IG ED E PU TU SU KRASEN A,D RG Komplemen kelompok protein serum sebagai pusat pengembangan reaksi inflamasi, aktifasi fagosit, melisiskan membran sel dan salah satu bentuk sistem pertahanan kekebalan utama tubuh (ivan roitt)
saat ini komplemen merupakan
kelompok protein membran maupun plasma yang memegang peranan pada sistem imun non spesifik maupun spesifik Sifat Kom plem en Aktivasi merupakan reaksi cascade : reaksi satu berikatan dengan reaksi selanjutnya Komplemen aktif sejumlah molekul efektor yg memiliki efek biologik : Phagocytosis (opsonisasi) MAC (Membrane-Attack Complex) Komplemen bentuk inaktif bersirkulasi di plasma darah zymogens (enzymes that must be modified in order to be active) Heat labile (inaktif pada 56 derajat celcius selama 30 min) Keberadaannya 10% dari total protein serum
Kom ponen kom plem en
Terdiri dari serangkaian kompleks protein (C1-C9) C5b C9 disebut juga komponen komplemen terminal Merupakan sistem enzimatik -> ada yg bertindak sbg enzim dan substrat Komplemen sbg enzim diaktifkan terlebih dulu Aktivasi dpt terjadi melalui 3 jalur. Kom ponen aktivator dan Kom plem en Komponen yg terlibat : 1. Jalur klasik : C1, C4, C2, C3 C terminal (C5-C9) 2. Jalur Alternatif (properdin) : C3, faktor B, properdin, faktor D dan komplemen terminal 3. Jalur Lektin : MBL, MASP-1, MASP-2, C4, C2, dan komplemen terminal Kom ponen regulator Aktivasi komplemen sangat cepat dan efisien, saat ini jaringan akan dilindungi oleh protein regulator plasma atau membran Normalnya : Komponen komplemen teraktivasi menempel pd perm. Patogen sistem komplemen teraktivasi eliminasi antigen Namun terkadang terjadi penyimpangan yaitu penempelan komplemen teraktivasi pd sel host FungsiKom ponen M ediator Kom plem en Aktivasi komplemen menghasilkan diaktifkannya komponen komplemen tertentu Komponen komplemen yg aktif menghasilkan efek biologikal yang berfungsi untuk: 1) Lisis sel target (MAC) 2) Opsonisasi 3) Mengaktifkan respon inflamasi D efi siensiKom plem en Defisiensi komplemen rentan terhadap suatu penyakit, atau justru menimbulkan kerusakan jaringan yang parah
1. Jalur klasik : defisiensi C1q, C4 dan C2
plg sering terjadi pada pasien Systemic Lupus Erythematosus 2. Jalur alternatif : defisiensi C3 terkait dengan infeksi pyogenik berulang D EFISIEN SIKO M PLEM EN PAD A PEN YAKIT KETU RU N AN (diturunkan secara autosom al resesif) Komponen Penyakit yg berhubungan
Jalur Klasik Lupus like syndromes
C1-C4 glomerulonephritis, arthralgia,
vasculitis
C3 Infeksi disseminated khususnya oleh
bakteri pyogenik
Jalur Lysis Infeksi disseminated neisseria,
rheumatoid syndromes
C9 none
C1 inhibitor hereditary angioedema
TERIM A KASIH M AC MAC menyebabkan cairan sitoplasma sel bakteri keluar dan air masuk kedalam sel mengakibatkan sel lysis dan mati