1

LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA BILIER
PADA ANAK DI RUANG KANTHIL
RSUD BANYUMAS

Oleh :

SINTA RATRI WARENGGI

P1337420215108

TINGKAT II C

KEMENTRIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

POLTEKKES KEMENKES SEMARANG
PRODI D III KEPERAWATAN PURWOKERTO
PURWOKERTO
2017
 2

LAPORAN PENDAHULUAN ASKEP ATRESIA BILIER

I. Konsep Dasar Penyakit

Latar belakang
Anatomy dan Fungsi sistem bilier
Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu,
kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan
transportasi empedu. Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang
dikumpulkan oleh sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus
hepatika kanan dan kiri. Saluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik
umum. Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari
kantong empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung
dari hati ke duodenum (bagian pertama dari usus kecil).
Namun, tidak semua berjalan empedu langsung ke duodenum. Sekitar 50
persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di
kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati.
Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan
melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah
lemak.

gambar 1.1 sistem atresia bilier (Ohio State.2011)

 3

Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:

untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu
Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah,
kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk
melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut:
untuk membawa pergi limbah
untuk memecah lemak selama pencernaan
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap
lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa
yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State
University.2011.Sistem Bilier.Columbus:Medical center).

A. Pengertian
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk
atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek
congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau
lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan
mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam
usus halus.
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung
empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika
tidak diobati bisa berakibat fatal.

B. Etiologi
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran
empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan
perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui secara pasti tetapi
kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.
 4

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli
menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali
organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar berpendapat
bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus
bilier, bisa karena infeksi atau iskemi
Beberapa faktor-faktor predisposisi berikut:
infeksi virus atau bakteri
masalah dengan sistem kekebalan tubuh
komponen yang abnormal empedu
kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
hepatocelluler dysfunction

C. Patofisiologi
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran
normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus.
Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini
akan menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi hati. Dan apabila asam
empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan
cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal
sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan
rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam
aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga
berwarna kuning. Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan
joundice, ikterik dan hepatomegali.
Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin
larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu
vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.

D. ManifestasiKlinis
 5

Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala
penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup.
Gejala-gejala termasuk:
Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat
tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.
Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi
baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari
kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat
lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir.
Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan
dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan
dibuang dalam urin.
Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin
yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi
bengkak akibat pembesaran hati.
Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.
Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan
hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang
larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak
larut dalam air serta gagal tumbuh
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.
Gatal-gatal, Rewel, splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah
yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati), Distensi
abdomen, Varises esophagus, hepatomegaly, Jaundice dalam 2 minggu
sampai 2 bulan, Lemah, pruritus, Anoreksia, Letragi.

E. Komplikasi
 6

Komplikasi yang di timbulkan pada oenyakit atresia bilier adalah:

Cirrhosis
Gagal hati
Gagal tumbuh
Hipertensi portal
Varises esophagus
Asites
Encephalopathy

F. Pemeriksaan Diagnostik
Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin
time, partial thromboplastin time.
Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien
yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini
menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada
tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang
dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.

G. Pengobatan
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10%
penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati
dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.
Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada
akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

H. Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi,
gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan
pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8
 7

minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi

dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya
34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan
hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan.
(Dewi, Kristiana.2010.Atresia bilier)

II. ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian Anak
1. Pemeriksaan Fisik
 8

a. B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, penggunaan otot bantu

pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek.
b. B2 (blood) : TD meningkat, HR meningkat (tachicardi),
kecenderungan perdarahan.
c. B3(brain) : gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaran
sampai koma.
d. B4 (bladder) : Perubahan warna urin dan feses.
-Urine : warna gelap, pekat
-Feses : warna dempul, steatorea, diare
e. B5 (bowel) : distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites,
anoreksia, mual muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan
pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan berat badan, dehidrasi,
hepatomegali. feses warna pucat, lingkar perut 52 cm.
f. B6 (Bone) : letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadran
kanan atas ditekan, ikterik, kulit berkeringat dan gatal gatal (pruritus),
kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer
Keterangan tambahan :
Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun terjadi
gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-refleks tendo dalam,
kelemahan memandang ke atas, ketidak mampuan berjalan akibat
parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.
Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat Atresia Billiary
ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson
Syndrome-Alagine (Displasia Anterio B Hepatis) yaitu perkembangan
tulang dahi yang menonjol, hipertelorisme, kemiringan okuler,
anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu yang runcing.
Penderita juga mengalami stenosis arteri pulmonar serta cacat-cacat
pada lengkungan bagian depan vertebra.

2. Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium
- Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 1,9 mg/dl)
 9

- Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati

akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 7,1 mg/dl)
- Tidak ada urobilinogen dalam urin.
- Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase
alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta fraksi-fraksi lipid
(kolesterol fosfolipid trigliserol).
b. Pemeriksaan Diagnostik
USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab
kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran
empedu).
Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan
hati memproduksi empedu dan mengeekskresi kan ke saluran
empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika ditemukan empedu di
duodenum maka dapat berarti terjadi atresia intra hepatik.
Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita
tidak ditemukan lumen yang jelas.

B. Diagnosa Keperawatan
1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi
abdomen
2. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak,
ditandai dengan berat badan turun dan konjungtiva anemis.
3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam
empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
4. Kekurangan volume cairan beerhubungan dengan mual dan
muntah
5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.
6. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)
berhubungan dengan penyakit kronis
7. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan

C. Intervensi Keperawatan
1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
 10

Tujuan : Bayi akan mempertahankan pola nafas efektif, bebas dispneu dan
sianosis, dengan nilai GDA dan kapasitas vital dalam rentang normal
INTERVENSI RASIONAL
- Awasi frekuensi, kedalaman, dan - Pernafasan dangkal, cepat/dispneu
upaya pernafasan mungkin ada hubungan hipoksia
atau akumulasi cairan dalam
- Auskultasi bunyi nafas krekles, abdomen
mengi dan ronchi - Menunjukan terjadinya komplikasi
(contoh adanya bunyi tambahan
menunjukan akumulasi
cairan/sekresi) meningkatkan resiko
Observasi perubahan tingkat infeksi
kesadaran
Perubahan mental dapat menunjukkan
Berikan posisi kepala bayi lebih hipoksia dan gagal nafas
tinggi
Memudahkan pernafasan dengan
menurunkan tekanan pada diagfragma
Berikan tambahan O2 sesuai
indikasi Untuk mencegah hipoksia

Kolaborasi untuk pemeriksaan Mengetahui perubahan status

GDA pernafasan dan terjadinya komplikasi
paru

2. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.
Tujuan : Bayi akan menunjukkan peningkatan berat badan progresif mencapai
tujuan dengan nilai laboratorium normal
INTERVENSI RASIONAL
Kaji distensi abdomen Distensi abdomen merupakan tanda

Pantau masukan nutrisi dan
frekuensi muntah
Timbang BB setiap hari.
Berikan makanan /minuman
sedikit tapi sering.
Berikan kebersihan oral sebelum
makan
Kolaborasi:
Konsul dengan ahli diet sesuai
indikasi.
Berikan diet rendah lemak, tinggi
serat dan batasi makanan
penghasil gas.
Berikan makanan yang
mengandung medium chain
triglycerides (MCT) sesuai
indikasi.
Monitor laboratorium; albumin,
protein sesuai program.
Berikan vitamin-vitaminyang larut
11
non verbal gangguan pencernaan.
Mengidentifikasi kekurangan /
kebutuhan nutrisi dengan mengetahui
intake dan output klien.
Mengawasi keefektifan rencana diet
Untuk menurunkan rangsang
mual/muntah.
Mulut yang bersih meningkatkan
nafsu makan.
Berguna dalam memenuhikebutuhan
nutrisi individu dengan diet yang
paling tepat.
Memenuhi kebutuhan nutrisi dan
meminimalkan rangsang pada kantung
empedu.
Meningkatkan pencernaan dan
absorbsi lemak serta vitamin yang
larut dalam lemak.
Memberi informasi tentang
keefektifan terapi.
Vitamin-vitamin tersebut terganggu
penyerapannya.
 12

dalaam lemak (A, D, E dan K)

3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu

dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
Tujuan : Bayi akan mempertahankan kelembapan kulit yang ditandai dengan
kulit tidak kering, tidak ada pruritus, jaringan kulit utuh dan bebas lecet
INTERVENSI RASIONAL
Mandikan dengan air hangat Mencegah kulit kering berlebihan dan
sehari dua kali dan di olesi baby memberikan penghilang rasa gatal
cream
Kelembapan meningkatkan pruritus
Pertahankan sprei kering dan dan resiko kerusakan kulit
bersih
Pengubahan posisi menurunkan
tekanan pada jaringan dan untuk
Rubah posisi tidur sesuai jadwal memperbaiki sirkulasi
Mencegah dari cidera tambahan pada
kulit khususnya bila tidur
Gunting kuku jari hingga pendek,
berikan sarung tangan bila
memungkinkan Antihistamin dapat mengurangi rasa
gatal
Berikan obat sesuai indikasi
(antihistamin)

4. Kekurangan volume cairan beerhubungan dengan mual dan muntah

Tujuan : Bayi akan mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
yang ditandai dengan pengisian kembali dengan kapiler kurang dari 3 detik,
turgor kulit baik, produksi urine 1-2ml/kgBB/jam
INTERVENSI RASIONAL
Memantau asupan dan cairan bayi Memungkinan evaluasi keseimbangan
perjam(cairan infuse, susu per cairan bayi dan tindakan lebih lanjut
 13

NGT, atau jumlah ASI yang

diberikan, (timbang popok)

Periksa feses tiap hari Mengetahui kadar PH feces untuk

menentukan absorbsi lemak dan
karbohidrat bayi. (PH normal 7-7,5)

Memantau lingkar perut bayi Untuk mendeteksi asites

setiap hari

Observasi tanda-tanda dehidrasi Tanda dehidrasi mengindikasikan

(oliguria, kuilt kering, turgor kulit intervensi segera dalam mengatasai
buruk, ubun-ubun dan mata kekurangan cairan pada bayi
cekung
Mengevaluasi keseimbangan dan
Kolaborasi untuk pemeriksaan elektrolit
elektrolit, kadar protein total,
albumin, nitrogen urea darah dan
kreatinin serta darah lengkap

5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.

Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak
yang sakit

INTERVENSI
Jelaskan kepada klien tentang
pengobatan yang diberikan
seperti dosis, reaksi dan tujuan
pengobatan.
RASIONAL
Meningkatkan penngetahuan orangtua
terhadap tindakan pengobatan anaknya

Jelaskan kepada keluarga

pentingnya stimulus pada anak
 14

seperti pendengaran, visual dan

sentuhan Memberikan informasi ntuk
mendapatkan tindakan segea
Jelaskan kepada orang
tua/keluarga pentingnya monitor
adanya muntah, mual, keram otot,
diare, HR yang tidak teratur.

6. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)

berhubungan dengan penyakit kronis
Tujuan : Bayi akan bertumbuh dan berkembang secara normal yang ditandai
dengan mencapai tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai
INTERVENSI RASIONAL
Berikan stimulus pada bayi yang Stimulasi bayi yang terencana
menekankan pencapaian membantu tahap-tahap penting dalam
keterampilan motorik kasar perkembangan dan membantu
orangtua memiliki ikatan dengan bayi

Jelaskan pada orangtua bahwa Dapat menghilangkan stress pada

bayi mereka dapat saja tidak orangtua yang menghadapi masalah
mencapai tahap-tahap penting dan memberikan informasi penting
perkembangan dengan kecepatan tentang cara-cara menstimulasi
yang sama seperti pada bayi sehat perkembangan

Sedapat mungkin lakukan Mengelompokkan intervensi

intervensi secara berkelompok memungkinkan bayi beristirahat tanpa
gangguan, istirahat diperlukan untuk
tahap tumbuh kembang bayi

D. Evaluasi
Dx 1 : Bayi akan mempertahankan pola nafas efektif, bebas dispneu dan

sianosis, dengan nilai GDA dan kapasitas vital dalam rentang normal.
 15

Dx 2 : Bayi akan menunjukkan peningkatan berat badan progresif mencapai

tujuan dengan nilai laboratorium normal.

Dx 3 : Bayi akan mempertahankan kelembapan kulit yang ditandai dengan

kulit tidak kering, tidak ada pruritus, jaringan kulit utuh dan bebas

lecet.
Dx 4 : Bayi akan mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit yang

ditandai dengan pengisian kembali dengan kapiler kurang dari 3 detik,

turgor kulit baik, produksi urine 1-2ml/kgBB/jam.

Dx 5 : Meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak yang

sakit.
Dx 6 : Bayi akan bertumbuh dan berkembang secara normal yang ditandai
dengan mencapai tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai.
DAFTAR PUSTAKA

Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric
Surgery, 4th Edition.

Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.

Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI,
RSCM. from: url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/

Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir
yang berkepanjangan. From : url
:http://koranindonesiasehat.wordpress.com/

Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url :

http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html

ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of

Medicine.2010. Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/
content/greystone_779.htm

North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and

Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/
Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf
 16

Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http://

emedicine. medscape.com/ article/927029-overview

Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu

Kesehatan Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url
:http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf