Anda di halaman 1dari 16

BAHAN AJAR

HIDROSEFALUS

Nama Mata Kuliah/Bobot SKS : Sistem Neuropsikiatri / 8 SKS


Standar Kompetensi : area kompetensi 5: landasan ilmiah
kedokteran
Kompetensi Dasar : menerapkan ilmu kedokteran klinik pada
sistem neuropsikiatri
Indikator :menegakkan diagnosis dan melakukan
penatalaksanaan awal sebelum dirujuk
sebagai kasus emergensi
Level Kompetensi :2
Alokasi Waktu : 2 x 50 menit

1. Tujuan Instruksional Umum (TIU) :


Mampu mengenali dan mendiagnosis penyakit-penyakit infeksi pada
tulang belakang dan sumsum tulang belakang, serta melakukan penanganan
sesuai dengan tingkat kompetensi yang ditentukan, dan melakukan rujukan
bila perlu.
2. Tujuan Instruksional Khusus (TIK) :
a. Mampu menyebutkan patogenesis terjadinya hidrosefalus
b. Mampu melakukan penapisan / penegakan diagnosis hidrosefalus
c. Mampu melakukan promosi kesehatan dan pencegahan hidrosefalus

Isi Materi:

Halaman | 1
BAB I
PENDAHULUAN
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalus
yang berarti kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai air di otak, air"
ini sebenarnya cairan serebrospinal (CSS) yaitu cairan bening yang
mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Dari istilah medis,
hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak
seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang
berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma
subdural atau koleksi cairan subdural. Hidrosefalus juga bisa disebut sebagai
gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga
mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). 1
Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan
dalam sistem saraf. CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi
untuk mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan
mekanik dan melindungi otak dari trauma yang mengenai tulang tengkorak.
CSS merupakan medium transportasi untuk menyingkirkan bahan-bahan yang
tidak diperlukan dari otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS juga
bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari
lobus posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat
dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.CSS
juga mempertahankan tekanan intracranial dengan cara pengurangan CSS
dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat
pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus,
atau masuk ke dalam rongga subarachnoid lumbal yang mempunyai
kemampuan mengembang sekitar 30%.2

Halaman | 2
BAB II
PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat
peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini
juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS.Kondisi seperti
cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan
saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan
ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu
bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrochefalus. 3,4
B. KLASIFIKASI
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar
yaitu secara patologi dan secara etiologi. 5
Hidrosefalus Patologi dapat dikelompokkan sebagai
1) Obstruktif (non-communicating) - terjadi akibat penyumbatan
sirkulasi CSS yang disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi,
cacat bawaan dan paling umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan
saluran otak.
2) Non obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan
keseimbangan CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau
komplikasi hemoragik.
Hidrosefalus Etiologi dapat dikelompokkan sebagai
1) Bawaan (congenital) - sering terjadi pada neonatus atau berkembang
selama intra-uterin.
2) Diperoleh (acquired) disebabkan oleh pendarahan subarachnoid,
pendarahan intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor,
komplikasi operasi atau trauma hebat di kepala.

Halaman | 3
Tekanan normal hidrosefalus (NPH), yang terutama mempengaruhi populasi
lansia. Ditandai dengan gejala yang spesifik: gangguan gaya berjalan,
penurunan kognitif dan inkontinensia urin (Trias Adam & Hakim).

C. ANATOMI DAN FISIOLOGI ALIRAN CSS


Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari sistem ventrikel,
sisterna magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai
terbentuk pada minggu kelima masa embrio. Sistem ventrikel dan ruang
subarachnoid dihubungkan melalui foramen Magendi di median dan foramen
Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.6

Gambar 1: anatomi aliran cairan serebrospinal 6

Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel


otak. Cairan ini mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian
melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Cairan tersebut kemudian
mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan
rongga subarachnoid di bagian cranial maupun spinal. 6
Sekitar 70% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroidideus,
dan sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari cairan transepidermal dari otak

Halaman | 4
menuju sistem ventrikel. Bagi anak-anak usia 4-13 tahun rata-rata volume
cairan liqour adalah 90 ml dan 150 ml pada orang dewasa. Tingkat
pembentukan adalah sekitar 0,35 ml /menit atau 500 ml / hari. Sekitar 14%
dari total volume tersebut mengalami absorbsi setiap satu jam. 6

D. ETIOLOGI
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi
yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik
sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan
pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang
sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma
dan perdarahan.7
1) Kelainan bawaan7
a) Stenosis Akuaduktus Sylvius- merupakan penyebab terbanyak.
60%-90% kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak.
Umumnya terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada
bulan-bulan pertama setelah lahir.
b) Spina bifida dan cranium bifida berhubungan dengan
sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis,
dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih
rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi
penyumbatan sebagian atau total.
c) Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka
dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan
pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat
sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar
di daerah fossa posterior.

Halaman | 5
d) Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat
akibat trauma sekunder suatu hematoma.
e) Anomali pembuluh darah akibat aneurisma arterio-vena yang
mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau
sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2) Infeksi - Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang
subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta
terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat
purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran
kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah
sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan
jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah
lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen
terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan
interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya
lebih tersebar.7
3) Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di
setiap tempat aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius
bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,
sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya
disebabkan suatu kraniofaringioma.7
4) Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat
menyebabkan fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain
penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. 7

E. EPIDEMIOLOGI
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran
hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus)

Halaman | 6
tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda.
Pada umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin,
kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh
perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar
40% dari total kasus hidrosefalus.8

F. PATOFISIOLOGI
Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu;
produksi cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan,
peningkatan tekanan sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas
adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan
keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel
masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang
sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara
produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit
dan berlangsung berbeda-beda tiap saat tiap saat selama perkembangan
hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari:
1) Kompensasi sistem serebrovaskular
2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau
keduanya dalam susunan sistem saraf pusat.
3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak)
4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)
5) Hilangnya jaringan otak
6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya
regangan abnormal pada sutura cranial.

Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor


pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan

Halaman | 7
akan menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan
keseimbangan antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel
akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang
berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat
hipervitaminosis. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan
dari kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh
gangguan aliran akan meningkatkan tekanan cairan secara proporsional dalam
upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan
perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

G. DIAGNOSIS
1) Pemeriksaan funduskopi - Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan
papilledema bilateral ketika tekanan intrakranial meningkat.
Pemeriksaan mungkin normal, namun, dengan hidrosefalus akut dapat
memberikan penilaian palsu. 9
2) Foto polos kepala lateral tampak kepala membesar dengan
disproporsi kraniofasial, tulang menipis dan sutura melebar. 6
3) Pemeriksaan cairan serebrospinal dilakukan pungsi ventrikel melalui
foramen frontanel mayor. Dapat menunjukkan tanda peradangan dan
perdarahan baru atau lama. Juga dapat menentukan tekanan ventrikel. 6
4) CT scan kepala - Meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi
penyebab dengan modalitas ini, ukuran ventrikel ditentukan dengan
mudah. CT scan kepala dapat memberi gambaran hidrosefalus, edema
serebral, atau lesi massa seperti kista koloid dari ventrikel ketiga atau
thalamic atau pontine tumor.CT scan wajib bila ada kecurigaan proses
neurologis akut.9

Halaman | 8
Gambar 2: Gambaran CT-scan pada penderita hidrosefalus 6

5) MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi


massa.9

Gambar 3: Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus6

H. DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran
yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi
cerebri.
1) Holoprosencephaly - Holoprosencephaly muncul karena kegagalan
proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah

Halaman | 9
satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena
biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida
dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah
semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk
berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara
pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah
biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.
2) Hydranencephaly - Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik
pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah
terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak
digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara
hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul
lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga
semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan
diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi
dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang
menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx
serebri.
3) Atrofi Serebri - Secara progresif volume otak akan semakin menurun
diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi
didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri
dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan
sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit
degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan
Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang
mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak
meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.
I. PENATALAKSANAAN

Halaman | 10
1) Terapi konservatif medikamentosa - untuk membatasi evolusi
hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus
choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2
mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi
diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif
diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan
hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk
pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya
gangguan metabolik.6
2) Ventriculoperitoneal shunting - Cara yang paling umum untuk
mengobati hidrosefalus. Dalam ventriculoperitoneal (VP) shunting,
tube dimasukkan melalui lubang kecil di tengkorak ke dalam ruang
(ventrikel) dari otak yang berisi cairan serebrospinal (CSF). Tube ini
terhubung ke tube lain yang berjalan di bawah kulit sampai ke perut,
di mana ia memasuki rongga perut (rongga peritoneal). Shunt
memungkinkan CSS mengalir keluar dari ventrikel dan ke rongga
perut di mana ia diserap. Biasanya, katup dalam sistem membantu
mengatur aliran cairan.10

Halaman | 11
Gambar 4: VP shunt6
3) Terapi etiologi - Merupakan strategi penanganan terbaik; seperti antara
lain; pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A,
reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran liquor,
pembersihan sisa darah dalam liquor atau perbaikan suatu malformasi.
Pada beberapa kasus diharuskan untuk melakukan terapi sementara
terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi penyebab; atau
masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang
mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran
liquor skunder.6

J. PROGNOSIS
Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk
diprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari
hydrosefalus dan hasil. Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan
terkait, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Individu

Halaman | 12
yang terkena dan keluarga mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus dapat
menimbulkan risiko baik dari segi kognitif maupun pembangunan fisik.
Pengobatan oleh tim interdisipliner medis profesional, spesialis rehabilitasi,
dan ahli pendidikan sangat penting untuk memberikan hasil yang positif. Jika
tidak diobati, progresif hidrosefalus dapat berakibat fatal. 1
Gejala-gejala hidrosefalus dengan tekanan normal biasanya memburuk
dari waktu ke waktu jika tidak diobati. Sementara keberhasilan pengobatan
dengan shunt bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang sembuh hamper
sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik.
Diagnosis dini dan pengobatan meningkatkan kesempatan pemulihan yang
baik. 1

Halaman | 13
BAB III
KESIMPULAN
Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang
meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS.
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi
CSS, etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain
berdasarkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus.
Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan
terapi medikamentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih
ringan) dan juga dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat).
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelainan neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagian besar kasus, 50
% kasus meninggal saat masih dalam uterus atau 50% sisanya berkembang
menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera
dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.Pada anak-anak dengan
hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan kognitif.
Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan
dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami
keterbelakangan mental, verbal, ingatan dan juga menyebabkan kelainan pada
mata.

Halaman | 14
DAFTAR PUSTAKA
1. U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service
National Institutes Of Health.
2. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital Library,
Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara.
3. Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July 2010
Volume 6, Number 1.
4. Jurnal Kedokteran Brawijaya, Vol. 27, No. 3, Februari 2013; Korespondensi:
Farhad Bal'afif. Laboratorium Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas
Brawijaya Malang, Jl. Jaksa Agung Suprapto No.2 Malang,
5. Milani Sivagnanam and Neilank K. Jha (2012). Hydrocephalus: An Overview,
Hydrocephalus.
6. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition.
San Francisco, California.
7. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD dr.Zainoel
Abidin Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala Banda Aceh.
8. Stephen L Nelson Jr, MD, PhD. Hydrochephalus.
9. Rukaiya K.A. Hamid, Mbbs, Ffarcs, Md, and Philippa Newfield, Md. (2001).
Pediatric Neuroanesthesia Hydrocephalus.
10. Dr. BC Warf (2008). Strategy for treatment of Hydrocephalus in developing
countries.

Halaman | 15
Latihan

1. Jelaskan definisi ensefalopati hidrosefalus


2. Jelaskan kategori klinis pasien dikatakan hidrosefalus
3. Jelaskan patogenesis hidrosefalus
4. Jelaskan edukasi yang perlu diberikan terhadap keluarga pasien dengan
hidrosefalus

Halaman | 16