Anda di halaman 1dari 11

Referat Kepada Yth :

Divisi Nefrologi Anak

KOMPLIKASI SINDROMA NEFROTIK PADA ANAK


Presenter : dr. Mahyarani Dalimunthe
Hari/Tanggal : Februari 2017
Supervisor : 1. Prof. dr. H. Rusdidjas, SpA(K)
2. Prof. dr. Hj. RafitaRamayati, SpA(K)
3. DR. dr. Hj. Oke Rina R, M.Ked(Ped), SpA(K)
4. dr. Rosmayanti R Siregar, M.Ked(Ped), SpA
5. dr. Beatrix Siregar, M.Ked(Ped), SpA
PENDAHULUAN
Sindroma Nefrotik merupakan penyakit yang sering ditemukan dari beberapa penyakit
ginjal dan saluran kemih. Sindroma Nefrotik dapat terjadi secara primer dan sekunder, primer
apabila tidak menyertai penyakit sistemik. Sekunder apabila timbul sebagai bagian dari pada
penyakit Sistemik atau yang berhubungan dengan obat atau Toksin. Pada anak-anak kira-kira
90% disebabkan oleh panyakit Glomerulus primer dan 10% adalah sekunder disebabkan oleh
penyakit Sistemik. 1
Sindroma nefrotik yang klasik didefinisikan sebagai proteinuria (> 40 mg / m 2 / jam),
hipoalbuminemia (<2,5 g / dL), edema, dan hiperlipidemia dalam kebanyakan kasus. Umumnya
Sindroma nefrotik memiliki lesi perubahan minimal, dan ini akan baik mengirimkan secara
spontan dalam waktu tiga tahun (dua-pertiga dari kasus) atau memiliki remisi sebelumnya tanpa
komplikasi perawatan berikut dengan kortikosteroid atau agen sitotoksik (95%).2 Namun
minoritas anak yang memiliki lesi segmental fokal glomerulosklerosis dan proteinuria parah dan
berkepanjangan berada di risiko tinggi untuk terjadi komplikasi. Pada anak-anak, Sindroma
nefrotik dapat berkembang menjadi gagal ginjal dan bahkan untuk dialisis, akhirnya
membutuhkan transplantasi ginjal.1,2
Komplikasi pada Sindroma nefrotik dapat terjadi sebagai bagian dari penyakit itu sendiri
atau sebagai konsekuensi dari terapi obat. Komplikasi penyakit terkait termasuk infeksi,
tromboemboli, penyakit kardiovaskular, krisis hipovolemik, anemia, dan gagal ginjal akut.
Komplikasi yang terjadi pada anak-anak dengan NS dapat dilihat di tabel 1.

Tujuan dari penulisan refarat ini adalah untuk menjelaskan secara singkat komplikasi
Sindroma nefrotik pada anak.
Difinisi
Sindroma nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh kelainan glomerular
dengan gejala edema, proteinuria masif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam). hipoalbuminemia
(kurang dari 2,5 gram/100 ml), dan hiperkolesterolemia melebihi 250mg/dl Tanda tanda

1
tersebut dijumpai pada kondisi rusaknya membran kapiler glomerulus yang signifikan dan
menyebabkan peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein.1,3

Komplikasi
Komplikasi pada Sindroma nefrotik dapat terjadi sebagai bagian dari penyakit itu sendiri atau
sebagai konsekuensi dari terapi obat, terlihat pada (tabel 1).3,4
Tabel 1. Komplikasi Nefrotik Syndrom
Komplikasi yang berhubungan dengan penyakit
Infeksi : Peritonitis, sepsis, selulitis,chikenpox
Thromboembolic :thromboemboli vena, emboli pulmonal
Krisis hiovolemik:nyeri abdomen, takikardi, hipotensi
Komplikasi kardiovaskular:hiperlipidemi,vaskulitis
Anemia
Gagal ginjal akut
Gangguan hormonal dan mineral: hipotioroid, hipokalsemia, penyakit tulang
Komplikasi yang berhubungan dengan obat
Kortikosteroid: obesitas, gangguan pertumbuhan, hipertensi, osteoporosis, katarak,
glaucoma dan gangguan perilaku.
Alkylating agent: tekanan sum-sum tulang , alopecia, mual, muntah, infeksi

Komplikasi yang berhubungan dengan penyakit


1. Infeksi
Pasien dengan Sindrom nefrotik mempunyai risiko untuk terjadi infeksi. Walaupun angka
kejadian infeksi di Sindroma nefrotik telah menurun di negara-negara maju, Sindroma nefrotik
masih merupakan masalah utama . Sepsis tetap menjadi salah satu penyebab utama kematian
pada anak-anak dengan Sindroma nefrotik . Anak-anak yang diterapi dengan obat sitotoksik
memiliki angka kejadian infeksi lebih tinggi dari pada yang hanya dengan terapi prednisolone.
Pada anak-anak dengan Sindroma nefrotik, Streptococcus pneumoniae dikenal paling penting
penyebab peritonitis primer.1,2,4,5
Bila terjadi peritonitis primer biasanya disebabkan oleh kuman Gram negatif dan
Streptococcus pneumoniae perlu diberikan pengobatan penisilin parenteral dikombinasi dengan
sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson selama 10-14 hari. Infeksi lain
yang sering ditemukan pada anak dengan indroma nefrotik adalah pnemonia dan infeksi saluran
napas atas karena virus. Namun, organisme lain seperti streptokokus, bakteri Haemophilus dan
Gram-negatif -hemolitik juga sering ditemukan. Selulitis juga merupakan hasil dari hemolytic
streptococci atau berbagai bakteri gram negatif.5
Vaksin pneumokokus terhadap antigen kapsuler dianjurkan untuk semua anak dengan
Sindroma nefrotik, tetapi vaksinasi harus diberikan ketika pengobatan dengan dosis tinggi

2
kortikosteroid atau dengan terapi sitotoksik dihentikan. Anak dengan Sindroma nefrotik yang
mendapat dosis kortikosteroid tinggi atau imunosupresif lainnya dalam waktu tiga bulan
penggunaan mendapat risiko infeksi varicella, maka membutuhkan varicella zoster
immunoglobulin pengobatan dalam waktu 72 jam dari pertama kali terpapar dan asiklovir
intravena selama terinfeksi varicella zoster aktif. Bila sudah terjadi infeksi perlu diberi obat
asiklovir intravena (1500 mg/m2/hari dibagi 3 dosis) atau asiklovir oral dengan dosis 80
mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis selama 7 10 hari, dan pengobatan steroid sebaiknya dihentikan
sementara.6,7
Tuberkulosis merupakan komplikasi infeksi penting pada anak dengan Sindroma nefrotik
Ini dapat mengganggu respon terhadap Terapi steroid dan mempercepat gagal ginjal. Pasien
dengan Sindroma nefrotik , yang Mantoux positif tetapi tidak menunjukkan bukti penyakit, harus
diamati sementara menerima prednisolon. Mereka memiliki bukti aktif TB harus menerima anti
tuberkulosis standar Terapi selama 2 minggu sebelum dimulai steroid.8,9
Pasien dengan Sindroma nefrotik responsif steroid dan ascites yang berat dapat menerima
profilaksis dengan penisilin V di dosis 125-250 mg dua kali sehari sampai ascites perbaikan.
Namun, tidak ada bukti bahwa penggunaan rutin profilaksis antibiotik menyebabkan penurunan
terjadinya infeksi pada pasien ini.6,8,9
Anak-anak dengan Sindroma nefrotik rentan terhadap infeksi,vaksin Haemophilus
influenzae, varicella, hepatitis dan pneumokokus direkomendasikan pada semua anak dengan
Sindroma nefrotik. Vaksin harus diberikan selama remisi dan sebaiknya ketika anak tidak
menerima prednisolon setiap harinya. Vaksin ulangan direkomendasikan setiap lima tahun bagi
anak-anak yang memiliki vaksin pneumokokus awal sebelum usia lima tahun, tapi terus kambuh.
Pasien dalam remisi dan bukan pada terapi steroid harus menerima vaksin varicella dalam jadwal
2 dosis, diberikan per 4 minggu.7,8

3
Tabel 2. Infeksi umum pada Sindroma nefrotik dan penangannanya.8
Infeksi Gambaran klinis Organisme Terapi
Peritonitis Nyeri abdomen, Pneumococci, E.coli, Ceftriaxone (atau
diare, muntah H.influenzae cefotaxime) atau
Ampicillin dengan
aminoglycoside
untuk 10-14 hari

Pneumonia Demam,sesak Pneumococci, Oral Amoxicillin /


napas,batuk H.influenza Cephalexin/
coamoxiclav
infeksi ringan
Ceftriaxone atau
Ampicillin dengan
aminoglikosid 7-10
hari infeksi berat
Sellulitis Kemerahan Beta-hemolytic Cloxacillin dengan
streptococci, ceftriaxone sampai
H.influenzae, perbaikan
pneumococci, dilanjutkan dengan
staphylococci pemberian
Cloxacillin dan
Cefixime untuk 10
hari.
Infeksi jamur Infiltrat Candida, Aspergillus Fluconazole kulit
pulmonari,Demam spp. dan mukosa 10-14
yang terus menerus hari Sistemik:
dan tidak respon Amphotericin B
dengan terapi anti untuk 14-21 hari
bakteri,pemeriksaan
sputum/urin
menunjukkan septat
hyphae.

2. Tromboemboli
Sindroma nefrotik merupakan faktor risiko yang terkenal untuk arteri atau vena tromboemboli
(TE), dan pasien dengan proteinuria berat memiliki 3,4 kali lipat risiko yang lebih tinggi dari
tromboemboli vena. Hal ini juga diketahui bahwa ada risiko yang lebih tinggi dari tromboemboli
di Sindroma nefrotik resistant steroid dibandingkan Sindroma nefrotik sensitive steroid.10,11

4
Trombosis mungkin timbul di Sindroma nefrotik dari hilangnya protein yang terlibat
dalam penghambatan hemostasis sistemik, peningkatan sintesis faktor prothrombotic atau dengan
aktivasi lokal glomerulus yang sistem hemostatis. Faktor predisposisi dari tromboemboli di
Sindroma nefrotik adalah sebagai berikut.4,11,12 : 1) kelainan di aktivasi platelet dan agregasi, 2)
aktivasi sistem koagulasi; peningkatan sintesis faktor V, VII, VIII, X, faktor von Willebrand,
fibrinogen, dan akumulasi 2-macroglobulin, 3) menurun antikoagulan endogen; antitrombin III,
protein C, protein S, dan faktor jaringan jalur inhibitor, 4) penurunan aktivitas sistem fibrinolitik;
plasminogen prekursor untuk plasmin, dan ketidakseimbangan dua regulator utama pembentukan
plasmin, plasminogen activator inhibitor-1 dan jaringan plasminogen activator, 5) perubahan
dalam hemostatik sistem glomerulus, 6) penurunan volume intravaskular, dan 7) paparan
kortikosteroid dan diuretik.9,12
Melakukan tusukan arteri harus dihindari pada anak-anak nefrotik karena risiko
trombosis arteri. Hematuria dengan atau tanpa gagal ginjal akut mungkin menyarankan
trombosis vena renal pada anak-anak nefrotik, yang membutuhkan Doppler ultrasonografi atau
resonansi magnetik angiography . Terutama, ketika pasien nefrotik tampak memiliki takipnea
dan dyspnea. Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan pemeriksaan fisis dan radiologis,
diberikan heparin secara subkutan, dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih.
Pencegahan tromboemboli dengan pemberian aspirin dosis rendah (80mg) dan dipiridamol, saat
ini tidak ada studi terkontrol terhadap aktivitas peggunaan obat ini . Heparin diberikan bila sudah
terjadi trombosis.8,12

3. Kardiovaskular
Peningkatan risiko penyakit kardiovaskular ada pada pasien dengan NS karena hiperlipidemia,
peningkatan thrombogenesis, dan disfungsi endotel. Hiperkolesterolemia adalah sangat terkait
dengan keparahan hipoalbuminemia, dan proteinuria persisten atau insufisiensi ginjal juga
berkontribusi terhadap penyakit kardiovaskular.13
Terdapat sedikit risiko penyakit kardiovaskular pada anak-anak dengan MCNS (Minimal
Change Nefrotic Syndrom) yang responsif terhadap Kortikosteroid karena hiperlipidemia adalah
intermiten dan durasi pendek. Risiko aterosklerosis dini meningkat karena hiperlipidemia. Durasi
nefrotik hiperlipidemia tampaknya menjadi penting untuk memulai kerusakan pembuluh darah,
dan pasien dengan proteinuria dan hipoalbuminemia yang paling berisiko.14
Very low-density lipoprotein (VLDL), low-density lipoprotein (LDL) dan lipoprotein (a)
meningkat pada anak-anak dengan lama dan sering relaps NS. Peningkatan VLDL dan LDL akan
menempatkan pasien pada peningkatan risiko untuk terjadinya aterosklerosis. Hiperlipidemia
berhubungan untuk terjadinya penyakit glomerulus dan penyakit interstitial ginjal . Kerusakan
endotel dari hiperlipidemia dapat mendukung masuknya lipoprotein ke dalam mesangium, yang
menyebabkan proliferasi dan sklerosis.14
Terapi dengan obat penurun lipid, hydroxymethylglutaryl koenzim A (HMG-CoA)
reduktase, harus diberikan dengan hati-hati pada anak-anak karena masih kontroversial. Telah

5
dilaporkan bahwa menurunnya kadar kolesterol sejak masa kecil mungkin mengurangi risiko
perubahan aterosklerosis dan disarankan keamanan dan kemanjuran HMG-CoA reductase jangka
pendek inhibitor, yang lain menunjukkan bahwa kelebihan obat penurun lemak bebas dengan
tingkat albumin yang rendah dapat mempengaruhi nyeri otot proksimal dan malaise bahkan pada
dosis normal.14,15

4. Krisis hipovolemik
Syok hipovolemik adalah salah satu yang menjadi perhatian di Sindroma nefrotik. Faktor risiko
untuk krisis hipovolemik termasuk albumin mengalami depresi berat, diuretik dosis tinggi, dan
muntah. Manifestasi klinis adalah takikardia, ekstremitas dingin, pengisian kapiler lambat, nyeri
perut yang ringan sampai hebat, dan tes laboratorium mungkin menunjukkan peningkatan
hematokrit dan kadar asam urat.16
Hal ini berguna untuk mengukur natrium urin (UNa) ekskresi atau pecahan ekskresi
natrium (FENa) ketika mengevaluasi Volume fisik status. Telah ditemukan korelasi yang lebih
baik antara log aldosteron dan potassium urin / potassium urin + sodium urin (U K /UNa + UK)
rasio dari pada dengan parameter kalium ginjal dan penanganan natrium. Pada pasien dengan
retensi natrium ginjal (FENa: <0,5%), rasio UK / UNa + UK lebih tinggi dari 0,6 (UK / UNa + UK:>
60%) mengidentifikasi pasien dengan peningkatan aldosteron dan hypovolemia.16,17
Pasien harus segera diberikan infus NaCL fisiologik 20 ml/kg dalam waktu 1-2 jam dan
disusul dengan albumin 1 g/kgBB atau plasma 20 ml/kgBB tetesan lambat 10 tetes per menit.
Bila hipovolemi telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan furosemide 1-2 mg/kgBB
intravena.Pemberian albumin harus hati-hati karena risiko terjadinya udem paru.8,16

5. Anemia
Sindroma nefrotik mempengaruhi eritropoiesis melalui 2 cara, yaitu mempengaruhi kadar
eritropoietin (EPO) dan transferin dalam darah. Pada pasien sindroma nefrotik terjadi kehilangan
EPO melalui urin, sehingga kadarnya di dalam darah menurun. Pada Sindroma nefrotik relaps,
kadar EPO di dalam darah sangat menurun dan berhubungan dengan peningkatan proteinuria.
Keadaan ini menyebabkan anemia, yang dapat kembali normal seiring dengan pencapaina
keadaan remisi.17,18
Disamping defisiensi EPO, pasien Sindroma nefrotik juga kehilangan transferin melalui
urin. Transferin merupakan glikoprotein ukuran sedang yang terutama disintesis di hati.
Transferin bertugas mengikat ion atom feri ke prekursor eritroid. Pada keadaan Sindroma
nefrotik relaps, transferin hilang melalui glomerulus. Karena transferin mengikat 2 atom ion feri,
maka kehilangan transferin melalui urin mengakibatkan defisiensi zat besi. Defisiensi zat besi
pada Sindroma nefrotik dapat teratasi pada keadaaan remisi atau dengan penggantian cadangan
besi. Transferinuria menyebabkan disosiasi zat besi didalam umen tubulus poksimal, sehingga
zat besi yang bebas akan menghasilkan zat radikal bebas di dalam lumen tubulus ginjal yang

6
kemudian memicu kerusakan tubulointerstisial ginjal, selanjutnya menyebabkan kerusakan ginjal
progresif.18
Kehilangan protein yang masif melalui urin dan peningkatan katabolisme protein akan
mengakibatkan pasien Sindroma nefrotik mengalami balans nitrogen yang negatif pada saat
relaps. Keadaan kekurangan protein secara umum ini pada pasien Sindroma nefrotik
berperanpada terjadinya anemia. Di samping itu, pada Sindroma nefrotik terdapat disfungsi sel T
dan hipogamaglobulinemia yang menyebabkan pasien Sindroma nefrotik sangat rentan terhadap
infeksi. Infeksi yang berulang, mempunyai peran pula dalam terjadinya anemia pada Sindroma
nefrotik. Anemia pada Sindroma nefrotik akan membaik seiring dengan berkurangnya
proteinuria seperti pada keadaan remisi.17

6. Gagal ginjal akut


Gagal ginjal akut merupakan komplikasi jarang tapi mengkhawatirkan dari Sindroma nefrotik.
Ketika proteinuria masif terjadi dan albumin menurun, volume sirkulasi di plasma berkurang
sehingga sirkulasi menyebabkan kolaps nya sirkulasi sistemik atau yang disebut uremia pre renal
yang biasanya bersifat ringan. Untuk menghasilkan kolaps sirkulasi atau uremia pra-ginjal,
biasanya dari derajat ringan. Walaupun sangat sedikit Gagal ginjal akut yang tidak respon
terhadap pemberian terapi penggantian cairan dan anti diuretik tapi hal ini mungkin saja terjadi
merupakan tipe dari Sindroma nefrotik volume deplesi. Dengan proteinuria berat, penurunan laju
filtrasi glomerulus dapat disebabkan oleh oklusi pada lumina distal nefron nefren oleh
terbentuknya kompresi atau penekanan extratubule dari edema interstitial ginjal dapat
mengakibatkan meningkatkan tekanan proksimal tubular, yang mengarah ke penurunan
glomerular laju filtasi.18
Gagal ginjal akut biasanya dipicu oleh sepsis, zat radiokontras, akut tubular nekrosis dari
antibiotik nefrotoksik dan obat antiinflamasi non-steroid. Jika gagal ginjal terus berlanjut selama
lebih dari beberapa hari, dialisis mungkin diperlukan untuk pemulihan lengkap.18

6. Edema
Edema sering diamati pada anak-anak nefrotik dan menyebabkan tekanan pada jaringan
berkurang. Asites dan efusi pleura sering terjadi, tapi efusi perikardial jarang kecuali fungsi
jantung tidak normal. Edema disebabkan oleh peningkatan permeabilitas glomerulus dan
hipoalbuminemia, yang mengakibatkan penurunan tekanan onkotik plasma dan hipovolemia
fungsional. Ini merangsang retensi natrium sekunder oleh ginjal.19
Pengobatan edema terdiri dari pembatasan diet sodium dan penggunaan diuretik loop-
acting seperti furosemide dan bumetanide. Pemberian albumin dan furosemid dapat diberikan
pada edema berat dan refrakter.19

7. Hormonal, gangguan mineral dan intususepsi

7
Kelainan ini timbul karena protein pengikat hormon hilang dalam urin. Hilangnya globulin
pengikat tiroid (TBG) dalam urin pada beberapa pasien Sindroma nefrotikdan laju ekskresi
globulin umumnya berkaitan dengan beratnya proteinuria. Pada sebagian besar pasien nefrotik
fungsi tiroid berada di kisaran normal, mean nilai untuk triiodothyronine (T3) dan thyroid-
binding globulin (TBG) lebih rendah dibandingkan dengan anak yang tidak Sindroma nefrotik
karena signifikan peningkatan ekskresi T3, T4 dan TBG. Skrining rutin tiroid dan terapi
penggantian awal hormon tiroid diperlukan untuk bayi dengan Sindroma nefrotik dengan klinis
hipotiroid.9
Hipokalsemia di Nefrotik sindrom juga dikaitkan dengan penurunan kadar albumin , yang
menghasilkan pengurangan kalsium terikat dan terionisasi dalam 50 sampai 80% dari kasus
Sindroma nefrotik. Anak-anak dengan NS sering memiliki hypocalciuria karena penurunan
penyerapan gastrointestinal kalsium dan peningkatan reabsorpsi tubulus ginjal kalsium. Ini
menunjukkan kemungkinan suatu kelainan dalam metabolisme vitamin D. Kelainan adalah
karena peningkatan filtrasi metabolit vitamin D terikat vitamin D-binding globulin. Namun,
penyakit tulang jarang ditunjukkan pada pasien Sindroma nefrotik , karena itu, pengobatan rutin
dengan vitamin D tidak dianjurkan. Namun demikian, perhatian khusus harus diberikan untuk
gangguan mineral tulang subklinis seperti sekunder hiperparatiroidisme.9
Intussusceptions dapat terjadi dalam persimpangan ileokolika dan usus kecil pada pasien
dengan Sindroma nefrotik, menyebabkan sakit perut yang akut. Penyebabnya oleh kombinasi
dinding usus yang edema dan peristaltik yang inkoordinasi. 18

Komplikasi yang berhubungan dengan obat


1. Kortikosteroid
Kortikosteroid telah mengurangi angka kematian Sindroma nefrotik sekitar 3%. Namun,
Kortikosteroid telah diakui dapat menyebabkan efek samping yang serius seperti sebagai
gambaran cushing, obesitas, gangguan pertumbuhan, hipertensi, osteoporosis, katarak, gangguan
metabolisme glukosa, dislipidemia, gangguan emosional, perubahan perilaku.19
Dua penyebab utama keterlambatan pertumbuhan pada pasien dengan Sindroma nefrotik
adalah hilangnya faktor insulin-like growth (IGFs) dan / protein IGF-binding (IGFBPs) dan
terapi Kortikosteroid . Beberapa laporan menunjukkan bahwa ada perubahan dalam tingkat
serum IGFs dan IGFBPs pada anak Sindroma nefrotik. Kortikosteroid menginduksi peningkatan
yang jelas dari serum IGF-1, yang hasil dalam pengembangan potensi resistensi IGF,salah satu
nya faktor utama yangbmenyebabkan gangguan pertumbuhan.19
Terapi steroid sebagai dosis tunggal pagi, tidak mempengaruhi pertumbuhan, tetapi dapat
menyebabkan menurunnya serum vitamin D3 tingkat dan kepadatan mineral tulang pada anak-
anak dengan Sindroma nefrotik. Cara terbaik untuk menghindari keterlambatan pertumbuhan
adalah untuk menghentikan terapi Kortikosteroid dosis tinggi. Untuk mengurangi komplikasi
yang terkait dengan terapi Kortikosteroid, strategi berikut mungkin membantu: 20
a. Supresi adrenal: terapi steroid alternatif-hari.
b. Penurunan pertumbuhan statural: Terapi hormon dan Pertumbuhan

8
c. Osteoporosis: Kalsium, vitamin D, dan penggunaan steroid-sparing protokol.
d. ulkus peptikum: H2 blockers
e. Hipertensi: agen anti-hipertensi.
f. Katarak: dosis rendah dan durasi yang singkat pengobatan Kortikosteroid, pemeriksaan
oleh dokter mata.
g. Peningkatan tekanan intrakranial: menyelidiki papilledema.
h. Perubahan mengurangi atau menarik Kortikosteroid.

2. Cyclophosphamide (CPM)
Efek samping agen alkylating, termasuk komplikasi awal penekanan sumsum tulang, alopecia,
gangguan pencernaan, hemorrhagic cystitis dan infeksi, komplikasi akhir dari kemungkinan
keganasan dan gangguan kesuburan, terutama pada laki-laki. Untuk menghindari toksisitas
gonad,CPM tidak boleh digunakan untuk lebih dari 12 minggu (2 mg / kg, dosis tunggal) dan
harus dipotong jika jumlah sel darah putih kurang dari 5.000 / mm3 selama penggunaan CPM.
Tinggi asupan cairan dianjurkan untuk menghindari hemorrhagic cystitis selama menggunakan
CPM.21

3. Cyclosporin A(CsA)
CsA merupakan metabolit jamur imunosupresif yang bertindak dengan memodifikasi fungsi sel
T dan menghambat pelepasan interleukin-2 dari diaktifkan sel T helper. Penggunaan jangka
panjang dari CsA menyebabkan berkurangnya fungsi ginjal, hyperplasia gingival, hirsutisime,
hipertensi, hiperkalemia, dan encephalopathy. Dampak pemberian CsA ditemukan 30 sampai
40% lesi tubulointerstitial dari anak-anak yang telah menerima CsA selama lebih dari 12 bulan.
Beberapa publikasi telah menunjukkan faktor risiko komplikasi CsA, seperti lama pemberian
terapi CsA, dosis yang CsA tinggi, dan penerimaan terapi CsA pada usia yang lebih muda.
Oleh karena itu, dosis efektif terendah CSA dianjurkan untuk pengobatan perawatan pada
Sindroma nefrotik, dengan penurunan dosis lebih dari satu tahun untuk 1 sampai 3 mg / kg / hari.
22

Obat-obat lain
Komplikasi Mikofenolat mofetil (MMF) termasuk gangguan gastrointestinal, penekanan
sumsum tulang, dan sakit kepala, membutuhkan pengurangan dosis. Tacrolimus adalah inhibitor
kalsineurin yang memiliki tindakan yang mirip dengan CsA tetapi dapat memiliki beberapa efek
samping, seperti hipertensi, kelainan fungsi ginjal , tremor, kram otot, hiperkalemia,
hypophosphatemia, leukopenia, dan hiperglikemia. Levamisol, agen antihelminthic, dapat
digunakan pada pasien steroid dependent, tetapi tidak efektif sebagai terapi permanen untuk
Sindroma nefrotik. Levamisol mungkin memiliki efek samping ringan dari leukopenia, efek
gastrointestinal dan vasculitis, tapi tidak ada efek samping yang penting yang dilaporkan.
Rituximab baru ini telah diperkenalkan dan mungkin diterapkan untuk steroid-dependent atau
Sindroma nefrotik Relaps.

9
Komplikasi dari Rituximab termasuk bronkospasme yang mengancam jiwa, infark
miokard, progressive multifocal leukoencephalopathy, dan reaktivasi virus seperti
cytomegalovirus dan virus hepatitis B. 23,24

Rangkuman
Komplikasi Sindroma nefrotik dapat dibagi menjadi dua kategori, terkait penyakit dan
pengobatan. Ketika kita memperlakukan anak-anak dengan Sindroma nefrotik, penting untuk
memulai dengan identifikasi awal dan perawatan yang tepat untuk komplikasi akut. pemeriksaan
rutin dan pemantauan untuk komplikasi kronis akan meningkatkan hasil untuk anak-anak dengan
Sindroma nefrotik.

Daftar pustaka
1. Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO : Sindrom Nefrotik, Buku Ajar Nefrologi
Anak. Edisi 2. Balai Penerbit FKUI, Jakarta 2004.h.404-26.
2. Avner AD, Pais P, Nephrotic Syndrome . Behram, Kleigman. Nelson, Textbook of
Pediatrics. Ed 20. Philadephia. 2011.h. 2521-6.
3. Davison AM, Cameron JS, Grunfeld JP, Ponticelli C, Ritz E, Winearls CG, et al. Oxford
textbook of clinical nephrology. 3rd ed. New York: Oxford University Press, 2005; 421
4. Park SJ, Shin JI. Complications of nephrotic syndrome. Korean journal of pediatrics.
2011 Aug 1;54(8):322-8.
5. Naseri M. Pneumococcal Sepsis, Peritonitis, and Cellulitis at the First Episode of
Nephrotic Syndrome. Iranian journal of kidney diseases. 2013 Sep 1;7(5):404.
6. Feehally J, Johnson RJ, 2000. Introduction to Glomerular Disease : Clinical
Presentations. In : Johnson RJ, Feehally J, editors. Comprehensive Clinical Nephrology.
London : Mosby; 5 : 21.1-4.
7. Pittet LF, Posfay-Barbe KM, Chehade H, Rudin C, Wilhelm-Bals A, Rodriguez M,
Siegrist CA, Parvex P. Optimizing seroprotection against pneumococcus in children with
nephrotic syndrome using the 13-valent pneumococcal conjugate vaccine. Vaccine. 2016
Sep 22;34(41):4948-54.
8. Noer MS, Sindrom Nefrotik Idiopatik, Noer MS, Soemyarso NA, Penyunting. Buku
kompendium Nefrologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2011. H.83-7
9. Kumar A, Gupta D, Nagaraja S, Singh V, Sethi GR, Prasad J. Update National Guidlines
for peditric Tuberculosis in India. Indian Pediatrics. 2013; 301-6
10. Trihono PP , Alatas H, Tambunan T, Pardede SO. Konsensus Tata Laksana Sindrom
Nefrotik Idiopatik pada Anak. Jakarta: Unit kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter
Anak Indonesia ; 2012
11. Kato S, Chernyavsky S, Tokita JE, Shimada YJ, Homel P, Rosen H, Winchester JF.
Relationship between proteinuria and venous thromboembolism. Journal of thrombosis
and thrombolysis. 2010 Oct 1;30(3):281-5.

10
12. Li SJ, Tu YM, Zhou CS, Zhang LH, Liu ZH. Risk factors of venous thromboembolism in
focal segmental glomerulosclerosis with nephrotic syndrome. Clinical and experimental
nephrology. 2016 Apr 1;20(2):212-7.
13. Hooman N, Isa-Tafreshi R, Otukesh H, Mostafavi SH, Hallaji F. Carotid artery function
in children with idiopathic nephrotic syndrome. Nefrologia. 2013 Jan 1;33(5):650.
14. Lechner BL, Bockenhauer D, Iragorri S,Kennedy TL, Siegel NJ,. The risk of
cardiovascular disease in adult who have had childhood nephrotic syndrome. Pediatr
Nephrol 2004; 19:744-8.
15. Prescott WA Jr, Streetman DA, Streetman DS. The potential role of HMG-CoA reductase
inhibitors in pediatric nephrotic syndrome. Ann Pharmacother 2004;38:2105-14
16. Matsumoto H, Miyaoka Y, Okada T, Nagaoka Y, Wada T, Gondo A, et al. Ratio of urinary
potassium to urinary sodium and the potassium and edema status in nephrotic syndrome.
Intern Med 2011;50:551-5.
17. Bagga A. Management of steroid resistant nephrotic syndrome. Indian pediatrics. 2009
Jan 1;46(1).
18. Toubiana J, Schlageter MH, Aoun B, Dunand O, Vitkevic R, Bensman A, et al. Therapy-
resistant anaemia in congenital nephrotic syndrome of the innish type--implication of
EPO, transferrin and transcobalamin losses. Nephrol Dial Transplant 2009;24:1338-40.
19. Cho MH, Hwang HH, Choe BH, Kwon SH, Ko CW, Kim JY, et al. The reversal of
intussusception associated with nephrotic syndrome by infusion of albumin. Pediatr
Nephrol 2009;24:421-2.
20. Grenda R, Webb NJ. Steroid minimization in pediatric renal transplantation: early
withdrawal or avoidance? Pediatr Transplant 2010; 14:961-7.
21. Hall AS, Thorley G, Houtman PN. The effects of corticosteroids on behavior in children
with nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2003;18:1220-3.
22. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for
frequently relapsing nephrotic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2001;16:271-82.
23. Kim JH, Park SJ, Yoon SJ, Lim BJ, Jeong HJ, Lee JS, et al. Predictive factors for
ciclosporin-associated nephrotoxicity in children with minimal change nephrotic
syndrome. J Clin Pathol 2011;64:516-9.
24. De Rycke A, Dierickx D, Kuypers DR. Tacrolimus-induced neutropenia in renal
transplant recipients. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:690-4.

11