BAB I

PENDAHULUAN

Retinoblastoma adalah neoplasma yang paling sering terjadi pada mata di masa kecil, dan
mewakili 3% dari semua keganasan pada masa kanak-kanak. Dua pertiga kasus didiagnosis
sebelum usia 2 tahun, dan 95% sebelum 5 tahun. Untuk alasan ini, pendekatan terapi perlu
dipertimbangkan tidak hanya menyembuhkan penyakit tetapi juga untuk menjaga penglihatan
dengan minimal efek samping jangka panjang. Prevalensi usia rata-rata retinoblastoma di
Amerika Serikat dan Eropa adalah 2-5 / 106 anak-anak (sekitar 1 dari 14.000 - 18.000 kelahiran
hidup). Namun, kejadian retinoblastoma tidak merata di seluruh dunia. Tampaknya lebih tinggi
(6-10 / 106 anak-anak) di Afrika, India, dan di antara anak-anak keturunan asli Amerika di benua
1
Amerika Utara. Fakta menunjukkan bahwa peran lingkungan di negara-negara industri
memiliki peningkatan insiden retinoblastoma yang dikaitkan dengan kemiskinan dan rendahnya
2
tingkat pendidikan ibu.
Retinoblastoma menyajikan dalam dua bentuk klinis yang berbeda: (1) bentuk bilateral
atau multifokal yang diwariskan (25% dari semua kasus), ditandai dengan adanya mutasi kuman-
line gen RB1; dan (2) bentuk unilateral atau unifocal (75% dari semua kasus), 90% bentuk non-
keturunan. Tanda paling umum dari retinoblastoma adalah leukocoria, dan beberapa pasien
dengan strabismus, buphthalmos, orbital, dan penyakit metastasis. Oleh karena itu, pengenalan
awal dari tanda-tanda retinoblastoma memiliki potensi dampak yang besar, baik meningkatkan
kesembuhandan meminimalkan kebutuhan untuk perawatan intensif. 1
Berbeda dengan tumor ganas lainnya, tindakan pengobatan RB dilakukan sebelum
adanya pemeriksaan histopatologis karena tindakan biopsi intraokuler ditakutkan mengakibatkan
sel tumor keluar bola mata ( ektraokular )sehingga mungkin terjadi kesalahan diagnosis.
Diagnosis dini dan pengobatan adekuat pada tumor yang masih terbatas intraokular dapat
menghasilkan survival rate 90- 95 % . Tanpa pengobatan tumor ini akan berektensi ke
ektraokular dan mempunyai prognosis yang buruk. Pada stadium ini angka mortalitas dapat
mencapai 100 %. Tujuan dari penyusunan referat ini adalah untuk memberikan penjelasan
tentang definisi, klasifikasi, etiologi, insidensi, patofisiologi, gejala klinis, pemeriksaan fisik,
serta penatalaksanaan retinoblastoma.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI

Struktur anatomi bola mata yang erat hubungannya dengan Retinoblastoma yaitu struktur
retina dan vitreus. Retinoblastoma biasanya tumbuh di bagian posterior retina, tampak sebagai
tumor tunggal dalam retina. 3 Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam
( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera
dan ke N. Optikus.

Vitreus ( badan kaca )

Badan kaca merupakan suatu jaringan seperti kaca bening yang terletak antara lensa
dengan retina,tidak berwarna, bening dan konsistensi lunak. Bagian luar merupakan lapisan tipis
( membran hiolid). Struktur badan kaca tidak mempunyai pembuluh darah dan menerima
nutrisinya dari jeringan sekitarnya : koroid, badan siliar dan retina. Badan kaca bersifat semi cair
di dalam bola mata. Mengandung air sebanyak 90 % sehingga tidak dapat lagi menyerap air.
Sesungguhnya fungs badan kaca sama dengan fungs cairan mata, yaitu mempertahankan bola
mata agar tetap bulat. Peranannya mengisi ruang untuk meneruskan sinar dari lensa retina. Badan
kaca melekat pada bagian tertentu jaringan bola mata. Pelekatan itu terdapat pada bagian yang
disebut oraserata, pars plana, dan papil saraf optik. Kejernihan badan kaca disebabkan tidak
terdapatnya pembuluh darah dan sel. Pada pemeriksaan tidak terdapatnya kekeruhan badan kaca
akan memudahkan melihat bagian retina pada pemeriksaan oftalmoskopi.

Retina 6,7
Retina atau selaput jala, suatu membran yang tipis dan bening, dan merupakan bagian
mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya. Letaknya antara badan kaca
dan koroid. Warna retina biasanya jingga.
 ( Gambar 1 Anatomi Bola Mata)

Retina mempunyai ketebalan sekitar 1 mm terdiri atas :

1. Membran limitan internal, merupakan membran hialin antara retina dan badan kaca
2. Lapisan serabut saraf, merupan lapis akson sel ganglion menuju ke arah saraf optik.
Didalam lapiasan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah retina.
3. Lapisan sel ganglion yang merupakan lapisan badan sel daripada neuron kedua.
4. Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapisan aselular merupakan tempat sinaps sel
bipolar,sel amakrin dengan sel ganglion.
5. Lapisan nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel Muller.
Lapis ini memdapat metabolisme dari arteri retina sentral.
6. Lapisan pleksiform luar, merupakan lapisan aselular dan merupakan tempat sinapsis
sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.
7. Lapisan nukleus luar, merupakan susunan lapisan nukleus sel kerucut dan batang.
Ketiga lapis diatas avaskular dan memndapat metabolisme dari kapiler koroid.
8. Membran limitan eksternal, yang merupakan membran ilusi.
9. Lapisan batang dan kerucut,merupakan lapisan penangkap sinar, memdapat nutrisi
dari koroid.
10. Lapisan epitel pigmen.

Pembuluh darah didalam retina merupakan cabang arteri oftalmika, arteri retina sentral
masuk retina melalui papil saraf optik yang akan memberikan nutrisi pada retina dalam. 3

( Gbr 2 lapisan dari Retina )

Bagian utama dari mata adalah bola mata yang diisi dengan jelly- seperti bahan yang disebut
vitreous humor. Bagian depan bola mata memiliki lensa yang jelas dengan iris yang
memungkinkan cahaya untuk masuk mata dan berfokus pada retina. Retina adalah lapisan bagian
dalam sel di belakang mata. Hal ini terdiri dari sel-sel saraf khusus yang sensitif terhadap cahaya.
Sel-sel cahaya-sensing yang terhubung ke otak oleh saraf optik, yang berjalan keluar dari
belakang bola mata. Pola cahaya (gambar) yang mencapai retina dikirim melalui saraf optik ke
area otak yang disebut korteks visual, memungkinkan kita untuk melihat.

Selama tahap awal pengembangan, mata memiliki sel yang disebut retinoblasts yang membagi
menjadi sel-sel baru dan mengisi retina. Pada titik tertentu, sel-sel ini berhenti membelah dan
berkembang menjadi sel retina yang matang. Jarang, ada yang salah dengan proses ini. Alih-alih
menjadi dewasa menjadi sel-sel khusus yang mendeteksi cahaya, beberapa retinoblasts terus
membelah dan tumbuh di luar kendali, membentuk kanker dikenal sebagai retinoblastoma.
Rantai peristiwa di dalam sel yang mengarah ke retinoblastoma sangat kompleks, namun hampir
selalu dimulai dengan perubahan (mutasi) pada gen yang disebut retinoblastoma (RB1) gen. Gen
RB1 yang normal membantu menjaga sel-sel tumbuh di luar kendali, tetapi perubahan pada gen
berhenti.

Retinoblastoma Kongenital (bawaan) Dalam sekitar 1 dari 3 anak-anak dengan retinoblastoma,

kelainan pada gen RB1 adalah bawaan (hadir sejak lahir) dan di semua sel tubuh, termasuk
semua sel dari kedua retina. Hal ini dikenal sebagai mutasi germline. Pada sebagian besar anak-
anak ini, tidak ada riwayat keluarga kanker ini. Hanya sekitar 25% dari anak yang lahir dengan
perubahan gen ini mewarisinya dari orangtua. Pada sekitar 75% dari anak-anak perubahan gen
pertama terjadi selama perkembangan awal dalam kandungan. Alasan untuk ini tidak jelas. Anak
yang lahir dengan mutasi pada gen RB1 biasanya berkembang retinoblastoma pada kedua
matanya (dikenal sebagai retinoblastoma bilateral), dan sering ada beberapa tumor dalam mata
(dikenal sebagai retinoblastoma multifokal).

Karena semua sel dalam tubuh memiliki gen RB1 berubah, anak-anak ini juga memiliki risiko
lebih tinggi terkena kanker di daerah lain juga.

Sejumlah kecil anak-anak dengan bentuk retinoblastoma akan mengembangkan tumor lain di
otak, biasanya dalam kelenjar pineal di dasar otak (pineoblastoma). Hal ini juga dikenal sebagai
retinoblastoma trilateral.

Untuk selamat dari retinoblastoma turun-temurun, risiko mengembangkan kanker lain di

kemudian hari juga lebih tinggi dari rata-rata.
Sporadis (non-herediter) retinoblastoma

2 dari 3 anak-anak dengan retinoblastoma, kelainan pada gen RB1 mengembangkan

sendiri dalam satu sel di satu mata. Tidak diketahui apa yang menyebabkan perubahan ini.
Seorang anak yang memiliki sporadis (non-herediter) retinoblastoma mengembangkan hanya
satu tumor pada satu mata. Jenis retinoblastoma sering ditemukan pada usia lanjut dari bentuk
turun-temurun. Anak-anak dengan jenis retinoblastoma tidak memiliki peningkatan risiko yang
sama dari kanker lainnya sebagai anak-anak dengan retinoblastoma bawaan. Jika tumor
retinoblastoma tidak diobati, mereka dapat tumbuh dan mengisi banyak bola mata. Sel mungkin
melepaskan diri dari tumor utama pada retina dan mengapung melalui vitreous untuk mencapai
bagian lain dari mata, di mana mereka dapat membentuk lebih tumor.

Jika tumor ini memblokir saluran yang memungkinkan beredar cairan di dalam mata,
tekanan di dalam mata bisa meningkat. Hal ini dapat menyebabkan glaukoma, yang dapat
menyebabkan rasa sakit dan kehilangan penglihatan pada mata yang terkena. Kebanyakan
retinoblastoma ditemukan dan diobati sebelum mereka telah menyebar di luar bola mata. Tetapi
sel retinoblastoma dapat sesekali menyebar ke bagian lain dari tubuh. Sel-sel kadang-kadang
tumbuh di sepanjang saraf optik dan mencapai otak. Sel retinoblastoma juga dapat tumbuh
melalui lapisan yang menutupi bola mata dan masuk ke rongga mata, kelopak mata, dan jaringan
di sekitarnya. Setelah kanker mencapai jaringan di luar bola mata, kemudian dapat menyebar ke
kelenjar getah bening (bean- kecil berbentuk koleksi sel sistem kekebalan) dan ke organ lain
seperti hati, tulang, dan sumsum tulang (lembut, bagian dalam banyak tulang ).

Medulloepithelioma intraokular

Medulloepithelioma adalah jenis lain dari tumor yang dapat dimulai pada mata. Ini bukan jenis
retinoblastoma, tetapi biasanya juga terjadi pada anak-anak. Tumor ini sangat jarang.
Medulloepithelioma mulai dalam badan ciliary, yang dekat bagian depan mata (lihat gambar di
atas). Sebagian besar tumor ini ganas (kanker), tetapi mereka jarang menyebar di luar mata.
Mereka biasanya menyebabkan nyeri mata dan kehilangan penglihatan. Diagnosis dibuat ketika
dokter menemukan massa tumor di mata dengan menggunakan oftalmoskop. Seperti
retinoblastoma, diagnosis biasanya dibuat berdasarkan letak tumor di dalam mata dan gambaran
klinisnya. Biopsi untuk memastikan diagnosa ini hampir tidak pernah dilakukan karena dapat
membahayakan mata atau risiko penyebaran kanker luar mata. Pengobatan untuk
medulloepithelioma hampir selalu pembedahan untuk mengangkat mata. Hal ini biasanya
menghilangkan semua kanker, selama itu masih hanya di mata.

Epidemiologi

Retinoblastoma adalah penyakit langka. Hanya sekitar 200 sampai 300 anak-anak yang
didiagnosis dengan retinoblastoma setiap tahun di Amerika Serikat. Rata-rata usia anak-anak
ketika mereka didiagnosis adalah < 2 tahun. Jarang terjadi pada anak yang berusia > 6 tahun.
Sekitar 3 dari 4 anak-anak dengan retinoblastoma memiliki tumor di hanya satu mata. Dalam
sekitar 1 kasus di 4, kedua mata terpengaruh. Retinoblastoma terjadi sama pada anak laki-laki
maupun perempuan dan dalam berbagai ras dan etnis. Hal ini juga terjadi sama di mata kanan
atau kiri. Secara keseluruhan, lebih dari 9 dari 10 anak dengan retinoblastoma sembuh, tapi
pandangan ini tidak sebagus jika kanker telah menyebar di luar mata

Faktor risiko

Faktor resiko yang berhubungan dengan gaya hidup seperti berat badan, aktivitas fisik, diet, dan
penggunaan tembakau memainkan peran utama dalam banyak kanker pada orang dewasa. Tapi
faktor ini biasanya memakan waktu bertahun-tahun untuk mempengaruhi risiko kanker, dan
mereka tidak berpikir untuk memainkan banyak peran dalam kanker pada anak, termasuk
retinoblastomas.

Usia
Kebanyakan anak didiagnosis dengan retinoblastoma berusia < 3 tahun. Kebanyakan
retinoblastomas bawaan atau keturunan ditemukan selama tahun pertama kehidupan, sementara
acquired retinoblastomas cenderung didiagnosis pada 1 dan 2-year-olds. Retinoblastoma jarang
terjadi pada remaja dan dewasa.

Keturunan
Sekitar 1 dari 3 retinoblastomas disebabkan oleh mutasi (perubahan) pada gen RB1 yang hadir di
semua sel-sel tubuh anak. Tapi kasus ini, hanya sekitar 1 dari 4 diwariskan dari salah satu orang
tua anak. Dalam sisanya, mutasi gen tidak diwariskan, tetapi terjadi selama perkembangan awal
dalam kandungan. Anak yang lahir dengan mutasi pada gen RB1 biasanya berkembang
retinoblastoma pada kedua mata. Terlepas dari apakah gen RB1 bermutasi diwariskan dari orang
tua atau tidak, karena anak-anak ini memiliki gen yang bermutasi dalam semua sel mereka,
mereka memiliki 1 dalam 2 kesempatan akhirnya memberikannya pada anak-anak mereka.
Sebagian besar sisa 2 dari 3 retinoblastomas terjadi sebagai akibat dari mutasi gen RB1 acak
yang terjadi hanya dalam satu sel dari satu mata. mutasi ini tidak diwariskan dari orang tua, dan
anak-anak yang memiliki mereka tidak lulus pada risiko sangat meningkat dari retinoblastoma
untuk anak-anak mereka. retinoblastomas non-herediter selalu mempengaruhi satu mata saja.
Cara yang mewarisi perubahan gen membuat anak-anak tertentu mungkin untuk
mengembangkan retinoblastoma dijelaskan di bagian "Apakah kita tahu apa yang menyebabkan
retinoblastoma?"
Apakah kita tahu apa yang menyebabkan retinoblastoma?
Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi (perubahan) dalam gen tertentu. Selama beberapa
dekade terakhir, para ilmuwan telah mempelajari bagaimana perubahan tertentu dalam DNA
seseorang dapat menyebabkan sel-sel retina menjadi kanker. DNA di setiap sel kita membuat gen
kita, yang merupakan petunjuk untuk bagaimana sel-sel kita berfungsi. Kami biasanya terlihat
seperti orang tua kita karena mereka adalah sumber dari DNA kita. Tapi DNA mempengaruhi
lebih dari penampilan kita.
Beberapa gen mengontrol ketika sel-sel kita tumbuh, membagi menjadi sel-sel baru, dan mati
pada waktu yang tepat. gen tertentu yang membantu sel-sel tumbuh, membagi, atau tetap hidup
disebut onkogen. Lainnya yang memperlambat pembelahan sel atau menyebabkan sel mati pada
waktu yang tepat disebut tumor supresor gen. Kanker dapat disebabkan oleh perubahan DNA
yang mengaktifkan onkogen atau mematikan gen supresor tumor.

Gen yang paling penting dalam retinoblastoma adalah gen supresor tumor RB1. Gen ini
membuat protein (PRB) yang membantu menghentikan sel-sel dari tumbuh terlalu cepat. Setiap
sel biasanya memiliki 2 gen RB1. Selama sel retina memiliki setidaknya satu gen RB1 yang
bekerja sebagaimana mestinya, tidak akan membentuk retinoblastoma. Tapi ketika kedua gen
RB1 bermutasi atau hilang, sel dapat tumbuh tak terkendali. Hal ini dapat menyebabkan
perubahan gen lanjut, yang pada gilirannya dapat menyebabkan sel-sel menjadi kanker.
retinoblastoma herediter atau bilateral. Sekitar 1 dari 3 anak-anak dengan retinoblastoma
memiliki mutasi germline dalam satu gen RB1; yaitu, semua sel dalam tubuh memiliki gen RB1
rusak. Pada sebagian besar anak-anak ini (75%), mutasi ini dikembangkan setelah pembuahan
saat dalam kandungan. 25% lainnya dari anak-anak telah mewarisinya dari salah satu orang tua
mereka.

Sekitar 9 dari 10 anak-anak yang lahir dengan RB1 ini germline mutasi mengembangkan
retinoblastoma. Hal ini terjadi ketika gen RB1 kedua hilang atau bermutasi. Paling sering
retinoblastoma bilateral (di kedua mata), tapi kadang-kadang ditemukan cukup awal bahwa itu
masih hanya dalam satu mata.
Anak-anak ini memiliki retinoblastoma turun-temurun. Semua retinoblastomas bilateral
dianggap keturunan, meskipun tidak semua retinoblastomas keturunan bilateral ketika mereka
ditemukan.
Setiap orang memiliki 2 gen RB1 tetapi melewati hanya 1 untuk masing-masing anak-anak
mereka. (Anak itu mendapat gen RB1 lainnya dari orangtua lainnya.) Oleh karena itu ada 1 di 2
kesempatan bahwa orang tua yang memiliki retinoblastoma turun-temurun akan melewati gen
bermutasi pada anak nya.
Sebagian besar anak-anak dengan retinoblastoma keturunan tidak memiliki orang tua yang
terkena. Tapi anak-anak ini masih bisa lewat mutasi gen RB1 mereka kepada anak-anak mereka.
Ini sebabnya kami menyebutnya bentuk retinoblastoma "keturunan" (meskipun tak satu pun dari
orang tua anak mungkin telah terpengaruh).

Non-keturunan (sporadis) retinoblastoma

Sebagian besar 2 keluar sisa 3 anak-anak dengan retinoblastoma tidak memiliki RB1 mutasi gen
di semua sel tubuh mereka. Sebaliknya, RB1 mutasi yang terjadi pada awal kehidupan dan
pertama terjadi hanya dalam satu sel pada satu mata.
Apakah perubahan pada gen RB1 yang turun-temurun atau sporadis, tidak jelas apa yang
menyebabkan perubahan ini. Mereka mungkin hasil dari kesalahan gen acak yang kadang-
kadang terjadi ketika sel-sel membelah untuk membuat sel-sel baru. Tidak ada berkaitan dengan
gaya hidup atau lingkungan diketahui penyebab retinoblastoma, jadi penting untuk diingat bahwa
tidak ada anak-anak ini atau orang tua mereka bisa dilakukan untuk mencegah kanker ini.

PATOGENESISDARI.

Secara histologi, retinoblastoma muncul sebagai tumor sel bulat kecil berwarna biru
dengan formasi roset. Ini mungkin timbul di salah satu lapisan berinti retina,
pameran berbagai tingkat diferensiasi, dan cenderung untuk lepas dari suplai
darah, mengakibatkan nekrosis dan kalsifikasi.

tumor endofit timbul dari permukaan dalam retina, tumbuh menjadi vitreous, dan
dapat mengakibatkan pembibitan vitreous ke area lain dari retina. tumor eksofitik
tumbuh dari lapisan retina luar dan dapat menyebabkan ablasi retina. Tumor ini
dapat menyebar dengan ekstensi langsung ke koroid atau sepanjang saraf optik
luar cribrosa lamina, atau dengan hematogen atau penyebaran limfatik ke tempat
yang jauh.3

Dapat retinoblastoma dicegah?

Pada orang dewasa, risiko untuk kanker dapat dikurangi dengan menghindari faktor-
faktor risiko tertentu, seperti merokok atau terpapar bahan kimia berbahaya di
tempat kerja. Tapi tidak ada faktor risiko dapat dihindari untuk retinoblastoma. Jika
anak Anda tidak mengembangkan retinoblastoma, penting untuk menyadari bahwa
Anda atau anak Anda tidak melakukan apa pun untuk menyebabkan itu.
Dalam beberapa kasus, perubahan gen yang membuat seseorang berisiko tinggi
retinoblastoma adalah keturunan (diwariskan dari orang tua ke anak). Orang-orang
yang telah memiliki retinoblastoma mungkin ingin mempertimbangkan konseling
genetik sebelum memiliki anak-anak untuk belajar lebih banyak tentang risiko
menyampaikan perubahan gen dan mungkin untuk mengeksplorasi cara untuk
menghindari hal ini. Misalnya, suatu pilihan beberapa orang mungkin
mempertimbangkan akan menggunakan fertilisasi in vitro dan implan hanya embrio
yang tidak memiliki perubahan gen.
Jika opsi pencegahan tidak digunakan, anak-anak yang lahir dari orang tua dengan
riwayat retinoblastoma harus diskrining untuk kanker ini dimulai segera setelah
lahir karena deteksi dini kanker ini sangat meningkatkan kesempatan untuk
pengobatan yang berhasil. Lihat bagian "Bisa retinoblastoma ditemukan awal?"
Untuk informasi lebih lanjut.

Dapat retinoblastoma ditemukan awal?

Retinoblastoma adalah kanker langka, dan tidak ada tes skrining secara luas
direkomendasikan untuk mencari retinoblastoma pada anak-anak tanpa gejala.
Namun, banyak retinoblastomas ditemukan dini oleh orang tua, kerabat, atau
dokter anak.
Selama ujian fisik secara teratur anak-anak, dokter secara rutin memeriksa mata
mereka. Beberapa hal dokter mencari termasuk perubahan dalam cara mata
terlihat (dalam atau di luar), perubahan dalam bagaimana mata bergerak, dan
perubahan dalam visi anak. Semua ini mungkin menjadi tanda retinoblastoma,
meskipun mereka lebih sering disebabkan oleh sesuatu yang lain.
Kadang-kadang, orang tua atau kerabat mungkin memperhatikan bahwa mata anak
muda tidak terlihat normal, mendorong kunjungan ke dokter. Sangat penting bagi
orang tua untuk menyadari tanda-tanda dan gejala retinoblastoma mungkin, dan
melaporkan sesuatu yang tidak biasa ke dokter sesegera mungkin. Paling sering
penyebabnya adalah sesuatu yang lain dari retinoblastoma, tapi itu penting untuk
memilikinya diperiksa sehingga penyebabnya dapat ditemukan dan diobati segera,
jika diperlukan.

Untuk anak-anak dalam keluarga diketahui membawa gen RB1 normal, atau
keluarga dengan riwayat retinoblastoma yang belum memiliki pengujian genetik
untuk gen RB1, dokter menyarankan pemeriksaan mata secara teratur selama
tahun-tahun pertama kehidupan untuk mendeteksi tumor apapun pada tahap awal .
Anak-anak ini sering memiliki mata ujian beberapa hari setelah lahir, lagi di sekitar
6 minggu usia, maka setiap beberapa bulan sampai setidaknya usia 5. cacat gen
RB1 dapat ditemukan dengan tes darah khusus, sehingga kebanyakan dokter
sekarang menyarankan bahwa anak-anak dengan orang tua atau saudara kandung
dengan riwayat retinoblastoma memiliki tes genetik ini dilakukan selama beberapa
minggu pertama setelah lahir. Hasil tes kemudian membantu menentukan seberapa
sering mata ujian harus dilakukan.

Kebanyakan retinoblastomas turun-temurun mengembangkan dan didiagnosis pada

bayi berumur beberapa bulan. Biasanya, jika tumor berkembang di kedua mata, hal
itu terjadi pada waktu yang sama. Tapi pada beberapa anak, tumor berkembang di
satu mata pertama, kemudian beberapa bulan (atau bahkan tahun) kemudian di
mata lainnya. Jadi bahkan jika retinoblastoma didiagnosis hanya satu mata, anak-
anak ini masih perlu ujian reguler mata lainnya selama beberapa tahun setelah
pengobatan.
Jika seorang anak memiliki retinoblastoma yang dianggap keturunan, banyak dokter
juga menyarankan magnetic resonance imaging (MRI) scan otak secara berkala
hingga 5 tahun untuk memeriksa untuk retinoblastoma trilateral (tumor otak seperti
pineoblastoma a). Untuk informasi lebih lanjut, lihat bagian "Bagaimana
retinoblastoma didiagnosis?"

Tanda dan gejala retinoblastoma

Retinoblastomas hampir selalu terjadi pada anak-anak. Mereka sering ditemukan
ketika orang tua atau dokter pemberitahuan mata anak terlihat tidak biasa.
Putih pupil refleks
Ini adalah tanda awal yang paling umum dari retinoblastoma. Biasanya, bila Anda
bersinar terang di mata, pupil (tempat gelap di tengah mata) tampak merah karena
pembuluh darah di belakang mata. Dalam mata dengan retinoblastoma, pupil
sering muncul putih atau merah muda sebagai gantinya, yang dikenal sebagai
refleks pupil putih (atau leukocoria).
silau putih ini dari mata dapat diperhatikan oleh orang tua setelah foto flash
diambil, terutama jika murid warna yang berbeda. Hal ini juga mungkin dicatat oleh
dokter anak selama pemeriksaan mata rutin.
Mata malas
Kadang-kadang mata tidak tampak melihat ke arah yang sama, kondisi yang sering
disebut mata malas. (Dokter menyebut strabismus ini.) Ada banyak kemungkinan
penyebab ini pada anak-anak. Sebagian besar waktu mata malas disebabkan oleh
kelemahan ringan otot-otot yang mengontrol mata, tetapi juga dapat disebabkan
oleh retinoblastoma.
Tanda-tanda lain yang mungkin dan gejala
Kurang tanda dan gejala retinoblastoma umum termasuk:
masalah Vision
Sakit mata
Kemerahan dari bagian putih mata
Pendarahan di bagian depan mata
 penonjolan mata
Seorang murid yang tidak mendapatkan yang lebih kecil ketika terkena cahaya
terang
Sebuah warna yang berbeda di setiap iris (bagian berwarna dari mata)
Banyak tanda-tanda dan gejala lebih mungkin disebabkan oleh sesuatu yang lain
dari retinoblastoma. Namun, jika anak Anda memiliki salah satu, periksa dengan
dokter anak Anda sehingga penyebabnya dapat ditemukan dan diobati, jika
diperlukan.
Bagaimana retinoblastoma didiagnosis?
Retinoblastomas biasanya ditemukan ketika seorang anak dibawa ke dokter karena
ia memiliki tanda-tanda atau gejala tertentu.
Untuk sebagian besar jenis kanker, diagnosis dibuat dengan biopsi. Selama biopsi,
dokter mengambil contoh dari tumor dan mengirimkannya ke laboratorium untuk
diperiksa di bawah mikroskop.
Tapi biopsi biasanya tidak dilakukan untuk mendiagnosis retinoblastoma untuk 2
alasan. Pertama, mengambil spesimen biopsi dari tumor di mata tidak dapat
dilakukan dengan mudah tanpa merugikan mata dan mempertaruhkan sel kanker
menyebar di luar mata. Kedua, retinoblastoma biasanya dapat didiagnosis secara
akurat tanpa biopsi oleh dokter yang memiliki pengalaman dengan penyakit ini, dan
itu tidak mungkin bingung dengan masalah mata lainnya pada anak-anak.
riwayat medis dan pemeriksaan fisik
Jika anak Anda memiliki tanda-tanda atau gejala retinoblastoma, dokter akan
memeriksa mata anak Anda dan riwayat medis lengkap. Dokter akan bertanya
tentang gejala anak dan mungkin bertanya tentang riwayat keluarga retinoblastoma
atau kanker lainnya. Informasi ini penting ketika memutuskan apakah lebih banyak
tes dan ujian yang diperlukan. sejarah keluarga Anda juga berguna untuk
menentukan apakah kerabat lainnya mungkin bisa melewati perubahan
retinoblastoma (RB1) gen pada anak-anak mereka atau mengembangkan kanker ini
sendiri (jika mereka adalah anak-anak muda) dan mungkin manfaat dari konseling
genetik.
Jika retinoblastoma dicurigai, dokter akan merujuk Anda ke dokter mata (seorang
dokter yang mengkhususkan diri dalam penyakit mata), yang akan memeriksa mata
erat dengan lebih yakin tentang diagnosis. dokter mata akan menggunakan lampu
khusus dan lensa pembesar untuk melihat ke dalam mata. Biasanya, anak perlu
berada di bawah anestesi umum (tertidur) selama ujian sehingga dokter dapat
melihat hati-hati dan rinci.
Jika diagnosis retinoblastoma tampaknya cenderung didasarkan pada pemeriksaan
mata, tes pencitraan akan dilakukan untuk membantu mengkonfirmasi dan untuk
mengetahui seberapa jauh itu mungkin telah menyebar di dalam mata dan mungkin
ke bagian lain dari tubuh. Biasanya dokter mata yang mengkhususkan diri dalam
mengobati kanker mata (disebut onkolog okular) akan membuat keputusan akhir.
Dokter ini juga harus menjadi bagian dari tim dokter mengobati kanker
tes pencitraan
tes pencitraan menggunakan x-ray, gelombang suara, medan magnet, atau zat
radioaktif untuk membuat gambar dari bagian dalam tubuh. Tes pencitraan dapat
dilakukan untuk sejumlah alasan, termasuk:
Untuk membantu mengetahui apakah tumor di mata cenderung retinoblastoma
sebuah
Untuk menentukan seberapa besar tumor dan seberapa jauh ia telah menyebar
Untuk membantu menentukan apakah pengobatan bekerja
Anak-anak dianggap memiliki retinoblastoma mungkin memiliki satu atau lebih dari
tes ini.
USG
USG menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar dari jaringan di
dalam tubuh, seperti bagian dalam mata. Untuk tes ini, probe USG kecil
ditempatkan melawan kelopak mata atau bola mata. probe mengeluarkan
gelombang suara dan mendeteksi gema yang memantul dari jaringan di dalam dan
di sekitar mata. Gema dikonversi oleh komputer menjadi sebuah gambar pada layar
komputer.
USG adalah salah satu tes pencitraan yang paling umum untuk mengkonfirmasikan
diagnosis retinoblastoma. Hal ini menimbulkan rasa sakit dan tidak mengekspos
anak untuk radiasi, tetapi anak mungkin perlu diberikan obat untuk membantu
menjaga mereka tenang atau bahkan tertidur sehingga dokter bisa mendapatkan
tampilan yang baik di mata. Tes ini dapat sangat berguna ketika tumor di mata
begitu besar mereka mencegah dokter dari melihat di dalam seluruh mata.
tomografi koherensi optik (Oktober) adalah sejenis tes yang menggunakan
gelombang cahaya, bukan gelombang suara untuk membuat gambar yang sangat
rinci dari belakang mata.
Magnetic resonance imaging (MRI)
scan MRI yang sering digunakan untuk retinoblastomas karena mereka memberikan
gambar sangat rinci dari mata dan struktur di sekitarnya tanpa menggunakan
radiasi. Tes ini sangat baik di melihat otak dan sumsum tulang belakang. Sebagian
besar anak-anak dengan retinoblastoma akan memiliki minimal satu MRI scan.
Untuk anak-anak dengan retinoblastomas bilateral (tumor di kedua mata), banyak
dokter terus melakukan scan MRI otak selama beberapa tahun setelah pengobatan
untuk mencari tumor kelenjar pineal (kadang-kadang disebut trilateral
retinoblastoma).
Tidak seperti CT scan (dijelaskan berikutnya), MRI scan menggunakan gelombang
radio dan magnet yang kuat untuk membuat gambar bukan x-ray. Sebuah bahan
kontras disebut gadolinium dapat disuntikkan ke pembuluh darah sebelum scan
menunjukkan detail yang lebih baik.
scan MRI dapat memakan waktu hingga satu jam. Anak Anda mungkin harus
terletak di dalam sebuah tabung sempit, yang membatasi dan bisa menjengkelkan.
Baru, lebih terbuka mesin MRI dapat membantu dengan ini, tapi
Tes masih memerlukan tinggal diam dalam waktu yang lama. Mesin-mesin juga
membuat berdengung dan mengklik suara yang mungkin mengganggu. Anak-anak
dapat diberikan obat untuk membantu menjaga mereka tenang atau bahkan
tertidur selama tes.
Computed tomography (CT) Scan
CT scan menggunakan x-ray untuk membuat gambar rinci dari bagian tubuh. CT
scan dapat membantu menentukan ukuran tumor retinoblastoma dan berapa
banyak telah menyebar di dalam mata dan ke daerah-daerah di dekatnya.
Biasanya, baik CT atau MRI scan diperlukan, tetapi biasanya tidak keduanya. Karena
CT scan melepaskan radiasi, yang mungkin meningkatkan risiko anak untuk kanker
lain di masa depan, sebagian besar dokter lebih memilih untuk menggunakan MRI.
Namun, CT scan dapat menunjukkan deposito kalsium dalam tumor jauh lebih baik
daripada MRI, yang bisa sangat membantu ketika diagnosis retinoblastoma tidak
jelas.
Alih-alih mengambil satu gambar, seperti x-ray biasa, CT scanner mengambil
banyak gambar seperti berputar di sekitar anak Anda saat ia berada di atas meja.
Sebuah komputer kemudian menggabungkan gambar-gambar ini menjadi gambar
irisan dari bagian tubuh yang sedang dipelajari.
Sebelum pemindaian, anak Anda mungkin mendapatkan IV (intravena) injeksi dari
pewarna kontras yang membantu struktur garis yang lebih baik dalam tubuh.
Cairan dapat menyebabkan beberapa flushing (perasaan hangat, terutama di
wajah). Beberapa orang alergi dan gatal-gatal. Jarang, reaksi yang lebih serius
seperti kesulitan bernapas atau tekanan darah rendah dapat terjadi. Pastikan untuk
memberitahu dokter jika anak Anda memiliki alergi apapun (terutama yodium atau
kerang) atau pernah memiliki reaksi terhadap bahan kontras digunakan untuk sinar-
x.
CT scan lebih lama dari x-ray biasa, tetapi tidak selama MRI scan. Sebuah scanner
CT telah digambarkan sebagai donat besar, dengan meja yang sempit yang slide
dalam dan keluar dari pembukaan tengah. Anak Anda akan perlu untuk tetap
berbaring di atas meja sementara scan sedang dilakukan. anak Anda dapat
diberikan obat untuk membantu mereka tetap tenang atau bahkan pergi tidur
selama tes untuk membantu memastikan gambar keluar dengan baik.
Pemindai tulang
Scan tulang dapat membantu menunjukkan jika retinoblastoma telah menyebar ke
tulang tengkorak atau tulang lainnya. Sebagian besar anak-anak dengan
retinoblastoma tidak perlu memiliki scan tulang. Hal ini biasanya digunakan hanya
ketika ada alasan yang kuat untuk berpikir retinoblastoma mungkin telah menyebar
ke luar mata.
Untuk tes ini, sejumlah kecil bahan radioaktif tingkat rendah disuntikkan ke dalam
vena (intravena, atau IV). (Jumlah radioaktivitas yang digunakan sangat rendah dan
akan keluar dari tubuh dalam waktu satu atau dua hari.) Materi yang berdiam di
daerah abnormal dari tulang di seluruh tubuh selama beberapa jam. anak Anda
kemudian terletak di atas meja selama sekitar 30 menit sementara kamera khusus
mendeteksi radioaktivitas dan menciptakan gambaran kerangka. anak-anak muda
dapat diberikan obat untuk membantu mereka tetap tenang atau bahkan pergi tidur
selama tes.
Area perubahan tulang aktif muncul sebagai "hot spot" di scan. daerah ini mungkin
menyarankan kanker di daerah, tetapi penyakit tulang lainnya juga dapat
menyebabkan pola yang sama. Untuk membantu memberitahu ini terpisah, tes lain
seperti x-ray polos atau MRI scan tulang mungkin diperlukan.
Untuk rincian lebih lanjut tentang tes pencitraan, lihat Pencitraan (Radiologi)
Pengujian.
tes lainnya
tes lainnya tidak sering dibutuhkan untuk retinoblastomas, tetapi mereka mungkin
membantu dalam beberapa situasi.
Biopsi
Bagi kebanyakan kanker, biopsi (menghapus sampel jaringan dari tumor dan
melihat di bawah mikroskop) diperlukan untuk membuat diagnosis. Mencoba untuk
biopsi tumor di belakang mata sering dapat merusak mata dan dapat menyebar sel
tumor, jadi ini hampir tidak pernah dilakukan untuk mendiagnosis retinoblastoma.
Sebaliknya, dokter membuat diagnosis berdasarkan pemeriksaan mata dan tes
pencitraan seperti yang tercantum di atas. Inilah sebabnya mengapa sangat
penting bahwa diagnosis retinoblastoma dibuat oleh para ahli.
pungsi lumbal (spinal tap)
Retinoblastomas kadang-kadang dapat tumbuh sepanjang saraf optik, yang
menghubungkan mata ke otak. Jika kanker telah menyebar ke permukaan otak, tes
ini dapat sering menemukan sel-sel kanker dalam sampel cairan cerebrospinal
(cairan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang). Sebagian besar anak-
anak dengan retinoblastoma tidak perlu memiliki pungsi lumbal. Hal ini digunakan
terutama bila ada alasan untuk berpikir retinoblastoma mungkin telah menyebar ke
otak.
Untuk tes ini, anak biasanya diberikan anestesi sehingga mereka akan tertidur dan
tidak bergerak selama prosedur. Hal ini dapat membantu memastikan keran tulang
belakang dilakukan dengan bersih. Dokter pertama mematikan suatu daerah di
bagian bawah belakang atas tulang belakang. Sebuah kecil, jarum kemudian
ditempatkan di antara tulang-tulang dari tulang belakang untuk menarik sejumlah
kecil cairan. Cairan tersebut kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk
memeriksa sel-sel kanker.
Tulang aspirasi sumsum dan biopsi
Ini 2 tes dapat dilakukan untuk melihat apakah kanker telah menyebar ke sumsum
tulang, lembut, bagian dalam tulang tertentu. Tes ini biasanya tidak diperlukan
kecuali retinoblastoma telah berkembang luar mata dan dokter menduga bahwa
kanker mungkin juga menyebar melalui aliran darah ke sumsum tulang.
Tes biasanya dilakukan pada waktu yang sama. Sampel biasanya diambil dari
belakang panggul (hip) tulang, namun dalam beberapa kasus mereka dapat diambil
dari tulang lainnya.
Dalam aspirasi sumsum tulang, kulit di atas pinggul dan permukaan tulang dapat
mati rasa dengan anestesi lokal. Tes ini dapat menyakitkan, sehingga anak mungkin
akan diberikan obat lain untuk mengurangi rasa sakit atau bahkan tertidur selama
prosedur. A tipis, jarum kemudian dimasukkan ke dalam tulang, dan jarum suntik
yang digunakan untuk menghisap (aspirasi) sejumlah kecil sumsum tulang cair.
Biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan setelah aspirasi. Sepotong kecil dari
tulang dan sumsum dihapus dengan jarum sedikit lebih besar yang didorong ke
dalam tulang. Setelah biopsi dilakukan, tekanan diterapkan ke situs untuk
membantu menghentikan pendarahan.
Sampel tersebut kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah
mereka mengandung sel-sel kanker.
Bagaimana retinoblastoma dipentaskan?
Stadium kanker menggambarkan seberapa jauh ia telah menyebar. Prospek
(prognosis) untuk anak-anak dengan retinoblastoma tergantung, sampai batas
tertentu, di panggung kanker. Tahap ini juga merupakan faktor penting dalam
memilih pengobatan.
Retinoblastoma dipentaskan berdasarkan hasil ujian mata, tes pencitraan, dan
setiap biopsi yang dilakukan. Tes ini dijelaskan di bagian "Bagaimana
retinoblastoma didiagnosis?"
Sebuah sistem pementasan adalah cara standar untuk tim perawatan kanker anak
Anda untuk meringkas seberapa jauh kanker telah menyebar. Dokter menggunakan
sistem pementasan untuk memprediksi prospek untuk menyimpan visi anak, serta
untuk kelangsungan hidup dan kemungkinan bahwa perawatan tertentu akan
efektif.
Beberapa sistem rinci dapat digunakan untuk tahap retinoblastoma (lihat di bawah).
Tetapi untuk tujuan praktis, ketika menentukan pilihan pengobatan terbaik, dokter
sering membagi retinoblastomas menjadi 2 kelompok utama:
intraokular retinoblastoma: Kanker masih dalam mata.
Extraocular retinoblastoma: Kanker telah menyebar ke luar mata. kanker
ekstraokuler dapat dibagi lebih lanjut ke retinoblastomas orbital, yang telah
menyebar hanya untuk rongga mata, dan retinoblastomas metastasis, yang telah
menyebar ke bagian tubuh yang jauh, seperti otak atau sumsum tulang.
Di Amerika Serikat, kebanyakan retinoblastomas didiagnosis sebelum mereka telah
menyebar di luar mata, sehingga pementasan sistem yang berlaku hanya untuk
retinoblastoma intraokular yang paling sering digunakan di negara ini. Ada 2 sistem
pementasan untuk retinoblastomas intraokular.
Sangat penting untuk mengetahui bahwa terlepas dari panggung, hampir semua
anak-anak dengan retinoblastoma intraokular dapat disembuhkan jika mereka
diperlakukan dengan baik. Tapi panggung memiliki dampak yang lebih besar pada
apakah mata yang terkena (atau visi di mata) dapat disimpan.

Klasifikasi Internasional untuk Intraocular Retinoblastoma

Klasifikasi Internasional untuk intraokular Retinoblastoma adalah sistem staging terbaru yang
memperhitungkan tentang penyakit dalam beberapa dekade terakhir. Umumnya dokter sekarang
menggunakan sistem ini. Klasifikasi ini membagi retinoblastomas intraokular menjadi 5
kelompok.

Grup A
tumor kecil (3 milimeter [mm] di atau kurang) yang hanya di retina dan tidak dekat struktur
penting seperti disc optic (di mana saraf optik memasuki retina) atau foveola (pusat penglihatan).

Grup B
Semua tumor lainnya (baik lebih besar dari 3 mm atau kecil tapi dekat dengan disc optik atau
foveola) yang masih hanya di retina.

Grup C
Didefinisikan dengan baik tumor dengan jumlah kecil dari penyebaran di bawah retina
(pembenihan subretinal) atau ke dalam bahan seperti jelly yang mengisi mata (vitreous seeding).

Grup D
tumor besar atau buruk didefinisikan dengan luas pembibitan vitreous atau subretinal. retina
mungkin telah menjadi terlepas dari belakang mata.

Grup E
Tumor sangat besar, meluas dekat bagian depan mata, perdarahan atau menyebabkan glaukoma
(tekanan tinggi di dalam mata), atau memiliki fitur lain yang berarti hampir tidak ada
kesempatan mata dapat disimpan.

The Reese-Ellsworth Staging System

Sistem Reese-Ellsworth dikembangkan pada 1960-an, ketika sebagian besar anak-anak dirawat
dengan terapi radiasi sinar eksternal (EBRT). Sementara ini tidak lagi menjadi pengobatan
umum, beberapa dokter mungkin masih menggunakan sistem ini untuk mengklasifikasikan
retinoblastomas yang belum menyebar di luar mata. Sistem ini dapat membantu menentukan
kemungkinan melestarikan visi sementara masih merawat tumor.
Istilah-istilah seperti menguntungkan, diragukan, dan tidak menguntungkan digunakan dalam
sistem pementasan ini mengacu pada kemungkinan bahwa kanker dapat diobati sambil menjaga
mata yang terkena. Istilah-istilah ini dilakukan tidak mengacu pada kemungkinan kelangsungan
hidup anak. Memang, lebih dari 9 dari 10 anak dengan retinoblastomas intraokular sembuh.
Tantangan utama adalah tabungan visi di mata yang terkena.Untuk menjelaskan pengelompokan
bawah, hal ini membantu untuk mendefinisikan beberapa istilah. Disk optik adalah akhir dari
saraf optik di mana itu melekat ke retina. Retinoblastomas didiagnosis dengan melihat retina
melalui oftalmoskop, sehingga dokter tidak dapat mengukur ukuran mereka langsung
menggunakan penggaris. Sebaliknya mereka membandingkan ukuran tumor dengan ukuran disk
optik, yang biasanya sekitar 1,5 milimeter (1/16 inci) di seluruh. Misalnya, tumor diperkirakan 3
kali ukuran disk (3 diameter disc atau 3 DD) akan menjadi sekitar 4,5 milimeter (3/16 inci) di
seluruh.

Khatulistiwa adalah garis khayal yang membagi bagian depan dan belakang bola mata.
Reese-Ellsworth sistem stadium membagi retinoblastoma intraokular menjadi 5 kelompok.
Semakin tinggi jumlah kelompok, dari 1 sampai 5, semakin rendah kesempatan mengendalikan
retinoblastoma atau tabungan mata atau visi yang berguna.

Kelompok 1 (sangat menguntungkan untuk menyimpan [atau melestarikan] mata)

1A: satu tumor, lebih kecil dari 4 diameter disc (DD), pada atau di belakang khatulistiwa 1B:
beberapa tumor lebih kecil dari 4 DD, semua pada atau di belakang khatulistiwa
Kelompok 2 (menguntungkan untuk menyimpan [atau melestarikan] mata)
2A: satu tumor, 4 sampai 10 DD, pada atau di belakang khatulistiwa 2B: beberapa tumor,
dengan setidaknya satu 4 sampai 10 DD, dan semua pada atau di belakang khatulistiwa
Kelompok 3 (diragukan untuk menyimpan [atau melestarikan] mata)
3A: setiap tumor di depan khatulistiwa 3B: satu tumor, lebih besar dari 10 DD, di belakang
khatulistiwa
Kelompok 4 (tidak menguntungkan untuk menyimpan [atau melestarikan] mata)
4A: beberapa tumor, beberapa lebih besar dari 10 DD 4B: setiap tumor memperluas ke arah
depan mata ke serrata ora (tepi depan retina)
Kelompok 5 (sangat tidak menguntungkan untuk menyimpan [atau melestarikan] mata)
 5A: tumor yang melibatkan lebih dari setengah dari retina 5B: seeding vitreous (penyebaran
tumor ke dalam bahan seperti jelly yang mengisi mata)
PENGOBATAN.

Pengobatan ditentukan oleh ukuran dan lokasi tumor. Tujuan utamanya adalah penyembuhan;
tujuan sekunder adalah melestarikan visi. Seperti modalitas baru untuk kontrol lokal dari tumor
intraokular dan kemoterapi sistemik lebih efektif telah muncul, enucleation utama sedang
dilakukan lebih jarang. Kebanyakan penyakit unilateral menyajikan sebagai soliter, tumor besar.
Enukleasi dilakukan jika tidak ada potensi visi berguna. Dengan penyakit bilateral,
chemoreduction dalam kombinasi dengan terapi focal (laser fotokoagulasi atau cryotherapy)
telah menggantikan pendekatan tradisional enukleasi mata lebih parah dan iradiasi dari mata
yang tersisa. Jika layak, tumor kecil dapat diobati dengan terapi fokus dengan hati-hati tindak
lanjut untuk bukti kekambuhan atau pertumbuhan tumor baru. tumor yang lebih besar sering
menanggapi kemoterapi multi agen termasuk carboplatin, vincristine, dan etoposid. Jika
pendekatan ini gagal, iradiasi sinar eksternal harus dipertimbangkan, meskipun pendekatan ini
dapat mengakibatkan deformitas orbital yang signifikan dan peningkatan kejadian keganasan
kedua pada pasien dengan mutasi garis kuman. Brachytherapy, atau episcleral plak radioterapi,
jika memungkinkan, adalah sebuah alternatif dengan kurang morbiditas. Enukleasi mungkin
diperlukan untuk tumor tidak responsif atau berulang. Semua kerabat tingkat pertama dari anak-
anak dengan retinoblastoma harus memiliki pemeriksaan retina untuk mengidentifikasi
retinomas atau bekas luka retina, yang mungkin menyarankan kecenderungan untuk
retinoblastoma meskipun retinoblastoma ganas tidak berkembang.3

Terapi radiasi
Terapi radiasi eksternal dapat digunakan untuk mengobati retinoblastoma, tetapi dapat
menyebabkan efek samping karena radiasi sering mencapai jaringan di dekatnya juga. bentuk-
bentuk baru dari terapi radiasi seperti terapi intensitas radiasi termodulasi (IMRT) dan terapi
proton beam lebih baik dapat menargetkan tumor dan cadangan jaringan di sekitarnya yang
normal. Teknik-teknik ini, yang dijelaskan di bagian "Terapi radiasi untuk retinoblastoma," dapat
membantu dokter membatasi efek samping dari terapi radiasi.
Perawatan lokal lainnya
Dokter terus meningkatkan instrumen yang digunakan untuk cryotherapy, terapi laser
(fotokoagulasi), termoterapi, dan perawatan lokal lainnya. Tujuannya adalah untuk membunuh
sel-sel tumor lebih tepatnya sementara hemat bagian lain dari mata.

Kemoterapi
Kemoterapi (kemoterapi) telah memainkan peran yang lebih besar dalam mengobati berbagai
retinoblastomas dalam beberapa tahun terakhir.
1. Kemoterapi sistemik
Kemoterapi diberikan ke pembuluh darah (IV) yang sekarang umum digunakan untuk
mengecilkan tumor sebelum pengobatan lokal seperti cryotherapy atau terapi laser. Dokter
sedang mempelajari apakah memberikan kemoterapi setelah pengobatan lokal (dikenal sebagai
adjuvant kemoterapi) dapat membantu mencegah terulangnya retinoblastoma, terutama di luar
mata. Dokter juga mempelajari penggunaan berbeda obat kemo seperti topotecan, serta cara-cara
baru menggabungkan obat saat ini, untuk mencoba untuk meningkatkan seberapa baik
kemoterapi bekerja.
2. Kemoterapi lokal
Kemoterapi dapat membantu mengecilkan paling retinoblastomas, tapi ketika itu diberikan ke
dalam aliran darah dapat menyebabkan efek samping di bagian tubuh yang berbeda. Hal ini
membatasi dosis yang bisa diberikan. teknik yang lebih baru membantu menjaga kemo
terkonsentrasi di daerah sekitar tumor. Hal ini dapat membantu dokter mendapatkan dosis yang
lebih tinggi dari kemoterapi untuk tumor sekaligus mengurangi beberapa efek samping.
Beberapa teknik ini dijelaskan di bagian "Kemoterapi untuk retinoblastoma."
3. Kemoterapi intra-arteri
Dalam pendekatan ini, kemoterapi disuntikkan langsung ke dalam arteri oftalmik, arteri utama
makan mata, menggunakan panjang, kateter tipis. Ketika intra kemoterapi arteri digunakan, dosis
obat kemoterapi jauh lebih rendah daripada saat diberikan oleh vena, dan efek samping yang
berhubungan dengan kemoterapi yang minimal.
 4. Kemoterapi Intravitreal
Beberapa dokter sedang mempelajari menyuntikkan kemoterapi langsung ke dalam cairan seperti
jelly dalam bola mata (humor vitreous) untuk mengobati tumor yang tersebar luas di dalam mata
dan tidak dibantu oleh perawatan lainnya. Perhatian utama dengan teknik ini adalah bahwa
menempatkan jarum ke dalam mata untuk memberikan kemoterapi mungkin membuka lubang
kecil yang dapat memungkinkan sel-sel tumor menyebar di luar mata, sehingga dokter sedang
sangat berhati-hati dengan pendekatan ini. Beberapa dokter sedang mempelajari penggunaan
cryotherapy (menggunakan suhu yang sangat dingin) di tempat suntikan untuk membatasi risiko
ini. kemoterapi intravitreal masih dalam tahap awal pengujian.

1. WHO. Retinoblastoma.Union for International Cancer ControlReview of Cancer

Medicines on the WHO List of Essential Medicines. 2014.
2. B. de Camargo, J. de Oliveira Ferreira, R. de Souza Reis, S. Ferman, de Oliveira Santos
M, Pombo-de-Oliveira M. Socioeconomic status and the incidence of non-central nervous
system childhood embryonic tumours in Brazil. BMC Cancer 2011;11:160.
3. Kliegman, E. Herzog Cynthia. Retinoblastoma. Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.
Saunders An Imprint of Elsevier. 2007 ; Ch 502.