Tugas Saraf 2
Tugas Saraf 2
Disusun oleh:
Amalia Rizqia Afdalina
10201101036
Penguji:
dr. Usman Gumanti Rangkuti, Sp.S
Vertebra terdiri dari tulang individu (vertebrae) ditumpuk satu di atas yang lain
dalam kolom. Setiap vertebra memiliki tubuh yang silindris, yang berpartisipasi dalam
bantalan berat dan lengkungan tulang (lamina dan proses spinosus) yang melindungi
medulla spinalis dan penutup nya. Lengkungan tulang terhubung ke tubuh dengan dua
kolom kecil tulang (pedikel). Kanal melingkar antara tubuh, lengkungan, dan pedikel
medulla spinalis dan disebut kanalis medulla spinalis. Medula spinalis terkandung
dalam kanal dan ditutupi oleh lapisan jaringan ikat, dura mater. Tumor yang terletak di
luar dura disebut extradural. Ini biasanya tumor metastasis dan paling sering timbul
pada tulang belakang itu sendiri. Tumor yang timbul di dalam dura, tetapi di luar
substansi sebenarnya dari medulla spinalis yang disebut intradural-extramedullary. Ini
biasanya tumor selubung saraf atau meningioma. Tumor yang timbul dalam substansi
dari sumsum tulang belakang itu sendiri disebut tumor intramedulla. Ini biasanya
astrocytomas atau ependymomas. Berbagai jenis tumor sering berperilaku berbeda dan
memerlukan perawatan yang berbeda.
C. Epidemiologi
Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara
pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total
jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar
0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama
dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor
terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen
lumbosakral.
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma
dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada
usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi
ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul
pada daerah lumbosakral.
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh
pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering
pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang
tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anakanak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari
astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang
ditemukan
pada
segmen
torakal,
lumbosakral
atau
pada
conus
medularis.
biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio lakilaki dengan perempuan 1,8 : 1.
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan
meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi
laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada
daerah lumbal. Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok
intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua
tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25%
pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.
D. Klasifikasi
Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi
menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak maupun
ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis
dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru, payudara, kelenjar
prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas
contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma, sedangkan yang bersifat
jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.
Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua
kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu sendiri
dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. Macam-macam tumor
medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 1.
Intradural ekstramedular
Intradural intramedular
Chondroblastoma
Ependymoma, tipe
Astrocytoma
myxopapillary
Ependymoma
Hemangioma
Epidermoid
Ganglioglioma
Lipoma
Lipoma
Hemangioblastoma
Lymphoma
Meningioma
Hemangioma
Meningioma
Neurofibroma
Lipoma
Metastasis
Paraganglioma
Medulloblastoma
Neuroblastoma
Schwanoma
Neuroblastoma
Chondroma
Neurofibroma
Neurofibroma
Osteoblastoma
Oligodendroglioma
Osteochondroma
Teratoma
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral
hemangioma
E. Etiologi dan Patogenesis
Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui secara
pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam tahap
penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang bersifat
karsinogenik. Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh sel-sel kanker yang
menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang kemudian menembus
dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula spinalis yang normal dan
membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut.
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan
muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat genetik
kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada anggota keluarga
(syndromic group) misal pada neurofibromatosis. Astrositoma dan neuroependimoma
merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di
mana
pasien
dengan
NF2
memiliki
kelainan
pada
kromosom
22.
Spinal
hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan Von Hippel-Lindou Syndrome
sebelumnya, yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.
F. Manifestasi Klinis
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga
tahapan, yaitu:
1. Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama
2. Sindroma Brown Sequard
3. Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral
Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri
vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan
indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis dan disebut
pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat nyerinya
radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24% nyeri funikuler
dan 16% nyerinya tidak jelas. Nyeri radikuler dicurigai disebabkan oleh tumor medula
spinalis bila:
1. Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus piramidalis
2. Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7, L3-4, L5 dan
S1
Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor
yang terletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang menyebabkan
nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan
mengenai beberapa radiks.
Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali
dengan gejala TIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema,
gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor neurinoma dan
ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang dapat
menghambat aliran likuor di dalam kompartemen subarakhnoid spinal, dan kejadian ini
dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan kejadian hidrosefalus sebagai
gejala klinis dari neoplasma intraspinal primer. Gejala umum akibat adanya kompresi,
antara lain:
Nyeri
Kompresi dari suatu tumor dapat merangsang jaras-jaras saraf yang terdapat
dalam medula spinalis dan menimbulkan nyeri yang seakan-akan berasal dari berbagai
bagian tubuh (nyeri difus). Nyeri ini biasanya menetap, kadang bertambah berat dan
terasa seperti terbakar.
Perubahan sensori
Kebanyakan pasien dengan tumor medula spinalis mengalami kehilangan
sensasi. Biasanya mati rasa dan hilangnya sensitivitas kulit terhadap suhu.
Problem Motorik
Gejala awalnya dapat berupa kelemahan otot, spastisitas, dan ketidakmampuan
untuk menahan kencing atau buang air besar. Jika tidak diterapi gejala dapat memburuk
termasuk diantaranya atrofi otot dan kelumpuhan. Bahkan, pada beberapa orang dapat
berkembang menjadi ataksia.
Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor di
sepanjang medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh yang
selevel dengan lokasi tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada tumor di
tengah medula spinalis (pada segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri yang
menyebar ke dada depan (girdleshape pattern) dan bertambah nyeri saat batuk, bersin,
atau membungkuk. Tumor yang tumbuh pada segmen cervical dapat menyebabkan
nyeri yang dapat dirasakan hingga ke lengan, sedangkan tumor yang tumbuh pada
segmen lumbosacral dapat memicu terjadinya nyeri punggung atau nyeri pada tungkai.
Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat dalam
Tabel 2 di bawah ini.
Tabel 2. Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis
Lokasi
Foramen
Magnum
menulis
atau
memasang
kancing.
Perluasan
tumor
Torakal
merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.
Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tnda-tanda khas
Ekuina
lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadangkadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks
saraf yang terkena dan terkadang asimetris.
1.
Tumor Ekstradural
Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada
medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan
gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan
diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang
dengan istirahat, tetapi semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga dapat
merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan dengan tumor
primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat terjadi spontan, dan sering bertambah
dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri
vertebrae.
Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural5
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1.
2.
sarkoma.
Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi metastasis
tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks, sedangkan tumor prostat,
3.
4.
2.
Tumor Intradural-Ekstramedular3
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif.
Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma
pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
1. Berasal dari radiks dorsalis
2. Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
3. 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu
sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala
lanjut terdapat tanda traktus piramidalis
4. 39% lokasinya disegmen thorakal
b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. 80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan
2. Pertumbuhan lambat
3. Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala
traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya bilateral
dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek
3.
Tumor Intradural-Intramedular
Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa
3.
4.
5.
6.
7.
b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. Prevalensi pria sama dengan wanita
c.
2.
3.
4.
Hemangioblastoma
Memiliki karakter sebagai berikut:
1. Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun
2.
3.
4.
G. Diagnosis
Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula spinalis
dapat ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di bawah ini.
a. Laboratorium
Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan
xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil
dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus
berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan
spinal dan menyebabkan paralisis yang komplit.
b. Foto Polos Vertebrae
c. CT-scan
CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan
terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan ini
juga dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan keadaan
lain yang berhubungan. CT-scan juga dapat membantu dokter mengevaluasi
hasil terapi dan melihat progresifitas tumor.
d. MRI
Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang
mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar
tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CTscan.
H. Diagnosis Banding
1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
3. Mechanical Back Pain
4. Brown-Sequard Syndrome
5. Infeksi Medula Spinalis
6. Cauda Equina Syndrome
I. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun
ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan
tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal.
Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan
gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor
yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologis dan tidak
secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post
operasi.
Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :
a.
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan
sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik
untuk nyeri.
Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000
cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di
bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan
komplikasi yang lebih sedikit.
mungkin
(bila
merawat
dengan
radiasi,
teruskan
d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak
dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.
e.
Pembedahan
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan
teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada
pembedahan tumor medula spinalis.
Indikasi pembedahan:
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila
lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi
pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai
metastase.
Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).
Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali
signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan
tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.
Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
J. Komplikasi
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
Paraplegia
Quadriplegia
Infeksi saluran kemih
Kerusakan jaringan lunak
Komplikasi pernapasan
Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah:
Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada
anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang
tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis.
Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi
obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.
K. Prognosis
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai
prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada
kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat
terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat
bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring
meningkatnya umur (>60 tahun).