DEFISIENSI SISTEM IMUN

I. LATAR BELAKANG
Dewasa ini, semakin banyak penyakit yang bermunculan.
Penyakit sistem imun adalah penyakit yang sedang ramai
dibahas. Defisiensi sistem imun yang paling melekat di
masyarakat adalah HIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit
sistem imun yang terdapat di sekitar kita. Defisiensi imun
disebabkan oleh berbagai faktor. Misalnya virus, mutasi,
antigen, genetik dan lain sebagainya. Melalui makalah ini, kami
mencoba untuk memberikan informasi mengenai defisiensi
sistem imun.
II. ISI
1. Definisi
Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada
organisme yang melindungi tubuh terhadap pengaruh biologis
luar dengan mengindentifikasi dan membunuh patogen serta
sel tumor. Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh
biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuh dari
infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Serta
menghancurkan zat-zat asing lain dan memusnahkan mereka
dari sel organisme yang sehat dari jaringan agar tetap dapat
berfungsi seperti biasa.
a. Defisiensi Imun
Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistem
Imun tidak aktif, kemampuan sistem Imun untuk merespon
patogen berkurang pada baik golongan muda dan golonga tua,
respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga dapat
terjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat
paling umum dari fungsi imun yang buruk, namun, kekurangan
nutrisi adalah akibat paling umum yang menyebabkan difisiensi
imun di negara berkembang. Diet kekurangan cukup protein
berhubungan dengan gangguan imunitas selular, aktivitas
komplemen, fungsi fagosit, konsentrasi antibody, IgA dan
produksi sitokin, Defisiensi nutrisi seperti zinc, Selenium, zat
besi, tembaga, vitamin A, C, E, B6 dan asam folik (vitamin B9)
juga mengurangi respon imun.
Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus
disease (penyakit yang menyebabkan kemampuan fagosit
untuk menghancurkan fagosit berkurang), contohnya: Aids dan
beberapa tipe kanker.
b. Autoimunitas
Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang
disebut autoimunitas. Sistem imun gagal untuk memusnahkan
dengan tepat antara diri sendiri dan orang lain yang
menyerang dari bagian tubuh.
c. Hipersensitivitas
Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri.
Mereka terbagi menjadi 4 kelas (tipe I-IV) yaitu:
1. Reaksi anafilaksi
2. Reaksi sitotoksik
3. reaksi imun kompleks
4. reaksi toep lambat

2. Penyakit Imun
Penyakit defisiensi imun muncul ketika sistem imun kurang
aktif daripada biasanya, menyebabkan munculnya infeksi.
Defisiensi imun merupakan penyebab dari penyakit genetika,
seperti severe combined immunodeficiency, atau diproduksi
oleh farmaseutikal atau infeksi, seperti sindrom defisiensi imun
dapatan (AIDS) yang disebabkan oleh retrovirus HIV.
A. Defisiensi Imun nonspesifik
1. Defisiensi Komplemen
a. kongenital
b. fisiologik
c. didapat

2. Defisiensi Interferon dan lisozim

a. Defisiensi Interferon kongenital
b. Defisiensi Interferon dan lisozim didapat

3. Defisiensi Sel NK
a. Defisiensi kongenital
b. Defisiensi didapat

4. Defisiensi Sistem Fagosit

a. Defisiensi Kuantitatif
b. Defisiensi Kualitatif

B. Defisiensi Imun spesifik

1. Defisiensi Kongiental atau primer
Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan
perkembangan sel B.
Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus, jamur
dan protozoa

2. Defisiensi Imun fisiologik

a. Kehamilan
b. Usia tahun pertama
c. Usia lanjut

3. Defisiensi Didapat atau sekunder

a . malnutrisi
b. infeksi
c. obat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedah
d. Penyinaran
e. Penyakit berat
f. kehilanggan ig/leukosit
g. Stres
4. AIDS

3. Penyebab Defisiensi Imun

a. Defek genetik
Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan
(misal ataksia-teleangiektasia, defsiensi deaminase
adenosin) Defek gen tunggal khusus pada sistem imun ( misal
defek tirosin kinase pada X-linked agammaglobulinemia;
abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T) Kelainan
multifaktorial dengan kerentanan genetik (misal common
variable immunodeficiency)
b. Obat atau toksin
Imunosupresan (kortikosteroid, siklosporin)Antikonvulsan
(fenitoin)
c. Penyakit nutrisi dan metabolic
Malnutrisi ( misal kwashiorkor)Protein losing enteropathy (misal
limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin (misal biotin, atau
transkobalamin II) Defisiensi mineral (misal Seng pada
Enteropati Akrodermatitis)
d. Kelainan kromosom
Anomali DiGeorge (delesi 22q11) Defisiensi IgA selektif (trisomi
18)
e. Infeksi Imunodefisiensi transien (pada campak dan
varicella )Imunodefisiensi permanen (infeksi HIV, infeksi rubella
kongenital)
Defisiensi komplemen
Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder
terhadap penyakit yang menggunakan komplemen melalui jalur
klasik atau alternatif. Contohnya adalah penyakit lupus
eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik
kompenen komplemen C1, C4 dan C2 dan mengakibatkan
rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks
imun.
Pada manusia, defisiensi komponen komplemen yang
diturunkan dikaitkan dengan sindrom klinik. Banyak pasien
dengan defisiensi C1, C4 atau C2 mempunyailupus-like
syndrome, seperti ruam malar, artralgia, glomerulonefritis,
demam atau vaskulitis kronik dan infeksi piogenik rekuren.
Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan.
Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini
menurunkan kemampuan individu untuk eliminasi kompleks
imun.
Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau
sekunder, contohnya defisiensi inhibitor C3b, seperti faktor I
atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena infeksi bakteri
rekuren. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam
nyawa, seperti pneumonia, septikemia dan meningitis.
Terdapat hubungan kuat antara defisiensi C5, C6, C7, C8 atau
properdin dengan infeksi neiseria rekuren. Biasanya pasien
mempunyai infeksi gonokokus rekuren, terutama septikemia
dan artritis, atau meningitis meningokukos rekuren.
Defisiensi inhibitor C1 merupakan defisiensi sistem komplemen
diturunkan yang paling sering dan penyebab angioedema
herediter.
Defisiensi imun sekunder
Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan
penyebab primer. Kadar komponen imun yang rendah
menunjukkan produksi yang menurun atau katabolisme
(hilangnya komponen imun) yang dipercepat.
Hilangnya protein yang sampai menyebabkan
hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama
melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna
(protein-losing enteropathy). Hilangnya imunoglobulin melalui
renal setidaknya bersifat selektif parsial, sehingga kadar IgM
masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin
menurun. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui
penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn, kolitis
ulseratif dan penyakit seliak.
Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. Defisiensi
protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak
organ, termasuk sistem imun. Kerusakan produksi antibodi
spesifik setelah imunisasi, dan defek pada imunitas seluler,
fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan
nutrisi yang buruk, dan membaik setelah suplementasi diet
protein dan kalori yang cukup.
Pasien dengan penyakit limfoproliferatif sangat rentan terhadap
infeksi. Leukemia limfositik kronik yang tidak diobati umumnya
berhubungan dengan hipogamaglobulinemia dan infeksi
rekuren yang cenderung bertambah berat dengan progresifitas
penyakit. Limfoma Non-Hodgkin mungkin berhubungan dengan
defek pada imunitas humoral dan seluler. Penyakit Hodgkin
biasanya berhubungan dengan kerusakan yang nyata dari
imunitas seluler, namun imunoglobulin serum masih normal
sampai fase akhir penyakit.
Risiko infeksi pasien dengan mieloma multipel 5-10 kali lebih
tinggi dibandingkan kelompok kontrol. Frekuensi infeksi
oportunistik pada pasien dengan keganasan diseminata
menandakan adanya defek imun, meskipun sulit membedakan
efek imunosupresif dari penyakit ataupun efek pengobatan.
Obat imunosupresif mempengaruhi beberapa aspek fungsi sel,
terutama limfosit dan polimorf, namun hipogamaglobulinemia
berat jarang terjadi. Pasien dengan obat untuk mencegah
penolakan organ transplan juga dapat timbul infeksi
oportunsistik meskipun tidak biasa. Bentuk iatrogenik lain dari
defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan
splenektomi.
Infeksi HIV
Infeksi HIV adalah penyakit yang diakibatkan oleh infeksi virus
HIV (Human Immunodeficiency Virus). AIDS adalah penyakit
yang menunjukkan adanya sindrom defisiensi imun selular
sebagai akibat infeksi HIV.
Infeksi HIV menyebabkan terganggunya fungsi sistem imun
alamiah dan didapat. Gangguan yang paling jelas adalah pada
imunitas selular, dan dilakukan melalui berbagai mekanisme
yaitu efek sitopatik langsung dan tidak langsung. Penyebab
terpenting kurangnya sel T CD4+ pada pasien HIV adalah efek
sitopatik langsung. Beberapa efek sitopatik langsung dari HIV
terhadap sel T CD4+ antara lain:
Pada produksi virus HIV terjadi ekspresi gp41 di membran
plasma danbudding partikel virus, yang menyebabkan
peningkatan permeabilitas membran plasma dan masuknya
sejumlah besar kalsium yang akan menginduksi apoptosis atau
lisis osmotik akibat masuknya air. Produksi virus dapat
mengganggu sintesis dan ekspresi protein dalam sel sehingga
menyebabkan kematian sel.
DNA virus yang terdapat bebas di sitoplasma dan RNA virus
dalam jumlah besar bersifat toksik terhadap sel tersebut.
Membran plasma sel T yang terinfeksi HIV akan bergabung
dengan sel T CD4+ yang belum terinfeksi melalui interaksi
gp120-CD4, dan akan membentuk multinucleated giant
cells atau syncytia. Proses ini menyebabkan kematian sel-sel T
yang bergabung tersebut. Fenomena ini banyak diteliti in vitro,
dan syncytia jarang ditemukan pada pasien AIDS.
4. Klasifikasi Defisiensi
2.4.1 Defisiensi imun primer
a. Defisiensi imun humoral (sel
B)Hipogamaglobulinemia x-linked
(hipogamaglobulinemia kongenital)
Hipogamaglobulinemia transien (pada
bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi, umum, (Dikutip
bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat) dari AJ
Defisiensi imun dengan hiperIgM Amman,
1991)
Defisiensi IgA selektif
Penyebab
Defisiensi imun IgM selektif defisiensi
Defisiensi sub kelas IgG selektif antibodi
primer
Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan
obat, Usia Anakprotein
kehilangan Dewasa
(tahun)
Penyakit limfoproliferatif x-linked
<2 Transient Dapat terjadi, namun
b. Defisiensi imun selular (sel T)AplasiajarangDapat
hypogammaglobulinaem timus terjadi,
kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis
ia of infancyX-linked namun jarang
mukokutaneus kronik dengan
agammaglobulinaemiaH atau tanpa
endokrinopati)Defisiensi
yper-IgM with sel T berhubungan dengan
defisiensi purin nukleosid fosforilase
immunoglobulin
Defisiensi seldeficiency
T berhubungan dengan defek
glikoprotein
3-15 membran
Selective antibody
Defisiensi seldeficienciesCommon
T berhubungan dengan absen MHC
variable
kelas I dan atau kelas II (sndrom limfosit telanjang)
immunodeficiencySelecti
c. Defisiensi
veimun gabungan humoral (sel B) dan
IgA deficiency
selular (sel T)Defisiensi imun berat gabungan
16-50 resesif, x-linked, sporadik)Defisiensi
(autosom Selective antibody
imun
deficienciesCommon
selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin
(sindrom Nezelof)Defisiensi imun denganvariable
ataksia
teleangiektasis immunodeficiencySel
ective IgA deficiency
Defisiensi imun dengan eksim dengan
> 50
trombositopenia Antibody deficiencies
(sindrom Wiskott-Aldrich)
with thymoma
Defisiensi imun dengan timoma
Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism 2.4.2
Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin Defisiensi
deaminase imun
sekunder
Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid
fosforilase Penyebab
sekunder
Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung
biotin
Penyakit graft-versus-host
Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS)
defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer.
Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi
yang menurun atau katabolism hilangnya komponen imun)
yang dipercepat. Hilangnya protein yang sampai menyebabkan
hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama
melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna
(protein-losing enteropathy). Hilangnya imunoglobulin melalui
renal setidaknya bersifat selektif parsial, sehingga kadar IgM
masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin
menurun. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui
penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn, kolitis
ulseratif dan penyakit seliak.
Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. Defisiensi
protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak
organ, termasuk sistem imun. Kerusakan produksi antibodi
spesifik setelah imunisasi, dan defek pada imunitas seluler,
fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan
nutrisi yang buruk, dan membaik setelah suplementasi diet
protein dan kalori yang cukup. Bentuk iatrogenik lain dari
defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan
splenektomi
5. Prognosis
Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek
dipengaruhi oleh beratnya komplikasi infeksi. Untuk jangka
panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek
sistem imun. Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa
perjalanan penyakit defisiensi imun primer buruk dan berakhir
fatal, seperti juga halnya pada beberapa penyakit defisiensi
imun sekunder (AIDS). Diperkirakan sepertiga dari penderita
defisiensi imun meninggal pada usia muda karena komplikasi
infeksi. Mortalitas penderita defisiensi imun humoral adalah
sekitar 29%. Beberapa penderita defisiensi IgA selektif
dilaporkan sembuh spontan Sedangkan hampir semua
penderita defisiensi imun berat gabungan akan meninggal pada
usia dini.
Defisiensi imun ringan, terutama yang berhubungan dengan
keadaan fisiologik (pertumbuhan, kehamilan), infeksi, dan
 gangguan gizi dapat diatasi dengan baik bila belum disertai
defek imunologik yang menetap.
6. Manifestasi Klinis dan Diagnosis
Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun, penting
ditanyakan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya, sejak
masa kehamilan, persalinan dan morbiditas yang ditemukan
sejak lahir secara detail. Walaupun penyakit defisiensi imun
tidak mudah untuk didiagnosis, secara klinis Sesuai dengan
gejala dan tanda klinis tersebut maka dapat diarahkan
terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun.
Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi
dibandingkan dengan yang diturunkan, dan 90% muncul
setelah usia 10 tahun. Pada bentuk defisiensi antibodi
kongenital, infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan
sampai 2 tahun, karena IgG ibu yang ditransfer mempunyai
proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama. Beberapa defisiensi
antibodi primer bersifat diturunkan melalui autosom resesif
atau X-linked. Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering
terjadi dibandingkan dengan defek primer.
Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis. Pengukuran
imunoglobulin serum dapat menunjukkan abnormalitas
kuantitatif secara kasar. Imunoglobulin yang sama sekali tidak
ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi, bahkan pasien yang
sakit berat pun masih mempunyai IgM dan IgG yang dapat
dideteksi. Defek sintesis antibodi dapat melibatkan satu isotop
imunoglobulin, seperti IgA atau grup isotop, seperti IgA dan
IgG. Beberapa individu gagal memproduksi antibodi spesifik
setelah imunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum normal.
Sel B yang bersirkulasi diidentifikasi dengan antibodi
monoklonal terhadap antigen sel B. Pada darah normal, sel-sel
tersebut sebanyak 5-15% dari populasi limfosit total. Sel B
matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensi antibodi
membedakaninfantile X-linked agammaglobulinaemia dari
penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar sel B
normal atau rendah.
7. Gejala Klinis Defisiensi Imun
a. Gejala yang biasanya dijumpai Infeksi saluran
napas atas berulang Infeksi bakteri yang
berat Penyembuhan inkomplit antar episode infeksi,
atau respons pengobatan inkomplit
b. Gejala yang sering dijumpai Gagal tumbuh atau
retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar atau tonsil
yang membesarInfeksi oleh mikroorganisma yang
tidak lazimLesi kulit (rash, ketombe, pioderma, abses
nekrotik/noma, alopesia, eksim, teleangiektasi, warts
yang hebat).
Oral thrush yang tidak menyembuh dengan
pengobatan
Jari tabuh
Diare dan malabsorpsi
Mastoiditis dan otitis persisten
Pneumonia atau bronkitis berulang
Penyakit autoimun
Kelainan hematologis (anemia aplastik, anemia
hemolitik, neutropenia, trombositopenia)
c. Gejala yang jarang dijumpaiBerat badan
turunDemamPeriodontitis
Limfadenopati
Hepatosplenomegali
Penyakit virus yang berat
Artritis atau artralgia
Ensefalitis kronik
Meningitis berulang
Pioderma gangrenosa
Kolangitis sklerosis
Hepatitis kronik (virus atau autoimun)
Reaksi simpang terhadap vaksinasi
Bronkiektasis
Infeksi saluran kemih
Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari)
Stomatitis kronik
Granuloma
Keganasan limfoid
(Dikutip dari Stiehm, 2005)
8. Pemeriksaan Lanjutan
a. Defisiensi Sel Bv Uji Tapis: Kadar IgG, IgM dan IgA,
Titer isoaglutinin, Respon antibodi pada vaksin
(Tetanus, difteri, H.influenzae)
v Uji lanjutan:
Enumerasi sel-B (CD19 atau CD20), Kadar subklas IgG,
Kadar IgE dan IgD, Titer antibodi natural (Anti
Streptolisin-O/ASTO, E.coli, Respons antibodi terhadap,
vaksin tifoid dan pneumokokus, Foto faring lateral
untuk mencari kelenjar adenoid
v Riset:
Fenotiping sel B lanjut, Biopsi kelenjar, Respons
antibodi terhadap antigen khusus misal phage
antigen, Ig-survival in vivo, Kadar Ig sekretoris,
Sintesis Ig in vitro, Analisis aktivasi sel, Analisis
mutasi
b. Defisiensi sel Tv Uji tapis:Hitung limfosit total dan
morfologinya, Hitung sel T dan sub populasi sel T :
hitung sel T total, Th dan Ts, Uji kulit tipe lambat
(CMI) : mumps, kandida, toksoid tetanus, tuberculin,
Foto sinar X dada : ukuran timus
vUji lanjutan:
Enumerasi subset sel T (CD3, CD4, CD8), Respons
proliferatif terhadap mitogen, antigen dan sel
alogeneik, HLA typing, Analisis kromosom
v Riset:
Advance flow cytometr, Analisis sitokin dan sitokin
reseptor, Cytotoxic assay(sel NK dan CTL), Enzyme
assay (adenosin deaminase, fosforilase nukleoside
urin/PNP), Pencitraan timus dab fungsinya, Analisis
reseptor sel T, Riset aktivasi sel T, Riset apoptosis,
Biopsi, Analisis mutasi
c. Defisiensi fagositv Uji tapis:Hitung leukosit total
dan hitung jenis, Uji NBT (Nitro blue tetrazolium),
kemiluminesensi : fungsi metabolik neutrofil, Titer IgE
v Uji lanjutan:
Reduksi dihidrorhodamin, White cell turn
over, Morfologi special, Kemotaksis dan mobilitas
random, Phagocytosis assay, Bactericidal assays
v Riset:
Adhesion molecule assays (CD11b/CD18, ligan
selektin), Oxidative metabolism, Enzyme
assays (mieloperoksidase, G6PD, NADPH), Analisis
mutasi
c. Defisensi komplemenv Uji tapis:Titer C3 dan C4,
Aktivitas CH50
v Uji lanjutan:
Opsonin assays, Component assays, Activation
assays (C3a, C4a, C4d, C5a)
v Riset:
Aktivitas jalur alternative, Penilaian fungsi(faktor
kemotaktik, immune adherence)
9. Pengobatan

Sesuai dengan keragaman penyebab, mekanisme dasar, dan

kelainan klinisnya maka pengobatan penyakit defisiensi imun
sangat bervariasi. Pada dasarnya pengobatan tersebut bersifat
suportif, substitusi, imunomodulasi, atau kausal.
Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan
memenuhi kebutuhan gizi dan kalori, menjaga keseimbangan
cairan, elektrolit, dan asam-basa, kebutuhan oksigen, serta
melakukan usaha pencegahan infeksi. Substitusi dilakukan
terhadap defisiensi komponen imun, misalnya dengan
memberikan eritrosit, leukosit, plasma beku, enzim, serum
hipergamaglobulin, gamaglobulin, imunoglobulin spesifik.
Kebutuhan tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atau
selamanya, sesuai dengan kondisi klinis.
Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya,
beberapa memang bermanfaat dan ada yang hasilnya
kontroversial. Obat yang diberikan antara lain adalah faktor
tertentu (interferon), antibodi monoklonal, produk mikroba
(BCG), produk biologik (timosin), komponen darah atau produk
darah, serta bahan sintetik seperti inosipleks dan levamisol.
Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati
penyebab defisiensi imun, terutama pada defisiensi imun
sekunder (pengobatan infeksi, suplemen gizi, pengobatan
keganasan, dan lain-lain). Defisiensi imun primer hanya dapat
diobati dengan transplantasi (timus, hati, sumsum tulang) atau
rekayasa genetik.
Tatalaksana defisiensi antibodi
Terapi pengganti imunoglobulin (immunoglobulin replacement
therapy) merupakan keharusan pada anak dengan defek
produksi antibodi. Preparat dapat berupa intravena atau
subkutan. Terapi tergantung pada keparahan
hipogamaglobulinemia dan komplikasi. Sebagian besar pasien
dengan hipogamaglobulinemia memerlukan 400-600
mg/kg/bulan imunoglobulin untuk mencegah infeksi atau
mengurangi komplikasi, khususnya penyakit kronik pada paru
dan usus. Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan
terapi, diberikan dengan interval 2-3 minggu. Pemantauan
dilakukan terhadap imunoglobulin serum, setelah mencapai
kadar yang stabil (setelah 6 bulan), dosis infus dipertahankan
di atas batas normal.
Tatalaksana defek imunitas seluler
Tatalaksana pasien dengan defek berat imunitas seluler,
termasuk SCID tidak hanya melibatkan terapi antimikrobial
namun juga penggunaan profilaksis. Untuk mencegah infeksi
maka bayi dirawat di area dengan tekanan udara positif. Pada
pasien yang terbukti atau dicurigai defek sel T harus dihindari
imunisasi dengan vaksin hidup atau tranfusi darah. Vaksin
hidup dapat mengakibatkan infeksi diseminata, sedangkan
tranfusi darah dapat menyebabkan penyakit graft-versus-host.
Tandur (graft) sel imunokompeten yang masih hidup
merupakan sarana satu-satunya untuk perbaikan respons imun.
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan terapi pada
semua bentuk SCID. Terapi gen sedang dikembangkan dan
diharapkan dapat mengatasi defek gen.
Tatalaksana pada penderita HIV
Pada penderita HIV atau yang terpapar HIV harus lengkap,
meliputi pemantauan tumbuh kembang, nutrisi, imunisasi,
tatalaksana medikamentosa, tatalaksana psikologis dan
penanganan sisi social yang akan berperan dalam kepatuhan
program pemantauan dan terapi. Pemberian imunisasi harus
mempertimbangkan situasi klinis, status imunologis serta
panduan yang berlaku. Panduan imunisasi WHO berkenaan
dengan anak pengidap HIV adalah, selama asimtomatik, semua
jenis vaksin dapat diberikan, termasuk vaksin hidup. Tetapi bila
simtomatik, maka pemberian vaksin polio oral dan BCG
sebaiknya dihindari.
Pengobatan penting adalah pemberian antiretrovirus atau ARV.
Riset mengenai obat ARV terjadi sangat pesat, meskipun belum
ada yang mampu mengeradikasi virus dalam bentuk DNA
proviral pada stadium dorman di sel CD4 memori. Pengobatan
infeksi HIV dan AIDS sekarang menggunakan paling tidak 3
kelas anti virus, dengan sasaran molekul virus dimana tidak
ada homolog manusia. Obat pertama ditemukan pada tahun
1990, yaitu Azidothymidine (AZT) suatu analog nukleosid
deoksitimidin yang bekerja pada tahap penghambatan kerja
enzim transkriptase riversi. Bila obat ini digunakan sendiri,
secara bermakna dapat mengurangi kadar RNA HIV plasma
selama beberapa bulan atau tahun. Biasanya progresivitas
penyakti HIV tidak dipengaruhi oleh pemakaian AZT, karena
pada jangka panjang virus HIV berevolusi membentuk mutan
yang resisten terhadap obat.
Virus HIV dalam darah diproduksi oleh sel T CD4+ yang
terinfeksi dan sebagian kecil oleh sel lain yang terinfeksi. Terapi
obat dikembangkan untuk menghambat semua produksi HIV
yang terdeteksi untuk beberapa tahun. Penurunan viremia
sebagai efek pemberian ARV dibagi dalam 3 fase. Fase pertama
adalah penurunan jumlah virus dalam plasma secara cepat
dengan waktu paruh kurang dari 1 hari. Penurunan ini
menunjukkan bahwa virus diproduksi oleh sel yang hanya hidup
sebentar (short-lived) yaitu sel T CD4+ yang merupakan
reservoir utama (93 97% dari seluruh sel T) dan sumber virus.
Fase kedua penurunan HIV plasma dengan waktu paruh 2
minggu menyebabkan jumlah virus dalam plasma berkurang
hingga di bawah ambang deteksi. Hal ini menunjukkan
berkurangnya reservoir virus dalam makrofag. Fase ketiga yang
sangat lambat menunjukkan terdapat penyimpanan virus di sel
T memori yang terinfeksi secara laten. Karena masa hidup yang
panjang dari sel memori, diperlukan berpuluh-puluh tahun
untuk menghilangkan reservoir virus ini.
imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan produk darah
intravena. Ini berisi IgG menggenang (imunoglobulin (antibodi)
G) diekstraksi dari plasma lebih dari seribu donor darah. IVIGs
terakhir antara 2 minggu dan 3 bulan efek. Hal ini terutama
digunakan sebagai pengobatan dalam tiga kategori utama:
kekebalan kekurangan seperti agammaglobulinemia X-

linked, hypogammaglobulinemia (defisiensi imun primer), dan

diperoleh dikompromikan kondisi kekebalan (defisiensi imun
sekunder) menampilkan tingkat antibodi yang rendah.
autoimmune penyakit mis Immune trombositopenia ITP

dan penyakit inflamasi misalnya Kawasaki penyakit. Infeksi

akut.
IVIG diberikan sebagai terapi plasma protein pengganti (IgG)
untuk pasien kekurangan kekebalan tubuh yang telah menurun
atau dihapuskan kemampuan produksi antibodi. Pada pasien
kekurangan kekebalan tubuh, IVIG diberikan untuk
mempertahankan tingkat antibodi yang cukup untuk mencegah
infeksi dan menganugerahkan kekebalan pasif. Pengobatan
diberikan setiap 3-4 minggu. Dalam kasus pasien dengan
penyakit autoimun, IVIG diberikan dengan dosis tinggi
(biasanya 1-2 gram IVIG per kg berat badan) untuk mencoba
mengurangi keparahan penyakit autoimun seperti
dermatomiositis. IVIG berguna dalam beberapa kasus infeksi
akut seperti infeksi HIV pediatrik dan sindrom Guillain-Barre.
Mekanisme yang tepat di mana IVIG
menekan peradangan berbahaya belum definitif dibentuk
namun diyakini melibatkan reseptor Fc penghambatan. IVIG
dapat bekerja melalui model multi-langkah dimana bentuk
disuntikkan pertama IVIG jenis kompleks kekebalan pada
pasien. Setelah imun kompleks ini terbentuk, mereka
berinteraksi dengan mengaktifkan reseptor Fc pada sel
dendritik yang kemudian menengahi anti -inflamasi efek
membantu untuk mengurangi keparahan penyakit autoimun
atau negara inflamasi. IVIG juga blok reseptor antibodi pada
sel-sel kekebalan tubuh (makrofag), yang menyebabkan
kerusakan menurun oleh sel-sel, atau peraturan dari fagositosis
makrofag. IVIG juga dapat mengatur respon imun dengan
mereaksikan dengan sejumlah reseptor membran pada sel-sel
T, sel B, dan monosit yang berkaitan dengan autoreactivity dan
induksi toleransi diri.
III. KESIMPULAN
Defisiensi sistem imun merupakan penyebab utama
menurunnya pertahanan tubuh terhadap antigen. Defisiensi
sistem imun dapat disebabkan karena infeksi virus,
hipersensitivitas, mutasi genetik pada sistem imun, faktor
psikologis dan usia. Gangguan pada sistem imun meliputi
gangguan limfosit B dan T, gangguan makrofag (inflamasi),
gangguan sistem komplemen, maupun gangguan imunitas
sistemik. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait
dengan infeksi gastrointestinal adalah HIV/AIDS