Meningioma Ekstrakranial Primer Pada Sinonasal PDF
Meningioma Ekstrakranial Primer Pada Sinonasal PDF
Laporan Kasus
Meningioma Ekstrakranial Primer pada Sinonasal
ABSTRAK
Meningioma merupakan tumor jinak yang biasanya ditemukan pada meningen otak dan medula
spinalis, sangat jarang ditemukan di ekstrakranial. Meningioma pada sinonasal adalah kasus yang sangat
jarang dan sulit untuk menegakkan diagnosis secara klinis yang akhirnya diagnosis dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan histopatologi. Penatalaksanaan meningioma sinonasal adalah dengan ekstirpasi
tumor secara komplit.
Satu kasus meningioma ekstrakranial primer pada sinonasal dilaporkan pada seorang anak
perempuan berusia 14 tahun yang didapatkan hasil biopsi polip nasi dan setelah dilakukan ekstirpasi
tumor didapatkan hasil histopatologi Psamomatous meningioma.
ABSTRACT
Meningioma is a benign tumor that usually found in the meningens of brain and spinal cord and
very rarely found in extracranial. Sinonasal meningioma is rarely case and difficult to diagnose clinically and
the final diagnosis rest on the histopathological examination. Management of sinonasal meningioma is a
complete exstirpation.
A case of primary extracranial meningioma at sinonasal was reported in a fourteen years old girl
who obtained biopsy with nasal polyps and after complete extirpation of the tumor the histopatological
result obtained with Psamomatous meningioma.
Pendahuluan
sehingga akan berpengaruh pada
Meningioma adalah tumor jinak, dengan
penatalaksanaan. 1, 5, 7, 9, 12-14, 16
pertumbuhan tumor yang lambat dan biasanya
Mnejja5 mengutip dari penelitian Ho
terjadi di daerah intrakranial.1,3,5
menyatakan umur rata-rata kejadian
Menurut Longstreth Jr dkk2 angka
meningioma di sinonasal adalah 28 tahun
kejadian meningioma 6 per 1000 populasi atau
dengan 40 % berumur dibawah 20 tahun.
sekitar 13-26% dari keseluruhan tumor
Prevalensi kejadian meningioma ekstrakranial
intrakranial. Meningioma yang terjadi di
banyak pada perempuan.6, 7, 14
ekstrakranial merupakan kasus yang sangat
Asal dari meningioma belum dapat
jarang, diperkirakan antara 1-2% dari
ditentukan secara pasti. Beberapa pendapat
keseluruhan kejadian meningioma. 3, 4 ,5 Dari
menyatakan meningioma intrakranial berasal
data yang ada di RSUP Dr. M. Djamil Padang
dari sel arachnoid dan meningen. Dan adanya
kasus meningioma ekstrakranial primer pada
hipotesis lain yang menyatakan bahwa
sinonasal baru pertama kali ditemukan.
meningioma ekstrakranial primer berasal dari
Lokasi yang sering terjadi pada kasus
sel arachnoid dari selubung saraf kranial yang
meningioma ekstrakranial adalah di dasar
ikut terbawa atau bermigrasi pada saat
tulang tengkorak, hidung, orbita, sinus
pembentukan craniofasial, trauma atau
paranasal, telinga tengah, leher, kelenjer parotis
peningkatan tekanan intrakranial yang
dan kulit. Meningioma ekstrakranial pada
menyebabkan terjadinya perpindahan sel
sinonasal, tidak memberikan gambaran klinis
arachnoid, bisa juga karena terjadinya
yang khas dan sering pada awalnya tidak
metaplasia dari sel mesenkim.4,9,10,13
terdiagnosis sebagai meningioma ekstrakranial,
1
Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Laporan Kasus
Seorang anak perempuan berusia 14
tahun datang ke Poli THT-KL pada tanggal 2
Januari 2012 dengan keluhan bengkak pada pipi
sebelah kiri sejak 3 tahun yang lalu. Hidung
tersumbat sejak 2 tahun yang lalu, mata kiri
mulai terdorong keluar sejak 2 tahun yang lalu.
Riwayat keluar darah dari hidung sebelah kiri
sejak 2 bulan yang lalu, darah 1 sendok makan
dan berhenti sendiri. Pasien juga mengeluhkan
sakit kepala yang hilang setelah pasien minum
obat anti nyeri.
Tidak ada riwayat kejang, penurunan
kesadaran dan muntah. Tidak ada gangguan
penglihatan. Tidak ada bengkak pada leher,
ketiak, dan lipat paha. Tidak ada penurunan Gambar 1. Tampak pendorongan dari arah
berat badan yang signifikan. Tidak ada gangguan kiri hidung
penciuman. Tidak ada riwayat bersin berulang
bila terpapar debu atau cuaca dingin. Tidak ada
riwayat trauma pada kepala. Sesak nafas tidak
ada, pasien masih bisa makan dan minum
seperti biasa.
Satu tahun yang lalu pasien sudah
berobat ke Poli THT-KL RSUP Dr. M.Djamil
Padang dengan keluhan yang sama, pada saat
itu pasien didiagnosis dengan tumor sinonasal
sinistra dan dilakukan biopsi dalam narkose,
didapatkan hasil histopatologi berupa polip nasi
(eosinofilik type) , hasil tersebut telah
dikonfirmasi ke bagian patologi anatomi dan
dianjurkan untuk biopsi ulang di bagian lain
pada tumor. Namun pasien tidak pernah kontrol
lagi ke poli THT-KL RSUP Dr. M. Djamil dengan
alasan tidak ada biaya dan pasien baru datang Gambar 2. Rinoskopi anterior tampak massa
lagi berobat setelah 1 tahun kemudian. polipoid berwarna putih keabu-abuan
2
Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
3
Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
4
Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Pada tanggal 9 Februari pasien kontrol ekstirpasi tumor dengan pendekatan rinotomi
ke Poli THT-KL dan Poli mata. Dari pemeriksaan lateral dan endoskopi.
status lokalis THT: hidung luar masih terdapat Meningioma ekstrakranial primer pada
sinonasal adalah suatu tumor jinak yang sangat
deformitas, luka operasi sudah kering, kavum
jarang. Rushing dkk6 melaporkan dari 146 kasus
nasi kanan sempit masih terdapat sedikit deviasi meningioma ekstrakranial primer pada tahun
septum. Pasase udara lancar. Kavum nasi kiri 1970 sampai 1999, hanya 8 kasus yang terdapat
sangat lapang, darah mengalir dan sekret tidak di sinonasal. Pada kasus ini meningioma
ada. Luka jahitan sudah kering. Dari bagian mata terdapat pada kavum nasi kiri , sinus paranasal
masih terdapat protusio bulbi OS dengan visus kiri sampai ke dasar otak dan tidak terdapat
normal. Bagian mata memutuskan untuk hubungan dengan intrakranial.
Berdasarkan hubungan anatomi tumor
observasi sebelum diputuskan melakukan
ekstrakranial dan intrakranial, meningioma
tindakan dekompresi (gambar 8 ). ekstrakranial diklasifikasikan menjadi 2 tipe
yaitu, 1) Tipe primer: tumor yang terpisah dan
tidak ada hubungan dengan daerah intrakranial,
2) Tipe sekunder: tumor yang mempunyai
hubungan langsung dengan daerah intrakranial.
Untuk melihat hubungan anatomi antara
ekstrakranial dan intrakranial dilakukan
pemeriksaan CT Scan dan MRI. 4,5,7,14
Secara histopatologi gambaran
meningioma intrakranial dan ekstrakranial
mempunyai gambaran yang sama. Berdasarkan
gambaran histopatologi, WHO
mengklasifikasikan meningioma atas 3
tingkatan yaitu, 1) Tingkat 1 Benign Meningioma
yang memiliki resiko yang rendah untuk
kekambuhan dan aktivitas pertumbuhan tumor
yang rendah, terdiri dari Meningothelial,
Fibroblastic, Transisional, Psammomatous,
Angiomatous, Microcystic secretory,
Lymphoplasma cyste. 2) Tingkat 2 terdapat
hiperseluler, peningkatan mitosis dan terdapat
Gambar 8. Foto pasien 2 minggu setelah operasi nekrosis, terdiri dari Clear cell, Choroidal dan
Atypical. 3) Tingkat 3 Malignant Anaplastic yang
Selanjutnya pasien kontrol di Poli THT memiliki kekambuhan yang cepat, peningkatan
Rumah Sakit Daerah tempat pasien tinggal. Pada mitosis dan terdapat invasi ke otak, terdiri dari
tanggal 26 April pasien datang ke poli THT-KL Anaplastic, Rhabdoid dan Papillary.15 Dari
RSUP Dr. M. Djamil dengan keluhan riwayat gambaran histopatologi pada kasus ini termasuk
hidung kiri berdarah 3 hari yang lalu lebih tingkat 1 yaitu terdapatnya gambaran
kurang 1 sendok makan, darah berhenti sendiri. Psammomatous meningioma dan dari hasil EMA
Hidung tersumbat tidak ada. Sakit kepala, mual dan Vimentin didapatkan hasil positif. EMA dan
muntah, kejang dan penurunan kesadaran tidak Vimentin merupakan antigen pada epitel dan
ada. mesenkim yang terdapat pada meningioma.9,14
Dari pemeriksaan Rinoskopi anterior Pada umumnya meningioma
pada kavum nasi sinistra, kavum nasi tampak ekstrakranial adalah tipe sekunder, dengan
sempit dan tampak massa berwarna merah umur rata-rata 28 tahun dan 40% berusia
muda, padat. dibawah 20 tahun. Dari beberapa penelitian
Pada saat ini pasien didiagnosa dengan prevalensi kejadian meningioma ekstrakranial
post ekstirpasi meningioma ektrakranial primer di sinonasal banyak terjadi pada
pada sinonasal dengan tumor residif. perempuan.2,5,6,7,14 Pada kasus ini seorang
perempuan 14 tahun dengan meningioma
Diskusi ekstrakranial tipe primer.
Meningioma termasuk tumor jinak yang
Telah dilaporkan satu kasus pertumbuhannya lambat, kasusnya sangat
meningioma ekstrakranial primer pada jarang sehingga diagnosisnya sulit untuk
sinonasal pada seorang anak perempuan ditegakkan. Secara klinis tampak seperti
berumur 14 tahun yang telah dilakukan gambaran polip sehingga sering didiagnosis
5
Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
awal dengan polip hidung. 1,5,7,8,9 Kjeldsberg dan pada 5 tahun pertama, yaitu 5 % pada tingkat 1,
Minckler8 melaporkan 2 kasus dengan 19% pada tingkat 2 dan 29 % pada tingkat 3. 11
gambaran klinik sebelum operasi sesuai dengan Pada kasus ini sistem tingkatan ini
gambaran polip hidung, setelah dilakukan tidak bisa digunakan secara tepat karena tumor
ekstirpasi dan dilakukan pemeriksaan pada pasien ini adalah meningioma
histopatologi didapatkan hasil sesuai dengan ekstrakranial primer. Rushing dkk5 menyatakan
gambaran meningioma. bahwa meningioma ekstrakranial primer
Gambaran umum dari meningioma mempunyai prognosis yang baik dan tingkat
berbatas tegas dengan warna merah muda kekambuhan yang rendah.
sampai abu-abu berbentuk bulat berlobus-lobus. Pada kasus ini setelah dilakukan
Karakteristik dari meningioma hanya menekan ekstirpasi tumor, masih terdapat deformitas
jaringan sekitar tanpa menginfiltrasi.14 Pada pada hidung dan proptosis pada mata kiri. Hal
kasus ini dari pemeriksaan rinoskopi anterior ini disebabkan karena telah terjadi perubahan
tampak massa berlobus-lobus berwarna abu- bentuk tulang akibat pendorongan massa tumor
abu dan dari hasil biopsi 1 tahun yang lalu pada tulang hidung dan tulang orbita dalam
didapatkan hasil polip nasi (eosinofilik type). waktu yang cukup lama.
Secara klinis kurang sesuai dengan gambaran Pada pasien ini diputuskan untuk
polip nasi, setelah dikomfirmasikan ke bagian dilakukan observasi terlebih dahulu, dengan
Patologi Anatomi dianjurkan untuk dilakukan pertimbangan secara fungsional hidung dan
biopsi ulang. Namun pasien tidak pernah datang mata masih berfungsi dengan baik. Tindakan
kontrol ke poli THT-KL dan baru datang 1 tahun rekonstruksi untuk indikasi kosmetik perlu
kemudian. dipertimbangkan dengan baik karena resiko
Pada saat dilakukan operasi tampak komplikasi dari tindakan ini yang cukup berat.
massa berlobus lobus yang memenuhi kavum Bagian mata akan melakukan tindakan
nasi kiri dan menekan ke sinus paranasal dekompresi orbita jika terdapat gangguan pada
sampai ke dinding medial orbita dan dasar otak. visus atau kelopak mata yang tidak dapat
Penatalaksanaan utama pada menutup sempurna sehingga kornea mata
meningioma ekstrakranial adalah dengan terpapar, dan dapat berakibat keringnya kornea
ekstirpasi secara komplit tanpa tambahan terapi dan menimbulkan gangguan fungsi mata. Pada
lainnya. Namun pada kasus yang tidak pasien ini visus mata kiri masih baik dan kornea
dimungkinkan dilakukan operasi dilakukan mata tidak terpapar. Untuk mengurangi resiko
radioterapi sebagai pengobatan paliatif terjadinya kekeringan pada kornea diberikan
walaupun pada beberapa literatur juga obat tetes mata sebagai air mata buatan
dikatakan bahwa meningioma termasuk (artificial tears).
radioresisten. 10,12,13,14,17 Lebih kurang 3 bulan setelah operasi
Tindakan ekstirpasi tumor mempunyai terjadi kekambuhan pada pasien ini yang
resiko untuk terjadinya komplikasi seperti kemungkinan adanya tumor residif. Maillo A
terjadinya kebocoran cairan cerebrospinal, dkk18 menemukan dalam penelitiannya angka
kerusakan pada mata dan kanal optik sehingga kekambuhan pada meningioma berkisar 10%-
visualisasi yang optimal sangat diperlukan. 15% dan 25%-37% pada periode 5 sampai 10
Salah satunya dengan penggunaan tahun setelah operasi. Maillo A dkk juga
nasoendoskopi pada saat operasi 12,14 Pada menyatakan bahwa kekambuhan dini pada
kasus ini dilakukan tindakan ekstirpasi tumor meningioma berhubungan dengan tumor yang
dengan menggunakan kombinasi rinotomi cukup besar dan terdapatnya kromosom
lateral dan nasoendoskopi tanpa menimbulkan monosomy 14 dan del (1p36) pada sel tumor.
komplikasi. Disamping faktor-faktor lain yang
Angka kekambuhan meningioma mempengaruhi yaitu usia pasien, jenis kelamin
tergantung dari tindakan bedah yang dilakukan dan histopatologi tumor.18
pada saat pengangkatan tumor.16 Simpson Pada kasus ini munculnya tumor lebih
membagi atas 3 tingkat yaitu : tingkat 1 jika kurang 3 bulan setelah operasi. Hal ini bisa
tindakan bedah dengan mengangkat tumor dipengaruhi oleh berbagai faktor diantaranya
secara utuh beserta duramater atau tulang yang ukuran tumor yang cukup besar yang memenuhi
terlibat. Tingkat 2 jika eksisi dengan kavum nasi kiri dan sinus paranasal kiri dan
mengangkat tumor disertai diatermi pada pecahnya massa tumor pada saat ekstirpasi
duramater yang terlibat. Tingkat 3 jika yang memungkinkan tertinggalnya sel-sel tumor
pengangkatan tumor dengan sedikit sisa tumor serta adanya faktor hormonal yang
yang masih tertinggal. Berdasarkan tingkatan ini mempengaruhi pertumbuhan tumor.
ditentukan angka kekambuhan meningioma
6
Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Selanjutnya pada pasien ini 10. Haber DM, Maniglia MP, Schiavetto RR,
direncanakan dilakukan operasi ulang dan Molina FD, Maniglia JV. Primary
dilakukan radioterapi setelah ekstirpasi tumor. Meningioma of the Paranasal Sinuses :
Meskipun penatalaksanaan radioterapi masih
Case Report. International archives of
merupakan kontroversi namun pada salah satu
konsensus pedoman penatalaksanaan Otorhinolaryngology 2007; 11 (01)
meningioma dinyatakan bahwa salah satu 408-501
indikasi dilakukan radioterapi adalah pada 11. Simpson D. The Recurrence of
kasus residif.19 Intracranial Meningiomas After Surgical
Treatment. J Neurol Neurosurg
Daftar Pustaka Psychiatry 1957, 20; 22-39
12. Possanzini P, Pipolo C, Romagnoli S,
1. Sharma JK, Pippal SK, Sethi Y. A rare
Falleni M, Moneghini L, Braidotti P et al.
case of primary nasoethmoidal
Primary extra-cranial meningioma of
meningioma. Indian Journal of
head and neck: clinical,
Otolaryngology and Head and Neck
histopathological and
Surgery 2006; 58(01) : 101- 3
immunohistoochemical study of three
2. Longstreth Jr WT, Dennis LK, McGuire
cases. Acta Otorhinolaryngologica
VM, Drangsholt MT, Koepsell TD.
Italica: EPUB 2012 09; 1-4
Epidemiology of intracranial
13. El-Daly A, Pitman KT, Ferguson BJ,
meningioma. Cancer 1993;72;639-48.
Snyderman CH. Primary Extracranial
3. Jalisi S. Atypical meningioma presenting
Meningioma of the Maxillary Antrum.
as a nasal mass-multidisciplinary
Skull Base Surgery 1997 7 (4) 211-5
management. Journal of Cranio-Maxillo-
14. Marzin FA, Carmona GL, Florez MA,
Faciall Surgery 2011 (xxx) 1-4.
Garcia PF. Extracranial meningioma of
4. Kainuma K, Takumi Y, Uehara T, Usami
the paranasal sinuses. Acta
S. Meningioma of the paranasal sinus : A
Otorrinolaringol Esp. 2010;61(3) 238-
case report. Auris Nasus Larynx 2007;
240
34; 397-400.
15. Riemenschneider MJ, Perry A,
5. Mnejja M, Hammami B, Bougacha L,
Reifenberger G. Histological
Kolsi N, Mnif H, Chakroun A et al.
classification and molecular genetics of
Primary sinonasal meningioma.
meningiomas. Lancet Neurol 2006 ; 5 :
European Annals of
1045-54
Otorhinolaryngology, Head and Neck
16. Loon K. Primary Meningioma of the
disease 2011; 98
Nasal Cavity and Paranasal Sinuses.
6. Rushing EJ, Bouffard JP, McCall S, et al.
American Cancer Society 1980; 46;
Primary extracranial meningiomas: an
1442-1447
analysis of 146 cases. Head Neck Pathol
17. Gibson SE, Prayson RA. Primary Ectopic
2009; 3:116-30
Meningioma. In: Lee JH, editor.
7. Thompson L, Gyure KA. Extracranial
Meningiomas: Diagnosis, Treatment,
Sinonasal Tract Meningiomas. The
and Outcome.London :
American Journal of Surgical Pathology
Springer;2009.p573-580
2000, 24 (5) 640-650
18. Maillo A, Orfao A, Espinosa A.B,
8. Kjeldsberg CR, Minckler J. Meningiomas
Sayaques JM, Merino M,Sousa P et all.
presenting as nasal polyps. Cancer,
Early recurrences in
1972;29:153-6
histologicallybenign/ grade I
9. Nozaki S, Yamazaki M, Koyama T,
meningiomas are associated with large
Kubota Y, Kitahara H, Kunio Y et al.
tumors and coexistence of monosomy
Primary extracranial meningioma of the
14 and del(1p36) in the ancestral tumor
maxillary sinus presenting as buccal
cell clone. Neuro Onkology 2007 ; 9 ;
sweelling. Asian Journal of Oral and
438-446
Maxillofacial Surgery 2011;23: 134-7
7
Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas