Anda di halaman 1dari 24

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Hemofilia tersebar di seluruh ras di dunia dengan prevalensi sekitar 1
dalam 10 000 penduduk untuk hemofilia A dan 1 dalam 50 000 penduduk untuk
hemofilia B. Berdasarkan survei yang dilakukan oleh World Federation of
Hemophilia (WFH) pada tahun 2010, terdapat 257 182 penderita kelainan
perdarahan di seluruh dunia, di antaranya dijumpai 125 049 penderita hemofilia A
dan 25 160 penderita hemofilia B. Penderita hemofilia mencakup 63% seluruh
penderita dengan kelainan perdarahan. Penyakit von Willebrand merupakan jenis
kelainan perdarahan yang kedua terbanyak dalam survei ini setelah hemofilia
yaitu sebesar 39.9%. Di Indonesia, berdasarkan survei tersebut di atas, terdapat
334 orang penderita hemofilia A, 48 orang penderita hemofilia B dan 1006 orang
penderita hemofilia yang belum ditentukan jenisnya.
Hemofilia telah ditemukan sejak lama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan
para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki
tidak harus dikhitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat
dikhitan. Selain itu, seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad
ke-12 menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal
setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil.
Pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia
menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga
tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada
pria.
Walaupun Hemofilia telah dikenal lama di ilmu dunia kedokteran, namun
baru pada tahun 1965, diagnosis melalui laboratorium baru diperkenalkan oleh
Kho Lien Kheng. Diagnosis laboratorium yang diperkenalkannya menggunakan
Thromboplastin Generation Test (TGT), selain pemeriksaan waktu perdarahan dan
masa waktu pembekuan darah. Pada saat itu pemberian darah lengkap segar
merupakan satu-satunya cara pengobatan yang tersedia di rumah sakit.

1
1.2 Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang di atas maka rumusan masalah makalah ini
yaitu :
1) Apa definisi dan etiologi dari hemofilia ?
2) Bagaimana patofisiologi dari hemofilia dan anatomi fisiologi system
imunohematologi ?
3) Bagaimana manifestasi klinis dari hemofilia ?
4) Bagaimana komplikasi dan pemeriksaan diagnose hemofilia ?
5) Bagaimana penatalaksanaan dari hemofilia ?
6) Bagaimana pengkajian dari hemofilia ?
7) Bagaimana analisa data dan diagnose keperawatan dari hemofilia ?
8) Bagaimana intervensi keperawatan dari hemofilia ?

1.3 Tujuan Masalah


Adapun tujuan dari makalah ini yaitu :
1) Mahasiswa mampu menjelaskan definisi dan etiologi dari hemofilia
2) Mahasiswa mampu menjelaskan patofisiologi dari hemofilia dan anatomi
fisiologi system imunohematologi
3) Mahasiswa mampu menjelaskan manifestasi klinis dari hemofilia
4) Mahasiswa mampu menjelaskan komplikasi dan pemeriksaan diagnose
hemofilia
5) Mahasiswa mampu menjelaskan penatalaksanaan dari hemofilia
6) Mahasiswa mampu menjelaskan pengkajian dari hemofilia
7) Mahasiswa mampu menjelaskan analisa data dan diagnose keperawatan
dari hemofilia
8) Mahasiswa mampu menjelaskan intervensi keperawatan dari hemofilia

1.4 Manfaat
Adapun makalah dari makalah ini yaitu :
1) Mampu menjelaskan definisi dan etiologi dari hemofilia
2) Mampu menjelaskan patofisiologi dari hemofilia dan anatomi fisiologi
system imunohematologi
3) Mampu menjelaskan manifestasi klinis dari hemofilia

2
4) Mampu menjelaskan komplikasi dan pemeriksaan diagnose hemofilia
5) Mampu menjelaskan penatalaksanaan dari hemofilia
6) Mampu menjelaskan pengkajian dari hemofilia
7) Mampu menjelaskan analisa data dan diagnose keperawatan dari hemofilia
8) Mahasiswa mampu menjelaskan intervensi keperawatan dari hemofilia

BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Definisi Hemofilia


Hemofilia adalah gangguan produksi faktor pembekuan yang diturunkan,
berasal dari bahasa Yunani, yaitu haima yang artinya darah dan philein yang
artinya mencintai atau suka. Walaupun sebenarnya maknanya tidak sesuai, namun

3
kata hemofilia tetap dipakai. Hemofilia (Hemophilia) adalah suatu penyakit
keturunan, yang artinya ia dapat diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat
anak tersebut dilahirkan. Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat
membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada
penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan
lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan di mana seseorang tidak
menghasilkan faktor pembekuan darah yang cukup dan rentan terhadap
perdarahan berkepanjangan. Hemofilia merupakan penyakit genetik yang
diturunkan secara x-linked resesif berdasarkan hukum Mendel dari orang tua
kepada anak-anaknya. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII)
atau faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemofiliaB.
Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit
resesif terkait-X (Ginsberg,2008). Oleh karena itu, semua anak perempuan dari
laki-laki yang menderita hemofilia adalah karier penyakit, dan anak laki-laki tidak
terkena.Anak laki-laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50%
untuk menderita penyakit hemofilia.Dapat terjadi wanita homozigot dengan
hemofilia (ayah hemofilia, ibu karier), tetapi keadaan ini sangat jarang
terjadi.Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat
mutasi spontan (Hoffbrand, Pettit, 1993).
Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan, hemofilia
sedang dan hemofilia berat berdasarkan derajat kekurangan faktor pembekuan
yang bersangkutan.

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :


1) Hemophilia A yang dikenal dengan nama :
a) Hemophilia klasik ; karena jenis hemophilia ini adalah yang paling
banyak kekurangan factor pembekuan pada darah.
b) Hemophilia kekurangna factor VIII; terjadi karena kekurangna factor
VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah.
2) Hemophilia B yang juga dikenal dengan nama :

4
a) Christmas disease; karena ditemukan untuk pertamakalinya pada
seorang bernama Steven Christmas asal Kanada.
Hemophilia kekurangan factor IX; terjadi karena kekurangan factor IX
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Hemofilia diklasifikasikan sebagai :
a) Berat, dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.
b) Sedang, dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5 %.
c) Ringan, jika 5% atau lebih.
Penderita hemofili parah / berat yang hanya memiliki kadar factor VIII
atau factor IX kurang dari 1 % dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat
mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-kadang perdarahan
terjadi begitu saja tanpa diketahui penyebab yang jelas.
Penderita hemofili sedang lebih jarang mengalami perdarahan
dibandingkan hemofili berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh
yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan. Penderita hemofili ringna
lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan
hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mengalami luka yang
serius. Wanita hemophilia ringan mungkin akan mengalami perdarahan lebih pada
saat menstruasi
Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari
1%. Akan tetapi, pada kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan
dengan trauma atau prosedur pembedahan.
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX
(FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut
terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X
(Ginsberg, 2000). Oleh karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang
menderita hemofilia adalah carier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak
laki-laki dari perempuan yang carier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita
penyakit hemofilia. Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah
hemofilia, ibu carier), tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi. Kira-kira 33%
pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi
spontan(Hoffbrand, Pettit, 1993).
1) Keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin.

5
Ibu yang memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang
mengandung kromosom X. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu
kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y.
Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang terjadi adalah anak
perempuan. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan yang
terjadi adalah anak laki-laki.Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang
menghasilkan Faktor VIII dan IX. Dan ini terjadi pada kromosom X.
2) Seorang laki - laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang
wanita normal.
Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier),
jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah.
Dan semua anak laki - laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi
kromosom Y normal dari sang ayah.
3) Seorang laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa
sifat hemofilia.
a) Jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka anak tersebut 50%
kemungkinan terkena hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X
pada anak laki - laki itu didapat. Jika ia mewarisi kromoson X normal
dari sang ibu, maka ia tidak akan terkena hemofilia. Jika ia mewarisi
kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan
terkena hemofilia.
b) Sama halnya dengan anak laki-laki jika mereka mendapatkan anak
perempuan ,maka anak tersebut memiliki 50% kemungkinan adalah
pembawa sifat hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X
normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X
dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia, sehingga ia akan menjadi
pembawa sifat hemofilia.
4) Seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier.
Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita
hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa hemofilia.
Faktor-faktor hemofilia yaitu :
1) Faktor congenital

6
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada
kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlbihan setelah suatu
trauma. Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor
yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.
2) Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat
pada keadaan berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga
pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan.
Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan factor pembekuan
VIII (Hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B).
1) Herediter
2) Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya
faktor pembekuan VIII (AHG)
3) Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma
Tromboplastic Antecendent)
Klasifikasi Kadar FVIII dan FIX Episode perdarahan
di dalam darah
Berat < 1% dari jumlah Perdarahan spontan,perdominan
normal pada sendi dan otot
Sedang 1% - 5% dari jumlah Perdarahan spontan kadang-
normal kadang.Perdarahan berat dengan
trauma.
Ringan 5%-30% dari jumlah Perdarahan berat dengan
normal trauma / pembedahan mayor

2.2 Patofisiologi Hemofilia dan Anatomi Fisiologi Sistem


Imunohematologi
2.2.1 Patofisiologi Hemofilia
Hematologi merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai
seks (kecuali hemofilia C) bersifat resesif. Secara teoritis memungkinkan bahwa
perkawinan dari laki-laki yang hemofilik dan wanita yang carier dapat

7
memberikan anak, dimana satu dalam empat adalah wanita hemofilik dan
kombinasi gen ini Lethal. Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal
dengan wanita carrier secara rata-rata 50%, 25% wanita carrier dan 25% laki-laki
hemofilik. Sedangkan anak dari seorang laki-laki hemofilik dengan wanita normal
adalah 50% laki-laki normal dan 50% wanita carrier.
Secara skema dapat digambarkan sebagai berikut

8
Hemofilia menurut Ngastiyah (372) Mekanisme pembekuan dibagi dalam
3 tahap :
1) Pembekuan Tromboplastin
2) Perubahan protombrin menjadi trombin yang dikatalis oleh tromboplastin
faktor IV, V, VII, X
3) Perubahan fibrinogen menjadi fibrin katalisator trombin TF1, TF2.

9
2.2.2 Anatomi Fisiologi Sistem Imunohematologi
Darah merupakan cairan ekstraseluler yang terletak dalam saluran yakni
pembuluh darah, yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah. Darah memiliki
fungsi pertama, sebagai transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen
diangkat oleh eritrosit dari alveoli ke organ atau jaringan tubuh, dan
karbondioksida diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli paru.
Fungsi kedua, sebagai transportasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan
air dari gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian
ke organ atau jaringan tubuh lain. Funsi ketiga, teransport metabolit atau hasil sisa
yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke ginjal untukselanjutnya dikeluarkan
melalui urine. Fungsi keempat, sebagai transportasi hasil suatu jaringan atau organ

10
seperti hormon yang dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah. Demikian
juga hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma menuju ke organ yang
membutuhkan. Fungsi kelima, sebagai pembentuk antibodi yang dilakukan oleh
plasma sel dan limfosit, leukosit yang berperan dalam fagositosis. Fungsi keenam,
berperan alam mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai
transportasi bahan-bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah.
Dan fungsi ketujuh, sebagai hemostasis yang terletak pada plasma darah.
Proses hemostasis ini merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah
akibat kerusakan pembuluh darah atau pecah. Proses homeostasis melalui
berbagai tahap, yakni tahap vascular, koagulasi, serta pembersihan dan
rekonstruksi.
1) Tahap vascular
Tahap ini merupakan tahap awal dari kerusakan pembuluh darah, dapat
terjadi vasokontriksi lokal dan retraksi, kemudian trombosit akan
mengadakan agregasi, aglutinasi berperan atau akan lisis dan
mengeluarkan bahan untuk proses homeostasis seperti serotonin.
Kemudian, rusaknya pembuluh darah menyebabkan masuknya
tromboplastin jaringan yang dapat mempercepat proses koagulasi.
Demikian juga darah yang rusak di sekitar akan membantu mengurangi
pendarahan yang selanjutnya.
2) Tahap koagulasi
Pada tahap koagulasi,faktor pembekuan dan zat yang menghambat
koagulasi atau antikoagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses
koagulasi terdiri atas tiga tahap. Diawali dengan proses pembentukan
aktifator protrombin, perubahan protrombin menjadi trombin. Dan
perubahan fibrinogen menjadi fibrin.
3) Tahap pembersihan dan Tahap rekonstruksi.
Merupakan tahap akhir dalam proses hemostasis berupa proses fibrinolisis
dan pembentukan jaringan baru pada jaringan yang mengalami kerusakan.
(Hidayat, 2006).
Mekanisme Pembekuan :

11
Bahan yang turut serta dalam mekanisme pembekuan factor pembekuan
dan diberi nama dengan angka romawi I sampai XIII, kecuali V. factor-faktor
tersebut ialah faktor I (fibrinogen), II (protrombin), III (tromboplastin), IV
(kalsium dalam bentuk ion), V (proaseleran, factor labil), VII (prokonverin, faktor
stabil), VIII (AHG = Antihemophilic Globulin), IX (PTC = Plasma
Thromboplastin Antecedent), XII (hageman), dan XIII (faktor stabilitas febrin).
Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :
1) Pembentukan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut
tromboplastogenesis, dimulai dengan trombosit, terutama faktor trombosit
III dan faktor pembekuan lain dengan pembentukan kolagen. Faktor
pembekuan tersebut adalah faktor IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian
faktor III dan VII.
2) Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh
tromboplastin, faktor IV, V, VII dan X.
3) Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor
trombosit I dan II.
Hemostatis yang baik berlangsung dalam batas waktu tertentu sehingga
tidak hanya terbentuk tromboplastin, trombin dan fibrin saja yang penting, tetapi
juga lama pembentukan masing-masing zat. Secara keseluruhan, mekanisme
pembentukan mempunyai 2 fenomena dasar untuk jangka waktu berlangsungnya
proses tersebut, yaitu tahap permulaan yang lambat disusul tahap autokatalitik
yang sangat cepat. Trombin memegang peranan yang penting pada tahap yang
cepat, di samping itu trombin menyebabkan trombosit menjadi lebih sehingga
mudah melepaskan faktor trombosit dan meninggikan aktivitas tromboplasmin
(Ngastiyah, 2005).
Mekanisme Fibrinolitik :
Sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang fibrinnya dipecahkan oleh
plasmin (fibrinolisin) menjadi produk-produk degradasi fibrin, menyebabkan
hancurnya bekuan. Diperlukan beberapa interaksi untuk mengubah protein plasma
spesifik inaktif di dalam sirkulasi menjadi enzim fibrinolitik plasmin aktif. Protein
dalam bersikulasi (proaktivator plasminogen), dengan adanya enzim-enzim kinase

12
seperti streptokinase, stafilokinase, kinase jaringan, serta faktor VIIa, dikatalisasi
menjadi aktivator plasminogen. Dengan adanya enzim-enzim tambahan, seperti
urokinase, maka aktivator-aktivator mengubah palsminogen, suatu protein plasma
yang sudah bergabung dalam bekuan fibrin, menjadi plasmin. Kemudian plasmin
memecahkan fibrin dan fibrinogen menjadi fragmen-fragmen (produk degradasi
fibrin/ fibrinogen) yang mengganggu aktivitas trombin, fungsi trombosit, dan
polimerisasi fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan.
Dalam keadaan normal sistem fibrinolitik darah memegang peranan
penting untuk mempertahankan sistem pembuluh darah bebas dari gumpalan
fibrin, dan merupakan pelengkap sistem pembekuan

2.3 Manifestasi Klinis dan Penatalaksanaan Hemofilia


1) Hemofilia A
Karena faktor VIII tidak menembus plasenta, kecendrungan berdarah
mungkin tampak nyata pada periode neonatus. Hematoma setelah suntikan dan
perdarahan dari sirkumsisi adalah lazim, tetapi bayi yang terkena tidak
menunjukkan abnormalitas klinis. Sewaktu mulai rawat jalan, kemudahan
berdarah terjadi. Hematom intramuscular timbul karena trauma kecil. Trauma luka
robek yang relatif kecil seperti pada lidah atau bibir, yang berdarah terus-menerus
selama berjam-jam atau berhari-hari, merupakan kejadian yang sering menuntun
ke diagnosis. Dari penderita dengan tingkat penyakit parah, 90% telah
menunjukkan bukti klinis nyata peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun.
Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis. Perdarahan kedalan sendi siku,
lutut, dan pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri dan pembengkakan dan
pembatasan gerakan sendi; ini mungkin diimbas oleh trauma yang relative kecil
tetapi tampak seperti spontan. Perdarahan berulang dapat menyebabkan perubahan
degeneratif, dengan osteoporosis, atrofi otot, akhirnya sendi tidak dapat
digunakan, tidak dapat digerakan. Hematuria spontan sangat mengganggu
biasanya tidak merupakan komplikasi yang serius. Perdarahan intrakranial dan
perdarahan kedalam leher merupakan gawat darurat yang mengancam nyawa.

13
Penderita dengan aktivitas faktor VIII lebih dari 6% (6 unit/dL) tidak
mempunyai gejala spontan. Penderita ini, dengan hemofilia ringan, mungkin
hanya mengalami perdarahan yang memanjang setelah ekstraksi atau manipulasi
gigi, pembedahan, dan luka.
2) Hemofilia B
Penyakit ini klinis tidak dapat di bedakan dengan hemofilia A; perdarahan
sendi dan otot adalah khas. Ia diwariskan sebagai cirri resesif terikat X, dan
tingkat keparahannya adalah terkait dengan faktor aktivitas koagulan dalam
plasma.
3) Hemofilia C
Perdarahan pasca operasi dan pasca trauma adalah khas. Penderita
mungkin juga mengalami epistaksis, hematuria, dan menoragia. Perdarahan
spontan jarang.
Penderita homozigot dengan defisiensi faktor XI mempunyai PTT (Partial
Thrombin Time) memanjang, dan perdarahan serta waktu protombin normal.
4) Defisiensi Faktor Hageman
Orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas perdarahan; malahan
beberapa penderita mempunyai kecenderungan trombosis.
5) Hemofila Vaskular
Ini meliputi perdarahan hidung, gusi, menoragia, perdarahan luka
merembes lama, dan perdarahan yang menigkat setelah trauma atau bedah.
Hemartrosis spontan sangat jarang.
Manifestasi klinis lainnya yaitu :
1) Masa bayi (untuk diagnosis)
a) Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b) Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4
bulan).
c) Hematoma besar setelah infeksi.
d) Perdarahan dari mukosa oral.
e) Perdarahan jaringan lunak
2) Episode perdarahan (selama rentang hidup
a) Gejala awal, yaitu nyeri.
b) Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.

14
3) Sekuela jangka panjang.
a) Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi
saraf dan fibrosis otot.

2.4 Komplikasi dan Pemeriksaan Diagnose Hemofilia


2.4.1 Komplikasi Hemofilia
1) Artropi progesif, melumpuhkan
2) Kontraktur otot
3) Paralisis
4) Perdarahan intra cranial
5) Hipertensi
6) Kerusakan ginjal
7) Splenomegali
8) Hepatitis
9) AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang
terkontaminasi
10) Antibody terbentuk sebagai antagonis terhadap factor
pembekuan VIII dan factor IX
11) Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
12) Anemia hemolitik
13) Thrombosis atau tromboembolisme

2.4.2 Pemeriksaan Diagnose Hemofilia


1) Uji laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a) Jumlah trombosit (normal)
b) Masa protombin (normal)
c) Masa tromboplastin parsial (meningkat mengukur keadekuatan factor
koagulasi kapiler)
d) Assays fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan
diagnostik)
e) Masa pembekuan thrombin
2) Biopsy hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.
3) Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubun)

2.5 Penatalaksanaan dari Hemofilia


2.5.1 Penatalaksanaan Medis

15
1) Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor
VIII setiap kantongnya.
2) Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
3) Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi
dan kemerahan pada hemofilia ringan.
4) Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya
dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat
obatan untuk mengurangi kadar antibodi.
2.5.2 Penatalaksanaan Keperawatan
1) Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
2) Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
3) Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
4) Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
5) Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak
bergerak ( immobilisasi ).
6) Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada
dan letakkan diatas benda yang lembut.

2.6 Pengkajian dari Hemofilia


1) Pengkajian system neurologic
a) Pemeriksaan kepala
b) Reaksi pupil
c) Tingkat kesadaran
d) Reflek tendo
e) Fungsi sensoris
2) Hematologi
a) Tampilan umum
b) Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membrane mukosa atau
dari luka suntikan atau pungsi vena)
c) Abdomen (pembesaran hati, limpa)
3) Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan
nyeri
4) Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan
meluasnya kerusakan sensoris, saraf, dan motoris
5) Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (missal :
menyikat gigi)
6) Kaji tingkat perkembangan anak
7) Kaji kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangna dan kemampuan
menatalaksanakan program pengobatan di rumah
8) Kaji TTV (TD, N, S, RR)

16
2.7 Perencanaan Keperawatan dari Hemofilia
No Diagnosa Keperawatan Tujuan dan Intervensi Rasional
. Kriteria Hasil
1. (Domain 12 Tujuan :
1. Kaji keluhan 1. Perubahan
Kenyamanan Kelas 1 Setelah
nyeri, lokasi atau
Kenyamanan Fisik) dilakukan perhatikan karakter atau
(00132) tindakan lokasi atau intensitas nyeri
Nyeri Akut keperawatan karakter dan dapat
intensitas mengindikasika
Definisi : pengalaman diharapkan (skala 0-10). n
sensori dan emosional tingkat terjadinyakompl
yang tidak kenyamanan ikasi atau
perbaikan.
menyenangkan yang pasien
muncul akibat meningkat.
2. Berikan
kerusakan jaringan
tindakan 2. Meningkatkan
yang actual atau kriteria hasil : kenyamanan relaksasi.
potensioal atau 1. Pasien dasar contoh
tekhnik
digambarkan dalam hal diharapkan
relaksasi,
kerusakan sedemikian mengalami perubahan
rupa. tingkat posisi dengan
kenyamanan sering.
3. Menurunkan
Batasan karakteristik : 2. Pasien 3. Berikan reaksi terhadap
Perubahan tekanan mengalami lingkungan stimulasi dari
yang tenang luar atau
darah penurunan
sesuai indikasi. sensivitas pada
Perubahan frekuensi tingkat
suara suara
jantung nyeri. bising.
Gangguan tidur 4. Berikan
kompres 4. Meningkatkanv
hangat pada asokontriksi,
Faktor yang lokasi nyeri penumpukan
berhubungan : resepsi sensori
Biologis yang

17
selanjutnya
akan
menurunkan
nyeri di lokasi
yang paling
dirasakan.

5. Kolaboratif :
Berikan 5. Diperlukan
analgetik, untuk
sesuai menghilangkan
indikasi.menin nyeri yang berat
gkatkanistiraha serta
t/relaksasi. meningkatkan
kenyamanan
dan istirahat.
Catatan :
Narkotik
mungkin
merupakan
kontraindikasi
sehingga
menimbulkan
ketidak-
akuratan dalam
pemeriksaan
neurologis.

2. (Domain 4 Tujuan :
3. Beri tekanan 1.Tekanan langsung
Aktivitas/Istirahat Setelah
langsung pada pada tempat
Kelas 4 Respons dilakukan tempat perdarahan
Kardiovaskuler/Pulmon tindakan perdarahan dapat
al) (00029) keperawatan (mis. abrasi meningkatkan
atau laserasi pembentukan
Penurunan curah diharapkan sekurang- bekuan.
jantung tingkat kurangnya 15
Definisi : kenyamanan menit.

ketidakadekuatan darah pasien

18
yang dipompa oleh meningkat.
2. Imobilisasi
jantungn untuk
mengurangi
memenuhi kebutuhan Kriteria hasil : 4. Pertahankan aliran darah ke
metabolic tubuh. 1. Pasien agar area area perdarahan
terjadinya dan mencegah
mengalami
perdarahan bekuan keluar.
Batasan karakteristik : keadekuatan tidak bergerak
Perubahan aliran darah (imobilisasi).
frekuensi/irama untuk
jantung mempertaha
Takikardi nkan fungsi

Perubahan preload organ


jantung.
Keletiahan
2. Pasien
Perubahan afterload
menunjukan
Penurunan
kenormalan
resistensi paru
TTV.
Dispnea
Perubahan
warna kulit
Variasi pada
pembacaan
tekanan darah
Perubahan
kontraktilitas
Penuruanna
stroke volume
index (SVI)

Faktor yang
berhubungan :
Perubahan irama

19
jantung
Perubahan preload
Perubahan afterload
Perubahan
kontraktilitas
Perubahan frekuensi
jantung
3. (Domain 4
Aktivitas/Istirahat
Kelas 4 Respons
Kardiovaskuler/Pulmon
al) (00032)
Ketidakefektivan pola
napas
Definisi : inspirasi
dan/atau ekspirasi yang
tidak member ventilasi
adekuat

Batasan karakteristik :
Perubahan
kedalaman
pernapasan
Dispnea

Faktor yang
berhubungan :
Deformitas tulang
Keletihan
Gangguan

20
musculoskeletal
Nyeri
Keletihan otot
pernapasan
4. (Domain 4
Aktivitas/Istirahat
Kelas 1 Tidur/Istirahat)
(00198)
Gangguan pola napas
Definisi : gangguan
kualitas dan kuantitas
waktu tidur akibat
factor eksternal

Batasan karakteristik :
Perubahan pola
tidur normal
Menyatakan tidak
merasa istirahat

Faktor yang
berhubungan :
Restain fisik
5. (Domain 4 Tujuan : 3. Pantau tingkat
1. Tingkat
Aktivitas/Istirahat Setelah inflamasi/rasa.
aktivitas/latihan
Kelas 4 Respons dilakukan tergantung sakit
Kardiovaskuler/Pulmon tindakan 4. Pertahankan pada sendi.
al) (00092) keperawatan istirahat tirah
Intoleran aktivitas diharapkan baring/duduk
Definisi : terjadi jika diperlukan. 2. Istirahat sistemik
dianjurkan
ketidakcukupan energy peningkatan Jadwal
selama

21
psikologis atau aktivitas. aktivitas untuk
eksaserbasi akut
fisiologisuntuk memberikan
dan seluruh fase
melanjutkan atau Kriteria hasil : periode penyakit yang
menyelesaikan aktivitas 1. Pasien istirahat yang penting untuk
kehidupan sehari-hari menunjukan terus menerus mencegah
kelelahan
yang harus atau yang peningkatan dan tidur mempertahankan
ingin dilakukan dalam malam hari kekuatan.
melakukan yang tidak
Batasan karakteristik : aktivitas terganggu.
Repon TD abnormal sehari-hari.
5. Bantu dengan
terhadap aktivitas 2. Pasien
rentang gerak
Repon frekuensi mampu
aktif/pasif,
abnormal terhadap menyelesaik
demikian juga 3. Mempertahankan
aktivitas an aktivitas.
/ meningkatkan
latihan resisif
Ketidaknyamanan fungsi sendi,
dan isometric kekuatan otot,
setelah beraktivitas
jika dan stamina
Dispnea setelah umum. Latihan
memungkinkan
beraktivitas yang tidak
. adekuat
Menyatakan merasa
menimbulkan
letih kekuatan sendi,
Menyatakan merasa karenanya
aktivitas yang
lemah berlebihan dapat
merusak sendi.
Faktor yang
berhubungan :
Ketidakseimbangan
antara suplai dan
kebutuhan oksigen

22
BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan di mana seseorang tidak
menghasilkan faktor pembekuan darah yang cukup dan rentan terhadap
perdarahan berkepanjangan
Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah :
a. Hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau
tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII.
b. Penyakit Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi
atau tidaknya aktivitas faktor IX
3.2 Saran
Kesempurnaan makalah ini tergantung pada motivasi dan saran yang
membangun dari para pembaca. Maka dari itu, penulis mengharapkan masukan
ataupun saran yang membangun demi kesempurnaan makalah ini.

23
DAFTAR PUSTAKA

Corwin,j, elizabet. 2009, Buku saku patofisologi, Buku Kedokteran: jakarta

24

Anda mungkin juga menyukai