Anda di halaman 1dari 4

Akhmad | Nefritis Lupus

Nefritis Lupus

Akhmad | Nefritis Lupus Nefritis Lupus Akhmad Rifkie Arief Fakultas Kedokteran, Universitas Lampung Abstrak Lupus

Akhmad Rifkie Arief Fakultas Kedokteran, Universitas Lampung

Abstrak Lupus erimatrosus sistemik (LES) adalah penyakit multiorgan yang berdasarkan kelainan imunologik yang memliki banyak komplikasi ke berbagai organ. Nefritis lupus (NL) merupakan salah satu manifestasi yang serius dari lupus eritematosus sistemik (LES) yang biasa muncul setelah 5 tahun didiagnosis. Seorang anak perempuan 19 tahun dirawat di Ruang rawat inap penyakit dalam RSUD dr. H Abdoel Moeloek, dengan diagnosis nefritis lupus. diagnosis nefritis lupus ditegakkan jika ditemukan kelainan ginjal seperti proteinuria dengan atau tanpa hematuria, hipertensi, glomerulonefritis akut, sindrom nefrotik, dan gagal ginjal. Pasien diberi diet nefritis, metilprednisolon oral , antihipertensi, furosemid dan kaptopril, siklofosfamid puls 500 mg/m 2 luas permukaan badan (LPB), transfusi washed packed red cell, dan terapi suportif lainnya.

Kata kunci : autoimun, ginjal, lupus

Lupus Nephritis

Abstract Systemic lupus erim atrosus (LES) is a multiorgan disease which is based on immunologic abnormalities that possess a lot of complications to a variety of organs. Lupus nephritis (NL) is a serious manifestation of systemic lupus erythematosus (LES) that usually appears after 5 years of diagnosis. A girl of 19 years was treated at room inpatient internal medicine dr. H Abdoel Moeloek, with a diagnosis of lupus nephritis. diagnosis of lupus nephritis enforced if found kidney abnormalities like proteinuria with or without hematuri a, hypertension, acute glomerulonephritis, nephrotic syndrome and renal failure. Patients were given a diet nephritis, oral methylprednisolone, antihypertensives, furosemide and captopril, Puls cyclophosphamide 500 mg/m 2 of body surface area (LPB), washed packed red cell transfusion, and other supportive therapy .

Keywords : autoimun, lupus, renal

Koresponden si : Akhmad Ri fkie Arief, S.Ked, alamat Jalan Prof Soemantri Brojonegoro No 1 Bandar Lampung, e - mail rifkiearvfle @gmail.com

P endahuluan LES adalah penyakit multiorgan yang berdasarkan kelainan imunologik. Organ yang sering terkena yaitu sendi, kulit, ginjal, otak, hati. Lesi dasar pada organ - organ tersebut adalah suatu vaskulitis yang terjadi oleh karena pemben tukan dan pengendapan kompleks antigen - antibodi . 1 Nefritis lupus (NL) merupakan salah satu manifestasi yang serius dari lupus eritematosus sistemik (LES) yang biasa muncul setelah 5 tahun didiagnosis. Bukti adanya NL yaitu dengan pemeriksaan histologi gin jal. Gejala dari NL yaitu hipertensi, gagal ginjal, dan proteinuria. Evaluasi dari fungsi ginjal diperlukan untuk mendeteksi penyakit secara dini karena dengan diagnosis dini dan terapi yang tepat dapat memberikan hasil yang lebih baik. Pemeriksaan biopsi ginjal dianjurkan untuk setiap pasien LES terutama yang memperlihatkan gejala nefritis atau pemeriksaan fungsi ginjal yang mengarah ke nefritis . 2

Nefritis lupus bisa ditemukan pada 90% pasien lupus eritematosus sistemik. Bahkan disebutkan bahwa hasil biops y ginjal setiap pasien yang menderita lupus eritematosus sistemik mengalami kelainan meskipun tidak ditemukan kelainan pada hasil urinanalisa. Gambaran klinis pasien nefritis lupus sangat bervariasi, mulai dari asimt omatis atau hanya proteinuria atau hemat uria ringan sampai dengan gambaran klinis yang berat yaitu sindrom nefrotik atau glomerulonefritis yang disertai penurunan fungsi ginjal yang progresif . 1 Tujuan terapi dari NL adalah untuk menormalkan fungsi ginjal atau menghambat progresifitas dari kerusa kan ginjal. Penggunaan terapi imunosupresi dan terapi suportif dapat meningkatkan fungsi ginjal dan angka harapan hidup pasien . 3

Kasus

Seorang anak perempuan 1 9 tahun dirawat di Runga rawat inap penyakit dalam

Akhmad | Nefritis Lupus

RSUD dr. H Abdoel Moeloek , dengan diagnosis nefritis lupus . Pada riwayat penyakit diketahui bahwa pada umur 14 tahun ( Agustus 2010 ) pasien didiagnosis sebagai anemia hemolitik autoimun dan diterapi dengan metilprednisolon oral, transfusi washed packed red cell, dan terapi suportif lainnya. Pada umur 15 tahun (Desember 2011 ), pasien didiagnosis sebagai LES dengan hasil pemeriksaan ANA (+) 1/40, ANTI dsDNA (+) 229 IU/ml, C3:37 mg/dl, C4: 9 mg/dl sedangkan urinalisis masih dalam normal dan diterapi dengan metilprednisolon oral, tranfusi washed packed re d cell , dan terapi suportif lainnya. Hasil pemeriksaan laboratorium ulangan 6 bulan kemudian menunjukkan anemia, sedangkan leukosit dan trombosit normal, ANA (+), anti dsDNA (+)132 IU/ml, C3: 88 mg/dl, C4: 8 mg/dl. Pada umur 17 tahun (Febuari 20 13 ), pasien bengkak dan buang air kemih kemerahan, terdapat nyeri sendi, dan mual tanpa muntah. Pasien didiagnosis sebagai nefritis lupus. Hasil urinalisis protein +3; biopsi ginjal per kutan tidak dapat dilakukan karena terdapat hepatosplenomegali. Urinalisis:

didap atkan protein + 4 , reduksi ( - ), bilirubin ( - ), leukosit 5 - 6/LPB, eritrosit 9 0 - 100/LPB. Pemeriksaan darah tepi perifer ditemukan hemoglobin 5 ,9 g/dl; hematokrit 2 3 vol%; leukosit 5 . 6 00/ul, hitung jenis (%): basofil 0, eosinofil 0, netrofil batang 1, netrofil segmen 76, leukosit 22, monosit 1, trombosit 284.000/ul; LED 9 6 mm/jam; ureum 5 6 mg/dl, kreatinin 1, 4 mg/dl, albumin 2,7 g/dl, kolesterol 16 5 mg/dl; SGOT 9 mU/ml; SGPT 22 mU/ml; sel LE ( - ), C3 26 mg/dl, C4 6 mg/dl, ANA (+), dan anti ds - DNA 2158 IU/ml. Tan da vital menunjukkan tekanan darah 160/90 mmhg . Pasien diberi diet nefritis, metilprednisolon oral, antihipertensi, furosemid dan kaptopril, siklofosfamid puls 500 mg/m 2 luas permukaan badan (LPB), transfusi washed packed red cell , dan terapi suportif lain nya. Pasca siklofosfamid puls, secara klinis terdapat perbaikan, tekanan darah terkontrol dan pasien berobat jalan.

Pembahasan Pada umumnya nefritis lupus ditemukan pada anak perempuan dengan perbandingan laki - laki dan perempuan 9:1, dengan umur 4 - 18 ta hun dan terbanyak 10 - 12 tahun. 4,5 Pada mulanya kasus ini belum

10 - 12 tahun. 4 , 5 Pada mulanya kasus ini belum didiagnosis sebagai LES karena

didiagnosis sebagai LES karena belum memenuhi kriteria diagnosis. Hasil pemeriksaan laboratorium kurang mendukung. Diagnosis L ES ditegakkan jika didapatkan > 4 kriteria di antara 11 kriteria Ame rican Rheumatism Association (ARA). Sedangkan diagnosis nef ritis lupus ditegakkan jika dite mukan kelainan ginjal seperti proteinuria dengan atau tanpa hematuria, hipertensi, glomerulonefritis akut, sind rom nefrotik, dan gagal ginjal. 6 , 7 , 8 Pada pasien ini, diagnosis LES ditegakkan berdasarkan kriteria ARA dengan ditemukannya beberapa gejala seperti ulserasi di mulut, kelainan ginjal, kelainan hematologis (anemia hemolitik), kelainan imunologik yaitu peningkatan titer anti dsDNA, penurunan komplemen C3 dan C 4, dan antibodi antinuklear positif. Keterliba t an ginjal yang ditandai dengan gejala glomerulonefritis seperti hematuria, proteinuria, hipertensi, edema, dan penurunan fungsi ginjal, telah menunjukkan gejala nefritis lupus. Manifestasi kelainan neurologis pada nefritis lupus sangat bervariasi, dapat berupa nyeri kepala, depresi, kejang, psikosis, korea, neuritis optik, hemiparsesis/hemiplegia, paralisis nervus kranialis, stroke, dan koma yang ditemukan pada 20 - 30% kasus. Manifestasi yang berat dapat terjadi pada permulaan sakit yang kemungkinan disebabkan keterlibatan pembuluh darah kecil. Manifestasi yang mendadak dapat terjadi pada penyakit yang kronis sebagai akibat komplikasi uremia, infeksi, atau stroke. 5 ,7 Kelainan neurologis ini sering disebabkan oklu si vaskular akibat vaskulopati, vaskulitis, trombosis atau leukoaglutinasi, serta disfungsi sel neuron yang dimediasi oleh antibodi. 8 Oklusi vaskular ini dapat menyebabkan perdarahan intraserebral, perdarahan subaraknoid, dan hematom subdural. 9 Fenomena tr ombosis yang timbul sekunder terhadap antibodi antifosfolipid mempunyai peran penting dalam kerusakan susunan saraf pusat. 5 Pada pemeriksaan CT scan atau magnetic resonance imaging kepala tidak ada gambaran yang patognomonik pada lupus serebral. 2 Hipertens i pada LES dapat terjadi sebagai komplikasi kelainan ginjal atau sebagai efek samping steroid. Hipertensi krisis dapat menyebabkan kelainan ginjal, jantung, mata, dan otak. Kelainan pada otak dapat berupa ensefalopati hipertensif, stroke, atau

Akhmad | Nefritis Lupus

perdarahan i ntrakranial. Ensefalopati hipertensif terjadi karena gangguan otoregulasi aliran dan karena spasme arteriol. Kedua proses ini berperan pada perubahan pembuluh darah otak. Otoregulasi adalah proses homeostatik normal yang mengatur peningkatan tahanan vaskul ar otak bila terjadi peningkatan tekanan darah sehingga kecepatan aliran darah dijaga tetap konstan sampai suatu saat daya autoregulasi ini dilampaui. Kegagalan otoregulasi otak akan menyebabkan aliran darah ke otak meningkat yang diikuti oleh perembesan p lasma dengan akibat edema dan infark jaringan otak. Bila tekanan darah terus meningkat hingga melampaui batas atas autoregulasi akan terjadi hiperperfusi, eksudasi, kompresi kapiler, dan edema jaringan otak, akhirnya terjadi perdarahan intraserebral. Tida k ada tingkat tekanan darah yang tertentu untuk terjadinya ensefalopati atau kelainan serebral, dan ensefalopati tidak hanya ditentukan oleh derajat hipertensi, tetapi juga oleh kecepatan peningkatan tekanan darah. Meskipun jarang, stroke hemorhagik dan tr ombotik dapat terjadi pada anak dengan hipertensi. Manifestasi kelainan neurologis yang terjadi bergantung pada daerah otak yang terkena. 10,11 Pada LES, perdarahan intrakranial sangat jarang ditemukan dan dapat disebabkan kerusakan vaskular otak akibat isk emik serebral. Perdarahan dapat menyeluruh atau terbatas pada daerah tertentu. 9 Risiko perdarahan intrakranial akan meningkat dengan adanya kerusakan dinding pembuluh darah yang dapat diinduksi oleh hipertensi, trombosiropenia, dan kortikosteroid. 12 Perdar ahan intrakranial dapat juga disebabkan oleh keadaan lain seperti hipertensi yang tidak terkontrol, akibat pemberian obat antara lain kombinasi warfarin dan aspirin, interaksi obat azatioprin dan warfarin, dan pemberian antikoagulan oral dan metilprednisol on. 13 Pengobatan LES umumnya dilakukan dengan pemberian kortikosteroid, sitostatik, dan terapi suportif. Dengan pengobatan seperti ini, mortalitas nefritis lupus semakin berkurang. Kortikosteroid dianggap sebagai obat terbaik untuk nefritis lupus dan dapat diberikan per oral atau dengan cara puls intravena. Pada nefritis lupus dengan gambaran patologi anatomi ginjal yang minor

lupus dengan gambaran patologi anatomi ginjal yang minor dan manifestasi klinis yang ringan, biasanya tidak diberikan

dan manifestasi klinis yang ringan, biasanya tidak diberikan kortikosteroid. Sitostatik biasanya diberikan jika hasil pengobatan den gan kortikosteroid tidak memuaskan, terdapat efek samping ste roid, atau pada nefritis lupus. 3,4,14 Sitostatik yang sering digunakan pada pengobatan nefritis lupus adalah siklofosfamid yang dapat diberikan per oral dan secara in travena dosis tinggi atau pu ls. 1,2,4,7 Pemberian siklofosfamid puls pada nefritis lupus telah dilakukan oleh beberapa p eneliti dengan hasil yang baik. 2,14,15 Lehman dkk mengobati 16 pasien nefritis lupus dengan siklofosfamid puls yang diberikan setiap bulan dan dilanjutkan dengan pe mberian setiap 3 bulan. Setelah satu tahun, terdapat perbaikan bermakna secara klinis dan laboratoris. Ekskresi protein menu run, kadar komplemen meningkat, dan klirens kreatinin meningkat. Valeri dkk melaporkan peningkatan klirens kreatinin pada nefritis lupus dengan pemberian siklofosfamid puls setelah 6 bulan pengobatan, dan setelah 12 bulan manifestasi klinis sindrom nefrotik mengalami remisi. Gejala ekstrarenal pun hilang dalam waktu 3 bulan. Biopsi ginjal diperlukan untuk mengetahui gambaran patologi anatomi ginjal untuk menentukan klasifikasi nefritis lupus yang penting untuk terapi dan menentukan prognosis. Sayang, pada pasien ini tidak dapat dilakukan biopsi ginjal per kutan karena adanya hepatosplenomegali. Meskipun tidak dilakukan biopsi ginjal, s ecara klinis pasien ini merupakan kasus yang berat yang memerlukan terapi yang lebih agresif. Sejak didiagnosis, pasien sudah mendapat kortikosteroid tetapi tidak memberikan hasil sesuai dengan yang diharapkan. Pasien ini mendapat pengobatan siklofosfamid puls karena tidak responsif dengan steroid jangka lama dan merupakan nefritis lupus yang berat. Dengan pemberian siklofosfamid puls, tampak penurunan kadar kreatinin dan ureum menjadi normal. 14 Kematian pada nefritis lupus umumnya disebabkan oleh gagal gin jal, sepsis, dan kelainan susunan saraf pusat. Alatas H (2001) melaporkan 1 di antara 41 anak dengan nefritis lupus meninggal karena perdarahan serebral. Agarwal dkk (2003) melaporkan seorang perempuan berumur 17 tahun

Akhmad | Nefritis Lupus

dengan

intra kranial. 13

LES

mengalami

perdarahan

Simpulan Telah dilaporkan kasus nefritis lupus pada anak perempuan berusia 19 tahun . Penegakan diagnosis dan tatalaksana pasien sudah sesuai.

Daftar pustak a

1. Cameron JS. Nephritis of systemic lupus erythematosus. Dalam: Edelmann CM, Bernstein J , Meadow SR, Spitzer A, Travis LB, editors. Pediatric kidney disease. Edisi ke - 2 , Boston : Little, Brown and Co; 1992. h lm . 1407 - 65.

2. Lehmann TJA, Mouradian JA. Systemic lupus erythematous. Dalam: Barratt TM,

Avner ED, Harmon WE, editors. Pediatric nephr olog y. Edisi ke - 4. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins ; 1999. h lm . 793 - 810.

3. Agarwal V, Sachdev A, Singh R, Lehl S, D’Cruz S. Intracranial bleed in a patient with systemic lupus erythematosus and secondary antiphospholipid antibody

syndrome after oral ant icoagulant therapy. J Indian Rheumatol Assoc . 2003; 11:84 - 6.

4. Alatas H. Nefritis lupus. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO penyunting. Buku ajar nefrologi anak. Edisi ke - 2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2002. h lm .366 - 80.

5. Webb NJA, Brogan PA, Baildam EM. Renal manifestation of systemic disorders. Dalam: Webb NJA, Postlethwaite RJ, Clinical paediatric nephrology. E disi ke - 3. New York:

Oxford University Press; 2003. h lm . 381 -

403.

6. Niaudet P, Salomon R. Systemic lupus erythematosus. Dala m: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, penyunting, Pe diatric nephrology. Edisi ke - 5.

Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2004. h lm . 865 - 86.

: Lippincott Williams & Wilkins; 2004. h lm . 865 - 86. 7. Alatas H. Nefritis

7. Alatas H. Nefritis lupus pada anak. Naskah lengkap Sinas Nefrologi Anak

VIII dan Sinas Kardiologi Anak V.

Palem bang : Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2001. h lm . 1 - 12.

8. Makker SP. Systemic lupus

erythematosus nephritis. Dalam: Kher

KK, Makker SP, penyunting, Clinical

pediatric nephr ology. Edisi ke - 1. New York : McGraw - Hill.Inc; 1992. h lm . 233 -

44.

9. Boumpas DT, Austin HA, F essler BJ, Balow JE, Klippel JH, Lockshin MD. Systemic lupus erythematosus. Emerging concept: Part 1: renal, neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary, and hematologic disease. Ann Intern Med . 1995: 122; 940 - 50.

10. Jennekens FGI, Kater L. The central nervous system in systemic lupus erythematosus. Part 2. Pathogenetic mechanisms of clinical syndromes: a literature investigation. Rheumatology 2002; 41:619 - 30

11. A latas H. Ensefalopati hipertensif. Dalam: Pusponegoro HD, Passat J. Naskah lengkap pendidikan tambahan b erkala Ilmu Kesehatan Anak ke XVIII:

Kedaruratan saraf anak. Jakarta : Bagian

Ilmu Kesekatan Anak FKUI; 1989. h lm .

109 - 18.

12. Dillon MJ, Hypertension. Dalam:

Postlethwaite RJ, Clinical paediatric nephrology. Edisi ke - 2. Oxford:

Butterworth Heinemann; 1994. h lm .

175 - 95.

13. Martakusumah H . Terapi Induksi pada Lupus Nephritis. SubBag Ginjal Hipertensi . Bandung: Bag Ilmu Penyakit Dalam FK UNPA D/ RS dr Hasan Sadikin

Bandung; 2011 .

14. Niaudet P, Solomon R . Systemic Lupus

Erithematosus. In Pediatric Nephrology

Edisi ke - 6 . Berlin: Springer Science and

Business Media ; 2009. hlm. 1132 - 45.