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REVISIONES DE TEMA

Hidrocefalia de presin normal:


gua de diagnstico y manejo
Juan Carlos Acevedo Gonzlez1, Miguel Germn Borda-Borda2

Resumen

La hidrocefalia de presin normal es el sndrome caracterizado por alteracin en la


marcha, demencia o asociado con aumento de tamao ventricular y presin normal
del lquido cefalorraqudeo. Puede ser secundaria a procesos que causan inflamacin
de la aracnoides, pero ms de la mitad de los pacientes no tiene factor de riesgo claro
identificable, y en estos casos es llamada hidrocefalia de presin normal idioptica.
Los datos epidemiolgicos son limitados, y aunque puede ser vista a cualquier edad,
la hidrocefalia ocurre generalmente entre la sexta y sptima dcadas de la vida. Los
criterios diagnsticos incluyen ms de un sntoma clsico de la trada, hallazgos tpicos
en neuroimgenes y medicin de presin y lquido cefalorraqudeo y TAP-test. Existen
mltiples alternativas de manejo pero la nica definitiva es la ciruga; la derivacin
ventrculo-peritoneal es efectiva cuando se retira el lquido cefalorraqudeo, pues brinda
mayor capacitancia, disminuye el edema intersticial, mejora la perfusin y evita la
isquemia.

Palabras clave: hidrocefalia, tratamiento, idioptica.

Title: Normal Pressure Hydrocephalus: A Guide to Diagnosis


and Management

Abstract

Normal pressure hydrocephalus is a syndrome characterized by gait impairment, dementia


and/or associated with ventriculomegaly and normal cerebroespinal liquid pressure.
It may be secondary to processes that cause inflammation of the arachnoid, but more

1 Profesor, Pontificia Universidad Javeriana. Director del Departamento de Neurociencias, Hospital Universitario
de San Ignacio, Bogot, Colombia.
2 Estudiante de la Especializacin en Geriatra, Pontificia Universidad Javeriana, Bogot, Colombia.

Recibido: 27/05/2014 Revisado: 06/06/2014 Aceptado: 18/11/2014

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than half of patients do not have a recognizable Epidemiologa


risk factor, in these cases it is called idiopathic
normal pressure hydrocephalus (INPH). Epide- Los datos epidemiolgicos en HPN
miology data are limited; it may be seen at any age son limitados. Es una rara causa de
but it occurs more commonly between the sixth
and seventh decades of life. Criteria for diagnosis demencia con rangos estimados hasta
includes more than one symptom of the classic del 5% [1]. Este rango tan variable se
triade: traditional findings in neuroimages, cere- explica por inconsistentes definiciones
broespinal liquid pressure measurement and the de HPN. Los ltimos estudios en pobla-
TAP-test. Many meassurement options exist, but
the unique definitive is the surgery; VP Shunt is cin alemana y noruega mostraron una
effective because it collects a large portion of li- incidencia de la HPN idioptica entre
quid and provides higher capacitance, reducing 1,8/100.000 y 5,5/100.000 y una pre-
interstitial edema, improving tissue perfusion and valencia de 22/100.000 habitantes [2].
thus preventing ischemia.
Aunque la HPN pude ser vista en nios
Key words: Hydrocephalus, treatment, idiopathic. y adultos jvenes, ocurre generalmente
entre la sexta y la sptima dcadas de
Introduccin la vida [5].

El trmino hidrocefalia de presin nor-


Etiologa y factores de riesgo
mal (HPN) se utiliza para describir el
sndrome caracterizado por alteracin El ensanchamiento ventricular puede
en la marcha, demencia o aumento de ocurrir cuando la presin trasmanto (pre-
tamao ventricular y presin normal del sin ejercida desde el ventrculo hacia la
lquido cefalorraqudeo (LCR) [1,2]. pared cortical) se incrementa de forma
Inicialmente, Salomn Hakim lo introdu- transitoria. La disminucin en la reabsor-
jo en 1965 en su tesis Some Observations cin de LCR es definitivamente anormal
on C. S. F. Pressure: Hydrocephalix e incrementa la presin trasmanto [6].
Syndrome in Adults with Normal C.
S. F. Pressure (tesis 957 de la Pontificia Los anlisis histolgicos en pacientes
Universidad Javeriana) [3,4]. con HPN no muestran fibrosis sugestiva
de obstruccin superior y da crdito a
La HPN puede ser secundaria a pro- la teora del aumento de la resistencia
cesos que causan inflamacin de la arac- vascular. Segn Bateman [7], el incre-
noides, como hemorragia subaracnoidea, mento de la resistencia transvenular en
trauma craneoenceflico o meningitis; pero el territorio del seno sagital superior es
ms de la mitad de los pacientes con HPN el evento inicial de la HPNI, capaz de
no tienen factor de riesgo claro identifica- producir ensanchamiento ventricular y
ble. En estos casos, se llama hidrocefalia disminuir el suplemento de sangre en el
de presin normal idioptica (HPNI). mismo territorio.

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El origen de la hipertensin venosa Historia de hemorragia subarac-


previa se explica por un proceso de is- noidea.
quemia inicial con posterior oclusin de Meningitis.
los vasos arteriales y, as mismo, de los Encefalitis.
venosos. Con el fin de mantener el flu- Conmocin cerebral.
jo de entrada y de salida, el aumento de Trauma craneoenceflico.
presin dentro de las vnulas impide la Infarto cerebral.
salida de lquido desde los ventrculos Trombosis venosa.
[8] (figura 1). Acondroplasia.

Cuadro clnico
La trada completa se observa en el 50-
75% de los casos; alteraciones de la
marcha y cognitivas, en un 80-95%, e
incontinencia urinaria, en un 50-75%
[2]. En los casos tpicos, el trastorno de
la marcha es el primer signo, seguido por
demencia leve o prdida de memoria,
Figura 1. Aumento de presin dentro de las retardo psicomotor y apata y, por ltimo,
vnulas que impide la salida de lquido desde urgencia urinaria e incontinencia.
los ventrculos
Alteraciones en la marcha
El monitoreo de la presin va trans-
ductor intracraneano muestra una lnea Las dificultades para la marcha y el im-
de base de presin normal con eleva- balance postural son el primer signo de
ciones transitorias de presin conocidas HPN [9]. No hay un patrn clsico; un
como B waves (olas B), las cuales ocu- subconjunto de pacientes presenta mar-
rren durante ms del 50% del periodo cha atxica y con base ancha, mientras
de monitoreo. El barotrauma producido que en casos ms severos la marcha es de
por las olas B est igualmente asociado pasos cortos y con dificultades para ini-
con el ensanchamiento ventricular [6,8]. ciarla (marcha magntica), inestabilidad
postural y cadas frecuentes [6,10,11].
Adems, se ha visto asociacin de
hipertensin arterial con enfermedad Los signos clnicos pueden incluir:
microvascular, que resulta en encefalo-
malacia y dilatacin ventricular [8]. Los Hiperreflexia.
factores de riesgo para presentar HPN Respuesta plantar extensora.
secundaria son [4]: Signos extrapiramidales.

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Hipocinesia. Consideraciones diagnsticas


Congelamiento durante la marcha.
Se requieren test diagnsticos para eva-
Demencia luar a los pacientes con HPN, a fin de
descartar otras condiciones, confirmar el
El deterioro cognitivo es tpicamente diagnstico y caracterizar a los pacientes
de tipo subcortical, con deterioro de la que probablemente sern candidatos de
memoria, falta de atencin, enlenteci- intervencin quirrgica [12]. El patrn
miento psicomotor, apata y dificultad en de referencia entre los test diagnsticos
la ejecucin de funciones [5,12]. Es im- para determinar si un paciente con sos-
portante identificar la ausencia de afasia, pecha de HPN es candidato a ciruga es
apraxia y agnosia, ya que la presencia de la respuesta a las punciones lumbares
esto podra indicar demencia cortical tipo evacuatorias.
enfermedad de Alzheimer [9].
Imgenes diagnsticas
Incontinencia urinaria
Tanto la resonancia nuclear magntica
La incontinencia urinaria se puede pre- (RNM) como la tomografa axial com-
sentar en estadios tempranos como de putarizada (TAC) evalan el tamao
urgencia. En estadios avanzados, la in- ventricular y el espacio subaracnoideo y
continencia es principalmente funcional, de las cisuras; pero la RNM es superior,
ya que hay despreocupacin por parte del debido a que provee informacin adi-
paciente, debido a la afectacin frontal cional que descarta otras etiologas en
que presenta [5,12]. el diagnstico diferencial [3,8,12,14].

Criterios diagnsticos: trada Tomografa axial computarizada


caracterstica
Muestra de moderado a severo ensan-
Se cree que estas manifestaciones pro- chamiento de ventrculos, con atrofia ce-
vienen de disfuncin periventricular de rebral o sin esta. Los cuernos frontales
tractos de la sustancia blanca, particular- se ven grandes y hay agrandamiento de
mente relacionado con conexiones del los cuernos temporales de los ventrculos
lbulo frontal [13]: laterales sin evidencia de atrofia hipo-
campal [15] .
Alteraciones en la marcha.
Demencia. El grado de hidrocefalia se cuantifi-
Incontinencia urinaria. ca evaluando el radio del cuerno frontal

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(ndice de Evans). El ancho de este se seguimiento al paciente esperando una


divide por el dimetro interno transverso mejora parcial o completa de la sinto-
del crneo, al mismo nivel. Se requiere matologa [21]. Esta prueba es la ms
un mnimo de 0,32 para considerar HNC, utilizada debido a la gran informacin
aunque la mayora de pacientes que pre- que brinda y a su fcil realizacin.
senta la enfermedad tiene ratios de 0,40
e incluso mayores [6,16]. La mejora sintomtica despus de la
puncin confirma el diagnstico y au-
Resonancia nuclear magntica menta la probabilidad de una respuesta
favorable a la colocacin de un sistema
Es la mejor tcnica de neuroimagen
de derivacin (valor predictivo positivo
para evaluar pacientes con presuncin
73-100%) [10]. Tiene una baja sensibili-
de HPN. Esta contribuye al diagnstico
dad (26-61%), as que una nica prueba
diferencial, por ejemplo, descartar evi-
negativa no puede utilizarse para excluir
dencia de atrofia del hipocampo, un mar-
el diagnstico de HPN [20]. La presin
cador de enfermedad de Alzheimer [17].
de apertura tambin debe medirse. El
rango de INPH presin de apertura es 60-
El signo del flujo del LCR se apre-
240 mm de H2O o 4,4-17,6 mmHg [22].
cia en imgenes en T2 y consiste en una
disminucin en la seal, principalmente
Drenaje lumbar continuo. Se drenan
en el acueducto, la cual se correlacio-
aproximadamente 100-200 ml diarios
na con la velocidad de pulso de flujo de
durante 3 das. Si hay mejora, la prueba
LCR [18]. Este hallazgo puede ser indi-
es positiva. Ambas han demostrado ser
cador de ciruga [8,18,19]. En algunos
predictores de buen resultado despus
pacientes, la RNM sagital puede mostrar
de la ciruga. A pesar de que el LCR se
el cuerpo calloso adelgazado en imge-
drena a un sistema cerrado, existen ries-
nes sagitales [20].
gos de complicaciones como meningitis,
hematomas subdurales e inflamacin ra-
Tests diagnsticos
dicular [23,24].
Dado que el tratamiento para HPN es
invasivo, generalmente se recomienda Monitoreo de la presin intracranea-
la realizacin de pruebas confirmatorias na. Se realiza mediante un transductor
que provean mayor seguridad a la hora intracraneal que revela ondas B en los
de enviar un paciente a ciruga. pacientes con HPN. Para el diagnstico
se toma una presin intracraneana mayor
LCR Tap Test (CSFtt). Se realizan una de 5 a 10 o el predominio de ondas B.
o varias punciones lumbares para retirar Si las ondas B aparecen ms del 50%
40 ml de LCR. Posteriormente, se hace del tiempo en el que se midi la presin

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intracraneana, es un signo que predice para la deteccin de deterioro cognosci-


buena respuesta a la intervencin quirr- tivo leve [6].
gica. Sin embargo, la naturaleza invasiva
de esta tcnica limita su uso en los pa- Esquema diagnstico
cientes con HPN [6,25].
1. Ms de un sntoma clsico (trada)
Evaluacin neuropsicolgica [14].
2. TAC = aumento del tamao ventricu-
Ningn hallazgo particular o combina-
lar, ndice de Evans mayor a 3,2 o
cin de ellos en el test neuropsicolgico
RNM que evidencie un aumento del
es particularmente sensible o especfico
tamao ventricular, signo del flujo del
para HPN o predice la respuesta a la
LCR [14,19,20].
derivacin [26]. Sin embargo, establece
una lnea de base para una futura com- 3. Puncin lumbar [5, 22]: a) presin
paracin, y al reconocerse de forma ms normal y b) LCR Tap-Test.
eficaz el patrn frontosubcortical, puede
Clasificacin diagnstica
ayudar al diagnstico de comorbilidades
como enfermedad de Alzheimer u otro De acuerdo con las guas de diagnstico
tipo de demencia, al igual que entida- y tratamiento de HPN, se proponen tres
des corticales como afasia o apraxia. niveles de clasificacin de los pacientes
Adicionalmente, puede ayudar en el [14, 20] (figura 2):
pronstico, dado que la presencia de
anomia se ha asociado con menor be- 1. Posible: presencia de uno o ms sig-
neficio para quienes sern llevados a nos clsicos, dilatacin ventricular y
ciruga [26-28]. LCR claro con presin normal.
2. Probable: mejora de la marcha
Se ha usado ampliamente el Mini-
posterior al LCR Tap-Test o drenaje
Mental State Examination (MMSE) para
continuo.
la evaluacin de las funciones mentales,
debido a lo sencillo y fcil de usar. Sin 3. Definitivo: mejora de la sintoma-
embargo, no diferencia afectacin men- tologa despus de la ciruga para
tal subcortical o cortical y es inadecuado derivacin de LCR.

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Figura 2. Esquema de diagnstico y tratamiento de HPN


Fuente: tomado y modificado de Ishikawa [1,2,5,7,15].

Diagnsticos diferenciales Enfermedades vestibulares.


Enfermedad de Parkinson.
Existe un problema diagnstico, y es
que la trada tpica de la enfermedad no La enfermedad de Parkinson es un
es propia de esta y puede confundirse diagnstico diferencial importante y, en
con otras patologas, como encefalopa- algunos casos, puede llegar a ser un reto.
ta arteriosclertica subcortical (SAE) o Una caracterstica importante para dife-
encefalopata multinfarto. renciarlos es que en la HPN se preser-
van el balanceo de los brazos y el tronco
La HPNI es una enfermedad que
erecto [1,6,15].
predomina en edades avanzadas, grupo
de edad en el que la dificultad para la Demencia: la ausencia de apraxia, ag-
marcha, la demencia y la incontinencia nosia y afasia puede ayudar a diferenciar
urinaria son comunes. Algunas entidades la HPN de las demencias corticales.
que pueden afectar la marcha son [20]:
Incontinencia urinaria: puede reflejar
Neuropata perifrica. una enfermedad prosttica en hombres
Estenosis lumbar. o incontinencia urinaria crnica en mu-
Artritis. jeres [12].

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La combinacin de varias entidades manteniendo un flujo constante sobre el


es comn en pacientes mayores, como rango de presiones diferenciales [29].
mielopata cervical espondilosante, pros-
tatismo y deterioro cognitivo leve po- Se consideran varios factores cuando
dran simular la clsica trada [20]. se evalan pacientes con HPN antes de
realizar una derivacin. Estos incluyen
Plan de manejo el riesgo beneficio, sitios de colocacin
del catter, tipo de vlvula y las posibles
Se ha planteado como nica alternativa
complicaciones secundarias [29].
definitiva de manejo la ciruga, mltiples
punciones e incluso terapia con aceta- La derivacin ventrculo-peritoneal
zolamida, que solo brinda un beneficio es efectiva, ya que recoge una gran pro-
parcial [2,8]. porcin del LCR y brinda mayor capaci-
tancia, al disminuir el edema intersticial
El procedimiento quirrgico es la de- y al mejorar la perfusin y as evitar la
rivacin ventrculo-peritoneal. Se coloca isquemia [30].
un catter proximal dentro del sistema
ventricular, un sistema valvular mecni- Pronstico de la condicin segn
co y un catter distal en la cavidad peri- su severidad y evolucin
toneal. Las derivaciones ms usadas son
la ventrculo-peritoneal y la ventrculo- Son predictores de mejora sintomtica
atrial (se remplaza la cavidad peritoneal despus de derivacin:
por la aurcula derecha).
Alteraciones en la marcha predicen
En los casos de cirugas anteriores
la afectacin mental.
o peritonitis abdominal, una derivacin
ventrculo-atrial es la alternativa. La de- Corta historia de deterioro mental.
rivacin ventrculo-peritoneal usa una
vlvula de limitacin de flujo o una vl- Solo leve o moderada afectacin
vula de presin diferencial. El problema mental.
con esta derivacin es que puede causar Causa conocida de hidrocefalia
drenaje excesivo del LCR, dependiendo comunicante (hemorragia subarac-
de los cambios de posicin del cuerpo noidea, meningitis) o de no comuni-
(de posicin supina a posicin vertical). cante (estenosis acueductal).
Recientemente se han introducido vlvu-
las ajustables que se disearon para que Mejora transitoria despus de LCR
funcionaran de forma ms fisiolgica, Tap-Test.

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Presencia del signo del flujo del LCR paciente del cual sospechamos posee la
y adelgazamiento con distensin de patologa.
cuerpo calloso en RNM [19].
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