Anda di halaman 1dari 3

Etiologi dan Faktor Resiko

Usia Ibu hamil > 35 th Down Syndrome Perkawian sedarah Kembar monozigote Mutasi gen Ret Proto
Onkogen
Resiko melahirkan bayi dg Kelainan kromosom Munculnya gen Kompetensi u/ +
Cacat konginetal (tambahan salinan resesif autosomal mendapat nutrisi Neoplasma endokrin 2A, 2B
Kromosom 21) +
Kelahiran dg cacat Salah satu bayi Gen endotelin-B, endotelin-3
Keterlambatan konginetal perkembangannya +
Perkembangan anak terhambat Sel neurotrofik glial

Gangguan saat pembentukan neuroblast pada gestasi minggu ke 5 sampai minggu ke 12 Kegagalan migrasi sel
Neuroblas ke dalam
Neuroblas tidak terbentuk di syaraf otonom intrinsik (Plexus Auerbach, Plexus Henle, Plexus Meissner) submukosa

Absensi sel ganglion pada plexus syaraf otonom intrinsik

HIRSCHSPRUNGS DISEASE

Syaraf otonom intrinsik hanya memiliki 1 syaraf longitudinal dg sedikit percabangan Terbentuk segmen aganglion

Mengganggu kerja syaraf cholinergic Konsentrasi norepineprin meningkat pada segmen aganglion

Hiperaktivitas adrenergik
Spasme otot

Plexus intrinsik Distal rektum Spincter internal

Gerak peristaltik usus menurun Obat supositurial


Pada bayi :
Gagal mengeluarkan mekonium Sisa pencernaan tidak bisa keluar (Feses, gas, cairan) Konstipasi Menggati pola diet

Akumulasi di colon Distensi abdomen Penyempitan di colon

Memperbesar ukuran Menekan syaraf nyeri Refluks isi lambung Obtruksi Lambung menjadi penuh
Colon esofagus
Nyeri akut Peregangan pada lambung
Megacolon Distensi dan iskemi
Colon Merangsang syaraf simpatis dan parasimpatis

Distensi dinding usus Aktivasi pusat muntah di medulla oblongata

Enterokolitis Mual dan muntah

Muntah Mual Tidak nafsu makan

Ketidakseimbangan volume cairan dan elektrolit Intake nutrisi menurun

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB turun


Perubahan status kesehatan

Penatalaksanaan dengan pembedahan Koping keluarga tidak efektif

Resiko kerusakan integritas kulit / jaringan Defisiensi pengetahuan Ansietas

Pelambatan pemulihan pascabedah