REFARAT Agustus 2015

Conjoined twins

Nama :Sulistyawati
No. Stambuk :N111 14 017
Pembimbing :dr. Suldiah, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
 PALU
2015

BAB I
PENDAHULUAN

Kehamilan multifetus adalah kehamilan dengan janin lebih dari satu. Dua
puluh tahun terakhir ini, di Amerika Serikat terjadi peningkatan kejadian
persalinan kembar dua, triplet atau lebih. Antara tahun 1980 sampai 1997 jumlah
persalinan kembar meningkat 77% dan persalinan kembar triplet atau lebih
meningkat 459%. Hal ini diperkirakan berkaitan dengan peningkatan usia ibu
hamil dan peningkatan penggunaan teknologi reproduksi bantuan. Kehamilan
multifetus menyebabkan peningkatan yang nyata dari morbiditas dan mortalitas
perinatal. Wanita dengan kehamilan multifetus memerlukan pengawasan dan
perhatian khusus sehingga digolongkan sebagai kehamilan dengan komplikasi.1
Bila pembelahan terjadi lebih belakangan lagi yaitu sesudah diskus
embrionik terbentuk, pada hari ke 9-12 setelah fertilisasi maka akan timbul 1
korion 1 amnion. Pembelahan berlangsung tidak lengkap dan akan terbentuk
kembar siam. Kembar siam sangat jarang dijumpai, hanya sekitar 1: 70.0000
100.0000 persalinan. Kembar siam dapat dibagi atas beberapa jenis sesuai dengan
lokasi anatomis dempetnya, yaitu thoracopagus, sifoomfalopagus, pigopagus,
ischiopagus dan kraniopagus.1
Kembar siam terjadi pada 1 dari 40.000 kelahiran, atau hanya 1: 100.000
sampai 200.000 kelahiran hidup. Dari kembar identik didapatkan 1 dari 200
kehamilan kembar identik, diperkirakan kembar siam hanya 40-60% yang bisa
bertahan hidup, sisanya meninggal dalam kandungan atau setelah lahir.2
Secara umum tidak semua kembar siam mampu bertahan hidup, sebagian
besar meninggal didalam kandungan, lahir meninggal, atau meninggal pada usia
dini atau digugurkan ketika didiagnosa dini didalam kandungan. Kembar

2
monozigot lebih sering berjenis kelamin laki-laki, kembar siam dapat bertahan
sampai dapat dilakukan operasi pemisahan kebanyakan adalah berjenis kelamin
perempuan dengan rasio 3:1.2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Sejarah
Chang dan Eng Bunker lahir di Thailand (disebut Siam pada saat itu)
di tahun 1811, kelahiran mereka begitu mengejutkan Raja Siam dan
memerintahkan mereka dibunuh. Tapi ibu mereka menolak untuk
menyerahkan anak-anaknya, sehingga perintah itu tidak pernah dilakukan.
Mereka dikenal sebagai "kembar siam" kata siam kasus Chang dan Eng
digunakan hanya untuk menunjukkan tanah air mereka. Pedagang Inggris
Robert Hunter menemui si kembar saat remaja dan membawa mereka ke
Inggris. Mereka melakukan tur Inggris dan Amerika Serikat selama bertahun-
tahun, memamerkan tubuh dan kemampuan mereka. Ketika mereka berusia
21 tahun, Chang dan Eng mulai merintis usaha. Pada tahun 1839, mereka
berhenti berbisnis pertunjukan dan membeli sebuah peternakan di North
Carolina. Mereka menikah dua saudara perempuan dan membesarkan 21 anak
mereka. Chang dan Eng berkeinginan untuk memisahkan tubuh mereka
beberapa kali, tetapi dokter pada waktu itu tidak bisa memprediksi apa yang
akan terjadi. Jadi mereka tetap siam sampai 1874 dan mereka meninggal tiga
jam setelah dilakukan operasi pemisahan.3

2.2. Definisi
Kehamilan multifetus atau ganda atau kembar adalah suatu kehamilan
dengan dua janin atau embrio atau lebih dalam satu gestasi. Kehamilan
dengan dua janin disebut kehamilan kembar, tiga janin disebut triplet, empat

3
 janin disebut kuadriplet dan lima janin disebut quintiplet. Kembar siam
(Conjoined twins) adalah suatu jenis kelainan congenital yang sangat jarang
terjadi. Kembar dempet terjadi akibat pembelahan yang tidak sempurna dari
satu jenis ovum menjadi 2 atau lebih fetus yang berdempet pada salah satu
bagian tubuh yang lain.1
Kembar siam adalah kembar yang mengalami penyatuan (fusi) akibat
pembelahan yang tidak lengkap dari blastokista, 13 sampai 16 hari setelah
pembuahan. Bagian lengkap dari zigot manusia dalam waktu tujuh hari
fertilisasi akan terbentuk monozigot identik. Fusi yang terjadi akan
menggabungkan komponen tubuh, komponen visceral dan gangguan
organogenesis.4
2.3. Epidemiologi
Insiden kehamilan kembar monozigotik di USA cenderung konstan
berkisar 4 dari 1000 kelahiran dan sebagian besar tidak berhubungan dengan
usia ibu, ras atau paritas dan terjadi secara random genetik. Hal ini
berlawanan dengan kembar dizigotik yang insidennya bervariasi diantara
berbagi macam ras, dan berpengaruh juga dari usia ibu (peningkatan dari
yang usia >20 tahun insidennya 3 per 1000 sampai 14 per 1000 pada wanita
usia 35-40 tahun) serta jumlah paritas. Angka kelahiran kembar dizigotik
tertinggi pada African Americans (10-40 per 1000 kelahiran), diikuti oleh
Caucasians (7-10 per 1000 kelahiran) and Asian Americans (3 per 1000
kelahiran.1

2.4. Etiologi
Pemisahan anatomi yang tidak lengkap antara kembar monozigot
terjadi secara sporadik, dengan tidak ada peningkatan risiko pada kehamilan
masa depan, tujuh kasus telah dilaporkan bahwa kembar siam terjadi karena
penggunaan clomiphene untuk induksi ovulasi. Dua kasus thoracopagus telah
dilaporkan di mana kembar siam terjadi karena asupan griseofulvin pada ibu
saat periconceptional. Spina bifida berhubungan dengan kembar siam, dan
satu kasus kembar siam setelah paparan ibu pada asam valproik telah
dilaporkan.5

4
 Tidak ada pemetaan gen atau linkage analisis gen saat ini untuk
malformasi tersebut. Beberapa peneliti melibatkan kromosom X inaktivasi
abnormal. Penelitian yang terakhir ini berhubungan dengan peningkatan
kejadian pada kembar perempuan. Pada penelitian lain membantah abnormal
kromosom X inaktivasi.5
Etiologi kembar siam tidak diketahui secara pasti, namun fenomena
ini terjadi akibat pembagian zigot yang tidak sempurna, setelah diskus
embrionik terbentuk, pembelahan terjadi 12 hari seteleh pembuahan. Proses
terbentuknya kembar siam, terjadi pada stadium permulaan embriogenesis.
Bila pemisahan zigot terjadi pada empat hari pertama setelah fertilisasi, maka
akan terbentuk kembar monozigot dengan dua korion dan dua amnion. Bila
pemisahan terjadi antara hari keempat sampai hari kedelapan setelah
fertilisasi, maka akan terbentuk kembar monozigot dengan satu korion dan
dua amnion. Bila pemisahan terjadi antara hari kesembilan sampai hari ke-13
setelah fertilisasi, maka akan menghasilkan kembar monozigot dengan hanya
satu korion dan satu amnion. Diskus embrionik mulai berdiferensiasi pada
hari ke-13 setelah fertilisasi. Pemisahan yang terjadi setelah hari ke-13 akan
menghasilkan pemisahan yang tidak sempurna, karena diskus embrionik
sudah terbentuk dan berdiferensiasi. Semakin lama waktu dimulainya
pemisahan embrio, maka akan semakin berat kelainan yang akan terjadi.1,6

5
 Gambar 1. Pembelahan zigot5

2.5. Patogenesis
Kehamilan kembar lebih sering terjadi sebagai akibat fertilisasi dua
ovum yang terpisah, yang dikenal dengan kembar dizigot. Walaupun beberapa
ahli mengatakan bahwa kembar dizigot bukanlah kembar sejati oleh karena
berasal dari maturasi dan fertilisasi dua buah ovum selama siklus ovulatoir
tunggal. Sedangkan sekitar sepertiga diantara kehamilan kembar berasal dari
ovum tunggal yang dibuahi, dan selanjutnya membagi diri menjadi dua buah
struktur serupa, masing-masing dengan kemampuan untuk berkembang
menjadi ovum tunggal tersendiri (kehamilan monozigot atau kembar identik).
Kembar monozigot terjadi saat 1 telur yang dibuahi membelah selama 2
minggu pertama setelah konsepsi yang akan menghasilkan bayi dengan rupa
yang sama atau bayangan cermin dimana mata, kuping, gigi, rambut, kulit dan
ukuran antropologik pun sama. Satu bayi kembar mungkin kidal dan yang
lainnya kanan karena lokasi daerah motorik di korteks serebri pada kedua bayi
berlawanan. Jenis kembar monozigotik berhubungan dengan waktu terjadinya
faktor penghambat dalam segmentasi atau pembelahan, misalnya hambatan
dalam tingkat segmentasi (2-4 hari), hambatan dalam tingkat blastula (4-7
hari)serta hambatan setelah amnion dibentuk tapi sebelum primitif streak.
Kembar monozigot timbul dari pembelahan ovum yang sudah dibuahi pada
berbagai tahap perkembangan awal sebagai berikut:1,6,8
1. Bila pembelahan terjadi sebelum inner cell mass terbentuk. dan lapisan
luar blastokist belum berubah menjadi korion, yaitu dalam 72 jam pertama
setelah fertilisasi, maka akan terbentuk dua embrio dengan dua amnion
dan dua korion. Keadaan ini monozigot dengan diamnion dan dikorion.
Bisa terdapat dua plasenta yang berbeda atau satu plasenta. Sekitar
sepertiga dari kembar monozigotik memiliki 2 amnion 2 korion dan 2
plasenta yang kadang-kadang 2 plasenta tersebut menjadi satu. Keadaan
ini tidak dapat dibedakan dengan kembar dizigotik.
2. Jika pembelahan terjadi antara hari keempat dan kedelapan yaitu setelah
inner cell mass dibentuk dan sel-sel yang akan menjadi korion sudah

6
 mengalami diferensiasi namun sel-sel yang akan menjadi amnion belum,
maka akan terbentuk dua buah embrio, masing-masing dalam kantong
ketuban yang terpisah. Kedua kantong ketuban akhirnya akan diselubungi
oleh satu korion bersama, sehingga terjadi kehamilan kembar monozigot
diamnion, monokorion. Sekitar 70 persen kembar monozigotik adalah
seperti ini.
3. Namun, jika amnion sudah terbentuk, yang terjadi sekitar hari ke-8
sesudah fertilisasi, pembelahan akan menghasilkan dua embrio di dalam
satu kantong ketuban bersama atau mengakibatkan kehamilan kembar
monozigot monoamnion, monokorion.
4. Bila pembelahan terjadi lebih belakangan lagi yaitu sesudah diskus
embrionik terbentuk, pada hari ke 9-12 setelah fertilisasi maka akan timbul
1 korion 1 amnion. Pembelahan berlangsung tidak lengkap dan akan
terbentuk kembar siam. Kembar siam sangat jarang dijumpai, hanya
sekitar 1:100.000 persalinan. Kembar siam dapat dibagi atas beberapa
jenis sesuai dengan lokasi anatomis menjadi satu bagian tubuh, yaitu
torakopagus (40%), sifoomfalopagus (34%), pigopagus (18%),
iskiopagus(6%) dan kraniopagus (2%).

Gambar 2 . Struktur plasenta kembar dalam hubungannya dengan perbedaan pada waktu
embrionik.7

7
2.6. Klasifikasi
Kembar siam biasanya diklasifikasikan berdasarkan pada bagian tubuh
yang menyatu dengan penambahan akhiran pagus. Berdasarkan dari sisi tubuh
dimana penyatuan terjadi:1,7
1. Penyatuan dari bagian ventral, misalnya thoracopagus (menyatu dibagian
dada).
2. Penyatuan dari bagian lateral, misalnya parapagus (menyatu dibagian
pelvis).
3. Penyatuan dari bagian dorsal, misalnya pygopagus (menyatu dibagian
bokong).
4. Penyatuan dari bagian cephalic, misalnya craniopagus
5. Penyatuan di bagian caudal, misalnya ischiopagus

Klasifikasi kembar siam didasarkan atas diskripsi dari bagian tubuh

yang bersatu, atau struktur embrionik yang diperkirakan menyatu atau gagal
berpisah. Klasifikasi ini akan memudahkan komunikasi, dan membantu dalam
menggambarkan anatomi. Penyatuan tubuh dapat terjadi didaerah ventral,
lateral maupun dorsal. Kelompok lateral union atau tipe parapagus terdiri
dari:2
1. Dibrachius, memiliki 2 lengan ( sekitar 10 % dari dicephalus).
2. Tribrachius memiliki 3 lengan.
3. Tetrabrachius mempunyai 4 lengan.

Gambar 3. (1) thoracopagus, (2) omphalopagus, (3) pygopagus, (4) ischiopagus tetrapus (four
legs), (5) craniopagus, (6) paragagus dipus (two legs), (7) cephalopagus, (8) rachipagus.9

8
 Gambar 4. a. thoracopagus; b. craniopagus,

2.7. Diagnostik
Diagnosa dini kembar siam sering tidak diperoleh, jika perawatan
antenatal dilakukan secara teratur, kecurigaan adanya kehamilan ganda akan
dapat terdeteksi lebih dini. Pemeriksaan penunjang ultrasonografi dan
radiografi dapat membantu diagnosa dini ketika bayi masih didalam
kandungan. Sehingga dapat diputuskan adanya kehamilan dengan kembar
siam perlu diteruskan atau tidak, kembar siam dengan berbagai cacat bawaan
akan menjadi pertimbangan untuk tidak meneruskan kehamilan.2
Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan penunjang yang paling baik
untuk mendiagnosis kembar siam sebelum persalinan. Diagnosis kembar siam
sudah harus dicurigai, bila pada kehamilan kembar hanya terlihat satu
plasenta dan satu amnion. Apabila tanda penyatuan dari bayi kembar siam
tidak jelas terlihat pada USG, maka diagnosis kembar siam dapat ditunjang
oleh adanya hal-hal sebagai berikut:1,6,7
Tidak adanya membran korion atau amnion yang memisahkan kedua janin
Tubuh janin ada bagian yang tidak terpisahkan
Terdapat kelainan bawaan pada salah satu janin
Terdapat lebih dari tiga pembuluh darah didalam talipusat
Kedua kepala selalu dalam posisi level yang sama
Ekstensi pada servikal dan vertebra torakal bagian atas
Posisi kedua janin selalu sama (tidak dapat berubah), walaupun sudah
dicoba dimanipulasi secara manual.

9
 Kesalahan diagnosis pada pemeriksaan USG, mungkin pula
disebabkan bila posisi kedua kepala bayi berada dibawah, dimana kepala salah
satu bayi sudah masuk kedalam pintu atas panggul, dan karena keterbatasan
rongga panggul, maka kepala bayi kedua tidak dapat masuk ke rongga
panggul, sehingga tetap berada diatas pintu atas. Pemeriksa USG yang
pertama pada umur kehamilan 9- 10 minggu, tidak mencermati adanya tanda
kehamilan ganda, dikarena hanya tamapk 1 fetal pole, dan tidak tampak
gambaran chorion dan amnion, karena kasus kembar siam merupakan
monozigote dengan monochorion dan monoamnion.1,6
USG prenatal bisa dilakukan pada keaadan apapun, walau tidak
sepenuhnya layak dalam menegakkan diagnosis, minimal setelah 20 minggu
masa gestasi. Bahkan sekarang kita menggunakan USG 3-dimensi (3D) dan 4-
dimensi (4D).1,6
Saat ini pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) fetus
intrauterine mulai dilakukan di Negara maju, dikarenakan MRI tidak
memberikan radiasi sinar X. MRI memberikan gambaran imaging radiologis
yang lebih jelas secara anatomis dibandingkan USG tetapi untuk pemeriksaan
saat ini masih mahal.1

2.8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan bayi kembar siam pada fase perinatologi, diawali
dengan life support dan pemeriksaan penunjang untuk mencari kelainan
anatomis dan kelainan patologis. Usaha untuk membantu tumbuh kembang
dilakukan dengan memberi kecukupan nutrisi. Diagnosa dan pembedahan
merupakan tantangan untuk memperbaiki kecacatan yang ada, memperbaiki
harapan hidup dan kualitas hidup.2
Kelahiran pada kembar siam biasanya tidak dapat diprediksi,
kelahiran yang sulit dengan transvaginal dapat dilakukan dengan sectio
caesaria. Komplikasi dapat dihindari dengan merencanakan sectio caesaria
pada gestasi 36-38 minggu, dengan maturitas paru yang baik. Bayi dengan
dystosia bahu juga lebih memungkinkan untuk dilakukan sectio caesaria.

10
Bayi dengan berat kurang dari 3 kg, termasuk thoracopagus dan ischiopagus
dapat dilahirkan secara vagina.9
Pembedahan emergensi di indikasikan ketika terdapat kerusakkan
pada jaringan penghubung atau anomaly yang terdapat pada bayi tidak dapat
mempertahankan salah satu kembaran. 9
Management post natal terdiri atas resusitasi dan stabilisasi dari bayi
kembar. Jika akan dilakukan pembedahan emergensi, bayi harus dilakukan
echocardiography dan beberapa pemeriksaan terlebih dahulu untuk
mendapatkan informasi mengenai waktu yang tepat untuk operasi pemisahan,
alokasi organ dan struktur dan prognosis kedepan. Struktur penting yang
harus di identifikasi adalah jantung, hepatobiliar, intestinal, urogenital, dan
system spinal.9
- Pemeriksaan Pre-Operatif

Berbagai macam teknik pencitraan dirancang untuk mendapatkan

operasi sistem organ apa saja yang terlibat antara si kedua kembar. Setiap
sistem organ harus diinvestigasi bertujuan karena tingginya frekuensi
abnormalitas organ lain pada pasien ini.9

Tabel 1. pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan postnatal

11
 Pemeriksaan diagnostik sederhana seperti X-Ray bisa dilakukan
segera setelah lahir, tetapi prosedur invasif ini harus dibatasi tergantung
kondisi bayi dan kemampuannya menghadapi stress.6

Evaluasi pra operasi dari sistem kardiovaskular sangat penting

dalam semua kembar siam, apakah jantung disatukan atau tidak
sebagaimana ditentukan dari studi prenatal. Ekokardiografi (USG jantung)
dan elektrokardiografi (EKG) dilakukan untuk menentukan adanya
anomali dalam kasus jantung terpisah dan untuk menentukan bagian mana
jantung bergabung dan adanya kelainan dalam kasus kembar siam
jantung.6

Pembedahan untuk pemisahan pada bayi kembar siam mortalitas

yang dapat terjadi diatas 70%, sehinggga sangat diperlukan pemeriksaan

12
 lengkap terlebih dahulu. Hal ini untuk mengetahui adanya intestinal
obstruksi, nekrotik enterocolitis, menangani rupture exomphalos, keadaan
cardiac-respiratory untuk kedua bayi.9
- Waktu Pemisahan dan Perencanaan

Pada saat itu tidak dapat dihindari untuk melakukan pemisahan

dengan cepat karena dapat menyebabkan kerusakan progresif dari bayi.
Namun, hal ini tidak pernah diinginkan karena pemisahan sebelum usia
enam bulan dikaitkan dengan mortalitas yang lebih tinggi dari pemisahan
secara lebih elektif saat kembar sembilan sampai 12 bulan atau bahkan
lebih tua.9

Penundaan operasi pemisahan pada usia anak-anak dapat

meningkatkan deformitas post natal dan masalah psikologi. Jika operasi
pemisahan memungkinkan, pembedahan dapat dilakukan pada usia 6-9
bulan, sebelum bayi sadar akan situasi lingkungan. Kemampuan motor,
integrasi sensorik, dan personalitas dibutuhkan untuk pengembangan
pemisahan bayi kembar siam. Durasi operasi pemisahan thoracopagus dan
ischiopagus berkisar 7-13 jam dan 13-19 jam. 9
Pada kelompok usia yang lebih tua, manajemen anestesi lebih
mudah, dan kehilangan darah dan perubahan tekanan darah dan aspek lain
dari fisiologi ditoleransi lebih baik saat ini dibandingkan pada periode
segera setelah lahir. Jika operasi ditunda lebih jauh pada usia satu tahun,
kembar siam mungkin mengalami kesulitan mengembangkan kepribadian
yang independen untuk beberapa bulan meskipun mereka akhirnya
beradaptasi cukup baik.9
Kondisi yang termasuk melakukan pemisahan darurat seperti
kembar lahir mati, penyumbatan usus (obstruksi), pecahnya membran pada
dinding perut, gagal jantung, sumbatan pada saluran kemih, paru-paru dan
kegagalan. Salah satu keuntungan utama dari melakukan pemisahan pada
sembilan sampai 12 bulan usia adalah bahwa ia menyediakan waktu untuk

13
preoperative penilaian menyeluruh dan keterlibatan dari semua spesialis
yang dibutuhkan untuk hasil yang sukses.9
Kunci keberhasilan pemisahan kembar siam adalah ketika
pemisahan dilakukan oleh tim yang berpengalaman, spesialis bedah anak
dan spesialis anestesi yang tahu bagaimana untuk mengintegrasikan usaha
mereka. Tim konferensi, yaitu yang mengurusi pra operasi dan pasca
operasi; semua spesialis bedah, ahli anestesi, dan spesialis lainnya,
perawat dan lain-lain yang terlibat dalam operasi dan perawatan bayi
diperlukan untuk meninjau semua informasi yang dikumpulkan. Sebuah
simulasi preoperative melibatkan semua anggota tim, membuat prosedur
lebih efisien karena semua yang terlibat tahu apa langkah yang akan
berikutnya.9
Berkenaan dengan prosedur itu sendiri, pertimbangan utama
meliputi manajemen anestesi dan bedah selama masa pemisahan dan
perhatian terhadap kebutuhan rekonstruksi masing-masing induvidu. Oleh
karena itu perlu ada dua tim ahli anestesi, dua tim ahli bedah anak, dan
satu atau dua tim dari spesialis bedah termasuk ahli bedah plastik, ahli
bedah saraf, orthopedists, urolog dan ahli bedah jantung tergantung pada
kebutuhan masing-masing rekonstruktif kembar, dan dua tim dari perawat
dengan dua set up lengkap operasi.9
Karena cairan dan kehilangan darah adalah risiko utama yang tim
anestesiologi harus tangani, pemasangan kanul vena untuk pemberian
cairan lewat arteri dan vena besar dan pemantauan terhadap kedua kembar
biasanya diperlukan. Menempatkan ETT terhadap kembar siamini bisa
sangat sulit tergantung pada daerah yang bergabung.9
Tergantung pada sifat kelahiran kembar dan jumlah sistem organ
yang terlibat, rencana operasi dibuat step by step untuk pemisahan dan
rekonstruksi meskipun hal ini bersifat fleksibel.Sementara mayoritas
prosedur rekonstruksi mengikuti pendekatan standar untuk rekonstruksi
organ, tidak sedikit yang memerlukan teknik baru atau teknik rekonstruksi

14
 khusus standar.Ini terutama terjadi berkaitan dengan pengelolaan kulit,
jantung, saluran empedu, usus dan struktur genitourinari.8

2.9. Komplikasi
Kembarsiam sering disertai malformasi berat lainnya. Kadang
malformasi tersebut berkaitan dengan bagian tubuh yang menyatu, tetapi
kadang pula letaknya bukan didaerah tersebut dan tidak berhubungan dengan
proses pemisahan janin. Biasanya kembar siam torakopagus memiliki jantung
yang juga saling menyatu (90%) dan sering disertai malformasi jantung
lainnya. Kelainan jantung bawaan ditemukan 75% dan 90% menyatu pada
perikardium. Kelainan yang paling sering yaitu penyatuan jantung, yang
terdiri dari dua ventrikel disertai jumlah atrium yang bervariasi (1 sampai 4).1
Kelainan lain yng biasanya ditemukan adalah anomali vena pulmonal,
atrioventricular septal defects, hypoplastik pembuluh darah pulmonal,
abnormal vena cava dan abnormal pembuluh darah besar dari arkus aorta.6

2.10. Prognosis
Prognosis tergantung dari tipe kembar siam, luasnya penyatuan,
banyaknya atau beratnya derajat penyatuan organ dalam, dan kelainan
bawaan lainnya. Kebanyakan (60%) kembar siam lahir mati atau abortus dan
hanya 35% lahir hidup, tetapi meninggal dalam 24 jam pertama kehidupan.
Penyebab kematian bayi kembar siam ini mungkin disebabkan oleh kelainan
sistem respirasi dan atau kelainan system.2
Ronnie dan Donnie Galyon adalah bayi kembar siam tertua di dunia.
Mereka baru saja merayakan ulang tahun ke-63 pada Oktober tahun lalu.
Ronnie dan Donnie mengalahkan rekor sebagai kembar siam tertua yang
dipegang Giacomo dan Giovanni Battista Tocci selama tujuh dekade. Catatan
buku rekor dunia Guinness World Records rekor kembar dempet tertua
sebelumnya dipegang Giacomo dan Giovanni Battista Tocci, kelahiran Italia
tahun 1877 dan meninggal di usia 63 tahun, meski tanggal meninggal
keduanya di tahun 1940 tidak diketahui. Sementara kembar dempet asal

15
Thailand Chang dan Eng Bunker mencapai usia 62 tahun, delapan bulan,
enam hari. 10

BAB III
PENUTUP

1. Kembar siam (Conjoined twins) adalah suatu jenis kelainan congenital

yang sangat jarang terjadi. Kembar dempet terjadi akibat pembelahan yang
tidak sempurna dari satu jenis ovum menjadi 2 atau lebih fetus.
2. Penyebab terjadinya Conjoined twins yaitu penggunaan clomiphene untuk
induksi ovulasi, griseofulvin pada ibu saat periconceptional, paparan
asam valproik. Tidak ada pemetaan gen atau linkage analisis gen.
3. Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan penunjang yang paling baik untuk
mendiagnosis kembar siam sebelum persalinan.
4. Management post natal terdiri atas resusitasi dan stabilisasi dari bayi
kembar. Jika operasi pemisahan memungkinkan, pembedahan dapat
dilakukan pada usia 6-9 bulan.
5. Kebanyakan (60%) kembar siam lahir mati atau abortus dan hanya 35%
lahir hidup, tetapi meninggal dalam 24 jam pertama kehidupan.

16
 DAFTAR PUSTAKA

1. Gondo, Harry. Bayi kembar siam Cephalothoraco Omphalophagus.

Bagian Obstetri dan Ginekologi. Fakultas Kedokteran Udayana. Bali. 2009
2. Dradjat, Respati. Dicephalus Dipus Tetrabrachius dari Malang Dicephalus
Dipus Tetrabrachius Of Malang. Case report. Fakultas Kedokteran
Universitas Brawijaya. 2007
3. Kennedy, G. The 3000 year history of conjoined twins. Journal PMC.
2001. Diakses dari
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1071535/ pada
tanggal 14/08/2015
4. Rochadi. Parapagus dicephalus conjoined twins and evaluation of
ischiopagus tetrapus conjoined twins in Indonesia. Department of Pediatric
Surgery. Faculty of Medicine Universitas Gadjah Mada. Yogyakarta. 2013
5. Kamal, Khalid. Conjoined twins. Emedicine. Medscape. 2014. Diakses
dari http://emedicine.medscape.com/article/934680-workup#showall
6. Athanasiadis, Apostolos. Prenatal diagnosis and Management of
Conjoined Fetus. Journal of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology.
Greece. 2007
7. Cunningham FG, Gant NF, Leveno KJ, Gilstrap III LC, Haunt JC, Wenstrom KD.
Williams obstetrics. 22 edition. New York, McGraw- Hill. 2007. p 766-804.

17
8. Kosim, Sholeh et al. Buku Ajar Neonatologi, Edisi pertama. Jakarta.
Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2014
9. Millar, Alastair. Conjoined ad Parasitic Twins. . Department of Pediatric
Surgery. pp 751-755. 2010
10. Indah. Kembar dempet tertua di dunia. Harian Tempo. 2014. Diakses dari
http://dunia.tempo.co/read/news/2014/07/05/121590604/kembar-dempet-
tertua-di-dunia pada tanggal 10/09/2015

18