Anda di halaman 1dari 60

Case session report

PANSITOPENIA EC ANEMIA APLASTIK +


GASTRITIS

OLEH :

Chintya Yuspita 1110070100037

Pipit Arika 1210070100107

PEMBIMBING :

dr. Didi Putra Yudha Sp.PD

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BAITURRAHMAH

PADANG 2016

1
KATA PENGANTAR

Syukur Alhamdulillah penulis ucapkan kehadirat Allah SWT, atas rahmat


dan karuni yang diberikan-Nya, sehingga penulis dapat menyelesaikan Case
Science Session (CSS) yang berjudul Pansitopeni ec Anemia Aplastik +
Gastritis

Casae Science Session ini dapat diselesaikan berkat bantuan dari berbagai
pihak, untuk itu penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Didi Yudha Putra,
Sp.PD yang telah memberikan bimbingan serta arahan, sehingga Case Science
Session ini dapat diselesaikan dengan baik.

Akhir kata kami menyadari bahwa Case Science Session ini masih belum
sempurna baik mengenai isi, susunan bahasa, maupun kadar ilmiahnya. Untuk itu
penulis sangat mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun dari
semua pihak yang membaca Case Science Session ini. Kami berharap semoga
Case Science Session ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.

Solok, Juli 2016

Penulis

2
DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .............................................................................. i

DAFTAR ISI .............................................................................................. ii

DAFTAR GAMBAR ................................................................................... iv

DAFTAR TABEL ........................................................................................ v

BAB I PENDAHULUAN ......................................................................... 1

1.1. Latar Belakang .............................................................................. 1


1.2. Tujuan Penulisan ........................................................................... 2
1.3. Manfaat Penulisan ........................................................................... 2

BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN .................................................. 3

2.1 Anemia ................................................................................ 3

2.1 Definisi ................................................................................... 3

2.2 Etiologi .................................................................................... 3

2.3 Klasifikasi ............................................................................... 3

2.2 Anemia Aplastik................................................................................ 9

2.2.1 Definisi ................................................................................... 9

2.2.2 Etiologi .................................................................................... 10

2.2.3 Klasifikasi ............................................................................... 15

2.2.4 Epidemiologi ........................................................................... 16

2.2.5 Patogenesis dan Patofisiologis................................................... 17

2.2.6 Diagnosa .............................................................................. 20

2.2.7 Pemeriksaan penunjang.............................................................. 23

3
2.2.8 Diagnosis Banding .................................................................... 26

2.2.9 Penatalaksanaan.......................................................................... 28

3.0 Prognosis..................................................................................... 33

2.3 Gastritis........ ................................................................................ 35

2.3.1 Definisi ................................................................................. 35

2.3.2 Klasifikasi ............................................................................. 35

2.3.3 Etiologi ............................................................................... 36

2.3.4 Patofisiologi ......................................................................... 37

2.3.5 Manifestasi Klinis................................................................... 38

2.3.6 Pemeriksaan Diagnostik.......................................................... 39

2.3.7 Penatalaksanaan ..................................................................... 40

2.3.8 Komplikasi ..................................................................... 40

BAB III LAPORAN KASUS ..................................................................... 41

BAB IV KESIMPULAN............................................................................. 53

DAFTAR PUSTAKA ................................................................................ 55

4
DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Algoritma pendekatan diagnosa anemia...........................................6

Gambar 2. Anemia hipokromik mikrositer.........................................................7

Gambar 3. Anemia normositer normokrom........................................................8

Gambar 4. Anemia makrositer............................................................................9

Gambar 5. Destruksi imun pada sel hematopoitek.............................................20

Gambar 6. Apusan darah tepi anemia aplastik....................................................23

Gambar 7. Sumsum tulang normal dan aplastik.................................................24

Gambar 8. Myelodispasia Hiposeluler Syndrom................................................27

Gambar 9. Terapi Imunosupresif........................................................................32

Gambar 10. Kelangsungan Hidup Pada Pasien yang Mendapat Transplantasi


Sumsum Tulang...................................................................................................32

5
DAFTAR TABEL

Tabel 1. Obat yang menyebabkan Anemia.......................................................12

Tabel 2. Klasifikasi Anemia Aplastik................................................................16

Tabel 3. Keluhan Pasien Anemia aplastik.........................................................21

Tabel 4. Pemeriksaan Fisik pada pasien Anemia Aplastik................................22

Tabel 5. Manajemen Awal Anemia Aplastik.....................................................29

Tabel 6. Protokol Pemberian ATG pada Anemia Aplastik................................30

6
BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Anemia merupakan masalah medik yang paling sering dijumpai di klinik di


seluruh dunia, disamping sebagai masalah kesehatan utama masyarakat, terutama
di negara berkembang. Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang
ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid, dan megakariosit dalam
sumsum tulang yang ditandai dengan adanya pansitopenia pada darah tepi, serta
tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker metastatik
yang menekan sumsum tulang. Anemia aplastik merupakan kegagalan
hemopoiesis yang relatif jarang mengancam jiwa. Penyakit ini ditandai dengan
pansitopenia. Pansitopenia adalah keadaan defisiensi pada semua elemen sel darah
(eritrosit, leukosit dan trombosit). Terjadinya pansitopenia dikarenakan oleh
menurunnya produksi sumsum tulang atau dikarenakan meningkatnya destruksi
perifer.

Kejadian anemia aplastik pertama kali dilaporkan tahun 1888 oleh Ehrlich
pada seorang perempuan muda yang meninggal tidak lama setelah menderita
penyakit dengan gejala anemia berat, perdarahan dan hiperpireksia. Pemeriksaan
postmortem terhadap pasien tersebut menunjukkan sumsum tulang yang
hiposeluler (tidak aktif). Pada tahun 1904, Chauffard pertama kali menggunakan
nama anemia aplastik. Puluhan tahun berikutnya definisi anemia aplastik masih
belum berubah dan akhirnya tahun 1934 timbul kesepakatan pendapat bahwa
tanda khas penyakit ini adalah pansitopenia sesuai konsep Ehrlich. Pada tahun
1959, Wintrobe membatasi pemakaian nama anemia aplastik pada kasus
pansitopenia, hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang, tanpa adanya suatu
penyakit primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan jaringan
hemopoietik sumsum tulang.

Penelitian The International Aplastic Anemia And Agranulolytosis Study


diawal tahun 1980-an menemukan frekuensi di eropa dan israel sebanyak 2 kasus
per 1 juta penduduk. Penelitian di prancis menemukan angka insidensi sebesar 1,5

7
kasus per 1 juta penduduk per tahun. Penelitian di bangkok 3,7 kasus per 1 juta
penduduk per tahun. Ternyata penyakit ini lebih banyak ditemukan di belahan
timur dunia daripada di belahan barat. Anemia aplastik didapat umumnya muncul
pada usia 15 sampai 25 tahun, puncak insidens kedua yang lebih kecil muncul
setelah usia 60 tahun. Umur dan jenis kelamin pun bervariasi secara geografis.

1.2. Tujuan Penulisan


1.2.1. Tujuan Umum
Mengetahui dan memahami tentang pansitopenia ec anemia aplastik.
1.2.2. Tujuan Khusus
Mengetahui dan memahami tentang definisi, etiologi, klasifikasi,
patogenesa, diagnosa, dan penatalaksanaan pansitopenia ec anemia
aplastic dan gastritis.
1.3 Manfaat Penulisan
1. Sebagai sumber media informasi mengenai pansitopenia ec anemia
aplastic dan gastritis.
2. Sebagai laporan kasus yang menyajikan analisis kasus tentang
pansitopenia ec anemia aplastic dan gastritis.
3. Untuk memenuhi tugas case report session kepaniteraan klinik senior di
Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Solok 2016.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

8
2.1. Anemia

2.1.1. Definisi

Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan


jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat
memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang
cukup ke jaringan perifer (penurunan oxygen carrying capacity).
Secara praktis anemia ditunjukkan oleh penurunan kadar
hemoglobin, hematokrit atau hitung eritrosit (red cell count).

2.1.2. Etiologi

Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena:

1.Gangguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang

2.Kehilangan darah keluar tubuh (perdarahan)

3.Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya

2.1.3. Kriteria Anemia

Kriteria Anemia menurut WHO

Laki-laki dewasa Hb < 13 gr/dL

Wanita dewasa tidak hamil Hb < 12 gr/dL

Wanita hamil Hb < 11 gr/dL

2.1.4. Klasifikasi Anemia

Klasifikasi menurut WHO dalam Waryana (2010)

1) Tidak anemia : 11 gr %

2) Anemia ringan : 9-10 gr %

3) Anemia sedang : 7-8 gr %

9
4) Anemia berat : < 7 gr %

Klasifikasi Anemia menurut etiopatogenesis :

A. Anemia karena gangguan pembentukan eritrosit dalam


sumsum tulang

1. Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit

a. Anemia defisiensi besi

b. Anemia defisiensi asam folat

c. Anemia defisiensi vitamin B12

2. Gangguan penggunaan besi

a. Anemia akibat penyakit kronik

b. Anemia sideroblastik

3. Kerusakan sumsum tulang

a. Anemia aplastik

b. Anemia mieloptisik

c. Anemia pada keganasan hematologi

d. Anemia diseritropoietik

e. Anemia pada sindrom mielodisplastik

B. Anemia akibat perdarahan

1. Anemia pasca perdarahan akut

2. Anemia akibat perdarahan kronik

C. Anemia hemolitik

1. Anemia hemolitik intrakorpuskular

a. Gangguan membran eritrosit (membranopati)

b. Gangguan enzim eritrosit (enzimopati): anemia akibat


defisiensi

10
G6PD

c. Gangguan hemoglobin (hemoglobinopati)

- Thalasemia

- Hemoglobinopati struktural : HbS, HbE, dll

2. Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler

a. Anemia hemolitik autoimun

b. Anemia hemolitik mikroangiopatik

c. Lain-lain

D. Anemia dengan penyebab tidak diketahui atau dengan


patogenesis yang kompleks

Klasifikasi anemia berdasarkan morfologi dan etiologi:

I. Anemia hipokromik mikrositer

a. Anemia defisiensi besi

b. Thalasemia major

c. Anemia akibat penyakit kronik

d. Anemia sideroblastik

II. Anemia normokromik normositer

a. Anemia pasca perdarahan akut

b. Anemia aplastik

c. Anemia hemolitik didapat

d. Anemia akibat penyakit kronik

e. Anemia pada gagal ginjal kronik

f. Anemia pada sindrom mielodisplastik

g. Anemia pada keganasan hematologik

III. Anemia makrositer

11
a. Bentuk megaloblastik

1. Anemia defisiensi asam folat

2. Anemia defisiensi B12, termasuk anemia


pernisiosa

b. Bentuk non-megaloblastik

1. Anemia pada penyakit hati kronik

2. Anemia pada hipotiroidisme

3. Anemia pada sindrom mielodisplastik

Gambar 1. Algoritma Pendekatan diagnosa anemia

12
Gambar 2. Anemia Hipokromik Mikrositer

13
Gambar 3. Anemia Normokrom Normositer

14
Gambar 4. Anemia Makrositer

2.2. Anemia Aplastik

2.2.1. Defenisi

Anemia aplastik merupakan jenis anemia yang ditandai dengan kegagalan


sumsum tulang dengan penurunan sel sel hematopoietik dan penggantiannya
oleh lemak, menyebabkan pansitopenia, dan sering disertai dengan
granulositopenia dan trombositopenia. Terjadinya anemia aplastik dapat
dikarenakan faktor herediter (genetik), faktor sekunder oleh berbagai sebab seperti
toksisitas, radiasi atau reaksi imunologik pada sel sel induk sumsum tulang,
berhubungan dengan beragam penyakit penyerta, atau faktor idiopatik.

Pansitopenia merupakan suatu keadaan dimana terjadi defisiensi pada


semua elemen sel darah, yakni erythropenia, leukopenia, dan thrombocytopenia.
Individu dengan anemia aplastik mengalami pansitopenia. Penyebab terjadinya
pansitopenia dikarenakan :

15

Menurunnya produksi sumsum tulang akibat aplasia; leukemia akut;
mielodisplasia; mieloma; infiltrasi oleh limfoma, tumor padat,
tuberkulosis; anemia megaloblastik; hemoglobinuria paroksismal
nokturnal; mielofibrosis (kasus yang jarang); sindrom hemofagositik.

Meningkatnya destruksi perifer dengan ditemukannya splenomegali.

2.2.2. Etiologi

Secara etiologik penyakit anemia aplastik ini dapat dibagi menjadi 2 golongan
besar, yaitu:

1. Anemia aplastik herediter atau anemia aplastik yang diturunkan


merupakan faktor kongenital yang ditimbulkan sindrom kegagalan
sumsum tulang herediter antara lain : sindroma Fanconi (anemia Fanconi)
yang biasanya disertai dengan kelainan bawaan lain seperti mikrosefali,
strabismus, anomali jari, dan kelainan ginjal; diskeratosis kongenital;
sindrom Shwachman-Diamond; dan trombositopenia amegakaryositik.
Kelainan kelainan ini sangat jarang ditemukan dan juga jarang berespons
terhadap terapi imunosupresif. Kegagalan sumsum tulang herediter
biasanya muncul pada usia sepuluh tahun pertama dan kerap disertai
anomali fisik (tubuh pendek, kelainan lengan, hipogonadisme, bintik-
bintik caf-au-lait pada anemia Fanconi (sindroma Fanconi). Beberapa
pasien mungkin mempunyai riwayat keluarga dengan sitopenia.
Dalam kelompok ini, anemia Fanconi (sindroma Fanconi) adalah
penyakit yang paling sering ditemukan. Anemia Fanconi (sindroma
Fanconi) merupakan kelainan autosomal resesif yang ditandai oleh defek
pada DNA repair dan memiliki predisposisi ke arah leukemia dan tumor
padat. Pada pasien anemia Fanconi (sindroma Fanconi) akan ditemukan
gangguan resesif langka dengan prognosis buruk yang ditandai dengan
pansitopenia, hipoplasia sumsum tulang, dan perubahan warna kulit yang
berbercak bercak coklat akibat deposisi melanin (bintik bintik caf-au-
lait). Diskeratosis kongenital adalah sindrom kegagalan sumsum tulang
diwariskan secara klasik yang muncul dengan triad pigmentasi kulit
abnormal, distrofi kuku, dan leukoplakia mukosa. Kelainan ini memiliki

16
heterogenitas dan manifestasi klinik yang beragam. Terdapat bentuk
bentuk X-linked recessive, autosomal dominan, dan autosomal resesif.
Bentuk X-linked recessive diakibatkan oleh mutasi pada gen DKC1, yang
menghasilkan protein dyskerin, yang penting untuk stabilisasi telomerase.
Gangguan telomerase menyebabkan terjadinya pemendekan telomer lebih
cepat, kegagalan sumsum tulang, dan penuaan dini (premature aging).
Diskeratosis kongenital autosomal dominan disebabkan oleh mutasi gen
TERC (yang menyandi komponen RNA telomerase) yang pada akhirnya
mengganggu aktivitas telomerase dan pemendekan telomer abnormal.
Sejumlah kecil pasien (kurang dari 5%) yang dicurigai menderita anemia
aplastik memiliki mutasi TERC.
Trombositopenia amegakaryositikdiwariskan merupakan kelainan
yang ditandai oleh trombositopenia berat dan tidak adanya megakaryosit
pada saat lahir. Sebagian besar pasien mengalami missense atau nonsense
mutations pada gen C-MPL. Banyak diantara penderita trombositopenia
amegakaryositik diwariskan mengalami kegagalan sumsum tulang
multilineage.
Sindrom Shwachman-Diamond adalah kelainan autosomal resesif
yang ditandai dengan disfungsi eksokrin pankreas, disostosis metafiseal,
dan kegagalan sumsum tulang. Seperti pada anemia Fanconi (sindroma
Fanconi), penderita sindrom Shwachman-Diamond juga mengalami
peningkatan resiko terjadinya myelodisplasia atau leukemia pada usia dini.
Belum ditemukan lesi genetik yang dianggap menjadi penyebabnya, tetapi
mutasi sebuah gen di kromosom 7 telah dikaitkan dengan penyakit ini.

2. Anemia aplastik didapat


Timbulnya anemia aplastik didapat pada seorang anak dapat dikarenakan
oleh :
- Penggunaan obat, anemia aplastik terkait obat terjadi karena
hipersensitivitas atau penggunaan dosis obat yang berlebihan. Obat
yang paling banyak menyebabkan anemia aplastik adalah
kloramfenikol. Obat obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah
fenilbutazon, senyawa sulfur, anti-rematik, anti-tiroid, preparat emas

17
dan antikonvulsan, obat obatan sitotoksik seperti mileran atau
nitrosourea.

Tabel 1. Obat-obatan yang menyebabkan Anemia Aplastik

Kategori Resiko Tinggi Resiko Resiko Rendah


Menengah

Analgesik Fenasetin, aspirin,


salisilamide

Anti aritmia Kuinidin, tokainid

Anti artritis Garam Emas Kolkisin

Anti konvulsan Karbamazepin, Etosuksimid, Fenasemid,


hidantoin, primidon, trimethadion,
felbamat sodium valproate

Anti histamin Klorfeniramin,


pirilamin, tripelennamin

Anti hipertensi Captopril, methyldopa

Anti inflamasi Penisillamin, Diklofenak, ibuprofen,


fenilbutazon, indometasin, naproxen,
oksifenbutazon sulindac

Anti mikroba

Anti bakteri Kloramfenikol Dapsone, metisillin,


penisilin, streptomisin,
-lactam antibiotik

Anti fungal Amfoterisin, flusitosin

Anti protozoa Kuinakrine Klorokuin, mepakrin,


pirimetamin

Obat Anti neoplasma

18
Kategori Resiko Tinggi Resiko Resiko Rendah
Menengah

Alkylating Busulfan,
agen cyclophosphamide,
melphalan, nitrogen
mustard

Anti metabolit Fluorourasil,


mercaptopurine,
methotrexate

Antibiotik Daunorubisin,
Sitotoksik doxorubisin,
mitoxantrone

Anti platelet Tiklopidin

Anti tiroid Karbimazol, metimazol,


metiltiourasil, potassium
perklorat, propiltiourasil,
sodium thiosianat

Sedative dan Klordiazepoxide,


tranquilizer Klorpromazine (dan
fenothiazin yang lain),
lithium, meprobamate,
metiprilon

Sulfonamid dan turunannya

Anti bakteri Numerous sulfonamides

Diuretik Acetazolamide Klorothiazide,


furosemide

Hipoglikemik Klorpropamide,
tolbutamide

19
Kategori Resiko Tinggi Resiko Resiko Rendah
Menengah

Lain-lain Allopurinol, interferon,


pentoxifylline

- Senyawa kimia berupa benzene yang paling terkenal dapat


menyebabkan anemia aplastik. Dan juga insektisida (organofosfat).
- Penyakit infeksi yang bisa menyebabkan anemia aplastik sementara
atau permanen, yakni virus Epstein-Barr, virus Haemophillus influenza
A, tuberkulosis milier, Cytomegalovirus (CMV) yang dapat menekan
produksi sel sumsum tulang melalui gangguan pada sel sel stroma
sumsum tulang, Human Immunodeficiency virus (HIV) yang
berkembang menjadi Acquired Immuno-Deficiency Syndrome (AIDS),
virus hepatitis non-A, non-B dan non-C, infeksi parvovirus.
Infeksi parvovirus B19 dapat menimbulkan Transient Aplastic
Crisis. Keadaan ini biasanya ditemukan pada pasien dengan kelainan
hemolitik yang disebabkan oleh berbagai hal. Pemeriksaan dengan
mikroskop elektron akan ditemukan virus dalam eritroblas dan dengan
pemeriksaan serologi akan dijumpai antibodi virus ini. DNA
parvovirus dapat mempengaruhi progenitor eritroid dengan
mengganggu replikasi dan pematangannya.
- Terapi radiasi dengan radioaktif dan pemakaian sinar Rontgen

Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut yang utama dari radiasi
dimana stem sel dan progenitor sel rusak. Radiasi dapat merusak DNA
dimana jaringan-jaringan dengan mitosis yang aktif seperti jaringan
hematopoiesis sangat sensitif. Bila stem sel hematopoiesis yang
terkena maka terjadi anemia aplastik. Radiasi dapat berpengaruh pula
pada stroma sumsum tulang dan menyebabkan fibrosis.

Efek radiasi terhadap sumsum tulang tergantung dari jenis radiasi,


dosis dan luasnya paparan sumsum tulang terhadap radiasi. Radiasi
berenergi tinggi dapat digunakan sebagai terapi dengan dosis tinggi
tanpa tanda-tanda kerusakan sumsum tulang asalkan lapangan

20
penyinaran tidak mengenai sebagian besar sumsum tulang. Pada pasien
yang menerima radiasi seluruh tubuh efek radiasi tergantung dari dosis
yang diterima. Efek pada sumsum tulang akan sedikit pada dosis
kurang dari 1 Sv (ekuivalen dengan 1 Gy atau 100 rads untuk sinar X).
Jumlah sel darah dapat berkurang secara reversibel pada dosis radiasi
antara 1 dan 2,5 Sv (100 dan 250 rads). Kehilangan stem sel yang
ireversibel terjadi pada dosis radiasi yang lebih tinggi. Bahkan pasien
dapat meninggal disebabkan kerusakan sumsum tulang pada dosis
radiasi 5 sampai 10 Sv kecuali pasien menerima transplantasi sumsum
tulang. Paparan jangka panjang dosis rendah radiasi eksterna juga
dapat menyebabkan anemia aplastik.

Jika pada seorang pasien tidak diketahui penyebab anemia


aplastiknya, maka pasien tersebut akan digolongkan ke dalam
kelompok anemia aplastik idiopatik.

2.2.3. Klasifikasi

Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik didapat


diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat atau sangat berat. Risiko morbiditas
dan mortalitas lebih berkorelasi dengan derajat keparahan sitopenia daripada
selularitas sumsum tulang. Angka kematian setelah dua tahun dengan perawatan
suportif saja untuk pasien anemia aplastik berat atau sangat berat mencapai 80%
dengan infeksi jamur dan sepsis bakterial merupakan penyebab kematian utama.
Anemia aplastik tidak berat jarang mengancam jiwa dan sebagian besar tidak
membutuhkan terapi.

Tabel 2. Klasifikasi Anemia Aplastik


Klasifikasi Kriteria
Anemia Aplastik Berat
Selularitas sumsum tulang < 25%
Sitopenia sedikitnya dua dari tiga Hitung neutrofil < 500/l
seri sel darah Hitung trombosit < 20.000/l
Hitung retikulosit absolut
< 60.000/l

21
Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti diatas kecuali hitung
neutrofil < 200/l
Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsum tulang hiposelular namun
sitopenia tidak memenuhi kriteria
berat

2.2.4. Epidemiologi

Ditemukan lebih dari 70% anak anak menderita anemia aplastik derajat
berat pada saat didiagnosis. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara anak laki
laki dan perempuan, namun dalam beberapa penelitian tampak insidens pada
anak laki laki lebih banyak dibandingkan anak perempuan. Penyakit ini
termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden 1 3 / 1
juta / tahun. Namun di Negara Timur seperti Thailand, negara Asia lainnya
termasuk Indonesia, Taiwan dan Cina, insidensnya jauh lebih tinggi. Penelitian
pada tahun 1991 di Bangkok didapatkan insidens 3.7/1 juta/tahun. Perbedaan
insiden ini diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti pemakaian
obat obat yang tidak pada tempatnya, pemakaian pestisida serta insidens virus
hepatitis yang lebih tinggi.

2.2.5. Patogenesis dan Patofisiologi

Di akhir tahun 1960-an, Math et al memunculkan teori baru berdasarkan


kelainan autoimun setelah melakukan transplantasi sumsum tulang kepada pasien
anemia aplastik. Keberhasilan transplantasi sumsum tulang untuk menyembuhkan
anemia aplastik memperlihatkan adanya kondisi defisiensi sel induk asal (stem
cell).

Adanya reaksi autoimunitas pada anemia aplastik juga dibuktikan oleh


percobaan in vitro yang memperlihatkan bahwa limfosit dapat menghambat
pembentukan koloni hemopoietik alogenik dan autologus. Setelah itu, diketahui
bahwa limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi sel sel asal hemopoietik
pada kelainan ini. Sel sel T efektor tampak lebih jelas di sumsum tulang
dibandingkan dengan darah tepi pasien anemia aplastik. Sel sel tersebut

22
menghasilkan interferon- dan TNF- yang merupakan inhibitor langsung
hemopoiesis dan meningkatkan ekspresi Fas pada sel sel CD34+. Klon sel sel
imortal yang positif CD4 dan CD8 dari pasien anemia aplastik juga mensekresi
sitokin T-helper-1 (Th1) yang bersifat toksik langsung ke sel sel CD34 + positif
autologus.

Adanya reaksi autoimunitas pada anemia aplastik juga dibuktikan oleh


percobaan in vitro yang memperlihatkan bahwa limfosit dapat menghambat
pembentukan koloni hemopoietik alogenik dan autologus. Setelah itu, diketahui
bahwa limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi sel sel asal hemopoietik
pada kelainan ini. Sel sel T efektor tampak lebih jelas di sumsum tulang
dibandingkan dengan darah tepi pasien anemia aplastik. Sel sel tersebut
menghasilkan interferon- dan TNF- yang merupakan inhibitor langsung
hemopoiesis dan meningkatkan ekspresi Fas pada sel sel CD34+. Klon sel sel
imortal yang positif CD4 dan CD8 dari pasien anemia aplastik juga mensekresi
sitokin T-helper-1 (Th1) yang bersifat toksik langsung ke sel sel CD34 + positif
autologus.

Kegagalan Hematopoietik

Kegagalan produksi sel darah berkaitan erat dengan kosongnya sumsum


tulang yang tampak jelas pada pemeriksaan apusan aspirat sumsum tulang atau
spesimen core biopsy sumsum tulang. Hasil pencitraan dengan magnetic
resonance imaging (MRI) vertebra memperlihatkan digantinya sumsum tulang
oleh jaringan lemak yang merata. Secara kuantitatif, sel sel hematopoietik yang
imatur dapat dihitung dengan flow cytometry. Sel sel tersebut mengekspresikan
protein cytoadhesive yang disebut CD34+. Pada pemeriksaan flow cytometry,
antigen sel CD34+ dideteksi secara fluoresens satu per satu, sehingga jumlah sel
sel CD34+ dapat dihitung dengan tepat. Pada anemia aplastik, sel sel CD34 + juga
hampir tidak ada yang berarti bahwa sel sel induk pembentuk koloni eritroid,
myeloid, dan megakaryositik sangat kurang jumlahnya. Assay lain untuk sel sel

23
hematopoietik yang sangat primitif dan tenang (quiescent) yang sangat mirip
jika tidak dapat dikatakan identik dengan sel sel asal, juga memperlihatkan
adanya penurunan jumlah sel. Pasien yang mengalami pansitopenia mungkin telah
mengalami penurunan populasi sel asal dan sel induk sampai sekitar 1% atau
kurang. Defisiensi berat ini mempunyai konsekuensi kualitatif yang dicerminkan
oleh pemendekan telomer granulosit pada pasien anemia aplastik.

Destruksi Imun

Banyak data pemeriksaan laboratorium yang menyokong hipotesis bahwa


pada pasien anemia aplastik didapat, limfosit bertanggung jawab atas destruksi
kompartemen sel hematopoietik. Eksperimen awal memperlihatkan bahwa
limfosit pasien menekan hematopoiesis. Sel sel ini memproduksi faktor
penghambat yang akhirnya diketahui adalah interferon-. Adanya aktivasi
respons sel T-helper-1 (Th1) disimpulkan dari sifat imunofenotipik sel T dan
produksi interferon, tumor necrosis factor (TNF), dan interleukin-2 (IL2) yang
berlebihan. Deteksi interferon- intraselular pada sampel pasien secara flow
cytometry mungkin berkorelasi dengan respons terapi imunosupresif dan dapat
memprediksi relaps.

Pada anemia aplastik, sel sel CD34 + dan sel sel induk (progenitor)
hemopoietik sangat sedikit jumlahnya. Namun, meskipun defisiensi myeloid
(granulositik, eritroid dan megakariositik) bersifat universal pada kelainan ini,
defisiensi imunologik tidak lazim terjadi. Hitung limfosit umumnya normal pada
hampir semua kasus, demikian pula fungsi sel B dan sel T. Dan pemulihan
hemopoiesis yang normal dapat terjadi dengan terapi imunosupresif yang efektif.
Oleh karena itu, sel sel asal hemopoietik akan tampak masih ada pada sebagian
pasien anemia aplastik.

Perubahan imunitas menyebabkan destruksi, khususnya kematian sel


CD34+ yang diperantarai ligan Fas, dan aktivasi alur intraselular yang
menyebabkan penghentian siklus sel (cell-cycle arrest). Sel sel T dalam tubuh
pasien membunuh sel sel asal hemopoietik dengan aktivasi HLA-DR-restricted
melalui ligan Fas. Sel sel asal hemopoietik yang paling primitif tidak atau

24
sedikit mengekspresikan HLA-DR atau Fas, dan ekspresi keduanya meningkat
sesuai pematangan sel sel asal. Oleh karena itu, sel sel asal hemopoietik
primitif, yang normalnya berjumlah kurang dari 10% sel sel CD34 + total, relatif
tidak terganggu oleh sel sel T autoreaktif; dan di lain pihak, sel sel asal
hemopoietik yang lebih matur dapat menjadi target utama serangan sel sel imun.
Sel sel asal hemopoietik primitif yang selamat dari serangan autoimun
memungkinkan pemulihan hemopoietik perlahan lahan yang terjadi pada pasien
anemia aplastik setelah terapi imunosupresif.

Gambar 5. Destruksi Imun Pada Sel Hematopoietik

2.2.6. Diagnosis

Penegakan Diagnosis dan Manifestasi Klinis

Penegakan diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat,


perdarahan, tanpa adanya organomegali (hepato splenomegali). Gambaran darah
tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan
dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang,
banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoitik,
granulopoitik dan trombopoitik. Di antara sel sumsum tulang yang sedikit ini

25
banyak ditemukan limfosit, sel SRE (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel).
Hendaknya dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang aplastik dan yang
tercampur darah.

Anemia aplastik dapat muncul tiba tiba dalam hitungan hari atau secara
perlahan (berminggu minggu hingga berbulan bulan). Hitung jenis darah akan
menentukan manifestasi klinis. Anemia menyebabkan kelelahan, dispnea dan
jantung berdebar debar. Trombositopenia menyebabkan pasien mudah
mengalami memar dan perdarahan mukosa. Neutropenia meningkatkan
kerentanan terhadap infeksi. Pasien juga mungkin mengeluh sakit kepala dan
demam.

Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan


hitung jenis leukosit, hitung retikulosit, dan aspirasi serta biopsi sumsum tulang.
Pemeriksaan flow cytometry darah tepi dapat menyingkirkan hemoglobinuria
nokturnal paroksismal, dan karyotyping sumsum tulang dapat membantu
menyingkirkan sindrom myelodisplastik. Adanya riwayat keluarga sitopenia dapat
meningkatkan kecurigaan adanya kelainan diwariskan walaupun tidak ada
kelainan fisik yang tampak.

Anemia aplastik mungkin bersifat asimptomatik dan ditemukan saat


pemeriksaan rutin. Keluhan keluhan pasien anemia aplastik sangat bervariasi.
Perdarahan, badan lemah dan pusing merupakan keluhan keluhan yang paling
sering ditemukan.

Tabel 3. Keluhan Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983)


Jenis Keluhan %
Perdarahan 83
Badan lemah 30
Pusing 69
Jantung berdebar 36
Demam 33
Nafsu makan berkurang 29
Pucat 26
Sesak nafas 23

26
Penglihatan kabur 19
Telinga berdengung 13

Gejala Klinis dan Hematologis

Gejala yang muncul berdasarkan gambaran sumsum tulang yang berupa:

Aplasia sistem eritropoitik, granulopoitik dan trombopoitik


Aktivitas relatif sistem limfopoitik dan sistem retikulo endothelial
(SRE)

Aplasia sistem eritropoitik dalam darah tepi akan terlihat sebagai


retikulositopenia yang disertai dengan merendahnya kadar hemoglobin,
hematokrit dan hitung eritrosit serta MCV (Mean Corpuscular Volume). Secara
klinis pasien tampak pucat dengan berbagai gejala anemia lainnya seperti
anoreksia, lemah, palpitasi, sesak karena gagal jantung dan sebagainya. Oleh
karena sifatnya aplasia sistem hematopoitik, maka umumnya tidak ditemukan
ikterus, pembesaran limpa (splenomegali), hepar (hepatomegali) maupun kelenjar
getah bening (limfadenopati).

Pada hasil pemeriksaan fisik pada pasien anemia aplastik sangat bervariasi
dan pada hasil penelitian Salonder tahun 1983 ditemukan pucat pada semua pasien
yang diteliti sedangkan perdarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah
pasien. Hematomegali yang disebabkan oleh bermacam macam hal ditemukan

27
pada sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan. Adanya
splenomegali dan limfadenopati akan meragukan diagnosis anemia aplastik.

Tabel 4. Pemeriksaan Fisik pada Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983)
Jenis Pemeriksaan Fisik %
Pucat 100
Perdarahan 63
Kulit 34
Gusi 26
Retina
20
Hidung
Saluran cerna 7
Vagina 6
Demam 3
Hepatomegali 16
Splenomegali 7
0

2.2.7. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium

Apusan Darah Tepi


Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan.
Jenis anemianya adalah normokrom normositer. Terkadang ditemukan
makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis. Adanya eritrosit muda
atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia
aplastik. Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Limfositosis
relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus.
Presentase retikulosit umumnya normal atau rendah. Pada sebagian
kecil kasus, persentase retikulosit ditemukan lebih dari 2%. Akan
tetapi, bila nilai ini dikoreksi terhadap beratnya anemia (corrected
reticulocyte count) maka diperoleh persentase retikulosit normal atau
rendah juga. Adanya retikulositosis setelah dikoreksi menandakan
bukan anemia aplastik.

28
Gambar 6. Apusan Darah Tepi Anemia Aplastik
Laju Endap Darah
Hasil pemeriksaan laju endap darah pada pasien anemia aplastik
selalu meningkat. Pada penelitian yang dilakukan di laboratorium
RSUPN Cipto Mangunkusumo ditemukan 62 dari 70 kasus anemia
aplastik (89%) mempunyai nilai laju endap darah lebih dari 100 mm
dalam satu jam pertama.
Faal Hemostasis
Pada pasien anemia aplastik akan ditemukan waktu perdarahan
memanjang dan retraksi bekuan yang buruk dikarenakan
trombositopenia. Hasil faal hemostasis lainnya normal.
Biopsi Sumsum Tulang

Seringkali pada pasien anemia aplasti dilakukan tindakan aspirasi


sumsum tulang berulang dikarenakan teraspirasinya sarang sarang
hemopoiesis hiperaktif. Diharuskan melakukan biopsi sumsum tulang
pada setiap kasus tersangka anemia aplastik. Dari hasil pemeriksaan
sumsum tulang ini akan didapatkan kesesuaian dengan kriteria
diagnosis anemia aplastik.

29
Gambar 7. Sumsum Tulang Normal dan Aplastik
Pemeriksaan Virologi
Adanya kemungkinan anemia aplastik akibat faktor didapat, maka
pemeriksaan virologi perlu dilakukan untuk menemukan penyebabnya.
Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus
hepatitis, HIV, parvovirus, dan sitomegalovirus.
Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa
Jenis tes ini perlu dilakukan untuk mengetahui adanya PNH
sebagai penyebab terjadinya anemia aplastik.
Pemeriksaan Kromosom
Pada pasien anemia aplastik tidak ditemukan kelainan kromosom.
Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization
(FISH) dan imunofenotipik dengan flow cytometry diperlukan untuk
menyingkirkan diagnosis banding, seperti myelodisplasia hiposeluler.
Pemeriksaan Defisiensi Imun
Adanya defisiensi imun dalam tubuh pasien anemia aplastik dapat
diketahui melalui penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan
imunitas sel T.
Pemeriksaan yang Lain
Pemeriksaan darah tambahan berupa pemeriksaan kadar
hemoglobin fetus (HbF) dan kadar eritropoetin yang cenderung
meningkat pada anemia aplastik anak.

Pemeriksaan Radiologis

Nuclear Magnetic Resonance Imaging

30
Jenis pemeriksaan penunjang ini merupakan cara terbaik untuk
mengetahui luasnya perlemakan karena dapat membuat pemisahan
tegas antara daerah sumsum tulang berlemak akibat anemia aplastik
dan sumsum tulang selular normal.
Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)
Luasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning
tubuh setelah disuntuk dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang
akan terikat pada makrofag sumsum tulang atau iodium chloride yang
akan terikat pada transferin. Dengan bantuan pemindaian sumsum
tulang dapat ditentukan daerah hemopoiesis aktif untuk memperoleh
sel sel guna pemeriksaan sitogenetik atau kultur sel sel induk.

2.2.8. Diagnosis Banding

1. Myelodisplasia Hiposeluler Syndroma

Membedakan anemia aplastik dari sindom myelodisplastik


hipoplastik dapat menjadi tantangan, khususnya pada pasien yang lebih
tua, karena sindrom ini lebih banyak terjadi. Proporsi sel-sel CD34 di
sumsum tulang mungkin membantu pada beberapa kasus. CD34
diekspresikan pada sel-sel asal/induk hemopoietik dan bersifat
fundamental untuk patofisiologi kedua kelainan ini. Pada sindrom
myelodisplastik, ekspansi klonal muncul dari sel asal CD34, sedangkan
pada anemia aplastik didapat, sel-sel asal CD34 merupakan target
serangan autoimun. Dengan demikian, proporsi sel-sel SD34 adalah 0,3%
atau kurang pada pasien anemia aplastik, sedangkan proporsinya normal
(0,5-1,0 %) atau lebih tinggi pada sindrm myelodisplastik hipoplastik.2
Pemeriksaan sitogenetik sel-sel sumsum tulang sekarang sudah
rutin dilakukan, tetapi interpretasi hasil dapat controversial. Kromosom
umumnya normal pada anemia aplastik, tetapi aneuploidi atau
abnormalitas structural relative sering pada sindrom myelodisplastik. Jika
sumsum tulang normal atau hiperseluler dan sel-sel hematopoietik jelas-
jelas dismorfik, maka myelodisplasia mudah dibedakan dari anemia
aplastik. Namun, mungkin pada sekitar 20% kasus, sumsum tulang tampak
hiposeluler, selain itu, perubahan morfologinya mungkin ringan atau
meragukan, dan uji kromosom memberikan hasil normal atau tidak
berhasil. Diagnosis banding lebih dipersulit dengan evolusi anemia
aplastik yang telah diobati menjadi myelodisplasia.

31
Perbedaan antara anemia aplastik dengan MDS hiposeluler sulit
didapatkan. Baik anemia aplastik maupun MDS dapat ditemukan
diseritropoiesis. Mikromegakaryosit di sirkulasi, blas di ssirkulasi, cincin
sideroblas, disgranulopoiesis, dismegakaryositopoiesis, lokalisasi
abnormal pada precursor imatur, fibrosis sumsum tulang, dan peningkatan
blas lebih banyak menetap pada MDS.
Kemunculan morfologik tersebut didapatkan pada perubahan
anemia aplastik menjadi MDS. Pada penelitian terbaru, 3 kasus anemia
aplastik dengan sitogenetik normal berubah menjadi MDS dengan
dismegakaryositopoiesis dan monosomi. Penelitian sebelumnya
menyimpulkan bahwa pewarnaan specimen biopsy trephine sumsum
tulang untuk SD34 dan sel proliferasi antigen nuclear dapat membantu
untuk diferensial diagnosis antara anemia aplastik dan mDS. Penelitian
terbaru memperlihatkan pewarnaan CD61 untuk mengevaluasi
megakaryosit. Meskipun monosomi 7 telah terlihat melibatkan
megakaryosit, hal tersebut tidak spesifik untuk turunan megakaryosit pada
gangguan myeloid. Penelitian Dollan et al (2005) menganjurkan bahwa
pada kasus anemia aplastik dengan monosomi 7 harus dievaluasi secara
teliti untuk dismegakaryosit yang dapat mengindikasikan MDS.

Gambar 8. Myelodisplasia Hiposeluler Syndrom


A Dismegakaryositopoiesis setelah penambahan monosomi 7 pada
hapusan aspirasi sumsum tulang (Pewarnaan Wright-giemsa,
pembesaran 2000x)
B Dismegakaryositopoiesis setelah penambahan monosomi 7 pada
biopsy trephine sumsum tulang (Pewarnaan H&E, pembesaran
1200x)

2. Anemia Aplastik dan Paroxysmal Haemoglobinuria Paroxyxmal (PNH)


Terdapat hubungan klinis yang sangat kuat antara anemia aplastik
dan PNH. Pada PNH, sel asal hematopoietik abnormal menurunkan
populasi sel darah merah, granulosit dan trombosit yang semuanya tidak
mempunyai sekelompok protein permukaan sel. Dasar genetic PNH adalah
mutasi didapat pada gen PIG-A di kromosom X yang menghentikan
sintesis struktur jangkar glikosilfosfatidilinositol. Defisiensi protein ini

32
menyebabkan hemolisis intravascular, yang mengakibatkan
ketidakmampuan eritrosit untuk meng-inaktivasi komplemen permukaan.
Tidak adanya protein tersebut mudah dideteksi dengan flow cytometry
eritrosit dan leukosit, tes Ham, dan sukrosa sekarang sudah mempunyai
sekelompok protein permukaan sel. Dasar genetic PNH adalah mutasi
didapat pada gen PIG-A di kromosom X yang menghentikan sintesis
struktur jangkar glikosilfosfatidilinositol. Defisiensi protein ini
menyebabkan hemolisis intravascular, yang mengakibatkan
ketidakmampuan eritrosit untuk meng-inaktivasi komplemen permukaan.
Tidak adanya protein tersebut mudah dideteksi dengan flow cytometry
eritrosit dan leukosit, tes Ham, dan sukrosa sekarang sudah ketinggalan
jaman (obsolete).
Telah lama diketahui bahwa beberapa pasien PNH akan mengalami
kegagalan sumsum tulang, dan sevaliknya, PNH dapat ditemukan sebagai
peristiwa klonal lanjut bertahun-tahun setelah diagnosis anemia aplastik.
Pemeriksaan flow cytometry memperlihatkan bahwa sejumlah besar
pasien dengan kegagalan sumsum tulang mengalami ekspansi klon PNH
hematopoietic pada saat datang.

2.2.9. Penatalaksanaan

Terapi Suportif

Adanya terapi suportif bertujuan untuk mencegah dan mengobati


terjadinya infeksi dan perdarahan. Terapi suportif yang diberikan untuk pasien
anemia aplastik, antara lain:

- Pengobatan terhadap infeksi


Untuk menghindarkan pasien dari infeksi, sebaiknya pasien dirawat
dalam ruangan isolasi yang bersifat suci hama. Pemberian obat
antibiotika hendaknya dipilih yang tidak memiliki efek samping
mendepresi sumsum tulang, seperti kloramfenikol.
- Transfusi darah
Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi darah.
Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya
mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi, karena dengan
transfusi darah yang terlampau sering, akan timbul depresi terhadap
sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik
(reaksi transfusi), akibat dibentuknya antibodi terhadap eritrosit,
leukosit dan trombosit. Oleh karena itu, transfusi darah diberikan atas

33
indikasi tertentu. Pada keadaan yang sangat gawat, seperti perdarahan
masif, perdarahan otak, perdarahan saluran cerna dan lain sebagainya,
dapat diberikan suspensi trombosit.

Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan infeksi akibat


granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana untuk
menghilangkan kondisi yang potensial mengancam nyawa ini dan untuk
memperbaiki keadaan pasien (lihat tabel 7).

Tabel 5. Manajemen Awal Anemia Aplastik

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga


menjadi penyebab anemia aplastik.

Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang


dibutuhkan.

Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme


spesifik tidak dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila
berat badan kurang dan infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan
jamur) pertimbangkan transfusi granulosit dari donor yang belum mendapat
terapi G-CSF.

Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan


histocompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

34
Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu
transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresif (ATG,
siklosporin dan metilprednisolon) atau pemberian dosis tinggi siklofosfamid.
Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi
sumsum tulang. Faktor-faktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang
cocok (matched sibling donor), faktor-faktor resiko seperti infeksi aktif atau
beban transfusi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling
baik mendapat terapi imunosupresif.

a Terapi Imunosupresif
Obat-obatan yang termasuk terapi imunosupresif adalah antithymocyte
globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG) dan siklosporin A (CSA).
ATG atau ALG diindikasikan pada :

- Anemia aplastik bukan berat


- Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok
- Anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 20 tahun dan pada saat
pengobatan tidak terdapat infeksi atau pendarahan atau dengan granulosit
lebih dari 200/mm3
Mekanisme kerja ATG atau ALG belum diketahui dengan pasti dan
mungkin melalui koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediated pada sel asal
dan stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis.

Karena merupakan produk biologis, pada terapi ATG dapat terjadi reaksi
alergi ringan sampai berat sehingga selalu diberikan bersama-sama dengan
kortikosteroid. Siklosporin juga diberikan dan proses bekerjanya dengan
menghambat aktivasi dan proliferasi preurosir limfosit sitotoksik. Sebuah protokol
pemberian ATG dapat dlihat pada tabel 6.

Tabel 6. Protokol Pemberian ATG pada anemia aplastik


Dosis test ATG :
ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada lengan

35
dengan saline kontrol 0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya.
Bila tidak ada reaksi anafilaksis, ATG dapat diberikan.
Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) :
Asetaminofen 650 mg peroral
Difenhidrahim 50 mg p.o atau intravena perbolus
Hidrokortison 50 mg intravena perbolus
Terapi ATG :
ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hari
Obat-obat yang diberikan serentak dengan ATG :
Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan ATG dan
dilanjutkan selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum sickness,
tapering dosis setiap 2 minggu.
Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon maksimal
kemudian di turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50 tahun atau
lebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus diturunkan
bila terdapat kerusakan fungsi ginjal atau peningkatan enzim hati.

Metilprednisolon juga dapat digunakan sebagai ganti predinison.


Kombinasi ATG, siklosporin dan metilprednisolon memberikan angka remisi
sebesar 70% pada anemia aplastik berat. Kombinasi ATG dan metilprednisolon
memiliki angka remisi sebesar 46%.

Pemberian dosis tinggi siklofosfamid juga merupakan bentuk terapi


imunosupresif. Pernyataan ini didasarkan karena stem sel hematopoiesis memliki
kadar aldehid dehidrogenase yang tinggi dan relatif resisten terhadap
siklofosfamid. Dengan dasar tersebut, siklofosfamid dalam hal ini lebih bersifat
imunosupresif daripada myelotoksis. Namun, peran obat ini sebagai terapi lini
pertama tidak jelas sebab toksisitasnya mungkin berlebihan yang melebihi dari
pada kombinasi ATG dan siklosporin. Pemberian dosis tinggi siklofosfamid sering
disarankan untuk imunosupresif yang mencegah relaps. Namun, hal ini belum
dikonfirmasi. Sampai kini, studi-studi dengan siklofosfamid memberikan lama
respon leih dari 1 tahun. Sebaliknya, 75% respon terhadap ATG adalah dalam 3
bulan pertama dan relaps dapat terjadi dalam 1 tahun setelah terapi ATG.

36
Gambar 9. terapi imunosupresif

b Transplantasi sumsum tulang


Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pada pasien
anemia aplastik berat berusia muda yang memiliki saudara dengan kecocokan
HLA. Akan tetapi, transplantasi sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada
sebagan kecil pasien (hanya sekitar 30% pasien yang mempunyai saudara dengan
kecocokan HLA). Batas usia untuk transplantasi sumsum tulang sebagai terapi
primer belum dipastikan, namun pasien yang berusia 35-35 tahun lebih baik bila
mendapatkan terapi imunosupresif karena makin meningkatnya umur, makin
meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi penolakan sumsum tulang donor
(Graft Versus Host Disesase/GVHD).15 Pasien dengan usia > 40 tahun terbukti
memiliki respon yang lebih jelek dibandingkan pasien yang berusia muda.

37
Gambar 10. Kelangsungan hidup pada pasien yang mendapatkan transplantasi
sumsum tulang dari donor saudara dengan HLA yang cocok hubungannya dengan
umur.

Pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang memiliki survival


yang lebih baik daripada pasien yang mendapatkan terapi imunosupresif.Pasien
dengan umur kurang dari 50 tahun yang gagal dengan terapi imunosupresif (ATG)
maka pemberian transplantasi sumsum tulang dapat dipertimbangkan. Akan tetapi
survival pasien yang menerima transplanasi sumsum tulang namun telah
mendapatkan terapi imunosupresif lebih jelek daripada pasien yang belum
mendapatkan terapi imunosupresif sama sekali.

Pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif sering kali diperlukan


transfusi selama beberapa bulan. Transfusi komponen darah tersebut sedapat
mungkin diambil dari donor yang bukan potensial sebagai donor sumsum tulang.
Hal ini diperlukan untuk mencegah reaksi penolakan cangkokan (graft rejection)
karena antibodi yang terbentuk akibat tansfusi.

Kriteria respon terapi menurut kelompok European Marrow


Transplantation (EBMT) adalah sebagai berikut :

- Remisi komplit : bebas transfusi, granulosit sekurang-kurangnya 2000/mm3 dan


trombosit sekurang-kurangnya 100.000/mm3.

- Remisi sebagian : tidak tergantung pada transfusi, granulosit dibawah 2000/mm 3


dan trombosit dibawah 100.000/mm3.

- Refrakter : tidak ada perbaikan.

2.3. Prognosis dan Perjalanan Penyakit

Prognosis penyakit anemia aplastik bergantung pada:

1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.


2. Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang
lebih baik.
3. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih
baik.

38
Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih
tinggi.Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk
menentukan prognosa Riwayat alamiah penderita anemia aplastik dapat berupa:

1. Berakhir dengan remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali jika
dikarenakan faktor iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi
sempurna biasanya terjadi segera.
2. Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus.
3. Dapat bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Kondisi penderita
anemia aplastik dapat membaik dan bertahan hidup lama, namun masih
ditemukan pada kebanyakan kasus mengalami remisi tidak sempurna.
Remisi anemia aplastik biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan
(dengan oksimetolon setelah 2-3 bulan), mula mula terlihat perbaikan pada
sistem eritropoitik, kemudian sistem granulopoitik dan terakhir sistem
trombopoitik. Kadang kadang remisi terlihat pada sistem granulopoitik lebih
dahulu lalu disusul oleh sistem eritropoitik dan trombopoitik. Untuk melihat
adanya remisi hendaknya diperhatikan jumlah retikulosit, granulosit/leukosit
dengan hitung jenisnya dan jumlah trombosit. Pemeriksaan sumsum tulang
sebulan sekali merupakan indikator terbaik untuk menilai keadaan remisi ini. Bila
remisi parsial telah tercapai, yaitu timbulnya aktivitas eritropoitik dan
granulopoitik, bahaya perdarahan yang fatal masih tetap ada, karena perbaikan
sistem trombopoitik terjadi paling akhir. Sebaiknya pasien dibolehkan pulang dari
rumah sakit setelah hitung trombosit mencapai 50.000 100.000/mm3.
Pada sebuah penelitian yang dilakukan di luar negeri, dari 103 pasien yang
diobati dengan ALG. Prognosis buruk dari penyakit anemia aplastik ini dapat
berakibat pada kematian yang seringkali disebabkan oleh keadaan penyerta
berupa:
1. Infeksi, biasanya oleh bronchopneumonia atau sepsis. Harus waspada
terhadap tuberkulosis akibat pemberian kortikosteroid (prednison) jangka
panjang.
2. Timbulnya keganasan sekunder akibat penggunaan imunosupresif, 20
penderita yang diterapi jangka panjang, berubah menjadi leukemia akut,
mielodisplasia, PNH, dan adanya risiko terjadi hepatoma. Kejadian ini
mungkin merupakan riwayat alamiah penyakit anemia aplastik, namun

39
komplikasi ini jarang ditemukan pada penderita yang telah menjalani
transplantasi sumsum tulang.
3. Perdarahan otak atau abdomen, yang dikarenakan kondisi
trombositopenia.

2.3 Gastritis
2.3.1 Defenisi
Gastritis adalah proses inflamasi pada mukosa dan submukosa
lambung.
2.3.2 Klasifikasi
- Gastritis Akut

Gastritis akut adalah inflamasi akut mukosa lambung pada


sebagian besar merupakan penyakit yang ringan dan sembuh
sempurna.

Salah satu bentuk gastritis akut yang manifestasi klinisnya


adalah:

Gastritis akut erosif

Disebut erosif apabila kerusakan yang terjadi tidak lebih


dalam dari pada mukosa muscolaris (otot-otot pelapis
lambung).

Gastritis akut hemoragic

Disebut hemoragic karena pada penyakit ini akan


dijumpai perdarahan mukosa lambung dalan berbagai
derajat dan terjadi erosi yang berarti hilangnya
kontunuitas mukosa lambung pada beberapa tempat,
menyertai inflamasi pada mukosa lambung tersebut.

- Gastritis Kronis

Gastritis kronis adalah suatu peradangan permukaan mukosa


lambung yang bersifat menahun. Gastritis kronik
diklasifikasikan dengan tiga perbedaan sebagai berikut :

40
Gastritis superfisial, dengan manifestasi
kemerahan ; edema , serta perdarahan dan
erosi mukosa.
Gastritis atrofik, dimana peradangan terjadi di
seluruh lapisan mukosa pada perkembanganya
dihubungkan dengan ulkus dan kanker lambung,
serta anemia pernisiosa. Hal ini merupakan
karakteristik dari penurunan jumlah sel parietal
dan sel chief.
Gastritis hipertrofik, suatu kondisi dengan
terbentuknya nodulnodul pada mukosa lambung
yang bersifat iregular, tipis, dan hemoragik.
Gastritis superfisial, dengan manifestasi
kemerahan ; edema , serta perdarahan dan
erosi mukosa.
2.3.3 Etiologi
Penyebab dari gastritis antara lain :
- Obat-obatan, seperti obat antiinflamasi nonsteroid / OAINS
(indometasin, ibuprofen, dan asam salisilat), sulfonamide, steroid,
kokain, agen kemoterapi (mitomisin, 5-fluora-2-deoxyuriine), salisilat,
dan digitalis bersifat mengiritasi mukosa lambung.
- Minuman beralkohol ; seperti : whisky,vodka, dan gin.
- Infeksi bakteri ; seperti H. pylor (paling sering), H. heilmanii,
streptococci, staphylococci, proteus spesies, clostridium spesies, E.
coli, tuberculosis, dan secondary syphilis.
- Infeksi virus oleh Sitomegalovirus
- Infeksi jamur ; candidiasis, histoplasmosis, dan phycomycosis.
- Stress fisik yang disebabkan oleh luka bakar, sepsis, trauma,
pembedahan, gagal napas, gagal ginjal, kerusakan susunan saraf pusat,
dan refluks ususlambung.
- Makanan dan minuman yang bersifat iritan . makanan berbumbu dan
minuman dengan kandungan kafein dan alkohol merupakan agen-agen
iritasi mukosa lambung.
- Garam empedu, terjadi pada kondisi refluks garam empedu
( komponen penting alkali untuk aktivasi enzim-enzim

41
gastrointestinal) dari usus kecil ke mukosa lambung sehingga
menimbulkan respon peradangan mukosa.

2.3.4 Patofisiologi

- Gastritis Akut

Gastritis Akut dapat disebabkan oleh karena stress, zat kimia obat-
obatan dan alkohol, makanan yang pedas, panas maupun asam. Pada
pasien yang mengalami strees akan terjadi perangsangan saraf simpatis
NV (Nervus Vagus), yang akan meningkatkan produksi asam klorida
(HCl) didalam lambung akan menimbulkan rasa mual, muntah dan
anoreksia.Zat kimia maupun makanan yang merangsang akan
menyebabkan sel epitel kolumner, yang berfungsi untuk menghasilkan
mukus mengurangi produksinya. Sedangkan mukus itu fungsinya untuk
memproteksi mukosa lambung agar tidak ikut tercerna respon mukosa
lambung karena penurunan sekresi mukus bervariasi diantaranya
vasodilitasi sel mukosa gaster. Lapisan mukosa gaster terdapat enzim yang
memproduksi asam klorida atau HCl, terutama daerah fundus.Vasodilitasi
mukosa gaster akan menyebabkan produksi HCl meningkat. Anoreksia
juga dapat menyebabkan rasa nyeri, rasa nyeri ini ditimbulkan oleh karena
kontak HCl dengan mukosa gaster. Respon mukosa lambung akibat
penurunan sekresi mukus dapat berupa pengelupasan. Pengelupasan sel
mukosa gaster akan mengakibatkan erosi memicu timbulnya pendarahan.
Pendarahan yang terjadi dapat mengancam hidup penderita, namun dapat
juga berhenti sendiri karena proses regenerasi, sehingga erosi menghilang
dalam waktu 24-48 jam setelah pendarahan.

- Gastritis Kronis

Inflamasi lambung yang lama dapat disebabkan oleh ulkus


benigna atau maligna dari lambung atau oleh bakteri helicobactery pylory
( H. pylory ) Gastritis Kronis dapat diklasifikasikan sebagai tipe A / tipe B,
tipe A ( sering disebut sebagai gastritis autoimun ) diakibatkan dari
perubahan sel parietal, yang menimbulkan atrofi dan infiltrasi seluler. Hal

42
ini dihubungkan dengan penyakit autoimun seperti anemia pernisiosa dan
terjadi pada fundus atau korpus dari lambung. Tipe B ( kadang disebut
sebagai gastritis ) mempengaruhi antrum dan pylorus ( ujung bawah
lambung dekat duodenum ) ini dihubungkan dengan bakteri Pylory. Faktor
diet seperti minum panas atau pedas, penggunaan atau obat-obatan dan
alkohol, merokok, atau refluks isi usus kedalam lambung.

2.3.5 Manifestasi Klinis

Gambaran klinis pada gastritis yaitu:

1. Gastritis Akut, gambaran klinis meliputi:

a) Dapat terjadi ulserasi superfisial dan dapat menimbulkan hemoragi.

b) Rasa tidak nyaman pada abdomen dengan sakit kepala, kelesuan, mual, dan
anoreksia. disertai muntah dan cegukan.
c) Beberapa pasien menunjukkan asimptomatik.

d) Dapat terjadi kolik dan diare jika makanan yang mengiritasi tidak dimuntahkan,
tetapi malah mencapai usus.
e) Pasien biasanya pulih kembali sekitar sehari, meskipun nafsu mungkin akan
hilang selama 2 sampai 3 hari.
2. Gastritis Kronis

Pasien dengan Gastritis tipe A secara khusus asimtomatik


kecuali untuk gejala defisiensi vitamin B12 . pada gastritis tipe B,
pasien mengeluh anoreksia ( nafsu makan menurun ), nyeri ulu hati
setelah makan, kembung, rasa asam di mulut, atau mual dan
muntah.

2.3.6 PemeriksaanDiagnosik

Pemeriksaan dignostik sebagai berikut :

1. Radiology: sinar x gastrointestinal bagian atas

2. Endoskopy : gastroscopy ditemukan muksa yang hiperemik

43
3. Laboratorium: mengetahui kadar asam hidroklorida

4. EGD (Esofagagastriduodenoskopi): tes diagnostik kunci untuk perdarahan


gastritis, dilakukan untuk melihat sisi perdarahan atau derajat ulkus jaringan atau
cidera
5. Pemeriksaan Histopatologi: tampak kerusakan mukosa karena erosi tidak pernah
melewati mukosa muskularis.
6. Analisa gaster: dapat dilakukan untuk menentukan adanya darah, mengkaji
aktivitas sekretori mukosa gaster, contoh peningkatan asam hidroklorik dan
pembentukan asam noktura
7. Feses: tes feses akan positif Pylory Kreatinin : biasanya tidak meningkat bila
perfusi ginjal di pertahankan.
8. Amonia: dapat meningkat apabila disfungsi hati berat menganggu metabolisme
dan eksresi urea atau transfusi darah lengkap dan jumlah besar diberikan.
9. Natrium: dapat meningkat sebagai kompensasi hormonal terhadap simpanan
cairan tubuh.
10. Kalium: dapat menurun pada awal karena pengosongan gaster berat atau muntah
atau diare berdarah. Peningkatan kadar kalium dapat terjadi setelah trasfusi darah.
11. Amilase serum: meningkat dengan ulkus duodenal, kadar rendah diduga gastritis.

2.3.7 Penatalaksanaan

1. Pengobatan pada gastritis meliputi:

a) Antikoagulan: bila ada pendarahan pada lambung

b) Antasida: pada gastritis yang parah, cairan dan elektrolit diberikan intravena untuk
mempertahankan keseimbangan cairan sampai gejala-gejala mereda, untuk
gastritis yang tidak parah diobati dengan antasida dan istirahat.
c) Histonin: ranitidin dapat diberikan untuk menghambat pembentukan asam
lambung dan kemudian menurunkan iritasi lambung.
d) Sulcralfate: diberikan untuk melindungi mukosa lambung dengan cara
menyeliputinya, untuk mencegah difusi kembali asam dan pepsin yang
menyebabkan iritasi.
e) Pembedahan: untuk mengangkat gangrene dan perforasi,

44
Gastrojejunuskopi/reseksi lambung: mengatasi obstruksi pilorus.

2. Penatalaksanaan pada gastritis secara medis meliputi:

Gastritis akut Diatasi dengan menginstruksikan pasien untuk


menghindari alkohol dan makanan sampai gejala berkurang. Bila
pasien mampu makan melalui mulut, diet mengandung gizi danjurkan.
Bila gejala menetap, cairan perlu diberikan secara parenteral. Bila
perdarahan terjadi, maka penatalaksanaan adalah serupa dengan
prosedur yang dilakukan untuk hemoragik saluran gastrointestinal atas.

2.3.7 Komplikasi

Komplikasi yang mungkin dapat terjadi pada gastritis adalah:

1. Perdarahan saluran cerna bagian atas

2. Ulkus peptikum, perforasi dan anemia karena gangguan absorbsi vitamain B1.

BAB III

LAPORAN KASUS

3.1 Identitas Pasien

Nama : Tn S

Umur : 46 Tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Pekerjaan : Pedagang

Alamat : Sijunjung

Tanggal Masuk : 23 juli 2016

3.2 Anamnesis (Alloanamnesis)

45
KeluhanUtama

Badan terasa lemas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit

RiwayatPenyakitSekarang

- Badan terasa lemas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit.


Pasien mudah merasa lelah,lemas,dan badan lesu saat melakukan
aktivitas seperti biasa.
- Pasien juga tampak pucat selama 6 bulan yang lalu.
- Pasien mengeluhkan sakit perut sejak 1 bulan yang lalu, sakit perut
dirasakan hilang timbul
- Pasien mengeluhkan muntah sejak 15 hari yang lalu sebanyak 2 kali
dengan mengeluarkan darah yang berbungkah dan muntah bercampur
dengan nasi.
- Pasien mengeluhkan nyeri menelan sejak 3 hari yang lalu sebelum
masuk rumah sakit
- Pasien mengaku nafsu makan berkurang sejak 2 bulan ini, dan berat
badan pasien menurun sekitar 5 kg dari berat badan sebelumnya 55 kg.
- Pasien merasa sakit kepala sejak 1 minggu yang lalu, sakit kepala
dirasakan ketika pasien beraktivitas, dan hilang jika dibawa istirahat .
- Pasien sesak nafas 1 minggu yang lalu, sesak nafas dirasakan hilang-
hilang timbul
- BAK seperti biasa,berwarna kuning dan tidak berdarah.
- Hidung berdarah tidak ada.
- Gusi berdarah ada sejak 1 bulan yang lalu sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit Dahulu

- Belumn pernah mengalami penyakit yang sama


sebelumnya
- Riwayat penyakit kuning sejak kecil

- Riwayat penyakit TB sekitar 10 tahun yang lalu dengan


pengobatan tuntas

- Riwayat transfusi darah sebelumnya disangkal

- Riwayat hipertensi disangkal

- Riwayat DM disangkal

46
Riwayat Penyakit Keluarga

- Tidak ada keluarga yang mengalami penyakit yang sama


seperti pasien.

Riwayat Pekerjaan danpsikososial

- Pasien seorang Pedagang majalah dan koran , pasien


punya 1 istri dan 2 orang anak.
- Merokok disangkal

Status Generalisata

Keadaan Umum : Sakit sedang

Kessadaran : Compos mentis cooperatif

Tekan Darah : 120/80 mmHg

Frekuensi Nadi : 80 x/menit reguler

Frekuensi Nafas : 20 x/menit


Suhu : 36,5 oc

Status Antropometri:

Berat badan : 50 kg

Tinggi badan : 158 cm

Pemeriksaan Fisik

Kepala :Bentuk bulat, ukuran normochepal, rambut Hitam tidak


mudah dicabut.

Mata :Konjungtiva anemis , sclera ikterik (-), pupil isokor

Telinga :Bentuk dan ukuran dalam batas normal

47
Hidung :Bentuk dan ukuran dalam batas normal, secret tidak ada

Mulut : Bibir kering, lidah tidak kotor

Leher :JVP 5-2 cmH2O, tidak ada pembesaran (KGB)


submandibula, sepanjang submandibula, sepanjang
M.sternocleidomastoideus,Supra/infra clavikula kiri dan
kanan.

Jantung

Inspeksi :Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi :Ictus cordis teraba 2 jari di RIC V linea Mid


clavicularis sinistra.

Perkusi

Batas kiri : RIC V linea mid clavicularis sinistra

Batas kanan : RIC IV linea sternalis dextra

Batas atas : RIC II linea parasternalis sinistra

Auskultasi : Irama murni, M1>M2, P2<A2, bising jantung (-)

Paru-paru

Inspeksi :Simetris kiri dan kanan dalam keadaan statis dan


dinamis

Palpasi :Fremitus kiri sama dengan fremitus kanan

Perkusi :Sonor di kedua lapang paru

Auskultasi : Suara napas vesikuler,wheezing (-), rhonki basah(-)

Rhonki kering(-)

48
Abdomen

Inspeksi :Asites(-)

Palpasi :Nyeri tekan epigastrium (+), Distensi Abdomen (-)

Hepar : tidakteraba

Limpa : tidakteraba

Ginjal : bimanual (-), ballotement(-), nyeriketok


CVA (-)

Perkusi :Timpani

Auskultasi :Bising usus (+) normal

Ekstremitas

Superior

Inspeksi : edema (-), sianosis (-)

Palpasi : perabaan hangat

Tes sensibilitas : sensibilitas halus normal dan sensibilitas kasar


normal

Refleks fisiologis

Kanan Kiri

Refleks biseps ++ ++

Refleks triseps ++ ++

Refleks brachioradialis ++ ++

Refleks Patologis

49
Kanan Kiri

Refleks Hoffman-Tremor - -

Inferior

Inspeksi : edema (-), sianosis (-)

Palpasi :perabaan hangat, palpasi A.dorsalis pedis, A.tibialis


posterior,dan A.poplitea kuat angkat.

Tes sensibilitas : sensibilitas halus normal dan sensibilitas kasar


normal.

Refleks fisiologis

Kanan Kiri

Refleks Patella ++ ++

Refleks Cremaster ++ ++

Reflkes Achilles ++ ++

Refleks Patologis

Kanan Kiri

Refleks Babinski - -

Refleks Gordon - -

Refleks oppeinheim - -

Refleks chaddoks - -

50
3.4 Pemeriksaan yang telah dilakukan

a. Pemeriksaan darah tanggal 23 juli 2016

- Hemoglobin : 3,2 g/dl

- Hematokrit : 12,4 %

- Leukosit : 1.620/mm3

- Trombosit : 49.000/mm3

- MCV : 70,5fL

- MCH : 18,2pg

- MCHC : 25,8 g/dl

b. EKG

- Irama sinus, HR 75 x/menit


- Gelombang P normal
- Interval PR normal
- Kompleks QRS normal
- ST-T Change tidak ada
- RBBB dan LBBB tidak ada
- RVH dan LVH tidak ada

51
C. Radiologi

- Cor CTR > 50 5


- Aorta dan mediastinum tidak melebar
- Trakea di tengah, kedua hilus tidak menebal
- Tidak tampak nodul di kedua belahan paru

3.5 Diagnosis Kerja

52
1. Pansitopeni ec Anemia Aplastik

2. Gastritis

3.6 Diagnosis Banding

1. Myelodisplasia hiposelular syndrom

2. Paroxymal nocturnal hemiglobinuria (PNH )

3. Ulkus Peptikum

4. Gastro-esofageal reflux disease (GERD )

3.7 Pemeriksaan Anjuran

1. Darah Lengkap

2. Darah tepi

3. Biopsi Sumsum Tulang

4. FISH (Fluorescence In Situ Hybridation)

5. Tes Fungsi Hati

3.8 Penatalaksaan
1. Nonfarmakologi

a. Istirahat

b. Diet Makanan Lunak TKTP 1820 Kkal

2. Farmakologi
a. IVFD RL 8jam/kolf
b. Ciprofloxacin 2x500 mg ( PO )
c. Paracetamol 3x500 mg (PO)
d. Vitamin B complek 2x1 mg (PO)
e. Transfusi PRC 1 unit /hari sampai dengan Hb > 10 gr/dl
f. Transfusi trombosit 10 unit

3.8 Prognosis

53
Quo ad vitam : dubia ad malam

Quo ad sanantionam : dubia ad malam

Quo ad fungsionam : dubia ad malam

54
4.0.Follow Up

Tanggal Subject Objektif Assessment Planing


Senin, Badan letih (+) Ku : sedang Pansitopenia ec Istirahat
25 juli Nyeri perut (+) Kes : cmc Anemia aplastik Diet ML TKTP
2016 TD : 120/70 IVFD RL 8
mmHg jam/kolf
Nadi : 80 x/menit Ciprofloxacin 2 x
Nafas : 19 x/menit 500 mg (PO)
Suhu : 36,5 oc Paracetamol 3 x
500 mg (PO)
Vitamin B
complek 2 x 1
Transfusi PRC 1
unit/ hari s/d Hb >
10 gr/dl
Transfusi
trombosit 10 Unit

Selasa , Nyeri perut (+) Ku : sedang Pansitopenia ec Istirahat


26 juli Kes : cmc anemia aplastik Istirahat
2016 TD : 120/70 Diet ML TKTP
mmHg IVFD RL 8
Nadi : 80 x/menit jam/kolf
Nafas : 20 x/menit Ciprofloxacin 2 x
Suhu : 36,5 oC 500 mg (PO)
Paracetamol 3 x
500 mg (PO)
Vitamin B
complek 2 x 1
Transfusi PRC 1

55
unit/ hari s/d Hb >
10 gr/dl
Transfusi
trombosit 10 Unit

Rabu, Nyeri perut (+) Ku : sedang Pansitopenia ec Transfusi PRC 1


27 juli Kes : cmc anemia aplastik unit/ hari sampai
2016 TD :120/70 mmHg dengan Hb > 10
Nadi : 80 x/menit gr/dl
Nafas : 19 x/menit
Suhu : 36,5oC
Kamis , Nyeri perut (+) Ku : sedang Pansitopenia ec Istirahat
28 juli Kes : cmc anemia aplastik Diet ML TKTP
2016b TD :140/80 mmHg IVFD RL 8
Nadi : 80 x/menit jam/kolf
Nafas : 19 x/menit Ciprofloxacin 2 x
Suhu : 36,5oC 500 mg (PO)
Paracetamol 3 x
500 mg (PO)
Vitamin B
complek 2 x 1
Transfusi PRC 1
unit/ hari s/d Hb >
10 gr/dl
Transfusi
trombosit 10 Unit

Jumat , Nyeri perut (+) Ku : sedang Pansitopenia ec Istirahat


29 juli Kes : cmc anemia aplastik Diet ML TKTP
2016 TD : 120/80 + Gastritis IVFD RL 8
mmHg jam/kolf
Nadi : 80 x/menit Ciprofloxacin 2 x
Nafas : 20 x/menit 500 mg (PO)

56
Suhu : 36,5 oC Paracetamol 3 x
500 mg (PO)
Vitamin B
complek 2 x 1
Transfusi PRC 1
unit/ hari s/d Hb >
10 gr/dl
Transfusi
trombosit 10 Unit

BAB IV

57
KESIMPULAN

Telah dilaporkan seorang pasien laki-laki umur 46 tahun masuk bangsal


penyakit dalam dirawat di bangsal penyakit dalam pria Rumah Sakit Umum
Daerah Solok sejak tanggal 23 Juli 2016 dengan diagnosis akhir Pansitopeni ec
Anemia Aplastik + Gastritis. Diagnosis ditegakkan berdasakan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

Dari anamnesis didapatkan keluhan Badan terasa lemas sejak 1 minggu


sebelum masuk rumah sakit. Riwayat Penyakit Sekarang Badan terasa lemas sejak
1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Pasien mudah merasa lelah,lemas,dan
badan lesu saat melakukan aktivitas seperti biasa. Pasien juga tampak pucat
selama 6 bulan yang lalu.Pasien mengeluhkan sakit perut sejak 1 bulan yang lalu,
sakit perut dirasakan hilang timbul. Pasien merasa sakit kepala sejak 1 minggu
yang lalu, sakit kepala dirasakan ketika pasien beraktivitas, dan hilang jika dibawa
istirahat. Pasien mengeluhkan nyeri menelan sejak 3 hari yang lalu sebelum
masuk rumah sakit. Pasien mengaku nafsu makan berkurang sejak 2 bulan ini, dan
berat badan pasien menurun sekitar 5 kg dari berat badan sebelumnya 55 kg.
Pasien sesak nafas 1 minggu yang lalu, sesak nafas dirasakan hilang-hilang
timbul. Pasien mengeluhkan muntah sejak 15 hari yang lalu sebanyak 2 kali
dengan mengeluarkan darah yang berbungkah dan muntah bercampur dengan
nasi.Gusi berdarah ada sejak 1 bulan yang lalu sebelum masuk rumah sakit

Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum sedang, kesadaran kompos


mentis kooperatif, Tekan Darah: 120/80,Frekuensi Nadi: 80 x/menit regular,
Frekuensi Nafas: 20 x/menit.Suhu: 36,5oC. Dari inspeksi mata ditemukan
konjungtiva yang anemis. Hal ini menunjukkan pasien menderita anemia.

Dari pemeriksaan laboratorium darah waktu awal masuk didapatkan


Hemoglobin: 3,2 g/dl, Hematokrit: 12,4 %, Leukosit: 1620/mm3, Trombosit:
49.000/mm3. MCV: 70,5 fL,MCH: 18,2 pg. MCHC: 25,8 g/dl, Hasil
pemeriksaan ini memenuhi kriteria diagnosa pansitopenia e.c anemia aplastik.

58
Pasien transfusi trombosit 10 unit/hari hingga trombosit > 100.000/mm 3,
dipasang infus RL 8 jam/kolf, transfusi PRC 1 unit/hari sampai dengan Hb > 10
gr/dl kemudian diberikan Ciprofloxacin 2 x 500mg,Paracetamol 3x500 mg, ,Vit B
complex 2x1.Pasien diistirahatkan, Pasien diberikan diet ML TKTP 1820 Kkal.
Dengan pemeriksaan anjuran Darah Lengkap, Darah tepi, Biopsi Sumsum Tulang,
FISH (Fluorescence In Situ Hybridation), dan Tes Fungsi Hati dengan prognosis
Quo ad vitam: dubia ad malam,Quo ad sanantionam: dubia ad malam,Quo ad
fungsionam: dubia ad malam.

59
DAFTAR PUSTAKA

1. Adi, Pangestu. Pengelolaan Saluran Cerna Bagian Atas. Dalam : Buku


Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Aru W Sudoyo (Editor). Balai Penerbit UI.
Jakarta, 2010
2. Bakta, I Made dkk. Anemia Defisiensi Besi. Dalam : Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Aru W Sudoyo (Editor). Balai Penerbit UI. Jakarta, 2010
3. Supandiman, Iman. Anemia pada Penyakit Kronis. dalam : Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Aru W Sudoyo (Editor). Balai Penerbit UI. Jakarta, 2010
4. Davey , Patrick. Medicine at a Glance. Blackwell Science. 2002
5. Tjokroprawiro, Asnandar, dkk. Buku Ajar Penyakit Dalam . Fakultas
Kedokteran Universitas Airlangga RS Pendidikan Dr. Soetomo Surabaya.
Airlangga University Press. 2007.
6. Sudoyo, Aru W dkk. Gastritis. Dalam : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam
Edisi V jilid 1. InternaPublishing: Jakarta, 2009 hal 509-512

60