Corputty,
1, Januari-April
Lampus, Monoarfa:
2015 Gambaran pasien Hirschsprung...
1
Elfianto D. Corputty
2
Harsali F. Lampus
2
Alwin Monoarfa
1
Kandidat Skripsi Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi Manado
2
Bagian Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi Manado
Email: e.corputty11_167@yahoo.com
229
229
Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan pulan data rekam medik pasien
perkembangan komponen intrinsik pada Hirschsprung yang dirawat di RSUP
sistem saraf enterik yang ditandai Prof. Dr. R. D. Kandou Manado periode
oleh absennya sel-sel ganglion pada Januari
pleksus myenterik dan submukosa di 2010September 2014. Penelitian dilaku-
intestinal distal. Karena sel-sel ini
kan selama 3 bulan, dimulai dari bulan
bertanggung jawab untuk peristaltik
normal, pasien-pasien penyakit Oktober 2014 sampai bulan Desember
Hirschprung akan mengalami obstruksi 2014.Penelitian dilakukan di bagian rekam
intestinal fungsional pada level medik RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou
aganglion.
1 Manado. Subyek penelitian adalah
Insiden penyakit Hirschsprung seluruh data pasien Hirschsprung yang
di Indonesia tidak diketahui secara dirawat di RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou
pasti, tetapi berkisar di satu di antara Manado periode Januari 2010
5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah September 2014. Variabel penelitian
penduduk Indonesia 220 juta dan tingkat terdiri atas jumlah kasus per tahun,umur
kelahiran 35 permil, maka diprediksikan dan jenis kelamin, keluhan utama dan
setiap tahun akan lahir 1540 bayi keluhan penyerta, pemeriksaan
dengan penyakit Hirschsprung. Kartono penunjang, tindakan pembedahan,
mencatat 40 sampai komplikasi pasien, dan hasil akhir pasien
60 pasien penyakit Hirschsprung yang
dirujuk setiap tahunnya ke RS Cipto HASIL PENELITIAN
2
Mangunkusumo Jakarta. Bersamaan Berdasarkan data yang diambil
dengan penyakit Hirschsprung, Down dari bagian rekam medik pasien
Syndrome (5-10%) dan kelainan urologi dengan diagnosis Hirschsprung yang
(3%) adalah kelainan yang paling sering dirawat di RSUP Prof. Dr. R. D.
diantara beberapa kelainan kongenital Kandou Manado periode Januari 2010
3,4
lainnya. September 2014, diperoleh data sebanyak
Gejala klinis penyakit Hirscshprung 45 kasus.
biasanya mulai pada saat lahir. Sembilan
puluh Sembilan persen bayi lahir cukup
Gambaran pasien Hirschsprung
bulan mengeluarkan meconium dalam
waktu 48 jam setelah lahir. Penyakit berdasarkan jumlah kasus per tahun
Hirscshprung harus dicurigai apabila
Tabel 1. Distribusi pasien Hirschsprung
berdasarkan jumlah kasus per tahun
seorang bayi cukup bulan (penyakit ini Persentase
tidak biasa terjadi pada bayi kurang bulan) Tahun Jumlah 11,11 %
3 2010 5
yang terlambat mengeluarkan tinja.
22,22 %
Terlambatnya pengeluaran mekonium
2011 10
merupakan tanda yang signifikan. 20 %
Distensi abdomen dan muntah hijau 2012 9
merupakan gejala penting lainnya. Pada 24,45 %
beberapa bayi yang baru lahir dapat 2013 11
22,22 %
timbul diare yang menunjukkan adanya 2014 10
enterokolitis dengan gejala berupa diare, 100 %
distensi abdomen, feses berbau busuk dan Total 45
5
disertai demam.
Tujuan penelitian ini untuk mengetahui
METODE PENELITIAN
Dari Tabel 1 dapat (24,45%) dan terendah yaitu pada tahun
dilihat bahwajumlah kasus tertinggi 2010 dengan 5 pasien (11,11 %).
yaitu pada tahun 2013 dengan 11 pasien
Gambaran pasien Tabel 5. Distribusi pasien Hirschsprung
Hirschsprung berdasarkan jenis berdasarkan keluhan penyerta
kelamin dan umur pasien
Keluhan Jumlah Persentase
Tabel 2. Distribusi pasien Hirschsprung penyerta
berdasarkan jenis kelamin pasien Muntah 11 64,29 %
Nyeri perut 3 14,29 %
Jenis Jumlah Persentase Batuk 1 7,24 %
Kelamin Kekakuan 1 7,24 %
Laki-laki 26 47,78 % pada kedua
Perempuan 19 42,22 % tangan 100
Total 45 100 % Total 14
Dari penelitian ini ditemukan 26 Gambaran pasien Hirschsprung
(47,78%) kasus dari 45 kasus yang berdasarkan pemeriksaan penunjang
didiagnosis Hirschsprung adalah laki-laki, pasien
dan sisanya 19 (42,22) kasus
Tabel 6. Distribusi pasien Hirschsprung
adalah perempuan.
berdasarkan pemeriksaan penunjang
Tabel 3. Distribusi pasien Hirschsprung
Pemeriksaan Jumlah Persentase
berdasarkan umur pasien
Penunjang
Barium 2 18,18 %
Umur Jumlah Persentase
enema
0 1 bulan 15 38,46 %
Foto polos 4 36,36 %
1 12 bulan 5 12,82 %
abdomen 3 27,28 %
1 5 tahun 7 17,94 % 1 9,09 %
Suction
6 14 tahun 6 15,38 %
biopsy
15 25 tahun 3 7,695 % 1 9,09 %
Barium
26 45 tahun 3 7,695 %
enema +
Total 39 100 % suction biopsi
Dari 45 pasien Hirschsprung, 6 pasien Biopsi eksisi 100 %
diantaranya tidak diketahui data Total 11
mengenai umurnya. Dari penelitian ini Gambaran pasien Hirschsprung
didapatkan usia pasien termuda adalah 2 berdasarkan tindakanpembedahan
hari dan usia tertua adalah 45 tahun. pasien
Total 16 100 %
BAHASAN
Gambaran pasien
Hirschsprung berdasarkan jumlah kasus
per tahun
Hasil penelitian Sarioqlu A dkk (1997)
dari tahun 1976 1993 di Ankara,
Turki menunjukkan terdapat 302 orang
yang menderita penyakit
6
Hirschsprung.
Penelitian yang dilakukan Rahman Z.
dkk (2010) dari tahun 2005 sampai
2009, di rumah sakit Chittagong
Bangladesh, mendapatkan pasien
7
Hirschsprung sebanyak 181 kasus.
Penelitian yang dilakukan Henna N. dkk
(2011) dari maret
2009 oktober 2009 di
Pakistan, menunjukkan proporsi
jumlah kasus penyakit Hirschsprung
8
sebanyak 51 pasien. Penelitian yang
dilakukan Kartono (2004) di RS Cipto
Mangunkusumo mencatat penderita
penyakit Hirschsprung sebanyak 175
2
orang. Penelitian Irwan B. (2003) dari
tahun 1997 2002 mencatat ada 163
12
yaitu berjumlah 41.298, maka Chittagong Bangladesh, mendapatkan
diperkirakan teradapat 8 pasien yang proporsi jenis kelamin laki-laki (122 dari
menderita penyakit Hirschsprung pada 181 kasus) lebih banyak dari perempuan
7
tahun 2013. Namun pada penelitian ini dengan rasio 2,08:1. Penelitian yang
didapatkan jumlah pasien lebih banyak dilakukan Henna N. dkk (2011) dari Maret
yaitu 11 pasien. 2009 Oktober 2009 di Pakistan,
menunjukkan proporsi jenis kelamin laki-
Gambaran pasien Hirschsprung laki(41 dari 51 kasus) lebih banyak dari
8
berdasarkan jenis kelamin dan umur perempuan dengan rasio 4,1 : 1. Penelitian
pasien yang dilakukan Abbas M dkk. (2012) di
Penelitian yang dilakukan oleh Izadi M India menunjukkan proporsi penyakit
dkk (2009) dalam kurun waktu 6 tahun Hirschsprung pada laki laki (46 dari
(1995-2001) di rumah sakit poursina Iran, 60 kasus) lebih tinggi dari perempuan (14
menunjukkan proporsi jenis kelamin laki- dari
laki 67% (39 dari 58 kasus) lebih banyak 60 kasus) dengan rasio 3,28:1.
14
dari perempuan 33% (19 dari 58 kasus) Ishfaq M(2014) di rumah sakit Nishtar dan
13
dengan rasio 2:1. Penelitian yang Ibn-e- Siena, Multan mendapatkan
dilakukan Rahman Z. dkk (2010) dari perbandingan laki-laki dan perempuan
15
tahun 2005 sampai 2009 di rumah sakit sebesar 5:1.
Menurut penelitian Kartono (2004) yang terbanyak adalah konstipasi yaitu sebesar
menangani penyakit Hirschsprung di RS 79,31 % (46 orang), distensi abdomen
Cipto Mangunkusumo, perbandingan laki- 67,24 % (39 orang),
2
laki dan perempuan adalah 3:1. Dalam keterlambatan pengeluaran mekonium 17,24
penelitian ini juga mendapatkan % (10 orang) dan muntah 8,62 % (5
jumlah laki-laki lebih banyak dari 13
orang). Sementara penelitian yang
perempuan, tetapi memiliki rasio yang lebih dilakukan Abbas M .dkk (2012) di
kecil yaitu India pada 60 pasien Hirschsprung,
1,3 : 1. 66,67 % (40 orang) diantaranya
Pada penelitan yang dilakukan memiliki gejala distensi abdomen.
14
Rahman Z. dkk (2010), mencatat Dari penelitian kartono, 95,3 % (82 dari 86
umur pasien saat didiagnosis berumur 1 hari kasus) ditemukan distensi usus.
2
7
3 tahun, dan penelitan Henna N. Tidak jauh berbeda dengan penelitianini
dkk mencatat rata-rata umur adalah 1,9 yang mencatat beberapa gejala yaitu perut
8
tahun. kembung 55,55 % (10 dari 18 kasus), sulit
Abbas M dkk. (2012) di India mendapatkan BAB 22,23% (4 dari 18 kasus) dan muntah
hasil umur terendah 3 bulan dan 64,29 % (11 dari 14 kasus). Pada
tertinggi literatur disebutkan Penyakit Hirschsprung
14
12 tahun. Pada penelitian kartono (2004) biasanya terjadi pada neonatus cukup
proporsi penyakit Hirschsprung bulan dengan manifestasi klinis yang
lebih banyak ditemukan pada pasien khas yaitu pengeluaran mekonium
berumur 0-1 bulan yaitu sebesar 42,9 yang terlambat, muntah hijau
2
%. Pada penelitian ini didapatkan dan
1,2
distensi abdomen. Terlambatnya
pasien dengan rentang usia dari 2 hari pengeluaran mekonium merupakan
sampai 45 tahun dengan jumlah tanda yang signifikan. Distensi
terbanyak pada pasien berumur 0-1 abdomen dan muntah hijau merupakan
bulan yaitu sebesar 38,46 % . Banyak kasus gejala penting lainnya, biasanya dapat
penyakit Hirschsprung pada usia berkurang ketika meconium dapat
7
neonatus, namun pada penelitian ini 2
dikeluarkan segera Pada beberapa bayi
didapatkan kasus pada usia dewasa. Dari yang baru lahir dapat timbul diare yang
beberapa varian penyakit Hirschsprung, menunjukkan adanya enterokolitis
terdapat penyakit Hirschsprung dengan gejala berupa diare, distensi
dengan perjalanan klinis ringan yang abdomen, feses berbau busuk dan
dapat mencapai usia remaja bahkan disertai demam. Pada anak gejala klinis
1,2
dewasa. yang menonjol adalah konstipasi kronis dan
Riwayat obstipasi kronik dimulai sejak usia gizi buruk (failure to thrive).
1,2
Gambaran pasien
Hirschsprung berdasarkan hasil akhir
pasien
Dari penelitian Langer et al (1999)
di Washington University School of
Medicine, Amerika menunjukkan dari 9
anak yang dilakukan tindakan
pembedahan dengan prosedur soave,
terdapat 1 anak yang
22
meninggal 2,5 bulan setelah operasi.
Penelitian yang dilakukan Hackam DJ. dkk
(1998)di The Hospital for Sick Children,
Kanada menunjukkan dari 105 pasien
21
paska operasi, tidak ada yang meninggal.
Pada penelitian ini, 81,25% (13 dari 16
kasus) diantaranya memiliki hasil
dari 16 kasus) tidak diketahui karena pasien Komplikasi pasien Hirschsprung pada
pulang paksa. Secara umum, 90% pasien umumnya adalah sepsis. Hasil akhir
yang menderita penyakit penatalaksanaan pasien Hirschsprung
Hirschsprung memiliki prognosis yang pada umumnya cukup baik.
baik apabila mendapat tindak
7
pembedahan. DAFTAR PUSTAKA
1. Langer J C. Hirschsprung Disease. Dalam:
SIMPULAN Coran AG, Adzick NS, Krummel TM,
Rata-rata jumlah kasus pasien Laberge JM, Caldamone A,
Hirschsprung setiap tahunnya adalah 9 Shamberger R, editor. Pediatric
kasus. Proporsi jenis kelamin laki-laki lebih Surgery. Edisi 7. Philadelphia: Elsevier
banyak dari perempuan dengan rasio 1,3:1. Saunders; 2012.h. 1265-78
Berdasarkan umur didapati lebih banyak 2. Kartono D. Penyakit Hirschsprung. Edisi 1.
pada usia neonatus. Secara umum, Jakarta: Sagung Seto; 2004
3. Riwanto I, Hamami AH, Pieter J,
pasien Hirschsprung datang dengan keluhan
Tjambolang T, Ahmadsyah I.
utama yaitu perut kembung, tidak BAB
Penyakit Hirschsprung. Dalam:
sejak lahir dan sulit BAB disertai
Sjamsuhidajat R, Karnadihardja W,
keluhan penyerta yaitu muntah atau
Prasetyono TOH, Rudiman R, editor.
nyeri perut. Secara umum pemeriksaan Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi
pemeriksaan penunjang yang digunakan 3. Jakarta: EGC;2011.h.786-8
adalah pemeriksaan radiologi yaitu foto 4. Kessman JMD. Hirschsprung Disease:
polos abdomen dan barium enema, dan Diagnosis and Management. American
pemeriksaan patologi anatomi yaitu biopsy Family Physician. 2006;74:1319-1322.
eksisi seluruh dinding tebal dan biopsy 5. Wyllie R. Megakolon Aganglionik Bawaan.
suction (penyedotan). Sebagian besar Dalam: Behrman RE, Kliegman R,
pasien Hirschsprung dilakukan tindakan Arvin AM, editor. Nelson Ilmu
bedah kolostomi dan duhamel.
Kesehatan Anak. Edisi 15. Jakarta: 14.Abbas M, Rashid A, Laharwal AR, Wani
EGC; 2012.h.1316-9. AA, Dar SA, Chalkoo MA, dkk.
6. Sarioqlu, A, Tanyel FC, Buyukpamukcu Barium Enema in the Diagnosis of
N, Hicsonmez A. Clinical riskfactors Hirschsprungs Disease: A Comparison
of Hirschsprung-associated with rectal Biopsy.
enterocolitis.Turk JPediatr.1997 Jan- 15.Ishfaq M Ahmad UF, Manzoor S.
Mar;39(1):81-9 Hirschsprungs disease; diagnosis and
7. Rahman Z, Hannan J, Islam S. management: experience at Ibn-e-Siena
Hirschsprung's Disease: Role of Rectal and Nishtar Hospital, Multan.
Suction Biopsy-Data on 216 Professional Med J 2014;21(1): 020-
Specimens. Journal of Indian 026.
Association Pediatric Surgery. 16.De Lorijn F, Reitsma JB, Voskuijl WP,
2010;15:56-58. Aronson DC, Ten Kate FJ, Smets
8. Henna N, Sheikh MA, Shaukat M, AM, Taminiau JA, Benninga MA.
Nagi H. Children with clinical Diagnosis of Hirschsprung's disease: a
presentation of Hirschsprungs prospective, comparative accuracy
Disease A Clinicopathological study of common tests. J Pediatr. 2005
Experience. Paskistan. Biomedica Jun;146(6):787-92.
vol.27. Hal. 1-4 17.Zhou XL, Chen FB, Ou BY, Zhang XP,
9. Irwan B. Pengamatan Fungsi Anorektal Jiang MZ. Evaluation of clinical value
Pada Penderita Penyakit Hirschsprung of anorectal manometry for diagnosis
Pasca Operasi Pull-Through. 2003 of Hirschsprung's disease in neonate.
(cited on Oktober 21, 2014). Diakses Chinese journal of pediatric. 2004
dari : URL : Sep;42(9):681-3.
http://repository.usu.ac.id/bitstream/12 18.De Lagausie P, Berrebi D, Geib G, Sebag
3456789/6215/1/D0300557.pdf G, Aigrain Y. Laparoscopic Duhamel
10.Lee SL. Hirschsprung disease. Mar 30, Procedure. Management of 30 cases.
2006 (cited on Oktober 19, 2014). Surg Endosc. 1999 Oct;13(10):972-4
Diakses dari: URL: 19.Travassos DV, Bax NMA, Van der Zee
http://www.emedicine.com/med/topic1 DC. Duhamel procedure: a
016.htm comparative retrospective study
11.Russell MB, Russell CA, Niebuhr E. An between an open and laparoscopic
epidemiological study of technique.Surg Endosc. Dec 2007;
Hirschsprung's disease and additional 21(12): 21632165.
anomalies. Acta Paediatr. 1994 20.Yokoi A, Satoh S, Takamizawa S, Muraji
Jan;83(1):68-71. T, Tsugawa C, Nishijima E. The
12.Kementrian Kesehatan RI. Profil Kesehatan preliminary study of modified Swenson
Indonesia Tahun 2013.(cited on Januari procedure in Hirschsprung disease.J
5, 2015). Diakses dari : URL Pediatr Surg. 2009 Aug;44(8):1560-3.
: 21.Hackam DJ, Filler RM, Pearl RH.
http://www.depkes.go.id/folder/view/0 Enterocolitis after the surgical
1/structure-publikasi-pusdatin-profil- treatment of Hirschsprung's disease:
kesehatan.html risk factors and financial impact. J
13.Izadi M, Mansour MF, Jafarshad R, Pediatr Surg. 1998 Jun;33(6):830-3.
Joukar F, Bagherzadeh AH, Tareh 22.Langer JC, Minkes RK, Mazziotti MV,
F. Clinical Manifestations of Skinner MA, Winthrop AL.
Hirschsprungs Disease: A Six Year Transanal one-stage Soave procedure
Course Review of Admitted Patients in for infants with Hirschsprung's disease. J
Gilan, Northern Iran. Middle East Pediatr Surg. 1999 Jan;34(1):148-51.
Journal of Digestive Diseases.
2009;1:68-73.