Anda di halaman 1dari 15

Malformasi Cloaca

Pendahuluan
Malformasi cloaca atau persistent cloaca merupakan salah satu deformitas
complex anorectal, vagina, dan malformasi urogenital. Definisinya yaitu saluran
dimana, rectum, satu atau dua vagina dan saluran kemih bergabung menjadi satu
saluran. Kejadiannya sangat jarang 1: 250.000. keadaan tersebut fisiologis pada
hewan reptile, burung dan beberapa mamalia. Pada manusia cloaca terbentuk pada
awal perkembangan embrio.
Menurut Qi et al dan Nievenstein et al, tail gut distal sampai hindgut mulai
regresi akibat apoptosis pada hari ke-12 masa gestasi pada arah craniocaudal dan
regresinya akan selesai pada hari ke-13. Tail gut ini regresi dan septum urorectal
berperan penting dalam proses pemisahan cloaca oleh proses proliferasi seluler
dan diferensiasi. Malformasi cloaca, merupakan defek yang paling awal,
sementara anorecral malformasi dengan anus posisinya normal merupakan defek
yang terlambat pada masa embrio. Menurut pendapat dari Kluth dan lambrecht,
cloaca pada masa embrio tidak pernah melewati masa yang sama pada bentuk
malformasi anorektal lainnya, termasuk cloaca. Sebaliknya membran cloaca selalu
lebih pendek pada embrio pengerat yang abnormal dan region bakal opening anal
hilang, sebaliknya juga pada embrio tikus.
Beberapa hewan model eksperimen anorectal malformasi termasuk kloaka,
kelainannya timbul ketika terpapar oleh ethyleethiourea pada tikus dan paparan
Adriamycin pada fetus tikus atau etretinate ( analog vitamin A long-acting).
Dasar biologi molekuler pertama kali dijelaskan oleh Kimmel et al. Gli3-/mutant merangsang stenosis anal dan ektopik anus, Gli2-/- mutants merangsang
imperforate anus dan fistula rectourethral, dan Gli2-/-Gli3+/- mutant berkembang
menjadi menjadi cloaca malformasi.

EMBRIOLOGI
Secara embriologis, saluran cerna berasal dari foregut,midgut dan hindgut.
Foregut akan membentuk faring, system pernafasan bagian bawah, esophagus,
lambung, sebagian duodenum, hati dan system bilier serta pankreas. Midgut
membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden
sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke
membrane kloaka, membrane ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ectoderm
dari protoderm/analpit. Hindgut membentuk sepertiga distal dan kolon
transversum, kolon ascenden, sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani. Endoderm
hindgut ini juga membentuk lapisan dalam saluran kemih dan uretra. Bagian akhir
hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu organ yang dilapisi endoderm yang
berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara
endoderm dan ectoderm memberana kloaka.
Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum
urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat inin tumbuh kea
rah kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus
urogenital primitif dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah
berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka dan di daerah ini
terbentuk korpus perinealis. Membran kloakalis kemudian terbagi menjadi
membran analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan.
Sementara itu, membran analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan
mesenkim, dan pada minggu ke-8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm,
yang dikenal sebagai celah anus atau proktoderm. Pada minggu ke-9 membran
analis koyak, dan terbukalah jalan antara rectum dan dunia luar. Bagian atas
kanalis analis berasal dari endoderm dan di perdarahi oleh pembuluh nadi hindgut,
yaitu arteri mesenterika inferior. Akan tetapi sepertiga bagian bawah kanalis analis
berasal dari ektoderm dan di perdarahi oleh aa. Rektales, yang merupakan cabang
dari arteri pudenda interna. Tempat persambungan antara bagian endoderm dan
ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat dibawah kolumna
analis. Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis
gepeng.

Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut.


Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan
anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra
levator berasal dari defek perkembangan protokderm dan lipatan genital. Pada
anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal.sedangkan
otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter.
Tahap-tahap pertumbuhan terjadi pada formasi anatomi dari bagian bawah
yaitu anus, rektum dan saluran urogenital. Pada minggu ke-4 pertumbuhan
terdapat kloaka dan struktur yang disebut membrane kloaka. Kloaka adalah
struktur normal pada burung dan ada pada manusia untuk waktu yang singkat
pada tahap pertumbuhan. Sebelum manusia lahir, kloaka adalah struktur dimana
kolon, saluran urin, dan genital bermuara kemudian keluar dari tubuh melalui satu
lubang. Manusia melalui suatu tahap pertumbuhan dimana kloaka merupakan
struktur yang normal, kemudian tumbuh lubang yang terpisah untuk rektum dan
traktus urin dan pada wanita juga terbentuk vagina. Perkembangan normal ini juga
terjadi pada perkembangan struktur yang disebut membran kloaka. Perkembangan
normal ini juga terjadi pada perkembangan struktur yang disebut membran
kloaka. Jika membran ini tidak berkembang normal, kloaka mungkin masih
terdapat setelah kelahiran pada wanita atau pada pria akan perkembangan bentuk
dari anus imperforata.

Aspek klinis
Pada anak perempuan suatu lubang pada perineum selalu dicurigai sebagai
malformasi kloaka. Cloaca khasnya yaitu introitusnya lebih pendek dibandingkan
perempuan normal. Kloaka sangat jarang dilaporkan pada pria , pernah dilaporkan
laki-laki dengan uretra dan rectum menyatu dalam satu saluran dan terhubung
dengan external opening di daerah perineum dan area anus. Malformasi tambahan
pada ektremitas bawah, genitalia, kulit (hemagioma), saluran urogenital, vertebra,
jantung dan deformitas GIT bisa juga timbul bersamaan dengan kloaka. Suatu
malformasi kloaka yang jarang, posterior kloaka dijelaskan pertama kali oleh
Pena dan Kesler. Pada kloaka posterior vagina dan uretra menyatu namun

urogenital sinus (UGS) terbuka masuk ke dinding rectum anterior, rektumnya


normal. Bentuk kloaka yang paling berat yaitu, bladder ekstrophy, kombinasi
cloaca dengan bladder ekstrophy yang pertama kali dilaporkan oleh Rickham pada
tahun 1960. Saat ini disebut vesicointestinal fissure.
Klasifikasi Cloaca
Deskripsi yang detail mengenai variasi anatomis dari malformasi cloaca
dijelaskan oleh Hendren dan Pena. Hendren membedakan antara anomaly
perineum, UGS, vagina dan rectum.

Perineum
Menurut Hendren terdapat range yang luas pada masing-masing struktur pelvis.
Pada spectrum mild end terdapat introitus vagina yang tampak normal dengan
orificium anal yang tampak sangat dekat namun tidak terhubung dengan UGS.
Pada derajat berikutnya introitus vagina bisa terbentuk tidak lengkap dan anus
terletak diplasia ke depan anus. Bisa juga terdapat sinus urogenitalis yang besar
dan anal anal opening dibelakang, atau opening perineum single yang ditutupi
oleh clitoris yang terbentuk hiperplastik atau hipoplastik. Pada beberapa kasus

uretra tambahan yang hipoplastik bisa kita temui pada ujung phallus. Kulit
perineum bisa ditutupimoleh hemangioma dan pigmentasi abnormal.
Variasi Urogenital sinus
UGS bisa terlihat pada ujung dari clitoris, meatus subclitoris, lubang yang lebar
dengan saluran yang pendek atau sinus yang panjang dengan hubungan ke uretra,
vagina, dan rectum di atas pubococcygeal line (PC). Dengan menggunakan
proyeksi anatomis batas atas prostat dan ischium point mewakili bidang batas atas
sphincter ani interna, high dan intermediate dan tipe rendah cloaca bisa dibedakan
dengan berdasarkan klasifikasi Wingspread. Terdapat banyak variasi anomaly
pada vagina, uretra, dan rectum pada cloaca yang bisa diklasifikasikan yang
sangat membantu pada malformasi anorektal, namun tidak banyak membantu
pada klasifikasi cloaca. Pena sacral rasio pada anak normal 0,77 memberikan ide
sacral hipodevelopment dan oleh karena itu bisa terdapat kemungkinan disfungsi
neurogenic bladder dan gangguan control bowel.. penting juga untuk
membedakan antara cloaca letak tinggi dan rendah karena , bila UGS < 3 cm bisa
diatasi dengan Total UGS advancement.
Variasi Vagina
Variasi yang umum dijumpai yaitu single opening vagina di atas uretra, dengan
rectal opening di bawah orificium dan double side by side vagina dengan ending
rectum pada septum yang memisahkan antara septum vagina.
Variasi rectum
Rectum bisa memasuki UGS yang memisahkan dari dan di bawah vagina, bisa
masuk lewat dinding posterior vagina atau buli, bisa diposisikan antara dan
anterior terhadap dua opening vagina atau berjalan sepanjang fistula sepanjang
dinding posterior dinding vagina dibawah UGS.

Malformasi yang menyertai cloaca

Manajemen awal neonates dengan cloaca


Sebelum melakukan tindakan operasi laparatomi pada cloaca selalu
lakukan pemeriksaan USG terlebih dahulu, yang bisa mendapatkan gambaran
apakah terdapat hydrometrocolpos dan pembesran rectum, abnormalitas ginjal,
dan tethered cord syndrome. Tindakan

awal yang

bisa kita lakukan yaitu

pembuatan colostomy pada flexura hepatica, alasannya yaitu menjaga arteri colica
kiri dan sigmoid tetap esensial untuk rekonstruksi pullthrough selanjutnya. Kateter
pigtail untuk diversi urine bisa dipasang pada kasus hydrometrocolpos. Setelah
selesai masa pemulihan, pemeriksaan yang lebih detail diperlukan seperti
pemeriksaan endoscopy dengan stent pada semua opening pada rectum, uretra
dan vagina yang terlihat. probe ini penting untuk kita melakukan pemeriksaan xray segera setelah endoscopy. Pemeriksaan penunjang lainnya yaitu MRI spine,
IVP, renogram GFR, USG otak dan x-ray pada kelainan tulang. Tindakan
definitive sebaiknya ditunda sampai usia sekitar 1 tahun.

Diagnostik Manajemen
Dilakukan endoskopi untuk mendapatkan detail dari panjang UGS dan keadaan
vagina, rectal fistula, bladder neck, dan orificium uretra. Distal loopogram juga
kita perlukan sebelum operasi definitive. Tanpa bantuan endoscopy kita tidak bisa
memasang kateter ke buli karena fusi dari proksmial uretra dengan UGS yang
angulasi pada arah tulang simfisis pubis. Beberapa pasien mungkin membutuhkan
persistent vesiscostomy atau vaginostomy. Selama endoscopy fekal material
sebaiknya di wash out dari rectal pouch.
Operasi Definitif pada Cloaca
Sebelum melakukan operasi definitive pada kloaka, ahli bedah harus
melakukan endoskopi terlebih dahulu untuk menetukan panjang saluran. Terdapat
2 group cloaca dan masing-masing mempunyai tantangan yang berbeda dalam
pembedahan dan harus dipastikan terlebih dahulu sebelum operasi.
Grup pertama yaitu pasien dengan saluran yang pendek < 3 cm.
merupakan presentasi yang umum dijumpai pada pasien cloaca (> 60%). Pasien

tersebut dapat kita manajemen dengan melakukan pendekatan posterior sagittal


tanpa laparatomi dan umumya bisa dilakukan oleh ahli bedah anak.
Grup kedua yaitu pasien dengan saluran yang panjang. Pasien ini
memerlukan laparatomi dan dan dalam membuat keputusan untuk rekosntruksi
memerlukan algoritma dengan pengalaman yang banyak dan memerlukan operasi
bersama ahli bedah lainnya.

Postoperative Care

Pasien dengan cloaca biasanya tetap dipertahankan kateter folley selama 10-14
hari post operasi. Sekitar 20% pasien dengan cloaca saluran pendek < 3 cm
memerlukan intermittent kateterisasi uretra untuk mengosongkan buli. Pasien
dengan saluran yang panjang > 3 cm juga memerlukan kateterisasi intermittent.
Oleh karena itu kita memasang folley catheter sepanjang tanda swelling dari
genitalia hingga MUE tidak bisa terlihat. Sekali kita bisa melihat MUE foley
catheter bisa kita lepas di poliklinik dan pasien kita observasi apakah bisa BAk
atau tidak. Bila pasien tidak bisa BAK orang tua kita edukasi untuk bisa
memasang kateter.
Pada kasus dengan saluran yang panjang, kita biasanya memasang kateter
lewat sistostomi. Satu bulan setelah pembedahan kita bisa memeriksa sistogram
dan mulai meng-klemp catheter dan mengukur residual urine yang merupakan
indicator efisiensi fungsi dari buli. Sistostomi kita lepas bila kita yakin da nada
bukti bahwa fungsi buli baik dan orang tua bisa memasang keteter sendiri. Selain
itu businasi pada rectum juga kita lakukan dengan target yang sesuai dengan usia ,
apabila targetnya sudah tercapai kita bisa melakukan penutupan stoma.

DAFTAR PUSTAKA
1. Ashcraft,pediatric Surgery 3 th ed,Imperforate Anus and Cloacal
Malformations,Alberto pena MD,p 473-510 ,2000
2. Mary E Klingensmith,MD,The Washington Manual of Surgery,Pediatric
Surgery,Sean E Mc Lean and Patrick A Dillon,4th ed, 624-627,2005
3. Anorectal Malformations - Children's Hospital of Philadelphia.htm
4. Anorectal Malformations-Penn State Childrens Hospital.htm
5. Schwartzs,Principles of Surgery,Pediatric Surgery,David.J.Hackam,14971499