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Fisiopatologa

El bacilo se transmite y penetra a travs de las vas areas superiores o


tambin por heridas cutneas y es atacado y destruido por los por los
neutrfilos; cuando el mecanismo de defensa es insuficiente, pasa a ser
fagocitado por los macrfagos o clulas de Langerhans, llegando a los vasos y
ganglios linfticos donde los macrfagos presentan los antgenos a los
linfocitos T, determinando as el tipo de lepra.

El bacilo tiene predisposicin por sitios fros del cuerpo, como la piel, la mucosa
nasal y los nervios perifricos. El nervio ofrece un ambiente predilecto ya que
le proporcionara proteccin contra las reacciones inmunolgicas en su contra

Este microorganismo produce una inflamacin granulomatosa, este granuloma


producido es un intento celular de contener a un agente lesivo en este caso
difcil de erradicar. En este intento se activan los linfocitos T de manera
intensa, esto activa a los macrfagos que finalmente son los que causan
lesiones en los tejidos normales.

Un granuloma es un foco de inflamacin crnica correspondiente a


agregaciones macroscpicas de macrfagos convertidos en clulas epiteloides,
rodeada de un collar de leucocitos mononucleares, linfocitos y clulas
plasmticas

Existen dos patrones de la enfermedad llamativamente diferentes, la lepra


tuberculoide y la lepra lepra lepromatosa, siendo esta ultima la forma ms
grave. La respuesta de los linfocitos T hellper determina si un individuo
desarrollara lepra tuberculoide o lepromatosa.

En la lepra tuberculoide los pacientes presentan unas lesiones cutneas


blancuzcas, sobre todo a nivel de las extremidades, aplanadas y que con
frecuencia presentan una disminucin de la sensibilidad por la afectacin de los
nervios perifricos causada por la micobacteria.

La lepra lepromatosa, la forma ms habitual, se caracteriza por la presencia de


unos ndulos cutneos de diferentes tamaos y formas, diseminados en la cara y
pabellones auriculares, que inicialmente pueden ser dolorosos pero en los cuales
ms adelante se pierde la sensibilidad por la afectacin del sistema nervioso
perifrico, haciendo que en estas zonas los pacientes sean insensibles

Compromiso neurolgico en la lepra

No se afecta el sistema nervioso central, es decir, el cerebro y la mdula


espinal, solamente la sensibilidad de los nervios perifricos.
La misma alteracin de los nervios compromete la inervacin muscular, de
manera que estos sufren una atrofia que puede causar deformidades, como los
dedos en garra o los pies cados.

Como con otras muchas enfermedades infecciosas, en la lepra lepromatosa se


desencadena una reaccin inmunolgica que puede causar fiebre, dolores
articulares e inflamacin de varias cadenas de ganglios.

El dao neural se reconoce mejor histolgica que funcionalmente ya que la sola


presencia de bacilos no est necesariamente asociada con dao nervioso, ya
que segn un estudio se requiere la destruccin de un 30% de las fibras
nerviosas antes que se pueda detectar alteraciones de la sensibilidad

Existe una preferencia de M. leprae por la clula de Schwann, la invacion a los


nervios se logra a travs de axones no mielinizados, estos son caractersticos
de la dermis superficial.

Las clulas de schwann estn cubiertas por una lmina basal que a su vez se
compone de lamininas, entactina y proteoglicanos. Esta laminina posee un
dominio G de cadena alfa 2 el cual actua de mediador de la unin de M. leprae
para su internacin.

Una vez que penetra en la clula el bacilo se replica lentamente hasta que en
algn momento las clulas T reconocen la presencia de antgenos de la
micobacteria e inician la reaccin inflamatoria crnica

Recientemente se ha observado que las clulas de Schwann podran estar


implicadas en este proceso inmune, ya que segn estudios las clulas de
schwann seran capaces de expresar antgenos de superficie tales como
molculas del complejo mayor de histocompatibilidad, ICAM 1 y CD80.

Segn el tipo de reaccin inmune del husped se dar el dao nervioso. En los
pacientes con respuesta inmune exagerada (polo tubercuoide) predominan los
linfocitos T CD4. En estos pacientes la alta reactividad inmune conlleva la
destruccin de los anexos cutneos, la compresin de los vasos sanguneos y la
destruccin de los filetes nerviosos de forma rpida. Por el contrario, en los
pacientes con respuesta inmune normal (polo lepromatoso) predominan los
linfocitos T CD8. En estos pacientes se presenta una alta tolerancia
inmunolgica y los bacilos se desarrollan libremente, con dao secundario a la
formacin de complejos inmunes dentro de los nervios. La destruccin nerviosa
es paulatina pero grave, con manifestaciones clnicas tardas.

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