Anda di halaman 1dari 14

BAB I

PENDAHULUAN

Bone cyst merupakan suatu tumor jinak yang berisi cairan rongga dalam
tulang, yang melemahkan tulang dan membuatnya lebih mungkin untuk patah
(break). Hal ini terjadi kebanyakan pada anak-anak dan dewasa muda. Biasanya
tidak menimbulkan gejala apapun dan tidak juga menimbulkan ancaman serius
bagi kesehatan. Namun, kista yang lebih besar dapat menyebabkan tulang
melemah, sehingga lebih rentan terhadap fraktur. Bone cyst terdiri dari
unicameral/ simple bone cyst dan aneurysmal bone cyst.
Aneurysmal bone cyst (ABC) adalah suatu bentuk kista dengan tipe non
epitel yang ditemukan di tulang, merupakan lesi non neoplastik pada tulang
dengan dinding berasal dari jaringan fibro-oseous dan rongga kista dipenuhi oleh
darah. Penyakit ini bersifat multilokasi, lesinya luas menyerang tulang,
pertumbuhan lambat, ekspansi bilateral, kerusakan kortikal, pembentukan osteosit
dan adanya gambaran seperti tumor yang dapat menimbulkan keraguan dengan
keganasan.
ABC paling sering mengenai anak anak dan dewasa muda dengan 80%
menyerang pasien di bawah umur 20 tahun, lebih sering pada wanita daripada
pria. ABC mungkin terjadi pada setiap tulang pada tubuh. Pasien biasanya datang
dengan nyeri terus menerus, massa, pembengkakan, patah tulang patologis, atau
kombinasi dari gejala-gejala di daerah yang terkena. Secara radiologi, ABC dapat
diketahui dengan pemeriksaan foto rontgen, CT scan dan MRI. Pada makalah ini
akan dijelaskan lebih lanjut tentang gambaran ABC.

BAB II

1
TINJAUAN PUSTAKA

I. DEFINISI
Aneurysmal Bone Cyst (ABC) adalah tumor jinak tulang osteolitik yang
terdiri dari ... seperti darah atau serum tanpa endotelial dengan berbagai diameter
yang bervariasi. ABC belum jelas apa penyebabnya, tetapi paling sering terjadi
pada dekade kedua kehidupan dan dapat terjadi di tulang mana saja di dalam
tubuh. characterized by several sponge-like blood or serum filled, generally non-
endothelialized spaces of various diameters.
Menurut WHO, ABC adalah sebuah lesi kistik pada tulang yang jinak yang
terisi oleh darah yang dipisahkan oleh jaringan septa yang saling berhubungan
termasuk fibroblas, giant sel tipe osteoklas dan reaktif ... tulang. ABC mungkin
berasal dari de novo ( ABC primer ), atau komplikasi sekunder dari tumor jinak
dan tumor ganas lainnya ( ABC sekunder ) yang mengalami perubahan kistik
secara hemoragik. Aneurysmal bone cyst (ABC) is a benign cystic lesion
of bone composed of blood filled spaces separated by connective tissue
septa containing fibroblasts, osteoclast-type giant cells and reactive
woven bone. ABC may arise de novo (primary ABC), or secondarily
complicate other benign and malignant bone tumours (secondary ABC)
that have undergone haemorrhagic cystic change.
II. EPIDEMIOLOGI

ABC dapat mengenai semua umur, tetapi paling sering terjadi pada dekade
pertama dan kedua ( dengan umur median berkisar 13 tahun ) dan tidak ada
predileksi dari jenis kelamin. ABC termasuk dalam kasus yang langka, estimasi
kejadian berkisar 1 orang per 1 juta orang. Mayoritas terbesar ( 75 % ) terjadi
pada pasien yang berumur 10 20 tahun dan lebih sering terjadi pada wanita
daripada pria. Jurnal lain menyebutkan perhitungan persentase hanya 1-6%
kejadian dari semua kasus tumor primer pada tulang. Kelompok peneliti dari
Austria melaporkan kejadian tahunan sebesar 0,14 ABC terjadi per 100.000 orang.
Penyakit ini tidak merusak seperti kanker, tetapi dapat tumbuh cepat dan
mengganggu fungsi normal pada tulang yang terkena.

2
Namun, kejadian yang sebenarnya sulit untuk dihitung secara pasti karena
adanya regresi spontan dan secara klinis kasus ini jarang terekspose. Dari bukti
biopsi ditemukan insiden studi dari Belanda menunjukkan bahwa ABC
merupakan tumor yang paling umum kedua atau lesi yang mirip dengan tumor
yang ditemukan pada anak-anak.

III. ANATOMI
Aneurysmal bone cyst dapat muncul pada seluruh tulang di tubuh. Paling
sering terjadi pada tulang panjang, diikuti vertebra dan tulang pipih. Area area
ini mencakup 80 % dari kasus keseluruhan kasus ABC. Bila terdapat pada tulang
panjang, ABC cenderung berlokasi pada metafisis. Meskipun begitu, ABC dapat
terjadi di segala lokasi, termasuk diafisis dan epifisis.

Gambar 1. Gambar bagian-bagian tulang.

3
Gambar 2. Gambar lapisan-lapisan tulang.

Lokasi yang paling sering terjadi ABC adalah sebagai berikut :


a. Tulang panjang 50 60% ( tipikal pada metafisis )
b. Bawah 40 %
c. Tibia dan fibula 24 % terutama pada proximal tibia
d. Femur 13 % terutama bagian proximal
e. 20 %
f. Spinal 20 30 %, terutama pada elemen posterior dengan ekstensi ke
vertebra
g. Sacrum 40 %

4
Gambar 3. Predileksi terjadinya kasus ABC

IV. ETIOLOGI
Etiologi yang sebenarnya dari ABC tidak diketahui. Kebanyakan peneliti
percaya bahwa ABC adalah hasil dari suatu kelainan pembuluh darah dalam
tulang, namun, penyebab utama dari kelainan ini menjadi topik kontroversi.
Namun, hampir 1/2 terlihat terjadi sehubungan dengan tumor jinak yang lain dan
mungkin merupakan gangguan dalam reaksi tubuh terhadap tumor lainnya.
Tiga teori umum diusulkan adalah sebagai berikut:2
ABC mungkin disebabkan oleh reaksi sekunder lain lesi tulang. Teori ini
telah diusulkan karena tingginya insiden yang menyertai tumor pada 23-

5
32% dari ABC. Tumor giant cell yang paling sering hadir. Namun, banyak
tumor jinak dan ganas lainnya yang ditemukan, termasuk displasia fibrosa,
osteoblastoma, chondromyxoid fibroma, fibroma nonossifying,
chondroblastoma, osteosarcoma, chondrosarcoma, unikameral atau kista
tulang soliter, hemangioendothelioma, dan karsinoma metastasis. ABC
dengan adanya lesi lainnya disebut ABC sekunder. Pengobatan ABC
sekunder berdasarkan apa yang sesuai dengan jenis tumor yang
mendasarinya.
ABC dapat timbul de novo, mereka yang timbul tanpa tanda lesi lain
diklasifikasikan sebagai ABC primer.
ABC mungkin timbul di daerah trauma sebelumnya.

V. PATOFISIOLOGI
Patofisiologi sebenarnya dari ABC tidak diketahui secaraa pasti. Ada dua
teori yang berbeda mengenai patofisiologi ABC yaitu berkaitan tentang
munculnya malformasi vascular yang berat, ini termasuk dengan fistula
arteriovena dan oklusi vena. Lesi vascular kemudian menyebabkan peningkatan
tekanan, ekspansi, erosi, dan resorpsi pada sekitar tulang. Malformasi ini juga
dipercaya menyebabkan perdarahan lokal yang memulai formasi jaringan reaktif
osteolitik. Temuan dari studi di mana tekanan manometri dalam ABC diukur
mendukung perubahan teori hemodinamik.2
Sifat dan asal dari aneurysma bone cyst tetap tidak diketahui, meskipun
semua studi menunjukkan kondisinya jinak. Menurut Jaffe dan Lichenstein 1950,
dan Donaldson 1962, ABC terjadi karena terbentuknya oklusi vena yang terjadi
mendadak atau terbentuknua suatu shunt atau hubungan dari arteri-vena. Selain itu
teori lain menyebutkan trauma sebagai faktor penyebab yang menimbulkan cedera
yang bisa memicu terjadinya perubahan pada tulang, sehingga dapat juga timbul
proses soliter dysfibroplasia tulang yang akan menunjukkan gejala pada ABC.
Teori lain yang menimbulkan ABC adalah terjadinya kesalahan dalam proses
pengembangan lempeng epifisis dari tulang dan hal ini juga dapat terjadi pada
Unicameral (Simple) Bone Cyst namun berbeda dengan kejadiannya Giant Cell
Tumor.9

6
ABC muncul dengan keadaan hemoragik dan menetap pada kombinasi
jaringan yang berisi cairan dan tidak terjadinya pembekuan darah. Jaringannya
sering berwarna kecoklatan karena deposisi dari hemosiderin. Secara normal, lesi
pada perifer bentuknya seperti sebuah lapisan eggshell dari periosteal tulang
disekitar lesi. Secara mikroskopik, ada yang timbul menjadi ruang cavernous diisi
oleh darah. Dinding dari ruang tersebut terdiri dari sel-sle fibroblastik, sel-sel
giant multinukleat, dan bagian strands dari tulang.5

VI. DIAGNOSIS
6.1. Gejala Klinis
Pasien biasanya datang dengan keluhan nyeri, dari inspeksi akan tampak
massa, swelling (tampak bengkak), fraktur patofisologis, atau kombinasi dari
gejala tersebut pada area yang terkena. Gejalanya biasanya datang dalam beberapa
minggu hingga berbulan-bulan sebelum diagnosis ditegakkan, dan pasien kadang
juga mempunyai riwayat benjolannya secara cepat membesar. Gejala neurologis
yang berhubungan dengan ABC mungkin berkembang secara sekunder pada
tekanan atau desakan dari saraf di atas lesi dan biasanya mengenai tulang
belakang.
Gejala yang muncul kadang terbatasnya gerakan dari pasien karena
obstruksi sendi. Bila terjadi lesi tulang belakang dapat menyebabkan gejala
neurologis sekunder. Fraktur patologis yang terjadi pada pasien tergantung pada
lokasi sendi yang terkena.11
Fraktur patologis muncul kira-kira 8% dari kasus ABC, tetapi rasio
akuratnya mungkin setinggi sekitar 21% pada kasus ABC yang mempunyai gejala
pada tulang belakang.
Penemuan klinis secara fisis yang mungkin terlihat yaitu tampak deformitas,
penurunan dari luas gerakan, kelemahan atau kaku. Dapat terjadi reaktif tortikolis.
Kadang-kadang bruit di daerah yang terkena. Dan panas pada derah yang terkena.

6.2. Pemeriksaan Penunjang


Dari pemeriksaan radiologi X-ray, akan tampak gambaran balloon
expansion yang mengenai tulang. Mineralisasi matriks tidak tampak pada lesi.
Lesi paling sering muncul dan terlihat di region metafisis dari femur dan tibia

7
serta elemen posterior dari tulang belakang. Yang sering akan terlihat adanya
sebuah pinggiran sklerotik atau cangkang tulang yang halus di periosteal sekitar
lesi.5

Gambar 3. Gambaran ekspansi lesi yang radiolusen pada metafisis di distal


kanan Os tibia. Periosteum dan pinggir tulang tampak intak.1

8
Melalui pemeriksaan CT-Scan dapat digunakan untuk menilai lesi di
panggul atau tulang punggung dan lebih akurat dibanding radiografi. Penggunaan
CT-Scan memungkinkan kita untuk menilai secara cermat keberadaan tepi
periosteal tulang disekitar lesi. CT-Scan sering menunjukkan tingkat cairan dalam
lesi.5

Gambar. 4. CT-Scan dari ABC pre


surgery. Tampak lesi hipodens.12

Pemeriksaan MRI lebih akurat


lagi disbanding penilaian dengan
CT-Scan atau radiologi dari sejauh
mana kista tulang aneurisma. MRI dapat memungkinkan kita mengetahui berapa
banyak ekspansi dari jaringan dan keterlibatan kecil dari lesi yang menekannkan
sejauh mana lesinya. (5MNORTH)

Gambar 5. MRI pada ABC, tampak


lesi fluid level.1

Secara patologis, kista tulang


aneurismal biasanya tampak sebagai lesi destruktif besar yang menyebabkan
ekspansi tulang. Kista ini biasanya multikistik dan hemoragik, dengan batas tipis
A B
pada tulang dan permukaan luarnya. Pemeriksaan mikroskopik patologi
menunjukkan adanya ruang hemoragik yang luas, dibatasi endotel, dikelilingi sel-
sel yang mengalami proliferasi yang sangat menyerupai tumor sel raksasa pada
tulang. Terdapat banyak sel-sel raksasa seperti osteoklas dan sel-sel kumparan
yang lebih kecil.13

9
Gambar 6. Gambaran PA
ABC, (A) sel spindle yang
reaktif, osteoclast-like giant cells,
dan makrofag yang terdiri dari
degradasi sebagian produk eritrosit. (B) sebuah septum fibrous yang terdiri dari
sel-sel stroma yang reaktif.14

A B
C
Gambar 7. (A)Sebuah
contoh kasus melalui
jurnal case report di
India, seorang wanita 40
tahun deatang dengan

keluhan bengkak pada rahang bawah kanan dan tampak sakit ringann disertai
keluhan nyeri yang tidak terus menerus selama satu bulan. tidak ada riwayat
trauma sebelumnya dari pemeriksaan fisis massa tumor konsistensi padat kenyal,
mudah digerakkan. (B) Gambaran foto X-ray menunjukkan massa di mandibula
kanan stelah 1 bulan gejala muncul. (C)Gambaran CT-Scan dari pasien,
menunjukkan lesi pada ramus mandibula dengan korteks yang menipis.15
VII. DIAGNOSIS BANDING
VII.1. Unicameral Bone Cyst (Simple Bone Cyst)
Unicameral Bone Cyst (UBC) adalah lesi yang penyababnya tidak diketahui
yang menyerang pada dekade kedua kehidupan. Kista tulang ini gejalanya
asimptomatik dan terdapat fraktur. UBC adalah lesi jinak yang terjadi selama

10
masa pertumbuhan. Penyakit ini menyerang metafisis atau diafisis dari tulang
panjang.
UBC merupakan tumor jinak berlapis membrane, berisi cairan pada lesi di
tulang yang berkembang mulai dari masa kanak-kanak dan mulai tampak pada
saat usia mulai dewasa. 80% muncul di proksimal humerus dan femur. Penyakit
ini termasuk jarang dijumpai yang melintasi dari lapisan physe ke epifisis tulang
juga dapat muncul pada tulang pipih.5

Gambar 8. (A) Lesi UBC pada


proximal humerus dengan
gambaran radiolusen dan
korteksnya menipis. (B) melalui
MRI tampak cairan mengisi lesi seperti gambaran kista.1

VII.2. Giant Cell Tumor


Tumor ini muncul pada bagian epifisis tulang pada dewasa muda, paling
sering muncul di proximal tibia, distal femur, proximal femur, dan distal radius.
Secara karakteristik lesinya dapat dilihat melalui gambaran radiologi foto polos
tulang dengan gambaran lesi yang litik, berbatas tegas, kadang meluas dengan
merusak korteks tulang. Meskipun jinak, varian ganas penyakit ini bisa terjdi pada
sebagian kecil kasus, bahkan dengan lesi jinak tumor stadium III dengan agresif
lokal. Gejala yang dapat timbul pasien datang dengan rasa nyeri, kadang disertai
fraktur patologis.3

11
Gambar 9. (A) lesi Giant Cell Tumor pada tulang yang tampak radiolusen pada
distal lateral Os femur mengisi epifisis dan metafisis. (B) gambaran lesi tumor
yang menekan distal subkondral tulang ke bawah. (C) tampilan lateral. (D) post
operasi ekstensi kuretase.1

VII.3. Fibrous Dysplasia


Fibrous Dysplasia dapat muncul dengan berberapa kemungkinan, dapat
terlihat monostotic, polyostotic, dengan atau tanpa sindrom yang terkait.
Kebanyakan kasus terdiagnosis pada dekade ketiga awal dan cenderung pada
wanita. Kemunculan jenis monostotic lebih umum daripada polystotic. Kondisi ini
merupakan anomaly dysplasia tulang pembentuk jaringan mesenkim dengan
ketidakmampuan tulang menghasilkan jaringan lamellar yang matang.16

12
Gambar 10. (A) Gambaran polyostotic fibrous dysplasia yang tampak deformitas
dari kedua tulang femur. Rongga medulla pada kedua femur bagian proksimal
telah bergeser yang tampak pada gambaran radiolusen, dengan ground glass
lesion. (B) X-Ray Pelvis AP dengan Polyostotic Fibrous Dysplasia, tampak
distorsi yang luas dan pelebaran dari kedua tulang pelvis dengan proximal Os
femur.1

VIII. PENATALAKSANAAN
Tindakan secara umum, setelah evaluasi yang tepat dari lesi dengan studi
radiologis, biopsy jarum atau biopsi terbuka dapat dilakukan, diikuti dengan
eksisi, kuretase, dan cangkok tulang. Setelah cacat tulang sembuh, pasien kembali
ke fungsi normal. Lesi dapat kambuh secara lokal, maka pengobatannya adalah
mengulang eksisi bedah.5
Kebanyakan pasien perlu membatasi aktivitas berat tubuh pada daerah yang
terlibat sementara penyembuhan tulang terjadi. Setelah tulang telah sembuh, tidak
ada batasan pada aktivitas diperlukan.5

13
Terapi Fisik mungkin diperlukan untuk mendapatkan kembali gerakan sendi
atau untuk membantu dalam pelatihan gaya berjalan setelah operasi.
Pengobatan operasi pada kista tulang aneurismal melibatkan eksisi kuretase,
korteks menggelembung dengan instrumen tangan dan kekuasaan, kauterisasi
kimia dari dinding kista, dan cangkok tulang. Jika kista ini dalam tulang dibuang
(tulang rusuk atau fibula), reseksi lesi dapat dilakukan.5
Terapi radiasi harus digunakan hanya ketika ada pilihan bedah. Embolisasi
mungkin efektif sebagai tambahan untuk mengontrol perdarahan atau mengontrol
lesi di lokasi sulit seperti panggul, sakrum, atau corpus vertebra.5

IX. KOMPLIKASI
Komplikasi dari terapi operasi sangat besar, tetapi masalah yang terbesar
setelah terapi yang terencana adalah terjadinya rekurensi dari tumor. Komplikasi
yang lain dari terapi operasi yang biasa terjadi secara umum adalah infeksi,
gangguan neurologis atau trauma vascular, yang bisa muncul juga tidak.5

X. PROGNOSIS
Dengan terapi modern, 95% pasien dapat diperkirakan sembuh dari lesi
tersebut. Sebuah Aneurysma Bone Cyst tidak harus diharapkan untuk tidak
bermetastasis, tetapi juga jarang muncul perubahan jinak ke ganas. Jika pasien
telah mengalami rekurensi lokal, operasi eksisi kembali dapat dilakukan.5

DAFTAR PUSTAKA

14