Anda di halaman 1dari 17

Bab I

Pendahuluan
1 Definisi Hirschsprung Disease

Penyakit hirschsprung merupakan suatu anomali kongenital dengan karakteristik tidak


adanya saraf-saraf pada suatu bagian intestinal. Hal ini menyebabkan adanya obstruksi intestin
mekanis akibat dari motilitas yang tidak adekuat (Marry. E. Muscari, 2005)
Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik
karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus (Donna L. Wong, 2003 : 507)
Hirschsprung (mega kolon atau aganglionik kongenital) adalah anomaly kongenital yang
mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motalitas sabgian usus. (Ngastiyah,
2005)
Penyakit hirschsprung merupakan ketiadaan saraf ganglion parasimpatik pada pleksus
meinterikus kolon distal. Daerah yang terkenal dikenal sebagai segmen aganglionik. (Sodikin,
2011)
Hirschsprung atau mega kolon adalah penyakit yang tidak adanya sel ganglion dalam
rectum atau bagian rektusigmoid kolon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak adanya peristaltic serta tidak adanya evakuasi usus spontan. (Yongki dkk, 2012)

1.2 Etiologi
Penyebab penyakit hisprung belum diketahui. Kemungkinan terdapat keterlibatan faktor
genetik, sering terjadi pada anak dengan down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal ekstensi kraniokaudal myenterik dan sub mukosa dinding pleksus.
Anak laki-laki lebih banyak terkena penyakit hisprung dibandingkan dengan anak perempuan
(4:1). (Suriyadi dan Rita Yuliani. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak)

2 Klasifikasi

Hisprung dibedakan dengan dua tipe :

1. Segmen Pendek
Segmen pendek aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, terjadi pada sekitar
70% kasus dan tipe ini lebih sering ditemukan pada anak laki-laki.

2. Segmen Panjang

Daerah aganglionosis dapat melebihan dari sigmoid, bahkan kadang dapat melebihi
seluruh kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan perempuan memiliki peluang
yang sama terjadi pada satu dari sepuluh kasus tanpa membedakan jenis kelamin.
(Sodikin. 2011. Keperawatan Gangguan Pencernaan)

2.4 Manifestasi Klinis

Gambaran klinis penyakit hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia. Gejala
klinis mulai terlihat :

1. Pada bayi baru lahir (Neonatal)

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni :

a. Pengeluaran meconium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama)

b. Muntah hijau

c. Distensi abdomen

2. Pada bayi dan anak-anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi
buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltic usus di dinding abdomen.
Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot,
konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya bab tidak teratur,
sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi, penderita tidak dapat
meningkatkan berat badan, pembesaran perut (perut menjadi buncit), demam dan
kelelahan. (Suryadi dan Rita Yuliani. 2010. Asuhan Keperawatan Pada Anak)

2.5 Komplikasi

1. Kebocoran anastomose

Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang


berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi
sayatan ujung usus, infeksi dan akses sekitar anastomose serta trauma colok dubur
atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.
Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam. Kebocoran
ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrate atau abses
rongga pelvik. Kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau
peritonitis umum, sepsis.

2. Stenosis

Stenosis pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka didaerah
anastomose, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur
bedah yang digunakan. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi
yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterocolitis, hingga fistula perianal. Tindakan yang
dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga
sfingterektomi posterior.

3. Enterocolitis

Enterocolitis terjadi karena peradangan mukosa colon dan usus halus. Semakin
berkembang penyakit hirschsprung maka lumen usus halus makin dipenuhi eksudat
fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi. (Sodikin 2011. Keperawatan Anak
Gangguan pencernaan)

2.6 Penatalaksaan (TINDAKAN - )

1. Penatalaksaan sementara

Bila diagnosis sudah ditegakkan pengobatan alternative adalah operasi berupa


pengangkatan segmen usus aganglion diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus.
Tetapi, bila belum dapat dilakukan operasi biasanya merupakan tindakan sementara
dipasang pipa rectum dengan atau tanpa dilakukan dengan air garam fisiologis secara
teratur.

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar


untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar dan juga
fungsi sfingter ani internal. Ada 2 tahapan dalam penatalaksaan medis yaitu :

a. Temporary ostomi dibuat proximal terhadap segmen aganglionik untuk


melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar
untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi saat berat anak mencapai
sekitar 9 kg atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama.

2. Penatalaksaan keperawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada anak dan tipe pelaksaannya, bila


ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal perhatikan utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini.

b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.

c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan).

d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy.

Pada perawatan pre operasi harus diperhatikan kondisi anak-anak dengan mal nutrisi,
tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini
sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan adanya diet
rendah serat, tinggi kalori, dan tinggi berat bayi serta nutrisi parenteral total.

2.7 Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan colok dubur

Pada pemeriksaan ini, jari pemeriksa merasakan jepitan kareta lumen rectum yang
sempit dan pada waktu ditarik diikuti dengan keluarnya udara dan meconium yang
menyemprot.

2. Pemeriksaan lain

a. Pemeriksaan laboratorium

Tahap awal ditemukan hasil laborat yang normal. Selanjutnya ditemukan adanya
hemokonsentrasi, lekositosis dan nilai elektrolit yang abnormal. Peningkatan
serum amylase sering didapatkan. Analisa gas darah mungkin terganggu dengan
alkalosis metabolic bila muntah berat, dan metabolic asidosis bila terdapat tanda-
tanda syok.
b. Foto polos abdomen menunjukkan usus yang melebar atau terdapat gambaran
obstruksi usus rendah.

c. Barium enema

Tampak daerah penyempitan dibagian rectum ke proksimal yang panjangnya


bervariasi.

Terdapat daerah transisi, terlihat diproksimal daerah penyempitan kearah


daerah dilatasi.

Terdapat daerah pelebaran lumen diproksimal daerah transisi.

d. Pemeriksaan radiologis menemukan kelainan pada kolon setelah enema barium


terlihat dilatasi kolon diatas segmen aganglionik

e. Biposi rectum

Biopsy merupakan tes paling akurat untuk penyakit hisprung. Pemeriksaan ini
memberikan diagnose definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan
ganglion. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukan penyakit hisprung

f. Pemeriksaan aktifitas enzim acetilcolin esterase meningkat dari hasil biopsi isap

g. Manometri anorektal (balon ditiupkan dalam rectum untuk mengukur tekanan


dalam rectum)
BAB II

ASUHAN KEPERAWATAN TEORI

2.1 Pengkajian

a. Identitas

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang terjadi pada bayi premature atau bersamaan dengan
kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid
lebih sering ditemukan pada anak laki-laki. Sedangkan kelainan yang melebihi
sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada
anak laki-laki dan perempuan.

b. Riwayat kesehatan

1. Keluhan utama
Trias yang sering ditemukan adalah meconium yang lambat keluar (lebih
dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau

2. Riwayat penyakit sekarang (RIWAYAT PRE NATAL)

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fugsional. Obstruksi


total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen, dan ketiadaan evakuasi
meconium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi.
Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi
ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam.

3. Riwayat penyakit dahulu (RIWAYAT NATAL) ----- (RIWAYAT POST


NATAL)

Apakah sebelumnya ibu pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan,


persalinan dan kehamilan, riwayat alergi dan imunisasi.

4. Riwayat kesehatan keluarga

Apakah ada anggota keluarga lain yang menderita hisprung.

c. Pemeriksaan Fisik

B1 Breathing : Adanya sesak napas dan distress napas

B2 Blood : Ditemukan takikardi

B3 Brain : Tidak ditemukan kelainan


B4 Blader : Tidak ada kelainan

B5 Bowel : Didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan rectum dan


feses akan ditemukan adanya perubahan feses seperti pita dan berbau busuk.
Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus dan berlanjut dengan
hilangnya bising usus. Perkusi timpani akibat abdominal mengalami
kembung. Palpasi teraba dilatasi kolon abdominal. Umumnya obstipasi, perut
kembung, muntah berwarna hijau. Pada colok anus jari akan merasakan
jepitan dan saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan meconium
yang menyemprot.

B6 Bone : Tidak ada kelainan

2.2 Diagnosa Keperawatan (masukkan semua MK di WOC)

a. Pre Operasi

1. Gangguan pola nafas b/d penekanan diafragma sekunder terhadap distensi


abdomen.

2. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/d muntah dan distensi abdomen.

3. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan intake yang tidak


adekuat.

b. Post Operasi

1. Resiko gangguan integritas kulit disekitar stoma b/d kontak feses dengan
kulit.
2. Resiko infeksi berhubungan dengan pasca prosedur pembedahan.

2.3 Intervensi Keperawatan (masukkan semua intervensi sesuai MK WOC)

a. Pre Operasi

N Diagnosa Perencanaan
O Keperawatan Tujuan Intervensi Rasional
1. Gangguan pola nafas Setelah dilakukan 1. Observasi Untuk mengetahui
b/d penekanan tindakan tanda-tanda terjadinya
diafragma sekunder keperawatan, pola vital. perubahan kondisi
terhadap distensi nafas efektif dalam pada bayi terutama
abdomen. waktu 1 jam. pada system
pernafasan.
2. Atur posisi pada Untuk
bayi. membebaskan
jalan nafas.
3. Kolaborasi Bayi bias bernafas
dengan tim spontan tanpa
medis lain bantuan oksigen
dalam tambahan.
pemberian O2
nasal 1 Lpm dan
obat-obatan.
N Diagnosa Perencanaan
O Keperawatan Tujuan Intervensi Rasional
2. Nutrisi kurang dari Setelah dilakukan a. Kaji riwayat Untuk
kebutuhan b/d mual tindakan nutrisi pada meningkatkan
dan distensi keperawatan, pasien. nutrisi pada
abdomen. kebutuhan nutrisi pasien.
terpenuhi.
b. Monitor mual
Untuk mengetahui
dan muntah.
keseimbangan.
c. Monitor intake
nutrisi. Untuk mengetahui
keseimbangan
nutrisi sesuai
kebutuhan.
d. Timbang berat
badan. Untuk mengetahui
perubahan berat
badan.
e. Anjurkan ibu
untuk tetap Untuk memenuhi
memberikan asi kebutuhan nutrisi
rutin. pasien.

f. Kolaborasi
dengan ahli gizi Penentuan diit
untuk yang tepat dapat
menentukan membantu
jumlah kalori meningkatkan
dan nutrisi yang kebutuhan nutrisi
dibutuhkan. pasien.

N Diagnosa Perencanaan
O Keperawatan Tujuan Intervensi Rasional
3. Resiko kekurangan Setelah dilakukan a. Timbang popok Untuk mengetahui
volume cairan tindakan bila diperlukan. haluaran cairan.
berhubungan dengan keperawatan,
intake yang tidak kekurangan volume b. Pertahankan Untuk mengetahui
adekuat. cairan tidak terjadi. intake dan keseimbangan
output yang cairan tubuh.
akurat.

c. Monitor status
Untuk mengetahui
hidrasi.
tanda-tanda
kekurangan cairan.
d. Dorong
masukan oral Mencegah
seperti asi. terjadinya
dehidrasi.
e. Kolaborasi
pemberian Untuk membantu
cairan IV. memenuhi
kebutuhan cairan
pasien.

b. Post operasi

N Diagnosa Perencanaan
O Keperawatan Tujuan Intervensi Rasional
1. Resiko gangguan Setelah dilakukan a. Mandi atau seka Untuk menjaga
integritas kulit tindakan bayi seperti bayi personal hygiene.
disekitar stoma b/d keperawatan, tidak sehat.
kontak feses dengan terjadi gangguan
kulit. integritas kulit b. Bersihkan stoma .
dan kulit dengan
NaCl 0,9%
kemudian
keringkan
dengan kasa.

c. Gunting
kolostomi bag
sesuai dengan
diameter stoma.

N Diagnosa Perencanaan
O Keperawatan Tujuan Intervensi Rasional
2. Resiko infeksi Setelah dilakukan a. Monitor tanda Merupakan
berhubungan dengan tindakan dan gejala indicator yang
pasca prosedur keperawatan, infeksi sistemik penting untuk
pembedahan. infeksi tidak terjadi dan local. menentukan
intervensi
selanjutnya.
b. Inspeksi kulit
dan membrane
mukosa Untuk mengetahui
terhadap tanda-tanda
kemerahan, infeksi.
panas dan
drainase.

c. Inspeksi kondisi
luka atau insisi
bedah. Untuk mengetahui
baik atau tidaknya
proses
penyembuhan
d. Dorong luka.
masukan nutrisi
yang cukup. Untuk membantu
proses
penyembuhan
luka.
e. Minimalkan
resiko infeksi
dengan :
mencuci tangan Mencuci tangan
sebelum dan adalah satu-
setelah satunya cara
memberikan terbaik untuk
perawatan, mencegah
menggunakan pathogen, sarung
sarung tangan dapat
tanganuntuk melindungi
mempertahanka
n asepsis pada
saat
memberikan
perawatan
langsung.

2.4 Kriteria Hasil

a. Pre operasi

1. Gangguan pola nafas b/d penekanan diafragma sekunder terhadap distensi


abdomen.

RR 40-60 x / menit

Tidak ada retraksi dada


Tidak ada sianosis

2. Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan


mual, muntah.

BB naik 20-30 gram / hari

Bayi bias minum sesuai kebutuhan

Tidak ada mual dan muntah

3. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan intake yang tidak adekuat.

Tidak di temukan tanda-tanda kekurangan volume cairan

Keseimbangan intake dan out put 24 jam

Berat badan stabil

Mata tidak cekung

Membrane mukosa lembab

Kelembaban kulit normal

b. Post operasi

1. Resiko gangguan integritas kulit disekitar stoma b/d kontak feses dengan kulit.
Kulit disekitar stoma utuh

Pasien tidak rewel

Tidak ada tanda-tanda iritasi kulit disekitar stoma

2. Resiko infeksi berhubungan dengan pasca prosedur pembedahan.

Tidak ditemukannya tanda-tanda infeksi

Suhu dalam batas normal

Hasil lab normal (leukosit)