LAPORAN PENDAHULUAN JUVENILE DERMATYOMITIS

DI RUANG ANAK 7A RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANG

PROVINSI JAWA TIMUR

DI SUSUN OLEH :
MOCHAMMAD AKHIYANTO RISMAWAN
NIM. 16143149011030

DEPARTEMEN ANAK
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN MAHARANI MALANG
PROGRAM STUDI PROFESI NERS
2016
 LAPORAN PENDAHULUAN JUVENILE DERMATYOMITIS
DI RUANG ANAK 7A RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANG
PROVINSI JAWA TIMUR

Untuk Memenuhi Tugas Profesi Ners Departemen Anak

Telah Disahkan Dan Disetujui Pada:

Hari :
Tanggal:

Pembimbing Institusi Pembimbing Wahana Klinik

 JUVENILE DERMATOMYOSITIS

A. Definisi
Juvenile dermatomiyositis (JDM) merupakan suatu penyakit autoimun inamatif yang
jarang dijumpai dan secara khas ditandai oleh adanya lesi-lesi kulit tipikal serta kelemahan
otot proksimal yang simetris ( Siregar, 2009 ).
Terdapat 2 puncak onset JDM, yaitu pada umur 5-9 tahun dan awal usia belasan
tahun. Angka kejadian JDM dua kali lebih banyak pada wanita dibanding pria (Falcini,
2009 ).

B. Etiologi
Penyebab pasti Juvenile Dermatomiositis tidak diketahui, tetapi penyakit saham
banyak karakteristik dengan gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh menyerang
komponen tubuh normal.
Biasanya, sistem kekebalan tubuh Anda bekerja untuk melindungi sel-sel sehat Anda
dari serangan zat asing, seperti bakteri dan virus. Jika Anda memiliki polymyositis, penyebab
yang tidak diketahui dapat bertindak sebagai pemicu untuk sistem kekebalan tubuh untuk
mulai memproduksi antibodi autoimun (autoantibodi) yang menyerang jaringan tubuh
sendiri. Banyak orang dengan polymyositis menunjukkan tingkat terdeteksi autoantibodi
dalam darah mereka.

C. Klasifikasi
Klasifikasi penyakit ini secara umum didasarkan pada kombinasi antara kriteria klinik dan
patologik serta umur pasien yaitu sebagai berikut :
a. Polimiositis dewasa {tanpa keterlibatan kulit}.
b. Dermatomiositis dewasa {keterlibatan otot dan kulit}.
c. Polimiositis / Dermatomiositis dengan penyakit keganasan.
d. Dermatomiositis / Polimiositis pada anak-anak.
e. Polimiositis / Deramtomiositis bersama kelainan-kelainan jaringan ikat lain.

D. Patofisiologi
 Juvenile Dermatomiositis dianggap sebagai hasil dari serangan humoral terhadap otot
kapiler dan arteriol kecil (endotelium pembuluh darah endomysial). Sejak 1966, telah ada
bukti yang mendukung suatu microangiopathy sedang berlangsung.
Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan C3,
membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan serangan C3bNEO dan
membran kompleks (MAC), yang disimpan dalam pembuluh darah endomysial. Melengkapi
C5b-9 MAC disimpan dan dibutuhkan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran dalam
antibodi-dimediasi penyakit. sel B dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam kelimpahan dalam
reaksi inflamasi yang berhubungan dengan pembuluh darah.
Sebagai penyakit berlangsung, kapiler yang hancur, dan otot mengalami
microinfarction. Atrofi Perifascicular terjadi di awal, namun, karena kemajuan penyakit, serat
nekrotik dan degeneratif hadir seluruh otot.

E. Tanda dan gejala

a. Perubahan kulit.
Sebuah ruam merah berwarna ungu kehitaman atau berkembang, paling sering pada wajah ,
kelopak mata dan daerah di sekitar kuku, buku-buku jari, siku, lutut, dada dan punggung.
Ruam yang dapat tambal sulam dengan perubahan warna kebiruan-ungu, sering menjadi
tanda pertama dermatomiositis.
b. Kelemahan otot.
Kelemahan otot yang progresif melibatkan otot-otot yang paling dekat dengan batang,
seperti di pinggul, paha, bahu, lengan atas dan leher. Kelemahan simetris, mempengaruhi
baik sisi kiri dan kanan tubuh Anda, dan cenderung bertahap memburuk.
Tanda-tanda dan gejala dermatomiositis lain yang mungkin terjadi antara lain:
a. Kesulitan menelan (disfagia)
b. Nyeri otot atau nyeri
c. Kelelahan, demam dan penurunan berat badan
Deposito Hardened kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada anak-anak
Ulkus gastrointestinal dan perforasi usus, juga lebih sering terjadi pada anak-anak masalah
paru-paru

F. Pemeriksaan diagnostik
a. Laboratorium
b. Biopsi kulit ruam : penampilan mikroskopi mirip dengan lupus eritematosus.
Biopsi otot, baik terbuka atau melalui jarum. Hasil biopsi mungkin berguna dalam
membedakan miopati steroid dari miopati inflamasi aktif ketika pasien telah di terapi
kortikosteroid namun masih lemah.
c. MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu inflamasi miopati pada pasien
tanpa kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati steroid dari
peradangan lanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam memilih situs biopsi
otot.
d. Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika gejala berkembang.
Barium inloop memungkinkan evaluasi dysmotility kerongkongan.
e. Ultrasonografi otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi belum diterima secara
luas.
f. EMG adalah sarana untuk mendeteksi peradangan otot dan kerusakan berguna dalam
memilih situs biopsi otot. Sejak diperkenalkannya MRI, EMG menjadi kurang umum
digunakan.
g. CT scan berguna dalam evaluasi potensi keganasan yang mungkin terkait dengan miopati
inflamasi.

G. Penatalaksanaan
Terapi untuk dermatomiositis melibatkan kedua tindakan umum dan langkah-langkah khusus
untuk mengendalikan penyakit otot dan penyakit kulit. Selain itu, beberapa pasien dengan
dermatomiositis membutuhkan pengobatan untuk manifestasi sistemik lain atau komplikasi.
a. Farmakologi
Komponen otot diperlakukan dengan pemberian kortikosteroid, dengan atau tanpa agen
imunosupresif. Penyakit kulit diobati dengan menghindari paparan sinar matahari dan
dengan menggunakan tabir surya, kortikosteroid topikal, agen antimalaria, atau agen
seperti methotrexate atau mycophenolate mofetil.
b. Medis
Perawatan bedah biasanya tidak diperlukan dalam pengelolaan dermatomyositis. Namun,
beberapa pasien dapat meminta operasi pengangkatan local area calcinosis.

H. Komplikasi
Kemungkinan komplikasi dari dermatomiositis meliputi:
a. Komplikasi kelemahan otot menyebabkan :
1) Kesulitan menelan.
Jika otot-otot di kerongkongan dipengaruhi, mungkin memiliki masalah menelan (disfagia),
yang pada gilirannya dapat menyebabkan penurunan berat badan dan kekurangan gizi.
2) Pneumonia aspirasi.
Kesulitan menelan juga dapat menyebabkan (aspirasi) makanan atau cairan, termasuk air liur,
ke paru-paru Anda, yang dapat menyebabkan pneumonia.
3) Masalah pernapasan.
Jika otot-otot dada terkena penyakit, mungkin mengalami masalah pernapasan, seperti sesak
napas.
4) Masalah pencernaan. Ulkus dapat membentuk dan perdarahan dapat terjadi.

I. Prognosis
Kebanyakan pasien dengan juvenile dermatomyositis bertahan hidup, dalam hal ini
mereka dapat mengembangkan kelemahan sisa dan cacat. Anak-anak dengan juvenile
dermatomyositis parah dapat mengembangkan kontraktur. Penyakit ini secara spontan bisa
dikirim pada sebanyak 20% dari pasien yang terkena. Sekitar 5% dari pasien memiliki
program progresif fulminan dengan kematian akhirnya. Oleh karena itu, banyak pasien
membutuhkan terapi jangka panjang. Pasien dengan dermatomyositis yang memiliki
keganasan, keterlibatan jantung, atau keterlibatan paru atau yang sudah berusia lanjut (yaitu >
60 tahun) memiliki prognosis yang lebih buruk.

J. Pencegahan
1. Memastikan hidrasi cukup dengan minum banyak air putih dan cairanelektrolit.
2. Menyusun rencana gizi seimbang (4 Sehat 5 Sempurna).
3. Mendapatkan istirahat yang cukup.
4. Medical chek up dengan dokter secara rutin.
5. Mempertahankan berat badan ideal.

K. Konsep keperawatan
1. Pengkajian
a. Riwayat Kesehatan :
Infeksi dan imunisasi
Tanyakan ststus imunisasi pasien
Kontak yang dialami terhadap infeksi
b. Riwayat alergi dimasa lalu
Tanggal dan tipe terapi yang pernah dialami
Alergi
Riwayat alergi termasuk tipe allergen
Riwayat pemeriksaan atau pengobatan
c. Kelainan autoimun
Kepada pasien di tanyakan kelainan autoinun misalnya Lupus eritematosus.
d. Neoplasma
Riwayat kanker dalam keluarga,tipe kanker (maternal/paternal dengan kelurga yang
menderita kanker)
Riwayat penggunan Obat (antibiotic,kortikosteroid,salisilat)

2. Diagnose keperawatan
a. Nyeri berhubungan dengan agen injuri (biologi, kimia, fisik, psikologis) .
b. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan Defisit imunologi.
c. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
Ketidakmampuan pemasukan atau mencerna makanan atau mengabsorpsi zat-zat gizi
berhubungan dengan faktor biologis, psikologis atau ekonomi.
3. Rencana dan implementasi
Diagnosa Keperawatan Tujuan dan Kriteria Hasil Noc Intervensi Nic
Nyeri berhubungan NOC : Pain Level, Pain control, Comfort NIC : Pain Management
dengan agen injuri level 1) Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif
(biologi, kimia, fisik, Kriteria Hasil : termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi,
psikologis) 1)Mampu mengontrol nyeri (tahu kualitas dan faktor presipitasi
2) Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan.
penyebab nyeri, mampu menggunakan
3) Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk
tehnik nonfarmakologi untuk mengurangi
mengetahui pengalaman nyeri pasien
nyeri, mencari bantuan). 4) Evaluasi pengalaman nyeri masa lampau.
5) Bantu pasien dan keluarga untuk mencari dan
2) Melaporkan bahwa nyeri berkurang
menemukan dukungan.
dengan menggunakan manajemen nyeri.
6) Kontrol lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri
3) Mampu mengenali nyeri (skala,
seperti suhu ruangan, pencahayaan dan kebisingan.
intensitas, frekuensi dan tanda nyeri). 7) Berikan analgetik untuk mengurangi nyeri.
8) Tingkatkan istirahat.
4) Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri
9) Kolaborasikan dengan dokter jika ada keluhan dan
berkurang
tindakan nyeri tidak berhasil
5) Tanda vital dalam rentang normal

Kerusakan integritas NOC : Tissue Integrity : Skin and NIC : Pressure Management
kulit berhubungan Mucous Membranes 1. Anjurkan pasien untuk menggunakan pakaian yang
dengan Defisit Kriteria Hasil : longgar.
2. Hindari kerutan pada tempat tidur.
imunologi 1. Integritas kulit yang baik bisa
 dipertahankan (sensasi, elastisitas, 3. Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih dan kering.
4. Mobilisasi pasien (ubah posisi pasien) setiap dua
temperatur, hidrasi, pigmentasi).
2. Tidak ada luka/lesi pada kulit. jam sekali.
3. Perfusi jaringan baik. 5. Monitor kulit akan adanya kemerahan.
4. Menunjukkan pemahaman dalam 6. Oleskan lotion atau minyak/baby oil pada derah
proses perbaikan kulit dan mencegah yang tertekan.
7. Monitor aktivitas dan mobilisasi pasien.
terjadinya sedera berulang.
8. Monitor status nutrisi pasien.
5. Mampu melindungi kulit dan
mempertahankan kelembaban kulit
dan perawatan alami
Ketidakseimbangan NOC : Nutritional Status : food and NIC : Nutrition Monitoring
nutrisi kurang dari Fluid Intake 1. Monitor adanya penurunan berat badan
2. Monitor tipe dan jumlah aktivitas yang biasa
kebutuhan tubuh Kriteria Hasil :
dilakukan
berhubungan dengan 1. Adanya peningkatan berat badan
3. Monitor lingkungan selama makan
Ketidakmampuan sesuai dengan tujuan. 4. Monitor kulit kering dan perubahan pigmentasi
2. Berat badan ideal sesuai dengan tinggi 5. Monitor turgor kulit
pemasukan atau
6. Monitor kadar albumin, total protein, Hb, dan kadar
badan
mencerna makanan atau
3. Mampu mengidentifikasi kebutuhan Ht
mengabsorpsi zat-zat
nutrisi.
gizi berhubungan 4. Tidak ada tanda tanda malnutrisi.
5. Tidak terjadi penurunan berat badan
dengan faktor biologis,
yang berarti.
psikologis atau
ekonomi.
 4. Implementasi
5. Yaitu perawat melaksanakan rencana asuhan keperawatan. Instruksi keperawatan
di implementasikan untuk membantu klien memenuhi kriteria hasil.
6. Komponen tahap Implementasi:
1. Tindakan keperawatan mandiri
2. Tindakan keperawatan kolaboratif
3. Dokumentasi tindakan keperawatan dan respon klien terhadap asuhan keperawatan.
7.
8. Evaluasi Keperawatan
a. Mampu mengontrol nyeri dan keluhan nyeri berkurang.
b. Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan (sensasi, elastisitas, temperatur, hidrasi,
pigmentasi).
c. Kebutuhan nutrisi terpenuhi
 9. DAFTAR PUSTAKA
10.

11. Falcini, 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Jakarta : EGC

12. Siregar, 2009. Buku Ajar Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem
Imunologi. Jakarta : Salemba Medika

13. North American Nursing Diagnosis Association. 2012. Nursing Diagnosis : Definition and
Classification 2011-2012, http://www.wordpress.com. diunduh tanggal 7 November 2016,
jam 21.00 WIB.

14. Schwartz M William, 2010. Pedoman Klinis Pediatri. Jakarta : EGC

15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.