Anda di halaman 1dari 1181

Pedoman

Diagnosis dan Terapi


Ilmu Kesehatan Anak
Edisi ke-5
Sanksi Pelanggaran Pasal 72
Undang-undang Nomor 19 Tahun 2002 tentang Hak Cipta
(1) Barangsiapa dengan sengaja dan tanpa hak melakukan perbuatan
sebagaimana dimaksud dalam Pasal 2 ayat (1) atau Pasal 49 ayat (1)
dan ayat (2) dipidana dengan pidana penjara paling singkat 1 (satu)
bulan dan/atau denda paling sedikit Rp 1.000.000,00 (satu juta
rupiah), atau pidana penjara paling lama 7 (tujuh) tahun dan/atau
denda paling banyak Rp 5.000.000.000,00 (lima miliar rupiah)
(2) Barangsiapa dengan sengaja menyiarkan, memamerkan, mengedarkan,
atau menjual kepada umum suatu Ciptaan atau barang hasil pelanggaran
Hak Cipta atau Hak Terkait sebagaimana dimaksud pada ayat (1)
dipidana dengan pidana penjara paling lama 5 (lima) tahun dan/atau
denda paling banyak Rp 500.000.000,00 (lima ratus juta rupiah)
Pedoman
Diagnosis dan Terapi
Ilmu Kesehatan Anak
Edisi ke-5

Editor:
Herry Garna
Heda Melinda Nataprawira

Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Anak


Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/
RSUP Dr. Hasan Sadikin
2014
Pedoman
Diagnosis dan Terapi
Ilmu Kesehatan Anak
Edisi ke-5

ISBN: 978-602-71594-0-2
Edisi pertama : 1993
Edisi kedua : 2000
Edisi ketiga : 2005
Edisi keempat : 2012
Edisi kelima : 2014
Cetakan pertama, November 2014

Editor:
Herry Garna
Heda Melinda Nataprawira

Penerbit:
Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/
RSUP Dr. Hasan Sadikin
Redaksi:
Jl. Pasteur No. 38 Bandung 40161
Telp. 022-2035957; Fax. 022-2035957
e-mail: dikarshs@yahoo.com

Cerita sampul depan


Milikilah keceriaan anak-anak

Cerita sampul belakang


Tahapan tumbuh kembang anak sejak lahir sampai usia remaja

DILARANG KERAS MENGUTIP ISI BUKU INI SEBAGIAN ATAU KESELURUHAN


DALAM BENTUK APAPUN TANPA SEIZIN PENERBIT
HAK CIPTA DILINDUNGI UNDANG-UNDANG NO. 19 TAHUN 2002 PASAL 72

Pengetikan dan Tataletak:


Agus Chalid

Rancang Grafis:
Tim Kreatif Mahestra Media Komunika
Dedi Mulyadi, Firman Andriansyah
KONTRIBUTOR

Abdurachman Sukadi Djatnika Setiabudi


Divisi Neonatologi Divisi Infeksi & Penyakit Tropis
Adi Utomo Suardi Dwi Prasetyo
Divisi Respirologi Divisi Gastrohepatologi
Ahmedz Widiasta Dzulfikar DLH
Divisi Nefrologi Divisi Emergensi & Rawat
Intensif Anak
Alex Chairulfatah
Divisi Infeksi & Penyakit Tropis Eddy Fadlyana
Divisi Tumbuh Kembang Pediatri
Anggraini Alam Sosial
Divisi Infeksi & Penyakit Tropis
Enny Harliani Alwy
Aris Primadi Divisi Emergensi & Rawat
Divisi Neonatologi Intensif Anak
Armijn Firman Faisal
Divisi Kardiologi Divisi Endokrinologi
Azhali Manggus Sjahrodji Fiva Aprilia Kadi
Divisi Infeksi & Penyakit Tropis Divisi Neonatologi
Budi Setiabudiawan Gartika Sapartini
Divisi Alergi Imunologi Divisi Alergi Imunologi
Cissy B. Kartasasmita Harry Raspati Achmad
Divisi Respirologi Divisi Hematologi-Onkologi
Dadang Hudaya Somasetia Heda Melinda Nataprawira
Divisi Emergensi & Rawat Divisi Respirologi
Intensif Anak
Herry Garna
Dany Hilmanto Divisi Infeksi & Penyakit Tropis
Divisi Nefrologi
Iesje Martiza Sabaroedin
Dedi Rachmadi Sjambas Divisi Gastrohepatologi
Divisi Nefrologi
Julistio T.B. Djais
Dewi Hawani Divisi Nutrisi & Penyakit
Divisi Neurologi Metabolik
Diah Asri Wulandari Kusnandi Rusmil
Divisi Respirologi Divisi Tumbuh Kembang Pediatri
Dida Achmad Gurnida Sosial
Divisi Nutrisi & Penyakit
Metabolik
v
Lelani Reniarti Riyadi
Divisi Hematologi-Onkologi Divisi Infeksi & Penyakit Tropis
Meita Dhamayanti Rodman Tarigan
Divisi Tumbuh Kembang Pediatri Divisi Tumbuh Kembang Pediatri
Sosial Sosial
Mia Milanti Dewi Sjarief Hidayat Effendi
Divisi Neurologi Divisi Neonatologi
Nanan Sekarwana Sri Endah Rahayuningsih
Divisi Nefrologi Divisi Kardiologi
Nelly Amalia Risan Sri Sudarwati
Divisi Neurologi Divisi Respirologi
Novina Andriana Stanza Uga Peryoga
Divisi Endokrinologi Divisi Emergensi & Rawat
Intensif Anak
Nur Suryawan
Divisi Hematologi-Onkologi Susi Susanah
Ponpon Idjradinata Divisi Hematologi-Onkologi
Divisi Hematologi-Onkologi Tetty Yuniati
Purboyo Solek Divisi Neonatologi
Divisi Neurologi Tisnasari Hafsah
R.M. Ryadi Fadil Divisi Nutrisi & Penyakit
Divisi Endokrinologi Metabolik
Rahmat Budi Yudith Setiati Ermaya
Divisi Kardiologi Divisi Gastrohepatologi
Reni Ghrahani
Divisi Alergi Imunologi

vi
SAMBUTAN
KEPALA DEPARTEMEN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN/
RSUP Dr. HASAN SADIKIN

Mengingat peran dan fungsi RSUP Dr. Hasan Sadikin sebagai rumah
sakit rujukan dan pendidikan, maka Buku Pedoman Diagnosis dan
Terapi Ilmu Kesehatan Anak Edisi ke-5 ini diharapkan dapat dijadikan
sebagai pegangan atau tuntunan bagi tenaga medis dan peserta didik
dalam pelayanannya di bidang kesehatan anak.

Seiring dengan kemajuan teknologi dan perkembangan ilmu


kedokteran, sejak tahun 1993 sampai dengan sekarang Buku
Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak ini sudah
mengalami 5 kali revisi. Dengan diterbitkannya Buku Pedoman
Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak Edisi ke-5 diharapkan
dapat digunakan sebagai panduan di Departemen Ilmu Kesehatan
Anak agar dapat memberikan pelayanan kesehatan yang lebih
profesional dan efisien.

Kepada seluruh Staf Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK


Unpad/RSUP Dr. Hasan Sadikin dan Tim Editor, saya mengucapkan
terima kasih atas jerih payahnya dalam menyusun dan menerbitkan
buku ini.

Semoga Allah SWT selalu melimpahkan rahmat dan petunjuk-Nya


kepada kita semua. Amin.

Bandung, November 2014

Dr. Djatnika Setiabudi, dr., Sp.A(K), MCTM

vii
SAMBUTAN
DIREKTUR UTAMA
RSUP Dr. HASAN SADIKIN

Dengan diterbitkannya buku Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu


Kesehatan Anak Edisi ke-5 dari Departemen/SMF Ilmu Kesehatan
Anak Fakultas Kedokteran Unpad/RSUP Dr. Hasan Sadikin,
merupakan langkah maju yang dicapai dalam upaya meningkatkan
pelayanan medik khususnya di RSUP Dr. Hasan Sadikin.

Buku Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak berisi


standar terbaru yang dapat digunakan dalam penatalaksanaan
penderita anak agar pelayanan yang diberikan memenuhi mutu yang
dapat dipertanggungjawabkan. Hal ini juga sebagai antisipasi
Undang-undang Republik Indonesia No. 23 Tahun 1992 tentang
Kesehatan pada Pasal 32 Ayat 3 yang berbunyi bahwa Pengobatan
dan atau perawatan dapat dilakukan berdasarkan ilmu kedokteran
dan ilmu keperawatan atau cara lain yang dapat dipertanggung-
jawabkan.

Dengan terbitnya buku Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu


Kesehatan Anak ini diharapkan para penyelenggara pelayanan
kesehatan dapat menjalankan tugasnya dengan lebih baik dan
profesional.

Kita menyadari bahwa buku ini masih belum sempurna, meskipun


demikian setidaknya dapat digunakan sebagai acuan dan diharapkan
di masa yang akan datang buku Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu
Kesehatan Anak Edisi ke-5 ini masih terus ditinjau dan diperbaiki
secara berkala sesuai dengan teknologi dan perkembangan ilmu
kedokteran, khususnya ilmu kesehatan anak.

Bandung, November 2014

dr. Ayi Djembarsari, MARS

viii
SAMBUTAN
DEKAN FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PADJADJARAN

Assalamu alaikum wr. wb.

Kami menyambut baik diterbitkannya Buku Pedoman Diagnosis dan


Terapi Ilmu Kesehatan Anak Edisi ke-5. Penerbitan buku ini
merupakan cermin komitmen yang terus-menerus untuk
memberikan kontribusi nyata dalam upaya peningkatan kualitas
pelayanan kesehatan anak yang berbasis bukti-bukti ilmiah di
Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran
Universitas Padjadjaran/RSUP Dr. Hasan Sadikin.

Keberadaan buku ini dapat memberi manfaat langsung bagi para


dokter umum dan dokter spesialis anak dalam menjalankan tugas
pengabdiannya. Buku ini juga diharapkan dapat menjembatani kasus-
kasus yang sering ditemukan dan bersifat kontroversial dalam praktik
sehari-hari sesuai dengan perkembangan ilmu kedokteran.

Kami sampaikan penghargaan dan terima kasih yang sebesar-


besarnya kepada para penyusun dan kontributor buku ini. Semoga
buku ini bermanfaat serta memberikan kemaslahatan bagi kita
semua.

Wassalamu alaikum wr. wb.

Bandung, November 2014

Prof. Dr.med. Tri Hanggono Ahmad, dr.

ix
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kepada Allah swt. yang pada akhirnya
setelah sekian lama kami berhasil menyusun Buku Pedoman Terapi
Ilmu Kesehatan Anak Edisi ke-5 yang merupakan revisi dan
pengkinian dari edisi ke-4 tahun 2012.

Buku Pedoman Diagnosis dan Terapi ini disusun berdasarkan filosofi


medicine is never ending study. Pada edisi ini disusun lebih terperinci
dalam menjelaskan suatu penyakit dan penatalaksanaannya supaya
lebih mudah dipahami oleh mahasiswa kedokteran, dokter umum,
peserta Program Pendidikan Dokter Spesialis, atau dokter spesialis
anak yang bekerja baik di senter pendidikan maupun daerah. Ilmu
kedokteran semakin berkembang dengan pesat sehingga edisi ke-5
disusun berdasarkan kajian bukti penelitian terakhir, sehingga
mengikuti kemajuan ilmu kedokteran khususnya ilmu kesehatan
anak.

Kami mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada


seluruh kontributor yang telah membantu terbitnya buku ini. Kami
menyadari bahwa buku ini tidak luput dari berbagai kekurangan dan
keterbatasan. Untuk itu kami mengharapkan saran dan kritik untuk
perbaikan edisi berikutnya. Semoga buku ini dapat bermanfaat bagi
dunia pendidikan ilmu kesehatan anak di Indonesia dalam upaya
meningkatkan kualitas kesehatan anak Indonesia.

Bandung, November 2014

Tim Editor

x
DAFTAR ISI
Halaman
DAFTAR KONTRIBUTOR ................................................................. v
SAMBUTAN KEPALA DEPARTEMEN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN/
RSUP Dr. HASAN SADIKIN .............................................................. vii
SAMBUTAN DIREKTUR UTAMA RSUP Dr. HASAN SADIKIN ........... viii
SAMBUTAN DEKAN FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PADJADJARAN ......................................................... ix
KATA PENGANTAR ........................................................................ x
DAFTAR ISI ..................................................................................... xi
DAFTAR TABEL .............................................................................. xviii
DAFTAR GAMBAR .......................................................................... xxvii
ALERGI IMUNOLOGI
Anafilaksis ..................................................................................... 3
Juvenile Idiophatic Arthritis ........................................................... 10
Lupus Eritematosus Sistemik ........................................................ 26
Purpura Henoch-Schnlein ........................................................... 41
Sarkoidosis .................................................................................... 50
Skleroderma .................................................................................. 53
Juvenile Dermatomyositis ............................................................. 58
Sindrom Stevens-Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik ......... 61
Alergi Obat .................................................................................... 66
Konjungtivitis Vernalis .................................................................. 73
Konjungtivitis Alergi ...................................................................... 75
Dermatitis Atopi ............................................................................ 77
Rinitis Alergi .................................................................................. 80
Urtikaria/Angioedema .................................................................. 90
EMERGENSI & RAWAT INTENSIF ANAK
Resusitasi Kardiopulmonal Otak ................................................... 97
Gagal Napas pada Anak ................................................................ 112
Terapi Oksigen .............................................................................. 118
Ventilasi Mekanik .......................................................................... 123
Sindrom Disfungsi Organ Multipel (SDOM) .................................. 130
Terapi Cairan Parenteral ............................................................... 136
Tatalaksana Gangguan Elektrolit Emergensi ................................. 141
Gangguan Asam-Basa ................................................................... 145
Renjatan ........................................................................................ 155
Tatalaksana Sepsis Berat dan Renjatan Sepsis dengan
Pedoman Early Goal-Directed Therapy ......................................... 163
Keracunan ..................................................................................... 172
Keracunan Alkohol .................................................................... 176
Keracunan Jengkol .................................................................... 177
Keracunan Singkong ................................................................. 179
xi
Keracunan Tempe Bongkrek ..................................................... 180
Keracunan Minyak Tanah ......................................................... 181
Keracunan Insektisida ............................................................... 183
Fosfat Organik ...................................................................... 183
Chlorinated Hydrocarbon ..................................................... 184
Keracunan Salisilat .................................................................... 185
Sedasi dan Analgesia ..................................................................... 187
Transpor Penderita Anak Sakit Kritis ............................................. 205
ENDOKRINOLOGI
Kriptorkismus (Cryptorchidism) .................................................... 215
Mikropenis .................................................................................... 218
Pubertas Prekoks .......................................................................... 222
Pubertas Terlambat ...................................................................... 224
Hipotiroid ...................................................................................... 226
Hipertiroid ..................................................................................... 232
Penyakit Grave Neonatus ............................................................. 234
Perawakan Pendek Akibat Gangguan Endokrin ............................ 236
Diabetes Melitus (DM) .................................................................. 247
Diabetes Melitus Tipe 1 ............................................................ 247
Hipoglikemia pada DM ............................................................. 251
Ketoasidosis Diabetikum (KAD) ................................................ 254
Osteogenesis Imperfecta .......................................................... 262
Disorder of Sex Development (DSD) .......................................... 266
Hiperplasia Adrenal Kongenital ................................................ 273
GASTROHEPATOLOGI
Abdomen Akut .............................................................................. 279
Cholestatis Jaundice (Kolestatis) ................................................... 284
Diare Akut ..................................................................................... 288
Hepatitis Akut ............................................................................... 298
Hepatitis Kronik ............................................................................. 300
Hipokalemia .................................................................................. 302
Hiperkalemia ................................................................................. 305
Hipernatremia ............................................................................... 310
Hiponatremia ................................................................................ 312
Infeksi Helicobacter pylori ............................................................. 315
Koma Hepatikum .......................................................................... 317
Obstruksi Saluran Cerna ................................................................ 321
Perdarahan Saluran Cerna ............................................................ 323
Perdarahan Saluran Cerna Bagian Atas .................................... 323
Perdarahan Saluran Cerna Bagian Bawah ................................ 327
Sindrom Reye ................................................................................ 335
HEMATOLOGI ONKOLOGI
Anemia Defisiensi Besi .................................................................. 339
Anemia Megaloblastik .................................................................. 343
Anemia Aplastik ............................................................................ 346
Thalassemia .................................................................................. 350
Idiophatic Thrombocytopenic Purpura (ITP) ................................. 355
Hemofilia ....................................................................................... 358
xii
Koagulasi Intravaskular Difusa (KID) ............................................. 363
Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) ................................................. 368
Leukemia Nonlimfoblastik Akut (LNLA) ........................................ 372
Leukemia Mieloid Kronik (LMK) .................................................... 377
Limfoma Non-Hodgkin .................................................................. 380
Penyakit Hodgkin (Limfoma Hodgkin) ........................................... 383
Neuroblastoma ............................................................................. 386
Tumor Wilm (Nefroblastoma) ....................................................... 391
Rabdomiosarkoma ........................................................................ 396
Sarkoma Ewing .............................................................................. 398
Osteosarkoma ............................................................................... 400
Hepatoma ..................................................................................... 403
Retinoblastoma ............................................................................ 406
INFEKSI & PENYAKIT TROPIS
Infeksi Bakteri ............................................................................... 411
Demam Enterik: Demam Tifoid dan Demam Paratifoid ........... 411
Difteria ...................................................................................... 415
Staphylococcal Toxic Shock Syndrome ...................................... 421
Streptococcal Toxic Shock-Like Syndrome ................................. 423
Tetanus ..................................................................................... 424
Tetanus Neonatorum ............................................................... 428
Pertusis ..................................................................................... 430
Meningitis Bakterialis ............................................................... 435
Demam Skarlet (Skarlatina) ...................................................... 441
Antraks ..................................................................................... 442
Lepra ......................................................................................... 445
Artritis Septik ............................................................................ 448
Osteomielitis ............................................................................. 450
Febrile Neutropenia .................................................................. 452
Ebola Virus Disease ....................................................................... 454
Sepsis ............................................................................................ 458
Sepsis Bakterial ............................................................................. 465
Terapi Antimikrob ......................................................................... 468
Infeksi Virus ................................................................................... 485
Infeksi Virus Dengue ................................................................. 485
Human Immunodeficiency Virus (HIV) ...................................... 493
Chikungunya ............................................................................. 497
Rubela ....................................................................................... 499
Morbili ...................................................................................... 501
Varisela dan Herpes Zoster ....................................................... 503
Herpes Simpleks ....................................................................... 507
Influenza A H5N1 (Avian Influenza) .......................................... 508
Influenza ................................................................................... 512
Influenza A H1N1 (Swine Influenza) .......................................... 513
Mumps (Parotitis Epidemika) ................................................... 517
Mononukleosis Infeksiosa ........................................................ 519
Cytomegalovirus ....................................................................... 521
Hand, Foot, and Mouth Diseases .............................................. 522
Middle East Respiratory Syndrome Coronavirus
(MERS-CoV) ............................................................................... 524
xiii
Fever of Unknown Origin (FUO) .................................................... 528
Infeksi Parasit ................................................................................ 531
Penyakit Cacing yang Ditularkan Melalui Tanah ....................... 531
Askariasis .............................................................................. 531
Ankilostomiasis ..................................................................... 531
Trikuriasis ............................................................................. 532
Malaria ...................................................................................... 533
Amebiasis .................................................................................. 536
Toksoplasmosis ......................................................................... 540
Filariasis .................................................................................... 542
Leptospirosis ............................................................................. 545
Infeksi Jamur ................................................................................. 548
Infeksi Jamur Sistemik .............................................................. 548
Histoplasmosis ...................................................................... 548
Infeksi Rumah Sakit (Health Care-Associated Infection) ............... 551
Infeksi pada Luka Bakar ................................................................ 552
Infeksi Jaringan Lunak ................................................................... 554
KARDIOLOGI
Klasifikasi Penyakit Jantung pada Anak ......................................... 557
Penyakit Jantung Bawaan ......................................................... 558
Defek Septum Atrium (Atrial Septal Defect/ASD) ................. 558
Defek Septum Ventrikel (Ventricular Septal Defect/VSD) .... 562
Defek Septum Atrioventrikularis (Endocardial
Cuchion Defect, AV Canal Defect) ......................................... 566
Duktus Arteriosus Persisten (Patent Ductus
Arteriosus/PDA) .................................................................... 566
Stenosis Pulmonal (Pulmonary Stenosis/PS) ........................ 570
Koarktasio Aorta ................................................................... 570
Stenosis Aorta ....................................................................... 571
Tetralogi Fallot (TF) ............................................................... 573
Serangan Sianosis (Cyanotic Spell, Hupoxic Spell) ................ 575
Atresia Pulmonal dengan Defek Septum Ventrikel .............. 578
Atresia Pulmonal tanpa Defek Septum Ventrikel ................. 578
Atresia Trikuspid ................................................................... 579
Double Output Right Ventricle (DORV) ................................. 579
Transposisi Arteri Besar ........................................................ 580
Total Anomalous Pulmonary Venous Return
dengan/Tanpa Obstruksi ...................................................... 582
Trunkus Arteriosus Persisten ................................................ 583
Anomali Ebstein .................................................................... 584
Hypoplastic Left Heart Syndrome ......................................... 584
Gagal Jantung ................................................................................ 586
Renjatan Kardiogenik ................................................................ 592
Henti Jantung ............................................................................ 595
Kardiomiopati ............................................................................... 598
Kardiomiopati Hipertrofi ........................................................... 598
Kardiomiopati Hipertrofi Obstruksi (Hypertrophy
Obstruction Cardiomyopathy/HOCM) ...................................... 599
Kardiomiopati Dilatasi atau Kongesti ........................................ 600
Kardiomiopati Restriktif ............................................................ 602
xiv
Demam Reumatik Akut (DRA) ....................................................... 605
Penyakit Jantung Reumatik (PJR) ............................................. 609
Endokarditis Infektif ..................................................................... 612
Miokarditis ................................................................................... 620
Perikarditis ................................................................................... 622
Penyakit Kawasaki ........................................................................ 625
Hipertensi Pulmonal ..................................................................... 631
Disritmia Jantung .......................................................................... 638
NEFROLOGI
Dialisis Peritoneal ......................................................................... 647
Gangguan Ginjal Akut ................................................................... 650
Glomerulonefritis Akut Pascastreptokokus .................................. 656
Hipertensi ..................................................................................... 662
Infeksi Saluran Kemih (ISK) ........................................................... 667
Keracunan Jengkol pada Anak ...................................................... 676
Penyakit Ginjal Kronik (PGK) ........................................................ 679
Sindrom Nefrotik ......................................................................... 686
Uropati Obstruktif ........................................................................ 692
NEONATOLOGI
Terminologi Neonatologi .............................................................. 699
Asfiksia pada Neonatus ................................................................ 700
Hipotermia .................................................................................... 706
Hipoglikemia ................................................................................. 710
Hipokalsemia ................................................................................ 715
Masalah Gangguan Pernapasan .................................................... 719
Transient Tachypnea of the Newborn ....................................... 719
Sindrom Aspirasi Mekonium ..................................................... 721
Pneumonia pada Neonatus ...................................................... 724
Sindrom Distres Pernapasan/Respiratory Distress
Syndrome (RDS) ........................................................................ 727
Apnea ........................................................................................ 729
Syok pada Neonatus ..................................................................... 733
Pemberian Nutrisi ......................................................................... 736
Nutrisi Enteral pada Neonatus ................................................. 736
Nutrisi Parenteral pada Neonatus ............................................ 738
Enterokolitis Nekrotikans (EKN) ................................................... 744
Sepsis pada Neonatus .................................................................. 748
Kejang pada Neonatus .................................................................. 752
Masalah Hematologi Neonatus .................................................... 754
Anemia ..................................................................................... 754
Polisitemia ................................................................................ 759
Penyakit Perdarahan pada Neonatus (Hemorrhagic Disease
of the Newborn/HDN) ................................................................... 762
Ikterus Neonatorum ..................................................................... 764
Kelainan Kongenital ...................................................................... 772
Prinsip Umum Pengelolaan Gawat Darurat dan Rujukan
Neonatus ....................................................................................... 776
Stabilisasi Neonatus Pascaresusitasi ............................................. 784

xv
NEUROPEDIATRI
Kejang Demam (KD) ...................................................................... 793
Epilepsi .......................................................................................... 798
Status Epileptikus .......................................................................... 804
Ensefalitis Herpes Simpleks .......................................................... 807
Abses Otak .................................................................................... 809
Tuberkulosis pada Susunan Saraf Pusat ........................................ 811
Autism Spectrum Disorders (ASD) ................................................. 814
Autism Disorder ........................................................................ 814
Retts Disorder .......................................................................... 817
Pervasive Developmental Disorder-not Otherwise
Specified (PDD-NOS) ................................................................. 820
Childhood Disintegrative Disorder (CDD) .................................. 821
Retardasi Mental (RM, Intelectual Disabilities) ............................. 823
Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) .......................... 828
Sindrom Guillain-Barre (Acute Inflammatory
Polyradiculoneuropathy/Acute Ascending Paralysis) .................... 831
Palsi Serebral (Cerebral Palsy/CP) ................................................. 835
Rabies (Hidrofobia) ....................................................................... 845

NUTRISI & PENYAKIT METABOLIK


Kurang Energi Protein (KEP) .......................................................... 851
Perhitungan Energi dan Protein untuk Kejar Tumbuh dan
untuk Anak Sakit Berat .................................................................. 866
Rawat Gabung ............................................................................... 869
Defisiensi Vitamin A (Xeroftalmia) ................................................ 874
Phenylketonuria (PKU) .................................................................. 876
Hiperkolesterolemia Familial ........................................................ 878
Nutrisi Enteral ............................................................................... 881
Nutrisi Parenteral .......................................................................... 886
Diet pada Penyakit Ginjal Kronik ................................................... 893
RESPIROLOGI
Rinitis (Common Cold) ................................................................... 901
Rinosinusitis .................................................................................. 903
Faringitis Akut ............................................................................... 907
Otitis Media Akut .......................................................................... 909
Sindrom Croup .............................................................................. 911
Bronkiektasis ................................................................................. 920
Bronkitis ........................................................................................ 925
Bronkitis Akut ........................................................................... 925
Bronkitis Kronik ......................................................................... 926
Bronkiolitis .................................................................................... 928
Pneumonia .................................................................................... 932
Recurrent Pneumonia ................................................................... 944
Hospital Acquired Pneumonia ....................................................... 946
Empiema ....................................................................................... 950
Pneumotoraks ............................................................................... 957
Abses Paru .................................................................................... 961
Emboli Paru ................................................................................... 964

xvi
Tuberkulosis .................................................................................. 971
Asma ............................................................................................. 991
Asma di Bawah Usia 5 Tahun ........................................................ 1005
Malformasi Kongenital Paru (Congenital Pulmonary
Malformations) ............................................................................. 1014
Laringomalasia .............................................................................. 1018
TUMBUH KEMBANG PEDIATRI SOSIAL
Pemeriksaan Bayi/Anak Sehat ...................................................... 1023
Penilaian Pertumbuhan dan Perkembangan ................................ 1024
Pertumbuhan ............................................................................ 1024
Perkembangan .......................................................................... 1030
Penapisan Gangguan Pertumbuhan Linier .................................... 1087
Tim Tumbuh Kembang FK Unpad/RSHS Bandung ......................... 1088
Beberapa Gangguan Perkembangan yang Sering Terjadi ............. 1089
Enuresis ..................................................................................... 1089
Enkopresis ................................................................................. 1090
Pemberian Makanan Bayi ............................................................. 1090
Imunisasi ....................................................................................... 1091
Remaja .......................................................................................... 1098
NILAI NORMAL PADA BAYI DAN ANAK ........................................ 1109

xvii
DAFTAR TABEL
Tabel Halaman
1 Pemeriksaan Fisis yang Dapat Ditemukan
pada Reaksi Anafilaksis ......................................................... 4
2 Kriteria Diagnostik Anafilaksis ............................................... 5
3 Klasifikasi Anafilaksis ............................................................. 6
4 Klasifikasi JIA Revisi Kedua Menurut Kriteria
Edmonton 2001 ..................................................................... 11
5 Gambaran JIA berdasarkan Subtipe ...................................... 12
6 NSAIDs yang Telah Disetujui US FDA ..................................... 16
7 Berbagai Disease-Modifying Antirheumatic Drugs
(DMARDs) dalam Terapi JIA .................................................. 17
8 Obat-obatan pada Penatalaksanaan JIA ............................... 18
9 Pemantauan Penggunaan Obat-obatan JIA .......................... 19
10 Kriteria Progresivitas JIA Menurut ACR (Steinbrocker) ......... 20
11 Manifestasi Klinis LES ............................................................ 27
12 Kriteria Diagnosis LES Menurut American College of
Rheumatology (ACR) ............................................................. 28
13 Penyesuaian Dosis Protokol Siklofosfamid (CYC) pada
Beberapa Keadaan ................................................................ 46
14 Klasifikasi Skleroderma ......................................................... 53
15 Kriteria Diagnosis Bohan dan Peter ....................................... 58
16 Terapi Juvenile Dermatomyositis .......................................... 59
17 Klasifikasi Reaksi Eksfoliatif Kulit ........................................... 61
18 Heterogenisitas Reaksi Alergi yang Diinduksi Obat ............... 67
19 Desensitisasi Oral untuk Penisilin G ...................................... 69
20 Desensitisasi Parenteral untuk Penisilin G ............................ 70
21 Kriteria Diagnostik Dermatitis Atopik Menurut
Hanifin dan Rajka .................................................................. 78
22 Kriteria Diagnosis berdasarkan UK Working Party ................ 78
23 Efek Pengobatan Gejala Rinitis .............................................. 82
24 Jenis-jenis Kortikosteroid yang Dapat Digunakan
pada Anak .............................................................................. 84
25 Jenis-jenis Antihistamin yang Dapat Digunakan
pada Anak .............................................................................. 84
26 Indikasi SCIT dan SLIT ............................................................ 86
27 Klasifikasi Urtikaria dan Angioedema berdasarkan
Etiopatofisiologi .................................................................... 90
28 Perbandingan Pedoman Resusitasi Jantung Paru dan
Perawatan Kardiovaskular Emergensi pada Bantuan
Hidup Dasar Menurut American Heart Association 2005
dan American Heart Association 2010 .................................. 107
29 Etiologi Gagal Napas .............................................................. 112
30 Tipe Gagal Napas ................................................................... 113
31 Penilaian Klinis Gagal Napas Akut ......................................... 115

xviii
32 Keuntungan dan Kerugian Kanula Nasal ............................... 119
33 Perkiraan FiO2 dengan Mempergunakan Alat Pemberian
Oksigen Aliran Rendah .......................................................... 121
34 Penyesuaian Setting Ventilator berdasarkan
Perubahan AGD ..................................................................... 126
35 Indikasi Penyapihan .............................................................. 127
36 Setting Awal Ventilator berdasarkan Kelainan Pulmonal ...... 128
37 Pediatric Logistic Organ Dysfunction (PELOD) Score ............. 134
38 Komposisi Cairan Tubuh ........................................................ 136
39 Rumus 421 untuk Kebutuhan per Jam .............................. 137
40 Rumus 1005020 untuk Kebutuhan per Hari ...................... 137
41 Kebutuhan Cairan berdasarkan Usia ..................................... 138
42 Contoh Terapi Cairan ............................................................ 139
43 Perbandingan Kadar Elektrolit Cairan NaCl 0,9%,
Ringer Laktat, dan Ringer Asetat ........................................... 140
44 Kadar Natrium di Dalam Cairan Infus .................................... 141
45 Gejala dan Tanda Asidosis Respiratorik ................................ 147
46 Gejala dan Tanda Alkalosis Respiratorik ............................... 148
47 Gejala dan Tanda Asidosis Metabolik ................................... 149
48 Gejala dan Tanda Alkalosis Metabolik ................................... 151
49 Nilai Normal Gas Darah ......................................................... 152
50 Petunjuk dan Makna Kelainan dalam Interpretasi
Analisis Gas Darah ................................................................. 153
51 Pemberian Antibiotik pada Renjatan Septik ......................... 160
52 Dosis Arang Aktif ................................................................... 174
53 Dosis Laktulosa ...................................................................... 175
54 Skala Ramsay ......................................................................... 188
55 Skala COMFORT ..................................................................... 188
56 Obat Analgesik dan Sedasi pada Penderita yang
Membutuhkan Analgesia ...................................................... 192
57 Sistem Skor Aldrete Recovery Modifikasi (Pascaprosedur
Sedasi Analgesia) ................................................................... 193
58 Teknik Sedasi pada Berbagai Prosedur Invasif dan
Noninvasif pada Anak ............................................................ 195
59 Obat yang Biasa Digunakan untuk Sedasi di PICU ................. 198
60 Faktor Hormonal dan Mekanik ............................................. 215
61 Ukuran Penis berdasarkan Usia ............................................ 220
62 Skoring Hipotiroid Kongenital ............................................... 228
63 Dosis Penggantian Na L-tiroksin pada Bayi dan Anak ........... 230
64 Terapi Hipoglikemia .............................................................. 253
65 Cara Rehidrasi Cairan untuk Berat Badan 30 kg .................... 256
66 Algoritme Perubahan Dosis Insulin ....................................... 259
67 Klasifikasi Osteogenesis Imperfecta ...................................... 263
68 Nomenklatur DSD yang Direvisi ............................................ 266
69 Klasifikasi DSD ....................................................................... 267
70 Diagnosis Banding Nyeri Abdomen Akut Menurut Usia ........ 280

xix
71 Empat Kriteria Klinis Terpenting untuk Membedakan
Kolestasis Intrahepatik dengan Ekstrahepatik ...................... 284
72 Tes Fungsi Hati Cholestasis Jaundice ..................................... 285
73 Tanda dan Gejala Klinis Dehidrasi ......................................... 289
74 Pemberian Antibiotik ............................................................ 297
75 Penyebab Kehilangan Kalium ................................................ 302
76 Obat-obatan pada Manajemen Hiperkalemia Akut .............. 308
77 Pemeriksaan Lain yang Menunjang Diagnosis
Helicobacter pylori ................................................................ 315
78 Pilihan Obat Terapi Tripel pada Infeksi Helicobacter
pylori ..................................................................................... 316
79 Stadium Koma Hepatikum .................................................... 317
80 Penyebab Tersering Perdarahan Saluran Cerna
Bagian Atas ............................................................................ 324
81 Klasifikasi Perdarahan Saluran Cerna Bagian Atas
berdasarkan Usia, Keadaan Umum Anak, dan
Kecepatan Perdarahan .......................................................... 325
82 Penyebab Perdarahan Saluran Cerna Bagian Bawah ............ 328
83 Diagnosis Banding berdasarkan Tipe Perdarahan
Saluran Cerna Bagian Bawah Secara Klinis ............................ 330
84 Klasifikasi Perdarahan Saluran Cerna Bagian Bawah
berdasarkan Usia, Keadaan Umum Anak, dan
Kecepatan Perdarahan .......................................................... 332
85 Dosis dan Lama Pemberian Suplementasi Besi ..................... 341
86 Rekomendasi Target Kadar Plasma Faktor VIII dan IX
serta Lama Pemberian .......................................................... 361
87 Kondisi yang Dapat Menyebabkan KID ................................. 363
88 Sistem Skoring untuk Diagnosis KID Menurut the
International Society on Thrombosis and Haemostasis
(ISTH) ............................................................................................ 364
89 Sistem Skoring untuk Diagnosis KID Menurut Japanese
Association for Acute Medicine ............................................. 365
90 Sistem Staging untuk Tumor Wilms ...................................... 391
91 Regimen Kemoterapi Tumor Wilms berdasarkan
NWTSG dan SIOP ................................................................... 394
92 Klasifikasi Rabdomiosarkoma berdasarkan Sistem Kelompok
Menurut the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) ..... 396
93 Klasifikasi Osteosarkoma berdasarkan Respons Histologik
Sesudah Kemoterapi Preoperatif .......................................... 400
94 Stadium Retinoblastoma berdasarkan Sistem Reese-
Ellsworth ............................................................................... 406
95 Diagnosis Banding Retinoblastoma ....................................... 407
96 Manajemen Demam Enterik: Eradikasi Kuman ..................... 414
97 Klasifikasi Ablett untuk Derajat Manifestasi Klinis
Tetanus ................................................................................. 424
98 Manajemen Tetanus ............................................................. 425
99 Sistem Skoring Bleck ............................................................. 426

xx
100 Dosis Metronidazol yang Digunakan untuk Bayi Baru Lahir
dan BBLR ............................................................................... 429
101 Bentuk Tipikal Pertusis: Perubahan Gejala, Sensitivitas
terhadap Metode Diagnostik, dan Pengaruh Terapi
Antibiotik .............................................................................. 431
102 Rekomendasi Pemberian Antimikrob dan Profilaksis
Pascapajanan Pertusis ........................................................... 433
103 Penyebab Tersering Meningitis Bakterialis ........................... 435
104 Dosis Terapi Lepra pada Anak ............................................... 447
105 Jenis Antibiotik Empiris untuk Pengobatan Artritis Septik .... 449
106 Dosis Antibiotik Inisial untuk Terapi Oral pada
Osteomielitis ......................................................................... 451
107 Prosedur Uji Diagnostik Infeksi Virus Ebola ........................... 455
108 Definisi SIRS, Infeksi, Sepsis, Sepsis Berat, dan
Syok Septik ............................................................................ 458
109 Kriteria Disfungsi Organ ........................................................ 459
110 Kriteria Diagnosis Sepsis ........................................................ 460
111 Rekomendasi: Resusitasi Awal dan Masalah Infeksi ............. 461
112 Surviving Sepsis Campaign Bundles ....................................... 462
113 Pilihan Antimikrob untuk Terapi Empirik pada Bayi dan
Anak Tersangka Sepsis .......................................................... 463
114 Regimen Antibiotik Empiris untuk Syok Septik pada Anak .... 466
115 Langkah-langkah Pemberian Antibiotik ................................ 468
116 Suseptibilitas Mikroorganisme Umum terhadap Berbagai
Antimikrob ............................................................................ 469
117 Kelompok Antimikrob Secara Umum .................................... 473
118 Rekomendasi Pemberian Antimikrob Parenteral Secara
Umum untuk Usia 1 Bulan .................................................. 477
119 Rekomendasi Pemberian Antimikrob Oral Secara Umum
untuk Usia 1 Bulan .............................................................. 478
120 Rekomendasi Pemberian Antimikrob untuk Kasus
Nonbedah .............................................................................. 481
121 Pemberian ART pada Bayi dan Anak berdasarkan Stadium
Klinis dan Marka Imunologi ................................................... 494
122 Inisiasi Pemberian ART pada Bayi dan Anak .......................... 494
123 Mulai Pemberian ART ............................................................ 495
124 Manifestasi Klinis dan Diagnosis Chikungunya ...................... 497
125 Manifestasi Rubela Kongenital .............................................. 499
126 Definisi dan Fitur Utama Empat Subtipe FUO ....................... 529
127 Pengobatan Malaria Falsiparum tanpa Penyulit ................... 534
128 Pengobatan Malaria Vivaks tanpa Penyulit ........................... 534
129 Obat Antiamebiasis ............................................................... 538
130 Rekomendasi Pengobatan Histoplasmosis pada Anak .......... 549
131 Tanda dan Gejala Progresivitas Penyakit dari Lokal
Menuju Sistemik .................................................................... 552
132 Klasifikasi Ross untuk Gagal Jantung pada Bayi
Sesuai NYHA .......................................................................... 586

xxi
133 Penyebab Gagal Jantung karena Penyakit Jantung Bawaan ... 587
134 Penyebab Gagal Jantung pada Neonatus yang Bukan
karena Penyakit Jantung Bawaan .......................................... 587
135 Sistem Skor Ross untuk Gagal Jantung pada Bayi ................. 588
136 Skor Klinis Gagal Jantung pada Anak .................................... 589
137 Rute Pemberian dan Dosis Diuretik ...................................... 590
138 Rute Pemberian dan Dosis Vasodilator ................................. 591
139 Dosis Digitalis pada Gagal Jantung ........................................ 591
140 Manifestasi Klinis DRA ........................................................... 605
141 Kriteria WHO Tahun 20022003 untuk Diagnosis Demam
Reumatik dan Penyakit Jantung Reumatik/PJR
(berdasarkan Revisi Kriteria Jones) ....................................... 606
142 Terapi Antiinflamasi berdasarkan Manifestasi Klinis ............ 607
143 Panduan Obat Antiinflamasi ................................................. 607
144 Panduan Tirah Baring dan Aktivitas ...................................... 608
145 Antibiotik untuk Pencegahan ................................................ 609
146 Lama Pemberian Profilaksis Sekunder .................................. 609
147 Pemberian Antibiotik pada Endokarditis Infektif yang
Disebabkan Streptokokus, S. bovis, atau Enterokokus .......... 614
148 Terapi Antibiotik pada Endokarditis Infektif yang
Disebabkan Streptococcus viridans, S. bovis, atau
Enterokokus pada Penderita yang Tidak Dapat
Menerima -laktam .............................................................. 615
149 Pemberian Antibiotik pada Endokarditis Infektif yang
Disebabkan Stafilokokus ....................................................... 615
150 Pemberian Antibiotik Profilaksis pada Endokarditis
Infektif pada Tindakan Gigi, Mulut, Saluran Respiratori
Atas, dan Prosedur Esofagus ................................................. 618
151 Pemberian Antibiotik Profilaksis pada Endokarditis
Infektif pada Prosedur Saluran Urogenital dan Cerna .......... 618
152 Klasifikasi Hipertensi Pulmonal WHO Revisi 2009 ................. 632
153 Perbedaan Indeks Darah dan Urin pada Anak dengan
Neonatus berdasarkan Penyebab GgGA ............................... 651
154 Evaluasi yang Harus Dilakukan pada Anak yang Menderita
Hipertensi .............................................................................. 663
155 Klasifikasi Hipertensi pada Anak Usia 1 Tahun dan
Remaja .................................................................................. 663
156 Obat Antihipertensi yang Digunakan pada Anak dan
Remaja .................................................................................. 665
157 Pilihan Antimikrob Oral pada Infeksi Saluran Kemih ............. 671
158 Pilihan Antimikrob Parenteral pada Infeksi Saluran Kemih ... 671
159 Antibiotik yang Digunakan untuk Profilaksis ......................... 674
160 Stadium Penyakit Ginjal Kronik ............................................. 680
161 Kebutuhan Kalori dan Protein yang Direkomendasikan
untuk Anak PGK ..................................................................... 681
162 Pengaturan Awal Suhu Inkubator ......................................... 708
163 Penyebab Apnea dan Bradikardia Tersering Sesuai
Usia Kehamilan ...................................................................... 730
xxii
164 Pedoman Pemberian Tube Feeding ...................................... 737
165 Kebutuhan Cairan Minggu Pertama ...................................... 739
166 Kebutuhan Cairan dan Elektrolit pada Periode
Pertengahan .......................................................................... 739
167 Rekomendasi Asupan Cairan dan Elektrolit pada
Periode Pertumbuhan ........................................................... 740
168 Pemantauan Nutrisi Parenteral ............................................ 741
169 Indikasi Tranfusi Anemia pada Neonatus .............................. 757
170 Indikasi Transfusi PRC pada Bayi Pprematur ......................... 757
171 Faktor yang Berhubungan dengan Ikterus Fisiologis ............. 764
172 Pengelolaan Bayi Kuning pada Bayi Baru Lahir Cukup
Bulan dan Sehat Menurut Usia (dalam Jam) dan
Kadar Bilirubin ....................................................................... 769
173 Pedoman Fototerapi Bayi Kuning Cukup Bulan dengan
dan atau tanpa Faktor Risiko berdasarkan Canadian
Paediatrics Society ................................................................ 769
174 Indikasi Fototerapi dan Transfusi Ganti berdasarkan
Berat Badan ........................................................................... 770
175 Penyulit Terapi Sinar ............................................................. 770
176 Transfusi Ganti ...................................................................... 770
177 Terapi Efektif pada Kelainan Gen Tunggal ............................ 774
178 Terapi Efektif Kelainan Multifaktorial ................................... 775
179 Skor Down ............................................................................. 786
180 Perbedaan Kejang Demam Kompleks dengan Sederhana .... 793
181 Gambaran Cairan Serebrospinal pada Infeksi Susunan
Saraf Pusat ............................................................................ 807
182 Persentase Manifestasi Klinis Abses Serebri ......................... 809
183 Persentase Manifestasi Klinis Meningitis TB ......................... 811
184 Gambaran Cairan Serebrospinal pada Meningitis TB ............ 812
185 Klasifikasi Retardasi Mental berdasarkan Tingkat IQ ............ 824
186 Tingkat Retardasi Mental berdasarkan Karakteristik
Perkembangan Anak ............................................................. 825
187 Obat Stimulan untuk Terapi Anak ADHD ............................... 830
188 Refleks Primitif ...................................................................... 836
189 Obat Pelemas Otot untuk Terapi Anak Palsi Serebral ........... 838
190 Klasifikasi Kurang Energi Protein ........................................... 851
191 Bagan dan Jadwal Pengobatan Kurang Energi
Protein Berat ......................................................................... 853
192 Formula WHO dan Modifikasi ............................................... 863
193 Kebutuhan Energi dan Protein Anak Sehat & Gizi Baik
EER (Estimated Energy Requirements) .................................. 866
194 EER untuk Anak Usia 318 Tahun .......................................... 866
195 Physical Activity Coefficients (PA) Anak Usia 318 Tahun .... 866
196 RDA Kebutuhan Protein ........................................................ 866
197 Rumus WHO untuk Memperkirakan REE .............................. 867
198 Faktor Stres untuk Setiap Tipe Stres ..................................... 868
199 Pemecahan Masalah yang Paling Sering Dijumpai ................ 872

xxiii
200 Klasifikasi Hiperkolesterolemia Familial ................................ 878
201 Indikasi Pemberian Nutrisi Enteral pada Anak ...................... 881
202 Ukuran NGT dan OGT untuk Anak berdasarkan Usia ............ 882
203 Pemantauan Nutrisi Enteral .................................................. 884
204 Perbedaan Pemberian Nutrisi Parenteral Perifer
dengan Sentral ...................................................................... 886
205 Rumus Schofield untuk Menghitung REE .............................. 887
206 Faktor Stres pada Perhitungan Energi ................................... 887
207 Kebutuhan Protein pada Anak dan Remaja .......................... 888
208 Dosis Pemberian Lemak Intravena ........................................ 889
209 Kebutuhan Elektrolit pada Anak ............................................ 889
210 Rekomendasi Vitamin Parenteral .......................................... 889
211 Rekomendasi Kebutuhan Trace Element .............................. 890
212 Pemantauan Nutrisi Parenteral ............................................. 891
213 Kebutuhan Energi pada Anak dengan Penyakit
Ginjal Kronik .......................................................................... 894
214 Kebutuhan Protein pada Anak dengan Penyakit
Ginjal Kronik .......................................................................... 894
215 Rekomendasi Asupan Kalsium untuk Anak PGK
Stadium 25 .......................................................................... 895
216 Rekomendasi Suplementasi Vitamin D pada Anak PGK ........ 896
217 Sistem Skoring (Modified Centor Score) untuk
Memperkirakan Faringitis Group A hemolytic
Streptococci ........................................................................... 907
218 Pemberian Antibiotik ............................................................ 909
219 Penilaian Derajat Croup (Westley Score) ............................... 914
220 Algoritme Penatalaksanaan Croup ........................................ 917
221 Respiratory Distress Assessment Instrument (RDAI) ............. 930
222 Penyebab Utama Pneumonia yang Didapat di Masyarakat
pada Anak berdasarkan Usia ................................................. 933
223 Klasifikasi Derajat Berat Pneumonia pada Anak
Usia 2 Bulan sampai 5 Tahun ................................................ 935
224 Terapi Empiris Antibiotik pada HAP Onset Dini ..................... 948
225 Terapi Empiris Antibiotik pada HAP Onset Lambat ............... 948
226 Gambaran Laboratorium Cairan Pleura pada Tiap
Fase Empiema ....................................................................... 951
227 Kategori Risiko Prognosis Buruk pada Penderita Efusi
Parapneumonik dan Empiema .............................................. 954
228 Kriteria Wells dalam Prediksi Tromboemboli Secara Klinis ... 965
229 Sistem Penilaian/Skoring Gejala dan Pemeriksaan
Penunjang TB di Sarana Kesehatan Terbatas ........................ 975
230 Regimen Pengobatan TB Anak yang Direkomendasikan
WHO 2010 ............................................................................. 977
231 Dosis Obat Antituberkulosis Lini Pertama dan Kedua yang
Direkomendasikan untuk TB Anak ........................................ 978
232 Manifestasi Klinis Derajat Eksaserbasi .................................. 994
233 Klasifikasi Derajat Penyakit Asma Menurut GINA
(20022010) .......................................................................... 997
xxiv
234 Klasifikasi Derajat Penyakit Asma Menurut Pedoman
Pengendalian Penyakit Asma ................................................ 997
235 Derajat Kontrol Asma ............................................................ 998
236 Kriteria mAPI dan API ............................................................ 1006
237 Klasifikasi dan Derajat Berat Asma ........................................ 1008
238 Rekomendasi Steroid Hirupan Dosis Rendah ........................ 1012
239 Perbedaan Tipe Malformasi Paru Kongenital ........................ 1016
240 Formula Praktis untuk Menentukan Tinggi Badan Normal
pada Bayi dan Anak ............................................................... 1024
241 Usia Rata-rata Erupsi Gigi Susu dan Gigi Tetap pada Anak ... 1025
242 Kurva WCGS .......................................................................... 1028
243 Indikator Pertumbuhan menurut Z-score ............................. 1029
244 KPSP Anak Usia 3 Bulan ......................................................... 1035
245 KPSP Anak Usia 6 Bulan ......................................................... 1038
246 KPSP Anak Usia 9 Bulan ......................................................... 1040
247 KPSP Anak Usia 12 Bulan ....................................................... 1043
248 KPSP Anak Usia 15 Bulan (1 Tahun 3 Bulan) .......................... 1044
249 KPSP Anak Usia 18 Bulan (1 Tahun 6 Bulan) .......................... 1045
250 KPSP Anak Usia 21 Bulan (1 Tahun 9 Bulan) .......................... 1046
251 KPSP Anak Usia 24 Bulan (2 Tahun) ....................................... 1048
252 KPSP Anak Usia 30 Bulan (2 Tahun 6 Bulan) .......................... 1049
253 KPSP Anak Usia 36 Bulan (3 Tahun) ....................................... 1050
254 KPSP Anak Usia 42 Bulan (3 Tahun 6 Bulan) .......................... 1052
255 KPSP Anak Usia 48 Bulan (4 Tahun) ....................................... 1054
256 KPSP Anak Usia 54 Bulan (4 Tahun 6 Bulan) .......................... 1055
257 KPSP Anak Usia 60 Bulan (5 Tahun) ....................................... 1058
258 KPSP Anak Usia 66 Bulan (5 Tahun 6 Bulan) .......................... 1061
259 KPSP Anak Usia 72 Bulan (6 Tahun) ....................................... 1063
260 Parents Evaluation Developmental Status ........................... 1068
261 Daftar Pertanyaan untuk Deteksi Dini Masalah
Mental Emosional ................................................................. 1073
262 Ceklis Deteksi Dini Autis (Checklist for Autism in
Toddlers/CHAT) untuk Anak Usia 1836 Bulan ..................... 1075
263 Formulir Deteksi Dini Anak Gangguan Pemusatan
Perhatian dan Hiperaktivitas (Abbreviated Conners
Ratting Scale) ........................................................................ 1077
264 Jadwal Pemberian Makanan Bayi .......................................... 1090
265 Jadwal Pemberian Imunisasi Dasar ....................................... 1091
266 Jadwal Imunisasi Lanjutan pada Anak Bawah Tiga Tahun ..... 1091
267 Jadwal Imunisasi Lanjutan pada Anak Usia Sekolah Dasar .... 1091
268 Imunisasi Lanjutan pada Wanita Usia Subur (WUS) .............. 1092
269 Imunisasi Hepatitis B untuk Anak yang Sudah Terpapar
Penderita Hepatitis B ............................................................ 1095
270 Jadwal Imunisasi Bila Imunisasi Terlambat ........................... 1095
271 Program Imunisasi di UKS ..................................................... 1096
272 Checklist Wawancara HEEADSSS ........................................... 1100
273 Kuesioner Kekuatan dan Kesulitan pada Anak
(Usia 1117 Tahun) ............................................................... 1101
xxv
274 Panduan Pemberian Skor Kuesioner Kekuatan dan
Kesulitan pada Anak (Usia 1117 Tahun) .............................. 1102
275 Skor berdasarkan Aspek ........................................................ 1104
276 Interpretasi Skor (Kuesioner yang Diisi oleh Orangtua) ........ 1104
277 Interpretasi Skor (Kuesioner yang Diisi oleh Guru) ............... 1104
278 Interpretasi Skor (Kuesioner yang Diisi oleh Remaja) ........... 1104
279 Pediatric Symptom Checklist-17 ............................................ 1106
280 Nilai Normal Keseimbangan Asam-Basa ............................... 1111
281 Nilai Normal Darah Rutin ...................................................... 1111
282 Nilai C-Reactive Protein (CRP) berdasarkan Usia dan
Jenis Kelamin ......................................................................... 1112
283 Kriteria Napas Cepat WHO .................................................... 1112
284 Nilai Normal Kecepatan Nadi berdasarkan Usia dan
Jenis Kelamin ......................................................................... 1113
285 Tekanan Darah Anak Laki-laki berdasarkan Persentil
Tinggi Badan .......................................................................... 1114
286 Tekanan Darah Anak Perempuan berdasarkan Persentil
Tinggi Badan .......................................................................... 1115
287 Pertambahan BB dan TB ....................................................... 1116
288 Interpretasi Indikator Pertumbuhan ..................................... 1149
289 Pola Perkembangan Bayi-Anak Sampai Usia 5 Tahun ........... 1151
290 Dosis Obat yang Sering Digunakan ....................................... 1154
291 Nilai Normal Laboratorium yang Sering Digunakan .............. 1157
292 Cairan Serebrospinal ............................................................. 1164
293 Rentang Normal Denyut Jantung Saat Beristirahat ............... 1165
294 Nilai Rata-rata dan Rentang Normal Axis QRS ...................... 1165
295 Interval PR dengan Denyut Jantung dan Usia (Nilai Batas
Atas Normal) ......................................................................... 1166
296 Durasi QRS berdasarkan Usia: Nilai Rata-rata (Batas Atas
Nilai Normal) ......................................................................... 1166
297 Voltase R Menurut Lead dan Usia: Rata-rata (dan Batas
Atas) ...................................................................................... 1167
298 Voltase S Menurut Lead dan Usia: Rata-rata (dan Batas
Atas) ...................................................................................... 1168
299 Perbandingan R/S berdasarkan Usia: Rata-rata, Batas
Bawah, dan Batas Atas Nilai Normal ..................................... 1169
300 Voltase Q berdasarkan Usia: Rata-rata (dan Batas Atas) ...... 1169
301 Konversi Analisis Gas Darah Vena ke Arteri .......................... 1171
302 Intepretasi Analisis Gas Darah .............................................. 1171
303 Mekanisme Kompensasi Keseimbangan Asam Basa ............. 1171
304 Perhitungan Anion Gap ......................................................... 1172
305 Rasio Delta ............................................................................ 1173

xxvi
DAFTAR GAMBAR

Gambar Halaman
1 Algoritme Tatalaksana Reaksi Anafilaksis Akut ..................... 7
2 Algoritme Riwayat Artritis dengan Jumlah
4 Sendi atau Kurang .............................................................. 22
3 Algoritme Riwayat Artritis dengan Jumlah
5 Sendi atau Lebih ................................................................. 23
4 Algoritme Riwayat Artritis dengan Tanda Sistemik Aktif ...... 24
5 Algoritme Riwayat Artritis Sistemik dengan Artritis Aktif ..... 25
6 Skema Tatalaksana LES ......................................................... 31
7 Algoritme Tatalaksana Lupus Nefritis (Kelas III dan IV)
atau Lupus Berat ................................................................... 33
8 Jadwal Pemberian Siklofosfamid (i.v.) pada Penderita LES ... 36
9 Jadwal Pemberian MMF pada Penderita LES ........................ 37
10 Jadwal Pemberian Sklofosfamid i.v. dan Azatioprin (AZA)
pada Penderita LES ................................................................ 38
11 Ringkasan Tatalaksana Purpura Henoch-Schnlein
berdasarkan Keterlibatan Organ ........................................... 43
12 Tatalaksana HSP Nefritis ....................................................... 45
13 Protokol Vaskulitis Birmingham ............................................ 48
14 Protokol Terapi Skleroderma ................................................ 56
15 Lund and Bowder Estimation Chart ....................................... 63
16 Penatalaksanaan Alergi Obat ................................................ 71
17 Klasifikasi Rinitis Alergi .......................................................... 80
18 Teknik Pemakaian Obat Semprot Hidung yang Benar ........... 82
19 (a) Teknik Pemakaian Obat Semprot Hidung yang Benar
(b) Teknik Pemakaian Obat Tetes Hidung yang Benar .......... 83
20 Algoritme Tatalaksana Rinitis Alergi dari WHO-ARIA 2008 ... 87
21 Algoritme Bantuan Hidup Dasar Menurut AHA 2010 ........... 109
22 Algoritme Bantuan Hidup Dasar Menurut AHA 2005 ........... 110
23 Algoritme Tatalaksana Dukungan Hemodinamik untuk
Mencapai Perfusi Normal dan Tekanan Perfusi
(MAP-CVP) pada Bayi Cukup Bulan dan Anak
dengan Renjatan Septik ........................................................ 161
24 Algoritme Tatalaksana Renjatan Sepsis ................................. 169
25 Wong-Baker FACES Pain Rating Scale ................................... 190
26 Algoritme Transpor Penderita Intrahospital ......................... 208
27 Algoritme Transportasi Antarfasilitas .................................... 209
28 Cara Mengukur Streched Penile Length (SPL) ....................... 219
29 Algoritme Hipotiroid ............................................................. 229
30 Algoritme Diagnosis Perawakan Pendek ............................... 239
31 Patofisiologi Gangguan Cairan dan Elektrolit KAD ................ 260
32 Stadium Prader ...................................................................... 270
33 Biosintesis Steroid di Korteks Adrenal ................................... 274

xxvii
34 Etiologi Abdomen Akut berdasarkan Lokalisasi
dan Sifat Nyeri ....................................................................... 281
35 Algoritme Manajemen Hiperkalemia .................................... 307
36 Algoritme Pendekatan Diagnosis Perdarahan
Saluran Cerna Bagian Atas .................................................... 325
37 Algoritme Tatalaksana Perdarahan Saluran Cerna
Bagian Bawah ........................................................................ 331
38 Protokol Leukemia Limfoblastik Akut Indonesia ................... 371
39 Protokol Leukemia Mieloblastik Akut Indonesia ................... 376
40 Protokol Neuroblastoma Localized and Unresectable .......... 389
41 Protokol Neuroblastoma OPEC/OJEC .................................... 390
42 Alur Penatalaksanaan Penderita Difteria .............................. 420
43 Alur Manajemen Meningitis Bakterialis ................................ 439
44 Tatalaksana Awal Demam dan Neutropenia ......................... 452
45 Penilaian Ulang Sesudah 24 Hari Pemberian Antibiotik ...... 453
46 Spektrum Manifestasi Klinis Infeksi Virus Dengue ................ 485
47 Alur Pemberian Cairan pada DBD Derajat III dan IV .............. 491
48 Algoritme Tatalaksana Defek Septum Atrium ....................... 560
49 Algoritme Tatalaksana VSD ................................................... 564
50 Algoritme Tatalaksana Duktus Arteriosus Persisten ............. 569
51 Algoritme Tatalaksana Tetralogi Fallot .................................. 576
52 Algoritme Tatalaksana Transposisi Arteri Besar .................... 582
53 Bagan Algoritme Diagnostik Penyakit Kawasaki Atipik ......... 627
54 Kriteria Diagnosis pRIFLE untuk Klasifikasi Gangguan
Ginjal Akut pada anak ........................................................... 650
55 Algoritme Penanganan Keracunan Jengkol pada Anak ......... 678
56 Pengobatan Inisial dengan Kortikosteroid ............................ 687
57 Pengobatan SN Kambuh ....................................................... 687
58 Pengobatan SN Kambuh Sering ............................................ 688
59 Pengobatan SN Ketergantungan Steroid .............................. 689
60 Kemungkinan Lokasi Obstruksi Saluran Kemih
pada Uropati Obstruktif ........................................................ 694
61 Skema Peninggian Tekanan Intratubular
dan Tekanan Intrakapsular ................................................... 695
62 Algoritme Resusitasi Neonatus ............................................. 704
63 Algoritme Tatalaksana Anemia pada Neonatus .................... 756
64 Patofisiologi Polisitemia ........................................................ 760
65 Nomogram Penentuan Risiko Hiperbilirubinemia pada
Bayi Sehat Usia 36 Minggu dengan BB 2.000 Gram
atau Usia Kehamilan 35 Minggu dengan BB 2.500
Gram berdasarkan Jam Observasi Kadar Bilirubin
Serum ................................................................................... 766
66 Bagan Diagnosis Etiologi Neonatal Hiperbilirubinemia ......... 768
67 Diagram Alur Neonatus Sehat, Risiko, Sakit .......................... 777
68 Algoritme Evaluasi Neonatus dengan Gangguan
Metabolisme ......................................................................... 778
69 Algoritme ACCEPT untuk Rujukan Neonatus ......................... 782

xxv
70 Algoritme Penegakan Diagnosis Kejang ................................ 796
71 Algoritme Tatalaksana Kejang dan Status Epileptikus ........... 805
72 Patofisiologi Bronkiektasis .................................................... 921
73 Algoritme Tatalaksana CAP Menurut Usia ............................ 941
74 Algoritme Tatalaksana CAP Menurut Usia (Lanjutan) ........... 942
75 Alur Tatalaksana Hospital Acquired Pneumonia ................... 947
76 Algoritme Penatalaksanaan Empiema pada Anak ................. 955
77 Algoritme Diagnosis Tromboemboli Paru ............................. 968
78 Algoritme Tatalaksana Bayi Baru Lahir yang Terpapar TB ..... 981
79 Algoritme Tatalaksana Antituberculosis Drug-Induced
Hepatotoxicity (ADIH) ............................................................ 988
80 Pendekatan Stepwise Asma Anak Usia 04 Tahun
(berdasarkan Derajat Beratnya) ............................................ 1010
81 Manajemen Asma berdasarkan Kontrol pada
Anak Berusia di Bawah 5 Tahun ............................................ 1010
82 Algoritme Diagnosis dan Tatalaksana Asma Prasekolah ....... 1011
83 Pusat Osifikasi Primer pada Embrio ...................................... 1026
84 Pusat Osifikasi Primer pada Janin .......................................... 1027
85 Dugaan Perawakan Pendek (T/U <2 SD) ............................. 1087
86 Bagan Tim Tumbuh Kembang FK Unpad/RSHS Bandung ...... 1088
87 Jadwal Imunisasi Anak Usia 018 Tahun Rekomendasi
IDAI Tahun 2014 .................................................................... 1093
88 The CRAFFT Screening Questions .......................................... 1107

xxv
Alergi Imunologi
Budi Setiabudiawan
Reni Ghrahani
Gartika Sapartini
ANAFILAKSIS
Batasan
Anafilaksis adalah reaksi hipersensitivitas yang bersifat sistemik,
berat, serta mengancam jiwa. Reaksi ini berlangsung dalam beberapa
menit sesudah paparan, dapat bertahan hingga dua jam atau lebih
Manifestasi Klinis
Sebagian besar diawali dengan gejala pada kulit atau saluran per-
napasan. Gejala bervariasi, bergantung pada organ yang terkena
Karakteristik yang khas: onset terjadi segera sesudah paparan
alergen, interval waktu antara beberapa detik hingga 12 jam,
bergantung pada rute pemberian (i.v. biasanya lebih cepat) dan
derajat sensitisasi
Dapat terjadi manifestasi yang tidak biasa misalnya sinkop tanpa
disertai gejala lain
Gejala awal yang umum terjadi pada reaksi anafilaksis
Vertigo, pingsan, hipotensi
Urtikaria, angioedema
Gatal pada kulit
Kemerahan pada wajah
Nyeri kepala
Rinitis
Sesak, mengi
Nyeri substernal
Edema saluran respiratori atas
Mual, muntah, diare, nyeri abdomen
Diagnosis
Anamnesis
Waktu terjadinya onset
Terapi yang sudah diberikan
Lama terjadinya serangan
Obat-obatan dalam 6 jam terakhir
Riwayat sengatan binatang
Riwayat atopi penderita

3
Pemeriksaan Fisis
Tabel 1 Pemeriksaan Fisis yang Dapat Ditemukan pada Reaksi
Anafilaksis
Organ Tanda dan Gejala Klinis
Kulit dan mukosa Pruritus, kemerahan, urtikaria, parestesia,
dan angioedema
Sistem respirasi Bagian atas (rinitis, bersin, stridor, suara
serak) dan bagian bawah (batuk, wheezing,
sesak) dapat terjadi juga sianosis, asfiksia,
dan henti napas
Sistem Vasodilatasi, palpitasi, takikardia,
kardiovaskular bradikardia (relatif atau absolut), aritmia,
hipotensi, syok, infark miokardium, dan
henti jantung
Gastrointestinal Bengkak, gatal pada bibir dan lidah, mual,
muntah, nyeri perut, diare
Reproduksi Nyeri pelvis (seperti kontraksi uterus)
Neurologis Gelisah, nyeri kepala, pening, inkotinensia,
kejang, dan tidak sadar
Sumber: Ring dkk. 2010, Walker dan Sheikh 2003

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada anafilaksis
yaitu elektrokardiografi, foto Rontgen toraks, pemeriksaan urea
dan elektrolit darah, analisis gas darah, atau pemeriksaan lainnya
sesuai dengan gejala yang timbul
Anafilaksis dapat ditegakkan dengan kriteria berikut:

4
Tabel 2 Kriteria Diagnostik Anafilaksis
Onset penyakit yang bersifat akut (beberapa mnt hingga jam)
dengan keterlibatan kulit, mukosa, atau keduanya (contoh urtikaria
generalisata, pruritus atau kemerahan, pembengkakan pada bibir-
lidah-uvula) dan paling tidak ditemukan salah satu dari:
Gangguan sistem respirasi (dispnea, wheezing, bronkospasme,
stridor, hipoksemia, peak expiratory flow )
Tekanan darah atau ditemukan gejala gagal organ (hipotonia,
sinkop, inkontinensia)
Terdapat dua atau lebih gejala di bawah ini yang terjadi segera
(beberapa mnt hingga jam) sesudah paparan alergen:
Keterlibatan kulit dan mukosa (urtikaria generalisata, pruritus atau
kemerahan, pembengkakan pada bibir-lidah-uvula)
Gangguan sistem respirasi (dispnea, wheezing, bronkospasme,
stridor, hipoksemia, peak expiratory flow )
Tekanan darah atau ditemukan gejala gagal organ (hipotonia,
sinkop, inkontinensia)
Gejala gastrointestinal yang bersifat persisten (nyeri abdomen,
muntah)
Terdapat tekanan darah sesudah terpapar dengan alergen
tertentu (beberapa mnt hingga jam) dengan kriteria:
Bayi dan anak, apabila ditemukan tekanan darah sistol yang
rendah (sesuai dengan usia) atau terdapat tekanan darah sistol
>30%*
* Keadaan hipotensi pada anak dibedakan berdasarkan usia, pada
usia neonatus (028 hr) apabila tekanan darah sistol <60 mmHg,
usia 112 bl <70 mmHg, usia 110 th <70 + (2 usia dalam th)
mmHg, usia >10 th <90 mmHg
Sumber: Sampson dkk. 2006

5
Klasifikasi
Tabel 3 Klasifikasi Anafilaksis
Temuan Klinis
Tahapan
Kulit Saluran Cerna Saluran Respiratori Kardiovaskular
I Pruritus, kemerahan,
urtikaria, angioedema
II Pruritus kemerahan, urtikaria, Mual, kram Rinorea, hoarseness, Takikardia, perubahan
angioedema* dispnea tekanan darah, aritmia
III Pruritus kemerahan, urtikaria, Muntah, defekasi, Edema laring, Syok
angioedema* diare bronkospasme, sianosis
6

IV Pruritus kemerahan, urtikaria, Muntah, defekasi, Henti napas Henti jantung


angioedema* diare
Keterangan: * tidak selalu harus didapatkan
Sumber: Ring dkk. 2010
Terapi

Gambar 1 Algoritme Tatalaksana Reaksi Anafilaksis Akut


Sumber: Tse dan Rylance 2009, Liberman dan Teach 2008

Keterangan:
* Kondisi yang mengancam jiwa:
Airway: bengkak, suara serak, stridor
Breathing: takipnea, wheezing, fatigue, sianosis, SpO2
<92%, confusion
Circulation: pucat, telapak tangan lembap (clammy), tekanan
darah rendah, pingsan, koma
** Adrenalin pengenceran 1:1.000 (dapat diulangi setiap 515
mnt jika tidak ada perbaikan), tempat penyuntikan terbaik

7
pada daerah anterolateral paha tengah. Dosis diberikan
berdasarkan BB:
Dosis 0,01 mg/kgBB secara i.m. (1 mg/mL), maks. 0,3 mg.
Pada umumnya penderita berespons pada 1 atau 2 dosis
pemberian
*** Cairan infus diberikan kristaloid 20 mL/kgBB. Koloid tidak
boleh diberikan karena dapat menjadi penyebab reaksi
anafilaksis
**** Klorfeniramin i.m. atau i.v. lambat dengan dosis 12
mg/kgBB/kali maks. 50 mg i.v. atau p.o.
***** Hidrokortison i.m. atau i.v. lambat dengan dosis
4 mg/kgBB/kali maks. 100 mg i.v. atau prednison 1 mg/kgBB
dosis maks. 6080 mg p.o. atau metilprednisolon dengan
dosis 1 mg/kgBB dengan dosis maks. 6080 mg i.v.
Prognosis
Baik apabila penanganannya tepat
Kematian dapat terjadi pada kasus berat
Bibliografi
1. Johansson SGO. New nomenclature and clinical aspects of
allergic disease. Dalam: Pawankar R, Holgate ST, Rosenwasser,
penyunting. Allergy frontiers: classification and patho-
mechanisms. Tokyo: Springer; 2009. hlm. 3142.
2. Liberman DB, Teach SJ. Management of anaphylaxis in children.
Ped Emerg Care. 2008;24(12):8619.
3. Lieberman PL. Anaphylaxis. Dalam: Adkinson NF, Bochner BS,
Busse WW, Holgate ST, Lemanske RF, Simons FER, penyunting.
Middletons allergy: principles and practice. Edisi ke-7.
Philadelphia: Mosby-Elsevier; 2009. hlm. 102749.
4. NWS Department of Community Services. Guidelines for
childrens services 2007anaphylaxis [diunduh 21 Maret 2012].
Tersedia dari: http://www.community.nsw.gov.au/DOCSWR/
_assets/main/documents/ANAPHYLAXIS_GUIDELINES.PDF.
5. Ring J, Behrendt H, Weck A. History and classification of
anaphylaxis. Chem Immunol Allergy. 2010;95:111.
6. Sampson HA, Muoz-Furlong A, Campbell RL, Adkinson NF, Bock
SA, Branum A, dkk. Second symposium on the definition and
management of anaphylaxis: summary reportsecond national
institute of allergy and infectious disease/food allergy and
anaphylaxis network symposium. Ann Emerg Med. 2006;47(4):
37380.
7. Simons FER, ArdussoLRF, Bil MB, El-Gamal YM, Ledford DK, Ring
J, dkk. World Allergy Organization anaphylaxis guidelines:
summary. J Allergy Clin Immunol. 2011;127(3):58793.e22.
8. Tse Y, Rylance G. Emergency management of anaphylaxis in
children and young people: new guidance from the Resuscitation
Council (UK). Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2009;94(4):97101.

8
9. Walker S, Sheikh A. Managing anaphylaxis: effective emergency
and long-term care are necessary. Clin Exp Allergy. 2003;33(8):
10158.
10. Working Group of the Resuscitation Council (UK). Emergency
treatment of anaphylactic reactionsguidellines for healthcare
providers. Januari 2008. [diunduh 21 Maret 2012]. Tersedia dari:
http://www.resus.org.uk/pages/reaction.pdf.

9
JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS
Batasan
Juvenile idiopathic arthritis (JIA) didefinisikan sebagai artritis
persisten yang menetap >6 mgg dengan onset usia <16 th, sesudah
penyebab artritis lain disingkirkan
Definisi artritis harus memenuhi kriteria terdapat bengkak pada sendi
atau terdapat 2 keadaan sebagai berikut, yaitu: gerakan yang
terbatas, nyeri spontan, nyeri pada pergerakan atau hangat pada
sendi
Etiologi
Pencetus penyakit tidak diketahui, meskipun diduga penyebabnya
adalah infeksi
Diagnosis
Menurut kriteria International League Against Rheumatism (ILAR),
gambaran klinis JIA dibagi menjadi 6 tipe, yaitu: tipe sistemik (sJIA),
oligoartikular (oJIA), poliartritis (poJIA) FR(+) dan FR(), enthesitis-
related arthritis (eJIA), psoriatic arthritis (pJIA)

10
Klasifikasi
Tabel 4 Klasifikasi JIA Revisi Kedua Menurut Kriteria Edmonton 2001
Klasifikasi Deskripsi Persentase
Sistemik Artritis dengan atau didahului demam quotidian min. 2 mgg, disertai min. 1 dari: 217%
Ruam reumatoid
Limfadenopati generalisata
Hepatomegali/splenomegali
Serositis
Oligoartritis Artritis 4 sendi dalam 6 bl pertama. Apabila se sudah 6 bl pertama berkembang Extended persistent
menjadi 5 sendi disebut sebagai extended oligoarthritis, sedangkan apabila tetap 1229%
jumlahnya disebut persistent oligoarthritis
Poliartritis Artritis 5 sendi dalam 6 bl pertama, dibagi 2 yaitu faktor reumatoid/FR () dan (+). FR() 1028%
Dikatakan (+) apabila pemeriksaan FR (+) pada 2 pemeriksaan dengan jarak waktu 3 bl FR(+) 210%
Enthesitis-related Artritis dengan enthesitis; atau artritis dengan min. 2 dari: 311%
11

arthritis Nyeri sendi sakroiliaka dan atau nyeri inflamasi lumbosakral


HLA__B27 (+)
HLA B27 () associated disease pada first or second degree relative
Uveitis anterior simtomatik
Artritis atau entesitis pada anak laki-laki sesudah usia 6 th
Psoriatic arthritis Artritis dengan psoriasis; atau artritis dengan min. 2 dari: 211%
Riwayat psoriasis pada first-degreerelative
Daktilitis
Kuku abnormal (nail pitting atau onikolisis)
Undifferentiated Artritis yang tidak memenuhi kriteria salah satu kategori di atas, atau memenuhi >1 223%
arthritis kategori
Sumber: Lovell dkk. 2008
Tabel 5 Gambaran JIA berdasarkan Subtipe
Oligo-artikular Poliartikular Sistemik Psoriatik Enthesitis-related
RF () RF (+) Arthritis
% JIA 5060 2030 510 1020 515 15
Sex (L:P) 4:1 9:1 4:1 1:1 3:2 1:9
Usia saat 212 212 Dewasa Semua usia Pertengahan masa Dewasa
onset (puncak 12) (puncak 13) anak
Pola sendi Asimetris Sering Simetris Sendi besar dan Sendi besar dan Asimetris
Sendi besar (lutut, asimetris Multipel kecil kecil, termasuk Sendi besar termasuk
pergelangan kaki, Multipel Sendi besar panggul dan panggul, kerangka
pergelangan Sendi kecil dan kecil terutama DIP aksial, termasuk
tangan, siku) dan besar sakroilitis
Keterlibatan Uveitis asimtomatik Uveitis Nodul Demam Psoriasis Entesitis
Nail pitting
12

ekstra- 20% (terutama jika asimtomatik reumatoid Ruam Uveitis simtomatik


artikular ANA +) (terutama jika Limfadenopati Daktilitia (20%)
ANA +) Hepatospleno- Uveitis simtomatik IBD aortitis
megali serositis (10%)
Entesitis
FBC N N N WCC N N
ESR/CRP N N/ N/ N N/
ANA 80% 6080% 50% <10% 50% ()
Faktor () () () () () ()
reumatoid
HLA B27 Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada 30% 80%
Remisi (%) 52 24 0 35 Rendah Rendah
Sumber: McKay dan Singh-Grewal 2009
Diagnosis Banding
Penyakit infeksi: artritis septik
Penyakit noninfeksi: demam reumatik akut, penyakit hematologi dan
keganasan, vaskulitis (purpura Henoch-Schnlein) dan penyakit auto-
imun lainnya (lupus eritematosus sistemik)
Pemeriksaan Penunjang
Antibodi antinuklear (antinuclear antibody/ANA)
Hasil ANA (+) sering ditemukan pada penderita oJIA (terutama
perempuan) dengan onset <7 th dan diduga dapat meningkatkan
risiko uveitis
Faktor reumatoid (FR)
Penderita poJIA (terutama perempuan dan onset >10 th) dengan
FR (+) menunjukkan perjalanan penyakit yang kronik dan progresif
C-reactive protein (CRP)
Menilai aktivitas penyakit pada sJIA dan salah satu indikator
keberhasilan terapi
Laju endap darah (LED)
LED dapat normal tetapi dapat sangat (>60 mm/jam) pada sJIA
Radiologis
Pada keadaan kronik: beberapa perubahan yang dapat terlihat
antara lain penyempitan ruang sendi (akibat kehilangan tulang
rawan sendi), erosi, subkondral, periostitis, osteoporosis,
pembengkakan jaringan lunak, dan berbagai derajat kerusakan
sendi
Pemeriksaan oftalmologis rutin berkala
Deteksi dini iridosiklitis, terutama pada tipe oligoartritis dengan
ANA (+)
Penyulit
Osteoporosis
Deformitas sendi dan jaringan lunak di sekitarnya
Atrofi otot
Uveitis/iridosiklitis
Konsultasi
Mata
Deteksi dini uveitis/iridosiklitis
Ortopedi Pediatri
Injeksi intraartikular, penggunaan splint bila diperlukan
Terapi
Penatalaksanaan yang terkoordinasi dari suatu tim yang terdiri atas
dokter anak/dokter reumatologi anak, perawat, pekerja sosial,

13
terapis okupasi, dokter bedah tulang, ahli gizi, orangtua atau
keluarga, dan sebagainya
Lima kelompok perlakuan JIA meliputi:
I. Gambaran prognosis buruk dan aktivitas penyakit riwayat
artritis pada 4 sendi:
Untuk gambaran prognosis buruk, setidaknya memenuhi satu
dari:
Artritis pada sendi panggul atau leher
Artritis pada pergelangan kaki atau pergelangan tangan
dan peninggian penanda inflamasi
Gambaran radiologis menunjukkan erosi atau penyempit-
an ruang sendi
Menilai aktivitas penyakit
Aktivitas rendah, harus memenuhi semua dari:
Mengenai 1 sendi yang aktif
ESR atau CRP normal
Penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah <3 dari 10*)
Penilaian global penderita/orangtua terhadap kebugar-
an penderita adalah <2 dari 10**)
Aktivitas sedang, tidak memenuhi kriteria untuk aktivitas
rendah atau tinggi
Memiliki 1 gambaran aktivitas rendah dan memiliki
<3 gambaran aktivitas tinggi
Aktivitas tinggi, harus memenuhi setidaknya 3 dari:
Mengenai 2 sendi yang aktif
ESR atau CRP 2 lebih tinggi dari nilai normal
Penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah 7 dari 10
Penilaian global penderita/orangtua terhadap kebugar-
an penderita adalah 4 dari 10
*)
Dinilai berdasarkan 10-cm visual analog scale (VAS), yaitu
0 = tidak ada aktivitas, 10 = aktivitas maks.
**)
Dinilai berdasarkan VAS, yaitu 0=sangat bugar, 10=sangat
buruk/tidak bugar

II. Gambaran prognosis buruk dan aktivitas penyakit untuk riwayat


artritis pada 5 sendi:
Untuk gambaran prognosis buruk, setidaknya memenuhi satu
dari:
Artritis pada sendi panggul atau leher
Faktor reumatoid atau antibodi anticyclic citrullinated
peptide (+)
Gambaran radiologis menunjukkan erosi atau penyem-
pitan ruang sendi
Menilai aktivitas penyakit
Aktivitas rendah, harus memenuhi semua dari:
Mengenai 4 sendi yang aktif
ESR atau CRP normal

14
Penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah <4 dari 10
Penilaian global penderita/orangtua terhadap kebugar-
an penderita adalah <2 dari 10
Aktivitas sedang, tidak memenuhi kriteria untuk aktivitas
rendah dan aktivitas tinggi
Memiliki 1 gambaran aktivitas rendah dan memiliki <3
gambaran aktivitas tinggi
Aktivitas tinggi, harus memenuhi setidaknya 3 dari:
Mengenai 8 sendi yang aktif
ESR atau CRP 2 lebih tinggi dari nilai normal
Penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah 7 dari 10
Penilaian global penderita/orangtua terhadap kebugar-
an penderita adalah 5 dari 10
III. Gambaran prognosis buruk dan aktivitas penyakit untuk artritis
sakroiliaka aktif:
Untuk gambaran prognosis buruk:
Gambaran radiologis menunjukkan erosi atau penyem-
pitan ruang sendi
Menilai aktivitas penyakit
Aktivitas rendah, harus memenuhi semua dari:
Fleksi pada punggung normal
ESR atau CRP normal
Penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah <4 dari 10
Penilaian global penderita/orangtua terhadap kebugar-
an penderita adalah <2 dari 10
Aktivitas sedang, tidak memenuhi kriteria untuk aktivitas
rendah atau tinggi
Memiliki 1 gambaran aktivitas rendah dan memiliki <2
gambaran aktivitas tinggi
Aktivitas tinggi, harus memenuhi setidaknya 2 dari:
ESR atau CRP 2 lebih tinggi dari nilai normal
Penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah 7 dari 10
Penilaian global penderita/orangtua terhadap kebugar-
an penderita adalah 4 dari 10
IV. Gambaran prognosis buruk dan aktivitas penyakit untuk artritis
sistemik dengan artritis aktif (dan tanpa gambaran sistemik
aktif):
Untuk gambaran prognosis buruk, setidaknya memenuhi
satu dari:
Artritis pada sendi panggul
Gambaran radiologis yang menunjukkan erosi atau
penyempitan ruang sendi
Menilai aktivitas penyakit
Aktivitas rendah, harus memenuhi semua dari:

15
Mengenai 4 sendi yang aktif
ESR atau CRP normal
Penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah <4 dari 10
Penilaian global penderita/orangtua terhadap kebugar-
an penderita adalah <2 dari 10
Aktivitas sedang, tidak memenuhi kriteria untuk aktivitas
rendah atau tinggi
Memiliki 1 gambaran aktivitas rendah dan memiliki <3
dari gambaran aktivitas tinggi
Aktivitas tinggi, harus memenuhi setidaknya 3 dari:
Mengenai 8 sendi yang aktif
ESR atau CRP 2 lebih tinggi dari nilai normal
Penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah 7 dari 10
Penilaian global penderita/orangtua terhadap kebugar-
an penderita adalah 5 dari 10
V. Gambaran prognosis buruk dan aktivitas penyakit untuk artritis
sistemik dengan gambaran sistemik aktif (dan tanpa artritis
aktif):
Untuk gambaran prognosis buruk:
Memiliki durasi 6 bl untuk penyakit sistemik yang aktif,
ditandai dengan demam, peningkatan penanda inflamasi,
memerlukan terapi dengan glukokortikoid sistemik
Aktivitas penyakit terdiri atas 2 level:
Terdapat demam dan penilaian global dokter terhadap
aktivitas penyakit adalah <7 dari 10
Terdapat demam dan gambaran sistemik dari aktivitas
tinggi (misal serositis yang signifikan) yang didapatkan
dari penilaian global dokter terhadap aktivitas penyakit
adalah 7 dari 10
Tabel 6 NSAIDs yang Sudah Disetujui US FDA
Nama Obat Dosis (/kgBB/hr) Frekuensi (/hr)
Ibuprofen 40 3
Tolmetin 30 3
Naproksen 20 2
Indometasin 3 3
Sulindac 6 2
Diklofenak 3 2
Meloksikam 0,1250,25 1
Celecoxib 4 2
Sumber: Hashkes dan Laxer 2005

16
Tabel 7 Berbagai Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (DMARDs) dalam Terapi JIA
Nama Obat Dosis Lama Terapi Efek Samping Keterangan
Metotreksat 1015 mg/m2/mgg 6 bl Gejala saluran cerna, Diberikan bersamaan dengan asam
abnormalitas fungsi hati, folat 1 mg/hr
pneumonitis
Sulfasalazin 0,52 mg/hr secara 12 bl Abnormalitas fungsi hati, Efektif untuk extended
bertahap leukopenia oligoarthritis dan enthesis-related
arthritis
Siklosporin A 34 mg/kgBB/hr 6 bl Nefrotoksik, hipertensi Terapi untuk JIA resisten dan
refrakter
17

Hidroksiklo- 66,5 mg/kgBB 24 bl Ruam, diare, neuromiopati, Sering digunakan sebagai terapi
rokuin makulopati kombinasi
Azatioprin 0,52,5 mg/kgBB 4 bl Supresi sumsum tulang, Diduga menyebabkan keganasan di
selama 1 th hipersensitivitas kemudian hr
Sumber: Hashkes dan Laxer 2005
Tabel 8 Obat-obatan pada Penatalaksanaan JIA
Obat Target Rute Dosis
Etanercep TNF- s.k. 0,8 mg/kgBB/dosis 1/mgg, maks. 50 mg/dosis
Infliximab TNF- i.v. 610 mg/kgBB/dosis mgg ke-0, 2, dan 6 kemudian
tiap 48 mgg
Adalimumab TNF- s.k. 24 mg/m2 tiap 2 mgg, maks. 40 mg/dosis
Anakinra IL-1 s.k. 12 mg/kgBB/hr, maks. 100 mg/dosis
Rilonacept IL-1 s.k. 2,24,4 mg/kgBB 1/mgg
Abatacept Limfosit T sitotoksik yang i.v. 10 mg/kgBB mgg ke-0, 2, 4, maks. 1.000 mg/dosis
berhubungan dengan
18

antigen 4
Rituximab CD20 i.v. 750 mg/m2; 2 dosis terbagi dalam 2 mgg atau 375 mg/m2;
4 dosis, 4 mgg 1/mgg, maks. 1.000 mg/dosis
Tocilizumab IL-6 i.v. 812 mg/kgBB tiap 2 mgg
Sumber: Wallace 2010
Tabel 9 Pemantauan Penggunaan Obat-obatan JIA
Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)
Tes darah lengkap, enzim hati, kreatinin serum
Sebelum atau segera sesudah dimulainya penggunaan rutin
Ulangi sekitar 2/th untuk penggunaan sehari-hari yang
kronik
Ulangi kira-kira sekali setiap th untuk penggunaan rutin
(34 hr/mgg)
Metotreksat
Tes darah lengkap, enzim hati, kreatinin serum
Sebelum inisiasi
Sekitar 1 bl sesudah inisiasi
Sekitar 12 bl sesudah peningkatan dosis
Ulangi kira-kira setiap 34 bl jika hasil sebelum dosis normal
dan stabil
Tumor necrosis factor inhibitor
Tes darah lengkap, enzim hati, kreatinin serum
Sebelum inisiasi
Ulangi kira-kira setiap 36 bl
Skrining tuberkulosis
Sebelum inisiasi
Ulangi kira-kira 1/th
Sumber: Beukelman dkk. 2011

Pencegahan
Tidak ada
Prognosis
Berdasarkan penelitian >30% penderita artritis idiopatik kronik pada
masa anak-anak akan mengalami keterbatasan fungsional dalam
10 th kemudian. Sebanyak 12% penderita termasuk ke dalam
Steinbrocker kelas III atau IV sesudah 37 th onset penyakit,
sedangkan 48% penderita sesudah 16 th dari onset penyakit

19
Tabel 10 Kriteria Progresivitas JIA Menurut ACR (Steinbrocker)
Stadium Keterangan
I Tidak ada perubahan obstruktif secara radiologis
Awal Mungkin terdapat osteoporosis secara radiologis
II Osteoporosis secara radiologis, dengan atau tanpa
Sedang destruksi subkondral ringan atau kerusakan kartilago
ringan
Tidak ada deformitas sendi, meskipun mungkin
terdapat keterbatasan gerak sendi
Atrofi otot yang letaknya berdekatan
Lesi jaringan ekstraartikular seperti nodul atau
tenosinovitis
III Bukti radiologis menunjukkan destruksi tulang dan
Berat kartilago selain osteoporosis
Deformitas sendi misalnya subluksasi, deviasi ulnar,
atau hiperekstensi
Atrofi otot yang ekstensif
Lesi jaringan lunak ekstraartikular, misalnya nodul
atau tenosinovitis
IV Fibrosis atau ankilosis tulang
Akhir Kriteria stadium III
Sumber: Viola dkk. 2005

Bibliografi
1. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, Tolleson-Rinehart S, Cron RQ,
DeWitt EM, dkk. 2011 American College of Rheumatology
recommendations for the treatment of juvenile idiopathic
arthritis: initiation and safety monitoring of therapeutic agents
for the treatment of arthritis and systemic features. Arthritis
Care Res (Hoboken). 2011 Apr;63(4):46582.
2. Cassidy JT, Petty RE. Chronic arthritis in childhood. Dalam:
Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindley CB, penyunting. Textbook
of pediatric rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2005. hlm. 20916.
3. Hashkes PJ, Laxer RM. Medical treatment of juvenile idiopathic
arthritis. JAMA. 2005 Oct;294(13):167184.
4. Hayward K, Wallace CA. Recent developments in anti-rheumatic
drugs in pediatrics: treatment of juvenile idiopathic arthritis.
Arthritis Res Ther. 2009;11(1):216.
5. Lovell DJ, Woo P, Hashkes PJ, Laxer RM, Lindsley CB. Juvenile
idiopathic arthritis. Dalam: Klippel JH, Stone JH, Crofford LJ,
White PH, penyunting. Primer on the rheumatic disease. Edisi
ke-13. New York: Springer; 2008. hlm. 14268.
6. McKay D, Singh-Grewal D. Rheumatology. Dalam: Kilham H,
Alexander S, Wood N, Isaacs D. Paediatrics manual. The
Childrens Hospital at Westmead handbook. Edisi ke-2. North
Ryde: McGraw-Hill Australia; 2009. hlm. 34957.

20
7. Petty RE, Southwood TR, Manners P, Baum J, Glass DN,
Goldenberg J, dkk. International League of Associations for
Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second
revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004;31(2):3902.
8. Ravelli A, Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet.
2007;369(9563):76779.
9. Viola S, Felici E, Magni-Manzoni S, Pistorio A, Buoncompagni A,
Ruperto N, dkk. Development and validation of a clinical index
for assessment of long-term damage in juvenile idiopathic
arthritis. Arthritis Rheum. 2005;52(7):2092102.
10. Wallace CA. Developing standards of care for patients with
juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology. 2010;49(7):12134.
11. Woo P, Laxer RM, Sherry DD. Pediatric rheumatology in clinical
practice. Edisi ke-1. London: Springer-Verlag; 2007.

21
Lampiran
Tatalaksana JIA

Gambar 2 Algoritme Riwayat Artritis dengan Jumlah 4 Sendi atau


Kurang
Keterangan: * = sulfasalazin dapat menjadi terapi yang tepat
untuk enthesitis-related arthritis
Sumber: Beukelman dkk. 2011

22
Gambar 3 Algoritme Riwayat Artritis dengan Jumlah 5 Sendi atau
Lebih
Keterangan: * = leflunomid dapat digunakan sebagai terapi
alternatif
Sumber: Beukelman dkk. 2011

23
Gambar 4 Algoritme Riwayat Artritis dengan Tanda Sistemik Aktif
Sumber: Beukelman dkk. 2011

24
Gambar 5 Algoritme Riwayat Artritis Sistemik dengan Artritis Aktif
Keterangan: * = inisiasi pemberian anakinra kurang tepat apabila
dibandingkan dengan pemberian sekitar onset
# = mengganti anakinra dengan inhibitor TNF-
tepat untuk beberapa kasus
Sumber: Beukelman dkk. 2011

25
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
Batasan
Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun
yang menyebabkan inflamasi sistemik pada berbagai sistem organ,
bersifat kronik dan episodik, yang berarti dapat mengalami
eksaserbasi dan remisi
Tiga karakteristik diagnosis LES:
Merupakan penyakit episodik
Merupakan penyakit multisistem
Ditandai antibodi antinuklear khususnya terhadap dsDNA dan
autobodi lainnya
Etiologi
Belum diketahui, kecuali lupus yang disebabkan oleh obat. Faktor
genetik, faktor yang didapat, dan faktor lingkungan dianggap
berperan penting dalam gangguan sistem imun
Interaksi antara jenis kelamin, faktor hormonal, dan aksis
hipotalamus-hipofisis-kelenjar adrenal memodifikasi tingkat keren-
tanan dan manifestasi klinis LES
Patogenesis
Ketidakmampuan regulasi imun seperti apoptosis dan eliminasi imun
kompleks merupakan kontributor penting dalam berkembangnya
LES. Autoantibodi yang terbentuk akan berikatan dengan autoantigen
membentuk kompleks imun yang mengendap berupa depot dalam
jaringan dan akan mengaktivasi komplemen, sehingga terjadi reaksi
inflamasi yang menimbulkan lesi di tempat deposit tersebut

26
Manifestasi Klinis
Tabel 11 Manifestasi Klinis LES
Sistem Klinis
Konstitusional Demam, malaise, BB
Kulit Bercak malar (malar/butterfly rash), lupus
diskoid, eritema periungual, foto sensitivitas,
alopesia, ulserasi mukosa
Mukoskeletal Poliatralgria dan artritis, tenosinovitis, miopati,
nekrosis aseptik
Vaskular Fenomena Raynaud, retikularis livedo, trombosis,
eritromelalgia, lupus profundus
Jantung Perikarditis dan efusi, miokarditis, endokarditis
Libman-Sacks
Paru-paru Pleuritis, pneumositis basiler, atelektasis,
perdarahan
Gastrointestinal Peritonitis, disfungsi esofagus, kolitis
Hati, limpa, Hepatospenomegali, splenomegali, limfadenopati
kelenjar
Neurologi Organic brain syndrome, kejang psikosis,
polineuritis, neuropati perifer
Mata Eksudat, edema papil, retinopati
Renal Glomerulonefritis, sindrom nefrotik, hipertensi
Sumber: Petty dan Laxer 2005

Diagnosis
Penyakit LES ditegakkan apabila didapatkan 4 dari 11 kriteria berikut
(Tabel 12)

27
Tabel 12 Kriteria Diagnosis LES Menurut American College of
Rheumatology (ACR)
Kriteria Definisi
Bercak malar Eritema datar atau menimbul yang menetap di
daerah pipi, tidak melewati lipatan nasolabial
Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan adherent
keratotic scaling dan follicular plugging, pada
lesi lama dapat terjadi parut atrofi
Foto sensitif Bercak di kulit timbul akibat paparan sinar
matahari pada anamnesis atau pemeriksaan fisis
Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri
Artritis Artritis nonerosif pada 2 atau lebih persendian
perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak,
atau efusi
Serositif
Pleuritis Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural
friction rub atau terdapat efusi pleura pada
pemeriksaan fisis, atau
Perikarditis Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial
friction rub atau terdapat efusi perikardial pada
pemeriksaan fisis
Gangguan ginjal
Proteinuria Proteinuria >0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika
persisten pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan
Celular cast Eritrosit, Hb, granular, tubular, atau campuran
Gangguan saraf
Kejang Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolik (uremia, ketoasidosis atau
ketidakseimbangan elektrolit), atau
Psikosis Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolik (uremia, ketoasidosis atau
ketidakseimbangan elektrolit)
Gangguan Terdapat salah satu kelainan darah
darah Anemia hemolitik dengan retikulosit
Leukopenia <4.000/mm3 pada 1
pemeriksaan
Limfopenia <1.500/mm3 pada 2
pemeriksaan
Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa
terdapat intervensi obat

28
Gangguan Terdapat salah satu kelainan
imunologi Anti-dsDNA di atas titer normal
Anti-Sm(Smith) (+)
Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan kadar IgG
atau IgM antikardiolipin serum yang abnormal,
antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan
tes standar
Tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bl dan
dikonfirmasi dengan ditemukan Treponema
palidum atau antibodi treponema
Antibodi Tes ANA (+)
antinuklear
Sumber: Petty dan Laxer 2005, Tassiula dan Boumpa 2009

Diagnosis Banding
Sebagai penyakit reumatik sistemik, diagnosis LES merupakan
integrasi gejala, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang.
Gambaran umum penyakit reumatik sistemik harus dikenali, berbagai
penyakit jaringan ikat lain dapat menyerupai LES tahap awal.
Penyakit infeksi atau keganasan harus disingkirkan pada penderita
demam atau splenomegali dan limfadenopati. LES yang tidak
memenuhi kriteria diagnostik sebagai LES klasik sering disebut lupus
laten atau lupus inkomplet
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang ditunjukkan untuk menilai petanda
inflamasi, terdapatnya autoantibodikhususnya antibodi terhadap
antigen nuklearserta untuk mengevaluasi keterlibatan organ,
memonitor efek terapi, termasuk toksisitas obat
Indikator Inflamasi
Laju endap darah (LED), C-reactive protein (CRP) dapat
Kelainan Hematologis
Anemia
Hemolisis autoimun dapat disebabkan oleh IgG complement-
fixing antibodies terhadap eritrosit yang ditandai dengan tes
antiglobulin (misal tes Coomb)
Leukosit dan trombosit
Meskipun leukositosis dapat terjadi dengan limfositopenia
(<1.500 sel/mm3) dan neutropenia, juga dapat ditemukan
trombositopenia pada hampir setengah kasus LES anak
Abnormalitas Koagulasi
Antikoagulan lupus
Pemanjangan aPTT dan waktu protrombin
Antibodi antifosfolipid: antibodi terhadap kardiolipin akan bereaksi
silang dengan sejumlah fosfolipid

29
Antibodi Antinuklear (Antinuclear Antibody/ANA)
Titer ANA dengan mikroskop imunofloresens berada pada rentang
kadar rendah 1:80 hingga kadar tinggi ekstrem 1:5.150 pada
penyakit aktif. Pola imunofloresens biasanya periferal atau nuklear
Antibodi terhadap DNA (anti-dsDNA)
Anti-dsDNA sangat patognomonis untuk LES, dapat ditemukan
pada semua anak LES yang aktif dan ditemukan berkadar tinggi
pada nefritis aktif. Anti-dsDNA diukur dengan berbagai metode,
antara lain radioimunoasai, mikroskop fluoresens atau enzyme
linked immunosorbent assay (ELISA)
Antibodi terhadap extractable nuclear antigen
Antibodi terhadap extractable nuclear antigen (anti-Sm, anti-
Ro/SS-A, anti-La/SS-B) sangat berhubungan dengan LES,
neonatal lupus, dan sindrom Sjogren. Kadar tinggi anti-RNP
berhubungan dengan LES dan mixed connective tissue diseases
Antibodi antihiston
Tingginya kadar antibodi antihiston tanpa anti-dsDNA sangat
menyokong lupus yang diinduksi obat
Antiglobulin (Faktor Reumatoid)
Faktor reumatoid ditemukan pada 1030% anak LES
Kompleks Imun
Terdapatnya kompleks imun sangat mendasar pada patogenesis
LES, tetapi pengukuran di dalam darah perifer hanya memberi
sumbangan sedikit pada proses diagnostik atau tatalaksana LES
Komplemen
Pengukuran komplemen serum penting untuk menilai aktivitas
LES. Komponen yang diukur antara lain C3, C4, atau CH50
Urinalisis dan Evaluasi Gangguan Ginjal
Sebagian besar anak dengan nefritis lupus aktif didapatkan
abnormalitas sedimen urin yang merupakan tanda gangguan
ginjal. Proteinuria paling sering ditemukan, tetapi hematuria dan
kast eritrosit merupakan tanda penting glomerulonefritis aktif.
Proteinuria merupakan indikator abnormalitas glomerular dan
tubular, tetapi bikan indikator respons terapi jangka pendek
Analisis Cairan Inflamasi
Analisis cairan sendi pada LES biasanya bersifat
3
inflamasi dengan
leukosit yang rendah (<2.000 sel/mm ). Kandungan protein
bervariasi mulai transudat hingga eksudat. Kadar komplemen
cairan sendi biasanya rendah, menunjukkan rendahnya kadar
komplemen dalam darah. Cairan pleura menunjukkan protein
(>3 g/dL), leukosit (2.5005.000/mm3), dengan sel mononuklear
yang dominan, kadar glukosa mendekati kadar glukosa serum,
serta C3 dan C4 . Dapat ditemukan sel LE pada sediaan apus

30
Konsultasi
Penanganan multidisiplin untuk diagnosis dan terapi sesuai manifes-
tasi klinis:
Kulit
Mata
Fisioterapi
Tatalaksana
Penyakit LES merupakan penyakit kronik yang ditandai dengan remisi
dan relaps. Terapi suportif dan edukasi bagi orangtua dan anak
penting dalam merencanakan program terapi yang akan dilakukan.
Edukasi dan konseling memerlukan tim dalam menangani penyakit
multisistem pada anak dan remaja, serta harus meliputi ahli
reumatologi anak, ginjal anak, kulit, nutrisionis, perawat, petugas
sosial, dan psikolog. Perpindahan terapi ke masa dewasa harus
direncanakan sejak remaja. Berikut ini alur tatalaksana LES (Gambar 6)

Gambar 6 Skema Tatalaksana LES


Sumber: Gottlieb dan Ilowite 2006

31
Terapi Farmakologis
Terapi spesifik LES bersifat individual dan berdasarkan tingkat
keparahan penyakit
Obat antiinflamasi nonsteroid
Ditujukan terutama untuk mengatasi keluhan muskuloskelet
Ibuprofen: 3040 mg/kgBB/hr dibagi 34 dosis, maks.
2.400 mg/hr
Naproksen: 1020 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis, maks.
1.000 mg/hr
Hidroksiklorokuin
Dosis yang direkomendasikan 6,5 mg/kgBB/hr, maks. 400
mg/hr. Merupakan zat penghemat steroid (steroid sparing
agent). Pemberian hidroksiklorokuin memerlukan pemantauan
toksisitas terhadap retina. Terdapat peningkatan potensi
toksisitas retina bila terdapat gangguan fungsi ginjal.
Pemantauan lapang pandang, tes penglihatan warna,
pemeriksaan kornea, dan visual acuity testing dilakukan setiap
6 bl
Glukokortikoid
Prednison
Diberikan p.o. bersama makanan
Dosis rendah <0,5 mg/kgBB/hr, dosis pagi hr, dosis
siang hr, interval 8 jam
Dosis tinggi 12 mg/kgBB/hr (maks. 6080 mg/hr), dibagi
34 dosis selama 36 mgg, dilanjutkan dengan tapering-off
selama 12 mgg diberikan sesuai alur pada Gambar 6, juga
diberikan pada:
Anemia hemolitik akut, berat 3
Trombositopenia (<50.000/m ) tanpa perdarahan dan
gangguan koagulasi
Lupus eritematosus kutan berat sebagai bagian terapi
inisial lupus diskoid dan vaskulitis
Pantau anti-dsDNA, bila (), lakukan tapering-off selama
12 mgg stop terapi selama remisi (anti-dsDNA ())
Metilprednison
Dosis 30 mg/kgBB/hr i.v. (maks. 1 g) selama 90 mnt, 3 hr
berturut-turut, dilanjutkan secara i.m. (tiap mgg) disertai
prednison dosis rendah setiap hr, diberikan sesuai alur pada
Gambar 6, juga diberikan pada:
Anemia hemolitik berat
Trombositopenia berat (<50.000/m3) mengancam kehidup-
an, mungkin perlu disertai imunoglobulin intravena (IGIV)
Bila berjangka panjang dapat disertai: danazol, vinkristin,
imunosupresif lain, splenektomi (sangat jarang)
Triamsinolon (intraartikular): untuk artritis pada sendi tertentu
Agen imunosupresif
Siklofosfamid, mikofenolat mofetil (MMF), dan azatioprin
(Gambar 7)
Digunakan pada lupus nefritis berat, neuropsikiatrik
32
Siklofosfamid dosis terendah digunakan pada keadaan
leukopenia, trombositopenia, kreatinin >2 g/dL
MMF dan azatioprin lebih aman dibandingkan dengan
siklofosfamid

Gambar 7 Algoritme Tatalaksana Lupus Nefritis (Kelas III dan IV)


atau Lupus Berat
Sumber: Modifikasi Hajizadeh dkk. 2014

Metotreksat
Sebagai zat penghemat steroid. Dosis 1020 mg/m2 p.o.
1/mgg diberikan bersama asam folat p.o. hindari alkohol
(meningkatkan risiko sirosis hepatis). Obat diberikan pada:
Trombositopenia (<50.000/mm3) jangka panjang sesudah
terapi inisial metilprednisolon dosis tinggi
Poliartritis berat, bila dosis rumatan kortikosteroid >10
mg/hr
33
Lupus eritematosus kutan berat
Topikal
Diberikan bila ada kelainan kulit. Obat yang biasa digunakan:
Betametason 0,05%
Flusinosid 0,05% untuk 2 mgg, selanjutnya diganti dengan
hidrokortison
Fisioterapi
Segera bila ada artritis
Terapi Suportif
Diet: setiap pemberian kortikosteroid, apabila jangka panjang
harus disertai dengan diet rendah garam, gula, restriksi cairan,
disertai suplemen Ca dan vitamin D
Dosis kalsium karbonat sebagai elemen kalsium:
Usia <6 bl: 360 mg/hr
612 bl: 540 mg/hr
110 th: 800 mg/hr
1118 th: 1.200 mg/hr
Dosis vitamin D (hidroksikolekalsiferol)
BB <30 kg: 20 mcg p.o. 3/mgg
BB >30 kg: 50 mcg p.o. 3/mgg
Edukasi
Penting untuk penderita/keluarganya agar mengerti penyakit LES
dan penyulitnya yang mungkin terjadi, serta pentingnya berobat
secara teratur
Penyulit
Akibat LES
Osteonekrosis
Deteksi dini dengan magnetic resonance imaging (MRI)
Ortopedik stadium dini: core decompression
Stadium lanjut: total joint replacement
Sindrom antibodi antifosfolipid bila disertai:
Trombosis: terapi warfarin intensitas tinggi (bila international
normalized ratio/INR: 34)
Rekurensi kegagalan berlangsungnya kehamilan: heparin,
aspirin dosis rendah
Gagal ginjal: dialisis, transplantasi
Antihipertensi, antikonvulsan, antipsikotik, antiemetik
Akibat Terapi
Osteoporosis
Fracture-induced osteoporosis
Muntah akibat siklofosfamid
Sitopenia akibat siklofosfamid (anemia, leukopenia, trombo-
sitopenia)

34
Pencegahan
Pencegahan terhadap pemaparan sinar matahari
Hindari paparan sinar matahari dengan tingkat UV tertinggi (jam
09.00/10.0015.00/16.00)
Pakaian lengan panjang, celana panjang, kerudung, topi, kacamata
hitam
Tabir surya (topikal) untuk blokade radiasi UVA dan UVB, sedikit-
nya dengan sun protector factor (SPF) 30
Pencegahan osteoporosis selama terapi steroid dosis tinggi
Deteksi dini dengan MRI
Diet tinggi kalsium
Vitamin D adekuat
Olahraga
Pencegahan sistitis hemoragika akibat siklofosfamid: mesna i.v.
Mesna akan mengikat akrolein, metabolit toksik siklofosfamid
Prognosis
LES merupakan penyakit jangka panjang, diselingi eksaserbasi dan
remisi. Eksaserbasi (flare) setiap saat dapat dicetuskan oleh infeksi
atau pencetus lain, ditandai demam dan gejala konstitusional lainnya.
Remisi secara spontan dapat terjadi. Luaran dari penyakit ini akan
membaik dengan diagnostik dan terapi multidisiplin, serta pemaham-
an tentang penyulit jangka pendek dan jangka panjang

35
36

Gambar 8 Jadwal Pemberian Siklofosfamid (i.v.) pada Penderita LES


Sumber: Lehman dan Onel 2000
37

Gambar 9 Jadwal Pemberian MMF pada Penderita LES


Sumber: Hahn dkk. 2012 dan Hajizadeh dkk. 2014
38

Gambar 10 Jadwal Pemberian Siklofosfamid i.v. dan Azatioprin (AZA) pada Penderita LES
Sumber: Hahn dkk. 2012 dan Hajizadeh dkk. 2014
Bibliografi
1. Cassidy JT. Systemic lupus erythematosus, dermatomyositis,
scleroderma and vasculitis. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Harris
ED, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS, penyunting. Edisi ke-8.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2009. hlm. 167796.
2. Gottlieb BS, Ilowite NT. Systemic lupus erythematosus in children
and adolescent. Pediatr Rev. 2006;27(9):32330.
3. Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, Wallace WD, Daikh DI,
Fitzgerald JD, dkk. American College of Rheumatology guidelines
for screening, treatment, and management of lupus nephritis.
Arthritis Care Res. 2012;64(6):797808.
4. Hahn BH. Overview of pathogenesis of systemic lupus
erythematosus. Dalam: Wallace DJ, Hahn BH, penyunting.
Dubois lupus erythematosus. Edisi ke-7. Los Angeles: Lippincott
Williams & Wilkins; 2007. hlm. 4753.
5. Hajizadeh N, Laijani FJ, Moghtaderi M, Ataei N, Assadi F. A
treatment algorithm for children with lupus nephritis to prevent
developing renal failure. Inter J Prev Med. 2014;5(3):2505.
6. Ilowite NT, Laxer RM. Pharmacology and drug therapy. Dalam:
Cassidy CT, Laxer RM, Pett RE, Linsdley CB, penyunting. Textbook
of pediatric rheumatology. Edisi ke-6. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2011. hlm. 71126.
7. Klein-Gittelman MS, Miller ML. Systemic lupus erythematosus.
Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. hlm. 10159.
8. Lehman TJA, Onel K. Intermittent intravenous cyclophosphamide
arrests progression of the renal chronicity index in childhood
systemic lupus erythematosus. J Pediatr. 2000;136(2):2437.
9. Miller FW, Cooper GS. Environmental aspects of lupus. Dalam:
Wallace DJ, Hahn BH, penyunting. Dubois lupus erythematosus.
Edisi ke-7. Los Angeles: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. hlm.
2233.
10. Petty RE, Laxer RM. Systemic lupus erythematosus. Dalam:
Cassidy JT, Petty RE, Lindsley C, Laxer RM, penyunting. Textbook
of pediatric rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2005. hlm. 54356.
11. Rus V, Maury EE, Hochberg MC. The epidemiology of systemic
lupus erythematosus. Dalam: Wallace DJ, Hahn BH, penyunting.
Dubois lupus erythematosus. Edisi ke-7. Los Angeles: Lippincott
Williams & Wilkins; 2007. hlm. 3444.
12. Soepriadi M, Setiabudiawan B. Lupus eritematosus sistemik.
Dalam: Garna H, Nataprawira HMD, penyunting. Pedoman
diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak FK Unpad/RSHS. Edisi
ke-3. Bandung: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unpad/RSHS;
2005. hlm. 13342.
13. Soepriadi M, Setiabudiawan B. Lupus eritematosus. Dalam:
Kartasasmita CB, Supandiman I, Suwarman I, Djajakusumah TS,
Dahlan Z, penyunting. Pedoman penatalaksanaan alergi dan
imunologi. Bandung: Peralmuni Cabang Bandung; 2006. hlm.
2850.
39
14. Tassiula IO, Boumpa DO. Clinical features and treatment of
systemic lupus erythematosus. Dalam: Firestein GS, Budd RC,
Harris ED, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS, penyunting. Edisi
ke-8. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2009. hlm. 126394.
15. Tutuncu ZAN, Kalunian KC. The definition and classification of
systemic lupus erythematosus. Dalam: Wallace DJ, Hahn BH,
penyunting. Dubois lupus erythematosus. Edisi ke-7. Los
Angeles: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. hlm. 1620.

40
PURPURA HENOCH-SCHNLEIN
Batasan
Purpura Henoch-Schnlein (Henoch-Schnlein purpura/HSP) merupa-
kan vaskulitis leukositoklastik akut yang ditandai deposit IgA pada
pembuluh darah kecil di kulit, persendian, saluran cerna, dan ginjal
Etiologi
Belum diketahui dengan pasti
Infeksi
Bakteri: terutama Streptokokus beta-hemolitikus, Haemophilus,
Mycoplasma pneumoniae, Legionella, Yersinia, Salmonella, dan
Shigella
Virus: parainfluenza, Epstein-Barr virus, hepatitis B, adenovirus,
varisela, cytomegalovirus, parvovirus B19, herpes simpleks
Faktor genetik, human leucocyte antigen (HLA) class II genes, HLA-
B35 dan HLA-DRB1*01, polimorfisme gen interleukin (IL)-1 , serta
defisiensi komplemen C2
Imunisasi (tifoid, campak, varisela, rubela, hepatitis A dan B)
Obat-obatan (penisilin, ampisilin, eritromisin, kina)
Gigitan serangga
Alergen makanan
Manifestasi Klinis
Kulit
Palpable purpura, predominan di ekstremitas bawah, bokong, dan
daerah yang terkena tekanan berat. Lesi dapat berupa petekia
kecil, ekimosis, hingga bula hemoragis. Warna lesi merah,
keunguan (purple), hingga kecoklatan. Ulserasi dapat terjadi pada
ekimosis yang luas. Ruam didahului lesi makulopapular hingga
urtikaria. Edema subkutan dapat terjadi pada bagian dorsal
tangan, kaki, mata, kening, kulit kepala, dan skrotum, serta dapat
terjadi torsio testis
Gastrointestinal
Nyeri abdomen biasanya bersifat intermiten, kolik di daerah
periumbilikus dengan onset akut. Vaskulitis pada dinding usus
menyebabkan edema serta perdarahan submukosa dan
intramural, dapat menyebabkan intususepsi (biasanya pada usus
kecil), gangren, dan perforasi
Ginjal
Glomerulonefritis terjadi dengan berbagai derajat, dapat berupa
hematuria mikroskopik, proteinuria ringan, hingga sindrom
nefrotik, sindrom nefritik akut, hipertensi hingga gagal ginjal.
Manifestasi klinis ginjal yang berat dapat terjadi 1 bl sesudah
terjadinya ruam, dengan masa kritis 3 bl pertama menentukan
manifestasi klinis ginjal yang berat
Henoch-Schnlein purpura nephritis digolongkan berat apabila
terdapat proteinuria nefrotik (>40 mg/m2/hr), sindrom nefrotik,

41
sindrom nefritis akut, dan apabila terdapat HSPN tingkat IIIa
(proliferasi fokal atau sklerosis dengan gambaran kresentik <50%)
sesuai dengan klasifikasi International Study of Kidney Disease in
Children (ISKDC)
Artritis
Dapat berupa artralgia atau artritis, biasanya mengenai sendi
besar seperti lutut dan pergelangan kaki
Diagnosis
European League Against Rheumatism (EULAR), Paediatric
Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO), dan
Paediatric Rheumatology European Society (PRES) 2008:
Purpura atau petekia nontrombositopenia dengan lokasi
predominan di ekstremitas bawah ditambah sekurang-kurangnya
satu dari empat kriteria di bawah ini, yaitu:
Nyeri abdomen
Histopatologi
Gambaran vaskulitis leukositoklastik pada kulit atau
glomerulonefritis proliferatif dengan dominasi deposit IgA
Artritis atau artralgia
Keterlibatan ginjal
Diagnosis Banding
Vaskulitis pembuluh darah kecil lain yang diperantarai kompleks
imun, vaskulitis hipersensitif, mixed cryoglobulinemia, vaskulitis
urtikaria
Pauci-immune vasculitides, granulomatosis Wegener, sindrom Churg-
Strauss, poliangiitis mikroskopis
Miscellaneous small vessel vasculitides: penyakit Behcet,
inflammatory bowel disease
Kelainan yang menyerupai vaskulitis: perdarahan, trombosis, emboli
Pemeriksaan Penunjang
Darah lengkap: leukositosis, trombositosis, anemia bila terdapat
perdarahan saluran cerna atau hematuria berat, laju endap darah
(LED) dapat
Urin dipstik untuk mengetahui hematuria dan proteinuria
Fungsi ginjal
Albumin darah
Titer antistreptolisin O (ASTO) untuk mengetahui infeksi Streptokokus
sebelumnya
Darah samar feses
Radiologis pada HSP:
Foto abdomen: perforasi saluran cerna (gambaran udara bebas)
USG abdomen: terlihat penebalan dinding usus dan peristaltik usus
serta berguna untuk mengetahui intususepsi (terbanyak
ileoileal)
USG ginjal: hidronefrosis

42
Tatalaksana
43

Gambar 11 Ringkasan Tatalaksana Purpura Henoch-Schnlein berdasarkan Keterlibatan Organ


Tatalaksana Kelainan Kulit
Prednison dosis 1 mg/kgBB/hr dalam 2 dosis selama 14 hr,
kemudian diturunkan bertahap 0,5 mg/kgBB/hr selama 1 mgg,
kemudian 0,5 mg/kgBB sekali sehari secara alternat
Kelainan kulit yang berat: kortikosteroid sistemik atau obat
imunosupresif yang lebih poten (azatioprin, metotreksat atau
siklofosfamid)
Tatalaksana Penyulit Gastrointestinal
Prednison 2 mg/kgBB/hr selama 2 mgg termasuk tapering-off
Pada penyulit gastrointestinal yang berat dapat diberikan
metilprednisolon dosis tinggi (30 mg/kgBB/hr, maks. 1 g) secara i.v.
dalam 1 jam selama 3 hr berturut-turut, diikuti dengan
prednisolon 1 mg/kgBB/hr, dilakukan tapering-off bila perbaikan
klinis tercapai
Gejala gastrointestinal menetap dengan pemberian kortikosteroid
dapat diberikan mikofenolat mofetil (MMF) 30 mg/kgBB/hr
Imunoglobulin i.v. 2 g/kgBB dosis tunggal dalam 1012 jam setiap
bl selama 3 bl berturut-turut

44
Tatalaksana HSP Nefritis (HSPN)

Gambar 12 Tatalaksana HSP Nefritis*


*Keterangan
Vitamin D 300 IU/hr dan kalsium untuk 6 bl
Memantau parameter laboratorium setiap 3 bl (protein urin, kreatinin,
protein total, albumin, SGOT, SGPT, dan GFR) selama terapi diberikan
Sesudah selesai terapi, penderita kontrol 3 bl sekali dan dilakukan
pemeriksaan laboratorium setiap 6 bl
Protokol vaskulitis Birmingham terlampir pada Gambar 13

Efek samping siklofosfamid: dapat terjadi depresi sumsum tulang,


infeksi, sistitis hemoragik, toksisitas gonad, dan risiko keganasan
Sebelum pemberian setiap protokol dilakukan pemeriksaan darah
lengkap, urea, kreatinin, elektrolit, dan fungsi hati
Protokol penundaan atau modifikasi dosis siklofosfamid (cyclo-
phosphamide/CYC) pada keadaan sebagai berikut (Tabel 13)

45
Tabel 13 Penyesuaian Dosis Protokol Siklofosfamid (CYC) pada
Beberapa Keadaan
Neutropenia Tunda protokol hingga
neutrofil >1,5109/L,
dosis CYC untuk
selanjutnya direduksi
25%
Gangguan Kreatinin 97150 mol/L Reduksi CYC 25%
fungsi ginjal
>150 mol/L Reduksi CYC 5075%
Laju filtrasi 5080 mL/mnt/ Reduksi CYC 25%
ginjal 1,73 m2
1549 mL/mnt/ Reduksi CYC 50%
1,73 m2
<15 mL/mnt/ Reduksi CYC 75%
1,73 m2
Gangguan ALT/AST >200 IU/L Pertimbangkan reduksi
fungsi hati CYC

Tatalaksana Artritis/Artralgia
Asetaminofen 1015 mg/kgBB/dosis setiap 6 jam, atau
Obat-obatan AINS, antara lain:
Naproksen 1020 mg/kgBB/hr (maks. 1 g) dibagi 2 dosis, atau
Ibuprofen 3040 mg/kgBB/hr (maks. 2.400 mg) dibagi 34 dosis
Penggunaan aspirin tidak dianjurkan

Prognosis
Penatalaksanaan yang segera akan mencegah penyulit
Bibliografi
1. Cassidy JT, Petty RE. Leucocytoclastic vasculitis. Dalam: Cassidy
JT, Petty RE, Laxer RM, Lindley CB, penyunting. Textbook of
pediatric rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2005. hlm. 496501.
2. Cassidy JT. Systemic lupus erythematosus, juvenile
dermatomyositis, scleroderma, and vasculitis. Dalam: Firestein
GS, Budd RC, Harris ED, Mclnnes IB, Ruddy S, Sergent JS,
penyunting. Kelley's textbook of rheumatology. Edisi ke-8.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2009. hlm. 16935.
3. Hammidou MA. Pottier M, Dupas B. Intravenous immunoglobulin
in Henoch-Schonlein purpura. Ann Int Med. 1996;125(12):1007
22.
4. Nikibakhsh AA, Mahmoodzadeh H, Karamyyar M, Hejazi S,
Noroozi M, Macooie AA, dkk. Treatment of complicated Henoch-
Schonlein purpura with mycophenolate mofetil: a retrospective
case series report. Int J Rheum. 2010;10:15.

46
5. Ozen S, Pistorio A, Lusan SM. EULAR/PRINTO/PRES criteria for
Henoch-Schnlein purpura, childhood polyarteritis nodosa,
childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu
arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann
Rheum Dis. 2010;69:798806.
6. Schedule B. Birmingham vasculitis protocol. Newcastle Upon
Tyne Hospital [diunduh 17 Agustus 2011]. Tersedia dari:
http://www.newcastle-hospitals.org.uk/downloads/clinical-
guidelines/Childrens%20Services/CyclophosphamideTherapy2009.
pdf.
7. Sinclair P. Henoch-Schnlein purpura-a review. Curr Allergy Clin
Immunol. 2010;23:11620.
8. Stone JH. Immune complex-mediated small vessel vasculitis.
Dalam: Firestein GS, Budd RC, Harris ED, Mclnnes IB, Ruddy S,
Sergent JS, penyunting. Kelley's textbook of rheumatology. Edisi
ke-8. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2009. hlm. 146573.
9. Wilkinson N, Welsh R. Paediatric reumatology cyclophosphamide
protocol. Nuffield Orthopaedic Centre. 2008. [diunduh 20 Maret
2012]. Tersedia dari: http://www.noc.nhs.uk/oxparc/professio
nals/documents/cyclophosphamide-protocol.pdf.
10. Yue D, Ling H, Chengguang Z, Mei H, Yubin W. Treatment of
children with Henoch-Schonlein purpura nephritis with
mycophenolate mofetil. Pediatr Nephrol, Online First. 13
November 2011.

47
48

Gambar 13 Protokol Vaskulitis Birmingham


Keterangan:
Hidrasi 80 mL/m2/jam dengan lar 1:4 selama 12 jam sebelum dan 12
jam sesudah masuk siklofosfamid (hidrasi 2 L/m2/hr)
Ondansentron 5 mg/m2/dosis (maks. 8 mg) i.v. diberikan 1 jam
sebelum masuk siklofosfamid
2-Mercaptoethane sulfonate Na (MESNA) 3 mg/kgBB i.v. bolus 15 mnt
sebelum masuk siklofosfamid
Siklofosfamid 15 mg/kgBB/dosis dalam 60 mnt
Metilprednisolon 30 mg/kgBB/dosis dalam 1 jam (maks. 1 g) dalam
NaCl 0,9% 100 mL sesudah siklofosfamid masuk
MESNA 12 mg/kgBB diberikan dalam larutan hidrasi (larutan 1:4)
selama 4 jam hidrasi kedua (total dosis MESNA = total dosis siklo-
fosfamid)
Semua penderita harus diperiksa darah sebelum masuk siklofosfamid
(Hb, Ht, L,Tr, MDT, DC, LED, Na, K, Ca, ureum, kreatinin, SGOT, SGPT)
Siklofosfamid tidak boleh diberikan tanpa diskusi dahulu dengan dokter
reumatologi anak konsultan atau nefrologi anak konsultan
Ondansentron dapat diberikan dengan dosis 5 mg/m2/dosis (maks. 8
mg) i.v., diberikan 1 jam sebelum pemberian siklofosfamid dan 3x/hr
(tiap 8 jam) bila ada keluhan nausea yang menetap. Terapi dapat
dilanjutkan dalam 2 hr berikutnya
Setiap pemberian kortikosteroid jangka panjang, diberikan suplemen
kalsium dan vitamin D
Dosis kalsium karbonat: Vitamin D:
usia <6 bl: 360 mg/hr BB <30 kg 20 mcg p.o. 3/mgg
612 bl: 540 mg/hr BB >30 kg 50 mcg p.o. 3/mgg
110 th: 800 mg/hr
1118 th: 1.200 mg/hr
Indikasi regimen pada HSP nefritis berat yaitu:
Proteinuria nefrotik (>40 mg/m2/hr)
Sindrom nefrotik
Sindrom nefritik akut
Terdapat HSPN derajat IIIa (focal mesangial proliferation dengan
terdapatnya <50% cressent) sesuai klasifikasi ISKDC

49
SARKOIDOSIS
Batasan
Gangguan multisistem berupa jaringan granulomatosa yang tidak
diketahui penyebabnya, umumnya terjadi pada dewasa muda dengan
gejala klinis yang paling sering terjadi berupa limfadenopati bilateral
pada hilus, infiltrasi ke jaringan paru, lesi pada kulit atau mata
Etiologi
Belum diketahui pasti
Patogenesis
Faktor kombinasi antara lingkungan dan pejamu, antara lain:
Infeksi virus dan mikobakterium
Genetik
Lingkungan
Diagnosis
Gambaran klinis
Laboratorium (tidak mempunyai gambaran khas), biasanya:
Hiperglobulinemia
LED
Eosinofilia
Leukopenia
Hiperkalsemia
Hiperkalsiuria
Tes fungsi hati
Titer fiksasi komplemen
Radiologis
Gambaran radiologis toraks dibedakan menjadi 4 stadium:
Stadium 0: gambaran paru normal
1: pembesaran kelenjar getah bening (KGB) hilus
bilateral tanpa kelainan paru
2: pembesaran KGB hilus bilateral disertai infiltrasi ke
paru, berupa nodul milier atau cotton-wool
appearance
3: fibrosis parenkim paru dan bula dengan/tanpa
disertai pembesaran KGB
Histologis: granulomatous noncaseating, terdiri atas sel epiteloid
yang membentuk tuberkel tanpa nekrosis
Bahan: KGB perifer, KGB mediastinum, kulit, otot, tulang, paru,
hati, konjungtiva, kelenjar ludah minor, dan mukosa hidung
Tes kulit Kveim-Siltzbach (+)
Tes tuberkulin ()
Imunoglobulin normal atau
Bilasan bronkoalveolar
Limfositosis, terutama limfosit T
T-helper: T-supresor = 10:1

50
Diagnosis Banding
Tuberkulosis
Penyakit yang disebabkan oleh mikrob dan jamur
Keganasan
Reaksi alergi
Proses autoimun
Idiopathic pulmonary fibrosis
Pemeriksaan Penunjang
Angiotensin-converting enzym serum
Kontras galium (menilai aktivitas paru)
Terapi
Spesifik belum ada
Banyak penderita yang sembuh sendiri
Kortikosteroid
Hanya simtomatik
Menekan proses granuloma dan mencegah lesi yang menetap
Prednison/prednisolon
Dosis inisial: 4060 mg/hr (12 mg/kgBB/hr) dibagi 34 dosis
p.o.
Dosis secara bertahap sesudah manifestasi klinis hilang
Dosis rumatan: 1020 mg/hr sampai paling sedikit 6 bl
Triamsinolon
Dosis 0,75 mg/kgBB/hr dibagi 34 dosis p.o.
Kelainan mata
Kortikosteroid topikal (salep atau tetes mata 0,51%) + preparat
atropin 1%, disertai terapi sistemik
Kelainan kulit
Kortikosteroid topikal disertai terapi sistemik
Obat pengganti
Oksifenbutazon
Klorokuin
Potassium para-aminobenzoat
Azatioprin
Metotreksat
Colchicine
Prognosis
Berhubungan dengan onset penyakit
Akut disertai eritema nodosum yang akan sembuh spontan
Perlahan-lahan akan timbul jaringan fibrosis yang progresif
Pemberian kortikosteroid
Meredakan gejala serta menekan proses inflamasi dan
pembentukan granuloma
Kebanyakan berjalan jinak, tetapi dapat menjadi ganas kanker
paru & limfoma

51
Gejala sisa
Kebutaan
Penyakit paru restriktif yang berat
Kematian karena penyakit paru berat
Bibliografi
1. Arnold WJ. Sarcoidosis. Dalam: Kelley WN, Harris ED JR, Ruddy S,
Sledge CB, penyunting. Textbook of rheumatology. Edisi ke-4.
Philadelphia: WB Saunders Co; 1993. hlm. 142933.
2. Bravermann IM. Skin and sign of systemic disease. Edisi ke-2.
Philadelphia: WB Saunders Co; 1981.
3. Fieselmann JF, Richerson HB. Respiratory diseases. Dalam: Stites
DP, Terr AI, Parslow TG, penyunting. Basic and clinical
immunology. Edisi ke-8. Norwalk: Appleton & Lange; 1994. hlm.
5334.
4. Hedfors E. Sarcoidosis. Dalam: Parker CW, penyunting. Clinical
immunology. Edisi ke-1. Philadelphia: WB Saunders Co; 1980.
hlm. 55680.
5. Pattishall EN, Kendig EL Jr. Sarcoidosis. Dalam: Chernik V, Kendig
EL Jr, penyunting. Kendig's disorders of the respiratory tract in
children. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders Co; 1990. hlm.
76980.
6. Stanberg ET, Klien MW, Shearer WT. The secondary
immunodeficiencies. Dalam: Stehm ER, penyunting. Immunologic
disorders in infant & children. Edisi ke-4. Philadelphia: WB
Saunders Co; 1996. hlm. 5757.

52
SKLERODERMA
Batasan
Skleroderma merupakan satu kelompok heterogen kelainan auto-
imun yang ditandai dengan aktivasi sistem imun, vaskulopati,
stimulasi fibroblas, dan fibrosis jaringan ikat
Klasifikasi
Tabel 14 Klasifikasi Skleroderma
Sklerosis sistemik
Skleroderma kutaneus
Difus
Terbatas
Sindrom yang tumpang tindih (overlap)
Sklerodermatomiositis atau dengan penyakit jaringan ikat lainnya
Penyakit jaringan ikat campuran
Skleroderma lokalisata
Morphea terbatas
Morphea generalisata
Morphea pansklerotik
Morphea linier
Subtipe campuran
Penyakit graft versus host
Penyakit seperti skleroderma yang diinduksi oleh zat kimia
Klorida polivinil
Bleomisin
Pentazosin
Sindrom minyak beracun
Penyakit penyerta
Pseudoskleroderma
Fenilketonuria
Sindrom penuaan dini
Fibrosis idiopatik terlokalisata
Sklerederma
Keiroartropati diabetik
Tarda porfiria kutanea
Sumber: Zulian dan Cassidy 2011

Etiologi
Belum diketahui dengan pasti
Patogenesis
Cedera endotel vaskular yang diakibatkan:
Faktor genetik, infeksi, trauma, autoimun maupun penyebab
lingkungan

53
Manifestasi Klinis
Gejala konstitusional
Demam, malaise, nafsu makan , kehilangan berat badan, nyeri
Gejala organ spesifik
Edema non-pitting, kulit mengeras, sklerosis ekstremitas bawah
dan wajah, atrofi kulit, fenomena Raynaud, kalsinosis subkutaneus,
esofagitis, disfagia, telangiektasis
Diagnosis
Diagnosis skleroderma ditegakkan berdasarkan kriteria diagnosis
seperti di bawah ini:
Usia<16 tahun
Skleroderma lokalisata
Morfea lokal
Plak sklerotik dengan pusat berwarna pucat
Pada fase aktif tepinya berwarna keunguan
Penurunan respons mengeluarkan keringat pada daerah lesi
Gangguan pertumbuhan rambut
Morfea generalisata
Kelainan kulit mencakup 3 daerah anatomi (bahu, perut, bokong,
dan kaki)
Plak multipel, berindurasi dan hiperpigmentasi
Morfea profunda (subkutaneus)
Lesi di daerah dalam, plak sklerotik
Skleroderma linier
Lesi menyerupai gambaran pita memanjang, unilateral
Skleroderma sistemik
Diagnosis ditegakkan bila didapatkan 1 kriteria mayor dan 2 kriteria
minor
Kriteria mayor
Sklerosis dan atau indurasi kulit yang spesifik
Kriteria minor (keterlibatan organ)
Kulit
Kalsifikasi subkutaneus
Pitting jari
Telangiektasis
Pigmentasi
Arteri jari (fenomena Raynaud)
Muskuloskeletal
Artralgia
Kontraktur
Kelemahan otot
Atrofi otot
Sistem saraf
Nyeri kepala
Kebas pada ekstremitas
Saluran pencernaan
Motilitas abnormal esofagus

54
Paru-paru
Difusi abnormal
Jantung
Kardiomegali
EKG abnormal
Ginjal
Proteinuria
Gangguan fungsi ginjal
Pemeriksaan Penunjang
Skleroderma sistemik: 90% tes ANA (+)
Skleroderma lokalisata: faktor reumatoid , eosinofilia (>400/L)
Pemeriksaan lain sesuai dengan organ yang terlibat: manometri
esofagus, barium enema, elektrokardiografi
Tatalaksana
Penatalaksanaan skleroderma sulit, tidak ada terapi spesifik dan
seragam
Terapi ditujukan untuk meningkatkan sirkulasi darah perifer dan
terapi paliatif terhadap manifestasi klinis dan luasnya organ yang
terkena

55
Gambar 14 Protokol Terapi Skleroderma
Sumber: Sapadin dan Raul 2002, Frank dkk. 2004,
Kao 2006, Zulian dkk. 2005

Prognosis
Secara umum skleroderma lokalisata tidak mengancam jiwa
Resolusi spontan dapat terjadi dalam beberapa bl sampai beberapa
th
Bibliografi
1. Breuckmann F, Gambichler T, Altmeyer P, Kreuter A. UVA/UVA1
phototherapy and PUVA photochemotherapy in connective
tissue diseases and related disorders: a research based review.
BMC Dermatol. 2004;4(1):11.

56
2. Fett N. Scleroderma: nomenclature, etiology, pathogenesis,
prognosis, and treatments: fact and controversies. Clin Dermatol.
2013;31(4):4327.
3. Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T. Scleroderma. N Engl J Med.
2009;360(19):19892003.
4. Kao YH, Shyur SD, Chu SH, Huang LH, Wang TC. Juvenile
scleroderma in Taiwanese childrenexperience of one institution
in Taipei. J Rheumatol R.O.C. 2006;20(1):3948.
5. Mehta V, Balachandran C, Hameed S. Generalized linear
scleroderma in childhood. Dermatol Online J. 2007;13(3):24.
6. Nejad MHM. Scleroderma in pediatrics age group: report of 25
cases. Acta Medica Iranica. 1999;37(2):1069.
7. Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews diseases of the skin:
clinical dermatology. Edisi ke-9. Philadelphia: WB Saunders;
2000.
8. Sapadin AN, Fleischmajer R. Treatment of scleroderma. Arch
Dermatol. 2002;138(1):99105.
9. Shanmugam VK, Steen VD. Renal manifestation in scleroderma:
evidence for subclinical renal disease as a marker of
vasculopathy. Int J Rheumatol. 2010;2010:18.
10. Yu BD, Eisen AZ. Scleroderma. Dalam: Freedberg IM, Eisen AZ,
Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, penyunting.
Fitzpatricks dermatology in general medicine. Edisi ke-6. New
York: McGraw-Hill Professional; 2003. hlm. 170918.
11. Zulian F, Cassidy JT. The systemic sclerodermas and related
disorders. Dalam: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB,
penyunting. Textbook of pediatric rheumatology. Edisi ke-6.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 41437.
12. Zulian F, Vallongo C, Woo P, Russo R, Ruperto N, Harper J, dkk.
Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease.
Arthritis Rheum. 2005;52(9):287381.

57
JUVENILE DERMATOMYOSITIS
Batasan
Juvenile dermatomyositis (JDM) adalah suatu penyakit multisistem
berupa miopati yang disebabkan oleh inflamasi kronik dan idiopatik,
ditandai berbagai derajat inflamasi perivaskular, yang kemudian
dapat menimbulkan kalsinosis
Epidemiologi
Puncak usia 514 th. Perempuan:laki-laki adalah 2,7:1
Manifestasi Klinis
Ruam heliotrope (eritema periorbital dengan atau tanpa edema
kelopak mata)
Gottron papule pada buku-buku jari, tangan, dan siku
Eritema periungual dapat terdeteksi pada kelopak mata atau gusi
menggunakan nailfold capillaroscopy
Gejala sistemik:
Demam
Anoreksia
Malaise
Berat badan
Irritable atau nyeri perut
Kalsinosis adalah tanda lain JDM yang identik dengan tingkat
keparahan penyakit. Ketika kalsinosis terjadi, miokarditis atau peri-
karditis harus diwaspadai
Diagnosis
Saat ini kriteria yang paling banyak digunakan didefinisikan oleh
Bohan dan Peter pada tahun 1975
Tabel 15 Kriteria Diagnosis Bohan dan Peter
Kriteria Diagnosis Bohan dan Peter
Kelemahan otot panggul proksimal dan simetris, anterior fleksor leher,
dengan atau tanpa disfagia atau keterlibatan otot pernapasan
Peningkatan kadar enzim otot rangka serum: creatine phosphokinase
(CPK), aminotransferase aspartat, laktat dehidrogenase (LDH), dan
aldolase
Elektromiografi dengan karakteristik miopati (short and small motor
units, fibrillations, positive pointy waves, insertional irritability and
repetitive high-frequency firing)
Biopsi otot yang menampilkan nekrosis fagositosis, regenerasi,atrofi
perifasikular, inflamasi perivaskular eksudat
Perubahan kulit khas:
Heliotrope dengan periorbital edema dan eritema
Gottron: vaskulitis di siku, metakarpofalangeal, dan sendi
interfalangeal proksimal
Kriteria untuk JDM
Definitif: perubahan kulit khas disertai 3 kriteria diagnosis lainnya
Probable: perubahan kulit khas disertai 2 kriteria diagnosis lainnya
Possible: perubahan kulit khas disertai 1 kriteria diagnosis lainnya
Sumber: Neto dan Goldenstein 2010
58
Pemeriksaan Penunjang
MRI untuk mendeteksi inflamasi pada otot bagian proksimal
Biopsi otot: disfungsi endotel dan menipisnya kapiler
Elektromiografi (EMG)
Tatalaksana
Steroid adalah lini pertama terapi untuk penderita, dengan JDM dan
awal terapi yang agresif ini prognosis akan menjadi lebih baik
Tabel 16 Terapi Juvenile Dermatomyositis
Pilihan Terapi untuk Juvenile Dermatomyositis
Terapi lini pertama
Prednison 12 mg/kgBB/hr p.o.
Metilprednisolon i.v. 1030 mg/kgBB/puls
Metotreksat 0,41 mg/kgBB/mgg atau 15 mg/m2
Terapi adjuvan:
Hidroksiklorokuin 36 mg/kgBB/hr p.o.
Terapi fisik
Langkah-langkah fotoprotektif
Topikal terapi untuk ruam kulit
Kalsium dan vitamin D untuk perlindungan tulang
Terapi lini kedua
Gamaglobulin i.v. 12 g/kgBB/bl
Siklosporin 2,57,5 mg/kgBB/hr p.o. dalam dosis terbagi
Azatioprin mg/kgBB/hr
Kombinasi di atas
Terapi lini ketiga
Siklofosfamid 5001.250 mg/m2/bl i.v. puls
Mycophenolate mofetil 3040 mg/kgBB/hr p.o. dalam dosis terbagi
Takrolimus 0,10,25 mg/kgBB/hr p.o. dalam dosis terbagi
Rituximab
Anti-tumor necrosis factor alpha agent
Kombinasi di atas
Sumber: Wedderburn dan Rider 2009

Prognosis
Dengan tatalaksana yang lebih baik pada tiga dekade ini, angka
kematian pada JDM hingga 2
sepsis karena kelainan paru, vaskulopati viseral seperti perforasi
gastrointestinal, gagal jantung, distres pernapasan, dan lemah otot
yang diperberat dengan infeksi berulang. Pemberian terapi
kortikosteroid yang terlambat atau dosis yang tidak adekuat menjadi
prediktor penting terjadi perjalanan penyakit kronik dan prognosis
yang buruk
Bibliografi
1. Begum T, Rahman SA. Juvenile dermatomyositis: an update.
Bangladesh J Child Health. 2009;33(2):5965.
2. Chari G, Laude TA. Juvenile dermatomyositis: a review. Internat
Pediatr. 2000;15(1):215.
3. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis.
Lancet. 2003;362(9388):97182.
59
4. Faller G. Juvenile dermatomyositis. Curr Allergy Clin Immunol.
2010;23(3):1114.
5. Gold HL, Smith GP. Clinical significance of p155 antibody in
dermatomyositis. OA Dermatol. 2013;1(1):1
6. Gowdie P. Review of disease-modifying anti rheumatic drugs in
paediatric rheumatic disease. 18th Expert Committee on the
Selection and Use of Essential Medicines (21 to 25 March 2011)
[diunduh 30 September 2014]. Tersedia dari: http://www.who.
int/selection_medicines/committees/expert/18/applications/Chil
d_DMARD.pdf.
7. Habibi S, Ramanan AV. Juvenile dermatomyositis: a review of clinical
features and management. Indian J Rheumatol. 2012; 7(1):806.
8. Huber AM, Robinson AB, Reed AM, Abramson L, Bout-Tabaku S,
Carrasco R, dkk. Consensus treatments for moderate juvenile
dermatomyositis: beyond the first two months. Results of the
second Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance
consensus conference. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(4):
54653.
9. Huber AM. Juvenile dermatomyositis: advances in pathogenesis,
evaluation, and treatment. Paediatr Drugs. 2009;11(6):36174.
10. Koler RA, Montemarano A. Dermatomyositis. Am Fam Physician.
2001;64(9):156572.
11. Maan MA, Akhtar SJ, Haque H. Dermatomyositis. J Pak Assoc
Derma. 2008;18(1):3343.
12. Martin N, Li CK, Wedderburn LR. Juvenile dermatomyositis: new
insights and new treatment strategies. Ther Adv Musculoskelet
Dis. 2012;4(1):4150.
13. Neto NSR, Goldenstein-Schainberg C. Juvenile dermatomyositis:
review and update of the pathogenesis and treatment. Rev Bras
Reumatol. 2010;50(3):299312.
14. Pachman LM. Juvenile dermatomyositis: a clinical overview.
Pediatr Rev. 1990;12(4):11725.
15. Rider LG, Lindsley CB, Cassidy JT. Juvenile dermatomyositis.
Dalam: Casidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, penyunting.
Textbook of pediatric rheumatology. Edisi ke-6. Philadelphia:
Saunders Elsevier; 2011. hlm. 375413.
16. Robinson AB, Reed AM. Clinical features, pathogenesis and
treatment of juvenile and adult dermatomyositis. Nat Rev
Rheumatol. 2011;7(11):66475.
17. Sultan SM, Isenberg DA. Re-classifying myositis. Rheumatology.
2010;49(5):8313.
18. Tansley SL, McHugh NJ, Wedderburn LR. Adult and juvenile
dermatomyositis: are the distinct clinical features explained by
our current understanding of serological subgroups and
pathogenic mechanisms? Arthritis Res Ther. 2013;15(2):211.
19. Wedderburn LR, Rider LG. Juvenile dermatomyositis: new
developments in pathogenesis, assessment and treatment. Best
Prac Res Clin Rheumatol. 2009;23(5):66578.
20. Zouagui A, Abourazzak S, Idrissi ML, Souilmi FZ, Chaouki S,
Atmani S, dkk. Actuality of juvenile dermatomyositis. Joint Bone
Spine. 2011;78(3):23540.
60
SINDROM STEVENS-JOHNSON DAN NEKROLISIS
EPIDERMAL TOKSIK
Batasan
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan nekrolisis epidermal toksik (NET)
merupakan reaksi mukokutaneus akut, berat, episodik, yang paling
sering disebabkan oleh obat dan dapat juga oleh infeksi. Gejala khas
diawali dengan munculnya makula diikuti dengan keterlibatan lebih
dari satu mukosa (oral, konjungtiva, dan anogenital)
Eritema Multiforme
Reaksi eksantematosa ringan dan berulang pada kulitbiasanya
sembuh sendiriyang paling sering disebabkan oleh infeksi virus
Herpes simpleks
Klasifikasi
Dahulu masih sering disamakan dengan eritema multiforme (EM).
Saat ini sudah cukup data untuk menyatakan bahwa EM dan SSJ-NET
merupakan dua penyakit yang berbeda. Klasifikasi dan perbedaannya
sebagai berikut
Tabel 17 Klasifikasi Reaksi Eksfoliatif Kulit
Eritema Sindrom NET NET
Reaksi Multi- Stevens- Overlap dengan tanpa
forme Johnson SSJ-NET Spot Spot
Bulosa
Pelepasan <10% <10% 1030% >30% >10%
dan
pengelupasan
Tipikal Ya Tidak Tidak Tidak Tidak
Atipikal Timbul Datar Datar Datar
target
Spot Tidak Ya Ya Ya Tidak
Sumber: Bastuji-Garin dkk. 2000

Keterangan:
Target tipikal
Lesi tunggal, diameter 3 cm, terdiri atas 3 zona; zona paling luar:
batas tegas, eritema; zona tengah: edema yang teraba, lebih
pucat dari sentral, sentral: eritema atau purpura dengan atau
tanpa bula
Raised atypical target
Terdiri atas 2 zona. Lesi bundar, teraba, batas tidak tegas,
kemerahan
Flat atypical target
Terdiri atas 2 zona. Lesi bundar, tidak teraba, batas tidak tegas,
daerah sentral cenderung membentuk vesikel atau bula
61
Spot
Makula atau purpura eritema, tidak teraba, batas dan ukuran
tidak teratur, sering kali saling menyatu
Patogenesis
Patogenesis NET yang pasti belum diketahui, namun diketahui peran
beberapa reaksi hipersensitivitas pada patogenesis penyakit ini.
Faktor genetik berperan sebagai faktor predisposisi, terbukti dengan
ditemukannya HLA-B*1502 pada kebanyakan penderita NET
Reaksi hipersensitivitas dapat terjadi melalui 4 tipe yaitu reaksi
hipersensitivitas tipe I, II, III, IV. Mekanisme lain yaitu terjadinya
apoptosis yang luas terhadap sel keratinosit mati yang dapat terjadi
melalui 2 mekanisme, yaitu ikatan Fas-FasL dan peran sel T sitotoksik
Gejala Klinis
Fase Awal/Prodromal
Demam, mata perih, sakit tenggorokan, nyeri otot, lemah, atau
gejala flu like syndrome yang terjadi 13 mgg sesudah riwayat
pemakaian obat yang dicurigai
Beberapa hari kemudian muncul manifestasi pada kulitbiasanya
dimulai pada daerah leher dan mukakemudian telapak tangan
dan kaki
Keterlibatan mukosa: berupa eritema dan erosi terutama
mengenai 3 mukosa (bukal, genital, dan mukosa mata)
Pengelupasan epidermal yang luas. Bila tidak ditemukan tanda
pengelupasan, maka pada tahap ini ditemukan tanda Nicholsky (+)
Fase Lanjut
Ditandai dengan timbulnya gejala sisa
Hipo atau hiperpigmentasi kulit, hipertrofi dan jaringan parut pada
kulit, distrofia kuku, penyulit mata, glomerulonefritis, tubulo-
nekrosis, pankreatitis, nekrosis hepatoselular atau kolestasis
Laboratorium
Tidak ada pemeriksaan darah khusus, pada umumnya:
Laju endap darah
Leukositosis
Ketidakseimbangan elektrolit
Mikroalbuminuria
Hipoproteinemia
Hipernatremia
Enzim hepar
Anemia
Eosinofilia dan neutropenia merupakan tanda awal dari prog-
nosis yang buruk
Diagnosis Banding
Penyakit bulosa autoimun, termasuk linear IgA dermatosis,
pemfigus paraneoplastik, pemfigus vulgaris, dan pemfigus bulosa
Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)
Disseminated fixed bullous drug eruption
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
62
Diagnosis
Penegakan diagnosis SSJ-NET dapat dilakukan berdasar gejala klinis
maupun gambaran histologi. Penghitungan menurut Lund-Bowder
dapat dilihat pada Lund-Bowder estimation chart berikut:

Gambar 15 Lund and Bowder Estimation Chart


Sumber: Miminas 2003

Tatalaksana
Penghentian Obat
Penghentian segera obat-obatan dapat memperbaiki prognosis yang
dicurigaiterutama yang dikonsumsi dalam 14 mgg terakhir

63
Terapi Suportif
Penderita dirawat di unit luka bakar
Pemberian cairan yang tepat, protein, dan elektrolit
Pengaturan suhu yang tepat
Kontrol infeksi dan observasi tanda sepsis. Antibiotik profilaksis
yang dipakai adalah antibiotik spektrum luas, kemudian dapat
diganti sesuai hasil kultur darah
Konsul mata
Obat-obatan
Kortikosteroid
Deksametason drip i.v. dengan dosis 1,5 mg/kgBB/3060 mnt
selama 3 hr berturut-turut dilanjutkan (hr ke-4) prednisolon p.o.
dengan dosis 0,51,5 mg/kgBB/hr selama 5 hr1 bl (termasuk
tapering dose) atau hidrokortison i.v. dengan dosis 1015
mg/kgBB/hr diikuti prednisolon p.o.
Prognosis
Bergantung pada luas kulit dan mukosa yang terlibat

Bibliografi
1. Abood GJ, Nickoloff BJ, Gamelli R. Treatment strategies in toxic
epidermal necrolysis syndrome: where we at? J Burn Care Res.
2008;29:26976.
2. Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J,
Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic
epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2000;115:14953.
3. Fritsch OP, Maldano RR. Erythema multiforme, Stevens-Johnson
syndrome, and toxic epidermal necrolysis. Dalam: Freedberg IM,
Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, penyunting.
Fitzpatricks dermatology in general medicine. Edisi ke-6. New
York: McGraw-Hill Incorporate; 2003. hlm. 54356.
4. Gerull R, Nelle M, Schaible T. Toxic epidermal necrolysis and
Stevens-Johnson syndrome: a review. Crit Care Med. 2011;39(6):
152132.
5. Harr T, French L. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson
syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:39.
6. Ho HHF. Diagnosis and management of Stevens-Johnson
syndrome and toxic epidermal necrolysis. The Hong Kong
Medical Diary. 2008;13(10):1720.
7. Jeung YJ, Lee JY, Oh MJ, Choi DC, Lee BJ. Comparison of the
causes and clinical features of drug rash with eosinophilia and
systemic symptom and Stevens-Johnson syndrome. Allergy
Asthma Immunol Res. 2010;2(2):1236.
8. Kardaun S, Jonkman MF. Dexamethasone pulse therapy for
Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta
Derm Venereol. 2007;87:1448.
9. Lehloenya R. Management of Stevens-Johnson syndrome and
toxic epidermal necrolysis. Curr Allergy Clin Immunol. 2007;
20(3):1248.

64
10. Miminas DA. A critical evaluation of Lund and Bowder chart.
Wounds UK. 2003;3(3):5868.
11. Mukasa Y, Craven N. Management of toxic epidermal necrolysis
and related syndromes. Postgrad Med J. 2008;84:605.
12. Roujeau JC, Garin SB. Systematic review of treatmens for
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis using
the SCORTEN score as a tool for evaluating mortality. Ther Adv
Drug Saf. 2011;2(3):8794.
13. Yap FBB, Wahiduzzaman M, Pubalan M. Stevens-Johnson
syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) in Sarawak:
a four years review. Egyptian Dermatology Online J. 2008;4(1):
113.

65
ALERGI OBAT
Batasan
Respons abnormal seseorang terhadap bahan obat atau metabolit-
nya melalui reaksi imunologik yang dikenal sebagai reaksi hiper-
sensitivitas yang terjadi selama atau sesudah pemakaian obat
Etiologi
Jenis obat penyebab alergi sangat bervariasi dan berbeda menurut
waktu serta tempat dan jenis penelitian yang dilaporkan
Obat-obatan yang sering terlibat dalam reaksi alergi yaitu:
Aspirin
Antibiotik golongan -laktam
Sulfonamid
Antituberkulosis
Nitrofurantoin
Antimalaria
Griseofulvin
Antikonvulsan
Anestesia umum
Enzim (kimopapain, asparaginase, streptokinase)
Neuroleptik
Hidralazin
Metildopa
Kuinidin
Prokalnamid
Media radiokontras
Antisera dan vaksin
Alopurinol
Penisilamin
Antitiroid
Fenoftalein
Kelompok antibiotik yang mengandung -laktam:
Penisilin Sefalosporin Monobaktam
Penisilin G Sefalotin Aztreonam
Penisilin V Sefazolin Karbapenem
Metisilin Sefaloridin Imipenem
Oksasilin Sefaleksin Klavam
Nafsilin Sefuroksim Asam klavulanat
Ampisilin Seftriazon
Amoksisilin Seftazidim
Karbenisilin
Tikarsilin
Kloksasilin

Etiologi
Reaksi hipersensitivitas tipe I s.d. IV

66
Diagnosis
Apabila reaksi hanya terjadi pada sebagian kecil dari mereka yang
mendapat obat
Periode laten antara pemberian obat dan timbulnya gejala klinis (umum-
nya 710 hr) sesudah obat diberikan. Pada penderita yang sudah ter-
sensitasi sebelumnya, reaksi akan timbul lebih cepat dan berat
Manifestasi klinis dapat terjadi walaupun dengan pemberian obat
dalam dosis rendah dan bila pernah terjadi, reaksi semacam akan
terulang bila diberi obat yang sama atau obat yang mempunyai
struktur kimia yang sama. Manifestasi yang terjadi tidak sama dengan
efek farmakologik obat yang diberikan
Gejala klinis biasanya berkurang dalam 35 hr sesudah obat dihentikan
Tabel 18 Heterogenisitas Reaksi Alergi yang Diinduksi Obat
Reaksi Spesifik Gambaran Klinis Contoh Agen Penyebab
Organ
Kulit
Eksantema Makula dan papula difus Alopurinol, aminopenisilin,
halus berlangsung sefalosporin, antiepilepsi,
beberapa hr sesudah antibiotik sulfonamid
pemberian obat
Hipersensitivitas tipe
lambat
Urtikaria, Onset dalam beberapa mnt IgE-mediated: antibiotik
angioedema sesudah pemberian obat laktam
yang berpotensi anafilaksis Bradykinin-mediated: ACE-I
Fixed drug Plak hiperpigmentasi pada Tetrasiklin, AINS, dan
eruption kulit yang sama atau karbamazepin
bagian mukosa
Pustula Acneiform Acneiform: kortikosteroid,
Acute generalized sirolimus
eczematous pustulosis AGEP: antibiotik, calcium-
(AGEP) channel blocker
Bula Tense blister Furosemid, vankomisin
Flaccid blister Kaptopril, pensilamin
SJS Demam, stomatitis erosif, Antibiotik sulfonamid,
keterlibatan mata, makula antikonvulsan, AINS oxicam,
purpura pada wajah dan dan alopurinol
kaki dengan kerusakan
epidermis <10%
TEN Gambaran yang sama Sama seperti SJS
dengan SJS tetapi
kerusakan epidermis >30%
Mortalitas sampai 50%
Lupus kulit Plak eritema/bersisik pada HCT, calcium channel-blocker,
distribusi foto ACE-I
Hematologi Anemia hemolitik, Penisilin, kuinin, sulfonamid
trombositopenia,
granulositopenia
Hepar Hepatitis, cholestasis Asam paraaminosalisilat,
jaundice sulfonamid, fenotiazin
67
Pulmonal Pneumonitis, fibrosis Nitrofurantoin, bleomisin,
metotreksat
Ginjal Nefritis intersisial, Penisilin, sulfonamid, emas,
glomerulonefritis penisilamin, alopurinol
membranosa
Reaksi multiorgan/sistemik
Anafilaksis Urtikaria/angioedema, Antibiotik laktam
bronkospasme, gejala
saluran pencernaan,
hipotensi
DRESS Erupsi kulit, demam, Antikonvulsan, sulfonamid,
eosinofilia, disfungsi hepar, minosiklin, alopurinol
limfadenopati
Serum sickness Urtikaria, atralgia, demam Antibodi heterolog, infliximab
Lupus Atralgia, mialgia, demam, Hidralazin, prokainamid,
eritematosus malaise isonoazid
sistemik
Vaskulitis Vaskulitis kutan atau viseral Hidralazin, penisilamin,
propiltiourasil
ACE-I: angiotensin converting enzyme inhibitor; AINS: antiinflamasi nonsteroid;
DRESS: drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms
Sumber: Khan dan Solensky 2010

Diagnosis Banding
Infeksi virus (eksantema subitum/roseola infantum)
Reaksi anafilaktoid
Lupus eritematosus sistemik oleh sebab lain
Dermatitis atopi

Pemeriksaan Penunjang
Darah
Tes Coomb untuk penderita anemia hemolitik
Antibodi IgE total serum
Antibodi IgE spesifik dalam radioallergosorbent test (RAST)
Antibodi IgM dan IgG spesifik
Antibodi antinuklear (ANA) pada SLE yang diduga diinduksi oleh
obat-obatan
Tes kulit
Tes tusuk (prick test)
Tes tempel (patch test)
Tes provokasi

Penyulit
Kolaps kardiovaskular: hipotensi, syok, dan koma
Obstruksi saluran respiratori
Kerusakan hepar ireversibel
Kelainan ginjal
Kelainan saraf pusat dan perifer
Infeksi pada kelainan kulit yang luas dan berat

68
Konsultasi
Bagian Kulit dan Kelamin

Terapi
Penghentian obat
Jika mungkin semua obat dihentikan kecuali obat yang memang
perlu dan tidak dicurigai sebagai penyebab alergi. Jika obat harus
tetap diberikan, sedangkan reaksi alerginyaberat, maka obat yang
dicurigai diganti dengan obat alternatif lain yang berasal dari
golongan yang berbeda. Bila obat tersebut sangat penting dan
alternatif tidak ada, dapat diberikan obat dari golongan yang sama
dengan struktur kimia yang berbeda
Simtomatik
Manifestasi klinis ringan umumnya tidak memerlukan pengobatan
khusus
Untuk pruritus dan urtikaria amin
Untuk dermatitis kontak kortikosteroid topikal
Jika kelainan cukup berat adrenalin
Kortikosteroid harus diberikan pada reaksi sistemik yang berat
Suportif
Pengobatan suportif diperlukan untuk menjaga kebutuhan nutrisi,
cairan, dan elektrolit
Desensitisasi
Oral dan parenteral
Tabel 19 Desensitisasi Oral untuk Penisilin G

Langkah Penisilin (mg/mL) Rata-rata Aliran


(mL/jam)
1 0,5 0,1
2 0,5 0,2
3 0,5 0,4
4 0,5 0,8
5 0,5 1,6
6 0,5 3,2
7 0,5 6,4
8 5,0 1,2
9 5,0 2,4
10 5,0 5,0
11 50,0 1,0
12 50,0 2,0
13 50,0 4,0
14 50,0 8,0
Sumber: de Groot dkk. 2012

69
Tabel 20 Desensitisasi Parenteral untuk Penisilin G
Penisilin Rata-rata Dosis Dosis
Langkah (mg/mL) Aliran (mg) Kumulatif
(mL/jam) i.v. (mg)
1 0,01 6 0,015 0,015
2 0,01 12 0,03 0,045
3 0,01 24 0,06 0,105
4 0,01 50 0,125 0,23
5 0,1 10 0,25 0,48
6 0,1 20 0,5 1,0
7 0,1 40 1,0 2,0
8 0,1 80 2,0 4,0
9 0,1 160 4,0 8,0
10 10,0 3 7,5 15,0
11 10,0 6 15,0 30,0
12 10,0 12 30,0 60,0
13 10,0 25 62,5 123,0
14 10,0 50 125,0 250,0
15 10,0 100 250,0 500,0
16 10,0 200 500,0 1.000,0
Sumber: de Groot dkk. 2012

Interval beberapa dosis yaitu 15 mnt, sesudah semua langkah selesai


lakukan observasi penderita selama 30 mnt, kemudian dapat
diberikan dosis penuh yang diinginkan

70
Gambar 16 Penatalaksanaan Alergi Obat
Sumber: Thien 2006

Pencegahan
Anamnesis riwayat kemungkinan alergi obat sebelumnya penting,
terutama bila mempunyai riwayat atopi. Perlu dibuat surat
keterangan tentang alergi obat tertentu
Pemakaian obat hendaknya dengan indikasi yang kuat, hindarkan
obat yang dikenal sering menimbulkan alergi
Cara pembuatan obat harus diperbaiki dengan mengurangi dan
menghilangkan bahan yang potensial dapat menjadi penyebab alergi
Tes kulit
Jika alergi terhadap obat tertentu, maka harus dipertimbangkan
pemberian obat lain yang tidak memberikan reaksi silang dengan

71
obat yang dicurigai. Jika obat sangat diperlukan, sedangkan obat
alternatif tidak ada, dapat dilakukan desensitisasi

Prognosis
Dengan penatalaksanaan adekuat prognosisnya baik, bahkan pada
kasus berat angka kematian dilaporkan 1:10.000 kejadian, tetapi
pada sindrom Stevens-Johnson dan toxic epidermal necrolysis ke-
terlibatan organ visera mempunyai prognosis yang buruk, dengan
angka kematian masing-masing dapat sampai 515% dan 3040%

Bibliografi
1. Arwin AP Akib ZM, Nia Kurniati, penyunting. Buku ajar alergi
imunologi anak. Edisi ke-2. Jakarta: IDAI; 2007.
2. Bourgeois FT, Mandl KD, Valim C, Shannon MW. Pediatric
adverse drug events in the outpatient setting: an 11-year
national analysis. Pediatrics. 2009;124:74450.
3. Bousquet P, Demoly P, Romano A. Drug allergy and hyper-
sensitivity: still a hot topic. Allergy. 2009;64:17482.
4. Brockow K, Romano A, Blanca M, Ring J, Pichler W, Demoly P.
General consideration for skin test procedures in the diagnosis of
drug hypersensitivity. Allergy. 2002;57:4551.
5. de Groot H, Mulder WMC, Terreehorst I. Utility of desensitisation
for allergy to antibiotics. Netherland J Med. 2012;70(2):5862.
6. Demoly P, Viola M, Gomes ER, Romano A. Epidemiology and
causes of drug hypersensitivity. Dalam: Pichler WJ, penyunting.
Drug hypersensitivity. Basel: Karger; 2007. hlm. 217.
7. Gruchalla RS, Pirmohamed M. Antibiotic allergy. NEJM. 2006;
354:6019.
8. Khan DA, Solensky R. Drug allergy. J Allergy Clin Immunol. 2010;
123:12637.
9. Kim SH, Ye YM, Palikhe NS, Kim JE, Park HS. Genetic and ethnic
risk factors associated with drug hypersensitivity. Curr Opin
Allergy Clin Immunol. 2010;10(4):28090.
10. Le J, Nguyen T, Law AV, Hodding J. Adverse drug reaction among
children over a 10-year period. Pediatrics. 2006;118:55562.
11. Lee SH, Park HW, Kim SH, Chang YS, Kim SS, Cho SH, dkk. The
current practice of skin testing for antibiotics in Korean Hospital.
Korean J Intern Med. 2010;25:20712.
12. Male D, Brostoff J, Roth D, Roitt I, penyunting. Immunology. Edisi
ke-7. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006.
13. Mayorga C, Sanz M, Gamboa P, Garcia B. In vitro diagnosis of
immediate allergic reaction to drugs: an update. J Investig
Allergol Clin Immunol. 2010;20(2):1039.
14. Segal AR, Doherty KM, Leggott J, Zlotoff B. Cutaneous reaction to
drugs in children. Pediatrics. 2007;120:108296.
15. Thien FC. Drug hypersensitivity. MJA. 2006;18(6):3338.

72
KONJUNGTIVITIS VERNALIS
Batasan
Peradangan jaringan interstisial konjungtiva yang terjadi bilateral,
berulang, berhubungan dengan musim, terutama musim panas dan
yang berperan adalah reaksi hipersensitivitas tipe I melalui IgE
Klasifikasi
Bentuk palpebral
Bentuk limbal
Etiologi
Belum dapat dipastikan, diduga reaksi alergi (reaksi hipersensitivitas
tipe I) terhadap beberapa alergen udara
Diagnosis
Anamnesis
Penyakit terjadi pada musim panas
Usia muda (<14 th)
Riwayat atopi dalam keluarga/penderita
Klinis
Rasa gatal pada kedua mata
Hiperemia konjungtiva
Produksi airmata
Fotofobia, pedih, rasa ada benda asing
Cobblestones pada bentuk palpebral, Trantas dots pada limbal
Laboratorium
Kerokan konjungtiva eosinofilia
Kadar IgE airmata (RAST/ELISA)
UTK: dapat (+) terhadap alergen yang dicurigai
Diagnosis Banding
Rinokonjungtivitis
Keratokonjungtivitis atopi
Giant papillary conjunctivitis

Konsultasi
Bagian Mata
Terapi
Hindari alergen
Obat-obatan
Simtomatik
Naphazoline hydrochloride, 4/hr 1 tetes
Na kromolin tetes mata 14%
Levokabastin tetes mata

73
Pencegahan
Loteprednol etabonat 0,5% tetes mata
Prognosis
Baik, dapat terjadi penyembuhan total, self limitted dengan perjalan-
an penyakit 510 th
Bibliografi
1. Everitt HA, Little PS, Smith PWF. A randomized controlled trial of
management strategies of acute infected conjungtivitis in
general practice. BMJ. 2006;333:3214.
2. Olitsky SE, Hug D, Smith LP. Disorders of the conjunctiva. Dalam:
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting.
Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2007. hlm. 258890.
3. Rietveld RP, Riet G, Bindels PJE. Predicting bacterial cause in
infectious conungtivitis: cohort study on informativeness of
combinations of sign and symptoms. Br Med J. 2004;329:2068.

74
KONJUNGTIVITIS ALERGI
Batasan
Peradangan jaringan interstisial konjungtiva yang terjadi bilateral,
berulang, dan yang berperan adalah reaksi hipersensitivitas tipe I
melalui IgE
Klasifikasi
Seasonal allergic conjunctivitis (SAC)
Perennial allergic conjunctivitis (PAC)
Vernal keratoconjunctivitis (VKC)
Etiologi
Reaksi hipersensitivitas tipe I
Diagnosis
Anamnesis
SAC dan PAC
Gejala PAC sama dengan SAC, hanya lebih ringan dan cenderung
menetap
Mata terasa sangat gatal, air mata berlebihan dan merah
Penglihatan buram
Fotofobia terutama pagi hari sesudah bangun tidur
VKC
Gejalanya sama tetapi lebih berat dan lama dibandingkan
dengan SAC dan PAC
Pemeriksaan Fisis Mata
SAC dan PAC
Perubahan mata pada PAC lebih ringan dibandingkan dengan
SAC
Konjungtiva tarsalis hiperemis dan edema ringan sampai
berat
Konjungtiva bulbi edema, kemosis
Tidak mengenai kornea
VKC
Sekret mata: mukus mukopurulen dan tebal di permukaan
konjungtiva
Blefarospasm
Giant cobblestone papillae di konjungtiva tarsalis atas
Trantas dots cobblestone di konjungtiva bulbi atas yang
menyebar sampai melewati limbus kornea
Erosi kornea sampai plak kornea
Pemeriksaan Penunjang
Sesuai bagian mata
Penyulit
VKC limbal menjalar ke kornea bagian atas: Trantas dots erosi
ulserasi yang dilapisi plaque

75
Infeksi virus Herpes simplex, akibat penekanan imunitas selular,
karena terapi kortikosteroid topikal
difus yang mengancam penglihatan
Konsultasi
Bagian Mata
Terapi
Hindari alergen penyebab
Farmakologik: bersama bagian mata
SAC dan PAC
Antihistamin nonsedasi (lihat Tabel 25)
Antihistamin topikal
Tetes mata sodium cromoglycate, 4/hr
Pencucian mata dengan air steril
Kortikosteroid topikal: harus dengan pengawasan dokter
spesialis mata, karena berisiko timbul infeksi terutama virus
Herpes simplex, glaukoma, katarak
Asiklovir topikal dan oral: pada ulkus dendritik oleh virus Herpes
simplex
VKC
Diobati sampai pubertas karena sesudah itu biasanya meng-
alami regresi
Sodium cromoglycate topikal
Kortikosteroid topikal intensif
Pembedahan pada: plaque kornea eksisi plaque
keratitis difusa transplantasi kornea
Prognosis
Baik, dapat terjadi penyembuhan total, self limitted dengan perjalan-
an penyakit 510 th
Bibliografi
1. Boguniewicz M, Leung DYM. Occular allergies. Dalam: Kliegman
RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2007. hlm. 9789.
2. Ono SJ, Abelson MB. Allergic conjungtivitis: update on
pathophysiology and prospect for future treatment.J Allergy Clin
Immunol. 2005;115:11822.
3. Rothman JS, Raizman MB, Friedlaender MH. Seasonal and
perennial allergic conjungtivitis. Dalam: Krachmer JH, Mannis MJ,
Holland EJ, penyunting. Cornea fundamentals, diagnosis and
management. Edisi ke-2. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2005.
hlm. 663.

76
DERMATITIS ATOPI
Batasan
Dermatitis atopi adalah penyakit kulit yang ditandai reaksi inflamasi
pada kulit dan didasari faktor herediter serta lingkungan. Penyakit ini
bersifat kronik residif dengan gejala eritema, papula, vesikel, krusta,
skuama, dan pruritus yang hebat
Klasifikasi
Infantil
Daerah muka, terutama pipi dan daerah ekstensor ekstremitas,
kecuali sekitar mulut
Anak
Daerah fleksura antekubiti, poplitea, tangan, kaki dan periorbita
Dewasa
Daerah fleksura tangan dan leher
Etiologi
Genetik
Lingkungan
Patogenesis
Reaksi hipersensitivitas tipe I

77
Diagnosis
Tabel 21 Kriteria Diagnostik Dermatitis Atopik Menurut Hanifin dan
Rajka
Kriteria Mayor (3)
Pruritus
Morfologi dan distribusi khas
Dermatitis di muka atau ekstensor bayi dan anak
Dermatitis di fleksura pada dewasa
Dermatitis kronik atau residif
Riwayat atopi pada penderita atau keluarganya (asma, rinitis alergika,
dermatitis atopi)
Kriteria Minor (3)
Serosis
Iktiosis/hiperlinearis palmaris/keratosis pilaris
Reaktivitas pada tes kulit tipe cepat
Kadar IgE serum
Kecenderungan infeksi kulit (khususnya oleh S. aureus dan virus
H. simplex)
Dermatitis di areola mammae
Keilitis
Konjungtivitis berulang
Lipatan infraorbital Dennie-Morgan
Keratokonus
Katarak subkapsular anterior
Hiperpigmentasi daerah orbita
Kepucatan/eritema daerah muka
Pitiriasis alba
Lipatan leher anterior
Gatal bila berkeringat
Intoleransi terhadap bahan wol dan lipid solvent
Gambaran perifolikular lebih nyata
Hipersensitif terhadap makanan
Perjalanan penyakit dipengaruhi oleh faktor lingkungan atau emosi
White dermatografism dan delayed blanched response
Awitan pada usia dini
Sumber: Conde-Taboada dkk. 2008

Tabel 22 Kriteria Diagnosis berdasarkan UK Working Party


Necessary
Pruritus yang sangat kuat/hebat dalam 12 bl terakhir
Sedikitnya 3 keadaan berikut:
Onset sebelum usia 2 th (tidak berlaku untuk anak <4 th)
Riwayat dermatitis fleksura
Riwayat kulit kering
Dermatitis fleksura yang tampak pada pemeriksaan atau foto
Riwayat atopi (riwayat atopi pada keluarga jika anak <4 th)
Sumber: Conde-Taboada dkk. 2008

78
Pemeriksaan Penunjang
Darah
IgE total serum
IgE spesifik (RAST)
Tes Kulit
Tes tusuk kulit
Patch test
Terapi
Hindari alergen pencetus
Topikal: sesuai bagian kulit
Sistemik: antihistamin
Steroid sistemik: digunakan pada dermatitis kronik berat, prednison
12 mg/kgBB/hr
Antibiotik
Biasanya digunakan antibiotik antistafilokokal (mupirosin, atau
basitrosin topikal, sefalosporin generasi pertama, makrolid,
oksasilin, amoksisilin klavulanat)
Sitostatik
Untuk penderita yang tidak mengalami perbaikan dengan terapi
konvensional (azatioprin, siklosporin, metotreksat), dengan per-
timbangan dokter spesialis anak alergi imunologi
Penyulit
Infeksi sekunder oleh bakteri, jamur, dan virus

Bibliografi
1. Chan SK, Burrows NP. Atopic dermatitis. Medicine. 2009;37(5):
2425.
2. Conde-Taboada A, Barcala G, Toribioc J. Review and update of
current understanding of chilhood atopic dermatitis. Actas
Demosifiliogr. 2008;99(9):690700.
3. Enomoto H, Noguchi E, Iijima S, Takahashi T, Hayakawa K, Ito M.
Single nucleotide polymorphism-based genome-wide linkage
analysis in Japanese atopic dermatitis families.BMC Dermatol.
2007;7:5.
4. Leung DYM. Atopic dermatitis (atopic eczema). Dalam: Kliegman
RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2007. hlm. 9705.

79
RINITIS ALERGI
Batasan
Rinitis alergi (RA) adalah gangguan simtomatis pada hidung,
dicetuskan oleh paparan alergen melalui reaksi hipersensitivitas yang
diperantarai IgE (reaksi hipersensitivitas tipe I), ditandai dengan
4 gejala utama yaitu hidung berair, tersumbat, dan gatal, serta bersin
Klasifikasi
Berdasarkan konsensus WHOARIA 2008, RA diklasifikasikan ber-
dasarkan frekuensinya menjadi intermiten dan persisten, serta ber-
dasarkan berat gejala menjadi ringan dan sedang-berat

Gambar 17 Klasifikasi Rinitis Alergi


Sumber: Bosquet dkk. 2004

Faktor Risiko dan Pencetus


Faktor Risiko:
Riwayat atopi pada keluarga
Kadar IgE serum (>100 IU/mL sebelum usia 6 th)
Kelompok sosioekonomi atas
Tes tusuk kulit (+)
Faktor Pencetus:
Tungau: tungau debu rumah, alergen pada kotoran tungau
Serbuk: pohon, rumput, semak-semak, ganggang
Hewan: kucing, anjing, kuda, tikus
Jamur: Alternaria, Cladosporium, Aspergillus
Dicetuskan oleh pekerjaan: tepung, lateks, debu kayu
Diperburuk oleh pekerjaan: asap, udara dingin, formalin, sulfur
dioksida, amonia

80
Diagnosis
Anamnesis
Konsensus WHO-ARIA 2008 menyatakan bahwa bila ditemukan 2
gejala yang terdiri atas hidung berair, tersumbat, dan gatal, serta
bersin yang menetap selama >1 jam dapat dicurigai RA
Pemeriksaan Fisis
Allergic salute: anak sering menggosok hidung dengan telapak tangan
Allergic crease: garis transversal pada sepertiga distal punggung
hidung
Dennies-lines: lipatan pada kelopak mata bagian bawah
Allergic shiners: kelopak mata bagian bawah mengalami pem-
bengkakan dan warna kulit menjadi gelap
Hidung: pembesaran konka disertai sekret hidung
Telinga: efusi kronik
Kulit: tanda-tanda dermatitis atopi terutama di regio malar pada
wajah dan regio fleksor pada lengan dan tungkai
Tes Diagnostik
Tes tusuk kulit (TTK)/skin prick test (SPT)
Diagnosis alergi untuk reaksi hipersensitivitas tipe I, dilakukan
pada penderita diduga alergen inhalan sebagai penyebab
IgE spesifik serum (RAST)
Tes ini dilakukan bila: (1) kondisi kulit tidak memungkinkan untuk
dilakukan TTK, misalnya dermatografisme berat/dermatitis luas,
(2) penderita tidak dapat menghentikan penggunaan antihistamin
(3) terdapat risiko anafilaksis pada penderita, dan (4) tidak
kooperatif untuk dilakukan UTK
Pengukuran IgE spesifik tidak dipengaruhi oleh obat-obatan atau
penyakit kulit. Sensitivitas dan spesifisitas uji ini >85%
Tatalaksana
Tatalaksana RA meliputi kombinasi terapi lingkungan, farmakoterapi,
dan imunoterapi
Terapi Lingkungan
Menghindari alergen pencetus merupakan tatalaksana lini pertama
Farmakoterapi
Pilihan medikamentosa bersifat individual disesuaikan dengan kondisi
anak dan respons terhadap pengobatan yang diberikan. Faktor
kepatuhan terhadap pengobatan sangat penting karena pengobatan
bersifat jangka panjang. Tabel berikut menunjukkan beberapa jenis
medikamentosa yang digunakan dalam pengobatan RA serta efeknya
terhadap gejala rinitis

81
Tabel 23 Efek Pengobatan Gejala Rinitis
Hidung Hidung Gatal pada Gejala
Bersin Berair Tersumbat Hidung pada Mata
Antihistamin H-1
Oral ++ ++ + +++ ++
Intranasal ++ ++ + ++ 0
Tetes mata 0 0 0 0 +++
Kortikosteroid
Intranasal +++ +++ +++ ++ ++
Kromolin
Intranasal + + + + 0
Tetes mata 0 0 0 0 ++
Dekongestan
Intranasal 0 0 ++++ 0 0
Oral 0 0 + 0 0
Antikolinergik 0 ++ 0 0 0
Antileukotrien 0 + ++ 0 ++
Sumber: van Cauwenberge dan van Hoecke 2005

Kortikosteroid intranasal dan oral


Steroid intranasal: flutikason propionat atau mometason furoat,
pengobatan lini pertama pada anak dengan gejala sedangberat.
Efek terapeutik tercapai dalam waktu 68 jam sesudah pemberi-
an, tetapi mencapai tingkat maks. sesudah pemakaian 2 mgg

Gambar 18 Teknik Pemakaian Obat Semprot Hidung yang Benar


Sumber: Turner dan Kemp 2010

82
1. Botol dikocok dengan baik
2. Posisi kepala menunduk
3. Gunakan tangan kanan untuk
lubang hidung kiri, tempatkan
ujung botol di dalam lubang
hidung mengarah ke dinding
lateral hidung
4. Tekan botol 1 atau 2 (2 arah
berbeda )
5. Ganti dengan tangan kiri
untuk lubang hidung kanan
6. Jangan menghirup dengan
kuat

Posisi yang salah Pilih salah satu posisi yang


paling nyaman

Gambar 19 (a) Teknik Pemakaian Obat Semprot Hidung yang Benar


(b) Teknik Pemakaian Obat Tetes Hidung yang Benar
Sumber: Scadding dkk. 2008

83
Tabel 24 Jenis-jenis Kortikosteroid yang Dapat Digunakan pada Anak
Nama Dosis per Bioavaila-
Steroid Dosis/Usia Spray Onset bilitas

Mometason 311 th 100 g/hr 50 g 1224 jam <0,1%


furoat >12 th 200 g/hr
Flutikason >411 th 100200 g/hr, 50 g 1224 jam <2%
propionat 2/hr
>12 th 200300 g/hr,
2/hr
Flutikason 211 th 55 g/hr 27,5 g 24 jam <0,5%
furoat >12 th 110 g/hr
Sumber: Sanford 2008

Kortikosteroid oral jangka pendek: misalnya prednisolon dosis


0,5 mg/kg/hr, diberikan pada gejala hidung tersumbat berat yang
tidak dapat dikendalikan oleh farmakoterapi lain, bersamaan
dengan makanan di pagi hari selama 510 hr. Penggunaan jangka
panjang tidak direkomendasikan
Antihistamin
Antihistamin dapat diberikan p.o. maupun intranasal. Antihistamin
intranasal (misalnya azelastin) memiliki efektivitas yang sama
dengan antihistamin oral dengan onset kerja yang cepat
Tabel 25 Jenis-jenis Antihistamin yang Dapat Digunakan pada Anak
Nama/Generasi Usia/Dosis Rute/Sediaan Sedasi
Sirup
Feksofenadin/2 612 th 30 mg, 2/hr Oral/tidak ada Tidak
>12 th dosis dewasa
Loratadin/2 25 th 5 mg, 1/hr Oral/ada Tidak
>5 th dosis dewasa
Setirizin/2 612 bl 2,5 mg, 11/hr Oral/ada Sedikit
1224 bl 2,5 mg, 21/hr
25 th 2,55 mg, 21/hr
>6 th 510 mg, 11/hr
Azelastin/2 >3 th 1 tetes tiap mata, 2/hr Tetes mata Sedikit
>12 th dosis dewasa
Azelastin/2 511 th 1 puff/lubang hidung, Intranasal Sedikit
1/hr
>12 th dosis dewasa
Desloratadin/3 >12 th dosis dewasa Oral/ada Tidak
Levosetirizin/3 611 th 2,5 mg, 1/hr Oral/tidak ada Sedikit
>12 th 5 mg, 1/hr
Sumber: Sanford 2008

84
Kombinasi antihistamin oral dan kortikosteroid intranasal
Antihistamin dapat dikombinasi dengan kortikosteroid intranasal
pada RA persisten sedang-berat yang tidak mengalami perbaikan
sesudah 24 mgg mendapat kortikosteroid intranasal, masih
terdapat gejala bersin dan gatal pada hidung yang menetap
Mast cell stabilizers
Diberikan 12 mgg sebelum paparan antigen. Sediaan topikal,
yaitu natrium kromolin aman digunakan pada anak, karena durasi
kerja yang singkat, harus diberikan 46/hr. Bila dibandingkan
dengan antihistamin dan steroid intranasal, kromolin memiliki
efektivitas yang lebih rendah
Dekongestan oral dan topikal
Dekongestan oral pada anak dapat menyebabkan insomnia,
iritabilitas, prestasi belajar anak , dan dapat menginduksi
gangguan jantung pada beberapa anak
Dekongestan topikal (misalnya oxymetazoline hydrochloride)
memiliki onset kerja yang cepat dan berguna untuk mengatasi
kongesti akut, tetapi penggunaannya tidak boleh >10 hr karena
penggunaan jangka panjang dapat
mukosa hidung menjadi kering dan mengganggu imunitas alamiah
(innate) dari saluran respiratori di hidung
Antikolinergik
Onset kerjanya 1530 mnt dan efektif dalam mengendalikan gejala
hidung berair tetapi tidak efektif untuk gejala rinitis lainnya.
Kombinasi dengan steroid intranasal perlu dipertimbangkan pada
penderita yang gejala dominannya hidung berair
Antagonis reseptor leukotrien (antileukotrien)
Montelukast adalah satu-satunya antagonis reseptor leukotrien
yang terbukti aman dan efektif dalam pengobatan RA pada anak
usia >2 th. Bila dibandingkan dengan antihistamin dan steroid
intranasal, montelukast memiliki efektivitas yang lebih rendah
Imunoterapi alergen
Imunoterapi alergen adalah satu-satunya pilihan terapi yang
memodifikasi mekanisme dasar alergi dengan cara menginduksi
desensitisasi dan menghasilkan kondisi anergi terhadap suatu alergen
penyebab. Terdapat 2 macam imunoterapi, yaitu imunoterapi s.k.
(subcutaneous immunotherapy/SCIT) dan sublingual (sublingual
immunotherapy/SLIT)

85
Tabel 26 Indikasi SCIT dan SLIT
SCIT SLIT
Penderita dengan gejala yang diinduksi Penderita dengan rinitis,
secara dominan oleh paparan alergen konjungtivitis dan atau
Penderita dengan gejala yang diinduksi asma yang disebabkan
oleh musim penyerbukan yang oleh alergi terhadap
memanjang atau berkelanjutan serbuk dan tungau
Penderita dengan rinitis dan gejala Penderita dengan gejala
saluran respiratori bagian bawah tidak dapat dikendalikan
selama puncak paparan alergen oleh farmakoterapi
konvensional
Penderita dengan antihistamin dan
glukokortikoid topikal dosis sedang Penderita yang mengalami
tidak dapat mengendalikan gejala reaksi sistemik selama
imunoterapi subkutan
Penderita yang tidak mau menggunakan
farmakoterapi dalam jangka panjang Penderita dengan
kepatuhan yang buruk
Penderita dengan farmakoterapi dengan terapi injeksi atau
menginduksi efek samping yang tidak menolak injeksi
diinginkan
Sumber: Bousquet dkk. 2008

86
Evaluasi ada asma terutama pada
Diagnosis rinitis alergi penderita dengan rinitis alergi
berat dan atau persisten

Gejala intermiten Gejala persisten

Ringan Sedangberat Ringan Sedangberat

Steroid intranasal
Antihistamin-H1 Antihistamin-H1 oral Antihistamin-H1
oral atau atau intranasal dan atau atau antileukotrien
intranasal dan dekongestan atau (harus berurutan)
atau dekongestan steroid intranasal atau
atau antileukotrien
antileukotrien (atau cromone) Evaluasi sesudah
(tidak harus (tidak harus berurutan) 24 mgg
berurutan)

Pada RA persisten,
evaluasi sesudah Perbaikan Gagal
24 mgg
Turunkan dan Evaluasi diagnosis,
lanjutkan kepatuhan terhadap
Jika gagal: tingkatkan pengobatan pengobatan,
Jika perbaikan: lanjutkan selama >1 bl pertimbangan infeksi
sampai 1 bl atau penyebab lain

Tingkatkan Hidung Hidung


dosis berair: tersumbat:
steroid tambahkan tambahkan
intranasal ipratropium dekongestan atau
steroid oral
(jangka pendek)

Gagal

Rujuk spesialis

Hindari alergen dan bahan iritan yang dapat mencetuskan rinitis alergi

Jika disertai konjungtivitis, tambahkan:


Antihistamin-H1 oral atau intraokular
atau kromon intraokular
(atau saline)

Pertimbangkan imunoterapi spesifik

Gambar 20 Algoritme Tatalaksana Rinitis Alergi dari WHO-ARIA 2008


Sumber: Bousquet dkk. 2008

87
Penyulit Sinusitis
Pemeriksaan foto Rontgen: metode Caldwell dan Waters untuk
melihat opasitas pada sinus paranasal
Kultur dari sekret hidung atau faring bagian atas untuk meng-
identifikasi bakteri penyebab
Pada infeksi virus akan terjadi perbaikan gejala atau kesembuhan
dalam waktu 10 hr sesudah onset penyakit
Pada sinusitis bakterial akut, bila sesudah 10 hr dari onset penyakit
tidak didapatkan perbaikan gejala (gejala menetap) atau bahkan
terjadi perburukan (demam tinggi >38,5 C selama 34 hr, sekret
hidung purulen, kongesti hidung, dan nyeri fokal pada wajah di regio
maksila atau frontal), merupakan suatu petanda perlunya pemberian
antibiotik
Antibiotik:
Amoksisilin dosis 4080 mg/kgBB/hr terbagi dalam 2 dosis, min.
10 hr dan dihentikan bila sudah tidak bergejala. Bagi anak usia
<2 th atau sudah mendapat antibiotik sebelumnya, diberikan dosis
amoksisilin yang lebih tinggi yaitu 90 mg/kgBB/hr
Di daerah dengan tingkat resistensi penisilin yang tinggi dapat
diberikan:
Amoksisilin/klavulanat dosis 4080 mg/kgBB/hr terbagi dalam
2 dosis
Sefuroksim 30 mg/kgBB/hr terbagi dalam 2 dosis
Sefdinir 14 mg/kgBB/hr terbagi dalam 12 dosis
Sefpodoksim 10 mg/kgBB/hr terbagi dalam 2 dosis
Azitromisin, bila alergi penisilin, dosis 10 mg/kgBB/hr selama
3 hr
Bibliografi
1. Berger WE. Allergic rhinitis in children: diagnosis and
management strategies. Paediatr Drugs. 2004;6:23350.
2. Bousquet J, Khaltaev N, Cruz AA, Denburg J, Fokkens WJ, Togias
A, dkk. Allergic rhinitis and its impact on asthma (ARIA) 2008.
J Allergy Clin Immunol. 2008;63:1153.
3. Bousquet J, van Couwenberge P, Khaltaev N. ARIA in the
pharmacy: management of allergic rhinitis symptoms in the
pharmacy. J Allergy Clin Immunol. 2004;59:37387.
4. Manjra AI. Allergic rhinitis in children. CME. 2010;28(9):41824.
5. Okubo K, Kurono Y, Fujieda S, Ogimo S, Uchio E, Odajima H, dkk.
Japanese guideline for allergic rhinitis. Allergol Int. 2011;60:171
89.
6. Sanford T. Allergic rhinitis in children. Missouri Med. 2008;
105(3):2304.
7. Scadding GK, Durham SR, Mirakian R, Jones NS, Leech SC,
Farooque S, dkk. BSACI guidelines for the management of allergic
and non-allergic rhinitis. Clin Exp Allergy. 2008;38(1):1942.
8. Siow JK, Alshaikh NA, Balakrishnan A, Chan KO, Chao SS, Goh LG,
dkk. Ministry of Health clinical practice guidelines: management
of rhinosinusitis and allergic rhinitis. Singapore Med J. 2010;
51(3):1909.

88
9. Skoner DP. Allergic rhinitis: definition, epidemiology,
pathophysiology, detection and diagnosis. J Allergy Clin Immunol.
2001;108:S28.
10. Turner PJ, Kemp AS. Allergic rhinitis in children. J Pediatr Child
Health. 2010;48(4):30210.
11. van Couwenberge P, van Hoecke H. Management of allergic
rhinitis. B-ENT. 2005;1(Suppl. 1):4564.
12. Wallace DV, Dykewicz MS, Bernstein DI, Bernstein IL, Blessing-
Moore J, Cox L, dkk. The diagnosis and management of rhinitis:
An updated practice parameter. J Allergy Clin Immunol. 2008;
122(suppl):S184.

89
URTIKARIA/ANGIOEDEMA
Batasan
Urtikaria (biduran, gidu, nettle rash, hives) adalah kelainan kulit yang
menimbul (wheal) berbatas tegas, berwarna merah, lebih pucat pada
bagian tengah, dan memucat bila ditekan, disertai rasa gatal
Angioedema (giant urtikaria, angioneurotic edema, quinckes edema)
adalah lesi yang sama, tetapi mengenai jaringan subkutan yang lebih
dalam, biasanya tidak gatal, tetapi disertai rasa nyeri dan terbakar
Klasifikasi
Berdasarkan lamanya gejala
Urtikaria akut: berlangsung <6 mgg
Urtikaria kronik: berlangsung 6 mgg
Tabel 27 Klasifikasi Urtikaria dan Angioedema berdasarkan
Etiopatofisiologi
Alergi Obat-obatan, makanan, gigitan ular, kontak dengan
alergen, serum thickness reaction
Toksisitas Serangga, tumbuhan, hewan laut
Pseudo-alergi NSAIDs (contoh asam asetilsalisilat), antibiotik, opiat,
pengawet makanan
Reaksi fokal Parasit, bakteri, fungi, virus, hormonal, neoplasma
Stimulus fisik Mekanik (dermatografisme, tekanan, vibrasi), suhu
(panas, dingin), kolinergik (keringat), akuagenik, solar,
X-ray, dll.
Defisiensi enzim Inaktivasi C1 (herediter, buatan), ACE-inhibitor
Gangguan Urtikaria vaskulitis, SLE, krioglobulinemia
autoimun
Mastositosis Kutaneus, sistemik
Autoimun Antibodi IgE, antibodi IgE reseptor
Idiopatik
Sumber: Sabroe dan Graves 2009

Patofisiologi
Reaksi hipersensitivitas tipe I
Reaksi hipersensitivitas tipe II
Reaksi hipersensitivitas tipe III
Reaksi hipersensitivitas tipe IV

Diagnosis
Kontak atau penggunaan obat, makanan, gigitan binatang atau
transfusi
Kelainan kulit yang khas
Konsultasi
Bagian Kulit dan Kelamin
90
Pemeriksaan Penunjang
Urtikaria dan angioedema akut
Pemeriksaan laboratorium pada urtikaria dan angioedema akut tidak
diperlukan. Bila dari anamnesis didapatkan riwayat alergi dapat
dilakukan tes kulit, pemeriksaan IgE spesifik dengan radio allergo
sorbent test (RAST) atau enzym-linked immunosorbent assay (ELISA)
Urtikaria dan angioedema kronik
Pemeriksaaan laboratorium pada urtikaria dan angioedema kronik:
IgE spesifik: tes kulit atau IgE serum spesifik (RAST)
IgE serum total
Darah lengkap dengan hitung jenis (penilaian eosinofilia)
Laju endap darah, C-reactive protein, antinuclear antibody (ANA),
kadar komplemen serum: C3, C4
Kadar C1esterase inhibitor (bila hanya terdapat angioedema)
Titer virus: panel hepatitis B dan C, HIV, EBV, HSV
Cryoglobulin
Urin (leukosit, bakteri, protein)
Anti-IgE atau antibodi reseptor IgE
Protoporphyrin sel darah merah bebas dan protoporphyrin fecal
(urtikaria solar)
Prosedur Pengujian Urtikaria Fisik
Dermatografisme (menulis pada kulit)
Gores kulit normal pada daerah volar lengan bawah dengan alat
tumpul (stik yang keras atau tounge blade/penekan lidah atau
dengan kuku). Reaksi wheal dan kemerahan berbentuk garis
akan timbul dalam 23 mnt sesudah digores. Puncak intensitas
terjadi pada 67 mnt dan hilang spontan dalam 20 mnt. Tipe
lambat terjadi dalam 69 jam pada sisi yang sama dan menetap
selama 2448 jam
Urtikaria dingin
Tempelkan benda dingin pada kulit atau pegang kubus es atau
lebih baik benda dingin yang kering (cangkir tembaga yang diisi
es, direndam dalam air dingin atau tabung kering berisi dry ice)
Urtikaria panas
Tempelkan tabung berisi air panas pada kulit. Wheal yang gatal
akan timbul dalam beberapa mnt
Urtikaria solar
Banyak terjadi pada anak memiliki protoporfiria eritropoetik.
Kulit diberi paparan pancaran sinar berbagai panjang
gelombang di laboratorium. Wheal eritema yang gatal akan
timbul pada kulit yang terpajan pancaran sinar, biasanya hilang
dalam 2 jam
Urtikaria tekanan
Untuk menguji urtikaria tekanan, beri tekanan dengan beban
714 kg atau gantung suatu beban 714 kg di sekeliling lengan
bawah selama 4 mnt
Angioedema karena vibrasi
Tempelkan vibrator atau gagang pegangan mixer yang bergetar
pada lengan bawah selama 4 mnt

91
Urtikaria akuagenik
Tempelkan kompres air atau lakukan tap water challenge
dengan berbagai suhu pada kulit yang diuji. Papula multipel
yang gatal seperti urtikaria kolinergik akan timbul dalam
beberapa mnt hingga 30 mnt
Urtikaria kolinergik
Mandi dalam air hangat atau beraktivitas hingga berkeringat.
Wheal/papula yang gatal dengan diameter 13 mm, dikelilingi
eritema yang luas akan timbul dalam 220 mnt. Episode ini akan
menetap dalam 1530 mnt
Terapi
Urtikaria akut
Idealnya identifikasi dan menghilangkan faktor penyebab, tetapi
hal ini sering tidak mungkin dilakukan, sehingga perlu dihindari
faktor yang memberatkan timbulnya gejala
Pada kasus ringan atau sedang-berat pengobatan pertama diberi-
kan antihistamin H1
Bila tidak ada perbaikan dapat ditambahkan kortikosteroid oral
jangka pendek
Pada kasus berat dengan gejala distres pernapasan, asma atau
edema laring diberikan adrenalin s.k., kortikosteroid p.o. atau
parenteral dan antihistamin H1 i.m.
Urtikaria kronik
Idealnya identifikasi dan menghilangkan faktor penyebab, tetapi
hal ini sering tidak mungkin dilakukan, sehingga perlu dihindari
faktor yang memberatkan gejala
Harus dikelola oleh dokter spesialis
Pada kasus ringan atau sedang-berat pengobatan pertama diberi-
kan antihistamin H1
Bila tidak ada perbaikan dapat diberikan:
Kombinasi antihistamin H1 nonsedasi dan sedasi (pada malam
hari)
Kombinasi antihistamin H1 dan antidepresan trisiklik (mis.
doksepin)
Kombinasi antihistamin H1 dan H2
Pada kasus berat diberikan antihistamin H1 ditambah kortiko-
steroid oral jangka pendek
Prognosis
Baik (self limitting disease)
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Greaves MW. Diagnostic techniques for urticaria and
angioedema. Dalam: Kaplan AP, Greaves MW, penyunting.
Urticaria and angioedema. Edisi ke-2. New York: Informa; 2009.
hlm. 14152.

92
2. Leung DYM, Dreskin SC. Urticaria (hives) and angioedema.
Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. hlm. 97982.
3. Matondang CS, Soepriadi M, Setiabudiawan B. Urtikaria-
angioedema. Dalam: Akib AP, Munasir Z, Kurniati N, penyunting.
Buku ajar alergi-imunologi anak. Edisi ke-2. Jakarta: Balai
Penerbit IDAI; 2008. hlm. 22433.
4. Odom RB, James WD, Berger T. Andrews disease of the skin,
clinical dermatology. Edisi ke-9. New York: WB Saunders Co;
2000.
5. Sabroe RA, Greaves MW. What is urticaria? Anatomical,
physiological, histological consideration and classification.
Dalam: Kaplan AP, Greaves MW, penyunting. Urticaria and
angioedema. Edisi ke-2. New York: Informa; 2009. hlm. 21742.

93
Emergensi & Rawat
Intensif Anak
Dadang Hudaya Somasetia
Dzulfikar DLH
Stanza Uga Peryoga
Enny Harliany Alwy
RESUSITASI KARDIOPULMONAL OTAK
Batasan
Resusitasi adalah segala bentuk usaha yang dilakukan terhadap orang
yang berada dalam keadaan gawat atau kritis untuk mencegah
kematian
Gawat adalah keadaan yang berkenaan dengan suatu penyakit atau
kondisi sakit yang lain terdapat bahaya kematian
Darurat adalah keadaan yang terjadi tiba-tiba dan tidak diperkirakan
sebelumnya, suatu kecelakaan, kebutuhan yang segera atau
mendesak
Etiologi Kasus Gawat Darurat Pediatri
Gawat darurat jantung, paru, dan otak
Gagal jantung, fibrilasi ventrikel primer, henti jantung primer, dan
kelainan irama jantung, gagal napas, anoksia alveolar, asfiksia,
status asmatikus, henti napas primer, dan obstruksi saluran
respiratori, hipoksia, iskemia dan edema otak, perdarahan
intrakranial, dan tekanan tinggi intrakranial
Gawat darurat homeostatis
Gangguan keseimbangan air, elektrolit, asam-basa dan metabolik,
renjatan, dan gagal ginjal
Gawat darurat perdarahan
Kelainan trombosit, pembuluh darah, dan faktor pembekuan
Gawat darurat khusus
Kejang, keracunan, penurunan kesadaran, abdomen akut, kece-
lakaan dan trauma kepala, tenggelam, tersedak benda asing,
sengatan listrik, luka bakar, heat stroke, hipo/hipertermia
Penyebab henti kardiorespirasi tersering pada anak yaitu trauma,
infeksi, aspirasi benda asing, sindrom kematian bayi mendadak,
kekurangan volume cairan intravaskular, sepsis, dan meningitis
Henti jantung primer anak jarang terjadi dan dapat disebabkan oleh
penyakit jantung bawaan, miokarditis, atau disritmia. Pada umumnya
henti jantung pada anak terjadi sekunder sesudah henti napas primer
Kebanyakan penderita <1 th, angka kematian >75% bila kejadian
dimulai di luar rumah sakit
Pencegahan, pengenalan, serta intervensi dini gagal napas dan henti
sirkulasi harus selalu diperhatikan
Patofisiologi
Kolaps sirkulasi selama henti jantung menghambat perfusi ke
jaringan otak dan organ lainnya kerusakan ireversibel pada organ-
organ vital. Tanpa ventilasi adekuat, O2 dalam darah sangat cepat
dikonsumsi dan tidak dapat diperbaharui. Kesadaran timbul
sesudah anoksia berlangsung 1020 detik. Respons jantung pertama
adalah takikardia dan hipertensi. Sesudah 6090 detik, mekanisme
kompensasi akan gagal, denyut jantung melambat hipotensi.
Asistol akan timbul sesudah anoksia 35 mnt. Oleh karena itu

97
resusitasi kardiopulmonal akan berhasil baik bila dilakukan dalam
4 mnt sejak terjadi henti jantung, kemudian diberikan bantuan hidup
lanjut dalam waktu 8 mnt sesudah henti jantung
Diagnosis
Gejala umum dapat berupa kelelahan dan berkeringat banyak
Disfungsi pernapasan
Sianosis, pernapasan cuping hidung, retraksi dinding dada,
merintih (grunting), suara pernapasan /tidak terdengar, mengi,
takipnea, dan apnea
Disfungsi serebral
Agitasi, gelisah, bingung, sakit kepala, tidak ada respons terhadap
rangsang fisik, kejang, dan koma
Disfungsi kardiosvaskular
Takikardia, hipertensi, bradikardia, hipotensi, kolaps perifer, dan
henti jantung
Laboratorium: analisis gas darah (AGD)
Hipoksemia
PaO2 neonatus <4050 mmHg, anak <5060 mmHg
Hiperkapnia
PaCO2 neonatus >6065 mmHg, anak >5560 mmHg
Asidosis metabolik/respiratorik (pH <7,35)
Catatan:
Penderita tersangka henti kardiopulmonal perlu pemeriksaan
pernapasan dan nadi segera. Mula-mula yakinkan bahwa jalan
napas terbuka, lihat gerakan napas pada dinding dada, dan
dengarkan suara pernapasan untuk menentukan apakah ada
ventilasi atau tidak
Jika tidak ada aktivitas ventilasi, lakukan ventilasi awal 5x, rabalah
nadi (arteri brakialis atau arteri femoralis pada bayi <1 th, arteri
karotis pada anak >1 th). Bila nadi tidak teraba/sangat lambat pada
penderita henti napas dan tidak sadar segera lakukan resusitasi
kardiopulmonal
Pemeriksaan Penunjang
AGD
Penyulit
Bergantung pada kelainan yang mendasarinya dan kecepatan serta
ketepatan mendapat resusitasi
Konsultasi
Penderita yang mendapat resusitasi harus disiapkan ke ruang
perawatan intensif
Penatalaksanaan Resusitasi
Resusitasi jantung paru (RJP) terdiri atas bantuan hidup dasar (BHD)
dan bantuan hidup lanjutan (BHL). BHD adalah suatu tindakan
resusitasi tanpa menggunakan alat atau dengan alat yang terbatas
seperti bag-mask ventilation, sedangkan pada BHL menggunakan alat
dan obat resusitasi sehingga penanganan lebih optimal

98
Dasar penatalaksanaan resusitasi pada bayi dan anak mengikuti
format:
A. Membebaskan jalan napas
B. Bantuan pernapasan
C. Bantuan sirkulasi
D. Pemberian obat-obatan
E. Kejutan listrik (defibrilasi)
American Heart Association (AHA) dan Emergency Cardiovascular
Care (ECC) tahun 2010 merekomendasikan perubahan tahapan
bantuan hidup dasar pada anak, yang semula terdiri atas ABC
(Airway, Breathing, Chest compressions) menjadi CAB (Chest
compressions, Airway, Breathing), dengan alasan:
Korban yang mendapatkan pertolongan RJP akibat fibrilasi
ventrikel, bila kompresi dada dilakukan segera akan memberikan
outcome lebih baik
Semua penolong mampu melakukan kompresi dada segera,
sedangkan pada pemberian ventilasi akan memerlukan waktu
lebih lama karena harus memosisikan kepala penderita,
menyiapkan bag-mask, sehingga akan memperlambat tindakan
kompresi dada
Walau demikian, karena penyebab henti kardiorespirasi pada bayi
dan anak umumnya primer akibat gangguan ventilasi dan oksigenasi,
maka format ABC masih dapat dilakukan dengan catatan tidak
berlama-lama dalam melakukan penilaian airway dan breathing
Pastikan adanya henti kardiorespirasi, letakkan penderita dalam
posisi netral di atas permukaan yang keras dan rata, upayakan supaya
leher stabil, bebaskan jalan napas, berikan ventilasi dengan O2 100%
(bila mungkin), berikan kompresi jantung, masukan obat-obatan dan
cairan yang sesuai, dan berikan energi dengan dosis yang benar
untuk defibrilasi (bila ada indikasi)
Pemberian O2, cairan, dan obat-obatan memerlukan pendekatan
yang terorganisasi. Bila hanya ada seorang dokter, lakukan prosedur
berurutan, delegasikan tindakan yang mungkin dikerjakan oleh
paramedis yang terlatih. Bila terdapat lebih dari seorang dokter
memungkinkan beberapa tindakan dikerjakan simultan dan harus ada
yang bertindak sebagai pemimpin resusitasi. Pemimpin bertanggung
jawab dalam hal penanganan jalan napas, memberi instruksi
pemberian obat, dan mendelegasikan pekerjaan lain kepada anggota
yang lain, meliputi akses vaskular, mengambil contoh darah, dan
mencatat keterangan penderita
Protokol Resusitasi
Urutan tindakan resusitasi dimulai dengan menentukan apakah
penderita tidak sadar, memanggil bantuan, meletakkan penderita
di atas permukaan yang keras dan datar (papan resusitasi), bebas-
kan jalan napas, pastikan tidak bernapas atau napas megap-
megap, memberikan 5 ventilasi awal, memastikan tidak ada
denyut nadi atau <60/mnt, dan kompresi jantung. Bila ada
indikasi lakukan kejutan listrik dan atau pemberian obat-obatan
resusitasi

99
A. Membebaskan jalan napas
Membuka jalan napas dengan menengadahkan kepala dan
menopang dagu (head tilt-chin lift) sehingga anak berada pada
sniffing position. Bila dicurigai trauma leher, kepala dalam
posisi netral dan lakukan gerakan mengedapkan/mencakilkan
rahang (jaw thrust). Dengan cara demikian lidah akan menjauhi
bagian belakang faring dan membuka jalan napas
Mulut penderita dapat dibuka dengan menyilangkan ibu jari
dan jari telunjuk di antara rahang atas dan bawah (cross
finger). Lendir atau kotoran di dalam rongga mulut dibersihkan
secara manual dengan jari (finger sweep) atau dilakukan
penghisapan dengan alat penghisap
Pipa orofaring dapat menahan lidah supaya tidak jatuh ke
belakang menyumbat faring
Intubasi endotrakea akan mempermudah bantuan ventilasi
Krikotirotomi merupakan akses jalan napas terakhir bila
intubasi endotrakea tidak dapat dikerjakan
Trakeostomi dilakukan bila diperlukan terapi ventilator jangka
lama
Bila tersedak, benda asing di rongga faring dapat diambil
dengan forseps Magill melalui penglihatan langsung, atau
dengan melakukan tepukan punggung bayi (back blow),
hentakan dada (chest thrust) pada bayi <1 th, manuver
Heimlich atau hentakan subdiafragma-abdomen (abdominal
thrust) pada anak yang lebih besar
B. Bantuan pernapasan
Lihat, dengar, dan rasakan ventilasi yang efektif dengan cepat
(tidak lebih dari 10 detik)
Untuk bantuan pernapasan, cara terbaik memakai balon dan
pipa endotrakea (lebih disukai), atau balon dan masker.
Mulailah dengan 5 ventilasi dengan kekuatan dan waktu yang
cukup untuk mengembangkan dada (1,52 detik/napas)
Bila kurang terlatih atau tidak ada balon, cara paling efektif
yaitu dari mulut-ke-mulut atau dari mulut-ke-hidung dan
mulut. Kadar O2 udara inspirasi dapat ditingkatkan dengan
meletakkan pipa O2 ke sudut mulut sebanyak 68 L/mnt
Bila tidak ada respons terhadap bantuan ventilasi, mungkin ada
kesalahan posisi penderita atau saluran respiratori tersumbat
benda asing
Perlu diperhatikan pada tindakan di atas, dada mengembang
secara simetris, perlahan, dan tidak diikuti perut yang
mengembung
C. Sirkulasi
Bila mungkin, pasanglah alat monitor jantung. Nilai nadi karotis
pada anak besar, nadi brakialis, atau femoralis pada bayi
Bila nadi teraba lakukan pemeriksaan tekanan darah,
pengisian kapiler, dan suhu ekstremitas
Bila nadi tidak teraba/tidak adekuat lakukan kompresi
jantung yang ritmik dan serial. Pada tiap akhir kompresi biarkan
100
sternum kembali ke posisi netral dan berikan periode waktu
yang cukup untuk kompresi dan relaksasi
Pada bayi <1 th, tangan operator melingkari dada dan kedua
ibu jari diletakkan 1 jari di bawah garis antarputing menekan
dada sedalam min. diameter anteroposterior dinding dada
(two thumb technique) atau letakkan punggung bayi di atas
telapak tangan dan gunakan 2 ujung jari tangan lainnya untuk
kompresi sternum 1 jari di bawah garis antarputing (two finger
technique)
Pada anak usia >1 th, lakukan kompresi dada di bagian
bawah tulang dada dengan satu telapak tangan penolong, atau
telapak tangan yang satu diletakkan di atas punggung tangan
lainnya
Efektivitas kompresi jantung dinilai dengan meraba denyut
nadi karotis, brakialis, femoralis, atau umbilikalis (pada
neonatus). Rasio kompresi/ventilasi pada bayi dan anak yaitu
30:2 (satu penolong), 15:2 (dua penolong), kecuali neonatus
rasionya 3:1
Akses intravena
Pemasangan dimulai di vena perifer. Akses vena sentral
berguna pada kasus renjatan, biasanya pada v. jugularis
eksterna atau v. femoralis. Hindari pemasangan pada
v. subklavia dan v. jugularis interna di ruang gawat darurat
untuk menghindari penyulit. Bila akses perkutan gagal,
lakukan seksio (venous cutdown) v. safena magna atau
v. femoralis. Pada kasus yang mengancam jiwa, infus i.o.
harus dicoba bila akses i.v. perifer belum terpasang dalam 90
detik (1 mnt) atau 3 tusukan, lokasi terbaik yaitu pada
tibia proksimal, walaupun dapat dilakukan pada tibia distal
atau femur
Atasi penyebab henti kardiorespirasi
Tindakan ini penting terutama pada hipotermia, renjatan,
disritmia, tekanan intrakranial , atau kegagalan pompa
jantung
D. Obat-obatan
Pilihan pertama
Tujuan awal pengobatan pada penderita henti kardio-
respirasi adalah mengatasi hipoksemia, asidosis, hipotensi,
dan meningkatkan denyut jantung. Setiap kali selesai
memberikan obat melalui vena perifer, saluran infus harus
dibilas (bolus) dengan 5 mL NaCl fisiologis dan mengangkat
ekstremitas beberapa saat untuk mendorong obat masuk ke
dalam sirkulasi sentral. Kalsium dan bikarbonat akan
mengendap bila dicampurkan, serta larutan alkali kuat akan
menginaktifkan epinefrin, dopamin, serta isoproterenol
Oksigen
Berikan inspirasi O2 maks. pada semua henti kardio-
respirasi
101
Epinefrin
Diberikan pada keadaan henti jantung, bradikardia
simtomatik yang tidak berespons terhadap bantuan
ventilasi, pemberian O2, dan hipotensi yang tidak
berhubungan dengan deplesi volume cairan. Efek
adrenergik alfa (vasokonstriktor) akan meningkatkan
resistensi vaskular sistemik dan tekanan darah sistol/
diastol. Efek adrenergik beta meningkatkan kontraktilitas
miokardia dan denyut jantung
Dosis i.v. atau i.o. 0,01 mg/kgBB (0,1 mL/kgBB larutan
standar 1:10.000), diulang tiap 35 mnt selama resusitasi.
Dapat diberikan melalui pipa endotrakea 0,1 mg/kgBB
(0,1 mL/kgBB larutan konsentrasi tinggi 1:1.000),
dilarutkan sampai 35 mL dengan larutan NaCl fisiologis
Bikarbonat
Hanya diberikan bila terjadi henti jantung yang lama
(10 mnt), krisis hipertensi pulmonal, hiperkalemia, atau
asidosis metabolik yang berhubungan dengan disfungsi
organ (disritmia, disfungsi miokardia, hipotensi). Bikar-
bonat diberikan bila sudah terdapat pernapasan yang
adekuat (spontan atau bantuan)
Dosis 0,5 mEq/kgBB pada bayi dan 1 mEq/kgBB pada anak
diberikan sekali pada saat permulaan resusitasi. Bila hasil
AGD tidak ada, dosis dapat diulang 0,5 mEq/kgBB tiap 10
mnt infus lambat (12 mnt). Bila ada AGD, HCO3 (mEq/L)
dapat diberikan dengan perhitungan berikut ini
Defisit bikarbonat = (HCO3 diharapkan HCO3 sekarang)
0,3 BB (kg)
Penggunaan berlebihan dapat menyebabkan alkalosis
metabolik, hiperkapnia, hipokalemia, hipernatremia,
hiperosmolalitas, asidosis paradoksal intraselular, kon-
traktilitas miokardia , dan pelepasan O2 dari Hb
kematian tinggi
Cairan intravena
Bila anak tidak memberikan respons terhadap oksigenasi,
ventilasi, kompresi jantung, dan epinefrin, berikan bolus
larutan NaCl fisiologis. Pemberian bolus kristaloid
secepat-cepatnya (20 mL/kgBB), NaCl fisiologis atau
Ringer laktat dalam waktu 15 mnt pada anak yang
mengalami henti jantung prarumah sakit dengan sebab
yang tidak diketahui
Glukosa
Hipoglikemia sekunder karena stres sering terjadi pada
anak henti kardiorespirasi, sedangkan pada bayi sebagai
penyebab utama. Bila kadar gula darah <40 mg/dL pada
anak, <30 mg/dL pada neonatus, atau <20 mg/dL pada
bayi prematur, harus diberikan bolus dekstrosa 0,25
g/kgBB (2,5 mL/kgBB dekstrosa 10% atau 1 mL/kgBB

102
dekstrosa 25%), diikuti infus dekstrosa 10% sebanyak 1,5
kebutuhan rumatan
Pilihan kedua
Atropin
Pencegahan/pengobatan bradikardia karena refleks
vagus, blokade jantung derajat dua atau tiga, pulseless
electrical activity
Pengobatan bradikardia simtomatik (denyut jantung
<60/mnt yang berhubungan dengan perfusi yang buruk
atau hipotensi) yang tidak memberi respons terhadap
oksigenasi, ventilasi, dan epinefrin
Dosis 0,02 mg/kgBB/kali i.v. atau endotrakeal min. 0,10
mg, maks. 0,5 mg (remaja 1 mg), diulang tiap 5 mnt (total
maks. pada anak 1 mg dan remaja 2 mg)
Lidokain 2%
Pada fibrilasi/takikardia ventrikular simtomatik
Dosis awal 1 mg/kgBB (bolus) i.v. atau endotrakeal. Bila
belum teratasi infus kontinu (120 mL lidokain dalam
100 mL dekstrosa 5%, kecepatan 12,5 mL/kgBB/jam =
2050 mcg/kgBB/mnt)
Kalsium
Pada tersangka/terbukti hipokalsemia, hiperkalemia,
hipermagnesemia, dan overdosis calcium channel blocker
Jangan diberikan rutin selama resusitasi
Pemberian i.v. cepat dapat menyebabkan bradikardia
atau asistol
Dosis Ca klorida 10%: 2025 mg/kgBB (0,20,25 mL/kgBB)
i.v. perlahan-lahan
Dopamin
Sebagai obat inotropik untuk mengatasi curah jantung
rendah persisten yang refrakter terhadap terapi cairan
Pengobatan hipotensi, perfusi perifer yang buruk, atau
renjatan dengan volume intravaskular yang cukup, dan
irama jantung yang stabil
Dapat menyebabkan takiaritmia dan tidak boleh diberikan
bersama dengan larutan Na bikarbonat
Dosis 220 g/kgBB/mnt, dosis awal 510 g/kgBB/mnt
dititrasi sampai tercapai efek yang diinginkan. Bila tidak
berhasil, pikirkan pemakaian obat adrenergik lain,
misalnya infus epinefrin (drip)
Dosis rendah (25 g/kgBB/mnt) dapat meningkatkan
aliran darah ke ginjal, splangnik, koroner, dan serebral
melalui stimulasi reseptor dopaminergik
Bila >10g/kgBB/mnt, akan meningkatkan vasokontriksi
karena efek adrenergik alfa dan mungkin menurunkan
pasokan O2 ke jaringan
Dosis >20 g/kgBB/mnt menyebabkan aritmia
(aritmogenik)

103
Dobutamin
Merupakan obat inotropik yang efektif dengan efek min.
terhadap denyut jantung dan vasokontriksi perifer. Anak
sering memerlukan dosis tinggi untuk mencapai per-
ubahan nyata pada tekanan rata-rata arterial atau curah
jantung
Pengobatan renjatan, terutama bila terdapat resistensi
vaskular sistemik yang tinggi (misalnya gagal jantung
kongestif atau renjatan kardiogenik), volume intravaskular
adekuat, dan normotensi
Paling efektif untuk gagal jantung kongestif berat atau
renjatan kardiogenik, terutama bila disebabkan oleh
kardiomiopati
Dapat menyebabkan/memperberat hipotensi takiaritmia
Dosis 520 g/kgBB/mnt, dosis awal 510 g/kgBB/mnt,
ditingkatkan secara bertahap sebesar 25 g/kgBB/mnt
sampai dosis maks.
Isoproterenol
Merupakan agonis adrenergik beta murni tekanan
darah diastol
Pengobatan bradikardia yang disebabkan heart block yang
tidak responsif terhadap atropin (atau segera timbul
kembali sesudah pemberian atropin)
Dapat dipikirkan untuk bradikardia simtomatik yang tidak
responsif terhadap oksigenasi, ventilasi, dan epinefrin
Dosis 0,11 g/kgBB/mnt, dititrasi, ditingkatkan bertahap
0,1 g/kgBB/mnt sampai efek yang diinginkan tercapai
(hentikan pemberian bila timbul takikardia >200/mnt
atau disritmia). Jangan diberikan dalam larutan alkali atau
sebelumnya sudah mendapat epinefrin
Norepinefrin
Merupakan agonis adrenoseptor dan (terutama -1)
Meningkatkan tekanan darah pada hipotensi yang tidak
berespons terhadap resusitasi cairan dan pemberian
dopamin/dobutamin
Pada renjatan septik akan meningkatkan tekanan darah
dan resistensi vaskular sistemik tanpa banyak meme-
ngaruhi curah jantung, serta meningkatkan kontraksi
miokardia
Dosis 0,05 g/kgBB/mnt ditingkatkan bertahap tiap 15
mnt sampai 0,15 g/kgBB/mnt dikombinasikan dengan
dobutamin 5 g/kgBB/mnt untuk meningkatkan tekanan
darah, perfusi ginjal, dan splangnik
E. Kejutan listrik (defibrilasi)
Jarang digunakan pada anak, akan tetapi bila diperlukan dapat
menyelamatkan jiwa pada penderita pascaoperasi jantung dan
korban tenggelam dengan hipotermia berat (<30 C). Defibrilasi
tanpa pemantauan EKG tidak dianjurkan

104
Untuk fibrilasi ventrikel/takikardia ventrikel dengan nadi tidak
teraba (pulseless)
Diberikan 2 joule/kgBB dengan unsynchronize mode. Bila tidak
berhasil bolus lidokain 1 mg/kgBB i.v., ulang defibrilasi setiap
3060 detik dengan dosis 24 joule/kgBB
Dapat dicoba bretilium tosilat 5 mg/kgBB i.v. dosis pertama dan
10 mg/kgBB dosis ke-2 untuk kasus refrakter (bila lidokain tidak
berhasil mengembalikan irama sinus)
Untuk takikardia ventrikel dengan hemodinamik tidak stabil/
takiaritmia (takikardia supraventrikular, takikardia ventrikular,
fibrilasi atrial, atau geletar atrial) diberikan kardioversi dengan
dosis 0,5 joule/kgBB synchronize mode. Bila tidak berhasil,
berikan bolus lidokain 1 mg/kgBB dan dosis kardioversi dapat
dinaikkan bertahap sampai dosis maks. 1 joule/kgBB
F. Evaluasi dan pemantauan
Sesudah melakukan ventilasi dan kompresi selama 5 siklus
(2 mnt), evaluasi lagi nadi (510 detik). Jika tidak ada nadi atau
<60/mnt disertai perfusi yang buruk, mulai lagi dengan
ventilasi diikuti kompresi jantung. Jika denyut nadi adekuat,
periksa pernapasan (35 detik); jika bernapas, awasi secara
ketat. Jika tidak bernapas, berikan ventilasi 20/mnt pada bayi/
anak kecil dan 12/mnt pada anak >8 th atau dewasa serta
awasi denyut nadi secara ketat. Jika resusitasi dilanjutkan,
evaluasi ulang respirasi dan nadi tiap beberapa mnt. Jangan
menghentikan resusitasi >7 detik kecuali dalam keadaan
tertentu
Pada saat evaluasi, pemimpin resusitasi memberikan instruksi
untuk menyiapkan dan melakukan intubasi endotrakeal bila
belum ada napas spontan, memasang akses vena, menyiapkan/
memberikan obat-obatan, memasang monitor EKG, dan
menyiapkan defibrilator
G. Stabilisasi
Bila denyut jantung sudah teraba, sangat penting untuk
mencegah kerusakan akibat asfiksia sekunder atau yang sedang
berlangsung dengan mempertahankan ventilasi dan perfusi.
Bila mungkin, berikan O2 dengan aliran tinggi, lakukan foto
Rontgen toraks dan AGD. Pastikan semua pipa dan saluran
infus terpasang dengan baik
Perawatan intensif harus segera dilakukan untuk mengurangi
kerusakan susunan saraf pusat (SSP) yang mungkin terjadi.
Penyebab henti kardiorespirasi yang sudah diketahui harus
segera diobati
H. Menghentikan resusitasi
Harus dipikirkan bila curah jantung tidak ditemukan kembali
sesudah dilakukan pembebasan jalan napas, bantuan perna-
pasan, dan sirkulasi serta sudah diberikan obat-obatan
resusitasi yang adekuat. Bila otot jantung tidak responsif

105
terhadap 3 dosis pertama epinefrin walaupun dengan
dukungan oksigenasi dan ventilasi yang optimal (biasanya
2530 mnt sesudah resusitasi dimulai), resusitasi biasanya
tidak berhasil
Resusitasi tidak dilakukan pada stadium terminal suatu
penyakit atau penderita penyakit yang tidak dapat disembuh-
kan. Bila ragu resusitasi kardiopulmonal harus segera dimulai,
tidak ada waktu untuk berdiskusi atau berkonsultasi
Penghentian resusitasi harus berdasarkan kematian jantung,
bukan kematian otak
Kematian jantung terjadi bila denyut jantung tidak dapat
dikembalikan walaupun dengan usaha maks. selama 30 mnt
Resusitasi darurat dapat dihentikan bila:
Sirkulasi/ventilasi sudah kembali lagi (membaik)
Resusitasi sudah diambil alih oleh dokter
Terlalu lelah
Stadium terminal suatu penyakit
Denyut nadi tidak ada 1 jam sebelum resusitasi (diketahui
kemudian, pada keadaan normotermia tanpa RJP)
Pengakhiran resusitasi dapat dilakukan pada keadaan:
Penderita dinyatakan meninggal bila:
Tetap tidak sadar, tidak timbul pernapasan spontan, tidak
ada refleks menelan (gag reflex), dan pupil dilatasi selama
>1530 mnt resusitasi (mati otak), atau
Terdapat tanda-tanda mati jantung, yaitu asistol
ventrikular yang menetap sesudah 30 mnt resusitasi
dengan terapi adekuat (langkah ABC resusitasi)
Prognosis
Bergantung pada penyakit/kelainan yang mendasarinya dan kecepat-
an mendapat resusitasi
Surat Persetujuan
Dilakukan sedini-dininya sementara resusitasi terus dikerjakan

106
Tabel 28 Perbandingan Pedoman Resusitasi Jantung Paru dan Perawatan Kardiovaskular Emergensi pada Bantuan Hidup
Dasar Menurut American Heart Association 2005 dan American Heart Association 2010
Rekomendasi AHA 2005 Rekomendasi AHA 2010 Keterangan
Menggunakan A-B-C dalam bantuan Perubahan dalam tahapan bantuan hidup Pada penderita henti jantung, bagian
hidup dasar dasar dari A-B-C (airway, breathing, chest terpenting dari resusitasi jantung paru
compressions) menjadi C-A-B (chest adalah kompresi dada dan defibrilasi
compressions, airway, breathing) bagi segera
dewasa dan anak (anak dan bayi, kecuali Pada rangkaian CAB, kompresi dada dimulai
neonatus) lebih awal dan pemberian ventilasi hanya
akan tertunda sebentar sampai siklus
pertama kompresi dada
Resusitasi jantung paru dengan rangkaian
107

ABC dimulai dengan prosedur yang cukup


sulit, yaitu membuka jalan napas dan
pemberian bantuan napas
Look, listen and feel ada dalam Look, listen and feel tidak ada dalam Look, listen and feel, tidak konsisten dan
algoritme BHD algoritme BHD perlu waktu
Kecepatan kompresi dada 100/mnt Kecepatan kompresi dada min. 100/mnt Jumlah kompresi dada tiap mnt selama RJP
merupakan faktor penting dalam
mengembalikan sirkulasi spontan dan
harapan hidup dengan fungsi neurologis baik
Kompresi dada diameter Rekomendasi baru mengenai kedalaman Kompresi dada mengatur aliran darah,
anteroposterior dinding dada kompresi: min. diameter anteroposterior oksigen, dan energi ke jantung dan otak
dinding dada Penolong sering kali kurang kuat dalam
melakukan kompresi dada
Pedoman RJP AHA 2005 dan ECC Jika penolong belum terlatih RJP, maka ia Hands-only lebih mudah dilakukan oleh
tidak menyatakan rekomendasi yang hanya boleh hands-only (kompresi dada penolong yang belum dilatih dan dapat
berbeda antara penolong terlatih saja) pada penderita dewasa yang tiba-tiba dipandu dispatchers melalui telepon
dan tidak terlatih, tetapi hanya kolaps, dengan push hard and fast pada Harapan hidup penderita henti jantung sama
menyatakan bahwa dispatchers bagian tengah dada, atau mengikuti antara yang mendapat kompresi dada saja
memberikan instruksi RJP untuk instruksi EMS dispatcher dan kompresi-ventilasi. Tetapi, bagi
melakukan kompresi dada saja bagi Petugas terlatih min. harus dapat melakukan penolong yang sudah terlatih
penolong yang tidak terlatih kompresi dada pada penderita henti direkomendasikan untuk melakukan
Jika penolong tidak mampu jantung kombinasi kompresi-ventilasi
melakukan ventilasi, maka lakukan Bila dapat melakukan bantuan napas, rasio
kompresi dada saja kompresi ventilasi adalah 30:2
Sumber: Berg dkk. 2010
108
Gambar 21 Algoritme Bantuan Hidup Dasar Menurut AHA 2010
Sumber: Berg dkk. 2010

109
Gambar 22 Algoritme Bantuan Hidup Dasar Menurut AHA 2005
Sumber: American Heart Association 2006

110
Bibliografi
1. American Heart Association. 2005 American Heart Association
(AHA) guidelinesfor cardiopulmonary resuscitation (CPR) and
emergency cardiovascular care (ECC) of pediatric and neonatal
patients: pediatric basic life support. Pediatrics. 2006;117(5):
e9891004.
2. Berg MD, Schexnayder SM, Chameides L, Terry M, Donoghue A,
Hickey RW, dkk. Pediatric basic life support: 2010 American
Heart Association guidelines for cardiopulmonary resuscitation
and emergency cardiovascular care. Circulation. 2010;122:862
75.
3. Biarent D, Bingham R, Richmond S, Maconochie I, Wyllie J,
Simpson S, dkk. European Resuscitation Council guidelines for
resuscitation 2005. Section 6. Paediatric life support.
Resuscitation. 2005;67S1:S97133.
4. Kuluz JW, Shaffner DH. Cardiopulmonary resuscitation. Dalam:
Nichols DG, Yaster M, Lappe DG, Haller JA, penyunting. Golden
hour the handbook of advanced pediatric life support. Edisi ke-2.
USA: Mosby-Year Book; 1999. hlm. 89121.
5. Mathers LW, Frankel LR. Pediatric emergencies and resuscitation.
Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting.
Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB
Saunders; 2007. hlm. 387405.
6. Primm PA, Reamy RR. Cardiopulmonary resuscitation. Dalam:
Strange GR, Ahrens WR, Lelyveld S, Schafermeyer RW,
penyunting. Pediatric emergency medicine. Edisi ke-2. New York:
McGraw-Hill; 2002. hlm. 1827.
7. The International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR)
consensus on science with treatment recommendations for
pediatric and neonatal patients: pediatric basic and advanced life
support. Pediatrics. 2006;117;95577.

111
GAGAL NAPAS PADA ANAK
Batasan
Gagal napas menggambarkan ketidakmampuan tubuh untuk melaku-
kan oksigenasi dan atau ventilasi dengan adekuat. Gagal napas akut
adalah suatu keadaan klinis terjadi kegagalan pada proses pertukaran
gas di paru-paru yang ditandai dengan gagalnya pengeluaran CO2 dan
tidak adekuatnya oksigenasi dalam darah
Etiologi
Berbagai kondisi dapat kegagalan pernapasan seperti yang
tercantum dalam Tabel 29. Berdasarkan lokasi kelainan primer,
kondisi tersebut dapat diklasifikasikan menjadi kelainan paru,
gangguan mekanik ventilasi, penyempitan saluran respiratori,
gangguan SSP untuk mengontrol respirasi, dan kegagalan untuk
memenuhi kebutuhan oksigen yang dari jaringan
Tabel 29 Etiologi Gagal Napas
Kelainan paru primer
Pneumonia
Bronkiolitis
Asma
Fibrosis kistik
Gangguan mekanik ventilasi
Penyakit neuromuskular (myopathies, sindrom Guillain-Barre)
Trauma dinding dada (flail chest)
Efusi pleura luas
Penyakit paru restriktif dengan keterlibatan otot-otot pernapasan
Sumbatan saluran respiratori
Benda asing
Laringeal web
Vascular ring
Kegagalan SSP untuk mengatur pernapasan
Trauma
Infeksi
Keracunan
Genetik (congenital hypoventilation syndrome)
Tumor
Kegagalan untuk memenuhi kebutuhan oksigen jaringan
Renjatan septik
Sumber: Nitu dan Elgen 2009

Tipe Gagal Napas


Gagal napas dibagi menjadi dua tipe yang terjadi karena hipoksemia,
hiperkapnia, atau kombinasi keduanya dan diklasifikasikan berdasar-
kan kadar PaCO2

112
Gagal napas tipe I (hipoksemia, gangguan oksigenasi)
Ditandai PaO2 arteri rendah (hipoksemia) dan PaCO2 arteri yang
normal atau rendah yang disebabkan ventilasi paru dan perfusi
yang tidak sepadan
Gagal napas tipe I adalah kegagalan oksigenasi dan terjadi pada
tiga keadaan:
1. Ventilasi/perfusi yang tidak sepadan atau V/Q mismatch,
terjadi bila darah mengalir ke bagian paru dengan
ventilasi yang tidak adekuat atau bila ventilasi paru yang
adekuat tidak mendapatkan perfusi adekuat
2. Gangguan difusi, disebabkan penebalan membran
alveolar atau cairan interstisial pada pertemuan alveous-
kapilar
3. Pirau intrapulmonal yang terjadi bila kelainan struktur
paru aliran darah melewati paru tanpa berpartisipasi
dalam pertukaran gas
Gagal napas tipe II (hiperkapnia, gangguan ventilasi)
Ditandai PaO2 rendah (hipoksemia) dan PaCO2 tinggi (hiper-
kapnia), pada umumnya karena hipoventilasi alveolar,
ventilasi ruang mati (dead space), atau produksi CO2
Gagal napas tipe II pada umumnya terjadi karena hipoventilasi
alveolar dan biasanya terjadi sekunder terhadap keadaan
seperti disfungsi SSP, sedasi berlebihan, atau gangguan
neuromuskular
Tabel 30 Tipe Gagal Napas
Temuan Klinis Penyebab Contoh
Tipe I Gangguan Posisi (telentang di tempat tidur),
Hipoksia, ventilasi/perfusi sindrom distres pernapasan akut
PaCO2 (SDPA), atelektasis, pneumonia,
emboli paru, displasia bronko-
pulmonal
PaO2 normal Gangguan difusi Edema paru, SDPA, pneumonia
interstitial
Pirau Malformasi artrio-vena paru,
malformasi adenomatoid
kongenital
Tipe II Hipoventilasi Penyakit neuromuskular (polio,
Hipoksia sindrom Guillan Barre), trauma
Hiperkapnia kepala, sedasi, disfungsi dinding
PaO2 dada (luka bakar), kifosis,
PaCO2 hiperreaktivitas saluran respiratori
berat
Sumber: Carpenter dkk. 2001

113
Diagnosis
Gagal napas diawali oleh stadium kompensasi, pada keadaan ini
ditemukan upaya napas (work of breathing) yang ditandai distres
pernapasan (pemakaian otot pernapasan tambahan, retraksi,
takipnea, dan takikardia). Peningkatan upaya napas terjadi dalam
usaha mempertahankan aliran udara walaupun compliance paru .
Stadium dekompensasi muncul belakangan ditandai upaya napas
Anamnesis
Dapat ditemukan kesulitan bernapas atau sesak napas, aktivitas
fisik, perubahan status mental, riwayat tertelan benda asing, dan
riwayat infeksi saluran respiratori akut sebelumnya
Pemeriksaan Fisis
Mungkin ditemukan upaya napas dan perubahan pola serta
frekuensi laju napas (Tabel 31)
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium sangat penting untuk menilai oksigenasi
jaringan yang adekuat. Pemeriksaan gas darah arteri merupakan
penilaian utama untuk kedua tipe gagal napas, yaitu PaO2 dan PaCO2.
Gagal napas ditandai dengan hipoksemia yaitu kadar PaO2 <60 mmHg
dan hiperkapnia yaitu PaCO2 >50 mmHg. Referensi lain mengatakan
hipoksemia apabila PaO2 <50 mmHg, SaO2 <90%, PaO2 <60 mmHg
pada FiO2 40% atau PaO2/FiO2 <300. Hiperkapnia apabila pCO2 >50
mmHg dengan asidosis (pH <7,25), pCO2 >40 mmHG dengan distres
berat atau pCO2 >55 mmHg. Pemeriksaan tambahan lain seperti
elektrolit, hematokrit (Ht), dan kadar obat hanya untuk mencari
penyebab dasar gagal napas

Penyulit
Henti kardiovaskular (65% pada anak)
Talaksana
Tatalaksana gagal napas akut di ruang gawat darurat terdiri atas:
Survei primer: lakukan pemeriksaan observasional dengan segitiga
penilaian anak
Prioritas pengobatan:lakukan langkah resusitasi ABC dan penilaian
derajat kesadaran
Survei sekunder: anamnesis dan pemeriksaan fisis singkat dikerja-
kan simultan dan komprehensif bersamaan pada
saat melakukan prioritas pengobatan sesuai
diagnosis
Prioritas pertama dalam tatalaksana gagal napas akut adalah
menjamin kecukupan pertukaran gas dan sirkulasi darah (langkah
ABC resusitasi kardiopulmonal). Oksigen harus diberikan untuk
mempertahankan saturasi oksigen arteri >95%. Bila ventilasi tidak
adekuat, maka harus segera diberikan bantuan ventilasi balon ke
masker dan O2

114
Tabel 31 Penilaian Klinis Gagal Napas Akut
Penilaian Distres Pernapasan Gagal Napas Henti Napas
Status mental Sadar, gelisah, agitasi Kurang responsif atau memberi Tidak responsif terhadap suara
respons terhadap rangsang sakit dan rangsang nyeri
Tonus otot Dapat duduk (usia >4 bl) Normal atau hipotona Lemas
Posisi tubuh Posisi tripod Posisi tripod, perlu bantuan Tidak dapat mempertahankan
mempertahankan posisi duduk posisi tubuh (bayi >79 bl)
Laju napas Lebih cepat dari normal Takipnea dengan periode Tidak ada napas
bradipnea, melambat menjadi
bradipnea/agonal
Upaya napas Retraksi interkostal Upaya napas tidak adekuat, Tidak ada upaya napas
Napas cuping hidung dinding dada naik turun
115

Pemakaian otot leher


Suara napas Pernapasan paradoksik Stridor, mengi, berdeguk, Tidak terdengar suara napas
megap-megap
Warna kulit Stridor, mengi, Sianosis sentral walaupun Bebercak biru, sianosis perifer
kemerahan atau pucat, sudah diberikan O2, bebercak dan sentral
sianosis sentral yang biru
membaik dengan
pemberian O2
Sumber: Frankel 2007
Fase Resusitasi
Stabilisasi dan mencegah perburukan. Berikan oksigenasi, kontrol
saluran respiratori, tatalaksana ventilasi, stabilisasi sirkulasi, dan
terapi farmakologis
Bila penderita sadar: penanganan minimal, bayi di pangkuan
orangtua, dalam posisi yang nyaman, jangan memaksakan pen-
derita dalam posisi tidur, berikan suplemen oksigen (aliran rendah
atau tinggi), pasang pemantau kardiorespirasi dan pulse oxymeter,
akses i.v. bila perlu, anamnesis,dan pemeriksaan klinis singkat
Bila penderita tidak sadar: buka jalan napas (manuver tengadah
kepala/head tilt, angkat dagu/chin lift, atau mengedapkan rahang/
jaw thrust) dan letakkan dalam posisi pemulihan. Isap lendir (10
detik), ventilasi tekanan (+) dengan O2 100%. Lakukan intubasi
endotrakea dan pijat jantung luar bila diperlukan
Fase Perawatan Lanjutan
Melakukan diagnosis diferensial dan investigasi lanjut, rencana
terapi yang disesuaikan dengan diagnosis (antibiotik, bronkodilator,
nutrisi, fisioterapi, pemantauan, radiologis). Pemantauan penderita
gagal napas akut harus dilakukan penilaian ulang dan pengawasan
ketat. Pemantauan kerja jantung, tekanan darah, pulse oxymetri,
saturasi oksigen, dan kapnometri. AGD dilakukan 1520 mnt
sesudah dilakukan ventilasi mekanik
Prognosis
Bergantung pada etiologi, diagnosis dini, dan kecepatan serta
penanganan gagal napas
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Carpenter TC, Dobyn EL, Durmowicz AG, Ferguson MA, Stenmark
KR. Critical care. Dalam: Hay WW, Hayward AR, Levin MJ,
Sondheimer JM, penyunting. Current pediatric diagnosis &
treatment. Edisi ke-15. New York: McGraw-Hill; 2001. hlm. 319
43.
2. Carpenter TC, Dobyns EL, Lane J, Mourani P, Robinson A,
Ferguson M, dkk. Acute respiratory failure. Dalam: Hay WW,
Hayward AR, Levin MJ, Sondheimer JM, penyunting. Current
pediatric diagnosis & treatment. Edisi ke-16. Boston: McGraw-
Hill; 2003. hlm. 3627.
3. Durmowicz AC, Stenmark KR. Acute respiratory failure. Dalam:
Chernick V, Boat TF, Kendig EL, penyunting. Kendigs disorders of
the respiratory tract in children. Edisi ke-8. Philadelphia: WB
Saunders Co; 2012. hlm. 26583.
4. Frankel LR. Respiratory distress and failure. Dalam: Kliegman RM,
Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders; 2007.
hlm. 42131.

116
5. Nitu ME, Elgen H. Respiratory failure. Pediatr Rev. 2009;30:4708.
6. Paldipsky PS, Gausche-Hill M. Respiratory distress and
respiratory failure. Dalam: Baren JM, Brennan JA, Brown L,
Rothrock SG, penyunting. Pediatric emergency medicine. Edisi
ke-1. Philadelphia: Saunders; 2008. hlm. 1327.
7. Pope J, McBride J. Respiratory failure in children. Pediatr Rev.
2004;25(5):1606.

117
TERAPI OKSIGEN
Batasan
Terapi oksigen adalah pemberian oksigen dengan konsentrasi lebih
besar dari konsentrasi oksigen di udara (21%) untuk mengatasi atau
mencegah gejala dan manifestasi hipoksia
Tujuan terapi oksigen adalah:
Mengatasi hipoksemia
Menurunkan kerja pernapasan
Mengurangi kerja miokardia
Indikasi
Hipoksemia
Bayi dan anak: PaO2 <60 mmHg atau SaO2 <90% (udara ruangan)
Neonatus: PaO2 <50 mmHg atau SaO2 <88%
Pada keadaan akut dicurigai hipoksemia
Renjatan
Trauma berat
Terapi jangka pendek (selama prosedur medis tertentu)
Kontraindikasi
Tidak ada kontraindikasi yang spesifik
Kanul nasal: jika ada obstruksi nasal
Kateter nasofaringeal: jika ada fraktur dasar tengkorak kepala,
trauma maxilo-facial, dan obstruksi nasal
Penyulit
Fisiologis
Bayi prematur: retinopathy of prematurity (ROP)
Paraquat, bleomisin: fibrosis paru
FiO2 tinggi: atelektasis absorpsi, bronchopulmonary displacia (BPD),
radikal bebas
Berhubungan dengan alat
Hipoksemia
Hiperoksemia
Fisiologi
O2 ditranspor dari paru ke dalam jaringan tubuh
O2 bergerak menuju ke daerah yang memiliki perbedaan tekanan,
seperti:
Dari alveolar ke dalam darah
Dari darah arteri ke dalam jaringan tubuh
Ke dalam sel dan mitokondria
Faktor-faktor yang berperan dalam oksigenasi yang adekuat:
FiO2
Pertukaran udara pada alveoli
Kandungan oksigen dalam vena
Distribusi ventilasi-perfusi

118
Kandungan oksigen dalam darah terdiri atas:
Oksigen terlarut dalam plasma: PaO2 (mmHg) 0,003 mL
Terikat dengan Hb: Hb 1,34 saturasi O2
Kandungan O2 = O2 terlarut + O2 terikat Hb

Sistem Pemberian Oksigen


Sistem aliran rendah (low flow - variable performance)
Kanula nasal, sungkup muka sederhana, sungkup dengan reservoar
(sungkup muka non-rebreather, sungkup muka partial rebreather)
Sistem aliran tinggi (high flow - fixed performance)
Alat venturi
Dapat digunakan dengan sungkup, nebulizer, trakeostomi, tents
dan hoods

Peralatan Terapi Oksigen


Kanula nasal/nasal prong
FiO2 yang dihasilkan bervariasi 2450%, bergantung pada aliran
inspirasi penderita (frekuensi napas, volume tidal, dan waktu
inspirasi)

Tabel 32 Keuntungan dan Kerugian Kanula Nasal


Keuntungan Kerugian
Mudah digunakan Iritasi hidung dan tenggorokan
Disposable (>6 L/mnt)
Berguna untuk kebutuhan O2 FiO2 yang rendah
moderate FiO2 yang bermacam-macam
Sumber: Myers 2002

Penghitungan FiO2 yang Dibutuhkan


Vol O2 inspirasi + Vol O2 reservoar + 0,21 [VT {(Vol O2 inspirasi +
FiO2 = Vol O2 reservoar)}]
VT

(Ti flow) + ( Te flow) + 0,21 [VT (Ti flow) + ( Te flow)]


FiO2 =
VT

Keterangan:
Ti = time inspiration: waktu siklus (60/RR)
Te = expiration time: 60/RR
Flow = aliran O2 yang diberikan (L/m) 16,7
RR = kecepatan respirasi dalam 1 mnt
BB = berat badan dalam kg
VT = volume tidal
0,21 = konsentrasi O2 ruangan 21%

119
Catatan:
Kapasitas reservoar anatomik = BB
Bila volume O2 reservoar >kapasitas reservoar anatomik, maka
angka yang digunakan adalah kapasitas reservoar anatomik
Bila volume O2 reservoar <kapasitas reservoar anatomik,
maka angka yang digunakan adalah volume O2 reservoar
Kateter nasofaring
Oksigen mengalir melalui kateter ke dalam orofaring yang
bertindak sebagai reservoar anatomis
FiO2 bervariasi menurut aliran inspirasi penderita
Jarang digunakan karena perawatannya sulit
Sungkup sederhana
Kecepatan aliran yang diperlukan berkisar 610 L/mnt. FiO2
yang dihasilkan 3555%, bergantung pada kecepatan aliran
inspirasi dan kapasitas aliran oksigen
Sungkup non-rebreathing
Dilengkapi kantung reservoar dan sistem pengatur aliran gas
dengan 2 buah katup searah yang terletak di antara sungkup
dan reservoar, serta pada salah satu sisi ekshalasi
Udara ekspirasi akan dieliminasi dan setiap inspirasi berisi
oksigen. Dapat memberikan oksigen sampai 100%
Sungkup partial rebreathing
Dilengkapi kantung reservoar dan sistem pengatur aliran gas.
Karena tidak terdapat katup di antara sungkup dan reservoar,
maka sebagian udara ekspirasi atau volume udara dalam ruang
rugi anatomis akan masuk kembali ke dalam kantung reservoar
Agar saat bernapas tidak menghirup CO2, maka aliran gas
inspirasi harus dipertahankan 6 L/mnt
Karena sering dianggap sebagai sungkup non-rebreathing,
dalam keadaan gawat darurat sangat merugikan
Sungkup venturi
Mempunyai katup dengan ukuran dan kode warna yang
berbeda. Setiap alat memerlukan aliran gas tertentu untuk
menghasilkan FiO2 yang tetap
Untuk merubah FiO2, maka sungkup dan aliran gas harus
diubah. Perubahan pola napas tidak memengaruhi
FiO2 yang dihasilkan 2450%
Oxygen hood/head box
Keuntungan:
Memberi jalan untuk tindakan lebih lanjut ke daerah dada,
perut, dan ekstremitas
Toleransi oleh bayi baik
Memberi oksigen sampai 100% (aliran 1015 L/mnt)
Kerugian:
Bunyi berisik
Tidak dapat untuk anak usia >1 th
120
Sungkup terbuka/face tent/O2 tent
Keuntungan:
Lebih nyaman untuk anak
Konsentrasi 40% dengan aliran 1015 L/mnt
Kerugian:
Kesukaran mempertahankan suhu tubuh
FiO2 bervarias, tidak dapat melebihi 50%
Akses ke penderita dan observasi sulit

Tabel 33 Perkiraan FiO2 dengan Mempergunakan Alat Pemberian


Oksigen Aliran Rendah
Kecepatan Aliran Oksigen 100% (Liter) FiO2 (%)
Kanula nasal atau kateter:
1 24
2 28
3 32
4 36
5 40
6 44
Sungkup oksigen:
56 40
67 50
78 60
Sungkup dengan kantung reservoar:
6 60
7 70
8 80
9 80
10 80
Sumber: Shapiro dan Peruzzi 1994
(FiO2 kanula nasal pada anak menggunakan perhitungan di atas)

Evaluasi Terapi Oksigen


Penilaian klinis: sistem kardiovaskular dan sistem respirasi
Pulse oxymetri (SpO2)
AGD (SaO2)
P(A-a)O2
PaO2/FiO2

Bibliografi
1. Frey B, Shann F. Oxygen administration in infants. Arch Dis Child
Fetal Neonatal Ed. 2003;88(2):F848.
2. Heulitt MJ, Clement KC. Physiology of the respiratory system.
Dalam: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, penyunting. Pediatric critical
care. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 499508.

121
3. Ludwig S, Lavelle JM. Resuscitation-pediatric basic and advanced
life support. Dalam: Fleisher GR, Ludwig S, penyunting. Textbook
of pediatric emergency medicine. Edisi ke-6. Philadelphia:
Lippincott Williams and Wilkins; 2010. hlm. 131.
4. Myers TR. AARC clinical practice guideline: selection of an oxygen
delivery device for neonatal and pediatric patients-2002 revision
& update. Respir Care. 2002;47:70716.
5. Scarfone RJ. Oxygen delivery, suctioning, and airway adjuncts.
Dalam: King C, Henretig FM, penyunting. Textbook of pediatric
emergency procedures. Edisi ke-2. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2008. hlm. 93108.
6. Shapiro BA, Peruzzi WT. Clinical application of blood gases. Edisi
ke-5. Chicago: Mosby; 1994.

122
VENTILASI MEKANIK
Batasan
Ventilasi mekanik adalah usaha untuk meniru fungsi sistem per-
napasan untuk melakukan pertukaran udara ketika terjadi kegagalan
sistem napas. Ventilator merupakan mesin yang mengalirkan gas
secara terkontrol ke jalan napas penderita. Tekanan oksigen dan
udara berasal dari tabung atau outlet di dinding, diturunkan dan
dicampur sesuai kebutuhan tekanan oksigen inspirasi (FiO2),
diakumulasi di reservoar mesin, kemudian dialirkan ke penderita
Indikasi Pemasangan Ventilasi Mekanik
Gangguan ventilasi
Disfungsi otot pernapasan
Kelelahan otot pernapasan
Gangguan dinding dada
Kelainan neuromuskular
Rangsangan napas
Resistensi jalan napas atau obstruksi
Gangguan oksigenasi
Hipoksemia refrakter
Membutuhkan tekanan (+) di akhir inspirasi
Kerja pernapasan berlebihan
Selain itu, pemasangan ventilasi mekanik juga memberikan keun-
tungan sebagai berikut:
Memungkinkan sedasi dan blokade neuromuskular
Menurunkan konsumsi oksigen miokardia dan sistemik
Memungkinkan hiperventilasi sebagai terapi sementara untuk
kasus tekanan tinggi intrakranial
Mencegah atelektasis

Modus Ventilasi Mekanik


Faktor yang harus dipertimbangkan dalam memilih modus ventilasi
mekanik antara lain:
Ventilasi dan oksigenasi yang adekuat
Mengurangi kerja pernapasan
Memastikan kenyamanan dan sinkronisasi ventilator dengan
penderita
Assist-control ventilation (AC) atau volume control (VC)
Pernapasan mekanik diberikan sesuai frekuensi atau volume tidal
(kadang PIP) yang sudah diset, baik atas usaha penderita atau
menurut interval yang sudah diset
Modus ini digunakan pada penderita dengan usaha napas yang
lemah. Bantuan napas maksimal disesuaikan dengan napas
spontan penderita. Keuntungan modus ini memberikan
kenyamanan dan banyak memberi bantuan. Kerugiannya yaitu
dapat menyebabkan hiperventilasi bila tidak dimonitor dengan

123
ketat dan tidak dapat dipakai untuk penyapihan karena pada
setiap napas akan mendapat bantuan mekanik secara penuh
Pressure control (PC)
Pernapasan dikontrol oleh Pmaks, bukan oleh volume tidal. Diguna-
kan pada neonatus atau penderita dengan tekanan jalan napas
yang tinggi (ARDS) untuk mencegah barotrauma. Modus ini tidak
menyenangkan untuk penderita yang sadar. Keuntungannya yaitu
karena tekanan dibatasi maka dapat mengurangi risiko baro-
trauma. Kerugiannya yaitu volume tidal yang diberikan tidak dapat
dijamin
Pressure regulated volume control (PRVC)
Mengatur kecepatan aliran udara yang diberikan untuk dapat
memberikan volume tidal yang sudah diset pada atau di bawah
tekanan maksimal yang diset. Dipakai pada penderita dengan
tekanan jalan napas yang tinggi, tetapi dapat juga dipakai pada
penderita lain. Keuntungannya yaitu memberikan jaminan volume
tidal yang diberikan tetapi meminimalkan barotrauma
Synchronized intermittent mandatory ventilation (SIMV)
Dengan modus ini, ventilasi mekanik diberikan dalam interval
berdasarkan frekuensi pernapasan yang sudah diset. Ventilator
menyediakan bagian interval untuk napas spontan penderita yang
dipakai sebagai pemicu diberikannya bantuan napas, tetapi apabila
tidak ada, maka secara otomatis ventilator akan memberikan
bantuan napas pada akhir periode. Pernapasan lain selama siklus
tidak akan mendapat bantuan. Modus ini sering digunakan pada
berbagai keadaan dan dapat dipakai untuk modus penyapihan.
Keuntungannya yaitu memungkinkan kerja sama dengan pen-
derita, tetapi kerugiannya pernapasan lain selama siklus tidak
mendapat bantuan. Modus SIMV sering digabungkan dengan
pressure support (PS) untuk volume tidal napas spontan
penderita
Pressure support (PS)
Modus membantu setiap napas spontan dengan aliran tambahan
untuk mencapai tekanan yang sudah diset. Pada penderita dengan
napas spontan, modus ini akan membantu mengatasi resistensi
jalan napas karena pipa endotrakeal. Biasanya diberikan 5 untuk
penderita yang lebih besar dan 10 untuk yang lebih kecil. Modus
ini sangat membantu dalam penyapihan, tetapi tidak boleh diguna-
kan pada penderita tanpa napas spontan. Keuntungannya yaitu
membantu mengatasi resistensi jalan napas karena pipa dan
membuat napas menjadi lebih mudah. Kerugiannya yaitu apabila
kecepatan aliran terlalu tinggi (Servo 900C) menimbulkan ketidak-
nyamanan pada penderita kecil
Setting Awal Ventilator
Pilih modus ventilator yang paling familiar. Modus ventilasi yang
paling sering digunakan yaitu time-cycled pressure-limited ventilation
FiO2 awal 100%, kemudian diturunkan bertahap untuk memper-

124
tahankan SpO2 9294%. Pada sindrom distres pernapasan akut berat,
SpO2 dipertahankan 88% untuk meminimalkan penyulit ventilasi
mekanik
Volume tidal (VT) 810 mL/kgBB dengan waktu inspirasi 0,50,6 detik
untuk bayi, 0,60,8 detik untuk balita, serta 0,81,0 detik untuk anak
usia sekolah dan remaja
Pilih frekuensi ventilasi dan ventilasi semenit yang sesuai dengan
keadaan klinis. Parameter yang digunakan yaitu pH, bukan PaCO2.
Frekuensi ventilasi pada anak lebih tinggi dibandingkan dengan orang
dewasa untuk mempertahankan PaCO2 normal, tetapi biasanya tidak
melebihi 1820/mnt
PEEP (positive end expiratory pressure) berfungsi membantu
oksigenasi dan menurunkan FiO2. PEEP fisiologis24 cmH2O
biasanya digunakan untuk mencegah kolaps alveolus saat ekspirasi.
PEEP ditingkatkan bila diperlukan alveolar recruitment pada acute
lung injury
Tentukan sensitivitas trigger untuk membantu usaha napas spontan
penderita yang minimal sekalipun
Bila oksigenasi buruk, ventilasi tidak adekuat atau tekanan inspirasi
tinggi yang berhubungan dengan intoleransi ventilasi mekanik,
pertimbangkan pemberian sedasi, analgesia, dan atau blok neuro-
muskular
Minta bantuan konsultan bila perlu
Perawatan Selama Ventilasi Mekanik
Sesudah ventilasi mekanik dimulai, beberapa parameter harus
dievaluasi kembali dan disesuaikan sehingga tercapai setting yang
optimal
Tekanan Inspirasi
Terdiri atas 2 komponen yaitu tekanan yang diperlukan untuk
mengatasi resistensi jalan napas, serta elastisitas jaringan paru dan
dinding dada. Selama ventilasi tekanan (+), tekanan jalan napas
secara progresif dan mencapai puncaknya di akhir inspirasi (peak
inspiratory pressure/PIP). PIP yang terlalu tinggi dapat menye-
babkan barotrauma (pneumotoraks, pneumomediastinum), volu-
trauma (kerusakan parenkim paru akibat inflasi berlebihan), dan
curah jantung
Rasio I:E dan PEEP
Selama respirasi spontan, rasio I:E normal adalah 1:2. Pada
beberapa keadaanmisalnya penyakit paru kronikekspirasi
memanjang dan rasio I:E berubah. Waktu ekspirasi yang terlalu
pendek akan meningkatkan PEEP di atas setting, dikenal sebagai
auto-PEEP. Efek samping PEEP yang terlalu tinggi antara lain
barotrauma, hipotensi, output kardiak , PaO2 (ruang rugi ),
dan oksigenasi buruk. Penurunan PEEP dicapai dengan mem-
perpendek waktu inspirasi, misalnya dengan frekuensi ventilasi
atau volume tidal

125
FiO2
Paparan oksigen konsentrasi tinggi dalam jangka lama dapat
kerusakan parenkim paru. Walau batas konsentrasi yang
merugikan tidak diketahui, sebaiknya FiO2 diturunkan hingga 50%
secepatnya (dalam 24 jam pertama), kecuali penderita dengan
hipoksemia
Tabel 34 Penyesuaian Setting Ventilator berdasarkan Perubahan
AGD
PaO2 rendah PaCO2 tinggi PIP ditingkatkan
Bila ada napas spontan, frekuensi
dinaikkan
PaO2 rendah PaCO2 normal FiO2 dinaikkan
Mean airway pressure ditingkatkan
PEEP dinaikkan
Waktu inspirasi diperpanjang
PaO2 rendah PaCO2 rendah Pertimbangkan diagnosis kelainan
lain
PaO2 normal PaCO2 tinggi PEEP diturunkan
Frekuensi ventilasi ditingkatkan
Mean airway pressure dipertahankan
PaO2 normal PaCO2 rendah Frekuensi ventilasi diturunkan
Mean airway pressure dipertahankan
PaO2 tinggi PaCO2 normal Mean airway pressure diturunkan
PIP diturunkan
FiO2 diturunkan
PaO2 tinggi PaCO2 rendah Tekanan diturunkan
Frekuensi ventilasi diturunkan
FiO2 diturunkan
PaO2 normal PaCO2 normal
Sumber: Tripathi dan Misra 2001

Sedasi, Analgesia, dan Blok Neuromuskular


Untuk meningkatkan kenyamanan dan mengurangi kerja perna-
napasan penderita, obat sedatif, analgesik, dan agen blok neuro-
muskular sering digunakan
Pemantauan Selama Ventilasi Mekanik
Penderita yang mendapat bantuan napas dengan ventilasi mekanik
harus dipantau terus-menerus untuk evaluasi efek menguntungkan
dan merugikan terapi yang diberikan
Rekomendasi pemeriksaan untuk pemantauan ventilasi mekanik:
Foto Rontgen toraks sesudah intubasi dan bila keadaan memburuk
Pemeriksaan AGD pada awal pemberian ventilasi mekanik,
kemudian berkala sesuai keadaan klinis
Pengukuran tanda vital berkala dan pemantauan penderita secara
langsung, termasuk interaksi penderita dengan ventilator

126
Pengukuran inspiratory plateau pressure bila diperlukan
Pulse oximetry
Alarm ventilator

Penyapihan
Periode penyapihan dapat mencapai 40% waktu total pemakaian
ventilasi mekanik
Penyapihan terdiri atas 2 komponen: menghentikan ventilasi
mekanik dan mencabut pipa endotrakeal
Metode penyapihan yang dipilih bergantung pada indikasi pema-
sangan ventilasi mekanik, lama pemasangan, dan jumlah sedatif yang
diberikan
Indikasi penyapihan dan ekstubasi
Ventilasi adekuat
Oksigenasi adekuat
Dapat mempertahankan patensi jalan napas

Tabel 35 Indikasi Penyapihan


Kriteria Deskripsi
Objektif 1. Oksigenasi adekuat
PO2 >60 mmHg dengan FiO2 >0,4
PEEP <510 cmH2O
PO2/FiO2 >150300
2. Hemodinamik stabil
Tidak takikardia
Tekanan darah stabil tanpa atau dengan vaso-
presor minimal
3. Afebris
4. Tidak ada asidosis respiratorik
5. Tidak anemia (Hb >8 g/dL)
6. Kesadaran cukup baik
GCS >13
Sedatif minimal
7. Keadaan metabolik stabil (kadar elektrolit dalam
batas normal)
Subjektif 1. Resolusi proses akut penyakit
2. Refleks batuk baik
3. Penilaian dokter
Sumber: Kamat 2010

127
Tabel 36 Setting Awal Ventilator berdasarkan Kelainan Pulmonal*

Penyakit Paru Mode VT Kecepatan Flow Flow T1Sec PEEP (cmH2O) FIO2
(mL/kgBB) (/mnt) (L/mnt) Waveform
Paru normal VC atau 58 1015 60 Menurun 1 5 0,5
PC-CMV atau konstan
COPD VC atau 68 812 >60 (80100) Menurun 0,61,2 5 atau <0,5
PC-CMV atau konstan 50% PEEP intrinsik
Gangguan VC-CMV 710 812 60 Menurun 1 5 0,21
neuromuskular atau konstan
Asma VC atau 48 <8 80100 Menurun 1 Hanya untuk 0,5
128

PC-CMV menyeimbangkan PEEP


dan memperbaiki trigger
Trauma kepala PC atau 58 1520 60 Menurun 1 05 hanya pada 1,0
tertutup VC-CMV atau konstan hipoksemia berat
ARDS PC atau 48 1525 60 Menurun 1 5 hingga >15 1,0
VC-CMV atau konstan
Gagal jantung VC atau 58 10 60 Menurun 11,5 510 1,0
kongestif PC-CMV atau konstan
*Untuk

semua kelainan sangat penting untuk mempertahankan tekanan plateau <30 cmH2O
Sebuah usaha awal pada bilevel PAP harus dicoba menggunakan NIV dengan IPAP = 1012 cmH2O dan EPAP = 23 cmH2O sebelum
dipertimbangkan intubasi. Pengecualian akan menjadi emergensi kritis pada penderita
Sumber: Cairo 2012
Bibliografi
1. Balk RA. Ventilator-induced lung injury: implications for clinical
practice. Dalam: Balk RA, Brown DR, Chang CWJ, Cheifetz IM,
Hamel D, Kleinpell RM, penyunting. Mechanical ventilation:
trends in adult and pediatric practice. Illinois: Society of Critical
Care Medicine; 2009. hlm. 14156.
2. Cairo JM. Pilbeams mechanical ventilation: physiological and
clinical applications. Edisi ke-5. St. Louis: Elsevier Mosby; 2012.
3. Frankel LR, Kache S. Mechanical ventilation. Dalam: Behrman RE,
Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders; 2007. hlm.
4249.
4. Heulitt MJ, Wolf GH, Arnold JH. Mechanical ventilation. Dalam:
Rogers MC, Nichols DG, penyunting. Textbook of pediatric
intensive care. Edisi ke-4. Philadelphia: Lippincott Williams and
Wilkins; 2008. hlm. 50931.
5. Kamat SS. Practical applications of mechanical ventilation. Edisi
ke-1. New Delhi: Jaypee Brothers; 2010.
6. Khilnani P. Pediatric and neonatal mechanical ventilation. Edisi
ke-2. New Delhi: Jaypee Brothers; 2011.
7. Mejia R, Fields A, Greenwald BM, Stein F, penyunting. Pediatric
fundamental critical care support. Mount Prospect: Society of
Critical Care Medicine; 2008.
8. Schwarz AJ. Blueprints pocket pediatric ICU. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
9. Tripathi VN, Misra S. Mechanical ventilation in pediatric practice.
Indian Pediatr. 2001;38(2):14756.

129
SINDROM DISFUNGSI ORGAN MULTIPEL (SDOM)
Batasan
Kumpulan gejala akibat disfungsi minimal dua sistem organ pada
penderita sakit akut, sehingga homeostasis tidak dapat dipertahan-
kan lagi tanpa intervensi
Klasifikasi
Primer
Muncul 2 disfungsi organ dalam 1 mgg pertama perawatan
pediatric intensive care unit (PICU) yang disebabkan oleh penyakit
yang mendasarinya tanpa bukti lebih lanjut akibat disfungsi organ
lain
Sekunder
Disfungsi organ multipel yang muncul >7 hr sesudah perawatan di
PICU, atau
Disfungsi organ yang berlanjut hingga mencapai disfungsi organ
yang maksimal dan muncul sesudah >72 jam diagnosis SDOM
ditegakkan
Etiologi
Sepsis, asfiksia, inborn errors of metabolism, hypoxemic respiratory
failure (acute lung injury/ALI atau acute respiratory distress
syndrome/ARDS), gagal ginjal akut, pankreatitis, perdarahan
intrakranial, dan penyakit neurodegeneratif, pascapembedahan
jantung, trauma multipel, transplantasi hati atau sumsum tulang, dan
obstruksi usus

Patogenesis
Sepsis dan systemic inflammation response syndrome (SIRS)
curah jantung,
perfusi sistem organ hipoperfusi atau iskemia sistem organ
perfusi jaringan menjadi inadekuat dan terjadi gangguan distribusi
aliran darah yang membawa oksigen, nutrien, dan zat-zat penting
lainnya
Meskipun suplai oksigen ke sel memadai, tetapi oksigen tidak dapat
digunakan oleh sel disebabkan abnormalitas jalur fosforilasi oksidatif
di mitokondria. Kerusakan endotel vaskular defek permeabilitas
dan mengganggu integritas endotel edema atau gangguan fungsi
sistem organ
Diagnosis
Kardiovaskular
Sesudah pemberian bolus cairan isotonik i.v. 40 mL/kgBB dalam
1 jam masih ditemukan tanda berikut ini:
Hipotensi <persentil 5 sesuai usia atau tekanan darah sistol
<2 SD sesuai usia, atau

130
Memerlukan obat vasoaktif untuk mempertahankan tekanan
darah normal (dopamin atau dobutamin >5 g/kgBB/mnt,
epinefrin atau norepinefrin), atau
Dua dari berikut ini:
1. Asidosis metabolik yang tidak dapat dijelaskan: base deficit
>5 mEq/L
2. Laktat darah >2 dari batas normal atas
3. Oliguria: output urin <0,5 mL/kgBB/jam
4. Pemanjangan capillary refill >5 detik
5. Perbedaan suhu tubuh inti dan perifer >3 C
Pernapasan
PaO2/FiO2 <300 tanpa penyakit jantung sianotik atau penyakit paru
sebelumnya, atau
PaCO2 >65 torr atau 20 mmHg melewati batas PaCO2, atau
Terbukti memerlukan oksigen atau >50% FiO2 untuk memper-
tahankan saturasi 92%, atau
Memerlukan ventilasi mekanik invasif atau noninvasif nonelektif
Neurologi
Glasgow coma scale (GCS) 11, atau
Perubahan status mental secara akut dengan GCS 3 dari
sebelumnya
Hematologi
Trombosit <80.000/mm3 atau penurunan 50% dari hitung
trombosit dari nilai tertinggi yang pernah diketahui 3 hr sebelum-
nya (untuk penderita hematologi-onkologi), atau
International normalized ratio (INR) >2
Ginjal
Kreatinin serum >2 batas atas normal sesuai usianya atau 2
dari kadar kreatinin sebelumnya
Hati
Bilirubin total 4 mg/dL (tidak untuk bayi baru lahir), atau
Kadar SGPT 2 batas atas normal sesuai usia
Tatalaksana
Umum
Kontrol Sumber Infeksi
Drainase, debridemen, pemindahan alat yang berpotensi
menjadi sumber infeksi (contoh: amputasi, reseksi usus)
Terapi Antibiotik
Antibiotik parenteral harus segera dimulai pada penderita
dengan sepsis berat. Regimen awal harus dinilai ulang sesudah
4872 jam berdasarkan data klinis dan kultur
Membatasi Transfusi Packed Red Cell (PRC)
Transfusi darah pada keadaan sepsis yaitu Hb <7 g/dL, gagal hati
<10 g/dL, dan gagal ginjal akut <6 g/dL
Kontrol Glukosa
Pada keadaan sepsis, kadar glukosa yang harus dipertahankan
yaitu 150 mg/dL dan pada gagal hati >40 mg/dL

131
Pemberian Nutrisi Enteral Dini/Imunonutrisi
Pedoman European Society of Parenteral and Enteral (ESPEN)
mendukung penggunaan nutrisi enteral dini (<24 jam sesudah
masuk) pada penderita sakit kritis dengan hemodinamik stabil
dan saluran pencernaan dapat berfungsi
Activated Protein C (APC)
Menonaktifkan sistem koagulasi dan antiinflamasi
Tidak dianjurkan pada anak karena meningkatkan risiko per-
darahan dan kurangnya bukti efikasi
Khusus
Disfungsi Kardiovaskular
Resusitasi awal
Bolus kristaloid 20 mL/kgBB selama 510 mnt, dapat
diberikan hingga 4060 mL/kgBB sesuai kondisi penderita.
Bila akses i.v. sulit didapat, segera lakukan akses i.o.
Dopamin merupakan pilihan utama untuk penderita dengan
renjatan refrakter cairan. Pada anak dengan renjatan
refrakter dopamin, dapat diberikan epinefrin atau
norepinefrin. Dobutamin dapat diberikan pada penderita
dengan output kardiak rendah dan resistensi vaskular
sistemik yang (akral dingin, capillary refilltime , output
urin tetapi dengan tekanan darah normal sesudah
resusitasi cairan). Pada keadaan normotensi dengan output
kardiak rendah dan resistensi vaskular sistemik , dapat
dipertimbangkan pemberian 2
inhibitor fosfodiesterase
Hidrokortison 50 mg/m /hr renjatan yang resisten kateko-
lamin dan diduga atau terbukti menderita insufisiensi adrenal
Disfungsi Pernapasan
Ventilasi mekanik dengan menggunakan "lung protective
strategy" (Vt <6 mL/kgBB dan tekanan plateu <30 cmH2O) pada
penderita ALI dan ARDS
Disfungsi Ginjal
Tujuan utama untuk mempertahankan homeostasis cairan serta
koreksi terhadap abnormalitas biokimiawi
Hipovolemia
Larutan ringer laktat i.v. 20 mL/kgBB selama 30 mnt
Oliguria atau anuria
Euvolumia: restriksi cairan hingga 400 mL/m2/24 jam
(insensible water loss) ditambah jumlah cairan sebanyak
output urin pada hari itu
Hipervolemik: restriksi cairan hampir total dengan meng-
abaikan insensible water loss dan output urin
Asidosis metabolik
Disertai kelainan jantung
Koreksi dengan Na bikarbonat 1 mEq/kgBB i.v.
Tanpa kelainan jantung
Na bikarbonat diberikan bila asidosis berat (pH <7,2)
atau disertai gejala asidosis

132
Hiperkalemia
Kalium 5,56,5 mEq/L Na polistiren (kayeksalat)
1 g/kgBB oral atau rektal 4/hr
Kalium 7 mEq/L atau ada kelainan elektrokardiografi atau
aritmia kalsium glukonas 10% 0,5 mL/kgBB i.v. diberikan
selama 10 mnt atau Na bikarbonat 7,5% 2,5 mEq/kgBB i.v.
jika tetap tidak tertangani diberikan glukosa 0,5 g/kgBB
per infus selama 30 mnt dan diberikan dengan insulin
regular 0,1 IU/kgBB i.v. sambil menyiapkan dialisis
Hiponatremia
Na <120 mEq/L infus NaCl 3% dengan rumus: 0,6 BB
(kg) (140 Na(mEq/L)) dengan waktu koreksi mengguna-
kan rumus: 2 (140 Na(mEq/L)) dalam jam
Disfungsi Hepar
Tatalaksana umum
Bertujuan untuk meminimalisasi pengaruh penyulit gagal hati
akut
Tranfusi fresh frozen plasma (FFP)
10 mL/kgBB setiap 6 jam diberikan pada penderita
dengan pemanjangan waktu protrombin >40 detik atau
pada INR >2. Pada penderita dengan waktu protrombin
<25 detik transfusi FFP ditunda kecuali bila ada prosedur
tindakan
Ensefalopati hepatik
Laktulosa 12 mL/kgBB/hr setiap 46 jam
Diet protein dibatasi sebanyak 0,51 g/kgBB/hr
Asam amino yang diberikan asam amino rantai
cabang
Edema serebri
Manitol 0,251 g/kgBB
Pencegahan perdarahan saluran cerna
Antagonis H2 seperti ranitidin 13 mg/kgBB setiap 8 jam
dan proton pump inhibitor seperti omeprazol 1020
mg/kgBB/hr i.v.
Transplantasi hati
Hepatoprotektor
Ursodeoxycholic acid (UDCA) dengan dosis 1015 mg/kgBB/hr
Tatalaksana khusus
Bergantung pada etiologi gagal hati. Sebagai contoh bila
penyebabnya asetaminofen, maka diberikan arang aktif
1 g/kgBB p.o., N-asetil-sistein 150 mg/kgBB i.v. dalam 15 mnt,
selanjutnya rumatan 50 mg/kgBB selama 4 jam, diikuti 100
mg/kgBB diberikan selama 162 jam, dan hepatitis herpes dapat
diberikan asiklovir 150 mg/m /hr i.v.
Disfungsi Hematologi
Transfusi trombosit diberikan pada keadaan trombosit
<20.000/mm3, trombosit <50.000/mm3 disertai perdarahan atau
sebelum pembedahan atau prosedur invasif lain, dan disfungsi
trombosit (misalnya bila baru mengonsumsi aspirin)
133
Transfusi FFP diberikan bila INR >3 atau koagulopati ringan
disertai tanda perdarahan atau sebelum pembedahan atau
prosedur invasif lain
Prognosis
Mortalitas 1 disfungsi organ adalah sebesar 21,2%, 2 organ 44,3%,
3 organ 64,5%, dan >4 organ sebesar 76,2%
Berdasarkan berbagai observasi klinis, definisi, dan penanda (marker)
disfungsi organ yang diperoleh maka disusun sistem skoring SDOM
dengan validasi yang bervariasi dan dapat diaplikasikan. Pada anak,
sistem skoring yang sering digunakan yaitu pediatric logistic organ
dysfunction (PELOD) score
Tabel 37 Pediatric Logistic Organ Dysfunction (PELOD) Score
Nilai berdasarkan Keparahan
Sistem Organ dan Variabel Tiap Sistem Organ
0 1 10 20
Sistem pernapasan
PaO2/FIO2 70 dan 70 atau
PaCO2 90 dan 90
Ventilasi mekanik Tidak Ya
Sistem kardiovaskular
Denyut jantung (/mnt)
<12 th 195 195
>12 th 150 150
Tekanan darah sistol dan atau
<1 bl >65 35-65 <35
1 bl1 th >75 35-75 <35
112 th >85 45-85 <45
>12 th >95 55-95 <55
Sistem neurologi
GCS 1215 dan 711 46 atau 3
Reaksi pupil Keduanya reaktif Terfiksasi
Sistem hepatik
ALT <950 dan >950 dan
PT/INR 60 atau 1,4 60 atau 1,4
Sistem renal: kreatinin
<7 hr <1,59 >1,59
7 hr1 th <0,62 >0,62
112 th <1,13 >1,13
>12 th <1,59 >1,59
Sistem hematologi
Sel darah putih 4,5 dan 1,54,4 atau <1,5
Trombosit >35.000 <35.000
GCS, Glasgow coma score; ALT, alanine aminotransferase; PT, prothrombine
time; INR, international normalized ratio
Sumber: Han 2008

134
Bibliografi
1. Bone RC, Balk RA, Cerra FB, Dellinger RP, Fein AM, Knaus WA,
dkk. Definitions for sepsis and organ failure and guidelines for
the use of innovative therapies in sepsis. The ACCP/SCCM
Consensus Conference Committee. Chest. 1992;101:164455.
2. Dare AJ, Phillips ARJ, Hickey AJR, Mittal A, Loveday B, Thompson
N, dkk. A systematic review of experimental treatments for
mitochondrial dysfunction in sepsis and multiple organ
dysfunction syndrome. Free Radical Biol Med. 2009;10:28590.
3. Dellinger RP, Levy MM, Carlet JM, Bion J, Parker MM, Jaeschke R,
dkk. Surviving sepsis campaign: international guidelines for
management of severe sepsis and septic shock. Crit Care Med.
2008;36(1):296327.
4. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis
consensus conference: definitions for sepsis and organ
dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005;6:28.
5. Han YY, Shanley T. Multiple organ dysfunction syndrome. Dalam:
Nichols DG, penyunting. Rogers textbook of pediatric intensive
care. Edisi ke-4. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;
2008. hlm. 28399.
6. Mizock B. The multiple organ dysfunction syndrome. Dis Mon.
2009;55:476526.
7. Proulx F, Joyal JS, Mariscalco MM, Leteurtre S, Leclerc F, Lacroix
J. The pediatric multiple organ dysfunction syndrome. Pediatr
Crit Care Med. 2009;10:1222.
8. Rivers E, NguyenB, HavstadS, ResslerJ, MuzzinA, KnoblichB, dkk.
Early goal-directed therapy in the treatment of severe sepsis and
septic shock. N Engl J Med. 2001;345:136877.
9. Tissieres P, Devictor DJ. Fulminant hepatic failure and
transplantation. Dalam: Nichols DG, penyunting. Rogers
textbook of pediatric intensive care.Edisi ke-4. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2008. hlm. 153549.
10. Typpo KV, Peterson NJ, Hallman DM, Markovitz BP. Day 1
multiple organ dysfunction syndrome is associated with poor
functional outcome and mortality in the pediatric intensive care
unit. Pediatr Crit Care Med. 2009;10:56270.

135
TERAPI CAIRAN PARENTERAL
Batasan
Terapi cairan parenteral adalah pemberian berbagai jenis cairan
intravena sesuai dengan kebutuhan penderita (kebutuhan cairan
rumatan, defisit, kehilangan cairan yang sedang terjadi, dan me-
mulihkan volume intravaskular pada penderita renjatan)
Fisiologi
Perbedaan komposisi cairan tubuh
Fetus 90% BB
Bayi prematur 80% BB
Bayi aterm 7075% BB
Anak-anak 6570% BB
Remaja 60% BB
Elektrolit dominan di dalam cairan ekstrasel: Na+ 140 mEq/L dan Cl
dalam jumlah ekuivalen
Elektrolit dominan di dalam cairan intrasel: K+30 cairan intrasel
Distribusi dari kation natrium dan kalium diatur oleh pompa regulasi
Na+, K+-ATP-ase
Kalsium dan magnesium merupakan elektrolit penting lainnya
Muatan listrik intrasel lebih bersifat ()
Tabel 38 Komposisi Cairan Tubuh
Bayi Anak Dewasa
Cairan tubuh total 75% BB 70% BB 5560% BB
Cairan ekstrasel 40% BB 30% BB 20% BB
Cairan intrasel 35% BB 40% BB 40% BB
Lemak 16% BB 23% BB 30% BB

Indikasi
Memulihkan volume sirkulasi efektif tujuan utamanya
Prinsip tatalaksana terapi cairan terdiri atas:
Terapi rumatan (maintenance)
Penggantian defisit (defisit)
Penggantian kehilangan cairan yang sedang berlangsung (ongoing
losses)
Tujuan Terapi Cairan
Memberikan cairan rumatan, defisit, dan kehilangan cairan yang
sedang terjadi
Memberikan resusitasi cairan
Tatalaksana Terapi Cairan
Kebutuhan Cairan Rumatan per Hari
Kebutuhan rumatan meliputi insensible water loss (IWL) serta
kehilangan cairan melalui urin dan feses

136
Rumus Holiday Segar
Tabel 39 Rumus 421 untuk Kebutuhan per Jam
Berat Badan (kg) Jumlah Cairan (mL/kgBB/jam)
010 kg 4
1020 kg 2
>20 kg 1
*Hanya berlaku sampai BB 80 kg

Tabel 40 Rumus 1005020 untuk Kebutuhan per Hari


Berat Badan (kg) Cairan per Hari (mL/kgBB/hr)
010 100
1020 1.000 + 50
>20 1.500 + 20
*Berdasarkan kebutuhan kalori penderita yang dirawat

Kebutuhan cairan per hari juga dapat diperkirakan berdasarkan


pemakaian energi (energy expenditure):
1 kkal = 1 mL H2O
Kebutuhan cairan per hari berdasarkan energy expenditure:
Neonatus usia 1 hr = 50 mL H2O/kgBB/hr
Neonatus usia 2 hr = 75 mL H2O/kgBB/hr
Bayi usia 3 hr = 100 mL H2O/kgBB/hr
BB 10 kg pertama = 100 mL H2O/kgBB/hr
BB 10 kg kedua = 1.000 mL + 50 mL H2O/kgBB/hr
BB >20 kg = 1.500 mL + 20 mL H2O/kgBB/hr
Faktor yang mengurangi kebutuhan cairan:
Humidifikasi 0,75
Dilumpuhkan (sedasi/paralisis) 0,7
Sekresi ADH tinggi (pemakaian
ventilator, koma) 0,7
Hipotermia 12% per 1 C suhu rektal <37 C
Kelembapan lingkungan tinggi 0,7
Gagal ginjal 0,3 (+ produksi urin)
Faktor yang meningkatkan kebutuhan cairan:
Aktivitas penuh dan diet oral 1,5/minum bebas
Demam + 12% per C suhu rektal >37C
Suhu ruangan >31C + 30% per C
Hiperventilasi 1,2
Neonatus preterm (<1,5 kg) 1,2
Radiant heater 1,5
Foto terapi 1,5
Luka bakar hr ke-1 + 4% per 1% luas luka bakar
Luka bakar hr ke-2 + 2% per 1% luas luka bakar

137
Dalam menghitung kebutuhan cairan, harus mempertimbangkan pula
kebutuhan elektrolit harian
Kebutuhan elektrolit harian:
Natrium 24 mEq/kgBB/hr Hari ke-23
Kalium 12 mEq/kgBB/hr Hari ke-34
Klorida 24 mEq/kgBB/hr
Kalsium 20100 mg/kgBB/hr
*1 mEq = 1 mmol

Mempertahankan kehilangan cairan


Insensible water loss
Hampir sepenuhnya terjadi dari kehilangan melalui penguapan
kulit dan pernapasan, ekuivalen dengan 40 mL H2O/100 kkal dan
dari luaran urin (sampai 75 mL H2O/100 kkal)
Dengan pembentukan 15 mL H2O untuk setiap 100 kkal energi
yang diproduksi, balans air neto dapat dipertahankan
Tabel 41 Kebutuhan Cairan berdasarkan Usia
Usia Kebutuhan Cairan
(mL/kgBB/hr)
Neonatus 1 hr 60
2 hr 90
3 hr 120
Anak 4 hr1 th 150
15 th 100
510 th 75
>10 th 50

Defisit
Evaluasi awal
Tentukan derajat dan tipe dehidrasi secara klinis
Persentase air total tubuh bayi lebih banyak daripada anak,
sehingga defisitnya lebih sedikit
Tipe dehidrasi
Hiponatremia (Na <130 mEq)
Isonatremia (Na 130150 mEq) 70% kasus dehidrasi
Hipernatremia (Na >150 mEq)
Pemeriksaan laboratorium
Urine specific gravity 1.030
BUN 20 mg/dL
Kreatinin 1 mg/dL
Rasio BUN: kreatinin 20:1
Ongoing losses
Penggantian dilakukan bila kehilangan signifikan misalnya muntah
hebat, ileostomi, dan luka bakar luas

138
Contoh penghitungan kebutuhan cairan i.v.
Anak BB 18 kg (sebelumnya 20kg)
Dehidrasi 10%, Na serum 132 mEq, masih diare (40 mL/jam)
Defisit: 20 kg 10% (atau 100 mL/kg) = 2.000 mL
Rumatan: (10 kg 4 mL/kgBB/jam) + (10 kg 2 mL/kgBB/jam)
= 60 mL/jam
Ongoing losses = 40 mL/jam
Resusitasi cairan
Resusitasi cairan diberikan mungkin 20 mL/kgBB pada umumnya
diberikan dalam 15 mnt (lihat bab renjatan)
Tabel 42 Contoh Terapi Cairan
Waktu Cairan yang Diberikan
030 mnt 20 mL/kgBB RL atau NS (bila renjatan)
30 mnt8 jam defisit 1.000 mL/8 jam =125 mL/jam+
Cairan rumatan 60 mL/jam +
ongoing loss diare 40 mL/jam atau
(125 + 60 + 40 mL) = 225 mL/jam
(D5 0,45NS + 20 mEq/L kalium)
924 jam defisit 1.000 mL/16 jam = 62,5 mL/jam +
cairan rumatan 60 mL/jam+
ongoing loss diare (40 mL/jam) atau
(62,5 + 60 + 40 mL) = 162,5 mL/jam
(D5 0,45 NS + 20 mEq/L kalium)
RL = Ringer laktat, NS = normal saline/NaCl 0,9%

Pilihan Cairan
Kristaloid
Pilihan utama untuk cairan rumatan, rehidrasi, dan resusitasi
Terdapat tiga jenis cairan kristaloid:
Kristaloid hipotonik (D5%), isotonik (NaCI 0,9%, RL, RA), dan
hipertonik (NaCl 7,5%)
1. Kristaloid hipotonik
Jarang digunakan lagi
Contoh: D5%, NaCl 0,225%, D5 NS
2. Kristaloid isotonik
Contoh:
NaCl 0,9% (waspadai asidosis hipernatremia dilusi bila diberi-
kan dalam jumlah berlebih)
Ringer laktat (RL)
Ringer asetat (RA), hati-hati bila diberikan dalam jumlah
banyak (merangsang produksi NO vasodilatasi, gangguan
kontraktilitas jantung)

139
Tabel 43 Perbandingan Kadar Elektrolit Cairan NaCl 0,9%, Ringer
Laktat, dan Ringer Asetat

Karakteristik Plasma NaCl 0,9% Ringer Laktat Ringer


Asetat
Natrium (mEq/L) 142 154 130 130
Kalium (mEq/L) 4 4 4
Klorida (mEq/L) 107 154 108,7 108,7
Kalsium (mEq/L) 2,5 2,7 2,7
Laktat 28
Asetat 28
Osmolalitas 290 285308 250273 250273
(mOsm/kgH2O)
Colloid oncotic pressure 20 0 0 0
(COP) (mmHg)
Volume ekspansi (%) 2025 2025 2025
Durasi volume ekspansi 14 14 14
(jam)
Waktu paruh plasma 0,5 0,5 0,5
(jam)
Efek samping Asidosis Hiperkalemia
metabolis
hiperkloremia

3. Kristaloid Hipertonis
Pilihan cairan untuk resusitasi volume kecil pada penderita
renjatan distributif dan perdarahan (tidak untuk resusitasi
hipovolemia karena muntah atau mencret)
Contoh: NaCl 37,5% dan natrium laktat hipertonis (NLH),
Totilac
Cairan berimbang (balance fluid) adalah cairan infus dengan
komposisi mirip plasma merupakan tren terbaru pengganti
kristaloid isotonis
Contoh: Ringer fundin, Plasmalyte
Koloid
Pilihan cairan untuk resusitasi renjatan distributif tidak untuk
rehidrasi penderita muntah atau mencret
Contoh koloid:
Koloid alamiah: albumin (mahal)
Koloid semisintetis: gelatin, dekstran, dan kanji hidroksietil/
hydroxyethyl starch (HES)
HES terpilih adalah HES berat molekul medium rendah
(130/0,4)

140
Evaluasi Terapi Cairan
Klinis
Edema, asites
Sesak, ronki paru
Irama jantung
Hepatomegali
Penghitungan persentase kelebihan cairan:
cairan masukcairan keluar
% kelebihan cairan = 100%
BB saat masuk

Laboratorium
Darah rutin: Hb, Ht, leukosit, trombosit
Elektrolit: Na, K
Pemantauan dengan Alat Canggih (Bila Tersedia)
Ekokardiografi
Kateterisasi arteri pulmonum (pulmonary artery atheterization/
PAC)
Doppler esofagus
Termodilusi transpulmonum
Baku emas: pewarna radiokontras atau ventrikulografi nuklir

TATALAKSANA GANGGUAN ELEKTROLIT EMERGENSI


Hipernatremia
Batasan: kadar natrium serum >145 mEq/L
Menghitung free water deficit (FWD):
kadar Na yang diinginkan
FWD = [BB (kg) 0,6] 1 1.000 mL
Kadar Na sekarang
FWD = 4 mL kgBB (kadar Na sekarang kadar Na normal)
Jumlah free water dari beberapa cairan infus adalah:
1 L NaCl 0,45% mengandung 500 mL free water
1 L NaCl 0,225% mengandung 750 mL free water
1 L D5% NaCl 0,45% mengandung 400 mL free water
Tabel 44 Kadar Natrium di Dalam Cairan Infus
Nama Cairan Infus Kadar Natrium (mEq/L)
Dekstrosa 5% 0
NaCl 0,2% dalam D5% 34
NaCl 0,45% 77
Ringer laktat 130
NaCl 0,9% 154
NaCl 3% 513

141
Hiponatremia
Batasan: kadar natrium serum <135 mEq/L
Tatalaksana
Bila kadar natrium <120 mEq/L dan disertai gejala neurologis
NaCl 3% 46 mL/kgBB i.v. selama 35 mnt atau
NaCl 0,9% sebanyak 20 mEq/kgBB secara bolus
Tujuan terapi untuk mencapai kadar natrium 120125 mEq/L atau
sampai kejang berhenti. Pemberian NaCl 3% sebanyak 12
mL/kgBB akan kadar natrium plasma sebanyak 1 mEq/L
Terapi selanjutnya menghitung defisit natrium sebagai berikut:
Defisit natrium = (TBWD BB) (140 mEq/L PNamEq/L)
atau
Defisit natrium = [TBW(n) 140 mEq/L] [TBW(c) kadar
natrium sekarang]
Keterangan: TBWD = total body water deficit; n = normal; c = current
TBW(n)= BB TBWD; TBW(c) = TBW(n) defisit air
Lama waktu penggantian = 2 (140 Na plasma) dalam jam
Hiperkalemia
Batasan: kadar kalium >5,5 mEq/L
Tatalaksana
Pasang monitor kardiorespirasi dan lakukan pemeriksaan EKG
Periksa kembali elektrolit untuk mengonfirmasi hiperkalemia
Bila hasil EKG normal dan kadar kalium 67 mEq/L
Hentikan asupan p.o. dan cairan i.v. yang mengandung kalium
dan berikan Na polystyrene resin (kayeksalat) atau kalium resin
(kalitake) p.o. setiap 6 jam, dosis 12 g/kgBB atau larutan
sorbitol per rektum. Sediaan ini merupakan suatu resin pengikat
kalium. Efeknya akan terlihat dalam 26 jam. Konsentrasi
sorbitol 20%
Jika hasil EKG menunjukkan abnormalitas, berikan 1 terapi
berikut ini
Kalsium glukonas 10% 100 mg/kgBB/dosis atau 1mL/kgBB/dosis
i.v. atau
Kalsium klorida 10% 1050 mg/kgBB/dosis dalam 25 mnt (atau
2030 mnt pada toksisitas digitalis)
Pemberian dapat diulang dalam 5 mnt jika EKG masih abnormal
Na bikarbonat 12 mEq/kgBB i.v. dalam 1015 mnt
Infus insulin + glukosa, dosis insulin 0,1 IU/kgBB/jam + D25% 0,5
g/kgBB/jam (2 mL/kgBB/jam) atau glukosa 10% dosis 0,250,5
g/kgBB (25 mL/kgBB) + insulin 0,3 IU/g glukosa diberikan
selama 1530 mnt dan infus kontinu dengan dosis yang
sama/jam
Nebulisasi albuterol (salbutamol) 0,30,5 mg/kgBB (35
g/kgBB) selama 20 mnt dapat diulang sesudah 2 jam. Onset
terjadi dalam 30 mnt, durasi aksi selama 2 jam
Periksa ulang kadar kalium 12 jam sesudah terapi
Hemodialisis akut dipertimbangkan jika langkah di atas gagal
kadar kalium dan mengancam jiwa

142
Hipokalemia
Batasan: kadar kalium <3,5 mEq/L
Tatalaksana hipokalemia bergantung pada gejala dan etiologinya
Jika asimtomatik, tidak ada perubahan EKG dan anak dapat makan
p.o.
Berikan kalium tambahan dalam makanan dengan dosis 15
mEq/kgBB/hr dibagi dalam 34 dosis (maks. 20 mEq/kali). Sediaan
berupa kalium klorida (3 g KCl = 40 mEq kalium)
Pemberian i.v.
Kadar kalium 3,03,5 mEq/L, berikan KCl 7,46% 0,25 mEq/kgBB
selama 1 jam
Kadar kalium 2,53,0 mEq/L, berikan KCl 7,46% 0,5 mEq/kgBB
selama 2 jam
Kadar kalium <2,5 mEq/L, berikan KCl 7,46% 0,75 mEq/kg selama 3
jam
Periksa kadar kalium saat pertengahan terapi
Bila terjadi disritmia, dapat diberikan MgSO4 2550 mg/kgBB i.v.
Infus KCl sebaiknya melalui vena sentral atau dengan diameter
kateter vena diameter besar dan dilakukan pengenceran

Hiperkalsemia
Batasan: kadar kalsium total >11 mg/dL atau ion kalsium >5,2 mg/dL
Tatalaksana
Hipokalsemia ringan tanpa gejala (kadar kalsium total <12
mg/dL/ion kalsium <5,6 mg/dL) tidak perlu terapi
Hidrasi NaCl 0,9% sebanyak 200250 mL/kgBB/hr, ditambah
furosemid 1 mg/kgBB tiap 6 jam akan meningkatkan ekskresi
kalsium melalui urin
Kalsitonin 10 IU/kgBB i.v. dapat diulang tiap 46 jam
Kalsitonin mencegah resorpsi kalsium dan merangsang kalsiuria
Hidrokortison 1 mg/kgBB i.v. tiap 6 jam, efektif mengurangi
absorpsi kalsium dari GIT
Periksa kadar kalsium total dan ion kalsium, fosfor, serta
magnesium setiap 46 jam
Pemberian kalsium sebaiknya melalui vena sentral karena risiko
terjadi nekrosis jaringan

Hipokalsemia
Batasan: kadar kalsium total <8,5 mg/dL atau kadar ion kalsium <4,6
mg/dL
Tatalaksana
Kalsium klorida 10% 1020 mg/kgBB i.v. selama 510 mnt melalui
vena sentral. Kalsium klorida 10% sebanyak 1 mL mengandung
1,36 mEq kalsium ion. Pemberian cepat dapat mengakibatkan
bradikardia dan hipotensi
Kalsium glukonas 10% 50125 mg/kgBB i.v. selama 510 mnt. Jika
terdapat tetani, dosis menjadi 100200 mg/kgBB. Kalsium
glukonat 10% sebanyak 1 mL mengandung 0,45 mEq kalsium ion
Sesudah gejala menghilang, diberikan kalsium p.o. dengan kalsium
karbonas (400 mg kalsium elemental/g) dan kalsium glukonas

143
(90 mg kalsium elemental/g). Dosis awal 50 mg/kgBB/hr kalsium
elemental dibagi 34 dosis. Dosis dititrasi berdasarkan kadar
kalsium
Pada hipokalsemia refrakter dipertimbangkan pemberian
magnesium sulfat dosis 2550 mg/kgBB/kali
Infus kalsium sebaiknya melalui kateter vena sentral karena risiko
nekrosis jaringan
Perlu pemantauan ketat kadar kalsium total, kalsium ion, dan EKG

Hipomagnesemia
Batasan: kadar magnesium 1,7 mEq/L
Tatalaksana
Magnesium sulfat 2550 mg/kgBB/dosis i.v.
Dapat menyebabkan hipotensi, kemerahan dan rasa hangat pada
kulit, serta depresi napas

Bibliografi
1. Arikan AA, Zappitelli M, Goldstein SL, Naipaul A, Jefferson LS,
Laura L. Fluid overload is associated with impaired oxygenation
and morbidity in critically ill children. Pediatr Crit Care Med.
2012;13:2538.
2. Bayer O, Reinhart K, Sakr Y, Kabisch B, Kohl M, Riedemann NC,
dkk. Renal effects of synthetic colloids and crystalloids in patients
with severe sepsis: a prospective sequential comparison. Crit
Care Med. 2011;39(6):133542.
3. Finfer S, McEvoy S, Bellomo R, McArthur C, Myburgh J, Norton R.
Impact of albumin compared to saline on organ function and
mortality of patients with severe sepsis. Intensive Care Med.
2011;37:8696.
4. Ford N, Hargreaves S, Shanks L. Mortality after fluid bolus in
children with shock due to sepsis or severe infection: a
systematic review and meta-analysis. PLoS ONE. 2012;7(8):e439
53.
5. Maitland K, Kiguli S, Opoka RO, Engoru C, Olupot-Olupot P, Akech
SO, dkk. Mortality after fluidbolus in African children with severe
infection. N Engl J Med. 2011;364:248395.
6. Marik PE, Monnet X, Teboul JL. Hemodynamic parameters to
guide fluid therapy. Annals Intensive Care. 2011;1:19.
7. Mejia R, Fields A, Greenwald BM, Stein F, penyunting. Pediatric
fundamental critical care support. Mount Prospect: Society of
Critical Care Medicine; 2008.
8. Myburgh JA. Fluid resuscitation in acute illness. Time to
reappraise the basics. N Engl J Med. 2011;364:26.
9. Schwartz A. Blueprints pocket. Pediatric ICU. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
10. Singh S, Lighthall G. Update on the evaluation of intravascular
fluid status in critically ill patients. PCCSU Article. 2011;25:L7.

144
GANGGUAN ASAM-BASA

Batasan
Asidosissuatu proses atau keadaan abnormal yang akan menurun-
kan pH arterial apabila tidak terdapat perubahan sekunder sebagai
respons terhadap faktor penyebab primer
Alkalosissuatu proses atau keadaan abnormal yang akan menaik-
kan pH arterial apabila tidak terdapat perubahan sekunder sebagai
respons terhadap faktor penyebab primer
Gangguan asam-basa sederhanaapabila terdapat satu penyebab
primer gangguan asam-basa
Gangguan asam-basa campuranapabila dua atau lebih penyebab
gangguan primer terdapat secara bersamaan
AsidemiapH arterial <7,36
AlkalemiapH arterial >7,44
Anion gap (AG)merupakan konsentrasi seluruh anion tak terukur di
dalam plasma
AG = [Na+] [Cl] [HCO3]
Nilai normal: 816 mmol/L
Apabila menggunakan [K+] di dalam perhitungan, maka nilai
normalnya sedikit lebih tinggi. Tetapi karena nilai [K+] relatif kecil
dibandingkan ketiga ion lainnya, maka dalam perhitungan dapat
diabaikan
Rasio delta = (peningkatan AG/penurunan bikarbonat)
rasio delta = (AG terukur 12)/(24 HCO3 terukur)

Patofisiologi
Proses metabolisme tubuh akan menghasilkan asam berupa asam
respiratorik (volatile acids) dan asam metabolik (fixed acids). Asam
respiratorik biasanya digunakan untuk menyebut CO2. Meskipun CO2
bukan merupakan asam tetapi dapat mewakili asam karbonat
(H2CO3). Fixed acid diproduksi oleh metabolisme yang tidak lengkap
dari karbohidrat (laktat), lemak (keton) dan protein (fosfat, sulfat).
Untuk menjaga keseimbangan maka asam ini harus dimetabolisme
atau diekskresi melalui paru (untuk CO2) atau ginjal (untuk fixed
acids)
Apabila terjadi gangguan keseimbangan asam-basa, maka tubuh akan
melakukan respons melalui tiga mekanisme
1. Sistem penyangga (buffer): merupakan fenomena fisiko-kemikal
yang berlangsung cepat (segera)
2. Respirasi: perubahan pCO2 arteri melalui perubahan ventilasi
yang berlangsung relatif cepat (dalam menitjam)
3. Ginjal: perubahan ekskresi HCO3 yang prosesnya berlangsung
lebih lambat (beberapa hari)

145
Klasifikasi
Gangguan keseimbangan asam-basa sederhana yaitu:
Asidosis respiratorik
Alkalosis respiratorik
Asidosis metabolik
Alkalosis metabolik
Gangguan respiratorik disebabkan oleh proses abnormal yang
merubah pH akibat gangguan primer pada pCO2
Gangguan metabolik disebabkan oleh proses abnormal yang
merubah pH akibat gangguan primer pada HCO3
Asidosis Respiratorik
Merupakan gangguan asam-basa primer dengan peningkatan pCO2
arteri melebihi yang diharapkan
Pada saat awal, asidosis respiratorik akut karena respons
kompensasi inisial tubuh masih terbatas. Setelah beberapa hari,
asidosis respiratorik kronik karena sudah terjadi respons
kompensasi ginjal
Penyebab
Ventilasi alveolar yang tidak adekuat
Depresi pusat pernapasan dan gangguan SSP lainnya
Obat-obatan yang mendepresi pusat pernapasan (opiat,
sedatif, anestetik)
Trauma SSP, perdarahan, infark, tumor
Hipoventilasi pada obesitas (sindrom Pickwickian)
Poliomielitis
Tetanus
Henti jantung dengan hipoksia serebri
Kelainan saraf dan otot
Sindrom Guillain-Barre
Myasthenia gravis
Obat-obatan relaksasi otot
Toksin (organofosfat, bisa ular)
Macam-macam miopati
Defek pada paru atau dinding dada
Trauma dadaflail chest, kontusi, hemotorak
Pneumotoraks
Paralisis diafragma
Edema paru
ARDS
Penyakit paru restriktif
Aspirasi
Gangguan jalan napas
Obstruksi jalan napas bagian atas
laringospasme
Bronkospasme/asma
Faktor eksternal
Ventilasi mekanik yang tidak adekuat
Produksi CO2 berlebihan
Kelainan hiperkatabolikhipertermia malignan

146
Peningkatan asupan CO2
Menghirup kembali udara ekspirasi yang mengandung CO2
Bertambahnya CO2 dalam udara inspirasi
Insuflasi CO2 ke dalam rongga tubuh (misal operasi
laparoskopi)
Tabel 45 Gejala dan Tanda Asidosis Respiratorik
Susunan Sistem Sistem
Saraf Pusat Respirasi Kardiovaskular
Hiperkapnia ringan Gagal napas Hiperkapnia ringan
sedang Sianosis sentral dan sedang
Peningkatan tekanan perifer Flashing kulit
intrakranial Hipertensi pulmonal Nadi bounding
Nyeri kepala Diaforesis
Bingung Hiperkapnia berat
Psikosis transien Penurunan output
Tremor kardiak
Hiperkapnia berat Hipotensi sistemik
Stupor Aritmia kardiak
Koma Edema periferal
Konstriksi pupil
Depresi refleks
tendon
Ekstensor plantar
Kejang
Papil edema
Sumber: Androgu dan Madias 1999

Tatalaksana
Mengembalikan ventilasi alveolar yang adekuat
Atasi penyebab primer, bila memungkinkan
Pada kasus berat, intubasi dan ventilasi mekanik
Pemeriksaan penunjang
AGD yang terpenting adalah perbandingan antara pCO2
aktual dan pCO2 yang diharapkan
Pencegahan
Perhatikan adanya ventilasi alveolar yang tidak adekuat
Beri oksigen untuk mencegah hipoksemia
Alkalosis Respiratorik
Merupakan gangguan asam-basa primer dengan penurunan pCO2
arteri lebih rendah dari yang diharapkan
Selalu disebabkan oleh peningkatan ventilasi alveolar
Penyebab
Penyebab sentral (bekerja langsung melalui pusat pernapasan)
Trauma kepala
Strok
Sindrom ansietashiperventilasi (psikogenik)
Penyebab supratentorial lain (rasa nyeri, ketakutan, stres)
Obat-obatan (analeptik, propanidid, intoksikasi salisilat)
147
Komponen endogen (progesteron pada kehamilan, sitokin
pada sepsis, toksin pada penyakit hati kronis)
Hipoksemia (bekerja melalui kemoreseptor perifer)
Stimulasi pernapasan melalui kemoreseptor perifer
Penyebab pulmonal (bekerja melalui reseptor intrapulmonal)
Emboli paru
Pneumonia
Asma
Edema paru (semua jenis)
Iatrogenik (bekerja langsung pada ventilasi)
Ventilasi terkontrol yang berlebihan
Tabel 46 Gejala dan Tanda Alkalosis Respiratorik
Susunan Sistem Sistem
Saraf Pusat Kardiovaskular Neuromuskular
Vasokontriksi serebral Nyeri dada Parestesi ekstremitas
Penurunan tekanan Perubahan EKG ke Spasme laring
intrakranial arah iskemik Manifestasi tetani
Nyeri kepala ringan Tekanan darah Kram otot
Peningkatan refleks normal atau Karpopedal
tendon dalam rendah Trousseaou sign
Kejang umum Aritmia Chvosteks sign
Vasikontriksi perifer
Sumber: Androgu dan Madias 1999

Tatalaksana
Atasi hipoksemia, merupakan prioritas utama
Pada sebagian besar kasus, dapat diatasi dengan memperbaiki
penyakit yang mendasari
Pemeriksaan penunjang
AGD yang terpenting adalah perbandingan antara pCO2
aktual dan pCO2 yang diharapkan
Asidosis Metabolik
Merupakan proses atau kondisi primer abnormal yang menyebab-
kan peningkatan

fixed acid di dalam darah. Keadaan ini menyebab-
kan HCO 3 turun di bawah nilai yang diharapkan akibat titrasi
HCO3 oleh H+
Klasifikasi
Berdasarkan mekanisme patofisiologi
Penambahan asam kuat
Kehilangan basa
Berdasarkan AG
Asidosis metabolik AG tinggi
Asidosis metabolik AG normal
Penyebab (berdasarkan klasifikasi AG)
Asidosis AG tinggi
Ketoasidosis
Ketoasidosis diabetik
Ketoasidosis alkoholik
148
Ketoasidosis starvation
Asidosis Laktat
Asidosis laktat tipe A (gangguan perfusi)
Asidosis laktat tipe B (gangguan metabolisme karbohidrat)
Gagal ginjal
Asidosis uremik
Asidosis dengan gagal ginjal akut
Toksin
Etilen glikol
Metanol
Salisilat
Asidosis AG normal (asidosis hiperkloremik)
Penyebab renal
Renal tubular acidosis
Inhibitor karbonik anhidrase
Penyebab traktus gastrointestinal
Diare berat
Uretero-enterostomi atau obstruksi saluran ileum
Drainase sekresi pankreas atau bilier
Fistula usus halus
Penyebab lain
Pemulihan dari ketoasidosis
Penambahan HCl, NH4Cl
Tabel 47 Gejala dan Tanda Asidosis Metabolik
Sistem Sistem Sistem
Respirasi Kardiovaskular Metabolisme Syaraf Pusat Rangka
Hiperventilasi Kerusakan Peningkatan Koma Osteo-
Respiratori kontraktilitas metabolic Progresif malasia
distres otot jantung demand obtundan- Fraktur
Penurunan Penurunan Resistensi tion
kekuatan otot output kardiak insulin
respirasi yang Aritmia yang Inhibisi
memicu dapat memicu glikolisis
kelelahan fibrilasi anaerob
ventrikular Penurunan
Peningkatan sintesis
simpatetik adenosis
trifosfat
Hiperkalemia
Peningkatan
degradasi
protein
Sumber: Androgu dan Madias 1999

Tatalaksana
Pendekatan terpenting dalam tatalaksana asidosis metabolik
adalah menangani kelainan yang mendasarinya
Pendekatan untuk tatalaksana asidosis metabolik:

149
Emergensi
Tatalaksana emergensi pada kondisi yang mengancam jiwa
selalu menjadi prioritas utama, misalaya: intubasi dan
ventilasi untuk kontrol jalan napas atau ventilasi, RJP,
hiperkalemia berat
Penyebab
Tujuan terapi primer adalah mengatasi kelainan yang
mendasarinya, karena itu diagnosis penyebab asidosis
metabolik yang akurat sangat penting
Kehilangan
Ganti kehilangan cairan atau elektrolit, berikan oksigen.
Dalam sebagian besar kasus, pemberian natrium bikarbo-
nat i.v. tidak diperlukan, tidak bermanfaat, dan mungkin
akan membahayakan
Spesifik
Masalah spesifik atau penyulit sering berhubungan dengan
penyebab spesifik atau kasus spesifik yang memer-lukan
penanganan khusus
Contoh tatalaksana spesifik untuk kelainan yang
mendasarinya:
Pada ketoasidosis diabetika diperlukan pemberian
cairan, insulin dan elektrolit
Pada asidosis dengan gagal ginjal mungkin diperlukan
pemberian bikarbonat dan atau dialisis
Pada asidosis laktat diperlukan perbaikan volume intra-
vaskular dan perfusi perifer yang adekuat
Pemberian natrium bikarbonat pada asidosis metabolik
Pada asidosis laktat dengan AG normal
pH <7,1 dan atau HCO3 plasma <10 meq/L
Keadaan hemodinamik, hidrasi, dan ventilasi adekuat
Diberikan i.v., sebaiknya melalui vena sentral, dengan
pengenceran diusahakan mendekati isoosmolar
Dosis natrium bikarbonat:
Defisit HCO3 ={[HC03] ideal [HCO3 ] saat ini} BB (kg) 0,3
HCO3 ideal = 15 mEq
atau
HCO3 = BE (meq/L) 0,3 BB (kg)
Empat jam setelah pemberian, periksa ulang AGD untuk
evaluasi Pemberian dihentikan apabila pH >7,2
Pemeriksaan penunjang
AGD
Urin rutin (glukosa, keton)
Elektrolit (Cl, AG, HCO3)
Gula darah
Ureum, kreatinin
Laktat
Alkalosis Metabolik
Merupakan gangguan asam-basa primer yang menyebabkan pening-
katan bikarbonat plasma lebih tinggi dari yang diharapkan

150
Penyebab
Penambahan basa dalam cairan ekstraselular
Milk-alkali syndrome
Asupan NaHCO3 yang berlebihan
Fase pemulihan dari asidosis organik (pembentukan HCO3
berlebihan)
Transfusi darah masih (karena metabolisme sitrat)
Berkurangnya klorida
Kehilangan asam lambung
Diuretika
Pascahiperkapnia
Kehilangan feses yang berlebihan (adenoma Vili)
Berkurangnya kalium
Hiperaldosteronisme primer
Sindrom Cushing
Hiperaldosteronisme sekunder
Obat-obatan (karbenoksolon)
Diuretik kaliuretik
Asupan licorice yang berlebihan (glycyrrhizic acid)
Sindrom Barrter
Kekurangan kalium yang berat
Kelainan lain
Laxative abuse
Hipoalbuminemia berat

Tabel 48 Gejala dan Tanda Alkalosis Metabolik


Sistem Sistem Metabolisme Susunan Sistem
Respirasi Kardiovaskular Saraf Pusat Ginjal
Hipoventilasi Supraventrikular Peningkatan Nyeri kepala Poli uria
dengan dan ventrikular produksi asam Letargi Polidipsis
hiperkapnia aritmia organik dan
dan amonia Stupor Kista
Potensial toksik korteks
hipoksemia digitalis Hipokalemia Delirium
dan
Respons positif Hipokalsemia Tetani medula
terhadap Hipomagnesemia Kejang ginjal
inotropik Potensial
Hipofosfatemia
hepatik
ensefalopati
Sumber: Androgu dan Madias 1999

Tatalaksana
Prinsip utama
Perbaiki penyebab primer kelainan
Perbaiki faktor-faktor yang mempertahankan kelainan (ter-
utama pemberian klorida pada kasus defisiensi klorida yang
sering)
Perbaikan kalium, klorida dan cairan ekstraseluler akan merang-
sang ekskresi HCO3 oleh ginjal dan mengembalikan HCO3 plasma
menjadi normal

151
Pemeriksaan penunjang
AGD
Elektrolit: Cl, K+
Klorida urin
Pencegahan
Pencegahan proses primer atau yang menginisiasi dan atau
pencegahan faktor-faktor yang mempertahankan terjadi
alkalosis

Interpretasi Hasil AGD


Enam Langkah Utama Evaluasi Asam-Basa
1. Menilai pH
Asidosis bila pH <normal (asidemia)
Alkalosis bila pH >normal (alkalemia)
pH normal mempunyai 2 kemungkinan: tidak ada gangguan
keseimbangan asam-basa, atau ada kelainan campuran
alkalosis yang mengompensasi asidosis

Tabel 49 Nilai Normal Gas Darah


Campuran
Arteri Vena
Vena

pH 7,40 7,36 7,36


(range) (7,357,45) (7,317,41) (7,317,41)
PO2 (mmHg) 80100 3540 3050
pCO2 (mmHg) 3545 4151 4052
Saturasi O2 >95% 6080% 6085%
HCO3 (mEq/L) 2226 2226 2228
Base difference 2+2 2+2 2+2
(deficit /excess)
Sumber: Brandis 2008

2. Perhatikan kadar HCO3 dan pCO2


Jika HCO3 dan pCO2 terdapat asidosis metabolik atau
alkalosis respiratorik (tetapi kelainan campuran belum dapat
disingkirkan)
Jika HCO3 dan pCO2 terdapat alkalosis metabolik atau
asidosis respiratorik (tetapi kelainan campuran belum dapat
disingkirkan)

3. Menilai kelainan lain ada/tidak


Beberapa petunjuk dapat dilihat dari Tabel 50 di bawah ini

152
Tabel 50 Petunjuk dan Makna Kelainan dalam Interpretasi
Analisis Gas Darah
Petunjuk Makna
Anion gap tinggi Asidosis metabolik
Hiperglikemia Jika disertai ketosuria ketoasidosis
diabetikum
Hipokalemia dan atau Alkalosis metabolik
hipokloremia
Hiperkloremia Sering dijumpai bersamaan dengan
asidosis anion gap normal
Peningkatan urea Asidosis uremia atau hipovolemia (gagal
kreatinin ginjal prerenal)
Peningkatan kreatinin Ketoasidosis
Peningkatan glukosa Ketoasidosis atau sindrom hiperosmolar
nonketotik
Glukosuria dan Glukosuria pada hiperglikemia, ketosuria
ketosuria pada ketoasidosis
Sumber: Brandis 2008

4. Menilai respons kompensasi


Asidosis respiratorik akut
[HCO3] yang diharapkan = 24 + {(pCO2 aktual 40)/10}
Asidosis respiratorik kronik
[HCO3] yang diharapkan = 24 + 4{(pCO2 aktual) 40/10}
Alkalosis respiratorik akut
[HCO3] yang diharapkan = 24 2{(40 pCO2 aktual)/10}
Alkalosis respiratorik kronik
[HCO3] yang diharapkan = 24 5{(40 pCO2 aktual)/10} 2
Asidosis metabolik
pCO2 yang diharapkan = 1,5 [HCO3] + 8 2
Alkalosis metabolik
pCO2 yang diharapkan = 0,7 [HCO3] + 20 5
Jika nilai yang diharapkan dan aktual sesuai tidak terdapat
gangguan asam-basa campuran
Jika nilai yang diharapkan dan aktual berbeda terdapat
gangguan asam-basa campuran
Tentukan AG
Jika AG 2030 kemungkinan besar asidosis metabolik
Jika AG >30 pasti terdapat asidosis metabolik
Hipoalbuminemia akan menurunkan nilai AG. Setiap 1 g
penurunan albumin akan menurunkan AG 2,53 mmol. Oleh
karena itu apabila terdapat hipoalbuminemia, maka nilai AG
harus dikoreksi
Jika terdapat asidosis metabolik, tentukan rasio delta
<0,4 : asidosis hiperkloremik dengan AG normal
0,40,8 : gabungan asidosis dengan AG tinggi dan AG normal

153
1 : sering dijumpai pada ketoasidosis diabetikum,
akibat kehilangan keton melalui urin
12 : gambaran khas asidosis metabolik dengan AG tinggi
>2 : kemungkinan disertai alkalosis metabolik (mening-
katkan HCO3) atau asidosis respiratorik kronik (hasil
kompensasi peningkat HCO3)
5. Membuat diagnosis status asam-basa
Gabungkan semua hasil yang diperoleh dengan hasil anamnesis,
pemeriksaan fisis, dan hasil pemeriksaan lain
6. Pertimbangkan pemeriksaan lain untuk mendukung diagnosis.
Misalnya: laktat, keton urin, kadar salisilat darah, kadar
aldosteron, berbagai pemeriksaan untuk asidosis tubular ginjal

Bibliografi
1. Andrade OV, Ihara FO, Troster EJ. Metabolic acidosis in chilhood:
why, when and how to treat. J Pediatr (Rio J). 2007;83(2 Suppl):
S1121.
2. Androgu HJ, Madias NE. Disorder of acid-base balance. Dalam:
Schrier RW, Berl T, Bonventre JV, penyunting. Atlas of diseases of
kidney. Volume 1. Philadelphia: Current Medicine Inc.; 1999.
hlm. 6.128.
3. Brandis K. Acid base physiology. November 2008 [diunduh 25
September 2014]. Tersedia dari: http://www.anaesthesiamcq.
com/AcidBaseBook/ABindex.php.
4. Greenbaum LA. Pathophysiology of body fluids and fluid therapy.
Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. hlm. 291415.
5. Guyton AC, Hall JE. Textbook of medical physiology. Edisi ke-11.
Philadelphia: Elsevier Saunders; 2006.
6. Nitu M, Montgomery G, Eigen H. Acid-base disorders. Pediatr
Rev. 2011;32(6):24050.
7. Wojciechowski B. Acid-base concepts and the Henderson-
Hasselbalch equation. Focus Publications Inc. 2008 [diunduh 25
September 2014]. Tersedia dari: http://www.thefreelibrary.com/
Acid-base+concepts+and+the+Henderson-Hasselbalch+equation-
a0221907342.
8. Yap C, Choon T. Arterial blood gases. Prog Singapore Healthc.
2011;20(3):22735.

154
RENJATAN
Batasan
Renjatan merupakan suatu sindrom klinis akut yang disebabkan
kegagalan sistem sirkulasi, baik makrosirkulasi maupun mikrosirkulasi
dalam memenuhi kebutuhan oksigen dan nutrien untuk metabolisme
selular jaringan tubuh dan membuang hasil metabolisme yang akan
gangguan mekanisme homeostasis dan kerusakan selular yang
ireversibel
Derajat Berat Renjatan
Renjatan secara klinis mulai muncul bila terjadi kehilangan volume
intravaskular sebanyak 1530%. Tanpa melihat etiologinya, secara
umum derajat berat renjatan dibagi menjadi tiga tingkatan:
Renjatan awal (renjatan kompensata)
Penurunan kesadaran awal (gelisah, agitasi), takikardia, takip-
nea, akral dingin dan lembap, pemanjangan waktu pengisian
kapiler >2 detik, belum hipotensi (terkompensasi), kehilangan
volume intravaskular sebanyak 1530%
Renjatan lanjut (renjatan dekompensata)
Penurunan kesadaran lanjut (mengantuk diselingi agitasi),
takikardia, takipnea, akral dingin bebercak (mottled) dan
lembap, pemanjangan waktu pengisian kapiler >5 detik, nadi
lemah dan cepat, hipotensi, oliguria (urin <1 mL/kgBB/jam),
kehilangan volume intravaskular sebanyak 4060%
Renjatan ireversibel
Derajat paling berat, penurunan kesadaran dalam, nadi tidak
teraba, tekanan darah tidak terukur, sulit pulih walaupun dengan
tatalaksana maksimal
Klasifikasi dan Etiologi Renjatan
Renjatan Hipovolemik
Merupakan tipe renjatan yang paling sering dijumpai pada anak,
disebabkan oleh volume darah akibat perdarahan, nonper-
darahan, dan dehidrasi
Etiologi
Diare, muntah, perdarahan (internal dan eksternal), diuresis
osmotik (misalnya ketoasidosis diabetikum), asupan cairan ,
kehilangan cairan ke rongga ketiga, dan luka bakar
Renjatan Distributif
Terjadi akibat ketidaknormalan distribusi aliran darah sekunder
karena gangguan tonus vasomotor meskipun curah jantung normal
atau . Renjatan spesifik dapat timbul pada setiap proses infeksi
karena dilepaskan lipopolisakarida atau molekul toksik lainnya ke
dalam sirkulasi. Keadaan ini ditandai dengan aliran kapiler/
permeabilitas , oksigenasi jaringan , dan koagulasi intra-
vaskular diseminata (KID) dapat terjadi paralisis vasomotor,
kapasitas vena (pengumpulan darah) , dan pirau siologis
pascakapiler

155
Etiologi
Sepsis, merupakan penyebab tersering
Anafilaktik, akibat reaksi alergi sistemik
Neurogenik, akibat trauma pada medula spinalis
Renjatan Kardiogenik
Disebabkan oleh curah jantung sekunder akibat kerusakan dan
atau disfungsi miokardia
Etiologi
Penyakit jantung bawaan, miokarditis, kardiomiopati, aritmia,
sepsis, keracunan atau intoksikasi obat, jejas miokardia (trauma)
Renjatan Obstruktif
Pada anak jarang terjadi, disebabkan oleh obstruksi mekanik yang
mengganggu curah jantung yang adekuat
Etiologi
Tamponade jantung, tension pneumothorax, ductal-dependent
congenital heart lesions, emboli paru masif
Renjatan Disosiatif
Tipe renjatan ini juga jarang dijumpai pada anak, terjadi pada
keadaan oksigenasi jaringan tidak adekuat, sekunder akibat
afinitas Hb terhadap oksigen yang abnormal
Etiologi
Metemoglobinemia, keracunan karbon monoksida
Diagnosis
Anamnesis
Terdapat faktor risiko renjatan
Demam, terdapat sumber infeksi, mengalami hipovolemia,
trauma dengan perdarahan masif, riwayat defisiensi imun,
pemakaian obat-obatan imunosupresif, muntah, diare,
asupan makanan p.o., dan derajat kesadaran . Hal lain yang
juga penting untuk diketahui adalah riwayat kontak dengan
lingkungan, menelan obat-obatan, penyakit kronik seperti
penyakit jantung bawaan dan alergi
Pemeriksaan Fisis
Umum
Tanda gangguan otak, ginjal, dan kardiovaskular
Takikardia dan takipnea berlanjut
Takipnea menjadi lebih berat dengan asidosis
Kulit mungkin bebercak (mottled) atau pucat
Ekstremitas dingin karena vasokonstriksi dan aliran darah ke
kulit
Pengisian kembali kapiler makin lambat (>4 detik)
Hipotensi, curah jantung , vasokonstriksi memengaruhi
perfusi ginjal oliguria
Saluran cerna mengalami hipoperfusi
distensi, pengeluaran mediator vasoaktif, dan akumulasi cairan
di rongga ketiga (third space)
156
Pada penderita renjatan septik dapat timbul hipertermia (38,3
C rektal) atau hipotermia (35,6 C rektal), karena gangguan
perfusi otak iritabel melanjut menjadi agitasi, konfusi,
halusinasi, agitasi, dan stupor yang bergantian, serta akhirnya
koma
Penilaian kecukupan curah jantung berdasarkan gejala klinis saja
sering sulit dan salah. Anak yang mengalami renjatan sering
menunjukkan gejala tidak jelas. Tidak ditemukan hipotensi
belum dapat menyingkirkan renjatan pada anak; bila timbul
hipotensi, renjatan yang terjadi biasanya berat. Hipotensi
merupakan manifestasi renjatan yang sangat kasip. Bila renjatan
tidak segera ditangani akan terjadi disfungsi organ multipel,
meliputi gagal ginjal (nekrosis tubular akut), gagal jantung,
perdarahan saluran cerna, dan sindrom distres pernapasan akut
(SDPA)
Khusus
Renjatan hipovolemik
Waktu pengisian kapiler yang buruk (>2 detik), takikardia,
hipotensi, turgor jaringan , mungkin terdapat sianosis dan
pernapasan Kussmaul
Renjatan distributif
Manifestasi awal berupa renjatan hangat (warm shock)
vasodilatasi hebat/kemerahan dan perfusi tampak baik
Didapatkan nadi baik, tekanan nadi lebar, dan pengisian
kapiler melambat. Perubahan awal status mental sangat
karakteristik meliputi gelisah, iritabel, dan kesadaran
Bila terjadi renjatan dingin (cold shock) didapatkan denyut
jantung cepat, hipotensi, dan tekanan nadi sempit. Pada
stadium ini prognosisnya buruk
Renjatan septik sering terjadi pada anak yang mempunyai
predisposisi infeksi, seperti kekebalan , kelainan kongenital
saluran kemih (pielonefritis), atau saluran cerna (kolitis,
Hirschprung). Mungkin ada riwayat panas badan, ISPA,
kemerahan kulit, atau gejala penyakit infeksi lainnya. KID
sering ditemukan pada penderita renjatan septik dan
mengalami perdarahan serta purpura
Penyebab lain renjatan distributif meliputi jejas spinal,
anafilaksis, dan renjatan toksik
Renjatan kardiogenik
Biasanya pada bayi dengan tanda/gejala gagal pompa
jantung. Hepar sering sangat membesar dan foto Rontgen
toraks menunjukkan lapangan paru pletorik dan kardio-
megali. Pada auskultasi terdengar irama gallop, mungkin
tidak terdengar murmur. Secara umum yang menyebabkan
renjatan yaitu kelainan jantung kongenital nonsianotik.
Sebaliknya, anak tampak abu-abu dengan nadi lemah/tidak
ada sama sekali. Pada koarktasio aorta, terdapat nadi yang
berbeda antara kaki dan lengan
157
Pemeriksaan Penunjang
AGD
Penilaian hemodinamik
Tekanan baji kapiler pulmonal (pulmonal capillary wedge pressure/
PCWP) yang dipertahankan 1018 mmHg (bila ada)
Tekanan vena sentral (central venous pressure/CVP) kurang akurat
pada anak disfungsi miokardia. CVP normal 512 mmHg
Lain-lain
Darah: rutin, elektrolit, glukosa, urea-N, kreatinin, kultur,
trombosit, PT, PTT, fibrinogen, dan FDPs
Penyulit
Sindrom disfungsi organ multipel (SDOM)
Terapi
Diagnosis dini renjatan merupakan kunci keberhasilan resusitasi
Resusitasi cairan memakai kristaloid isotonik (dan atau koloid pada
renjatan distributif dan hemoragik) sebanyak 1020 mL/kgBB
(dengan asumsi kehilangan volume intravaskular sebanyak 25%),
dilakukan secepat-cepatnya pada umumnya dalam waktu 1530 mnt
(pada renjatan septik dalam waktu 510 mnt), dapat diulang
sebanyak 23 (maks. 6080 mL/kgBB dalam satu jam) lihat Gambar
23. Untuk resusitasi volume kecil pada renjatan distributif dan
renjatan hemoragik dapat diberikan cairan natrium laktat hipertonik
(Totilac) dosis 5 mL/kgBB dalam 15 mnt (dapat diulang 1)
Hipoksemia (PaO2 <60 mmHg) sering disebabkan gangguan ventilasi-
perfusi karena edema atau infeksi paru, SDPA, faktor selular, atau
perfusi buruk dan toksin yang beredar
Anak dalam keadaan renjatan mengalami asidosis metabolik, diatasi
dengan memperbaiki perfusi bukan dengan pemberian bikarbonat.
Pemberian bikarbonat yang tidak tepat dapat alkalosis metabolik.
Bikarbonat diberikan bila terdapat asidosis berat (pH <7,10)
disfungsi organ (hipotensi, disritmia, atau gagal jantung)
Resusitasi
Berikan O2 dengan masker
Intubasi endotrakeal segera dan ventilasi O2 100%. Perhatikan bila
sebelumnya ada riwayat mendapat obat anestesia. Hindari high
peak inspiratory dan end-inspiratory pressures, serta gunakan
ventilasi yang cepat untuk mengubah gangguan pengisian jantung
Cairan
Letakkan anak dalam posisi Trendelenburg. Pada korban kecelaka-
an, perdarahan harus diatasi dengan menekan titik perdarahan
dan mengikat pembuluhnya sementara mencari akses vaskular.
Pasanglah 2 jalur i.v. dengan jarum besar. Mulailah dengan
pemberian bolus cairan NaCl fisiologis atau Ringer laktat 1020

158
mL/kgBB diberikan dalam beberapa mnt dan diulang bila perlu.
Nilai perfusi anak (tanda dan gejala renjatan) sering untuk melihat
perbaikan
Pemberian cairan berikutnya harus berdasarkan pola kehilangan
cairan: kristaloid seperti Ringer laktat atau NaCl fisiologis untuk
dehidrasi; albumin 5% untuk luka/kehilangan cairan rongga ketiga
(third space losses); dan darah pada kecelakaan (trauma). Sediaan
sel darah merah segar (packed red cells) diberikan 10 mL/kgBB
dalam 12 jam. Albumin 5% dikombinasikan dengan cairan
kristaloid diberikan dengan dosis 10 mL/kgBB. Pemberian cairan
pertamaapakah cairan koloid atau kristaloid masih kontroversi,
tetapi ada kecenderungan cairan koloid lebih duluuntuk
mengganti volume plasma tanpa menambah cairan interstitial
Stabilitas dan Pemantauan
Monitor tanda vital, pengisian kapiler, dan produksi urin untuk
menilai respons pengobatan. Usahakan untuk mencapai produksi
urin min. 1 mL/kgBB/jam (normal 24 mL/kgBB/jam)
Mulailah pemasangan jalur arteri dan vena sentral. Infus cairan
yang cepat harus dilanjutkan sampai tekanan vena sentral
mencapai rentang 512 mmHg. Selanjutnya beri terapi rumatan
dengan cairan dekstrosa 5% atau 10% ditambah 2040 mEq
NaCl/L. Pertahankan Ht 3035% dengan pemberian packed red cell
untuk mencapai kapasitas pengangkutan O2 optimal dan viskositas
darah normal. Bila ada tanda KID, atasi sesuai terapi KID
Pasang pipa nasogastrik (pipa orogatrik bila dicurigai terdapat
fraktur basis kranii) dan kateter folley (hati-hati pada trauma
uretra). Teruskan pemantauan hasil pemeriksaan darah. Bila anak
sudah stabil, periksa foto Rontgen toraks, EKG, dan ekokardiogram
bila ada indikasi
Obat-obatan
Diberikan bila tidak ada respons terhadap penggantian volume
cairan, terutama pada kasus renjatan septik
Epinefrin
Dopamin
Dobutamin
Isoproterenol Lihat bab resusitasi
Norepinefrin
Antibiotik
Bila dicurigai sepsis/penyebab tidak diketahui
akses i.v. terpasang. Bila mungkin, antisipasi mikroorganisme yang
mungkin menjadi penyebabnya

159
Tabel 51 Pemberian Antibiotik pada Renjatan Septik
Usia Antibiotik
<4 mgg Ampisilin 200 mg/kgBB/hr i.v. tiap 6 jam +
gentamisin 7,5 mg/kgBB/hr tiap 8 jam
4 mgg3 bl Ampisilin 200400 mg/kgBB/hr i.v. tiap 6 jam +
sefotaksim 150 mg/kgBB/hr tiap 8 jam
3 bl6 th Ampisilin 200400 mg/kgBB/hr i.v. tiap 6 jam +
kloramfenikol 100 mg/kgBB/hr i.v. tiap 6 jam
atau sefotaksim seperti di atas
>6 th Sefotaksim 150 mg/kgBB/hr i.v. tiap 8 jam
Sumber: Marco dan MacArthur 2006

Prostaglandin E1 (bila ada)


Pada neonatus dengan penyakit jantung struktural yang meng-
alami renjatan kardiogenik (mungkin mempunyai lesi obstruktif
jantung sebelah kiri yang berat, seperti koarktasio aorta atau
stenosis aorta kritis)
Bekerja untuk mempertahankan keutuhan duktus arteriosus
Diberikan dengan kecepatan 0,050,10 g/kgBB/mnt
Efek samping penting yaitu apnea sementara
Efek samping lainnya: demam, jitteriness, dan kemerahan pada
kulit sepanjang vena tempat pemberian obat
Steroid
Selain pada kasus insufisiensi adrenal, tidak ada bukti nyata
bahwa steroid menguntungkan dalam pengobatan renjatan
Prognosis
Bergantung pada etiologi, diagnosis dini, dan kecepatan serta
penanganan renjatan
Surat Persetujuan
Diperlukan

160
Gambar 23 Algoritme Tatalaksana Dukungan Hemodinamik untuk
Mencapai Perfusi Normal dan Tekanan Perfusi (MAP-CVP)
pada Bayi Cukup Bulan dan Anak dengan Renjatan Septik
Keterangan:
ECMO=extracorporeal membrane oxygenation
ScvO2 = central venous oxygen saturation
Sumber: Brierly dkk. 2009

161
Bibliografi
1. Arikan AA, Citak A. Pediatric shock. Signa Vitae. 2008;3(1):1323.
2. Bell LM. Shock. Dalam: Fleisher GR, Ludwig S,penyunting.
Textbook of pediatric emergency medicine. Edisi ke-6.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2010. hlm. 4657.
3. Brierley J, Carcillo JA, Choong K, Cornell T, DeCaen A, Deymann A,
dkk. Clinical practice parameters for hemodynamic support of
pediatric and neonatal septic shock: 2007 update from the
American College of Critical Care Medicine. Crit Care Med.
2009;37(2):66688.
4. Carcillo JA, Han K, Lin J, Orr R. Goal-directed management of
pediatric shock in the emergency department. Clin Ped Emerg
Med. 2007;8(3):16575.
5. Carcillo JA, Piva JP, Thomas NJ, Han YY, Lin JC, Orr RA. Shock and
shock syndromes. Dalam: Slonim AD, Pollack MM, penyunting.
Pediatric critical care medicine. Philadelphia: Lippincott Williams
& Wilkins; 2006. hlm. 43871.
6. Dellinger RP, Levy MM, Carlet JM, Bion J, Parker MM, Jaeschke R,
dkk. Surviving sepsis campaign: international guidelines for
management of severe sepsis and septic shock:2008. Crit Care
Med. 2008;36(1):296327.
7. Marco CD, MacArthur RD. The importance of early and
appropriate initial antimicrobial therapy. Advin Sepsis. 2006;5(2):
601.
8. Mejia R, Fields A, Greenwald BM, Stein F, penyunting. Pediatric
fundamental critical care support. Mount Prospect: Society of
Critical Care Medicine; 2008.
9. Nadel S, Kissoon N, Ranjit S. Recognition and initial management
of shock. Dalam: Nichols DG, penyunting. Rogers textbook of
pediatric intensive care. Edisi ke-4. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2008. hlm. 37283.
10. Ralston M, Hazinski MF, Zaritsky AL, Schexnayder SM, Kleinman
ME. PALS provider manual. USA: American Heart Association;
2011.
11. Schwartz A. Blueprints pocket. Pediatric ICU. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
12. Zingarelli B. Shock and reperfusion. Dalam: Nichols DG,
penyunting. Rogers textbook of pediatric intensive care. Edisi
ke-4. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. hlm.
25265.

162
TATALAKSANA SEPSIS BERAT DAN RENJATAN SEPSIS
DENGAN PEDOMAN
EARLY GOAL-DIRECTED THERAPY
Batasan
Sepsis adalah respons sistemis pejamu terhadap infeksi yang bersifat
merusak
Sepsis berat adalah keadaan sepsis yang disertai dengan disfungsi
organ akut akibat sepsis atau terdapat hipoperfusi jaringan
Renjatan sepsis merupakan kondisi sepsis berat dengan hipotensi
persisten walaupun telah mendapat resusitasi cairan adekuat
Early goal-directed therapy (EGDT) merupakan landasan dan kunci
dari the Surviving Sepsis Campaign (SSC)
Patofisiologi
Renjatan merupakan refleksi kegagalan organ menyeluruh untuk
mendapat energi akut karena kurang produksi adenosine
triphosphate (ATP) pendukung fungsi metabolisme sel. Renjatan
disebabkan oleh pasokan oksigen yang rendah (anemia, hipoksia,
iskemia), kurang substrat glukosa (glikopenia), atau disfungsi
mitokondria (disoksia sel)
Hipoksia karena perfusi jaringan yang buruk merupakan kerusakan
fisiologi dasar yang menopang semua sindrom renjatan. Hipoksia
jaringan dapat dimulai oleh aliran darah yang lambat atau distribusi
mikrosirkulasi darah tidak merata karena vasokonstriksi yang
menyebabkan perfusi jaringan tidak memadai, hipoksia jaringan
lokal, disfungsi organ, dan akhirnya gagal organ
Hantaran oksigen (oxygen delivery=DO2) merupakan fungsi
kandungan oksigen arteri (CaO2=arterial oxygen content) dan aliran
darah/curah jantung (CO=cardiac output) sehingga setiap penurunan
faktor yang memengaruhi kedua parameter tersebut dapat
mengurangi oksigenasi jaringan. Hantaran oksigen yang memadai
bergantung pada darah yang mengandung cukup oksigen, aliran
darah yang cukup (CO), dan aliran darah yang mencukupi kebutuhan
metabolisme sel
Pada keadaan sepsis, kebutuhan oksigen jaringan sangat meningkat.
Fungsi organ sangat bergantung pada pasokan oksigen, kekurangan
oksigen akan menyebabkan hipoksia jaringan yang merupakan faktor
prediktif untuk terjadi kegagalan multiorgan dan kematian pada
populasi dewasa maupun anak
Implementasi EGDT Pra-rumah Sakit dan Emergensi
Sepuluh langkah implementasi EGDT tatalaksana sepsis berat dan
renjatan sepsis di emergensi:
1. Pengenalan renjatan di ruang triase
Hipotensi dengan nadi kuat pada renjatan hangat
Perfusi perifer berkurang (tekanan perifer berkurang
dibandingkan dengan tekanan sentral dan pengisian kapiler
>2 detik pada renjatan dingin terkompensasi

163
Kombinasi hipotensi dan perfusi perifer berkurang pada
renjatan dingin dekompensasi
2. Transpor penderita segera ke ruangan renjatan/trauma dan
aktifkan tim resusitasi
3. Mulai pemberian oksigen kanul nasal dan pasang jalur i.v. perifer
dalam 90 detik
4. Bila tidak berhasil setelah 2 tusukan vena perifer, pertimbang-
kan akses i.o.
5. Palpasi terdapat hepatomegali dan auskultasi paru (ronki)
6. a. Jika hepar tidak membesar dan tidak terdapat ronki, berikan
bolus 20 mL/kgBB dalam 15 mnt dengan salin isotonis atau
albumin 5% sampai 60 mL/kgBB hingga terjadi perbaikan
perfusi atau pembesaran hati atau timbul ronki. Berikan
20 mL/kgBB PRC jika renjatan hemoragis yang tidak berespons
dengan terapi cairan
b. Jika hepar membesar, waspadai renjatan kardiogenik, bolus
kristaloid isotonis hanya diberikan 10 mL/kgBB. Mulai berikan
PGE1 pada semua neonatus untuk mempertahankan duktus
arteriosus
7. Jika pengisian kapiler >2 detik dan atau hipotensi menetap
selama resusitasi cairan, mulai berikan epinefrin i.v. perifer/i.o.,
dosis 0,05 ug/kgBB/mnt
8. Jika terdapat risiko insufisiensi adrenal (riwayat terapi steroid
sebelumnya, sindrom waterhouse Friederichsen, atau anomali
hipofise), berikan hidrokortison bolus (50 mg/kgBB) dilanjutkan
dengan titrasi 250 mg/kgBB/hr
9. Jika renjatan berlanjut, berikan atropin (0,2 mg/kgBB) dan
ketamin (2 mg/kgBB) sebagai sedasi untuk pemasangan akses
vena sentral. Jika diperlukan ventilasi mekanis, gunakan atropin
dan ketamin serta penghambat neuromuskular (oleh tenaga
terampil) untuk induksi intubasi
10. Tujuan direct therapy adalah waktu pengisian kapiler <3 detik
(2 detik), tekanan darah normal sesuai usia, dan indeks renjatan
(denyut jantung/tekanan nadi) membaik

Tujuan EGDT
Tujuan Klinis
Status mental yang baik, kualitas nadi proksimal dan distal menjadi
normal, temperatur sentral dan perifer yang sesuai, pengisian
kapiler <2 detik, dan luaran urin 1 mL/kgBB/jam
Tujuan Hemodinamik dan Penggunaan Oksigen
Denyut jantung dan perfusi normal sesuai usia adalah tujuan
hemodinamik awal sebelum akses sentral diperoleh (bila sarana
tersedia). Resusitasi cairan dapat dipantau dengan mengamati
denyut jantung dan peningkatan tekanan perfusi (mean arterial
pressure [MAP]-central venous pressure [CVP]) bila resusitasi
cairan telah efektif. Bila cairan yang diberikan terlalu banyak, maka
frekuensi jantung akan dan tekanan perfusi (MAP-CVP) .
Indeks renjatan (frekuensi jantung/tekanan darah sistol) dapat

164
dipakai untuk menilai efektivitas terapi cairan dan inotrop. Bila
volume sekuncup , denyut jantung akan dan tekanan darah
sistol sehingga indeks renjatan . Pada penderita yang
terpasang kateter vena sentral, sebaiknya digunakan saturasi
oksigen >70% sebagai patokan terapi. Bila saturasi oksigen <70%
dan anemia, penderita harus diberi transfusi sel darah merah
sampai kadar Hb >10 g/dL. Bila saturasi oksigen vena sentral <70%
tanpa disertai anemia, inotrop dan vasodilator dapat digunakan
untuk meningkatkan curah jantung hingga saturasi >70%
Tujuan Biokimiawi
Pemeriksaan kadar laktat sebagai penanda metabolisme anaerob
Laktat dapat meningkat pada keadaan di luar renjatan (sepsis)
seperti gangguan metabolisme, gangguan limfoploriferatif, dan
gagal hati. Kadar laktat pada renjatan sepsis biasanya . Target
penurunan kadar laktat <2 mmol/L

Bundel Resusitasi
Tatalaksana sepsis dikerjakan melalui penapisan sepsis berjenjang.
Temuan 2 tanda atau gejala infeksi/sepsis merupakan indikasi
dilakukan pemeriksaan laboratorium lebih lanjut untuk menilai ada
disfungsi organ. International Guidelines for Management of Severe
Sepsis and Septic Shock 2012 telah merevisi bundle sepsis berat
dengan hasil sebagai berikut:
Versi Sepsis Resuscitation Bundle sebelumnya telah dimodifikasi
menjadi dua bundel: bundel resusitasi sepsis berat 3 jam dan
bundel resusitasi renjatan sepsis 6 jam
Bundel Manajemen Sepsisbagian dari versi sebelumnya bundel
sepsis berattelah dieliminasi dan terapi pendukung lainnya
telah ditambahkan
Bundel resusitasi 3 jam sepsis berat (akan selesai dalam waktu 3 jam
dari waktu awal):
Pengukuran kadar laktat
Pemeriksaan kultur darah sebelum pemberian antibiotik
Pemberian antibiotik spektrum luas
Pemberikan kristaloid 20 mL/kgBB bila terdapat hipotensi atau
laktat 4 mmol/L
Bundel resusitasi 6 jam pada renjatan sepsis (akan selesai dalam
waktu 6 jam dari waktu awal):
Pemberian vasopresor (untuk hipotensi yang tidak berespons
terhadap terapi cairan awal resusitasi untuk menjaga MAP
Dalam keadaan hipotensi arteri persisten meskipun sudah mendapat
volume resusitasi (renjatan sepsis) atau kadar awal laktat 4 mmol/L
(36 mg/dL), maka dilakukan hal berikut:
a. Mengukur CVP
b. Mengukur ScvO2
Pemeriksa kembali laktat bila kadar laktat awal

165
Bundel Resusitasi 3 Jam pada Sepsis Berat
Pemeriksaan kadar laktat
Laktat diproduksi oleh sel darah merah dan beberapa jaringan
yang memiliki tingkat glikolisis tinggi. Nilai yang biasa dipakai
sebagai penapis sepsis adalah 4 mmol/L. Nilai prognostik kadar
laktat darah telah terbukti pada penderita renjatan sepsis,
terutama bila kadarnya tinggi persisten, dan terbukti memiliki nilai
prognostik yang lebih besar daripada variabel oksigen. Mortalitas
tinggi pada penderita sepsis dengan hipotensi dan laktat 4
mmol/L (46,1%), serta penderita sepsis berat dengan hipotensi
saja (36,7%) dan laktat 4 mmol/L saja (30%)
Pemeriksaan kultur darah sebelum pemberian antibiotik
Sebanyak 3050% memiliki kultur darah positif
Pengambilan kultur darah sebelum pemberian antibiotik
direkomendasikan 2 kultur darah dengan setidaknya satu diambil
perkutan dan satu diambil melalui akses vaskular, kecuali jalur
infus kurang dari 48 jam
Pada penderita dengan dugaan catheter related infection, kultur
darah yang diperoleh melalui kateter dan sisi perifer harus
diperoleh secara bersamaan
Kultur darah dari tempat lain seperti urin, cairan serebrospinalis,
luka, sekret pernapasan, atau cairan tubuh lain yang mungkin
menjadi sumber infeksi juga harus diperoleh sebelum terapi
antimikrob
Indikasi pemeriksaan kultur darah meliputi demam, menggigil,
hipotermia, leukositosis, shift to the left, neutropenia, dan
disfungsi organ yang tidak jelas penyebabnya (misalnya, gagal
ginjal atau tanda-tanda gagal hemodinamik)
Pemberian antibiotik spektrum luas
Penggunaan antibiotik spektrum luas bertujuan untuk
pembatasan superinfeksi dan menurunkan resistensi patogen
terhadap antibiotik, sampai organisme penyebab spesifik dan
sensitivitas antibiotik diketahui
Evaluasi antimikrob dilakukan dalam 4872 jam setelah
pemberian antibiotik berdasarkan data klinis, dengan tujuan
penggunaan antibiotik spektrum sempit untuk mencegah
resistensi, mengurangi toksisitas, dan meminimalkan biaya.
Terapi kombinasi empiris hendaknya tidak diberikan lebih dari
35 hr
Kombinasi antibiotik tidak terbukti lebih efektif dibandingkan
dengan monoterapi
Lama pemberian antibiotik spesifik selama 710 hr sambil
mempertimbangkan respons klinis penderita
Pemberian kristaloid 20 mL/kgBB bila terdapat hipotensi atau
kadar laktat 4 mmol/L
Pada penderita sepsis berat dan renjatan sepsis terdapat
sirkulasi yang tidak efektif, sebagai akibat vasodilatasi karena
infeksi atau kegagalan curah jantung. Perfusi jaringan yang
buruk menyebabkan hipoksia jaringan luas, dan berhubungan
166
dengan peningkatan kadar laktat serum. Resusitasi cairan awal
kristaloid 20 mL/kgBB diberikan sebagai fluid challenge pada
kasus hipovolemia atau kadar laktat 4 mmol/L (36 mg/dL)
Fluid challenge terdiri atas 4 komponen yaitu:
Jenis cairan yang diberikan
Kristaloid dan koloid memberikan luaran yang tidak
berbeda secara bermakna pada resusitasi cairan penderita
sakit kritis
Kecepatan infus cairan
Tujuan akhir pemberian cairan (MAP dan denyut jantung, dan
pemantauan klinis lain meliputi diuresis, capillary refill
time, dan derajat kesadaran)
Batas aman jumlah cairan
Observasi ketat perlu dilakukan untuk mencegah overload
cairan (edema paru, hepatomegali)
Bundel Resusitasi 6 Jam pada Renjatan Sepsis
Pemberian vasopresor
Norepinefrin merupakan pilihan pertama agen vasopresor untuk
memperbaiki hipotensi pada renjatan sepsis
Epinefrin dapat digunakan ketika obat tambahan diperlukan
untuk mempertahankan tekanan darah yang memadai
Dopamin dapat digunakan sebagai obat alternatif untuk
vasopresor norepinefrin, misalnya penderita dengan risiko
rendah takiaritmia dan bradikardia absolut atau relatif. Dopamin
meningkatkan MAP terutama dengan meningkatkan indeks
jantung dengan efek minimal pada resistensi pembuluh darah
sistemis. Kenaikan indeks jantung disebabkan peningkatan
volume sekuncup dan pada tingkat lebih rendah akan
meningkatkan denyut jantung
Hipotensi arteri persisten walaupun sudah mendapat volume
resusitasi (renjatan sepsis) atau kadar awal laktat 4 mmol/L
(36 mg/dL), maka dilakukan hal berikut ini:
a. Mengukur CVP
b. Mengukur ScvO2
Tujuan utama adalah mengukur tekanan vena sentral, tetapi
juga penting untuk menjaga target saturasi oksigen vena
sentral. Jika mengalami hipovolemia dan anemia dengan
Ht <30%, maka transfusi packed red blood cells. Hal ini
meningkatkan pengiriman oksigen ke jaringan iskemia dan
menjaga tekanan vena sentral 8 mmHg untuk waktu yang lebih
lama daripada pemberian cairan saja. Target CVP lebih tinggi
pada penderita yang mendapat ventilasi mekanis, yaitu 1215
mmHg untuk mendukung positive end expiratory pressure dan
meningkatkan tekanan intratoraks. Saturasi oksigen vena
sentral dipertahankan 70%. Pada keadaan resusitasi penderita
sepsis berat yang tidak teratasi dengan pemberian cairan saja
harus segera diberikan obat inotrop untuk mempertahankan
CVP 8 mmHg dan SvcO 2 70%

167
Pemeriksaan kembali kadar laktat bila kadar awal laktat tinggi
Kadar laktat darah mempunyai nilai prognostik pada penderita
renjatan sepsis, terutama bila kadarnya tinggi menetap. Selain
itu, kadar laktat darah telah terbukti memiliki nilai prognostik
yang lebih besar daripada variabel oksigen. Pemeriksaan kadar
laktat penting untuk mengidentifikasi hipoperfusi jaringan pada
penderita yang belum hipotensi tetapi berisiko untuk menjadi
renjatan sepsis
Target akhir resusitasi adalah perbaikan perfusi jaringan dan
homeostasis sel, penanda perbaikan klinis renjatan sepsis terdiri atas:
Frekuensi denyut jantung normal
Tidak ada perbedaan antara denyut nadi sentral dan perifer
Waktu pengisian kapiler <2 detik
Ekstremitas hangat, status mental normal, tekanan darah normal
Produksi urin >1 mL/kgBB/jam
Penurunan kadar laktat serum (idealnya memantau bersihan laktat
setiap jam)
Tekanan darah bukan target akhir resusitasi yang baik, tetapi
perbaikan rasio antara frekuensi denyut jantung dengan tekanan
darah sistol (indeks renjatan) dapat dipakai sebagai indikator ada
perbaikan perfusi. Ultrasonografi noninvasif dapat memberikan
informasi status hemodinamis lebih akurat dan mulai populer
dipergunakan di seluruh dunia. Waktu pengisian kapiler (capillary
refill time) merupakan tanda klinis sangat penting untuk deteksi awal
dan pemantau tatalaksana renjatan sepsis anak

168
Gambar 24 Algoritme Tatalaksana Renjatan Sepsis
Sumber: Dellinger dkk. 2013

Bibliografi
1. Angus DC, van der Poll T. Severe sepsis and septic shock. N Engl J
Med. 2013 Aug;369(9):84051.
2. Brierley J, Peters MJ. Distinct hemodynamic patterns of septic
shock at presentation to pediatric intensive care. Pediatrics 2008
Oct;122(4);7529.

169
3. Brierley J, Carcillo JA, Choong K, Cornell T, DeCaen A, Deymann A,
et al. Clinical practice parameters for hemodynamic support of
pediatric and neonatal septic shock: 2007 update from the
American College of Critical Care Medicine. Crit Care Med.
2009;37(2):66688.
4. Carcillo JA, Han K, Lin J, Orr R. Goal-directed management of
pediatric shock in the emergency department. Clin Ped Emerg
Med. 2007 Sep;8(3):16575.
5. Carcillo JA. Pediatric septic shock and multiple organ failure. Crit
Care Clin. 2003 Jul;19(3):41340.
6. Carlbom DJ, Rubenfeld GD. Barriers to implementing protocol-
based sepsis resuscitation in the emergency departmentresults
of a national survey. Crit Care Med. 2007 Nov;35(11):252532.
7. Cruz AT, Perry AM, Williams EA, Graf JM, Wuestner ER, Patel B.
Implementation of goal-directed therapy for children with
suspected sepsis in the emergency department. Pediatrics. 2011
Mar;127(3):e75866.
8. de Oliveira CF. Early goal-directed therapy in treatment of
pediatric septic shock. Shock. 2010 Sep;34(Suppl 1):447.
9. Dellinger RP, Levy MM, Rhodes A, Annane D, Gerlach H, Opal SM,
dkk. Surviving sepsis campaign: international guidelines for
management of severe sepsis and septic shock: 2012. Crit Care
Med. 2013 Feb;41(2):580637.
10. Faix JD. Biomarkers of sepsis. Crit Rev Clin Lab. 2013;50(1):2336.
11. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis
consensus conference: definitions for sepsis and organ
dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005 Jan;6(1):2
8.
12. Han YY, Carcillo JA, Dragotta MA, Bills DM, Watson RS,
Westerman ME, dkk. Early reversal of pediatric-neonatal septic
shock by community physicians is associated with improved
outcome. Pediatrics. 2003 Oct;112(4):7939.
13. Hauser GJ. Early goal-directed therapy of pediatric septic shock in
the emergency department. Israeli J Emerg Med. 2007 Jun;
7(2):517.
14. Hoffmann SP, Crouser ED. Mitochondrial mechanisms of organ
dysfunction during sepsis. Adv Sepsis. 2007;6(1):29.
15. Hotchkiss RS, Karl IE. The pathophysiology and treatment of
sepsis. N Engl J Med. 2003 Jan;348(2):13850.
16. Ibrahim EH, Sherman G, Ward S, Fraser VJ, Kollef MH. The
influence of inadequate antimicrobial treatment of bloodstream
infections on patient outcomes in the ICU setting. Chest. 2000
Jul;118(1):14655.
17. Institute for Healthcare Improvement. Severe sepsis bundles
(April 2013) [diunduh 12 September 2014]. Tersedia dari:
https://www.betahg.com/services/ed/ed/Option_9_-_Severe
_Sepsis_Bundle/ihi_severe_sepsis_bundles.pdf.
18. Jones AE, Shapiro NI, Roshon M. Implementing early goal-
directed therapy in the emergency setting: the challenges and
experiences of translating research innovations into clinical

170
reality in academic and community settings. Acad Emerg Med.
2007 Nov;14(11):10728.
19. Jones AE, Shapiro NI, Trzeciak S, Arnold RC, Claremont HA, Kline
JA. Lactate clearance vs central venous oxygen saturation as
goals of early sepsis therapy: a randomized clinical trial. JAMA.
2010 Feb;303(8):73946.
20. Khilnani P, Singhi S, Lodha R, Santhanam I, Sachdev A, Chugh K,
dkk. Pediatric sepsis guidelines: summary for resource-limited
countries. Indian J Crit Care Med. 2010 Jan;14(1):4152.
21. Micek ST, Welch EC, Khan J, Pervez M, Doherty JA, Reichley RM,
dkk. Empiric combination antibiotic therapy is associated with
improved outcome against sepsis due to gram-negative bacteria:
a retrospective analysis. Antimicrob Agents Chemother. 2010
May;54(5):17428.
22. Nguyen HB, Rivers EP. The clinical practice of early goal-directed
therapy in severe sepsis and septic shock. Adv Sepsis. 2005;4(4):
12633.
23. Otero RM, Nguyen HB, Huang DT, Gaieski DF, Goyal M,
Gunnerson KJ, dkk. Early goal-directed therapy in severe sepsis
and septic shock revisited: concepts, controversies, and
contemporary findings. Chest. 2006 Nov;130(5):157995.
24. ProCESS Investigators, Yealy DM, Kellum JA, Huang DT, Barnato
AE, Weissfeld LA. A randomized trial of protocol-based care for
early septic shock. N Engl J Med. 2014 May;370(18):168393.
25. Reuben AD, Appelboam AV, Higginson l, Lloyd JG, Shapiro NI.
Early goal-directed therapy: a UK perspective. Emerg Med J. 2006
Nov;23(11):82832.
26. Rivers E, Nguyen B, Havstad S, Ressler J, Muzzin A, Knoblich B,
dkk. Early goal-directed therapy in the treatment of severe sepsis
and septic shock. N Engl J Med. 2001 Nov;345(19):136877.
27. Sepanski RJ, Godambe SA, Mangum CD, Bovat CS, Zaritsky AL,
Shah SH. Designing a pediatric severe sepsis screening tool. Front
Pediatr. 2014 Jun;2:56.
28. Singhal S, Allen MW, McAnnally JR, Smith KS, Donnelly JP, Wang
HE. National estimates of emergency department visits for
pediatric severe sepsis in the United States. PeerJ. 2013 May;
1:e79.
29. Tannehill D. Treating severe sepsis & septic shock in 2012. J
Blood Disord Transfus. 2012;S4:002.
30. Wiens MO, Kumbakumba E, Kissoon N, Ansermino JM, Ndamira
A, Larson CP. Pediatric sepsis in the developing world: challenges
in defining sepsis and issues in post-discharge mortality. Clin
Epidemiol. 2012;4:31925.

171
KERACUNAN
Batasan
Terpaparnya seseorang dengan suatu zat yang menimbulkan gejala
dan tanda disfungsi organ serta dapat menimbulkan kerusakan atau
kematian
Etiologi
Obat-obatan: salisilat, asetaminofen, digitalis, aminofilin
Gas toksik: karbon monoksida, gas toksik iritan
Zat kimia industri: tetil alkohol, asam sianida, kaustik, hidrokarbon
Zat kimia pertanian: insektisida
Makanan: singkong, jengkol, bongkrek
Bisa ular atau serangga
Diagnosis
Onset yang mendadak
Usia biasanya 15 th
Riwayat pica atau keracunan sebelumnya
Stres lingkungan yang kuat
Melibatkan sistem organ
Perubahan tingkat kesadaran
Gejala klinis tidak khas untuk penyakit tertentu

Pemeriksaan Penunjang
Berdasarkan kasus perkasus
Laboratorium: darah lengkap, AGD, osmolalitas serum, elektrolit,
urea N, kreatinin, glukosa, transaminase hati, urin
Radiologis: foto Rontgen toraks/abdomen
EKG
Skrining toksiokologi untuk kelebihan dosis obat
Tes toksikologi kuantitatif
Terapi
Prinsip terdiri atas 4 tahap
Suportif
Penilaian cepat kondisi penderita dengan PAT (pediatric
assessment triangle), kemudian langkah ABC resusitasi harus
segera dilaksanakan untuk mempertahankan pernapasan dan
sirkulasi yang adekuat, sebelum dilakukan penanganan lain
Dekontaminasi (Mencegah Absorbsi Racun Lebih Lanjut)
Mata/kulit
Lepaskan pakaian
Basuh dengan air mengalir
Cuci bagian tubuh yang terpapar dengan air dan sabun selama
1015 mnt
Jangan menggunakan antidot kimia

172
Terinhalasi
Jauhkan segera dari sumber racun menuju area terbuka yang
mengandung banyak O2 bebas dan bila perlu pernapasan buatan
Suntikan/gigitan ular
Pasang tourniquet di bagian proksimal, kompres dingin, dan
penderita diimobilisasi
Tertelan
Pengosongan lambung
Perangsangan muntah
Indikasi
Racun sangat toksik dalam jumlah membahayakan
Menelan racun <4 jam
Anak sadar dan kooperatif
Kontraindikasi
Menelan zat racun dengan kadar toksis minimal
Sudah memuntahkan racun
Usia <6 bl
Keracunan zat korosif, hidrokarbon
Penderita tidak sadar, kejang
Tidak ada refleks muntah
Cara
Stimulasi faring
Sirup ipekak: dosis 10 mL untuk bayi 612 bl, 15 mL
untuk 112 th, dan 30 mL untuk anak yang
lebih besar). Tidak boleh diberikan pada
anak <6 bl. Pemberian dapat diulang sekali
dalam 20 mnt
Bilas lambung
Indikasi
Penderita yang tertelan racun dalam jumlah yang
potensial mengancam jiwa
Kontraindikasi
Tidak ada proteksi saluran respiratori
Risiko perdarahan atau perforasi saluran cerna
Tertelan zat korosif/hidrokarbon
Aritmia jantung
Cara
Posisi left lateral head down (20 dari permukaan meja)
Pipa nasogastrik ukuran terbesar yang dapat masuk
Aspirasi isi lambung sebelum cairan pembilas
dimasukkan
Gunakan larutan garam fisiologis hangat 1020 mL/kgBB
(50100 mL pada anak kecil dan 150200 mL pada
remaja), dapat diulang sampai cairan bersih
Penyulit
Desaturasi oksigen, aspirasi pneumonia, trauma meka-
nik, gangguan keseimbangan elektrolit
Arang aktif
Meminimalkan absorbsi obat dengan penyerapan
Efektif dalam jam pertama sesudah racun tertelan

173
Tabel 52 Dosis Arang Aktif
Usia (th) Dosis (g) Pelarut Air (mL)
Dewasa 50100 200
12 3575 150
10 3065 120
7 2550 100
3 1530 65
1 12,525 50
Sumber: Cantwell dan Weisman 2008

Bubuk arang aktif dikocok dengan air sampai larut


Dosis: 12 g/kgBB/dosis (maks. 100 g) p.o./pipa nasogastrik
diberikan sesudah pengosongan lambung, paling baik
dalam jam pertama keracunan
Irigasi usus (whole bowel irigation/WBI)
Penggunaannya masih kontroversi
Indikasi
Keracunan logam berat, zat besi, tablet lepas lambat atau
enteric-coated, dan kokain
Kontraindikasi
Kelainan usus dan obstruksi usus
Cara
Menggunakan cairan nonabsorbable hypertonic solution
(polyethylen glycol-balanced electrolyte solution/PEG-ES)
dalam jumlah besar dan aliran cepat
Dosis: 500 mL/jam (usia 9 bl6 th), 1.000 mL/jam (usia 612
th), dan 1.5002.000 mL/jam (remaja dan dewasa)
Katartik
Indikasi
Bila perangsangan muntah/bilas lambung merupakan
kontraindikasi
Menelan preparat lepas lambat atau tablet salut selaput
Kontraindikasi
Menelan zat korosif
Bising usus ()
Disfungsi ginjal atau gangguan elektrolit
Anak kecil/neonatus
Dosis
Mg/Na sulfat: 250 mg/kgBB/dosis p.o.; atau
Mg sitrat: 4 mL/kgBB/dosis p.o.; atau
laktulosa
diikuti dengan arang aktif

174
Tabel 53 Dosis Laktulosa
Usia (th) Dosis (mL)
Dewasa 1545
714 15
16 510
<1 5
Sumber: Cantwell dan Weisman 2008

Meningkatkan Ekskresi Racun


Perangsangan diuresis
Dialisis peritoneal/hemodialisis
Hemoperfusi
Arang aktif dosis multipel (multiple-dose activated charcoal/
gastrointestinal dialysis)
Dosis: 0,51 g/kgBB, diulang setiap 46 jam
Syarat: peristaltik aktif, terdapat refleks muntah, jalan napas
terlindungi
Dipertimbangkan pada keracunan fenobarbital, karbamazepin,
fenitoin, digoksin, salisilat, dan teofilin
Untuk mencegah obstipasi, tiap 3 siklus diberi katartik (misalnya
sorbitol)

Antidot Spesifik
Hanya tersedia untuk beberapa jenis racun (10%)
Dapat efek toksik serius, karena itu penggunaannya dibatasi
pada keracunan berat/jenis racun yang diketahui pasti, misalnya:
Organofosfat: atropin
Jengkol: Na bikarbonat
Singkong/sianida: Na nitrat 3% + Na tiosulfat 25%

Bibliografi
1. Akhtar S, Rani GR, Al-Anezi F. Risk factors in acute poisoning in
children-a retrospective study. Kuwait Med J. 2006;38:336.
2. Cantwell GP, Weisman RS. Poisoning. Dalam: Nicholas DG,
penyunting. Rogers textbookof pediatric intensive care. Edisi
ke-4. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. hlm.
44165.
3. Cieslak TJ, Henretig FM. Biologic and chemical terrorism. Dalam:
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman
RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 25819.
4. Hegenbard MA, Wasserman GS. Gastric lavage. Dalam: King C,
Henretig FM, penyunting. Textbook of pediatric emergency
procedures. Edisi ke-2. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 2008. hlm. 116671.

175
5. Riordan M, Rylance G, Berry K. Poisoning in children 1: general
management. Arch DisChild. 2002;87:3926.
6. Rumack BH, Dart RC. Posioning. Dalam: Hay WW, Levin MJ,
Soundheimer JM, Deterding RR, penyunting. Current pediatric
diagnosis & treatment. Edisi ke-19. New York: McGraw-Hill;
2009. hlm. 31338.

KERACUNAN ALKOHOL
Batasan
Keadaan timbulnya penurunan kesadaran sesudah menelan alkohol,
yang akan menekan kemampuan hepar memproduksi glukosa.
Keracunan alkohol akan meningkatkan kerentanan terhadap
hipoglikemia
Etiologi
Produk yang mengandung alkohol: kadar etanol pada obat pencuci
mulut (mouthwash), cologne, dan aftershave; obat batuk, perasa
kimia
Diagnosis
Riwayat meminum cairan mengandung alkohol
Jenis alkohol dan berapa banyak alkohol yang diminum
Dugaan obat-obatan lain yang dikonsumsi (mariyuana, kokaina,
amfetamin, benzodiazepin)
Bau napas yang khas
Iritasi gaster, muntah
Hipotermia, hipoglikemia pada anak yang lebih kecil
Depresi miokardia; hipotensi akibat vasodilatasi
Gejala klinis yang timbul berdasarkan konsentrasi alkohol dalam
darah adalah gangguan koordinasi motorik kasar (2050 mg/dL),
penurunan konsentrasi dan reaktivitas (50100 mg/dL), gangguan
keseimbangan (100150 mg/dL), stupor (150250 mg/dL), penu-
runan kesadaran (300 mg/dL), dan gagal napas (400 mg/dL)
Cathenol = A p 0,01 0, 8 A = Cathecol V Lg
V x Lg p 0,01 0,8
Cathecol: konsentrasi etanol (mg/L atau %)
A : jumlah alkohol dalam produk yang dikonsumsi (mL)
P : konsentrasi alkohol dalam produk (%)
0,08 : relative density ethanol
V : volume distribusi (L/kgBB) untuk anak 0,7 L/kgBB
Lg : berat badan

Pemeriksaan Penunjang
Gula darah sewaktu
SGOT/SGPT
176
AGD (asidosis metabolik ditemukan pada 28,8% penderita)
Kadar elektrolit
Kadar etanol dalam darah
Osmolitas serum
Pemeriksaan urin
EKG
Terapi
ABCs, oksigen
Terapi suportif
Berikan glukosa jika tetap hipoglikemia
Pantau kadar etanol, glukosa, profil metabolik dasar, osmolalitas
serum
Bilas lambung. Penggunaan arang aktif tidak dianjurkan, karena
etanol diresorpsi cepat, sehingga dapat meningkatkan aspirasi
Tujuan tatalaksana jangka panjang
Mencegah intoksikasi berulang
Perubahan perilaku terutama remaja mengenai penggunaan
alkohol
Mendeteksi komorbiditas psikologi
Bibliografi
1. Aehlert B. Mosbys comprehensive pediatric emergency care.
Edisi revisi. St. Louis: Mosby; 2007.
2. Bouthoorn SH, van Hoof JJ, van der Lely N. Adolescent alcohol
intoxication in Dutch hospital centers of pediatrics:
characteristics and gender differences. Eur J Pediatr. 2011 Aug;
170(8):102330.
3. Tnisson M, Tillmann V, Kuudeberg A, Lepik D, Vli M. Acute
alcohol intoxication characteristics in children. Alcohol Alcohol.
2013;48(4);3905.
4. van Zanten E, van Hoff JJ, van der Lely N. A New Approach in
Adolescent Alcohol Intoxication Clinical Pediatric Experience
and Research Combined, Complementary Pediatrics. March 16,
2012 [diunduh 25 September 2014]. Tersedia dari:
http://www.intechopen.com/books/complementary-pediatrics/a
-new-approach-in-adolescent-alcohol-intoxication-clinical-pediat
ric-experience-and-research-combine.

KERACUNAN JENGKOL
Batasan
Keadaan gejala disuria, hematuria, dan kadang oliguria atau anuria
yang timbul sesudah makan jengkol
Etiologi
Asam jengkol
177
Diagnosis
Riwayat makan jengkol
Sakit perut, muntah, nyeri suprapubis, dan disuria
Serangan kolik saat berkemih
Napas/urin berbau jengkol
Oliguria atau anuria
Hematuria (mikroskopik atau makroskopik)
Ditemukannya kristal asam jengkol dalam urin

Pemeriksaan Penunjang
Urin lengkap
Tes fungsi ginjal (ureum, kreatinin)
AGD
Pencitraan ginjal dan saluran kemih, bila diduga ada tanda obstruksi
akut (foto polos abdomen, USG, IVP)

Penyulit
Gangguan ginjal akut (GgGA)
Hidronefrosis akibat obstruksi akut
Asidosis metabolik

Terapi
Kasus ringan
Minum banyak
Tablet Na bikarbonat 1 mg/kgBB/hr atau 12 g/hr
Kasus berat
Dirawat/ditangani sebagai kasus GGA
Bila terjadi retensi urin segera kateterisasi dan buli-buli dibilas
dengan bikarbonat 1,5%
Pada oliguria infus cairan dekstrosa 5% + NaCl 0,9% (3:1)
Pada anuria dekstrosa 510% (kebutuhan cairan seperti GGA)
Na bikarbonat 25 mEq/kgBB dalam dekstrosa 5% per infus selama
48 jam
Diuretik dapat diberikan (misal: furosemid 12 mg/kgBB/hr)
Bila dengan cara di atas tidak berhasil atau terjadi gagal ginjal
dialisis peritoneal/hemodialisis

Prognosis
Umumnya baik, mortalitas 6%

Bibliografi
1. Cieslak TJ, Henretig FM. Biologic and chemical terrorism. Dalam:
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman
RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 25819.
2. Sjamsudin U, Darmansjah I, Handoko T. Beberapa masalah
keracunan jengkol pada anak. Dalam: Hasan R, Tjokoronegoro A,
penyunting. Pengobatan intensif pada anak. Jakarta: FKUI; 1985.
hlm. 2139.

178
3. Worthley L. Clinical toxicology: part II. Diagnosis and
management of uncommon poisonings. Crit Care Res. 2002;4:
21630.

KERACUNAN SINGKONG
Batasan
Keadaan timbulnya gejala toksik beberapa jam sesudah makan
singkong

Etiologi
Asam sianida (HCN)

Diagnosis
Gejala awal: kelemahan, malaise, kebingungan, nyeri kepala, pusing,
dan napas pendek
Keadaan lanjut: mual, muntah, hipotensi, kejang, koma, apnea,
aritmia, dan kematian akibat henti jantung paru
(dapat terjadi dalam 115 mnt)
Warna merah cherry pada kulit dan merah pada arteri serta vena
retina
Terkadang bau napas seperti almond

Pemeriksaan Penunjang
Darah: analisis gas, saturasi O2 vena, laktat serum
Pemeriksaan kadar sianida jarang dilakukan karena memerlukan
waktu

Penyulit
Asidosis metabolik
Sekuele neurologik

Terapi
Gawat darurat
Pertahankan jalan napas, O2 dan bila perlu lakukan bantuan napas,
atasi koma, hipotensi atau kejang bila ada
Pasang infus, monitor tanda vital dan EKG dengan ketat
Spesifik
Sambil menunggu akses vena, dapat diberikan amil nitrit per
hirupan. Segera berikan Na nitrit 3% 0,3 mL/kgBB atau 10 mg/kgBB
(maks. 10 mL) i.v. perlahan-lahan Na tiosulfat 25% 1,6 mL/kgBB
(400 mg/kgBB) sampai 50 mL (12,5 g) i.v. dalam 10 mnt.
Pemberian harus hati-hati karena dapat menyebabkan hipotensi
Dekontaminasi
Di luar rumah sakit: arang aktif
Di rumah sakit: segera pasang pipa nasogastrik, bilas lambung dan
berikan arang aktif
179
Bibliografi
1. Cieslak TJ, Henretig FM. Biologic and chemical terrorism. Dalam:
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman
RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 25819.
2. Geller RJ, Barthold J, Saiers JA, Hall AH. Pediatric cyanide
poisoning: causes, manifestations, management, and, unmet.
Pediatrics. 2006;118:214658.

KERACUNAN TEMPE BONGKREK


Batasan
Keadaan terdapat gejala kelumpuhan saraf kranialis yang bersifat
progresif dan desendens sesudah memakan tempe bongkrek

Etiologi
Terkontaminasinya bahan tempe bongkrek oleh Clostridium
botulinum atau Bacterium cocovenas akan mengubah gliserin
menjadi racun toksoflavin

Diagnosis
Gejala timbul 1248 jam sesudah makan tempe bongkrek
terkontaminasi
Gejala awal: sakit tenggorokan, sakit kencing, dan keluhan saluran
cerna
Gejala lanjut: diplopia, ptosis, disartria, dan kelemahan saraf krania-
lis lainnya, diikuti dengan paralisis desendens progresif
dan akhirnya henti napas
Mental tetap baik, sensorik baik
Pupil dilatasi dan refleks cahaya ()/normal
EMG: konduksi normal, potensi aksi motor

Diagnosis Banding
Miastenia gravis
Sindrom Guilland Barre

Pemeriksaan Penunjang
EMG
Pungsi lumbal (bila diduga infeksi intrakranial)
Toksin dalam serum/feses jarang dilakukan karena memerlukan
waktu

Penyulit
Kelemahan otot pernapasan henti napas mendadak

180
Terapi
Gawat darurat
Pertahankan jalan napas (bila perlu bantuan napas)
Observasi ketat gagal napas karena dapat terjadi henti napas tiba-
tiba
Spesifik
Antitoksin botulisme
Guanidin hidroklorid 1535 mg/kgBB/hr dalam 3 dosis (berguna
untuk menghilangkan blokade neuromuskular)
Dapat diberikan atropin sulfat beserta larutan glukosa i.v.
Pemberian glukosa i.v. sebaiknya disertai dengan pemberian
larutan garam fisiologis dan plasma, serta diberikan secepatnya
Dekontaminasi
Dekontaminasi lambung dengan bilas lambung, pemberian katartik
Prognosis
Buruk bila paralisis otot pernapasan (karena tidak dapat diatasi
dengan guanidin hidroklorid)

Bibliografi
1. Cieslak TJ, Henretig FM. Biologic and chemical terrorism. Dalam:
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman
RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 25819.
2. Worthley L. Clinical toxicology: part II. Diagnosis and
management of uncommon poisonings. Crit Care Res. 2002;4:
21630.

KERACUNAN MINYAK TANAH


Batasan
Keadaan timbulnya gejala gangguan napas sesudah tertelan atau
teraspirasi minyak tanah
Etiologi
Senyawa hidrokarbon golongan alifatik
Diagnosis
Riwayat menelan minyak tanah
Gejala awal aspirasi ke paru: batuk, rasa tercekik dikuti takikardia dan
takipnea. Dalam waktu 6 jam timbul merintih, pernapasan cuping
hidung, retraksi, dan mengi
Gejala akibat tertelan: mual, muntah, diare, dan nyeri perut
Gejala SSP: somnolen, sakit kepala, kebingungan
Foto Rontgen toraks: gambaran pneumonitis
Hemolisis, hemoglobinuria, demam, dan leukositosis

181
Pemeriksaan Penunjang
Foto Rontgen toraks
Penyulit
Pneumonia aspirasi
Edema paru akut
Sindrom distres pernapasan akut
Gangguan keseimbangan asam-basa
Terapi
Gawat darurat
O2 lembap bila ada tanda kelainan paru (bila perlu bantuan napas).
Bila kelainan paru cukup berat, sebaiknya rawat di PICU
Atasi bronkospasme dengan bronkodilator (nebulizer)
Suportif
Tanpa kelainan klinis/radiologik observasi min. 4 jam
Bila foto Rontgen toraks ulangan sesudah 4 jam normal boleh
pulang
Antibiotik: pneumonia berat dengan febris atau leukositosis,
gangguan gizi, dan penyakit paru sebelumnya atau
defisiensi imun
Kortikosteroid tidak bermanfaat untuk kerusakan paru
Dekontaminasi
Tidak perlu, karena pengosongan lambung risiko aspirasi
Pengosongan lambung hanya dilakukan pada zat yang mempunyai
potensi untuk menimbulkan efek toksis sistemik (contoh:
halogenated hydrocarbon (trichloroethane, carbon), hidrokarbon
aromatik (toluene, xylene, benzene), dan bila mengandung zat
aditif (logam berat dan insektisida)
Bibliografi
1. Cantwell GP, Weisman RS. Poisoning. Dalam: Nicholas DG,
penyunting. Rogers textbook of pediatric intensive care. Edisi
ke-4. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. hlm.
44165.
2. Cieslak TJ, Henretig FM. Biologic and chemical terrorism. Dalam:
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman
RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 25819.
3. Riordan M, Rylance G, Berry K. Poisoning in children 1: general
management. Arch Dis Child. 2002;87:3926.
4. Rumack BH, Dart RC. Posioning. Dalam: Hay WW, Levin MJ,
Soundheimer JM, Deterding RR, penyunting. Current pediatric
diagnosis & treatment. Edisi ke-19. New York: McGraw-Hill;
2009. hlm. 31338.

182
KERACUNAN INSEKTISIDA
Batasan
Keadaan terdapat gejala gangguan cerna, susunan saraf pusat/
simpatis sesudah menelan, terinhalasi atau kontak kulit lama dengan
insektisida
Etiologi
Fosfat organik: malation, paration
Chlorinated hydrocarbon: aldrin, endrin, DDT

FOSFAT ORGANIK
Diagnosis
Riwayat terpajan insektisida
Toksisitas terjadi dalam 12 jam sesudah terpapar
Manifestasi Klinis
Gejala SSP: sakit kepala, ataksia, kejang, koma
Tanda nikotinik: muscle twitching, kelemahan otot, paralisis dan
tremor, berkeringat
Tanda muskarinik: salivation, lacrimation, urination, defecation,
gastrointestinal cramp, emesis (SLUDGE),
berkeringat
Miosis, bradikardia, bronkorea, bronkospasme
Aktivitas pseudokolinesterase plasma dan asetilkolin eritrosit
Edema paru pada kasus berat
Pemeriksaan Penunjang
Pengukuran aktivitas pseudokolinesterase plasma dan asetilkolin
esterase eritrosit (bila memungkinkan)
Terapi
Gawat darurat
Pertahankan jalan napas, O2 (bila perlu bantuan napas)
Awasi terjadinya henti napas akibat kelumpuhan otot pernapasan
Atasi pneumonitis hidrokarbon, kejang, atau koma (bila ada)
Observasi min. 68 jam untuk menyingkirkan gejala lambat akibat
absorpsi toksin lewat kulit
Spesifik
Atropin sulfat 0,050,1 mg/kgBB i.v. (maks. 2 mg), diulang tiap
1030 mnt sampai terjadi atropinisasi, pertahankan 2448 jam
atau sampai tidak timbul gejala keracunan lagi
Pada keracunan berat (bila terdapat kelemahan otot dan
twitching) + pralidoksim 2550 mg/kgBB dalam 100 mL NaCl
0,9%, selama 30 mnt (dalam keadaan mengancam jiwa, 50% dosis
inisial pralidoksim diberikan dalam 2 mnt dan sisanya dalam 30
mnt) infus kontinu larutan 1% 10 mg/kgBB/jam pada anak atau
500 mg/jam pada remaja
183
Dekontaminasi
Kulit dan mata
Buka pakaian dan cuci daerah yang terkontaminasi dengan air
Bila mengenai mata, irigasi dengan air atau NaCl fisiologis
Tertelan
Di luar rumah sakit: arang aktif
Di rumah sakit: arang aktif dan katartik

CHLORINATED HYDROCARBON
Diagnosis
Riwayat terpajan dengan insektisida golongan chlorinated
hydrocarbon
Manifestasi Klinis
Mual dan muntah, salivasi, iritabilitas saluran cerna, nyeri perut,
diare
Kebingungan, trauma, koma, kejang, dan depresi pernapasan
Gejala lambat: kejang berulang, aritmia jantung, dan tanda
kerusakan ginjal/hati
Bila terjadi kerusakan ginjal : urea N dan kreatinin
Bila terjadi kerusakan hati : SGOT/SGPT , hipoglikemia, dan
waktu protrombin

Pemeriksaan Penunjang
Cholorinated hyrocarbon serum (bila memungkinkan)
Ureum, kreatinin, SGOT/SGPT, waktu protombin, dan gula darah
EKG

Terapi
Gawat darurat
Pertahankan jalan napas, O2 (bila perlu bantuan napas)
Atasi kejang, koma, dan depresi pernapasan (bila ada)
Aritmia ventrikular berikan penghambat (jangan gunakan
epinefrin karena dapat aritmia)
Monitor EKG, observasi penderita min. 68 jam
Kejang diazepam 0,10,3 mg/kgBB i.v.
Dekontaminasi
Kulit dan mata
Lepaskan pakaian dan cuci kulit yang terkontaminasi dengan
sabun dan air. Bila mengenai mata, irigasi dengan air atau NaCl
0,9%
Tertelan
Pengosongan isi lambung
Susu atau produk yang mengandung lemak harus dihindarkan

184
Bibliografi
1. Aardema HMJ, Ligtenberg JJM, Peters-Polman OM, Tulleken JE,
Zijlstra JG. Organophosphorus pesticide poisoning: cases and
developments. Nether J Med. 2008;66:14953.
2. Cieslak TJ, Henretig FM. Biologic and chemical terrorism. Dalam:
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman
RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 25819.
3. Riordan M, Rylance G, Berry K. Poisoning in children 1: general
management. Arch Dis Child. 2002;87:3926.
4. Rumack BH, Dart RC. Posioning. Dalam: Hay WW, Levin MJ,
Soundheimer JM, Deterding RR, penyunting. Current pediatric
diagnosis & treatment. Edisi ke-19. New York: McGraw-Hill;
2009. hlm. 31338.

KERACUNAN SALISILAT
Diagnosis
Kombinasi alkalosis respiratorik dan asidosis metabolik merupakan
gejala patognomonik
Hipoglikemia atau hiperglikemia
Keracunan ringan (150300 mg/kgBB): gangguan saluran cerna,
tinitus, dan takipnea
Keracunan sedang (300500 mg/kgBB): demam, diaforesis, dan
agitasi
Keracunan berat (>500 mg/kgBB): disartria, koma, kejang, edema
paru, kematian

Pemeriksaan Penunjang
Kadar salisilat serum
Elektrolit, AGD
Tes fungsi hati
Darah rutin, aPTT, PT
Urinalisis
EKG

Terapi
Suportif
Ventilasi, pemantauan jantung dan akses vaskular, koreksi gang-
guan cairan dan elektrolit
pH darah dipertahankan 7,457,5 dengan pemberian Na
bikarbonat
Penambahan kalium pada cairan i.v.
Dekontaminasi
Dekontaminasi saluran cerna pada penderita yang datang 46 jam
sesudah tertelan salisilat bila datang sesudah 6 jam, beri arang
aktif

185
Meningkatkan ekskresi racun
Alkalinisasi urin
Hemodialisis pada kasus berat

Bibliografi
1. Cantwell GP, Weisman RS. Poisoning. Dalam: Nicholas DG,
penyunting. Rogers textbook of pediatric intensive care. Edisi
ke-4. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. hlm.441
65.
2. Chyka PA EA, Christianson G, Wax PM, Booze LL, Manoguerra AS,
Caravati EM, dkk. Salicylate poisoning: an evidence-based
consensus guideline for out-of-hospital management. Clin
Toxicol. 2007;45:95131.
3. Cieslak TJ, Henretig FM. Biologic and chemical terrorism. Dalam:
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman
RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 25819.
4. OMalley GF. Emergency department management of the
salicylate-poisoned patient. Emerg Med Clin N Am. 2007;25:333
46.

186
SEDASI DAN ANALGESIA

Batasan
Sedasi adalah tidak dirasakannya sensasi nyeri atau rangsang hebat.
Sedasi bertujuan menghilangkan rasa takut dan kecemasan, efek
potensiasi terhadap analgesia, dan mengurangi ingatan traumatis.
Keuntungan sedasi antara lain memperkuat efek analgesia,
mengurangi laju metabolisme dan kebutuhan oksigen, gangguan pola
tidur, serta daya ingat penderita terhadap intervensi medis tidak
menyenangkan
Analgesia yaitu suatu tindakan menghilangkan nyeri tanpa
melakukan intervensi pada tingkat kesadaran. Perubahan tingkat
kesadaran mungkin terjadi akibat efek samping obat analgesia

Tingkatan Sedasi
Sedasi minimal (ansiolisis)
Suatu kondisi yang dipengaruhi obat, penderita masih berespons
normal terhadap perintah verbal. Fungsi kognitif dan koordinasi
terpengaruh, tetapi obat tidak memengaruhi refleks saluran
respiratori, fungsi ventilasi, dan kardiovaskular
Sedasi menengah (dahulu disebut sedasi sadar/conscious sedation)
Penurunan kesadaran diinduksi obat, masih dapat merespons
perintah verbal atau rangsang taktil minimal. Tidak perlu intervensi
untuk mempertahankan saluran respiratori. Fungsi kardiovaskular
perlu dipertahankan
Sedasi disosiatif
Status kataleptis menyerupai kondisi trans yang diinduksi obat
disosiatif ketamin, ditandai analgesia dalam dan amnesia, retensi
refleks protektif saluran respiratori, napas spontan, serta fungsi
kardiopulmonal
Sedasi dalam
Depresi napas yang diinduksi obat, penderita sulit dibangunkan,
namun berespons terhadap rangsang nyeri. Fungsi ventilasi dapat
terganggu. Penderita perlu bantuan alat untuk mempertahankan
saluran respiratori karena ventilasi tidak adekuat. Fungsi kardio-
vaskular perlu dipertahankan
Anestesia umum
Kehilangan kesadaran yang diinduksi obat, penderita tidak dapat
dibangunkan meskipun diberi rangsang nyeri. Fungsi ventilasi
spontan biasanya terganggu. Penderita membutuhkan bantuan
alat untuk mempertahankan patensi saluran respiratori, serta
bantuan ventilasi tekanan positif akibat depresi ventilasi dan fungsi
neuro-muskular. Fungsi kardiovaskular biasanya terganggu
Prosedur sedasi dan analgesia merupakan suatu teknik pemberian zat
sedatif, analgesia, dan obat disosiatif untuk menginduksi suatu
kondisi agar penderita menjadi toleransi terhadap berbagai prosedur
yang tidak menyenangkan dengan mempertahankan fungsi kardio-
pulmonal

187
Penilaian Sedasi
Skala Ramsay
Tingkat kesadaran dibagi menjadi 6 tingkatan (Tabel 54)
Tabel 54 Skala Ramsay
Tingkatan Deskripsi
1 Penderita sadar, cemas, dan gelisah atau tidur gelisah
atau keduanya
2 Penderita sadar, kooperatif, terorientasi, dan tenang
3 Penderita sadar, berespons hanya terhadap perintah
verbal
4 Penderita mengantuk, respons cepat terhadap ketukan
ringan di glabela atau rangsang suara keras
5 Penderita mengantuk, respons lambat terhadap ketukan
ringan di glabela atau rangsang suara keras
6 Penderita mengantuk, tidak berespons terhadap ketukan
ringan di glabela atau rangsang suara keras
Sumber: Heard dan Fletcher 2011

Sebagian besar intensivis memilih tingkatan sedasi pada kondisi


penderita tetap mengantuk namun mudah untuk dibangunkan. Skor
Ramsay 23 merupakan pilihan ideal sebagai titik akhir sedasi

Skala COMFORT
Terdiri atas 8 variabel (masing-masing berisi 5 kategori), yang telah
divalidasi untuk penilaian tingkatan sedasi di PICU. Interpretasi skala
COMFORT yaitu apabila didapatkan nilai 816: sedasi dalam, 1726:
sedasi optimal, 2740: sedasi inadekuat (Tabel 55)
Tabel 55 Skala COMFORT
Alertness Mean arterial blood pressure
Deeply asleep 1 Tekanan darah di bawah
Lightly asleep 2 baseline 1
Mengantuk 3 Tekanan darah konsisten
Fully awake and alert 4 pada baseline 2
Hyperalert 5 Peningkatan jarang sekitar
Calmness/agitation 15% di atas baseline 3
Calm 1 Peningkatan sering sekitar
Slightly anxious 2 15% di atas baseline (>3
Anxious 3 selama periode observasi) 4
Very anxious 4 Peningkatan terus-menerus
Panicky 5 sekitar 15% 5
Heart rate Respons respiratori
Denyut jantung di bawah Tidak ada batuk dan tidak
baseline 1 ada pernapasan spontan 1
Denyut jantung konsisten Pernapasan spontan dengan
pada baseline 2 sedikit atau tidak ada
respons ventilasi 2

188
Peningkatan jarang 15% di Sesekali batuk atau resistensi
atas baseline (13 selama terhadap ventilator 3
periode observasi) 3 Bernapas aktif terhadap
Peningkatan sering sekitar ventilator 4
15% di atas baseline (>3 Batuk atau regularly fights
selama periode observasi) 4 ventilator, batuk atau
Peningkatan terus-menerus tersedak 5
sekitar 15%) 5 Tonus otot
Facial tension Relaksasi otot total, tidak
Otot fasial relaksasi total 1 ada tonus otot 1
Tonus otot fasial normal, Penurunan tonus otot 2
tidak ada tegangan otot Tonus otot normal 3
fasial yang jelas 2 Peningkatan tonus otot,
Tegangan jelas pada fleksi jari tangan dan kaki 4
beberapa otot fasial 3 Rigiditas otot ekstrim 5
Tegangan jelas pada seluruh Physical movement
otot fasial 4 Tidak ada pergerakan 1
Otot fasial mengerut dan Sesekali dan sedikit
meringis 5 pergerakan 2
Sering, sedikit pergerakan 3
Pergerakan kuat dibatasi
ekstremitas 4
Pergerakan kuat termasuk
torso dan kepala 5
Sumber: Johnson dan Finkel 2006

Penilaian Rasa Nyeri


Penilaian rasa nyeri pada penderita sakit kritis sulit dilakukan karena
tidak dapat mengungkapkan atau berkomunikasi tentang asal nyeri
yang dirasakan. Penderita sakit kritis kurang akurat dalam
mengungkapkan nyeri akibat terpasang intubasi endotrakea, pengaruh
sedasi, dan penurunan kesadaran. Rangsang nyeri dapat disebabkan
berbagai kondisi seperti insisi, drainase, iskemia, inflamasi, edema,
dan prosedur invasif. Klinisi harus dapat mengenali parameter
sensoris, fisiologis, dan perubahan perilaku akibat nyeri, antara lain
peningkatan denyut jantung dan tekanan darah, serta timbul
kecemasan dan penyulit pada penggunaan ventilasi mekanis
Skala nyeri dapat dipakai untuk menentukan tingkatan nyeri. Dua
skala nyeri yang sering dipakai yaitu skala numerik dan Wong-Baker
FACES pain rating scale. Pada skala numerik, digunakan skor 110,
10 menggambarkan tingkat nyeri terburuk, dan 0 menggambarkan
tidak ada sensasi nyeri. Skala FACES lebih sesuai diterapkan pada
penderita sakit kritis. Skala ini terdiri atas 5 gambar wajah yang
mengindikasikan tingkatan nyeri, dan penderita tinggal menunjuk
untuk menyatakan wajah mana yang menggambarkan tingkatan
nyeri yang sedang dirasakan. Skala numerik dan FACES dapat dilihat
pada Gambar 25

189
Gambar 25 Wong-Baker FACES Pain Rating Scale
Sumber: Atkinson dkk 2009

Indikasi
Indikasi utama: penggunaan ventilasi mekanis dan berbagai prosedur
baik invasif maupun noninvasif
Beberapa prosedur yang memerlukan sedasi yaitu:
Prosedur noninvasif
Magnetic resonance imaging (MRI)
Computerized tomographic scan (CT-scan)
Berbagai prosedur pencitraan
Terapi radiasi
Elektroensefalografi (EEG)
Prosedur invasif
Aspirasi sumsum tulang dan biopsi
Pungsi lumbal atau pengobatan intratekal
Biopsi hati, ginjal atau tulang
Ganti balutan, perawatan luka, atau debridement luka bakar
Endoskopi, bronkoskopi
Ekokardiografi transesofageal
Torakosentesis atau pemasangan selang dada (chest tube)
Parasentesis, perikardiosentesis
Pemasangan kateter vena sentral
Reduksi fraktur atau pemasangan balutan gips
Aspirasi cairan tubuh dengan panduan USG

Kontraindikasi
Absolut
Hemodinamis tidak stabil yang membutuhkan penanganan segera
(renjatan)
Penolakan penderita atau orangtua atau keluarga yang memiliki
kewenangan memberikan persetujuan
Relatif
Gangguan hemodinamis dan respirasi, jalan napas abnormal,
perubahan sensoris, dan tidak tersedia peralatan untuk pemantau-
an efek simpang
Strategi
Sebelum memulai sedasi harus dilakukan penilaian:

190
Keadaan umum
Menilai tipe dan gradasi penyulit yang dapat memengaruhi kondisi
medis penderita menggunakan klasifikasi status fisik berdasarkan
American Society of Anesthesiologist (ASA). Sebagian besar prosedur
sedasi dan analgesia dipakai pada orang sehat (ASA kelas I dan II),
namun masih dimungkinkan bila disertai penyulit (ASA kelas III).
Obat yang sedang dikonsumsi dan alergi obat/makanan perlu
ditanyakan
Jalan napas
Menilai kelainan jalan napas, seperti obesitas berat, leher pendek,
mandibula kecil, obstruksi tonsil, lidah besar, dan trismus
Kardiovaskular
Riwayat penyakit kardiovaskular, karena obat sedasi dan analgesia
sebagian besar memiliki efek vasodilatasi dan hipotensi
Pernapasan
Penyakit paru aktif, terutama tipe obstruktif dan infeksi saluran
respiratori akut perlu diwaspadai karena risiko mengalami spasme
laring
Gastrointestinal
Waktu makan terakhir diperhitungkan untuk mencegah aspirasi.
Untuk prosedur elektif, pengosongan lambung dari cairan 23 jam
sebelum tindakan dan 48 jam untuk makanan padat
Rekomendasi tidak memberikan makan (non per os/NPO) pada
bayi dan anak yaitu:
Bayi prematur atau neonatus: NPO-susu 2 jam sebelum sedasi
Usia 15 bl : NPO-susu/makanan padat 4 jam sebelum sedasi
Usia 636 bl : NPO-susu/makanan padat 6 jam sebelum sedasi
Usia >36 bl : NPO-susu/makanan padat 8 jam sebelum sedasi
Hepar/ginjal
Implikasi terjadinya keterlambatan metabolisme atau ekskresi
obat sedasi dan analgesia pada bayi berusia <6 bl akibat gangguan
fungsi hati dan ginjal perlu diwaspadai

Tatacara Pemberian Obat Sedasi


Jalur oral/rektum
Paling baik digunakan untuk pramedikasi sebelum dilakukan sedasi
i.v. atau prosedur medis singkat seperti CT-scan. Untuk prosedur
lebih lama, pemberian sedasi sebaiknya menggunakan jalur i.v.
Jalur i.v./i.m.
Sedasi i.v. diberikan dengan dua cara yaitu infus kontinu dan bolus
i.v. Infus kontinu lebih baik dalam mempertahankan stabilitas
sedasinya

Obat Analgesik dan Sedasi


Sampai saat ini tidak ada obat tunggal yang efektif untuk semua
penderita atau memenuhi kriteria ideal obat sedasi. Obat analgesia
dan sedasi harus diberikan secara hati-hati dengan dosis per kilogram
berat badan

191
Tabel 56 Obat Analgesik dan Sedasi pada Penderita yang
Membutuhkan Analgesia
Obat Dosis Catatan
Morfin Bolus i.v.; <60 kg: 100200 g/kgBB
Potensial
>60 kg: 510 mg pelepasan
Infus i.v.; <60 kg: 1060 histamin,
g/kgBB/jam pertimbangkan
>60 kg: 0,83 mg/jam penurunan dosis
pada gangguan
ginjal dan hati
Fentanil Bolus i.v.; <60 kg: 12 g/kgBB Onset cepat,
>60 kg: 50200 g/jam waktu paruh
Infus i.v.; <60 kg: 410 g/kgBB/jam eliminasi panjang,
>60 kg: 25100 g/jam terutama setelah
penggunaan lama
Parasetamol <60 kg:1015 mg/kgBB/4 jam Dapat per rektum
>60 kg: 6501.000 mg/4 jam
Dosis harian maks.
<3 bl: 60 mg/kgBB/hr
3 bl12 th: 90 mg/kgBB/hr
>12 th: 4 g/hr
Ibuprofen <60 kg: 610 mg/kgBB/6 jam Hati-hati pada
>60 kg: 200600 mg/6 jam penyakit ginjal,
Dosis harian maks. retensi air,
<60 kg: 30 mg/kgBB/hr perdarahan
>60 kg: 2,4 g/hr gastrointestinal

Midazolam Bolus i.v.; <60 kg: 0,10,2 mg/kgBB Masalah dengan


>60 kg: 5 mg toleransi dan
Infus i.v.; <60 kg: 210 g/kgBB/mnt withdrawal
>60 kg: 515 mg/jam syndrome
Klonidin Infus i.v.; 0,12 g/kgBB/jam Withdrawal
NG: 15 g/kgBB/8 jam syndrome; hindari
henti tiba-tiba
Kloral hidrat NG: 2050 mg/kgBB/46 jam, Sedikit iritasi
maks. 2 g/dosis lambung
Dosis harian maks. 200 mg/kgBB/hr
Prometazin NG; 12 mg/kgBB/6 jam, Hati-hati pada
maks. 50 mg/dosis neonatus
Alimemazin NG: 24 mg/kgBB/6 jam, Hindari pada gagal
maks. 90 mg/dosis ginjal dan hati
Sumber: Playfor 2008

Opioid dan benzodiazepin tetap menjadi pilihan utama untuk sedasi.


Beberapa alternatif obat sudah tersedia termasuk anestesi inhalasi,
nitrous oxide, ketamin, propofol, dan barbiturat

192
Strategi tatalaksana nyeri menurut WHO atau yang dikenal dengan
The Analgesic Ladder merupakan tiga langkah kerangka pemikiran
untuk mengatasi rasa nyeri secara rasional. Langkah pertama secara
spesifik menggunakan analgesia nonopioid (obat antiinflamasi
nonsteroid) untuk nyeri ringan. Langkah kedua merekomendasikan
opioid lemah, dengan atau tanpa nonopioid untuk nyeri menengah
atau sedang. Langkah ketiga merekomendasikan opioid kuat, dengan
atau tanpa nonopioid untuk nyeri yang sangat kuat. Obat yang biasa
digunakan untuk sedasi penderita di PICU dapat dilihat pada Tabel 59
Pemantauan Pemakaian Sedasi dan Analgesia
Sebelum dilakukan sedasi, diperiksa tanda vital awal. Pemantauan
dasar pada penderita dalam pengaruh sedasi meliputi tingkat
kesadaran, pernapasan dan patensi jalan napas, irama nadi dan
denyut jantung, oksigenasi dan perfusi, serta nyeri dan kecemasan/
gelisah. Faktor lainnya seperti efek samping obat sedasi dan analgesia
serta faktor lingkungan seperti suhu kamar juga perlu dipantau
Pemantauan sedasi ringan (ansiolisis)
Fungsi respirasi, dan kardiovaskular, serta refleks tidak terganggu,
pemantauan hanya dilakukan pada tanda vital
Pemantauan pada tingkat sedasi lebih dalam.
Pemantauan tanda vital, tekanan darah, dan saturasi perifer
dengan pulse oxymetri. Kapnografi merupakan baku emas untuk
pemantauan ventilasi, lebih sensitif dibandingkan dengan pulse
oxymetry
Semua anak yang telah mendapat prosedur sedasi dan analgesia
perlu dipantau hingga tidak terdapat risiko depresi kardiopulmonal.
Sebelum dipulangkan dari fasilitas kesehatan, kesadaran harus pulih
dan orientasi terhadap lingkungan sekitar baik, serta tanda vital harus
stabil. Untuk menilai secara objektif, dapat digunakan Sistem Skor
Aldrete Recovery yang telah dimodifikasi (Tabel 57)
Tabel 57 Sistem Skor Aldrete Recovery Modifikasi (Pascaprosedur
Sedasi Analgesia)
Kriteria Nilai Kriteria Nilai
Tanda vital Saturasi Oksigen
Stabil 1 90100% 2
Tidak stabil 0 9094% 1
Pernapasan <90% 0
Normal 2 Warna Kulit
Dangkal/takipnea 1 Pink/kembali ke asal 2
Apnea 0 Pucat 1
Tingkat kesadaran Sianosis 0
Sadar, terorientasi/pulih ke asal 2 Aktivitas
Kesadaran berkabut, agitasi 1 Bergerak menurut
Tidak responsif 0 perintah/kembali ke asal 2
Bergerak hanya ekstremitas,
berjalan tidak terkoordinasi 1
Tidak ada gerak spontan 0

193
Skor Sedasi Tindakan
>8 Pulang bila semua skor >0, skor total 8
78 Monitor tanda vital tiap 20 mnt
46 Monitor tanda vital tiap10 mnt
03 Monitor tanda vital tiap 5 mnt, dan
evaluasi lebih lanjut sesuai kebutuhan
Sumber: Green dan Krauss 2008

194
Tabel 58 Teknik Sedasi pada Berbagai Prosedur Invasif dan Noninvasif pada Anak
Prosedur Teknik Sedasi dan Keterangan
Diagnostik Analgesia
Noninvasif
Magnetic resonance imaging <4 bl: sebaiknya tanpa sedasi, pemeriksaan dilakukan Kloral hidrat:
(MRI), computerized saat mengantuk setelah kenyang Dosis awal:
tomographic scan (CT-scan), Bila dibutuhkan sedasi: kloral hidrat 36 bl : 25 mg/kgBB
dan USG 4 bl5 th: agen sedatif oral potensi ringan: kloral 612 bl: 50 mg/kgBB
Berbagai prosedur pencitraan hidrat, trimeprazin, midazolam, droperidol, >12 bl : 75 mg/kgBB
Terapi radiasi klonidin, pentobarbital Dapat dinaikkan dengan dosis separuh
Elektroensefalografi (EEG) dosis awal. Jika masih tidak adekuat,
dianggap gagal, perlu anestesi umum
Midazolam: lihat Tabel 59
Trimeprazin: 2 mg/kgBB/dosis
195

Droperidol: 0,1 mg/kgBB/dosis


Pentobarbital: lihat Tabel 59
Klonidin: lihat Tabel 59
Invasif
Aspirasi sumsum tulang dan Anestesi umum (tidak menimbulkan nyeri) Dosis obat lihat Tabel 59
biopsi Sedasi pilihan lain: midazolam, ketamin, anestesi lokal
(topikal, infiltrasi)
Pungsi lumbal atau peng- Neonatus (cegah hiperfleksi leher saat dilakukan EMLA patch ditempelkan pada area
obatan intratekal prosedur) pungsi lumbal 1 jam sebelum tindakan
Menghisap sukrosa atau dekstrosa 25% melalui Anestesi infltrasi:
empeng disuntikkan ke dalam medula spinalis
Anestesi lokal topikal dengan jarum 26G
Anak lebih besar
Persiapan mental: anak diterangkan tujuan dan cara
prosedur yang akan dialami
Anestesi lokal topikal
Midazolam, klonidin, parasetamol
(Inhalasi entonoks)
Anestesi infiltrasi: lignokain 12%
Biopsi hati, ginjal atau tulang Anestesi umumpilihan utama (menghindari trauma
psikis)
Sedasi pilihan lain: midazolam, ketamin, anestesi lokal
(topikal, infiltrasi)
Penggantian balutan, pera- Nonfarmakologis Dosis obat lihat Tabel 56 dan 59
watan luka atau debridement Pengalihan perhatian: sentuhan, belaian, agar anak
pada luka bakar rileks
Analgesia opioid kuat melalui oral, transmukosa,
intranasal
Ketamin: oral, i.v., tunggal atau kombinasi
Beberapa rekomendasi ahli:
196

Parasetamol + ibuprofen + klonidin (oral) tilidin


sublingua
Parasetamol + ibuprofen + kodein (oral) tilidin
sublingua
Parasetamol + ketamin midazolam (oral)
Parasetamol + ibuprofen + midazolam(oral) + tilidin
sublingua
Midazolam + parasetamol + kodein (oral)
Midazolam + parasetamol + morfin (oral)
Midazolam + ketamin + atropin i.v.
Morfin + parasetamol midazolam i.v.
Anestesi umum
Kloral hidrat
Klonidin
Fentanil, alfentanil, atau
Remifentanil (kerja singkat)
Endoskopi, bronkoskopi Prosedur lama: anestetis propofol (oleh anestesiologis) Dosis benzodiazepin dan opiat yang
Sedasi dalam: sedatif: midazolam, lorazepam, bila perlu paling minimal untuk sedasi
ditambah penguat sedatif: prometazin, difenhidramin Opioid diberikan sebelum enzodiazepin,
diobservasi efeknya sebelum prosedur
dimulai
Dosis lihat Tabel 59
Fungsi kardiopulmonal dijaga:
oksigenasi, kateter i.v., cairan
resusitasi, siap peralatan intubasi dan
ventilasi tekanan positif
Monitor EKG, tekanan darah dan pulse
oxymetri
Torakosentesis atau pema- Pertimbangkan anestesi umum atau sedasi yang Pencabutan chest tube:
sangan chest tube dikombinasi dengan anestesi infiltrasi (lignokain) Neonatus: mengisap sukrosa atau
197

empeng
Anak besar: opioid, N2O (di OK), obat
antiinflamasi nonsteroid, anestesi
infiltrasi yang memblok saraf
interkosta
Pemasangan kateter vena Sebaiknya anestesi umum Sedasi dalam dengan 23 jenis obat
sentral berisiko memengaruhi variabel
hemodinamis: oksigenasi dan end tidal
CO2
Reduksi fraktur atau pema- Bila belum terpasang kateter i.v. dapat diberikan tilidin Dosis obat lihat Tabel 56 atau 59
sangan cast sublingual
Sebaiknya anestesi umum
Beberapa alternatif sedasi yang dapat diberikan:
Anestesi umum + parasetamol i.v.
Ketofol + parasetamol i.v.
Ketamin + parasetamol i.v.
Morfin + parasetamol i.v.
Tilidin + parasetamol i.v. ketamin
Anestesi infiltrasi dengan blokade saraf perifer
Aspirasi cairan tubuh dengan Anestesi lokal infiltrasi dengan lidokain Dosis obat lihat Tabel 56 atau 59
panduan USG
Sumber: South African Society of Anaesthesiologists 2010, Murthy 2009

Tabel 59 Obat yang Biasa Digunakan untuk Sedasi di PICU


Obat Keterangan Dosis
Benzodiazepin: Menurunkan central sympathetic output, resistensi vaskular
sistemik. Pemberian secara cepat dapat menurunkan curah
jantung secara tiba-tiba, sehingga pada pemberian bolus harus
198

perlahan, dengan pengawasan ketat fungsi kardiovaskular


Midazolam Onset cepat (23 mnt) durasi singkat (14 jam). Bila kombinasi Infus: 0,050,1 mg/kgBB/jam
dengan opioid dosis harus dikurangi. Waktu paruh paling ditingkatkan hingga maks.
singkat, pemberian infus i.v. kontinu memperpanjang durasi 0,6 mg/kgBB/jam
kerja, pengaruh sedasi menetap sampai 48 jam setelah peng- Dosis tunggal:
hentian obat. Efek samping utama: toleransi, ketergantungan, i.v. 0,030,05 mg/kgBB
dan withdrawal setelah penghentian. Bila diberikan dalam Nasal: 0,20,4 mg/kgBB
kondisi hipovolemia dapat terjadi hipotensi Oral: 0,50,7 mg/kgBB
Rektal: 1 mg/kgBB
Sublingual: 0,2 mg/kgBB
Diazepam Onset 12 mnt. Durasi 612 jam, waktu paruh 37 jam Dosis bolus mulai 0,030,1 mg/kgBB i.v.
Metabolit aktif diazepam, desmethyl diazepam dieliminasi
sangat lambat, dapat menimbulkan oversedasi dengan dosis
berulang
Lorazepam Onset kerja lambat (515 mnt), durasi kerja 26 jam. Kadar Dosis bolus 0,020,06 mg/kgBB i.v.
toksik menimbulkan disfungsi renal, aritmia jantung, kejang, Dosis infus 0,010,1 mg/kgBB/jam
hemolisis intravaskular, depresi SSP
Barbiturat: Memengaruhi fungsi kardiopulmonal. Pada orang sehat, dosis
sedatif memiliki efek min. pada pernapasan dan refleks protektif
saluran respiratori, dosis berlebih dapat menimbulkan apnea dan
hipotensi. Depresi kardiovaskular berhubungan dengan
vasodilatasi perifer dan pengaruh langsung inotrop negatif
Short acting: Durasi kerja 510 mnt dan biasanya digunakan bolus i.v. untuk Loading: 35 mg/kgBB i.v.
Thiopental sodium prosedur singkat seperti intubasi endotrakeal. Infus kontinu Infus: 15 mg/kgBB/jam
untuk stabilisasi konsentrasi plasma konstan
Long acting: Kerja lebih lama, waktu paruh 612 jam. Pengaruh fisiologi
Pentobarbital menguntungkan termasuk penurunan cerebral metabolic rate Loading: 12 mg/kgBB i.v. diikuti oleh
oksigen melalui penurunan cerebral blood flow dan tekanan infus kontinu 12 mg/kgBB/jam
199

intrakranial
Fenobarbital Sebagai antikonvulsan, berguna untuk mengatasi status Loading: 2030 mg/kgBB i.v., rumatan
epileptikus yang tidak responsif terhadap obat lain 35 mg/kgBB/hr dibagi 2 kali
Pentobarbital sebagai obat konvensional alternatif untuk pemberian, i.v. bolus
sedasi selama extracorporeal membrane oxygenation (ECMO).
Memiliki efek inotropik negatif, hati-hati pada gangguan
kardiovaskular. Larutan dalam bentuk alkali (pH 911),
sehingga tidak kompatibel pada penggunaan dengan obat lain.
Risiko efek samping kardiovaskular dapat dibatasi dengan cara
pemberian lambat (sekitar 5 mnt) bila dibolus
Opioid: Digunakan sebagai analgesia, juga memiliki efek sedasi, sering
dipilih sebagai lini pertama untuk sedasi di PICU. Lebih tinggi
efikasinya dibandingkan dengan benzodiazepin pada neonatus
dan anak
Morfin Metabolit aktif dieliminasiginjal, hati-hati pada penderita Bolus 0,10,2 mg/kgBB, lalu infus 2060
insufisiensi ginjal g/kgBB/jam
Menginduksi pelepasan histamin, ditandai bronkospasme,
hipotensi dan rasa gatal, namun tidak kontraindikasi. Hindari
morfin pada penderita renjatan dan bronkospasme berat
Fentanil Opioid semisintetis, onset cepat, jika diberikan dengan dosis Bolus: 1 g/kgBB i.v.
besar, tidak menimbulkan cardiovascular instability. Fentanil Infus: 1 g/kgBB/jam i.v.
memiliki kekuatan 100 kali lipat dibandingkan dengan morfin
Pada kondisi yang membutuhkan analgesia jangka panjang dan Terapi nyeri: 15 g/kgBB, infus 110
sedasi (misal trauma multipel, luka bakar) disarankan g/kgBB/jam (efek analgesia kontinu)
meningkatkan infus sampai 10 g/kgBB/jam untuk memenuhi
efek toleransi. Efek samping yang paling ditakuti: kekakuan Infus 15 g/kgBB/jam efektif pada
dinding dada (bila dosis >5 g/kgBB). Pengaruh tersebut neonatus yang menggunakan ventilasi
bersifat antagonis dengan infus muscle relaxant dan nalokson mekanis
200

Meperidin Sepuluh kali lebih kuat, onset kerja lebih lambat dibandingkan Dosis 12 mg/kgBB i.v.
dengan morfin. Waktu paruh 36 jam. Kadang-kadang
menyebabkan penurunan curah jantung, pelepasan histamin,
dan takikardia. Penggunaan meperidin di emergensi dan PICU
sangat terbatas
Metadon Penggunaan metadon meningkat pada terapi dan pencegahan 0,10,2 mg/kgBB setiap 46 jam, dengan
ketergantungan obat. Hati-hati karena efek kumulatif dapat dosis maks. 10 mg/kgBB
terjadi sedasi jangka lama
Nalokson Merupakan antagonis opioid, digunakan untuk intoksikasi <5 th, BB <20 kg: 0,1 mg/kgBB
opioid. Menyebabkan depresi pernapasan, sedasi, dan >5 th: 2 mg/kgBB
hipotensi melalui kompetensi langsung dengan reseptor miu,
kappa, dan sigma. Onset kerja 2060 mnt. Dalam penggunaan-
nya penderita harus diawasi dalam 2 jam. Obat dieliminasi
dalam hepar
Ketamin Anestesi disosiatif dengan efek analgesia yang kuat serta 12 mg/kgBB i.v. untuk sedasi ringan
menimbulkan amnesia. Walaupun memiliki efek inotropik 24 mg/kgBB i.v. untuk sedasi dalam
negatif dan vasodilator, ketamin mempertahankan stabilitas Sedasi pada ventilasi mekanis, bolus
hemodinamik melalui efek simpatis sekunder (pelepasan inisial 1015 g/kgBB/mnt, ekskalasi
epinefrin dan norepinefrin). Halusinasi, dapat diminimalisir 4060 g/kgBB/mnt
dengan pemberian simultan benzodiazepin (midazolam Analgesia: infus sampai 5 g/kgBB/mnt
0,10,2 mg/kgBB). Kontraindikasi pada penderita tekanan
tinggi intrakranial, (meningkatkan aliran darah ke otak)
Propofol Onset kerja sangat cepat untuk sedasi singkat. Aman pada Loading: 23 mg/kgBB i.v.
sedasi jangka pendek sebelum dilakukan prosedur nyeri Infus: 14 mg/kgBB/jam
seperti pungsi lumbal dan kardioversi pada penderita dengan
napas spontan. Penggunan ditunda bila terdapat asidosis
metabolik, lipemia, gagal jantung, aritmia, dan henti jantung
(propofol infusion syndrome). Hanya direkomendasikan pada
anak sakit kritis di PICU, jangka pendek dosis rendah
201

Kloral hidrat Durasi kerja 68 jam. Onset lambat, dan terbatas penggunaan- Dosis hipnotif 4075 mg/kgBB p.o. atau
nya pada emergensi dan ICU. Efek samping: iritasi lambung. rektal
Kontraindikasi pada anak risiko perdarahan lambung. Dosis
toksik menyebabkan depresi napas dan gangguan kontrak-
tilitas jantung
Obat sedasi baru:
Klonidin Klonidin diabsorbsi cepat jika diberikan oral dengan waktu Sedasi praoperatif dan analgesia pasca-
paruh 912 jam. Dimetabolisme di ginjal dan hati, 50% operatif: dosis tunggal oral 4 mg/kgBB
melewati urin dalam bentuk asal Infus 0,10,2 g/kgBB/jam + midazolam
dosis rendah (50 g/kgBB/jam)
sedasi pada ventilasi mekanik
Dexmedetomidine Sedatif dengan kemampuan analgesia kuat, tidak mendepresi Loading dose: 1 g/kgBB i.v.
pernapasan. Dapat menimbulkan bradikardia, hipotensi, dan Infus: 0,20,75 g/kgBB/jam
vasodilatasi
Eutectic mixture of Krim berisi lidokain dan prilokain, untuk mengurangi nyeri Dioleskan 60 mnt sebelum dilakukan
local anesthetics prosedur perkutaneus tindakan
(EMLA)
202
Bibliografi
1. American Academy of Pediatrics. Committee on Psychosocial
Aspects of Child and Family Health; Task Force on Pain in Infants,
Children, and Adolescents. The assessment and management of
acute pain in infants, children, and adolescents. Pediatrics. 2001
Sep;108(3):7937.
2. American Medical Association. Module 1 pain management:
pathophysiology of pain and pain assessment. Revised 2010
[diunduh 27 April 2012]. Tersedia dari: http://www.ama-
cmeonline.com/pain_mgmt/printversion/ama_painmgmt_m1.pdf.
3. American Society of Anesthesiologists Task Force on Sedation
and Analgesia by Non-Anesthesiologists. Practice guidelines for
sedation and analgesia by non-anesthesiologists. Anesthesiology.
2002 Apr; 96(4):100417.
4. American Society of Anesthesiologists. Continuum of depth of
sedation: definition of general anesthesia and levels of sedation/
analgesia [diunduh 28 April 2012]. Tersedia dari: http://www.
asahq.org/~/media/For%20Members/documents/Standards%20
Guidelines%20Stmts/Continuum%20of%20Depth%20of%20Seda
tion.ashx.
5. Atkinson P, Chesters A, Heinz P. Pain management and sedation
for children in the emergency department. BMJ. 2009 Oct;339:
b4234.
6. Doyle L, Colletti JE. Pediatric procedural sedation and analgesia.
Pediatr Clin North Am. 2006 Apr;53(2):27992.
7. Eisenberg E, Marinangeli F, Birkhahn J, Paladini A, Varrassi G.
Time to modify the WHO analgesic ladder? IASP Pain: Clinical
Updates. 2005 Des;XVIII(5):14.
8. Green SM, Krauss B. Procedural sedation and analgesia. Dalam:
Baren JM, Rothrock SG, Brennan JA, Brown L, penyunting.
Pediatric emergency medicine. Edisi pertama. Philadelphia:
Saunders Elsevier; 2008. hlm. 111924.
9. Guidelines for the safe use of procedural sedation and analgesia
for diagnostic and theurapeutic procedures in adults: 2010. S Afr
J Anesthesiol Analg. 2010;16:S124.
10. Heard CMB, Fletcher JE. Sedation and analgesia. Dalam: Fuhrman
BP, Zimmerman JJ, Carcillo JA, Clark RSB, Relvas M, Rotta AT,
dkk., penyunting. Pediatric critical care. Philadelphia: Elsevier
Saunders; 2011. hlm. 165481.
11. Helms JE, Barone CP. Physiology and treatment of pain. Crit Care
Nurse. 2008 Dec;28(6):3949.
12. Johnson YJ, Finkel JC. Sedation for procedures and mechanical
ventilation in children with critical illness. Dalam: Slonim AD,
Pollack MM, penyunting. Pediatric critical care medicine.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. hlm. 8049.
13. Krauss B, Green SM. Procedural sedation and analgesia in
children. Lancet. 2006 Mar;367(9512):76680.
14. Lago PM, Piva JP, Garcia PC, Sfoggia A, Knight G, Ramelet AS, dkk.
Analgesia and sedation in emergency situations and in the
pediatric intensive care unit. J Pediatr (Rio J). 2003 Nov;79(Suppl
2):S22330.
203
15. Mejia R, Fields A, Greenwald BM, Stein F, penyunting. Pediatric
fundamental critical care support. Mount Prospect: Society of
Critical Care Medicine; 2008.
16. Mencia SB, Lpez-Herce JC, Freddi N. Analgesia and sedation in
children: practical approach for the most frequent situations. J
Pediatr (Rio J). 2007 May;83(2 Suppl):S7182.
17. Murthy TVSP. Sedation guidelines for gastrointestinal endoscopy.
MJAFI. 2009;65:1615.
18. Playfor SD. Analgesia and sedation in critically ill children. Arch
Dis Child Educ Pract Ed. 2008 Jun;93(3):8792.
19. Richman PS, Baram D, Varela M, Glass PS. Sedation during
mechanichal ventilation: a trial of benzodiazepine and opiate in
combination. Crit Care Med. 2006 May;34(5):1395401.
20. South African Society of Anaesthesiologists. Guidelines for the
safe use of procedural sedation and analgesia for diagnostic and
therapeutic procedures in children: 2010. S Afr J Anaesthesiol
Analg. 2010:16(5)(Suppl 1):S137.

204
TRANSPOR PENDERITA ANAK SAKIT KRITIS
Tujuan
Memberikan perawatan yang lebih baik dibandingkan dengan
perawatan di tempat sebelumnya baik secara teknis, kognitif maupun
prosedural yang tidak dimiliki di lokasi sebelumnya
Mencegah penderita sakit kritis dari kegawatdaruratan lebih lanjut
Prioritas Penderita
Berdasarkan tingkat kegawatannya, proses transpor penderita
digolongkan menjadi beberapa kategori sebagai berikut
Kode Prioritas 1: Penderita Kritis
Penderita dalam kondisi tidak stabil dan memerlukan pertolongan
segera
Kode Prioritas 2: Emergensi
Kondisi penderita dalam keadaan stabil tetapi terdapat potensi
terjadi gangguan fungsi tubuh
Kode Prioritas 3: Urgent
Penderita dalam kondisi stabil dan tidak ada terapi yang harus
diberikan segera yang akan memengaruhi kualitas hidup penderita
Kode prioritas 4: Tidak Urgent
Penderita dalam keadaan stabil dan tidak ada kegawatan yang
harus ditangani dengan segera
Jenis Transpor
Transpor Intrahospital
Hal-hal yang harus dipertimbangkan sebelum melakukan transpor
intrahospital yaitu:
Apakah transpor ini benar-benar diperlukan untuk menentukan
keputusan terapi?
Apa saja persiapan khusus yang diperlukan?
Siapa yang harus mendampingi?
Apa saja peralatan yang dibutuhkan?
Apakah diperlukan obat resusitasi?
Apakah bagian yang akan menerima penderita sudah siap?
Kapan waktu yang disetujui untuk transpor penderita?
Rute mana yang terbaik untuk ditempuh?
Apakah segala peralatan sudah dicek?
Apakah bateraisudah di-charged?
Apakah persediaan suplai oksigen cukup?
Transpor Interhospital
Beberapa alasan medis dilakukannya transpor interhospital,
adalah:
Penderita tidak stabil yang harus distabilkan di rumah sakit
sebelum dikirim ke rumah sakit yang lebih tepat (misalnya
perdarahan akut, resusitasi jantung)

205
Penderita sudah ditriase tetapi tidak optimal dan transpor
penderita masih harus ditunda (misalnya perdarahan intra-
kranial yang tidak terdeteksi)
Penderitasudah ditriase secara optimal tetapi rumah sakit yang
dituju tidak dapat menerima (misalnya karena tidak ada ruang
operasi atau ruang intensif)
Penderita yang memerlukan perawatan khusus (misalnya luka
bakar pada anak)
Kondisi klinis penderita menjadi tidak stabil dan memerlukan
tatalaksana yang lebih spesifik pada tingkat rumah sakit yang
lebih tinggi (misalnya renjatan septik sesudah dilakukan operasi
intraabdominal elektif, ARDS sesudah trauma tumpul dada)
Prinsip Transpor Penderita
Stabilisasi
Semua penderita sakit kritis memerlukan akses vena yang baik
sebelum transpor
Bila diperlukan resusitasi cairan dan obat-obatan inotropik
Semua penderita tidak boleh ditranspor sebelum jalan napas
distabilkan dan pada penderita trauma imobilisasi spinal harus
dilakukan sebelumnya
Selang nasogastrik harus terpasang pada penderita dengan
obstruksi saluran cerna dan kateter Foley harus terpasang untuk
memonitor cairan
Rekam medis penderita dan hasil pemeriksaan laboratorium dan
foto Rontgen harus disertakan bersama penderita
Komunikasi
Komponen komunikasi yang penting dalam melakukan transpor
penderita yaitu:
Pencatatan permintaan bantuan transpor: setiap permintaan
tranpor penderita harus disampaikan dengan baik pada
koordinator transpor
Komunikasi internal: komunikasi di antara tim transpor
Komunikasi eksternal: komunikasi antara tim transpor dengan
sumber daya pendukung seperti polisi dan petugas pemadam
kebakaran
Pemantauan perkembangan diagnosis penderita, terapi, dan
kondisi klinis terbaru harus diinformasikan secara berkala
dengan dokter yang merujuk
Pada transpor intrahospital diperlukan koordinasi dan
komunikasi yang baik antara petugas di ruangan pemeriksaan
dengan perawatan serta antara dokter maupun perawat yang
mengirim dan menerima penderita. Pada transpor interhospital,
dokter yang akan merujuk harus menghubungi dokter di rumah
sakit rujukan dan menerangkan kondisi klinis penderita saat itu,
serta meminta saran stabilisasi selama transportasi

206
Persiapan Personel dan Alat
Personel Medis
Jumlah personel yang dianjurkan dalam mendampingi penderita
sakit kritis yaitu min. 2 orang:
Perawat yang sudah menjalani kompetensi dasar dan sudah
memenuhi standar sebagai perawat sakit kritis
Terapis pernapasan (respiratory therapist), perawat teregistrasi,
atau perawat unit perawatan intensif
Dokter yang bertugas mendampingi dianjurkan sudah mengikuti
pelatihan tatalaksana jalan napas, advance cardiac life support
(ACLS), dan pelatihan perawatan sakit kritis
Peralatan Medis
Peralatan yang digunakan dalam transpor penderita pediatri kritis
pada umumnya bergantung pada kondisi penderita, tetapi minimal
harus terdapat tensimeter, oksimeter nadi, monitor/defibrilator
jantung, peralatan untuk menjaga patensi jalan napas, oksigen,
obat resusitasi, satu set peralatan resusitasi pediatri, dan ventilasi
bag-valve. Peralatan tambahan lainnya yaitu:
Stretcher (tandu)
Ventilasi mekanik portable
Sistem/alat yang memuat jalur infus dan koneksi alat-alat yang
digunakan selama transpor penderita
Monitor tekanan darah, oksimetri, dan monitor irama jantung
yang dilengkapi defibrilator harus tersedia tanpa pengecualian
Obat i.v. kontinu (drip) terjamin selama transpor dengan meng-
gunakan infusion pump atau syringe pump dengan daya baterai
Alat untuk tatalaksana jalan napas sesuai ukuran penderita dan
sumber oksigen
Obat-obatan resusitasi dasar: epinefrin, obat pacu jantung
Obat tambahan seperti sedatif dan analgesik narkotik dapat
disertakan pada kondisi khusus yang diperkirakan akan
digunakan
Protokol medikasi dan cairan infus harus disertakan bersama
penderita bila selama transpor penderita tidak didampingi oleh
dokter
Pemantauan
Pemantauan Selama Transpor Intrahospital
Semua penderita sakit kritis yang membutuhkan transpor harus
dipertahankan kondisi fisiologi dasarnya sebagaimana perawatan
di ICU. Pemantauan setidaknya meliputi pemantauan EKG dan
saturasi kontinu, pengukuran tekanan darah, respirasi, serta nadi
secara periodik

207
Gambar 26 Algoritme Transpor Penderita Intrahospital
Keterangan: garis putus-putus menunjukkan waktu
untuk melakukan pengecekan ulang kondisi penderita
dan alat-alat
Sumber: Fanara dkk. 2010

Penderita yang sudah terintubasi harus mempunyai monitor


bantuan napas. Pada penderita yang menggunakan ventilator
harus disertai dengan alat monitor dan harus terpasang alarm
untuk tanda peringatan bila aliran listrik terganggu atau tekanan
udara yang berlebih
Pemantauan Selama Transpor Interhospital
Selama transportasi harus dilakukan pemantauan terhadap
penderita dan alat-alat
Pemantauan penderita: keadaan umum penderita, stabilitas
hemodinamik, patensi jalan napas, ventilasi adekuat, oksigenasi
yang sesuai
Pemantauan alat-alat: fungsi alarm pada alat-alat pemantau dalam
keadaan aktif, tampilan tanda vital penderita pada layar monitor
terlihat jelas, apabila penderita terpasang alat-alat drainage
(kateter urin, CTT, dll.) berfungsi dengan baik, dan akses i.v./i.o.
adekuat
Pemantauan hemodinamik berupa pengukuran intermiten tekanan
darah, denyut jantung, respirasi, dan saturasi oksigen

208
Gambar 27 Algoritme Transportasi Antarfasilitas
Sumber: Warren 2004

209
Evaluasi
Pencatatan transpor secara tertulis penting untuk pemantauan
sistem dan perencanaan metode yang lebih baik di kemudian hari.
Data yang dicatat antara lain:
Data demografik
Data klinis
Data operasional untuk menilai penggunaan berbagai tipe
peralatan dan personel dan mengevaluasi berbagai hal seperti
lama perjalanan transfer (apakah penderita sampai di tempat
rujukan sesuai jadwal yang direncanakan), personel yang perlu
diikutkan dalam tim (seberapa sering dibutuhkan terapis
pernapasan)
Diagnosis awal, perjalanan klinis, dan diagnosis akhir
Langkah Transpor Penderita Sakit Kritis
Menilai kondisi klinis penderita, apakah penderita dalam keadaan
stabil
Pertimbangkan keuntungan dan kerugian serta risiko transpor bagi
penderita
Perhitungkan berapa lama waktu untuk mencapai tempat rujukan,
sarana, dan fasilitas yang tersedia di tempat rujukan, serta
kemampuan tenaga medis yang akan menangani penderita
selanjutnya
Menghubungi dan berkomunikasi dengan tempat tujuan transpor,
khususnya dokter dan perawat yang akan menangani selanjutnya
Informed consent keluarga penderita yang akan ditranspor
Tentukan metode transpor yang akan dipilih, pertimbangkan kondisi
klinis penderita, lama perjalanan, kondisi yang memengaruhi proses
transpor, dan biaya transpor
Mobilisasi tim medis yang akan terllibat dalam proses transpor, alat
dan perlengkapan serta obat-obatan yang diperlukan
Persiapan transpor terhadap penderita: pemberian sedasi dan
restraints bila diperlukan
Selama proses transpor harus mengikuti protokol yang sudah
ditentukan, memantau keadaan penderita dan mencatatnya dalam
status medis penderita serta berkomunikasi dengan tempat rujukan
transpor
Evaluasi dan nilai kembali kekurangan dan keberhasilan proses
transpor yang sudah dilakukan
Kendaraan Transpor Penderita
Transpor penderita kritis memerlukan sistem transpor yang
terkoordinasi dan setidaknya ada 1 tim yang selalu siap 24 jam/hr
Target mobilisasi yaitu 15 mnt dari permintaan untuk mentranspor
sampai keberangkatan dari rumah sakit
Hal lain yang tetap harus diperhatikan: koordinasi dan komunikasi
pretranspor, personil tenaga medis, peralatan medis, dan monitor

210
Bibliografi
1. Australian College for Emergency medicine Policy Document.
Minimum standards for intrahospital transport of critically ill
patients. Emergency Medical. 2003;5:2024.
2. Bureau of Local Health Support and Emergency Medical Services.
Interfacility transport guidelines. Wisconsin: Department of
Health and Family Services; 2006.
3. Fanara B, Manzon C, Barbot O, Desmettre T, Capellier G.
Recommendations for the intra-hospital transport of critically ill
patients. Crit Care Med. 2010;14:R87.
4. Koppenberg J. Interhospital transport: transport of critically ill
patients. Curr Opin Anesthesiol. 2002;15:2115.
5. Manitoba Health. Priority for patient transport. Emergency
treatment guidelines. Manitoba: Manitoba Health; 2003.
6. Warren J. Guidelines for the inter- and intrahospital transport of
critically ill patients. Crit Care Med. 2004;32:25662.

211
Endokrinologi
R.M. Ryadi Fadil
Novina
Faisal
KRIPTORKISMUS
(CRYPTORCHIDISM)
Batasan
Gangguan penurunan satu atau kedua testis ke dalam skrotum secara
lengkap
Klasifikasi
True undescended testis: testis mengalami penurunan parsial melalui
jalur normal, tetapi terhenti sebelum masuk ke skrotum. Dibedakan
menjadi teraba (palpable) dan tidak teraba (impalpable)
Testis ektopik: testis mengalami penurunan di luar jalur normal
Testis inguinal: testis teraba pada lipat paha (retensi testis inguinalis)
Gliding testis: testis berada di jalan masuk skrotum atau di atas
skrotum dan dapat ditarik ke dalam skrotum tetapi segera kembali
begitu tarikan dilepas
Testis retractile: testis dapat diraba/dibawa ke dasar skrotum tetapi
akibat refleks kremaster yang berlebihan segera kembali ke kanalis
inguinalis
Etiologi
Belum diketahui pasti
Ditemukan pada kelainan yang melibatkan aksis hipotalamus-
hipofisis-testis
Patofisiologi
Penurunan testis bergantung pada interaksi antara faktor hormonal
dan mekanik (Tabel 60)

Tabel 60 Faktor Hormonal dan Mekanik


Faktor Hormonal Faktor Mekanik
Gonadotropin, LH-FSH Gubernakulum
Testosteron Epididimis
Dihidrotestosteron Tekanan abdominal
Substansi yang menginhibisi saluran Muller

Pada bl ke-3 kehamilan testis berada di dalam fosa iliaka


Pada bl ke-7 kehamilan testis berada di dalam kanalis inguinalis
Pada bl ke-8 kehamilan testis menuju skrotum pada saat lahir
berada di dalam skrotum
Keberadaan testis di dalam skrotum sangat penting untuk mem-
pertahankan fungsi epididimis dan spermatogenesis, karena suhu
skrotum 1,52 C lebih rendah daripada suhu tubuh

215
Diagnosis
Anamnesis
Testis tidak teraba atau pernah tampak/teraba di dalam skrotum
(retraktil)
Riwayat prematuritas, penggunaan obat-obatan saat ibu hamil,
riwayat operasi inguinal
Riwayat keluarga menderita kriptokismus, infertilitas, kelainan
bawaan genetik, kematian neonatal, dan gangguan perkembangan
mental
Pemeriksaan Fisis
Ada/tidaknya wajah dismorfik atau tanda-tanda sindrom (Kallman,
Klinefelter, Prader Willi)
Pemeriksaan testis: penderita telentang dengan posisi frog leg
atau jongkok
Testis tidak teraba di dalam skrotum uni/bilateral mungkin
teraba di intrakanalis inguinalis (72%), supraskrotal (20%), atau
intraabdominal (8%)
Agenesis
Testis teraba di jalur atau di luar penurunan normal
Bila UDT bilateral disertai hipospadia dan undervirilisasi pikirkan
kemungkinan XX disorder of sex development
Pemeriksaan Penunjang
Apabila testis tidak teraba, perlu dilakukan pemeriksaan penun-
jang untuk menentukan lokasi testis
USG eksplorasi testis
Laparoskopi eksplorasi testis
CT-scanning
Tes human chorionic gonadotropin (HCG)
Terapi
Hormonal (usia 612 bl)
Human chorionic gonadotropin (HCG) i.m. selama 5 mgg
Dosis (menurut International Health Foundation dan WHO)
Usia <12 bl : 2 250 IU/mgg
16 th: 2 500 IU/mgg
>6 th : 2 1.000 IU/mgg
GnRH intranasal 3x 400 g (1,2 mg/hr) selama 4 mgg
Operasi (orchiopexy) di atas usia 1 th biasanya sebelum 2 th
Tanpa terapi (testis retraktil)
Bila ditemukan pada bayi baru lahir, tidak langsung diterapi, tetapi
dievaluasi setiap 3 bl. Bila pada usia 6 bl belum hormonal
Penyulit
Kesuburan
Keganasan
Torsi testis
Hernia inguinalis
Psikologik

216
Prognosis
Keberhasilan terapi bergantung pada
Posisi testis sebelum terapi
Usia pada saat mulai terapi
Bibliografi
1. Carrillo AA, Damian M, Berkovitz G. Disorders of sexual
differentiation. Dalam: Lifshitz F, penyunting. Pediatric
endocrinology. Volume 2. Edisi ke-5. New York: Informa
Healthcare; 2007. hlm. 3856.
2. Docimo SG, Silver RI, Cromie W. The undescended testicle:
diagnosis and management. Am Fam Physician. 2000;62(9):
203744.
3. Foresta C, Zuccarello B, Garolla A, Ferlin A. Role of hormones,
genes, and environment in human cryptorchidism. Endoc Rev.
2008;29(5):56080.
4. Gill B, Kogan S. Cryptorchidism: current concepts. Ped Clin Nor
Am. 1997;44(5):121127.
5. Kolon TF, Patel RP, Huff DS. Cryptorchidism: diagnosis,
treatment, and long-term prognosis. Urol Clin North Am.
2004;31(3):46980.
6. La Vignera S, Calogera AE, Condorelli R, Marziani A, Cannizaro
MA, Lanzafame F. Crytorchidism and its long-term complications.
Eur Rev Med Phar. 2009;13:3516.
7. La Vignera S, Calogero AE, Condorelli R, Marziani A, Cannizzaro
MA, Lanzafame F, Vicari E. Cryptorchidism and its long term
complications. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2009;13:3516.
8. Mathers MJ, Sperling H, Rubben H, Roth S. The undescended
testis: diagnosis, treatment and long-term consequences. Dtsch
Arztebl Int. 2009;106(33):52732.
9. Paduch DA, Schlegel PN. Male hypogonadism. Dalam: Sarafoglou
K, Hoffmann GF, Roth KS, penyunting. Pediatric endocrinology
and inborn errors of metabolism. Edisi ke-1. New York: McGraw
Hill; 2009. hlm. 5934.
10. Virtanen HE, Toppari J. Epidemiology and pathogenesis of
cryptorchidism. Hum Reprod Update. 2008;14(1):4958.

217
MIKROPENIS
Batasan
Bentuk penis yang normal dengan ukuran sangat kecil (<2,5 simpang
baku ukuran normal berdasarkan usia) tanpa disertai kelainan diferensiasi
seksual. Kelainan ini dapat merupakan kelainan tunggal (isolated) atau
merupakan bagian dari penyakit lain atau sindrom tertentu
Etiologi
Defisiensi sekresi testosteron
Hipogonadotropik hipogonadisme
Isolated, termasuk sindrom Kallman
Berhubungan dengan defisiensi hormon hipofisis lain
Sindrom Prader Willi
Sindrom Laurence-Moon
Sindrom Bardet-Biedl
Sindrom Rud
Hipogonadisme primer
Anorkia
Sindrom Klinefelter dan poly-X
Disgenesis gonad
Defek reseptor LH (bentuk incomplete)
Defek genetik steroidogenesis testosteron (bentuk incomplete)
Sindrom Noonan
Trisomi 21
Sindrom Robinow
Sindrom Bardet-Biedl
Sindrom Laurence-Moon
Defek pada aksi testosteron
Defisiensi growth hormone/insulin-like growth factor
Defek reseptor androgen (bentuk incomplete)
Defisiensi 5- reduktase (bentuk incomplete)
Sindrom fetal hidantoin
Anomali perkembangan
Alphalia
Cloacal exstrophy
Idiopatik
Berhubungan dengan malformasi kongenital
Patofisiologi
Pertumbuhan dan perkembangan penis terdiri atas 2 tahap:
Tahap pertama (intrauterin) terdiri atas 2 fase
Formative phase
Linear growth phase berlanjut ke kehidupan ekstrauterin
Tahap kedua (ekstrauterin)
Kedua tahap tersebut dipengaruhi testoteron. Pada usia gestasi 8
mgg, gonadotropin korionik dari plasenta ibu merangsang sel Leydig
janin untuk memproduksi testosteron. Selanjutnya testosteron di-
konversi menjadi dihidrotestosteron penis berdiferensiasi dan
skrotum mulai terbentuk. Proses ini selesai pada usia gestasi 12 mgg
218
Selama trimester kedua dan ketiga, produksi androgen janin
dipengaruhi gonadotropin korionik hipofisis janin. Selama linear
growth phase (gestasi 1638 mgg) terjadi pemanjangan penis 20
mm, sehingga mikropenis terjadi akibat abnormalitas aktivitas
androgen sesudah usia gestasi 12 mgg. bila diberikan gonadotropin
produksi aksi dan aktivitas reseptor androgen normal. Hal ini
menunjukkan peran sentral (aksis hipotalamus-hipofisis) dalam keja-
dian mikropenis. Gangguan produksi, sekresi, dan kerja testosteron
memengaruhi morfogenesis dan atau ukuran penis. Pada akhir
formative phase panjang penis hanya 3,5 mm, dengan pengaruh
testosteron pada linear growth phase penis bertambah panjang 10
lipat sehingga pada bayi cukup bulan saat lahir panjangnya 3,5 cm
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat keluarga: ada riwayat lahir mati atau hipospadia,
kriptorkidismus, infertilitas, atau kelainan kongenital akibat
kelainan genetik yang diturunkan
Riwayat obstetri: berupa penurunan gerakan janin atau otot bayi
yang lemas waktu dilahirkan (sindrom Prader Willi)
Pemeriksaan Fisis
Mencari dismorfik yang merupakan tanda sindrom malformasi
Ukuran penis <2,5 SD ukuran normal menurut usia tanpa ditemu-
kan kelainan diferensiasi seksual
Ukuran penis yang dimaksud adalah stretched penile length (SPL),
diukur dari titik basis pada tulang simfisis pubis sampai ke ujung
glans penis dengan peregangan maksimal. Untuk menghindari
misdiagnosis pada bayi dan anak, maka saat mencari titik basis
penis harus dilakukan tekanan pada bantalan lemak suprapubis

Symphisis pubis

Gambar 28 Cara Mengukur Streched Penile Length (SPL)

219
Tabel 61 Ukuran Penis berdasarkan Usia
Usia Rerata SB Rerata 2,5 SD
Gestasi 30 mgg 2,5 0,4 1,5
Gestasi 34 mgg 3,0 0,4 2,0
Cukup bl 3,5 0,4 2,5
05 bl 3,9 0,8 1,9
612 bl 4,3 0,8 2,3
12 th 4,7 0,8 2,6
23 th 5,1 0,9 2,9
34 th 5,5 0,9 3,3
45 th 5,7 0,9 3,5
56 th 6,0 1,0 3,8
67 th 6,1 1,0 3,9
78 th 6,2 1,0 3,7
89 th 6,3 1,0 3,8
910 th 6,3 1,0 3,8
1011 th 6,4 1,0 3,7
Dewasa 13,3 1,6 9,3

Pemeriksaan Penunjang
Hormonal: LH, FSH, testosteron, apabila dicurigai panhipopituitarisme
Analisis kromosom: bila disertai kriptorkismus bilateral atau DSD
Bone age: untuk menentukan waktu yang tepat memulai terapi dan
menilai respons maturitas skeletal terhadap terapi
Terapi
Hormonal:
Testosteron enanthate 2550 mg i.m. setiap 3 mgg sebanyak 4
Harus dipantau respons yang terjadi sampai tercapai target ukuran
penis normal, bila dosis berlebih terjadi pubertas prekoks
Waktu terapi yang tepat masa bayi dan prepubertas
Bedah:
Rekonstruktif dapat menjadi pilihan bila terapi hormonal tidak
memuaskan. Pembedahan dapat dilakukan dengan beberapa tek-
nik berdasarkan prinsip vascular pedicle free flap
Bibliografi
1. Bin-Abbas B, Conte FA, Grumbach MM, Kaplan SL. Congenital
hypogonadotropic hypogonadism and micropenis: effect of
testosterone treatment on adult penile size. Why sex reversal is
not indicated. J Pediatr. 1999;134:57983.
2. Carrillo AA, Damian M, Berkovitz G. Disorders of sexual
differentiation. Dalam: Lifshitz F, penyunting. Pediatric
endocrinology. Volume 2. Edisi ke-5. New York: Informa
Healthcare; 2007. hlm. 3834.
3. Conte FA, Grumbach MM. Disorders of sexual determination and
differentiation. Dalam: Gardner DG, Shoback D, penyunting.
Greenspans Basic and clinical endocrinology. Edisi ke-8. USA:
McGraw-Hill; 2007. hlm. 6024.

220
4. Elder JS. Anomalies of the penis and urethra. Dalam: Behrman
RE, Kliegman RM, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders;
2007. hlm. 22539.
5. Ogilvy-Stuart A, Midgley P. Practical neonatal endocrinology.
New York: Cambridge University Press; 2006.
6. Wiygul J, Palmer LS. Micropenis. Sci World J. 2011;11:14629.

221
PUBERTAS PREKOKS
Batasan
Pubertas prekoks adalah tanda seks sekunder yang terjadi sebelum
usia 8 th pada anak perempuan atau sebelum usia 9 th pada anak
laki-laki
Klasifikasi
Pubertas prekoks sentral (gonadotropin-dependent precocious
puberty)
Terjadi aktivasi dini aksis hipotalamus-hipofisis-gonad akibat
abnormalitas SSP yang mengganggu keseimbangan antara faktor
inhibisi dan stimulasi mengendalikan awitan pubertas, serta per-
kembangan pubertas
Pubertas prekoks perifer (gonadotropin-independent precocious
puberty)
Stimulasi hormon steroid seks dan tidak dipengaruhi
gonadotropin hipofisis. Hormon seks steroid endogen berasal dari
gonad atau ekstragonad atau eksogen (obat-obatan)
Etiologi
Pubertas prekoks sentral (GnRH-dependent precocious puberty)
Idiopatik (sporadik atau familial)
Abnormalitas SSP
Didapat (abses, kemoterapi, granuloma, inflamasi, radiasi,
bedah, trauma)
Kelainan kongenital (kista araknoid, hidrosefalus, hamartoma
hipofisis, mielomeningokel, displasia septooptik, kista supraselar
Tumor
Adenoma yang menyekresi LH, astrositoma, kraniofaringioma,
ependimoma, glioma, glioma optik yang berkaitan dengan
neurofibromatosis atau sklerosis tuberosa
Sekunder akibat paparan kronik steroid seks (penyebab perifer:
tumor)
Bentuk yang reversibel: lesi desak ruang (abses, hidrosefalus)
Pubertas prekoks perifer (GnRH-independent precocious puberty)
Kelainan genetik (mutasi)
Hiperplasia adrenal kongenital pada laki-laki
Gondadotropin-independent puberty
LH receptor-activating mutations
Mutasi gen DAX1
Sindrom McCune-Albright
Tumor
Tumor adrenal yang menyekresi steroid seks (adenoma,
karsinoma, resisten glukokortikoid secara umum)
Tumor yang memproduksi gonadotropin (koriokarsinoma,
korioepiteloma, disgerminoma hepatoblastoma, hepatoma,
teratoma)

222
Tumor ovarium (karsinoma, kistadenoma, gonadoblastoma, sel
granulosa, berhubungan dengan Peutz jeghers, lipoid, sel teka)
Testikuler (sel Leydig)
Bentuk yang jarang atau yang reversibel
Hipotiroid primer kronik
Sumber steroid seks eksogen (iatrogenik)
Kista ovarium
Diagnosis
Anamnesis
Pola pertumbuhan sejak lahir
Usia awitan tanda seks sekunder muncul dan progresivitasnya
Riwayat penyakit dahulu, kelainan SSP, dan riwayat penyakit
keluarga
Riwayat pubertas anggota keluarga yang lain
Riwayat paparan terhadap hormon eksogen
Pemeriksaan Fisis
Antropometri: tinggi badan (TB), berat badan (BB), rasio segmen
atas/bawah tubuh
Status pubertas menurut skala Tanner
Pemeriksaan fisis lengkap
Genitalia:
Pada anak perempuan sekresi mukosa bening dan visualisasi
mukosa vagina untuk menilai efek estrogen. Mukosa yang
tampak merah mengilap sesuai dengan mukosa yang tidak
distimulasi oleh estrogen, sedangkan mukosa yang berwarna
merah muda dilapisi oleh lendir menunjukkan pengaruh
estrogen
Pada anak laki-laki
menunjukkan pubertas prekoks perifer. Testis ukuran pubertal
menunjukkan stimulasi gonadotropin sesuai dengan pubertas
prekoks sentral
Pemeriksaan Penunjang
FSH, LH, estradiol atau testosteron
Bone age
USG genitalia interna
MRI kepala
Terapi
Terapi pubertas prekoks sentral (gonadotropin-dependent precocious
puberty)
Pemberian GnRH/depot leuprorelin asetat, dosis inisial 100
g/kgBB/bl i.m./s.k. dilanjutkan rumatan 80100 g/kgBB/bl
Terapi pubertas prekoks perifer (gonadotropin-independent
precocious puberty)
Medroksi progesteron asetat (MPA) dosis 100 mg/m2/hr p.o. atau
200300 mg i.m. setiap 15 hr atau 100200 mg i.m. setiap mgg

223
Siproteron asetat 70150 mg/m2/hr atau 100200 mg/m2 i.m.
setiap 14 dan 28 hr
Ketokonazol 30 g/kg/hr p.o.
Testolakton 2040 mL/kg/hr

PUBERTAS TERLAMBAT
Batasan
Pubertas terlambat adalah keadaan tanda seks sekunder belum
muncul pada anak perempuan usia 13 th dan pada laki-laki usia 14 th
Klasifikasi
Constitutional delay of growth and puberty
Hipogonad hipogonadotropik
Penyakit SSP
Tumor
Penyakit didapat lainnya
Penyakit kongenital
Defisiensi gonadotropin tersendiri
Defisiensi hormon hipofisis multipel (panhipopituitarisme)
Penyakit lain-lain
Sindrom Prader-Willi
Sindrom Laurence-Moon-Biedl
Penyakit kronik
Anoreksia nervosa
Aktivitas fisik yang meningkat pada atlet perempuan
Hipotiroid
Hipogonad hipergonadotropik
Sindrom Klinefelter
Bentuk lain kegagalan testis primer
Anorkia atau kriptorkidisme
Sindrom Turner
Bentuk lain kegagalan ovarium primer
Sindrom pseudo-Turner
Disgenesis gonad XX-XY
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat pertumbuhan dan perkembangan sejak lahir
Riwayat penyakit dahulu, kelainan SSP, dan riwayat penyakit
keluarga
Riwayat pubertas anggota keluarga yang lain
Riwayat yang sesuai dengan sindrom tertentu misalnya kemampu-
an indera penciuman, dll.
Pemeriksaan Fisis
Antropometri (TB, BB, rasio segmen atas/bawah tubuh)
Tingkat maturasi kelamin menurut Tanner
224
Pemeriksaan fisis lengkap termasuk kemungkinan sindrom
tertentu
Pemeriksaan Penunjang
FSH, LH, estradiol, atau testosteron
Umur tulang
USG genitalia interna
MRI kepala
Analisis kromosom
Terapi
CDGP tidak memerlukan terapi
Laki-laki testosteron enanthate 50100 mg i.m. tiap 34 mgg selama
312 bl
Perempuan etinil estradiol 0,5 mg i.m. atau 5 g/hr p.o.
Bibliografi
1. Dattani MT, Tziaferi V, Hindmarsh PC. Evaluation of disordered
puberty. Dalam: Brook C, Clayton P, Rosalind B, penyunting.
Brooks clinical pediatric endocrinology. Edisi ke-6. Singapore:
Wiley Blackwell; 2009. hlm. 21338.
2. Hughes IA. The testes: disorders of sexual differentiation and
puberty in the male. Dalam: Sperling M, penyunting. Pediatric
endocrinology. Edisi ke-3. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008.
hlm. 66285.
3. Lee PA, Houk CP. Puberty and its disorders. Dalam: Lifshitz F,
penyunting. Pediatric endocrinology. Volume 2. Edisi ke-5. New
York: Informa Healthcare; 2007. hlm. 273303.
4. Marcell VA. Adolescence. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM,
Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-
18. Philadelphia: WB Saunders; 2007. hlm. 605.
5. Nakamoto JM, Franklin SL, Geffner ME. Puberty. Dalam: Kappy
MS, Allen DB, Geffner ME, penyunting. Pediatric practice
endocrinology. McGraw Hill. 2010. hlm. 25798.
6. Parent AS, Teilman G, Juul A, Skakkebaek NE, Toppari J,
Bourguignon JP. The timing of normal puberty and the age. End
Rev. 2003;24:66893.
7. Pescovitz OHLM. Valvoord EC. When puberty is precocious,
scientific and clinical aspects. New Jersey: Humana Press; 2007.
8. Rosenfield RL, Cooke DW, Radovick S. Puberty and its disorders
in the female. Dalam: Sperling M, penyunting. Pediatric
endocrinology. Edisi ke-3. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008.
hlm. 530609.
9. Styne D. Puberty. Dalam: Gardner DG, Shoback D, penyunting.
Greenspans basic and clinical endocrinology. Edisi ke-8. USA:
McGraw-Hill; 2007. hlm. 61140.
10. Styne DM, Grumbach MM. Puberty: ontogeny, neuro-
endocrinology, physiology, and disorders. Dalam: Melmed S,
Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, penyunting. Williams
textbook of endocrinology. Edisi ke-12. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2011. hlm. 1054201.
225
HIPOTIROID
Batasan
Keadaan akibat jumlah hormon tiroid yang tidak adekuat dalam
memenuhi kebutuhan seluruh jaringan tubuh. Keadaan ini dapat
terjadi sejak dalam kandungan, masa bayi, anak, remaja, dewasa,
sampai usia lanjut
Klasifikasi
Menurut lokasi abnormalitas
Primer: kelainan di kelenjar tiroid
Sekunder: kelainan di hipofisis
Tersier: kelainan di hipotalamus
Menurut waktu kejadian
Kongenital
Didapat
Menurut lama kejadian
Transien/sementara
Menetap/seumur hidup
Menurut geografis
Endemis
Sporadis
Etiologi
Hipotiroid kongenital menetap
Primer
Disgenesis kelenjar tiroid: aplasia, hipoplasia
Ektopik
Kelainan biosintesis hormon tiroid (dishormonogenesis)
Iatrogenik: bayi lahir dari ibu yang mendapat pengobatan
iodium radioaktif
Sekunder
Kelainan bawaan perkembangan otak tengah
Displasia sefalooptik
Aplasia hipofisis
Defisiensi thyroid stimulating hormon (TSH) yang dapat disertai
defisiensi growth hormon (GH) atau adenocorticotropic hormone
(ACTH)
Resistensi jaringan terhadap hormon tiroid
Tersier
Aplasia hipotalamus, defisiensi TRH
Hipotiroid kongenital transien/sementara
Ibu yang mengonsumsi makanan/obat goitrogenik (komponen
tersebut akan melalui plasenta dan memengaruhi sintesis hormon
tiroid bayi
Ibu yang mempunyai antibodi antitiroid sehingga melalui barier
plasenta

226
Ibu defisiensi iodium
endemis
Paparan iodium/antiseptik berlebih pada tali pusat bayi baru lahir
Idiopatik
Hipotiroid didapat
Defisiensi iodium endemis
Penyakit tiroid autoimun
Sensitivitas jaringan terhadap hormon tiroid
Obat goitrogen (misal: propiltiourasil, metimazol, minosiklin, dll.)
Sesudah tiroidektomi atau radiasi
Penyakit sistemik: gangguan ginjal, sistinosis
Defisiensi TSH
Patofisiologi
Hipotiroid kongenital
Kekurangan hormon tiroid terjadi pada masa perkembangan
otak hambatan proses tumbuh kembang retardasi mental
Hipotiroid didapat
Biasanya terjadi kekurangan hormon tiroid sesudah masa kritis
perkembangan otak gangguan fungsi mental ringan atau
normal dan yang menonjol gangguan pertumbuhan fisik (per-
awakan pendek patologis)
Gejala Klinis
Gejala dan tanda klinis hipotiroid kongenital pada bayi baru lahir
bergantung pada etiologi, usia kehamilan, derajat penyakit, dan lama
kondisi hipotiroid. Hanya <5% bayi yang gejala klinis hipotiroid
Gejala klinis: Tanda klinis:
Ikterus lama Skin mottling
Letargi Hernia umbilikalis
Konstipasi Wajah khas (pseudohipertelorism)
Feeding problem Ikterus
Tubuh teraba dingin Makroglosia
Fontanel dan sutura melebar
Abdomen membuncit
Hipotonia, kulit kering/cutis
marmorata
Refleks lambat
Goiter
Gejala dan tanda klinis hipotiroid didapat
Selain gejala klasik terdapat gejala lain yang menonjol:
Hambatan pertumbuhan
Umur tulang terlambat
Pseudodistrofi otot
Gangguan maturasi kelamin:
Pubertas terlambat atau
Pubertas prekoks

227
Diagnosis
Gejala dan tanda klinis hipotiroid
Pemeriksaan pertumbuhan dan perkembangan
Radiologi: pemeriksaan umur tulang. Pada hipotiroid kongenital
femur bagian distal dan tibia bagian proksimal
USG kelenjar tiroid
Sidik tiroid
Laboratorium penunjang
Hipotiroid primer: T3 dan T4 bebas dan TSH
Hipotiroid karena kelainan di hipofisis/hipotalamus: T3, T4 bebas,
dan TSH
Hipotiroid karena resistensi jaringan terhadap hormon tiroid: T3,
T4, dan TSH normal
Thyroid binding globulin (TBG)
Antibodi antitiroid (bila ada riwayat tiroiditis pada ibu) hasil (+)
Skrining Hipotiroid Kongenital:
Mengingat gejala klinis hipotiroid kongenital tidak jelas pada awal
kelahiran, maka seluruh bayi yang lahir harus dilakukan skrining
hipotiroid dengan memeriksa TSH menggunakan kertas saring
dengan sediaan darah dari tumit pada hr ke-35 kelahiran
Bila pemeriksaan tersebut tidak memungkinkan seperti di daerah
dengan fasilitas terbatas, maka skrining hipotiroid kongenital
dilakukan secara klinis dengan menggunakan skoring Quebec
(Tabel 62)
Tabel 62 Skoring Hipotiroid Kongenital
Tanda/Gejala Nilai
Feeding problem 1
Konstipasi 1
Hipoaktif 1
Hipotonia 1
Hernia umbilikalis 1
Lidah membesar 1
Skin mottling 1
Kulit kering 1,5
Ubun-ubun besar masih terbuka 1,5
Muka khas 3
Jumlah 13

Bayi baru lahir normal mempunyai nilai <3, sedangkan bila nilai >4
harus dilanjutkan dengan pemeriksaan laboratorium. Algoritme
untuk interpretasi pada bayi yang didapatkan hasil (+) pada
skrining hipotiroid adalah sebagai berikut:

228
229

Gambar 29 Algoritme Hipotiroid


Dimodifikasi dari Ogilvy-Stuart dan Midgley 2006
Penyulit
Hipotiroid kongenital harus diobati sedini-dininya, bila tidak segera
diobati atau dosis obat tidak adekuat retardasi mental, gangguan
kognitif dan motorik, kadang disertai gangguan koordinasi, diplegia
spastik, strabismus, dan ataksia
Hipotiroid didapat hambatan pertumbuhan dan perkembangan
fisik termasuk maturitas seksual

Konsultasi
Psikologi (tes perkembangan/IQ terutama sebelum usia sekolah)

Terapi
Hormon tiroid diberikan untuk replacement hormon dengan Na
L-tiroksin sedini-dininya, dengan target normalisasi T4 dalam 2 mgg
dan TSH dalam 1 bl. Kadar fT4 diusahakan pada nilai pertengahan
atas rentang normal dan TSH dipertahankan <10 g/mL
Pada kasus hipotiroid kongenital terapi harus dimulai segera sesudah
diagnosis ditegakkan (usia 3 mgg) untuk mencegah retardasi mental

Tabel 63 Dosis Penggantian Na L-tiroksin pada Bayi dan Anak


Usia Dosis/Hari (g) Dosis/kgBB/Hari (g)
03 bl 2550 1015
36 bl 5075 810
612 bl 5075 68
13 th 75100 4-6
310 th 100150 34
1015 th 100200 23
Sumber: Huang 2010

Pemantauan
Dosis terapi hipotiroid berbeda untuk setiap individu
Penyesuaian dosis tiroksin berdasarkan respons klinis serta hasil
pemeriksaan fT4 dan TSH
Jadwal pemantauan:
Pada 2 dan 4 mgg sesudah mulai terapi Na-L-T4
Setiap 12 bl sekali pada usia 6 bl pertama
Setiap 3 bl sekali pada usia 6 bl3 th
Setiap 612 bl sekali pada usia 3 th sampai dengan selesai masa
pertumbuhan
Pemantauan harus lebih sering (1 bl/kali) untuk penderita kurang
kepatuhan atau hasil fT4/TSH abnormal atau perubahan dosis obat
Pemantauan pertumbuhan dan perkembangan, umur tulang tiap
th, serta pemantauan pubertas
Pada usia prasekolah dilakukan tes IQ

230
Prognosis
Bila terapi dilakukan pada usia <1 bl IQ >90 pada usia 3 atau 4 th
Bila pada usia <3 bl IQ 85
Bila tidak diterapi/1 bl keterlambatan akan kehilangan 1 point IQ
Bibliografi
1. American Academy of Pediatrics, American Thyroid Association,
Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society. Update of newborn
screening and therapy for congenital hypothyroidism. Pediatrics.
2006;117:2290303.
2. Brown RS. The thyroid. Dalam Brook CGD, Clayton PE, Brown RS,
penyunting. Brooks clinical pediatric endocrinology. Edisi ke-6.
UK: Wiley-Blackwell; 2009. hlm. 25082.
3. Fisher DA, Greuters A.. Disorders of the thyroid in the newborn
and infant. Dalam: Sperling MA, penyunting. Pediatric
endocrinology. Edisi ke-3. Philadelphia: WB Saunders; 2008. hlm.
198226.
4. Fisher DA. Disorders of the thyroid in childhood and adolecents.
Dalam: Sperling MA, penyunting. Pediatric endocrinology. Edisi
ke-3. Philadelphia: WB Saunders; 2008. hlm. 22753.
5. Huang SA. Hypothyroidism. Dalam: Lifshitz F. Pediatric
endocrinology. Volume 2. Edisi ke-5. New York: Informa Health
Care; 2007. hlm. 40511.
6. Huang SA. Thyroid. Dalam: Kappy MS, Allen DB, Geffner ME,
penyunting. Pediatric practice endocrinology. New York:
McGraw-Hill; 2010. hlm. 10730.
7. Ogilvy-Stuart A, Midgley P. Practical neonatal endocrinology.
Cambridge: Cambridge University Press; 2006.
8. Peter F, Muzsnai A. Congenital disorder of the thyroid:
hypo/hyper. Pediatr Clin N Am. 2011;58:1099115.
9. Raine JE. Thyroid disorder. Dalam: Raine JE, Donaldson MDC,
Gregory JW, Savage MO, Hintz RL, penyunting. Practical
endocrinology and diabetes in children. Edisi ke-2.
Massachusetts: Blackwell Publishing; 2006. hlm. 91107.

231
HIPERTIROID
Batasan
Keadaan klinis akibat peningkatan produksi hormon tiroid

Klasifikasi Penyakit Grave


Penyakit Grave anak
Penyakit Grave neonatus
Etiologi
Penyakit Grave
Penyakit Grave neonatus
Tiroiditis
Iodine induce hyperthyroid
Sindrom McCune Albright
Neoplasma tiroid
Hipersekresi TSH
Hipertiroid pada anak dan remaja terutama disebabkan oleh penyakit
Grave, penyakit ini lebih sering diderita anak perempuan. Kejadian-
nya dengan bertambah usia dan ditandai dengan hipertiroid,
goiter, optalmopati, dan dermatopati
Patofisiologi
Antibodi antitiroid termasuk antibodi terhadap reseptor TSH pada sel
folikel
tiromegali)
Kriteria Diagnosis
Anamnesis
Emosi labil, mudah lelah, cemas, intoleransi terhadap panas, pe-
nurunan performa di sekolah, otot lemah, tremor, mudah ber-
keringat, nafsu makan tetapi BB , buang air besar sering,
menstruasi tidak teratur atau amenore, dan ada riwayat keluarga
Pemeriksaan Fisis
Gelisah, emosi labil, banyak keringat, wajah kemerahan (flushing),
tremor
Gangguan kardiovaskular: takikardia, palpitasi, tekanan darah
tinggi, bising sistol di apeks
Optalmopati: proptosis, mata merah, lid-lag, dan lid retraction
Pembesaran kelenjar tiroid: goiter difus, simetris tidak nyeri, ada
thyroid bruit
Refleks tendon
Anak tampak tinggi, sering mengalami keterlambatan pubertas
Laboratorium
T3 dan T4 (peningkatan T3 lebih bermakna dibandingkan
dengan T4)

232
TSH , TSH receptor autoantibodies (TRAb)
EKG: right axis deviations, takikardia
Radiologi: umur tulang lebih dari usia kronologis
Pemeriksaan Penunjang
Kadar T3 dan T4 total/bebas, TSH
Antibodi antitiroid (atas indikasi)
EKG
Foto Rontgen toraks, foto umur tulang
Sidik tiroid
USG tiroid
MRI tiroid
Biopsi

Penyulit
Krisis tiroid
Terapi
Mengembalikan kadar hormon tiroid menjadi normal
Obat antitiroid
Radioaktif (iodium 131)
Operasi mengangkat kelenjar tiroid (tiroidektomi subtotal)
Umum
Sebaiknya dirawat untuk menegakkan diagnosis, pemeriksaan
penunjang, menentukan derajat penyakit, dan memberikan peng-
ertian kepada penderita/orangtuanya mengenai penyakitnya yang
bersifat kronik
Khusus
Obat antitiroid
Propiltisourasil (PTU): 510 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis (maks.
300 mg/hr)
Metimazol (MMI) atau karbimazol (CBI), 0,251 mg/kgBB/hr
dibagi 23 dosis (maks. 40 mg/hr)
Dosis rumatan dosis terapeutik bila kadar T3, T4, dan TSH
normal stabil
Terapi dilanjutkan sampai 12 th sesudah remisi (biasanya 23 th)
Jika terjadi toksik atau takikardia hebat propanolol 0,52
mg/kgBB/hr, maks. 80 mg/hr dibagi dalam 34 dosis (kontra-
indikasi: asma bronkial dan blokade jantung)
Digitalis apabila terjadi gagal jantung
Indikator remisi
Kelenjar tiroid mengecil
T3, T4, dan TSH normal
Iodium 131 (sebaiknya dihindarkan pada anak)
Tiroidektomi dilakukan apabila
Gagal dengan terapi antitiroid
Terjadi toksisitas dari obat antitiroid
Ketidakpatuhan pengobatan
Kebutuhan nutrisi ditingkatkan

233
Pemantauan
T3,T4, dan TSH
Refleksogram setiap 1, 3, dan 6 bl
Umur tulang
Efek samping obat terutama agranulositosis, neutropenia, hepato-
toksik terutama pemakaian PTU

PENYAKIT GRAVE NEONATUS


Batasan
Penyakit Grave pada neonatus
Etiologi
Transfer transplasenta antibodi dari ibu yang menderita penyakit
Grave
Patofisiologi
Antibodi dari ibu melalui plasenta gangguan pada tiroid fetus
hipersekresi hormon tiroid bayi
Diagnosis
Anamnesis
Bayi kurang bulan atau IUGR
Gejala timbul beberapa jam/hr sesudah lahir (210 hr)
Klinis
Intrauterin
Takikardia (>160/mnt)
Irritable, tremor, hiperaktif
Flushing
Banyak minum
Gangguan saluran cerna (muntah, diare)
Gangguan kardiovaskular (takikardia, aritmia, gagal jantung)
Tiromegali sufokasi (hambatan untuk bernapas)
Hepatosplenomegali (dapat disertai ikterus)
Kraniosinostosis
Optalmopati
Laboratorium
T3 dan T4
TSH
Hipoprotrombinemia
Antibodi antitiroid ibu (+) (intrauterin)
Pemeriksaan Penunjang
T3, T4, dan TSH
Antibodi antitiroid ibu
234
Penyulit
Krisis tiroid
Terapi
Intrauterin
PTU pada ibu sehingga bunyi jantung anak <160/mnt
Bayi
Lugol, 31 tetes
Antitiroid
PTU: 510 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis
Metimazol: 0,51 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis
Propanolol: 12 mg/kgBB/hr dibagi 4 dosis (bila takikardia)
Bila terjadi gagal jantung digitalis dan diuretik
Terapi dihentikan sesudah 36 bl
Bibliografi
1. Brown RS. The thyroid. Dalam: Brook CGD, Clayton PE, Brown RS,
penyunting. Brooks clinical pediatric endocrinology. Edisi ke-6.
UK: Wiley-Blackwell; 2009. hlm. 25082.
2. Cooper DS. Antithyroid drugs. N Engl J Med. 2005;352:90517.
3. Dallas JS, Folley TP. Hyperhyroidism. Dalam: Lifshitz F,
penyunting. Pediatric endocrinology. Volume 2. Edisi ke-5. New
York: Informa Health Care; 2007. hlm. 41542.
4. Fisher DA, Greuters A. Disorders of the thyroid in the newborn
and infant. Dalam: Sperling MA, penyunting. Pediatric
endocrinology. Edisi ke-3. Philadelphia: WB Saunders; 2008. hlm.
198226.
5. Fisher DA. Disorders of the thyroid in childhood and adolecents.
Dalam: Sperling MA, penyunting. Pediatric endocrinology. Edisi
ke-3. Philadelphia: WB Saunders; 2008. hlm. 22753.
6. Raine JE. Thyroid disorder. Dalam: Raine JE, Donaldson MDC,
Gregory JW, Savage MO, Hintz RL, penyunting. Practical
endocrinology and diabetes in children. Edisi ke-2.
Massachusetts: Blackwell Publishing; 2006. hlm. 91107.

235
PERAWAKAN PENDEK
AKIBAT GANGGUAN ENDOKRIN
Batasan
Terdapat beberapa batasan perawakan pendek, antara lain:
TB<2 simpang baku (2 SD) atau di bawah persentil ke-3 pada
kurva TB anak yang berlaku di masyarakatnya
TB secara bermakna kurang (<2 SD) dari potensi tinggi genetik
Laju pertumbuhan <5 cm/th, mulai usia 3 th s.d. pubertas
Garis pertumbuhan turun memotong kanal persentil pertumbuhan
sesudah usia 18 bl

Klasifikasi
Variasi normal
Familial short stature
Constitutional growth delay
Patologis
Disproporsional
Proporsional
Etiologi
Klasifikasi perawakan pendek berdasarkan etiologi:
Genetic familial short stature
Constitutional growth delay
Gangguan endokrin
Defisiensi hormon pertumbuhan
Hipotiroidisme
Penyakit Cushing dan sindrom Cushing
Pubertas prekoks
Diabetes melitus
Pseudohipoparatiroidisme
Rickets
Hiperplasia adrenal kongenital
Intrauterine growth retardation (bayi KMK)
Inborn error of metabolism
Penyakit tulang intrinsik
Perawakan pendek yang berhubungan dengan kelainan kromosom
(sindrom Turner, Down)
Penyakit sistemik kronik
Kelainan kongenital
Psychosocial short stature (deprivation dwarfism)
Patofisiologi
Pertumbuhan merupakan hasil interaksi kompleks antara faktor
genetik, faktor lingkungan; pengaruh nutrisi, ras, cuaca dan iklim,
penyakit, stres psikososial, sosioekonomi, dan tren sekular

236
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat keluarga:
TB ayah dan ibu
Pubertas orangtua
Riwayat keluarga dengan perawakan pendek
Status sosioekonomi
Status psikososial
Riwayat kehamilan dan persalinan:
Penyakit ibu
Malnutrisi
Pajanan toksin
Berat lahir dan panjang lahir
Usia gestasi
Trauma lahir
Petunjuk ke arah etiologi: hipoglikemia, ikterus lama, mikro-
penis, hipotonia
Riwayat penderita:
Riwayat perkembangan fisik dan mental termasuk pubertas
Riwayat penyakit kronik
Masukan gizi/nutrisi
Pemeriksaan Fisis
Pengukuran TB dan BB dipetakan dalam kurva pertumbuhan untuk
menentukan status gizi
TB anak sesuai potensi tinggi genetik

Rumus Potensi Tinggi Genetik


(TB ibu + 13) + TB ayah
Anak laki- laki = K
2
(TB ayah 13) + TB ibu
Anak perempuan = K
2
K = 8,5

Pengukuran arm span, lingkar kepala, rasio segmen atas dan


bawah tubuh, tinggi duduk
Neurologis untuk lesi kranial (untuk kemungkinan tumor otak)
Keadaan dismorfik dan gambaran klinis penyakit kronik tertentu
Genitalia dan penilaian maturasi seksual
Pemeriksaan Penunjang
Darah
Rutin
Kimia (atas indikasi)
Elektrolit (atas indikasi)
Fungsi ginjal dan hepar
TSH, fT4

237
GH, IGF-1, dan IGF BP-3
FSH dan LH (bila menduga sindrom Turner)
Urin
Rutin
Elektrolit (atas indikasi)
Feses
Rutin
Parasit
Sisa pencernaan, bila menduga malabsorpsi
Umur tulang
MRI kepala
Tes intelegensia
Kariotipe kromosom (bila menduga bagian dari suatu sindrom)

238
239

Gambar 30 Algoritme Diagnosis Perawakan Pendek


Dimodifikasi dari Nicol dkk. 2010
Terapi
Diberikan sesuai dengan etiologi perawakan pendek, misalnya:
Masukan gizi buruk perbaikan masukan gizi
Kelainan psikososial konsul psikolog
Penyakit kronik pengobatan penyakit utamanya
Kelainan endokrin seperti DM, hipotiroid, hiperplasia adrenal
kongenital (HAK)
Terapi hormon pertumbuhan (growth hormone) diindikasikan
pada:
Defisiensi hormon pertumbuhan
Retardasi pertumbuhan yang disebabkan gagal ginjal kronik
Sindrom Turner
Sindrom Prader-Willi
Sindrom Noonan
Anak yang dilahirkan kecil masa kehamilan (KMK) yang tidak
mengalami pacu tumbuh sehingga tidak mencapai tinggi
normal pada usia 4 th
SHOX gene haploinsufficiency
Perawakan pendek idiopatik
Dosis 0,20,3 mg/kgBB/mgg dibagi menjadi 6 pemberian,
1/hr s.k.
Bibliografi
1. Kappy MS, Steelman JW, Travers SH, Zeitler PS. Endocrine
disorders. Dalam: Hay WW, Hayward AR, Levin MJ, Sondheimer
JM, penyunting. Edisi ke-15. Current pediatric diagnosis &
treatment. London: McGraw-Hill; 2003. hlm. 93777.
2. Nicol LE, Allen DB, Czernichow P, Zeitler P. Normal growth and
growth disorder. Dalam: Kappy MS, Allen DB, Geffner ME,
penyunting. Pediatric practice endocrinology. New York:
McGraw-Hill; 2010. hlm. 2376.
3. Pik-Shun C. Management of childhood short stature. HKMD.
2006;73:6771.
4. Richmond E, Rogol AD. Current indications for growth hormone
therapy. Dalam: Hindmarsh PC, penyunting. Current indications
for growth hormone therapy. Edisi ke-2. London: Karger; 2010.
hlm. 92105.
5. Spolberg PFC. Update in growth hormone therapy of children. J
Clin Endocrinol Metab. 2011;96(3):5739.
6. Wales JK. Evaluation of growth disorder. Dalam: Brook CGD,
Clayton PE, Brown RS, penyunting. Brooks clinical pediatric
endocrinology. Edisi ke-6. UK: Wiley-Blackwell; 2009. hlm. 12448.

240
Tinggi Badan/Usia, Persentil:
Laki-laki, 220 Tahun

Usia (Tahun)

241
Tinggi Badan/Usia, Persentil:
Perempuan, 220 Tahun

Usia (Tahun)

242
Berat Badan/Tinggi Badan: Laki-Laki

Tinggi Badan

243
Berat Badan/Tinggi Badan: Perempuan

Tinggi Badan

244
Body Mass Index (BMI)/Usia
Laki-laki, 220 Tahun

Usia (Tahun)

245
Body Mass Index (BMI)/Usia
Perempuan, 220 Tahun

Usia (Tahun)

246
DIABETES MELITUS (DM)
Batasan
Kumpulan gejala klinis akibat gangguan metabolisme karbohidrat,
lemak, dan protein yang ditandai hiperglikemia kronik sebagai akibat
berkurangnya sekresi insulin dan atau penurunan daya kerja insulin,
atau kedua-duanya
Klasifikasi
Berdasarkan modifikasi American Diabetes Assosiation dan WHO
Berdasarkan etiologi
DM tipe I (DM tergantung insulin = DMTI)
Destruksi sel
Autoimun
Idiopatik
DM tipe II (DM tidak bergantung pada insulin)
Antara resisten insulin predominan dengan defisiensi relatif
insulin sampai defek sekresi predominan dengan atau tanpa
resisten insulin
DM tipe lain
Monogenik defek genetik fungsi sel
Mitochondrial diabetes
Defek genetik kerja insulin
Penyakit kelenjar eksokrin pankreas
Endokrinopati
Keracunan obat dan kimia
Infeksi
Immune mediated diabetes
Sindrom genetik lain
Gestational DM

DIABETES MELITUS TIPE 1


Batasan
Sebagian besar DM pada anak termasuk DMT1. DMT1 merupakan
penyakit autoimun kronik yang terutama menyerang anak dan
remaja. T-cells mediated berperan pada kerusakan sel pankreas
produksi insulin
Etiologi
Faktor genetik: kerentanan terhadap DM tipe I ditentukan oleh
interaksi banyak gen terutama gen HLA
Faktor lingkungan: virus/bahan kimia/racun lingkungan
Patofisologi
DMT1 umumnya akibat proses autoimun yang menyebabkan
destruksi sel pankreas. Proses ini dipresipitasi oleh faktor
247
lingkungan (bahan kimia atau infeksi virus), dan terjadi pada individu
yang rentan terhadap DMT1 (mempunyai kelemahan genetik). Gejala
klinis akibat defisiensi insulin mulai tampak jika kerusakan sel
pankreas mencapai >80%. Jangka waktu dari mulai terjadinya
destruksi sel sampai timbul manifestasi klinis bervariasi dari
beberapa bl sampai th
Diagnosis
Diagnosis DMT1 dapat ditegakkan apabila memenuhi kriteria sbb.:
Anamnesis
Badan lemas dan lesu, keluhan sering kencing (ngompol), makan
banyak tetapi badan makin kurus, air kencing dikerubungi semut
Pemeriksaan Fisis
Hambatan pertumbuhan TB dan BB diplot pada kurva pertumbuhan
Gangguan maturitas kelamin pada anak yang menginjak remaja
Tanda dehidrasi dan asidosis metabolik (pada ketoasidosis dia-
betik/KAD)
Tanda infeksi, penyakit autoimun lainnya, atau sindrom genetik
dapat ditemukan
Laboratorium
Darah
Gula darah (GD)
GD puasa (GDP) >126 mg/dL (7,0 mmol/L) dan atau GD sewaktu
(GDS) >200 mg/dL (11,1 mmol/L). Pada penderita yang asimto-
matik biasanya selain GDS >200 mg/dL didapatkan GDP >normal
dengan uji toleransi glukosa yang terganggu pada >1 peme-
riksaan
HBA1C
C-peptida
Autoantibodi
Islet cell antibodies (ICA)
Insulin autoantibodies (IAA)
Glutamic acid decarboxylase (GAD)
Urin
Reduksi (+)
Ketonuria (pada KAD)
Mikroalbuminuria (pada penyulit ginjal)
Pemeriksaan Penunjang
USG pankreas (klasifikasi)
Penyulit
Akut
Hipoglikemia, KAD
Subakut
Lipoatrofi dan lipohipertrofi (efek samping suntikan s.k.)
Kelainan tulang dan sendi
Manifestasi pertama limitted joint mobility (sendi interfalang

248
kaku terutama jari ke-5 sebagai akibat penebalan kulit) yang
mempunyai korelasi dengan risiko terjadinya gangguan
mikrovaskular
Pertumbuhan terhambat
Maturasi seksual terlambat
Kemampuan intelektual
Katarak
Resistensi terhadap insulin
Kronik
Neuropati, nefropati, retinopati, dan kardiomiopati
Konsultasi
Bagian Gizi
Bagian Mata
Psikologi
Bagian Ortopedi
Terapi
Umum
Melakukan kontrol diabetik yang baik agar penderita dapat
mencapai tumbuh kembang optimal, baik secara fisik maupun
mental, dan menghambat penyulit jangka pendek/panjang. Dilaku-
kan oleh satu tim (dokter spesialis anak, edukator diabetes, ahli
gizi, psikolog, dan perawat)
Khusus
Insulin
Penderita baru sebaiknya dirawat 710 hr untuk penyesuaian
dosis insulin terhadap GD dan masukan nutrisi. Umumnya untuk
tahap awal memakai preparat insulin kerja pendek (seperti
regular insulin/RI) atau insulin kerja cepat dengan dosis berkisar
0,51 IU/kgBB/hr, dimulai dengan dosis terendah dan diberikan
34/hr
Bila menggunakan:
Insulin kerja pendek, disuntikkan 30 mnt sebelum makan
Insulin kerja cepat dapat langsung makan
GD diperiksa setiap 30 mnt sebelum makan dan tengah
malam setiap hari atau min. 3/hr. Pemeriksaan urin
dilakukan pada saat diperiksa GD atau setiap diuresis.
Sesudah didapatkan profil GD harian yang stabil (puasa
<140 mg/dL, sesudah makan <180 mg/dL), suntikan insulin
kerja pendek atau cepat diganti dengan preparat insulin
campuran short acting/rapid insulin dan intermediate
acting insulin dengan perbandingan 1:2. Dua pertiga dosis
diberikan pagi hari dan sisanya sebelum makan malam.
Sesudah kadar GD stabil penderita dapat dipulangkan
Kebutuhan insulin bila penderita menderita infeksi,
operasi atau trauma (fisik/psikis), dan pada masa remaja
(kebutuhan insulin mencapai 1,52 IU/kgBB/hr), sedang-
kan pada fase honeymoon dosis 0,20,5 IU/kgBB/hr

249
Pengaturan makan
Penderita yang mendapat insulin harus menaati pengaturan
makan yang konsisten (jumlah kalori/komposisi/waktu makan)
Anak usia <12 th
Jumlah kalori = [1.000 + (usia dalam th 100)] Kkal
Anak usia >12 th
Jumlah kalori = 2.000 Kkal/M2
Komposisi makanan yang dianjurkan: 5560% karbohidrat
(karbohidrat kompleks dan tinggi serat), 15% protein, dan 25%
lemak (rendah kolesterol dan LDL). Porsi makan diatur 3/hr,
yaitu 20% makan pagi, 20% makan siang, 30% makan malam. Di
antara makan dan sebelum tidur diberikan makanan ringan/
snack masing-masing 10%)
Edukasi diabetes
Edukasi diabetes harus dilakukan terus-menerus, yaitu me-
ngenai masalah penyakit DM secara umum, pemberian insulin,
pengaturan/pemilihan makanan, pentingnya olahraga, peman-
tauan GD/urin di rumah, pengenalan gejala hiperglikemia/
hipoglikemia, serta tindakan darurat untuk mengatasinya
Olahraga
Dapat menurunkan kadar GD yang berlangsung sampai bebe-
rapa waktu pascaolahraga
Sensitivitas insulin terhadap jaringan

Pemantauan
Parameter yang sering digunakan:
Kesehatan secara umum
Pemantauan tumbuh kembang dengan mengukur TB dan BB
secara rutin dan dan direkam pada kurva TB/BB
Pemantauan tingkat maturasi kelamin (TMK) terutama anak yang
menjelang remaja
Pemantauan laboratorium
Darah
GD
Target kadar GD yang diinginkan
Kadar GD sebelum makan 80140 mg/dL dan sesudah
makan <180 mg/dL
Pemeriksaan GD sebaiknya dilakukan setiap hr dan diukur
sebelum makan, bila tidak mungkin dapat 23 hr/mgg dan
pada hr lainnya dilakukan pemeriksaan glukosa urin
HBA1C
Mencerminkan kontrol GD 23 bl sebelumnya, pemeriksaan
dilakukan setiap 3 bl
Kombinasi pemeriksaan GD di rumah dengan HBA1C merupa-
kan cara pemantauan kadar GD yang baik pada DM tipe 1
anak dan remaja
Urin
Tidak memberikan informasi tentang hipoglikemia, tetapi
sangat berarti untuk mengetahui ada tidaknya ketonuria.
Dilakukan di rumah dengan menggunakan kertas lakmus

250
Kriteria kontrol yang baik
Glukosuria min. atau tidak ditemukan
Tidak terdapat ketonuria
Tidak ada ketoasidosis
Jarang terjadi hipoglikemia
Glukosa postprandial normal
HBA1C normal
Sosialisasi baik
Tingkat maturasi kelamin sesuai dengan usianya
Pertumbuhan dan perkembangan anak normal
Tidak terdapat penyulit

Prognosis
Merupakan penyakit seumur hidup
Dengan kontrol GD yang baik, anak dapat tumbuh dan berkembang
seperti anak normal
Penyulit jangka panjang akan timbul sesudah 1015 th

HIPOGLIKEMIA PADA DM
Batasan
Sulit untuk menentukan pada kadar berapa penetapan hipoglikemia
pada DM. Pada umumnya GD 70 mg/dL atau 3,9 mmol/L (gluko-
meter) diambil sebagai batasan. Yang lebih penting terdapat gejala
klinis hipoglikemia

Klasifikasi
Derajat 1 (ringan)
Bila dapat mengetahui dan mengobati hipoglikemianya sendiri
tanpa bantuan orang lain (anak kecil tidak dapat menolong dirinya
sendiri, sehingga hipoglikemia anak <5 th tidak termasuk dalam
derajat 1)
Derajat 2 (sedang)
Hipoglikemia harus diobati dengan bantuan orang lain, bila
mungkin dengan pemberian glukosa p.o.
Derajat 3 (berat)
Penderita tidak sadar disertai kejang atau tidak dapat minum
glukosa p.o., karena sudah mengalami disorientasi berat. Terapi
dengan glukagon secara i.m./i.v.

Etiologi
Masukan makanan yang kurang atau tidak makan
Latihan jasmani tanpa masukan makanan yang cukup
Kelebihan dosis insulin

251
Patofisiologi
Masukan makanan kurang atau latihan jasmani berat GD
keadaan ini dapat diperberat dengan pemberian insulin. Demikian
juga kelebihan dosis insulin GD
Diagnosis
Gejala klinis dan atau GD <60 mg/dL
Pemeriksaan Penunjang
GD serial setiap 1530 mnt
Terapi
Terapi hipoglikemia pada DM dapat dilihat pada Tabel 64
Penyulit
Otak merupakan organ yang paling sensitif, oleh karena itu kalau
tidak diobati kesadaran , kejang, dan kerusakan otak

252
Terapi
Tabel 64 Terapi Hipoglikemia
Derajat Gambaran Klinis Terapi
Ringan Gambaran neurologik ringan (adrenergik/kolinergik) Sari buah, cairan manis, atau susu
lapar, tremor, gugup, cemas, berkeringat, pucat, Makanan ringan/snack
berdebar-debar, dan takikardia Sampai kadar GD 100 mg/L
Neuroglikopenia ringan: penurunan perhatian dan
kognitif
Sedang Neuroglikopenia/neurogenik sedang: sakit kepala, Glukosa instant (glukotab) 1020 g diikuti pemberian
sakit perut, perubahan perilaku/agresif, gangguan makanan ringan. Kira-kira 0,3 g/kgBB 9 g glukosa
penglihatan atau penglihatan ganda, lemah, untuk anak 30 kg atau 15 g glukosa untuk anak 50 kg
253

bingung, kesulitan bicara, takikardia, dilatasi pupil,


pucat, berkeringat
Berat Neuroglikopenia berat: disorientasi berat, tidak Di luar RS:
sadar, kejang fokal atau umum sehingga tidak Glukagon i.m./s.k.:
mampu menelan makanan usia <5 th: 0,5 mg
5 th: 1 mg
atau 1030 mcg/kgBB
Bila dalam 10 mnt tak ada respons, ulang sekali lagi
Di RS: bolus glukosa 1030% i.v. atau 200500 mg/kgBB
atau infus dekstrosa 10% dengan kecepatan 25
mg/kgBB/mnt 1,23 mL/kgBB/jam
Catatan: monitor GD selama/sesudah terapi
KETOASIDOSIS DIABETIKUM (KAD)
Batasan
Gangguan metabolik yang disebabkan oleh defisiensi insulin dan
sekresi berlebih hormon-hormon stres (hormon kontrainsulin)
Sindrom ini ditandai dengan trias
Hiperglikemia: GD 300 mg/dL
Ketonemia
Asidosis metabolik: pH <7,3 dan bikarbonat darah <15mEq/L
Klasifikasi
Ketoasidosis diabetes dapat diklasifikasikan berdasarkan beratnya
asidosis:
KAD ringan : pH 7,257,30 dan bikarbonat 1015 mEq/L
KAD sedang : pH 7,107,24 dan bikarbonat 510 mEq/L
KAD berat : pH <7,10 dan bikarbonat <5 mEq/L
KAD berulang (rekurens): bila terjadi 34 episode KAD dalam 4 th
berturut-turut
Etiologi
Defisiensi dan atau daya kerja insulin. Pada penderita lama karena
menghentikan suntikan insulin dan pada penderita baru karena tidak
diketahui menderita DM
Faktor pencetus: stres (trauma, infeksi), muntah, atau gangguan
psikis
Patofisiologi
Insulin adalah hormon anabolik utama dalam tubuh. Kekurangan
insulin menyebabkan mobilisasi cadangan energi (glikogenolisis,
proteolisis, dan lipolisis) dan pemakaian glukosa oleh jaringan
terhambat. Karena insulin merupakan hormon antilipolitik kuat,
maka defisiensi insulin berat ketonuria, ketonemia, dan asidosis.
Di samping defisiensi insulin harus ada sekresi berlebih hormon
kontrainsulin (hormon pertumbuhan, glukagon, kortisol, dan
katekolamin) untuk dapat menyebabkan KAD. Hormon stres merang-
sang glukoneogenesis, glikogenolisis, lipolisis, dan ketogenesis .
Hormon ini juga menyebabkan resistensi jaringan terhadap insulin
(daya kerja insulin ). Hiperglikemia diuresis osmotik yang bila
tidak dikompensasi akan dehidrasi dan kehilangan elektrolit.
Keadaan katabolik antara lain lipolisis ketonemia/asidosis
metabolik
Perkiraan kehilangan cairan dan elektrolit (/kgBB)
Air : 100 mL (60100 mL)
Na : 6 mEq (513 mEq)
K : 5 mEq (46 mEq)
Klorida : 4 mEq (39 mEq)
Fosfat : 3 mEq (25 mEq)

254
Diagnosis
Anamnesis
Gejala klasik DM (polifagia, polidipsia, dan poliuria), BB
Faktor pencetus: infeksi, tidak disuntik insulin, stres psikologis
Pemeriksaan Fisis
Dehidrasi sering disertai syok dehidrasi sukar dinilai karena
merupakan dehidrasi intraselular. Akibat ketonemia muntah,
asidosis metabolik, napas bau aseton, pernapasan Kussmaul,
kesadaran
Laboratorium
GD 300 mg/dL
Ketonemia (reaksi positif dengan reaksi nitroprusid pada peng-
enceran 1:2 serum/urin)
Asidosis metabolik (pH <7,30; bikarbonat darah <15 mEq/L)
Osmolaritas darah
Diagnosis Banding
Asidosis dan atau gangguan kesadaran karena sebab lain
Hipoglikemia, uremia, diare dengan asidosis, intoksikasi salisilat,
ensefalitis, dan lesi intrakranial lain
Pemeriksaan Penunjang
Glukosa, elektrolit, dan osmolaritas darah
pH dan status asam basa
Keton urin
Pemeriksaan lain atas indikasi (biakan darah, EKG, foto Rontgen
toraks, CT-scan kepala, urea N, dan kreatinin)
Penyulit
Merupakan penyulit akibat terapi
Edema serebral
Hipoglikemia
Terapi
Perawatan sebaiknya di ruang intensif balita yang mengalami KAD
berat sering disertai gangguan konduksi jantung
Resusitasi cairan
Bila penderita dehidrasi berat tanpa syok berikan larutan NaCl
0,9% sejumlah 1020 mL/kgBB dalam 12 jam
Bila penderita syok berikan bolus larutan NaCl 0,9% 1020
mL/kgBB secepatnya
Selanjutnya pemberian cairan harus tepat dalam hal osmolaritas
dan jumlah cairan, serta kecepatan pemberiannya. Sebaiknya
diberikan cairan isotonis secara hati-hati dengan tujuan dapat
mengoreksi defisit cairan/elektrolit dalam waktu 3648 jam. Makin
berat kekacauan metabolik dan makin tinggi osmolaritas darah
(>320 mOsm/kgBB) makin lambat rehidrasinya

255
Tentukan kebutuhan cairan, yaitu besarnya defisit, cairan rumatan,
concomitant loss, maupun keseimbangan elektrolit
Kebutuhan cairan rumatan
26 th : 100 mL/kgBB/hr
710 th: 80 mL/kgBB/hr
>10 th : 60 mL/kgBB/hr
Cara rehidrasi cairan
12 jam pertama: 50% defisit + 50% rumatan + 50% concomitant
loss
2436 jam berikutnya: 50% defisit + cairan rumatan +
concomitant loss
Bila penderita menderita syok, rehidrasi cairan dilakukan
sesudah syok teratasi, misalnya kalau dehidrasi diperkirakan 5%
Tabel 65 Cara Rehidrasi Cairan untuk Berat Badan 30 kg
Waktu Jenis Cairan Na K Cl Fosfat
Jam ke-1 500 mL larutan NaCl 0,9% 75 75
Jam ke-2 500 mL larutan NaCl 0,45% +
20 mEq/L KCl 35 20 55
Jam ke-312 2.000 mL larutan NaCl 0,45%
(100 mL/jam 30 mEq/L K2PO4 150 60 150 40
utk 10 jam
Jumlah 12 jam 3.000 mL 260 80 280 40
pertama
24 jam 2.400 mL larutan glukosa 5%
berikutnya dalam 0,2% NaCl + 40 mEq/L
K2PO4 75 100 75 60
Jumlah dalam 5.400 mL 335 180 355 100
36 jam

Insulin
Untuk menghentikan katabolisme abnormal dan mengembalikan
metabolisme normal dilakukan secara bertahap dan terpantau
dengan mempergunakan RI
Persiapan infus insulin
50 IU + 500 mL NaCl 0,9% 10 mL larutan mengandung 1 IU
insulin; atau
20 IU + 100 mL NaCl 0,9% 5 mL larutan mengandung 1 IU
insulin
Tujuan infus insulin untuk menurunkan kadar GD 100 mg/dL/jam
biasanya diberikan mulai 0,050,1 IU/kgBB/jam. Bila penurunan
kadar GD<50 mg/dL/jam, kecepatan infus insulin ditingkatkan.
Sebaliknya bila penurunan >100 mg/dL/jam, kecepatan infus
dikurangi
Bila kadar GD sudah mencapai 250 mg/dL tetapi asidosis belum
teratasi kecepatan infus dikurangi setengahnya, selanjutnya

256
tambahkan larutan dekstrosa 5% ke dalam NaCl 0,9%. Kemudian
kecepatan infus insulin diatur agar mampu mempertahankan
kadar GD 90180 mg/dL. Bila GD sampai yang diharapkan,
tetapi asidosis belum juga teratasi infus insulin jangan dikurangi,
tetapi tambahkan dekstrosa 5% (kalau perlu dekstrosa 10%). Bila
anak sudah dapat makan, kadar GD <250 mg/dL, pH darah 7,30
dan kadar bikarbonat plasma >15 mEq/L
Regular insulin
Untuk penderita baru biasanya dimulai dengan dosis 0,25
IU/kgBB setiap 6 jam. Peralihan dari infus insulin ke s.k.
dilakukan dengan cara: berikan suntikan insulin kerja pendek
s.k. jam sebelum makan atau insulin kerja cepat segera
sebelum makan satu jam kemudian insulin drip dihentikan.
Selanjutnya bila kadar GD sudah stabil, insulin diganti dengan
preparat campuran insulin kerja pendek atau kerja cepat
dengan NPH=1:2. Umumnya dosis diberikan sebelum makan
pagi dan -nya diberikan sebelum makan malam
Koreksi elektrolit
Natrium
Defisiensi insulin reabsorpsi Na di tubulus ginjal
hiperglikemia osmolaritas intravaskular cairan intrasel
mengalir ke ekstrasel. Kadar Na yang sebenarnya pada saat
diagnosis KAD bergantung pada KD dan lipid darah.
Hiperglikemia dan hiperlipidemia yang terjadi pada KAD, akan
menekan kadar Na darah sehingga secara laboratorium akan
terlihat hiponatremia. Oleh sebab itu harus dilakukan koreksi
kadar Na yang sesungguhnya pada situasi tersebut, yaitu
dengan menggunakan rumus (Na darah dalam mEq/L):
, ( )
[Na+] sesungguhnya = [Na+] didapat +

Bila Na <140 mEq/L berikan cairan yang mengandung Na 150


mEq/L (NaCl 0,9%). Bila Na >160 mEq/L berikan cairan yang
mengandung Na 75110 mEq/L (larutan NaCl 0,45%). Hal ini
perlu diperhatikan karena memberikan cairan isotonis pada KAD
dengan Na darah normal (bukan berdasarkan hasil koreksi
rumus di atas, padahal kadar Na yang sesungguhnya >normal)
akan memudahkan terjadi edema serebral
Kalium
Meskipun K plasma normal/sedikit , sesungguhnya total K
tubuh karena diuresis osmotik, asidosis metabolik,
glikogenolisis , dan muntah. K mulai diberikan sesudah
pemberian insulin dimulai (sesudah 1 jam rehidrasi). Sebaiknya
K diberikan pada jam ke-2 rehidrasi (bila sudah ada diuresis
serta pH >7,0). Pada dehidrasi pemberian KCl 2040 mEq/L dan
dapat dinaikkan bila K <3,5 mEq/L. Dalam 24 jam pertama,
K total belum dapat dikembalikan sampai normal. Bila sesudah

257
24 jam masih diperlukan infus ditambahkan larutan KCl 20
mEq/L ke dalam larutan dekstrosa 5% + NaCl 0,45% atau NaCl
0,225%. Selanjutnya KCl p.o. perlu diberikan untuk beberapa
hari dan pemeriksaan EKG sangat berguna dalam menilai
hipokalemia/hiperkalemia
Ketonemia dan asidosis
Defisiensi insulin dan hormon kontrainsulin merangsang
lipolisis dan menghambat sintesis lipid konsentrasi lipid total
(kolesterol, trigliserida, dan asam lemak bebas) benda keton
yang melampaui kapasitas sekresinya di ginjal asidosis
metabolik
Bikarbonat
Untuk mengatasi asidosis (hanya pada asidosis berat), bila pH
<7,1 dan atau bikarbonat <10 mEq/L, dengan tujuan untuk
mencapai bikarbonat 15 mEq/L, sehingga jumlah diberikan sama
dengan dosis yang dibutuhkan
Penghitungan pemberian bikarbonat
= 0,3 (15 bikarbonat yang didapat) BB
Kebutuhan ini setara dengan 2 mEq/kgBB, diberikan i.v.
perlahan-lahan selama 60 mnt, atau per drip tanpa pemberian
dosis bolus
Penyulit
Edema serebri
Penyulit yang sering dan fatal (kematian 90%) dan tidak dapat
diramalkan. Faktor penunjang: pemberian cairan terlalu cepat
(>4 L/m2/hr) dan dosis insulin terlalu besar
Untuk deteksi dini penting pengenalan gangguan serebral seperti:
sakit kepala, kesadaran , dan dilatasi pupil
Bila ditemukan gejala edema serebri dilakukan tindakan
Membatasi pemberian cairan <2 L/m2/hr
Manitol 1 g/kgBB
Hiperventilasi sampai PO2 2527 mmHg
Hipoglikemia (lihat bab hipoglikemia pada DM)
Pemantauan
Klinis
Fungsi vital: nadi, tekanan darah, respirasi, status neurologik tiap
jam
Derajat dehidrasi: masukan dan keluaran cairan
Laboratorium
GD tiap jam selama mendapat infus insulin
Elektrolit dan osmolaritas darah per 24 jam
pH dan status asam basa per 24 jam
Keton urin tiap diuresis sampai keton ()
Prognosis
Angka kematian di Amerika Serikat 517%

258
Pencegahan
Pencegahan dan pengobatan dini ketonuria cara paling efektif agar
morbiditas dan mortalitas
Sangat erat hubungannya dengan edukasi dan kepatuhan penderita
Dianjurkan untuk memeriksakan keton urin bila
Anak merasa sakit atau muntah
GD >240 mg/dL
Jika ketonuria sedang: tambahkan RI 510% dosis total/hr
Jika ketonuria berat: tambahkan RI 1020% dosis total/hr
Tabel 66 Algoritme Perubahan Dosis Insulin
GD sebelum makan siang
Jika >150 mg/dL naikkan dosis RI pagi 12 unit
Jika <80 mg/dL turunkan dosis RI pagi 12 unit
GD sebelum makan malam
Jika >150 mg/dL naikkan dosis NPH pagi 13 unit
Jika <80 mg/dL turunkan dosis RI sore 12 unit
GD sebelum waktu tidur
Jika >150 mg/dL naikkan dosis RI sore 12 unit
Jika <80 mg/dL turunkan dosis NPH sore 13 unit
GD sebelum makan pagi
Jika >150 mg/dL naikkan dosis NPH sore 13 unit
Jika <80 mg/dL turunkan dosis NPH sore 13 unit

259
Hiperglikemia Ketoasidosis

Glikosuria
Ekskresi asam keton

Diuresis osmotik

Reabsorpsi H2O Reabsorbsi Na Sekresi K+


260

Konsentrasi Na
dalam lumen Reabsorpsi
PO4

Dehidrasi Defisiensi K+
Defisiensi Na Defisiensi PO4

Gambar 31 Patofisiologi Gangguan Cairan dan Elektrolit KAD


Sumber: Ellis 1990
Bibliografi
1. Alemzadeh R, Ali O. Diabetes mellitus. Dalam: Kliegman RM,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 196893.
2. Bangstad H-J, Danne T, Deeb LC, Jarosc-Chobots P, Urakami T,
Hanas R. Insulin treatment in children and adolescents with
diabetes. Pediatr Diabetes. 2009:10 (Suppl.12):8299.
3. Craig ME, Hattersley A, Donaghue KC. Definition, epidemiology,
and classification of diabetes in children and adolescents. Pediatr
Diabetes. 2009:10(Suppl. 12):312.
4. Ellis EN. Concepts of fluid therapy in diabetic ketoacidosis and
hyperosmolar hyperglycemic nonketotic coma. Pediatr Clin
North Am. 1990;37(2):31321.
5. Federman DD. The endocrine patient. Dalam: Larsen PR,
Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, penyunting. Williams
textbook of endocrinology. Edisi ke-10. Philadelphia: WB
Saunders; 2003. hlm. 1427509.
6. Greenspan FS. Pancreatic hormone and diabetes mellitus. Dalam:
Greenspan FS, Gadner DG, penyunting. Basic and clinical
endokrinology. Edisi ke-6. San Francisco: McGraw-Hill; 1997. hlm.
62342.
7. Hattersley A, Bruining J, Shield J, Njolstadd P, Donaghue KC. The
diagnosis and management of monogenic diabetes in children
and adolescents. Pediatr Diabetes. 2009;10(Suppl. 12):3342.
8. Joslin EP. Pathogenesis of insulin dependent (type I) diabetes
mellitus. Dalam: Kahn CR, Weir GC, penyunting. Joslins diabetes
mellitus. Edisi ke-13. Philadelphia: Lea and Febiger; 1994. hlm.
21637.
9. Rewers M, Pihoker C, Donaghue K. Hanas R, Swift PGF,
Klingersmith GJ. Assessment and monitoring of glycemic control
in children and adolescents with diabetes. Pediatr Diabetes.
2009:10 (Suppl.12):7181.
10. Sperling MA, Weinzimer SA, Tamborlane WV. Diabetes mellitus.
Dalam: Sperling MA, penyunting. Pediatric endocrinology. Edisi
ke-3. Saunders Elsevier: Philadelphia; 2008. hlm. 374421.
11. Styne DM. Penyunting. Pediatric endocrinology. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2004.
12. Swift PGF. Diabetic education in children and adolescent. Pediatr
Diabetes. 2009;10(Suppl. 12):517.

261
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Batasan
Kelainan genetik yang mengakibatkan tulang lebih rapuh dengan
penurunan densitas massa tulang akibat kelainan kuantitatif kolagen
tipe 1
Klasifikasi
Klasifikasi osteogenesis imperfecta dapat dilihat pada Tabel 67
Etiologi
Osteogenesis imperfecta (OI)I sebagian besar disebabkan karena
mutasi dominan pada gen COL1 A1 atau COL 1A2 yang mengode
kolagen tipe 1, sehingga pasien dengan OI memiliki kolagen yang
lebih sedikit atau kualitas yang tidak sesuai dengan orang normal.
Kurang dari 10% kasus OI disebabkan oleh mutasi resesif pada gen
yang lain dari jalur kolagen yaitu gen prolyl 3-hydroxylase (LEPRE 1)
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat hamil ibu dan kelahiran bayi
Riwayat fraktur
Iritabilitas, gelisah, dan menangis yang tidak berhenti yang
mungkin berhubungan dengan fraktur
Riwayat keluarga dengan OI
Riwayat tumbuh kembang
Pemeriksaan Fisis
Deformitas atau disproporsi dalam bentuk fraktur atau bowing
Ukuran lengan, kaki atau tubuh yang pendek dengan derajat
ringan sampai berat
Keterlambatan motorik kasar akibat fraktur atau hipotrofi dan
hipomobilitas
Dapat ditemukan wajah yang abnormal dengan bentuk klasik
segitiga
Dapat ditemukan hipoplasia mandibula, mata cekung, hidung kecil
Pada beberapa tipe ditemukan sklera biru dan dentinogenesis
imperfecta di rongga mulut
Pada tipe yang berat ditemukan distres pernapasan akibat dada
menyempit, sela iga pendek dan menyempit, pectus excavatum/
carinatum
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi: pemeriksaan bone survey gambaran fraktur baru,
fraktur lama, bowing, kompresi vertebra, gambaran wormian bone
pada foto kepala
Laboratorium penunjang
Darah rutin
Status tulang: Na, Ca, K, Mg, alkali fosfatase
Ureum, kreatinin, SGOT, SGPT

262
Tabel 67 Klasifikasi Osteogenesis Imperfecta
Tipe I II III IV V VI VII VIII
Diturunkan AD AD AD/AR AD/AR AD AR AR AR
Derajat berat Ringan Letal Sedangberat Ringanberat Ringanberat Sedang Sedang Berat
Fraktur Tidak Ya Sering kali Jarang Tidak Tidak Tidak Tidak
kongenital
Deformitas Jarang Sangat Sedangberat Ringansedang Sedang Sedang Sedang Sedang
tulang berat
Sklera Dominan biru Biru gelap Biru/abu/putih Normalabu Normal Normal Normal Normal
Perawakan Normal Pendek Sangat pendek Pendek Bervariasi Pendek Pendek Sangat
berat bervariasi ringan ringan pendek
263

Hipermobili- Ya Ya Ya Bervariasi Bervariasi Bervariasi N/A


tas sendi
Hilang Ada pada N/A Sering Ada pada 42% Tidak Tidak Tidak N/A
pendengaran 60% kasus kasus
Dentinogene- Bervariasi N/A Ya Bervariasi Tidak Tidak Tidak N/A
sis Imperfecta
Penyulit Tidak Ya Ya Tidak Tidak Tidak N/A N/A
respiratorik
Penyulit Tidak N/A Ya Tidak Tidak tidak N/A N/A
neurologik
Sumber : Starr dkk. 2010
Terapi
Pengobatan farmakologi
Zolendronat 0,0250,05 mg/kgBB/hr 1 pemberian setiap 46 bl
Pamidronat 30 mg/m2 2 hr pemberian setiap 3 bl
Pengobatan ortopedi
Rehabilitasi
Penanganan gigi
Penanganan gangguan pendengaran
Penyulit
Fraktur
Skoliosis
Distres pernapasan
Gangguan pendengaran
Perawakan pendek

Konsultasi
Bedah Ortopedi
THT
Gigi Mulut
Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi
Prognosis
Bergantung pada tipe, derajat OI, dan onset terapi

Bibliografi
1. Barros ER, Saraiva GL, Oliveira TP, Lazaretti-Castro M. Safety and
efficacy of a 1-year treatment with zoledronic acid compared
with pamidronate in children with osteogenesis imperfecta. J
Pediatr Endocrinol Metab. 2012;25(56):48591.
2. Basel D, Steiner RD. Osteogenesis imperfecta: recent findings
shed new light on this once well-understood condition. Genet
Med. 2009;11(6):37585.
3. Glorieux F, penyunting. Guide to osteogenesis imperfecta for
pediatricians and family practice physicians. Bethesda: National
Institutes of Health Osteoporosis and Related Bone Diseases
National Resource Center; 2007.
4. Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. Best Pract Res Clin
Rheumatol. 2008;22(1):85100.
5. Karamifar H, Ilkhanipoor H, Ajami G, Karamizadeh Z, Amirhakimi
G, Shakiba AM. Cardiovascular involvement in children with
osteogenesis imperfecta. Iran J Pediatr. 2013;23(4):5138.
6. Palomo T, Glorieux F, Rauch F. Effect of long-term intravenous
bisphosphonate treatment in children with osteogenesis
imperfecta. Chicago: 14th OI Foundation Scientific Meeting. New
Treatments in Osteogenesis Imperfecta; 2014.
7. Phillipi CA, Remmington T, Steiner RD. Bisphosphonate therapy
for osteogenesis imperfecta. Cochrane Database Syst Rev.
2008;4:CD005088.

264
8. Renaud A, Aucourt J, Weill J, Bigot J, Dieux A, Devisme L, dkk.
Radiographic features of osteogenesis imperfecta. Insight
Imaging. 2013;4(4):41729.
9. Starr SR, Roberts TT, Fischer PR. Osteogenesis imperfecta:
primary care. Pediatr Rev. 2010;31(8):e5464.
10. van Dijk FS, Cobben JM, Kariminejad A, Maugeri A, Nikkels PG,
Rijn RR, dkk. Osteogenesis imperfecta: a review with clinical
examples. Mol Syndromol. 2011;2(1):120.

265
DISORDER OF SEX DEVELOPMENT (DSD)
Batasan
Kelainan kongenital akibat gangguan perkembangan kromosom,
gonad maupun anatomi organ seksual yang atipikal
DSD bervariasi dari sekedar mikropenis, hipospadia, undesensus
testis, penampilan atau fenotip genitalia eksterna yang tidak khas
(ambigus) sampai gambaran genital eksterna laki-laki atau
perempuan, namun berbeda genitalia internanya
Klasifikasi dan Etiologi
Disorder of sex development diklasifikasikan sesuai dengan kromo-
somnya, histologi gonad, dan fenotipnya. DSD diperkenalkan pada
tahun 2006 untuk menggantikan terminologi sebelumnya seperti
interseks atau hermafrodit. Etiologi DSD sangat luas. Nomenklatur
DSD yang mulai digunakan sejak tahun 2006 membagi etiologi ini
dalam 46,XX DSD, 46,XY DSD, DSD kromosom seks, DSD ovotestikular,
dan 46,XX DSD testikular. Pada dasarnya DSD dapat dibagi menjadi
kelompok disgenesis gonad, kelompok individu 46,XY yang
mengalami undervirilisation (virilisasi tidak sempurna), dan kelompok
individu 46,XX yang mengalami virilisasi prenatal dan pascanatal
Tabel 68 Nomenklatur DSD yang Direvisi
Terminologi Lama Terminologi Baru
Interseks Disorder of sex
development
Pseudohermafrodit laki-laki, virilisasi laki-laki 46,XY DSD
yang tidak sempurna atau maskulinisasi XY laki-
laki yang tidak sempurna
Pseudohermafrodit perempuan, virilisasi 46,XX DSD
berlebihan dari XX perempuan, atau
maskulinisasi dari XX perempuan
Hermafrodit sejati DSD ovotestikular
Pertukaran seks XX atau laki-laki XX 46,XX DSD testikular
Pertukaran seks XY atau wanita XY 46,XY disgenesis
gonad komplet
Sumber: Hughes dkk. 2006

266
Tabel 69 Klasifikasi DSD
DSD Kromosom Seks 46,XY DSD 46,XX DSD
A. 45,X (sindrom Turner dan A. Kelainan perkembangan gonad (testis) A. Kelainan perkembangan gonad (ovum)
berbagai variasinya) - Disgenesis gonad komplet (sindrom Swyer) - DSD ovotestikular
B. 47,XXY (sindrom - Disgenesis gonad parsial (SRY, SOX9, SF1, WT1, - DSD testikular (mis: SRY, SOX9 dupl,
Klinefelter dan berbagai Dax 1 dupl, Wnt4 dupl) RSPO1)
variasinya) - Regresi gonad; DSD ovotestikular - Disgenesis gonad
C. 45,X/46,XY (MGD, DSD B. Kelainan sintesis/kerja androgen B. Kelebihan androgen
ovotestikular) 1. Defek sintesis androgen 1. Level janin
D. 46,XX/46,XY dan - Hipoplasia/aplasia sel Leydig (LHCGR) - Hiperplasia adrenal kongenital (def.
variasinya - Hiperplasia adrenal kongenital (defisiensi CYP21A2, CYP11B1, 3-HSD)
StAR, CYP1 1A1, CYP1 7A1, 3-HSD) - POR
- Defisiensi 17-HSD 2. Level feto-plasental
- Defisiensi 5 ARD2 - Defisiensi aromatase CYP19
267

- Defisiensi P-450 oksoreduktase (POR) - Defisiensi POR


- Sindrom Smith-Lemi-Opitz (DHCR7) 3. Level maternal
2. Defek pada kerja androgen - Tumor virilisasi (luteoma)
- Sindrom insensitivitas androgen (SIAK,SIAP) - Eksogen androgen (progestagen)
- Endokrin disrupter obat dan dari lingkungan C. Dan lain-lain
C. Dan lain-lain - Anomali kongenital-ekstrofi kloaka
- Isolated hipospadia (CXorf6) - Vaginal atresia (McKusick-Kauman)
- Mikropenis - Agenesis/hipoplasia Mulleri-MURCS
- Undesensus testis (GREAT,INSL3) (Wnt4)
- Sindrom anomali kongenital ekstrofi kloaka, - Kelainan uterus (MODY5)
Robinow, Aarskog, hand foot genital, popliteal - Adhesi labial
pterygium
- Persistent Mullerian duct syndrome (AMH,
AMHR)
- Hipogonad hipogonadotropik (DAX1)
Patofisiologi
Sel manusia normal terdiri atas 23 pasang kromosom, 22 pasang
kromosom autosomal dan sepasang kromosom seks yang merupa-
kan penentu perbedaan jenis kelamin. Perempuan kromosom seks-
nya XX, dan laki-laki XY. Sampai pada mgg ke-6 masa kehamilan,
gonad embrio masih belum dapat dibedakan laki-laki atau perempu-
an. Pada masa ini janin sudah mempunyai premordial saluran genital
yaitu saluran Muller dan saluran Wolf, serta mempunyai premordial
genitalia eksterna
Perkembangan genitalia laki-laki merupakan suatu proses aktif. Pada
mgg ke-7 kehamilan, atas prakarsa testes determining factor yang
diproduksi oleh kode gen untuk seks laki-laki, yaitu gen SRY (sex
determining region of the y chromosome), gonad berdiferensiasi
menjadi testis. Proses diferensiasi ini melibatkan 3 kelompok sel
utama yaitu sel Sertoli dan sel-sel lainnya yang terbentuk dari tubulus
seminiferus, sel Leydig dan komponen lain intersisium, serta sperma-
togonia. Pada mgg ke-812 masa kehamilan, kadar gonadotropin
korion plasenta , dan merangsang sel Leydig janin untuk
mengeluarkan testosteron serta merangsang sel sertoli untuk
mengeluarkan Mullerian inhibiting factor (MIF). Testosteron akan
merangsang diferensiasi saluran Wolf menjadi epididimis, vasa
deferens, vesikula seminalis, dan saluran ejakulator laki-laki.
Mullerian inhibiting factor akan menyebabkan involusi pada prekusor
embriogenik dari tuba falopi, uterus, serviks, dan bagian atas
vagina
Pada mgg ke-9 kehamilan, enzim 5--reductase dari sel target akan
mengubah sebagian testosteron menjadi dihidrotestosteron (DHT),
dan DHT inilah yang merangsang diferensiasi alat kelamin luar laki-
laki, merangsang pertumbuhan tuberkel genital, fusi lekuk uretra,
dan pembengkakan labioskrotal untuk membentuk glans penis,
penis, dan skrotum
Perkembangan genitalia perempuan lebih sederhana bila dibanding-
kan dengan perkembangan genitalia laki-laki. Pada mgg ke-712
masa kehamilan, sejumlah sel germinal mengalami transisi dari
oogonia menjadi oosit, sehingga terjadi diferensiasi dari gonad
menjadi ovarium. Saluran Muller berkembang menjadi tuba falopi,
uterus, serviks, dan bagian atas vagina, sedangkan saluran Wolf
menjalani proses regresi. Pada diferensiasi genitalia eksterna
perempuan, tuberkel genital tetap kecil dan membentuk klitoris.
Lekuk uretra membentuk labia minora, dan lekuk labioskrotal
membentuk labia mayora
Bila terjadi gangguan pada proses perkembangan genitalia yang
demikian kompleks, maka akan terjadi kelainan pada genitalia sesuai
dengan pada tahapan ketika gangguan terjadi
Diagnosis
Penentuan jenis kelamin pada bayi baru lahir dengan ambigus
sebaiknya tidak segera dilakukan sampai pemeriksaan lengkap dan
dievaluasi oleh ahlinya. Evaluasi dan manajemen jangka panjang oleh
tim yang terdiri atas ahli multidisiplin ilmu: spesialis endokrinologi

268
anak, bedah anak dan atau urologi, psikolog, psikiater, ginekolog,
neonatologis, ahli genetika, pekerja sosial, perawat, ahli agama, dan
ahli etik medis. Komunikasi yang terbuka antara penderita dan
keluarga serta dukungan keluarga dalam pengambilan keputusan
pada penderita akan sangat membantu
Anamnesis
Riwayat serupa dalam keluarga dapat membantu karena beberapa
kelainan DSD diturunkan seperti sindrom insensitivitas androgen (x-
linked), defisiensi enzim 5--reductase (autosomal resesif), hiper-
plasia adrenal kongenital (autosomal resesif) dan gangguan bio-
sintesis testosteron (autosomal resesif)
Riwayat kematian neonatal dini yang tidak jelas penyebabnya,
muntah-muntah baik dengan atau tanpa genital ambigus merupakan
petunjuk yang mengarah pada hiperplasia adrenal kongenital (HAK).
Virilisasi pada usia pubertas mengarah kepada defisiensi 5--
reductase atau defisiensi 17- dehidrogenase
Riwayat infertilitas dalam keluarga juga dapat menjadi petunjuk ada
kemungkinan DSD
Riwayat kehamilan dapat memberikan petunjuk penting seperti
paparan terhadap androgen, obat-obatan tertentu, dan virilisasi ibu
selama kehamilan
Pemeriksaan Fisis
Keadaan Umum
Penampilan dismorfik, kelainan pertumbuhan dan perkembangan,
retardasi mental, serta mikrosefal sering ditemukan pada sindrom
tertentu
Gagal tumbuh, hiperpigmentasi, hipertensi merupakan gejala HAK
Genitalia Eksterna
Terdapat virilisasi
Perabaan gonad, terdapat massa di region inguinal, simetris atau
tidak
Pengukuran panjang klitoris (normal 47 mm) dan stretched penile
length (SPL)
Letak orifisium uretra dan introitus vagina
Rasio anogenital
Definisi: jarak antara anus dan fourchette vagina posterior
dibagi jarak antara anus dan basis klitoris. Bila rasio >0,5
menandakan terdapat virilisasi dan fusi labioskrotal
Stadium Prader
Prader sudah memberikan gambaran klinis genital yang ambigus
sesuai dengan berat ringan ambiguitas. Kondisi ambigus genitalia
dapat diklasifikasikan berdasar Prader
Stadium 1: hanya klitoromegali, tanpa fusi labial
Stadium 2: klitoromegali dan fusi labial posterior
Stadium 3: klitoromegali, terdapat orifisiumperineal urogenitalis
tunggal, fusi labia hampir sempurna

269
Stadium 4: klitoris menyerupai penis, terdapat sinus urogenital
yang menyerupai uretra pada dasar klitoris atau
hipospadia perineoskrotal dan fusi labia sempurna
Stadium 5: klitoris menyerupai penis, meatus uretra berada pada
ujung phallus dan labia menyerupai skrotum (fenotipe
genitalia laki-laki, namun tidak teraba gonad)

Pere Laki-
mpu laki
an

Gambar 32 Stadium Prader


Sumber: White dan Speiser 2000

Pemeriksaan Penunjang
Analisis kromosom seks, pemeriksaan dengan metode FISH untuk
mengetahui SRY
Pencitraan untuk melihat ada tidaknya struktur duktus Mulleri, lokasi
gonad, traktur atau sinus urogenital. USG dapat menjadi modalitas
pertama dalam investigasi kelenjar adrenal, ginjal, rongga pelvis,
regioinguinal dan skrotum. Bila USG tidak dapat mengidentifikasi
maka dapat dilakukan MRI
Genitogram
Genitoskopi yang diaugmentasi dengan laparaskopi
Pemeriksaan laboratorium: elektrolit, kadar hormon steroid darah,
profil steroid urin
Tes stimulasi hormon: tes stimulasi HCG, tes stimulasi adrenokortiko-
tropin
Histopatologi dan imunokimiawi
Terapi
Anak yang lahir dengan DSD memerlukan pendekatan spesialistik
untuk mendapatkan pengambilan keputusan terbaik bagi anak.
Penatalaksanaan anak DSD membutuhkan tim ahli multidisiplin yang
terdiri atas spesialis endokrinologi anak, tumbuh kembang pediatrik
sosial, bedah urologi, bedah plastik, kandungan dan kebidanan,
psikologi, psikiatri, genetika klinik, rehabilitasi medik, patologi klinik,
patologi anatomi, dan Bagian Hukum Rumah Sakit/Kedokteran
Forensik
Penentuan gender kasus DSD sebaiknya dilakukan sesegera-
segeranya sesudah evaluasi diagnostik secara menyeluruh
Pola asuh seksual (sex rearing)
Pengobatan hormonal bervariasi sesuai indikasi dan etiologi kasus
DSD

270
Koreksi bedah
Tujuan pembedahan rekonstruksi pada genitalia perempuan
adalah agar mempunyai genitalia eksterna feminin, sedapatnya
seperti normal dan mengoreksi agar fungsi seksualnya normal.
Tujuan pembedahan rekonstruksi pada genitalia laki-laki adalah
meluruskan penis dan mengubah letak uretra yang tidak berada di
tempat normal ke ujung penis. Hal ini dapat dilakukan dalam satu
sampai beberapa tahapan
Dukungan psikologis
Edukasi dan konseling medis
Membentuk support groups
Penyulit
Penyulit yang timbul bergantung pada etiologi dan manajemen terapi
yang dipilih. Secara umum penyulit yang timbul:
Keganasan
Osteoporosis
Krisis adrenal
Obstruksi saluran kemih
Risiko psikososial terhadap anak
Infertilitas
Kapasitas untuk mendapatkan hubungan seksual yang memuaskan
di masa dewasa hilang atau
Prognosis
Mortalitas bergantung pada etiologi yang mendasari
Kualitas hidup akan bila diagnosis dan tatalaksana dilakukan
secepatnya sesudah bayi lahir

Bibliografi
1. Al Jurayyan NAM. Disorders of sex development: diagnostic
approaches and management optionsan Islamic perspective.
Malays J Med Sci. 2011;18(3):412.
2. Cools M, Looijenga LHJ, Wolffenbuttel KP, Drop SL. Disorders of
sex development: update on the genetic background,
terminology and risk for the development of germ cell tumors.
World J Pediatr. 2009;5(2):93102.
3. Crissman HP, Warner L, Gardner M, Carr M, Schast A, Quittner
AL, dkk. Children with disorders of sex development: a
qualitative study of early parental experience. Int J Pediatr
Endocrinol. 2011;2011(1):10.
4. Holterhus PM, Bebermeier JH, Werner R, Demeter J, Richter-
Unruh A, Cario G, dkk. Disorders of sex development expose
transcriptional autonomy of genetic sex and androgen-
programmed hormonal sex in human blood leukocytes. BMC
Genomic. 2009;10:292.
5. Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. Consensus statement on
management of intersex disorder. Arch Dis Child. 2006;91(7):
55463.

271
6. Intersex Society of North America. Clinical guidelines for the
management of disorders of sex development in childhood.
Consortium on the Management of Disorders of Sex
Development. Rohnert Park: Intersex Society of North America;
2006.
7. Karkazis K, Tamar-Mattis A, Kon AA. Genital surgery for disorders
of sex development: implementing a shared decision-making
approach. J Pediatr Endocrinol Metab. 2010;23(8):789806.
8. Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Consensus statement on
management of intersex disorder. Pediatrics. 2006;118(2):e488
500.
9. Maharaj D. Disorders of sex development: a review. Curr
Womens Health Rev. 2008;4:22339.
10. Rapaport R. Disorders of gonad. Dalam: Kliegman RM, Behrman
RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007.
hlm. 2374403.
11. Styne DM. Pediatric endocrinology. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2004.
12. Warne GL, Raza J. Disorder of sex development (DSDs), their
presentation and management in different culture. Rev Endocr
Metab Disord. 2008;9(3):22736.
13. White PC, Speiser PW. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-
hydroxylase deficiency. Endocr Rev. 2000;21(3):24591.

272
HIPERPLASIA ADRENAL KONGENITAL
Batasan
Hiperplasia adrenal kongenital (HAK) merupakan suatu kelainan yang
diturunkan secara autosomal resesif akibat defisiensi salah satu
enzim yang diperlukan dalam sintesis kortisol di korteks adrenal.
Gangguan sintesis kortisol ini menyebabkan penurunan umpan balik
negatif dari kortisol meningkatkan sintesis hormon adrenocortico-
tropic (ACTH) dan akhirnya terjadi hiperplasia adrenal
Hiperplasia adrenal kongenital merupakan penyebab dari sekitar 50%
DSD, baik laki-laki maupun perempuan dapat terkena. Insidensi HAK
berkisar 1:10.000 hingga 1:20.000 kelahiran hidup
Klasifikasi dan Etiologi
1. HAK akibat defisiensi 21-hidroksilase (CYP21)
Simple virilizing form
Salt-losing form (bentuk paling berat)
Attenuated form/late onset/non-classical
2. HAK akibat defisiensi 11-hidroksilase (CY11B1)
3. HAK akibat defisiensi 17-hidroksilase (CYP17)
4. HAK akibat defisiensi 3-hidroksisteroid (3-HSB)
5. HAK akibat defisiensi lipoid hiperplasia
6. HAK akibat defisiensi aldosterone synthase
Patofisiologi
Gangguan biosintesis steroid adrenokortikal merupakan penyebab
utama kelainanan ini. Adrenal korteks menyekresikan 3 hormon
utama yaitu glukokortikoid (kortisol, kortikosteron), mineralokorti-
koid (aldosteron, deoksikortikosteron) dan androgen (dehidro-
epiadrosteron/DHEA dan androstenedion). Hormon glukokortikoid ini
diatur oleh jalur hipotalamus-hipofisis-adrenal. Sekresi hormon
mineralokortikoid akan diatur oleh sistem renin-angiotensin,
sedangkan hormon androgen diatur oleh hormon trofik yang belum
terkarakterisasi. Umpan balik endokrin yang klasik juga terjadi di sini.
Kortisol akan menginhibisi baik corticotropin-releasing factor yang
dikeluarkan hipotalamus dan ACTH dari hipofisis. Retensi natrium
yang diinduksi oleh aldosteron akan menginhibisi sekresi renin oleh
ginjal

273
Gambar 33 Biosintesis Steroid di Korteks Adrenal
Sumber: Speiser dan White 2003

Diagnosis
Anamnesis
Kelamin ganda bila disertai krisis adrenal akut timbul keluhan
malas menetek, muntah, diare, dan BB
Riwayat serupa di keluarga
Riwayat ibu melahirkan bayi meninggal tanpa sebab jelas
Keluhan munculnya rambut pubis, rambut aksila, dan rambut pada
wajah di usia dini
Keluhan timbul jerawat dan bau badan
Pemeriksaan Fisis
Gangguan pertumbuhan
Hipertensi timbul biasanya pada HAK akibat defisiensi 11-
hidroksilase (CY11B1)
Hiperpigmentasi genitalia eksterna
Pada anak perempuan menyebabkan hipertrofi klitoris dan fusi
labial. Derajat maskulinisasi genitalia eksterna dinilai dengan
stadium Prader
Pada anak laki-laki menyebabkan perubahan suara dan masku-
linisasi genitalia eksterna lebih dini disertai ukuran penis tanpa
perkembangan ukuran testis
Pada krisis adrenal berakibat dehidrasi berat sampai syok dengan
gangguan elektrolit

274
Maturasi skeletal yang cepat
Majunya usia tulang dan penutupan prematur dari epifise,
sehingga anak berperawakan pendek
Laboratorium dan Pemeriksaan Penunjang
Analisis kromosom seks
Pencitraan: ultrasonografi/MRI sistem reproduksi interna
Genitogram
Pemeriksaan laboratorium: kadar hormon steroid darah (kortisol,
17 OH progesteron, progesteron, 17-hidroksi pregnenolon,
androstenedion, DHEA, dan testosteron), elektrolit (hiponatremia),
profil steroid urin
Bone age
Terapi
Glukokortikoid: hidrokortison 1520 mg/m2/hr dibagi dalam 2 atau
3 sehari
Mineralokortikoid (fludrokortison 0,10,2 mg, dapat sampai 0,4
mg/hr)
Suplemen NaCl (12 g/hr, tiap 1 g NaCl mengandung 17 mEq Na)
Adrenalektomi sesuai indikasi
Koreksi bedah: klitoroplasti, rekonstruksi vagina
Konseling
Kondisi Krisis Adrenal
Atasi syok dengan tatalaksana syok hipovolemik pada umumnya
Rehidrasi bila terdapat dehidrasi
Koreksi hipoglikemia
Hidrokortison suksinat
2
dosis stres 50100 mg/m2 bolus i.v. dilan-
jutkan 50100 mg/m /hr i.v. dibagi menjadi 4 dosis

Penyulit
Sindrom Cushing iatrogenik
Osteopenia, osteoporosis
Trauma psikologis
Prognosis
Krisis adrenal dapat berakibat kematian
Pengobatan harus dilakukan seumur hidup
Diagnosis dan tatalaksana secara dini akan mencegah virilisasi yang
berkelanjutan
Pencegahan
Konseling genetik prenatal
Terapi deksametason prenatal bagi ibu hamil dengan bayi yang
berisiko
Skrining neonatal

275
Bibliografi
1. Speiser PW, Azziz R, Baskin LS, Ghizzoni L, Hensle TW, Merke DP,
dkk. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-
hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice
guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(9):413360.
2. Speiser PW, White PC. Congenital adrenal hyperplasia. N Engl J
Med. 2003;349(8):77688.
3. Levine LS. Congenital adrenal hyperplasia. Pediatr Rev. 2000;
21(5):15971.
4. Lee PA, Fuqua JS, Nebesio TB. Treatment and outcome of
congenital adrenal hyperplasia: 21-hydroxylase deficiency. Int J
Pediat Endocrinol. 2010;2010:276843.
5. Charmandari E, Brook CG, Hindmarsh PC. Classic congenital
adrenal hyperplasia and puberty. Eur J Endocrinol. 2004;151:77
82.
6. Loechner KJ, McLaughlin JT, Calikoglu AS. Alternative strategies
for the treatment of classical congenital adrenal hyperplasia:
pitfalls and promises. Int J Pediatr Endocrinol. 2010;2010:
670960.
7. Rivkees SA. Dexamethasone therapy of congenital adrenal
hyperplasia and the myth of the "growth toxic" glucocorticoid.
Int J Pediatr Endocrinol. 2010;2010:569680.
8. Donohoue PA. Adrenal disorder. Dalam: Kappy MS, Allen DB,
Geffner ME, penyunting. Pediatric practice endocrinology. New
York: McGraw Hill; 2010. hlm. 13163.
9. Antal Z, Zhou P. Congenital adrenal hyperplasia: diagnosis,
evaluation and management. Pediatr Rev. 2009;30(7):e4957.
10. Australian Pediatric Endocrine Group. Hormones and me.
Congenital adrenal hyperplasia (CAH). 2011 [diunduh 2 Oktober
2014]. Tersedia dari: http://www.apeg.org.au/Portals/0/
resources/Hormones_and_Me_8_CAH.pdf.
11. American Academy of Pediatrics. Technical report: congenital
adrenal hyperplasia. Section on Endocrinology and Committee
on Genetics. Pediatrics. 2000;106(6):15118.
12. Nimkarn S, Lin-Su K, New MI. Steroid 21 hydroxylase deficiency
congenital adrenal hyperplasia. Endocrinol Metab Clin N Am.
2009;38(4):699718.

276
Gastrohepalogi
Iesje Martiza Sabaroedin
Dwi Prasetyo
Yudith Setiati Ermaya
ABDOMEN AKUT
Batasan
Merupakan keadaan yang menunjukkan kegawatan pada abdomen
yang ditandai dengan sakit perut mendadak
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis bergantung pada usia penderita, umumnya: nyeri
perut mendadak, muntah, tiba-tiba menangis, menangis tanpa sebab
yang jelas
Diagnosis
Anamnesis
Nyeri perut mendadak
Panas badan
Muntah
Diare
Konstipasi
Disuria
Batuk, napas pendek, nyeri dada
Nyeri sendi, ruam, urin kemerahan
Amenorrhea
Penggunaan obat-obatan
Trauma
Keracunan
Pemeriksaan Fisis
Lokalisasi nyeri
Ketegangan dinding perut
Peristaltik atau
Colok dubur: menilai ampula rekti, tonus sphinter, terdapat massa,
lokalisasi rasa nyeri, darah
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium (urin, feses, dan darah)
Radiologi (foto polos dan USG abdomen)

279
Klasifikasi
Tabel 70 Diagnosis Banding Nyeri Abdomen Akut Menurut Usia
Lahir s.d. 1 Tahun 25 Tahun 611 Tahun 1218 Tahun
Kolik infantil Gastroenteritis Gastroenteritis Apendisitis
Gastroenteritis Apendisitis Apendisitis Gastroenteritis
Konstipasi Konstipasi Konstipasi Konstipasi
Infeksi saluran Infeksi saluran Nyeri fungsional Dysmenorrhea
kemih kemih
Intususepsi Intususepsi Infeksi saluran Penyakit
kemih inflamasipelvis
Volvulus Volvulus Trauma Abortus imminens
Hernia Trauma Faringitis Kehamilan
inkarserata ektopik
Hirschprung Faringitis Pneumonia Torsio
ovarium/testis
Sickle cell crisis Sickle cell crisis
Henoch-Schonlein Henoch-Schonlein
purpura purpura
Limfadenitis Limfadenitis
mesenterika mesenterica
Sumber: Balanchandran dkk. 2013

Terapi
Nonbedah
Puasa dan pemberian cairan rumat i.v.
Resusitasi cairan bila ada tanda syok atau dehidrasi
Pemberian O2 bila ada tanda gangguan pernapasan
Dekompresi dengan pemasangan pipa lambung dan pipa dubur
bila ada tanda tekanan dalam usus dan muntah
Pemberian antibiotik atas indikasi
Bedah
Kolonostomi: pada atresia ani letak tinggi
Anoplasti: pada atresia ani letak rendah
Laparotomi eksplorasi: pada peritonitis
Prognosis
Bergantung pada penyebab yang mendasari

280
NYERI ABDOMEN
YANG MENYEBAR
Pankreatitis akut Iskemik mesenterik
Kertoasidosis diabetikum Peritonitis (akibat apapun)
Gejala awal apendisitis Krisis sickle cell
Gastroenteritis Peritonitis spontan
Obstruksi intestinal Demam tifoid

NYERI KUADRAN
KANAN ATAU KIRI ATAS
Pankreatitis akut
Herpes zoster
NYERI KUADRAN Pneumonia lobus bawah
KANAN ATAS Iskemik miokardial
Radikulitis
Kolesistitis
dan kolik bilier
Hepatomegali
kongestif
Hepatitis atau NYERI KUADRAN
abses hepatik KIRI ATAS
Ulkus duodenum Gastritis
perforasi Gangguan limpa
Apendisitis retrosekal (abses, ruptur
(jarang)

NYERI KUADRAN
KANAN BAWAH
Apendisitis
Divertikulitis sekum NYERI KUADRAN
Divertikulitis Meckel KIRI BAWAH
Adenitis mesenterik Diverkulitis sigmoid

NYERI KUADRAN BAWAH


KANAN ATAU KIRI
Abses abdomen/psoas
Hematoma dinding abdomen
Sistitis
Endometriosis
Hernia inkarserata/strangulata
Inflammatory bowel disease
Mittelschmerz
Peradangan panggul
Batu ginjal
Ruptur aneurisme aorta abdominal
Ruptur kehamilan ektopik
Kista ovarium/testis terpuntir

Gambar 34 Etiologi Abdomen Akut berdasarkan Lokalisasi dan Sifat


Nyeri

281
Apendisitis
Nafsu makan , gangguan pencernaan, atau perubahan kebiasaan
BAB
Nyeri perut yang awalnya tidak dapat dilokalisasi berlanjut menjadi
nyeri sebelah kanan bawah (McBurney)
Demam, takikardia
Leukosit dan CRP
USG: bayangan tubular buntu dengan diameter min. 6 mm,
nonkompresibel
Divertikel Meckel
Presentasi klinis klasik divertikel Meckel: penderita usia prasekolah
dengan perdarahan rektum yang tidak nyeri, perdarahan biasanya
episodik, dan membaik tanpa terapi
Nyeri periumbilikal biasanya merupakan gejala awal, biasanya
tidak disertai mual dan muntah seperti apendisitis klasik, pungtum
maks. nyeri dapat berpindah ke sisi lainnya bila anak bergerak
Bila didapatkan perdarahan rektal, perlu disingkirkan polip dan
fisura ani
Bila obstruksi dilakukan pencitraan foto polos dan USG abdomen
Skintigrafi perlu untuk menegakkan diagnosis (bila memungkinkan)
Intususepsi
Nyeri perut: nyeri mendadak, intermiten, kolik, diselingi periode
tenang
Muntah
Massa abdomen
Perdarahan per rektal
Foto polos abdomen
USG: doughnut sign
Hernia inkarserata
Riwayat benjolan keluar masuk di lipat paha, keluar saat ber-
aktivitas dan masuk/hilang bila penderita tidur/beristirahat
Bila keadaan inkarserata/strangulata benjolan tidak dapat masuk
kembali, disertai dengan tanda-tanda obstruksi intestinal: mual,
muntah, nyeri, tidak ada buang angin maupun BAB, distensi
abdomen, BAB berdarah merupakan tanda strangulata
Bila didapatkan tanda-tanda peritonitis dipastikan hernia sudah
mengalami strangulata
Bila pada benjolan didapatkan gambaran kemerahan dan tanda-
tanda radang, harus dicurigai strangulata dengan kemungkinan
perforasi usus
Malrotasi
Gambaran klinis adalah obstruksi letak tinggi seperti gambaran
atresia duodenum
Gambaran radiologis: double bubble

282
Bila pada gambaran double bubble disertai dengan penebalan
dinding maka dilakukan skrining lanjutan: sonografi dengan
gambaran whirlpool sign patognomonis pada malrotasi
Baku emas: pemeriksaan upper GI dengan kontras: gambaran cork
screw ataupun posisi caecum yang terletak di kiri atau kanan atas
Bibliografi
1. Balanchandran B, Singhi S, Lal S. Emergency management of
acute abdomen in children. Indian J Pediatr. 2013;80(3):22634.
2. George WH, Patrick M. Ashcrafts pediatric surgery. Edisi ke-5.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010.
3. Leung AKC, Sigalet DL. Acute abdominal pain in children. Am Fam
Physician. 2003;67(11):23216.
4. Shelton T, MCkinlay R, Schwartz RW. Acute appendicitis: current
diagnosis and treatment. Curr Surg. 2003;60:50250.
5. Zhou H, Chen Y, Zhang J. Abdominal pain among children re-
evaluation of a diagnostic algorithm. World J Gastroenterol.
2002;8(5):94751.

283
CHOLESTATIS JAUNDICE (KOLESTASIS)
Batasan
Hambatan aliran empedu yang menyebabkan retensi berbagai
substansi yang seharusnya diekskresikan ke kandung empedu dengan
bilirubin direk >2 mg/dL bila bilirubin total <5 mg/dL atau bilirubin
direk >20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total >5 mg/dL
Klasifikasi
Kolestasis intrahepatik terdapat kelainan pada hepatosit atau
elemen duktus biliaris intrahepatik
Kolestasis ekstrahepatik terdapat penyumbatan atau obstruksi
saluran empedu ekstrahepatik
Epidemiologi
Secara keseluruhan kolestasis pada bayi terjadi cukup tinggi yaitu
1/2.500 kelahiran hidup. Kolestasis intrahepatik merupakan 68% dari
kasus kolestasis, sedangkan ekstrahepatik 32% dan sebagian besar
adalah atresia biliaris. Angka kejadian atresia biliaris sebesar 1 dari
8.00025.000 kelahiran hidup
Manifestasi Klinis
Obstruksi intrahepatik yang terjadi biasanya jarang seberat obstruksi
ekstrahepatik, sehingga kolestasis intrahepatik umumnya hanya me-
ningkatkan alkali fosfatase yang tidak begitu tinggi, dan hanya ter-
dapat sedikit pigmen dalam feses atau bilirubin urin bila dibanding-
kan dengan kolestasis ekstrahepatik
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat prenatal, neonatal, riwayat morbiditas ibu selama ke-
hamilan misalnya infeksi toksoplasma, others, rubela, cytomegalo-
virus, dan herpes (TORCH), hepatitis B, riwayat pemberian nutrisi
parenteral, transfusi darah, serta penggunaan obat hepatotoksik
Pemeriksaan Fisis
Didapatkan ikterus, hepatomegali, dapat ditemukan splenomegali
dan venektasi
Tabel 71 Empat Kriteria Klinis Terpenting untuk Membedakan
Kolestasis Intrahepatik dengan Ekstrahepatik
Gambaran Kolestasis Kolestasis
Ekstrahepatik Intrahepatik
BB lahir (g) 3.200 2.700
Warna feses (% akolik) 79 26
Usia saat feses akolik (hr) 16 30
Ukuran abnormal atau 87 53
konsistensi hepar (%)
Sumber: Moyer dan Balisteri 1991

284
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium
Feses:
Warna feses berwarna dempul (biasanya pada kolestasis
ekstrahepatik)
Darah:
Kadar bilirubin total dan bilirubin direk
SGOT , SGPT
Alkali fosfatase , gama glutamil transferase
Albumin , waktu protombin
Tabel 72 Tes Fungsi Hati Cholestasis Jaundice
Tes Fungsi Hati Kolestasis Intrahepatik Kolestasis Ekstrahepatik
Bilirubin total 10,2 4,5 12,1 9,6
(mg/dL)
Bilirubin direk 6,2 2,6 8,0 6,8
(mg/dL)
SGOT >10 normal <5 normal
SGPT >10 normal <5 normal
Gama-GT <5 normal atau normal >5 normal/>600 IU/L
Sumber: Tirziu 2011

Pencitraan
Ultrasonografi (USG)
USG gambaran triangular cord sign sangat membantu
diagnosis atresia biliaris dengan sensitivitas dan spesifisitas
100%
Gambaran berupa massa fibrotik berbentuk kerucut atau
tubular pada bagian kranial dan bifurkatio vena porta pada
penderita atresia biliaris
Skintigrafi
Pada kolestasis intrahepatik uptake kontras oleh hati
biasanya terlambat tetapi ada ekskresi ke dalam usus
Pada atresia biliaris uptake kontras oleh hati biasanya cepat
tetapi tidak ada ekskresi ke dalam usus
Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP)
(MRCP) merupakan prosedur diagnostik teraman untuk
mengeksplorasi saluran kandung empedu, sehingga dapat
diketahui apakah terdapat sumbatan pada saluran kandung
empedu
Biopsi hati
Merupakan pemeriksaan yang paling dapat dipercaya untuk
mendiagnosis kolestasis, akurasi mencapai 9095%

285
Terapi
Umum
Memperbaiki aliran bahan yang dihasilkan hati ke dalam usus dan
melindungi hati dari zat toksik dengan asam ursodeoksikolat
(UDCA) 1016 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis. Kolesteramin sebagai
terapi pruritus dan mengikat asam empedu di usus halus, dosis
0,250,5 g/kgBB/hr
Nutrisi dan Vitamin
Formula medium chain triglyceride (MCT) karena relatif larut
dalam air sehingga tidak memerlukan garam empedu untuk
absorbsi
Kebutuhan kalori 125% dari normal dan protein 23 g/kgBB/hr
Vitamin yang larut dalam lemak:
A : 5.00025.000 IU/hr
D3 : kalsitriol 0,050,2 g/kgBB/hr
E : 2550 IU/kgBB/hr
K1 : 2,55mg/27/mgg
Mineral dan trace element: Ca, P, Mn, selenium, dan Fe

Khusus
Untuk toksoplasma diberikan
Pirimetamin
Dosis yang diberikan 2 mg/kgBB/hr (maks. 50 mg/hr) selama
2 hr pertama selanjutnya dosis pemeliharaan 1 mg/kgBB/hr
selama 6 bl, kemudian 1 mg/kgBB/hr selang sehari sampai 1 th.
Efek samping yang sering terjadi adalah anemia defisiensi asam
folat
Sulfadiazin
Dosis yang diberikan 100 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis selama 1 th
Asam folat
Dosis 510 mg/kgBB/hr, 3/mgg untuk mencegah toksisitas
pirimetamin

Pengobatan Bedah
Bedah portoenterostomi kasai pada atresia biliaris (merupakan
tindakan sementara sebelum dilakukan tindakan definitif yaitu
transplantasi hati)

Prognosis
Pada atresia biliaris bila operasi dilakukan pada usia <8 mgg maka
angka keberhasilan 80%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia
>12 mgg maka angka keberhasilan 20%

Bibliografi
1. European Association for the Study of the Liver. EASL clinical
practice guidelines: management of cholestatic liver diseases. J
Hepatol. 2009 Aug;51(2):23767.

286
2. Feranchak AP, Ramirez RO, Sokol RJ. Medical and nutritional
management of cholestasis. Dalam: Suchy F, Sokol R, Balisteri
WF, penyunting. Liver disease in children. Edisi ke-2.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. hlm. 195225.
3. Kotb MA, Kotb A, Sheba MF, El Koofy NM, El-Karaksky HM,
Abdel-Kahlik MK, dkk. Evaluation of the triangular cord sign in
the diagnosis of biliary atresi. Pediatrics. 2001;108(2):41620.
4. Moyer MS, Balisteri WF. Prolonged neonatal obstructive
jaundice. Dalam: Walker W, Durie P, Hamilton J, Walker-Smith J,
Watkins J, penyunting. Pediatric gastrointestinal disease.
Philadelphia: BC Dekker Inc; 1991. hlm. 83548.
5. Suchy FJ. Approach to the infant with cholestasis. Dalam: Suchy
F, Sokoi R, Balisteri WF, penyunting. Liver disease in children.
Edisi ke-2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. hlm.
18794.
6. Tirziu C. Jaundice obstructive syndrome. Curr Health Sci J. 2011;
37(2):96100.

287
DIARE AKUT
Batasan
Diare akut adalah buang air besar (BAB) dengan konsistensi yang
lebih lunak atau cair yang terjadi dengan frekuensi 3 dalam 24 jam
dan berlangsung dalam waktu <14 hr
Etiologi
Infeksi
Bakteri: E. coli, Shigella, Salmonella, Vibrio, Yersinia, Campylobacter
Virus: rotavirus, Norwalk virus, Adenovirus
Parasit: Entamoeba histolytica, Giardia lamblia, Cryptosporidium
parvum
Alergi: protein air susu sapi
Intoleransi: karbohidrat
Malabsorpsi: karbohidrat, lemak, protein
Keracunan makanan
Zat kimia beracun
Toksin mikroorganisme: Clostridium perfringens, Staphylococcus aureus
Imunodefisiensi
Manifestasi Klinis
Penderita dengan diare cair mengeluarkan feses yang mengandung
sejumlah elektrolit seperti Na, klorida, dan bikarbonat. Keadaan ini
dapat menyebabkan dehidrasi, asidosis metabolik, dan gangguan
elektrolit
Diagnosis
Anamnesis
Hal-hal yang perlu ditanyakan pada anamnesis:
Lama diare, frekuensi, volume, konsistensi feses, warna, bau,
ada atau tidak ada lendir maupun darah
Bila disertai dengan muntah: volume dan frekuensi
Jumlah atau frekuensi buang air kecil
Makanan dan minuman yang diberikan selama diare
Gejala lain seperti panas badan, kejang atau penyakit lain yang
menyertai seperti batuk, pilek, dan campak
Tindakan yang sudah dilakukan: pemberian oralit, riwayat peng-
obatan sebelumnya, dan riwayat imunisasi
Pemeriksaan Fisis
Pada pemeriksaan fisis meliputi BB dan tanda vital. Pemeriksaan
ditujukan pada tanda-tanda utama dehidrasi. Pernapasan cepat
dan dalam menunjukkan keadaan asidosis metabolik. Bising usus
. Daerah perianal dapat
ditemukan ruam perianal

288
Tabel 73 Tanda dan Gejala Klinis Dehidrasi
Gejala & Tanda A B C
Keadaan umum Baik, sadar *Gelisah, rewel *Letargik,
kesadaran
Mata Normal Cekung Sangat cekung
Air mata Basah Kering Sangat kering
Mulut/lidah Basah Kering Sangat kering
Rasa haus Minum normal, *Tampak *Sulit, tidak
tidak haus kehausan dapat minum
Kulit Turgor kembali *Turgor kembali *Turgor kembali
cepat lambat sangat lambat
Derajat dehidrasi Tanpa dehidrasi Dehidrasi Dehidrasi berat
ringan/sedang Bila ada 1 tanda *
Bila ada 1 tanda * ditambah
ditambah 1 atau lebih
1 atau lebih tanda lain
tanda lain
Terapi Rencana terapi A Rencana terapi B Rencana terapi C
Defisit cairan <5% atau 510% atau >10% atau
<50 mL/kgBB 50100 >100 mL/kgBB
mL/kgBB
Sumber: WHO 2005

Pemeriksaan Penunjang
Feses rutin, makroskopik (warna, konsistensi, darah, lendir,
nanah), dan mikroskopik (eritrosit, leukosit, telur cacing, ameba,
lemak). Pada dehidrasi berat, perlu pemeriksaan laboratorium
lebih lengkap seperti darah rutin, elektrolit, dan analisis gas darah
Berdasarkan patomekanismenya, diare akut dibedakan menjadi 3
macam yaitu:
1. Diare sekretorik
Diare sekretorik adalah diare yang terjadi akibat aktifnya enzim
adenil siklase yang akan mengubah adenosine triphosphate (ATP)
menjadi cyclic adenosine monophosphate (cAMP). Akumulasi
cAMP intraselular menyebabkan sekresi aktif air, ion klorida,
natrium, kalium, dan bikarbonat ke dalam lumen usus. Adenil
siklase ini diaktifkan oleh toksin yang dihasilkan dari mikroorganis-
me, antara lain Vibrio cholera, Enterotoxigenic Eschericia coli
(ETEC), Shigella, Clostridium, Salmonella, dan Campylobacter
2. Diare invasif
Diare invasif adalah diare yang terjadi akibat invasi mikroorganis-
me ke dalam mukosa usus sehingga terjadi kerusakan mukosa
usus. Diare invasif disebabkan oleh virus (rotavirus), bakteri
(Shigella, Salmonella, Campylobacter, Entero invasive Eschericia
coli/EIEC, dan Yersinia), atau parasit (Amoeba). Diare invasif
terdapat dalam 2 bentuk, yaitu:

289
Diare non-dysentriform berupa diare yang tidak berdarah, biasa-
nya disebabkan oleh rotavirus
Pada diare yang disebabkan oleh rotavirus, sesudah masuk ke
dalam saluran cerna, virus akan berkembang biak dan masuk
ke dalam apikal usus halus menyebabkan kerusakan pada
bagian apikal dari vili yang selanjutnya diganti oleh bagian
kripta yang belum matang (imatur, berbentuk kuboid atau
gepeng). Sel yang masih imatur ini tidak dapat berfungsi
normal karena tidak dapat menghasilkan enzim laktase. Diare
yang disebabkan rotavirus paling sering terjadi pada anak usia
<2 th berupa diare cair, muntah, disertai batuk pilek
Diare dysentriform berupa diare berdarah yang biasanya
disebabkan oleh bakteri Shigella, Salmonella, dan EIEC. Pada
diare karena Shigella sesudah bakteri melewati barier asam
lambung, selanjutnya masuk ke dalam usus halus dan
berkembang biakserta mengeluarkan enterotoksin. Entero-
toksin ini merangsang enzim adenil siklase mengubah ATP
menjadi cAMP sehingga terjadi diare sekretorik. Bakteri ini
akan sampai di kolon karena peristaltik usus dan melakukan
invasi membentuk mikroulkus yang disertai dengan serbuan
sel-sel radang PMN dan menimbulkan BAB yang berlendir
dan berdarah
3. Diare osmotik
Diare osmotik adalah diare yang disebabkan oleh tekanan osmotik
yang tinggi di dalam lumen usus sehingga menarik cairan dari
intraselular ke dalam lumen usus yang menimbulkan watery
diarrhea. Diare osmotik paling sering disebabkan oleh malabsorpsi
karbohidrat. Laktosa akan diubah menjadi glukosa dan galaktosa
oleh enzim laktase, kemudian diabsorbsi di dalam usus halus.
Apabila terjadi defisiensi enzim laktase maka akumulasi laktosa
pada lumen usus akan menimbulkan osmotic pressure yang tinggi
sehingga terjadi diare
Terapi
Tatalaksana diare dilakukan secara komprehensif terdiri atas:
Rehidrasi dengan menggunakan oralit atau i.v.
Zinc diberikan selama 1014 hr berturut-turut meskipun anak
sudah sembuh dari diare
Sejak tahun 2004, WHO dan UNICEF sudah menganjurkan
pemberian zinc pada anak diare dengan dosis sebagai berikut:
untuk bayi usia <6 bl diberikan dosis 10 mg/hr, dan usia 6 bl
diberikan 20 mg/hr selama 1014 hr
ASI dan makanan lain tetap diteruskan
Antibiotik selektif
Nasihat atau penyuluhan kepada orangtua
Diare tanpa dehidrasi (rencana terapi A)
Penderita diare tanpa dehidrasi harus segera diberikan cairan
untuk mencegah dehidrasi. Pengobatan dilakukan di rumah oleh

290
keluarga penderita. Jumlah cairan yang diberikan setiap habis BAB
yaitu:
Anak usia <2 th : 50100 mL
Anak usia 210 th: 100200 mL
Anak >10 th atau dewasa: sebanyak yang diinginkan
Pemberian cairan ini dilanjutkan sampai diare berhenti. ASI dan
makanan yang biasa dimakan harus tetap diberikan. Penderita
perlu dibawa kembali ke fasilitas kesehatan bila ditemukan:
Diare bertambah cair
Muntah-muntah
Panas badan
Anak tampak kehausan
Anak tidak mau makan atau minum
Diare berdarah

Rencana terapi A
RENCANA TERAPI A
UNTUK MENGOBATI DIARE DI RUMAH

Berikan nasihat kepada orangtua mengenai 4 aturan terapi di rumah:


berikan cairan tambahan, berikan suplemen zinc, teruskan pem-
berian makan, ketika terjadi diare kembali, berikan cairan tambahan
(sebanyak yang anak inginkan)
Katakan kepada ibu penderita:
Berikan ASI sesering-seringnya dan selama pemberian makan.
Apabila anak mendapatkan ASI ekslusif, berikan oral rehydration
solution (ORS) atau air putih sebagai tambahan ASI. Apabila anak
tidak mendapatkan ASI ekslusif berikan salah satu atau lebih dari
terapi berikut ini: cairan ORS, kuah sup, kuah sayuran, air cucian
beras, atau air putih. Pemberian ORS sangat penting, terutama dalam
pemberian di rumah sesudah sebelumnya anak mendapatkan terapi
B atau terapi C
Orangtua segera membawa anaknya ke pelayanan kesehatan apabila
diare makin bertambah, selain itu orangtua harus diberi pengarahan
mengenai cara mencampur dan memberikan ORS. Berikanlah
orangtua 2 bungkus ORS yang digunakan di rumah, tunjukkan kepada
orangtua berapa banyak cairan yang diberikan sebagai tambahan
Cairan yang diberikan:
02 th: 50100 mL setiap diare dan di antaranya
>2 th : 100200 mL setiap diare dan di antaranya
Berikan cairan tersebut sedikit demi sedikit. Apabila anak tersebut
muntah, tunggu hingga 10 mnt. Kemudian lanjutkan pemberian, akan
tetapi perlahan-lahan. Berikan cairan tambahan sampai diare
berhenti. Berikan suplemen zinc
Suplemen zinc yang diberikan:
06 bl: 10 mg/hr selama 14 hr
>6 bl : 20 mg/hr selama 14 hr

291
GUNAKAN CARA INI UNTUK MENGAJAR IBU
Teruskan mengobati anak di rumah

MENERANGKAN TIGA CARA TERAPI DIARE DI RUMAH


1. BERIKAN ANAK LEBIH BANYAK CAIRAN DARIPADA BIASANYA
UNTUK MENCEGAH DEHIDRASI
Gunakan cairan rumah tangga yang dianjurkan seperti makanan
cair (sup, air tajin), dankalau tidak ada air matanggunakan
larutan oralit untuk anak seperti dijelaskan dalam kotak di bawah
(catatan: jika anak usia <6 bl dan belum makan makanan padat
lebih baik diberi oralit dan air matang daripada makanan cair)
Berikan larutan ini sebanyak anak mau. Berikan jumlah larutan
oralit seperti di bawah sebagai penuntun
Teruskan pemberian larutan ini hingga diare berhenti
2. BERIKAN ANAK MAKANAN UNTUK MENCEGAH KURANG GIZI
Teruskan ASI
Bila anak tidak mendapat ASI berikan susu yang biasa diberikan.
Untuk anak usia <6 bl dan belum mendapat makanan padat
dapat diberikan susu yang diencerkan dengan air yang sebanding
selama 2 hr
Bila anak usia 6 bl atau sudah mendapat makanan padat
Berikan bubur atau campuran tepung lainnya. Bila mungkin
dicampur dengan kacang-kacangan, sayur, daging, atau ikan
Berikan sari buah segar atau pisang halus untuk menambah-
kan kalium
Berikan makanan yang segar. Masak dan haluskan atau
tumbuk makanan dengan baik

ANAK HARUS DIBERI ORALIT DI RUMAH BILA


Sesudah mendapat rencana terapi B atau C
Tidak dapat kembali kepada petugas kesehatan bila diare
memburuk

292
JIKA ANAK AKAN DIBERI LARUTAN ORALIT DI RUMAH, TUNJUKKAN
KEPADA IBU JUMLAH ORALIT YANG DIBERIKAN SETIAP HABIS BUANG
AIR BESAR DAN BERIKAN ORALIT YANG CUKUP UNTUK 2 HARI
Jumlah Oralit yang Jumlah Oralit yang
Usia (th) Diberikan Tiap BAB (mL) Disediakan
di Rumah (mL/hr)
<1 50100 400 (2 bungkus)
14 100200 600800 (34 bungkus)
>5 200300 8001.000 (45 bungkus)
Dewasa 300400 1.2002.800
TUNJUKKAN KEPADA IBU CARA MENCAMPUR ORALIT
Berikan sesendok teh tiap 12 mnt untuk anak usia <2 th
Berikan beberapa teguk dari gelas untuk anak lebih tua
Bila anak muntah, tunggulah 10 mnt, kemudian berikan cairan lebih
sedikit (misalnya sesendok setiap 12 mnt)
Bila diare berlanjut sesudah bungkus oralit habis, beritahu ibu untuk
memberikan cairan lain seperti dijelaskan dalam cara pertama atau
kembali kepada petugas kesehatan untuk mendapatkan tambahan oralit

Diare dehidrasi ringansedang (rencana terapi B)


Rencana terapi B
RENCANA TERAPI B
UNTUK TERAPI DEHIDRASI RINGANSEDANG

JUMLAH ORALIT YANG DIBERIKAN DALAM 3 JAM PERTAMA


ORALIT yang diberikan dihitung dengan mengalikan
BERAT BADAN penderita (kg) dengan 75 mL
Bila berat badan anak tidak diketahui dan atau untuk memudahkan di
lapangan, berikan oralit paling sesuai tabel di bawah ini
Usia (Th) <1 15 >5 Dewasa
Jumlah oralit (mL) 300 600 1.200 2.400
Bila anak menginginkan lebih banyak oralit, berikanlah

AMATI ANAK DENGAN SEKSAMA DAN BANTU IBU MEMBERIKAN


ORALIT
Tunjukkan jumlah cairan yang harus diberikan
Tunjukkan cara pemberian cairan sesendok teh tiap 12 mnt
untuk anak usia <2 th, beberapa teguk dari cangkir untuk anak
yang lebih tua
Periksa dari waktu ke waktu bila ada masalah
Bila anak muntah tunggu 10 mnt. Teruskan pemberian oralit tetapi
lebih lambat, misalnya sesendok tiap 23 mnt

293
SESUDAH 34 JAM, NILAI KEMBALI ANAK MENGGUNAKAN BAGAN
PENILAIAN, KEMUDIAN PILIH RENCANA TERAPI A, B, ATAU C UNTUK
MELANJUTKAN TERAPI
Bila tidak ada dehidrasi, ganti ke rencana terapi A. Bila dehidrasi
sudah hilang, anak biasanya kencing, dan lelah kemudian
mengantuk serta tidur
Bila tanda menunjukkan dehidrasi ringan/sedang, ulangi rencana
terapi B tetapi tawarkan makanan, susu, dan sari buah seperti
rencana terapi A
Bila tanda menunjukkan dehidrasi berat, ganti dengan rencana
terapi C

BILA IBU HARUS PULANG SEBELUM SELESAI RENCANA TERAPI B


Tunjukkan jumlah oralit yang harus dihabiskan dalam terapi 3 jam
di rumah
Berikan bungkus oralit untuk rehidrasi dan untuk 2 hr lagi seperti
dijelaskan dalam rencana terapi A
Tunjukkan cara menyiapkan oralit
Jelaskan 3 cara dalam rencana terapi A untuk mengobati anak di
rumah
Memberikan oralit atau cairan lain hingga diare berhenti

294
295
Zinc
Mikronutrien zinc mempunyai fungsi fisiologis yang beragam
antara lain dalam sistem imunologis dan integritas mukosa usus.
Anak dengan defisiensi zinc mudah terkena diare karena infeksi.
Sejak tahun 2004, WHO dan UNICEF sudah menganjurkan
pemberian zinc pada anak diare dengan dosis sebagai berikut:
untuk bayi usia <6 bl diberikan dosis 10 mg/hr dan usia 6 bl
diberikan 20 mg/hr selama 1014 hr
Probiotik
Probiotik sudah dibuktikan melalui penelitian efektif untuk
pencegahan dan pengobatan terhadap bermacam kelainan
gastrointestinal. Bakteri probiotik yang sering digunakan untuk
memperpendek diare adalah Lactobacillus GG, Lactobacillus
acidophillus, Bifidobacterium bifidum, dan Enterococcus faecium.
Sediaan probiotik berbentuk bubuk kering (free-dried
1011
powder).
Setiap dosis mengandung bakteri sebanyak 10 colony forming
unit (CFU). Lactobacillus GG diberikan 2/hr selama 5 hr untuk
tambahan pengobatan diare pada anak
Diet
Meneruskan pemberian makanan akan mempercepat kembalinya
fungsi usus yang normal termasuk kemampuan menerima dan
mengabsorpsi berbagai nutrien
Jenis makanan yang diberikan pada bayi dan anak diare akut
mengikuti pola pemberian makanan anak sehat:
Anak yang masih disusui secara eksklusif, ASI tetap diberikan.
ASI berfungsi sebagai makanan tunggal
Pada anak diare yang mendapat susu formula dan didapatkan
tanda-tanda intoleransi laktosa (kembung dan diaper rash),
dapat diberikan susu yang bebas laktosa. Bila intoleransi laktosa
sudah membaik, secara bertahap kembali ke susu semula
Anak yang sudah mendapatkan makanan, diet makanan lunak,
rendah serat dengan porsi kecil tapi sering
Antibiotik
Pemberian antibiotik yang tidak rasional akan memperpanjang
lama diare karena terganggunya keseimbangan flora usus. Selain
itu, pemberian antibiotik yang tidak rasional akan mempercepat
resistensi kuman terhadap antibiotik dan menambah biaya
pengobatan yang tidak perlu. WHO menganjurkan pemberian
antibiotik seperti Tabel 74, tetapi boleh dipilih antibiotik tertentu
yang masih sensitif di daerah tersebut misalnya kotrimoksazol

296
Tabel 74 Pemberian Antibiotik
Penyebab Antibiotik Pilihan Antibiotik Alternatif
Kolera Tetrasiklin Eritromisin
50 mg/kgBB/hr 50 mg/kgBB/hr
dibagi 4 dosis dibagi 4 dosis
selama selama 3 hr
23 hr
Shigella Siprofloksasin Pivmecillinam
dysentriae 30mg/kgBB/hr 20 mg/kgBB/hr
dibagi 2 dosis dibagi 4 dosis
selama 3 hr selama 5 hr
Kotrimoksazol Sefiksim
50 mg/kgBB/hr 10 mg/kgBB/hr
dibagi 2 dosis dibagi 2 dosis
selama 5 hr selama 5 hr
Tiamfenikol
50 mg/kgBB/hr
dibagi 3 dosis
Amebiasis Metronidazol
3050 mg/kgBB/hr
dibagi 3 dosis
selama 510 hr

Prognosis
Pada diare akut umumnya baik
Bibliografi
1. Agustina R, Lukito W, Firmansyah A, Suhardjo HN, Murniati D,
Bindels J. The effect of early nutritrional suplementation with a
mixture of probiotic, prebiotic, fiber, and micronutrient in infants
with acute diarrhea in Indonesia. Asia Pac J Clin Nutr. 2007;16(3):
43542.
2. Guidelines for the management of acute diarrhea. Atlanta:
Department of Health and Human Services, Center for Disease
Control and Prevention; 2008.
3. King CK, Glass R, Bresee JS, Duggan C; Centers for Disease
Control and Prevention. Managing acute gastroenteritis among
child: oral rehidration, maintenance, and nutritional therapy.
MMWR Recomm Rep. 2003 Nov;52(RR-16):116.
4. World Health Organization. The treatment of diarrhea: a manual
for physicians and other senior health workers. Revisi ke-4.
Geneva: WHO; 2005.

297
HEPATITIS AKUT
Epidemiologi
Diperkirakan 1,5 kasus hepatitis akut A setiap tahunnya di seluruh
dunia bergantung pada endemisistas daerah sekitar 150/100.000
orang. Kebanyakan terjadi di daerah dengan infrastruktur sanitasi
yang buruk. Diperkirakan 90% anak di negara berkembang sudah
mengalami hepatitis akut A, sedangkan prevalensi hepatitis akut E
sangat rendah (<2%) ditemukan di antara populasi orang sehat
Manifestasi Klinis
Terdiri atas 3 stadium:
Masa prodormal atau praikterik (4 hr1 mgg)
Malaise, gejala flu, anoreksia, mual, muntah, rasa tidak nyaman
di perut kanan atas, demam, hepatomegali, nyeri kepala, dan
kadang-kadang diare
Fase ikterik
Urin berwarna gelap (seperti teh pekat), feses seperti dempul
(tidak selalu ada), sklera dan kulit ikterik, anoreksia, lesu, mual,
muntah bertambah berat, depresi mental, bradikardia, pruritus
Gejala prodromal atau menghilang
Fase penyembuhan
Ikterik menghilang dalam 4 mgg
Diagnosis
Anamnesis
Keluhan seperti pada manifestasi klinis, terdapat kontak erat
dengan keluhan serupa. Higiene dan sanitasi yang buruk
Pemeriksaan Fisis
Sklera ikterik, hepatomegali, splenomegali, gangguan kesadaran,
perdarahan (bila fulminan)
Pemeriksaan Penunjang
Bilirubin direk dan transferase
Penanda Hepatitis
IgM anti-HAV hepatitis A
HbsAg
IgM anti-HEV hepatitis E
Klasifikasi
Hepatitis virus akut disebabkan oleh virus hepatitis A, B, E
Terapi
Tidak ada pengobatan spesifik untuk hepatitis akut
Penderita hepatitis akut dirawat bila muntah hebat, kesadaran ,
kejang, atau dehidrasi
Istirahat di tempat tidur (mengurangi aktivitas) sampai gejala akut
hilang

298
Diet
Gizi seimbang
Bila muntah hebat, infus sesuai kebutuhan
Obat-obatan
Asam ursodeoksikolat (UDCA) 1016 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis
Kolesteramin 1 mg/kgBB/hr bersama-sama dengan makan
bila ada kolestasis berat (ikterus ++, gatal)
Pencegahan
Higiene
Vaksinasi
Prognosis
Kebanyakan dapat sembuh sempurna
Bibliografi
1. Clemente MG, Schwarz K. Hepatitis: general principles. Pediatr
Rev. 2011;32:33341.
2. Kojaoglanian T. Hepatitis A-in brief. Pediatr Rev. 2010;31:34850.
3. World Gastroenterology Organization. Management of acute
viral hepatitis. Practice guidelines. Milwaukee: WGO; 2007.

299
HEPATITIS KRONIK
Epidemiologi
Hepatitis kronik, meski lebih jarang dibandingkan dengan kejadian
hepatitis akut merupakan salah satu penyakit dengan angka
kesakitan dan kematian cukup tinggi. Penyebab paling sering adalah
infeksi virus hepatitis B, C, dan obat-obatan. Hepatitis C umumnya
bersifat asimtomatik. Insidensi simtomatik baru diperkirakan 13
kasus/100.000 orang/th. Hepatitis D ditemukan bersama dengan
infeksi hepatitis B biasanya berupa koinfeksi atau dapat juga berupa
superinfeksi
Manifestasi Klinis
Hepatitis kronik B atau C umumnya tidak menimbulkan gejala
Diagnosis
Anamnesis
Ditemukan riwayat infeksi virus hepatitis B, transfusi darah, dan
lahir dari ibu penderita hepatitis B/C. Hepatitis yang berlangsung
lebih dari 6 bl
Pemeriksaan Penunjang
Dapat ditemukan enzim SGOT dan SGPT
Penanda Hepatitis
HbsAg (yang menetap >6 bl) hepatitis B
IgM anti-HCV hepatitis C
IgM anti-HDV hepatitis D
Klasifikasi
Hepatitis virus kronik disebabkan oleh virus hepatitis B, C, D
Terapi
Dirujuk ke spesialis gastrohepatologi anak
Pencegahan
Pemberian vaksin hepatitis B dosis pertama pada semua bayi
sebelum usia 12 jam, kedua pada usia 1 bl, dan ketiga pada usia 6 bl
Khusus untuk bayi yang lahir prematur atau bayi lahir dengan BB
<2.000 g, dosis pertama dapat ditunda sampai BB 2.000 g. Dosis
kedua 1 bl kemudian, dan ketiga 6 bl sejak pemberian pertama
Ibu dengan HbsAg(+)
Bayi yang lahir diberikan vaksin HepB-1 dan HBIg 0,5 mL secara
bersamaan segera sesudah lahir (<12 jam), disuntikkan pada paha
yang berbeda
Bayi lahir dengan BB <2.000 g langsung diberikan imunoglobulin
hepatitis B. Bayi juga diberikan vaksin pertama pada usia <12 jam
(dianggap dosis 0) selanjutnya diberikan saat BB mencapai 2.000 g
(dianggap dosis pertama) dilanjutkan 1 bl kemudian, dan 6 bl
sesudah dosis pertama
300
Prognosis
Buruk bila sampai sirosis
Bibliografi
1. Clemente MG, Schwarz K. Hepatitis: general principles. Pediatr
Rev. 2011;32:33341.
2. Hsu EK, Murray KF. Hepatitis B and C in children. Nat Rev
Gastroenterol Hepatol. 2008;6(5):31120.
3. Kliegman RM, Marcdante KJ. Viral hepatitis. Dalam: Kliegman
RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelsons essential of
pediatric. Edisi ke-5. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. hlm.
51822.
4. Kwon H, Lok AS. Hepatitis B therapy. Nat Rev Gastroenterol
Hepatol. 2011;8:27584.
5. Manns MP, Clesek S. The dawn of a new era in HCV therapy. Nat
Rev Gastroenterol Hepatol. 2011;8:6971.

301
HIPOKALEMIA
Batasan
Hipokalemia adalah keadaan apabila kadar kalium (K) dalam darah
<3,5 mEq/L
Tabel 75 Penyebab Kehilangan Kalium
Diare
Obat-obatan
Diuretik
Tiazid
Loop diuretik
Osmotik diuretik
Antibiotik
Penisilin dan analognya
Amfoterisin B
Aminoglikosid
Hormon
Aldosteron
Glukokortikoid
Bikarbonaturia
Asidosis tubulus renalis distal
Pengobatan asidosis tubulus renalis proksimal
Fase koreksi pada asidosis metabolik
Defisiensi magnesium
Penyebab lain yang jarang
Sisplatin
Inhibitor karbonik anhidrase
Toluen
Leukemia
Fase diuretik pada nekrosis tubular akut
Defek intrinsik pada transpor di ginjal
Sindrom Bartter
Sindrom Gitelman
Sindrom Liddle

Manifestasi Klinis
Bervariasi bergantung pada kadar kalium dalam darah. Pada kadar
K 33,5 mEq/L gejalanya asimtomatik, kadar 2,53 mEq/L didapatkan
gejala nonspesifik (lemah, lesu, konstipasi), kadar 22,5 mEq/L dapat
terjadi nekrosis pada otot, dan kadar K<2 mEq/L dapat terjadi
ascending paralysis yang dapat mengakibatkan gangguan fungsi
respirasi
Pada penderita yang tidak mempunyai kelainan jantung yang
mendasari, biasanya kelainan konduksi jantung akibat hipokalemia
jarang terjadi, walaupun kadar K dalam darah <3 mEq/L. Sebaliknya,
pada penderita dengan kelainan jantung (iskemia, hipertrofi),
keadaan hipokalemia yang ringan sampai sedang sudah dapat
menyebabkan aritmia
302
Diagnosis
Anamnesis
Terdapat riwayat muntah, diare, dan kehilangan keringat yang
berlebihan
Riwayat pengggunaan obat-obatan
Pemeriksaan Fisis
Kelemahan sistem otot skelet, serabut otot halus, dan otot
jantung. Kelemahan otot ini dimulai pada otot ekstremitas bawah
sebelum berlanjut pada otot leher dan otot pernapasan. Ileus
paralitik dan refleks dilatasi gaster terjadi karena kelemahan
serabut otot halus
Bila hipokalemia berlangsung lama, dapat terjadi gangguan ginjal
yang hampir sama dengan gejala pielonefritis kronik
Pemeriksaan Penunjang
Kadar K darah <3,5 mEq/L
EKG: depresi gelombang T atau T wave flattening, depresi segmen
ST, gelombang U, pemanjangan PR atau QT interval
Klasifikasi
Ringan : kadar K 33,5 mEq/L
Sedang: kadar K 2,53 mEq/L
Berat : kadar K <2,5 mEq/L
Terapi
Pemberian kalium (dengan memonitor kadar kalium darah)
Bila kadar K darah <2,5 mEq/L dengan gejala, diberikan larutan KCl
7,46% i.v. dosis 0,51 mEq/kgBB dalam 12 jam (maks. 40 mEq)
dengan memonitor ritme jantung di ruang intensif
Bila kadar K darah <2,5 mEq/L tanpa gejala, diberikan larutan KCl
7,46% i.v. dosis 0,51,2 mEq/kgBB/hr selama 13 hr (bergantung
pada jumlah defisit) dengan dosis tidak boleh >40 mEq KCl/L
Bila kadar K 2,53,5 mEq/L (dengan atau tanpa gejala) diberikan KCl
p.o. dosis 14 mEq/kgBB/hr dibagi 24 dosis (40 mEq K = 3 g KCl)
Prognosis
Baik apabila dilakukan kontrol yang adekuat terhadap kadar K darah
serta mengobati penyakit yang mendasarinya
Bibliografi
1. Custer JW, Rau RE. The Harriet Lane handbook. Edisi ke-18.
Philadelphia: Mosby Elsevier; 2009.
2. Emergency treatment of the hypokalemic paralytic attack
[diunduh 29 November 2011]. Tersedia dari: www.hkpp.org/ER-
hypokpp.
3. Hypokalemia [diunduh 29 November 2011]. Tersedia dari:
www.razianesth.freeservers.com/Hypokalemia.htm.
4. Ingram TC, Olsson JM. In brief: hypokalemia. Pediatr Rev. 2008;
29(9):e501.

303
5. Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman
RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-19.
Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011.
6. Mejia R, Field A, Greenwald BM, Stein F. Pediatric fundamental
critical care support. Edisi ke-1. Mount Prospect: Society of
Critical Care Medicine; 2008.

304
HIPERKALEMIA
Epidemiologi
Insidensi hiperkalemia pada populasi anak tidak diketahui walaupun
prevalensi hiperkalemia pada bayi prematur dengan BB lahir sangat
rendah mencapai >50%. Hiperkalemia pada anak berkaitan erat
dengan kondisi insufisiensi renal, asidosis, defek fungsi mineralo-
kortikoid, aldosteron, dan insulin
Batasan
Hiperkalemia merupakan keadaan apabila kadar kalium/K darah >5,5
mEq/L
Etiologi
Gangguan sekresi renal:
Gagal ginjal kronik
Insufisiensi adrenal
Keluarnya kalium ke ruang ekstraselular
Penggunaan diuretik hemat K
Kerusakan jaringan (akibat trauma, operasi, luka bakar)
Metabolik asidosis
Penggunaan obat suksinilkolin dan digitalis
Manifestasi Klinis
Gangguan neuromuskular
Gejala parestesia kelemahan otot dan paralisis
Diagnosis
Anamnesis
Output urin (terakhir berkemih/jumlah diaper basah) dan asupan
cairan
Urin berwarna kola (indikasi glomerulonefritis akut)
Feses berdarah (indikasi sindrom uremik hemolitik)
Obat-obatan, misalnya digoksin, diuretik
Riwayat trauma mekanik atau termal (misalnya luka bakar)
Riwayat medis dan riwayat keluarga yang mesti digali:
Gagal ginjal akut/kronik
Hipertensi
Diabetes melitus
Sindrom adrenogenital
Malignansi (sindrom tumor lisis)
Gangguan neuromuskular
Pemeriksaan Fisis
Temuan bergantung pada derajat tingginya hiperkalemia dan efek
level kalium plasma memengaruhi konduksi jantung
Anak dengan hiperkalemia dapat mengalami henti jantung akibat
takikardia wide complex dan fibrilasi ventrikular

305
Pemeriksaan Penunjang
Kadar K darah >5,5 mEq/L
EKG: gelombang T tinggi, interval PR memanjang, depresi segmen
ST, kompleks QRS melebar

Klasifikasi dan Terapi


Ringan (K: 5,56 mEq/L)
Sedang (K: 6,06,9 mEq/L)
Berat (K: >7,0 mEq/L)
Penyebab nilai kalium lebih rendah daripada hasil laboratorium:
Pengambilan darah dari vena atau jalur infus kalium
Kesalahan laboratorium
Hemolisis
Leukositosis
Trombositosis
Pengambilan darah traumatik
Sindrom genetik
Pseudohiperkalemia familial
Sferositosis herediter

306
K >5,5 mEq/L

Tidak Hiperkalemia nyata


(lihat penyebab nilai K lebih
rendah daripada hasil
laboratorium)

Stop Level K >6,0 mEq/L


atau terdapat
perubahan EKG?

Tidak Penderita
membutuhkan
reduksi kalium

Evaluasi EKG abnormal?

Insulin dengan Berikan Ca


glukosa dan glukonas
atau albuterol i.v.
(ventolin)
dengan
nebulisasi

Pemeriksaan
penunjang:
kalium urin,
osmolalitas, kreatinin

Apakah kadar
K <6,0 mEq/L?

Ulang pemberian Berikan


insulin dan sodiumpolystyrene
glukosa sulfonate (kayexalate
Pertimbangkan atau kalitake)/ lasix
hemodialisis (furosemid)

Evaluasi dan
terapi jangka
panjang

Gambar 35 Algoritme Manajemen Hiperkalemia

307
Tabel 76 Obat-obatan pada Manajemen Hiperkalemia Akut
Nama Obat Dosis Onset of Duration Cara Kerja Perhatian
Action of Action
Kalsium Ca glukonas 10% 100 mg/kgBB Segera 30 mnt Melindungi miokardium Memperburuk toksisitas
glukonas selama 3 mnt (1 mL/kgBB) i.v. dari efek toksik kalsium digoksin
Insulin 0,1 IU/kgBB/jam dalam D5% 1530 mnt 26 jam Mengeluarkan kalium Kadar glukosa harus
setara 0,5 g/kgBB/jam dari ruang vaskular ke dipantau setiap jam
(2 mL/kgBB/jam) dalam sel
Jika tidak tersedia dapat
dicampurkan dengan D5%
10 mL/kgBB/jam
Albuterol 1020 mg dengan nebulisasi 1530 mnt 23 jam Mengeluarkan kalium ke Dapat menyebabkan
308

(ventolin) selama 10 mnt dalam sel, menambah kenaikan kadar kalium


kerja insulin pada keadaan awal
Sodium Kayexalate 1 g/kgBB enema (per 12 jam (rute 46 jam Memindahkan kalium Sorbitol berhubungan
polystyrene rektal) dilarutkan dalam rektal lebih dari saluran cerna dengan nekrosis usus,
sulfonate 10 mL/kgBB larutan sorbitol 70% cepat) dapat berhubungan
(Kayexalate/ diberikan melalui kateter Folley, dengan retensi
Kalitake) diklem selama 3060 mnt natrium
Kayexalate 1 g/kgBB p.o.
dilarutkan dalam 2 mL/kgBB
larutan sorbitol 70%
Furosemid Furosemid 0,51 mg/kgBB/kali, 15 mnt1 jam 4 jam Meningkatkan ekskresi Efektif bila fungsi ginjal
23 dosis kalium lewat renal baik
Prognosis
Buruk bila kadar K darah >9 mEq/L karena sudah terjadi fibrilasi atau
asistol
Bibliografi
1. Mejia R, Field A, Greenwald BM, Stein F. Pediatric fundamental
critical care support. Edisi ke-1. Mount Prospect: Society of
Critical Care Medicine; 2008.
2. Rodriguez JC, Calvert JF. Hyperkalemia. Am Fam Physician. 2006;
73(2):28390.
3. Verive JM. Hyperkalemia. Health matters. eMedicine (serial on-
line) 4 Januari 2010. [diunduh 1 April 2011]. Tersedia dari:
http://emedicine.medscape.com.

309
HIPERNATREMIA
Batasan
Hipernatremia adalah keadaan konsentrasi natrium (Na) serum >145
mEq/L dan merupakan hasil dari kelebihan Na tubuh, kekurangan
asupan cairan, atau kehilangan cairan
Epidemiologi
Hipernatremia terjadi pada 60% penderita rawat inap dan 20% di-
sebabkan penyakit diare
Manifestasi Klinis
Tanda-tanda nonspesifik antara lain BB , dehidrasi, kelesuan, dan
kelemahan. Manifestasi gangguan neurologis seperti iritabel, depresi
sensorium, letargis, kejang (Na >165 mEq/L), disorientasi, koma (Na
>180 mEq/L)
Diagnosis
Anamnesis
Dapat disertai diare
Mendapat cairan rehidrasi oral yang mengandung Na tinggi atau
tidak mendapat cukup cairan
Mendapat obat tertentu yang menyebabkan kehilangan cairan
hipotonis (laktulosa)
Menderita penyakit ginjal kongenital (disfungsi tubular, displasia
renal)
Rewel, iritabel, high piched cry, gejala neurologis nonspesifik
termasuk kelesuan, koma, lekas marah, neuromuskular, dan
kejang
Bila dehidrasi berat tonus otot
Pemeriksaan Fisis
Turgor kulit merupakan temuan fisik pada penderita hipernatremia
Pada dehidrasi ringan sulit dibedakan dengan hiponatremia,
apabila dehidrasi berat (kehilangan cairan >10% dari BB) turgor
kulit seperti karet
Pemeriksaan Penunjang
Na, osmolalitas, BUN, dan kreatinin
Tes urin untuk konsentrasi Na dan osmolalitas urin
Klasifikasi
Berdasarkan penyebabnya hipernatremia dibagi menjadi:
Kekurangan cairan
Asupan yang tidak adekuat (debil, adipsic hypernatremia)
Insensible losses (demam, ventilasi mekanik, bayi prematur)
Renal loss (diabetes insipidus primer, sekunder misal trauma
kepala, kelainan ginjal, hipokalemia, hiperkalsemia)
Kekurangan cairan dan Na
Ektrarenal (luka bakar, gastroenteritis, diare osmotik, muntah)

310
Intrarenal (pemberian antidiuretik, manitol, pemberian protein
tinggi), kelainan ginjal, acute tubular necrosis
Kelebihan Na (hiperaldosteronemia, cushing syndrom, susu
formula konsentrasi tinggi, konsumsi garam berlebihan, pemberian
larutan hipertonis
Hiponatremia transien (sesudah kejang, aktivitas berlebih)
Terapi
Bila dehidrasi berat disertai syok/presyok (hipovolemia) 1020
mL/kgBB NaCl 0,9% diberikan dalam 1 jam
Sesudah syok teratasi kekurangan cairan dikoreksi dengan NaCl
dekstrose (2A), larutan D5%, atau larutan normal salin dextrose
(Lar 1:4) diberikan dalam 4872 jam untuk mencegah edema otak
Kadar Na serum dikurangi tidak melebihi 0,5 mEq/L/jam
Pemantauan Na serum dilakukan tiap 24 jam
Koreksi hipernatremia:

Free Water Defisit (FWD) =


(BB (kg) x 0,6) (1 Na yang diinginkan) 1.000 mL/L
Na saat ini
atau
4 mL x BB Na saat ini (Na yang diharapkan)
Jumlah cairan koreksi: (FWD + kebutuhan cairan) diberikan dalam 24 jam

Kebutuhan cairan:
BB 010 kg : 100 mL/kgBB
BB 1020 kg: 1.000 mL + 50 mL/kgBB setiap kg >10 kg
BB >20 kg : 1.500 mL + 20 mL/kgBB setiap kg >20 kg
Free water dalam 1 L larutan normal salin (larutan 1:4) : 750 mL

Prognosis
Bila kadar Na >165 mEq/L dapat kelainan sistem saraf pusat (SSP)
permanen
Bibliografi
1. Agrawal V, Agarwal M, Joshi SR, Ghosh AK. Hyponatremia and
hypernatremia: disorders of water balance. J Assoc Physicians
India. 2008 Des;56:95664.
2. Chung CH, Zimmerman D. Hypernatremia and hyponatremia:
current understanding and management. Clin Pediatr Emerg
Med. 2009;10(4):2728.
3. Mejia R, Field A, Greenwald BM, Stein F. Pediatric fundamental
critical care support. Edisi ke-1. Mount Prospect: Society of
Critical Care Medicine; 2008.

311
HIPONATREMIA
Definisi
Hiponatremia didefinisikan sebagai Na darah <130 mEq/L. Keadaan
ini dapat disebabkan oleh kelebihan asupan air dan atau
ketidakmampuan ginjal mengekskresikan air, atau karena kekurangan
asupan Na (asupan tidak mencukupi atau kehilangan Na berlebihan)
Epidemiologi
Hiponatremia merupakan gangguan elektrolit yang sering ditemukan.
Sekitar 1% penderita anak yang dirawat di rumah sakit mengalami
hiponatremia. Diyakini bahwa kelebihan pemasukan cairan dan
gastroenteritis merupakan penyebab hiponatremia tersering
Etiologi
Akibat kelebihan asupan cairan
Akibat ketidakmampuan ginjal dalam mengekskresikan cairan
Akibat kekurangan Na (asupan Na yang kurang atau pengeluaran Na
berlebihan)
Manifestasi Klinis
Sangat bervariasi, dapat muncul gejala neurologi akibat perpindahan
cairan dari ekstraselular ke dalam SSP. Pembengkakan serabut saraf
bermanifestasi sebagai nyeri kepala, letargis, bingung, mual, muntah.
Pada hiponatremia berat (Na <120 mEq/L) dapat terjadi kejang,
koma, dan kematian permanen sel otak
Diagnosis
Anamnesis
Penggunaan cairan hipotonik pada penderita rawat inap
Pemberian susu formula yang hipotonis pada masa balita
Kondisi yang menyebabkan saluran cerna kehilangan cairan yang
kaya akan Na:
Diare
Muntah
Fistula
Kelainan ginjal:
Salt wasting nephrophaty
Gagal ginjal akut
Gagal ginjal kronik
Pascaoperasi
Kondisi psikiatri
Koma
Penggunaan obat-obatan terlarang
Penyakit SSP dan paru-paru
Hipotiroid
Insufisiensi adrenal
Sirosis
Gagal jantung

312
Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)
Fibrosis sistik
Pemeriksaan Fisis
Dehidrasi: tekanan darah rendah, takikardia, capillary refill time
(CRT) , selaput lendir kering, dan turgor kulit
Gagal jantung kongestif, sindrom nefrotik, atau manifes disfungsi
hati khas kondisi tersebut, termasuk tanda-tanda edema
Hipotiroidisme: lemah, sembelit, intoleransi cuaca dingin, kulit
kering dan pucat, bradikardia dengan tekanan nadi sempit, dan
relaksasi menunda fase tendon dalam refleks
Syndrome inappropriate antydiuretic hormone (SIADH): edema
Hipoglikemik: lemas
Insufisiensi adrenal primer: hiperpigmentasi kulit, lebih kurus di
lipatan kulit dan bekas luka
Laboratorium
Na darah <130 mEq/kgGDS
Profil lipid protein total, albumin
Urin rutin
Klasifikasi
Hiponatremia normovolemia
Hiponatremia hipervolemia
Hiponatremia hipovolemia
Terapi
Bergantung pada lama/beratnya hiponatremia serta penyakit yang
mendasarinya (underlying disease). Pada umumnya bila terdapat
gejala pada SSP atau kadar Na <120 mEq/L diberikan larutan NaCl
hipertonis, misal NaCL 3% (513 mEq/L), NaCL 5% (855 mEq/L). Untuk
mencapai kadar Na yang diharapkan (130 mEq/L), maka Na yang
dibutuhkan menurut rumus sbb.:

mEq Na = 130 Na darah 0,6 BB (kg)

Untuk mencapai Na yang diharapkan dilakukan dengan 2 tahap:


1. Koreksi cepat: bila kadar Na <120 mEq/L, lakukan koreksi
cepat sampai tercapai Na 120 mEq/L dengan 1,2 mL/kgBB
NaCl 3% diberikan dalam waktu >1520 mnt:

NaCl 3% yang diberikan (mL) = 1,2 mL x BB (kg) x (120 Na aktual)

2. Koreksi lambat: bila kadar Na <130 mEq/L tetapi 120 mEq/L


lakukan koreksi lambat dalam waktu 24 jam dengan NaCl 3%
yang ditambahkan dalam cairan kebutuhan (misal NaCl 0,9%
atau larutan 1:4, kadar Na dalam cairan kebutuhan diper-
hitungkan):

313
mEq Na = 130 Na darah x 0,6 x BB (kg)

Bila keadaan hiponatremia sudah berlangsung kronik maka koreksi


tidak dilakukan secara cepat karena dapat menyebabkan gangguan
SSP
Prognosis
Bila disertai gejala pada SSP angka kematian 50%
Bibliografi
1. Agrawal V, Agarwal M, Joshi SR, Ghosh AK. Hyponatremia and
hypernatremia: disorders of water balance. J Assoc Physicians
India. 2008 Des;56:95664.
2. Chung CH, Zimmerman D. Hypernatremia and hyponatremia:
current understanding and management. Clin Pediatr Emerg
Med. 2009;10(4):2728.

314
INFEKSI HELICOBACTER PYLORI
Batasan
Penyakit yang disebabkan oleh infeksi Helycobacter pylori (HP),
ditandai dengan biakan (+) biopsi gaster

Epidemiologi
Helicobacter pylori dilaporkan menyebabkan infeksi 50% penduduk
dunia, infeksi ini didapat sejak anak berusia muda terutama di negara
berkembang. Prevalensi infeksi pada anak usia 04 th mencapai
4,542,11%
Etiologi
Helicobacter pylori mempunyai gambaran yang unik, berbentuk spiral
dengan flagel, terdapat 46 flagel pada satu sisinya, flagel berbentuk
seperti pentolan
Manifestasi Klinis
Sangat bervariasi, sebagian besar tidak bergejala, jarang menimbul-
kan gejala khusus
Kelainan yang mungkin timbul yaitu ulkus peptikum atau ulkus
duodenum yang menimbulkan gejala dispepsia atau nyeri perut
berulang, serta juga dilaporkan muntah dan hematemesis
Diagnosis
Anamnesis
Dispepsia
Nyeri perut berulang
Muntah dan hematemesis
Pemeriksaan Fisis
Nyeri tekan epigastrum
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan endoskopi untuk mengetahui diagnosis anatomis dan
histologis serta mengetahui infeksi HP

Tabel 77 Pemeriksaan Lain yang Menunjang Diagnosis Helicobacter


pylori
Pemeriksaan Invasif Pemeriksaan Noninvasif
Histologi Uji serologis: darah, urin, saliva,
feses
Uji urease Uji napas dengan urea
Kultur endoskopi Pemeriksaan DNA HP
Polymerase chain reaction (PCR) Antigen HP dalam feses

315
Tatalaksana
Tujuan eradikasi untuk penyembuhan ulkus dan menghilangkan
gejala
Target hasil eradikasi >80%
Prinsip Pengobatan Infeksi HP pada Anak
Tidak dianjurkan pemberian antibiotik tunggal
Dianjurkan penggunaan 2 macam antibiotik
Pilihan selanjutnya: 3 macam antibiotik + penghambat pompa
proton (proton pump inhibitor/PPI)
Terapi tripel
PPI + amoksisilin + klaritromisin/metronidazol
Pemberian eradikasi tripel, PPI dan 2 antibiotik 714 hr
merupakan obat pilihan utama
Tabel 78 Pilihan Obat Terapi Tripel pada Infeksi Helicobacter pylori
Obat Dosis Durasi
Amoksisilin + 50 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 14 hr
klaritromisin + 15 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 14 hr
PPI/ 1 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 1 bl
H2 antagonis 24 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis
Atau
Amoksisilin + 50 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 14 hr
metronidazol + 20 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 14 hr
PPI/ 1 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 1 bl
H2 antagonis 24 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis
Atau
Klaritromisin + 15 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 14 hr
metronidazol + 20 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 14 hr
PPI/ 1 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis 1 bl
H2 antagonis 24 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis

Bibliografi
1. Malfertheiner P, Megraud F, OMorain C, Bazzoli F, El-Omar E,
Graham D, dkk. Current concepts in management of Helicobacter
pylori infection: the Maastricht III consensus report. Gut.
2007;56:77281.
2. Subagyo B. Penelitian pendahuluan seroprevalensi infeksi
Helicobacter pylori di daerah suburban Surakarta. 2002.
3. Vandeplas Y. Helicobacter pylori infection; mengenal lebih dekat
Helicobacter pylori dan penyakit gastroduodenal. Edisi ke-3.
Jakarta: PT Tempo Scan Pasific; 2002.

316
KOMA HEPATIKUM

Batasan
Koma hepatikum didefinisikan sebagai gangguan fungsional pada
otak yang disebabkan gangguan metabolik dan bersifat reversible
atau irreversible dapat terjadi pada kelainan hati akut atau kronik

Epidemiologi
Risiko untuk terjadi koma hepatikum pada penderita sirosis berkisar
2040% dan sekitar 6080% penderita sirosis mengalami gejala
minimal gangguan neurologis

Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis koma hepatikum bergantung pada penyebab dan
stadium koma hepatikum

Klasifikasi
Tabel 79 Stadium Koma Hepatikum

Stadium Kesadaran Gangguan Gejala Elektro


Intelektual Neurologi Ensefalografi
0 Normal Normal Normal Tidak ada
Subklinis
0 Normal Tampak bingung, Abnormal Tidak ada
agitasi, iritabel dalam tes
psikometrik
1 Perubahan Disorientasi, Tremor, Gelombang
mood, perubahan disartria tripasik
intelektual, personalitas, 5 siklus
dan bicara confusious ringan,
gangguan tidur
2 Letargi Disorientasi, Disartia, Gelombang
gangguan ataksia, tripasik
perilaku hiporefleks 5 siklus
3 Somnolen, Inkoheren dan Hiporefleks Gelombang
prekoma. confusion tripasik
Stupor tetapi 5 siklus,
masih aktivitas
berespons gelombang alfa
terhadap hilang
rangsangan
4 Koma, Deserebrasi Gelombang
respons delta, aktivitas
terhadap teta lambat,
rangsangan dan difus
sangat
minimal

317
Etiologi
Hepatitis virus fulminan
Sirosis hepatis
Chronic portal systemic encephalopathy
Patofisiologi
Patogenesis koma hepatikum sering disebabkan oleh 4 keadaan
berikut:
Fungsi hati dan gangguan sirkulasi darah pada sistem portal
Amonia darah
Metabolit abnormal yang berasal dari saluran cerna
Faktor presipitasi misalnya peningkatan nitrogen, penggunaan
obat-obatan (diuretik, narkotik, sedatif), sepsis, atau tindakan
medis (parasentesis, portosistemic shunt, transfusi)

Diagnosis
Anamnesis
Riwayat penyakit kuning
Asupan protein yang tinggi
Riwayat perdarahan saluran cerna, gangguan fungsi ginjal, dan
konstipasi
Gangguan keseimbangan elektrolit (hiponatremia, hipokalemia)
akibat pemberian diuretik
Gangguan metabolik (alkalosis, hipoksia, dehidrasi)
Obat-obatan (sedatif, narkotik, antipsikosis, dan alkohol)
Infeksi (riwayat pneumonia, ISK, peritonitis)
Pemeriksaan Fisis
Fetor hepatikum
Kuning
Abdomen asites
Edema pretibia
Gangguan neuropsikiatri: gangguan emosi, gangguan tingkah laku,
gangguan perhatian
Defisit neurologis: refleks fisiologis , refleks patologis Babinski
dan Chadock (+)
Pemeriksaan Penunjang
Kadar amonia dan urea darah
Fungsi hati
EEG
CT-scan
MRI
Penyulit
Edema serebral
Gagal ginjal
Gangguan keseimbangan asam basa
Diatesis hemoragik
Infeksi

318
Gangguan keseimbangan elektrolit
Gangguan respirasi
Kelainan jantung
Pankreatitis
Depresi sumsum tulang
Asites
Terapi
Umum
Perawatan suportif yang intensif
Pada koma hepatikum stadium 34 air way harus terjaga;
pemasangan tube nasogastrik dan tindakan intubasi dapat
dilakukan pada penderita dengan gagal napas
Khusus
Menekan kadar amonia darah
Masukan protein dihentikan
Eliminasi kuman usus:
Enema 12/hr (Mg sulfat atau larutan laktulosa 20%)
Oral melalui NGT (neomisin 50100 mg/kgBB/hr dibagi
34) selama 57 hr atau laktulosa sirup tiap 46 jam
Terhadap faktor presipitasi
Penanggulangan perdarahan saluran cerna dan membersihkan
usus dari sisa perdarahan
Antibiotik terhadap infeksi, bila perlu diberikan transfusi darah
dan vitamin K
Koreksi gangguan keseimbangan asam basa, cairan, dan
elektrolit
Hentikan pemberian obat hepatotoksik yang mengandung
nitrogen atau yang menimbulkan konstipasi
Cairan parenteral
Glukosa 510% 1,5 L/m2/hr
Tutofuchsin CH: 12 kolf/hr diperhitungkan dengan kebutuhan
jumlah cairan sehari
Lamanya pemberian cairan parenteral sampai penderita sadar
dan dapat minum
Dietetik
Makan p.o. menurut kemampuan sesudah koma dapat diatasi,
dimulai makanan cair berangsur-angsur ke makanan padat
Protein dapat diberikan bila kadar amonia darah sudah , mulai
0,5 g/kgBB/hr sampai mencapai 1,5 g/kgBB/hr
Pemantauan
Kesadaran
Fungsi kardiovaskular
Pernapasan
Pemasukan/pengeluaran cairan dan elektrolit
Kadar urea dan amonia darah

319
Prognosis
Buruk pada koma yang dalam
Koma hepatikum stadium 4 6070% meninggal
Koma hepatikum berulang 2 (30%),
stadium 3 (60%), stadium 4 (80%)

Bibliografi
1. Cash WJ, McConville P, McDermott E, McCormick PA, Callender
ME, McDougall NI. Current concepts in the assessment and
treatment of hepatic encephalopathy. QJM. 2010 Jan;103(1):9
16.

320
OBSTRUKSI SALURAN CERNA
Batasan
Obstruksi saluran cerna didefinisikan sebagai gangguan gerakan isi
usus ke arah distal disebabkan oleh gangguan mekanik maupun
nonmekanik
Epidemiologi
Obstruksi saluran cerna terjadi pada sekitar 1/1.500 anak. Obstruksi
yang terjadi dapat parsial atau komplet
Etiologi
Obstruksi Mekanik
Bawaan: sumbatan mekonium, atresia/stenosis, malrotasi, volvulus,
pankreas anuler
Didapat: perlekatan di rongga peritoneum, hernia inguinalis,
inkarserata, askariasis
Obstruksi Nonmekanik
Bawaan: megakolon kongenitum (penyakit Hirschsprung)
Didapat: peritonitis, hipokalemia, obat-obatan
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis yang muncul dapat bervariasi bergantung pada
obstruksi yang terjadi, berupa muntah, perut kembung, rasa sakit
perut ringan sampai berat, tidak ada BAB
Diagnosis
Anamnesis
Muntah
Tidak ada BAB
Perut kembung
Rasa sakit perut
Hidramnion dalam riwayat kelahiran (pada neonatus)
Pemeriksaan Fisis
Tanda dehidrasi
Tanda infeksi berat
Kelainan bawaan lain
Abdomen:
Distensi
Ketegangan dinding perut
Nyeri tekan
Bising usus /
Colok dubur:
Kelainan anorektal
Kolaps/distensi ampula rekti

321
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Feses
Darah rutin, elektrolit, urea N, kreatinin, bilirubin, glukosa
Pasang NGT untuk pemeriksaan aspirat lambung:
Aspirasi lambung dan pemeriksaan isi lambung
Kegagalan pemasangan NGTterdapat pada atresia atau
stenosis berat dari esofagus
Jumlah aspirasi 2530 mL mungkin terjadi obstruksi usus
Warna hijau aspirasi mungkin karena obstruksi postpilorik
Warna aspirasi tidak hijau mungkin terjadi obstruksi
preduodenal
Radiologi
Foto polos abdomen
Foto kontras per enema
Klasifikasi
Berdasarkan penyebabnya obstruksi saluran cerna dibagi menjadi 2:
Obstruksi mekanik (ileus obstruktif)
Obstruksi nonmekanik (ileus paralitik)
Terapi
Konservatif
Obstruksi mekanik (intususepsi baru dan mekonimum ileus tanpa
penyulit) dilakukan enema/irigasi. Bila tidak berhasil baru dilaku-
kan pembedahan secepat-cepatnya
Obstruksi nonmekanik didapat (ileus paralitik karena hipokalemia,
infeksi berat, obat-obatan, dll.)
Terapi kausal terhadap penyakit/gangguan primer
Terapi paliatif: dekompresi saluran cerna atas/bawah
Terapi cairan i.v. bila muntah atau terdapat dehidrasi
Pembedahan
Obstruksi mekanik pada umumnya
Obstruksi nonmekanik bawaan (penyakit Hirschsprung)
Perforasi/peritonitis
Prognosis
Bergantung pada etiologi dan kecepatan penanganannya
Bibliografi
1. De Betue CT, Boersma D, Oomen MW, Benninga MA, de Jong JR.
Volvulus as a complication of chronic intestinal pseudo
obstruction syndrome. Eur J Pediatr. 2011 Des;170(12):15915.
2. Indap S, Patil PV, Verma R, Patki A. Intestinal obstruction due to
mesenteric bands. Bombay Hosp J. 2010;52(4):5457.

322
PERDARAHAN SALURAN CERNA
PERDARAHAN SALURAN CERNA BAGIAN ATAS
Batasan
Perdarahan saluran cerna bagian atas (PSCA) merupakan muntah
darah yang berasal dari perdarahan saluran cerna di atas ligamentum
Treitz. Bila muntah darah segar terjadi perdarahan yang cepat. Bila
warna darah seperti kopi (akibat efek koagulasi asam lambung)
perdarahannya berlangsung lambat
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis klasik berupa hematemesis (muntah darah
berwarna merah segar atau berwarna coklat tua seperti kopi) akibat
refleksi perdarahan akut lambung atau duodenum proksimal
Manifestasi lain yang dapat merupakan manifestasi perdarahan
saluran cerna baik atas maupun bawah yaitu:
Melena (feses berwarna hitam, tebal, seperti ter, dan berbau
busuk) menunjukkan jumlah minimal kehilangan 50100 mL/2%
volume darah
Perdarahan tersembunyi (kehilangan sejumlah kecil dalam darah
yang terjadi secara kronik)
Hematochezia (darah segar yang berasal dari rektum, dapat
berupa darah, diare berdarah atau darah yang bercampur dengan
feses) merupakan tanda perdarahan dari kolon atau ileum distal,
tetapi dapat juga terjadi pada perdarahan saluran cerna atas yang
masif
Diagnosis
Anamnesis
Sumber perdarahan
Beratnya perdarahan
Lama perdarahan
Gejala gastrointestinal lainnya seperti diare, sakit perut, konstipasi,
muntah
Gejala sistemik seperti panas, ruam, dizziness, sesak, pucat,
takikardia, akral dingin
Riwayat keluarga seperti kelainan GI, penyakit hati, dan darah
Riwayat penggunaan obat-obatan
Pada neonatus perlu ditanyakan riwayat penggunaan obat
(indometasin, steroid), stress gaster (sepsis, asfiksia, operasi),
menelan darah ibu
Pada anak lebih besar perlu dicari kemungkinan lain seperti
perdarahan nonsaluran cerna (trauma muka, ekstraksi gigi,
epistaksis, muntah hebat, disfagia, batuk malam hari, menelan zat
kaustik, nyeri epigastrik malam hari, trauma hepar), dan
kemungkinan makan makanan yang berwarna mirip darah

323
Tabel 80 Penyebab Tersering Perdarahan Saluran Cerna Bagian Atas
Asal Perdarahan Penyebab Perdarahan
Esofagus Varises
Esofagitis
Mallory Weiss tear
Kista/duplikasi
Gaster Ulkus
Erosi
Hematoma
Tumor
Kista/duplikasi
Duodenum Erosi
Ulkus
Duodenitis
Hemobilia
Hematoma
Nonspesifik Menelan darah
Kelainan perdarahan

Pemeriksaan Fisis
Keadaan umum: anemia, tanda syok
Tanda penyakit berat lain (stress ulcer, diatesis hemoragik)
Kulit: pucat, ikterus, ekimosis, pembuluh darah abnormal, hidrasi
Kepala, mata, THT: infeksi nasofaring, tonsil besar, perdarahan
Kardiovaskular: frekuensi nadi (duduk, tidur), tekanan nadi, irama
gallop, capillary refill
Abdomen: organomegali, nyeri, kaput medusa, massa
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium:
Bila tidak ada kelainan hepar: Hb, Ht, L, Tr, DC, MDT, LED, BUN,
PT/APTT, darah samar
Bila ada kelainan hepar: Hb, Ht, L, Tr, DC, MDT, LED, PT/APTT,
darah samar, golongan darah, SGOT/SGPT, gama GT, BUN,
albumin, kreatinin, amonia
Apt Downey test (pada neonatus yang mungkin menelan darah
ibu) didapatkan darah ibu warna kuning coklat, sedangkan Hb fetal
warna merah muda
Aspirat lambung apabila darah (+) perdarahan saluran cerna atas,
darah () perdarahan saluran cerna atas atau bawah
Radiologi: radionuklir (99mTc) bila perdarahan 0,1 mL/mnt
Endoskopi (esofagogastroendoskopi)

324
Hematemesis

Stabilisasi sistem
hemodinamik
Pendekatan diagnostik dini

Pipa nasogastrik

Perdarahan Perdarahan Curiga varises Perdarahan


aktif banyak tidak sedikit tidak aktif
aktif

Endoskopi segera Evaluasi berencana

Kelainan (+): tatalaksana Kelainan (


sesuai kelainan bleeding scanning, angiografi

Gambar 36 Algoritme Pendekatan Diagnosis Perdarahan Saluran


Cerna Bagian Atas

Klasifikasi
Tabel 81 Klasifikasi Perdarahan Saluran Cerna Bagian Atas
berdasarkan Usia, Keadaan Umum Anak, dan Kecepatan
Perdarahan
Well-appearing Child
Usia Ill-appearing Child
High Rate of Bleeding Low Rate of Bleeding
Bayi Gastritis hemoragika Reflux esophagitis
Stress ulcer Gastritis reaktif
Defisiensi vitamin K
25 th Varises esofagus Varises esofagus Mallory Weiss tear
(penyakit hati) Ulkus Gastritis
Gastritis hemoragika gaster/duodenum Reflux esophagitis
Stress ulcer
>5 th Varises esofagus Varises esofagus Mallory Weiss tear
Gastritis hemoragika Perdarahan ulkus Reflux esophagitis
Dieulafoy lesion Gastritis reaktif
Hemobilia

325
Terapi
Stabilisasi keadaan umum
Bila terdapat syok atau anemia berat infus RL 1020 mL/kgBB/jam,
syok teratasi tetesan diperlambat
Fresh whole blood (FWB) 1015 mL/kgBB diberikan pada perdarah-
an masif untuk mempertahankan volume intravaskular, selanjut-
nya packed red cell (PRC) dapat diberikan bila diperlukan
Vitamin K 1 mg/th i.m. (maks. 10 mg) bila ada koagulopati
Suspensi trombosit dapat diberikan bila diperlukan
Tindakan menghentikan perdarahan
Pembilasan lambung dilakukan melalui NGT dengan 50100 mL
NaCl 0,9% berulang kali setiap 13 jam bergantung pada per-
darahannya sampai cairan lambung sebersih-bersihnya
Oktreotid (agen vasoaktif, analog somatostatin) dosis 1 mcg/kgBB
i.v. bolus (maks. 50 mcg) diikuti 1 mcg/kgBB/jam. Dapat ditingkat-
kan setiap 8 jam hingga 4 mcg/kgBB/jam (maks. 250 mcg/8 jam).
Saat perdarahan terkontrol dosis diturunkan 50% setiap 12 jam.
Dapat dihentikan bila sudah mencapai 25% dosis awal
Skleroterapi secara endoskopi perlu dipertimbangkan bila per-
darahan tidak berhenti
Bila ada kelainan peptik dan erosif pada mukosa
H2 reseptor antagonis: ranitidin (inhibitor sekresi asam lambung).
Pada perdarahan aktif diberikan secara i.v. dengan cara continuous
infusion 1 mg/kgBB diikuti 24 mg/kgBB/hr atau bolus 35
mg/kgBB/hr setiap 8 jam. Pada pencegahan perdarahan (perdarah-
an sudah tidak aktif lagi) diberikan secara p.o. 23 mg/kgBB/kali
23/hr (maks. 300 mg/hr)
Proton pump inhibitor (PPI): omeprazol
PPI i.v. diberikan 23/hr pada perdarahan aktif sampai
perdarahan berhenti, lalu diganti PPI oral untuk memper-
tahankan pH lambung >6. Dosis omeprazol 11,5 mg/kgBB/kali
12/hr (maks. 20 mg 2/hr)
Mucoprotector: sukralfat 4080 mg/kgBB/hr dibagi 4 dosis (maks.
1.000 mg/dosis)
Pembedahan dilakukan bila tindakan konservatif tidak dapat meng-
atasi perdarahan
Prognosis
Pada umumnya baik
Hanya 3% kasus yang memerlukan tindakan bedah
Kematian biasanya bergantung pada penyakit yang mendasarinya

326
PERDARAHAN SALURAN CERNA BAGIAN BAWAH
Batasan
Perdarahan saluran cerna bagian bawah (PSCB) adalah darah yang
berasal dari perdarahan saluran cerna di bawah ligamentum Treitz,
dapat berupa melena atau hematocheziabergantung pada lokasi
perdarahan dan volume darah
Epidemiologi
Perdarahan saluran cerna bagian bawah lebih jarang terjadi yaitu
sekitar 20/100.000 pada penderita semua usia dan pada anak
diperkirakan lebih jarang dibandingkan dengan dewasa serta
merupakan keluhan utama pada 0,3% penderita anak yang dibawa ke
unit gawat darurat
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis yang klasik yaitu diare berdarah atau terdapat
darah segar yang bercampur dengan feses
Manifestasi lain yang dapat merupakan manifestasi perdarahan
saluran cerna baik atas maupun bawah adalah:
Hematochezia, biasanya merupakan tanda perdarahan dari kolon
atau ileum distal, tetapi dapat juga terjadi pada perdarahan
saluran cerna atas yang masif
Melena menunjukkan jumlah minimal kehilangan 50100 mL/2%
volume darah
Perdarahan tersembunyi
Diagnosis
Anamnesis
Sumber perdarahan
Beratnya perdarahan
Lama perdarahan
Gejala gastrointestinal lainnya seperti diare, sakit perut, konstipasi,
muntah
Gejala sistemik seperti panas, rash, dizziness, sesak, pucat,
takikardia, akral dingin
Riwayat keluarga seperti kelainan GI, penyakit hati, dan darah
Riwayat penggunaan obat-obatan

327
Tabel 82 Penyebab Perdarahan Saluran Cerna Bagian Bawah
Neonatus 6 Minggu1 Tahun 112 Tahun
Tertelan darah ibu Fisura ani Fisura ani
Fisura ani Infeksi Infeksi
Infeksi Alergi susu Intususepsi
Alergi susu Intususepsi Polip
Divertikulum Divertikulum Meckel Kolitis
Meckel Polip Divertikulum
Kista duplikasi Hiperplasia limfoid Meckel
Penyakit Hematoma Hiperplasia limfoid
perdarahan Kista duplikasi Alergi susu
Malformasi arteri- Malformasi arteri-vena Hematoma
vena Ulkus peptikum Tumor
Benda asing Gastric heteropia
Kolitis (karena
imunodefisiensi)
Tumor
Gastric heteropia

Pemeriksaan Fisis
Keadaan umum: anemia, tanda syok
Tanda penyakit berat lain (stress ulcer, diatesis hemoragik)
Kulit: pucat, ikterus, ekimosis, pembuluh darah abnormal, hidrasi
Kardiovaskular: frekuensi nadi (duduk, tidur), tekanan nadi, irama
gallop, capillary refill
Abdomen: organomegali, nyeri, kaput medusa, massa
Perineum: fisura, fistula, indurasi, hemoroid, lesi vaskular
Rektum: darah, melena, nyeri
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium:
Tes Guaiac pada sampel feses untuk mengetahui perdarahan
tersembunyi atau sebagai konfirmasi apakah terdapat darah
dalam feses
Pemeriksaan Hb atau Ht untuk mengetahui kehilangan darah
Jumlah dan fungsi trombosit serta PT dan aPTT
Golongan darah apabila diperlukan transfusi
Tes fungsi sintesis hati
Ureum dan kreatinin apabila fungsi ginjal akibat syok
hipovolemik
Radiologi:
Foto polos abdomen (dapat menunjukkan tanda-tanda NEC)
Barium enema (dapat menunjukkan polip, malrotasi,
intususepsi)
USG abdomen merupakan indikasi bagi penderita dengan
hepatosplenomegali (untuk mengetahui hipertensi portal dan
penyakit hati kronik)
CT-scan dan MRI abdomen (untuk mengetahui kondisi
vaskularisasi intraabdominal)

328
Technetium99m pertechnetate scan (Meckels scan) untuk
deteksi divertikulum Meckel
Technetium99m-labeled red cells (bleeding scan) dapat
melokalisasi perdarahan kecil intermiten dengan kecepatan
perdarahan 0,10,3 mL/mnt (500 mL/hr)
Angiografi diindikasikan pada lesi perdarahan aktif atau perda-
rahan kronik rekuren yang tidak tampak pada pemeriksaan lain
dengan kecepatan perdarahan >0,5 mL/mnt (dapat digunakan
juga untuk terapi dengan teknik embolisasi atau vasopresin)
Endoskopi (sigmoidoskopi fleksibel, kolonoskopi, enteroskopi usus
halus)

329
Tabel 83 Diagnosis Banding berdasarkan Tipe Perdarahan Saluran Cerna Bagian Bawah Secara Klinis
Hematochezia, Melena Perdarahan dari Perdarahan dari Rektum Darah Merah Segar yang Perdarahan Tersamar
Rektum dengan dengan Pola BAB Normal Melapisi Permukaan Feses dari Saluran Cerna
Tanda-tanda Kolitis yang Normal tanpa
(Diare Bercampur Disertai Konstipasi
Darah, Tenesmus,
BAB Terutama Malam
Hari)
Iskemia intestinal Kolitis infeksiosa Juvenile polyp Fisura ani Gastroenteritis atau
colitis eosinophilic
Divertikulum Meckel Enterokolitis Colitis eosinophilic Cryptitis karena
nekrotikan Streptococcus beta Celiac disease
Vaskulitis Inflamatory bowel disease hemolitik
Inflamatory bowel Inflamatory bowel
330

Sloughed polyp disease (colitis Malformasi vaskular Prolaps rektum disease


Ulserasi pada usus dan ulcerative, Crohns
disease) Ulkus pada rektum soliter Poliposis
kolon (NSAID
gastropaty, Crohns Hemoroid interna dan Divertikulum Meckel
disease) eksterna
Malformasi vaskular
Kolitis ulserativa
Malformasi vaskular
Apakah benar-benar darah? Tes darah lambung:
Tes darah feses Melena atau Hematochezia Tube nasogastrik

( (+) () (+): tatalaksana


penyebab lain Tatalaksana PSCB PSCA

Ringan sampai sedang Berat Stabilisasi


Hemodinamik normal Hemodinamik tidak
normal

Tanpa gejala lain Anamnesis Dengan gejala lain (gagal tumbuh, nyeri
331

Episode pertama Pemeriksaan fisis perut, purpura)

Investigasi diagnostik yang tepat


Teridentifikasi: hentikan
investigasi jika tidak ada
rekurensi
Kultur feses
USG
Proktosigmoidoskopi
Tidak teridentifikasi: tatalaksana jika PSCB berulang dan atau
perdarahan hebat (kolonoskopi, scan Meckel, scan sumber
perdarahan, endoskopi kapsul, angiografi)

Gambar 37 Algoritme untuk Tatalaksana Perdarahan Saluran Cerna Bagian Bawah


Klasifikasi
Tabel 84 Klasifikasi Perdarahan Saluran Cerna Bagian Bawah berdasarkan Usia, Keadaan Umum Anak, dan
Kecepatan Perdarahan
Well-appearing Child
Usia Ill-appearing Child
High Rate of Bleeding Low Rate of Bleeding
Infant Kolitis infeksiosa Fisura ani
Necrotizing enterocolitis Eosinophilic proctocolitis
Hirschsprung enterocolitis Kolitis infeksiosa
Volvulus Nodular lymphoid hyperplasia
25 th Intususepsi Divertikulum Meckel Kolitis infeksiosa
332

Volvulus Sloughed juvenile polyp Juvenile polyp


Henoch-Schonlein purpura Kolitis ulserativa Nodular lymphoid hyperplasia
Hemolytic-uremic symdrome Kolitis ulserativa/Crohn disease
Perianal streptococcal cellulitis
Prolaps rektal/ulkus rektal
>5 th Kolitis infeksiosa Kolitis ulserativa Kolitis infeksiosa
Kolitis ulserativa Divertikulum Meckel Kolitis ulserativa/Crohn disease
Henoch-Schonlein purpura Juvenile polyp
Iskemia intestinal Hemoroid
Terapi
Stabilisasi keadaan umum:
Bila terdapat syok atau anemia berat infus RL 1020 mL/kgBB/jam,
bila syok teratasi tetesan diperlambat
Fresh whole blood (FWB) 1015 mL/kgBB diberikan pada perdarah-
an masif untuk mempertahankan volume intravaskular
Dapat dilanjutkan dengan packed red cell (PRC) seperlunya
Vitamin K 1 mg/kgBB i.m. (maks. 10 mg) bila ada koagulopati
Suspensi trombosit dapat diberikan bila diperlukan
Tindakan menghentikan perdarahan:
Oktreotid (agen vasoaktif, analog somatostatin) dosis 1 mcg/kgBB
i.v. bolus (maks. 50 mcg) diikuti 1 mcg/kgBB/jam. Dosis dapat
tiap 8 jam hingga 4 mcg/kgBB/jam (maks. 250 mcg/8 jam). Saat
perdarahan terkontrol, dosis 50% setiap 12 jam. Dapat dihenti-
kan bila sudah mencapai 25% dosis awal
Endoskopi terapeutik
Pembedahan dilakukan bila tindakan konservatif tidak dapat meng-
atasi perdarahan
Prognosis
Pada umumnya baik
Kematian biasanya bergantung pada penyakit yang mendasarinya
Bibliografi
1. Boyle JT. Gastrointestinal bleeding in infants and children.
Pediatr Rev. 2008;29(2):3952.
2. Elta GH. Approach to the patient with gross gastrointestinal
bleeding. Dalam: Yamada T, Alpers DH, Kaplowitz N, Laine L,
Owyang C, Powell DW, penyunting. Textbook of gastroenterology.
Edisi ke-4. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. hlm.
698723.
3. Howarth DM. The role of nuclear medicine in the detection of
acute gastrointestinal bleeding. Semin Nucl Med. 2006;36(2):
13346.
4. Kalyoncu D, Urganci N, Cetinkaya F. Etiology of upper
gastrointestinal bleeding in young children. Indian J Pediatr.
2009;76(9):899901.
5. Kay M, Wyllie R. Gastrointestinal hemorrhage. Dalam: Wyllie R,
Hyams JS, penyunting. Pediatric gastrointestinal and liver
disease. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2006. hlm. 20315.
6. ASGE Standards of Practice Committee, Lee KK, Anderson MA,
Baron TH, Banerjee S, Cash BD, dkk. Modifications in endoscopic
practice for pediatric patients. Gastrointest Endosc. 2008 Jan;
67(1):19.
7. Makmun D. Penatalaksanaan perdarahan saluran cerna bagian
bawah dari konsensus ke aplikasi klinis. Jakarta: Symposium
Emergency in Gastroenterology; 2006.
8. Mulyani NS, Juffrie M, Oswari H. Modul pelatihan perdarahan
saluran cerna pada anak. Edisi ke-1. Jakarta: UKK
Gastrohepatologi IDAI; 2010.

333
9. Padia SA, Bybel B, Newman JS. Radiologic diagnosis and
management of acute lower gastrointestinal bleeding. Cleve Clin
J Med. 2007;74(6):41720.
10. Peters JM. Management of gastrointestinal bleeding in children.
Curr Treat Options Gastroenterol. 2002;5(5):399413.
11. Turck D, Michaud L. Lower gastrointestinal bleeding. Dalam:
Walker WA, Goulet O, Kleinman RE, Sherman PM, Shneider BL,
Sanderson IL, penyunting. Pediatric gastrointestinal disease:
pathophysiology, diagnosis, management. Edisi ke-4. Hamilton,
Ontario: BC Decker Inc.; 2004. hlm. 26680.

334
SINDROM REYE
Epidemiologi
Kejadiannya sangat jarang (insidensi 0,79/1 juta anak di Perancis).
Etiologi belum diketahui pasti tetapi berhubungan dengan infeksi
virus (influenza, varisela-zoster, diare), obat-obatan (salisilat), dan
toksin (aflatoksin)
Manifestasi Klinis
Umumnya didahului dengan infeksi virus khususnya infeksi saluran
respiratori akut yang mendapatkan terapi salisilat, disertai dengan
muntah yang sulit terkontrol, dan akhirnya ensefalopati akut
(letargis, kejang, dan atau penurunan kesadaran)
Diagnosis
Didahului gejala prodromal infeksi saluran respiratori akut/influenza,
varisela atau diare
Riwayat pemakaian salisilat atau makanan yang mengandung
aflatoksin
Emesis persisten
Ensefalopati akut
Laboratorium
Cairan serebrospinal (CSS) normal
Darah: aminotransferase >3, hiperamonia, bilirubin <3,5 mg/dL,
hipoglikemia, pemanjangan waktu protrombin
Tidak terdapat penyakit hati dan gangguan fungsi otak lainnya yang
menyebabkan gangguan kesadaran
Bila memungkinkan, biopsi hati untuk diagnosis pasti (terdapat lemak
intravesikular dan infiltrasi panlobular yang berhubungan dengan
gangguan mitokondria)
Klasifikasi
Sesuai derajat koma pada gagal hati
Terapi
Tidak ada pengobatan spesifik
Pada Gejala Muntah Persisten
Infus glukosa 1015% kebutuhan 1,2 L/m2/hr (pertahankan kadar
glukosa darah 200400 mg/dL)
Pada Gejala Ensefalopati Akut
Manitol 12 g/kgBB dalam 30 mnt, dapat diulang setiap 6 jam
selama 72 jam (monitor kadar elektrolit serum)
Atasi kejang
Enema 12/hr
Neomisin 50 mg/kgBB/hr selama 3 hr
Vitamin K 5 mg i.m. atau 1 mg i.v.

335
Prognosis
Angka kematian mencapai 21%. Sekuele neurologis akan dialami oleh
30% penderita yang selamat

Bibliografi
1. Pugliese A, Beltramo T, Torre D. Reyes and Reyes like syndrome.
Cell Biochem Funct. 2008 Oct;26(7):7416.
2. Schrr K. Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence.
Pediatr Drugs. 2007;9(3):195204.

336
Hematologi-Onkologi
Lelani Reniarti
Susi Susanah
Nur Suryawan
Harry Raspati Achmad
Ponpon Idjradinata
ANEMIA DEFISIENSI BESI
Batasan
Anemia yang disebabkan kekurangan besi untuk sintesis hemoglobin
(Hb)
Etiologi
Kebutuhan
Pertumbuhan (bayi, preadolesens)
Menstruasi
Infeksi kronik
Infeksi akut berulang
Masukan besi
Jenis makanan miskin besi
Terapi antasida
Malabsorpsi (PEM, enteritis, sprue, reseksi lambung, celiac disease,
diare kronik)
Kehilangan darah
Perdarahan saluran cerna (infeksi cacing, ulkus peptikum,
divertikulum Meckel, pemberian salisilat, dan lain-lain)
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat faktor predisposisi dan etiologi
Pucat, lemah, lesu, gejala lain seperti pica
Rewel
Pemeriksaan Fisis
Pucat
Spoon nail
Tidak didapatkan hepatosplenomegali
Laboratorium
Anemia hipokrom mikrositer
MCV , MCH , MCHC
Jumlah retikulosit normal atau sedikit
Fe serum , total iron binding capacity (TIBC) , saturasi
transferin (<16%), kadar feritin serum (<1012%), nilai free
erythrocyte protoporphyrin (FEP) (>100 g/dL)
Pemberian Preparat Besi Hb
Pemeriksaan Penunjang
Hb
Indeks eritrosit: MCV, MCH, MCHC
Apus darah tepi
Retikulosit
FEP
Feritin serum
Fe serum dan TIBC

339
Diagnosis Banding
Thalassemia minor
Hemoglobinopati (Hb E)
Anemia yang disebabkan penyakit kronik
Lead poisoning/keracunan timbal
Penyulit
Kardiomegali
Gagal jantung kongestif
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
Konsultasi
Bagian terkait (bergantung pada kasus)
Terapi
Umum
Makanan gizi seimbang
Mengatasi faktor penyebab (infeksi dan perdarahan)
Khusus
Preparat besi
Dipakai senyawa fero-sulfat, fero-fumarat atau fero-glukonat
dengan dosis 6 mg Fe elemental/kgBB/hr p.o. dibagi dalam
3 dosis, diberikan di antara waktu makan. Pemberian dilanjut-
kan min. 8 mgg sesudah Hb normal
Bila tidak memungkinkan p.o., diberikan iron-dextran complex
i.m. (imferon) dosis:
Dosis besi (mg) = BB (kg) kadar Hb yang diinginkan (g/dL) 2,5
Asam askorbat 100 mg tiap 15 mg Fe elemental (untuk absorpsi
besi)
Transfusi darah diberikan bila terdapat kemungkinan gangguan
kardiovaskular/anemia berat dengan kadar Hb <4 g/dL, diberi PRC
dengan dosis 23 mL/kgBB/kali pemberian disertai pemberian
diuretik seperti furosemid. Diberikan untuk Hb sampai 7 g/dL
Pencegahan
Pemberian ASI eksklusif
Bila menggunakan susu formula, diberi susu formula yang diper-
kaya besi (iron-fortified infant formula, mengandung besi 812
mg/L)
Pemberian iron-fortified infant cereals
Pemberian makanan kaya akan vitamin C
Tidak boleh diberi susu sapi penuh (cows milk) sampai usia 1 th
Suplementasi besi seperti pada Tabel 85

340
Tabel 85 Dosis dan Lama Pemberian Suplementasi Besi
Dosis Besi
Usia (Tahun) Lama Pemberian
Elemental
Bayi*: BBLR (<2.500 g) 3 mg/kgBB/hr Usia 1 bl sampai 2 th
Cukup bl 2 mg/kgBB/hr Usia 4 bl sampai 2 th
25 (balita) 1 mg/kgBB/hr 2/mgg selama 3 bl
berturut-turut setiap th
>512 (usia sekolah) 1 mg/kgBB/hr 2/mgg selama 3 bl
berturut-turut setiap th
1218 (remaja) 60 mg/hr# 2/mgg selama 3 bl
berturut-turut setiap th
Keterangan: * Dosis maks. untuk bayi: 15 mg/hr, dosis tunggal
#
Khusus remaja perempuan ditambah 400 g asam folat

Prognosis
Baik dengan pemberian preparat besi

Surat Persetujuan
Diperlukan

Bibliografi
1. American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. The
use of whole cows milk in infancy. Pediatrics. 1992;89(6 Pt 1):
11059.
2. Andrews NC. Iron deficiency and related disorders. Dalam: Greer
JP, Foerster J, Lukens J, Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B,
penyunting. Wintrobes clinical hematology. Edisi ke-11.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004. hlm. 9791004.
3. Glader B. Anemias of inadequate production. Dalam: Behrman
RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders; 2007. hlm.
200618.
4. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
5. Lukens JN. Iron metabolism and iron deficiency. Dalam: Miller DR,
Baehner RL, Miller LP, penyunting. Blood diseases of infancy and
childhood. Edisi ke-7. St. Louis: Mosby Co; 1995. hlm. 193219.
6. Recht M, Pearson HA. Iron deficiency anemia. Dalam: McMillan
JA, De Angelis CD, Feigin RD, Warshaw JB, penyunting. Oskis
pediatrics principles and practice. Edisi ke-3. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 1999. hlm. 14478.
7. Rekomendasi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Suplementasi besi
pada bayi dan anak. Edisi ke-1. Jakarta: Ikatan Dokter Anak
Indonesia; 2011.

341
8. Schwart E. Iron deficiency anemia. Dalam: Behrman RE, Kliegman
RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi
ke-17. Philadelphia: WB Saunders; 2004. hlm. 16147.
9. World Health Organization. Iron deficiency anemia assessment,
prevention, and control: a guide for programme managers.
Geneva: WHO; 2001.

342
ANEMIA MEGALOBLASTIK
Batasan
Anemia yang disebabkan kurangnya vitamin B12 dan atau asam folat
yang diperlukan untuk pematangan sel darah merah

Etiologi
Defisiensi vitamin B12: asupan vitamin B12 tidak adekuat
(vegetarian), kurangnya faktor intrinsik, gangguan absorpsi, gangguan
transpor vitamin B12, gangguan metabolisme vitamin B12
(kongenital, penyakit hati, malnutrisi protein)
Defisiensi asam folat: asupan asam folat tidak adekuat, gangguan
absorpsi, kelainan metabolisme asam folat kongenital (congenital
dihydro-folate reductase deficiency)
Lain-lain
Kelainan kongenital sintesis DNA
Defek sintesis DNA didapat
Obat-obatan (sitostatik): metotreksat
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat faktor predisposisi (ada kerabat atau keluarga ataupun
keluarga yang menderita anemia megaloblastik, ibu menderita
defisiensi vitamin B12, pola diet yang salah)
Pemeriksaan Fisis
Pucat, lemah, lesu, anoreksia, lidah terasa sakit dan kemerahan,
glositis, serta dapat disertai diare yang bersifat episodik atau
berkelanjutan
Gejala neurologis: parestesia, defisit sensoris, hipotoni, kejang,
keterlambatan perkembangan
Efek buruk defisiensi vitamin ini, risiko trombosis karena hiper -
homosisteinemia
Defisiensi vitamin ini pada ibu hamil akan memengaruhi per-
tumbuhan saraf janin, risiko prematuritas, gagal tumbuh pada
janin, dan keguguran
Laboratorium
Darah
Sel darah merah
Hb biasanya
Indeks sel darah merah: MCV (110140 fL), MCHC normal
Morfologi darah tepi: banyak gambaran makrositer dan
makroovalosit, anisositosis dan poikilositosis, cabot rings,
Howel Jolly-Bodies serta puntat basofil
Sel darah putih
Jumlahnya (1.5004.000/mm3), neutrofil3
hipersegmentasi
Trombosit dapat (50.000180.000/mm )
Sumsum tulang: terlihat megaloblastik

343
Laktat dehidrogenase, bilirubin, besi serum, dan saturasi
transferin
Kadar vitamin B12 (<80 pg/mL), normal: 200800 pg/mL
Kadar asam folat eritrosit (<3 ng/mL) (normal: 74640
ng/mL)
Pemeriksaan Penunjang
Darah rutin
Hb, leukosit, trombosit, hitung jenis, morfologi darah tepi
Indeks eritrosit: MCV, MCHC
Kadar vitamin B12 atau asam folat serum (bila memungkinkan)
Laktat dehidrogenase, bilirubin, besi serum, dan saturasi transferin
Pungsi sumsum tulang
Diagnosis Banding
Gangguan sintesis DNA kongenital
Gangguan sintesis DNA didapat
Penyulit
Kelainan neurologik
Infeksi
Terapi
Umum
Makanan gizi seimbang
Hindari makanan yang mengandung gluten
Atasi faktor predisposisi
Khusus
Defisiensi asam folat
Dosis asam folat 5 mg (100 g/kgBB/hr) selama 4 bl. Terapi
dilanjutkan apabila defisiensi asam folat tidak dapat diperbaiki
Terapi profilaksis asam folat diberikan pada anak dengan anemia
hemolitik berat (thalassemia, anemia hemolitik autoimun)
Keberhasilan pengobatan penderita dengan defisiensi asam
folat bergantung pada:
Koreksi defisiensi asam folat
Mengobati penyakit yang mendasarinya
Peningkatan diet makanan yang banyak mengandung asam
folat
Monitor kondisi klinis penderita
Respons optimal terjadi pada kebanyakan penderita dengan
100200 g asam folat/hr. Karena sediaan yang tersedia secara
komersial biasanya tablet (0,31,0 mg) dan elixir (1,0 mg/mL),
sebelum asam folat diberikan perlu untuk menyingkirkan ke-
mungkinan kekurangan vitamin B12
Respons klinis dan hematologi untuk asam folat cepat terjadi.
Dalam 12 hr, nafsu makan akan kembali dan penderita
terlihat membaik. Retikulosit dalam 24 hr, mencapai puncak
pada 47 hr, dan diikuti kadar Hb normal dalam 26 mgg

344
Defisiensi vitamin B12
Dosis awal optimal 25100 g/hr selama 23 mgg diikuti
dengan suplemen kalium
Dosis pemeliharaan 2001.000 g i.m. setiap bl
Dapat diberikan pada gangguan absorpsi vitamin B12 dengan
dosis 1.000 g i.m. 2 atau 3/mgg
Respons berupa retikulositosis dapat diharapkan pada hari ke-
34 pengobatan, puncaknya terjadi pada hr ke-68 dan mulai
pada hr ke-12
Transfusi PRC 1015 mL/kgBB bila ada infeksi atau tanda gagal
jantung yang mengancam
Bila ada infeksi harus segera diatasi, karena selama infeksi
sumsum tulang sering tidak memberikan respons dengan
pemberian hematinik

Prognosis
Pada umumnya baik, biasanya dalam 68 mgg pengobatan Hb
kembali normal
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Babior BM. Folate, cobalamin, and megaloblastic anemia. Dalam:
Lichtman MA, Kipps TJ, Kaushansky K, Beutler E, Seligshon U,
Prchal JT, penyunting. Williams hematology. Edisi ke-7. New
York: McGraw-Hill; 2006. hlm. 477509.
2. Banka S, Roberts R, Plews D, Newman WG. Early diagnosis and
treatment of cobalamin deficiency of infancy owing to occult
maternal pernicious anemia. J Pediatr Hematol Oncol. 2010;
32(4):31922.
3. Glader B. Anemias of inadequate production. Dalam: Behrman
RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders; 2007. hlm.
160617.
4. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
5. Lerner NB. Megaloblastic anemia. Dalam: Kliegman RM, Stanton
BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman RE, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-19. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2011. hlm. 16557.
6. Werner EJ. Megaloblastic anemia and disorders of cobalamin and
folate metabolism. Dalam: Arceci RJ, Hann AM, Smith OP,
penyunting. Pediatric hematology. Edisi ke-3. Massachusetts:
Blackwell Publishing; 2006. hlm. 10529.

345
ANEMIA APLASTIK
Batasan
Anemia refrakter yang ditandai dengan anemia berat, leukopenia,
trombositopenia, dan disertai dengan sumsum tulang aplastik atau
hipoplastik
Anemia aplastik berat jika terdapat selularitas sumsum tulang <25%
dan memenuhi dua dari 3
kriteria: jumlah granulosit
3
<500/mm3,
trombosit <20.000/mm , retikulosit <20.000/mm
Anemia aplastik sangat berat jika memenuhi kriteria anemia aplastik
berat dengan jumlah granulosit <200/mm3

Klasifikasi
Kongenital
Didapat
Etiologi
Terdapat idiopatik
Obat: kloramfenikol, antikanker, sulfa, fenilbutazon, dan lainnya
Infeksi: hepatitis, mononukleosus infeksiosa
Radiasi
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat pucat, lemah, lesu, dan perdarahan
Panas badan (infeksi)
Pemeriksaan Fisis
Purpura, petekia, ekimosis, epistaksis, perdarahan saluran cerna
Tanpa limfadenopati dan hepatosplenomegali
Laboratorium
Darah tepi ditemukan trias anemia, leukopenia, dan trombosito-
penia (pansitopenia)
Retikulosit
Morfologi eritrosit: normokrom normositer
Sumsum tulang hiposelular (aplasia/hipoplasia sumsum tulang)
Pemeriksaan Penunjang
Darah tepi: Hb, leukosit, trombosit, eritrosit, retikulosit, morfologi
darah
Pungsi sumsum tulang
Diagnosis Banding
Preleukemia
Penyulit
Infeksi
Perdarahan hebat

346
Terapi
Umum
Mencari dan menghindarkan bahan yang mungkin menjadi
penyebab
Mencegah perdarahan dengan cara menghindari trauma
istirahat dan pembatasan aktivitas
Mencegah infeksi dengan menghindari kontak
Makanan gizi seimbang (mulai makanan lunak)
Khusus
Terapi imunosupresor
Antithymocyte globulin (ATG)
Dosis 20 mg/kgBB/hr (1/hr) dengan continuous infusion
dalam 12 jam selama 10 hr
Kortikosteroid
Metilprednisolon 2 mg/kgBB/hr i.v. tiap 6 jam diberikan dari
hr 18
Prednisolon 1,5 mg/kgBB/hr (2/hr) pada hr ke-9 dan 10, 1
mg/kgBB/hr (2/hr) pada hr ke-1112, 0,5 mg/kgBB/hr
(2/hr) pada hr ke-1314 (2/hr), 0,25 mg/kgBB/hr pada hr
ke-15 (1/hr)
Siklosporin A
Dosis 1012 mg/kgBB/hr p.o. dibagi 2 dosis, dengan
memantau kadar siklosporin dalam 2 mgg pertama. Terapi
dilanjutkan sampai 1 th untuk mengurangi kemungkinan
kambuh, kemudian dosis 2,0 mg/kgBB setiap 2 mgg.
Apabila didapatkan kadar kreatinin >30% di atas normal,
dosis 2 mg/kgBB/hr setiap mgg sampai kadar kreatinin
kembali normal
G-CSF, 5 g/kgBB s.k. sekali sehari, dimulai pada hr ke-5,
dilanjutkan sampai penderita tidak bergantung 3pada transfusi
selama 2 bl, hitung neutrofil absolut >1.000/mm , Ht 25% dan
hitung trombosit 40.000/mm3. Kemudian bertahap G -CSF
bergantung pada hitung neutrofil
Transplantasi sumsum tulang/stem cell dari saudara sekandung
dengan human leukocyte antigen (HLA) identik
Terapi suportif
Transfusi darah
Packed red cell (PRC) 1015 mL/kgBB untuk mengatasi
anemia, indikasi Hb <7 g/dL
Fresh whole blood (FWB) 1015 mL/kgBB bila anemia
disebabkan oleh perdarahan hebat
Suspensi trombosit 1 IU/5 kgBB pada perdarahan akibat
trombositopenia (tiap IU diharapkan dapat jumlah
trombosit 50.000100.000/mm3)
Suspensi trombosit profilaksis diberikan bila jumlah trombosit
<10109/L (atau <20109/L)
Transfusi granulosit pada penderita dengan sepsis dan
granulositopenia

347
Pada keadaan kelebihan besi akibat transfusi berulang: terapi
kelasi besi
Antibiotik spektrum luas yang tidak mendepresi sumsum tulang
(misalnya ampisilin 100 mg/kgBB/hr dan gentamisin 5 mg/kgBB/hr)
sampai 3 hr bebas panas untuk mengatasi infeksi
Granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF
atau G-CSF) pada neutropenia berat
Terapi profilaksis
Antibiotik profilaksis diberikan bila hitung neutrofil <0,2109/L
Amfoterisin i.v. diberikan bila demam menetap saat antibiotik
spektrum luas sudah diberikan
Kelasi besi bila serum feritin >1.000 g/L

Prognosis
Bila tidak diobati angka kematian 50% dalam 6 bl sesudah diagnosis
Infeksi dan perdarahan sering kematian 612 bl sesudah diagnosis
ditegakkan
Bila transplantasi sumsum tulang berhasil survival rate = 90%

Surat Persetujuan
Diperlukan

Bibliografi
1. Bacigalupo A, Passweg J. Diagnosis and treatment of acquired
aplastic anemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2009;23(2):15970.
2. Bacigalupo A. Aplastic anemia: pathogenesis and treatment.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007;2007(1):238.
3. Fhrer M, Rampf U, Baumann I, Faldum A, Niemeyer C, Janka-
Schaub G, dkk. Immunosuppressive therapy for aplastic anemia
in children: a more severe disease predicts better survival. Blood.
2005;106(6):21024.
4. Guinan EC. Aplastic anemia: management of pediatric patients.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005;2005(1):1049.
5. Guinan EC. Diagnosis and management of aplastic anemia.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011;2011(1):7681.
6. Hord JD. The acquired pancytopenias. Dalam: Behrman RE,
Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders; 2007. hlm.
20535.
7. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
8. Marsh JCW, Ball SE, Cavenagh J, Darbyshire P, Dokal I, Gordon-
Smith EC, dkk. Guidelines for the diagnosis and management of
aplastic anaemia. Br J Haematol. 2009;147:4370.
9. Niemeyer C, Baumann I. Classification of childhood aplastic
anemia and myelodysplastic syndrome. Hematology Am Soc
Hematol Educ Program. 2011;2011(1):849.

348
10. Scheinberg P, Wu CO, Nunez O, and Young NS. Long-term
outcome of pediatric patients with severe aplastic anemia
treated with antithymocyte globulin and cyclosporine. J Pediatr.
2008;153(6):8149.
11. Scheinberg P, Young NS. How I treat acquired aplastic anemia.
Blood. 2012;120:118596.
12. Scheinberg Ph, Wu CO, Nunez O, Scheinberg Pr, Boss C, Sloand
EM, dkk. Treatment of severe aplastic anemia with a
combination of horse antithymocyte globulin and cyclosporine,
with or without sirolimus: a prospective randomized study.
Haematologica. 2009;94:34854.
13. Yoshida N, Yagasaki H, Hama A, Takahashi Y, Kosaka Y, Kobayashi
R, dkk. Predicting response to immunosuppressive therapy in
childhood aplastic anemia. Haematologica. 2011;96(5):7714.
14. Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the
pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood.
2006;108(8):250919.

349
THALASSEMIA
Batasan
Golongan penyakit bersifat keturunan (herediter) yang ditandai
dengan defisiensi pembentukan rantai globin spesifik dari Hb

Klasifikasi
Klinis
Thalassemia mayor
Thalassemia intermedia
Thalassemia minor
Genetik
Thalassemia , , , dan
Etiologi
Defisiensi rantai globin yang bersifat herediter
Diagnosis
Anamnesis
Pucat, gangguan pertumbuhan
Riwayat keluarga
Pemeriksaan Fisis
Anemia/pucat
Ikterik ringan
Facies cooley pada anak lebih besar
Hepatosplenomegali tanpa limfadenopati
Facies cooley
Gizi kurang/buruk
Perawakan pendek
Hiperpigmentasi kulit
Pubertas terlambat
Laboratorium
Anemia berat (Hb <3 g/dL atau 4 g/dL)
Sediaan apus darah tepi (mikrositer, hipokrom, anisositosis,
poikilositosis, sel eritrosit muda/normoblas, fragmentosit, sel
target)
Indeks eritrosit: MCV,MCH, MCHC , RDW
Bila tidak cell counter, dilakukan uji resistensi osmotik 1 tabung
(fragilitas)
Morfologi eritrosit: gambaran hemolitik (anisositosis, poikilositosis,
polikromasi, sel target, normoblas)
Dapat terjadi leukopenia dan trombositopenia
Retikulosit
Hb F atau Hb A2
Sumsum tulang aktivitas eritropoesis

350
Pemeriksaan Penunjang
Hb, leukosit, trombosit, hitung jenis, morfologi darah tepi,
retikulosit
Indeks eritrosit: MCV, MCHC
Hb-elektroforesis
Pungsi sumsum tulang
Diagnosis Banding
Hemoglobinopati
Anemia defisiensi besi
Anemia diseritropoetik kongenital
Penyulit
Hemosiderosis
Penyulit
Penyulit dapat disebabkan oleh thalassemia-nya sendiri atau akibat
transfusi rutin yang dapat penumpukan besi di berbagai organ
(hemosiderosis), seperti:
Gangguan jantung, meliputi perikarditis, aritmia, kardiomiopati,
dan gagal jantung
Diabetes melitus
Hipotiroid/hipoparatiroid
Gangguan pematangan seksual
Gangguan pembekuan darah
Sirosis hepatis
Terapi
Umum
Makanan gizi seimbang
Dietetik
Makanan dan obat yang banyak mengandung zat besi sebaiknya
dihindari
Pemantauan tumbuh kembang
Khusus
Dapat dicoba transplantasi sumsum tulang
PRC 1015 mL/kgBB setiap 4 mgg mengatasi anemia, sehingga
kadar Hb >10 g/dL
Transfusi darah pertama kali diberikan bila Hb <7 g/dL yang
diperiksa 2 berturutan dengan jarak 2 mgg atau Hb 7 g/dL
disertai gejala klinis (perubahan muka/facies Cooley, gangguan
tumbuh kembang, fraktur tulang, curiga hematopoetik
ekstramedular)
Pada penanganan selanjutnya, transfusi darah diberikan Hb 8
g/dL sampai kadar Hb 1011 g/dL. Bila terdapat tanda gagal
jantung, pernah ada kelainan jantung, atau Hb <5 g/dL maka
dosis untuk satu kali pemberian tidak boleh >5 mL/kgBB dengan
kecepatan tidak >2 mL/kgBB/jam. Sambil menunggu transfusi
darah, diberikan O2 dengan kecepatan 24 L/mnt

351
Kelasi besi diberikan bila kadar feritin serum >1.000 ng/mL dan
saturasi transferin >55% atau sudah 1020 transfusi, untuk
mengatasi kelebihan Fe dalam jaringan tubuh
Desferioksamin
Dewasa dan anak 3 th: 3050 mg/kgBB/hr, 57/mgg s.k.
selama 812 jam dengan syringe pump. Anak usia <3 th: 15
25 mg/kgBB/hr
Pemakaian desferioksamin dihentikan pada penderita yang
sedang hamil, kecuali penderita gangguan jantung yang berat
dan diberikan kembali pada trimester akhir desferioksamin
2030 mg/kgBB/hr
Ibu menyusui tetap dapat menggunakan kelasi besi ini
Pada penderita tidak patuh/menolak pemberian desferioksamin
dapat diberikan:
Deferipron/L1: 75100 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis sesudah
makan atau
Deferasiroks/ICL 670: 2030 mg/kgBB/hr dosis tunggal, 1/hr
Terapi kombinasi (desferioksamin dan deferipron) diberikan
pada keadaan:
Feritin >3.000 ng/mL yang bertahan min. 3 bl
Kardiomiopati akibat kelebihan besi
Atau
Bila T2* MRI sesuai dengan hemosiderosis jantung (<20
milisekon)
Untuk jangka waktu tertentu (612 bl) bergantung pada kadar
feritin dan fungsi jantung saat evaluasi
Splenektomi
Dilakukan bila terdapat hipersplenisme atau jarak pemberian
transfusi yang makin pendek
Asam folat: 2 1 mg/hr
Vitamin E: 2 200 IU/hr
Vitamin C: 23 mg/kgBB/hr (maks. 50 mg pada anak <10 th dan
100 mg pada anak 10 th, tidak melebihi 200 mg/hr) dan hanya
diberikan saat pemakaian desferioksamin (DFO), tidak dipakai
untuk penderita dengan gangguan fungsi jantung
Pemantauan Efek Samping Kelasi Besi
Desferioksamin (DFO):
THT: audiometri (1/th): gangguan pendengaran, tinitus
(reversibel)
Mata (1/th): gangguan lapang pandang (reversibel)
Feritin setiap 3 bl
Foto tulang panjang + vertebra + bone age (1/th): gangguan
pertumbuhan pada anak usia <3 th
Deferipron (L1)
Darah tepi dan hitung jenis (absolute neutrophil count) 510 hr
sekali
SGOT, SGPT, ureum, kreatinin setiap 3 bl

352
Feritin setiap 3 bl
Tidak boleh diberikan pada ibu hamil dan menyusui

Desferasiroks (ICL 670)


Kreatinin setiap bl
SGOT & SGPT setiap bl
Feritin setiap bl
Ibu hamil dan menyusui masih belum dilakukan penelitian

Prognosis
Buruk

Surat Persetujuan
Diperlukan

Bibliografi
1. Angelucci E, Barosi G, Camaschella C, Cappellini MD, Cazzola M,
Galanello R, dkk. Italian Society of Hematology practice
guidelines for the management of iron overload in thalassemia
major and related disorders. Haematologica. 2008;93(5):74152.
2. Cappellini MD, Cohen A, Eleftheriou A, Piga A, Porter J.
Guidelines for the clinical management of thalassaemia. Edisi ke-
2 revisi. Nicosia: Thalassaemia International Federation; 2008.
3. Cappellini MD, Cohen A, Porter J, Taher A, Viprakasit V.
Guidelines for the clinical management of transfusion dependent
thalassaemia (TDT). Edisi ke-3. Nicosia: Thalassaemia International
Federation; 2014.
4. Cohen AR, Galanello R, Pennell DJ, Cunningham MJ, Vichinsky E.
Thalassemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.
2004;2004(1):1434.
5. Cohen AR. New advances in iron chelation therapy. Hematology
Am Soc Hematol Educ Program. 2006;2006(1):427.
6. Debaun MR, Frei-Jones M, Vichinsky E. Haemoglobinopathies.
Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF,
Behrman RE, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-
19. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. hlm. 16747.
7. Debaun MR, Vichinsky E. Haemoglobinopathies. Dalam: Behrman
RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders; 2007. hlm.
202538.
8. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
9. Perhimpunan Hematologi dan Transfusi darah Indonesi (PHTDI).
Konsensus PHTDI. Panduan penatalaksanaan thalassemia mayor.
Jakarta: PHTDI; 2011.

353
10. Tanner MA, Galanello R, Dessi C, Smith GC, Westwood MA, Agus
A, dkk. A randomized, placebo-controlled, double-blind trial of
the effect of (combined therapy with deferoxamine and
deferiprone on myocardial. Circulation. 2007;115:187684.
11. Vichinsky E. Oral iron chelators and the treatment of iron
overload in pediatric patients with chronic anemia. Pediatrics.
2008;121:1536.
12. Walter PB, Macklin EA, Porter J, Evans P, Kwiatkowski JL, Neufeld
EJ, dkk. Inflammation and oxidant-stress in -thalassemia
patients treated with iron chelators deferasirox (ICL670) or
deferoxamine: an ancillary study of the Novartis CICL670A0107
trial. Haematologica. 2008;93(6):81725.

354
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
Batasan
Purpura terjadi akibat berkurangnya jumlah trombosit di dalam darah
yang penyebabnya tidak diketahui dengan sumsum tulang yang
normal
Klasifikasi
Akut
Kronik
Etiologi
Penyebab pasti tidak diketahui, diduga merupakan reaksi imunologis
Pada 5065% kasus didahului infeksi virus (14 mgg sebelumnya)
Diagnosis
Anamnesis
Onset akut
Kadang disertai perdarahan nyata
Pemeriksaan Fisis
Purpura, petekia, ekimosis, epistaksis
Limpa teraba (<10% kasus)
Laboratorium
Trombositopenia tanpa kelainan eritrosit dan leukosit
Waktu perdarahan , waktu pembekuan normal
PT dan aPTT normal
Retraksi bekuan buruk, tourniquet (+)
Gambaran sumsum tulang normal, megakariosit atau normal
Pemeriksaan Penunjang
Skrining perdarahan: waktu perdarahan, waktu pembekuan,
tourniquet, hitung trombosit, retraksi bekuan, PT dan aPTT
Pungsi sumsum tulang
Diagnosis Banding
Amegakaryocyte thrombocytopenic purpura (ATP)
Evans syndrome
Purpura trombositopenia sekunder
Autoimmune thrombocytopenia
Anemia aplastik
Leukemia
Penyulit
Perdarahan 3 intrakranial (0,51%), terutama bila trombosit
<20.000/mm

355
Terapi
Umum
Mencegah dan mengatasi perdarahan. Trauma dihindarkan
dengan istirahat dan pembatasan aktivitas
Menghindari penggunaan preparat yang dapat mengganggu fungsi
trombosit (aspirin dan sejenisnya)
Makanan gizi seimbang (dimulai makanan lunak)
Khusus
Kortikosteroid
Dosis 14 mg/kgBB/hr selama 23 mgg atau terdapat
trombosit sampai >20.000/mm3, kemudian tapering-off selama
7 hr
Jika perdarahan hebat/kemungkinan perdarahan intrakranial
prednison dapat menjadi 5 mg/kgBB/hr
Prednisolon 4 mg/kgBB/hr (grade A recommendation, level Ib
evidence)
Metil prednisolon dosis tinggi sebagai alternatif terhadap IVIG
(30 mg/kgBB/hr selama 3 hr dilanjutkan 20 mg/kgBB/hr selama
4 hr dapat jumlah trombosit >50109L pada hari ke-7
Bila dalam 3 mgg tidak sembuh monitor tanpa steroid (hanya
diberikan terapi suportif)
Bila sesudah 6 bl tetap trombositopenia diagnosisnya ITP
kronik
Gamaglobulin (IgG)
Dosis 0,81 g/kgBB/hr diberikan per infus 46 jam, selama 12
hr. Diberikan pada penderita yang tidak memberikan respons
dengan kortikosteroid yang disertai perdarahan berat/risiko
tinggi perdarahan intrakranial. Peningkatan trombosit dapat
diharapkan dalam 48 jam
Imunosupresif (siklofosfamid)
Diberikan bila tetap tidak sembuh (ITP kronik). Siklofosfamid
dengan dosis awal 12 mg/kgBB/hr. Bila terjadi remisi, dosis
50 mg setiap mgg dan pengobatan dihentikan
Suspensi trombosit
Dosis 1 IU/5 kgBB bila terjadi perdarahan hebat/risiko per-
darahan intrakranial

Prognosis
Pada umumnya baik
Perbaikan dalam 1 bl (50%) dan dalam 6 bl (7080%)

Surat Persetujuan
Diperlukan

Bibliografi
1. Allen GA, Glader B. Approach to the bleeding child. Pediatr Clin N
Am. 2002;49:123956.

356
2. British Committee for Standards in Haematology General
Haematology Task Force. Guidelines for the investigation and
management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults,
children and in pregnancy. Br J Haematol. 2003;120(4):57496.
3. Buchanan GR. Thrombocytopenia during childhood: what a
pediatrician needs to know. Pediatr Rev. 2005;26(11):4019.
4. Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic
purpura (ITP). Blood. 2005;106(7):224451.
5. Cuker A, Cines DB. Immune thrombocytopenia. Hematology Am
Soc Hematol Educ Program. 2010;2010(1):37784.
6. Ghanima W, Godeau B, Cines DB, Bussel JB. How I treat immune
thrombocytopenia: the choice between splenectomy or a
medical therapy as a second-line treatment. Blood. 2012;120(5):
9609.
7. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
8. Lusher JM. Clinical and laboratory approach to the patient with
bleeding. Dalam: Nathan DG, Orkin SH, Ginsburg D, Look AT,
penyunting. Hematology of infancy and childhood. Edisi ke-6.
Philadelphia: WB Saunders Co; 2003. hlm. 151526.
9. Montgomery RR, Scott JP. Hemorrhagic and thrombotic diseases.
Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting.
Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-17. Philadelphia: WB
Saunders; 2004. hlm. 165174.
10. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther M.
Clinical guideline update on immune thrombocytopenia: an
evidence based practice guideline developed by the American
Society of Hematology. Blood. 2011;117(16):4190207.
11. Nugent DJ. Immune thrombocytopenic purpura of childhood.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006;2006(1):97
103.
12. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P,
Bussel JB, dkk. International consensus report on the
investigation and management of primary immune
thrombocytopenia. Blood. 2010;115(2):16886.
13. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D,
Arnold DM, dkk. Standardization of terminology, definitions and
outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults
and children: report from an international working group. Blood.
2009;113(11):238693.

357
HEMOFILIA
Batasan
Penyakit perdarahan yang disebabkan oleh kelainan pembekuan
darah yang herediter akibat defisiensi faktor VIII, IX, dan XI

Klasifikasi
Klinis
Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)
Hemofilia B (defisiensi faktor IX)
Derajat hemofilia
Berat, FVIII/FIX: <1% (<1 IU/dL)
Sedang, FVIII/FIX: 15% (15 IU/dL)
Ringan, FVIII/FIX: 525% (525 IU/dL)
Etiologi
Herediter (hemofilia A dan B bersifat sex linked resesif, hemofilia C
autosomal resesif)
Didapat
Diagnosis
Tendensi perdarahan yang sulit berhenti/kebiru-biruan baik spontan
maupun sesudah trauma ringan/tindakan seperti hematoma, per-
darahan atau hemartrosis
Riwayat keluarga
Waktu pembekuan
PT normal, PTT
Thrombin generation test (TGT)/PTT substitution test abnormal
Faktor VIII
Pemeriksaan Penunjang
Darah rutin: Hb, leukosit, trombosit, morfologi darah tepi
Waktu perdarahan, waktu pembekuan
PT, PTT
TGT/PTT substitution test
Assay factor VIII, IX, XI
Diagnosis Banding
Defisiensi faktor XII
Penyakit von Willebrand
Penyulit
Perdarahan hebat. Penyulit akibat perdarahan yaitu anemia,
ambulasis atau deformitas sendi, atrofi otot atau neuritis
Artritis kronik karena hemartrosis berulang
Penyulit sesudah terapi: infeksi, hepatitis B atau C pascatransfusi,
kadar SGOT, SGPT, infeksi HIV, timbulnya inhibitor sesudah transfusi
berulang

358
Konsultasi
Bagian terkait: ortopedi, bedah anak, gigi mulut, THT, rehabilitasi
medis
Tim pelayanan terpadu hemofilia RS (tenaga medis dan paramedis
dari berbagai bidang terkait dan pekerja sosial)

Terapi
Umum
Mencegah perdarahan dengan cara menghindari trauma
Tidak melakukan tindakan yang dapat menimbulkan perdarahan
seperti mencabut gigi atau sirkumsisi tanpa persiapan
Hindari obat-obatan yang mengganggu fungsi trombosit (asam
asetil salisilat/asetosal dan antiinflamasi nonsteroid) untuk
nyeri: parasetamol/asetaminofen
Hindari suntikan i.m. dan pengambilan darah vena/arteri yang sulit
Sebelum menjalani prosedur invasif penderita harus mendapat
replacement therapy (konsentrat faktor pembekuan atau DDAVP
untuk hemofilia ringansedang)
Perdarahan akut sedini-dininya (<2 jam)
Perdarahan berat RS fasilitas/pelayanan hemofilia
Anjuran latihan teratur (meningkatkan kekuatan otot dan sendi,
menghindari olahraga yang bersifat kontak badan)

Khusus
Terapi pengganti (replacement therapy)
Hal-hal yang harus diperhatikan dalam replacement therapy:
Dosis replacement therapy sesuai dengan organ yang meng-
alami perdarahan dan derajat hemofilia yang diderita
penderita (lihat klasifikasi derajat hemofilia)
Untuk perdarahan yang mengancam jiwa (intrakranial, intra-
abdomen atau saluran respiratori), replacement therapy
harus diberikan sebelum pemeriksaan lebih lanjut
Bila respons klinis tidak membaik sesudah pemberian terapi
dengan dosis adekuat, perlu pemeriksaan kadar inhibitor
Replacement therapy diutamakan menggunakan konsentrat
faktor VIII/IX diberikan i.v. dalam 12 mnt
Apabila konsentrat tidak tersedia, dapat diberikan kriopresipitat
atau FFP
Sumber faktor VIII: konsentrat faktor VIII
Kriopresipitat (satu kantong kriopresipitat mengandung 100
150 unit faktor VIII)
Sumber faktor IX: konsentrat faktor IX
Fresh frozen plasma (FFP)
Prinsip pengobatan pada penderita hemofilia yaitu:
Pemberian terapi pengganti untuk mencapai fungsi hemostasis
yang memadai

359
Dosis
Unit faktor VIII = BB (kg) % faktor VIII yang diharapkan
0,5
Unit faktor VIII = BB (kg) (target kadar plasma kadar F
VIII penderita) 0,5
Contoh: BB 50 kg 40 (% F VIII yang diharapkan) 0,5
= 1.000 unit
Unit Fc. IX = BB (kg) % Fc VIII yang diharapkan
Lama terapi
Terapi harus dilanjutkan sampai terjadi penyembuhan
yang adekuat
Perdarahan akibat ekstraksi gigi/epistaksis: 25 hr
Luka operasi: 714 hr
Konsentrasi faktor VIII yang diharapkan
Hemartrosis ringan: 1520%
Hemartrosis berat: 2040%
Prosedur operasi: 6080 %
Operasi besar dan perdarahan SSP: 80100%
Perdarahan mukosa atau luka dapat dipersingkat menjadi
12 hr dengan pemberian antifibrinolitik (aminocaproic
acid atau tranexamic acid) p.o. sampai penyembuhan
terjadi

Terapi penyerta (terapi ajuvan)


Desmopressin acetate (DDAVP)
Pada hemofilia ringan, dosis 0,3 g/kgBB dalam larutan 50
100 mL NaCL 0,9% per infus/i.v. dalam waktu 2030 mnt akan
kadar faktor VIII plasma (28 kadar plasma awal)
Tranexamic acid dosis 25 mg/kgBB diberikan 3/hr ber-
manfaat untuk mengatasi perdarahan mukosa (perdarahan
oral, epistaksis, menorhagia), dan pada tindakan perawatan
gigi, tetapi tidak dapat diberikan pada kasus hematuria

360
Tabel 86 Rekomendasi Target Kadar Plasma Faktor VIII dan IX serta
Lama Pemberian
Hemofilia A Hemofilia B
Tipe Target Target
Perdarahan Kadar Durasi (hr) Kadar Durasi (hr)
Plasma (%) Plasma (%)
Sendi 1020 12* 1020 12*
Otot (kecuali 1020 23* 1020 23*
iliopsias)
Iliopsias
Inisial 2040 12 1530 12
Pemeliharaan 1020 35** 1020 35**
SSP/Kepala
Inisial 5080 13 5080 13
Pemeliharaan 3050 47 3050 47
2040 814 (atau 2040 814 (atau
21 jika ada 21 jika ada
indikasi) indikasi)
Tenggorok dan leher
Inisial 3050 13 3050 13
Pemeliharaan 1020 47 1020 47
Gastrointestinal
Inisial 3050 13 3050 13
Pemeliharaan 1020 47 1020 47
Ginjal 2040 35 1530 35
Laserasi dalam 2040 57 1530 57
Operasi (mayor) 6080 13 5070 13
Preoperasi 3040 46 3040 46
Pascaoperasi 2030 714 2030 714
1020 1020
Ekstraksi gigi
Sebelum
tindakan 50 13* 40 13*
Sesudah
tindakan 2040 2030
* Mungkin lebih bila respons tidak adekuat
**Kadang perlu durasi lebih lama atau sekunder sebagai terapi profilaksis
selama fisioterapi
Sumber: Srivastava dkk. 2012

Prognosis
Bergantung pada penyulit

Surat Persetujuan
Diperlukan

361
Bibliografi
1. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
2. Montgomery RR, Scott JP. Hemorrhagic and thrombotic diseases.
Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting.
Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB
Saunders; 2007. hlm. 206889.
3. National Hemophilia Foundation. Medical and Scientific Advisory
Council (MASAC) Recommendation #175. Guidelines for
emergency department management of individuals with
hemophilia. Oktober 2006. [diunduh 15 Agustus 2012]. Tersedia
dari: http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.as
px?menuid=57&contentid=691.
4. Perhimpunan Hematologi dan Transfusi Darah Indonesia.
Konsensus Hemofilia. Jakarta: PHTDI; 2012.
5. World Federation of Hemophilia. Guidelines for the management
of hemophilia. Edisi ke-2. Massachusetts: Blackwell Publishing;
2012.

362
KOAGULASI INTRAVASKULAR DIFUSA (KID)
Batasan
Keadaan terjadinya koagulasi intravaskular difus yang dicetuskan oleh
penyakit utama sehingga timbul deposit fibrin dengan akibat timbul
iskemia, nekrosis jaringan, perdarahan luas, dan anemia hemolitik
Etiologi
Infeksi: bakteri, virus, parasit, jamur, riketsia
Keganasan: leukemia promielositik akut
Metabolik: anoksia, asidosis, kerusakan jaringan yang luas
Lain-lain: purpura fulminans, gigitan ular, heat stroke, ketidakcocokan
transfusi, gagal hati
Tabel 87 Kondisi yang Dapat Menyebabkan KID
Causative Factors Clinical Situation
Tissue injury Trauma/crush injuries
Head injury
Mahor surgery
Heat stroke
Burns
Venoms
Malignancy
Obstetrical accidents
Amniotic fluid embolism
Placental abruption
Stillborn fetus
Abortion
Fat embolism
Endothelial cell injury Infection (bacterial, viral, protozoal)
dan atau Immune complexes
Abnormal vascular surfaces Eclampsia
Postpartum renal failure
Oral contraceptives
Cardiopulmonary bypass
Giant hemangioma
Vascular aneurysm
Cirrhosis
Malignancy
Respiratory distress syndrome
Platelet, leukocyte, or red cell injury Incompatible blood transfusion
Infection
Allograft rejection
Hemolytic syndromes
Drug hypersensitivity
Malignancy

Diagnosis
Anamnesis
Sedang menderita penyakit tertentu yang berat
363
Pemeriksaan Fisis
Perdarahan pada bekas suntikan, petekia, purpura, ekimosis

Laboratorium
Prothrombine time (PT), partial thromboplastin time (PTT), dan
thrombine time
Fibrinogen
Trombositopenia
D-dimer
Terdapat fragmented eritrosit (schitosis, triangle cell, helmet cell,
dan burr cell)
PF4 (trombosit faktor 4)
FPA (fibrinopeptida A)
Faktor V, F VIII, dan F XIII
Sistem skoring

Skor KID
Tabel 88 Sistem Skoring untuk Diagnosis KID Menurut the
International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH)
Apakah ada penyakit dasar yang berhubungan dengan KID?
Bila ada lanjutkan
Bila tidak ada jangan menggunakan algoritme ini
Tes Laboratorium Hasil Skor
3
Jumlah trombosit (/mm ) >100.000 0
50.000100.000 1
<50.000 2
Peningkatan fibrinogen dan Tidak 0
penanda fibrin lain (produk 2
degradasi fibrin) Sangat 3
Pemanjangan PT <3 0
35,9 1
6 2
Fibrinogen >1 g/dL 0
1 g/dL 1
Jumlah skor: <5: KID nyata (overt DIC) penilaian ulang setiap hr
5: suggestive DIC/non-overt DIC penilaian ulang 12 hr
berikutnya
Sumber: Taylor dkk. 2001

364
Tabel 89 Sistem Skoring untuk Diagnosis KID Menurut Japanese
Association for Acute Medicine
Kriteria SIRS Skor
>3 1
02 0
9
Jumlah trombosit (10 /L)
<80 atau >50% dalam 24 jam 3
80120 atau 3050% dalam 24 jam 1
>120 0
PT
>1,2 1
<1,2 0
Fibrin/produk degradasi fibrin (mg/mL)
>25 3
10-25 1
<10 0
Diagnosis KID bila skor >4
SIRS, systemic inflammatory response syndrome (suhu <36 C atau >38 C,
9 9
heart rate >90, respirasi >20, leukosit <410 sel/L atau >1210 sel/L
atau batang 10% band)
Sumber: Hook dan Abrams 2012

Diagnosis Banding
Defisiensi vitamin K
Penyakit hati
Efek heparin
Fibrinogenolisis primer
Cardiopulmonary bypass
Penyakit mikroangiopati
Pemeriksaan Penunjang
Darah rutin: Hb, leukosit, trombosit, hitung jenis sel, morfologi sel,
PT, PTT, thrombine time, D-dimer
Kultur darah
AGD

Penyulit
Gagal organ
Konsultasi
Dengan bagian terkait (bergantung pada kasus)
Terapi
Pengobatan intensif terhadap penyakit yang mendasari
Terapi infeksi dengan antiinfeksi adekuat (antibiotik, antiviral,
antifungi)
Memperbaiki homeostasis normal dengan koreksi syok, asidosis,
hipoksia
Terapi antineoplasma adekuat
365
Umum
Bila penderita tidak sadar posisi tidur diubah -ubah untuk
mencegah dekubitus
Makanan disesuaikan dengan keadaan umum (bila perlu dipuasakan)
Khusus
Fresh frozen plasma (FFP) 1015 mL/kgBB + suspensi trombosit
1 IU/5 kgBB (grade C, level IV)
Fresh whole blood (FWB) 1015 mL/kgBB bila terdapat anemia
atau perdarahan hebat sehingga terjadi gangguan perfusi jaringan
atau kardiovaskular (grade C, level IV)
Transfusi packed red cells/washed red cells bila Hb <8 g/dL
Prothrombin complex concentrate bila FFP tidak memungkinkan
(grade C, level IV)
Kriopresipitat (50100 mg/kgBB fibrinogen) pada hipofibrino-
genemia berat (fibrinogen <1g/L) (grade C, level IV). Kriopresipitat
(satu kantong kriopresipitat mengandung 200 mg fibrinogen)
Heparin, pada KID dengan trombosis predominan (grade C, level IV)
Dibatasi pada perdarahan yang mengancam jiwa yang gagal
dengan pemberian di atas
Dosis awal 50 IU/kgBB (bolus) dilanjutkan dengan infus kontinu
1020 IU/kgBB/jam atau 50100 mL/kgBB/4 jam
KID pada penderita kritis, tanpa perdarahan, untuk mencegah
tromboemboli dapat diberikan profilaksis heparin (grade A,
level IB)
Recombinant human activated protein C (APC), 24 g/kgBB/jam
selama 4 hr (grade A, level Ib)
Tidak digunakan/harus dihentikan bila hitung platelet <30109/L
atau bila akan dilakukan prosedur invasif (grade C, level IV)
Lain-lain
Antifibrinolitik (aminocaproic acid), antiplatelet, dekstran, peng-
hambat adrenergik alfa, dan antithrombin III concentrate dosis
250 IU i.v. tiap 8 jam
Terapi antiplatelet yang sering digunakan:
Aspirin: 510 mg/kgBB/hr
Dipiridamol: 35 mg/kgBB/hr

Prognosis
Bergantung pada penyakit yang mendasari dan berat KID
Surat Persetujuan
Diperlukan

Bibliografi
1. Franchini M, Lippi G, Manzato F. Recent acquisitions in the
pathophysiology, diagnosis and treatment of disseminated
intravascular coagulation. Thromb J. 2006;4:4.
2. Hook KM, Abrams CS. The loss of homeostasis in hemostasis:
new approaches in treating and understanding acute
disseminated intravascular coagulation in critically Ill patients.
Clin Transl Sci. 2012;5:8592.
366
3. Labelle CA, Kitchens CS. Disseminated intravascular coagulation:
treat the cause, not the lab values. Cleveland Clinic J Med.
2005;75(5):37797.
4. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
5. Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG. Guidelines for the
diagnosis and management of disseminated intravascular
coagulation. Br J Haematol. 2009;145(1):2433.
6. Levi M. Diagnosis and treatment of disseminated intravascular
coagulation. Int J Lab Hematol. 2014 Jun;36(3):22836.
7. Montgomery RR, Scott JP. Hemorrhagic and thrombotic diseases.
Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting.
Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB
Saunders; 2007. hlm. 206889.
8. Nathan DG., Orkin SH. Nathan and Oskis hematology of infancy
and childhood. Edisi ke-6. Tokyo: WB Saunders Co; 2003.
9. Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam,
penyunting. Buku ajar hematologi-onkologi. Jakarta: Ikatan
Dokter Anak Indonesia; 2005.
10. Soundar EP, Jariwala P, Nguyen TC, Eldin KW, Teruya J.
Evaluation of the International Society on Thrombosis and
Haemostasis and institutional diagnostic criteria of disseminated
intravascular coagulation in pediatric patients. Am J Clin Pathol.
2013 Jun;139(6):8126.
11. Taylor FB Jr, Toh CH, Hoots WK, Wada H, Levi M; Scientific
Subcommittee on Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
of the International Society on Thrombosis and Haemostasis
(ISTH). Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a
scoring system for disseminated intravascular coagulation.
Thromb Haemost. 2001 Nov;86(5):132730.
12. Toh CH, Hoots WK; SSC on Disseminated Intravascular
Coagulation of the ISTH. Committee on Disseminated
Intravascular Coagulation of the International Society on
Thrombosis and Haemostasis: a 5-year overview. J Thromb
Haemost. 2007 Mar;5(3):6046.

367
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (LLA)
Batasan
Keganasan alat pembuat sel darah berupa proliferasi patologik sel
hematopoetik muda seri limfoblas yang ditandai kegagalan sumsum
tulang pembentuk sel darah normal dan infiltrasi ke jaringan tubuh
lain
Klasifikasi
Menurut French-American-British (FAB)
L1 (84%)
L2 (15%)
L3 (1%)
Etiologi
Tidak diketahui dengan pasti, diduga berhubungan dengan faktor
genetik, lingkungan (radiasi ionisasi, bahan kimia, obat-obatan
kemoterapi), infeksi virus, dan defisiensi imunologik
Diagnosis
Anamnesis
Pucat (40%), lemah, lesu
Panas badan (60%) atau infeksi berulang/menetap
Perdarahan (48%)
Nyeri tulang (23%)
Pemeriksaan Fisis
Limfadenopati (50%), limfadenopati mediastinal sindrom vena
kava superior
Splenomegali (63%)
Hepatosplenomegali (68%)
Laboratorium
Darah tepi: anemia, granulositopenia, trombositopenia, dan
limfoblas >3%
Sumsum tulang: selularitas didominasi oleh limfoblas
Pungsi lumbal: pemeriksaan sitologi (limfoblas)
Imunofenotipe
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Darah
Rutin
Tes fungsi hati (SGOT/SGPT), fungsi ginjal (ureum, kreatinin)
Asam urat dan elektrolit
Biopsi sumsum tulang
Pungsi lumbal
Foto Rontgen toraks

368
Diagnosis Banding
Leukemia nonlimfoblastik akut (LNLA)
Penyulit
Perdarahan
Infeksi
Metastasis SSP, saluran genitourinarius, saluran cerna, tulang/
sendi, dan kulit
Terapi
Umum
Menjaga kebersihan kulit, mulut, dan gigi
Makanan gizi seimbang dimulai dengan makanan lunak
Khusus
Kemoterapi
Harus dirawat di rumah sakit dengan pemantauan
Disesuaikan dengan kondisi penderita
Regimen kemoterapi bergantung pada tipe LLA (LLA risiko tinggi
atau risiko standar)
Regimen UKK Hemato-Onkologi (Protokol Indonesia LLA-2006)
atau lainnya
Induksi remisi 2
Deksametason 6 mg/m 2
/hr p.o. selama 28 hr, dengan tapering-off
Vinkristin 1,5 mg/m i.v.2 1/mgg selama 3 mgg
Daunorubisin 30 mg/m i.v. 1/mgg selama 4 mgg
L-asparginase 2.500 IU/m2 i.v. pada hr ke-4
Metotreksat, sitosin arabinose (Ara-C), deksametason, intratekal,
bersamaan dengan pungsi lumbal saat awal
SSP profilaksis
Radiasi kranial 1.800 rad sebanyak210
6-merkaptopurin (6-MP) 75 mg/m /hr p.o. selama 4 mgg
Vinkristin 1,5 mg/m2, i.v. pada hr ke-1 dan metotreksat
intratekal pada hr ke-1, 8, dan 15
Pemeliharaan
Deksametason 62 mg/m2/hr p.o. pada hr ke-04, 2832, dan 56602
6-MP 75 mg/m /hr p.o. pada hr ke-083, vinkristin 1,5 mg/m
i.v. pada hr ke-0, 28, 562
Metotreksat 20 mg/m p.o. setiap mgg pada hr ke-7 setiap siklus
dan metotreksat intratekal pada hr ke-0 setiap siklus
Transplantasi sumsum tulang
Terapi Suportif
Transfusi darah
Untuk mempertahankan Hb >10 g/dL diberikan PRC 1015
mL/kgBB
Bila terjadi perdarahan akibat trombositopenia diberikan
suspensi trombosit 1 IU/5 kgBB

369
Mencegah/mengatasi infeksi
Fokus infeksi, misalnya abses gigi harus dihilangkan dan hindari
kontak dengan penderita varisela atau morbili
Antibiotik berspektrum luas i.v. harus diberikan bila febris
dengan granulositopenia (granulosit <500/mm3)
Demam neutropenia berat: seftazidim dan gentamisin
Kotrimoksazol 25 mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis untuk mencegah
pneumonia oleh Pneumocystis carinii
Mencegah hiperurikemia
Alopurinol 10 mg/kgBB/hr dalam dosis terbagi
Dianjurkan banyak minum (23 L/m2/hr)
Dukungan psikososial untuk penderita maupun keluarga
Prognosis
Kemungkinan hidup bebas leukemia 5 th: 6570%
Bila dihubungkan dengan klasifikasi FAB, maka L1 mempunyai
prognosis paling baik dan L2 & L3 buruk
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Judith F, Margolin JF, Sreuber CP, Poplack DG. Acute lymphoblastic
leukemia. Dalam: Pizzo PA, Poplack DG, penyunting. Principles &
practice of pediatric oncology. Edisi ke-5. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2006. hlm. 53991.
2. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
3. Tubergen DG, Bleyer A, Ritchey AK. Acute lymphoblastic
leukemia. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW,
Schor NF, Behrman RE, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-19. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.
hlm. 17327.
4. UKK Hematologi-Onkologi Anak. Protokol ALL-2006 Indonesia.
Jakarta: IDAI; 2006.

370
INDONESIAN PROTOCOL A.L.L.-HR-2006
Name : M/
.. Birth date: F MR : Date of Diagnosis : . . . . . . . . . . . . .
MEDICINES Dosage INDUCTION CONSOLIDATION REINDUCTION
(WEEKS) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17
MTX i.t.
VCR: 1.5 mg/m2 i.v.

DEXA: 6 mg/m2 p.o. dexametason
HD-MTX: 1.000 mg/m2 i.v.
371

Wait recovery 1 week


Leucovorin rescue

(it aplastic occur)


15 mg/m2/dose
CPA 1.000 mg/m2
DNR*: 30 mg/m2 i.v.
L-Asp.: 6.000 IU/m2 i.v.
Ara-C 75 mg/m2 i.v.

6-MP: 50 mg/m2 p.o.

BMP

Gambar 38 Protokol Leukemia Limfoblastik Akut Indonesia


LEUKEMIA NONLIMFOBLASTIK AKUT (LNLA)
Batasan
Keganasan alat pembuat sel darah yang mengenai seri sel darah
selain limfosit, berupa proliferasi patologik sel hematopoetik muda
yang ditandai dengan kegagalan sumsum tulang membentuk sel
darah normal dan infiltrasi ke jaringan tubuh lainnya
Klasifikasi
Klasifikasi acute myelogenous leukemia (AML)/leukemia mieloblastik
akut menurut French-American-British (FAB):
Tipe M0: leukemia akut yang tidak terdiferensiasi
M1: leukemia mieloblastik tanpa maturasi
M2: leukemia mieloblastik dengan diferensiasi
M3: sel promielosit abnormal, pada sitoplasma terdapat Auer
rod
M4: diferensiasi mielositik dan monositik dengan proporsi
yang bervariasi
M5: leukemia monositik dengan sel monositoid yang kurang
berdiferensiasi dan atau berdiferensiasi baik
M6: eritroleukemia
M7: leukemia megakarioblastik
Etiologi
Tidak diketahui dengan pasti
Diduga berhubungan dengan pemakaian alkylating agent pada
pengobatan kanker, kelainan kromosom, penyakit herediter, dan
sindrom konstitusional
Diagnosis
Anamnesis
Riwayat pucat, lemah, lesu, panas badan atau infeksi berulang
Perdarahan (petekia, ekimosis, perdarahan gusi)
Pemeriksaan Fisis
Hipertrofi gusi, infiltrasi ke kulit
Limfadenopati
Hepatosplenomegali
Laboratorium
Darah tepi: anemia, trombositopenia, leukositosis, ditemukan sel
blas selain limfoblas
Sumsum tulang: selularitas , didominasi oleh sel leukemia selain
limfoblas (bergantung pada tipenya)
Pungsi lumbal (pemeriksaan sitologi)
Diagnosis Banding
LLA

372
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium: Hb, leukosit, gambaran darah tepi, tes fungsi hati/ginjal
Biopsi sumsum tulang
Pungsi lumbal
Radiologi: foto Rontgen toraks
Penyulit
Perdarahan
KID
Tanda-tanda infeksi
Penyebaran ke SSP, saluran genitourinarius, ginjal, saluran cerna,
tulang/sendi, kulit, jantung, serta paru
Terapi
Umum
Menjaga kebersihan kulit, gigi, dan mulut
Makanan gizi seimbang, dimulai dengan makanan lunak
Khusus
Kemoterapi Protokol AML Indonesia 2013 (Gambar 39)
Minggu ke-1:
Doksorubisin 40 mg/m2/hr diberikan secara i.v. selama 1 jam,
diberikan hr ke-1, 3, dan 5
Metoteksat, hidrokortison, dan arabinofuranosyl cytidine
(ara-C) diberikan secara intratekal
Sitarabin diberikan dengan dosis 100 mg/m2 secara i.v.
selama 24 jam. Pemberian/pengenceran dengan NaCl, di-
sesuaikan dengan kebutuhan cairan harian penderita.
Pemberian sitarabin dilakukan pada hr ke-1, 2, dan 3
Minggu ke-24:
Tidak ada kemoterapi
Penting dalam fase ini diperhatikan supportive care-nya:
Perawatan semisteril (bila memungkinkan), budaya cuci
tangan
Monitor darah tepi (idealnya 2/mgg, perhatikan ANC)
Pemberian antibiotik/antijamur profilaksis
Support untuk nutrisi
Pada fase ini diberikan profilaksis berupa:
Amoxicillin-clavulanic acid 10 mg/kgBB/kali p.o. (2/hr),
dan
Ketokonazol 5 mg/kgBB/hr p.o.
Mengingat pada fase ini rentan terhadap infeksi sebagai
akibat dari kemoterapi minggu sebelumnya (mgg 1). Periksa
darah rutin 2/mgg
Doksorubisin dan sitarabin adalah kemoterapi yang bersifat
mielosupresif dan mencapai nadirnya pada hr ke-1228,
sehingga penting untuk memonitor dan menghindari infeksi
pada fase ini

373
BMP pada akhir mgg ke-4 (sebelum mulai fase ke-2 kemo-
terapi/mgg ke-5) wajib dilakukan, untuk mengevaluasi kondisi
sumsum tulang
Bila remisi (blas sumsum tulang <5%), maka lanjutkan dengan
kemoterapi sesuai protokol (catatan: doksorubisin dosis 30
mg/m2. Bila tidak remisi, ulangi protokol dari awal. Bila
sesudah induksi ke-2 tetap tidak tercapai remisi, disarankan
terapi paliatif atau menggunakan protokol lain (diserahkan
masing-masing senter)
Minggu ke-5:
Doksorubisin 30 mg/m2/hr diberikan secara i.v. selama 1 jam,
diberikan pada hr ke-1, 3, dan 5
Metoteksat, hidrokortison, dan ara-C diberikan secara
intratekal
Sitarabin diberikan dengan dosis 100 mg/m2 secara i.v.
selama 24 jam. Pemberian/pengenceran dengan NaCl, di-
sesuaikan dengan kebutuhan cairan harian penderita.
Pemberian sitarabin ini dilakukan pada hari ke-1, 2, dan 3
Minggu ke-68:
Tidak ada kemoterapi (idem mgg ke-24)
Minggu ke-9:
Sitarabin 500 mg/m2/hr i.v. selama 3 jam, selama 3 hr. Pem-
berian/pengenceran 2dengan NaCl
Etoposid 125 mg/m /hr diberikan secara i.v. selama 1 jam,
selama 3 hr
Minggu ke-1012:
Tidak ada kemoterapi (idem mgg ke-24)
Minggu ke-13:
Sitarabin 500 mg/m2/hr i.v. selama 3 jam, selama 3 hr. Pem-
berian/pengenceran 2dengan NaCl
Etoposid 125 mg/m /hr diberikan secara i.v. selama 1 jam,
selama 3 hr
Minggu ke-14 akhir:
Dilakukan BMP evaluasi
Transplantasi sumsum tulang
Transfusi darah
PRC 1015 mL/kgBB bila terjadi anemia
Suspensi trombosit 1 IU/5 kgBB bila perdarahan karena trombo-
sitopenia
Mencegah dan mengatasi infeksi
Fokus infeksi harus dihilangkan
Antibiotik spektrum luas i.v. harus diberikan 3bila terjadi febris
dengan granulositopenia (granulosit <700/mm )
Kotrimoksazol (25 mg/kgBB/hr) dibagi 2 dosis, untuk mencegah
pneumonia oleh P. carinii
Menghindari kontak dengan penderita varisela atau morbili

374
Mencegah hiperurikemia
Alopurinol 10 mg/kgBB/hr (dalam dosis
2
terbagi)
Dianjurkan banyak minum (23 L/m /hr)
Dukungan psikososial, baik untuk penderita maupun keluarga
Prognosis
Remisi (80% kasus)
Faktor risiko yang memengaruhi kejadian remisi
Jumlah leukosit >100.000/mm3
Hepar 5 cm
Relaps
Faktor risiko yang memengaruhinya belum diketahui
Disease-free survival (40%)
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Golub TR, Arceci RJ. Acute myelogenous leukemia. Dalam: Pizzo
PA, Poplack DG, penyunting. Principles & practice of pediatric
oncology. Edisi ke-5. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;
2006. hlm. 592646.
2. Konsensus UKK Hematologi-Onkologi. Tata Laksana AML 2013.
Jakarta: BP IDAI; 2013.
3. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
4. Tubergen DG, Bleyer A, Ritchey AK. The leukemias. Dalam:
Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2007. hlm. 211626.

375
376

Gambar 39 Protokol Leukemia Mieloblastik Akut Indonesia


LEUKEMIA MIELOID KRONIK (LMK)

Batasan
Penyakit keganasan sel darah, ditandai dengan proliferasi abnormal
dan akumulasi sel hematopoetik (sel leukemia) yang dapat me-
nyebabkan kegagalan sumsum tulang. Proliferasi sel leukemia
tersebut dapat masuk ke dalam sirkulasi darah dan menginfiltrasi
organ tubuh lainnya sehingga menganggu metabolisme sel dan fungsi
organ

Klasifikasi
Tipe dewasa = tipe anak
Fase kronik
Fase akselerasi
Fase blastik atau fase akut
Tipe juvenil

Etiologi
Belum diketahui secara pasti
Berkaitan dengan abnormalitas kromosom, yaitu kromosom
Philadelphia (hasil translokasi antara kromosom 9 dan 22)

Diagnosis
Lelah, lemah, pucat, BB , demam, ruam kulit, dan nyeri tula ng
terutama daerah sternum
Hepatosplenomegali
Limfadenopati
Laboratorium
Alkali fosfatase
Hitung granulosit: 50.000 sampai >500.000/mm 3
Hitung trombosit: 500.000 sampai >1 juta/mm3
Gambaran darah tepi: anemia, penuh dengan prekursor granulosit,
mulai dari mieloblas sampai neutrofil matang 2050%
Jumlah basofil dan eosinofil , Auer rods (+)
Gambaran sumsum tulang: hiperplasia granulosit, lebih banyak sel
muda dan sejumlah besar megakariosit
Sitogenetik sumsum tulang dan darah tepi ditemukan kromosom
Philadelphia

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Hb, leukosit, trombosit, gambaran darah tepi, dan profil koagulasi
Kimia darah: urea N, kreatinin, alkali fosfatase, tes fungsi hati
Aspirasi/biopsi sumsum tulang
Pungsi lumbal: sitologi
Sitogenetik: kromosom Philadelphia (bila memungkinkan)
Radiologi: foto Rontgen toraks, survei tulang

377
Penyulit
Perdarahan
Infeksi
Metastasis ke SSP, saluran respiratori, mata, kulit, dan tulang
Konsultasi
Bagian terkait
Terapi
Umum
Menjaga kebersihan kulit, mulut, dan gigi
Makanan gizi seimbang dimulai dengan makanan lunak
Khusus
Kemoterapi
Hidroksiurea
Pada penderita resisten busulfan, dosis 2030 mg/kgBB/hr
p.o.
Busulfan (1,4-dimethanesulfonyloxybutane; myleran)
Dosis 0,060,1 mg/kgBB/hr p.o. (maks. 2 mg/hr) 3
Bila jumlah leukosit menjadi 15.00020.000/mm turunkan
dosis menjadi setengahnya
Interferon alfa (IFN-; inferon)
Sebagai antiproliferatif/memengaruhi diferensiasi sel
Interferon leukosit manusia efektif dalam mengontrol granu-
lositosis dan trombositosis
Dosis 510 IU/m2/hr i.m. atau s.k. selama 915
6
bl, dihentikan
bila jumlah 3leukosit neutrofil <750/mm3 atau trombosit
<40.000/mm
Splenektomi
Pada hipersplenisme, nyeri limpa, trombositopenia berat
atau anemia berat yang sudah terlalu sering dilakukan
transfusi
Transplantasi sumsum tulang
Tyrosine kinase inhibitors (TKI): imanitib, dosis 260340/mg/m2/hr

Prognosis
Rata-rata dapat bertahan hidup 34 th dari saat diagnosis ditegakkan

Surat Persetujuan
Diperlukan

Bibliografi
1. Andolina JR, Neudorf SM, Corey SJ. How I treat childhood CML.
Blood. 2012 Feb;119(8):182130.
2. Champagne MA, Capdeville R, Krailo M, Qu W, Peng B, Rosamilia
M, dkk. Imatinib mesylate (STI571) for treatment of children with
Philadelphia chromosome-positive leukemia: results from a
Children's Oncology Group phase 1 study. Blood. 2004;104(9):
265560.
378
3. Jabbour E, Cortes JE, Giles FJ, O'Brien S, Kantarjian HM. Current
and emerging treatment options in chronic myeloid leukemia.
Cancer. 2007;109:217181.
4. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
5. Lee JW, Chung NG. The treatment of pediatric chronic
myelogenous leukemia in the imatinib era. Korean J Pediatr.
2011;54(3):1116.
6. Millot F, Baruchel A, Guilhot J, Petit A, Leblanc T, Bertrand Y, dkk.
Imatinib is effective in children with previously untreated chronic
myelogenous leukemia in early chronic phase: results of the
French national phase IV trial. J Clin Oncol. 2011;29(20):282732.
7. Millot F, Traore P, Guilhot J, Nelken B, Leblanc T, Leverger G, dkk.
Clinical and biological features at diagnosis in 40 children with
chronic myeloid leukemia. Pediatrics. 2005;116:1403.
8. O'Brien S, Abboud CN, Akhtari M, Altman J, Berman E, DeAngelo
DJ, dkk. Chronic myelogenous leukemia. Clinical practice
guidelines in oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2012;10:64110.
9. Tubergen DG, Bleyer A, Ritchey AK. Chronic myeloblastic
leukemia. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW,
Schor NF, Behrman RE, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-19. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.
hlm. 17389.

379
LIMFOMA NON-HODGKIN
Batasan
Proses proliferatif ganas pada jaringan limfoid yang menyerang sel
limfosit

Klasifikasi
Menurut Murphy
Stadium I: tumor tunggal (ekstranodus) atau daerah anatomik
tunggal (nodus) dengan pengecualian daerah media-
stinum atau abdomen
Stadium II: tumor tunggal (ekstranodus) disertai nodus limfe
regional
Mengenai 2 nodus pada sisi diafragma yang sama
Dua tumor (ekstranodus) yang terpisah dengan atau
tanpa mengenai nodus limfe regional pada sisi
diafragma yang sama
Tumor saluran cerna primer yang dapat direseksi,
biasanya di daerah ileosekal dengan atau tanpa
mengenai nodus mesenterikus yang berhubungan
Stadium III: dua tumor (ekstranodus) yang terpisah di atas atau di
bawah diafragma
Dua atau lebih daerah nodus di atas atau di bawah
diafragma
Semua tumor primer daerah intratoraks (mediasti-
num, pleura, timus)
Semua tumor primer intraabdomen
Semua tumor paraspinal atau epidural
Stadium IV: mengenai SSP atau sumsum tulang atau keduanya
Etiologi
Penyebab pasti tidak diketahui, diduga
Kelainan imunologik
Infeksi virus (Epstein-Bar virus, HIV)
Genetik
Obat-obatan
Lingkungan (radiasi)
Diagnosis
Limfadenopati progresif dan tidak nyeri
Histopatologik: ditemukan limfosit atau sel stem yang difus, tanpa
diferensiasi/berdiferensiasi buruk
Diagnosis Banding
Limfoma Hodgkin
Neuroblastoma
Pemeriksaan Penunjang
Darah: rutin, SGOT/SGPT, LDH, urea N, kreatinin, asam urat
Biopsi jaringan yang adekuat dan atau
380
Aspirasi sumsum tulang
Sitologi cairan likuor
Sitologi cairan pleura, peritoneum atau perikardium
Radiologik
Foto Rontgen toraks, tomografi mediastinum
Survei tulang
USG atau CT-scan daerah leher dan abdomen
Penyulit
Penyebaran ke sumsum tulang, mediastinum, kelenjar getah bening
di luar mediatinum dan abdomen
Konsultasi
Bagian terkait
Terapi
Umum
Mencegah infeksi dengan menghindari kontak
Makanan gizi seimbang
Khusus
Kemoterapi
Induksi remisi
Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v. 1/mgg selama 6 mgg
Adriamisin 45 mg/m2 i.v. 1/mgg selama 2 mgg
Siklofosfamid 1.200 2mg/m2 i.v. 1/mgg selama 2 mgg
Prednison 40 mg/m /hr p.o. 5 mgg tapering-off
Metotreksat 12 mg/m2 intratekal 1/mgg selama 6 mgg
Pemeliharaan
Metotreksat 30 mg/m2/mgg p.o. (18 bl)
6-MP 75 mg/m2/hr p.o. selama 18 bl
Radioterapi
Hanya dilakukan untuk mencegah terjadi relaps pada penderita
dengan tumor kelenjar mesenterial atau terdapat sisa tumor
yang >5 cm
Operasi
Selain untuk mengangkat lesi intraabdominal yang terlokalisasi,
operasi dibatasi hanya untuk biopsi
PRC 1015 mL/kgBB, untuk mengatasi anemia
Suspensi trombosit 1 IU/5 kgBB diberikan bila terjadi trombo-
sitopenia
Na bikarbonas dan alopurinol 10 mg/kgBB/hr pada tumor yang
besar untuk menghindari terjadi nefropati asam urat akibat lisis
tumor akut
Prognosis
Baik
Pada lokasi primer dan stadium I, II
Kepala dan leher (tanpa parameningeal), nodus limfe perifer,
abdominal 80% (rekurens jarang terjadi sesudah 2 th)

381
Buruk
Stadium III atau IV
Stadium IV dengan penyebaran ke SSP (prognosis sangat buruk)
Stadium II parameningeal
Remisi inisial inkomplet dalam waktu 2 bl
Kadar LDH >1.000 IU/L
Kadar asam urat >7,1 g/dL

Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
2. Miller LP. Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma. Dalam: Miller
DR, Baehner RL, Miller LP, penyunting. Blood disease in infancy
and childhood. Edisi ke-7. St Louis: Mosby Co; 1995. hlm. 749.
3. Waxman IM, Hochberg J, Cairo MS. Non-Hodgkins malignant
lymphoma. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW,
Schor NF, Behrman RE, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-19. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.
hlm. 17436.

382
PENYAKIT HODGKIN (LIMFOMA HODGKIN)
Batasan
Proses neoplastik ganas dari sistem limforetikular dengan penyebab
yang tidak diketahui dan ditandai dengan sel Reed-Sternberg ke
organ yang terkena, dikarakteristik dengan pembesaran progresif
kelenjar limfe
Klasifikasi
Menurut Modified Ann Arbor Classification
Stadium I: mengenai salah satu nodus limfe (I) atau organ
ekstralimfatik (IE)
Stadium II: mengenai 2 regio nodus limfe pada sisi yang sama
dari diafragma (II) atau pada organ atau satu tempat
ekstralimfatik serta 1 regio nodus limfe pada sisi
diafragma yang sama (IIE)
Stadium III: mengenai regio nodus limfe pada kedua sisi diafragma
(III), dapat juga mengenai organ atau tempat
ekstralimfatik (IIIE) atau mengenai lien (IIIS) atau
keduanya
Stadium IV: mengenai secara difus satu organ atau jaringan
ekstralimfatik dengan atau tanpa mengenai nodus
limfe
Etiologi
Tidak diketahui
Diduga berhubungan dengan infeksi virus (EBV), radiasi, faktor
genetik, dan sosioekonomi
Familial Hodgkin limfoma terjadi 4,5% dari semua kasus limfoma
Hodgkin. Risiko 7 dengan riwayat serupa pada saudara se-
kandung (limfoma Hodgkin atau non-Hodgkin) dan 99 pada
kembar monozigot

Diagnosis
BB >10% dalam waktu 6 bl tanpa sebab
Panas badan >38 C hilang timbul tanpa sebab
Berkeringat malam
Limfadenopati dengan predileksi daerah servikal yang tidak terasa
nyeri
Histopatologi: ditemukan sel Reed-Sternberg
Diagnosis Banding
Limfoma non-Hodgkin
Pemeriksaan Penunjang
Darah: rutin, SGOT/SGPT, LDH, urea N, kreatinin, asam urat
Biopsi jaringan yang adekuat dan atau
Aspirasi sumsum tulang
Sitologi cairan likuor
Sitologi cairan pleura, peritoneum, atau perikardium
383
Radiologi
Foto Rontgen toraks, tomografi mediastinum
Survei tulang
USG atau CT-scan daerah leher dan abdomen
Penyulit
Infeksi
Perdarahan
Penyebaran ke sumsum tulang, mediastinum, KGB di luar media-
stinum dan organ intraabdomen
Karena terapi
Kerusakan paru, jantung, ginjal, hormonal, jaringan lunak, dan
pertumbuhan tulang akibat dari radiasi dan atau kemoterapi
Infeksi sesudah splenektomi
Tumor ganas sekunder
Terapi
Umum
Mencegah infeksi dengan menghindari kontak
Makanan gizi seimbang
Khusus
Radioterapi
Pilihan untuk stadium I dan II
Bila keadaan klinis memerlukan, pada stadium II dapat ditam-
bahkan kemoterapi
Kemoterapi
Adriamisin atau doksorubisin 25 mg/m2 i.v. hr ke-1, 14
Bleomisin 10 IU/m2 i.v. hr ke-1, 14
Vinblastin 6 mg/m2 i.v. hr ke-1, 14
Dekarbazin 150 mg/m2 i.v. hr ke-15
Siklus diulang tiap 28 hr
PRC 1015 mL/kgBB pada anemia
Suspensi trombosit 1 IU/5 kgBB pada trombositopenia
FWB 1015 mL/kgBB pada perdarahan hebat
Kotrimoksazol 25 mg/kgBB/hr dalam 2 dosis mencegah
pneumonia P. carinii
Prognosis
Usia lebih muda lebih baik
Jenis kelamin perempuan lebih baik
Stadium kurang baik
Gejala sistemik (demam, BB , dan keringat malam) dan LED
kurang baik
Remisi komplet lebih baik dibandingkan dengan penderita yang
mengalami remisi parsial atau tanpa remisi
Surat Persetujuan
Diperlukan

384
Bibliografi
1. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
2. Waxman IM, Hochberg J, Cairo MS. Hodgkins malignant
lymphoma. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW,
Schor NF, Behrman RE, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-19. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.
hlm. 173943.

385
NEUROBLASTOMA
Batasan
Tumor yang berasal dari jaringan neural crest dan dapat mengenai
susunan saraf simpatis sepanjang aksis kraniospinal

Klasifikasi
Menurut Evan (staging system):
Stadium 0 : tumor setempat/terlokalisasi
Stadium I : tumor mengenai organ atau struktur organ
Stadium II : tumor menyebar keluar organ atau struktur organ
Stadium III: tumor menyebar keluar organ berseberangan
Stadium IV: terdapat metastasis ke tulang, sumsum tulang, otak,
kulit, hati, paru, jaringan lunak
Stadium IV-S: usia <1 th, tumor stadium III tetapi penyebaran ke
hati, kulit, atau sumsum tulang
Etiologi
Tidak diketahui, diduga berhubungan dengan faktor lingkungan, ras,
dan genetik
Diagnosis
Anamnesis
Banyak keringat
Muka merah
Nyeri kepala
Palpitasi
Diare berkepanjangan gagal tumbuh
Pemeriksaan Fisis
Distensi abdomen
Tumor di daerah abdomen, pelvis atau mediastinum, dan biasanya
melewati garis tengah
Hipertensi
Laboratorium
Darah: hipokalemia, feritin serum
Urin: katekolamin (VMA, HVA)
Histopatologik: neuroblas yang tidak berdiferensiasi dengan
pseudorosette
Sumsum tulang: sel ganas pseudorosette
Diagnosis Banding
Rabdomiosarkoma
Limfoma
Tumor Wilm
Hepatoma

386
Pemeriksaan Penunjang
Darah: rutin, urea N, kreatinin, SGOT, SGPT, alkali fosfatase, dan
feritin serum
Urin: urinalisis, katekolamin (VMA, HVA)
Radiologi: foto Rontgen toraks/abdomen
Survei tulang
USG, CT-scan
Biopsi
Penyulit
Metastasis ke tulang, sumsum tulang, otak, hepar, paru, kelenjar
getah bening, kulit, dan jaringan lunak
Residif
Konsultasi
Bagian terkait
Bedah Anak untuk tindakan operasi
Terapi
Umum
Makanan dengan gizi seimbang
Khusus
Operasi
Hasil baik untuk tumor yang terlokalisasi (stadium I dan II)
Radioterapi
Tidak bermanfaat untuk stadium I dan II
Pada stadium II: preoperatif untuk mengecilkan tumor dan
pascaoperatif untuk menghilangkan sisa tumor yang tertinggal
Pada stadium IV: paliatif
Kemoterapi (pilihan pertama untuk tumor luas)
Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v. 2hr ke-1, 21, dan 29
Siklofosfamid 250 mg/m2 p.o. hr ke-2128
Adriamisin 4060 mg/m i.v. hr ke-2 (maks. 500 mg/m2)
PRC 1015 mL/kgBB pada anemia
Mencegah dan mengatasi infeksi
Untuk pneumonia P. carinii diberikan kotrimoksazol 25 mg/kgBB/hr
Bila terdapat panas dengan granulositopenia (granulosit
<500/mm3) antibiotik spektrum luas i.v.
Prognosis
Histologis favorable lebih baik daripada unfavorable
Usia saat diagnosis: <2 th lebih baik
Kadar feritin normal (0150 mg%) lebih baik
Rasio VMA/HVA tinggi (>1) lebih baik
Stadium I atau II atau IV-S lebih baik daripada III atau IV
Lokalisasi: tumor primer di leher, mediastinum posterior lebih baik
daripada abdominal

387
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
2. Rubie H, Plantaz D, Coze C, Michon J, Frappaz D, Baranzelli MC,
dkk. Localised and unresectable neuroblastoma in infants:
excellent outcome with primary chemotherapy. Neuroblastoma
Study Group, Socit Franaise d'Oncologie Pdiatrique. Med
Pediatr Oncol. 2001 Jan;36(1):24750.
3. Tweddle DA, Pinkerton CR, Lewis IJ, Ellershaw C, Cole M, Pearson
AD. OPEC/OJEC for stage 4 neuroblastoma in children over 1 year
of age. Med Pediatr Oncol. 2001 Jan;36(1):23942.
4. Zage PE, Alter JL. Neuroblastoma. Dalam: Kliegman RM, Stanton
BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman RE, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-19. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2011. hlm. 17537.

388
389

Gambar 40 Protokol Neuroblastoma Localized and Unresectable


Sumber: Rubie dkk. 2001
390

Gambar 41 Protokol Neuroblastoma OPEC/OJEC


Sumber: Tweddle dkk. 2001
TUMOR WILM (NEFROBLASTOMA)
Batasan
Tumor ginjal yang mengenai jaringan epitel maupun jaringan
parenkim

Klasifikasi
Tabel 90 Sistem Staging untuk Tumor Wilm
NWTS (Sebelum Kemoterapi) SIOP (Sesudah Kemoterapi)
Stage I
Tumor terbatas pada ginjal dan Tumor terbatas pada ginjal atau
dapat dieksisi komplet dikelilingi oleh pseudokapsul
Tumor tidak ruptur sebelum atau fibrosa. Bila di luar kontur normal
selama pengangkatan ginjal, kapsul ginjal atau
Pembuluh darah sinus ginjal tidak pseudokapsul dapat terinfiltrasi
terlibat >2 mm oleh tumor, tetapi tidak
Tidak terdapat residu tumor di mencapai permukaan luar dan
luar batas eksisi dapat direseksi komplet (batas
reseksi bersih)
Tumor dapat menonjol ke sistem
pelvis dan ke dalam ureter (tetapi
tidak menginfiltrasi dinding)
Pembuluh darah sinus ginjal tidak
terlibat
Pembuluh darah intrarenal dapat
terlibat
Stage II
Tumor ekstensi ke luar ginjal Tumor ekstensi ke luar ginjal atau
tetapi dapat dieksisi secara berpenetrasi menembus kapsul
komplet ginjal dan atau pseudokapsul
Tidak terdapat tumor residu pada fibrosa ke dalam lemak perirenal
atau di luar batas eksisi tetapi dapat direseksi secara
Trombus tumor di pembuluh komplet (margin reseksi bersih)
darah di luar ginjal merupakan Infiltrasi tumor ke sinus ginjal dan
stage II bila trombus dapat atau menginvasi darah dan
diangkat en bloc dengan tumor pembuluh limfatik ke luar
parenkim ginjal tetapi dapat
direseksi komplet
Tumor menginfiltrasi organ dekat
atau vena kava namun dapat
direkseksi komplet
Stage III
KGB di hilus ginjal, rantai Eksisi tumor inkomplet, yang
periaorta, atau di luarnya ekstensi ke luar batas reseksi
mengandung tumor (tumor tersisa pascaoperatif
Kontaminasi peritoneum difus secara mikroskopis maupun
oleh tumor makroskopis)

391
Implan ditemukan di permukaan KGB abdomen terlibat
peritoneum Ruptur tumor sebelum atau
Tumor ekstensi di luar batas intraoperatif
bedah secara mikroskopis Tumor penetrasi menembus
maupun makroskopis permukaan peritoneum
Tumor tidak dapat direseksi Trombus tumor terdapat pada
secara komplet karena infiltrasi batas reseksi pembuluh darah
lokal ke struktur vital atau ureter mengalami transeksi
Biopsi tumor atau spillage lokal Tumor dibiopsi secara bedah
pada flank termasuk stage II (biopsi baji) sebelum kemoterapi
preoperatif atau operasi
Stage IV
Terdapat metastasis hematogen
a. Metastasis hematogen (paru,
atau metastasis KGB jauh hepar, tulang, otak, dll.) atau
a. metastasi KGB di luar region
abdominopelvis
b. Stage V
Tumor bilateral pada saat Tumor bilateral saat diagnosis
terdiagnosis
Sumber: Bhatnagar 2009

Etiologi
Tidak diketahui pasti
Diduga mempunyai hubungan dengan kelainan kongenital, terutama
kelainan urogenital, hemihipertrofi, dan aniridia
Diagnosis
Massa intraabdominal, berbatas tegas, dan biasanya tidak melewati
garis tengah
Disertai gejala hipertensi dan hematuria
USG: massa tumor di daerah ginjal
Histopatologi: gambaran bifasik dari unsur epitel dan mesenkim ginjal
Diagnosis Banding
Hepatoblastoma
Tumor adrenokortikal
Neuroblastoma
Hidronefrosis
Kista renal
Mesoblastik nefroma
Renal cell carcinoma
Pemeriksaan Penunjang
Darah: rutin, urea N, kreatinin, SGOT, SGPT, LDH, alkali fosfatase
Urin
Radiologi: BNO, IVP, foto Rontgen toraks
USG, CT-scan abdomen/toraks/kepala

392
Penyulit
Penyebaran regional (penetrasi melalui kapsula renal ke jaringan
lunak perirenal)
Perdarahan di luar ginjal
Penyebaran ke peritoneal
Penyebaran hematogen ke paru, hati, tulang, dan otak
Konsultasi
Bagian terkait, antara lain Bedah Anak
Terapi
Umum
Makanan gizi seimbang
Khusus
Operasi
Nefrektomi merupakan tindakan utama
Preoperatif
Bila tumor terlalu besar (inoperable):
Kemoterapi preoperatif: untuk mengecilkan dan mengurangi
risiko ruptur diberikan
Aktinomisin-D 15 g/kgBB/hr i.v. selama 5 hr
Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v. 1/mgg selama 34 mgg
Pascaoperatif
Radioterapi
Segera pascaoperasi, 2.000 rad diberikan pada semua
stadium kecuali stadium I
Kemoterapi
Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v. 1/mgg dimulai 1 mgg pascaoperasi
selama 46 mgg
Aktinomisin-D 15 g/kgBB/hr i.v. selama 5 hr
Dosis pemeliharaan (6 2mgg kemudian)
Vinkristin 1,5 mg/m /hr i.v. pada hr ke-1 dan 5
Aktinomisin-D 15 g/kgBB/hr i.v. selama 5 hr
Adriamisin (ADR) 20 mg/m2/hr i.v. 3 /mgg pada mgg ke-6
Siklus pemeliharaan diulang tiap 68 mgg sampai 56 siklus
Prognosis
Persentase disease-free survival bergantung pada stadium penyakit
dan histologinya
Surat Persetujuan
Diperlukan

393
Tabel 91 Regimen Kemoterapi Tumor Wilm berdasarkan NWTSG dan SIOP
NWTS-5 SIOP 93-01

Stage Kemoterapi Terapi Radiasi Kemoterapi Kemoterapi Pascaoperatif Terapi Radiasi


Preoperatif
I VA 18 mgg VA 4 mgg VA 4 mgg
II VA 18 mgg VA 4 mgg VDA 27 mgg Node (): tidak
Node (+): 15 Gy
III VDA 24 mgg 10,8 Gy VA 4 mgg VDA 27 mgg 15 Gy
IV VDA 24 mgg Metastasis paru: VDA 6 mgg CR sesudah 9 mgg: Lesi paru () pada mgg ke-9: tidak
394

12 Gy VDA 27 mgg Bila (+): 12 Gy


Lokal stage III Pada mgg ke-9 remisi ():
10,8 Gy ICED 34 mgg
NWTS, National Wilms Tumor Study; SIOP, International Society of Pediatric Oncology; V, vinkristin; A, daktinomisin;
C, carboplatin; CR, complete remission; D, doksorubisin; E, etoposid; I, ifosfamid
Bibliografi
1. Bhatnagar S. Management of Wilms tumor: NWTS vs SIOP.
J Indian Assoc Pediatr Surg. 2009;14(1):614.
2. D'Angio GJ. Pre- or postoperative therapy for Wilms' tumor?
JCO. 2008;26(25):40557.
3. Davidoff AM. Wilms tumor. Curr Opin Pediatr. 2009;21(3):357
64.
4. de Kraker J, Jones KP. Treatment of Wilms tumor: an
international perspective. JCO. 2005;23(13):31567.
5. G Tournade MF, Com-Hougu C, de Kraker J, Ludwig R, Rey A,
Burgers JM, dkk. Optimal duration of preoperative therapy in
unilateral and nonmetastatic Wilms' tumor in children older than
6 months: results of the Ninth International Society of Pediatric
Oncology Wilms tumor trial and study. J Clin Oncol. 2001;19(2):
488500.
6. Green D. The treatment of stage I-IV favorable histology Wilms
tumor. J Clin Oncol. 2004;l22:136672.
7. Jaffer N, Huff V. Neoplasms of the kidney. Dalam: Behrman RE,
Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders; 2007. hlm.
17114.
8. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.
9. Metzgar ML, Dome JS. Current therapy for Wilms tumor.
Oncologist. 2005;10:81526.
10. Pizzo PA, Poplack DG. Principles and practice of pediatric
oncology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
11. Varan A. Wilms tumor in children: an overview. Nephron Clin
Pract. 2008;108:c8390.

395
RABDOMIOSARKOMA
Batasan
Tumor ganas yang berasal dari jaringan mesodermal dan mengenai
setiap jaringan tubuh yang mengandung serabut jaringan otot serat
lintang, seperti muka, leher, ekstremitas, traktus urogenitalia, batang
tubuh, dan retroperitoneal
Klasifikasi
Tabel 92 Klasifikasi Rabdomiosarkoma berdasarkan Sistem Kelompok
Menurut the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)
Kelompok
I A Terlokalisasi, reseksi komplet, terbatas pada lokasi primer
B Terlokalisasi, reseksi komplet, infiltrasi sekitar lokasi
primer
II A Terlokalisasi, grossly resected, mikroskopik masih ada sisa
tumor
B Tumor regional, mengenai kelenjar getah bening, reseksi
komplet
C Tumor regional, mengenai kelenjar getah bening, reseksi
komplet, mikroskopik terdapat sisa tumor
III A Tumor besar, lokal atau regional sesudah biopsi
B Massa tumor >50% sesudah operasi
IV Metastasis jauh

Etiologi
Tidak diketahui pasti
Diduga berhubungan dengan kelainan kongenital
Diagnosis
Massa yang dapat disertai rasa nyeri bergantung pada lokalisasi
tumor primer maupun metastasisnya
Histopatologik dibedakan 4 subtipe (embrional, alveolar, pleimorfik,
dan undifferentiated)
Diagnosis Banding
Neuroblastoma
Limfoma
Pemeriksaan Penunjang
Darah: rutin, elektrolit, SGOT,SGPT, LDH, alkali fosfatase
Urin
Foto Rontgen toraks dan kepala
Aspirasi sumsum tulang
Pungsi lumbal untuk pemeriksaan sitologi (bila perlu)
Biopsi kelenjar getah bening (bila perlu)
Lain-lain: sesuai dengan lokalisasi tumor (CT-scan, USG, IVP,
limfangiografi, foto tulang)

396
Penyulit
Metastasis
Paru, SSP, kelenjar getah bening, tulang, sumsum tulang, hati, dan
jaringan lunak
Konsultasi
Departemen Bedah, Klinik Kanker
Terapi
Umum
Makanan gizi seimbang
Khusus
Operasi pengangkatan tumor secara utuh
Bila tidak memungkinkan hanya biopsi, diikuti kemoterapi dan
radioterapi untuk mengecilkan tumor reseksi tumor
Radioterapi
Bergantung pada usia dan ukuran tumor
Kemoterapi
Kombinasi vinkristin (VCR), aktinomisin D (AMD), dan siklo-
fosfamid (VAC-pulse 2regimen)
Vinkristin 2 mg/m i.v. hr ke-1 dan 5
Aktinomisin D 15 g/kgBB/hr
2
i.v. 5 hr
Siklofosfamid 300 mg/m /hr i.v. 5 hr
Pengobatan diberikan setiap 46 mgg selama 1218 bl
Regimen lain yaitu dengan dengan kombinasi VAI (vinkristin,
aktinomisin D, ifosfamid) atau VIE (vinkristin, ifosfamid,
etoposid)
Prognosis
Bergantung pada:
Stadium tumor
Tipe histologis dan sitologis
Lokasi tumor primer
Lokasi metastasis
Usia
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Arndt CAS. Soft tissue tumors. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF,
St. Geme III JW, Schor NF, Behrman RE, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-19. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2011. hlm. 631622.
2. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.

397
SARKOMA EWING
Batasan
Tumor tulang terutama mengenai anak dan dewasa

Klasifikasi
Stadium I : terlokalisasi
Stadium II: metastasis
Etiologi
Tidak diketahui
Diagnosis
Pembengkakan dan nyeri di daerah tumor
Panas badan hilang timbul, lemah, dan BB
Radiologi: gambaran destruksi dan sklerosis yang dikelilingi oleh
lapisan periosteal tulang baru (onion skin). Bila tumor
menembus periosteum akan terlihat gambaran sinar
matahari (sunray appearance)
Histopatologik: ditemukan sel tumor berwarna gelap tanpa struktur
lapisan
Diagnosis Banding
Rabdomiosarkoma
Limfoma
Neuroblastoma
Pemeriksaan Penunjang
Darah: rutin, urea N, kreatinin, enzim hati, alkali fosfatase, LDH
Urin
Aspirasi/biopsi sumsum tulang
Radiologi: bone scan
CT-scan dada
Penyulit
Perdarahan
Fraktur patologis
Konsultasi
Bagian terkait
Terapi
Umum
Mencegah fraktur patologis dengan cara
Membatasi aktivitas
Pemasangan verband elastik
Mengurangi beban BB pada tulang yang terkena
Perawatan luka dan perdarahan yang terjadi pada tumor
Makanan gizi seimbang, dimulai dengan makanan lunak

398
Khusus
Kemoterapi
Disesuaikan dengan kondisi penderita
Dipergunakan kombinasi sitostatika sesuai protokol T2:
Hari ke-15: aktinomisin-D 450 g/m2/hr
Hari ke-19, 20, 21: adriamisin 20 mg/m22/hr
Hari ke-39, 40, 41: adriamisin 20 mg/m
2
/hr
Hari ke-58: vinkristin 1,5 mg/m /hr + siklofosfamid 1.200
mg/m2/hr
Hari ke-65: vinkristin
Hari ke-72: vinkristin + siklofosfamid
Hari ke-79: vinkristin
Istirahat selama 15 hr dan pengobatan diulangi selama 18 bl
Radioterapi
Merupakan tumor yang responsif terhadap radioterapi
Dosis tinggi diberikan pada lokasi tumor primer bersamaan
dengan kemoterapi
Operasi
Bila lesi terdapat di fibula, skapula, tulang iga, tulang lengan dan
kaki serta lesi yang kecil pada ileum dan pelvis. Amputasi
dilakukan bila lesi terdapat di femur, tibia, dan fibula bagian
distal serta tidak menyebabkan gangguan fungsi organ tersebut
Transfusi PRC 1015 mL/kgBB: mempertahankan Hb >10 g/dL
Suspensi trombosit 1 IU/5 kgBB: bila terjadi perdarahan dan
atau trombositopenia
Prognosis
5-year disease freesurvival tumor terlokalisasi yang mendapat terapi
operasi, radiasi dan kemoterapi: 5560%
5-year survival penderita tumor yang terlokalisasi: 75%
5-year survival tumor yang metastasis: 2030%
Surat Persetujuan
Diperlukan
Bibliografi
1. Arndt CAS. Neoplasms of bone. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF,
St. Geme III JW, Schor NF, Behrman RE, penyunting. Nelson
textbook of pediatrics. Edisi ke-19. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2011. hlm. 63239.
2. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology.
Edisi ke-5. London: Elsevier; 2011.

399