(A) Magnetic resonance image (MRI) dari seorang wanita berusia 57 tahun mengaku dengan

ensefalopati hepatik. Riwayat mengkonsumsi alkohol setengah botol wiski sehari. Hasil
laboratorium Na + 113 mmol / l, K + 2,3 mmol / l, GT 1067 mmol / l, bilirubin 106 mmol / l,
alanin transaminase 133 mmol / l. Diberikan normal saline intravena; Na + 119 mmol / l pada
36 jam dan 128 mmol / l setelah lebih 24 jam. Pada awalnya didapatkan adanya perbaikan
klinis, pada hari ke 11 pasien mengalami pseudobulbar palsy dan quadriparesis. (B) MRI dari
seorang pria berusia 61 tahun dengan lesi simetris EPM melibatkan ganglia basal dang
talamus; lesi CPM juga hadir (MRI courtesy of Dr Garrett McGann.)

Etiologi dan patogenesis CPM belum jelas dan telah dilaporkan terjadi di Kehadiran penyakit
yang mendasari parah. Sebagian besar kasus memiliki dikaitkan dengan riwayat
penyalahgunaan alkohol kronis dan gangguan elektrolit. manifestasi klinis adalah variabel
dan tergantung pada daerah (s) dari otak terlibat. Lesi khas CPM adalah simetris, daerah
berbentuk kupu-kupu dari demielinasi dalam-abad yang pons netral. Gambaran histologis
menunjukkan simetris demielinasi dengan neuron utuh. situs Extrapontine seperti kapsul
internal, basal ganglia, cerebel- lum, dan otak juga dapat dipengaruhi. 1,2 Ketika proses
patologis juga melibatkan situs extrapontine, yang Istilah sindrom osmotik demielinasi
(ODS) digunakan. Gejala kardinal umumnya spesifik dan di- clude tingkat terganggu
kesadaran, pseudobulbar gejala, dan kelainan gaya berjalan

Serangkaian kasus institusi tunggal beberapa telah dilaporkan di dalam literatur. Kami
elaporkan pengalaman kami dengan CPM, menggambarkan gambaran klinis dan hasil dalam
populasi. metode Kami retrospektif meninjau catatan medis dari 6 kasus CPM atau ODS
dievaluasi di Marshfield Clinic / Rumah Sakit St Joseph dari tahun 1986 ke 2003. klinis
presentasi, faktor etiologi, temuan fisik, dan klinis digambarkan untuk setiap pasien. di- The
file agnostik database Marshfield Clinic yang elektronik diinterogasi menggunakan iagnostik
ICD-9 Kode 341,8 (penyakit lainnya dari pusat demielinasi sistem saraf). Kasus dikonfirmasi
oleh review grafik. Grafik abstraksi selesai menggunakan standar bentuk abstraksi data.
Institutional Review Board disetujui penelitian.

nam pasien diidentifikasi, mulai usia 31-73 tahun dengan usia rata-rata 51,5 tahun. Mayoritas
pa- pasien-adalah laki-laki Kaukasia dengan demielinasi dalam Wisconsin Medical Journal
2005 Volume 104, No. 6 pons sentral (Tabel 1). Presentasi klinis spesifik, dan gejala yang
paling umum termasuk kelesuan dan dysarthria, yang hadir di 83% dan 67% dari pasien,
masing-masing (Tabel 2). Lima dari 6 pa- pasien-memiliki alkoholisme kronis, 1 memiliki
hiponatremia, dan 1 telah mengalami transplantasi hati (Tabel 3). Semua pasien mengalami
perbaikan dalam kondisi klinis mereka di saat pulang dari rumah sakit (Tabel 4).
presentasi kasus BW adalah perempuan Indian Amerika 32 tahun dengan masa lalu riwayat
kesehatan dari penggunaan alkohol berat yang melaporkan dubur perdarahan sekitar 5 durasi
bulan, pusing, dan jantung berdebar. Pada masuk, dia mengeluh leth- argy dan ditemukan
menjadi pucat dengan tingkat hemoglobin 2,6 g / dL dan elektrolit serum normal. dia
menjalani 2 esophagogastroduodenoscopies dan kolonoskopi dan ditemukan memiliki wasir
dan esofagus kecil varises tanpa bukti perdarahan masa lalu atau saat ini. Dia diterima
kembali 5 hari pasca-discharge dengan kaki memburuk edema dan malaise umum. Meskipun
trans- darah yang memadai fusion, dia terus menjadi lesu dan ataxic dan memiliki
perlambatan psikomotor signifikan tanpa neurologi- focal Temuan cal. Sebuah pencitraan
resonansi magnetik (MRI) scan otak menunjukkan myelinolysis pusat dan extrapontine
(Gambar 1). Pasien secara konservatif, dan setelah 10 hari rawat inap dia dipindahkan ke obat
dan pusat perawatan alkohol selama 3 bulan. berikut tindak lanjut menunjukkan pemulihan
klinis lengkap

Epidemiologi
CPM dan ODS adalah kondisi medis yang langka. Tepat
Insiden kondisi ini tidak diketahui dan memiliki
telah terutama berasal dari seri otopsi. Dalam seri
dari 3548 otopsi berturut-turut pada orang dewasa dengan CPM atau
ODS, lesi khas ditemukan di 9 (0,25%) dari
kasus.
3
Tingkat insiden tertinggi pada pecandu alkohol dan
penerima transplantasi hati, di antaranya 30% postmortem
tingkat kejadian telah dilaporkan.
4
CPM dan ODS memiliki
Insiden puncak pada individu antara usia
30 dan 50. Namun, anak-anak juga bisa terkena.
5
Itu
Temuan dari seri ini berada dalam perjanjian dengan atas- yang
Data epidemiologis disebutkan.
subtipe
Ada 3 subtipe penyakit otak demyelinating: (1)
CPM, dimana lesi terbatas pada pons; (2)
myelinolysis extrapontine (EPM), di mana lesi
terbatas pada basal ganglia, otak, dan cerebel-
lum; dan (3) ODS, di mana situs lesi CPM dan EPM
keduanya hadir

CPM secara tradisional dikaitkan dengan koreksi yang cepat

tion hiponatremia, namun etiologi belum jelas
mapan. Dalam serangkaian kasus 442 pasien, Lampl dan
Yazdi menemukan bahwa 39,4% adalah pecandu alkohol, 21,5% telah
dirawat karena hiponatremia, dan 17,4% adalah transplantasi hati
penerima.
6
Alkoholisme, gizi kronis, dan jadi-
dium ketidakseimbangan adalah kondisi utama yang dilaporkan dengan
CPM.
1
Alkoholisme telah dilaporkan dalam sebanyak 78%
dari kasus.
7,8
Penelitian yang lebih baru telah terlibat cepat
koreksi hiponatremia dan hipernatremia sebagai
penyebab CPM atau ODS.
9,10
Kleinschmidt-DeMasters dan
Norenberg adalah yang pertama untuk menggambarkan peningkatan risiko
CPM dengan koreksi yang cepat dari hipernatremia.
9
Namun,
alkoholisme sendiri dapat menyebabkan CPM, karena kondisi ini memiliki
telah dijelaskan pada pasien alkoholik yang norma-
tremic,
11,12
seperti yang terjadi di 5 dari 6 pasien dalam
seri. Hipokalemia berkaitan dengan hiponatremia memiliki
juga telah terlibat.
13
Temuan ini telah menyebabkan mendasi yang
ommendation mengoreksi hipokalemia pada pasien sebelum
untuk mengoreksi hiponatremia.
Para pasien yang dijelaskan dalam seri kami predomi-
pecandu alkohol nantly kronis (5 dari 6 pasien) (Tabel 3).
Pentingnya transplantasi hati di patologis yang
genesis CPM dapat lebih didukung oleh tekanan yang
ence dari pasien transplantasi hati di seri 6-pasien kami
l ini sesuai dengan serangkaian kasus sebelumnya. Namun,
seri terbatas mungkin tidak benar-benar representatif.
patogenesis
Patogenesis CPM tidak diketahui, tetapi teori
seperti hipotesis osmotik CPM telah terlibat
hiponatremia dan koreksi yang cepat dalam beberapa kasus.
2,9
Hal ini mendalilkan bahwa sel-sel dikondisikan untuk hipoosmotik sebuah
lingkungan hiponatremia mungkin sebuah penurunan adaptif
Kapasitas tive stres osmotik.
11,12
Ashrafian dan Davey
mengusulkan bahwa individu rentan terhadap CPM, seperti
orang-orang dengan alkoholisme kronis, memiliki energi yang tidak memadai
ketentuan, serta faktor-faktor lain yang mengakibatkan pro- sebuah
apoptosis drive.
14
Kegemaran dari myelinolysis yang
untuk pons dianggap hasil dari grid, rencana kerja
ment dari oligodendrocytes di dasar pons,
yang membatasi fleksibilitas mekanik mereka dan, karena itu,
kapasitas mereka membengkak.
14
Selama hiponatremia ini
sel hanya bisa beradaptasi dengan kehilangan lebih ion bukannya
pembengkakan, membuat mereka rentan terhadap kerusakan ketika natrium
diganti. Dekat dengan ekstensif vascularized
materi abu-abu membuat pons sangat rentan terhadap
kerusakan yang disebabkan oleh edema vasogenik dan myelinotoxic
zat dari pembuluh.
esentasi klinis CPM sangat bervariasi, seperti
dibuktikan dengan tanda-tanda dan gejala menyajikan kami
pasien (Tabel 2). Pasien biasanya mengalami cepat
berkembang paraparesis atau quadriparesis dan pseudobul-
bar gejala seperti disartria dan disfagia. Mereka
mungkin hadir dengan "locked-in syndrome," di mana di-
Kegiatan tellectual dipertahankan tetapi tidak dapat dinyatakan
karena total ketidakmampuan untuk memproduksi ulang sukarela
sponses. Kurang sering, CPM memanifestasikan dengan ataksia, lainnya
gangguan gerak, atau gejala perilaku.
16
Klinis
Manifestasi berkisar dari tanpa gejala koma de-
tertunda pada lokasi lesi. Tingkat keparahan
presentasi klinis tidak berkorelasi dengan ukuran
dari lesi.
17,18
The berbagai manifes- klinis
sultasi, beberapa di antaranya sangat protean, dapat membuat
diagnosis sulit. Sebuah indeks kecurigaan yang tinggi harus
dipelihara dalam pengaturan klinis yang tepat.
Diagnosa
Diagnosis CPM berdasarkan kecurigaan klinis dan
dikonfirmasi oleh pencitraan. MRI adalah primer
metode untuk diagnosis dan lebih unggul komputerisasi
tomography (CT). Selama fase akut, simetris
dan lesi hypointense pada MRI T1-tertimbang dapat
diidentifikasi.
19
Sebagai perbandingan, selama fase subakut
ada simetris dan hypointense lesi pada T2-
gambar tertimbang.
20
Lesi pada MRI mungkin muncul hari ke
minggu setelah timbulnya gejala dan dapat mengatasi, di
beberapa kasus, selama periode bulan.
Pengelolaan
Langkah yang paling penting dalam pengelolaan CPM adalah
mengakui pasien pada risiko dan mencegah cor cepat
rection hiponatremia-terutama kronis, hidrokarbon berat
ponatremia. Setelah diagnosis dibuat, manajemen
CPM terutama mendukung sementara mencegah kedua
komplikasi ary yang dapat menyebabkan morbiditas berat
dan kematian.
Empat modalitas pengobatan telah dilaporkan, di-
cluding (1) thyrotropin-releasing hormone (TRH),
21
(2) methylprednisolone,
22
(3) plasmapheresis,
23
dan (4)
imunoglobulin.
24
Chemaly dan rekan administratif
tered TRH dalam dosis harian 0,6 mg intravena untuk
6 minggu untuk seorang gadis 13 tahun yang telah didiagnosis
dengan EPM setelah operasi untuk hematoma ekstradural yang
telah diikuti oleh hiponatremia.
21
mereka melaporkan
perbaikan klinis beberapa hari setelah pemberian
hormon yang berlanjut sampai pemulihan lengkap. Di
1993, Konno dan rekannya melaporkan penggunaan TRH
pada seorang pria 65-tahun yang telah menjalani katup mitral
pengganti setelah pecah dari tendinae chorda yang
Tentu saja pasca operasi rumit oleh hypernatre-
mia, tetraplegia, dan koma.
23
Dia ditemukan memiliki
daerah low-density di pons pusat pada pencitraan CT
yang sugestif dari CPM (kemudian dikonfirmasi oleh MRI).
Pusat gejala sistem saraf secara dramatis im-
terbukti setelah pemberian TRH tartrat, dan dia ulang
tertutup tanpa defisit neurologis.
Methylprednisolone, dengan atau tanpa plasmapher-
esis, digunakan dalam dosis harian 375 mg intravena memiliki
telah ditemukan efektif untuk pengobatan CPM.
23
Nishino dan rekannya melaporkan kasus CPM diasosiasikan-
diciptakan dengan hiponatremia yang ditingkatkan dengan administrasi
tion methylprednisolone dan koreksi hiponatremia
tremia.
24
Finsterer dan rekan menegaskan intravena yang
imunoglobulin pada dosis 0,4 g / kg berat badan lebih dari
jangka waktu 5 hari juga efektif karena pengurangan
zat myelinotoxic, pembentukan antimy-
antibodi elin dan dukungan dari remyelination.
25
Mereka
melaporkan kasus seorang pasien 48 tahun yang dikembangkan
CPM setelah normalisasi spontan hiponatremia.
Ia menerima imunoglobulin intravena, dan setelah 2
hari ia mencatat perbaikan gejala nya.
Plasmaferesis juga telah diterapkan untuk pengobatan
CPM. Bibl dan rekannya melaporkan 3 kasus CPM
diobati dengan plasmaferesis.
22
Kasus pertama adalah 29-
wanita berusia tahun dengan penyalahgunaan alkohol kronis dan hipo
natremia. Dia mengembangkan tetraparesis dan bul- normal
gerakan bar setelah koreksi hiponatremia nya.
lasmapheresis dilakukan setiap hari selama 4 hari diikuti
oleh perawatan dua kali seminggu selama 3 minggu, menghasilkan
Sebanyak 24.700 mL plasma dipertukarkan. tetraplegia re-
diselesaikan dalam waktu 2 bulan. Namun, dia memiliki tanda-tanda yang menonjol
ataksia pada 1 tahun. Kedua kasus yang dilaporkan oleh Bibl dan
rekan adalah dari seorang wanita 20 tahun dengan anoreksia
nervosa dan hiponatremia. Dia menjadi mengantuk dengan
tetraparesis spastik setelah koreksi hiponatremia nya
tremia lebih dari 5 hari. Dia menjalani 5 sesi Plas-
mapheresis untuk total 5234 mL pertukaran plasma.
Dia bisa berjalan 1 bulan kemudian. Pasien ketiga
adalah seorang wanita 30 tahun dengan alkoholisme kronis dan
hiponatremia ringan yang dikembangkan CPM dan sub
sequently diobati dengan 7 minggu plasmapheresis untuk
Sebanyak 18.270 mL pertukaran plasma. Ataksia ringan nya
ditingkatkan untuk remisi setelah 12 bulan.
Mekanisme yang tepat tindakan dari TRH, kortikosteroid
roids, dan plasmapheresis tidak diketahui, dan tidak ada random
Studi ized telah dilakukan untuk mengkonfirmasi khasiat
dari setiap modalitas pengobatan ini. Karena ketiadaan
uji acak, kita tidak bisa merekomendasikan salah satu dari ini
perawatan. Sebuah pendekatan konservatif, dengan pengobatan
yang pengendapan atau kondisi yang mendasari dan tindakan-
priate perawatan suportif pada kasus yang berat, dapat dibenarkan
dengan tidak adanya penelitian mengkonfirmasikan kemanjuran
disebutkan di atas perawatan. Pasien yang dijelaskan dalam
presentasi kasus kami memiliki perubahan yang luar biasa dur-
ing detoksifikasi alkohol rawat inap. Dia terus
melakukannya dengan baik 2 tahun setelah diagnosis awal CPM adalah
terbuat
Kursus klinis / Prognosis
Laporan awal dari CPM menunjukkan hampir 100% angka kematian
Tingkat ity dalam waktu 3 bulan setelah masuk rumah sakit.
26
Ulasan Lohr 74 pasien dengan CPM setelah perawatan
untuk hiponatremia antara tahun 1962 dan 1994 dan menemukan 34
kematian dan "defisit neurologis yang signifikan" di sebagian besar
dari pasien yang tersisa.
13
Studi terbaru dari BPS dan
Laporan EPM perjalanan klinis ringan tanpa substansial
defisit neurologis esensial dalam korban. Semua pasien kami
ditingkatkan (Tabel 4), yang dalam perjanjian dengan lebih
serangkaian kasus baru-baru ini.
19
Menger dan Jorg retrospektif mengevaluasi data
44 pasien dengan CPM dan EPM diperlakukan antara 1990
dan 1996.
19
Dari kelompok ini, 42 adalah pecandu alkohol kronis.
Data tindak lanjut yang tersedia pada 34 pasien untuk
periode berkisar antara 3 minggu dan 44 bulan. Dari
34 pasien, 32 selamat episode akut. Sebelas dari
32 pasien tidak memiliki defisit fungsional, 11 memiliki neutrofil minor
defisit rological, dan 10 memiliki defisit neurologis berat.
Prognosis tidak lebih buruk pada pasien dengan BPS dan
EPM dibandingkan dengan mereka dengan CPM saja. Secara klinis,
Halaman 1
Wisconsin Medical Journal 2005 Volume 104, No. 6
56
WISCONSIN MEDICAL JOURNAL
central Pontine myelinolysis:
kasus Series dan ulasan
A. Kenneth Musana, MD; Steven H. Yale, MD
Dokter Musana adalah penduduk penyakit umum dan dokter
Yale adalah internal dokter kedokteran umum dengan Marshfield Clinic,
dan Marshfield Clinic Research Foundation, Marshfield, Wis. Silahkan
alamat korespondensi ke: Steven H Yale, MD, General Internal
Kedokteran, Marshfield Clinic, 1000 N Oak Ave, Marshfield, WI 54449;
telepon 715.387.9110; fax 715.389.3808; e-mail yale.steven@mcrf.
mfldclin.edu.
abstrak
Tujuan: Untuk meninjau mielinolisis pons sentral
(CPM) dan sindrom osmotik demielinasi (ODS)
dan menggambarkan gambaran klinis, faktor etiologi, dan
hasil klinis dari 6 pasien yang didiagnosis dengan CPM atau
ODS.
Desain studi: Serangkaian kasus retrospektif.
Metode: Rekam medis pasien yang didiagnosis dengan
CPM atau ODS di Marshfield Clinic / St. Rumah Sakit Yusuf
1986-2003 ditinjau. Grafik abstraksi adalah
dilengkapi dengan bentuk abstraksi data standar.
Hasil: Enam pasien diidentifikasi, mulai usia
31-73 tahun (usia rata-rata = 51,5 tahun). pra klinis
sentations yang spesifik. Gejala umum di-
kelesuan menyimpulkan dan disartria. Lima dari 6 pasien
memiliki alkoholisme kronis. Semua memiliki perbaikan di mereka
kondisi klinis pada debit rumah sakit.
Kesimpulan: BPS dan ODS jarang terjadi demielinasi
penyakit pada pons dan situs extrapontine. di- Prompt
agnosis dan pengelolaan komplikasi yang terkait
sangat penting untuk hasil klinis yang menguntungkan.
pengantar
Adams dan rekan awalnya digambarkan pon- pusat
tine myelinolysis (CPM) sebagai entitas klinis pada tahun 1959.
1
Mereka menggambarkan penyakit pada 4 pasien, semuanya
telah dikaitkan alkoholisme kronis dan / atau kekurangan gizi.
Karena deskripsi awal oleh Adams et al, kasus lain
laporan, seri kasus, dan ulasan sastra telah
diterbitkan menggambarkan kondisi klinis ini.
Etiologi dan patogenesis CPM belum
jelas dan telah dilaporkan terjadi di
Kehadiran penyakit yang mendasari parah. Sebagian besar kasus memiliki
dikaitkan dengan riwayat penyalahgunaan alkohol kronis
dan gangguan elektrolit. manifestasi klinis
adalah variabel dan tergantung pada daerah (s) dari otak
terlibat. Lesi khas CPM adalah simetris,
daerah berbentuk kupu-kupu dari demielinasi dalam-abad yang
pons netral. Gambaran histologis menunjukkan simetris
demielinasi dengan neuron utuh. situs Extrapontine
seperti kapsul internal, basal ganglia, cerebel-
lum, dan otak juga dapat dipengaruhi.
1,2
Ketika
proses patologis juga melibatkan situs extrapontine, yang
Istilah sindrom osmotik demielinasi (ODS) digunakan.
Gejala kardinal umumnya spesifik dan di-
clude tingkat terganggu kesadaran, pseudobulbar
gejala, dan kelainan gaya berjalan.
Serangkaian kasus institusi tunggal beberapa telah dilaporkan
di dalam literatur. Kami melaporkan pengalaman kami dengan CPM,
menggambarkan gambaran klinis dan hasil dalam
populasi.
metode
Kami retrospektif meninjau catatan medis dari 6
kasus CPM atau ODS dievaluasi di Marshfield Clinic /
Rumah Sakit St Joseph dari tahun 1986 ke 2003. klinis
presentasi, faktor etiologi, temuan fisik, dan
klinis digambarkan untuk setiap pasien. di- The
file agnostik database Marshfield Clinic yang
elektronik diinterogasi menggunakan diagnostik ICD-9
Kode 341,8 (penyakit lainnya dari pusat demielinasi
sistem saraf). Kasus dikonfirmasi oleh review grafik.
Grafik abstraksi selesai menggunakan standar
bentuk abstraksi data. Institutional Review Board
disetujui penelitian.
hasil
Enam pasien diidentifikasi, mulai usia 31-73
tahun dengan usia rata-rata 51,5 tahun. Mayoritas pa-
pasien-adalah laki-laki Kaukasia dengan demielinasi dalam

Halaman 2
57
WISCONSIN MEDICAL JOURNAL
Wisconsin Medical Journal 2005 Volume 104, No. 6
pons sentral (Tabel 1). Presentasi klinis
spesifik, dan gejala yang paling umum termasuk
kelesuan dan dysarthria, yang hadir di 83% dan
67% dari pasien, masing-masing (Tabel 2). Lima dari 6 pa-
pasien-memiliki alkoholisme kronis, 1 memiliki hiponatremia, dan
1 telah mengalami transplantasi hati (Tabel 3). Semua
pasien mengalami perbaikan dalam kondisi klinis mereka di
saat pulang dari rumah sakit (Tabel 4).
presentasi kasus
BW adalah perempuan Indian Amerika 32 tahun dengan masa lalu
riwayat kesehatan dari penggunaan alkohol berat yang melaporkan dubur
perdarahan sekitar 5 durasi bulan, pusing,
dan jantung berdebar. Pada masuk, dia mengeluh leth-
argy dan ditemukan menjadi pucat dengan tingkat hemoglobin
2,6 g / dL dan elektrolit serum normal. dia menjalani
2 esophagogastroduodenoscopies dan kolonoskopi dan
ditemukan memiliki wasir dan esofagus kecil
varises tanpa bukti perdarahan masa lalu atau saat ini. Dia
diterima kembali 5 hari pasca-discharge dengan kaki memburuk
edema dan malaise umum. Meskipun trans- darah yang memadai
fusion, dia terus menjadi lesu dan ataxic dan memiliki
perlambatan psikomotor signifikan tanpa neurologi- focal
Temuan cal. Sebuah pencitraan resonansi magnetik (MRI) scan
otak menunjukkan myelinolysis pusat dan extrapontine
(Gambar 1). Pasien secara konservatif, dan
setelah 10 hari rawat inap dia dipindahkan ke obat
dan pusat perawatan alkohol selama 3 bulan. berikut
tindak lanjut menunjukkan pemulihan klinis lengkap.
diskusi
Epidemiologi
CPM dan ODS adalah kondisi medis yang langka. Tepat
Insiden kondisi ini tidak diketahui dan memiliki
telah terutama berasal dari seri otopsi. Dalam seri
dari 3548 otopsi berturut-turut pada orang dewasa dengan CPM atau
ODS, lesi khas ditemukan di 9 (0,25%) dari
kasus.
3
Tingkat insiden tertinggi pada pecandu alkohol dan
penerima transplantasi hati, di antaranya 30% postmortem
tingkat kejadian telah dilaporkan.
4
CPM dan ODS memiliki
Insiden puncak pada individu antara usia
30 dan 50. Namun, anak-anak juga bisa terkena.
5
Itu
Temuan dari seri ini berada dalam perjanjian dengan atas- yang
Data epidemiologis disebutkan.
subtipe
Ada 3 subtipe penyakit otak demyelinating: (1)
CPM, dimana lesi terbatas pada pons; (2)
myelinolysis extrapontine (EPM), di mana lesi
terbatas pada basal ganglia, otak, dan cerebel-
lum; dan (3) ODS, di mana situs lesi CPM dan EPM
keduanya hadir.
Gambar 1. MRI gambar menunjukkan pusat dan extrapon-
tine myelinolysis.
Tabel 1. Karakteristik dan Hasil Pencitraan dari 6 Pasien
dengan CPM atau ODS
Jumlah Kasus / Jumlah
%
pria
4/6
67
Kulit
5/6
83
CPM
5/6
83
CPM + EPM
2/6
33
Didiagnosis sebagai pasien rawat jalan
2/6
33
Rawat inap lama (> 1 bulan)
3/6
50
CPM = pusat pontine myelinolysis; EPM = extrapontine myelin-
olysis; ODS = osmotik sindrom demielinasi
Tabel 2. Tanda Mempresentasikan dan Gejala 6 Pasien dengan
CPM atau ODS
Jumlah Kasus / Jumlah
%
disartria
4/6
67
disfagia
1/6
17
Ataxia
2/6
33
Kelesuan
5/6
83
quadriplegia
1/6
17
Getaran
2/6
33
hipotensi
2/6
33
Gangguan kesadaran
1/6
17
Pusing
1/6
17
refleks tertekan
2/6
33
Koma
1/6
17
"Locked-in syndrome"
1/6
17
CPM = pusat pontine myelinolysis; ODS = osmotik demyelin-
sindrom asi

halaman 3
WISCONSIN MEDICAL JOURNAL
Wisconsin Medical Journal 2005 Volume 104, No. 6
58
Etiologi
CPM secara tradisional dikaitkan dengan koreksi yang cepat tion hiponatremia, namun
etiologi belum jelas mapan. Dalam serangkaian kasus 442 pasien, Lampl dan Yazdi
menemukan bahwa 39,4% adalah pecandu alkohol, 21,5% telah dirawat karena hiponatremia,
dan 17,4% adalah transplantasi hati penerima. Alkoholisme, gizi kronis, dan jadi- dium
ketidakseimbangan adalah kondisi utama yang dilaporkan dengan CPM. 1 Alkoholisme telah
dilaporkan dalam sebanyak 78% dari kasus. 7,8 Penelitian yang lebih baru telah terlibat cepat
koreksi hiponatremia dan hipernatremia sebagai penyebab CPM atau ODS. 9,10
kleinschmidt-DeMasters dan Norenberg adalah yang pertama untuk menggambarkan
peningkatan risiko CPM dengan koreksi yang cepat dari hipernatremia. 9 Namun,
alkoholisme sendiri dapat menyebabkan CPM, karena kondisi ini memiliki telah dijelaskan
pada pasien alkoholik yang norma- tremic, 11,12 seperti yang terjadi di 5 dari 6 pasien dalam
seri. Hipokalemia berkaitan dengan hiponatremia memiliki juga telah terlibat. 13 Temuan ini
telah menyebabkan mendasi yang ommendation mengoreksi hipokalemia pada pasien ebelum
untuk mengoreksi hiponatremia. Para pasien yang dijelaskan dalam seri kami predomi-
pecandu alkohol nantly kronis (5 dari 6 pasien) (Tabel 3).
Pentingnya transplantasi hati di patologis yang genesis CPM dapat lebih didukung oleh
tekanan yang ence dari pasien transplantasi hati di seri 6-pasien kami. Hal ini sesuai dengan
serangkaian kasus sebelumnya. Namun, seri terbatas mungkin tidak benar-benar representatif.
patogenesis
Patogenesis CPM tidak diketahui, tetapi teori seperti hipotesis osmotik CPM telah terlibat
hiponatremia dan koreksi yang cepat dalam beberapa kasus. 2,9 Hal ini mendalilkan bahwa
sel-sel dikondisikan untuk hipoosmotik sebuah lingkungan hiponatremia mungkin sebuah
penurunan adaptif Kapasitas tive stres osmotik. 11,12 Ashrafian dan Davey mengusulkan
bahwa individu rentan terhadap CPM, seperti orang-orang dengan alkoholisme kronis,
memiliki energi yang tidak memadai ketentuan, serta faktor-faktor lain yang mengakibatkan
pro- sebuah apoptosis drive. 14 Kegemaran dari myelinolysis yang untuk pons dianggap hasil
dari grid, rencana kerja ment dari oligodendrocytes di dasar pons, yang membatasi leksibilitas
mekanik mereka dan, karena itu, kapasitas mereka membengkak. 14 Selama hiponatremia ini
sel hanya bisa beradaptasi dengan kehilangan lebih ion bukannya pembengkakan, membuat
mereka rentan terhadap kerusakan ketika natrium diganti. Dekat dengan ekstensif
vascularized materi abu-abu membuat pons sangat rentan terhadap kerusakan yang
disebabkan oleh edema vasogenik dan myelinotoxic zat dari pembuluh. 15
Presentasi klinis
Presentasi klinis CPM sangat bervariasi, seperti dibuktikan dengan tanda-tanda dan gejala
menyajikan kami pasien (Tabel 2). Pasien biasanya mengalami cepat berkembang paraparesis
atau quadriparesis dan pseudobul- bar gejala seperti disartria dan disfagia. Mereka mungkin
hadir dengan "locked-in syndrome," di mana di- Kegiatan tellectual dipertahankan tetapi
tidak dapat dinyatakan karena total ketidakmampuan untuk memproduksi ulang sukarela
sponses. Kurang sering, CPM memanifestasikan dengan ataksia, lainnya gangguan gerak,
atau gejala perilaku. 16
Klinis
Manifestasi berkisar dari tanpa gejala koma de- tertunda pada lokasi lesi. Tingkat keparahan
presentasi klinis tidak berkorelasi dengan ukuran dari lesi. 17,18
The berbagai manifes- klinis sultasi, beberapa di antaranya sangat protean, dapat membuat
diagnosis sulit. Sebuah indeks kecurigaan yang tinggi harus dipelihara dalam pengaturan
klinis yang tepat.
Diagnosa
Diagnosis CPM berdasarkan kecurigaan klinis dan dikonfirmasi oleh pencitraan. MRI adalah
primer metode untuk diagnosis dan lebih unggul komputerisasi tomography (CT). Selama
fase akut, simetris dan lesi hypointense pada MRI T1-tertimbang dapat diidentifikasi.
Sebagai perbandingan, selama fase subakut ada simetris dan hypointense lesi pada T2-
gambar tertimbang.
Lesi pada MRI mungkin muncul hari ke
CPM = pusat pontine myelinolysis; ODS = osmotik demyelin-
sindrom asi
CPM = pusat pontine myelinolysis; MRI = resonansi magnetik
pencitraan; ODS = osmotik sindrom demielinasi

halaman 4
59
WISCONSIN MEDICAL JOURNAL
Wisconsin Medical Journal 2005 Volume 104, No. 6
minggu setelah timbulnya gejala dan dapat mengatasi, di
beberapa kasus, selama periode bulan.
Pengelolaan
Langkah yang paling penting dalam pengelolaan CPM adalah
mengakui pasien pada risiko dan mencegah cor cepat
rection hiponatremia-terutama kronis, hidrokarbon berat
ponatremia. Setelah diagnosis dibuat, manajemen
CPM terutama mendukung sementara mencegah kedua
komplikasi ary yang dapat menyebabkan morbiditas berat
dan kematian.
Empat modalitas pengobatan telah dilaporkan, di-
cluding (1) thyrotropin-releasing hormone (TRH),
21
(2) methylprednisolone,
22
(3) plasmapheresis,
23
dan (4)
imunoglobulin.
24
Chemaly dan rekan administratif
tered TRH dalam dosis harian 0,6 mg intravena untuk
6 minggu untuk seorang gadis 13 tahun yang telah didiagnosis
dengan EPM setelah operasi untuk hematoma ekstradural yang
telah diikuti oleh hiponatremia.
21
mereka melaporkan
perbaikan klinis beberapa hari setelah pemberian
hormon yangc berlanjut sampai pemulihan lengkap. Di
1993, Konno dan rekannya melaporkan penggunaan TRH
pada seorang pria 65-tahun yang telah menjalani katup mitral
pengganti setelah pecah dari tendinae chorda yang
Tentu saja pasca operasi rumit oleh hypernatre-
mia, tetraplegia, dan koma.
23
Dia ditemukan memiliki
daerah low-density di pons pusat pada pencitraan CT
yang sugestif dari CPM (kemudian dikonfirmasi oleh MRI).
Pusat gejala sistem saraf secara dramatis im-
terbukti setelah pemberian TRH tartrat, dan dia ulang
tertutup tanpa defisit neurologis.
Methylprednisolone, dengan atau tanpa plasmapher-
esis, digunakan dalam dosis harian 375 mg intravena memiliki
telah ditemukan efektif untuk pengobatan CPM.
23
Nishino dan rekannya melaporkan kasus CPM diasosiasikan-
diciptakan dengan hiponatremia yang ditingkatkan dengan administrasi
tion methylprednisolone dan koreksi hiponatremia
tremia.
24
Finsterer dan rekan menegaskan intravena yang
imunoglobulin pada dosis 0,4 g / kg berat badan lebih dari
jangka waktu 5 hari juga efektif karena pengurangan
zat myelinotoxic, pembentukan antimy-
antibodi elin dan dukungan dari remyelination.
25
Mereka
melaporkan kasus seorang pasien 48 tahun yang dikembangkan
CPM setelah normalisasi spontan hiponatremia.
Ia menerima imunoglobulin intravena, dan setelah 2
hari ia mencatat perbaikan gejala nya.
Plasmaferesis juga telah diterapkan untuk pengobatan
CPM. Bibl dan rekannya melaporkan 3 kasus CPM
diobati dengan plasmaferesis.
22
Kasus pertama adalah 29-
wanita berusia tahun dengan penyalahgunaan alkohol kronis dan hipo
natremia. Dia mengembangkan tetraparesis dan bul- normal
gerakan bar setelah koreksi hiponatremia nya.
Plasmapheresis dilakukan setiap hari selama 4 hari diikuti
oleh perawatan dua kali seminggu selama 3 minggu, menghasilkan
Sebanyak 24.700 mL plasma dipertukarkan. tetraplegia re-
diselesaikan dalam waktu 2 bulan. Namun, dia memiliki tanda-tanda yang menonjol
ataksia pada 1 tahun. Kedua kasus yang dilaporkan oleh Bibl dan
rekan adalah dari seorang wanita 20 tahun dengan anoreksia
nervosa dan hiponatremia. Dia menjadi mengantuk dengan
tetraparesis spastik setelah koreksi hiponatremia nya
tremia lebih dari 5 hari. Dia menjalani 5 sesi Plas-
mapheresis untuk total 5234 mL pertukaran plasma.
Dia bisa berjalan 1 bulan kemudian. Pasien ketiga
adalah seorang wanita 30 tahun dengan alkoholisme kronis dan
hiponatremia ringan yang dikembangkan CPM dan sub
sequently diobati dengan 7 minggu plasmapheresis untuk
Sebanyak 18.270 mL pertukaran plasma. Ataksia ringan nya
ditingkatkan untuk remisi setelah 12 bulan.
Mekanisme yang tepat tindakan dari TRH, kortikosteroid
roids, dan plasmapheresis tidak diketahui, dan tidak ada random
Studi ized telah dilakukan untuk mengkonfirmasi khasiat
dari setiap modalitas pengobatan ini. Karena ketiadaan
uji acak, kita tidak bisa merekomendasikan salah satu dari ini
perawatan. Sebuah pendekatan konservatif, dengan pengobatan
yang pengendapan atau kondisi yang mendasari dan tindakan-
priate perawatan suportif pada kasus yang berat, dapat dibenarkan
dengan tidak adanya penelitian mengkonfirmasikan kemanjuran
disebutkan di atas perawatan. Pasien yang dijelaskan dalam
presentasi kasus kami memiliki perubahan yang luar biasa dur-
ing detoksifikasi alkohol rawat inap. Dia terus
melakukannya dengan baik 2 tahun setelah diagnosis awal CPM adalah
terbuat.
Kursus klinis / Prognosis
Laporan awal dari CPM menunjukkan hampir 100% angka kematian
Tingkat ity dalam waktu 3 bulan setelah masuk rumah sakit.
26
Ulasan Lohr 74 pasien dengan CPM setelah perawatan
untuk hiponatremia antara tahun 1962 dan 1994 dan menemukan 34
kematian dan "defisit neurologis yang signifikan" di sebagian besar
dari pasien yang tersisa.
13
Studi terbaru dari BPS dan
Laporan EPM perjalanan klinis ringan tanpa substansial
defisit neurologis esensial dalam korban. Semua pasien kami
ditingkatkan (Tabel 4), yang dalam perjanjian dengan lebih
serangkaian kasus baru-baru ini.
19
Menger dan Jorg retrospektif mengevaluasi data
44 pasien dengan CPM dan EPM diperlakukan antara 1990
dan 1996.
19
Dari kelompok ini, 42 adalah pecandu alkohol kronis.
Data tindak lanjut yang tersedia pada 34 pasien untuk
periode berkisar antara 3 minggu dan 44 bulan. Dari
34 pasien, 32 selamat episode akut. Sebelas dari
32 pasien tidak memiliki defisit fungsional, 11 memiliki neutrofil minor
defisit rological, dan 10 memiliki defisit neurologis berat.
Prognosis tidak lebih buruk pada pasien dengan BPS dan
EPM dibandingkan dengan mereka dengan CPM saja. Secara klinis,

halaman 5
WISCONSIN MEDICAL JOURNAL
Wisconsin Medical Journal 2005 Volume 104, No. 6
60
tidak ada hubungan yang signifikan secara statistik menjadi-
tween gejala neurologis yang paling parah dan
perjalanan penyakit, atau antara penyakit penyerta
dan perjalanan penyakit. Neuroradiologically, ada
adalah regresi sedikit temuan MRI selama kursus
penyakit. Namun, tidak ada hubungan menjadi-
tween ukuran lesi pontine pada MRI dan
klinis.
kesimpulan
CPM dan EPM adalah penyakit demielinasi langka
pons dan situs extrapontine. Manajemen con ini
ditions melibatkan mengakui pasien pada risiko, mencegah
ing koreksi yang cepat dari hiponatremia, membuat prompt
diagnosis, dan mengelola komplikasi yang terkait.
Tingkat kematian menurun mencerminkan pengakuan awal,
pencegahan, dan pengobatan komplikasi yang terkait