BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kelainan bawaan atau kongenital adalah kelainan yang telah ada sejak lahir. Berbagai

faktor ikut mempengaruhi kejadian kelainan kongenital. Kelainan kongenital dapat berdiri

sendiri atau muncul dengan kelainan kongenital lainnya, yang dalam hal ini dapat kita

menjurus kepada suatu sindrom.

Sumbing langit-langit (palatoschisis) adalah suatu keadaan kongenital dimana

terdapat celah yang tidak normal pada bagian langit-langit atau palatum sehingga terdapat

hubungan antara rongga hidung dan rongga mulut. Sumbing langit-langit dapat diikuti oleh

sumbing bibir (labiopalatoschisis) atau dapat berupa murni sumbing langit-langit saja.1

Sumbing bibir dan/atau langit-langit adalah kelainan pada kraniofasial yang paling
sering terjadi.2,3 Prevalensi sumbing langit-langit yaitu 1:1000 kelahiran.4 Di Amerika Serikat,
sumbing bibir dan/atau langit-langit dilaporkan terjadi pada 1 diantara 700 neonatus. 2
Approximately 1 case of orofacial cleft occurs in every 500-550 births. Rata-rata terdapat 1 kasus
celah orofasial dalam setiap 500-550 kelahiran. The prevalence varies by ethnicity, country, and
socioeconomic status. Nonsyndromic CLP, which forms the largest subgroup of craniofacial
anomalies, occurs in the range of 1.5-2.5 cases per 1000 live births. Prevalensi bervariasi dari tiap
etnis, negara dan status sosial-ekonomi. In the United States, 20 infants are born with an orofacial
cleft on an average day, or 7500 every year. Di Amerika Serikat, 20 infant lahir dengan celah orofacial
setiap hari, atau 7500 setiap tahunnya. 5

Insidensi tertinggi kelainan ini terdapat pada orang Asia dan terendah pada orang

kulit hitam.2

th

e sex ratio in patients with clefts varies. In whites, cleft lip and cleft lip and palate occur significantly

more often in males, and cleft palate occurs significantly more often in females. In CL/P, the sex ratio

correlates with the severity and laterality of the cleft. A large study of 8952 orofacial clefts in whites
found the male-to-female sex ratio to be 1.5-1.59:1 for CL, 1.98-2.07:1 for CLP, and 0.72-0.74:1 for

CP.[7]

Rasio jenis kelamin bervariasai pada pasien dengan sumbing. Pada ras kulit putih,

sumbing bibir dan sumbing bibir dengan sumbing langit-langit terjadi lebih sering pada laki-

laki, dan sumbing langit-langit secara signifikan lebih sering terjadi pada perempuan. Pada

sumbing bibir/langit-langit, perbandingan jenis kelamin berkorelasi dengan tingkat keparahan

dan lateralitas sumbing. Sebuah studi besar yang melibatkan 8952 sumbing orofacial pada ras

kulit putih menemukan rasio laki-laki terhadap perempuan 1.5-1.59:1 untuk sumbing bibir,

1.98-2.07:1 untuk sumbing bibir dan langit-langit , dan 0.72-0.74:1 untuk sumbing langit-

langit.

Kelainan ini lebih banyak ditemukan pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan

rasio 2,5:1.6

Etiologi pasti dari sumbing bibir dan langit-langit belum dapat ditentukan. Namun

faktor genetik dan faktor lingkungan seperti konsumsi alkohol, kekurangan asupan nutrisi dan

epilepsi maternal diyakini berpengaruh dalam terjadinya sumbing bibir dan langit-langit.1,7

Terapi definitif dari sumbing bibir dan langit-langit adalah operasi rekonstruksi untuk

menutup celah dengan menyambungkan jaringan yang ada. Operasi dapat dilakukan dalam 2

tahap dan dengan mempertimbangkan usia anak, kondisi umum dan adanya penyakit

penyerta.3 Surgery to repair a cleft lip usually occurs in the first few months of life and is

recommended within the first 12 months of life. Operasi untuk memperbaiki sumbing bibir umumnya

dilakukan pada bulan-bulan pertama kehidupan dan direkomendasikan dalam 12 bulan pertama

kehidupan. Surgery to repair a cleft palate is recommended within the first 18 months of life or earlier

if possible.8 Waktu terbaik untuk melaksanakan operasi memperbaiki sumbing palatum

adalah saat pasien berusia kurang dari 18 bulan, meski ada beberapa sumber yang

menyebutkan operasi dapat dilakukan hingga pasien berusia 24 bulan.3