Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu

kelainan
yang
berupa
gangguan
autoimun
yang
mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya
penghancuran trombosit secara dini dalam sistem
retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap
trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin
G.Adanya
trombositopenia
pada
ITP
ini
akan
megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena
trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor
koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam
mempertahankan hemostasis normal.
Trombositopenia//pagead2.googlesyndication.com/pagead/js/a
dsbygoogle.js

(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});

Trombosit alias sel darah kecil yang berfungsi sebagai faktor
pembekuan darah mungkin sudah kita ketahui semua meski dari
golongan awam. Trombosit memiliki fungsi penting dalam
mencegah dan menghentikan perdarahan. Sel yang sangat kecil
ini bisa anda anggap sebagai sumbat kecil (mikro) yang bertugas
setiap kebocoran yang terjadi di pembuluh darah. Jumlah normal
trombosit dalam tubuh adalah 150.000-400.000/mm-kubik.
Kehilangan atau kerusakan pada salah satu sel darah yang
mengakibatkan
trombositopenia
ini
akan
menyebabkan
gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama
dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara
bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Manifestasinya sangat bervariasi mulai dari manifestasi
perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan
kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik (tidak
bergejala). Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa
terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru
timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL.
Penyebab trombositopenia antara lain bisa disebabkan karena
sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit. Hal ini biasa
terjadi
pada
penderita
leukemia,
anemia
aplastik,
hemoglobinuria nokturnal paroksismal, pemakaian alkohol yang
berlebihan, anemia megaloblastik dan kelainan sumsum tulang.
Penyebab kedua ialah karena trombosit terperangkap di dalam
limpa yang membesar. Hal ini tampak pada penderita sirosis
disertai splenomegali kongestif, mielofibrosis dan penyakit
Gaucher. Atau bisa juga terjadi karena trombosit menjadi terlarut
pada keadaan/ kondisi penggantian darah yang masif atau
transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam
darah
yang
ditransfusikan)
dan
pembedahan
bypass

kardiopulmoner. Penyebab berikutnya ialah akibat meningkatnya

penggunaan atau penghancuran trombosit, seperti pada pasien
dengan Purpura Trombositopenik Idiopatik (ITP), infeksi HIV,
purpura setelah transfusi darah, akibat obat-obatan (heparin,
kuinidin, kuinin, antibiotik yang mengandung sulfa, beberapa
obat diabetes per-oral, garam emas, rifampin), leukemia kronik
pada bayi baru lahir, limfoma, lupus eritematosus sistemik,
keadaan-keadaan yang melibatkan pembekuan dalam pembuluh
darah (komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah
(septikemia) akibat bakteri gram negatif, kerusakan otak
traumatik), purpura trombositopenik trombotik, sindroma
hemolitik-uremik, sindroma gawat pernafasan dewasa dan infeksi
berat disertai septikemia.
Purpura trombositopenia idiopatik (autoimmune
thrombocytopenic purpura; morbus Wirlhof; purpura
hemorrhagica) merupakan sindrom klinis berupa manifestasi
perdarahan (purpura, petekie, perdarahanretina, atau
perdarahan nyata lain) disertai trombositopenia (penurunan
jumlah trombosit).
ITP ialah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau
ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan
dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak
diketahui. ITP pada anak yang tersering terjadi antara umur 2-8
tahun, lebih sering pada wanita. ITP merupakan gangguan
perdarahan yang sering dijumpai pada anak usia 2-4 tahun,
lebihsering padawanita. ITP dapat dibagi menjadi akut dan
kronik. ITP akut biasanya sembuh sendiri dalam 6
bulan,sedangkan ITP kronik, sering ditemukan pada usia < 1
tahun atau > 10 tahun, umumnya dihubungkan dengan kelainan
imun yang umum.
Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana
terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit
tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit
ini tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini merupakan suatu
kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang
mengakibatkan trombositopenia yang menetap (angka trombosit
darah perifer < 150.000 uL) oleh karena adanya penghancuran
trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya
autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari
immunoglobulin G. Sederhananya tubuh menghasilkan antibodi
yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan
trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit
yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.
Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu
infeksi virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan

akan menghilang tanpa pengobatan. ITP merupakan penyebab

trombositopenia pada anak yang paling sering, selain leukemia.
Insiden ITP pada anak antara 4 5,3 per 100.000, ITP akut
umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28%
anak-anak dengan ITP akut berkembang menjadi kronik 5-20%
apabila terjadi paling lama 6 bulan. Sisanya akan sembuh sendiri.
Insiden ITP kronik dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta
populasi pertahun di Amerika dan serupa yang ditemukan di
Inggris. ITP kronik umumnya terdapat pada orang dewasa
dengan usia rata-rata 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan
laki-laki adalah 1:1 pada pasien ITP akut sedangkan pada ITP
kronik adalah 2-3:1. Satu hal lagi istilah yang terdapat pada ITP
yakni istilah ITP refrakter yang didefinisikan sebagai suatu ITP
yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standard an
splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka
trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Pasien ITP
refrakter ditemukan kira-kira 25-30% dari jumlah pasien ITP.
Kelompok ini mempunyai respon yang jelek terhadap pemberian
terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas
kira-kira 16%.
Secara patofisiologi, sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi
trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog
kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem
fagosit mononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun
1982 Van Leeuwen pertama mengidentifikasi membran trombosit
glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan dengan
mendemonstrasikan bahwa elusi autoantibodi dari trombosit
pasien dengan ITP berikatan dengan trombosit normal. ITP juga
memiliki kecenderungan genetik setelah didiagnosis pada
kembar monozigot dan pada beberapa keluarga, serta telah
diketahui adanya kecenderungan menghasilkan autoantibodi
pada anggota keluarga yang sama. Kemudian Alel HLA-DR4 dan
DRB *0410 dihubungkan dengan respons yang menguntungkan
dan merugikan terhadap kortikosteroid, dan HLA-DRB 1*1501
dihubungkan dengan respons yang tidak menguntungkan
terhadap splenektomi.
Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia
ditemukan pada 75% pasien ITP. Autoantibodi antitrombosit IgG
ditemukan pada kira-kira 50-85% pasien. Antibodi antitrombosit
IgA serum juga ditemukan sesering IgG. Antibodi IgM juga
ditemukan pada sejumlah kecil pasien tetapi tidak pernah
sebagai autoantibodi tunggal. Peningkatan IgG telah tampak di
permukaan trombosit dan kecepatan destruksi trombosit pada
ITP adalah proporsional terhadap kadar yang menyerupai
trombosit yang berhubungan dengan immunoglobulin.
Autoantibodi dengan mudah ditemukan dalam plasma atau

dalam elusi trombosit pada pasien dengan penyakit yang aktif

tetapi jarang ditemukan pada pasien yang mengalami remisi.
Hilangnya antibodi-antibodi berkaitan dengan kembalinya jumlah
trombosit yang normal. Masa hidup trombosit memendek pada
ITP berkisar dari 2-3 hari hingga beberapa menit. Pasien yang
trombositopenia ringan sampai sedang mempunyai masa hidup
terukur yang lebih lama dibandingkan dengan pasien dengan
trombositopenia berat.
Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi
perdarahan ringan , sedang, sampai dapat mengakibatkan
kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh
karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid
merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP.
Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi
penyakit yang mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan
keterlambatan penanganan akibat pendarahan fatal., atau pun
penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps.
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Idiopathicberarti tidak
diketahui penyebabnya.Thrombocytopenic berarti darah yang
tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). Purpura
berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak atau
berlebihan. Anda mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai
singkatan dari Immune Thrombocytopenic Purpura.
Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya
kecuali sel darah merah berada dalam jumlah yang normal. Sel
darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang
menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan
kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan sel
darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat
mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami
perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami
trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae)
muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah
merah ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami
mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam
organ ususnya.
Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan
autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap
(angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/L) akibat
autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan
destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel
terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik
trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah
tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet
atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah

dan membantu penghentian perdarahan dengan cara

menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab
penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit
dalam darah berada dibawah normal. Purpura adalah memar
kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar
menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah
kecil dibawah kulit.
Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan
diameter 2-4m. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari
megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik
dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik
dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki kapiler
darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru.
Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit
(Ilmu Penyakit Dalam Jilid II). Megakariosit tidak meninggalkan
sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal
trombosit ialah antara 150.000 sampai 350.000 per mikroliter.
Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga dari
jumlah trombosit itu ada di limpa.
Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu
kurang lebih konstan. Hal ini disebabkan mekanisme kontrol oleh
bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah
trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin
lebih banyak yang merangsang trombopoiesis.
Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti
:
1.

2.
3.
4.

5.
6.

molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat

dalam sel-sel otot, juga protein kontraktil lainnya, yaitu
tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit
berkontraksi
sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang
mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar
ion kalsium
mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk
adenosin trifosfat dan adenosin difosfat (ADP)
sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang
merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai
jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat
lainnya
suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin
faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan
penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah,
sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga dapat
menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki
dinding pembuluh yang rusak.

Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein

yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada
endotel normal dan justru melekat pada dinding pembuluh yang
terluka, terutama pada sel-sel endotel yang rusak, dan bahkan
melekat pada jaringan kolagen yang terbuka di bagian dalam
pembuluh. Membran juga mengandung banyak fosfolipid yang
berperan dalam mengaktifkan berbagai hal dalam proses
pembekuan darah.
Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses
kehidupannya berakhir. Trombosit itu kemudian diambil dari
sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag jaringan; lebih dari
separuh trombosit diambil oleh makrofag dalam limpa.
Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik).
Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubauh
menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.
Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat,
persediaan trombosit yang ada tetap dapat memenuhi
kebutuhan tubuh.
Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh
sistem imun tubuh. Secara normal sistem imun membuat
antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam
tubuh. Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh
sendiri. Alasan sistem imun menyerang platelet dalam tubuh
masih belum diketahui.
Penyebab
Penyebab ITP ini tidak diketahui. Seseorang yang menderita ITP,
dalam tubuhnya membentuk antibodi yang mampu
menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi normal,
antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau
virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP,
antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya
sendiri.
Penyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat
hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat atau
bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor
pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular
diseminata (KID), autoimun.
Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik)
dan sekunder. Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut
bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya
terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan yang
umumnya terjadi pada orang dewasa.

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit

mengalami destruksi secara prematur sebagai hasil dari deposisi
autoantibody atau kompleks imun dalam membran system
retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .
Ada 2 tipe ITP. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan
anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa.
Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita
penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar
dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa
saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.
ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh
orang dewasa. Sebagian besar anak yang menderita ITP memiliki
jumlah sel darah merah yang sangat rendah dalam tubuhnya,
yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba. Gejalagejala yang umumnya muncul di antaranya luka memar dan
bintik-bintik kecil berwarna merah di permukaan kulitnya. Selain
itu juga mimisan dan gusi berdarah.
Tanda dan Gejala

Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya

rubella, rubeola, varisela), atausetelah vaksinasi dengan
virus hidup 1-3 minggu sebelum trombositopenia.

Riwayat perdarahan.

Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin,

sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin.

Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang

menderita trombositopenia atau kelainanhematologi

Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie,

epistaksis).

Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar.

Infeksi.

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki),

seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik
tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena
adanya pendarahan dibawah kulit .

Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran

mukosa (seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di
bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan
yang jelas ( lampiran Gambar 5 ). Memar tipe ini disebut
dengan purpura.

Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa

tiga-dimensi yang disebut hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi

Ada darah pada urin dan feses

Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat

menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang

berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang

terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat
menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet
yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan),
sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
Diagnosis
Diagnosis ditegakkan melalui riwayat penyakit penderita (atau
keluarga) penderita serta melalui pemeriksaan fisik. Beliau juga
akan menganalisa hasil pemeriksaan laboratorium terhadap
sampel darah penderita.
Gejala terombositopenia bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau
muncul secara perlahan (kronik). Gambaran klinis yang biasanya
ditemui berupa adanya tanda perdarahan yang tiba-tiba muncul
pada anak yang sehat. Misalnya, bintik-bintik perdarahan (seperti
digigit nyamuk), lebam kebiruan, perdarahan gusi dan mimisan,
darah dalam tinja, sampai yang paling berat adalah perdarahan
di otak. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi ITP paling
serius, hampir mengenai 1% pasien dengan trombositopenia
berat. Perdarahan biasanya di subarachnoid, sering multipel dan
ukurannya bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah
yang luas. Hal ini merupakan penyebab kkematian pada 2,2%
pada usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih
dari 60 tahun.
Perdarahan pada traktus genitourinaria seperti hematuria juga
merupakan gejala yang sering ditemukan. Menoragi bahkan
dapat merupakan gejala satu-satunya dari ITP dan mungkin
tampak pertama kali pada pubertas. Perdarahan gastrointestinal
biasanya bermanifestasi melena dan lebih jarang lagi dengan
hematemesis.
Pada pemeriksaan darah, hanya ditemui trombositopenia, yang
jumlahnya bisa mencapai 20.000/mm-kubik dan bahkan bisa
lebih rendah. Namun jumlah ini biasanya hanya bertahan 1-2
minggu dan berangsur-angsur naik, seiring hilangnya antibodi
anti-trombosit tersebut. Kenaikan jumlah trombosit, tentunya,
diiringi dengan hilangnya tanda-tanda perdarahan, dan dalam
waktu maksimal 6 bulan, ITP akut akan sembuh sempurna.
Secara umum hubungan antara jumlah trombosit dan gejala
perdarahan saling berkorelasi antara lain bila pasien dengan AT
> 50.000 /uL maka biasanya asimptomatik, AT 30.000
50.000 /uL terdapat luka memar/hematom, AT 10.000 30.000
/uL terdapat perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan
memanjang bila ada luka, AT < 10.000 /uL terjadi perdarahan
mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan
genitourinaria) dan risiko perdarahan intracranial.

Pemeriksaan sumsum tulang biasanya baru dilakukan pada

pasien dengan gambaran tidak khas (misalnya dengan gambaran
sitopenia) atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi
dan pasien berusia lebih dari 40 tahun. Meskipun tidak
dianjurkan, banyak ahli pediatri hematologi merekomendasikan
pemeriksaan sumsum tulang ini sebelum memulai terapi
kortikosteroid untuk menyingkirkan kasus leukemia akut
Lamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan ITP
akut dan kronik, serta tidak terdapatnya gejala sistemik dapat
membantu dokter untuk menyingkirkan bentuk sekunder dan
diagnosis lain. Perlu pula ditanyakan riwayat pemakaian obatobatan yang dapat menyebabkan trombositopenia. ITP dewasa
umumnya terjadi pada usia 18-40 tahun dan 2-3 kali lebih sering
pada perempuan dibandingkan pada laki-laki.
ITP akut lebih sering terjadi pada anak-anak, jarang pada umur
dewasa, awitan penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi
sering mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering
dijumpai eksantem ada anak-anak (rubeola dan rubella) dan
penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus merupakan
90% dari kasus trombositopenia imunologik. Virus yang paling
banyak diidentifikasi adalah varisella zoster dan Ebstein barr. ITP
aku pada anak biasanya self limiting (sembuh sendiri), remisi
spontan terjadi pada 90% pasien, 60% sembuh dalam 4-6
minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan. Pada ITP
dewasa, bentuk akut jarang terjadi namun dapat mengalami
perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan.
Awitan ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan
sering dari ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien
jarang terjadi serta memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif.
Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai
beberapa minggu, mungkin intermitten atau bahkan terus
menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya remisi
tidak lengkap.
Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan

trombositopenia, anemia normositik, bila lama dapat
berjenis mikrositik hipokrom. Leukosit biasanya normal,
dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran ke kiri
bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang lama
dapat ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia ringan.

Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya

normal.

Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.

Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar

(giant platelets).

Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan bila

ditemukan limfadenopati,organomegali, anemia, atau
kelainan jumlah leukosit. Gambaran sumsum tulang biasanya
normal, tetapi jumlah megakariosit muda dapat bertambah
dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal,

retraksi bekuan abnormal, prothrombin consumption
time memendek. Tes Rumple-Leed positif.
Penanganan

Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa

penanganan medis, banyak dokter yang merekomendasikan
untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap
penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala
perdarahannya. Penderita tidak perlu dirawat di Rumah Sakit jika
penanganan dan perawatan intensif dan baik ini tersedia di
rumah. Akan tetapi, beberapa dokter merekomendasikan
penanganan medis singkat dengan pengobatan oral _Prednisone_
atau pemasangan infus (masuk ke urat darah halus) berisikan zat
gamma globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah
penderita dengan cepat. Kedua jenis obat ini memiliki beberapa
efek samping.
Penyakit ITP untuk penderita orang dewasa dapat berlangsung
lebih lama dibandingkan yang dialami anak-anak. Pada saat
dilakukan diagnosa, sebagian besar penderita dewasa ITP
umumnya telah mengalami adanya perdarahan yang terus
meningkat dan mudah sekali mengalami luka memar dalam
kurun waktu
beberapa minggu,atau bahkan bulan. Untuk pasien wanita,
meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan tandatanda utama.
Banyak orang dewasa yang mengalami thrombocytopenia
(jumlah sel darah merah dalam darah relatif sedikit) yang tidak
terlalu parah. Pada kenyataannya,sebagian kecil orang bahkan
tidak mengalami gejala-gejala perdarahan. Kalangan ini
umumnya didiagnosa ITP saat melakukan tes pemeriksaan darah
untuk suatu keperluan, dan ternyata salah satu hasilnya
menunjukkan jumlah sel darah merah yang sedikit.
Penanganan Pada ITP Dewasa
Penanganan medis terhadap penyakit ITP yang diderita orang
dewasa lebih ditujukan untuk meningkatkan jumlah sel darah
merahnya. Ini tidak sama dengan menyembuhkan penyakit ITPnya. Penderita ITP mungkin diharuskan untuk mengkonsumsi
obat Prednisone selama beberapa minggu, atau bahkan lebih
lama. Akan tetapi, saat pengobatan oral ini dihentikan, jumlah sel

darah merah dalam tubuh penderita mungkin saja akan rendah

kembali.
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam
kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor.
Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan
seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah
platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama.
Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP.
kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan
cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan antiRh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah
membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .
Terapi awal ITP (standar) :

Prednison
Terapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2
mg/kgBB/hari selama 2 minggu. respon terapi prednison
terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam
minngu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1
bulan, kemudian tapering.

Imunoglobulin intravena (IgIV)

Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari
berturut-turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal,
saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah
mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau
adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi
konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi
standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan
terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini
kedua menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi
bersifat individual.

Steroid dosis tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat
digunakan deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40
mg/hr selama 4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.

Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan
dewasa yang resisten terhadap terapi prednison dosis
konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi
metiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap
3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari.

IgIV dosis tinggi

Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari
berturut-turut, sering dikombinasi dengan kortikosteroid,
akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping,
terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat
diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv

Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni
destruksi sel darah merah rhesus D-positif yang secara
khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi
bersaingdengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit
melalui Fc reseptor blockade.

Alkaloid vinka
Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg,
setiap minggu selama 4-6 minggu.

Danazol
Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena
respon sering lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan
sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan
kemudian diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.

Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi

Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal
beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan azatioprin (2
mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga sebagai obat
tunggal dapat dipertimbangkan dan responya bertandng
tertahan sampai 5%.

Dapsone
Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan.
Pasien harus diperiksa G6PD, karena pasien dengan kabar
G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.
Penatalaksanaan ITP pada Anak
1. ITP akut .

Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa

pengobatan karena dapat sembuh secara spontan.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit

belum naik, berikan kortikosteroid.

Pada trombositopenia akibat KID dapat diberikan heparin

intravena. Pada pemberian heparin sebaiknya selalu
disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.

Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau

saluran cerna), berikan transfusi suspensi trombosit.
2. ITP menahun

Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednison 2-5

mg/kgBB/hari perorat.

Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari

peroral; azatioprin 2-4 mg/ kg/BB/hari peroral; siklofosfamid
2 mg/kgBB/hari peroral.

Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian kombinasi

kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan,
remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian
kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai
berat, atau pasien menunjukkan respons terhadap
kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk

mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa

perdarahan.
Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2 tahun karena fungsi
limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh
yang lain, seperti hati, kelenjar getah bening, dan timus.
Pengobatan ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit
dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan
mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik
berlebihan untuk mencegah trauma kepala, hindari pemakaian
obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit. Terapi
farmakologis ialah dengan prednisone atau prednisolon 1,0-1,5
mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi
dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu
pertama. Bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1
bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah
peningkatan AT < 30.000 /uL menjadi AT > 50.000 /uL setelah 10
hari terapi awal dan terhentinya perdarahan. Respons dikatakan
menetap bila AT menetap > 50.000 /uL setelah 6 bulan follow up.
Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari
berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan internal,
kegagalan terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya
purpura yang progresif. Hampir 80% pasien berespon baik
dengan cepat meningkatkan AT namun perlu pertimbangan
biaya. Pasien dewasa yang relaps, simptomatik persisten dan
trombositopenia berat (AT < 10.000 /uL) serta tidak berespons
dengan kortikosteroid, immunoglobulin iv dan immunoglobulin
anti-D perlu dipertimbangkan untuk splenektomi.
ITP kronik refrakter (25-30% pasien ITP) didefinisikan sebagai
kegagalan terapi kortikosteroid dosis standard dan splenektomi
serta membutuhkan terapi lebih lanjut karena AT yang rendah
(AT < 30.000 /uL menetap lebih dari 3 bulan) atau terjadi
perdarahan klinis. Apabila pasien dengan terapi standar
kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi (lini
kedua) yang dapat dipergunakan antara lain steroid dosis tinggi,
metilprednisolon, Ig IV dosis tinggi, anti-D intravena, alkaloid
vinka, danazol, kombinasi imunosupresif dan kemoterapi,
dapsone. Penggunaannya bisa secara tunggal maupun kombinasi
sesuai dengan kebutuhan dan keadaan umum pasien jika
memungkinkan.
Bagi mereka yang gagal dengan lini pertama dan kedua masih
ada pilihan terapi yang terbatas, meliputi interferon alfa, antiCD20, Campath-1H, mikofenolat mofetil, protein A columns dan
terapi lainnya. Campath-1H dan rituximab adalah obat yang
paling direkomendasikan dalam lini ketiga ini jika dibandingkan

dengan pilihan terapi lainnya berdasarkan pertimbangan risiko:

rasio manfaat
Pencegahan

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah,

tetapi dapat dicegah komplikasinya.

Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen

yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko
pendarahan.

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau

pendarahan

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin

dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa
gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien
dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki
limfa.

Jika pengobatan Prednisone. tidak juga banyak membantu,

organ limpa penderita mungkin akan dikeluarkan melalui
tindakan operasi. Organ ini yang memproduksi sebagian
besar antibodi yang selama ini menghancurkan sel-sel darah
merah dalam tubuhnya sendiri. Organ ini juga berfungsi
untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua atau rusak. Di
lain pihak, bagi orang dewasa yang sehat, tindakan operasi
pengeluaran organ limpa bukanlah kategori tindakan medis
yang serius.
ITP Pada Kehamilan
Diagnosa ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan, karena
jumlah sel-sel darah merah pada wanita hamil memang cukup
rendah. Sekitar 5% wanita hamil memiliki jumlah sel darah
merah yang normalnya juga cukup rendah di masa kehamilan
tuanya. Penyebabnya juga tidak diketahui. Tetapi kondisi ini akan
kembali normal sesaat setelah proses bersalin dilakukan.
Bayi yang lahir dari seorang ibu yang menderita ITP
kemungkinan juga memiliki jumlah sel darah merah yang rendah
dalam tubuhnya. Kodisi ini bisa berlangsung selama beberapa
hari hingga beberapa minggu setelah ia dilahirkan. Setelah lahir,
bayi umumnya tetap dirawat di rumah sakit untuk keperluan
observasi beberapa hari. Sampai diperoleh kepastian bahwa
tidak ada masalah, bayi boleh dibawa pulang ke
rumah.//pagead2.googlesyndication.com/pagead/js/adsbygoogle.j
s

(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});

Daftar Pustaka

Cines DB, McMillan R (2005). Management of adult

idiopathic thrombocytopenic purpura. Annu. Rev. Med. 56:
42542.
Coopamah M, Garvey M, Freedman J, Semple J (2003).
Cellular immune mechanisms in autoimmune
thrombocytopenic purpura: An update. Transfus Med Rev 17
(1): 6980.
Stasi R, Cooper N, Del Poeta G, et al. (August 2008).
Analysis of regulatory T-cell changes in patients with
idiopathic thrombocytopenic purpura receiving B celldepleting therapy with rituximab. Blood 112 (4): 114750.
Yu J, Heck S, Patel V, et al. (August 2008). Defective
circulating CD25 regulatory T cells in patients with chronic
immune thrombocytopenic purpura. Blood 112 (4): 13258.
Godeau B, Porcher R, Fain O, et al. (August 2008).
Rituximab efficacy and safety in adult splenectomy
candidates with chronic immune thrombocytopenic purpura:
results of a prospective multicenter phase 2 study. Blood
112 (4): 9991004.
Cines DB, Bussel JB (2005). How I treat idiopathic
thrombocytopenic purpura (ITP). Blood 106 (7): 224451.
Diagnosis and treatment of idiopathic thrombocytopenic
purpura: recommendations of the American Society of
Hematology. The American Society of Hematology ITP
Practice Guideline Panel. Ann. Intern. Med. 126 (4): 31926.
1997. PMID 9036806.
Liesner RJ, Machin SJ (1997). ABC of clinical haematology.
Platelet disorders. BMJ 314 (7083): 80912.
Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L,
Crowther MA (April 2011). The American Society of
Hematology 2011 evidence-based practice guideline for
immune thrombocytopenia. Blood 117 (16): 4190207.
Stevens W, Koene H, Zwaginga JJ, Vreugdenhil G (2006).
Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: present
strategy, guidelines and new insights. The Netherlands
journal of medicine 64 (10): 35663. PMID 17122451.
Stasi R, Sarpatwari A, Segal JB, Osborn J, Evangelista ML,
Cooper N, Provan D, Newland A, Amadori S, Bussel JB (2009).
Effects of eradication of Helicobacter pylori infection in
patients with immune thrombocytopenic purpura: a
systematic review. Blood 113 (6): 123140.

Provan D, Stasi R, Newland AC, et al (2010). International

consensus report on the investigation and management of
primary immune thrombocytopenia. Blood 115 (2): 16886.