Neurologia e Neurochirurgia CTO 1 Edizione

Neurologia e neurochirurgia
Manuale CTO
di Medicina e Chirurgia
ISBN: 978-84-16276-13-4 ISBN: 978-84-16276-00-4 Prima edizione

Manuale CTO
Prima edizione
Traduttori
Simone Michelini
Giuseppe Lucente
Autore
Manuel Amosa Delgado
Collaboratori
Mara Elena Capilla Cabezuelo
Fernando Daz Otero
Luis Jimnez Roldn
Isabel Herrera Herrera
Jaime Herreros Rodrguez
Jos Vicente Hervs Garca
Lydia Lpez Manzanares
Beln Pilo de la Fuente
Juan Pablo Romero Muoz
Dolores Vilas Roln
NOTA
La medicina una scienza in continua evoluzione. La ricerca e lesperienza clinica ampliano costantemente
le nostre conoscenze, soprattutto in relazione alle modalit terapeutiche e alla farmacologia. Qualora
il testo faccia riferimento al dosaggio o alla posologia di farmaci, il lettore pu essere certo che autori,
curatori ed editore hanno fatto il possibile per garantire che tali riferimenti siano conformi allo stato
delle conoscenze al momento della pubblicazione del libro. Tuttavia, si consiglia il lettore di leggere
attentamente i foglietti illustrativi dei farmaci per vericare personalmente se i dosaggi raccomandati
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ISBN Neurologia e neurochirurgia: 978-84-16276-13-4

ISBN Opere complete: 978-84-16276-00-4
Deposito legale: M-29262-2014
Stampato in Spagna
Manuale CTO
Prima edizione
Indice
Neurologia e neurochirurgia 04. Malattie cerebrovascolari ..................................................... 18
4.1. Territori vascolari cerebrali .......................................................................................... 18
4.2. Classificazione e fattori di rischio ................................................................. 18
4.3. Malattie cerebrovascolari ischemiche ............................................... 19
4.4. Emorragia intraparenchimale .............................................................................. 24
4.5. Malformazioni vascolari .................................................................................................... 25
4.6. Emorragia subaracnoidea ............................................................................................. 25
05. Disturbi del movimento ............................................................ 31

5.1. Tremore ..................................................................................................................................................................
01. Introduzione: anatomia, semiologia
31
5.2. Distonie .................................................................................................................................................................. 32
e fisiologia del sistema nervoso .......................... 1 5.3. Mioclonie ............................................................................................................................................................ 32
1.1. Breve ricordo anatomico ................................................................................................. 1 5.4. Tic ........................................................................................................................................................................................ 33
1.2. Alterazioni delle funzioni superiori .......................................................... 2 5.5. Sindrome delle gambe inquiete .................................................................... 33
1.3. Disturbi della funzione motoria ...................................................................... 3 5.6. Corea. Malattia di Huntington ............................................................................ 33
1.4. Alterazioni della sensibilit ........................................................................................ 4 5.7. Malattia di Parkinson idiopatica ..................................................................... 33
1.5. Alterazioni della coordinazione. Atassia ....................................... 5 5.8. Altre sindromi parkinsoniane ............................................................................... 35
1.6. Alterazione dei nervi cranici .................................................................................... 6

1.7. Alterazioni campimetriche e pupillari ............................................... 7
1.8. Sindromi lobari ...................................................................................................................................... 8 06. Malattie da alterazione della mielina ......... 38
1.9. Sindromi troncoencefaliche .................................................................................... 9
1.10. Riflessi e sindromi midollari .................................................................................... 10
6.1. Sclerosi multipla ................................................................................................................................. 38
6.2. Altre malattie demielinizzanti .............................................................................. 41
02. Coma. Morte encefalica 12

07. Epilessia
............................................................
........................................................................................................................... 42
2.1. Coma ............................................................................................................................................................................ 12
2.2. Segni del valore localizzatore ............................................................................... 12
7.1. Classificazione ......................................................................................................................................... 42
7.2. Diagnosi ................................................................................................................................................................ 43
7.3. Eziologia ............................................................................................................................................................... 44
7.4. Alcune sindromi epilettiche specifiche .......................................... 44
03. Demenze ........................................................................................................................ 14 7.5. Trattamento. Farmaci anticomiziali ......................................................... 45
3.1. Concetto e classificazione .......................................................................................... 14 7.6. Epilessia e gravidanza ............................................................................................................ 46
3.2. Malattia di Alzheimer .............................................................................................................. 15

3.3. Demenza frontotemporale (malattia di Pick) .................... 16
3.4. Demenza vascolare ..................................................................................................................... 16 08. Malattie degenerative
3.5. Demenza da corpi di Lewy ......................................................................................... 17
del sistema nervoso ........................................................................... 48
8.1. Atassia di Friedrich ........................................................................................................................ 48
8.2. Sclerosi laterale amiotrofica ..................................................................................... 48
VI
Neurologia e neurochirurgia Indice
09. Malattie virali e prioniche 15. Sindrome da ipertensione

del sistema nervoso ........................................................................... 50 endocranica ......................................................................................................... 70
9.1. Encefalite erpetica ed altre encefaliti virali ............................. 50 15.1. Fisiopatologia ........................................................................................................................................... 70
9.2. Leucoencefalopatia multifocale progressiva ..................... 51 15.2. Eziologia ............................................................................................................................................................... 70
9.3. Altre malattie virali del SNC ...................................................................................... 51 15.3. Clinica ......................................................................................................................................................................... 70
9.4. Malattie prioniche .......................................................................................................................... 51 15.4. Sindromi da erniazione cerebrale ............................................................... 70
15.5. Diagnosi ................................................................................................................................................................ 71
15.6. Trattamento .................................................................................................................................................. 71
10. Malattie nutrizionali 15.7. Sindrome dellipertensione intracranica

benigna (pseudotumor cerebri) ..................................................................... 71
e metaboliche del sistema nervoso ............ 54
10.1. Malattie neurologiche in seguito
a deficit nutrizionali .................................................................................................................. 54
16. Idrocefalia .................................................................................................................... 73
10.2. Encefalopatia anossico-ischemica ............................................................. 55
16.1. Concetto e classificazione ............................................................................................ 73
16.2. Eziopatogenesi ...................................................................................................................................... 73
16.3. Clinica .........................................................................................................................................................................
11. Neuropatie
73
................................................................................................................. 56
16.4. Trattamento .................................................................................................................................................. 74
11.1. Considerazioni generali ..................................................................................................... 56 16.5. Idrocefalia cronica dell adulto ............................................................................ 75
11.2. Sindrome di Guillain-Barr .......................................................................................... 57
11.3. Neuropatia diabetica ............................................................................................................... 58
11.4. Neuropatie dellinfezione da HIV ................................................................ 58
17. Tumori intracranici ................................................................................. 76
17.1. Considerazioni generali ..................................................................................................... 76
17.2. Metastasi cerebrali ........................................................................................................................
12. Malattie della placca motrice
76
....................................... 60
17.3. Gliomi ......................................................................................................................................................................... 77
12.1. Miastenia gravis ................................................................................................................................ 60 17.4. Medulloblastoma (PNET-Tumore
Neuroectodermico Primitivo- infratentoriale) ................ 79
17.5. Meningioma ................................................................................................................................................ 80
17.6. Neurinoma dell VIII (schwannoma vestibolare) ..........
13. Miopatie
80
........................................................................................................................... 64
17.7. Tumori della regione pineale ................................................................................ 81
13.1. Distrofie muscolari ........................................................................................................................ 64 17.8. Tumori ipofisari ..................................................................................................................................... 81
17.9. Craniofaringioma ............................................................................................................................. 81
17.10. Linfoma cerebrale primitivo .................................................................................... 82
17.11. Emangioblastoma ..........................................................................................................................
14. Cefalee ................................................................................................................................. 67
17.12. Riassunto delle caratteristiche
82
14.1. Considerazioni generali ..................................................................................................... 67 anatomopatologiche ............................................................................................................... 82

14.2. Cefalea tensiva ....................................................................................................................................... 67
14.3. Emicrania ............................................................................................................................................................ 67
14.4. Cefalea a grappolo (cluster headache),
istaminica o di Horton ........................................................................................................... 69
VII
Indice Neurologia e neurochirurgia
18. Traumi cranioencefalici .............................................................. 84 20. Patologia rachimidollare .......................................................... 92

18.1. Scala del coma di Glasgow ......................................................................................... 84 20.1. Dolore lombare .................................................................................................................................... 92
18.2. Gestione del TCE in urgenza .................................................................................... 84 20.2. Lombosciatalgia. Ernia discale lombare ........................................ 93
18.3. Fratture craniche ............................................................................................................................. 84 20.3. Cervicobrachialgia. Ernia discale cervicale ............................. 94
18.4. Commozione cerebrale ...................................................................................................... 86 20.4. Stenosi del canale lombare ....................................................................................... 95
18.5. Ematoma epidurale .................................................................................................................... 86 20.5. Spondilolistesi ......................................................................................................................................... 96
18.6. Ematoma subdurale .................................................................................................................. 87 20.6. Spondilodisciti ........................................................................................................................................ 96
18.7. Contusione cerebrale emorragica .............................................................. 87 20.7. Tumori intrarachidei .................................................................................................................. 97
18.8. Lesione assonale diffusa .................................................................................................. 88 20.8. Ascesso epidurale spinale ............................................................................................. 98
18.9. Complicanze e sequele 20.9. Siringomielia .............................................................................................................................................. 98
dei neurotraumatismi dell encefalo .................................................... 88
21. Anomalie dello sviluppo ....................................................... 101

19. Ascesso cerebrale
21.1. Craniosinostosi ...................................................................................................................................... 101
ed empiema subdurale .............................................................. 90
21.2. Malformazioni di Chiari ...................................................................................................... 102
19.1. Ascesso cerebrale ............................................................................................................................ 90
19.2. Empiema subdurale ................................................................................................................... 91
22. Neurochirurgia funzionale .................................................. 103

22.1. Nevralgia del trigemino ..................................................................................................... 103
22.2. Chirurgia del dolore intrattabile ..................................................................... 103
Bibliografia .............................................................................................................................. 105
VIII
01
INTRODUZIONE: ANATOMIA, SEMIOLOGIA
E FISIOLOGIA DEL SISTEMA NERVOSO
Negli ultimi anni, ha perso rilievo limportanza di questo tema nel MIR, tuttavia una lettura attenta fondamentale
ORIENTAMENTO poich aiuter a capire gli altri argomenti e, dunque, a rispondere alle domande-tipo del caso clinico nelle quali
i dati semiologici sono la chiave diagnostica.
1.1. Breve ricordo anatomico (Figura 1)

Cervello
Emisferi cerebrali
In ciascun emisfero si distinguono:
La corteccia cerebrale o sostanza grigia, di circa 2 o 3 cm di spessore, si
divide in quattro lobi: frontale, parietale, temporale e occipitale.
La sostanza bianca che forma i sistemi di connessione: capsula interna, Ponte
Cervelletto
esterna ed estrema.
Corpo calloso, formato da bre che interconnettono entrambi gli emisferi.
Diencefalo Bulbo rachideo
Talamo. Nucleo della sostanza grigia localizzato nella zona mediale del
cerebro, in entrambi i lati del terzo ventricolo.
Ipotalamo. Si occupa della regolazione delle funzioni viscerali: omeosta-
si, ciclo sonno-vigilia, controllo endocrino
Gangli della base Midollo spinale
I nuclei grigi del cervello sono formazioni di sostanza grigia situati in prossimi-
t della base del cervello. Sono il nucleo caudato, putamen e pallido (gli ultimi
due costituiscono insieme il nucleo lenticolare).
Tra questi nuclei si trovano interposte due lamine di sostanza bianca, chiama-
te capsula interna e capsula esterna. Figura 1. Anatomia del sistema nervoso centrale
Tronco dellencefalo Protuberanza o ponte. Dove si localizzano i nuclei dei nervi cranici V
motore, VI, VII e VIII, e i peduncoli cerebrali medi, che collegano il tronco
Il tronco dellencefalo si divide anatomicamente. dellencefalo con il cervelletto.
Mesencefalo. In esso si possono incontrare i nuclei dei nervi cranici III Bulbo rachideo. Nel quale si possono localizzare i nuclei dei nervi cra-
e IV, inoltre dei tubercoli quadrigemini, il nucleo rosso e la substantia nici IX, X, XI e XII, cos come i centri di controllo delle funzioni cardiaca,
nigra. vasocostrittiva e respiratoria e altre attivit riesse come il vomito.
1
Manuale CTO di Medicina e Chirurgia, Prima edizione
Cervelletto
Posteriore al tronco dellencefalo, controlla la via motoria indiretta, coor-
dinando le attivit motorie, eettuando le correzioni necessarie alla sua
realizzazione e regolando il tono posturale e lequilibrio.
1.2. Alterazioni delle funzioni superiori
Le alterazioni delle funzioni superiori conseguono a danni della sostanza gri-

gia corticale.
Disturbi del linguaggio Figura 2. Localizzazione anatomica dei principali tipi di afasia
I disturbi del linguaggio sono i seguenti: Le afasie transcorticale motoria o sensitiva presentano le stesse caratteri-
Disartria. un disturbo specico dellarticolazione del linguaggio dove stiche delle afasie motoria o sensitiva corrispondenti, per si caratterizzano per
le basi dello stesso (grammatica, comprensione e scelta della parola) la conservazione della capacit di ripetizione. Si producono a seguito di infarti
restano intatte. estesi nelle zone di vascolarizzazione frontale delle grandi arterie cerebrali.
Afasia. una perdita o compromissione del linguaggio causato da un
danno cerebrale, con integrit delle strutture neuromuscolari che pro- Lafasia globale la forma pi grave e frequente di afasia, a seguito di gran-
ducono lo stesso. Consegue a lesioni nellemisfero dominante, che il di lesioni nelle aree anteriori e posteriori del linguaggio. La prognosi di recu-
sinistro nel 99% dei destrimani e nei mancini pu essere il sinistro, il pero sfavorevole.
destro o a dominanza bilaterale.
Agnosia
Tipi de afasia
Lagnosia lincapacit di riconoscere uno stimolo visivo, tattile o uditivo
Esistono cinque tipi di afasia, che possono dierire secondo le caratteristiche quando non esiste alterazione nella comprensione n problemi nelle aree di
di uenza, comprensione, denominazione e ripetizione (Tabella 1). sensibilit primaria, sensoriali o uditive.
Riettono un problema a livello corticale.

Fluenza Comprensione Denominazione Ripetizione Agnosia visiva (lesioni delle aree di associazione visive):
- Prosopoagnosia. Incapacit di riconoscere volti umani preceden-
Broca No S No No
temente conosciuti o apprenderne di nuovi.
Wernicke S No No No - Simultagnosia. Incapacit di percepire due stimoli visivi in manie-
S S No No
ra simultanea.
Conduzione
Globale No No No No Agnosia tattile (lesione parietale controlaterale):

Transcorticale No S No S
- Astereognosia. Incapacit di riconoscere al tatto un oggetto con gli
motoria occhi chiusi, nonostante si descrivano le sue caratteristiche elementari.
- Atopognosia. Impossibilit di localizzare uno stimolo tattile.
Transcorticale S No No S
sensitiva - Agrafoestesia. Incapacit di riconoscere una determinata gura
tracciata sulla supercie corporale.
Tabella 1. Diagnosi dierenziale delle afasie
Altre (lesioni parietali non dominanti):
I pazienti con afasia de Broca presentano incapacit di emettere il linguag- - Asomatognosia. Mancanza di riconoscimento delle proprie parti
gio, con comprensione conservata. Si produce per lesione nellarea di Broca del corpo.
nel lobo frontale dominante (area 44 e/o 45 di Brodmann o nerviopercolare - Anosognosia. Incapacit di riconoscere la propria malattia.
o triangolare) (Figura 2).
Aprassia
Lafasia di Wernicke si produce per lesioni nellarea di Wernicke o parte po-
steriore della circonvoluzione temporale superiore o giro sopramarginale. Laprassia lincapacit di portare a termine operazioni conosciute a se-
I pazienti non comprendono e, a loro volta, presentano un aumento della guito di un ordine verbale o per imitazione in pazienti con una adeguata
uenza, tra cui verborrea, con innumerevoli parafasie. Non si rendono bene comprensione e senza decit motori o sensoriali primari che interferiscano
conto del loro problema di linguaggio. con lo sviluppo del movimento (AC, 14 - 6).
Aprassia ideomotoria. Incapacit di sviluppare un atto motorio prece-
Lafasia di conduzione pu esserci a seguito di lesioni del fascicolo arcuato, dentemente acquisito come risposta ad un ordine verbale. la tipologia
ma anche in svariate lesioni posteriori. La comprensione rimane conservata, pi comune di aprassia.
per il paziente presenta dicolt nella denominazione e ripetizione, con lin- Aprassia ideativa. Incapacit di portare a termine una sequenza or-
guaggio uente e innumerevoli parafasie dinata di atti motori (es. accendere una sigaretta) per perdita del pro-
01 I n t ro d u z i o n e : a n a t o m i a , s e m i o l o g i a
e f i s i o l o g i a d e l s i s t e m a n e r vo s o 2
Neurologia e neurochirurgia 01
gramma mentale di atti complessi, pur essendo in grado di realizzare Guaina di mielina
ciascun atto separatamente e correttamente.
Cellula Assone motorio
Aprassia costruttiva. Incapacit di disegnare o costruire gure semplici. di Schwann
Aprassia dellabbigliamento. Incapacit di vestirsi correttamente
quando vengono consegnate i diversi capi dellabbigliamento.
Aprassia della marcia. Incapacit di iniziare la deambulazione in posi- Placca motrice terminale
zione eretta a seguito della perdita dei programmi motori acquisiti per Vescicole
camminare, mantenendo la capacit motoria in decubito. Caratteristi-
Terminazione
camente, si riscontra nella idrocefalia normotensiva (insieme ad inconti-
nervosa
nenza urinaria e demenza) e in lesioni frontali bilaterali.
Pieghe
Aprassia bucolinguofacciale. Incapacit di aprire o chiudere la boc- postsinaptiche
ca o gli occhi quando viene richiesto dallesaminatore, nonostante lo si Fibra muscolare
possa fare spontaneamente.
Figura 3. Fisiologia della placca motrice
1.3. Disturbi della funzione motoria Cervelletto e gangli basali
Entrambi formano parte della via motoria indiretta.

Fisiologia della funzione motoria
Fondamentalmente, il cervelletto aiuta a coordinare le attivit motorie e ad
Sistema piramidale eettuare gli aggiustamenti correttivi di queste attivit. Inoltre, interviene
nella regolazione della postura e dellequilibrio.
I neuroni dello strato corticale V della corteccia motoria primaria (area 4 di
Brodmann) utilizzano i propri assoni per formare il primo tratto del sistema I gangli basali, a loro volta, contribuiscono a pianicare e a regolare i processi
piramidale che composto da due neuroni motori: il primo motoneurone, complessi del movimento muscolare, attraverso il controllo del tono musco-
che si origina nella corteccia e le cui bre discendono attraverso la capsu- lare e dellintensit relativa, della direzione e della sequenza dei movimenti
la interna, no al corno grigio anteriore del midollo o sino i nuclei motori necessarie.
dei nervi cranici rispettivamente, ove ha sede il secondo motoneurone la
cui bra nervosa, attraverso radici e nervi, si va a porre in sinapsi (giunzione Alterazioni motorie
neuro-muscolare) con la bra muscolare.
Fascio genicolato. Si occupa del controllo volontario della muscolatu- Il decit di forza si quantica come mostrato nella Tabella 2.
ra innervata dai nervi cranici.
Fascio corticospinale. Possono dierenziarsi due fasci a partire dal bulbo:
- Fascio corticospinale laterale (FCSL). incrociato e scorre attra- 0 Nessuna contrazione o movimento. Paralisi completa
verso il cordone laterale del midollo. 1 Contrazione che non arriva a determinare nessun movimento
- Fascio corticospinale anteriore o ventrale (FCSV). E ipsilaterale e di-
2 Movimento ma non contro gravit
scende attraverso il cordone anteriore. Innerva la muscolatura assiale.
3 Movimento contro gravit per non contro resistenza
Fisiologia della placca motrice (Figura 3) Movimento contro resistenza ma inferiore rispetto al limite massimo
4
del controlaterale o previsto in base allet
Lacetilcolina il neurotrasmettitore impiegato nella placca motrice della
5 Forza normale
giunzione neuromuscolare, dal momento che questa un modello di sinapsi
chimica. Lacetilcolina si sintetizza nelle vescicole terminali presinaptiche del Tabella 2. Quanticazione del decit della forza muscolare
secondo motoneurone, si libera nello spazio intersinaptico e va a collocarsi sui
recettori postsinaptici della placca motoria del muscolo . Quando il potenziale La lesione del primo motoneurone del fascio piramidale, pu avere una fase
di azione riverberato dal secondo motoneurone percorre lassone e raggiunge iniziale chiamata fase di shock midollare nella quale sono presenti segni ana-
la terminazione presinaptica, la depolarizza e si aprono canali di calcio voltag- loghi a quelli della lesione del secondo motoneurone, per quando il danno si
gio dipendenti. Il calcio attrae vescicole di acetilcolina e provoca la sua esoci- stabilizza, il paziente avr clinicamente i segni tipici del danno del primo.
tosi. Lacetilcolina si unisce ai suoi recettori, situati nella membrana muscolare
sottostante alla terminazione assonica, aprendone i canali ionici. Altre alterazioni della funzione motoria, come i disturbi extrapiramidali, le
crisi comiziali motorie, i problemi di coordinazione, cos come latassia e la-
Dopo lapertura dei canali, si determina un ingresso massiccio di sodio fa- prassia o il disturbo non paralitico del movimento saranno trattati pi avanti
vorito del gradiente (allinterno della membrana muscolare, il potenziale in questo capitolo.
di circa -80 mV). In questo modo, si ha una inversione locale del potenziale
(passa da -80 a +60 mV), che il potenziale di placca motrice, che si trasmet- Le paralisi possono derivare da:
te alla bra muscolare generando un potenziale di azione muscolare e la Lesioni della via piramidale (primo motoneurone).
contrazione muscolare. - Corteccia e capsula interna: emiparesi facio-brachio-crurale con-
trolaterale alla lesione.
Lacetilcolina scompare velocemente dalla fessura sinaptica per la presenza - Tronco encefalico: emiparesi controlaterale con decit dei nervi
dellenzima acetilcolinesterasi. cranici ipsilaterali.
3
- Le lesioni midollari si presentano con paraparesi o tetraparesi, a RICORDA

seconda della localizzazione della lesione, e se interessa solo una
Bisogna considerare se esistono sintomi associati per orientare la
via piramidale, la paresi ispilaterale alla stessa. diagnosi, ad esempio:
1. motoneurone + afasia = corteccia motoria.
Lesioni del motoneurone del corno anteriore midollare e dei nuclei mo- 1. motoneurone + nervi cranici controlaterali (sindrome alterna)
tori troncoencefalici (secondo motoneurone). = tronco dellencefalo.
Lesioni del nervo periferico. 1. motoneurone isolato = midollo.
2. motoneurone + deficit sensitivo = nervo periferico.
Lesioni della placca neuromuscolare (miastenia gravis, sindrome mia- 1. motoneurone + 2. motoneurone = sclerosi laterale amiotro-
steniforme paraneoplastica di Eaton-Lambert, botulismo). fica (SLA).
Miopatie (Figura 4).
1 motoneurone 1.4. Alterazioni della sensibilit (Figura 5)

(piramidale)
Talamo
Decussazione
Via corticospinale mediale (10%) Nuclei
Via corticospinale laterale (90%) gracilis e cuneatus
Cordoni
Nervi periferici
posteriori Ganglio
radicolare
2 motoneurone (corno grigio anteriore)
Placca motrice Via spinotalamica
Muscolo
Figura 4. Vie motore Termoalgesica (dolore e temperatura)

Sensibilit vibratoria, posizionale
e propriocettiva
A livello clinico di grande importanza la dierenza tra lesione del primo e
del secondo motoneurone (Tabella 3).
Figura 5. Vie sensitive
1. motoneurone 2. motoneurone Recettori sensoriali

Riflessi Aumentati Diminuiti o assenti
osteotendinei Recettori sensoriali primari. In questo caso, sono le terminazioni pro-
Risposta Estensione (Babinski) Flessione prie del nervo che operano come sensori.
cutaneoplantare Recettori sensoriali secondari. Costituiti da cellule neurali specia-
Muscolo Ampi gruppi Muscoli isolati lizzate o non neurali, che operano come recettori e trasduttori dello
muscolari o piccoli gruppi stimolo verso il neurone sensoriale primario, attraverso il meccanismo
Atroa modesta, Amiotroa precoce sinaptico.
da non uso ed accentuata
Contratture Tra le propriet dei ricettori sensoriali, hanno rilevanza due principali: la sca-
Fascicolazioni rica ripetitiva (a maggior intensit e maggior frequenza di scarica) e ladat-
Tono Aumentato (paralisi spastica) Diminuito (paralisi accida) tabilit o fatica (di fronte ad uno stimolo costante, passato un certo tempo,
Tabella 3. Diagnosi dierenziale delle lesioni del primo e secondo la frequenza di scarica ogni volta pi lenta no a che si riduce al minimo
motoneurone o sparisce).
Vie sensitive del SNC Lesioni talamiche: interessano tutte le sensibilit dellemicorpo con-
trolaterale, incluso quelle della faccia. A volte possono produrre un qua-
Sistema colonna dorsale-lemnisco mediale. Conducono informazioni dro di dolore o iperpatia nellemicorpo interessato (sindrome di Djeri-
sensitive chiamate epicritiche o di discriminazione ne e vibratoria. Salgo- ne- Roussy).
no per le colonne posteriori del midollo ipsilaterale, facendo la prima si- Lesioni corticali parietali: interessano le sensibilit combinate,
napsi nei nuclei bulbari di Goll e Burdach, e passando, a livello del bulbo, al con conservazione relativa delle primarie (tatto, dolore e tempe-
lato opposto, formando il lemnisco mediale e nendo nel talamo (nucleo ratura).
ventrale posterolaterale). una via di conduzione molto rapida e presenta
un alto grado di collocazione spaziale rispetto allorigine dello stimolo.
Sistema anterolaterale. La sensibilit che conduce si chiama protopa- 1.5. Alterazioni della coordinazione.
tica, con sottotipi diversi: dolore, temperatura e sensazioni di tatto gros-
solane. Ha la sua prima sinapsi nel corno dorsale della sostanza grigia
Atassia
midollare; da questa, dopo essere passata al lato opposto del midollo,
sale per le colonne bianche anteriori e laterali (fascio spinotalamico la- Si denisce atassia lalterazione della coordinazione che, senza debolezza
terale), per terminare nei nuclei sensitivi dei nervi cranici ai dierenti, motoria e in assenza di aprassia, altera la direzione e lampiezza del movi-
successivi livelli del tronco e nel nucleo ventrale posterolaterale del tamento volontario, la postura e lequilibrio. La presenza di atassia implica un
lamo. un sistema pi lento, con un minor grado di denizione spaziale. danno in uno dei seguenti sistemi: propriocezione, cervelletto o vestibolare
(Figura 7).
Dal talamo, si distribuiscono no alla corteccia sensoriale (terzo neurone che
proietta alla corteccia parietale), dove esiste una rappresentazione sensitiva
del corpo, il cosi detto omuncolo sensitivo di Peneld.
Atassia
Clinica
Sensitiva Cerebellare Vestibolare
Sintomi positivi: parestesia (percezione di sensazioni anomale senza
Tipi
lapplicazione di uno stimolo apparente) e disestesia (sensazione ano-

mala dopo lapplicazione di uno stimolo). Emisferica Vermiana Centrale Periferica
Sintomi negativi: ipoestesia (diminuzione della percezione) o anestesia
(assenza completa della percezione). Neuropatia Tumorale Ictus Posizionale
perifrica vertebrobasilare
Vascolare Neuronite
La distribuzione dei decit sensoriali indicativa della localizzazione lesiona- S. Tabetica Sclerosi
Eziologia
Postinfettiva
le nel sistema nervoso (Figura 6). multiple Labirintite
Deg. Subacuta Droghe
Polineuropatia: ipoestesia, disestesia e parestesia a livello distale negli combinata midollare (alcohol) Tumori Meniere
arti, con distribuzione a guanto o a calza. angolo
Spondilosi Farmaci pontocerebellare
Lesioni centromidollari: decit in un dermatomo (livello sospeso) cervicale (fenitoina)
per la sensibilit al dolore e termica con conservazione di quella tattile e
propriocettiva, (deficit dissociato della sensibilit).
Lesioni midollari: forniscono livelli sensitivi la cui identicazione indi-
Marcia Membri Marcia Bipedestazione
cativa del livello lesionale. e membri e marcia
- Cordone posteriore: alterazione epicritica ipsilaterale.
- Cordone anteriore: alterazione protopatica controlaterale.
Figura 7. Tipo di atassia ed eziologia
Tipo sindromico di atassia

Atassia sensitiva. Interessa principalmente landatura e gli arti in-
feriori in maniera simmetrica. caratteristica lassenza di vertigini,
nistagmo o disartria e si nota un chiaro peggioramento quando il
paziente chiude gli occhi o esercita un movimento in situazioni con
scarsa luminosit. In posizione eretta, con gli occhi aperti, c un au-
mento della base di appoggio, e il paziente pu cadere se chiude gli
occhi (segno di Romberg). Il segno di Romberg non si riscontra nelle
lesioni cerebellari.
Atassia cerebellare. Latassia cerebellare pu interessare la stazione
eretta, landatura e gli arti e, a dierenza dellatassia sensitiva, persiste
anche con il sussidio visivo e non si aggrava maggiormente con la chiu-
Midollo Nervo Corteccia o talamo
sura degli occhi. Si associa ad ipotonia, disartria, tremore cinetico e ni-
Figura 6. Anatomia delle alterazioni della sensibilit stagmo.
5
Atassia vestibolare. Latassia o disequilibrio vestibolare si caratterizza Lesioni del IV nervo cranico (nucleo trocleare)
per unalterazione dellequilibrio durante la stazione eretta e landatura,
senza incoordinazione nei movimenti degli arti quando il paziente vie- Il nucleo del IV nervo si localizza nel mesencefalo. La paralisi del IV nervo pro-
ne esaminato in decubito. La vertigine ed il nistagmo sono tipicamente duce clinica di diplopia verticale che aumenta con lo sguardo verso basso e
associati e non presente disartria. Il test di Romberg positivo. verso il lato opposto alla lesione. I pazienti presentano come caratteristiche
una deviazione della testa verso il lato opposta alla lesione dal momento che
linclinazione verso lo stesso lato aumenta la diplopia (test dellinclinazione
1.6. Alterazione dei nervi cranici (Figura 8) cefalica di Bielschowsky).
La causa pi frequente della lesione sono i traumi cranici, seguiti dalla neu-
Paralisi dei nervi cranici oculomotori ropatia ischemica.
Le paralisi o paresi dei nervi cranici oculomotori (nervo oculomotore comune Lesioni del VI nervo cranico
[III],trocleare o patetico [IV] ed oculomotore esterno [VI]) producono diplopia (nucleo oculomotore esterno)
binoculare. La diplopia monoculare si osserva nella lussazione del cristallino.
Lesioni del III nervo cranico Il nucleo del VI nervo si localizza nella protuberanza. Da questo si origina
(nucleo oculomotore comune) il fascicolo longitudinale mediale, inter neuroni che attraversano la linea
media e salgono per produrre sinapsi nel subnucleo del retto interno del III
nervo controlaterale, permettendo in questo modo lo sguardo coniugato
Si presenta con debolezza dei muscoli innervati (costrittore pupillare, retto sul piano orizzontale.
superiore, inferiore ed interno, obliquo inferiore) e ptosi (elevatore della pal-
pebra ipsilaterale), producendo diplopia verticale o obliqua binoculare. La La paresi del VI nervo cranico provoca una limitazione dellabduzione delloc-
causa pi frequente la mononeuropatia diabetica. chio, producendo diplopia binoculare orizzontale che aumenta quando il
Le lesioni compressive si caratterizzano inizialmente per midriasi areat- paziente guarda verso il lato della lesione.
tiva della pupilla, seguita da paresi della muscolatura extraoculare. Le La lesione del fascicolo longitudinale mediale produce la cos detta of-
lesioni ischemiche non coinvolgono la pupilla, dal momento che sono talmoplegia internucleare (paralisi delladduzione di un occhio con
connate nella porzione centrale del nervo, e le bre motorie si localiz- nistagmo nellocchio abducente). Le sue cause pi frequenti sono la
zano perifericamente. sclerosi multipla e le lesioni vascolari.
Nel seno cavernoso, la lesione del III nervo solitamente si associa a le- La lesione a livello della punta della squama del temporale produce la
sioni di altri nervi cranici (IV e VI con oftalmoplegia completa; primo e sindrome di Gradenigo (paresi del VI nervo, dolore facciale ipsilaterale
secondo ramo del trigemino). per lesione del trigemino e sordit).
Per la fessura orbitaria su-
periore passano i nervi III, IV ICORDA R
e VI ed il primo ramo del V
Ptosis:
RICORDA
(oftalmico) e la vena oftalmi-
Miastenia gravis Oftalmoplegia internucleare: lesione del fascio longitudinale me-
ca. Le lesioni a questo livello Sndrome de Horner diale (nei giovani c il sospetto di malattia demielinizzante mentre,
non interessano il secondo Lesin del III PC negli anziani, ischemia nel tronco dellencefalo).
ramo del trigemino.
Mesencefalo Localizzazione Clinica della lesione
Midriasi areattiva
III NC Mesencfalo
Alterazione dei movimenti verticali
Protuberanza Alterazione del movimento orizzontale

VI NC Protuberanza
(gli occhi deviano verso il lato contrario alla lesione)
Paralisi facciale (la bocca devia verso il lato sano)

VII NC Ponte se periferica completa: superiore + inferiore
- se centrale rispetta la porzione superiore
Paresi, amiotrofia e fascicolazioni della lingua

XII NC Bulbo
Bulbo che devia verso il lato della lesione
Nucleo principale (ponte)

V NC Emi-ipoestesia facciale ipsilaterale
Nucleo spinale (protuberanza e bulbo)
Figura 8. Localizzazione dei nervi cranici nel tronco dellencefalo
RICORDA Lesione del nervo ipoglosso o XII nervo cranico
Il IV nervo cranico il pi lungo e sottile, inoltre nasce dalla faccia
posteriore del tronco encefalico. La causa pi frequente della sua le- un nervo motore che innerva lemilingua controlaterale (muscolo genio-
sione sono i traumi cranioencefalici. glosso). Una sua lesione produce emiatroa ipsilaterale della lingua e devia-
Il VI nervo cranico realizza un lungo viaggio attraverso lo spazio suzione della stessa verso il lato della lesione.
baracnoideo, quindi suscettibile a lesioni in seguito ad aumenti
della pressione intracranica.
1.7. Alterazioni campimetriche e pupillari

Lesione del nervo trigemino o V nervo cranico
Il nervo trigemino innerva i muscoli della masticazione e raccoglie la sensi- Difetti campimetrici
bilit dellemivolto ipsilaterale. formato da tre rami: oftalmico, mascellare
e mandibolare. La manifestazione clinica pi frequente il dolore nellemi- Si veda la Sessione di Oftalmologia; riassumendo:
volto ipsilaterale. Pu anche presentarsi con ipoestesia dellemivolto ipsila- Lesioni alla retina e al nervo ottico portano allapparizione di scotomi
terale, deviazione della mandibola verso il lato malato con debolezza nella o amaurosi.
masticazione ed assenza del riesso corneale. Lesioni al chiasma producono generalmente emianopsia eteronima
bitemporale.
Lesione del nervo facciale o VII nervo cranico Lesioni del tratto (bendelletta) ottica danno luogo ad emianopsia
omonima controlaterale incongruente (dierenze tra il difetto campi-
Il nervo facciale innerva i muscoli della mimica facciale di tutta la met viso metrico di ciascun occhio). Di solito si accompagna al difetto pupillare
corrispondete, le ghiandole lacrimali, le salivatorie sottomandibolari e su- aerente.
blinguali, e la sensibilit gustativa dei due terzi anteriori ella lingua. La lesio- Le lesioni delle radiazioni ottiche inferiori (temporali) producono
ne periferica o nucleare produce paresi o paralisi dei muscoli dellemivolto una quadrantopsia omonima controlaterale di predominio superiore.
ipsilaterale, in modo tale che cercando di alzare entrambe le commissure, Le lesioni delle radiazioni ottiche superiori (parietali) producono
la bocca viene deviata verso il lato sano, il paziente presenta fronte liscia e una quadrantopsia omonima controlaterale di predominio superiore.
dicolt nel chiudere la palpebra ipsilaterale. Lesioni ad entrambe le radiazioni ottiche producono unemianopsia
omonima controlaterale che, a dierenza di quelle della bendelletta,
La lesione sopranucleare (corticale) produce paralisi unicamente della parte sar pi congruente e senza danneggiare la funzione della pupilla.
inferiore dellemivolto controlaterale (paralisi di tipo centrale:linnervazione Lesioni ad entrambe le radiazioni ottiche producono Lesioni alla cortec-
della parte inferiore controlaterale, mentre linnervazione della parte supe- cia visiva primaria producono emianopsia omonima controlaterale con
riore bilaterale e, quindi, rimase preservata) (AM, 14 - 30). la caratteristica che la macula, zona di miglior visione, rimanga intatta.
Lesione del nervo stato-acustico

o VIII nervo cranico RICORDA
La quadrantopsia bitemporale superiore si produce per compressio-
ne delle fibre inferiori del chiasma e una delle sue cause di solito il
A sua volta, formato da due nervi, il cocleare ed il vestibolare. Il nervo cocleare tumore ipofisario. Al contrario, i craniofaringiomi, che comprimono
sensoriale e trasmette gli stimoli uditivi. Il nervo vestibolare interviene nella re- innanzitutto le fibre superiori, provocano una quadrantopsia bi-
temporale inferiore.
golazione dellequilibrio e nellorientamento nello spazio. La lesione del nervo co-
cleare produce tinnito o acufene, cos come la diminuzione dellacutezza uditiva.
Alterazioni pupillari
Lesione del nervo glossofaringeo
Anisocoria essenziale. Un 15-30% della popolazione normale presen-
o IX nervo cranico ta una dierenza nella dimensione pupillare di 0,4-1 mm con una reat-
tivit normale alla luce.
Innerva i muscoli costrittore superiore della faringe e stilofaringeo, la sensibi- Difetto pupillare afferente relativo. Consiste in una diminuzione della
lit del terzo posteriore della lingua e dellorofaringe. Una sua lesione produ- risposta pupillare costrittoria di fronte ad uno stimolo luminoso diretto,
ce una lieve disfagia, perdita della sensibilit del terzo posteriore della lingua, con una risposta normale se si stimola locchio controlaterale (risposta
perdita del riesso faringeo e deviazione della parte posteriore verso il lato consensuale normale), ed indica una lesione del nervo ottico.
sano (segno della tendina di Vernet). Raramente si ha una sua lesione isolata. Sindrome di Horner. Si produce per lesione alle bre pupillari simpati-
che. Linnervazione simpatica che dilata a pupilla si origina a livello ipota-
Lesione del nervo vago o X nervo cranico lamico e discende per il segmento laterale troncoencefalico no al nucleo
intermedio laterale del midollo nei segmenti C8-D2. Da qui passa al gan-
Una sua lesione intracranica produce disfagia, disartria, disfonia e anestesia glio cervicale superiore della catena simpatica paravertebrale e sale con
laringea. Raramente si ha una sua lesione isolata. il plesso pericarotideo, per incorporarsi al ramo oftalmico del trigemino e
raggiungere la pupilla attraverso i nervi ciliari lunghi. Una lesione a qual-
Lesione del nervo spinale o XI nervo cranico siasi livello di questi pu produrre la sindrome di Horner che si presenta
con la triade di restringimento della rima palpebrale, miosi ed enoftalmo.
un nervo motore puro che innerva i muscoli sternocleidomastoideo e trape- A volte si aggiunge unanidrosi facciale (questultima quando la lesione
zio. Una sua lesione produce debolezza muscolare ipsilaterale a questo livello. precedente alla biforcazione carotidea; se la lesione posteriore alla bifor-
7
cazione, non si manifesta anidrosi). La pupilla risponde adeguatamente rale (primo motoneurone). Le aree motorie primarie, come le sensitive,
alla luce e agli stimoli vicini. Lanisocoria pi evidente con loscurit e la si organizzano somatotopicamente in maniera che le aree corticali si
pupilla risponde sia con midriasi che con miosi. relazionino con le aree corporali speciche (Figura 10).
Lesioni alle fibre pupillari parasimpatiche o difetto pupillare aeren- Nel lobo frontale, si trova il centro dello sguardo coniugato. Una sua le-
te (lesione III nervo cranico) produce dilatazione pupillare senza rispo- sione produce una deviazione cefalica e coniugata oculare verso il lato
sta alla luce. Quando la dilatazione pupillare areattiva si accompagna della lesione. Al contrario, una sua irritazione (crisi comiziale) devia gli
ad una relativa preservazione della motilit oculare, leziologia di solito occhi e la testa verso il lato opposto.
risulta compresa nello spazio subaracnoideo. Lesioni ischemiche del III Lesioni dellarea motoria supplementare dellemisfero dominante ini-
nervo cranico inizialmente lasciano intatta la pupilla (dal momento che zialmente provoca mutismo, per successivamente trasformarsi in afasia
lischemia di solito interessa le bre interne e, come si gi visto, le pa- motoria transcorticale. Quando interessa larea di Broca, si sviluppa lafa-
rasimpatiche si collocano della porzione esterna del III nervo). sia motoria o non uente. Lesioni pi ampie in questa zona provocano
Pupilla tonica di Adie. Si produce a seguito di una lesione del ganglio agraa ed aprassia bucolinguofacciale.
ciliare per cause locali (inammazione, infezione o trauma) o come par-
te di una neuropatia periferica o autonoma (sindrome di Guillain-Barr,
sindrome di Fisher, sindrome di Shy-Drager, amiloidosi, neuropatia sen-
sitiva ereditaria, sindrome di Charcot-Marie-Tooth, diabete, alcolismo o
sindrome paraneoplastica). una pupilla midriatica, generalmente uni-
laterale, che non risponde alla luce, e la cui risposta nel vedere da vicino
lenta e tonica. Lanisocoria ancor pi evidente in condizioni di lumi-
nosit. Risponde sia al midriatico che al miotico. Pu accompagnarsi a
movimenti vermiformi dei margini delliride.
Pupilla di Argyll-Robertson. una lesione pupillare bilaterale con
pupille piccole e irregolari che rispondono scarsamente alla luce, per
mantengono laccomodazione per la visione da vicino (dissociazione
luce-accomodazione). Presenta una risposta adeguata a miotico e scar-
sa a midriatico. Pare sia conseguente ad una lesione mesencefalica ro-
strale e si osserva in pazienti con neurosilide. Figura 10. Organizzazione somatotopica delle aree corticali motorie
e sensitive
1.8. Sindromi lobari (Figura 9) La lesione bilaterale delle aree frontali mediali parasagittali provocano
un quadro di aprassia della marcia ed incontinenza urinaria
Le aree prefrontali hanno una funzione meno specica. Una sua lesione
Lobo frontale si relaziona con la mancanza diniziativa e spontaneit (stato apatico o
abulico), diminuzione delle relazioni interpersonali, cambi di persona-
Le aree motoria e premotoria sono collegate nello specico con i mo- lit (a volte con marcata disinibizione sociale, instabilit ed impulsivit,
vimenti volontari e una loro lesione produce paralisi spatica controlate- specialmente a seguito di lesioni frontali basali) ed un leggero deterio-
Lobo frontale Lobo temporale Lobo parietale Lobo occipitale
Area motoria e premotoria Corteccia somatosensoriale

(paralisi spastica controlaterale) (ipo-estesia controlaterale)
Centro dello sguardo coniugato

(deviazione verso la lesione) Radiazioni ottiche superiori
(quadrantopsia
inferiore controlaterale)
Corteccia prefrontale
(mutismo abulia mora
riflessi arcaici)
Area di Broca
(afasia motoria)
Corteccia visiva primaria

(emianopsia omonima
controlaterale con rispetto
maculare; cecit corticale)
Corteccia uditiva Radiazioni ottiche inferiori
(allucinazioni uditive; Area di Wernicke
(quadrantopsia superiore
sordit corticale) (afasia sensitiva)
controlaterale)
Figura 9. Alterazioni delle funzioni superiori e sindromi dei lobi
ramento intellettivo, con mancanza di attenzione e concentrazione, in- portare alla negazione della cecit stessa (anosognosia visiva) e confabu-
capacit di analizzare i problemi e perseverazioni. lazioni in merito a ci che stanno guardando: la sindrome di Anton-
Babinski; 2) prosopagnosia; 3) simultanagnosia; 4) sindrome di Balint, che
Lobo parietale implica aprassia ottica (errore nel dirigere la mirata verso una direzione a
seguito di un ordine, potendolo invece fare spontaneamente).
Le alterazioni sensoriali che si sviluppano come conseguenza di una le-
sione del lobo parietale sono state descritte precedentemente (si veda
il paragrafo Sindromi sensoriali e agnosia) ed includono lastereognosia, RICORDA
latopognosia, la perdita di discriminazione tra due punti, lestinzione
parietale, lanosognosia e lasomatognosia. Le rappresentazioni corticali visive ed uditive sono bilaterali. Per
questo anche se possono verificarsi paralisi ed ipoestesia di un solo
Il difetto campimetrico per lesione parietale unemianopsia omonima emisfero, perch possa esserci cecit o sordit complete di origine
controlaterale congruente, con un netto predominio nei campi inferiori corticale, necessario che vi sia una lesione in entrambi gli emisferi.
(quadrantopsia omonima inferiore per lesione delle radiazioni ottiche
superiori).
Laprassia costruttiva e quella dellabbigliamento, cos come lanoso-
gnosia e leminegligenza spaziale (asomatognosia), si osservano pi 1.9. Sindromi troncoencefaliche
frequentemente in lesioni parietali destre, anche se possono trovarsi
anche in quelle sinistre.
La lesione del lobo parietale dominante porta allo sviluppo dellalessia, Generalmente, bisogna pensare che una lesione a livello del tronco dellen-
sindrome di Gerstmann (agraa, alessia, acalculia, agnosia digitale e di- cefalo risulta sempre associata a lesioni dei nervi cranici ipsilaterali con vie
sorientamento destra-sinistra), stereognosia bimanuale (agnosia tattile) lunghe (motorie o sensitive) controlaterali. I nervi cranici indicano il livello
e aprassia ideatoria e ideomotoria (possono anche apparire a seguito di della lesione (Figura 11).
lesioni frontali).
Mesencefalo
Lobo temporale Paralisi dello sguardo
coniugato verso lalto
Sindrome di Parinaud Difficolt per la convergenza
Lesioni del lobo temporale dominante pro- e laccomodazione
ducono quadrantopsia omonima superiore ET Anisocoria e midriasi
III par
per lesione delle radiazioni ottiche inferiori, LM
Sindrome di Claude Atassia controlaterale (NR)
afasia di Wernicke o uente, amusia (incapa- NR III nervo + Mov. anormali
cit di leggere e scrivere musica) e alterazio- Sindrome di Benedikt ipsilaterale controlaterali
ne dellapprendimento del materiale verbale (corea, tremore
VP e ballismo) (NR)
presentato attraverso la via auditiva.
Lesioni del lobo temporale non dominante III nervo ipsilaterale
Sindrome di Weber Emiparesi
producono lo stesso difetto campimetrico, controlaterale (VP)
alterazione nelle relazioni spaziali, deterio-
ramento nellapprendimento del materiale Ponte
non verbale presentato visivamente e unin-
capacit nel riconoscere le melodie. V par
Emiplegia controlaterale
Lesioni in qualsiasi lobo temporale pu dar Sindrome rispettando il viso (VP)
luogo ad allucinazioni ed illusioni uditive e di Millard-Gubler
ET Paresi del VI e VII
LM
comportamenti psicotici con aggressivit. VI par
nervi ipsilaterali
VII par
La lesione temporale bilaterale pu provo-
care la sindrome amnesica di Korsako, la
VP
sindrome di Klver-Bucy (apatia, placidezza,
incremento dellattivit sessuale e mancanza
di riconoscimento degli oggetti commestibi-
Emi-ipoestesia facciale ipsilaterale (V Nervo)
li) e sordit corticale. Bulbo Sindrome
Emi-ipoestesia corporale controlaterale (ET)
di Wallenberg
(sd sensitiva alterna)
Lobo occipitale
Inoltre: sindrome vertiginosa, disartria e disfagia,
XII par V par diplopa, sindrome Horner ipsilaterale ed atassia
Una lesione unilaterale produce unemianop- cerebellare ipsilaterale
sia omonima controlaterale congruente con ET LM XII nervo ipsilaterale
conservazione della visione maculare e con
Sindrome bulbare mediale Emiplegia controlaterale che rispetta
presenza eventuale di allucinazioni visive. il volto (VP)
VP
Una lesione occipitale bilaterale provoca: 1) Atassia sensitiva controlaterale (LM)
cecit corticale dovuta a lesione delle aree vi-
sive primarie (scissura calcarina). Pazienti con
lesioni occipitali mediali estese di carattere Figura 11. Sindromi del tronco encefalico (VP: via piramidale; LM: lemnisco mediale; ET: via
acuto e bilaterale con cecit corticale possono spinotalamica; HR: nucleo rosso)
9
Sindrome bulbare laterale Riflesso tendineo. Un aumento della tensione muscolare inibisce di-
o sindrome di Wallenberg rettamente il muscolo, senza danneggiare i muscoli adiacenti.
Riflesso flessorio o di retrazione (Figura 13). Davanti ad uno stimolo
sensoriale cutaneo di qualsiasi tipo, ma soprattutto doloroso (per que-
conseguente ad una occlusione dellarteria vertebrale o cerebellare poste- sto stato chiamato anche riesso nocicettivo o del dolore), si produce
roinferiore (PICA). una contrazione dei muscoli essori dellestremit e un rilassamento
degli estensori.
Clinicamente, si caratterizza per: 1) sindrome vertiginosa con nausea e vomi- Riflessi midollari che producono uno spasmo muscolare. In parti-
to per lesione dei nuclei vestibolari; 2) disartria e disfagia per paresi della cor- colare si produce per una frattura ossea e per irritazione del peritoneo
da vocale, faringe e velopendulo del palato ipsilaterale, come conseguenza parietale in una peritonite.
di una lesione del nucleo ambiguo; 3) diplopia, probabilmente secondaria Riflessi autonomi. Comprendono svariate funzioni, come cambi nel
allestensione della lesione al ponte, parte inferiore, dove si trova il VI nervo tono vascolare a seconda della temperatura locale, sudorazione, riessi
cranico; 4) ipoestesia facciale ipsilaterale conseguente a lesione del nucleo intestinali e vescicali. Questi tipi di riessi di solito sono segmentari, per
trigeminale; 5) ipoestesia somatica controlaterale per lesione del tratto spi- occasionalmente vengono attivati in maniera simultanea, in grandi por-
notalamico; 6) sindrome di Horner ipsilaterale; 7) atassia cerebellare ipsilate- zioni del midollo, di fronte ad uno stimolo nocicettivo forte o la reple-
rale secondaria alla lesione del peduncolo cerebellare inferiore e cervelletto. zione eccessiva viscerale.
Bisogna avere ben presenti le principali vie che percorrono il midollo (Figu-
RICORDA ra 14 e Tabella 5) per poter riconoscere le sindromi cliniche.
I nervi cranici ci informano sul livello della lesione. Non bisogna di-
menticare la regola 2-2-4-4: i due primi nervi non arrivano al tron-
co, il III ed il IV arrivano al mesencefalo; i nervi V, VI, VII e VIII al ponte, Inibizione
Riflesso flessore Riflesso estensore incrociato
e gli ultimi quattro al bulbo. reciproca
1.10. Riflessi e sindromi midollari

Eccitata
I principali riessi midollari sono i seguenti:

Riflesso miotatico e di stiramento muscolare (Figura 12). La stimo- Inibita
lazione dei fusi (allaumentare della lunghezza della bra muscolare)
produce una contrazione riessa delle grandi bre scheletriche che
Circuito polisinaptico
stanno intorno. Questo riesso si produce per una via monosinaptica
(non partecipano gli interneuroni). La quanticazione dei riessi viene Inibita
esposta nella Tabella 4.
Eccitata
Figura 13. Riesso essorio
Cordone posteriore Via corticospinale

laterale
Figura 12. Riesso miotatico
Areflessia 0
Iporeflessia +
Riflessi normali ++
Iperreflessia +++ Via
spinotalamica
Clono ++++
Tabella 4. Quanticazione dei riessi osteotendinei Figura 14. Principali vie motorie e sensitive del midollo spinale
Sindromi
Eziologia Clinica
midollari
Mielopatia Idiopatica (meccanismo Decit motorio. Paraplegia o tetraplegia inizialmente accida e areessica (shock
trasversale inmunoallergico), virale, midollare); successivamente appaiono segni di lesione del primo motoneurone. Riessi
sclerosi multipla, LES, osteotendinei esaltati al di sotto della lesione.
Sjgren Decit sensoriale. Interessate tutte le sensibilit.
Disturbi autonomici. Malfunzionamento snterico vescicale (urgenza minzionale)
e rettale (stitichezza).
Altri sintomi autonomici sono lanidrosi, i cambiamenti cutanei troci e la disfunzione
sessuale (impotenza).
Emisezione Traumi penetranti, lesioni Perdita della sensibilit dolorica e termica controlaterale
midollare extramidollari compressive (lesione del tratto spinotalamico incrociato).
(Sindrome Perdita della sensibilit propriocettiva ipsilaterale con atassia sensoriale
di Brown- (interruzione dei cordoni posteriori)
Squard)
Paralisi spastica ipsilaterale (lesione della via piramidale incrociata)
Sindrome Siringomielia, idromielia Decit sensoriale sospeso bilaterale con conservazione della sensibilit tattile
midollare e tumori centromidollari (decit sensoriale dissociato)
centrale
Lesione delle Degenerazione subacuta Atassia sensoriale con perdita di sensibilit propriocettiva e conservazione della sensibilit
colonne combinata del midollo del dolore e termica
posterolaterali (decit di B12), mielopatia La disfunzione corticospinale bilaterale produce spasticit, iperreessia agli arti inferiori
vacuolare associata allAIDS, e risposta cutaneoplantare in estensione (lesione del primo motoneurone)
compressione midollare
Sindrome Neurosilide Atassia sensoriale
cordonale Implica dolori lancinanti alle gambe, incontinenza urinaria e areessia rotulea ed achillea.
posteriore
La disfunzione dei cordoni posteriori nella regione cervicale produce una sensazione
di scarica elettrica discendente con la essione del collo (segno di Lhermitte)
Sindrome Dissecazione aortica, Paraplegia o tetraplegia acuta con disfunzione vescicale e intestinale e anestesia
dellarteria aterosclerosi, chirurgia disfuncin vesical e intestinal y anestesia del dolore e termica y trmica infralesionale.
spinale dellaorta addominale Non presente perdita delle sensibilit propriocettive
anteriore
Tabella 5. Principali sindromi midollari
Deficit sensitivosospeso per le sensibilit dolorifica e termica, con

I d e e c h i ave conservazione di quella tattile e propriocettiva (deficit dissociato
della sensibilit), si osserva in lesioni centromidollari, come la sirin-
Lassociazione tra aprassia della marcia, incontinenza urinaria e de- gomielia.
menza appare caratteristicamente nella idrocefalo normoteso e
nelle lesioni frontali bilaterali. Nella sindrome cerebellare vermiana, si manifestano atassia della
marcia e scarsa o nulla atassia degli arti: nella sindrome cerebella-
Il fascio corticospinale ed il fascio corticonucleare (fascio genicolato) re emisferica, si trovano atassia degli arti e, con maggior frequenza
sono i due tratti principali che formano il sistema piramidale. In que- che nel precedente, dismetria, dissingergia, adiadococinesia e di-
sto sistema esiste un primo motoneurone la cui lesione interessa ampi smetria.
gruppi muscolari, riflessi osteotendinei aumentati, segno di Babinski e
ipertonia lama di rasoio con assenza di fascicolazioni e spasmi. La le- Bisogna sottolineare che lesioni nel tronco encefalico appaiono
sione del secondo motoneurone (nel corno anteriore del midollo spi- sempre caratterizzate da lesioni di nervi cranici ipsilaterali con vie
nale) caratterizzata da una paresi o paralisi di muscoli isolati o in pic- lunghe (motorie o sensoriali) controlaterali. I nervi cranici indicano
coli gruppi, riflessi miotatici diminuiti o assenti, spasmi e fascicolazioni. il livello della lesione.
Fondamentalmente esistono due vie sensoriali: il sistema colonna Le sindromi disartria-mano goffa e atassia-emiparesi si possono
dorsale lemnisco mediale (sensibilit epicritica, si decussa a livello avere sia con lesioni della capsula interna controlaterale sia in quel-
del bulbo e le sue fibre fanno le sinapsi nei nuclei di Goll e Burdach) le pontine.
ed il sistema anterolaterale (sensibilit protopatica: dolorifica, ter-
mica e tattile protopatica; le fibre si incrociano portandosi nel lato Nelle lesioni bulbari si distinguono due sindromi: laterale o di Wal-
opposto ,al livello di ingresso nel midollo). lenberg (occlusione dellarteria vertebrale o cerebellare posteroin-
feriore) e mediale (occlusione dellarteria spinale anteriore o verte-
Il livello del deficit sensitivo indicativo per la localizzazione della brale).
lesione.
11
02
COMA. MORTE ENCEFALICA
Questo tema poco importante 2.2. Segni del valore localizzatore

per il MIR. Bisogna prestare attenzione
ai concetti messi in evidenza nei Idee
ORIENTAMENTO chiave e ripassare i segni con valore I segni con valore localizzatore nei pazienti in coma sono: il modello respi-
localizzatore della lesione, specialmente ratorio (Figura 15), le alterazioni pupillari, i movimenti oculari riessi e le
la esplorazione delle pupille ed i riflessi
posture riesse.
troncoencefalici.
RICORDA
2.1. Coma Il pattern respiratorio di Cheyne-Stokes (periodi di iperventila-
zione con pause di apnea) pu manifestarsi anche nelluremia
e nellinsufficienza cardiaca congestiva. Il pattern di Kussmaul
Definizioni (iperventilazione ritmica con respiri profondi o batipnea) si ma-
nifesta negli stati di acidosi. Entrambi i pattern possono manife-
starsi nellipossia.
Vigilanza: stato di coscienza di se stessi e dellambiente che lo circonda.
Sonnolenza/obnubilazione: tendenza al sonno, di fronte a stimoli
lievi il paziente risponde, per in poco tempo ritorna al suo stato ini-
ziale. RICORDA
Stupor: solo stimoli precisi e molto importanti per raggiungere una ri- Pupille midriatiche areattive: lesione mesencefalica. Pupille pun-
presa parziale della coscienza, ed il paziente arriva a rispondere parzial- tiformi reattive: lesione pontina. Alterazione pupillare unilaterale:
mente momentaneamente. lesione strutturale.
Coma: stato patologico di incoscienza resistente a stimoli esterni im-
portanti.
RICORDA
Fisiopatologia Le posture riflesse di decorticazione e di decerebrazione corrispon-
dono a dei punteggi che vanno da 3 a 2, rispettivamente, nella va-
Il livello normale di coscienza dipende dallattivazione degli emisferi ce- lutazione della risposta motoria nella scala del coma di Glasgow
rebrali ad opera di gruppi neuronali localizzati nel sistema reticolare atti- (in questa scala, la risposta motoria , a sua volta, il parametro pi
importante).
vatore (SRA) del tronco encefalico, compreso tra la porzione rostrale del
ponte e la parte caudale del diencefalo, e riveste unimportanza fonda-
mentale per il mantenimento dello stato di vigilanza. Stato di pseudocoma
Lesioni emisferiche possono causare il coma a seguito di alcuni dei se- Mancanza di risposta psicogena. Il paziente sembra senza risposta,
guenti meccanismi: 1) lesioni strutturali generalizzate o bilaterali, 2) lesioni per siologicamente sveglio. Lesame neurologico clinico normale
unilaterali che comprimono lemisfero controlaterale, e 3) compressione e la risposta oculovestibolare intatta.
troncoencefalica conseguente ad erniazione. Mutismo acinetico. Stato di vigilia senza possibilit di elaborazione
di risposta. Pu essere dovuto al danno cerebrale bilaterale (quadro
I disturbi metabolici sono la causa pi frequente di coma senza segni di fo- apallico), lesione in porzione superiore del mesencefalo e diencefalo o
calit con funzione troncoencefalica intatta. idrocefalia acuta.
12
Patron respiratorio Riflessi Deviazione
Pupille
Altre cause troncoencefalici dello sguardo
Emisferi cerebrali Cheyne-Stokes Uremia

Anossia
Diencefalo
ICC
(talamo
e ipotalamo)
Miotiche areattive
Mesencefalo Hperventilazione Chetoacidosi

neurogena centrale diabetica
Oculocefalici
Acidosi anormali
lattica
(Kussmaul)
= Midriatiche areattive
Ipossiemia
Ponte Apneustica Non ci sono gli
occhi di bambola
Riesso corneale
abolito
Bobbing Puntiformi reattive

oculare
Bulbo rachideo Cluster Riesso nasale
Atassica de Biot abolito
(agonica)
Decorticazione Decerebrazione
Posture riflesse
Figura 15. Segni del valore localizzatore nei pazienti in coma
Il livello di coscienza si valuta nellesplorazione neurologica attra-

I d e e c h i ave verso la scala internazionale di Glasgow (si veda il Capitolo 18. Trau-
mi cranioencefalici).
Il coma il grado pi profondo di diminuzione del livello di coscienza.
La presenza dei riflessi oculocefalici (movimento coniugato degli
La causa pi frequente del coma sono i disturbi metabolici. occhi in direzione opposta alla rotazione della testa) indica lintegri-
t funzionale del tronco encefalico.
13
03
DEMENZE
Cause di demenza progressiva

E fondamentale conoscere
la differenza tra i diversi tipi di demenza Sindrome di Alzheimer (50-90%)
ORIENTAMENTO
e le caratteristiche della demenza pi Infarti cerebrali multipli (5-10%)
frequente, lAlzheimer. Alcool (5-10%)
Disturbi endocrinometabolici:
- Ipotiroidismo
- Decit di vitamina B12
3.1. Concetto e classificazione
Neoplasie intracraniche
Ematoma subdurale cronico
La demenza costituisce la principale causa di incapacit a lungo termine Idrocefalia a pressione normale
nella terza et. Interessa il 2% della popolazione tra i 65-70 anni di et ed il Altre malattie degenerative:
20% dei maggiori di 80 anni. - Malattia di Pick
- Sindrome di Parkinson
Si denisce come un deterioramento cronico delle funzioni superiori, acqui- - Malattia di Huntington
sito (a dierenza del ritardo mentale) ed in presenza di un livello di coscienza - Paralisi sopranucleare progressiva
e di attenzione normali (a dierenza del delirio).
Infezioni del SNC:
- HIV
RICORDA - Silide
- Creutzfeldt-Jakob
La principale differenza tra demenza e delirio che, in questultimo,
minore il livello di coscienza e la memoria immediata risulta alte- Tabella 6. Cause pi frequenti di demenza
rata (dipendente dallattenzione).
Diagnosi delle demenze
Le cause pi frequenti di demenza progressiva si mostrano nella Tabel- La diagnosi delle demenze clinica: una storia clinica dettagliata fon-
la 6. damentale. Lo sforzo prioritario deve tradursi nellidenticazione di quel
gruppo di demenze trattabili. Per questo, un primo approccio deve
Anche se la maggior parte delle demenze sono irreversibili (70%) e non contemplare unanalitica completa tra cui ematologia, elettroliti sierici,
hanno trattamento, ad eccezione del sintomatico, importante identicare biochimica sanguinea, prove di funzione renale, epatica e tiroidea (TSH),
quelle che potenzialmente potrebbero essere trattate. livelli delle vitamine B12, TC craniale e sierologia, almeno per lHIV e la
silide.
RICORDA Tra gli studi neuropsicologici, il pi adeguato il mini mental test, che per-
mette di studiare rapidamente la memoria, lorientamento spaziotemporale,
Le pseudodemenze sono deterioramenti cognitivi reversibili che il linguaggio, la scrittura, la lettura, il calcolo e la praxis visuo-spaziale e ideo-
possono apparire nei disturbi depressivi. A differenza delle demen- motoria. Si da un punteggio da 0 a 30 punti, considerandosi normale da 27
ze, migliorano con la agripnia o privazione del sonno. a 30 punti, deterioramento cognitivo lieve da 24 a 27 e demenza sotto i 24
punti (Tabella 7).
14
Negli ultimi anni, sono state applicate le tecniche radiologiche alla diagnosi 3.2. Malattia di Alzheimer
delle demenze; fondamentalmente sono stati realizzati degli studi con ri-
sonanza magnetica e SPECT/PET. La caratteristica latroa temporale e le
disfunzioni temporoparietali nella fase iniziale della malattia dAlzheimer, o Epidemiologia
latroa e disfunzione frontale nella demenza frontotemporale.
La malattia di Alzheimer la causa pi frequente di demenza in Occidente.
Let dinizio dei sintomi intorno ai 65 anni, e la prevalenza si duplica ogni
Punteggio 5 anni.
Test
massimo
Orientazione Anatomia patologica
Che anno, mese, giorno, data e stazione dellanno ? 5
Dove ci troviamo, in quale piano, in quale citt, Si caratterizza per una degenerazione progressiva e selettiva della popola-
provincia e nazione? 5
zione neuronale nella corteccia entorinale, nellippocampo, nelle aree corti-
Ripetizione cali di associazione temporali, frontali e parietali, nei nuclei subcorticali e del
Nominare tre oggetti (uno per volta) e chiedere tronco (locus coeruleus e nuclei del rafe) (Figura 16).
al paziente di ripeterli successivamente 3
Attenzione e calcolo
Deve dire lettera per lettera una parola di cinque
lettere al contrario (es. la parola Mondo) o sottrarre il 5
numero 3 di volta in volta, partendo dal 30 e arrivando
al 18
Memoria
Chiedere i tre oggetti nominati precedentemente 3
Linguaggio
Indicare una matita. Il paziente deve dare il nome a
questo oggetto. 2
Il paziente deve ripetere parole semplici come: no,
sempre, quando o ma 1
Dare al paziente i seguenti ordini: 3
Prenda questo foglio con la mano destra Pieghi il
foglio a met Metta il foglio sul pavimento 1
Il paziente deve scrivere una frase che vuole ma che
abbia un senso 1 Figura 16. TC di un paziente con malattia di Alzheimer. Mostra un
Il paziente deve copiare, inserendo tutti gli angoli aumento marcato del sistema ventricolare e dei solchi. La scissura di Silvio
e lintersezione, due pentagoni disegnati 1 ed i corni temporali dei ventricoli laterali sono i pi gravemente colpiti
Totale 30
A livello macroscopico, la perdita di neuroni si traduce in unatroa gene-
Tabella 7. Mini mental test ralizzata, pi grave nei lobi temporali, che si accompagna alla dilatazione
secondaria del sistema ventricolare.
Si possono distinguere due tipi di demenze, in funzione della localizzazione
delle lesioni: corticali e subcorticali (Tabella 8).
RICORDA
Le lesioni istologiche tipiche della malattia di Alzheimer sono i
Corticale Subcorticale depositi intracellulari di tau () iperfosforilata e le placche della
-amiloide. Il deposito di questultima si produce anche nei cer-
Anatomia Corteccia dei lobi frontali, Nuclei grigi profondi velli anziani e nelle altre patologie come la sindrome di Down,
patologica parietali e temporali dellencefalo
langiopatia congofila e la miosite da corpi inclusi.
Ippocampo
Clinica Afasia Ritardo psicomotorio

Istologicamente, possono trovarsi grovigli o matasse neurobrillari e plac-
Aprassia Movimenti anormali
che di amiloide (placche senili o neuritiche) che, anche se non sono pato-
Agnosia Disartria
Acalculia Alterazioni posturali gnomoniche, nellAlzheimer sono specialmente frequenti nellippocampo e
Depressione nel lobo temporale.
Esempi Alzheimer Huntington La somatostatina il neurotrasmettitore che con pi frequenza sembra ri-
Pick Parkinson
dotto, anche se la acetilcolina quello che sembra pi relazionato con il
Creutzfeldt-Jakob e Parkinson plus
Wilson grado di deterioramento cognitivo.
Meningoencefalite
Ipossia HIV
Vascolare Vascolare Genetica e fattori di rischio
Neoplasie Neoplasie
Post-trauma Post-trauma Let il principale fattore di rischio per lo sviluppo della malattia di Alzhei-
mer. Approssimatamente in un 25% dei casi la storia clinica presenta antece-
Tabella 8. Correlazione anatomo-clinica nelle demenze denti con unet di inizio precoce.
15
Sono stati implicati tre locus cromosomici le cui mutazioni sono state asso-
ciate alla malattia di Alzheimer con inizio precoce:
Gene della proteina precorritrice amiloide nel cromosoma 21.
Gene della presenilina1 nel cromosoma 14. nel locus pi fre-
quentemente implicato nei casi di Alzheimer ad inizio precoce
(70%).
Gene della presenilina2 nel cromosoma 1, con unincidenza molto
bassa.
I fattori di rischio associati alla malattia di Alzheimer sporadica sono:

Vulnerabilit genetica. La presenza dellallele E4 dellapolipoproteine E.
Et.
Sesso. Pi frequente nelle donne.
Storia di trauma cranico precedente.
Clinica
Si tratta di una malattia ad inizio insidioso e con progressione lenta, con une- Figura 17. Malattia di Pick
voluzione media di circa 8-10 anni dallinizio no alla morte.
1. Stadio preclinico: errori puntuali di memoria, senza che esistano altri
decit. in questa fase iniziale che il paziente pu sorire di depressio- RICORDA
ne. La demenza di Pick si differenzia dallAlzheimer perch si sviluppa
2. Fase de stato: alterazione della memoria recente e della capacit di nelle persone pi giovani: non si presenta con amnesia, n aprassia
apprendimento. Inizialmente la memoria remota si mantiene intatta. n agnosia, pur essendo una demenza corticale; le alterazioni com-
Progressivamente si associano alterazioni di altre funzioni corticali che portamentali e del linguaggio sono pi precoci, e non appaiono
matasse n placche neuritiche.
vanno aumentando di gravit: afasia, aprassia, agnosia, alterazione
nellastrazione e nellideazione, mancanza diniziativa
3. Fase finale: tutti i decit precedenti sono molto gravi. Solo nelle fasi Interessa pazienti di media et, essendo una delle demenze pi frequenti
molto evolute possono comparire segni extrapiramidali, come anda- tra i 45 e i 65 anni. Si manifesta come una demenza lentamente progres-
tura impacciata, postura incurvata, bradicinesia generalizzata e rigidit. siva, dove i cambiamenti di personalit sono i sintomi pi evidenti: dif-
Generalmente, la causa della morte una malattia intercorrente, come colt nelle relazioni sociali, nelle emozioni, nellinsight, accompagnata
infezioni. dalla perdita delle capacit esecutive. Con lavanzamento della malattia,
lapatia e labulia dominano in quadro. Insieme a questi sintomi, linsuf-
Trattamento farmacologico cienza della memoria recente e della capacit di apprendimento sono
molto frequenti. Il linguaggio viene colpito gi nella fase iniziale, poten-
I potenziali obiettivi del trattamento farmacologico sono: 1) miglioramen- dosi presentare come il primo sintomo (la cos chiamata afasia prima-
to cognitivo; 2) rallentamento della progressione; 3) ritardo nella comparsa ria progressiva). Non appaiono alterazioni tipo agnosia o aprassia, come
della malattia. nellAlzheimer.
Inibitori dellacetilcolinesterasi. Indicati nelle fasi lieve e moderata
della malattia; non modicano a lungo termine la progressione della
malattia, per provocano un miglioramento delle funzioni cognitive du- 3.4. Demenza vascolare
rante i primi mesi di trattamento.
Memantina. un antagonista non competitivo dei recettori dell N-me-
til-D-aspartato (NMDA) del glutammato, indicato nelle fasi moderate ed Demenza multinfartuale
avanzate della malattia dAlzheimer.
quella che si produce come sequela di multiple aree di infarto cerebrale.
Si ha il sospetto della malattia quando la demenza inizia bruscamente, e
3.3. Demenza frontotemporale soprattutto se esistono antecedenti di qualsiasi tipo di malattia vascolare
cerebrale e si accompagna con segni di focalit neurologica. La causa pi
(malattia di Pick) frequente lembolia cerebrale bilaterale recidivante.
una malattia degenerativa caratterizzata da una marcata perdita asimme- Malattia di Binswanger
trica di neuroni nelle regioni anteriori dei lobi frontali e temporali, con nor-
malit nel resto del cervello (Figura 17). Chiamata anche encefalopatia subcorticale arterosclerotica, una forma di
demenza vascolare associata a ipertensione arteriosa e aterosclerosi, conse-
Istologicamente ci sono due dati caratteristici: 1) neuroni di Pick, sono neu- guente a malattia dei piccoli vasi (arterie perforanti). Si caratterizza per una
roni tumefatti, pallidi, che non si contaminano con le macchie solite e lo- demielinizzazione diusa della sostanza bianca subcorticale con aumento
calizzate nei lobi frontali; 2) corpi di Pick, sono inclusioni citoplasmatiche delle dimensioni dei ventricoli sottostanti (Figura 18). Si presenta come una
localizzate nelle regioni temporali anteriori. Non si osservano matasse neu- demenza subcorticale, con andatura tipica a piccoli passi e base di appoggio
robrillari n placche senili. allargata, paralisi pseudobulbare e segni corticospinali.
03 Demenze 16
La leucoaraiosi un termine neuro-radiologico che descrive le aree ipodense
nella tomograa computerizzata (TC) o iperintense nella risonanza magneti-
ca (RM), a distribuzione periventricolare e in centro semiovale, che riettono
la demielinizzazione. tipica di questa malattia, per non patognomonica.
3.5. Demenza da corpi di Lewy
la terza causa di demenza nellanziano, dopo lAlzheimer e la demenza

vascolare. Lo studio anatomopatologico rivela un predominio dei corpi di
Lewy a livello neocorticale. I pazienti presentano un deterioramento cogni-
tivo lentamente progressivo di tipo frontosubcorticale.
Figura 18. RM cerebrale. Paziente con malattia di Binswanger. Le uttuazioni cognitive sono molto frequenti, con variazioni rilevanti nellat-
Si nota una iperdensit diusa periventricolare corrispondente tenzione e nello stato di allerta. Le allucinazioni visive o presenziali sono carat-
al concetto di leucoaraiosi teristiche, cos come le alterazioni nel sonno REM (nella fase di atonia musco-
lare, la presenza di unattivit sica incessante aiuta a confermare la diagnosi).
RICORDA Si accompagna abitualmente ad un parkinsonismo che ha un predomi-

Le demenze con causa vascolare sono le seconde a livello di inci- nio della clinica rigido-acinetica, con scarso tremore e scarsa risposta alla
denza. Possono essere corticali o subcorticali, e si caratterizzano da L-dopa, pu essere indierenziabile dalla malattia del Parkinson . fre-
una comparsa brusca, con focalit neurologica, e un decorso clinico quente lelevata suscettibilit ai neurolettici, con peggioramento motorio
fluttuante, a gradini.
e cognitivo.
trattamento si impiegano inibitori dellacetilcolinesterasi (done-

I d e e c h i ave pezil, rivastigmina, galantamina) nelle fasi lieve e moderata, e
antagonisti non competitivi dei ricettori glutammatergici NMDA
Si definisce demenza il deterioramento progressivo delle funzioni (memantina) nelle fasi avanzate.
superiori, acquisito e con preservazione a livello dello stato di co-
scienza. La prevalenza della demenza aumenta con let La demenza frontotemporale o di Pick anchessa una demenza
corticale. Si presenta con afasia, apatia, abulia e altre alterazioni
La demenza si classifica in irreversibile (la maggior parte) o rever- comportamentali, per senza amnesia, n aprassia ne agnosia.
sibile, e in corticale o subcorticale (si vedano le tabelle del capito-
lo). La demenza vascolare la seconda, per prevalenza. Rilevanti sono
la demenza multinfartuale per embolia bilaterale recidivante (ini-
La malattia di Alzheimer la causa pi frequente di demenza in zio brusco e con focalit neurologica) e la malattia di Binswanger
Occidente. una demenza corticale, di predominio temporopa- o encefalopatia aterosclerotica subcorticale, nella quale tipica la
rietale. Il suo inizio insidioso e la progressione lenta, let avan- leucoaraiosi o demielinizzazione periventricolare.
zata il principale fattore a rischio per il suo sviluppo. Per il suo
1) Malattia di Parkinson.
Casi clinici 2) Degenerazione epatolenticolare o malattia di Wilson.
3) Encefalopatia spongiforme di Creutzfeldt-Jacob da proteina prione.
Di fronte ad una storia progressiva di 8 anni devoluzione, a par- 4) Demenza vascolare.
tire dai 60 anni, di deterioramento intellettivo, errori inspiegabili 5) Demenzia del tipo Alzheimer.
nellattivit quotidiana, scarsa attenzione alligiene personale, che
porta il malato ad una dipendenza assoluta ai suoi familiari, con RC: 5
immobilit totale, incontinenza degli sfinteri, perdita di peso, con-
vulsioni, mioclonia e morte, possibile stabilire una diagnosi di:
17
04
MALATTIE CEREBROVASCOLARI
Questo tema il pi importante di tutta la neurologia, e per tanto va studiato approfonditamente. Allinterno
dello stesso, fondamentale conoscere i tipi di accidenti cerebrovascolari (ACV), le diverse eziologie e fattori
ORIENTAMENTO di rischio, la clinica in funzione dei territori vascolari interessati, i metodi diagnostici, il trattamento in fase acuta
e la profilassi. necessario studiare i Idee chiave di questo tema e non dimenticarsi i riquadri a cui prestare
attenzione allinterno del testo stesso.
Lincidenza globale in Spagna delle malattie cerebrovascolari non si cono- 4.2. Classificazione e fattori di rischio
sce con precisione, si stima intorno ai 150-250 casi su 100.000 abitanti/anno.
Il tasso di mortalit di 95 per 100.000 abitanti/anno, costituendo la terza
causa di morte dopo le cardiopatie e il cancro. Si distinguono due grandi gruppi di lesioni vascolari: ischemici ed emorragici.
Le lesioni ischemiche rappresentano l80-85% dei casi. Possono esse-
re focali (per ostruzione arteriosa o venosa) o diuse (arresto cardiaco,
4.1. Territori vascolari cerebrali anossia o ipoperfusione). Si possono anche classicare in trombotiche
o tromboemboliche.
Lemorragia intracranica rappresenta approssimativamente un 15-20%
I territori vascolari cerebrali vengono descritti nella Figura 19. di tutti gli accidenti cerebrovascolari, e lipertensione arteriosa costitui-
A. carotide interna
A. cerebrale anteriore
A. cerebrale media A. comunicante

anteriore
A. corioidea anteriore
A. comunicante posteriore
A. cerebellare
A. cerebrale posteriore anterosuperiore
A. cerebellare
anteroinferiore
A. basilare
A. cerebrale anteriore A. spinale anteriore
A. corioidea anteriore
A. cerebrale media A. cerebellare A. cerebellare
A. cerebrale posteriore postero-inferiore postero-inferiore
Figura 19. Territori vascolari cerebrali
18
sce il principale fattore associato (50-70% dei casi). La maggior parte di infettiva o non infettiva, questultima associata a processi tumo-
queste emorragie sono localizzate in profondit negli emisferi cerebrali. rali di base.
Malattie cerebrovascolari e cardiovascolari hanno in comune gli stessi fattori Altre. Aumento della dimensione del ventricolo sinistro, forame ovale
di rischio ma i primi riconoscono nellipertensione arteriosa il principale fat- pervio ed aneurismi ventricolari.
tore eziologico.
RICORDA
Lipertensione arteriosa un fattore di rischio sia per le malattie ce-
rebrovascolari sia per la cardiopatia ischemica, per il rischio relati-
vo maggiore nella prima. Inoltre, il trattamento dellipertensione
arteriosa ha dimostrato un maggior effetto protettivo nella preven-
zione delle malattie cerebrovascolari che in quella della cardiopatia
ischemica.
4.3. Malattie
cerebrovascolari ischemiche
Figura 20. Angiograa carotidea dove si nota una lesione arteriosclerotica
grave allorigine dellarteria carotide interna
Classificazione
Le malattie cerebrovascolari ischemiche si classicano in: RICORDA
Attacco ischemico transitorio (TIA). Decit neurologico con durata Gli accidenti cerebrovascolari (ACV) ischemici embolici di solito si
minore di 24 ore. producono nel territorio dellarteria cerebrale anteriore. Si presen-
Ictus o stroke. Decit neurologico che dura pi di 24 ore, causato dalla tano con un deficit completo sin dallinizio ed hanno un maggior
diminuzione del usso sanguigno in un territorio cerebrale. rischio di trasformazione in emorragici (soprattutto a seguito della
riperfusione, per danno endoteliale).
Ictus progressivo. un decit neurologico dinizio improvviso che pro-
gredisce o presenta uttuazioni mentre il paziente sotto osservazione.
Pu essere dovuto ad un evento emorragico, a stenosi trombotica pro- Infarto lacunare. Gli accidenti cerebrovascolari (ACV) ischemici embo-
gressiva di unarteria, edema cerebrale, chiusura dei collaterali o ipoten- lici di solito si producono nel territorio dellarteria cerebrale anteriore. Si
sione arteriosa. presentano con un decit completo sin dallinizio ed hanno un maggior
rischio di trasformazione in emorragici (soprattutto a seguito della riper-
fusione, per danno endoteliale) (Figura 21).
RICORDA
Un ictus maligno un ictus del territorio dellarteria cerebrale me-
dia o della carotide che subisce una complicazione in presenza di Braccio anteriore della capsula interna
edema cerebrale con spostamento della linea media (swelling) e (atassia-emiparesi, disartria-mano torpe)
diminuzione del livello di coscienza, compromettendo la vita del
Braccio posteriore della capsula interna
paziente, associato a segni di focalit neurologica propria degli in- (ictus motorio puro)
farti. In questi casi pu essere utile la craniotomia decompressiva
per evitare lerniazione cerebrale. In particolare specialmente utile Nucleo ventrale postero-laterale
del talamo (ictus sensitivo puro)
in pazienti giovani con infarti nellemisfero non dominante.
Eziologia
Base della protuberanza
Infarto aterotrombotico. Laterosclerosi dei grandi vasi extracrani- (atassia-emiparesi,
ci, soprattutto della carotide, la principale causa di ictus ischemico disartria-mano torpe,
ictus motorio puro)
(Figura 20).
Infarto cardioembolico. I quadri embolici si presentano con decit Figura 21. Localizzazione delle sindromi lacunari pi frequenti
completo dallinizio. Costituiscono approssimativamente un 20% degli
accidenti di tipo ischemico, essendo la brillazione atriale la causa pi Infarti con eziologia poco frequente:
frequente. - Cause ematologiche:
Altri fattori di rischio sono i seguenti: Emoglobinopatie. Anemia falciforme.
- Trombi murali. Aree discinetiche dopo linfarto acuto del miocar- Sindrome di iperviscosit. Policitemia, trombocitosi, leuce-
dio o miocardiopatie, soprattutto la dilatativa. mia, macroglobulinemia, mieloma
- Malattia valvolare. Specialmente frequente in pazienti con - Sindrome di ipercoagulabilit, tumori, mutazione fattore V
brillazione atriale e stenosi mitralica. Altra causa lendocardite Leyden
19
In associazione ad anticorpi antifosfolipidici o anticardio- Arteria cerebrale anteriore

lipinici. Si dovrebbe sospettare in pazienti con aborti ripetuti
e storia di trombosi venosa. La causa pi probabile un embolia dorigine cardiaca, non laterotrom-
bosi.
- Arteriopatia non arteriosclerotica. Dissecazioni, malattia di
moyamoya, displasia bromuscolare. Non bisogna dimenticare per che se si forma un embolo cardiaco, lar-
- Malattie sistemiche. Connettivopatie, sindromi mieloproliferative, teria che viene interessata pi frequentemente larteria cerebrale media
malattie del metabolismo. (ACM), non larteria cerebrale anteriore (ACA). Locclusione distale dellarte-
- Trombosi venosa cerebrale. ria comunicante anteriore produce:
Emiparesi ed emi-ipoestesia controlaterale di predominio crurale.
Infarto con eziologia sconosciuta. Dopo un approfondito studio diagno- Diminuzione dellattivit psicomotoria e del linguaggio spontaneo
stico, non si trovato il meccanismo eziopatogenetico che ne sta alla base. come conseguenza delle lesioni nelle aree prefrontali.
Riesso di prensione, suzione e rigidit paratonica a seguito di lesione
Sindromi vascolari delle aree motorie supplementari frontali.
Aprassia della marcia e, a volte, incontinenza urinaria per lesione del
La localizzazione delle sindromi vascolari pi frequenti rappresentata nella lobo frontale parasagittale (nelle lesioni bilaterali).
Figura 22.
Arteria carotide interna RICORDA

Nelle lesioni frontali bilaterali, pu apparire la triade di Hakim
In molti casi i sintomi possono simulare quelli della lesione allarteria cere-
Adams (aprassia della marcia, incontinenza urinaria e deteriora-
brale media. La clinica tipica lamaurosi fugax per occlusione dellarteria mento cognitivo), caratteristica dellidrocefalia normotensiva.
oftalmica, che consiste in una perdita indolore unilaterale della vista, che si
verica in 10-15 s e dura pochi minuti. Nel fondo oculare si possono osserva-
re talvolta emboli di colesterolo nei vasi retinici. Arteria cerebrale media
Lassociazione di amaurosi fugax, dolore cervicale e sindrome di Horner la sindrome vascolare pi frequente. Si presenta con:
tipica della dissezione dellarteria carotide. Emiparesi ed emi-ipoestesia controlaterali, di predominio faciobra-
chiale.
Emianopsia omonima controlaterale.
RICORDA Deviazione oculocefalica verso il lato della lesione, rimangono pre-
servati i riessi oculocefalici ed oculovestibolari.
Durante lesplorazione del fondo oculare nellamaurosi fugax si pos-
sono osservare cristalli di colesterolo nei vasi retinici. Inoltre, alle- Afasia di Broca, Wernicke o globale, a seconda della localizzazione e
splorazione del fondo dellocchio durante unocclusione dellarteria dellestensione della lesione (in lesioni nellemisfero dominante).
centrale della retina, sono caratteristici il pallore retinico e la mac- Possibile asomatognosia (eminegligenza spaziale), anosognosia e diso-
chia rosso ciliegia a livello maculare. rientamento spaziale in lesioni dellemisfero non dominante.
ACA: arteria cerebrale anteriore ACM arteria cerebrale media ACP arteria cerebrale posteriore
Area motoria e premotoria MMII Corteccia somatosensoriale

(paralisi spastica controlaterale) MMII (ipoestesia controlaterale)
Area motoria e premotoria MMSS Corteccia somatosensoriale

e volto (paralisi spastica controlaterale) MMSS e volto
(ipoestetica controlaterale)
Centro della mirata coniugata VOLTO

(deviazione verso la lesione)
Corteccia visuale primaria

Corteccia prefrontale (emianopsia omonima
(mutismo, abulia, memoria, controlaterale con rispetto
riflessi arcaici) maculare; cecit corticale)
Area di Broca
(afasia motoria)
Corteccia auditiva Radiazioni ottiche

Area di Wernicke Talamo (sndrome talamica)
(allucinazioni auditive, (emianopsia omonima
(afasia sensitiva)
sordit corticale) controlaterale)
Figura 22. Localizzazione delle sindromi vascolari pi frequenti
0 4 Ma l a t t i e c e re b rova s c o l a r i 20
RICORDA state descritte precedentemente nel Capitolo 1, nel paragrafo delle Sindromi
mesencefaliche, pontine e bulbari.
Lafasia caratteristica dellischemia a livello corticale nel territorio
vascolare dellarteria cerebrale media dellemisfero dominate.
Infarti lacunari
Arteria coroidea anteriore Le sindromi lacunari pi frequenti sono:

Ictus motorio puro. Localizzato nel braccio posteriore della capsula
Origina dalla porzione sopraclinoidea dellarteria carotide interna, si presen- interna, anche se pu localizzarsi anche nella porzione anteriore del
ta con emiparesi ed emi-ipoestesia controlaterali, volto incluso, ed a volte ponte.
emianopsia controlaterale omonima. A livello clinico, la diagnosi dierenzia- Ictus sensoriale puro. Come causa di un infarto lacunare a livello del
le in presenza di lesioni dellarteria cerebrale media di solito risulta dicile. nucleo ventrale posterolaterale del talamo.
Atassia-emiparesi. Infarto lacunare localizzato nel braccio anteriore
Arteria cerebrale posteriore della capsula interna o nella ponte.
Disartria-mano goffa. Nel braccio anteriore o nel ginocchio della cap-
In seguito ad una lesione occipitale, pu dar origine a emianopsia controla- sula interna controlaterale allemicorpo interessato, anche se pu pro-
terale che di solito lascia intatta la visione maculare. I riessi pupillari riman- dursi anche a seguito di lesioni nel ponte.
gono conservati. A volte si riscontrano alessia ed acalculia.
Studio diagnostico
RICORDA La prova diagnostica iniziale in qualsiasi dei diversi tipi di infarto cerebrale
la TC cranica, per stabilire se la natura dellictus ischemica o emorragica,
Se siamo in presenza di alessia con agrafia, la lesione vascolare si cos come per scartare cause che possano presentarsi come un processo
trova nel territorio della cerebrale media; al contrario, se c alessia
senza agrafia, il territorio interessato quello della cerebrale poste- vascolare (tumori, sanguinamento, metastasi) e ci informa in merito alle-
riore. stensione della lesione ischemica. Durante le prime 24-72 ore, possono non
osservarsi lesioni ischemiche, anche se possibile individuare segni indiretti,
come asimmetrie dei solchi corticali per edema, spostamento delle strutture
Se si in presenza di una lesione della circolazione prossimale, si avr una o aumento della densit dellarteria cerebrale media, nel suo tragitto basale.
sindrome talamica (emianestesia controlaterale per tutti i tipi di sensibilit, di scarsa utilit per la visualizzazione degli infarti vertebrobasilari dovuti
iperpatia o dolore nellemicorpo interessato, mano con movimenti pseudo- agli artefatti ossei che si generano nella fossa posteriore. La TC rispetto alla
atetoidi). RM individua meglio i sanguinamenti, anche se questultima pi sensibile
nella visualizzazione delle lesioni della fossa posteriore (criterio di scelta).
RICORDA Negli infarti lacunari, la prova iniziale di scelta in fase acuta sempre la TC
cranica (per la diagnosi dierenziale ischemico-emorragica), per per un
Una maniera facile didentificare il territorio arterioso interessato
nella malattia ischemica cerebrale valutare se esiste emiparesi ed suo studio successivo necessario realizzare una RM cranica (Figura 23),
emianopsia: la sindrome dellarteria cerebrale anteriore si presen- dato che la TC non individua gli infarti minori di 5 mm e quelli situati nella
ta con emiparesi crurale controlaterale senza emianopsia. Quello fossa posteriore.
della cerebrale media (pi frequente) si presenta con emiparesi fa-
ciobrachiale ed emianopsia omonima controlaterale; quella della
cerebrale posteriore si presenta senza emiparesi, per con emianop-
sia omonima congruente controlaterale e preservazione maculare.
Sistema vertebrobasilare
Sono meno frequenti di quelli localizzati nella circolazione anteriore. I pro-

cessi ischemici a questo livello producono le cosidette sindromi crociateo
alterne, caratterizzate da alterazioni delle vie lunghe controlaterali (emipa-
resi, emi-ipoestesia) e segni ipsilaterali cerebellari o dei nervi cranici.
RICORDA
La patologia vascolare del sistema vertebrobasilare produce le sin-
dromi crociate: emiparesi e emi-ipoestesia controlaterale e lesione
ipsilaterale dei nervi cranici (il nervo cranico determina il lato della
lesione).
Figura 23. RM cerebrale. Si osserva un piccolo infarto lacunare profondo
sinistro indicato dalla freccia
Lischemia vertebrobasilare pu produrre una perdita brusca della coscienza,
con o senza recupero posteriore, preceduta da sintomi di disfunzione tron- Per riassumere, la Figura 24 espone lo studio diagnostico e terapeutico de-
coencefalica (diplopia, vertigini, atassia). Le sindromi pi importanti sono gli accidenti cerebrovascolari.
21
TIA (< 24 ore)

Clinica sospetta ACV
Ictus (> 24 ore)
Normale, per clinica evidente: Pressione arteriosa ECG

ripetere in 72 ore Analitica Rx torace
TC cranica: elezione in fase acuta.

Scartare Si far RM se clinica della fossa
ACV posteriore o sindrome lacunare
o sospetto di trombosi venosa
Ischemico (80%) Patologico

Classificazione
Emorragico (20%)
< 24 ore > 24 ore Iperdensit
Cancellazione strutture Ipodensit focale
Effetto massa
Eziologia
Trombotico Embolico Infarto lacunare Trombosi venosa Altro
Processi settici Arterite: temporale,

Gravidanza e puerperio Takayasu...
Disidratazione (anziani) Dissezione arteriale
Anticoncettivi orali Malattia moyamoya
di rischio
Fattori
Traumi cranici (nuvole di fumo)

Processi ematologici Stati
Fibrillazione auricolare di ipercoagulazione
Aterosclerosi Trombo murale (IAM) Ipertensione arteriosa
Malattia di Binswanger
biforcazione carotidea Valvolopatia (SM) (lipoialinosi) RM Displasia
(ITA tabacco colesterolo) Di solito vanno alla cerebrale media (80%) Angiografia fibromuscolare
Prove complementari
(diagnosi eziologica)
Vasospasmi
Eco-doppler carotideo Anticoncettivi orali
Angiografia
Valutare fibrinolisi Ecografia transesofagica
a seconda del tempo ECG
devoluzione
Antiaggregazione con AAS Anticoagulazione Segno della vuota

(ticlopidina o clopidogrel (differita se infarto esteso) Controllo stretto in TC con contrasto
di 2 scelta) della PA AAS
Trattamento
Stenosi carotidea
Anticoagulazione
Sintomatica Asintomatica
> 70 % Tromboendoarteriectomia
50-70% ??
< 50% AAS
Figura 24. Algoritmo diagnostico e terapeutico degli accidenti cerebrovascolari
Profilassi e trattamento Criteri di esclusione

Presenza di emorragia nella TC cranica precedente alla somministrazione
Trattamento in fase acuta del farmaco
Presentazione clinica suggestiva di emorragia subaracnoidea (ESA),
Norme generali. Evitare ipertermie, iperglicemia ed aumento eccessi- anche con TC normale
Decit neurologico scarso o sintomi che migliorano rapidamente
vo della pressione arteriosa, cos come diminuzioni brusche di questul-
Scala NIHSS > 25 punti
tima.
Convulsioni allinizio dellictus
Fibrinolisi con rt-PA. Indicata la somministrazione di rt-PA in pazienti Presenza di diatesi emorragica (trombopenia < 100.000, trattamento
con: attuale con anticoagulanti, o trattamento con eparina durante 48 h
- Ictus ischemico con meno di 4-5 ore dallinizio dei sintomi. precedenti e TTPA aumentato)
- Let non in s criterio di esclusione (nonostante ci, negli anziani Pressione arteriosa > 185/110 o necessit di intervento aggressivo
con et superiore agli 80 anni si raccomanda non superare le 3 ore per ridurla
Glucosio sanguineo > 400 mg/dl o < 50 mg/dl
di nestra terapeutica ed agire con cautela seguendo le indicazio-
Storia di ictus previo e DM concomitante
ni). Ictus negli ultimi tre mesi
- Punteggio della scala NIHSS (scala internazionale di gravit clinica Emorragia grave o manifesta o recente
dellictus) inferiore ai 25 punti. Precedenti di lesione del SNC: emorragia, neoplasia, aneurisma,
- Assenza di tutti i criteri di esclusione che appaiono nella Tabella 9. chirurgia
Patologia grave concomitante (endocarditi, pancreatiti, gastropatia
Antiaggregante. In pazienti che non compiono i criteri di brinolisi. ulcerativa recente, aneurisma, neoplasia con rischio emorragico,
epatopatia grave)
Luso dellacido acetilsalicilico (AAS), 300 mg nelle prime 48 ore a segui-
Chirurgia maggiore o trauma importante negli ultimi tre mesi
to dellictus ischemico, riduce il rischio di recidiva ed il tasso di mortalit
a medio termine. Tabella 9. Criteri di esclusione per la brinolisi endovenosa
La Figura 25 mostra il protocollo di gestione e trattamento dellictus in fase Con stenosi carotidea asintomatica si raccomanda lantiaggrega-
acuta. zione. Tuttavia, quando la stenosi emodinamicamente signica-
tiva (>70%) ed evolutiva nel tempo, pu essere di benecio len-
darterectomia carotidea, sempre che la morbilit operatoria non
Clinica suggerente di ictus superi il 5%.
TC cranica Altra causa Trattamento

specifico
Stenosi carotidea
Emorragia Ischemia sintomatica
o normalit
Gestione Controindicazioni < 50% > 70%

50-70%
dellemorragia di fibrinolisi? (non significativa) (significativa)
intracranica
Si No Individualizzazione
Antiaggregazione Endarterectomia
del caso
Antiagreggazione
AAS Tempo devoluzione Figura 26. Prevenzione secondaria della stenosi carotidea sintomatica
Clopidogrel
Aterosclerotico
Lacunare RICORDA
Idiopatico Fibrinolisi i.v. Fibrinolisi Trombectomia Se la stenosi sintomatica della carotide del 50-69%, si opta per
intrarteriale lendarterectomia carotidea, al posto dellantiaggregazione, sola-
Anticoagulazione mente se si tratta di maschi giovani, non diabetici, con speranza di
(controindicato vita superiore ai 5 anni e con un rischio chirurgico inferiore al 6%.
in fase acuta se TC cranica di controllo 24-48 h Se la stenosi sintomatica della carotide completa (100%), non si
grande area dinfarto) (confermare che non ci sia sanguinamento) realizza chirurgia, ma solo antiaggregazione.
FA
Trombosi venosa cerebrale Antiaggregazione/anticoagulazione Patologia vascolare cardioembolica. La prolassi secondaria di scelta
Dissezione carotidea/vertebrale secondo eziologia lanticoagulazione orale. Quando larea dischemia cerebrale aumenta,
Ictus progressivo non si raccomanda lanticoagulazione in fase acuta, dato lalto rischio
Trombo murale cardiaco
di trasformazione emorragica dellinfarto. In questi casi, si consiglia di
Figura 25. Schema dintervento sullictus in fase acuta realizzare unanticoagulazione dierita nel tempo.
Trattamento endovascolare Trombosi venosa

Fibrinosi intrarteriosa: applicabile no a 6 ore dallinizio dei sintomi. Nel 25-40% dei casi non si conosce la causa. Sono state descritte associazioni
Trombectomia meccanica: applicabile no a 8 ore dallinizio dei sintomi. con processi septici sistemici o locali (meningiti) in approssimatamente un
15% delle trombosi venose. Altre eziologie associate vengono illustrate nella
Prevenzione primaria Tabella 10.
Trattamento dellipertensione arteriosa: una diminuzione della pres- La clinica molto vasta, dalle forme asintomatiche a quelle che si presentano
sione arteriosa diastolica di 5-6 mmHg riduce il rischio del 42% circa. con cefalea o coma. Di solito inizia con una sindrome di ipertensione intracra-
A seguito dellIAM: anticoagulanti orali (INR 2-3, se si associa FA) e trat- nica, essendo la cefalea il sintomo pi frequente. Pu susseguirsi un quadro di
tamento con statina anche con valori di colesterolo nella norma. focalit neurologica con crisi focali o generalizzate, emiparesi, lesione dei nervi
FA: anticoagulazione orale, soprattutto se si associa patologia valvolare. cranici. Allesame obiettivo, possibile osservare edema della papilla.
RICORDA Comuni Poco frequenti
Le indicazioni allanticoagulazione in fase acuta sono: fibrillazione Infezioni Malattia infiammatoria intestinale
atriale, dissezione carotidea, ictus ischemico progressivo o trombosi Gravidanza-puerperio Sindrome di Behet
dei seni venosi durali. In fase cronica, si anticoagula se si compiono Disidratazione (negli anziani) Lupus anticoagulante
due dei seguenti criteri: et superiore ai 65 anni, fibrillazione atria- Contraccettivi orali Abuso di droghe
le, presenza di fattori di rischio cardiovascolari o dimostrazione di
Coagulopatia (trombocitosi), Sindromi paraneoplastiche
trombi intracardiaci.
Ematologico (anemia cel.
falciformi, emoglobinuria
parossistica notturna)
Prevenzione secondaria
Tumori (invasione locale,
es. meningiomi)
Patologia vascolare cerebrale con origine nel territorio carotideo o Traumi
vertebrobasilare. La prevenzione secondaria nella carotide sintomati-
ca viene riassunta nello schema della Figura 26. Tabella 10. Cause di trombosi venosa cerebrale
23
Per quanto riguarda le prove complementari, sono utili: parenchima cerebrale produce un minor danno tissutale che lischemia,
Liquido cefalorachideo (LCR). Un aumento de pressione. i pazienti che sopravvivono alla fase acuta possono mostrare un marcato
TC. Potrebbe essere normale o mostrare dei dati indiretti di edema ce- recupero funzionale.
rebrale. Il segno della vuota (Figura 27) caratteristico, e consiste in
un raorzamento delle pareti del seno trombizzato attorno ad una zona La Figura 29 e la Tabella 11 mostrano le cause pi frequenti di emorragia
centrale isodensa che, teoricamente, corrisponde al trombo. intracranica spontanea. In questo paragrafo si tratter solamente lemorra-
RM. la tecnica di scelta, anche se non si esclude la realizzazione di gia intraparenchimale.
unangiograa cerebrale.
ACV emorragico Emorragia

(20%) subaracnoidea
TC cranica: iperdensit
Emorragia intraparenchimatosa
Emorragia Emorragia lobare

ipertensiva spontanea
Rottura microaneurismi
di Charcot Bouchard Sostanza bianca subcorticale
Deficit neurologico focale
con inizio brusco e decorso progressivo
Clinica:
Anziano Giovane Altro
Emiparesi ed emi-ipoestesia
controlaterali
Figura 27. TC cranica di un paziente con trombosi del seno longitudinale Putamen Deviazione degli occhi ANGIOPATIA MALFORMAZIONE
verso il lato della lesione AMILOIDE VASCOLARE
superiore, dove si osserva indicato dalla freccia il segno della vuota, Diminuzione del livello
che mostra la presenza di un trombo allinterno del seno longitudianle di coscienza Angioma venoso:
superiore. Causa pi la pi freq. asintomatica
Sd. talamica frequente Malformazione
Talamo + emiplegia controlaterali di em. No arteriovenosa:
Angiografia cerebrale. la tecnica diagnostica che permette di evi- ipertensione la pi freq. sintomatica
Coscienza preservata
arteriosa Angioma capillare
denziare lesistenza di unostruzione venosa, anche se la RM ha dimo- iniziale
nellanziano (telangiectasia)
Cefalea occipitale, atassia,
strato una buona correlazione con limmagine angiograca e una gran- Cervelletto Vomito Recidivante Angioma cavernoso
de adabilit diagnostica (Figura 28). Idrocefalia per compr.
IV ventricolo
Si veda lo schema Bisogna sospettarlo
Ponte del coma nei pazienti giovani
con emorragia
Trattamento: controllo pressione arteriosa in una zona atipica
(evitare cambi bruschi) e storia di cefalea
unilaterale e pulsatile
- Trattamento dellIEC con convulsioni.
In questi casi bisogna
Cerebellare (>3 cm di diametro) fare unangiografia.
- Chirurgia s Erniazione
Figura 29. Emorragia intraparenchimatosa. Algoritmo diagnostico
Eziologia
Emorragia ipertensiva
Aneurisma
Malformazioni arterovenose
Figura 28. TC (immagine a sinistra) e RM (immagine a destra) che mostrano Vasculopatie (amiloide, moyamoya, vasculite)
una trombosi del seno longitudinale superiore con segno della d vuota Coagulopatie
in pazienti con diagnosi di otite media Emorragia intratumorale
Abuso di droghe (cocaina, simpaticomimetici, amfetamine)
Conseguente ad infarto venoso
4.4. Emorragia intraparenchimale
Tabella 11. Cause dellematoma intraparenchimatoso cerebrale
I processi vascolari emorragici rappresentano approssimativamente il Lemorragia intraparenchimale o intracerebrale di solito causata dalla rot-
20% degli ACV. Dato che lemorragia nello spazio subaracnoideo o nel tura delle arterie situate nella parte profonda del cervello.
A dierenza dellictus schemico, dinizio improvviso, quelli emorragici di Altre cause di sanguinamento cerebrale focale. Coagulopatie, trat-
solito evolvono nel corso di alcuni minuti, e si accompagnano a cefalea, tamento con anticoagulanti e trombolitici, tumori (metastasi, GBM, me-
nausea e vomito. La sintomatologia neurologica dipender dalla localizza- dulloblastoma), droghe (amfetamine e cocaina), trasformazione emor-
zione e dalla dimensione dellemorragia. ragica da ictus ischemico).
La prova diagnostica di preferenza quando si sospetta unemorragia la TC Trattamento

cranica (Figura 30).
Il trattamento medico si basa nel controllo della pressione arteriosa e nellu-
tilizzo di manitolo ed altri agenti osmotici per la riduzione della pressione
intracranica.
Lindicazione chirurgica degli ematomi intraparenchimali un tema

enormemente dibattuto nella letteratura.
In generale, si accetta che la chirurgia non indicata nel caso di emato-

mi profondi (gangli della base e tronco encefalico), e si raccomanda in
pazienti con emorragia cerebellare acuta di 3-4 cm o pi di diametro con
deterioramento del livello di coscienza (se il paziente rimane in stato di
allerta e lematoma di piccole dimensioni, pu non essere necessaria la
chirurgia) e segni radiologici di erniazione transtentoriale inversa.
Non esiste consenso nel resto dei casi, anche se pare che la chirurgia
assumer un ruolo significativo nel trattamento in pazienti giovani con
emorragia lobare sintomatica di dimensione moderata, con marcato ef-
fetto massa, e produzione di deterioramento progressivo del livello di
coscienza.
Figura 30. TC cranica dove viene mostrato un ematoma

intraparenchimale profondo RICORDA
Lematoma cerebellare lunico ematoma profondo intracranco
Emorragia intracerebrale focale ipertensiva. Le localizzazioni anato-
che si pu asportare chirurgicamente (solo se superiore ai 3 cm e
miche pi frequenti sono profonde: putamen, talamo, ponte e cervel- produce un deterioramento clinico o erniazione).
letto (Tabella 12).
Occasionalmente, gli ematomi profondi (putaminali e talamici) e quelli cere-

Emiparesi e emi-ipoestesia controlaterali, deterioramento bellari possono drenare nel sistema ventricolare, producendo unemorragia
Putamen
del livello di coscienza, deviazione oculocefalica verso il lato intraventricolare e unidrocefalia acuta che richiede la collocazione di un dre-
(35-50%)
dellemorragia con mantenimento dei riessi del tronco
naggio ventricolare esterno.
Talamo Deterioramento del livello di coscienza, sindrome
(10-15%) talamica ed emiplegia controlaterali
Cervelletto
Mantenimento iniziale del livello di coscienza, cefalea 4.5. Malformazioni vascolari
occipitale, atassia, vomito, idrocefalia ostruttiva
(10-30%)
(per compressione del IV ventricolo)
Ponte Stato di coma, prognosi infausta Questo termine ingloba diversi tipi di lesione vascolare non neoplastica del
(10-15%) sistema nervoso centrale. Queste malformazioni vascolari vengono riassun-
Tabella 12. Clinica e localizzazione dellemorragia intracerebrale te nella Tabella 13.
Malformazioni vascolari. Si devono sospettare fondamentalmente in

pazienti giovani non ipertesi con emorragie superciali. 4.6. Emorragia subaracnoidea
Angiopatia amiloide o congofila. la causa pi frequente di emorra-
gia spontanea non ipertensiva in pazienti anziani, di solito con localiz-
zazione lobare subcorticale. Clinicamente si presentano come ematomi Si denisce come la presenza di sangue nello spazio subaracnoideo o nel
spontanei ricorrenti. sistema ventricolare, dove normalmente presente solo il liquido cefalo-
rachideo.
RICORDA Epidemiologia
Di fronte ad unemorragia lobare spontanea e ricorrente in un an-
Ha unincidenza di circa 10/100.000 abitanti. L80% si manifesta tra i 40-65
ziano non iperteso, bisogna sospettare unangiopatia congofila. In
questa, come nellAlzheimer, si deposita -amiloide. anni. pi comune nelle donne che negli uomini (3:2), specialmente duran-
te la gravidanza.
25
Tipo Frequenza Definizione Clinica Diagnosi Trattamento

MAV La pi frequente Arterie dilatate Emorragia Angiograa Chirurgia
sintomatica che auiscono intraparenchimale RM o TC Radiochirurgia
nelle vene, senza letto Crisi o focalit (se < 3 cm)
capillare ne parenchima +/-embolizzazione
Angioma venoso Il pi frequente Vene che conuiscono Raramente danno Angiograa Non precisato
in un gran tronco una clinica (crisi (caput medusae)
venoso, con parenchima o sanguinamento) RM
normale
Cavernoma Spazi vascolari allargati Cefalea e crisi RM Chirurgia se la clinica
senza arteria, vene Emorragia Raramente incontrollabile
n parenchima si riscontrano
nelle angiograe
Telengectasia capillare Dilatazioni capillari Normalmente Non si riscontra Non precisato
con parenchima nessuna clinica in nessuna prova
normale. Localizzazione: Se in presenza radiologica
GGBB, TE, cervelletto. di sanguinamento
Sd: Rendu-Osler, mortale
atassia-telengectasia
Fistole durali Comunicazioni dirette Tinnitus pulsatile, Angiograa Embolizzazione
tra arteria e vena durale. soo occipitale RM Chirurgia
Pi frequente: seno (tipico)
trasverso Sanguinamento,
focalit
Tabella 13. Malformazioni vascolari
Eziologia e patogenesi Tra i fattori di rischio della rottura aneurismatica, si evidenziano la dimen-
sione dellaneurisma (ad una maggior dimensione corrisponde un mag-
La causa pi frequente di emorragia subaracnoidea sono i traumi, tuttavia, gior rischio), lesistenza di aneurismi multipli, la localizzazione (quelli con
in questo paragrafo si discuter solamente dellemorragia subaracnoidea maggior rischio sono quelli alla biforcazione dellarteria basilare, comu-
spontanea. nicante anteriore e comunicante posteriore), gli aneurismi sintomatici
(ossia, quelli che manifestano sintomi associati alla lesione, escludendo
L80% delle emorragie subaracnoidee spontanee nellet media di vita si pro- quelli derivati dellemorragia), let del paziente (ad una maggior et cor-
ducono per rottura degli aneurismi sacculari che normalmente si localizza- risponde un rischio maggiore), il fumo, la presenza di unemorragia suba-
no nellarteria cerebrale posteriore (Figura 31). racnoidea precedente e lipertensione arteriosa (anche se questultimo
non decisivo).
Alcune malattie sistemiche, come la policistosi renale, la sindrome di Marfan,

Unione della. comunicante la sindrome di Ehlers-Danlos, lo pseudoxantoma elastico, la displasia bro-
Biforcazione della. cerebrale media anteriore con la. cerebrale anteriore
muscolare, lanemia falciforme e la coartazione dellaorta, sono state associa-
te ad un incremento dellincidenza di aneurismi intracranici.
Gli aneurismi fusiformi normalmente si localizzano nellarteria basilare e ra-

ramente si rompono. Gli aneurismi micotici di solito si producono a seguito
Origine
Unione della. di unendocardite batterica subacuta. Streptococcus viridans il germe im-
della. cerebrale media
comunicante posteriore plicato maggiormente nello sviluppo degli stessi. Si localizzano nei territori
con la. carotide interna distali dellarteria cerebrale media e la terapia antibiotica a lunga durata
Punta della. basilare
il trattamento abituale nella maggior parte dei casi, lasciando la chirurgia
come alternativa nel caso dinsuccesso della terapia stessa.
Clinica (Tabella 14)
Gli aneurismi intracranici possono dar luogo a sintomi e segni che si manife-
stano a seguito della sua dilatazione o rottura.
Figura 31. Localizzazione principale degli aneurismi cerebrali
In funzione della localizzazione, in certe occasioni gli aneurismi possono
Circa il 20% dellemorragie subaracnoidee associato ad aneurismi multipli; provocare sintomi derivati dalla compressione delle strutture vicine:
in questi casi, i pi prossimali e di maggior dimensione sono la causa princi- Lesione del III nervo con midriasi arreattiva negli aneurismi del comu-
pale di sanguinamento. nicante posteriore, cerebrale posteriore o cerebellare anterosuperiore.
Oftalmoplegia, lesione del ramo oftalmico del V nervo e cefalea retro- Livello di coscienza Focalit
Grado HSA
oculare negli aneurismi del seno cavernoso. (Scala di Glasgow) neurologica maggiore
Lesione del campo visivo negli aneurismi della porzione sopraclinoidea 1 15 -
dellarteria carotide interna.
2 13-14 -
3 13-14 +
Gradi Criteri 4 7-12 +/-
Grado 0 Aneurisma intatto 5 3-6 +/-
Grado I Asintomatico o minima cefalea Focalit neurologica maggiore: emiparesi/emiplegia o afasia
Rigidit nucale
Grado IA Senza reazione meningea o cerebrale ma con decit Tabella 15. Scala di classicazione dellemorragia subaracnoidea
neurologici della WFNS
Grado II Cefalea moderata o grave
Rigidit nucale Prognosi
Senza decit neurologici gravi ad eccezione della lesione
dei nervi cranici Circa la met dei pazienti malati di aneurisma muoiono a seguito della rottu-
Grado III Sonnolenza, confusione o decit focali lievi ra dello stesso. La mortalit nei primi giorni del 10%.
Grado IV Stupor
Emiparesi moderata o grave Inoltre, possiede una morbilit molto alta, dato che circa un terzo dei pa-
Alterazioni vegetative e possibile rigidit zienti che sopravvivono presenta sequele neurologiche moderate o gravi. I
da decerebrazione precoce pazienti con et superiore ai 70 anni hanno una prognosi peggiore. Il fattore
pi importante al momento di stabilire la prognosi la situazione neurolo-
Grado V Coma profondo.
gica iniziale.
Rigidit da decerebrazione, stato moribondo
Tabella 14. Classicazione di Hunt e Hess dellemorragia subaracnoidea Diagnosi

Lalgoritmo diagnostico dellemorragia subaracnoidea rappresentato nella
RICORDA Figura 32.
Di fronte ad una midriasi non reattiva in una persona adulta, bisogna
scartare un aneurisma nellarteria comunicante posteriore.
Cefalea brusca ed intensa
Rigidit della nuca
Clinica
Vomito
Sfortunatamente, la clinica pi evidente della presenza di un aneurisma
Fotofobia
quella conseguente alla rottura dello stesso. Il paziente riporta una cefalea
intensa (la peggior cefalea della sua vita), rigidit nucale, nausea e vomito.
Sono altrettanto comuni la fotofobia e la letargia. Nel momento della rottura, TC cerebrale Punzione
Diagnosi ESA senza contrasto lombare
circa la met dei pazienti perde provvisoriamente la coscienza, con aumento
acuto della pressione intracranica che pu raggiungere o superare i livelli
della pressione arteriosa. Laumento della pressione intracranica pu causare
paresi del VI nervo cranico. Nel fondo oculare si possono osservare papille- Diagnosi eziologica Angiografia cerebrale 4 vasi
dema ed emorragie subialoidee.
Figura 32. Algoritmo diagnostico dellemorragia subaracnoidea
Nella met dei casi, pu esserci una clinica da cefalea sentinella i giorni pre- spontanea
cedenti la rottura dellaneurisma, dovuta a piccoli sanguinamenti subarac-
noidei o allinterno della parete della malformazione.
RICORDA
La TC cerebrale la prova iniziale nel momento in cui si sospetta
RICORDA unemorragia subaracnoidea. Tuttavia, la prova pi sensibile la
Di fronte ad un paziente che arriva al Pronto Soccorso con una bru- puntura lombare.
sca ed intensa cefalea, bisogna scartare che non si tratti di unemor-
ragia subaracnoidea.
Diagnosi eziologica
Esistono una serie di scale per classicare lemorragia subaracnoidea in fun- Angiografia di quattro vasi. I suoi obiettivi sono denire la localizzazione e
zione della situazione neurologica inziale del paziente, che assume un valore la morfologia dellaneurisma, identicare altri possibili aneurismi intatti, deli-
prognostico. La pi utilizzata al momento la World Federation of Neurologic neare i vasi adiacenti allaneurisma e valutare il grado di vasospasmo.
Surgeons (WFNS), che fornisce una classicazione del paziente in funzione
del suo livello di coscienza, misurato attraverso la scala di Glasgow, e la pre- Se langiograa non mostra nessun aneurisma, andr ripetuta in 2-3 settima-
senza o meno di focalit neurologica (Tabella 15). ne (Figura 33).
27
correla con la gravit del vasospasmo. Nella prolassi del vasospasmo si

usa un calcioantagonista (nimodipina).
Una volta accertato il vasospasmo, la principale linea di trattamento
la cosidetta terapia tripla (emodiluizione-ipervolemia-ipertensione). Il
principale inconveniente di questo trattamento che aumenta il rischio
di risanguinamento dellaneurisma, se questo non stato escluso dalla
circolazione.
RICORDA
La profilassi del vasospasmo si realizza con la nimodipina; tuttavia
successivamente bisogna applicare la terapia tripla.
Trattamento
Nel momento in cui bisogna trattare questi pazienti, si deve distinguere il
trattamento dellemorragia subaracnoidea con quello della sua causa sotto-
stante (generalmente un aneurisma).
Emorragia subaracnoidea
Figura 33. Arteriograa cerebrale con aneurisma sacculare
Gli obiettivi principali del trattamento dellemorragia subaracnoidea sono la
Complicanze prevenzione del risanguinamento e del vasospasmo. Per quanto riguarda
il primo, il paziente deve essere collocato in una stanza tranquilla, in riposo
Medica assoluto, con la testa alzata di 30, per facilitare il drenaggio venoso intracra-
nico. Bisogna sempre tenere sotto controllo la pressione arteriosa (n troppo
Liponatremia rappresenta la complicanza medica pi frequente. A causa alta n troppo bassa). Bisogna evitare che il paziente sora di stitichezza e
delleccessiva stimolazione simpatica, possono prodursi aritmie cardiache in vomito. Bisogna somministrargli un analgesico dal momento che il dolore
quasi tutti i pazienti (essendo la tachicardia sinusale la pi frequente). Si pro- comporta una scarica simpatica che aumenta la pressione arteriosa. Qualora
duce anche ischemia subendocardica ed aree di necrosi miocardica focale, fosse necessario, si pu sedare il paziente con del diazepam. Se si presen-
con i conseguenti cambi elettrocardiograci, deterioramento della funzione tano crisi, il farmaco che va utilizzato la fenitoina (non abbassa il livello di
cardiaca ed edema polmonare. Lipertensione arteriosa si pu controllare coscienza). Lutilit del desametasone in questi casi dibattuta, anche se di
con -bloccanti, che riducono anche il rischio di aritmie. solito si utilizza per ridurre la sintomatologia dolorosa. Bisogna associare la
nimodipina per realizzare la prolassi del vasospasmo cerebrale. Prestare at-
Neurologica tenzione alla funzione polmonare (per evitare atelettasie e polmonite).
Idrocefalia. Pu svilupparsi in forma acuta nelle prime 24 ore, dovuto Aneurisma

al fatto che il sangue allinterno delle cisterne basali o nel sistema ven-
tricolare impedisce la normale circolazione di liquido cefalorachidiano. Attualmente, esistono due procedimenti il cui obiettivo quello di isolare
In questi casi consigliata la collocazione di un drenaggio ventricola- laneurisma dalla circolazione cerebrale: lembolizzazione per via endovasco-
re esterno. Lidrocefalia pu anche svilupparsi alcune settimane dopo il lare e la craniotomia con clipping chirurgico (Figura 34).
sanguinamento. Si tratta di unidrocefalia comunicante che si manife-
sta clinicamente con deterioramento cognitivo, incontinenza urinaria e
disturbi del movimento. Il trattamento in questo caso la derivazione
ventricoloperitoneale.
Risanguinamento. Esistono due picchi di incidenza di risanguina-
mento, che avvengono nelle prime 24-48 ore (nelle prime 24 ore, pu
sanguinare un 4% degli aneurismi) e dopo una settimana. Il risangui-
namento presenta una mortalit del 75%, e la clinica la stessa che nel
primo episodio, anche se possono apparire nuovi decit neurologici.
Il miglior modo di evitare il risanguinamento escludere laneurisma
dalla circolazione generale per via endovascolare (embolizzazione) o
mediante la chirurgia.
Vasospasmo. la principale causa di morbimortalit in pazienti che
hanno avuto unemorragia.
Si sviluppa tra il 4.-12. giorno post-sanguinamento (con massima in-
cidenza tra il 6. ed 8. giorno) e la clinica corrisponde ad un decit del
territorio vascolare interessato (per ischemia) o peggioramento neuro-
logico non spiegabile per altre cause. La quantit di sangue nella TC si Figura 34. Clipping di un aneurisma cerebrale
Nei pazienti che presentano un buono stato neurologico (gradi I-III), gli aneu- ne delle complicanze, soprattutto del vasospasmo, diminuendo il rischio di
rismi di solito vanno trattati in maniera precoce (nei primi 4 giorni); invece risanguinamento con la terapia tripla. In linea generale, sia lembolizzazione
se la situazione neurologica sfavorevole (gradi IV-V), a volte consigliabile sia il clipping hanno una prognosi simile a breve termine. In questi ultimi
trattarlo in maniera dierente (a partire dal decimo giorno). Il trattamento anni, la collocazione dello stent e del palloncino stanno facilitando lembo-
precoce dellaneurisma, con qualsiasi tipo di metodica, permette la gestio- lizzazione aneurismatica.
Le sindromi disartria-mano goffa ed atassia-emiparesi si possono

I d e e c h i ave verificare sia in lesioni della capsula interna controlaterale sia in
quelle del ponte.
Gli accidenti cerebrovascolari (ACV) possono essere ischemici (80-
85% dei casi) o emorragici (15-20% dei casi). I fattori di rischio sono Tra le sindromi lacunari, bisogna sapere che si producono per lesio-
per buona parte comuni a quelli della patologia ischemica cardiaca. ne dei piccoli vasi (lipoialinosi) e che il pi frequente lictus moto-
Risulta lipertensione arteriosa il principale fattore di rischio negli rio puro (per lesione del braccio posteriore della capsula interna o
ACV cos come per gli aterosclerotici e gli emorragici, e la fibrillazio- del ponte).
ne atriale, nel caso degli embolici.
La trombosi venosa durale pu essere causata a livello sistemico e
Gli ACV embolici producono un deficit completo gi dallinizio e locale (si veda la Tabella 11) e di solito ha inizio con ipertensione
con maggior tendenza alla trasformazione emorragica. intracranica. tipico il segno della delta vuota alla TC.
Gli ACV ischemici per lesione dellarteria carotide interna sono do- La prima prova diagnostica che si realizza in presenza di un ACV
vuti principalmente allaterosclerosi. La sua clinica tipica lamau- la TC cranica per valutare la presenza di emorragie (la presenza di-
rosi fugax. Se questa si accompagna a dolore cervicale e sindrome schemia potrebbe non essere visualizzabile nelle prime 24-72 ore).
di Horner ipsilaterali, bisogna sospettare una dissezione carotidea.
Il trattamento in fase acuta degli ACV ischemici consiste nelladot-
Gli ACV ischemici per lesione dellarteria cerebrale anteriore sono tare misure di supporto (con particolar controllo costante della
poco frequenti. La sua eziologia di solito embolica, e la sua clinica pressione arteriosa), fibrinolisi con rt-PA (salvo controindicazioni),
tipica consiste nellemiparesi e nellemi-ipoestesia controlaterali di antiaggregazione e anticoagulazione (se con fibrillazione atriale,
predominio crurale, riflessi arcaici e disinibizione a livello compor- dissezione carotidea).
tamentale.
La profilassi ed il trattamento in fase cronica degli ACV ischemici
Gli ACV ischemici per lesione dellarteria cerebrale media sono i pi consistono nel controllo dei fattori di rischio cardiovascolare (so-
frequenti. La sua clinica tipica consiste nellemiparesi e nellemi- prattutto dellipertensione arteriosa), antiaggregazione, ipolipe-
ipoestesia controlaterali di predominio faciobrachiale, emianopsia mizzanti (incluso nei normocolesterolemici), anticoagulazione
omonima controlaterale, afasia (se si lesiona lemisfero dominante), (fibrillazione atriale o determinate cardiopatie come la miocardio-
agnosia, alessia con agrafia e deviazione oculare ipsilaterale. patia dilatativa) ed endarterectomia carotidea, se la stenosi signi-
ficativa.
Gli ACV ischemici per lesione dellarteria cerebrale posteriore pos-
sono essere distali (emianopsia omonima controlaterale con ma- Le emorragie intraparenchimali producono una clinica di iperten-
cula intatta, alessia ed acalculia) o prossimali (sindrome talamica: sione intracranica e deterioramento del livello di coscienza. Si clas-
emianestesia globale controlaterale, iperpatia nellemicorpo inte- sificano in emorragie ipertensive (profonde) ed emorragie lobari
ressato dalla lesione e deficit nei movimenti). spontanee (causa pi frequente negli anziani per angiopatia ami-
loide, e nei giovani per malformazioni vascolari).
Gli ACV ischemici per lesione vertebrobasilare producono le sin-
dromi crociate: emiparesi ed emi-ipoestesia controlaterali e lesione Le sindromi disartria-mano goffa ed atassia-emiparesi si possono
ipsilaterale dei nervi cranici (il nervo cranico determina il lato della trovare sia in lesioni della capsula interna controlaterale sia in quel-
lesione). le del ponte.
Un uomo di 62 anni si presenta al Pronto Soccorso con instabilit e senso

Casi clinici di stordimento sopraggiunti bruscamente. Allesame obiettivo si trova
un nistagmo orizzontale, una sindrome di Horner destra, una perdita
Uomo di 85 anni, con precedenti di emorragia cerebrale da due anni, della sensibilit del dolore nellemivolto destro e brachiocrurale sinistra,
viene ricoverato per un quadro acuto di emiparesi destra e sonnolenza. atassia degli arti destri e disfagia. Quale sar la diagnosi sospettata?
Nella TC fatta in urgenza, si riscontra un grande ematoma intracerebra-
le lobare frontoparietale sinistro. Il paziente non iperteso. Quale tra le 1) Infarto dellarteria basilare.
seguenti leziologia pi probabile dellemorragia del paziente? 2) Infarto del ponte.
3) Infarto dellarteria vertebrale sinistra.
1) Metastasi. 4) Infarto dellarteria cerebrale destra.
2) Aneurisma. 5) Infarto laterale bulbare destro.
3) Trauma.
4) Fumo/Droghe o farmaci. RC: 5
5) Angiopatia amiloide.
Un uomo di 58 anni, fumatore di 2 pacchetti di sigarette al giorno,
RC: 5 bevitore abituale, iperteso senza essere sotto controllo costante, ha
29
riportato negli ultimi giorni due episodi bruschi, di 15 e 45 minuti di Uomo di 50 anni, con episodi ripetuti di ischemia cerebrale transito-
durata, con visione offuscata nellocchio sinistro e parestesia della ria consistenti in perdita di forza e paresi del braccio e della gamba
mano destra. Lesame neurologico normale. Tra i seguenti, qual destre, ed amaurosi fugax nellocchio sinistro. Presenta stenosi del
la diagnosi pi probabile? 75% allinizio della carotide interna sinistra. Qual lintervento cor-
retto?
1) Emicrania con aura.
2) Crisi parziali complesse. 1) Anticoagulazione con dicumarinici, 6-12 mesi.
3) Neuropatia ottica alcolica/tabagica. 2) Anticoagulazione con eparina, 1 settimana.
4) Ischemia cerebrale transitoria nel territorio carotideo. 3) Anticoagulazione con eparina ed antiaggreganti per le piastrine.
5) Attacco di una malattia demielinizzante ricorrente-remittente. 4) Endarterectomia della carotide interna sinistra.
5) Bypass aortocarotideo con vena safena autologa.
RC: 4
RC: 4
Un paziente di 65 anni, con storia dipertensione arteriosa ed iper-
colesterolemia, presenta un episodio ischemico transitorio nel terri- Paziente di 30 anni che arriva al Pronto Soccorso con amaurosi tran-
torio carotideo destro. La valutazione clinica e lECG non mostrano sitoria dellocchio destro in forma acuta e cefalea con dolori nella
evidenza di cardiopatia. Si realizza un arteriografia cerebrale, che regione cervicale destra. Allesame obiettivo , si riscontra una sin-
mostra stenosi dellarteria carotide interna destra del 30%. Che te- drome di Horner destra. Qual la diagnosi pi probabile, tra le se-
rapia potrebbe essere indicata per questo paziente? guenti?
1) Anticoagulazione. 1) Stenosi carotidea destra.

2) Chirurgia carotidea. 2) Ematoma subdurale traumatico.
3) Angioplastica carotidea. 3) Dissezione carotidea destra.
4) Antiaggreganti piastrinici. 4) Trombosi dellarteria centrale della retina.
5) Nessuna. 5) Sindrome di Horton.
RC: 4 RC: 3
05
DISTURBI DEL MOVIMENTO
Si tratta di un tema importante che include due malattie molto richieste in sede desame; il Parkinson
ORIENTAMENTO e la corea di Huntington. Bisogna saper riconoscere le loro caratteristiche e saperle differenziare
dagli altri quadri extrapiramidali.
I disturbi del movimento hanno il loro substrato patologico principalmente Classificazione

nei gangli basali (Figura 35).
Sulla base della situazione funzionale nella quale si presenta, il tremore si
pu classicare in:
Tremore a riposo. Si produce in assenza di attivit muscolare volonta-
Putamen ria. Lesempio tipico il tremore osservato nella malattia di Parkinson.
Caudato
Tremore dazione. Si produce con la contrazione muscolare volonta-
Pallido laterale ria e si suddivide in tremore posturale e cinetico o di movimento. Il pri-
mo causato dal mantenimento della posizione e sono degli esempi
il tremore siologico, il tremore siologico accentuato, il tremore es-
Talamo
Pallido mediale senziale ed il tremore posturale che possono presentarsi nella malattia
di Parkinson e negli altri disturbi del movimento. Sono esempi tipici
del tremore posturale quello che si produce bevendo, mangiando, al-
Subtalamo
lacciarsi un bottone o scrivere. Il tremore cinetico appare con qualsiasi
forma di movimento e pu manifestarsi allinizio (tremore iniziale), du-
rante (tremore di transizione) o alla ne (tremore terminale o inten-
zionale). Il tremore cinetico caratteristico della patologia cerebellare
o troncoencefalica (sclerosi multipla, vascolare, tumorale e patologia
degenerativa).
Figura 35. Anatomia dei gangli basali

RICORDA
Non possibile identicare un tipo specico di movimento prodotto dai
Il tremore tipico della malattia di Parkinson a riposo, ma si pu
gangli basali. trovare frequentemente anche il tremore posturale.
I disturbi extrapiramidali si dividono in ipercinesie (tremore, distonia, corea,

atetosi, ballismo, mioclonus, acatisia, gambe inquiete) ed ipocinesia (par- Clinica (Tabella 16)
kinsonismo).
Tremore fisiologico accentuato (8-12 Hz), per con maggiore ampiez-
za. assente a riposo e presente con il mantenimento della posizione. E
5.1. Tremore il risultato di un incremento dellattivit periferica b-adrenergica associa-
ta ad un aumento del livello di catecolamine circolanti. comune negli
stati di agitazione stato di ansiet e in quei disturbi metabolici che com-
Il tremore si denisce come la presenza di oscillazioni ritmiche di una parte portano uniperattivit -adrenergica (tireotossicosi, feocromocitoma,
del corpo, conseguente a contrazioni alternate o sincroniche di gruppi mu- ipoglicemia). Si presenta anche con lassunzione di alcuni farmaci (cate-
scolari opposti. colamine, metilxantine) o con la sospensione di altri (-bloccanti, mor-
31
na e alcool). Pu essere controllato adeguatamente con i -bloccanti

(propranololo). RICORDA
Il tremore fisiologico ed essenziale vengono trattati con b-bloccan-
ti; tuttavia, il tremore a riposo del Parkinson si tratta con anticoli-
nergici.
Tipo de tremore Riposo Posturale Cinetico
Fisiologico accentuato - ++ +
- (+) ++++ + (+)
Essenziale
5.2. Distonie
Parkinsoniano ++++ ++ +
Mesencefalico ++ +++ +++
Cerebellare - + +++
Concetto
Tabella 16. Correlazione clinico-eziologica del tremore Sono movimenti involontari sostenuti che producono una deviazione o tor-
sione di unarea corporea. Non cessa con la volont e si possono innescare a
Tremore essenziale (Tabella 17). la forma pi comune di tremore sin- seguito di movimenti o azioni speciche.
tomatico e il disturbo del movimento pi frequente. Si eredita con carat-
tere autosomico dominante ad alta penetranza. Si trova in un 30% delle possibile che i sistemi dopaminergici e noradrenergici giochino un ruolo
anamnesi familiari dei pazienti, anche se a volte pu essere in forma spo- importante nella patogenesi della distonia primaria.
radica. Pu cominciare a qualsiasi et e persiste per tutta la vita. Allinizio
unilaterale ed intermittente, per successivamente diventa bilaterale ed Classificazione
asimmetrico, potendo colpire qualsiasi parte del corpo. Tipicamente pro-
duce oscillazioni esso-estensorie a livello del polso o di avvicinamento- Distonia focale.
separazione delle dita quando le braccia sono tese. La sua frequenza di Distonia segmentaria. Si presentano movimenti distonici in aree del
4-12 Hz, e si pu associare a compiti specici (scrivere, tenere un oggetto corpo contigue. Include la sindrome di Meige, che si presenta con ble-
in una posizione determinata). Si aggrava con lo stress, con lansia e la farospasmo e distonia oromandibolare.
fatica. Caratteristicamente migliora con lassunzione di alcool. Distonia multifocale. Interessa i muscoli di pi regioni non conti-
Quasi il 50% dei pazienti con tremore essenziale presenta alcune for- gue.
me di distonia associata. Sono delle varianti il tremore cefalico isolato, Emidistonia. Si presenta con lesioni strutturali nei gangli basali contro-
il tremore della voce, della lingua, ortostatico Non ci sono dati di pa- laterali, in modo particolare nel putamen.
tologia extrapiramidale o cerebellare (anche se la presenza di rigidit a Distonia generalizzata.
ruota dentata associata al tremore non un criterio di esclusione).
Il trattamento si realizza con propranololo o primidone, ed stata utiliz- Trattamento
zata in casi rari la tossina botulinica. In casi eccezionali si pu utilizzare
la stimolazione talamica. Nel trattamento sintomatico della distonia lieve si utilizzano le benzodiaze-
pine (diazepam, clonazepam, lorazepam) ed altri miorilassanti, come il ba-
clofen o la tizanidina. Nei casi di distonia moderata o grave si utilizzano gli
Criteri dinclusione anticolinergici (triesifenidile, biperidene).
Presenza di tremore posturale visibile e persistente, che interessa le mani
o gli avambracci, pu essere accompagnato da tremore cinetico. La tossina botulinica il trattamento di prima scelta della distonia fo-
Pu essere asimmetrico e interessare altre parti del corpo cale.
Durata prolungata (pi di5 anni)
Criteri desclusione
Presenza di alterazioni neurologiche associate, ad eccezione della rigidit
RICORDA
a ruota dentata (segno di Froment) Sono farmaci di seconda scelta il baclofen, la carbamazepina ed
anche il valproato.
Esistenza di altre cause di tremore siologico accentuato
(es. ipertiroidismo)
Esposizione a farmaci tremorigeni o sospensione
di farmaci antitremorigeni
Antecedente di trauma cranico nei 3 mesi precedenti allinizio dei sintomi
5.3. Mioclonie
Evidenza clinica di tremore psicogeno
Inizio improvviso
Sono movimenti involontari, improvvisi e di scarsa durata, causati da una
Tabella 17. Criteri diagnostici del tremore essenziale contrazione muscolare attiva. Si distinguono dallasterissi (apping tre-
mors) perch questultima un movimento rapido e aritmico, con pause
brevi dellattivit muscolare e causa perdita del tono posturale (silenzio
RICORDA elettrico nellelettromiogramma [EMG]).
Il tremore essenziale il pi frequente dei tremori sintomatici. Pu

Nel trattamento sintomatico delle mioclonie, risultano molto ecaci far-
essere asimmetrico ed associarsi a rigidit a ruota dentata in for-
ma analoga al tremore di un paziente con Parkinson. maci come il clonazepam, il valproato, il piracetam, primidone e 5-idrossi-
triptofano.
0 5 D i s t u rb i d e l m ov i m e n t o 32
5.4. Tic
Sono movimenti stereotipati, privi di nalit, che si ripetono in maniera irre-

golare.
Si caratterizzano perch si possono bloccare con la propria volont ed au-

mentano con lo stress. Possono persistere durante il sonno.
Sindrome di Gilles de la Tourette

la forma pi grave di tic multipli.
Sono criteri diagnostici:

1. Multipli tic motori e uno o pi tic fonici.
2. I tic si presentano molte volte al giorno, quasi tutti i giorni durante pi
di un anno.
3. Il tipo, la gravit e la complessit dei tic cambiano con il tempo.
4. Inizio precedente ai 21 anni.
5. I movimenti involontari e rumori non possono essere giusticati da altri
mezzi.
Figura 36. TC cranica di un paziente con malattia di Huntington,
6. Si associano ad ecolalia e coprolalia. nella quale si osserva la marcata atroa dellencefalo in entrambi
i nuclei caudati, che provoca la dilatazione corni anteriori
caratteristica lassociazione con disturbi ossessivo-compulsivi e decit dell dei ventricoli laterali
attenzione.
Clinica
Il trattamento si realizza con neurolettici (aloperidolo, pimozide), clonidina
ed altri dopaminergici. caratterizzata dalla triade: disturbo del movimento, deterioramento cogni-
tivo e clinica psichiatrica.
Disturbo del movimento. Il disturbo del movimento pi caratteristi-
5.5. Sindrome delle gambe inquiete co la corea. Le alterazioni dei movimenti oculari a volte sono i segni
pi precoci (perdita dei movimenti saccadici).
Deterioramento cognitivo. Demenza subcorticale.
Disturbo del movimento che si caratterizza per disestesia predominante agli Disturbi psichiatrici e del comportamento. La manifestazione pi
arti inferiori, che si presenta di solito a riposo e che si allevia con il movimen- frequente sono i disturbi aettivi, e la depressione unipolare o bipolare,
to. Si pu associare a movimenti periodici durante il sonno. che interessa un 50% dei casi. Il rischio di suicidio maggiore rispetto
alla popolazione generale. Disturbi psicotici come la schizofrenia si ma-
Leziologia pi frequente idiopatica, dovendo scartare la polineuropatia nifestano in un 5-10% dei casi.
sensoriale (uremica, diabetica), anemia sideropenica o la coesistenza di
altre patologie. Il trattamento delle forme idiopatiche si basa sulluso di ago- Diagnosi
nisti dopaminergici o levodopa, cos come benzodiazepine o oppiacei.
Pu essere diagnosticata con la storia clinica, lesame obiettivo e lanam-
nesi familiare, o attraverso lanalisi genetica che evidenzia un numero ec-
5.6. Corea. Malattia di Huntington cessivo di ripetizioni della tripletta CAG (pi di 40 ripetizioni) nel cromo-
soma 4.
Il termine corea (ballo) fa riferimento ai movimenti aritmici, rapidi, irrego- Trattamento

lari, scoordinati ed incessanti che possono colpire qualsiasi parte del corpo
(Figura 36). Dal momento in cui non esiste nessun trattamento patogenetico ecace,
normalmente si realizza un trattamento sintomatico.
La malattia di Huntington (HD) la forma pi comune di corea ereditaria. Pu
avere inizio a qualsiasi et, anche se la maggior incidenza si colloca tra la 4. e
la 5. decade, evolvendo lentamente no alla morta in un periodo che va dai 5.7. Malattia di Parkinson idiopatica
10 ai 25 anni.
Si eredita con carattere autosomico dominante ed il risultato dellespansio- la sindrome parkinsoniana pi comune. Interessa pi frequentemente gli
ne della tripletta CAG nel braccio corto del cromosoma 4. uomini, con unet media desordio di 55 anni. Solo un 5-10% inizia prima
dei 40 anni. La media di incidenza annuale varia tra i 7-19 casi ogni 100.000
caratteristica latroa del nucleo caudato, con dilatazione secondaria dei abitanti, e la sua prevalenza ampiamente variabile in funzione dellet e
corni anteriori dei ventricoli laterali. dellarea geograca.
33
Patogenesi
Limitazione
nella sopraelevazione Ipomimia facciale
sconosciuta. Il parkinsonismo pi comune nellanziano, e let avanzata della mirata
il fattore di rischio pi importante nelleziologia di questa malattia. Sono
stati presi in considerazione altri fattori di rischio con meccanismo patoge-
netico: genetici (normalmente sporadici; sono state descritte forme AD con
Rigidit
esordio precoce); ambientali (MPTP, il manganese, lalluminio, larsenico, il (fenomeno
Bradicinesia
mercurio, lo zinco, i pesticida o gli erbicidi), traumi Andatura festinante
ruota dentata)
Instabilit posturale
Anatomia patologica
Nella malattia di Parkinson, avviene una perdita neuronale nella porzione
compatta della sostanza nera, anche se possono essere colpiti altri nuclei
come il locus coeruleus, i nuclei del rafe, il nucleo basale di Meynert, le co-
lonne mediolaterali del midollo ed i gangli simpatici e parasimpatici (Fi-
gura 37).
Il marker anatomopatologico pi caratteristico rappresentato dai corpi di

Lewy.
Figura 38. Paziente con malattia di Parkinson
La bradicinesia consiste in un rallentamento generalizzato dei movi-

menti. la manifestazione pi incapacitante della malattia. Risulta dalla
perdita dei meccanismi dopaminergici inibitori dello striato e ipoattivit
dei neuroni del globo pallido esterno. Si manifestano con ipomimia fac-
ciale, diminuzione della frequenza del battito delle ciglia, linguaggio mo-
notono ed ipofonico suscettibile a fatica, micrograa, dicolt ad alzarsi
dalla sedia e rigirarsi nel letto. Landatura tipica, con essione anteriore
del tronco, piccoli passi, trascinando i piedi e con perdita del movimento
oscillatorio delle braccia (marcia festinante).
La rigidit un incremento della resistenza alla mobilizzazione passi-

Figura 37. Corpi di Lewy in un paziente con malattia di Parkinson
va che predomina nella muscolatura essoria. costante durante tutto
il movimento (rigidit plastica), anche se si produce il fenomeno della
Clinica rigidit a ruota dentata, che viene considerata come linterferenza del
tremore nella rigidit plastica durante la mobilizzazione passiva dellarto
una sindrome clinica caratterizzata da tremore a riposo, bradicinesia, (si tratta di una spiegazione parziale, data la possibilit di riscontro della
rigidit ed instabilit posturale. I primi due sono i pi tipici (Figura 38). ruota dentata in pazienti senza tremore a riposo). Si produce per disi-
Il tremore a riposo un movimento oscillatorio distale a 4-6 Hz che nibizione pallidale con incremento dellattivazione soprasegmentale dei
normalmente interessa le mani, per pu anche interessare le labbra, la meccanismi riessi spinali normali e, quindi, con un aumento della scarica
lingua, la mandibola e gli arti inferiori. Raramente colpisce la testa o le degli -motoneuroni.
corde vocali.
Tipicamente, allinizio asimmetrico. Costituisce la forma di presentazione RICORDA

pi frequente (60-70% dei pazienti) e pu risultare lunica manifestazione
Nelle forme secondarie di parkinsonismo di solito predomina la rigi-
della malattia per alcuni anni. Il tremore posturale si presenta circa nel 60% dit e non il tremore.
dei pazienti, a volte associato a tremore a riposo.
Linstabilit posturale si pu manifestare come propulsione (tendenza a

RICORDA spostarsi in avanti) o retropulsione (spostamento allindietro).
Il tremore a riposo come latto di contare moneta tipicamente

asimmetrico allinizio della malattia. Le manifestazioni a livello oculare includono limitazioni nell elevazione dello
sguardo e riesso glabellare inesauribile.
La disfunzione autonomica si manifesta con scialorrea, disfagia, stitichezza, Inibitori della COMT. Gli inibitori della catecol-O-metil-transferasi (en-
tendenza allipotensione, ipersudorazione, nicturia ed urgenza minzionale. tacapone, tolcapone) aumentano anche la biodisponibilit della levo-
La nicturia il sintomo pi precoce e frequente della clinica urinaria. dopa, inibendo il suo catabolismo, per tanto si possono somministrare
associati alla levodopa. Esistono teorie secondo le quali si possa associa-
re levodopa + carbidopa + entacapone.
RICORDA Agonisti dopaminergici. Si utilizzano nella monoterapia quando c
una lesione lieve-moderata, specialmente in pazienti giovani o associati
La paralisi verticale dello sguardo tipica del Parkinson e la limitazio-
ne alla infraversione tipica della paralisi sopranucleare progressiva. alla levodopa nelle fasi avanzate.
Anticolinergici (triesifenidile, biperidene). Sono utili per il trattamento
dei pazienti giovani con predominio clinico di tremore a riposo.
I disturbi non motori nella malattia di Parkinson includono cambi della per-
sonalit, deterioramento delle funzioni superiori (maggiore nelle fasi avanza-
te della malattia, al contrario di ci che succede nei parkinsonismi secondari, RICORDA
dove pi frequente una sua comparsa precoce), depressione e disturbi del
Il tremore a riposo viene trattato con anticolinergici. Il tremore po-
sonno. sturale con propranololo.
Diagnosi
Deprenil o selegilina e rasagilina. Sono inibitori selettivi della MAO-B;
La diagnosi della malattia di Parkinson clinica. I criteri diagnostici vengono stato dimostrato un eetto neuroprotettore.
illustrati nella Tabella 18. Amantadina. scarsamente ecace per il controllo dei sintomi.
Attualmente si preferisce nelle forme iniziali e lievi del Parkinson utilizzare gli
Criteri diagnostici agonisti dopaminergici combinandoli occasionalmente con IMAO-B, men-
1. Due dei seguenti segni Tremore a riposo tre nelle forme sintomatiche (moderate-gravi), si utilizza come trattamento
o sintomi Rigidit prioritario la levodopa.
Bradicinesia
Instabilit posturale Chirurgico
2. Miglioramento significativo
con L-dopa
RICORDA
3. Scartare i parkinsonismi
secondari
4. Assenza di segni Oftalmoplegia sopranucleare Nel trattamento chirurgico, sono preferibili le tecniche di stimola-
incompatibili con paralisi nella infraversione zione piuttosto che lablativa. La stimolazione bilaterale del nucleo
con la malattia dello sguardo subtalamico offre il miglior risultato.
di Parkinson Lesione corticospinale
Lesione del corno anteriore
Segni cerebellari Il trattamento chirurgico si pu pianicare in pazienti relativamente giova-
Polineuropatie ni, con sintomatologia incapacitante, che non rispondano al trattamento
Mioclonie o che presentino intolleranze o sequele importanti allo stesso che ne limi-
Crisi oculogire tino luso.
Tabella 18. Criteri diagnostici della malattia di Parkinson
Attualmente, si pu dire che la tecnica chirurgica prioritaria la stimolazione
Trattamento bilaterale del nucleo subtalamico.
Farmacologico
5.8. Altre sindromi parkinsoniane
Levodopa (L-dopa). Associata ad un inibitore della dopadecarbossilasi
periferica (cardidopa-benserazide) continua ad essere il trattamento di
prima linea, quasi tutti i pazienti che inizialmente migliorano perdono Paralisi sopranucleare progressiva
la risposta alla levodopa in 3-8 anni, con la conseguente comparsa di (malattia di Steele-Richardson-Olszewski)
uttuazioni motorie (fenomeno wearing o o ne dose, ipercinesia da
inizio dose, distonia da ne dose, discinesia bifasica, fenomeno on-o,
errori delle dosi), e discinesie (picco di dosi, bifasicache). Lassociazione Si tratta di unentit clinica che interessa gli anziani nello stesso periodo di
di levodopa con agonisti dopaminergici permette un controllo parziale et che la malattia di Parkinson, e che caratterizzata da:
delle stesse e la riduzione delle dosi di levodopa (AM, 14 - 18). Sindrome parkinsoniana con bradicinesia, rigidit, scarso tremore ed
instabilit posturale, con frequenti cadute, specialmente allindietro. La ri-
gidit pi evidente nella muscolatura assiale che nei membri e porta ad
RICORDA una postura in estensione cervicale. Landatura rigida e con base ampia.
Scarsa o nessuna risposta al trattamento con levodopa.
propria dei parkinsonismi secondari la scarsa risposta a levo-
dopa. Distonia che interessa principalmente il collo (dato caratteristico).
Unaltra forma di distonia il blefarospasmo.
35
Disfunzione corticobulbare o corticospinale con aumento dei riessi

miotatici, segno di Babinski, disartria, disfagia e labilit emotiva (sindro-
RICORDA
Non sono proprie dellatrofia multisistemica la demenza e le crisi
me pseudobulbare). comiziali.
Paralisi dello sguardo coniugato sul piano verticale, specialmente
della infraversione dello sgurado nelle fasi iniziali. Si considera il segno
clinico pi caratteristico di questa malattia. Il quadro clinico pu variare nello stesso paziente durante il tempo della
Demenza. sua evoluzione.
Quando predomina la clinica parkinsoniana, si parla di degenerazione

RICORDA striato-nigrica; quando predomina la clinica autonomica, di sindrome
di Shy-Drager e quando si tratta di atassia e sindrome piramidale si par-
Il paziente con malattia di Parkinson tende a cadere in avanti, mentre
nella PSP, le cadute sono allindietro e pi frequenti. la propriamente di atrofia olivopontocerebellare (OPCA) (forma spora-
dica).
Va considerata la diagnosi in pazienti anziani con frequenti cadute, segni A livello anatomopatologico, le AMS presentano perdita neuronale e gliosi
extrapiramidali, rigidit cervicale e paralisi dello sguardo verticale . I farmaci (senza corpi di Lewy) che possono interessare le seguenti strutture: sostan-
antiparkinsoniani producono scarsi beneci. za nera, caudato e putamen, pallido, olive inferiori, protuberanza, cervellet-
to e colonne mediolaterali midollari.
Atrofie multisistemiche
Per quanto riguarda il trattamento, gli agonisti dopaminergici non sono i
Con questa denominazione si fa riferimento ad un gruppo eterogeneo di pi ecaci della levodopa anche se alcuni pazienti li tollerano meglio.
patologie degenerative del sistema nervoso.
Clinicamente possono presentarsi con una combinazione di: RICORDA

Clinica parkinsoniana.
Di fronte ad un parkinsonismo con clinica disautonomica precoce
Sindrome piramidale.
e nessuna risposta alla L-dopa, bisogna pensare alla sindrome di
Segni e sintomi cerebellari. Shy-Drager.
Segni e sintomi autonomici.
autosomica dominante e presenta il fenomeno dellanticipazio-

I d e e c h i ave ne (per espansione della tripletta di nucleotidi CAG). caratte-
ristica latrofia del nucleo caudato e il trattamento sintomatico
Il tremore essenziale il pi frequente dei tremori sintomatici. Pre- prevede lassunzione di neurolettici.
senta le stesse caratteristiche dei tremori del Parkinson: velocit in-
termedia, asimmetrico, coesistenza con altri disturbi del movimen- Il tremore a riposo, la bradicinesia, la rigidit, linstabilit po-
to (distonie, rigidit a ruota dentata) per tipicamente posturale, sturale caratterizzano la sindrome parkinsoniana. La malattia
presenta precedenti familiari e migliora con lassunzione di alcool. di Parkinson idiopatica la forma pi comune di sindrome par-
kinsoniana. In questa predomina la clinica del tremore (forma di
Le distonie possono essere trattate con le benzodiazepine, altri presentazione pi frequente) e la bradicinesia (manifestazione
rilassanti muscolari ed anticolinergici, a seconda della gravit. pi incapacitante della malattia). il miglioramento con la L-dopa
significativo.
La tossina botulinica il trattamento di prima scelta delle disto-
nie focali. La paralisi sopranucleare progressiva una delle diagnosi diffe-
renziali del Parkinson idiopatico. Comporta distonie, sindrome
I tic si estinguono con la volont ed aumentano con lo stress. La piramidale, paralisi della infraversione dello sguardo e demenza.
forma pi grave di tic multipli la sindrome di Gilles de la Touret-
te, che si manifesta con ecolalia e coprolalia. Viene trattata con Le atrofie multisistemiche sono caratterizzate da una clinica par-
neurolettici. kinsoniana con predominio della rigidit e lesione a carico di al-
tre strutture nervose, come la via piramidale, il cervelletto o il
La corea di Huntington comporta: disturbi del movimento, de- sistema vegetativo, a partire dagli stadi iniziali della malattia. La
terioramento cognitivo e disturbi psichiatrici. Si eredita in forma demenza non forma parte del quadro.
1) Corea di Huntington con deterioramento cognitivo progressivo.
Casi clinici 2) Paralisi sopranucleare progressiva con comparsa tardiva di una limi-
tazione dello sguardo sul piano verticale, sia superiore sia inferiore.
Un paziente di 60 anni riferisce che da anni gli tremano le mani 3) Malattia di Parkison con estensione del tremore alla gamba destra.
quando impugna il cucchiaio, il bicchiere o la penna, soprattutto se 4) Malattia di Creutzfeldt-Jakob con rapido deterioramento cognitivo
nervoso o affaticato, e questi sintomi migliorano con lassunzio- e frequenti mioclonie.
ne di piccole quantit di vino. Suo padre mor presentando tremore 5) Tremore essenziale familiare con comparsa di tremore nellestremi-
nelle mani e alla testa. Lesplorazione neurologica mostra tremore t superiore sinistra e testa.
simmetrico in entrambe le mani. Questo quadro clinico probabil-
mente una sequela di: RC: 3
1) Un ipotiroidismo familiare. Un uomo di 45 anni di et soffre di deterioramento cognitivo pro-

2) Malattia di Parkinson incipiente. gressivo. Allesame obiettivo ambulatoriale il paziente presenta mo-
3) Sintomi di deprivazione alcolica. vimenti involontari irregolari delle estremit. Il padre del paziente
4) Un tremore essenziale. mor a 60 anni in un centro psichiatrico e anchegli presentava questi
5) Una nevrosi da ansia organica familiare. movimenti involontari delle estremit. Qual la diagnosi pi proba-
bile?
RC: 4
1) Corea di Sydenham.
Un uomo di 70 anni,presenta tremore a riposo di 4 Hz e difficolt nei 2) Malattia di Huntington.
movimenti dellestremit superiore destra da un anno. Quando cam- 3) Malattia di Lafora.
mina loscillazione delle braccia ridotto sul lato destro. Ha iniziato 4) Malattia di Hallervorden-Spatz.
un trattamento con 750 milligrammi di levodopa e 75 milligrammi 5) Paralisi sopranucleare progressiva.
di carbidopa al giorno, con scomparsa dei sintomi. Quale malattia e
quale evoluzione sono le pi probabili? RC: 2
37
06
MALATTIE DA ALTERAZIONE DELLA MIELINA
Tema importante. Bisogna focalizzare La prevalenza aumenta allontanandosi dalla latitudine equatoriale nei due
lattenzione sulla sclerosi multipla, emisferi (lincidenza nelle zone geograche con clima temperato mag-
ORIENTAMENTO apprendendo le sue diverse forme giore a quella che si osserva nelle zone tropicali) e predomina nella popola-
evolutive ed il trattamento adeguato zione bianca. Diversi studi sostengono la correlazione tra fattori ambientali
per ciascuna di esse. e lo sviluppo della malattia.
Le malattie demielinizzanti sono in insieme di patologie neurologiche che RICORDA

tendono a colpire i giovani adulti. Si caratterizzano da uninammazione e
La sclerosi multipla molto pi frequente nei paesi nordici e furono
distruzione selettiva della mielina del sistema nervoso centrale, senza attac- i vichinghi che facilitarono il suo sviluppo.
care il sistema nervoso periferico (Tabella 19).
Genetica
Sclerosi multipla
Sindrome di Devic Esiste una chiara suscettibilit genetica per lo sviluppo della sclerosi multi-
Malattie Malattia di Balo pla, lassociazione tra HLA-DR2 e HLA-DQ, con una maggior frequenza nei
demielinizzanti Malattia di Marchiafava-Bignami gemelli monozigoti.
acquisite Mielinolisi centrale pontina
Encefalomielite disseminata acuta Anatomia patologica
Encefalomielite emorragica necrotizzante acuta
Leucodistrofia metacromatica. Alterazione Comparsa di aree o placche di demielinizzazione nella sostanza bianca del
funzionale dellarilsulfatasi A. Ereditariet SNC. In queste sinltrano le cellule T (CD4+) ed i macrofagi, con assenza dei
autosomica recessiva linfociti B e delle cellule plasmatiche. Quando la placca diventa cronica, si
Leucodistrofia sudanofila osservano come linfociti predominanti quelli B e T con fenotipo soppressore
Malattie Adrenoleucodistrofia. Eredit correlata (CD8+). Viene cos colpito loligodendrocita.
demielinizzanti al cromosoma X
ereditarie Malattia di Pelizaeus-Merzbacher Non c nessuna correlazione tra il numero di placche, la loro dimensione ed
Eredit recessiva del cromosoma X i sintomi clinici.
Leucodistrofia con cellule globoidi
o malattia di Krabbe
Deficit di galactocerebrosidasi
RICORDA
Tabella 19. Malattie da alterazione della mielina
Non viene mai viene colpito il sistema nervoso periferico, perch la
cellula che forma la mielina a questo livello la cellula di Schwann,
e non loligodendrocita.
6.1. Sclerosi multipla
Decorso clinico
Epidemiologia
Le manifestazioni cliniche sono molto variabili, e si distinguono in quattro
La sclerosi multipla costituisce la forma pi frequente di malattia da altera- forme (Figura 39).
zione della mielina nel sistema nervoso centrale. Interessa prevalentemen- Forma remittente (remittente-ricorrente o RR). la forma tradiziona-
te i pazienti tra i 20-45 anni, pi frequentemente le donne (60% dei casi). le, e costituisce l85% dei casi.
38
Forma secondariamente progressiva (SP). Sintomi neurologici
Forma primaria progressiva (PP). Il 10% dei pazienti presentano un Sintomi sensitivi (61%), peggiorano con il caldo
decorso progressivo dallinizio della malattia, senza attacchi.
- Ipoestesia (37%)
Forma progressiva ricorrente (PR). Il 5% dei pazienti presentano un
- Parestesia (24%)
deterioramento progressivo dallinizio per nel corso della malattia si
vericano attacchi. Visione offuscata per neurite ottica (36%)
Debolezza ed altri sintomi motori (35%)
Diplopia (15%)
Corso clnico Atassia (11%)
Tabella 21. Clinica di presentazione della SM
frequente la lesione della via piramidale con clinica corrispondente ad

una malattia da primo motoneurone. Nelle lesioni midollari frequente
lassociazione con urgenza minzionale, impotenza e perdita delle sensibi-
lit del cordone posteriore ( profonde ed epicritiche) che provoca atassia
sensitiva e segno di Romberg. Se la lesione cordonale a livello cervicale
Forma Forma secondariamente pu apparire una sorta di scarica elettrica discendente al ettere il collo: il
remittente-ricorrente (RR) progressiva (SP) segno di Lhermitte.
RICORDA
In un anziano con segno di Lhermitte, bisogna scartare una spondilo-
si cervicale pi che SM.
frequente in questi pazienti la diplopia, generalmente secondaria ad una

lesione del fascicolo longitudinale mediale che provoca unoftalmoplegia
Forma primariamente Forma progressiva
progressiva (PP) ricorrente (PR) internucleare.
Figura 39. Forme cliniche della sclerosi multipla Il coinvolgimento del cervelletto o delle sue vie di connessione a livello tron-
coencefalico provocano lapparizione di atassia, disartria cerebellare (parola
Si considerano fattori prognostici negativi quelli descritti nella Tabella 20. scandita), nistagmo e tremore cinetico.
Lalterazione cognitiva comune nei casi avanzati, essendo la perdita della

Fattori prognostici negativi memoria la manifestazione pi frequente.
Paziente maschio
Inizio in et avanzata La depressione appare come reazione alla conoscenza della propria malattia
Malattia progressiva dallinizio della presentazione dei sintomi
o con levoluzione.
Allinizio segni motori e cerebellari
In fase avanzata caratteristica la sintomatologia frontale con euforia e com-
Scarso recupero da un attacco
portamento disinibito.
Breve intervallo tra i due primi attacchi
Lesioni multiple nella RM allesordio
Altri sintomi sono la fatica intensa con la marcia o esercizio moderato, e sin-
Tabella 20. Marcatori prognostici che prevedono unevoluzione pi grave tomi parossistici come crisi comiziali (1-4%), distonia, vertigini, acufeni o ne-
della sclerosi multipla vralgia del trigemino.
Sintomi Diagnosi
La Tabella 21 mostra i sintomi neurologici pi frequenti dallinizio della malattia. La base per la diagnosi continua ad essere clinica.
Per quanto riguarda la neurite ottica (NO), pi frequente la neurite retro- La diagnosi clinica di SM richiede lesistenza di criteri di disseminazione spa-
bulbare (fondo oculare normale) che la papillite (tumefazione papillare del ziale (sintomi e segni che indicano per lo meno due lesioni indipendenti nel
fondo oculare). SNC) e temporale (due o pi episodi di decit neurologico separati tra di loro
da almeno un mese senza nuovi sintomi).
RICORDA Prove complementari

Lo scotoma centrocecale ed il dolore alla mobilizzazione oculare in-
dicano neurite ottica. Nei giovani adulti indicativo di SM. LCR. Si osserva un lieve aumento dei linfociti e delle proteine totali nel
40% dei pazienti; aumento delle gamma globuline nel 70%; aumento
39
delle IGG nell80%, e bande oligoclonali in poco pi del 90%, anche se nuova attivit della malattia o se si tratta di un peggioramento transito-
nessuno di questi dati patognomonico. Le bande oligoclonali indi- rio (pseudoattacco).
cano lesistenza di attivit immunologica primarie nel SNC, e possono Trattamento per modificare il corso della malattia. I farmaci di prima
apparire in altre malattie che si presentano con inammazione del SNC linea.
come neurolue, AIDS o panencefalite subacuta sclerosante. - Glatiramer acetato. La sua somministrazione subcutanea giorna-
Potenziali evocati. Osservare un rallentamento nella conduzione di liera riduce il numero di attacchi nelle forme RR di un 30%.
una via sensoriale suggerisce una lesione demielinizzante, anche in as- - Interferone (1a e 1b). Riducono anchessi di un 30% il numero di
senza di clinica. Attualmente si utilizzano quasi esclusivamente i poten- attacchi nei pazienti con SM di tipo RR.
ziali visivi evocati.
I criteri per il trattamento farmacologico di prima linea sono:
1. SM remittente ricorrente con due attacchi negli ultimi tre anni.
RICORDA 2. SM secondariamente progressiva con persistenza di attacchi in pa-
zienti che possano ancora deambulare.
Le bande oligoclonali di IGG nel LCR si osservano frequentemente
3. Successiva ad un attacco tipico di SM con dati clinici radiologici o
in varie malattie (SM, panencefalite subacuta sclerosante, neurolue,
AIDS). del LCR che indicano un alto rischio di sviluppare SM.
Neuroimaging. La RM la prova pi sensibile nella SM (Figura 40).

SM RR
Permette di determinare con un solo studio la disseminazione spaziale
(dimostrando diverse lesioni) e temporale (dimostrando lesioni acute
[che captano contrasto] e croniche). La somministrazione di gadolinio
permette di valutare le lesioni captanti come recenti. Sintoma Trattamento
neurolgico acuto di base
Attacco Pseudoattacco Attacchi Attacchi

frequenti sporadici
Moderato Lieve Intereferone

o acetato Osservazione
grave (sensitivo)
di glatiramero
Corticoterapia Corticoterapia
intravenosa orale
Buona Intolleranza
risposta o nessuna
risposta
Figura 40. RM cerebrale (A) e cervicale (B), dove si osservano placche di

Continuare Cambiare
demielinizzazione che interessano la sostanza bianca tipiche della SM
il trattamento il trattamento
Figura 41. Algoritmo terapeutico della SM

RICORDA
I farmaci approvati attualmente come trattamento di seconda linea
La RM la prova diagnostica migliore, dal momento in cui pu og-
sono due:
gettivare le disseminazioni spaziale e temporale (le lesioni acute
captano contrasto). - Natalizumab. il farmaco pi ecace per il trattamento della SM
al giorno doggi. Il suo eetto collaterale principale la comparsa di
leucoencefalopatia multifocale progressiva.
Trattamento - Fingolimod. La sua ecacia superiore al trattamento con i far-
maci di prima linea per inferiore a quella del natalizumab.
Non esiste attualmente alcun trattamento in grado di curare la malattia (Fi-
gura 41). I criteri standard per il trattamento di seconda linea sono:
Trattamento sintomatico dellattacco. Gli attacchi dintensit elevata 1. SM RR che non risponde al trattamento di prima linea.
richiedono cortisone ad alte dosi per via endovenosa per 3-7 giorni, gli 2. SM RR molto grave che evolve rapidamente.
attacchi dintensit lieve (sintomatologia esclusivamente sensitiva) pos-
sono essere trattati con cortisone per via orale, con riduzione progressi- Altri farmaci che possono essere utili sono azatioprina, mitoxantrone e
va della dose nellarco di un mese. Quando un paziente con SM sore di metotrexate.
un deterioramento brusco si deve valutare se un nuovo attacco con Il trattamento sintomatico delle sequele viene esposto nella Tabella 22.
0 6 Ma l a t t i e d a a l t e ra z i o n e d e l l a m i e l i n a 40
Sequele Farmaco Sclerosi multipla e gravidanza
Spasticit Baclofen
Benzodiazepine Le pazienti in gravidanza subiscono un minor numero di attacchi durante
la gestazione ed uno maggiore durante i primi tre mesi post-parto. Questo
Fatica Amantadina
peggioramento si attribuisce ai livelli alti di prolattina che possono generare
Pemolina
una stimolazione del sistema immunitario.
Sintomi parossistici Carbamazepina
(dolore, distonia, tremore) Gabapentina
Disfunzione erettile Sildenafil 6.2. Altre malattie demielinizzanti
Iperreflessia vescicale Anticolinergici
(urgenza minzionale, (oxibutina, tolterodina)
incontinenza) Mielinolisi centrale pontina. una malattia demielinizzante del tronco ce-
rebrale caratterizzata da segni di paralisi pseudobulbare (disartria e disfagia),
Atonia vescicale Colinomimetici (betanecol)
paraparesi o tetraparesi, che conserva per il battito delle ciglia ed i movi-
(ritenzione)
menti oculari verticali. Generalmente si manifesta 2-6 giorni dopo la corre-
Depressione Inibitori della recaptazione zione rapida di uniponatremia, per stata anche descritta in associazione
di serotonina
ad alcolismo cronico e trapianto epatico. Presenta una prognosi infausta e
Tabella 22. Trattamento sintomatico delle sequele della SM non esiste un trattamento ecace.
Il trattamento immunomodulatore che diminuisce il numero di at-

I d e e c h i ave tacchi e linterferone ed il glatiramer acetato.
La sclerosi multipla (SM) colpisce prevalentemente giovani donne Il trattamento sintomatico dellattacco si realizza con cortisone via
essendo la causa pi frequente di disabilit neurologica in giovani orale (se lattacco lieve) o via endovenosa (se moderato o grave).
adulti.
I sintomi sensitivi (ipoestesia e parestesia) costituiscono la presen-
Si produce una reazione immunologica contro gli oligodendrociti, tazione clinica pi frequente, seguiti dalla neurite ottica.
cellule produttrici della mielina a livello del SNC. Il SNP non mai
colpito. Il segno di Lhermitte e loftalmoplegia internucleare in un giovane
adulto deve far pensare ad una SM.
Si osservano bande oligoclonali IgG nel LCR in praticamente tutti
i pazienti con SM anche se non un segno specifico (si osservano La diagnosi di SM clinica e richiede lesistenza di criteri di dissemi-
anche in neurolue, infezioni per morbillo). nazioni temporale (episodi di deficit neurologici separati nel tem-
po) e spaziale (lesioni in zone distinte del SNC); entrambi i criteri
La forma evolutiva RR che si presenta con attacchi acuti la forma possono essere valutati attraverso ununica metodica: la RM.
pi frequente e quella che risponde meglio al trattamento immu-
nomodulatore. La correzione rapida di uniponatremia la causa pi frequente di
mielinolisi pontina centrale.
41
07
EPILESSIA
raccomandabile conoscere la classificazione dellepilessia e capire le differenze tra crisi parziali

(semplici e complesse) e generalizzate. Esistono alcune caratteristiche tipiche come lo stato
ORIENTAMENTO
di assenza che stata chiesta molto spesso. Bisogna tener presente leziologia pi frequente delle crisi,
a seconda dei gruppi di et e delle indicazioni ed effetti secondari dei principali anticonvulsivi.
Una convulsione o crisi epilettica un fenomeno parossistico originato a Semplici (con sintomi motori, sensitivi,
seguito di unattivit normale, eccessiva e sincronica di un gruppo di neuroni autonomi o psichici)
Crisi
del SNC che pu presentarsi clinicamente secondo diverse forme. parziali Complesse
Con generalizzazione secondaria
Lepilessia denita dalla presenza di crisi epilettiche ricorrenti dovute ad
Assenze
un processo cronico sottostante. Lesistenza di una convulsione isolata o di
Tonico-cloniche
crisi ricorrenti dovute a fattori correggibili o evitabili, non necessariamente Crisi Toniche
unepilessia. generalizzate
Atoniche
Miocloniche
Una sindrome epilettica unepilessia con un insieme di sintomi e segni
che normalmente si presentano contemporaneamente, evidenziando un Crisi Convulsioni neonatali
meccanismo sottostante comune. non classificate Spasmi infantili
Si parla di stato epilettico quando una crisi dura pi di 30 minuti o quando Tabella 23. Classicazione delle crisi epilettiche (Lega internazionale
esistono crisi ripetute, tra le quali il paziente non recupera conoscenza. dellEpilessia, 1981)
Durante le crisi parziali complesse (Tabella 24), il paziente mostra

7.1. Classificazione (Tabella 23) dicolt nel mantenere un contatto normale con lambiente, unito
ad alterazioni del comportamento che possono andare dallimmobili-
t o automatismi basici (suzione, deglutizione), a comportamenti pi
Le convulsioni parziali (focali) sono quelle in cui lattivit elettrica rimane elaborati; dopo la crisi, si presenta caratteristicamente un periodo di
circoscritta ad unarea concreta della corteccia cerebrale, con la caratteri- confusione.
stica che durante la crisi la coscienza rimane conservata (parziale semplice)
o alterata (parziale complessa). La sintomatologia con la quale si presenta
la crisi dipender dallarea corticale dove si situano i neuroni responsabili RICORDA
della stessa.
Le crisi parziali complesse sono pi frequenti negli adulti, di solito
Le crisi parziali semplici possono produrre sintomi motori, sensitivi,
si sperimentano sensazioni strane e ci dovuto allattivazione del
autonomi (sudorazione, piloerezione), visivi (allucinazioni semplici o lobo temporale, nella maggior parte dei casi.
complesse), uditivi (suoni semplici o elaborati), olfattivi (odori inten-
si o poco abituali) o psichici (paura, depersonalizzazione, dj vu). Le
crisi motorie possono cominciare in unarea molto ristretta ed esten- Le crisi generalizzate originano simultaneamente in entrambi gli emi-
dersi gradualmente (in secondi o minuti) ad unarea emicorporale pi sferi, anche se dicile scartare completamente lesistenza di unattivit
estesa (progressione jacksoniana). A volte, dopo una crisi motoria, pu focale iniziale che si propaghi con rapidit e che, occasionalmente,
persistere una debolezza dellarea colpita (paralisi di Todd), limitata a riconoscibile per lesistenza di sintomi focali precedenti alla perdita di
minuti o ore. conoscenza (aura).
42
Le assenze (piccoli mali) si comportano come brevi episodi di perdita Le crisi atoniche si caratterizzano per la repentina perdita del tono mu-
brusca del livello di coscienza, senza alterazione del controllo postuale; scolare di pochi secondi di durata, ed unalterazione breve del livello di
caratteristicamente, durano secondi e possono ripetersi molte volte al coscienza, senza presentare confusione posteriore. Di solito si presenta-
giorno, di solito si accompagnano da piccoli segni motori bilaterali (bat- no nel contesto di sindromi epilettiche conosciute.
tito di ciglia, masticazione) e si recupera la coscienza in modo altrettan- Le mioclonie sono contrazioni brevi dei muscoli che possono essere
to brusco, senza confusione successiva n ricordo dellepisodio. originate a diversi livelli (corticale, subcorticale, midollare). Quando esi-
Let dinizio di solito si situa tra i 4 anni ed il principio delladolescenza, ste unorigine corticale, sono considerati fenomeni epilettici, mostrando
essendo la causa pi frequente di crisi epilettiche crisi in questo pe- nellEEG delle scariche di punta-onda bilaterali e sincroniche. Di solito si
riodo; non si accompagnano ad altri problemi neurologici, rispondono presentano con altri tipi di crisi anche se sono la principale manifesta-
positivamente al trattamento farmacologico ed in un 60-70% dei casi si zione di alcune sindromi epilettiche.
attenuano durante ladolescenza. I risultati mostrati nellEEG sono tipi-
camente delle scariche generalizzate e simmetriche con una punta-on-
da a 3 Hz che coincide con la crisi, anche se nellEEG intercritico esistono 7.2. Diagnosi
pi periodi di attivit anormale che quelli visibili clinicamente. Liperven-
tilazione aumenta la frequenza del tracciato anomalo.
Il primo passo distinguere le crisi da altri sintomi transitori. La sincope e le
pseudocrisi sono le entit pi frequenti che vengono confuse con lepilessia
Assenza Crisi parziale complessa (Tabella 25).
Generalizzata Parziale
Senza aura Pu presentarsi aura
< 14 anni Adulti
RICORDA
Una delle diagnosi differenziali pi difficili caratterizzata dalle crisi
Secondi Minuti neurotiche o conversive che di solito vengono scatenate da unemo-
zione intensa.
Varie durante il giorno Variabile
e durante i minuti
Scarsi automatismi Automatismi frequenti Elettroencefalogramma. Non di per s una prova che permetta di
Nessun periodo postcritico Periodo postcritico diagnosticare o escludere lepilessia.
Studi neuroradiologici. La TC e la RM sono le tecniche delezione, es-
Valproato Carbamazepina
sendo la RM pi sensibile nel riscontrare alterazioni strutturali del siste-
Etosuccimide
ma nervoso centrale.
Tabella 24. Crisi parziale complessa versus assenza tipica
Caratteristiche Crisi epilettica Sincope

RICORDA Fattori scatenanti Abitualmente no Stress, manovra di
La perdita di conoscenza e gli automatismi possono apparire nelle immediati Valsalva bipedestazione
crisi parziali complesse e nelle assenze. Clinicamente si differenzia-
no nella presenza di un periodo confusionale dopo la crisi in quelle Sintomi previ Nessuno o aura Sudorazione, nausea
parziali complesse e non in quelle di assenza.
Postura allinizio Indierente Pi frequente in
bipedestazione
Le convulsioni tonico-cloniche (grandi mali) di solito cominciano bru-
Passaggio alla perdita Brusco Pi frequente progressivo
scamente, senza un avviso previo, anche se alcuni pazienti riferiscono di conoscenza
sintomi poco deniti nelle ore precedenti, che non devono essere con-
fusi con le auree causate da unorigine focale della crisi. La fase inizia- Durata dello stato Minuti Pi frequente secondi
le una contrazione tonica generalizzata, accompagnata da cianosi, di incoscienza
aumento di frequenza cardiaca e della pressione arteriosa, e midriasi. Durata dei movimenti 30-60 secondi Meno di 15 secondi
In 10-20 secondi normalmente incomincia la fase clonica, con durata tonico-clonici
variabile. Nel postcritico, esiste unassenza di risposta agli stimoli esterni,
Aspetto facciale Schiuma dalla Pallore
accidit muscolare ed ipersalivazione che pu compromettere le vie bocca e cianosi
aeree, seguita da una fase di lento recupero del livello di coscienza (mi-
nuti-ore) accompagnata da confusione. Il paziente riferisce stanchezza, Basso livello Da minuti a ore Pochi minuti
di coscienza successivo
cefalea e mialgie durante varie ore dopo la crisi.
LEEG mostra diversi tracciati durante il periodo della crisi: esiste unat- Dolore muscolare Frequente Poco frequente
tivit rapida a basso voltaggio, con scariche generalizzate e polipun- posteriore
te ad alto voltaggio nella fase tonica; nella fase clonica appare una Morsicatura A volte Poco frequente
punta-onda a bassa frequenta: e nel postcritico, si evidenzia un rallen- della lingua
tamento globale che si risolve insieme ad un recupero del livello di
Incontinenza A volte Poco frequente
coscienza. Sono il tipo di crisi pi frequente nel contesto dei disturbi
metabolici. Tabella 25. Diagnosi dierenziale dellepilessia
43
7.3. Eziologia Trauma cranioencefalico (TCE). Le crisi che appaiono nella prima ora
dopo il TCE (immediate) di solito non comportano un rischio di epi-
lessia a lungo termine e si tratta normalmente di crisi generalizzate. Le
Nella Tabella 26 sono mostrate le cause pi frequenti di crisi epilettiche, a crisi precoci (tra la prima ora ed il settimo giorno dopo il TCE) di solito
seconda dellet in cui appaiono. pi frequente nei bambini, vengono associate a lesioni traumatiche
Febbre. Le crisi febbrili sono un processo tipico dellet infantile (tra i 3 signicative ed, a dierenza di quelle immediate, comportano il rischio
mesi ed i 5 anni), che si associa pi frequentemente con laumento della di epilessia tardiva e si tratta dunque di crisi parziali; si dimostrato che
temperatura, indipendentemente dallorigine della stessa. lutilizzo di farmaci antiepilettici utile come prevenzione primaria di
Le crisi febbrili semplici generalizzate durano meno di 15 minuti, pre- queste crisi.
sentano un buon recupero posteriore ed i risultati nel periodo inter- Inne, le crisi tardive (quelle che appaiono dopo la prima settimana)
critico sono normali o negativi; frequentemente esistono antecedenti sono pi frequenti negli adulti e si tratta di crisi parziali con tendenza
familiari di crisi febbrili od epilessia; sono ricorrenti in un terzo dei casi alla generalizzazione; non si raccomanda lutilizzo di farmaci antiepilet-
(anche se solo il 10% dei pazienti sorono pi di un episodio) ed pi tici per prevenire una sua comparsa.
probabile che la crisi si manifesti nel primo anno di vita; non vengono Patologia cerebrovascolare. la responsabile del 50% dei casi nuovi
associate ad un rischio maggiore di manifestare epilessia. di epilessia nelle persone con et maggiore dei 64 anni.
Le crisi febbrili complesse sono quelle che presentano segni focali, una
durata superiore ai 15 minuti, o si ripetono nel corso dello stesso episo-
dio febbrile; si associano ad un 2-5% dincremento del rischio di manife- RICORDA
stare epilessia posteriormente.
In generale, le crisi parziali indicano una lesione strutturale del pa-
Le crisi febbrili possono trattarsi con diazepam via rettale o intravenosa,
renchima nervoso, essendo recidivanti e difficili da controllare. Le
anche se dato che scompaiono spontaneamente, la gestione adeguata alterazioni metaboliche di solito si manifestano come crisi genera-
il controllo della temperatura, preferibilmente con la somministrazio- lizzate.
ne di paracetamolo. In pazienti con crisi febbrili tipiche ricorrenti, pu
somministrarsi diazepam orale o rettale nel caso di aumento della tem-
peratura. Non indicato il trattamento continuato con anticomiziali
come prolassi delle crisi febbrili. 7.4. Alcune sindromi epilettiche
specifiche
Et Eziologia
Neonati Ipossia perinatale
(< 1 mesi) Emorragia intracranica Epilessie parziali benigne dellinfanzia
Infezioni del SNC
Disturbi metabolici Si caratterizzano dallessere dipendenti dallet, con inizio dopo i 18 mesi,
Astinenza da droghe con crisi generalmente poco frequenti, senza deterioramento neurologi-
Alterazioni genetiche co associato e prove complementari normali, ad eccezione dellEEG che
Alterazioni dello sviluppo presenta unattivit di fondo normale con complessi focali, localizzati pi
Lattanti Crisi febbrili frequentemente nella regione temporale media. Pi della met dei pa-
e bambini Alterazioni genetiche zienti con epilessia parziale benigna dellinfanzia manifestano unepilessia
(1 mese-12 anni) rolandica.
Infezioni del SNC
Alterazioni dello sviluppo
Traumi Lepilessia rolandica comincia soprattutto tra i 7-10 anni manifestandosi
Idiopatiche nel 98% dei casi intorno ai 14 anni. L80% delle crisi appare durante il sonno
Adolescenti Traumi e di solito presentano focalit facciali. Di solito non richiede trattamento,
(12-18 anni) Idiopatiche data la sua risoluzione spontanea.
Alterazioni genetiche
Tumori Epilessia dellinfanzia
Consumo di droghe con scarsa risposta al trattamento
Adulti giovani Traumi
(18-35 anni) Astinenza da alcol
La sindrome di West appare durante il primo anno di vita, pi frequente-
Consumo di droghe
mente tra il 4. e 7. mese, ed pi frequente nei maschi (1,5:1). La triade che
Tumori
denisce la sindrome formata da:
Idiopatiche
Spasmi infantili. Contrazioni muscolari brevi (1-3 s), pi frequente-
Adulti Malattie cerebrovascolari
mente generalizzate e di predominio della muscolatura essoria, che
(> 35 anni) Tumori
appare al risveglio, non persistendo durante il sonno.
Astinenza da alcol
Ritardo dello sviluppo psicomotorio.
Disturbi metabolici
Ipsaritmia intercritica. E un criterio imprescindibile per la diagnosi
Malattie degenerative del SNC
della sindrome di West. Si tratta di unattivit basale disorganizzata, con
Idiopatiche
onde lente ad alto voltaggio, intercalate da onde acute. Durante le crisi
Tabella 26. Eziologia delle crisi epilettiche a seconda dellet dinizio appaiono diversi tipi di onde, seguite da unattenuazione del voltaggio.
07 Epilessia 44
RICORDA dallambiente, con risposta inconsistente agli stimoli esterni, alternarnando
periodi di buona risposta agli ordini e alle domande verbali con altri nei quali
Lipsaritmia intercritica, ossia tra le varie crisi, ed il criterio impre-
scindibile per la diagnosi di West. ci non possibile, ed accompagnandosi di solito da automatismi oroali-
mentari o manuali.
La sindrome di Lennox-Gastaut presenta unet dinizio variabile tra 1 e 7 Si pu manifestare con disturbi autonomici, tra cui quelli del ritmo cardiaco.
anni, con un picco massimo tra i 2-4 anni. caratterizzata dalla triade di mol- tipica lassociazione con il disturbo della memoria anterograda.
teplici tipi di convulsione, interessamento psicomotorio ed alterazioni
nellEEG. Le prove di studio complementari mostrano una lesione a livello della parte
mediale del lobo temporale, essendo molto tipiche le iperintensit dellip-
pocampo nelle sequenze della risonanza magnetica.
RICORDA
Solamente il 10-30% delle SMT controllabile attraverso un trattamento
La stessa lesione cerebrale nelle diversi et si manifesta secondo
medico, essendo questa entit il paradigma dellepilessia farmacoresistente,
forme diverse (nei < 1 anno con sindrome di West e nei > 1 anno
con sindrome di Lennox-Gastaut), a causa dei cambi maturativi del con buona risposta alla chirurgia. In questi casi la realizzazione di unamigda-
sistema nervoso centrale. loippocampectomia la tecnica di elezione.
Epilessie generalizzate nelladulto 7.5. Trattamento. Farmaci anticomiziali

Lepilessia mioclonica giovanile il prototipo di epilessia generalizzata idio-
patica. Rappresenta il 10% di tutte le epilessie, ed lepilessia mioclonica pi Inizio del trattamento
frequente. Let dinizio tra gli 8 ed i 25 anni. La maggior parte dei pazienti
presenta diversi tipi di crisi, soprattutto nelle miocloniche: un 90% presenta Lindicazione per iniziare un trattamento antiepilettico dopo la diagnosi di
crisi tonico-cloniche e nel 30% assenze tipiche. epilessia prevede 2 crisi senza causa chiara ed identicabile. Lo schema del
trattamento viene mostrato nella Figura 42 (AS, 14 - 20).
Le crisi si presentano come spasmi muscolari brevi, di solito negli arti supe-
riori, al risveglio, favorite dalla privazione precedente del sonno e dal consu-
mo di alcool. Il livello di coscienza mantenuto, tranne nelle crisi gravi. Trattamento
in monoterapia
RICORDA Buon controllo (70%) Controllo

insoddisfacente (30%)
La presenza di mioclonie ed altri tipi di crisi in un adolescente, dopo
essere stato ad una festa (consumo di alcol e privazione del sonno)
tipica dellepilessia mioclonica giovanile. Politerapia
2-3 farmaci
LEEG mostra unattivit parossistica punta-onda nella maggior parte dei casi,
ed sempre patologica durante il sonno. Un terzo dei pazienti presenta atti- Buon controllo (15%) Controllo
vit parossistica fotosensibile, anche se non frequente che ci sia una corre- insoddisfacente (15%)
lazione clinica. Il trattamento come nelle crisi generalizzate lacido valproico.
Sclerosi mesiale temporale Totalmente refrattarie

al trattamento (10%)
Chirurgia
dellepilessia (5%)
La sclerosi mesiale temporale (SMT) interessa entrambi i sessi e costituisce Figura 42. Controllo delle crisi ad inizio recente
la sindrome epilettica pi frequente (20%), caratterizzata dalla perdita dei
neuroni e gliosi (sclerosi) nella parte mediale del lobo temporale, interessan- In un 70% dei bambini e in un 60% degli adulti epilettici con un buon control-
do lippocampo ed il giro dentato. Nella maggior parte dei casi esiste un pre- lo terapeutico, si pu sospendere il trattamento dopo un periodo senza crisi.
cedente di danno cerebrale nei primi 5 anni di vita (meningoencefalite, TCE,
crisi febbrili, complicanze perinatali). Di solito si presenta tra i 5-15 anni, Non esistono dei criteri comuni per si considerano segni di buona ecacia
inizialmente di tipo parziale semplice e con buona risposta al trattamento. terapeutica: assenza di crisi dopo la sospensione del trattamento, presenza
Successivamente si converte in parziale complessa e poi generalizzata, ogni di un EEG normale, unesame neurologico senza alterazioni, un solo tipo di
volta con una peggior risposta al trattamento medico, no a farsi refrattaria crisi ed un periodo da 1 a 5 anni senza crisi. La maggior parte delle recidive
intorno ai 10 anni dalla sua diagnosi. avviene nei primi 3 mesi dopo la sospensione del trattamento.
Non esistono segni specici della SMT, tuttavia la clinica molto caratteri- Meccanismo dazione
stica. Inizia con aura epigastrica consistente in fastidi epigastrici che salgo- dei farmaci anticomiziali
no no alla regione cervicale. Altre aure possibili, anche se meno frequenti,
sono la sensazione di paura, aure psichiche, olfattive o gustative. Successi- Inibizione dei canali di Na+: fenitoina, carbamazepina, topiramato.
vamente segue un intervallo di rallentamento e/o disconnessione parziale Inibizione dei canali di Ca2+: fenitoina, valproato, etosuccimide.
45
Diminuzione della liberazione di glutammato: lamotrigina. Trattamento chirurgico dellepilessia

Potenziamento della funzione dei recettori GABA: benzodiazepine,
barbiturici. Lintervento chirurgico verr pianicato in quei pazienti con crisi poco con-
Aumento della disponibilit del GABA: gabapentina, tiagabina, viga- trollate nonostante lassunzione di una corretta terapia nellarco di almeno
batrina. un anno.
Farmaci antiepilettici secondo il tipo di crisi Sono state utilizzate diverse tecniche chirurgiche:
(Tabella 27 e Tabella 28) Epilessia lesionale:
- Epilessia del lobo temporale: resezione standard del lobo tem-
porale.
Esiste un farmaco antiepilettico ad uso recente che il levetiracetam, - Epilessia extratemporale: resezione della lesione.
usato ampiamente nella pratica clinica grazie alla sua ecacia nel control-
lo delle crisi parziali e generalizzate, dato il suo prolo farmacodinamico Chirurgia di disconnessione: transezioni subpiali multiple (epilessie
con poche interazioni ed eetti collaterali. Inoltre disponibile per via en- parziali il cui fuoco si localizza nelle aree del linguaggio) e callostomia
dovenosa. totale o subtotale (multipli fuochi non resecabili, crisi tonico-cloniche
secondariamente generalizzate, convulsioni toniche o atoniche, con
ricadute).
Tipi di crisi Trattamento Stimolazione del nervo vago: convulsioni parziali non trattabili.
Tonico-Cloniche Indistintamente: fenitoina, carbamazepina, Stimolazione cerebrale profonda: nelle diverse parti del cervello.
generalizzate fenobarbital o valproato Emisferectomia: sindromi panemisferiche con convulsioni non trat-
Parziali 1. Carbamazepina tabili.
2. Fenitoina
Miocloniche 1. Clonazepam
2. Valproato 7.6. Epilessia e gravidanza
Assenze 1. Etosuccimide (tipiche)
2. Valproato (atipiche)
Durante la gravidanza delle gestanti epilettiche, si mantiene la frequenza
Stato 1. Diazepam i.v., fenitoina i.v., fenobarbital i.v. delle crisi nel 50% con miglioramenti nel 20% ed un peggioramento nel
epilettico 2. Anestesia con propofol e midazolam 30%, che non prevedibile dal momento che non dipende dal tipo di epi-
Tabella 27. Trattamento dellepilessia lessia, n dal numero di crisi negli ultimi mesi, n dal comportamento nelle
gravidanze precedenti..
Farmaco Effetti secondari Dato che non esiste un farmaco delezione durante la gravidanza, bisogna
Difenilidantoina Irsutismo, iperplasia gengivale mantenere il trattamento in corso alle minime dosi ecaci.
Carbamazepina Epatici ed ematologici
Topiramato
Etosuccimide
Sonnolenza. Litiasi renale
Sindrome parkinsoniana ed eetti ematologici
RICORDA
Di fronte ad una donna incinta controllata con un farmaco anticon-
Fenobarbital Sedazione. Bambini: iperattivit vulsivo, non bisogna realizzare modifiche nel trattamento dal mo-
Benzodiazepine Si veda la Sessione di Psichiatria mento che una crisi convulsiva pu essere letale per il feto.
Acido valproico Epatici, ematologici, pancreatite, alopecia

Lamotrigina Esantema Bisogna iniziare un trattamento con lacido folico per prevenire i difetti di
Vigabatrina Disturbi del comportamento e del campo visivo chiusura del tubo neurale (spina bida). Nel 50% dei nati recentemente da
madri in trattamento con farmaci antiepilettici induttori enzimatici, come la
Gabapentina Intolleranza gastrointestinale
fenitoina, si produce un decit transitorio e reversibile dei fattori di coagula-
Felbamato Ematologici zione della vitamina K-dipendenti, per tanto bisogna attuare una prolassi
Tabella 28. Eetti secondari dei principali antiepilettici nelle ultime settimane di gravidanza e nel nascituro.
Le crisi parziali semplici possono produrre sintomi motori, sensitivi,

I d e e c h i ave autonomi, sensoriali o psichici, a seconda dellarea corticale inte-
ressata.
LEEG permette di differenziare le crisi parziali da quelle generaliz-
zate: le prime sono quelle che attivano una sola regione concreta Le crisi parziali complesse producono unalterazione del livello
della corteccia, mentre le ultime producono unattivit elettrica si- di coscienza ed automatismi con un periodo di confusione tra
multanea in entrambi gli emisferi, attivando tutta la corteccia. le crisi.
Le crisi parziali semplici non alterano la coscienza mentre le crisi Le crisi generalizzate pi importanti sono le assenze, o piccolo
complesse s. male, le crisi tonico-cloniche, o grande male.
07 Epilessia 46
Sono tipici delle assenze gli episodi bruschi e ripetitivi di disconnes- La sindrome di Lennox-Gastaut levoluzione che presentano i pa-
sione dallambiente, con scariche generalizzate e simmetriche pun- zienti con West verso i 2-4 anni.
ta-onda a 3 Hz nellEEG. Compaiono nei bambini, risolvendosi spes-
so nelladolescenza e si controllano adeguatamente con i farmaci. Lacido valproico (valproato) il farmaco lanticonvulsivo pi utiliz-
zato dato il suo ampio spettro dazione. Produce alopecia ed epa-
Le crisi tonico-cloniche sono il tipo di crisi pi frequente nei distur- totossicit.
bi metabolici.
La carbamazepina indicata nelle crisi parziali, per non va som-
La causa pi comune di convulsioni a seconda dellet: neonati, en- ministrata durante gli stati di assenza. Produce epatotossicit, ane-
cefalopatia ipossica; lattanti e bambini, crisi febbrili; adolescenti ed mia aplastica e sindrome di Stevens-Johnson.
adulti giovani, traumi; anziani, malattie cerebrovascolari. I tumori
sarebbero la causa pi frequente negli adulti con et media. L ACTH indicata nel trattamento della sindrome di West.
La sindrome di West compare nel primo anno di vita e si caratteriz-

za per la triade: spasmi infantili, alterazione dello sviluppo psico-
motorio ed ipsaritmia.
1) TC cerebrale.
Casi clinici 2) Determinazione dell alcolemia.
3) Determinazione dei livelli di oppiacei nel sangue e nellurina.
Un episodio caratterizzato da sensazione epigastrica che si estende 4) Elettroencefalogramma.
verso il torace, con difficolt a relazionarsi con lambiente, movimenti 5) Puntura lombare.
di masticazione, distonia di una mano e mancanza di risposta, di un
minuto di durata, con amnesia postcritica una crisi: RC: 1
1) Parziale semplice. Bambino di 3 anni che inizia a presentare sintomi catarrali e, unora
2) Parziale secondariamente generalizzata. successiva, manifesta un episodio di perdita di conoscenza, movi-
3) Parziale complessa. menti tonico-clonici delle estremit e revulsione oculare, con una
4) Assenza tipica. durata approssimativa di due minuti. Allesame obiettivo presenta
5) Assenza atipica. una temperatura di 39 C, esame neurologico normale, tranne ten-
denza al sonno, faringe molto congesta con amigdale ipertrofiche e
RC: 3 timpani iperemici. Quale comportamento tra i seguenti bisognereb-
be adottare in questo momento?
Un paziente di 40 anni, senza precedenti di rilievo, viene portato al
Pronto Soccorso per aver manifestato deviazione della testa verso la 1) Iniziare trattamento con antitermici e controllo successivo.
sinistra, convulsioni che iniziarono agli arti di sinistra e si generaliz- 2) Realizzare una puntura lombare per analizzare il liquido cefalora-
zarono subito ai quattro arti, con perdita di coscienza, incontinenza chideo.
vescicale e stato confusionale di una mezzora di durata. Indipen- 3) Richiedere un EEG urgente.
dentemente dai risultati dellesame obiettivo e delle analisi di labo- 4) Iniziare trattamento con diazepam intravenoso.
ratorio di routine, dovrebbe realizzarsi al pi presto possibile, come 5) Richiedere una TC cranica.
prima misura:
RC: 1
47
08
MALATTIE DEGENERATIVE
DEL SISTEMA NERVOSO

esserci nistagmo, sordit e atroa ottica. Non c lesione delle funzioni su-
Tema difficile nel quale bisogna
periori. Si associano anche cifoscoliosi e pi cavo. Un 10-20% dei pazienti
concentrarsi sullo studio delle malattie
ORIENTAMENTO dei motoneuroni. raccomandabile presenta un diabete mellito.
capire bene il caso clinico, conoscendo
perfettamente la clinica della SLA.
RICORDA
frequente lassociazione di cifoscoliosi, piedi cavi, diabete mellito e
miocardiopatia ipertrofica.
8.1. Atassia di Friedrich
La principale causa di morte linsucienza cardiaca secondaria a miocar-
il tipo pi frequente di atassia ereditaria. Si eredita in forma autosomica diopatia ipertroca. Non esiste un trattamento ecace.
recessiva ed il gene anomalo si localizza nel braccio corto del cromosoma 9.
Diagnosi
Anatomia patologica
fondamentalmente clinica. NellEMG si evidenziano segni di denervazione
Il dato pi caratteristico la perdita neuronale nei gangli delle radici dorsali. dei muscoli distali. Il LCR normale. Nella TC si pu osservare una moderata
In secondo luogo, pu presentarsi una degenerazione retrograda delle bre atroa cerebellare nelle fasi avanzate. importante scartare in questi pazien-
nervose dei cordoni posteriori, tratto spinocerebellare e nervi periferici. La ti un decit sottostante di vitamina E.
maggior parte dei casi implica anche una degenerazione della via piramida-
le (corticospinale).
RICORDA
Il midollo spinale atroco. A livello sistemico, spiccano le alterazioni cardia-
Il deficit di vitamina E pu provocare una degenerazione nervosa
che, con brosi interstiziale cronica ed ipertroa ventricolare. con atassia.
Clinica
Si presenta nellinfanzia o nelladolescenza con atassia progressiva della 8.2. Sclerosi laterale amiotrofica
marcia. Segue atassia degli arti e disartria cerebellare. molto caratteristi-
ca lassociazione di iporeessia miotatica con risposte plantari in estensione
(segno di Babinski). La perdita della capacit di deambulazione si manifesta La sclerosi laterale amiotroca (SLA) la forma pi frequente di malattia pro-
approssimatamente 15 anni dopo. gressiva del motoneurone, essendo la sua incidenza globale di 1-3 casi per
ogni 100.000 abitanti/anno. Di solito pi frequente negli uomini (1,5:1). Si
distinguono fondamentalmente due forme: familiare (10% con inizio pre-
RICORDA coce) e sporadica (90%, con inizio sopra i 50 anni).
tipica lassociazione di iporeflessia (dato dal 2. motoneurone)

con Babinski (dato dal 1. motoneurone), e dellatassia. Anatomia patologica
Processo degenerativo che interessa, con gradi diversi, il primo ed il secondo
La lesione dei cordoni posteriori giustica la perdita della sensibilit profon- motoneurone, producendo secondariamente atroa delle bre muscolari. A
da (artrocinetica, posizionale e vibratoria). In alcuni casi si verica amiotroa volte possibile trovare pazienti con lesione selettiva del primo motoneuro-
distale ed ipoestesia a guanto o a calza per lesione del nervo periferico. Pu ne (sclerosi laterale primaria), dei neuroni dei nuclei troncoencefalici (paralisi
48
bulbare progressiva) o secondo motoneurone (atroa muscolare spinale)
(Figura 43).
Sclerosi laterale
amiotrofica primaria
Clinica
Paralisi
pseudobulbare
Si presenta con debolezza muscolare lentamente progressiva con segni di
lesione del primo e/o secondo motoneurone, sia delle estremit sia dei nervi
cranici (disartria e disfagia).
Non si presentano decit sensitivi, ne disfunzioni vescicali, deterioramento

intellettivo o disfunzioni sessuali. La media di sopravvivenza di 3 anni dalli-
nizio dei sintomi. Paralisi bulbare
RICORDA
Debolezza muscolare progressiva, con inizio asimmetrico e distale,
con lesione dei nervi cranici bassi e scarsa lesione della muscolatu-
ra, tipica della SLA.
Atrofia muscolare spinale

Trattamento
Attualmente si sta commercializzando solo il riluzolo come trattamento
per questa malattia. Sembra che abbia un benecio discreto sullaumento
della sopravivenza, specialmente in pazienti con inizio bulbare della clinica. Figura 43. Forme di SLA
La SLA pu essere ereditaria (10%) o sporadica (90%) e si caratte-

I d e e c h i ave rizza per degenerazione selettiva del primo e del secondo moto-
neurone, con sensibilit, capacit cognitiva e funzione autonomica
Tra le atassie degenerative ereditarie, si trova latassia di Friedreich conservate.
(AF), che la pi frequente.
La clinica una combinazione di sintomi dovuti allinteressamento
LAF si caratterizza per degenerazione neuronale dei gangli dorsali del primo e del secondo motoneurone, con un inizio asimmetrico
midollari (atassia della marcia) e cerebellare, associata a cifoscoliosi, ed una sopravvivenza media di 3 anni.
piedi cavi, diabete mellito e miocardiopatia ipertrofica.
Lunico trattamento disponibile il riluzolo (blocca i recettori NMDA
Problemi cardiaci sono le principali cause di morte in questi pazienti. del glutammato) con un beneficio discreto.
Paziente di 50 anni che presenta in maniera insidiosa debolez-

Casi clinici za e spasmi allarto superiore destro. Allesame obiettivo neu-
rologico si individua spasticit nellemicorpo destro, atrofia del
Donna di 64 anni che si presenta con una clinica progressiva, negli primo muscolo interosseo della mano destra, con riflessi osteo-
ultimi 4 mesi, di debolezza alla gamba destra. Allesame obiettivo si tendinei presenti e senza deficit sensitivi. Qual la diagnosi pi
evidenzia una paresi con amiotrofia dellarto inferiore destro ed una probabile in questo paziente, tra le seguenti?
iperreflessia miotatica dello stesso. Qual la sua diagnosi?
1) Siringomielia.
1) Ernia al discale lombare. 2) Tumore a livello del forame magno.
2) Sindrome di Guillain-Barr. 3) SLA.
3) SLA. 4) Mielopatia cervicale di origine vascolare.
4) Neuropatia per malattia di Lyme. 5) Astrocitoma midollare cervicale.
5) SM.
RC: 3
RC: 3
49
09
MALATTIE VIRALI E PRIONICHE DEL SISTEMA
NERVOSO
un tema di poca importanza per pu servire per ripassare lencefalite erpetica richiesta anche nelle
Malattie Infettive. Le altre malattie infettive virali presentano un quadro molto caratteristico, tra queste
ORIENTAMENTO
necessario conoscere solamente la pi tipica. La malattia di Creutzfeldt-Jacob (ECJ) la malattia prionica
per eccelenza.
9.1. Encefalite erpetica RICORDA

ed altre encefaliti virali La presenza di emazie abbondanti nel LCR suggestiva di unence-
falite necroemorragica secondaria ad herpes simplex.
Nelle meningiti, il processo infettivo si limita solo alle meningi; invece

nellencefalite viene interessato anche il parenchima cerebrale. Coltura del LCR. In generale di scarso rendimento.
Sierologia. una diagnosi retrospettiva per possiede uno scarso valo-
Eziologia re nella diagnosi e nel trattamento in fase acuta.
TC, RM e EEG. Lesistenza di focalit a livello frontotemporale nellEEG
Sono causa frequente dencefalite epidemica gli arbovirus e lenterovirus. suggestiva di encefalite erpetica. Nella TC, lencefalite erpetica pu dar
Il virus herpes simplex tipo I lagente eziologico pi frequente dellencefa- luogo a zone dipodensit ed eetto massa nelle regioni frontotempo-
lite sporadica. rali che possono captare contrasto. La RM la tecnica radiologica per
eccellenza per rilevare cambiamenti del segnale nel parenchima cere-
Clinica brale nellencefalite (Figura 44).
Si presenta con febbre, cefalea, segni meningei ed il segno pi caratteristico

dellencefalite: il deterioramento dello stato di coscienza con segni di focalit
neurologica corticale.
Si possono manifestare allucinazioni, stato di agitazione, cambi del compor-

tamento e anche una clinica psicotica. Fino a un 50% dei pazienti presenta
crisi focali o generalizzate.
RICORDA
Meningismo con deterioramento cognitivo e focalit neurologica
sono suggestivi di encefalite.
Prove complementari
Figura 44. RM che mostra una lesione della regione temporale destra,
LCR. Caratteristicamente esiste pleiocitosi linfocitaria (> 95% dei casi) che in un contesto di febbre e meningismo altamente suggestiva di
con iperproteinorrachia e glucosio normale. encefalite erpetica
50
RICORDA La diagnosi denitiva necessita dellosservazione di cambiamenti anatomo-
patologici tipici alla biopsia. Dato che un 80-90% della popolazione adulta
Lencefalite erpetica coinvolge maggiormente la zona frontotem-
porale. normale sieropositiva per il virus JC, lidenticazione dellantigene o geno-
ma del virus non diagnostica di LMP se non accompagnata da cambia-
menti anatomopatologici tipici. La reazione a catena della polimerasi (PCR)
Biopsia cerebrale. Ha una sensibilit di pi del 95% ed una specicit non utile ai ni diagnostici in questa malattia.
prossima al 100%. Tuttavia la sua applicazione diminuita dopo lintro-
duzione dellaciclovir come trattamento dellencefalite erpetica (ampia
ecacia con scarsi eetti secondari). Si indica in casi dubbi o con scarsa RICORDA
riposta al trattamento per confermare la diagnosi.
Reazione a catena della polimerasi (PCR). La PCR del DNA del virus In un paziente con AIDS e clinica neurologica si deve scartare la
toxoplasmosi. Se nella TC le lesioni non captano contrasto e non
herpes simplex ha sostituito la biopsia cerebrale come tecnica diagno- presentano effetto massa bisogna sospettare una LMP come pri-
stica delezione nellencefalite erpetica. ma opzione.
Trattamento
Prognosi
Laciclovir il farmaco delezione delle encefaliti da herpes simplex, inoltre
ecace per il trattamento del virus di Epstein-Barr e della varicella-zoster. Si La regola la morte in pochi mesi. Non esiste trattamento efficace, an-
deve somministrare in caso di minimo sospetto clinico, senza ritardi. che se alcuni casi migliorano con la ricostituzione del sistema immuni-
tario.
RICORDA
La PCR del LCR la tecnica diagnostica delezione nelle encefaliti er-
9.3. Altre malattie virali del SNC
petiche.
Sono riassunte Tabella 29.

Prognosi
La mortalit nellencefalite erpetica raggiunge un 20% e no ad un 40% dei Malattie Virus associato Clinica caratteristica
pazienti che sopravvivono presenta una disabilit grave (in relazione diret- Paraparesi spastica HTLV-1 Ipereessia e spasticit
ta con let del paziente, il ritardo del trattamento e lo stato di coscienza). tropicale progressiva nelle estremit
inferiori
LMP Virus JC Disturbi visivi (emianopsia

9.2. Leucoencefalopatia multifocale omonima), demenza e alterazioni
progressiva della personalit
Panencefalite Morbillo Cattivo rendimento scolastico

subacuta e alterazioni della personalit
sclerosante Successivamente
Anatomia patologica
deterioramento neurologico
e tetraparesi spastica
La leucoencefalopatia multifocale progressiva (LMP) colpisce pazienti im-
munodepressi e si caratterizza per una demielinizzazione multifocale che Tabella 29. Malattie del SNC di origine virale
colpisce il SNC, con lesioni di dimensioni variabili. Gli oligodendrociti con-
tengono inclusioni cristalline che sono particelle del virus JC (papovavirus).
Clinica 9.4. Malattie prioniche (Tabella 30 e Figura 45)

I pazienti abitualmente mostrano alterazioni visive, generalmente emianopsia
omonima e deterioramento delle funzioni superiori con demenza ed alterazio- Con questo termine si classicano un insieme di malattie il cui agente pato-
ni della personalit. Durante levoluzione tipica la presenza di decit motori. geno una proteina infettiva carente dellacido nucleico chiamata prione.
Le malattie prioniche umane (si veda la Tabella 30) includono la malattia
Prove complementari di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), kuru, malattia di Gerstmann-Strussler-Scheinker
(GSS) e linsonnia familiare fatale (IFF).
Alla TC si osservano lesioni ipodense nella sostanza bianca che non captano
contrasto e non presentano edema. La RM pi sensibile per evidenziare
queste lesioni. RICORDA
Le bande oligoclonali nel LCR sono presenti in molte patologie
LEEG mostra un rallentamento focale o diuso. Il LCR tipicamente norma-
ed indicano solamente lattivazione di un piccolo pool di linfociti
le con iperproteinorrachia modesta ed occasionalmente leucocitosi (< 25 B nel SNC.
cellule/l).
51
Malattie prioniche infettive iposari di ormoni della crescita, ottenuti da cadaveri colpiti dalla malattia. I
casi sporadici non sono ancora ben spiegabili.
Kuru Cannibalismo
MCJ Trapianto di cornea Clinica

iatrogeno Innesto della duramadre
Estratti iposari caratterizzata da una demenza rapidamente progressiva che associa mio-
Procedimenti neurochirurgici clonie nel 90% dei pazienti ed atassia cerebellare. Altri sintomi extrapirami-
dali includono tremore, coreoatetosi e parkinsonismo (60%). Nel 50% sono
Malattie prioniche ereditarie presenti segni di coinvolgimento piramidale. Levoluzione invariabilmente
MCJ Mutazioni nel gene della PrP nel cromosoma 20 fatale. Recentemente stata descritta la nuova variante di questa malat-
tia che si associa epidemiologicamente alla diusione della encefalopatia
GSS Mutazioni nel gene della PrP nel cromosoma 20 spongiforme bovina (mucca pazza). Inizia nei pazienti pi giovani (16-40
IFF Mutazioni nel gene della PrP nel cromosoma 20 anni), ha un decorso lento e non si osservano mutazioni nel cromosoma
20. La clinica inizia con alterazioni psichiatricche, parestesie nelle estremit
Malattie prioniche sporadiche inferiori ed atassia. La sopravvivenza media di 15 mesi, comparata con i 5
MCJ (85%) Mutazione somatica mesi della MCJ sporadica.
Conversione spontanea di PrPc a PrPsc
Suscettibilit a fattori ambientali
Tabella 30. Categorie eziologiche delle malattie prioniche

RICORDA
La variante associata alla malattia della mucca pazza si distingue
dalla forma classica di MCJ perch appare in pazienti pi giovani e
predominano i sintomi psichiatrici e latassia sulle demenze e sulle
mioclonie.
Prove complementari
LCR. Generalmente normale o con lieve aumento delle proteine. E sug-

gestiva la positivit della proteina 14-3-3, anche se presenta falsi positivi
e negativi.
TC e RM. Possono mostrare atroa corticale generalizzata per dinten-
sit minore rispetto a ci che ci aspettiamo dal grado di demenza.
EEG. Un pattern tipico pu suggerire la diagnosi. Su unattivit di base
lenta, frequente lapparizione di scariche di onde acute bilaterali e sin-
crone (ogni 0,5-2,5 s e con una durata di 200-600 ms). Questo pattern si
osserva nella maggior parte dei casi anche se pu non essere presente
nelle fasi inziali o molto avanzate. LEEG generalmente normale nella
Forma normale Forma patolgica nuova variante.
(PrPc) o prione (PrPc)
Figura 45. Congurazione spaziale di una proteina prionica

RICORDA
La MCJ classica possiede un pattern tipico nellEEG, mentre la nuova
Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) variante mostra un EEG normale.
Epidemiologia
Studio anatomopatologico. il metodo diagnostico delezione (la
La maggior parte dei casi sporadica per nel 5-15% stato dimostrato biopsia o lautopsia). caratterizzata da una degenerazione spongifor-
un pattern dereditariet autosomico dominante, in relazione alla mutazione me massiva nella corteccia cerebrale, per prominente nei nuclei della
nel gene della PrP nel cromosoma 20, ed un tipo di trasmissione da persona base, nel talamo e nel cervelletto. Abitualmente non sono coinvolti
a persona in caso dinterventi neurochirurgici con materiale non decontami- n il tronco encefalico n il midollo spinale. Levidenza di placche di
nato, trapianti di cornea o innesti di duramadre umana ed attraverso estratti amiloide composte da PrPsc diagnostica.
La clinica dellencefalite simile a quella della meningite (febbre,

I d e e c h i ave cefalea, meningismo), con alterazione cognitiva e focalit neu-
rologica.
Le encefaliti epidemiche sono causate da arbovirus ed enterovirus.
Nel LCR si osserveranno le caratteristiche della meningite virale: iper-
Lencefalite sporadica pi frequente quella secondaria al virus her- proteinorrachia, pleiocitosi linfocitaria e glucosio normale.
pes simplex tipo 1.
0 9 Ma l a t t i e v i ra l e e p ri o n i c h e
d e l s i s t e m a n e rvo s o 52
Lencefalite erpetica mostra focalit frontotemporale, essendo la mielinizzazione simile alla sclerosi multipla. La diagnosi richiede la
RM la prova dimmagine delezione. biopsia cerebrale.
La PCR del DNA del virus herpes nel LCR la tecnica diagnostica La panencefalite subacuta sclerosante si presenta nei bambini
delezione sostituendo la biopsia cerebrale. con et compresa tra i 5-15 anni con storia di morbillo nei pri-
mi anni di vita. LEEG mostra un pattern caratteristico, e nel LCR
Il trattamento con aciclovir sicuro ed efficace; per questo si deve si osservano bande oligoclonali ed un aumento del titolo di Ac
instaurare rapidamente di fronte al sospetto dencefalite. antimorbillo.
La paraparesi spastica tropicale stata messa in relazione con linfe- Le malattie prioniche sono uninsieme di malattie che hanno in co-
zione per HTLV-1 in zone tropicali. Pu simulare una sclerosi multi- mune la presenza di una proteina come agente patogeno. La MCJ
pla con presenza di bande oligoclonali nel LCR e placche di demie- classica si caratterizza per demenza rapidamente progressiva, mio-
linizzazione nella RM. clonie ed atassia. LEEG mostra un pattern tipico anche se la diagno-
si anatomopatologica.
La LMP caratterizzata da demenza ed emianopsia in pazienti con
AIDS. causata dallinfezione per il papovavirus JC che provoca de-
1) Una LMP.
Casi clinici 2) Una panencefalite sclerosante subacuta.
3) Una forma sporadica di Creutzfeldt-Jakob.
Paziente di 60 anni senza precedenti dinteresse che in un periodo 4) Unatrofia multisistemica.
di 6 mesi sviluppa una clinica di deterioramento cognitivo intenso. 5) Unencefalopatia di Wernicke.
Allesame obiettivo si osserva, a parte lesistenza di una sindrome
rigido-acinetica, unatassia della marcia e mioclonie. Di fronte a que- RC: 3
sto quadro, quale diagnosi tra le seguenti siamo obbligati a valutare
in primo luogo?
53
10
MALATTIE NUTRIZIONALI
E METABOLICHE DEL SISTEMA NERVOSO
tassia. possibile che rimangano come sequele un nistagmo orizzontale, un

Tema dimportanza discreta.
aumento della base dappoggio e marcia instabile.
Si raccomanda di studiare bene
ORIENTAMENTO lencefalopatia di Wernicke
e la degenerazione subacuta Nellultima fase migliora il quadro confusionale e pu comparire un disturbo
combinata del midollo. amnesico con incapacit nel conservare le nuove informazioni; la sindro-
me di Korsako, la cui prognosi di recupero varia; la maggior parte conserva
un decit di memoria variabile e meno del 20% dei pazienti manifesta un
recupero completo.
10.1. Malattie neurologiche
Un 15-20% dei pazienti con malattia di Wernicke muore, generalmente, a
in seguito a deficit nutrizionali causa di infezioni intercorrenti o per insucienza epatica.
Trattamento
Encefalopatia di Wernicke
Va somministrata la vitamina B1.
Eziologia e patogenesi
Per evitare il suo sviluppo, bisogna somministrare tiamina prima delle solu-
Si presenta in pazienti alcolisti e malnutriti (per iperemesi, cancro, inanizio- zioni glucosate a pazienti con rischio di denutrizione.
ne) a causa di un decit della tiamina o della vitamina B1. Il decit della
tiamina produce un disturbo del metabolismo cerebrale del glucosio. Degenerazione subacuta combinata
del midollo
Clinica
Si caratterizza dalla triade oftalmoparesi, atassia e stato confusionale. Si instaura per un decit di vitamina B12.
Clinica. A livello ematologico, produce unanemia megaloblastica. A li-
Prove complementari vello midollare produce una sindrome posterolaterale (viene colpita la
sensibilit epicritica associata a sintomatologia del primo motoneuro-
Il LCR normale o mostra un minimo aumento delle proteine. NellEEG si ne). A livello mentale determina un quadro di deterioramento cognitivo
riscontra unattivit lenta in forma diusa. Le prove della funzione vestibo- simile ad una demenza.
lare risultano alterate in tutti i casi, in maniera bilaterale e simmetrica nelle Diagnosi. Si conferma mediante la determinazione dei livelli di vitami-
fasi iniziali. Nei casi non trattati, c un aumento del piruvato sierico con una na B12 ed il test di Schilling.
diminuzione della transchetolasi. Trattamento. Somministrazione della vitamina B12 parenterale (intra-
muscolare).
Evoluzione
Pellagra
Anche se tutti questi sintomi possono comparire simultaneamente, di solito lof-
talmoplegia e/o latassia precedono il quadro confusionale di giorni o settimane. una malattia nutrizionale dovuta a decit di niacina o acido nicotinico. Le
sue manifestazioni sono dermatite, diarrea e demenza. La dermatite bila-
Dopo aver somministrato il trattamento vitaminico, il recupero continua in terale, simmetrica e compare in zone esposte alla luce solare a causa della
maniera tipica. Innanzitutto migliora loftalmoparesi e, successivamente, la- fotosensibilit.
54
RICORDA Trattamento
Il deficit di niacina produce la pellagra, la malattia delle 3 D:
diarrea, demenza e dermatite. Si basa sul ripristino delle funzioni cardiorespiratorie, in maniera urgente.
Le manifestazioni neurologiche della pellagra sono diverse, predominando

la clinica dellencefalopatia; altre manifestazioni sono la mielopatia e la neu-
ropatia periferica.
10.2. Encefalopatia
anossico-ischemica (Figura 46)
Clinica
Se lanossia dura pi di 3-5 minuti, si produce un danno cerebrale irrever-
sibile. Le aree cerebrali pi sensibili allanossia sono i gangli basali, il cervel-
letto, lippocampo e le regioni fronto-parieto-occipitali. Questo condiziona
le possibili sequele di unencefalopatia anossica; 1) clinica extrapiramidale,
fondamentalmente mioclonie; 2) atassia cerebellare; 3) sindromi amnesiche
tipo Korsako, e 4) agnosia visuale. Figura 46. Encefalopatia anossica per arresto cardiorespiratorio
determinazione dei livelli della stessa, cos come mediante il test

I d e e c h i ave de Schilling.
Lencefalopatia di Wernicke si manifesta principalmente negli al- La degenerazione subacuta combinata del midollo si presen-
colisti, per iperemesi e malnutrizione. ta con perdita della sensibilit vibratoria e propriocettiva, e
clinica del primo motoneurone per lesione dei cordoni poste-
Lencefalopatia di Wernicke caratterizzata dalla triade oftalmo- riori e laterali midollari, rispettivamente. Pu anche produrre
paresi (soprattutto bilaterale ed asimmetrica del VI nervo crani- anemia megaloblastica. Il suo trattamento la vitamina B12
co), atassia e sindrome confusionale che appaiono e scompaio- parenterale.
no con il trattamento. La sindrome confusionale evolve in una
sindrome amnesica anterograda: sindrome di Korsakoff. La pellagra si produce per deficit di niacina. la malattia delle 3
D: dermatite, diarrea e demenza.
Il trattamento dellencefalopatia di Wernicke la vitamina B1.
Le aree cerebrali pi sensibili allanossia sono i gangli basali, il cer-
La degenerazione subacuta combinata del midollo si produce velletto, lippocampo e le regioni fronto-parieto-occipitali.
per un deficit di vitamina B12, e viene diagnosticata attraverso la
1) La diagnosi degenerazione cerebellare alcolica.

Casi clinici 2) Si tratta di una degenerazione combinata subacuta del midollo spi-
nale.
Uomo di 59 anni, ex bevitore e sottoposto a gastrectomia per emor- 3) Bisogna scartare una lesione centromidollare.
ragia digestiva 15 anni prima. Senza trattamento in corso. Si presenta 4) La diagnosi SM in forma primaria progressiva.
per un quadro insidioso di difficolt a camminare che peggiora nello- 5) Il trattamento preferenziale tiamina intravenosa.
scurit. Allesame obiettivo si riscontra unatassia della marcia, il pa-
ziente cade al suolo durante la prova di Romberg, risposte plantari in RC: 2
estensione e mantenimento della sensibilit algesica, abolite la vibra-
toria e la posizionale. Segnali tra le seguenti laffermazione corretta:
55
11
NEUROPATIE
Le radiculopatie sono disturbi che interessano le radici nervose. Il termine si

Tema dimportanza intermedia.
Bisogna focalizzarsi sulle considerazioni riferisce alla lesione di radici nervose multiple in forma consecutiva.
ORIENTAMENTO
generale e sulla sindrome
di Guillain-Barr. Le plessopatie sono disturbi che interessano il plesso nervoso, di origine
traumatica, compressiva o autoimmune.
Clinica
11.1. Considerazioni generali
Disturbi sensitivi. Di solito la prima manifestazione clinica.
Disturbi motori. Caratteristicamente il paziente avr dei segni di lesio-
Si utilizza il termine generico di neuropatia periferica per denire quei distur- ne del secondo motoneurone.
bi dei nervi periferici, a prescindere dalla sua causa (Figura 47). La presenza di atroa muscolare dipende dal tipo di neuropatia, essen-
do molto importante nelle lesioni assonali e poco frequente nelle ma-
Si parla di polineuropatie per riferirsi a patologie con esordio graduale lattie demielinizzanti.
che interessano i multipli tronchi nervosi e che si caratterizzano per es- Disturbi autonomici. I sintomi autonomici includono soprattutto
sere simmetrici e generalizzati, con lesioni normalmente distali. La mo- ipotensione ortostatica, ritenzione urinaria, stitichezza, diarrea, impo-
noneurite multipla una lesione simultanea o consecutiva dei tronchi tenza.
nervosi non contigui, con evoluzione di giorni o anni. A volte presentano
un carattere conuente, con dicile diagnosi dierenziale con le poli- Diagnosi
neuopatie.
Bisogna valutare la presenza di pregresse infezioni virali, malattie
Le mononeuropatie sono lesioni focali di un unico tronco nervoso. Vengo- sistemiche (diabete mellito, uremia, porria, decit vitaminici di B1, B6,
no studiate dettagliatamente nella Sessione di Ortopedia. acido folico, acido pantotenico, B12, epatopatia cronica, amiloidosi, ipo-
Demielinizzante
Diminuzione della
velocit di conduzione
Aumento delle
latenze distali
Se non omogenea:
- Dispersione
- Blocchi
Assonale
Ampiezza normale
Velocit di conduzione normale
Latenze distali normali
Ampiezza del potenziale ridotta
Figura 47. Fisiopatologia delle neuropatie
56
tiroidismo, pneumopatia cronica, acromegalia, malassorbimento, carci- Lanatomia patologica mostra aree di demielinizzazione limitata al sistema
nomi, linfomi, policitemia vera, mieloma, gammopatia monoclonale), nervoso periferico.
utilizzo di farmaci (amiodarone, cisplatino, dapsone, idralazina, isonia-
zide, metronidazolo, difenilidantoina, piridossina, talidomide, vincristi- Clinica
na, nitrofurantoina), esposizione a sostanze tossiche (solventi, pestici-
di, metalli pesanti o alcool). Si presenta con un quadro di tetraparesi flaccida ed areflessica con
Palpazione dei tronchi nervosi. Il segno di Tinnel (sensazione elettrica scarsi sintomi sensitivi. Di solito non interessa gli snteri. Nella maggior
con la percussione del nervo) caratteristico delle neuropatie compres- parte dei casi la debolezza inizia dagli arti inferiori e sale progressiva-
sive. mente no ad interessare tutto il corpo.
Neurofisiologia. I disturbi assonali si caratterizzano da una perdita
dellampiezza del potenziale di azione, mentre quelle demieliniz- La progressione della paresi molto variabile, in casi gravi si pu arrivare
zanti presentano un aumento della latenza, una diminuzione della alla plegia completa con incapacit respiratoria, per debolezza della mu-
velocit di conduzione, con la possibile comparsa di fenomeni di scolatura diaframmatica o intercostale, dicolt a parlare e nella deglu-
blocco della conduzione e della dispersione del potenziale nervoso tizione, a causa di una debolezza della muscolatura faringea. Le lesioni
(Figura 48). sono simmetriche e latroa infrequente.
Biopsia del nervo. Si utilizza generalmente il nervo surale. indicato
nei casi di mononeuriti multiple e nella diagnosi di alcuni disturbi infan- Pu presentarsi paresi facciale bilaterale nel 50% dei casi; altri nervi cra-
tili determinati geneticamente (leucodistroa metacromatica, malattia nici che possono essere colpiti sono quelli che innervano la lingua e la
di Krabbe). muscolatura deputata alla deglutizione, per non interessa gli oculo-
motori.
Diminuzione della velocit A livello sensitivo pu presentarsi parestesia distale specialmente allinizio
di conduzione
Aumento delle latenze distali del quadro, per non esiste un decit della sensibilit marcato. frequente
Neurofisiologia Demielinizzante
Dispersione la presenza del dolore nella zona lombare o gli arti inferiori allesordio della
Guillain-Barr Se demie-
Genetiche: del potenziale malattia.
linizzazione Blocchi
- Charcot-Marie- non omogenea di conduzione
Tooth-tipo I
- Djerine-Sottas I sintomi autonomici includono tachicardia, ipotensione posturale, iperten-
- Refsum sione e sintomi vasomotori. La Tabella 31 mostra i risultati che mettono in
Velocit di conduzione normale
Assonale Diminuzione dellampiezza dubbio o scartano la diagnosi
del potenziale
Metaboliche e tossiche (ad eccezione
di quelle incluse nelle miste) Debolezza asimmetrica in forma marcata
Charcot-Marie-Tooth tipo II
e persistente
Miste Diabetica Risultati
Associata a linfoma Livello sensoriale non ben denito
Associata a mieloma che mettono Disfunzione intestinale o vescicale allesordio
in dubbio
Disfunzione intestinale o vescicale persistente
Figura 48. Classicazione delle polineuropatie secondo lo studio la diagnosi
Pleocitosi mononucleare > a 50 cell/mm3
neurosiologico
Pleocitosi di polimorfonucleari
Sindrome sensitiva pura
11.2. Sindrome di Guillain-Barr Storia recente di contatti con solventi (esacarboni)
Metabolismo anormale delle porrine
Risultati Infezione difterica recente
Si tratta di una poliradiculoneuropatia demielinizzante acuta dorigine im- che scartano Evidenza dintossicazione per piombo
munologica. Di solito interessa i giovani maschi.
la diagnosi Diagnosi denitiva di:
- Poliomielite
- Botulismo
- Neuropatia tossica (dapsone, organofosforadi)
RICORDA
C. jejuni si tratta con eritromicina e pu generare un quadro clinico Tabella 31. Sintomi e segni non compatibili con sindrome
e istologico simile alle malattie infiammatorie intestinali. di Guillain-Barr
Decorso
In pi dei due terzi dei casi si osservano pregresse infezioni virali respiratorie
e gastrointestinali. I virus pi frequentemente implicati sono quelli del grup- caratteristica la rapida progressione della debolezza, che raggiunge lacme
po herpes (citomegalovirus, virus di Epstein-Barr). in 4 settimane nel 90% dei casi. Il recupero di solito inizia dopo 2-4 settimane
e pu durare mesi.
Pi recentemente, Campylobacter jejuni stato descritto in pazienti con Guil-
lain-Barr e storia di pregressa gastroenterite. stato anche associato con Prognosi
precedenti interventi chirurgici, linfomi e lupus eritematoso sistemico. Viene
considerata una malattia autoimmunitaria mediata da linfociti ed anticorpi Anche se la maggior parte dei pazienti mostra un eccellente recupero fun-
anti-GM1. zionale, esiste un 5% di mortalit e nel 50% restano alcune sequele.
57
Prove complementari Il trattamento con plasmaferesi o la somministrazione di immunoglobuli-

ne intravenose rappresentano i trattamenti delezione per quei pazienti che
LCR. tipica la dissociazione albuminocitologica (proteine alte senza hanno perso la capacit di deambulare autonomamente, la combinazione
cellule) che inizia dopo la prima settimana e si mantiene cos per mesi, di entrambi i trattamenti non sembra essere superiore alla somministrazione
anche a seguito della risoluzione del quadro clinico. di uno solo dei due.
RICORDA 11.3. Neuropatia diabetica

Se il LCR presenta una pleocitosi importante, bisogna pensare ad
una sindrome di Guillain-Barr associata ad infezione per HIV.
Il diabete mellito si pu complicare con una vasta gamma di malattie del
sistema nervoso periferico che in generale si possono classicare in 2 tipi:
Studi neurofisiologici. Nelle fasi inziali, le velocit di conduzione mo- polineuropatie simmetriche ed asimmetriche, anche se abitualmente i pa-
torie distali di solito sono normali ed proporzionalmente maggiore zienti presentano manifestazioni cliniche miste. La presenza di dolore ca-
labolizione dellonda F, che valuta la conduzione motoria prossimale, ratteristica nella maggior parte di esse
essendo il primo segno diagnostico. Nell80% dei pazienti si osserva un
rallentamento della velocit di conduzione e aumento delle latenze di- Polineuropatie simmetriche
stali (demielinizzazione). Non coinvolge tutti i nervi essendo la demieli-
nizzazione non uniforme. caratteristica la combinazione di degenerazione assonale (abitualmente
distale) e demielinizzazione segmentaria.
Polineuropatia sensitiva distale. la forma pi frequente tra le poli-
RICORDA neuropatie diabetiche.
Nella miastenia gravis si utilizza lelettromiografia; nella sindrome

di Guillan Barre lelettroneurografia.
RICORDA
Le neuropatie simmetriche sono pi frequenti in pazienti diabetici
Diagnosi con un cattivo controllo metabolico.
I criteri diagnostici sono elencati di seguito.

Necessari: Polineuropatie asimmetriche
- Debolezza progressiva in una o pi estremit per neuropatia.
- Areessia. Sono meno comuni, si manifestano frequentemente negli anziani e posso-
- Durata della malattia inferiore a 4 settimane. no apparire prima delle polineuropatie simmetriche durante il decorso della
- Esclusioni di altre cause. malattia. La loro eziologia normalmente vascolare.
Neuropatie craniche. Possono essere la prima manifestazione di un
Suggestivi:: diabete. Il III nervo cranico quello pi frequentemente aetto.
- Debolezza simmetrica relativa. Neuropatie da intrappolamento.
- Minimo coinvolgimento sensitivo. Neuropati del tronco.
- Alterazione di un qualsiasi nervo cranico.
- Assenza di febbre.
- Evidenza elettrosiologica di demielinizzazione. RICORDA
La neuropatia diabetica del III nervo cranico preserva la motilit pupil-
Si devono scartare le entit elencate nella Tabella 32. lare. Le forme compressive invece, a questo livello, non la risparmiano.
Diagnosi differenziale con Trattamento

Paralisi ipopotassiemica
Mielite acuta Il trattamento della neuropatia diabetica poco ecace. Include un buon con-
Botulismo trollo metabolico e il trattamento sintomatico del dolore con analgesici abituali
Poliomielite e, se non c risposta, con carbamazepina, amitriptilina, fenitoina o clonazepam.
Porrie Le neuropatie da intrappolamento, come la sindrome del tunnel carpale,
Difterite possono richiedere decompressione chirurgica.
Neuropatie tossiche (dapsone, tallio, nitrofurantoina)
Neuroborrellia o malattia di Lyme
Tabella 32. Diagnosi dierenziale della sindrome di Guillain-Barr 11.4. Neuropatie dellinfezione da HIV
Trattamento
La neuropatia periferica molto frequente durante linfezione da HIV. Pu
Consiste nel supporto della funzione cardiorespiratoria y prevenzione delle apparire in tutte le fasi dellinfezione e in varie occasioni in forma subclinica.
infezioni intercorrenti. Si pu presentare sotto varie forme che sono riassunte nella Tabella 33.
11 N e u ro p a t i e 58
Neuropatie demielinizzanti
Neuropatia simmetrica distale Mononeuriti multiple Polirradiculitis
infiammatorie
HIV HIV Citomegalovirus Acute (tipo Guillain-Barr)
Citomegalovirus Citomegalovirus HIV Croniche
ddI y ddC (antiretrovirali) Varicella zoster
Isoniazide Tuberculois
Alcaloidi della vinca Silide
Decit di vitamina B12
Tabella 33. Cause di alterazioni del nervo periferico nellinfezione da HIV secondo la manifestazione
La neuropatia diabetica pu essere simmetrica (sensitiva distale,

I d e e c h i ave autonomica, acuta dolorosa e amiotrofica diabetica) o asimmetri-
ca (cranica, essendo il III nervo il pi frequentemente interessato,
Le polineuropatie interessano multipli tronchi nervosi, le mono- per intrappolamento e del tronco).
neuriti multiple tronchi nervosi non adiacenti e le mononeuropa-
tie interessano focalmente un unico tronco nervoso. La forma pi frequente di polineuropatia diabetica la sensitiva
distale.
Nella sindrome di Guillain-Barr, i due terzi dei pazienti pre-
sentano una pregressa infezione respiratoria o gastrointesti- La causa pi frequente di disautonomia la polineuropatia diabetica.
nale. caratterizzata da una tetraparesi flaccida ed assenza di
riflessi, simmetrica ed ascendente. Si pu associare ad una pa- Nelle infezioni dovute allHIV possono comparire le seguenti neu-
ralisi facciale bilaterale nella met dei casi e presenta sintomi ropatie: simmetrica distale e mononeurite multipla (nelle fasi
autonomici. avanzate), polineuropatie demielinizzanti acute o croniche (nelle
fasi precoci dellinfezione), o poliradiculite (probabilmente secon-
Nella sindrome di Guillain-Barr, tipico un LCR con dissociazio- dario a CMV).
ne albuminocitologica. Il trattamento il supporto della funzione
cardiorespiratoria. Si possono anche utilizzare la plasmaferesi o le La forma pi frequente di neuropatia in pazienti con AIDS la sim-
immunoglobuline endovenose. Gli steroidi non sono utili. metrica distale.
Un paziente di 28 anni si presenta con un quadro iniziato da 48

Casi clinici ore, di dolore lombare e parestesie della muscolatura delle gambe.
Allesame obiettivo si riscontra paralisi degli arti inferiori e debo-
Un paziente diabetico, di 69 anni, si presenta per comparsa brusca lezza prossimale degli arti superiori. Allesame obiettivo sensorio e
di dolore oculare destro e visione doppia. Allesame obiettivo si no- nervi cranici risultano normali. Riflessi miotatici e risposte plantari
tano una ptosi destra e una paralisi di tutti i movimenti di questo assenti. Non vengono riferiti antecedenti di interesse, ad eccezione
occhio, ad eccezione dellabduzione. Le pupille sono normali, cosi di una gastroenterite acuta 15 giorni fa. Segnali tra le seguenti il
come lacutezza visiva. La diagnosi pi probabile : comportamento pi importante nella gestione di questo paziente:
1) Aneurisma dellarteria comunicante posteriore. 1) Vigilanza stretta della funzione respiratoria e ventilazione meccani-
2) Oftalmite fungina diabetica. ca in caso di deterioramento.
3) Mononeuropatia diabetica del III nervo. 2) Decompressione chirurgica immediata del midollo cervicale.
4) Processo espansivo del seno cavernoso. 3) Risonanza magnetica della colonna cervicale dal C3 verso il basso.
5) Oftalmoplegia internucleare. 4) Puntura lombare immediata per scartare iperproteinorachia.
5) Trattamento con 1 mg/kg/giorno di prednisone, della durata di una
RC: 3 settimana.
RC: 1
59
12
MALATTIE DELLA PLACCA MOTRICE
Tema dimportanza intermedia nel MIR ma relativamente facile. E raccomandabile incentrarsi soprattutto
ORIENTAMENTO sulla miastenia gravis e sapersi orientare nella diagnosi differenziale con la sndrome di Lambert-Eaton
ed il botulismo.
Le malattie della placca motrice includono fondamentalmente la miastenia quentemente le donne in qualsiasi fascia di et, con un picco d inci-
gravis (disordine post-sinaptico) (Figura 49), la sindrome miastenica di Lam- denza tra la 2 e 3 decade di vita, leggermente pi tardi i maschi (4.-5.
bert-Eaton ed il botulismo (disordini pre-sinaptici) (Tabella 34). decade).
E la malattia autoimmunitaria meglio caratterizzata. In un 85-90% dei casi

Placca motrice esistono anticorpi diretti contro i recettori nicotinici dellAcetilcolina (Ach).
Per cui, anche se la quantit di Ach liberata normale, non ecace nel
legarsi al recettore. Pare che il timo giochi un ruolo importante nella genesi
Rivestimento Assone della risposta autoimmunitaria, dato che colpito nel 75% dei pazienti (nel
mielinico
65% iperplastico e nel 10% si trova un timoma).
Muscolo Clinica
Si manifesta con debolezza e affaticabilit muscolare con distribuzione
tipica, senza alterazione delle altre funzioni neurologiche e con 3 caratteri-
Normale Miastenia gravis stiche chiave:
Carattere fluttuante della debolezza, con peggioramento dopo leser-
Sito di liberazione cizio e miglioramento dopo il riposo o il sonno. I pazienti lamentano
maggiore debolezza durante il pomeriggio.
Colpisce la muscolatura cranica, preferenzialmente la oculare estrin-
seca, con ptosi e diplopa. Pu simulare unoftalmoplegia internucleare.
Nella maggior parte dei pazienti (85%) la debolezza si generalizza alla
muscolatura degli arti , essendo di carattere prossimale e simmetrica,
con conservazione dei riessi miotatici e senza amiotroa. Non ci sono
alterazioni sensitive, autonomiche o pupillari.
Risposta clnica ai farmaci colinergici (anticolinesterasici).
Recettori dellAch Forme cliniche
Figura 49. (A) Giunzione neuromuscolare normale. (B) Miastenia gravis Miastenia oculare: esiste unicamente debolezza della muscolatura
oculare.
Miastenia generalizzata: colpisce tutta la muscolatura non limitando-
12.1. Miastenia gravis si a quella oculare.
Crisi miastenica: la debolezza muscolare respiratoria produce insuf-
cienza respiratoria o la debolezza bulbare impedisce la deglutizione,
Si tratta di un disordine autoimmunitario che si manifesta con debolezza con necessit di inserire una sonda per lalimentazione per il rischio di
e aaticabilit della muscolatura scheletrica. Globalmente colpisce pi fre- aspirazione.
60
Miastenia gravis Sindrome Lambert-Eaton Botulismo
Patogenesi Ac-antirecettore del Ach-autoimmmunitaria Ac-anticanale del calcio Blocco della liberazione Ach (pre-sinaptico)
75% (pre-sinaptico) Tossina botulinica
(post-sinaptico) Paraneoplastico (Ca. bronchiale) Cl. botulinum
Alt. Timiche : 65% iperplasia, 10% timoma
Sesso ed et Prevalenza: Femmine Prevalenza: Maschi > 40 anni Sesso indierente
Qualsiasi et: Picco 20-30 anni Qualsiasi et
Picco 50-60 anni Forma pi frequente nei lattanti
Debolezza Muscolatura extraoculare Prossimale Arti inf. Bulbare (m. Extraoculare)
Prossimale Arti inf. (85%) Extraoculare (70%) Discendente Simmetrica
Asimmetrica
Reflessi miotatici Normali
Pupille Normali Risposta diminuita
Disautonomia No Si Si
Migliora Riposo, sonno Esercizio Non migliora dopo esercizio
Anticolinesterasici (test al Tensilon)
Peggiora Esercizio Tubocurarina
Stress Esametonio
Gravidanza
Primo potenziale Normale
(stimolo unico) (aumento del jitter in singola bra)
Stimolazione

ripetitiv 2-3 Hz

Stimolazione
ripetitiva > 10 Hz

Trattamento Anticolinesterasici: Trattamento del tumore subiacente Antitossina equina
- Piridostigmina (non utile nella forma infantile)
- Neostigmina Supporto vitale
Corticosteroidi
Timectomia
Plasmaferesi
Diagnosi Test del Tensilon Ac contro il canale del calcio
Dosaggio di Ac antirecettore dell acetilcolina (prova pi sensibile)
TC torace per ricerca timoma TC torace per ricerca tumore
Tabella 34. Diagnosi dierenziale delle sindromi miasteniche
RICORDA monitorizzazione dellevoluzione e della risposta al trattamento in

pazienti isolati.
Nella miastenia gravis, i riflessi osteotendinei (ROT), le pupille ed
Studi neurofisiologici. Le velocit di conduzione nervosa sono norma-
il SNA sono intatti, a differenza del botulismo e della sndrome di
Lambert-Eaton. li. Lampiezza del potenziale dazione prima di uno stimolo unico, nor-
male. Inoltre, una stimolazione nervosa ripetuta produce una risposta
decrementale (Figura 50).
Diagnosi
Per stabilire la diagnosi denitiva, si utilizzano le seguenti prove complementari:
Test del Tensilon (edrofonio). L edrofonio un frmaco che inibisce
lacetilcolinesterasi, la cui somministrazione produce un miglioramento
immediato ma transitorio (PG, 14 - 59).
Dimostrazione degli anticorpi antirecettori dellacetilcolina.
Questi appaiono in un 85-90% dei pazienti con miastenia genera-
lizzata e nel 50% di quelli con miastenia oculare. La loro presenza
diagnostica, per la loro assenza non esclude la diagnosi; non sono
patognomonici di miastenia gravis. La loro titolazione inoltre, non Figura 50. Risposta decrementale in paziente con miastenia gravis
corrisponde direttamente alla gravit della malattia, ma serve alla durante la stimolazione nervosa ripetitiva a 3 Hz
61
Lelettromiograa a singola bra, mostra un incremento del jitter. Il jitter Trattamento della miastenia gravis
rappresenta la variabilit dellintervallo interpotenziale, ovvero, la varia-
bilit nella latenza tra due bre muscolari appartenenti alla medesima Forma oculare Forma Crisi
unit motoria. Nella miastenia gravis, la stimolazione ripetuta ad alte esclusiva generalizzata miastenica
frequenze, incrementa il jitter (Figura 51), mentre, nella sndrome di Anticolinesterasici Anticolinesterasici Trattamento di supporto
(piridostigmina) (piridostigmina) (ventilazione, liquidi)
Lambert-Eaton e nel botulismo, il jitter si incrementa a basse frequenze
e diminuisce ad alte frequenze.
Plasmaferesi
Radiologia. Si deve eettuare una TC o RM toracica per scoprire even- Indicazioni a timectomia: o immunoglobuline ev
tuali alterazioni timiche (iperplasia o timoma). Timoma
Forma generalizzata
Migliora
Rischio chirurgico
Insufficiente Basso Alto Non migliora
Plasmaferesi
o immunoglobina i.v.
Timectomia
Valutazione dello stato

clinico e se il paziente
ne ha bisogno
Immunosoppressione
(prednisone azatioprinaciclosporina)
Figura 53. Trattamento delle forme distinte di miastenia gravis

Figura 51. Elettromiograa a singola bra di un paziente con miastenia
gravis che mostra un prolungamento del jitter o variabilit dellintervallo
interpotenziale
RICORDA
Gli anticolinesterasici in monoterapia si utilizzano solo nelle forme
Si dovrebbe eettuare la diagnosi dierenziale con la sindrome di Lambert-
oculari pure; negli altri casi necessario aggiungere altri approcci
Eaton ed il botulismo (si veda la Tabella 34 e Figura 52). terapeutici.
Paralisi bulbare
Bambini
Alimenti
discendente
simmetrica I d e e c h i ave
La miastenia gravis dovuta al blocco dei recettori colinergici post-
sinaptici da parte di anticorpi diretti contro di essi ( anche se tali an-
ticorpi non si trovano in tutti i pazienti). Nel 75% dei pazienti vi
Tossina
associata unalterazione del timo (iperplasia o timoma).
Ipotonia La miastenia gravis caratterizzata da debolezza muscolare dei m.

(diminuzione estrinseci degli occhi e prossimali degli arti, che migliora con il ripo-
Adulti
del tono
Ferite
muscolare)
so. Non ci sono alterazioni sensitive, autonomiche, pupillari n dei
Alimenti ROT.
La diagnosi di miastenia gravis si effettua con il test all Edrofonio e

la determinazione degli anticorpi antirecettore dellAch (la prova pi
Figura 52. Fisiopatologia e clinica del botulismo specifica per la diagnosi)
Trattamento Il trattamento basilare della miastenia gravis costituito dagli anti-

colinesterasici. La timectomia si effettuer nelle forme generalizzate
Lo schema di trattamento riassunto nella Figura 53. in pazienti tra la pubert ed i 55 anni.
La sindrome di Lambert-Eaton ed il botulismo sono disordini presi-

Si ricordi che la timectomia indicata nei casi di timoma ed in tutte le forme naptici che si manifestano con ROT e risposta pupillare diminuiti e
generalizzate in pazienti tra la pubert e 55 anni. Nelle forme oculari pure con disautonomia, a differenza della miastenia gravis.
non stata dimostrata lecacia della timectomia.
1 2 Ma l a t t i e d e l l a p l a c c a m o t r i c e 62
3) Diminuzione della sintesi di acetilcolina.
Casi clinici 4) Presenza di anticorpi contro i recettori colinergici.
5) Migrazione dei recettori fuori dalla fessura sinaptica.
Una paziente di 22 anni presenta, da una settimana prima, ptosi pal-
pebrale sinistra, senza dolore, con diplopia dello sguardo laterale RC: 4
sinistro. Allesplorazione fisica si obiettiva lesistenza di ptosi sini-
stra, ed una paresi dellabduzione dellocchio sinistro, con pupille Uomo di 55 anni, affetto da circa 3 mesi, da debolezza muscolare
isocoriche e normoreagenti alla luce. Che malattia pi probabile a livello prossimale delle estremit, secchezza della bocca, dolori
che possa aver colpito la paziente? muscolari e parestesie ad i 4 arti. Durante lesplorazione fsica, si ri-
scontra debolezza dei muscoli prossimali. La sensibilit conserva-
1) Una neurite ottica sinistra in relazione a sclerosi multipla. ta ed i riflessi osteotendinei sono ridotti a livello degli arti superiori
2) Una sindrome di Horner. ed aboliti negli inferiori. Che prove complementari, tra i seguenti, ci
3) Una miastenia gravis. aiuter nello stabilire la diagnosi?
4) Una paralisi del III paio sinistro .
5) Una miopatia ipertiroidea con coinvolgimento della muscolatura 1) Studio del LCR.
extraoculare. 2) Biopsia del nervo affetto.
3) Biopsia del muscolo affetto.
RC: 3 4) Rx torace.
5) RM del midollo spinale.
La miastenia gravis caratterizzata da:
RC: 4
1) Decremento dell attivita elettrica presinaptica.
2) Blocco dei recettori colinergici nicotinici.
63
13
MIOPATIE
Tema totalmente prescindibile per il MIR,

poich negli ultimi anni ci sono state solo
ORIENTAMENTO due domande. E consigliabile ricordare
il tipico paziente con distrofia miotonica
di Steinert.
13.1. Distrofie muscolari

Figura 54. Manovra di Gowers
I tipi di distroa muscolare sono elencati nella Tabella 35.
C un aumento importante, n dalla nascita, della CPK sierica e la sua
determinazione fondamentale per il riconoscimento delle portatrici (il
Tipi di distrofia muscolare 50% di loro hanno una CPK aumentata).
Distronopate: L elettromiografia (EMG) evidenzia caratteristiche miopatiche con atti-
- Distroa muscolare di Duchenne vit spontanea e potenziali polifasici brevi e di bassa ampiezza.
- Distroa muscolare di Becker La biopsia muscolare stabilisce la diagnosi denitiva; essa mostra una
totale assenza di distrona (Figura 55). Il trattamento con prednisone
Distroa miotonica di Steinert pu ritardare il corso della malattia.
Tabella 35. Distroe muscolari
Distrofinopatie
Sono malattie recessive legate al cromosoma X (PG, 14 - 11) originano dallal-
terazione della distrona (proteina codicata sul Xp21, necessaria per la con-
trazione muscolare). Colpiscono quasi esclusivamente i maschi, poich le fem-
mine sono portatrici-trasmittrici.
Distrofia muscolare di Duchenne (DMD). La clinica ha esordio intor-
no ai 3-5 anni, con disturbi della marcia e debolezza progressiva della
muscolatura prossimale degli arti e essoria del collo, essendo gli arti
inferiori pi gravemente colpiti rispetto ai superiori. E caratteristica la
pseudoipertroa dei polpacci, dovuta alla sostituzione del tessuto mu-
scolare con grasso e tessuto connettivo. Se il paziente prova ad alzarsi
da terra, attua la manovra di Gowers (si arrampica su se stesso) (Figura Figura 55. Patrn di immunocolorazione normale con anticorpo
54). antidistrona (sinistra)
Frequentemente si associa a deterioramento intellettivo non progressi-
vo e scoliosi progressiva. Dai 12 anni, la maggior parte degli individui af- Distrofia muscolare di Becker. E una variante allelica della DMD, ad
fetti, utilizza la sedia a rotelle. I pazienti muoiono nella seconda decade inizio pi tardivo, evoluzione pi benigna e frequenza minore.
di vita a causa di infezioni polmonari intercorrenti. Sono poco comuni La distribuzione del coinvolgimento muscolare la stessa della DMD,
le cause di morte di natura cardiaca, nonostante la miocardiopatia sia trovando anche in questo caso un riscontro precoce e prominente di
presente in quasi tutti i casi. pseudoipertroa muscolare, in particolare gemellare.
64
Let del debutto della malattia tra i 5-15 anni con deambulazione con-
servata anche dopo i 15 anni. Laspettativa di vita si attesta tra la 4 e 5 Calvizie frontale
decade ed meno frequente lassociazione con il ritardo mentale.
La CPK e lEMG sono analoghi a quelli della DMD. La biopsia mostra una Cataratte
distrona in scarsa quantit e di minor grandezza. Non si conosce anco- La clinica peggiora subcapsulari
con il freddo
ra adeguatamente il risultato del trattamento con prednisone.
Atrofia
Distrofia miotonica di Steinert muscolare facciale
E una malattia con eredit autosomica dominante, trasmessa attraverso un Blocco AV

gene anomalo localizzato nel braccio lungo del cromosoma 19 che codi-
ca la miotonina protein-chinasi. Il difetto genetico la ripetizione di un
trinucleotide (CTG) in questo cromosoma, per il quale si produce il fenome-
no dellanticipazione.
Resistenza
La mutazione instabile, ci spiega lampio range di gravit clinica della di- allinsulina
stroa; alcuni pazienti sono gravemente colpiti n dalla nascita, soprattutto Fenomeno
quando discendono da madre aetta; altri sono minimamente colpiti dalla miotonico
vita adulta. Alterazioni
gastrointestinali Debolezza muscolare
distale degli arti
RICORDA
Altre malattie che presentano il fenomeno dellanticipazione
sono la Corea di Huntington (tripletta CAG) e la sindrome dellX
fragile. (tripletta CGG) Figura 56. Distroa miotnica de Steinert
Clinica
La malattia ha il suo debutto nella 2 o 3 decade, con debolezza della mu-

scolatura facciale, essoria del collo e degli arti, e atroa della muscolatura
facciale, massetere e muscolo temporale. Il coinvolgimento della lingua, fa-
ringe e palato molle, porta a voce nasale e disfagia.
E caratteristico il fenomeno miotonico a livello delle mani, palpebre e lingua,

con dicolt al rilassamento muscolare che tipicamente migliora con leser-
cizio ripetuto e peggiora con il freddo. Figura 57. Scarica miotonica
Si associa a deterioramento intellettivo, ipersonnia, calvizie frontale, cataratta La biopsia mostra atroa muscolare, preferenzialmente delle bre di tipo I,
subcapsulare, atroa gonadica, insucienza respiratoria per debolezza della ma, a dierenza delle altre distroe muscolari, non esiste necorsi delle bre
muscolatura respiratoria, resistenza allinsulina, alterazioni gastrointestinali e stesse.
cardiopatia, con alterazione del sistema di conduzione (blocco AV) (Figura 56).
Prove complementarie Trattamento
La CPK pu essere normale o discretamente aumentata e lEMG mostra sca- Il trattamento di elezione della miotonia la fenitoina. I disturbi della condu-
riche miotoniche (Figura 57). zione possono richiedere il limpianto di pacemaker.
La distrofia miotonica di Steinert ha una eredit autosomica

I d e e c h i ave dominante. E caratteristico il blocco AV, la calvizie frontale, le
cataratte subcapsulari, la resistenza allinsulina ed il fenomeno
La distrofia muscolare di Duchenne ha una eredit recessiva, miotonico a livello delle mani, lingua e palpebre (difficolt al ri-
legata al cromosoma X. E caratteristica la pseudoipertrofia dei lassamento muscolare).
polpacci e la manovra di Gowers (il paziente si arrampica su se
stesso per alzarsi da terra)
65
1) Una miopatia mitocondriale.

Casi clinici 2) Una distrofia muscolare dei cingoli.
3) Una distrofia muscolare di Duchenne.
In una visita routinaria di un paziente di 34 anni di et, si riscontra una 4) Una distrofia muscolare di Steinert.
glicemia di 160 mg/dL, una CPK di 429 U/l, GTP 62 U/l, GOT 43 U/l e 5) Una distrofia muscolare di Becker.
GGT 32 U/l. Allelettrocardiogramma presente un blocco AV di primo
grado. Allesame obiettivo, si apprezzano opacit corneali incipienti e RC: 4
difficolt a rilassare un muscolo dopo contrazione intensa, in maniera
evidente a livello della mano. Da quale malattia affetto il paziente?
1 3 Mi o p a t i e 66
14
CEFALEE
Tema dimportanza intermedio-bassa nel MIR, ma che si presentato costantemente nelle ultime prove.
ORIENTAMENTO E consigliabile incentrarsi sullemicrania, specialmente su trattamento e profilassi e sulla cefalea a grappolo.
Il resto prescindibile.
14.1. Considerazioni generali 14.2. Cefalea tensiva
Il primo obiettivo di fronte ad un paziente con cefalea, scartare patologie E il tipo di cefalea pi frequente ed pi frequente nelle donne. Si distin-
gravi sottostanti ma trattabili, per cui bisogna riconoscere i criteri di gravit di guono tre forme di cefalea tensiva: episodica sporadica, episodica frequente
una cefalea, che sono raccolti nella Tabella 36. e cronica.
Come criteri diagnostici, spiccano episodi di cefalea che durano tra i 30 mi-
Criteri di gravit di una cefalea nuti ed i 7 giorni, di tipo gravativo, intensit lieve o moderata, localizzazione
Cefalea intensa con inizio improvviso bilaterale, non aggravata da sforzi sici o non associata a nausea o vomito.
Peggioramento recente di una cefalea cronica
Cefalea di frequenza e/o intensit crescente Il trattamento del dolore si realizza con FANS, paracetamolo o analgesici co-
Localizzazione unilaterale, sempre dallo stesso lato (eccetto cefalea a muni. Il trattamento preventivo, a seconda della frequenza, durata ed inten-
grappolo, emicrania parossistica o continua, nevralgia occipitale, del sit del dolore, si basa sulluso di antidepressivi triciclici ed inibitori selettivi
trigemino ed altre cefalee primarie unilaterali)
della ricaptazione della serotonina.
Manifestazioni concomitanti:
- Alterazione psichica progressiva
- Crisi epilettica 14.3. Emicrania
- Alterazioni neurologiche focali
- Papilledema
- Febbre La maggior parte dei pazienti presenta il primo episodio di emicrania tra i 10
- Nausea e vomito non spiegabili con una cefalea primaria ed i 30 anni e nel 60-75% dei casi sono di sesso femminile. Esiste una pre-
o con una patologia sistemica
disposizione ereditaria; la trasmissione del tratto genetico probabilmente
- Presenza di segni meningei
autosomica recessiva a penetranza incompleta.
Cefalea precipitata da sforzo sico, tosse o cambio di postura Fisiopatologia

Tabella 36. Manifestazioni dallarme in una cefalea La patogenesi certa dellemicrania non nota. Esistono dierenti ipotesi e
vengono proposte tre fasi o meccanismi:
Patologie gravi che si manifestano con una cefalea sono: 1. Genesi troncoencefalica con possibile partecipazione dei nuclei del rafe
Emorragia subaracnoidea (cefalea intensa con inizio improvviso). mediano, soprattutto Nucleo Dorsale del Rafe del mesencefalo, a pro-
Meningiti (febbre, rigidit nucale). iezione ascendente, serotoninergici. Alla base dellattacco emicranico
Tumori (cefalea progressiva, di maggiore intensit notturna, con sintomi vi sarebbe una instabilit della neuromodulazione centrale del dolore.
neurologici a focolaio e/o di ipertensione endocranica). 2. Attivazione vasomotoria con vasocostrizione iniziale, che giustiche-
Arterite temporale (pazienti anziani, con claudicatio mandibolare, au- rebbe la focalit neurologica dellemicrania con aura, seguita da una
mento della VES). seconda fase di vasodilatazione extracranica responsabile del dolore;
67
la classica ipotesi vasomotoria, con instabilit vascolare, che si tende Emicrania con aura o emicrania classica. Rappresenta il 20% delle
per oggi a considerare epifenomeno e non causa. emicranie. E una cefalea ricorrente, di predominio emicraniale e caratte-
3. Attivazione dei neuroni del nucleo trigeminale a livello bulbare, con re pulsante, che pu accompagnarsi a nausea, vomito, fotofobia e fono-
successiva liberazione di neuropeptidi vasoattivi nelle terminazioni va- fobia, che dura tra le 4 e le 72h. Viene preceduta da una clinica di focalit
scolari. Questa fase porta a rigonamento tissutale cos come laumento neurologica (aura), in cui le manifestazioni visive sono le pi frequenti
di pressione nei vasi sanguigni durante lepisodio di emicrania. (scotomi scintillanti, visione ouscata, difetti emianopsici, spettro di for-
ticazione...) anche se si possono avere anche sintomi motori o sensitivi.
Sottotipi clinici Precedono la cefalea di 15-30 minuti ed abitualmente scompaiono po-
chi minuti prima dellinizio della cefalea.
La Tabella 37 raccoglie le caratteristiche ed i criteri diagnostici di questa Emicrania senza aura o emicrania comune. Rappresenta il 75% dei
patologia. casi di emicrania. Consiste in cefalee di caratteristiche analoghe a quelle
descritte nellemicrania con aura ma senza clinica di focalit neurologica
che precedono o accompagnano la cefalea.
Almeno 5 episodi, obbediendo ad i seguenti criteri:
Durata dellepisodio di 4-72 ore Entrambi i tipi di emicrania possono colpire lo stesso paziente. Tra gli episodi
(senza trattamento o trattata senza risultato) di emicrania il paziente pu presentare cefalea tensiva.
Almeno 2 dei seguenti dati:
- Unilaterale (30-40% sono bilaterali) Le crisi possono essere scatenate da diversi fattori dietetici, ambientali, psi-
- Pulsante (50% dei casi non sono pulsanti) cologici, ormonali o farmacologici.
- Moderata-grave (interferisce con la vita quotidiana)
Emicrania
senza aura - Aggravata dal movimento (camminare o salire le scale) Complicanze
Almeno un sintomo associato: Emicrania cronica: quando si presentano pi di 15 episodi al mese, per
- Nausea o vomito un periodo superiore ai 3 mesi.
- Fotofobia Stato di male emicranico: pi di 72 ore di durata nonostante il tratta-
- Fonofobia mento.
Infarto emicranico o emicrania complicata: quando i sintomi dellaura
Il dolore non pu essere attribuito ad altre patologie
persistono oltre la durata della cefalea e si associano ad una lesione ische-
Ai criteri descritti anteriormente si aggiungono i seguenti: mica cerebrale dello stesso territorio vascolare, dimostrata attraverso le
Uno o pi sintomi neurologici focali transitori neuroimmagini.
Emicrania (90% visivi) prima o durante la cefalea
con aura Durata dellaura tra 5 e 60 minuti Trattamento
La cefalea accompagna o segue laura entro i 60 minuti
Il dolore non si associa ad altre patologie Le principali opzioni terapeutiche delle emicranie sono riassunte nella Ta-
Tabella 37. Criteri diagnostici semplicati per lemicrania con e senza aura bella 38.
Tipo
Farmaci Commenti
di trattamento
Attacchi FANS (ASA, naprossene o ibuprofene) Si devono somministrare immediatamente dopo linizio della cefalea, ripetendo la dose ogni 4-6 ore
lievi-moderati La somministrazione di metoclopramide o domperidone non solo migliora la nausea ed il vomito ma
facilita lassorbimento degli analgesici. Oltre al trattamento analgesico c bisogno di riposo, se possibile,
in un luogo oscuro e silenzioso.
Atacchi Triptani (sumatriptan, nartriptan, Sono agonisti dei recettori serotoninergici (5-HT1B e 1D) con azione di vasocostrizione
moderato-gravi zolmitriptan, rizatriptan, almotriptan, e di riduzione dellinammazione intorno ai vasi
eletriptan e frovatriptan) Controindicazioni: cardiopatia ischemica o claudicatio intermittens
Preventivo -bloccanti (propranololo) Il meccanismo attraverso il quale esercitano la loro azione prolattica sconosciuto,
(se la frequenza anche se si suppone un eetto bloccante sui recettori serotoninergici 5-HT2
superior
Calcioantagonisti I primi due si devono utilizzare con precauzione in pazienti con morbo di Parkinson, sindrome
a 2 episodi
(unarizina, cinarizina, verapamil) depressiva pregressa, o disturbi extrapiramidali di altro tipo
al mese)
Antidepressivi triciclici Specialmente indicati in pazienti con emicrania associata a cefalea tensiva.
(amtriptillina, nortriptillina) La loro azione sembra essere indipendente dalla loro attivit antidepressiva.
Antagonisti della serotonina Molto ecaci; devono essere somministrati con precauzione a causa dei loro eetti collaterali
(ciproeptadina, pizotifene, importanti, comunque reversibili, a seguito di un uso prolungato: brosi pleurica, pericardica
metisergide) e retroperitoneale
Neuromodulatori Si utilizzano principalmente nelle emicranie con aura e nellaura emicranica senza cefalea
(valproato, topiramato, lamotrigina)
Tossina botulinica E indicata unicamente nellemicrania cronica refrattaria
Tabella 38. Principali opzioni di trattamento delemicrania
14 Cefalee 68
14.4. Cefalea a grappolo accompagna ad una sindrome di Horner che pu occasionalmente persi-
stere.
(cluster headache), istaminica
o di Horton La cefalea appare quotidianamente in periodi (cluster) che oscillano tra 1-4
mesi, rimanendo poi asintomatica per periodi piuttosto lunghi (1-2 anni).
Non si accompagna ad aura, nausea o storia familiare.
Pi frequente nei maschi (10:1), pu esordire a qualunque et, anche se pre- Trattamento preventivo. Evitare fattori scatenanti, se esistono, come
ferenzialmente tra i 20 e i 50 anni. Si distingue una forma episodica da unal- alcool o altri vasodilatatori.
tra cronica (quando c assenza di fasi di remissione per un anno o pi o con Trattamento sintomatico. La terapia delezione il sumatriptan subcu-
remissioni che durano meno di un mese). taneo, per la sua rapidit ed ecacia. La seconda linea di trattamento
linalazione di ossigeno ad alto usso.
E caratterizzata da episodi giornalieri di cefalea unilaterale, localizzata Trattamento profilattico. Si considera il verapamil come farmaco de-
maggiormente a livello perioculare, con irradiazione alla fronte o alla man- lezione. Se non c risposta, si pu provare un ciclo breve di corticoste-
dibola, di alta intensit, la cui durata pu variare tra i 15-180 minuti, da roidi, topiramato, ergotamina in dose unica notturna o il litio.
una no a 8 volte al giorno. Appare caratteristicamente durante la notte,
approssimativamente unora dopo linizio del sonno, e pu ripresentarsi E necessaria la diagnosi dierenziale con la emicrania cronica parossistica:
durante il giorno, spesso alla stessa ora. In molti casi si accompagna a la- pi frequente nelle donne, con inizio nellet adulta. Si tratta di una cefalea
crimazione, rinorrea, congestione oculare e ostruzione nasale ipsilaterale trigemino-autonomica, con episodi di dolore simili alla cefalea a grappolo,
al dolore, sudorazione frontale e facciale, edema palpebrale ipsilaterale, ma di minor durata (2-30 min), e con frequenza maggiore (5-30 episodi al
miosi-ptosi ipsilaterale e senso d inquietudine motoria. Nel 25% dei casi si giorno). La buona risposta allindometacina un criterio diagnostico.
La cefalea a grappolo si presenta nei maschi tra 20-50 anni. Si ma-

I d e e c h i ave nifesta con episodi di cefalea unilaterale perioculare, tipicamente
notturna. Pu causare lacrimazione, rinorrea, senso dinquietudine
Il trattamento degli attacchi di emicrania lieve-moderata costitu- e tra tutti, la sindrome di Horner.
ito dai FANS. Nel caso di attacchi moderato-gravi si usano i triptani.
Lergotamina unalternativa, ma il suo utilizzo cronico pu produr- Il trattamento delezione della cefalea a grappolo il sumatriptan
re una cefalea ergotamina-dipendente. subcutaneo. La seconda linea lossigeno ad alto flusso. Come pro-
filassi, si usa il verapamil.
Per la prevenzione degli attacchi di emicrania si utilizzano i
-bloccanti, calcioantagonisti, antidepressivi triciclici, antiepilettici Larterite temporale una causa di cefalea che va sospettata di fron-
e antagonisti della serotonina. Ricorda che la metisirgide (antago- te a pazienti di pi di 50 anni, con emicrania di recente insorgenza,
nista della serotonina) pu provocare fibrosi pleurica, pericardica e associata a claudicatio mandibolare ed unarteria temporale senza
retroperitoneale. Lalcool pu scatenare la cefalea a grappolo. polso.
Un paziente di 54 anni riferisce, da circa 10 giorni, una o due crisi

Casi clinici di dolore a livello dellocchio destro, con lacrimazione, nervosismo,
che lo sveglia durante la notte e lo obbliga ad alzarsi dal letto, con
Donna di 34 anni, con diagnosi di emicrania senzaura, giunge in vi- durata di circa 2 ore. Quale dei seguenti trattamenti pensi che sia pi
sita per i suoi abituali episodi di cefalea in numero di 4-5 al mese. efficace per calmare il dolore?
Quale trattamento NON sarebbe indicato?
1) Ossigeno intranasale.
1) Prendere triptani durante tutti gli attacchi. 2) Sumatriptan subcutaneo.
2) Utilizzare dosi basse giornaliere di ergotamina . 3) Ibuprofene orale.
3) Somministrare come profilassi propranololo. 4) Tramadolo orale.
4) Trattare tutti gli attacchi acuti con naprossene. 5) Metamizolo intramuscolare.
5) Utilizzare come profilssi flunarizina.
RC: 2
RC: 2
69
15
SINDROME DA IPERTENSIONE ENDOCRANICA
Allinterno di questo tema si deve conoscere molto bene lo pseudotumor cerebri, specialmente
ORIENTAMENTO i criteri diagnostici e le condizioni associate a questa patologia. Inoltre, importante conoscere
la clinica dellerniazione uncale e il trattamento generale dellipertensione endocranica.
15.1. Fisiopatologia Eziologia

Traumatismo Ematoma epidurale
cranioencefalico Ematoma subdurale
L ipotesi di Monro-Kellie stabilisce che il volume totale del contenuto endo- Contusione emorragica
cranico (parenchima, sangue e liquido cefalorachidiano) deve essere costan- Swelling
te. Premesso che questi si trovano allinterno di una cavit non estensibile,
Idrocefalia
come il cranio, un incremento del volume di uno di questi componenti (ad
es. Un tumore cerebrale, un ematoma epidurale, subdurale o unidrocefalia) Tumori
indurr, in maniera compensatoria, una diminuzione del volume delle altre Infezioni Ascesso cerebrale
componenti. Se i meccanismi di compenso si saturano, si produce un au- Empiema subdurale
mento della pressione endocranica (i cui valori normali nelladulto oscillano
Processi vascolari Infarto cerebrale
tra i 5 e i 15mmHg).
Trombosi venosa
Ematoma intraparenchimale
15.2. Eziologia Encefalopatie che Ipercapnica

possono manifestarsi Epatica
con edema cerebrale
Sindrome da disequilibrio (dialisi)
Le cause pi frequenti di aumento della Pressione Intracranica (PIC) sono Tabella 39. Cause pi frequenti di aumento della pressione intracranica
raccolti nella Tabella 39.
Nelle fasi dipertensione endocranica moderata o avanzata, si pu osservare
la triade di Cushing: ipertensione arteriosa (il segno pi costante), bradicar-
15.3. Clinica dia e alterazioni del ritmo respiratorio, anche se solo nel 30% dei pazienti si
osserva la triade completa.
La clinica caratteristica della sindrome da ipertensione endocranica si mani-

festa con: 15.4. Sindromi
Cefalea. Pi grave durante la notte. Pu svegliare il paziente e peggiora
di mattina o con la manovra di Valsalva.
da erniazione cerebrale (Figura 58)
Vomito. Di predominio mattutino, tipicamente a getto.
Edema della papilla. E il segno obiettivo che denota lesistenza diper- Erniazione uncale. Pi frequente nelle lesioni temporali. Luncus del
tensione endocranica. lobo temporale ernia attraverso la fessura tentoriale e pu comprimere
Appare inoltre frequentemente diplopia, in generale secondaria a le- il III paio dei nervi cranici, dando midriasi ipsilaterale come segno pi
sione del VI paio di nervi cranici. precoce, ed il mesencefalo, con emiplegia controlaterale e diminuzione
Alterazione del livello di coscienza. progressiva del livello di coscienza.
70
Erniazione subfalcale. Dislocazione del parenchima cerebrale al di In quanto al trattamento generale dellipertensione endocranica, indipen-
sotto della falce cerabrale. Pu comprimere larteria cerebrale anteriore. dentemente da quale sia la causa che lha provocata, sono utili i seguenti
Pu essere un segno precoce di erniazione transtentoriale. rimedi (Tabella 40).
Erniazione centrale, transtentoriale o tentoriale. Si produce una
dislocazione verso il basso degli emisferi cerebrali e dei gangli basali,
comprimendo successivamente: diencefalo, mesencefalo, protuberan- Elevazione della testa a 30
za e bulbo. Sedazione e rilassamento
Erniazione transtentoriale inversa. Strutture della fossa posteriore er- Misure Drenaggio ventricolare esterno
niano verso lalto attraverso la fessura tentoriale. di primo livello Mannitolo al 20%
Soluzione ipertonica
Iperventilazione
RICORDA Misure

Craniotoma decompressiva
Coma barbiturico
di secondo livello
Prima di effettuare una puntura lombare, bisogna accertare , me- Ipotermia
diante una TC cerebrale, che il paziente non abbia nessuna causa
che provochi un aumento della pressione intracranica, che generi Tabella 40. Trattamiento generale dellipertensione intracranica
un gradiente tra il cranio e la regione lombare.
15.7. Sindrome dellipertensione

Erniazione cerebello-amigdalare. Le amigdale cerebellari erniano
attraverso il forame magno, dando compressione bulbare e portando
intracranica benigna
rapidamente a morte. (pseudotumor cerebri)
Si denisce con la presenza di clinica dipertensione endocranica (la ce-

Erniazione Erniazione subfalciale
uncale falea il sintomo pi frequente ed il papilledema il segno pi costan-
te), senza diminuzione del livello di coscienza e senza focalit neurologica
(salvo la diplopia per interessamento del VI paio). Negli esami di neuroi-
maging che si eettuano (RM e angio-RM in fase venosa) non si evidenzia
una causa giusticabile del quadro. La puntura lombare presenta, in forma
invariabile, un incremeto di pressione del LCR con studio analitico allinter-
no del range di normalit, eccetto occasionalmente per una diminuzione
delle proteine.
Tra le varie ipotesi, in associazione all ipertensione intracranica benigna,

sono stati confermati solo: sesso femminile, et riproduttiva, disordini me-
struali, obesit o aumento recente di peso.
Si tratta di una malattia generalmente autolimitantesi ma ricorrente, il cui

rischio principale, la perdita della vista per edema della papilla. Il tratta-
Erniazione
amigdalare mento ha come obiettivo la prevenzione dei decit visivi ed il controllo della
cefalea. Lo schema terapeutico viene indicato nella Figura 59.
Figura 58. Erniazioni del sistema nervoso centrale
15.5. Diagnosi
La diagnosi di certezza si stabilisce mediante la misurazione della Pressione

Intracranica. La esecuzione di esami di neuroimaging sono utili per la dia-
gnosi eziologica.
15.6. Trattamento
Bisogna trattare il problema primario responsabile dellipertensione endo-

cranica, laddove fosse possibile. Figura 59. Gestione terapeutica generale dello pseudotumor cerebri
71
Nel trattamento dellipertensione intracranica, bisogna iniziare con

I d e e c h i ave rimedi di primo livello ( che cercano fondamentalmente di diminui-
re il volume di sangue, parenchima o LCR) e, nel caso di insufficien-
I fattori che influiscono sulla pressione intracranica sono il sangue, za di questi, rimedi di secondo livello che implicano un alto tasso di
il parenchima e il liquido cefalorachidiano. L ipotesi di Monro-Kellie complicanze.
stabilisce che la somma dei volumi tra sangue, liquido cefalorachi-
diano e parenchima deve rimanere costante. Esiste una serie dei fattori assocati allo pseudotumor cerebri, tra
cui spiccano i farmaci e determinate metabolopatie. Ricorda che il
Liperventilazione , che implica ipocapnia, provoca una vasocostri- sesso femminile, lobesit, let fertile, ed i disturbi mestruali sono
zione, che porta ad una diminuzione della pressione intracranica. quelli che hanno conferma epidemiologica..
Senza dubbio pu produrre anche ischemia cerebrale.
I criteri diagnostici dello pseudotumor cerebri sono 6: clinica diper-
Lipertensione intracranica ,superiore a 15 mmHg nelladulto, pu pro- tensione endocranica, assenza di focalit neurologica, livello di co-
dursi per aumento del volume del parenchima, del sangue o del LCR. scienza normale, studi di neuroimaging normali, pressione del LCR
elevata ed analisi del liquor normali.
Le erniazioni cerebrali sono dislocazioni del cervello da un sito a mag-
gior ad uno a minore pressione. Lerniazione uncale, che clinicamente La gestione terapeutica fondamentale nello pseudotumor cerebri
si manifesta con una triade consistente in midriasi areattiva in un oc- : eliminare i fattori di rischio, acetazolamide, derivazione lombo-
chio, emiparesia controlaterale alla midriasi e diminuzione del livello peritoneale e decompressione del nervo ottico.
di coscienza, costituisce unemergenza neurochirurgica. Lerniazione
cerebello-amigdalare pu essere provocata da una puntura lombare.
Donna di 24 anni che, negli ultimi 2 mesi, presenta episodi mat-

Casi clinici tutini di cefalea accompagnata da nausea e visione offuscata;
nellultimo episodio ha presentato anche diplopia. Allesame
Una donna di 34 anni, obesa, presenta da varie settimane, cefalea obiettivo si riesce a notare solo papilledema bilaterale e obesit.
ed episodi transitori di perdita della visione binoculare, in particola- La risonanza magnetica cerebrale normale, ad eccezione di un
re ad alzarsi dal letto. Allesame obiettivo, ha come unico segno un aumento di pressione. Quale dei seguenti interventi terapeutici
papilledema bilaterale. Una risonanza magnetica cranica ed unan- NON indicata nel corso della malattia di questa paziente?
gioRM cerebrale risultano normali. Che ulteriore prova richiedereb-
be? 1) Punture lombari ripetute.
2) Acetazolamide.
1) Doppler dei tronchi suvraaortici. 3) Derivazione lomboperitoneale del LCR.
2) EEG e studio del sonno. 4) Steroidi.
3) Puntura lombare e misura della pressione del LCR. 5) Indometacina.
4) Inizierebbe trattamento antiaggregante prima di realizzare altre
prove. RC: 5
5) Potenziali evocati visivi.
RC: 3
1 5 S i n d ro m e d a i p e rt e n s i o n e e n d o c ra n i c a 72
16
IDROCEFALIA
Largomento pi importante di questo tema lidrocefalia cronica delladulto. In particolar modo,

ORIENTAMENTO
bisogna ricordare la triade classica ed i risultati delle diverse prove che si utilizzano per fare diagnosi.
16.1. Concetto e classificazione Classicamente, si distinguono due tipi di idrocefalia:

Idrocefalia non comunicante o ostruttiva. Esistenza di un ostacolo a
livello del sistema ventricolare.
Il liquido cefalorachidiano (LCR) viene prodotto nei plessi coroidei, fonda- Idrocefalia comunicante o non ostruttiva. Il LCR raggiunge lo spazio
mentalmente a livello dei ventricoli laterali e quarto ventricolo, in quantit di subaracnoideo, ma a questo livello trova dicolt per la sua circolazio-
circa 500 ml al giorno. ne o riassorbimento.
Dai ventricoli laterali, raggiunge il terzo ventricolo attraverso i forami di Mon-

ro, e attraverso lacquedotto di Silvio arriva al quarto ventricolo nella fossa 16.2. Eziopatogenesi
posteriore, per riemergere a livello delle cisterne dello spazio subaracnoideo
attraverso i forami del Luschka e Magendie.
I meccanismi attraverso il quale si pu produrre unidrocefalia sono i se-
Successivamente circola nello spazio subaracnoideo e, secondo le teorie pi guenti:
recenti, sembra che venga riassorbito a livello delle granulazioni aracnoidee Ipersecrezione del LCR. Molto raro.
nella convessit durale (Figura 60). Disturbi del transito liquorale. E il meccanismo fondamentale.
Alterazioni del drenaggio venoso intracranico. Ostacolano il riassor-
bimento del LCR verso il torrente sanguigno.
Duramadre Seno Plesso corioideo Spazio
longitudinale del ventricolo laterale subaracnoideo
superiore
Granulomi 16.3. Clinica
aracnoidei
Aracnoidi
Idrocefalia del lattante

Lidrocefalia nei lattanti si manifesta con un aumento della circonferenza cra-
nica (macrocefalia), dilatazione delle vene epicraniche, rigonamento del-
le fontanelle, segno di Macewen (suono tipico alla percussione del cranio
sopra le zone di dilatazione ventricolare) e transilluminazione positiva della
testa. Sono frequenti il pianto e lirritabilit. Allesame obiettivo pu eviden-
ziarsi, nei casi avanzati, occhio a sole calante e alterazioni del ritmo respira-
Plesso corioideo
torio (Figura 61).
del terzo ventricolo
Foro
Foro La causa pi frequente di idrocefalia nei neonati la stenosi congenita
di Magendie
del Luschka dellacquedotto del Silvio.
Plesso corioideo Cisterna
del quarto ventricolo magna La diagnosi si realizza mediante misurazione della circonferenza cranica
Figura 60. Circolazione del liquido cefalorachidiano (metodo pi sensibile) ed esami dimmagini (ecograa transfontanellare o
73
RM, come tecniche pi speciche). La semplice radiograa cranica pu evi-

Valvola
denziare diastasi delle suture, e nei casi cronici, ingrandimento e marcate
impressioni digitiformi, erosioni o decalcicazioni della sella turcica.
Catetere
ventricolare
Derivazione
ventricolopleurica Derivazione
ventricoloatriale
D i i
Figura 61. Idrocefalia in un lattante Figura 62. Trattamento dellidrocefalia. Derivazione del LCR
Idrocefalia in bambini pi grandi e adulti

Acuta. Clinica di Ipertensione endocranica di rapida insorgenza, inclu-
dente cefalea, nausea, vomito, edema della papilla, paresi del VI paio
e/o disturbi della vista. La dilatazione acuta del terzo ventricolo, gene-
ralmente secondaria a tumori della regione pineale, pu provocare la
sindrome di Parinaud.
Cronica. Clinica pi insidiosa dellipertensione endocranica, con edema
della papilla ed, a volte, atroa ottica. Nei malati cronici, possibile lap-
parizione di alterazioni della marcia, paraparesi spastica, dismetria negli
arti superiori, in associazione ad alterazioni endocrine per distorsione
delliposi o delle proiezioni ipotalamiche causate da un terzo ventrico-
lo dilatato.
16.4. Trattamento
Figura 63. Derivazione ventricoloperitoneale (sinistra). Lo stesso paziente
un anno dopo (destra)
Le tecniche chirurgiche che si possono utilizzare sono (Figura 62):
Drenaggio ventricolare esterno. Si tratta di una soluzione tempora-
nea per idrocefalie acute nelle quali si preveda che, dopo il corretto trat- Ostruzione Idrocefalia
tamento della causa, non sia necessaria una derivazione permanente dello shunt
del LCR. Risulta particolarmente utile nel caso di emorragie intraventri- Infezioni S. epidermidis
colari. Cefalea ortostatica
Derivazioni (shunt o valvole). Sono dispositivi che derivano in forma Igromi-ematomi subdurali
Iperfunzione
permanente il LCR dai ventricoli cerebrali ad altre cavit dellorganismo.
Ventricoli piccoli
La pi utilizzata la ventricoloperitoneale (Figura 63), ma possono es-
sere impiantate anche le ventricoloatriali o ventricolopleuriche. Le com- Nefriti Glomerulonefriti, complemento basso
da shunt
plicanze associate ad i meccanismi di derivazione del LCR sono esposte
nella Tabella 41. Tabella 41. Complicanze dei sistemi di derivazione
1 6 I d ro c e f a l i a 74
Ventricolostomia premamillare endoscopica. Crea una comunica- alla TC), rigonamento del terzo ventricolo ed assenza di solchi a livello della
zione diretta tra il terzo ventricolo e lo spazio subaracnoideo. Attual- convessit.
mente, si considera la tecnica delezione per il trattamento della stenosi
dellacquedotto del Silvio. Attualmente si stanno utilizzando alcuni studi di RM del usso del liquido
cefalorachidiano, nei quali si dimostra un aumento di velocit del usso a
livello dellacquedotto di Silvio.
16.5. Idrocefalia cronica dell adulto
Anche chiamata idrocefalia normotensiva o idrocefalia a pressione normale.

Da un punto di vista eziologico, si possono trovare forme idiopatiche, (40-
60% dei casi) e secondarie ad altri disordini neurologici come lemorragia
subaracnoidea (la pi frequente in questo gruppo), il traumatismo cranio-
encefalico, postmeningitica o a seguito di tumori. La forma idiopatica uni-
drocefalia che si presenta in pazienti di et avanzata (> 60 anni) e colpisce
leggermente di pi gli uomini.
La clinica molto caratteristica, anche se non patognomonica, e si manifesta

con la triade di Hakim-Adams: demenza ( una delle poche cause reversibili
di demenza), incontinenza urinaria e disturbi della marcia, che solitamente
il segno pi precoce e pi frequente (la sua assenza deve far dubitare del
quadro). A volte si accompagna a disturbi extrapiramidali (parkinsonismo).
Figura 64. In questa immagine si pu osservare una dilatazione
del sistema ventricolare in assenza di solchi prominenti
RICORDA nella convessit, il tutto compatibile con idrocefalia normotensiva
Domanda MIR frequente: trade di Hakim-Adams: aprassia della mar-

cia, demenza e incontinenza sfinterica. La diagnosi si avvale di una monitorizzazione continua della pressione intra-
cranica, nella quale si pu osservare un aumento di pressione e/o lesistenza
di onde patologiche dipertensione intracranica. Si pu realizzare, inoltre, un
La diagnosi si sospetta di fronte ad un riscontro di idrocefalia comunicante test dinfusione: si introduce della soluzione siologica nello spazio intrate-
nelle prove dimaging (TC o RM) in un paziente con clinica compatibile, an- cale mediante puntura lombare ad una velocit determinata e si registra
che se non ci sono dati patognomonici (Figura 64). il cambiamento di pressione nello spazio subaracnoideo durante il tempo;
con i dati ottenuti, si misura la resistenza alluscita di LCR, che nel caso delli-
Bisogna fare una diagnosi differenziale con lidrocefalia ex vacuo o secon- drocefalia cronica, si trova aumentata. Unaltra utile manovra diagnostica
daria ad una atroa cerebrale, che un aumento compensatorio della gran- la puntura lombare evacuativa per dimostrare se esiste un miglioramento
dezza del sistema ventricolare che appare frequentemente in anziani con clinico signicativo dopo lestrazione di LCR.
importante atroa cerebrale corticosubcorticale e non richiede trattamento.
A dierenza di questultimo tipo di idrocefalia, nella cronica delladulto, esi- Il trattamento delezione la derivazione del LCR (abitualmente ventrico-
stono segni di riassorbimento transependimale (ipodensit periventricolare loperitoneale).
Lidrocefalia cronica delladulto pu essere primaria (propria degli

I d e e c h i ave anziani) o secondaria ad altri processi, come lemorragia subarac-
noidea, i traumatismi e le meningiti.
Il LCR viene prodotto nei plessi coroidei. Da l circola attraverso i
ventricoli nello spazio subaracnoideo e viene riassorbito a livello Nella diagnosi di idrocefalia cronica delladulto, non esiste nessuna
dei capillari cerebrali (secondo le teorie pi recenti). prova che mostri dati patognomonici.
Classicamente, lidrocefalia si divide in ostruttiva o non comunican- La triade clinica caratteristica dellidrocefalia cronica : aprassia
te, se il problema si localizza a livello ventricolare, e non ostruttiva della marcia, demenza, ed incontinenza sfinterica. Il disturbo della
o comunicante, se lalterazione della circolazione del LCR sita a marcia rappresenta il sintomo pi frequente e la clinica desordio
livello dello spazio subaracnoideo. abituale.
La causa pi frequente di idrocefalia congenita la stenosi dellac- Mediante il test d infusione, si registra un aumento della resisten-
quedotto di Silvio. Il trattamento delezione la ventricolostomia za alluscita del LCR, che il meccanismo eziopatologico implicato
endoscopica. nellidrocefalia cronica.
75
17
TUMORI INTRACRANICI
Constituisce uno dei temi pi importanti in neurochirurgia per il MIR. Pu risultare pratico elaborare una lista
ORIENTAMENTO dove venga mostrato laspetto pi frequente e caratteristico di ogni tumore, e con quello rispondere,
senza gran difficolt, alla maggior parte delle domande del MIR.
17.1. Considerazioni generali corticosubcorticale degli emisferi cerebrali (80%) e, meno frequentemente,
negli emisferi cerebellari. Rappresentano comunque il tumore pi frequente
della fossa posteriore delladulto. La maggior percentuale sono di origine
Epidemiologia polmonare. Fino ad un 10% sono di origine sconosciuta. Il tumore che ha pi
tendenza a metastatizzare a livello cerebrale il melanoma.
I tumori intracranici pi frequenti delladulto sono le metastasi. Tra i tumori
cerebrali primitivi, spiccano i gliomi (il glioblastoma multiforme il tumore Radiologicamente, si osservano alla TC come lesioni ipodense la cui parete
cerebrale pi frequente nei maggiori di 20 anni). risulta fortemente captante contrasto (captazione ad anello o immagine a
ciambella) (Figura 66). Abitualmente sono circondati da abbondante ede-
Le neoplasie intracraniche sono, dopo le leucemie, i processi maligni pi fre- ma vasogenico digitiforme.
quenti dellet infantile, e sono la neoplasia solida pi frequente in questo
gruppo det. La maggior percentuale costituit dai gliomi (astrocitomi), Esistono alcune metastasi con particolare tendenza al sanguinamento (per
seguiti dal medulloblastoma e dal craniofaringioma, essendo eccezionali le cui sono iperdense alla TC): coriocarcinoma, melanoma, carcinoma tiroideo,
metastasi. ipernefroma (rene) e carcinoma broncogeno.
Negli adulti, i tumori cerebrali sono, nella maggior parte, sovratentoriali (80%),
mentre nei bambini si trova una distribuzione piuttosto omogenea tra il com-
partimento sovratentoriale ed infratentoriale, anche se nei primi due anni
sono pi frequenti quelli al di sopra del tentorio.
Clinica
Cefalea. Sintomo pi frequente di presentazione, pi intensa al matti-
no; pu svegliare il paziente e si pu associare a sintomi dipertensione
endocranica o focalit neurologica.
Focalit neurologica. Dipende pi dalla localizzazione che dal tipo di
tumore (si veda nella pagina seguente la Figura 65).
Crisi epilettiche (causa pi frequente tra i 35-50 anni). Specialmente
epilettogeni sono : oligodendroglioma, gangliocitoma e metastasi.
Idrocefalia. Soprattutto in tumori infratentoriali o in comunicazione
con i ventricoli.
17.2. Metastasi cerebrali Figura 66. Metastasi cerebrali multiple di un carcinoma polmonare
con captazione di contrasto ad anello
Le metastasi sono i tumori cerebrali pi frequenti nelladulto, ma sono ec- Il trattamento d elezione per le metastasi cerebrali viene riassunto nella Fi-
cezionali nei bambini. Si localizzano generalmente a livello della giunzione gura 67.
76
Emisferici Crisi + focalit
Fossa posteriore
neurologica
Linfomi primari Quarto Angolo

Metastasi Gliomi Meningioma Cervelletto Tronco encefalico
del SNC ventricolo pontocerebellare
Pi freq da tumori Immunodepressi Donne Cefalea Gliomi Idrocefalia
sopradiaframmatici (HIV) Convessit Idrocefalia Bambini
che sottodiaframmatici Multicentrici parasagittale Snd cerebellare
Unione corticobubcorticale Buona risposta Iperostosi cranica Ependimoma Papilloma dei
a corticosteroidi e blistering Il mixopapillare plessi corioidei
RT delezione Aumento nel filum terminale Nei bambini
vascolarizzazione (unico nei ventricoli laterali
intradurale vascolarizzato
dallart carotide ext.
Ormonodipendente
Se infanzia o multipli Bambini Adulti
(NFM II ) Medulloblastoma Emangioblastoma
Glioblastoma Astrocitoma
Astrocitoma Oligodendroglioma vermiano Emisferico
multiforme emisferico
Miglior prognosi Possibile Poliglobulia
Quello Sostanza bianca
il pilocitico ed il disseminazione Von Hippel Lindau
con la peggior subcorticale lobo
subependimario nel LCR
prognosi frontale
a cellule giganti e/o metastasi
Crisi e calcificazioni
(sclerosi tuberosa) Neurinoma Meningioma
Regione
chiasmatica acustico
Bambini Adulti Colesteatoma

(cisti
Linea mediana Sostanza bianca
Adulti Bambini epidermoide
(cervelletto, subcorticale o tumore perlato)
tronco, nervo lobo frontale Adenoma Craniofaringioma Coristoma
ottico [NFM I]) e temporale dellipofisi Stessa clinica Neuroipofisi
Raro negli pi freq campimetrica Regione pineale
emisferi il prolattinoma Calcificazioni
Pi freq il germinoma
Emianopsia soprasellari
Idrocefalia
bitemporale
+ snd di Parinaud
+ clinica
Il pi radiosensibile
endocrinologica
Figura 65. Diagnosi dierenziale per localizzazione del tumore
Astrocitoma diuso (brillare, protoplasmatico,

Metastasi gemistocitico):
- Astrocitoma di basso grado
Primitivo Primitivo
- Astrocitoma anaplastico
non controllato controllato
- Glioblastoma multiforme
Non trattare/ Tumori Glioblastoma a cellule giganti
Unica Multipla
Rt olocranica palliativa astrocitari Gliosarcoma
Chirurgia (*) Astrocitomi localizzati:

- Astrocitoma pilocitico
Chirurgia (*) - Xantoastrocitoma pleiomorfo
- Astrocitoma gigantocellulare subependimale
(*) Radiochirurgia RT olocranica Tumori Oligodendroglioma

oligodendrogliali Oligodendroglioma anaplastico
Figura 67. Trattamento delezione delle metastasi cerebrali
Oligoastrocitoma
Gliomi misti
La sopravvivenza media dei pazienti con metastasi cerebrali trattate di 6 Oligoastrocitoma anaplastico
mesi circa.
Ependimoma
Tumori Ependimoma anaplastico
Ependimoma mixopapillare
17.3. Gliomi ependimari
Subependimoma
Gliomatosi cerebri
I gliomi sono neoplasie cerebrali che derivano dalle cellule gliali. Sono i tu- Tumori gliali Astroblastoma
mori primitivi pi frequenti del SNC, soprattutto i tumori astrocitari pi ag- di origine incerta
Glioma cordoide del terzo ventricolo
gressivi (glioblastoma multiforme). Nella Tabella 42 si riassume la classica-
zione attuale dei gliomi (OMS, 2007). Tabella 42. Classicazione dei tumori gliali (OMS, 2007)
77
Astrocitoma
Gli astrocitomi sono tumori che derivano dagli astrociti. Costituiscono il
gruppo pi numeroso dei tumori primitivi del sistema nervoso centrale.
Sono neoplasie che esprimono la proteina gliobrillare acida (GFAP).
Astrocitomi diusi o infiltranti
I tumori che appartengono a questa categoria si caratterizzano per laspetto

inltrante locale e la loro capacit di metastatizzazione verso siti anatomici
lontani dalla localizzazione iniziale. Inoltre, hanno la capacit di degenerare
in forme pi maligne con il passare del tempo. Secondo lOMS esistono 3 tipi
di astrocitomi diusi (Tabella 43):
Atipia Attivit Proliferazione

Necrosi Figura 69. Captazione di contrasto ad anello in paziente con glioblastoma
nucleare mitotica endoteliale
multiforme temporale destro
Astrocitoma + - - -
Astrocitoma Come lastrocitoma anaplastico, il trattamento consiste nella chirurgia,
+ + - -
anaplastico radioterapia e chemioterapia (locale o sistemica). Nonostante la dispo-
Glioblastoma nibilit terapeutica, la mediana di sopravvivenza di un anno. Per que-
+ + + +
multifome
sto motivo, in molte occasioni si decide per lastensione terapeutica per
Tabella 43. Caratteristiche anatomopatologiche degli astrocitomi diusi la possibilit di lasciare sequele al paziente, soprattutto se sono localiz-
zati in prossimit delle aree del linguaggio.
Astrocitomi (di basso grado). Corrispondono a tumori di grado II.
Sono tumori che si trovano maggiormente in bambini e giovani adulti. Astrocitomi localizzzati
Alla RM, sono tumori che non captano costrasto o, se lo fanno, in ma-
niera debole. Il trattamento consiste in chirurgia e radioterapia, anche Sono tumori che si caratterizzano per essere relativamente circoscritti ed
se, in alcune occasioni, si mantiene un attitudine attendeista dosserva- avere una minima capacit di disseminazione allinterno del sistema nervo-
zione, soprattutto se colpisce le aree del linguaggio; la chemioterapia so. Sono pi comuni nei bambini e nei giovani adulti. In questa categoria
si riserva alle ricorrenze tumorali. La mediana di sopravvivenza tra i sono inclusi 3 tipi di tumore:
5-10 anni. Astrocitoma pilocitico (Figura 70 e Figura 71) (grado I della classica-
Astrocitomi anaplastici (tumori di grado III). Il picco dincidenza si zione OMS). Costiuisce la neoplasia cerebrale pi frequente nei bambi-
trova intorno ai 40 anni. Alla RM non captano solitamente contrasto, ni, con unincidenza massima nella 2. decade di vita. (10-12 anni come
anche se possono farlo maggiormente rispetto agli astrocitomi di grado picco dincidenza). Le bre di Rosenthal costituiscono un reperto anato-
II. Il trattamento consiste nella resezione chirurgica, radioterapia e che- mopatologico caratteristico di questi tumori.
mioterapia, sia sistemica o, negli ultimi anni, locale (carmustina), ovvero Si localizzano soprattutto a livello degli emisferi cerebellari; alla RM si
somministrata nel letto chirurgico dopo asportazione del tumore. La mostrano come lesioni cistiche con un nodulo captante allinterno. La
mediana di sopravvivenza si trova tra 2,5 ed i 3 anni. resezione chirurgica totale di questo tumore riesce a curare questo tipo
Glioblastoma multiforme (tumori di grado IV) (Figura 68). Sono i di pazienti, senza necessit di terapie complementari. La prognosi ec-
tumori primitivi pi frequenti degli adulti. Let media di presentazione cellente nei casi in cui riesca la resezione completa del tumore.
si attesta intorno ai 53 anni. Caratteristicamente, mostrano captazione
ad anello dopo contrasto (Figura 69).
Figura 68. Glioblastoma multiforme temporale destro Figura 70. Astrocitoma pilocitico cerebellare
1 7 Tu m o ri i n t ra c ra n i c i 78
Astrocitoma gigantocellulare subependimale (grado I della classi- Ependimoma
cazione OMS). E un tumore che si associa a sclerosi tuberosa. Si localizza
a livello delle pareti dei ventricoli laterali. La sua caratteristica istologica pi tipica sono le formazioni a rosetta. Ge-
neralmente sono benigni. A livello intracranico, rappresentano il 5-6% dei
gliomi, e crescono tipicamente sul pavimento del quarto ventricolo (Figura
73), causando idrocefalia. Colpiscono generalmente i bambini.
Figura 71. (A) Glioma del tronco. (B) Glioma del nervo ottico derstro
Oligodendroglioma
Rappresenta meno del 10% di tutti i gliomi. La sua caratteristica microsco-
pica pi rappresentativa lesistenza di cellule rotonde che contengono Figura 73. Ependimoma del quarto ventricolo
nuclei ipercromatici e citoplasma di scarsa capacit tintoriale, con aspetto
a uovo fritto (Figura 72). Sono frequenti le cisti, le calcicazioni e le emor- Senza dubbio, sono molto pi frequenti a livello spinale, dove sono propri
ragie spontanee. delladulto ed hanno una prognosi migliore. La colonna cervicale, costitu-
isce il segmento dove si pu trovare questo tipo di tumore con maggior
E tipico che esordisca con crisi epilettiche, poich rappresenta il tumore pri- frequenza. A livello del lum terminale, si localizza in maniera specica un
mitivo pi epilettogeno. sottotipo di ependimoma, ovvero la variante mixopapillare.
Il trattamento delezione la chirurgia associata a chemioterapia. Si possono

manifestare ripetizioni attraverso il LCR, per le quali si richiede radioterapia
di tutto il neuroasse.
17.4. Medulloblastoma
(PNET-Tumore Neuroectodermico
Primitivo- infratentoriale)
Si tratta del tumore encefalico pi frequente nei bambini minori di 5 anni

Figura 72. Oligodendroglioma con limmagine tipica e della neoplasia intracranica maligna pi frequente dellet infantile. Isto-
delle cellule a uovo fritto logicamente, sono caratteristiche le formazioni a rosetta di Homer-Wright,
anche se non sono patognomoniche perch possono apparire nel resto dei
tumori embrionari (Figura 74).
RICORDA
Di fronte ad un tumore del lobo frontale, bisogna pensare fonda-
mentalmente a 3 possibilit: metastasi, glioblastoma ed oligoden-
droglioma. Questultimo si caratterizza per la presenza di calcifica-
zioni che i primi 2 non presentano.
La TC evidenza una lesione ipodensa con aree cistiche e calciche, che non
capta contrasto. Il trattamento delezione la resezione chirurgica associata
a chemioterapia (PCV: procarbazina, CCNU e vincristina); nel caso degli oligo-
dendrogliomi anaplastici, si pu associare radioterapia. La perdita dei bracci
cromosomici 1p e 19q in relazione ad una miglior risposta alla chemiotera-
pia e ad una miglior sopravvivenza. A volte esistono tumori che sono un mix
tra astrocitomi e oligodendrogliomi, rappresentando gli oligoastrocitomi, tu-
mori a cavallo tra i due. Figura 74. Rosette di Homer-Wright, tipiche del medulloblastoma
79
In un terzo dei casi stata dimostrata una perdita di materiale genetico a

livello del braccio corto del cromosoma 17. Si associa a malattie ereditarie,
come la sindrome carcinoma basocellulare nevoide (sindrome di Gorlin) e la
sindrome di Turcot (poliposi colica e tumore cerebrale).
RICORDA
Il medulloblastoma origina dal tetto del quarto ventricolo, mentre le-
pendimoma dal pavimento del quarto ventricolo.
Radiologicamente, si manifesta come un tumore solido della fossa poste-

riore, che capta contrasto in forma omogenea, abitualmente localizzato Figura 76. Meningioma del solco olfattivo
sulla linea mediana a livello del verme cerebellare (Figura 75) e tetto del
quarto ventricolo, per cui esordice spesso con sintomi dipertensione en- Hanno tendenza a calcicare. I corpi psammomatosi sono un riscontro ana-
docranica per una idrocefalia ostruttiva e segni di disfunzione cerebellare tomopatologico caratteristico. La vimentina e lEMA (antigene epiteliale di
(atassia del tronco). Negli adulti, si localizza pi frequentemente a livello membrana) sono due marcatori istochimici del meningioma.
emisferico.
Diagnosi
Il trattameento delezione la exeresi chirurgica, seguita da irradiazione
concentrata sul focolaio tumorale e radioterapia preventiva diusa cranio- Mostrano un aspetto omogeneo circoscritto e ben delimitato alla TC e RM.
spinale; poi poli-chemioterapia, soprattutto nei bambini tra 18 mesi e 3 Dopo la somministrazione di contrasto, si evidenzia un marcato enhance-
anni. ment ed occasionalmente la cosidetta coda durale. Possono presentare
calcicaizoni (corpi psammomatosi) che sono visibili alla TC e allRX cranica.
A volte si manifestano con iperostosi e il fenomeno del blistering nella por-
zione ossea adiacente.
Trattamento
La resezione completa pu essere curativa. La radioterapia riservata ai me-
ningiomi maligni o atipici, alle resezioni incomplete o in caso di recidive.
17.6. Neurinoma dell VIII

(schwannoma vestibolare)
E un tumore benigno, a crescita lenta, che origina nel rivestimento mielinico
della porzione intracanalicolare della branca vestibolare dell VIII paio di nervi
cranici; ben delimitato,di forma ovoidale o fusata, di consistenza variabile
Figura 75. (A) Medulloblastoma nel verme cerebellare. da compatta-brosa (Antoni tipo A) a molle per presenza di formazioni mi-
(B) Disseminazione spinale crocistiche a contenuto mucoide (Antoni tipo B) (Figura 77). E il tumore
pi frequente dellangolo pontocerebellare (il secondo il meningioma e,
il terzo, lepidermoide o colesteatoma) ed il tumore primitivo pi frequente
17.5. Meningioma della fossa posteriore nelladulto. Possono essere bilaterali e, in questo caso,
sono patognomonici di neurobromatosi tipo II.
Epidemiologia Causa ipoacusia neurosensoriale, acufeni e vertigini (lesione dell VIII paio).
Durante la sua crescita pu comprimere i nervi V e VII, dando luogo a ipoeste-
Il meningioma segue per frequenza i gliomi nei tumori intracranici delladul- sia trigeminale con abolizione del riesso corneale e paresi facciale. Quando
to (20%), per il pi frequente dei tumori intracranici extraparenchimali. molto grande, pu arrivare a comprimere il tronco encefalico ed altri nervi
Colpisce generalmente donne tra 5. e 6. decade di vita. Quando si associa cranici, dando luogo ad atassia, diplopia, compromissione dei nervi cranici
a neurobromatosi tipo II appare nellinfanzia e, spesso, in forma di lesioni bassi, no a disturbi respiratori e coma, se non diagnosticato precocemente.
multiple. Il procedimento diagnostico delezione la RM e, in secondo luogo, la TC
con contrasto e studio dellosso per eventuali modicazioni del forame.
Anatomia patologica
Il trattamento pu essere chirurgico e/o radiochirurgico (terapia con raggi
Crescono a partire dallaracnoide (leptomeningi), non dalla duramadre. La gamma da varie fonti [Co-60] circostritto nellarea occupata dal tumore, che
loro localizzazione pi frequente a livello della convessit ossea (Figura si realizza in un unica sessione). Si descrive pi in dettaglio nella sezione di
76), ma possono apparire dovunque vi siano cellule aracnoidee. Otorinolaringoiatria.
zione della grandezza, come microadenomi (minori di 1 cm di grandezza)
e macroadenomi (maggiori o uguli ad 1 cm) (Figura 78). La loro incidenza
simile in entrambi i sessi, e sono pi fequenti tra la 3. e 4. decade di vita.
Il trattamento chirurgico delezione la resezione per via transfenoidale. Tra i

trattamenti medici troviamo la bromocriptina per il prolattinoma e loctreoti-
de o analoghi, per i tumori secernenti GH. La radioterapia postchirurgica a
volte molto ecace nel controllo delle recidive. Una forma rara di presenta-
zione lapoplessia ipofisaria, che consiste in un deterioramento neurolo-
gico rapido che si manifesta spesso con cefalea, disturbi visivi (tra cui amau-
rosi improvvisa), oftalmoplegia e riduzione del livello di coscienza, dovuto ad
emorragia, necrosi, o infarto allinterno del tumore o della ghiandola adiacen-
te. Si accompagna a panipopituitarismo, per cui il trattamento consiste in un
trattamento ormonale sostitutivo, soprattutto corticosteroidi, e nella decom-
pressione chirurgica urgente, con lobiettivo di migliorare la funzione visiva.
Figura 77. Neurinoma dell VIII paio Nella sezione di Endocrinologia, metabolismo e nutrizione si aronta il tema in
maniera pi approfondita.
17.7. Tumori della regione pineale
I tumori di questa regione (Tabella 44) sono, in generale, pi frequenti nei

bambini che negli adulti. Abitualmente portano ad idrocefalia per steno-
si dellacquedotto di Silvio e danno una clinica dipertensione endocranica
senza focalit neurologica.
Il germinoma il tipo istologico pi frequente e rappresenta il tumore pi

frequente della regione pineale.
Generalmente, i markers tumorali nel LCR e nel sangue sono negativi, ma

possono presentare un aumento moderato dell-fetoproteina (-FP), fo-
sfatasi alcalina placentaria o gonadotropina corionica (HCG). Quando sono
positivi, la loro misurazione seriata permette di valutare la risposta al tratta-
mento e diagnosticare precocemente le recidive.
Figura 78. Macroadenoma delliposi
Origine germinale Origine non germinale
Germinoma Astrocitoma
17.9. Craniofaringioma
Coriocarcinoma Pinealoblastoma
Tumore del seno endodermico Pineocitoma
E un tumore disembrioblastico che origina a partire dai resti della tasca di
Teratoma
Rathke, che colpisce principalmente bambini e adolescenti, un secondo
Carcinoma embrionario
picco di frequenza si ha tra i 50 e 60 anni (Figura 79). Da un punto di vi-
Tabella 44. Tumori della regione pineale sta anatomopatologico (maggiormente negli adulti) solitamente presenta
unimportante componente cistica a contenuto oleoso ed una parete solida
E straordinariamente radiosensibile e pu essere trattato con radioterapia; parzialmente calcicata (vengono descritte a forma di parentesi nellRx la-
gli altri richiedono exeresi chirurgia. La prognosi migliore nel caso del ger- terale del cranio).
minoma rispetto ai tumori non germinomatosi.
Si manifesta con una clinica di disfunzione neuroendocrina e campimetrica
a causa della compressione del chiasma (emianopsia bitemporale o qua-
17.8. Tumori ipofisari drantanopsia inferiore). Pu causare statura bassa ed obesit per interessa-
mento ipotalamo-iposario.
Adenoma Il trattamento delezione la resezione chirurgica che pero spesso incom-

pleta e dicoltosa per la frequente marcata adesione alle strutture circostan-
Sono tumori benigni della porzione anteriore delliposi (adenoiposi). Pos- ti ed in particolare alle arterie della base; vengono utilizzate anche tecniche
sono essere funzionanti o secretori, in circa il 70% dei casi (il pi frequente di evacuazione stereotassica della cisti, terapia intracavitaria con radioisotopi
il prolattinoma), e non funzionanti. A volte sono misti (pi frequentemente come littrio ed il fosforo, bleomicina intralesionale, INF-, radioterapia con-
produttori di ormone della crescita GH e prolattina). Si classicano, in fun- venzionale e radiochirugia.
81
E tipica la relazione di questa malattia con il feocromocitoma. Nella Tabella

45 vengono descritte le associazioni pi frequenti tra facomatosi e tumori
del SNC.
RICORDA
Una cisti con un nodulo captante al suo interno, nel seno di un emi-
sfero cerbellare, un astrocitoma pilocitico se il paziente un bam-
bino, un emangioblastoma se un adulto.
Facomatosi Tumori SNC
Sclerosi tuberosa Astrocitoma gigantocellulare

subependimale
Figura 79. Craniofaringioma Neurofibromatosi tipo I Glioma delle vie ottiche
Neurofibromatosi tipo II Neurinoma bilaterale dell VIII

Meningiomi
17.10. Linfoma cerebrale primitivo
Sturge-Weber Angiomi leptomeningei
Von Hippel-Lindau Emangioblastoma cerebellare

Abitualmente, si osserva in pazienti con difetti immunologici misti (HIV, con-
nettivopatie), anche se la sua frequenza in individui immunocompetenti sta Klippel-Trenaunay Angioma cavernoso del midollo spinale
aumentando (soprattutto anziani). Si associa ad infezioni da EBV.
Tabella 45. Facomatosi e tumori del sistema nervoso centrale
Generalmente sono linfomi a cellule B e presentano una distribuzione
perivascolare. Si localizzano con maggior frequenza nei gangli della base, Possono produrre eritropoietina ed caratteristica la presenza di policitemia
sostanza bianca periventricolare e corpo calloso. Un dato anatomopa- agli esami di laboratorio. Il trattamento delezione la chirurgia (svuotamen-
tologico caratteristico di questi tumori sono gli inltrati perivascolari di to della cisti ed exeresi del nodulo murale).
linfociti.
Alla TC cranica captano contrasto omogeneamente, spesso ad anello. 17.12. Riassunto delle caratteristiche
E caratteristica limportante riduzione o la scomparsa delle lesioni alla TC,
anatomopatologiche
dopo un ciclo di varie settimane con corticosteroidi a dosi elevate (tumori
fantasma). Nella Tabella 46 vengono riassunte le caratteristiche anatomopatologiche
pi tipiche dei tumori che sono stati trattati in questo capitolo.
Il trattamento pi ecace la radioterapia, che attualmente si combina con
chemioterapia con metotrexate.
Caratteristiche
Tumori SNC
anatomopatologiche
17.11. Emangioblastoma Astrocitoma pilocitico Fibre di Rosenthal
Oligodendroglioma Cellule a uovo fritto
E un tumore benigno che si presenta con maggior frequenza nella fossa Tumori embrionari Rosette di Homer-Wright
posteriore, a livello degli emisferi cerebellari. E il pi frequente tra i tumori
Meningioma Corpi psammomatosi
primitivi intrassiali della fossa posteriore nelladulto. Pu essere solido, cisti-
co, con un nodulo murale ipercaptante. Schwannoma vestibolare Fibre di Antoni
Pineocitoma Rosette di Borit

Nonostante la maggior parte di essi siano sporadici, no ad un 20% si trova
Cisti colloide Materiale PAS(+)
nella sindrome di Von Hippel-Lindau.
Linfoma Infiltrai linfocitari perivascolari
In questi casi, spesso sono multipli e si associano ad emangioblastomi reti-
Cordoma Cellule fisalfore
nici ed altre lesioni viscerali (abitualmente tumori o cisti, soprattutto a livello
pancreatico e del rene). Tabella 46. Dati anatomopatoligici caratteristici dei tumori del SNC
Lastrocitoma gigantocellulare subependimario si associa a scle-
I d e e c h i ave rosi tuberosa
Negli adulti, i tumori cerebrali pi frequenti sono le metastasi ce- Il tumore primitivo pi epilettogeno loligodendroglioma.
rebrali, mentre il primitivo pi frequente il glioblastoma mul-
tiforme. I meningiomi sono tumori che hann0 uninfluenza ormonale evi-
dente: compliscono pi le donne e sono stati impiegati antago-
Invece, nei bambini, il tumore pi frequente lastrocitoma pilo- nisti del progesterone per il loro trattamento.
citico ed il tumore maligno pi comune il medulloblastoma. Le
metastasi sono molto rare. Il trattamento delezione dei meningiomi lapproccio chirurgi-
co. Il grado di resezione influisce sulla possibilt di recidiva del
Il sintomo desordio pi frequente dei tumori cerebrali la cefa- tumore.
lea. E solitamente pi intensa al mattino e pu portare il pazien-
te a svegliarsi durante la notte. La clinica pi frequente desordio dei tumori della regione pinea-
le lipertensione endocranica secondaria ad idrocefalia.
Le metastasi pi frequenti provengono dal carcinoma microciti-
co del polmone. Tuttavia, il tumore con maggior tendenza a dare Il tumore pi frequente della regione pineale il germinoma, il
metastasi cerebrali il melanoma. cui trattamento delezione la radioterapia.
Il trattamento delezione di una metastasi cerebrale unica, in un Gli adenomi ipofisari possono essere funzionanti o non funzio-
sito accessibile e con malattia primitiva controllata, la chirurgia nanti. Di solito si manifestano con unemianopsia bitemporale
seguita da radioterapia olocranica. con prevalenza nei campi superiori, associata con la clinica do-
vuta alliperfunzione ormonale (se sono funzionanti) e/o da ipo-
Gli astrocitomi constituiscono i tumori primitivi pi frequenti del pituitarismo secondario.
SNC.
Un tumore sellare con cisti e calcificazioni orienta la diagnosi ver-
Gli astrocitomi diffusi si caratterizzano per una tendenza a dege- so un craniofaringioma .
nerare verso forme pi maligne con il passare del tempo.
Un tumore cerebellare associato a policitemia un emangiobla-
Il trattamento degli astrocitomi diffusi di alto grado (astrocitoma stoma.
anaplastico e glioblastoma multiforme) palliativo.
4) La radioterapia cranica non indicata.

Casi clinici 5) La chemioterapia pu essere indicata.
RC: 4
Uomo di 29 anni lamenta nausea ed intorpidimento degli arti di si-
nistra, negli ultimi 6 mesi. Allesame obiettivo presenta dismetria e
In un uomo di 75 anni, dopo lapparizione di una brusca sindrome
adiadococinesia dellarto superiore sinistro. La TC cranica mostra una
neuropsichiatrica, una TC cranio mostra la presenza di una metasta-
lesione cistica, con nodulo ipercaptante situato nellemisfero cere-
si cerebrale. Qual la localizzazione pi probabile del tumore primi-
bellare sinistro. Le analisi di laboratori sono normali, ad eccezione di
tivo metastatizzante?
un ematocrito del 58%, ed una TC toracoaddominale ha evidenziato
cisti al pancreas e al rene. Pi probabilmente, la natura di questa le-
1) Gastrica.
sione intracranica sar:
2) Renale.
3) Tiroidea.
1) Medulloblastoma. 4) Broncopolmonare.
2) Metastasi da carcinoma polmonare. 5) Testicolare.
3) Emangioblastoma.
4) Astrocitoma pilocitico. RC: 4
5) Glioblastoma multiforme.
Di fronte ad un bambino di 5 anni con un quadro dipertensione en-
RC: 3 docranica, alterazioni visive ed ipotalamiche, che presenta in una
radiografia laterale del cranio calcificazioni a forma di parentesi a
Un paziente di 60 anni, con precedenti di cancro polmonare, presen- livello soprasellare, quale sar presumibilmente la diagnosi?
ta una crisi epilettica. Viene effettuata una RM cerebrale, che mo-
stra una lesione cistica suggestiva di metastasi. Non c evidenza di 1) Adenoma ipofisario.
metastasi extracerebrali. Quali delle seguenti affermazioni FALSA 2) Glioma del nervo ottico.
riguardo al trattamento del paziente? 3) Craniofaringioma.
4) Medulloblastoma.
1) Bisogna somministrare trattamento antiepilettico. 5) Pinealoma che causa idrocefalia.
2) I corticosteroidi sono utili per diminuire ledema vasogenico.
3) Se la lesione accessibile, pu essere indicata la chirurgia. RC: 3
83
18
TRAUMI CRANIOENCEFALICI
Gli aspetti pi richiesti di questo tema sono lematoma epidurale, la scala di Glasgow e le fratture della base
del cranio. E importante che siano chiari i concetti base di ogni lesione che viene prodotta come conseguenza
ORIENTAMENTO
dei traumi cranioencefalici. Bisogna differenziare un ematoma epidurale da un subdurale acuto, e studiare
la scala di Glasgow.
I traumi cranioencefalici (TCE) si considerano la prima causa di perdita di coscien- In generale, la prova radiologica delezione per la diagnosi delle lesione
za (dalla commozione cerebrale no ai dierenti livelli del coma) nella popola- intracraniche associate al traumatismo cranioencefalico la TC cranica.
zione generale, ed il fattore eziologico pi frequente di epilessia tra i 18-35 anni.
18.2. Gestione
18.1. Scala del coma di Glasgow del TCE in urgenza
La scala di Glasgow esposta nella Tabella 47. Pazienti con rischio basso. Pazienti asintomatici, con cefalea, nausea
o con contusione o abrasione del cuoio capelluto.
In questo gruppo di pazienti si raccomanda losservazione domiciliare,
Apertura Risposta Risposta senza indicare nessuna prova dimmagine, sempre che siano accom-
Punteggio
degli occhi motoria verbale pagnati.
6 - Obbedisce - Si raccomanda la realizzazione di una TC cerebrale ai soggetti con:
agli ordini coagulopatie, alcolisti, abuso di droghe, antecedenti neurochirurgici,
5 - Localizza il dolore Congrua anziani con incapacit ed in quelli con epilessia.
4 Spontanea Ritira al dolore Confusa Pazienti con rischio moderato. Pazienti con amnesia antero e/o re-
trograda postraumatica, perdita di coscienza, convulsioni, pazienti che
3 Alla voce Flessoria Inappropiata
(decorticazione) hanno presentato vomito, con signicativa tumefazione subgaleale,
cefalea progressiva, minori di 2 anni o storia di assunzione di droghe.
2 Al dolore Estensoria Incomprensibile
(decerebrazione) In questo tipo di pazienti, si raccomanda lesecuzione di una TC cere-
brale e, nella maggior parte dei casi, osservazione in ambiente ospe-
1 No No No
daliero per qualche ora.
Tabella 47. Scala del coma di Glasgow Pazienti ad alto rischio. Sono pazienti che presentano un livello di
coscienza depresso, GCS < 14 o pazienti in cui si osserva una dimi-
Il livello di coscienza, stimato secondo il punteggio di questa scala, il princi- nuzione progressiva del livello di coscienza, pazienti che presentano
pale fattore prognostico nel TC. Si denisce come TCE lieve un punteggio di segni di focalit neurologica, TCE penetranti o fratture-infossamento.
14 o 15; TCE moderato se il punteggio tra 9-13. Un punteggio totale, uguale In questo gruppo bisogna realizzare una TC cerebrale ed una visita
o minore di 8 indica un TCE grave con prognosi grave. neurologica.
RICORDA 18.3. Fratture craniche

La risposta motoria il parametro di maggior valore nella scala di
Glasgow.
A seconda del tipo di frattura, si possono classicare come di seguito:
84
Fattura lineare
Lesistenza di una frattura presuppone che il cranio abbia subito un impatto
ad alta energia, ma la prognosi del paziente dipender dalla possibile lesione
encefalica sottostante, non dalla frattura. Esiste una scarsa correlazione tra la
lesione ossea ed il danno cerebrale.
Il riscontro di una frattura all RX cranica indicazione ad una TC cranica ur-

gente per valutare le possibili lesioni intracraniche associate (Figura 80).
In generale, non richiede trattamento, ma necessario tenere il paziente

sotto osservazione.
Figura 81. Frattura-infossamento parietale
Frattura composta
La frattura composta una frattura cranica associata ad una ferita del cuoio
capelluto o in continuit con una frattura della parete dei seni paranasali,
celle mastoidee o cavit dellorecchio medio, con integrit della duramadre.
In questo caso, bisogna eettuare una toeletta chirurgica della ferita e som-
ministrare trattamento antibiotico per prevenire una osteomielite o uninfe-
zione del cuoio capelluto (pi frequentemente da Staphylococcus aureus).
Frattura diastatica
Sono quelle in cui la linea di frattura coincide con una sutura cranica. Sono
pi frequenti in bambini piccoli (minori di 3 anni).
Frattura crescente o evolutiva

Sono tipiche dei bambini e sono caratterizzate dal fatto che la frattura lacera
la duramadre, causando lerniazione dellaracnoide attraverso la linea di frat-
Figura 80. Frattura lineare frontale tura, facendo in modo che le pulsazioni del LCR amplino progressivamente
la frattura. Vengono chiamate anche cisti leptomeningee postraumatiche e
Frattura aperta richiedono la chirurgia per chiudere il difetto meningeo.
Si denisce aperta una frattura lineare che in comunicazione con una lace- Frattura a ping-pong
razione della duramadre.
Nei lattanti, a causa della plasticit del cranio, gli infossamenti chiusi di solito
Il rischio dinfezione intracranica con fratture lineari della convessit, molto provocano questo tipo di frattura a legno verde. In assenza di danno paren-
basso, ma aumenta se sono aperte. chimatoso, la riparazione chirurgica necessaria solo nelle lesioni frontali
per motivi estetici (in altre localizzazioni, di solito tendono a scomparire con
Frattura-infossamento la crescita) (Figura 82).
Quando lenergia viene applicata su unarea relativamente piccola, pu

prodursi una frattura-infossamento (Figura 81), che quella nella quale il
tavolato esterno si porta al di sotto del limite anatomico di quello interno.
Il trattamento dipende dal tipo di lesione, per, in generale, richiede un

trattamento chirurgico per sollevare il frammento. In queste fratture c un
aumento del rischio di crisi epilettiche postraumatiche.
RICORDA
Una frattura-infossamento un fattore di rischio di sviluppo di crisi
epilettiche precoci.
Figura 82. Frattura a ping-pong in un lattante
85
Fratture della base del cranio La maggior parte delle fratture della base non necessitano di trattamento.
Tuttavia, possono associarsi a determinate complicanze che richiedono in-
Le fratture della base del cranio (fratture basilari) si sospettano quando il vece un trattamento specico: aneurisma carotideo traumatico, stola caro-
paziente ha subito un TCE e presenta alcuni segni obiettivi: emotimpano, tido-cavernosa postraumatica, stola del LCR, meningiti (anche in assenza di
ecchimosi retroauricolare (segno di Battle), ecchimosi periorbitale (occhio stola del LCR), paralisi del nervo facciale ed altre ancora.
da procione), lesione dei nervi cranici della base (anosmia per lesione del
I nelle fratture frontoetmoidali, lesioni del VII e VIII per le lesioni della rocca
petrosa, e del VI paio in quelle del clivus) e, con minor frequenza , otorrea o 18.4. Commozione cerebrale
rinorrea liquorale o ematica (Figura 83).
E la lesione traumatica cerebrale pi frequente ma con minori ripercussioni

cliniche. Si denisce come unalterazione del livello di coscienza transitoria
e di durata variabile, senza esiti permanenti, che consegue ad un trauma
non penetrante cerebrale. Si possono produrre diverse alterazioni compor-
tamentali del paziente, amnesia episodica, incoordinazione...che si recupe-
rano in un tempo variabile e generalmente breve. Non stata dimostrata
alcuna alterazione anatomo-patologica n radiologica dellencefalo, ma
Segno di Battle solo una lieve disfunzione biochimica (diminuzione dellATP mitocondriale
Otorrea (ecchimosi retroauricolare) o alterazione dei neurotrasmettitori eccitatori). Non necessita di trattamenti
specici.
18.5. Ematoma epidurale
Appare nell1-3% dei traumi cranici. E pi comune tra la 2. e 3. decade

Ematoma periorbitario bilaterale di vita, soprattutto tra i maschi. Gli incidenti stradali sono la causa pi fre-
occhi da procione quente. L85% dei casi sono di origine arteriosa, principalmente per rottura
Figura 83. Segni clinici delle fratture della base del cranio dellarteria meningea media dopo una frattura dellosso temporale o pa-
rietale. Sono seguite, per frequenza, dai traumi del frontale o della fossa
Le caratteristiche delle fratture della rocca petrosa sono esposte di seguito posteriore. La presentazione clinica classica : perdita di coscienza, seguita
nella Tabella 48. da un periodo di lucidit (intervallo lucido). Successivamente si determina
un deterioramento neurologico con rapida evoluzione, in genere dovuto
ad erniazione uncale per un importante eetto massa della raccolta ema-
Longitudinali Trasversali tica. Tuttavia meno del 30% si presenta con la sequenza completa; spesso
Frequenza 70-90% 12-20% non c la perdita di coscienza iniziale o c, ma senza l intervallo lucido
Perforazione Frequente Rara successivo.
Otorrea Frequente Rara
Emotimpano Raro Frequente La diagnosi si eettua mediante TC, che mostra unimmagine iperdensa al di
Otoliquorrea Frequente Rara sotto del tavolato interno, con morfologia a lente biconvessa, che compri-
me il parenchima cerebrale sottostante(eetto massa) (Figura 84).
Ipoacusia Trasmissiva Percettiva (cofosi)
Paralisi facciale 20%. Transitoria 50%. Permanente
Vertigini Rare e lievi (posizionali) Frequenti e gravi
Radiologia Schller Stenvers
Tabella 48. Diagnosi dierenziale delle fratture della rocca petrosa
Le fratture della base cranica sono dicilmente evidenziabili mediante RX,

per cui la prova radiologica delezione la TC cranio con nestra ossea.
Un segno indiretto la presenza di aria intracranica (pneumoencefalo).
Esistono alcune proiezioni radiologiche classiche, ora in disuso, per dia-
gnosticare le fratture della rocca: Schller per le longitudinali e Stenvers
per le trasversali.
RICORDA
La TC con finestra ossea la prova radiologica delezione delle frat-
ture della base del cranio. Il trattamento di queste fratture conser-
vativo nella maggior parte dei casi.
Figura 84. Emorrragie intracraniche
1 8 Tra u m i c ra n i o e n c e f a l i c i 86
La maggior parte di questi traumi richiede evacuazione chirurgica urgente Si raccomanda lutilizzo di antiepilettici per il rischio di crisi epilettiche
con craniotomia. La mortalit, con trattamento precoce, approssimativa- precoci. Il trattamento richiede evacuazione chirurgica urgente attra-
mente del 10%. verso craniotomia..
Ematoma subdurale subacuto. Sono solitamente isodensi rispetto al
parenchima cerebrale, anche se raramente utile ricorrere alla RM per
18.6. Ematoma subdurale (Tabella 49) la diagnosi.
Ematoma subdurale cronico. Si presenta soprattutto in pazienti di et
avanzata o alcolisti cronici, che presentano solitamente, un certo grado
E la conseguenza di unemorragia venosa causata dalla rottura delle vene di atroa cerebrale (con conseguente aumento dello spazio subdura-
a ponte corticali, o da una lacerazione del parenchima cerebrale. Si classi- le) e nei pazienti che utilizzano anticoagulanti. Il trauma scatenante
cano, in funzione del tempo di evoluzione dallimpatto, in acuto (i primi spesso tanto lieve che n il paziente, n la famiglia lo ricordano.
3 giorni dopo il trauma), subacuti (tra i 3 giorni e le 3 settimane), cronico (a
partire dalle 3 settimane).
Ematoma subdurale acuto. Rappresenta una delle lesioni traumatiche
con maggior morbimortalit (50-90% nonostante la chirurgia). General-
mente la forza dellimpatto maggiore rispetto allematoma epidurale e
solitamente si accompagna a danno parenchimale sottostante, a causa
del quale presenta una peggiore prognosi. Si presenta con deteriora-
mento neurologico a rapida evoluzione. Si diagnostica tramite TC con
unimmagine iperdensa a forma di semiluna (Figura 85).
Ematoma epidurale Ematoma subdurale
Origine Sanguinamento Rottura delle vv.

arterioso (85%) Corticali a ponte
Pi frequentemente Acuto: prima settimana
per rottura dellarteria Subacuto: 7-10 gg post-TCE
meningea media Figura 85. (A) Ematoma epidurale con forma a lente biconvessa.
Cronico: TCE minore o non
identificato nel 50%. Tipico (B) Ematoma subdurale acuto a forma di semiluna. Entambi causano
di anziani ed alcolisti un grande spostamento delle strutture della linea mediana
Clinica Commozione cerebrale Acuto: clinica d erniazione

Intervallo lucido
uncale progressiva, a rapida
evoluzione RICORDA
Cronico: cefalea e demenza Limmagine a semiluna propria dellematoma subdurale acuto,
Erniazione uncale progressive (simile a ACV e limmagina a forma di lente biconvessa caratteristica delle-
(coma a rapida evoluzione) ischemico ma fluttuante) matoma epidurale.
Anche se < 30%
si presentano
con la clinica classica
I sintomi ed i segni dellematoma subdurale cronico sono molto eterogenei
TC Iperdensit a forma Acuto: iperdensit a forma e possono simulare la clinica di altre patologie, come gli accidenti cerebrova-
di lente biconvessa di semiluna scolari, tumori, encefalopatie metaboliche, demenza o psicosi. Predominano
Frequentemente effetto Subacuto: isodenso le alterazioni dello stato mentale, lemiparesi, le cadute frequenti e la cefalea.
massa Cronico: ipodensit a forma
di semiluna Alla TC cerebrale sono ipodense (densit dei liquidi) e a forma di semiluna.
Se sono sintomatici richiedono evacuazione chirurgica, ma nei casi avanza-
Lesione In generale, minore e In generale, maggiore
ti, si possono evacuare attraverso alcuni fri mediante trapano, lasciando o
parenchima tardiva (per compressione) e dallinizio
(il sangue in contatto meno un drenaggio continuo.
con il parenchima cerebrale)
Mortalit Con diagnosi e trattamento Le forme acute hanno 18.7. Contusione cerebrale emorragica
precoce la mortalit una mortalit del 50-90%
approssimativamente
del 10%
Sono lesioni necrotico-emorragicche intraparenchimali traumatiche (iper-
Trattamento Evacuazione chirurgica Acuto: evacuazione chirurgica dense alla TC) (Figura 86) la cui localizzazione pi fequente il lobo frontale
mediante craniotomia mediante craniotomia (polo e supercie orbitaria), la porzione anterobasale del lobo temporale ed il
Cronico: evacuazione polo occipitale, zone pi sensibili al danno da contraccolpo dovuto al movi-
chirurgica con trapano, con mento brusco dellencefalo allinterno della teca cranica per trauma sul bordo
o senza drenaggio subdurale osseo controlaterale. Lindicazione chirurgica dipender dalla localizzazione,
dalla grandezza e dallo stato neurologico del paziente. Richiede trattamento
Tabella 49. Ematoma epidurale ed ematoma subdurale con fenitoina (maggior percentuale di crisi focali precoci o tardive associate).
87
RICORDA
Importante diminuzione del livello di coscienza dopo TCE; senza riscon-
tri rilevanti alla TC; bisogna pensare ad una lesione assonale diffusa.
18.9. Complicanze e sequele

dei neurotraumatismi dell encefalo
Infezioni tardive nei traumi aperti (meningite postraumatica ricorren-
te, empiema, ascesso, tromboebiti, labirintite purulenta).
Fistola del LCR.
Crisi epilettiche postraumatiche.
Fstola carotido-cavernosa, pi frequente nei traumi della base o pe-
netranti. Pu apparire inoltre in maniera spontanea. Si determina per
rottura parziale del sifone carotideo allinterno del seno cavernoso e si
manifesta con esoftalmo unilaterale o bilaterale pulsante, soo udibile
dal paziente stesso allinterno della testa (di solito il sintomo iniziale),
ecchimosi congiuntivale importante e, a volte, lesione dei nervi cranici
Figura 86. Contusioni cerebrali emorragiche multiple (frecce) oculomotori (pi frequentemente del VI paio, che lunico localizzato
allinterno del seno cavernoso) o dei rami trigeminali del seno caver-
noso (I e II branca). La diagnosi viene confermata con langiograa ed il
18.8. Lesione assonale diusa trattamento delezione lembolizzazione che deve essere eettuata in
quelle ad alto usso o se esistono alterazioni visive.
Sindrome Soggettiva Postraumatica. Si manifesta tipicamente giorni
E una lesione primaria del parenchima cerebrale che si trova in pazienti con o mesi dopo traumi cranioencefalici lievi e si evidenzia con cefalee di
TCE con meccanismo rotazionale di accelerazione-decelerazione. Anatomo- vario tipo, vertigini, irritabilit, ansia, decit di concentrazione o sintomi
patologicamente, si riscontrano lesioni diuse degli assoni.Determina un pseudopsicotici con obiettivit neurologica normale.
deterioramento cognitivo precoce e compromissione duratura del livello di Idrocefalia postraumatica. Questo quadro si caratterizza per la triade
coscienza, senza che si abbia alla TC cerebrale una lesione che giustichi il di Hakim-Adams. Un 4% dei traumi cranioencefalici gravi possono com-
quadro. plicarsi con questo tipo di idrocefalia comunicante. La gestione diagno-
stica e terapeutica simile alla forma idiopatica vista precedentemente
La gravit del danno assonale viene determinata per la localizzazione delle Encefalopatia traumatica cronica. E una sequela cronica che com-
emorragie puntiformi alla TC cerebrale: grado I se si trovano alla giunzione bina disturbi della personalit, cognitivi (bradipsichia e decit della
corticosubcorticale; grado II, a livello del corpo calloso; grado III,nella porzio- memoria) e motori (disfunzione cerebellare, parkinsonismo, alterazioni
ne dorsolaterale del tronco encefalico. Sono lesioni che, in genere, presenta- della via piramidale) .
no una prognosi infausta. Demenza postraumatica.
Nelle fratture della base del cranio, pu esistere un coinvolgimento

I d e e c h i ave dei nervi cranici, specialmente del I e del II nelle fratture della fossa
cranica anteriore, del VII e VIII nelle fratture della rocca petrosa e del
La scala d Glasgow valuta il livello di coscienza di un paziente trau- VI nelle fratture del clivus.
matizzato in funzione di tre parametri: risposta verbale, motoria ed
oculare. Il punteggio minimo di 3 punti ed il massimo di 15. La fuoriuscita di LCR attraverso lorecchio o le narici un riscontro
caratteristico, ma poco frequente, delle fratture della base del cra-
I traumi cranioencefalici (TCE) si dividono in lievi (14-15 punti nella nio.
scala di Glasgow), moderati (9 - 13 punti) e gravi (3- 8 punti).
Lematoma epidurale si deve alla rottura dell arteria meningea me-
Mediante la storia clinica e lesame obiettivo i soggetti che hanno dia causata da una frattura ossea. Lematoma subdurale di origine
subito un TCE devono essere classificati come pazienti con basso, venoso, dovuto ad una lesione della corteccia cerebrale.
moderato o alto rischio di avere una lesione intracranica, poich la
gestione diversa in ognuno dei 3 gruppi. La clinica pi frequente di presentazione di un ematoma epidura-
le quella dovuta ad erniazione uncale; tuttavia, caratteristica la
Una frattura aperta implica una lacerazione della duramadre e presenza di un intervallo lucido.
porta ad un rischio elevato dinfezione intracranica. Nelle fratture
composte, la duramadre integra, per cui c un rischio basso di Let avanzata, lalcolismo e le alterazioni della coagulazione costi-
infezioni intracraniche. tuiscono fattori di rischio per lematoma subdurale cronico. Solo
nella met dei casi si riconosce un antecedente traumatico.
1 8 Tra u m i c ra n i o e n c e f a l i c i 88
Due ore pi tardi, lamenta cefalea di intensit rapidamente crescen-
Casi clinici te, seguita da alterazione del livello di coscienza. La causa pi pro-
babile del deterioramento cognitivo, tra le seguenti, :
Paziente di 25 anni, che ha subto un TCE ad alta energia, stato
portato in ospedale in coma con un valore nella scala di Glasgow 1) Contusione cerebrale parietal destra.
di 5 punti. Si effettuano diverse TC encefalo che risultano normali. 2) Ipertensione intracranica acuta secondaria ad edema cerebrale va-
Una RM effettuata a distanza di una settimana dallincidente, ha evi- sogenico.
denziato una zona di contusione emorragica a livello dello splenio 3) Ematoma extradurale acuto.
del corpo calloso. A distanza di un mese dal trauma, la situazione 4) Meningite pneumococcica fulminante, per breccia meningea se-
persiste immodificata, con un punteggio di 5 nella scala di Glasgow, condaria a frattura della base cranica.
presentando diversi episodi di iperidrosi ed iperpiressia e non evi- 5) Idrocefalia acuta secondaria a emorragia subaracnoidea postrau-
denziandosi altre lesioni rispetto a quella citata precedentemente matica.
nei successivi controlli radiologici:
RC: 3
1) La causa pi frequente di coma continuo in un trauma cranico lo
stato epilettico, e bisognerebbe iniziare un trattamento mirato. Un paziente che ha subto un trauma cranico, arriva cosciente al Pronto
2) Credo che la situazione del paziente dovuta a cause non neurolo- Soccorso. Radiologicamente si apprezza una frattura lineare della volta
giche. cranica. A 12 ore dallincidente, comincia ad avere riduzione progressiva
3) Credo che il paziente presenti una lesione assonale diffusa. del livello di coscienza ed asimmetria pupillare. Che diagnosi va fatta in
4) E impossibile che un paziente in coma presenti una TC normale. prima battuta?
5) Si dovrebbe procedere allevacuazione chirurgica della lesione del
corpo calloso. 1) Un ematoma subdurale.
2) Un ematoma epidurale.
RC: 3 3) Una crisi epilettica postraumatica.
4) Una meningite.
Un bambino di 12 anni presenta una perdita di coscienza breve, 5) Un coma metabolico iatrogeno.
dopo una caduta dalla bicicletta. Allarrivo in Pronto Soccorso,
orientato e presenta segni dimpatto nella regione parietale destra. RC: 2
89
19
ASCESSO CEREBRALE
ED EMPIEMA SUBDURALE
Disseminazione ematogena da un focolaio infettivo distante. Abi-

Laspetto pi importante di questo tema
ORIENTAMENTO conoscere gli elementi fondamentali tualmente sono ascessi multipli e, occasionalmente, non si identica il
dellascesso cerebrale. focolaio emboligeno.
Post-chirurgico e post-traumatico.
19.1. Ascesso cerebrale RICORDA

Lorigine pi frequente degli ascessi cerebrali a disseminazione ema-
tica, lascesso polmonare negli adulti e la tetralogia di Fallot nei
Si tratta di un processo suppurativo focale allinterno del parenchima cere- bambini.
brale. Durante la sua formazione si passa inizialmente per una fase di cerebri-
te nelle vicinanze del focolaio di necrosi con formazione, successivamente,
di una capsula di collagene con gliosi pericapsulare (Figura 87).
Sinusiti
Estensione Otiti
per contiguit Mastoiditi
Osteomieliti
Polmonare (ascesso, empiema, bronchiectasie)
Cardiopatie con shunt destro-sinistro (T. di Fallot)
Fistole AV polmonari (Rendu-Osler-Weber)
Disseminazione Osteomieliti
ematica
Infezioni intraddominali (diverticoliti, colecistiti)
Infezioni dentali
Altre cause di batteriemia
Post-
chirurgiche
Post- Traumi penetranti
traumatiche Fratture della base del cranio
Tabella 50. Eziopatogenesi degli ascessi cerebrali
Microbiologia
Figura 87. Ascessi cerebrali multipli con captazione ad anello In generale, i batteri pi frequentemente implicati negli ascessi cerebrali
sono quelli della famiglia degli Streptococchi. Senza dubbio, nel caso degli
Eziopatogenesi ascessi originati a partire da traumi cranioencefalici o da procedimenti chi-
rurgici, il pi frequente lo Staphylococcus aureus.
Si distinguono i seguenti meccanismi patogenetici (Tabella 50):
Estensione per contiguit da un focolaio infettivo vicino. Si tratta In un quarto dei casi, la coltura batterica negativa, mentre in una percen-
del meccanismo patogenetico pi comune. Generalmente sono ascessi tuale molto variabile (pu variare da un 10% no ad un 90%) possiamo tro-
unici. vare germi multipli.
90
Clinica 19.2. Empiema subdurale
Lascesso cerebrale si manifesta con la tipica triade di: ipertensione endocra-
nica (la cefalea il sintomo pi frequente, riscontrandosi nell80% dei casi), E un processo suppurativo localizzato nello spazio subdurale cranico. Nel
febbre ed un quadro di focalit neurologica (sia in forma di decit neurologi- 75% dei casi sono unilaterali e, abitualmente, linfezione origina per conti-
co, che in forma di crisi epilettica). Senza dubbio, in molti casi non si presenta guit dai seni frontali, etmoidali o dallorecchio medio (il microrganismo pi
in forma completa. Lemiparesi e le crisi convulsive si presentano nel 30-50% frequente lo Streptococco). E rara la disseminazione ematica. Pu essere
delle occasioni, e la febbre, nel 50% dei casi. inoltre post-chirurgico o post-traumatico dovuto principalmente a Staphylo-
coccus aureus.
Diagnosi
Si tratta di una malattia grave e progressiva, che, in generale, richiede un
La sensibilit della TC con contrasto vicina al 100% (lesione ipodensa che trattamento urgente. Bisogna sospettarlo in pazienti con febbre alta, cefalea,
capta contrasto ad anello circondata da unalone di edema). La RM pi segni meningei e focalit neurologica unilaterale come nel quadro prece-
sensibile della TC in fase di cerebrite. dentemente descritto. Possono manifestarsi inoltre, sintomi dipertensione
endocranica. Si diagnostica con TC con contrasto.
RICORDA Il trattamento richiede levacuazione chirurgica urgente del materiale puru-

lento mediante craniotomia. La terapia va completata con antibioticotera-
Le 5 lesioni che captano contrasto ad anello sono: metastasi, glio-
blastoma multiforme, ascesso cerebrale, toxoplasmosi e linfoma. pia. La mortalit si aggira intorno al 20% e sono frequenti le sequele neuro-
logiche.
A livello laboratoristico, si possono evidenziare: leucocitosi, aumento della
I d e e c h i ave
VES e della Proteina C Reattiva. La puntura lombare ha un basso valore dia-
gnostico e, in generale, non indicata per il rischio di erniazione cerebrale.
Lestensione per contiguit costituisce il meccanismo patogene-

Trattamento tico pi frequente dellascesso cerebrale.
Il trattamento dellascesso cerebrale deve combinare antibioticoterapia e Esiste una triade clinica tipica di presentazione : clinica diperten-
chirurgia evacuativa. Il trattamento della toxoplasmosi si eettua con sulfa- sionne endocranica, febbre e focalit neurologica.
diazina e pirimetamina.
Alla TC, una delle lesioni che captano contrasto ad anello.
La chirurgia evacuativa indicata nelle lesioni uniche, accessibili, con sinto-
Il trattameento fondamentale consiste nell antibioticoterapia e
matologia dipertensione endocranica, eetto massa o edema importante.
levacuazione chirurgica della lesione.
La mortalit del 10% e le sequele neurologiche frequenti (emiparesi e crisi
epilettiche persistenti).
91
20
PATOLOGIA RACHIMIDOLLARE
Si tratta di uno dei temi fondamentali per il MIR, per cui bisogna pianificarne uno studio personalizzato.
In particolar modo necessario prestare molta attenzione alle seguenti parti del tema: attitudine
ORIENTAMENTO diagnosticoterapeutica da adottare di fronte una lombalgia, lombosciatalgia o cervicobrachialgia, esplorazione
delle differenti radici brachiali e crurali (molto importante lo schema del Manuale), la stenosi del canale
lombare e la siringomielia.
20.1. Dolore lombare RICORDA

Nella lombalgia bisogna scartare tre processi eziologici importanti:
infezioni, traumi e tumori.
Il dolore al rachide la causa pi frequente dincapacit in pazienti maggio-
ri di 45 anni. Si classica, in funzione della durata, in dolore lombare acuto
(durata inferiore alle 6 settimane), subacuto (tra le 6 settimane ed i 3 mesi) e In assenza di un sospetto fondato di uneziologia grave del dolore non si
cronico (pi di 3 mesi). raccomanda la realizzazione di studi complementari.
La maggior parte delle lombosciatalgie derivano da uno sforzo eccessivo e La maggior parte dei pazienti con dolore al rachide tender al miglioramen-
sono autolimitanti (lombalgie meccaniche). La valutazione iniziale deve es- to clinico nel giro di un mese, con o senza trattamento, per cui la gestione
sere indirizzata allesclusione di quelle eziologie gravi di dolore lombare che, iniziale di un paziente con dolore lombare senza fattori di rischio deve essere
anche se infrequenti, possono richiedere trattamento immediato (traumi, in- conservativa, con lobiettivo di determinare un miglioramento della sinto-
fezioni, tumori, sidrome della cauda equina). Per questo, bisogner realizzare matologia (Tabella 52).
una corretta anamnesi ed esame obiettivo, prestando particolare attenzione
alla presenza di fattori di rischio che facciano sospettare unorigine grave del Il paziente deve essere correttamente informato sulla natura dei suoi disturbi.
dolore, secondo le linee guida europee sulla gestione ambulatoriale delle
lombalgie acute (Tabella 51).
Trattamento del dolore lombare
Dare informazioni positive e tranquillizzare il paziente
Fattori di rischio di patologia grave Non si raccomanda riposo a letto
Primo episodio in minori di 20 anni o maggiori di 55 anni Raccomandare ai pazienti che si mantengano attivi
Decit neurologico diuso (incluso la sindrome della cauda equina) e che continuino le normali attivit quotidiane, incluso il lavoro.
Dolore non inuenzato dalla postura, movimenti o sforzi, Farmaci di prima linea, se lintensit del dolore lo richiede:
che non migliora con il riposo - Inizio con paracetamolo
Dolore esclusivamente dorsale - Se non migliora FANS (massimo 3 mesi)
Deformit strutturale di recente insorgenza - Se non migliora, aggiungere un ciclo di miorilassanti
Trattamento prolungato con glucocorticoidi (meno di una settimana)
Antecedenti di trauma recente
Cattivo stato generale Prescrivere esercizio sico a partire da 2-6 settimane
Perdita di peso ingiusticata Neuroreessoterapia nei casi resistenti
Diagnosi previa di cancro
Febbre Tabella 52. Opzioni terapeutiche nel trattamento del dolore al rachide
Storia dimmunosoppressione (trapianto, HIV...)
Consumo di droghe per via parenterale Il rimedio principalmente adottato nella fase acuta stato tradizionalmente
Tabella 51. Fattori di rischio di eziologia grave del dolore al rachide il riposo assoluto a letto; tuttavia, studi recenti hanno dimostrato che il ripo-
92
so a letto per pi di 2 giorni porta a scarsi risultati. E utile la rieducazione po-
sturale, cercando di evitare quelle attivit e posture che scatenano il dolore.
Il trattamento farmacologico si basa su farmaci analgesici (paracetamolo),

antinammatori (fondamentalmente FANS) e miorilassanti (questi ultimi,
per non pi di una settimana).
Ernia discale
Se la sintomatologia persiste per pi di 2-6 settimane, nonostante il trattamento
conservativo, o c un aumento dintensit durante lo stesso periodo, necessario
tornare a valutare il paziente in maniera completa, eettuando indagini diagno-
Anello fibroso
stiche e trattamenti specici, se questo lo richiede. Quando il dolore persiste per
pi di 12 settimane (3 mesi) si eettua la diagnosi di dolore lombare cronico. In
questi casi, una volta scartata la possibilit di patologie gravi allesame obiettivo, Radice
cervicale
non si raccomanda nessuna prova diagnostica aggiuntiva, salvo che si sospetti
una causa specica. In questi pazienti necessario un programma di riabilitazione
multidisciplinare (unit di terapia del dolore, programmi educativi, esercizi, trat-
tamento psicologico) insieme ad un trattamento analgesico (antidepressivi trici-
clici, capsaicina, oppiacei in caso di fallimento dei trattamenti precedenti). Come
ultima opzione conservativa, si pu consigliare neurostimolazione percutanea.
Nucleo polposo
20.2. Lombosciatalgia.
Ernia discale lombare
Vertebra L4
Il termine lombosciatalgia si utilizza per descrivere il dolore lombare irradiato Radice L5
allarto inferiore che depone per la compressione di una radice nervosa. La
causa pi frequente di lombosciatalgia lernia discale lombare. Ernia discale
Ernia discale
foraminale
posterolaterale
Basi anatomiche (Figura 88) L4-5
L4-5
Radice L5 Vertebra L5
Il disco erniato comprime gli elementi nervosi che scorrono nel canale mi-
dollare e pu dar luogo ad una radicolopatia (per compressione della radice
nervosa) o una mielopatia (per compressione del midollo spinale, solo a li-
vello corticodorsale, non a livello lombare basso).
Le radici nervose fuoriescono dal canale vertebrale attraverso i forami di con-

giunzione. Le prime 7 radici cervicali escono dal canale vertebrale passando
al di sopra del margine superiore della vertebra omonima (la radice C6 esce
dal forame tra C5 e C6, quindi al di sopra della vertebra C6). La radice C8 esce
al di sotto della vertebra C7, tra essa e la D1; pi in basso le radici dorsali,
lombari e sacrali, fuoriescono dal canale dal forame sottostante alla vertebra Ernia discale cervicale (A): comprime la radice che esce dallo spazio
Ernie discali lombari (B): le ernie posterolaterali comprimono
corrispondente (la radice L4 esce perci dal forame tra L4 ed L5). Ai livelli cer-
la radice che esce dallo spazio inferiore
vicali, le ernie comprimono direttamente il forame, per cui a questi livelli, col- Ernia foraminale: comprime la radice che esce dallo stesso spazio
picono clinicamente la radice del nome della vertebra sottostante allo spazio.
Nel rachide lombare, le ernie sono generalmente posterolaterali; vanno a Figura 88. Ernia discale cervicale (A) ed ernie discali lombari (B)
comprimere quindi,schicciandola contro la parete ossea, la radice che si pre-
para ad uscire e non quella che sta gi uscendo che resta al di sopra dellernia. Nelle radicolopatie compressive, il dolore aumenta tipicamente con
Per questo, la radice che si manifesta clinicamente la radice che passa, ovve- la manovra di Valsalva (tosse, defecazione). Si pu riprodurre con varie
ro quella che uscir poi nel forame al di sotto; la radice danneggiata dunque manovre esploratorie. La manovra di Lasgue (anche conosciuta come
quella con il nome della vertebra inferiore (unernia del disco tra le vertebre L4 manovra delevazione della gamba tesa dal piano del letto) consiste nel
ed L5 produce quindi una radicolopatia della L5). Se lernia fosse foraminale, sollevare la gamba stesa con il paziente in decubito supino, ed positi-
pi rara, colpirebbe invece la radice che esce direttamente dal forame, ovvero va se compare dolore con un angolo minore di 60 gradi. La manovra di
la sovrastante (la radice L4 nel caso di ernia del disco L4-L5) (Figura 88). Bragard simile a quella di Lasgue, ma con dolore alla dorsiessione
passiva del piede. Entrambe le manovre stirano fondamentalmente le
Clinica radici L5 ed S1.
Radicolopatia (Figura 88). Le manfestazioni tipiche dellinteressamen-
Laspetto caratteristico dellernia discale lombare che il dolore si irradia to di ogni radice, nel caso dlle ernie posterolaterali, sono riassunte nella
allarto inferiore (sciatica), a causa della compressione della radice nervosa. Tabella 53.
93
Livello dellernia discale

L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1
Radice L2 L3 L4 L5 S1
abitualmente
colpita
Riflesso alterato Rotuleo A volte, raramente, lachilleo Achilleo
Deficit motorio Flessione anca Flessione anca (psoas) Estensione Dorsiessione del piede Flessione plantare
(psoas) Estensione ginocchio ginocchio (tibiale anteriore) del piede
(quadricipite) (quadricipite) Estensione dellalluce (1 dito ) (gastrocnemio e soleo)
Deficit sensitivo Faccia anteriore Faccia anteriore coscia Ginocchio Faccia anterolaterale della gamba. Malleolo esterno
coscia e ginocchio e faccia Dorso del piede no al 1 dito Pianta e bordo laterale
anteromediale del piede no al 5.
della gamba dito
Malleolo mediale
Bordo mediale
del piede
Tabella 53. Esplorazione delle radici nervose del plesso lombosacrale
Diagnosi Indicazioni al trattamento chirurgico

Lesione di una radice che comporta una perdita acuta o progressiva
Le indagini radiologiche devo essere richieste solo in pazienti con sospetto della forza, obiettivabile clinicamente o con EMG (ernie paralizzanti).
clinico di una eziologia grave o che non rispondano adeguatamente alla E indicazione alla chirurgia urgente.
terapia medica o siano candidati alla chirurgia. L indagine delezione la RM Segni clinici suggestivi di una sindrome della cauda equina
(Figura 89). o di lesioni midollari (disfunzione snteriale, anestesia perineale a sella...)
E indicazione alla chirurgia urgente.
Fallimento del trattamento conservativo, ovvero, dolore invalidante,
con caratteristiche radicolari, che non risponde al trattamento medico
durante un periodo di 4 settimane.
Invalidit recidivante nonostante il trattamento medico
Tabella 54. Indicazioni alla chirurgia nellernia discale lombare
20.3. Cervicobrachialgia.
Ernia discale cervicale
Il termine cervicobrachialgia si utilizza per descrivere il dolore cervicale irra-
diato allarto superiore.
A livello cervicale, le ernie discali si sviluppano preferenzialmente negli spazi

C5-C6 e C6-C7 (ernia cervicale pi frequente) e, come le lombari, sono ge-
neralmente localizzate posterolateralmente. La patogenesi la stessa che
a livello lombare. Allesame obiettivo, la cervicobrachialgia, mostra il segno
di Spurling (lesaminatore attua una pressione sopra il vertice cranico con la
Figura 89. RM di unernia discale lombare testa estesa e ruotata verso il lato sintomatico; positivo se sviluppa dolore).
Labduzione della spalla (portando la mano sopra la testa) tende ad allevia-
Per valutare il livello, il grado e, soprattutto,il tipo (aprassia od assonotmesi re il dolore. Le manifestazioni di radicolopatia cervicale sono riassunte nella
delle bre nervose) della lesione radicolare si utilizza lelettromiograa (EMG). Tabella 55 (AC, 14 - 4).
Trattamento La tecnica dimmagine delezione nella patologia cervicale la RM. LEMG

pu aiutare a stabilire la radice colpita e lentit del danno.
Il trattamento iniziale dellernia discale deve essere conservativo e porta ad
un miglioramento clinico nel 90% dei casi. Nei pazienti con sciatica, il riposo La RM indicata nei casi in cui non si abbia miglioramento con il trattamen-
a letto non si dimostrato ecace nel migliorare il dolore o limpotenza to conservativo, nei casi con decit neurologico o nei casi in cui esistano
funzionale. segni di interessamento mielico.
Quando la prima linea di trattamento non risulta ecace indicato il tratta- La maggior parte dei pazienti con cervicobrachialgia (95%) migliora dopo
mento chirurgico (Tabella 54). La tecnica chirurgica delezione la avecto- trattamento conservativo (analgesici, antinammatori e miorilassanti) e non
mia con asportazione del disco colpito (discectomia o microdiscectomia) . necessario eettuare indagini radiologiche inizialmente.
2 0 Pa t o l o g i a ra c h i m i d o l l a re 94
Livello dellernia discale
C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D1
Radice abitualmente colpita C5 C6 C7 C8
Riflessi alterati Bicipitale Bicipitale Tricipitale Tricipitale
Stiloradiale (a volte)
Deficit motorio Abduzione e essione Flessione del gomito Estensione del gomito Flessione delle dita
della spalla Estensione del polso Flessione del polso Muscolatura intrinseca della mano
Deficit sensitivo Spalla e faccia laterale Faccia laterale Faccia dorsale 5. dito e lato ulnare del 4. Faccia
del braccio dellavambraccio dellavambraccio no al 3dito, mediale (ulnare) dello avambraccio
no al 1 e, meno, 2 dito bordo radiale del 4 dito e
mediale del 2
Tabella 55. Esplorazione delle radici nervose del plesso brachiale
RICORDA 20.4. Stenosi del canale lombare

In uno spazio intervertebrale lombare, emerge la radice della ver-
tebra sovrastante, mentre la radice che fuoriesce dallinterspazio
sottostante ad essere generalmente colpita nel caso di unernia La rachistenosi una riduzione del diametro anteroposteriore del canale
discale a questo livello; invece in uno spazio intervertebrale cervi- vertebrale, che pu produrre compressione o compromissione vascolare
cale, emerge e viene colpita la radice corrispondente alla vertebra
delle radici della cauda equina. Pertanto, una diagnosi anatomica che
sottostante .
si stabilisce attraverso le indagini di imaging (RM, TC o mielograa-TC)
(Figura 91).
Le indicazioni alla chirurgia dellernia discale cervicale sono simili alla lomba-
re; si riserva a tutti i casi resistenti al trattamento medico o, precocemente,nei
casi con mielopatia o interessamento radicolare importante che implica un
decit motorio. La tecnica chirurgica delezione la discectomia anteriore
con innesto intersomatico osseo o metallico (tecnica di Cloward e di Smith-
Robinson) (Figura 90).
Figura 91. TC di una rachistenosi lombare
Pu essere congenita o acquisita (spondilosi, spondilolistesi, Paget, acrome-

galia, postraumatica), anche se pi frequentemente si tratta di una stenosi
acquisita su una stenosi congenita previa. E una patologia la cui incidenza
aumenta con let. E pi frequente a livello dello spazio L4-L5.
La rachistenosi lombare produce tipicamente un dolore lombare, lombo-

sciatalgie (con frequenza e bilaterali), ed la causa pi frequente di claudica-
Figura 90. Discectomia cervicale con innesto intersomatico zione neurogena dellestremit inferiori, (dolore lombare, alle natiche e alle
(tecnica di Cloward) gambe, sia camminando sia in posizione ssa, che migliora con il riposo).
E necessario stabilire la diagnosi dierenziale con la claudicatio di origine
Se esistono segni di mielopatia cervicale, in relazione a spondilosi cervicale vascolare (Tabella 56). Il dolore aumenta con liperestensione della colonna
o con uno o pi dischi erniati, si pu programmare una corporectomia con e, a dierenza dellernia discale, recede in posizione seduta (con la essione
innesto e placca cervicale anteriore, una laminoplastica o una laminectomia della colonna) ; per questo, i pazienti tendono ad adottare una postura an-
posteriore. tropoide, anche denominata postura a carrello del supermercato.
95
Claudicazione neurogena Claudicazione vascolare

Distribuzione del dolore Territorio di un nervo (dermatomero) Gruppi muscolari con irrorazione comune
Fattori scatenanti Esercizio dintensit variabile Esercizio con intensit costante, esordio dolore
Mantenimiento prolungato di una postura per sforzi via via meno intensi man mano
che la malattia avanza
Al mettersi in piedi , prima dellinizio della marcia
Raro in piedi senza camminare
Distanza da camminare prima Variabile Costante
dellapparizione dei sintomi
Miglioramento con il riposo Lento Immediato
Dipendente dalla postura (meglio in essione della colonna) Non dipende dalla postura
Polsi periferici Conservati Diminuiti o assenti
Pallore cutaneo al sollevare gli AAII No Marcato
Temperatura negli AAII Normale Diminuita
Tabella 56. Diagnosi dierenziale tra claudicazione neurogena e vascolare
Il trattamento iniziale conservativo. La chirurgia indicata in maniera Tipo III o degenerative. Si devono a processi degenerativi discali e di
urgente nei casi di paresi rilevante bilaterale e nella sindrome della cauda altre strutture del segmento vertebrale, come il legamento giallo. Sono
equina o in maniera programmata, quando la claudicazione persiste per pi pi frequenti nelle donne a partire dai 50 anni. Il punto pi colpito
di 6 mesi nonostante il trattamento conservativo. La chirurgia consiste nel L4-L5. Da un punto di vista clinico possono provocare claudicazione
decomprimere il canale mediante laminectomia (Figura 92). neurogena, dovuta alla stenosi prodotta dallo spostamento, lombalgia
meccanica e radicolopatia, per la compressione della radice nervosa a
livello del forame di congiunzione. Se questi sintomi persistono per pi
di 3 mesi, nonostante il trattamento medico, o interferiscono con la vita
del paziente o si stabilisce un decit neurologico progressivo o il pazien-
te riferisce la comparsa di sintomi agli snteri, indicato il trattamento
chirurgico, che consiste in una laminectomia decompressiva con fusio-
ne intersomatica.
Tipi di spondilolistesi lombari

Tipo I displastica Deficienza congenita faccetaria
Tipo II stmica Frattura o allungamento della pars interarticularis
o spondilolisi
Tipo III degenerativa Degenerazione delle strutture della colonna
Tipo IV traumatica Frattura che non colpisce la pars
Figura 92. Laminectomia lombare
Tipo V patologica Malattia ossea, che colpisce la pars o il peduncolo
Tabella 57. Spondilolistesi lombare secondo il meccanismo patogenetico

20.5. Spondilolistesi
RICORDA
Si denisce come uno scivolamento anteriore della vertebra superiore rispet-
La spondilolistesi pi frequente la tipo II o spondilolisi o spondi-
to allinferiore. In funzione della percentuale di spostamento, stata classi-
lolistesi istmica, che colpisce soprattutto L5-S1. La degenerativa
cata in 5 gradi: grado I, quando lo scivolamento minore del 25%; grado II, (tipo III) colpisce soprattutto L4-L5.
tra il 25-50%; grado III, 50-75%; grado IV, 75-100%, e grado V o spondiloptosi,
quando la vertebra superiore supera in tutto il suo spessore linferiore, e per-
tanto, bascula tendendo alla verticalizzazione. Le spondilolistesi dei gradi I e II
si denominano di basso grado, mentre dal grado III al V sono spondilolistesi di 20.6. Spondilodisciti
alto grado. In funzione del meccanismo patogenetico, la spondilolistesi pu
essere classicata in 5 tipi, mostrati nella Tabella 57.
Tipo II, istmiche o spondilolisi. Sono prodotte da unalterazione del- Si denisce spondilodiscite uninfezione del disco e della vertebra adiacente.
la pars interarticularis (frattura o allungamento). Sono le spondilolistesi La spondilodiscite pi comune quella della regione lombare. Il microrgani-
pi frequenti, e si trovano soprattutto a livello L5-S1. La loro incidenza smo pi coinvolto nellinfezione del disco intervertebrale lo Staphylococcus
aumenta con let. La clinica consiste in lombalgie e sintomi radicolari. aureus.
Nei casi in cui i sintomi non migliorino con il trattamento conservativo
o si noti una progressione della deformit, si proceder a pianicare un Il sintomo pi frequente desordio il dolore lombare, che aumenta con
trattamento chirurgico. qualsiasi movimento, si allevia con il riposo ed abitualmente ben localizza-
to a livello del disco aetto. La febbre un sintomo incostante. raro trovare A B
anomalie allesame neurologico. Ci sono scarsi rilievi laboratoristici che indi-
chino uninfezione.
La diagnosi radiologica delezione la RM (Figura 93). La diagnosi denitiva

si eettua mediante studio microbiologico o istologico del materiale discale,
ottenuto con puntura-aspirazione con ago.
C D
Figura 94. (A) Metastasi epidurale. (B) Neurinoma cervicale.

(C) Meningioma dorsale. (D) Astrocitoma cervicale
Extradurali (i pi frequenti, 55%). Crescono nel corpo vertebrale e/o

nello spazio epidurale. Anche se le metastasi si possono trovare in qual-
Figura 93. RM tipica di spondilodiscite con coinvolgimento dello spazio siasi altro gruppo, di solito hanno localizzazione extradurale.
intervertebrale ed edema osseo che interessa i corpi vertebrali sovra Un altro tumore inquadrato allinterno di questo gruppo il cordoma
e sottostanti. sacrococcgeo (cellule salfore, tipiche in anatoma patologica).
Intradurali extramidollari (40%). In generale, crescono a partire dalle
Il trattamento consiste nellimmobilizzazione (riposo a letto e successiva- radici nervose (neurinomi) o dalle leptomeningi (meningiomi).
mente immobilizzazione con corsetto) ed antibioticoterapia ev. prolun- I neurinomi sono i tumori primitivi intrarachidei pi frequenti. Provocano
gata (4-6 settimane) seguita da un periodo di antibiotici orali di analoga dolore e decit neurologico nel territorio della radice sulla quale cresco-
durata. no.
I meningiomi sono pi frequenti nelle donne, pi nella regione toraci-
ca. Provocano dolore (rachialgia intercostale) e compressione midollare.
20.7. Tumori intrarachidei Entrambi si diagnosticano attraverso la RM, ed il trattamento delezione
la chirurgia, che curativa.
Intramidollari (5%). Crescono inltrando e distruggendo la sostanza
Rappresentano un 15% dei tumori primitivi del SNC. Anche se i tumori spinali grigia e bianca midollare: astrocitomi (tumore intramidollare pi fre-
pi frequenti sono le metastasi, la maggior parte dei tumori primitivi sono quente al di fuori del lum terminale). In entrambi i casi, il trattamento
benigni, a dierenza dei tumori cranici, e tendono a dare una clinica di com- chirurgico (microchirurgia), anche se non sempre possibile laspor-
pressione piuttosto che dinvasione. tazione completa.
I tumori rachidei si classicano in 3 gruppi (Tabella 58) (Figura 94):

RICORDA
Il trattamento di una metastasi intrarachidea (che sia chirurgico o
Metastasi
Extradurali radioterapico) palliativo, attraverso una decompressione midollare.
Cordoma
Neurinoma
Intradurali extramidollari
Meningioma
Intradurali intramidollari
Astrocitoma RICORDA
Ependimoma Il tumore intramidollare pi frequente nei bambini lastricitoma,
mentre negli adulti lependimoma.
Tabella 58. Tumori intrarachidei
97
20.8. Ascesso epidurale spinale in caso di decit neurologico (anche se alcuni autori raccomandano chirur-
gia anche in assenza di decit motori). La prognosi infausta, con elevata
mortalit e sequele neurologiche frequenti (maggiori quanto peggiore la
Si tratta di una raccolta purulenta nello spazio epidurale spinale. Si localizza situazione neurologica del pazinete al momento della diagnosi).
con maggior frequenza a livello dorsale (50%), seguito dal segmento lomba-
re (35%) e cervicale (15%). Con frequenza si associa a osteomielite o discite.
20.9. Siringomielia
Il microrganismo pi frequentemente implicato nelle forme acute lo
Staphylococcus aureus; nelle forme croniche, Mycobacterium tuberculosis.
E denita come lesistenza di cavit cistiche, anche chiamate siringhe, nel
Generalmente si presenta con febbre elevata, dolore e rigidit al rachide. midollo spinale, che possono comunicare o meno con il canale ependimale
Si manifesta spesso con sintomi radicolari, ad evoluzione progressiva no centrale. Generalmente si localizzano a livello cervicale e/o dorsale (Figura
ad una compressione midollare con disfunzione degli snteri, paraparesi o 96). In alcuni casi si estendono rostralmente no a raggiungere il bulbo, de-
tetraparesi. nominandosi quindi come siringobulbia.
La indagine dimmagine delezione la RM (massa epidurale che comprime

il sacco durale) (Figura 95).
Figura 96. Siringomielia. RM in cui si apprezza la cavit siringomielica

cervicodorsale
Si associa spesso a malformazioni congenite (soprattutto Chiari tipo I), neo-

plasie midollari (fondamentalmente astrocitomi) aracnoiditi e traumi (sirin-
Figura 95. RM di un ascesso epidurale cervicale, dove si osserva una gomielia postraumatica).
massa (segnalata da una freccia bianca) che occupa lo spazio epidurale
e cervicale e che comprime il midollo, soprattutto la parte posteriore D luogo ad un quadro clinico tipico, caratterizzato da una sindrome centro-
midollare, con decit sospeso e dissociato della sensibilit (abolizione della
sensibilit termodolorica, rispettando le vie sensitive dei cordoni posterio-
RICORDA ri). La prova diagnostica delezione la RM. Quando chiaramente sintoma-
tica o il quadro clinico progredisce nei controlli successivi, si pu optare per
La spondilodiscite e lascesso epidurale sono spesso associati. un trattamento chirurgico.
VES e PCR sono utili marcarori per il follow up dellinfezione
Nei casi associati a malformazioni di Chiari, il trattamento delezione la cra-
niectomia decompressiva suboccipitale con plastica durale, per aumentare
Il trattamento consiste nellimmobilizzazione, antibioticoterapia (in maniera la grandezza della fossa posteriore. In altri casi si realizzano delle derivazioni
empirica, si raccomanda si cominciare con una cefalosporina di III genera- siringosubaracnoidee o siringoperitoneali. Lobiettivo fondamentale del trat-
zione associata a vancomicina o rifampicina) per 6-8 settimane, e chirurgia tamento evitare la progressione del decit neurologico.
del gomito e lestensione del polso. La radicolopatia C7 colpisce il
I d e e c h i ave terzo dito, il riflesso tricipitale, lestensione del gomito e la flessione
del polso. La radicolopatia C8 colpisce la faccia mediale dellavam-
Di fronte ad un paziente con lombalgia, lombosciatalgia o cervico- braccio, il quarto e quinto dito e la mobilit intrinseca delle dita del-
brachialgia, senza fattori di rischio per uneziologia grave, senza de- la mano.
ficit motori n sindrome della cauda equina (nel caso di lomboscia-
tica) o mielopatia (nel caso di cervicobrachialgia), si deve iniziare un Sono indicazioni alla chirurgia di una cervicobrachialgia il fallimen-
trattamento sintomatico senza realizzare alcuna prova diagnostica to del trattamento conservativo e quelle che sono accompagnate
aggiuntiva; se dopo 6 settimane il quadro non recede, bisogna pia- da deficit motorio o mielopatia.
nificare uno studio a fini diagnostici.
La stenosi del canale lombare un processo tipico delle persone di
Lintensit della lombosciatalgia aumenta con le manovre di Valsal- et avanzata. Si localizza con maggior frequenza a livello di L4-L5.
va. Il Lasgue si considera positivo se la lombosciatalgia si manifesta
ponendo la gamba a meno di 60 rispetto alla posizione orizzontale. La claudicazione neurogena tipica dele stenosi del canale lomba-
re. La sintomatologia aumenta con lesercizio e recede alla flessione
Il riposo a letto non si dimostrato utile nel trattamento della lom- del tronco.
balgia e lombosciatalgia.
Il tumore intrarachideo pi frequente la metastasi ed il primitivo
La radicolopatia L4 colpisce la faccia anteromediale della gamba, pi frequente, il neurinoma. Le metastasi costituiscono la causa pi
il riflesso rotuleo e lestensione del ginocchio. La radicolopatia L5 frequente di compressione midollare.
colpisce la faccia anterolaterale della gamba, il dorso del piede e
la flessione dorsale del piede. La radicolopatia S1 colpisce la faccia S. aureus costituisce il microrganismo pi frequentemente isolato
posteriore della gamba e pianta del piede, il riflesso achilleo e la dagli ascessi epidurali spinali.
flessione plantare del piede.
La clinica di un ascesso epidurale spinale progressiva: inizia con
Sono indicazioni allintervento chirurgico di una lombosciatica, il dolore nella regione affetta, e nel giro di pochi giorni si manifestano
fallimento del trattamento conservativo e le lombosciatiche che si i segni neurologici.
accompagnano a deficit motorio o sindrome della cauda equina.
La clinica tipica della siringomielia la dissociazione della sensibili-
La radicolopatia C6 colpisce la faccia laterale dellavambraccio ed t in maniera sospesa, poich tende a colpire le estremit superiori
il primo e secondo dito, i riflessi bicipitale e stiloradiale, la flessione e rispettare le inferiori.
5) Credo che uno studio radiologico semplice della colonna ed un

Casi clinici trattamento con FANS sia adeguato.
Un uomo di 80 anni riferisce, da circa 9 mesi, dolore intermitten- RC: 2

te alle gambe e parestesie che si manifestano dopo aver cammi-
nato 100-200 metri. I sintomi cominciano nelle zone distali delle Un muratore subisce un incidente sul lavoro, precipitando da 6 metri
estremit inferiori, salgono poi a livello gluteo, accompagnati da di altezza. Presenta un importante dolore a livello lombare e deficit
dolore lombare. Gli episodi sono pi frequenti quando cammina dellestensione contro gravit delle dita del piede destro. Bisogner
in discesa pi che in salita, e si alleviano con il sedersi o nellap- pensare a:
poggiarsi sui talloni o sporgendosi in avanti mentre cammina. Le-
same neurologico normale. Quale delle seguenti diagnosi la 1) Una lesine della radice L-3.
pi probabile? 2) Una lesine della radice L-4.
3) Una lesine della radice S-1.
1) Disco toracico erniato. 4) Una lesine della radice L-5.
2) Stenosi spinale lombare. 5) Una lesine della radice S-2.
3) Stenosi dell arteria iliaca.
4) Miastenia gravis. RC: 4
5) Neuropatia periferica demielinizzante.
Donna di 35 anni, senza precedenti di rilievo, si presenta alla no-
RC: 2 stra osservazione per un dolore intenso alla colonna cervicale da 2
giorni, che le impedisce lo svolgimento del suo lavoro di ausiliare
Un paziente di 62 anni presenta una storia clinica di cervicalgia irra- amministrativo. Il dolore si irradia verso la spalla destra, aumenta
diata alle spalle. Da un anno, presenta difficolt progressiva a cam- con i movimenti di flessione e rotazione del collo, e non presenta
minare, con dolore al braccio destro. Allesame obiettivo, presenta altre manifestazioni cliniche. Lesame obiettivo generale e neuro-
un riflesso bicipitale abolito ed alcuni riflessi osteotendinei polici- logico risultano normali anche se la valutazione della forza degli
netici alle gambe. arti superiori stata inficiata dalla presenza di dolore. Qual il
comportamento pi adeguato da mantenere?
1) Credo possa avere un tumore midollare, e richiederei una RM cer-
vicale. 1) Riposo assoluto e collare rigido per 30 giorni.
2) Credo che abbia unernia discale con spondilolisi, e richiederei una 2) RM nucleare urgente e trattare di conseguenza.
RM cervicale. 3) Paracetamolo con codeina, educazione posturale, esercizi lievi, e
3) Probabilmente presenta una siringomielia e richiederei una RM. seguire levoluzione per 7 giorni.
4) Credo che abbia una spondilosi cervicale, e richiederei una TC della 4) Radiologia semplice e, nel caso trovassimo rettificazione della cur-
colonna cervicale. vatura fisiologica della colonna, trazione cervicale.
99
5) Radiologia convenzionale e, in assenza di riscontri significativi, ef- 5) Si realizza una TC ed una RM urgenti, se risultano normali si consulta
fettuare una EMG. uno psichiatra per scartare una componente funzionale.
RC: 3 RC: 2
Uomo di 34 anni, senza precedenti di rilievo. Presenta da una setti- Un uomo adulto presenta un quadro di dolore e rigidit cervicale, con
mana, dolore nella zona lombare bassa, che non gli ha impedito di irradiazione del dolore allestremit superiore destra, faccia dorsale
svolgere la normale attivit lavorativa. Nelle ultime 24 ore, il dolore dellavambraccio,e terzo dito associato a debolezzza dei flessori del
aumentato, fino a diventare severo ed invalidante, rendendogli polso e diminuzione del riflesso tricipitale. Dopo radiologia conven-
difficile anche la deambulazione o alzarsi dal letto. Il paziente si zionale e risonanza magnetica, si fa diagnosi di ernia discale cervicale.
presenta in Pronto Soccorso, dove si riscontra un normale esame Il disco erniato si trova a livello di:
obiettivo generale ed un esame neurologico reso difficile dalla pre-
senza di dolore, senza alterazioni della sensibilit. Con Lasegue a 1) C1-C2.
60, Bragard negativo e riflessi osteotendinei conservati e simme- 2) C2-C3.
trici nei 4 arti. Quale comportamento pi adeguato nello studio e 3) C3-C4.
nel trattamento di questo paziente? 4) C4-C5.
5) C6-C7.
1) Si realizza un Rx semplice della colonna lombare, che, se normale
ci da la diagnosi di lombalgia acuta; si prescrivono analgesici di II RC: 5
livello, miorilassanti, riposo a letto per 2 settimane, e si valuta levo-
luzione alla fine del periodo di riposo. Paziente di 60 anni che presenta febbre elevata, dolore al rachide e
2) Si fa diagnosi di lombalgia acuta, non si procede a nessuno studio paraparesi. Si realizza una RM della colonna che mostra una massa
complementare, sinforma il paziente e la sua famiglia sulla pato- epidurale che comprime il midollo dorsale. Quale delle seguenti,
logia di cui affetto, si prescrivono analgesici di II livello, miorilas- la dignosi pi probabile?
sante, mobilizzazione precoce e si valuta levoluzione ad una setti-
mana. 1) Meningioma dorsale.
3) Si fa diagnosi di ernia discale e si ricovera per il trattamento chirur- 2) Metastasi epidurale.
gico. 3) Ematoma epidurale.
4) Si realizza una TC urgente della colonna lombare, che se normale 4) Ascesso epidurale.
pone indicazione al ricovero del paziente per completare il quadro 5) Infarto midollare.
con uno studio con RM ed isotopi per sospetta neoplasia o infesio-
ne. RC: 4
21
ANOMALIE DELLO SVILUPPO
Il tema delle anomalie dello sviluppo Plagiocefalia posteriore: chiusura precoce della sutura lambdoidea.
ha molto poca importanza. Basta solo In molte occasioni, la deformit di origine posturale e non una vera
ORIENTAMENTO avere unidea chiara sui concetti base chiusura precoce.
delle differenti forme di craniosinostosi, Trigonocefalia: chiusura precoce della sutura metopica. E in rela-
e delle malformazioni di Chiari. zione maggiormente con anomalie encefaliche, come la oloprosen-
cefalia.
Ossicefalia: chiusura precoce di molteplici o tutte le suture craniche
21.1. Craniosinostosi (cranio a torre) provocando ipertensione endocranica.
Anche chiamate craniostenosi, sono deformit craniche che si formano dalla RICORDA
chiusura precoce di una o pi suture cartilaginee che separano le ossa mem-
La maggior parte delle plagiocefalie posteriori sono posturali. La
branose del cranio. Si classicano a seconda della sutura che si chiude pi
loro incidenza sta aumentando, dovuta alla raccomandazione di
precocemente (Figura 97). far dormire i neonati in decubito supino per evitare la sindrome del-
Scafocefalia o dolicocefalia: chiusura precoce della sutura sagittale. E la morte improvvisa.
la pi frequente.
Brachicefalia o turricefalia: chiusura precoce della sutura coronale
bilaterale. Partecipa frequentemente alle sindromi autosomiche domi- La diagnosi si formula alla nascita attraverso losservazione della deformit
nanti con dismorsmi facciali. cranica. Attraverso la palpazione , si pu apprezzare una cresta ossea al di so-
Plagiocefalia anteriore: chiusura precoce della sutura coronale unila- pra della sutura precocemente serrata. La chiusura della sutura si conferma
teralmente. mediante tecniche dimaging (Rx cranica o TC-3D).
Figura 97. Craniostenosi
101
Il trattamento delezione la ricostruzione chirurgica, spesso con la parteci-

pazione congiunta di neurochirurghi e chirurghi maxillofacciali, per la rico-
RICORDA
Una cefalea suboccipitale nelle persone intorno ai 30 anni, che aumenta
struzione delle dismore facciali associate. Eccetto che nelle forme pi gravi, con la manovra di Valsalva, suggestiva di una malformazione Chiari
in quelle cio in cui la chiusura di suture multiple pu rendere dicile la cre- tipo I.
scita del cervello, la maggior parte delle volte lindicazione chirurgica fon-
damentalmente estetica. Alcune forme posturali di plagiocefalia posteriore Quando si associa ad idrocefalia , bisogna posizionare una derivazione del
possono essere corrette con caschi ortopedici che rimodellano il cranio. LCR. I pazienti asintomatici devono essere tenuti sotto osservazione nel
tempo ed operati solo nei casi di peggioramento cognitivo.
21.2. Malformazioni di Chiari Chiari tipo II

E una discesa del verme cerebellare, quarto ventricolo, protuberanza e bul-
Chiari tipo I bo, al di sotto del piano del forame magno. Si associa frequentemente con
mielomeningocele ed idrocefalia. Ha esordio generalmente nellinfanzia. Le
Consistono in una discesa ed allungamento delle amigdale cerebellari al di manifestazioni cliniche sono dovute a disfunzione del tronco e dei nervi
sotto del piano del forame magno. E frequente lassociazione con siringo- cranici bassi. Si manifesta con stridore respiratorio, apnea episodica, aspira-
mielia. Solitamente esordisce in adolescenza e nellet adulta (et media 40 zioni frequenti, retrocolli e/o segni cerebellari. Si diagnostica mediante RM.
anni) ed leggermente pi frequente nelle femmine. Il sintomo abituale di
presentazione la cefalea suboccipitale, che aumenta con la monovra di E necessario posizionare una derivazione ventricoloperitoneale per lidro-
Valsalva, seguita talvolta da sintomi dinteressamento troncale, cerebellare cefalia e realizzare una decompressione ampia della fossa posteriore. Le dif-
o centromidollare (con maggior frequenza agli arti superiori). Il nistagmo colt respiratorie sono la principale causa di elevata morbimortalit della
verticale un segno tipico. malformazione di Chiari tipo II.
La tecnica diagnostica delezione la RM. Ultimamente, si stanno impiegan- Chiari tipo III
do alcuni studi sul usso del LCR mediante RM, nei pazienti in cui si riscon-
trano problemi di circolazione a livello del forame magno Consiste in una discesa delle strutture della fossa posteriore (verme, emisferi
cerebellari e tronco) nel contesto di un encefalomeningocele cervicale alto.
Il trattamento delezione per i pazienti con Chiari tipo I sintomatici, o asso- E la forma pi grave, generalmete incompatibile con la vita.
ciati a siringomielia, la craniectomia decompressiva suboccipitale (che si
pu implementare con una laminectomia di C1 e C2) con apertura della Chiari tipo IV
dura madre e collocamento di una plastica durale per ampliare lo spazio
della fossa posteriore. E unipoplasia cerebellare senza erniazione.
La malformazione di Chiari tipo I la pi frequente. Si tratta di una

I d e e c h i ave discesa delle amigdale cerebellari attraverso il forame magno. Pu
associarsi a siringomielia.
La scafocefalia la craniosinostosi pi frequente. La brachicefalia
pu associarsi a dismorfismi facciali. La malformazione di Chiari tipo II si associa a mielomeningocele e
ad idrocefalia.
21 A n o m a l i e d e l l o s v i l u p p o 102
22
NEUROCHIRURGIA FUNZIONALE
In questo tema bisogna studiare sono utilizzare sono lalcolizzazione del ganglio di Gasser,la fenolizzazione
approfonditamente la nevralgia del delle bre sensitive e la rizotomia retrogasseriana.
ORIENTAMENTO trigemino. Il resto degli argomenti
non sono dimportanza fondamentale
ai fini dellesame.
RICORDA
Una nevralgia del trigemino con esplorazione patologica e/o con
dolore continuo, ovvero non episodica, obbliga a scartare cause se-
22.1. Nevralgia del trigemino condarie.
E una sindrome dolorosa del volto, abitualmente unilaterale, dinizio improv-

viso, carattere lancinante, e localizzazione nel territorio cutaneo di uno o pi 22.2. Chirurgia del dolore intrattabile
rami del trigemino (secondo o terzo con maggioire frequenza). Le crisi dolo-
rose sono di breve durata e di carattere recidivante, con unintensit tale da
interferire con le normali attivit, no a spingere, nei casi p gravi, il paziente Le procedure maggiormente impiegate si classicano in 2 grandi gruppi.
a condotte suicide. Le crisi non svegliano il paziente durante la notte.
Tecniche neuromodulative
Si presentano spontaneamente o dopo stimoli sensoriali, nelle cosidet-
te zone grilletto o trigger (sfregamenti sul viso, masticazione, pulizia dei Infusione di farmaci nel sistema nervoso (intratecale o intraventrico-
denti, o anche il semplice deglutire o parlare) . Nel caso in cui si abbia un lare). La principale indicazione per questa terapia il dolore nocicettivo
decit neurologico associato al dolore o quando la presentazione non sia di (per es. in relazione al cancro) . Tuttavia, si possono utilizzare anche nella
carattere episodico, ma continua, si deve sospettare la possibilit che si stia sindrome da fallimento chirurgico alla schiena FBSS (Fayled back surge-
di fronte ad un caso di nevralgia secondaria ad altri processi (AM, 14 - 23). ry sindrome).
Tcniche di stimolazione:
Si clasicano in: - Stimolazione del midollo spinale e del nervo periferico. Indi-
Nevralgie essenziali. E il gruppo pi numeroso. Colpisce solitamente cata nel dolore radicolare persistente associato alla sindrome da
donne maggiori di 40 anni, con andamento ciclico. fallimento chirurgico alla schiena o alla distroa simpatica riessa.
Nevralgie secondarie ad inammazioni, anomalie vascolari, tumo- - Stimolazione cerebrale profonda del talamo somatosensoria-
ri dellangolo pontocerebellare, infezioni o patologie demielinizzanti le e della sostanza grigia periacqueduttale. Indicata nel dolore
(sclerosi multipla) che colpiscono il V paio lungo il suo decorso. di origene non maligno (sindrome da fallimento chirurgico, dolore
neuropatico dopo lesioni del sistema nervoso centrale o periferico
Il trattamento iniziale delezione la carbamazepina, a dosi crescenti, ma o dolore trigeminale).
con un rigoroso controllo ematologico (rischio di neutropenia). Sono utili, - Stimolazione della corteccia motoria. Sono valide le stesse indi-
in seconda linea, la fenitoina, il baclofen, il clonazepam, il gabapentin o la cazioni della stimolazione talamica.
amitriptillina (AM, 14 - 24).
Tecniche ablative
Se non risulta ecace, pu essere indicato il trattamento neurochirurgico. Le
due tecniche pi utilizzate sono la rizotomia percutanea (distruzione delle Sono solitamente pi appropriate per il dolore nocicettivo che per il neuro-
bre nocicettive tramite termocoagulazione a radiofrequenza o creazione di patico. Esistono 3 grandi gruppi:
un vero e proprio danno meccanico attraverso un palloncino gonabile) e la Interventi periferici (sul nevo):
decompressione microchirurgica (separare larteria che si trova sul ganglio - Simpatectomia. Dolore viscerale associato al cancro e a disturbi
di Gasser che, attraverso il battito, irrita il nervo). Altre tecniche che si pos- vasospastici.
103
- Neurectomia. Dolore a seguito di lesione del nervo periferico. (es. - Lesioni della zona dingresso della radice dorsale. Dolore neu-
Amputazione di un arto). ropatico dopo avulsione della radice.
- Rizotomia dorsale e ganglioneurectomia. Indicata nel dolore a - Cordotomia e mielotomia. Dolore in relazione al cancro.
livello del tronco o delladdome associato a neoplasia.
Interventi sovraspinali. Come la mesencefalotomia, talamotomia, cin-
Interventi spinali: golotomia e iposectomia.
I rami pi colpiti sono il secondo ed il terzo, ovvero linfraorbitario ed il

I d e e c h i ave mandibolare rispettivamente.
La nevralgia del trigemino caratterizzata da un dolore neuropati- Da un punto de vista eziologico, pu essere essenziale o secondaria a
co, episodico e recidivante, che NON SVEGLIA il paziente durante la diversi processi intracranici, come tumori o sclerosi multipla
notte e che si distribuisce lungo i rami del trigemino. Si pu scate-
nare con alcune manovre o per stimolazione di determinate zone Il trattamento delezione la carbamazepina. In caso di fallimento o intol-
facciali. leranza al trattamento medico, si pianificher un trattamento chirurgico.
2 2 N e u ro c h i ru rg i a f u n z i o n a l e 104
Neurologia e neurochirurgia Bibliografia
B i b l i o g ra f i a
N e u ro l o g i a e n e u ro c h i r u rg i a
Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (Eds.). Localization in clinical Neurology, Lindsay KW. Neurology and Neurosurgery Illustrated, 5rd Edition. Churchill
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2011. Lippincott Williams & Wilkins, 2010.
105

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Neurologia e neurochirurgia

ISBN: 978-84-16276-13-4 ISBN: 978-84-16276-00-4 Prima edizione

I diritti di traduzione, di memorizzazione elettronica, di riproduzione e adattamento totale o

CTO EDITORIAL, S.L. 2015. Tutti i diritti riservati

Editing, design e il layout: CTO Editorial

C/ Francisco Silvela, 106; 28002 Madrid

ISBN Neurologia e neurochirurgia: 978-84-16276-13-4

05. Disturbi del movimento ............................................................ 31

1.6. Alterazione dei nervi cranici .................................................................................... 6

02. Coma. Morte encefalica 12

3.1. Concetto e classificazione .......................................................................................... 14 7.6. Epilessia e gravidanza ............................................................................................................ 46

3.2. Malattia di Alzheimer .............................................................................................................. 15

09. Malattie virali e prioniche 15. Sindrome da ipertensione

10. Malattie nutrizionali 15.7. Sindrome dellipertensione intracranica

14.1. Considerazioni generali ..................................................................................................... 67 anatomopatologiche ............................................................................................................... 82

18. Traumi cranioencefalici .............................................................. 84 20. Patologia rachimidollare .......................................................... 92

21. Anomalie dello sviluppo ....................................................... 101

22. Neurochirurgia funzionale .................................................. 103

Bibliografia .............................................................................................................................. 105

E FISIOLOGIA DEL SISTEMA NERVOSO

1.1. Breve ricordo anatomico (Figura 1)

Diencefalo Bulbo rachideo

Gangli della base Midollo spinale

1.2. Alterazioni delle funzioni superiori

Le alterazioni delle funzioni superiori conseguono a danni della sostanza gri-

Riettono un problema a livello corticale.

Globale No No No No Agnosia tattile (lesione parietale controlaterale):

1.3. Disturbi della funzione motoria Cervelletto e gangli basali

Entrambi formano parte della via motoria indiretta.

- Le lesioni midollari si presentano con paraparesi o tetraparesi, a RICORDA

1 motoneurone 1.4. Alterazioni della sensibilit (Figura 5)

2 motoneurone (corno grigio anteriore)

Placca motrice Via spinotalamica

Figura 4. Vie motore Termoalgesica (dolore e temperatura)

1. motoneurone 2. motoneurone Recettori sensoriali

lapplicazione di uno stimolo apparente) e disestesia (sensazione ano-

Figura 7. Tipo di atassia ed eziologia

Tipo sindromico di atassia

Mesencefalo Localizzazione Clinica della lesione

Protuberanza Alterazione del movimento orizzontale

Paralisi facciale (la bocca devia verso il lato sano)

Paresi, amiotrofia e fascicolazioni della lingua

Nucleo principale (ponte)

Figura 8. Localizzazione dei nervi cranici nel tronco dellencefalo

1.7. Alterazioni campimetriche e pupillari

Lesione del nervo stato-acustico

Lobo frontale Lobo temporale Lobo parietale Lobo occipitale

Area motoria e premotoria Corteccia somatosensoriale

Centro dello sguardo coniugato

Corteccia visiva primaria

Figura 9. Alterazioni delle funzioni superiori e sindromi dei lobi

1.10. Riflessi e sindromi midollari

I principali riessi midollari sono i seguenti:

Figura 13. Riesso essorio

Cordone posteriore Via corticospinale

Deficit sensitivosospeso per le sensibilit dolorifica e termica, con

Questo tema poco importante 2.2. Segni del valore localizzatore

Emisferi cerebrali Cheyne-Stokes Uremia

Mesencefalo Hperventilazione Chetoacidosi

Bobbing Puntiformi reattive

Figura 15. Segni del valore localizzatore nei pazienti in coma

Il livello di coscienza si valuta nellesplorazione neurologica attra-

Cause di demenza progressiva

Clinica Afasia Ritardo psicomotorio