Anda di halaman 1dari 32

MAHRUS A RAHMAN

DIVISI KARDIOLOGI LAB/SMFILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS AIRLANGGA/RSUD DR SOETOMO
SPELL SIANOTIK

Istilah lain:

paroxysmal hyperpnea
hypoxic spells
anoxic spells
blue spells
tet spells
SPELL SIANOTIK

Paling sering pada Tetralogy of


Fallot (ToF)

Pada PJB yang disertai stenosis pulmonal


+ VSD:

- Atresia trikuspid + stenosis


pulmonalis
- TGA + stenosis pulmonalis
- Ventrikel tunggal + stenosis
pulmonalis / atresia pulmonal
- Sindrom Eishenmenger.
SPELL SIANOTIK

Napas cepat dan dalam

Sianosis memberat

Lemas , sinkop, -------- kejang, stroke

------------------------------ kematian
PROFIL KLINIS SPELL SIANOTIK

Morgan et al - Circulation 1965 :31;66-69

190 pasien memerlukan operasi bypass

38% mengalami spell ---- 80 % TOF & 20% Atresia Tricuspid

Umur -- onset -- 2 bulan 1 tahun

Saat timbul -- pagi hari

Lama --- 15- 60 menit

Faktor pemicu -- bangun tidur,menangis ,defekasi ,minum,


rangsangan nyeri spt. Tusukan jarum
PROFIL KLINIS SPELL SIANOTIK

tidak selalu berhubungan dengan


beratnya TOF

jarang di dataran tinggi

karena berkurangnya sensitivitas pusat


pernapasan terhadap hipoksia

frekuensi menurun setelah pagi hari


ketika pusat pernapasan telah
beradaptasi
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK

Faktor utama adalah HIPERVENTILASI

Normal saat tidur ventilasi berkurang

PaCO2 , PaO2,SaO2,pH

Saat bangun sebaliknya yang terjadi


PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK

TOF

Tidur - kebutuhan O2 menurun --- SaO2 lebih baik

Bangun --- ventilasi, aktivitas

PaCO2, SaO2, PaO2,pH


PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK

E
Efek hiperventilasi
f
f
e
Normal -- SaO2 , PaO2 & pH
c
PaCO2
t
TOF -- penurunan SaO2 yang konsisten

Hiperventilasi aliran darah vena ke RV

pirau kanan ke kiri PCO2 , PaO2,


pH,SaO2
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK

TOF

Resistensi pulmonal(PVR) tinggi

resistensi RVOT ( tinggi


dan menetap )
resistensi vaskular (SVR)
(rendah )

PVR > SVR

SVR bersifat dinamis

Setiap perubahan pd SVR mengubah pirau R-L


PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK

Hiperpnea

PaCO2 , aliran vena


a pH,SaO2 ke RV dgn resistensi
PaO2, SVR RVOT yg tetap

pirau R L
PATOFIOLOGI SPELL SIANOTIK

Hiperpnea

aktivitas: kebutuhanO2 PCO2 ,

PaO2, pH,Sao2

? RVOT spasm
X spell juga pd pulmonary atresia

Takikardia --- kontraksi RVOT meningkat


C.O. meningkat
Tanda Spell sianotik

Periode menangis yang tidak bisa dikontrol/panik,


Pernapasan cepat dan dalam (hiperpnea),
Sianosis yang semakin berat,
Intensitas murmur yang menurun atau menghilang.
Hipotensi
Episode kehilangan kesadaran
Lemas, kejang,dan kematian (jarang).
Diagnosis diferensial

Breath holding spells


Kejang
Kelainan saraf pusat
Kolik
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

X-
HIperpnea

PCO2 , aliran vena


a pH,Sao2
PaO2, SVR ke RV dgn resis
tensi RVOT tetap

pirau R L
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Hiperpnea

PCO2 , aliran vena


a pH,Sao2 X ke RV dgn resis
PaO2, SVR tensi RVOT tetap

pirau R L
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Hiperpnea

PCO2 , aliran vena


a pH,Sao2 ke RV dgn resis
PaO2, SVR x tensiRVOT tetap

pirau R L
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Knee chest position


Inhalasi O2
Hindari tindakan yang menyebabkan agitasi
Morfin
Fentanyl
Midazolam
Natrium bikarbonat
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Phenylephrine/stimulan alfa
Ketamin
Kristaloid
Metaraminol/beta bloker
Anestesi general dan ventilasi
Intervensi kardiologi
Operasi bypass emergensi pd spell berulang
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Knee chest position

tekanan intra abdominal

SVR mengurangi pirau R > L


aliran vena splanchnic tinggi
O2 saturation

v.femoral kinking mengurangi aliran vena


ekstremitas bawah ( saturasi O2 rendah)
. Knee-to-chest/Squatting:

Knee chest position


TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Oksigen (100%) dapat diberikan,


efeknya minimal.

Apabila menambah distres harus


dihentikan.

Hindari tindakan yang menyebabkan agitasi:


- membatasi pemeriksaan,pungsi vena
- tidak memberikan inotropik(digoxin,dopamin/
dobutamin)
- tidak memberikan diuretik.
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

MORFIN
X-
HIperpnea

PCO2 , aliran vena


a pH,Sao2 ke RV dgn resis
PaO2, SVR tensi RVOT tetap

pirau R L
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Morfin:

Dosis 0,1-0,2 mg/kg IM


Menekan pusat napas dan sedasi,
Mengurangi hiperpnea,
Menurunkan tonus simpatis,
Menurunkan konsumsi O2

Fentanyl:

intranasal 2 g/kg dengan alat atomisasi


mukosal (nebule),
Sebagai alternatif morfin,
Tidak menambah nyeri suntikan,
Cepat terserap ke otak, tidak menurunkan SVR.
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Midazolam:

Intranasal,dosis 0,5 mg/kg,


maksimal 20 mg
Sebagai alternatif cara awal sedasi efektif
untuk menenangkan pasien

Natrium bikarbonat (NaHCO3):

- koreksi asidosis
- menghilangkan efek stimulasi pusat napas
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Ketamin 0,5-1 mg/kg:


- meningkatkan SVR
- efek sedasi

Phenylephrine (alfa 1 agonist, vasokonstriktor)


- bolus 0,1 mg/kg im,sc,iv infus kontinyu 0,1-0,5
mcg/kg/menit
- meningkatkan SVR

Kristaloid/koloid bolus: 10-20ml/kg bolus I.V. cepat.


- memaksimalkan preload
- diberikan sebelum pemberian beta blocker
hipotensi.
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Metaraminol/beta blocker
(propranolol/esmolol)

- Ketersediaan terbatas di beberapa senter


- Harus diberikan di HDU/ICU
- Metarminol 50 mcg/kg iv selama 10 menit kemudian
0,25-1 mcg/kg/menit infus meningkatkan SVR.
- Esmolol 500 mcg/kg iv selama 1 menit kemudian
50 mcg/kg/menit dpt dinaikkan bertahap 50 mcg/kg
sampai maks 300 mcg/kg/menit.
TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

- Anestesi general dan ventilasi.

- Intervensi kardiologi: Valvuloplasty

- Intervensi bedah emergensi: Blalog-Taussig shunt


TATALAKSANA SPELL SIANOTIK

Perawatan lanjutan

- Pemulangan dari RS diskusikan sengan senior.


- Beri propranolol 0,5 mg p.o 3-4x/hari.
- Dosis ditingkatkan bertahap ke 1 1,5 mg/kg/x 3x/hari
- Diskusikan dengan pediatrik kardiologist.