Gisele Dal Ben

Universidade de So Paulo
Hospital de Reabilitao de Anomalias Craniofaciais
Condies bucais de pacientes com
craniossinostoses mltiplas sindrmicas
e sndrome de Treacher Collins
GISELE DA SILVA DALBEN
Dissertao apresentada ao Hospital de
Reabilitao de Anomalias Craniofaciais da
Universidade de So Paulo para a obteno do
ttulo de MESTRE em Cincias da Reabilitao.
rea de Concentrao: Fissuras Orofaciais
Bauru
2004
UNIVERSIDADE DE SO PAULO
HOSPITAL DE REABILITAO DE ANOMALIAS CRANIOFACIAIS
CONDIES BUCAIS DE PACIENTES COM
CRANIOSSINOSTOSES MLTIPLAS SINDRMICAS
E SNDROME DE TREACHER COLLINS
GISELE DA SILVA DALBEN
Orientadora: Marcia Ribeiro Gomide
Dissertao apresentada ao Hospital
de Reabilitao de Anomalias Craniofaciais
da Universidade de So Paulo para a
obteno do ttulo de MESTRE em Cincias
da Reabilitao.
rea de Concentrao: Fissuras Orofaciais
Bauru
2004
R. Silvio Marchione, 3-20

Caixa Postal 1501
17043-900 Bauru SP Brasil
Telefone: (14) 3235-8000
Prof. Dr. Adolpho Jos Melfi Reitor da USP

Prof. Dr. Jos Alberto de Souza Freitas Superintendente do HRAC/USP
Autorizo, exclusivamente, para fins acadmicos e cientficos, a

reproduo total ou parcial deste trabalho.
_______________________
Gisele da Silva Dalben
Bauru, ___ de ___________ de 2004.
Dalben, Gisele da Silva
D15c Condies bucais de pacientes com

craniossinostoses mltiplas sindrmicas e sndrome de
Treacher Collins. / Gisele da Silva Dalben. Bauru, 2004.
83p.: il.; 29,7cm.
Dissertao (Mestrado em Cincias da Reabilitao

rea de concentrao Fissuras Orofaciais) HRAC-USP
cpia revisada em ___/___/___
Orientador: Marcia Ribeiro Gomide

Descritores: 1. sade bucal; 2. craniossinostose; 3.
sndrome de Treacher Collins
i
Gisele da Silva Dalben
23 de julho de 1976 Nascimento

Lenis Paulista SP
Filiao Oswaldo Teodoro Dalben e

Maria Madalena da Silva Dalben
1994-1997 Curso de Odontologia Faculdade de Odontologia

de Bauru da Universidade de So Paulo
1998-2000 Curso de Especializao em Odontopediatria no

da Universidade de So Paulo
2000-2002 Curso de Aperfeioamento em Ortodontia Preventiva

no Hospital de Reabilitao de Anomalias
Craniofaciais da Universidade de So Paulo
2002-2004 Curso de Ps-Graduao em Cincias da

Reabilitao, rea de concentrao Fissuras
Orofaciais, nvel Mestrado, no Hospital de
Reabilitao de Anomalias Craniofaciais da
Associaes APCD Associao Paulista de Cirurgies Dentistas

SBPqO Sociedade Brasileira de Pesquisa
Odontolgica
ii
Dedicatria
A meus pais, Oswaldo e Madalena, que me presentearam com a vida;
guardies de meus primeiros passos e tambm dos subseqentes. Pelo incentivo constante
busca dos meus sonhos, pelas noites mal dormidas, pelas mos amigas, pelo abrao quente;
por compreenderem minhas ausncias e meus dias de tempestade; acima de tudo, por serem
exemplo de honestidade e amor, tambm me ajudando a compreender (e tentar aceitar)
que nem sempre as situaes e as pessoas so como gostaramos.
A Deus, por me presentear com a vida, uma famlia maravilhosa e dons; por
Seu Filho, por amor entregue na cruz; e por Seu Esprito, luz presente a me guiar.
Agradeo por todas as dificuldades e nos sabiamente colocados em meu caminho, que ao
longo destes anos me ensinaram pacincia e humildade, guiando-me no caminho que Ele me
escolheu e moldando quem hoje sou.
Dedico este trabalho tambm aos pacientes com anomalias craniofaciais e
suas famlias; que em sua luta constante e difcil por uma melhor qualidade de vida nos
ensinam a agradecer por cada clula que temos e que, ao depositar em ns suas esperanas,
nos incentivam a oferecer-lhes cada vez o melhor. Espero que os presentes resultados, to
inditos quanto preliminares, sejam o primeiro passo de uma longa estrada a percorrer
rumo a um processo reabilitador cada vez melhor.

iii
Agradecimentos
Marcinha, orientadora deste trabalho e grande amiga,
que ao longo destes anos me ajudou a crescer
como profissional, cientista, e acima de tudo como pessoa.
Ao meu irmo Vinicius, pela partilha dos sonhos,
incentivo, apoio e bom humor.
A meus avs vivos, Tereza, Antnio e Adlia, pelo carinho e
apoio de sempre; e a meus avs falecidos, Pedro, Bepe e Ana,
pelo acolhimento e certeza de que olham por mim.
Ktia, que me ensinou em dez anos mais do que seria possvel
aprender em mil; por sua surpreendente resignao e
mais que admirvel vontade de viver.
Bia, Lucimara, Cleide, Ana Maria e Cludia,
pelo incentivo, carinho e amizade de anos.
Ao Maurcio, pelo amor, carinho e companhia, pelo incentivo
e por cuidar de mim; e a toda sua famlia, pelo apoio.
Aos alunos de Especializao em Odontopediatria das turmas
2002-2004 e 2004-2006; pela ajuda na coleta de dados,
amizade, e por me ajudarem a aprender a ensinar.

iv
Ao dr. Gasto, pelo ideal de unir cincia e humanismo.
dra. Leine, pela ajuda inestimvel no incio e planejamento
deste trabalho, e pelo exemplo de inteligncia e humildade.
dra. Inge, pelo incentivo e exemplo de garra e perseverana.
Aos funcionrios do Setor de Ps Graduao, em especial
Andria, pelo incentivo e apoio constantes e pela amizade.
Aos drs. Zanini, Aristides, Gabarra, Alcir e Adriano,
por me ensinarem que o melhor nem sempre o melhor.
Ao dr. Eymar, pela orientao na anlise estatstica.
A Aiello, Araci, Eduardo, Fernando, Flvio, Gustavo, Homero,
Marcelo, Nrima, Rita, Rodrigo e Rosa, pela companhia e amizade.
Aos funcionrios do Servio de Pronturio e
Central de Agendamento, pela ajuda com boa vontade.
Finalmente, a meus tios, primos e amigos, cujos nomes
seria impossvel citar, por multiplicarem alegrias e dividirem tristezas.

v
SUMRIO
LISTA DE FIGURAS vii
LISTA DE TABELAS ix
RESUMO x
SUMMARY xi
1. INTRODUO 1
2. REVISO DE LITERATURA 5
2.1. Craniossinostoses mltiplas 6
2.1.1. Sndrome de Apert 8
2.1.2. Sndrome de Crouzon 10
2.1.3. Sndrome de Pfeiffer 11
2.1.4. Sndrome de Saethre-Chotzen 11
2.1.5. Caractersticas bucais nas craniossinostoses
mltiplas sindrmicas 12
2.2. Sndrome de Treacher Collins 17
2.2.1. Caractersticas bucais na sndrome de
Treacher Collins 18
3. OBJETIVOS 20
4. MATERIAL E MTODO 22
4.1. Seleo da amostra 23
4.2. Procedimentos 26
4.3. Calibrao 29
4.4. Anlise estatstica 31

vi
5. RESULTADOS 32
5.1.1. Caracterizao da amostra 33
5.1.2. Anomalias dentrias e alteraes irruptivas 34
5.1.3. Alteraes de tecidos moles 39
5.1.4. ndice de placa e escovao dentria 40
5.1.5. ndice de crie 41
5.1.6. ndice gengival 42
5.2.1. Caracterizao da amostra 44
5.2.2. Anomalias dentrias e alteraes irruptivas 47
5.2.3. ndice de placa e escovao dentria 50
5.2.4. ndice de crie 51
5.2.5. ndice gengival 51
6. DISCUSSO 53
6.3. Implicaes clnicas para ambos os grupos 63
7. CONCLUSES 67
8. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS 70
ANEXOS
vii
LISTA DE FIGURAS
Figura 1. Hipoplasia maxilar observada nas craniossinostoses 16

mltiplas sindrmicas
Figura 2. Apinhamento dentrio observado nas craniossinostoses 25
mltiplas sindrmicas
Figura 3. Nmero total de pacientes cadastrados, motivos para 26
excluso e total de pacientes includos na amostra para cada
sndrome
Figura 4. Exemplos de fotografias digitais utilizadas para calibrao 30
do ndice PHP
Figura 5. Distribuio da amostra quanto regio de origem 33
Figura 6. Distribuio da amostra quanto classificao scio- 33
econmica
Figura 7. Distribuio da amostra quanto s sndromes de 34
craniossinostoses mltiplas
Figura 8. Responsvel pela escovao em casa 34
Figura 9. Projeo de esmalte 35
Figura 10. Cspides de canino alongadas 35
Figura 11. Fuso dentria: aspecto clnico e radiogrfico 36
Figura 12. Hipoplasia e opacidade de esmalte afetando o mesmo 36
elemento dentrio
Figura 13. Posio ectpica dos incisivos centrais superiores 36
permanentes
Figura 14. Opacidades de esmalte branco-creme 37
Figura 15. Radiografia panormica demonstrando agenesia dos 38
incisivos laterais e caninos superiores permanentes
Figura 16. Irrupo ectpica irreversvel do primeiro molar 38
permanente superior esquerdo
Figura 17. Hiperplasia da mucosa palatina na sndrome de Apert 39
Figura 18. Hiperplasia da mucosa palatina na sndrome de Crouzon 39
Figura 19. ndice ceo para os grupos com e sem sindactilia 42
viii
Figura 20. ndice CPOD para os grupos com e sem sindactilia 42

Figura 21. IG para os grupos com e sem sindactilia 43
Figura 22. Distribuio da amostra quanto regio de origem 44
Figura 23. Distribuio da amostra quanto classificao scio- 44
econmica
Figura 24. Responsvel pela escovao em casa 45
Figura 25. Fissura bilateral completa de lbio e palato em paciente 45
com sndrome de Treacher Collins
Figura 26. Fissura unilateral completa de lbio e palato em paciente 46
com sndrome de Treacher Collins
Figura 27. Macrostomia em paciente com sndrome de Treacher 46
Collins
Figura 28. Dente em forma de T 47
Figura 29. Opacidades de esmalte em ambos os incisivos centrais 48
Figura 30. Opacidades de esmalte em ambos os incisivos laterais 48
Figura 31. Hipoplasia de esmalte em pr-molar 48
Figura 32. Radiografia panormica demonstrando agenesia de 50
canino superior e segundo pr-molar inferior do lado esquerdo
Figura 33. Protocolo de conduta teraputica odontopeditrica para 64
pacientes com craniossinostoses mltiplas sindrmicas e sndrome
de Treacher Collins
ix
LISTA DE TABELAS
Tabela 1. Valores do PHP para o grupo total e grupos com e sem 40

sindactilia
Tabela 2. Valores do IG total e de acordo com a face dentria e 43
regio bucal nas craniossinostoses mltiplas
Tabela 3. Valores do IG total e de acordo com a face dentria e 52
regio bucal na sndrome de Treacher Collins
x
RESUMO
Para melhor conhecer as condies de sade bucal, associao com fissuras
labiopalatinas, alteraes de tecido mole e prevalncia de anomalias dentrias
em pacientes com sndromes craniofaciais, foram avaliados dois grupos de
pacientes, sendo 19 com craniossinostoses mltiplas sindrmicas (sndromes
de Apert, Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen) e 15 com sndrome de Treacher
Collins. O estudo foi realizado por meio de exame clnico e radiogrfico e
avaliao de ndices de placa (PHP e ndice de placa visvel), crie (ceo e
CPOD) e gengival. Tambm foi investigada a eficcia do controle de higiene
bucal realizado pelos pacientes. Ambos os grupos apresentaram alto ndice de
placa e baixa eficcia de escovao dentria, sem diferena estatisticamente
significativa entre pacientes com e sem sindactilia no grupo de
craniossinostoses mltiplas sindrmicas. Apesar do acmulo de placa, os
ndices de crie e gengival encontrados no foram expressivos. A maioria dos
pacientes com sndrome de Treacher Collins apresentava fissura labiopalatina,
especialmente fissura isolada de palato. No foi observada presena de fissura
labiopalatina no grupo de craniossinostoses mltiplas sindrmicas, que por sua
vez apresentou ocorrncia bastante freqente de hiperplasia da mucosa
palatina, notadamente em pacientes com sndromes de Apert e Crouzon.
Houve alta prevalncia de anomalias dentrias em ambos os grupos,
especialmente opacidades de esmalte e agenesias dentrias, que poderiam ser
caractersticas adicionais relacionadas s sndromes no relatadas na literatura
at o momento. Com base nestes resultados, proposto um protocolo de
conduta teraputica odontolgica para pacientes com as referidas sndromes.

xi
SUMMARY
Two groups of patients were evaluated in an attempt to achieve more
information on the oral health status, association with cleft lip and palate, soft
tissue alterations and prevalence of dental anomalies in patients with
craniofacial syndromes. One group comprised 19 patients with craniosynostosis
syndromes (Apert, Crouzon, Pfeiffer and Saethre-Chotzen syndromes) and the
other group included 15 patients with Treacher Collins syndrome. The study
was conducted by means of clinical and radiographic examination and
evaluation of plaque (PHP and visible plaque index), caries (dmf-t and DMFT)
and gingival indexes. The efficacy of oral hygiene control performed by the
patients was also investigated. Both groups displayed high plaque index and
poor efficacy of toothbrushing, with no statistically significant difference between
patients with and without syndactyly in the group with craniosynostosis
syndromes. Despite the plaque accumulation, the caries and gingival indexes
found were not meaningful. Most patients with Treacher Collins syndrome had
cleft lip and palate, especially isolated cleft palate. No cases of cleft lip and
palate were found in the group of craniosynostosis syndromes, which in turn
displayed frequent occurrence of lateral palatal swellings, especially among
patients with Apert and Crouzon syndromes. There was a high prevalence of
dental anomalies for both groups, especially enamel opacities and tooth
agenesis, which might be additional characteristics related to the syndromes
that have not been reported in the literature so far. Based on these results, a
dental therapeutic protocol is proposed for patients with the aforementioned
syndromes.
Introduo 2
1. Introduo.
O homem de aparncia muito feia, ou nascido doente, ou solitrio
e sem filhos, no tem muita possibilidade de ser feliz (Aristteles, citado por
Constable e Bernstein 1979).
A melhora na qualidade de vida e nas possibilidades de
tratamento a pacientes com diversos tipos de anomalias tem levado a um
aumento na freqncia com que estes procuram atendimento odontolgico. A
desmitificao dos preconceitos que cercam pacientes com necessidades
especiais, incluindo indivduos com anomalias craniofaciais, cujas alteraes
geralmente so bastante visveis, tem proporcionado aos mesmos uma melhor
vida social, com maior integrao. Estas crianas cada vez mais tm acesso ao
ensino regular e convivem com crianas sem anomalias, o que no ocorria no
passado.
Estas modificaes positivas levam necessidade de
acompanhamento por profissionais de equipes multidisciplinares, de forma a
possibilitar uma reabilitao global e completa do paciente. Assim, no se
restringe s cirurgias reparadoras primrias, quando necessrio, mas estende
a atuao preveno e melhora da funo e esttica, conseqentemente
provendo melhor qualidade de vida ao indivduo com sndrome e s pessoas
que com ele convivem. Neste mbito, de fundamental importncia o papel da
Odontologia, que proporciona ao paciente manuteno da sade bucal, melhor
eficincia mastigatria, acompanhamento do crescimento craniofacial, alm de
uma esttica mais agradvel em muitos casos.

Introduo 3
Especial nfase deve ser dada Odontopediatria, que pode
intervir de forma positiva e precoce no desenvolvimento da dentio do
paciente com necessidades especiais, permitindo a preveno de problemas
na idade adulta pelo acompanhamento desde a infncia, controlando a irrupo
dentria, evitando as doenas bucais mais prevalentes como crie e doena
periodontal e, desde cedo, incentivando o paciente a assumir responsabilidade
quanto ao cuidado com sua sade e higiene bucal, elevando sua auto-estima e
tornando-o um adulto mais seguro, satisfeito consigo mesmo e,
conseqentemente, mais feliz.
Entretanto, a ateno odontolgica a pacientes com anomalias
craniofaciais nem sempre simples, pois algumas de suas caractersticas
estruturais inerentes podem ter grande influncia sobre a resposta ao
tratamento, com ampla variabilidade nos resultados em funo das alteraes
apresentadas.
Alm do aspecto anatmico, a condio neuropsicolgica do
indivduo tambm deve ser considerada, pois algumas anomalias craniofaciais
so acompanhadas por atraso global do desenvolvimento. Nestes casos, a
atuao do odontopediatra deve ser baseada em pacincia e persistncia,
possibilitando interveno adequada e oportuna, obtendo a mxima
colaborao possvel por parte do paciente. O aspecto fsico incomum leva
muitos profissionais ao preconceito de que pacientes com malformaes
craniofaciais apresentam dficits cognitivos, o que nem sempre ocorre,
podendo prejudicar de forma contundente o interesse do paciente pelo
tratamento. Neste aspecto, o bom senso do profissional de fundamental
importncia.
Introduo 4
As necessidades bucais de pacientes com anomalias craniofaciais
so variadas, e quadros sindrmicos devem ser estudados e conhecidos para
identificao de aspectos fsicos, funcionais ou psicolgicos caractersticos que
possam influenciar a resposta do paciente ao plano de tratamento
estabelecido.
O conhecimento das condies bucais de pacientes com
craniossinostoses mltiplas sindrmicas, incluindo as sndromes de Apert,
Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen, e de pacientes com sndrome de
Treacher Collins relevante para a determinao de um protocolo de conduta
teraputica odontolgica para estes pacientes, com nfase na preveno,
contribuindo para sua integrao em uma abordagem de tratamento
multidisciplinar.
Reviso de literatura 6
2. Reviso de literatura.
2.1. Craniossinostoses mltiplas.
A craniossinostose, ou cranioestenose, o fechamento prematuro
das suturas do crnio. Ao nascimento, os ossos do crnio so separados uns
dos outros, mas firmemente conectados entre si por traves fibrosas
denominadas suturas. Nas margens das suturas h intensa atividade
metablica de formao ssea, responsvel em grande parte pelo crescimento
do crnio. Este ocorre na razo direta do crescimento do crebro e muito
acentuado nos dois primeiros anos de vida. O fechamento precoce de uma ou
vrias suturas do crnio implica em reduo de sua atividade de sntese ssea,
ocasionando deformidades craniofaciais (Cranioestenose, 2002).
As deformidades cranianas so previsveis nas craniossinostoses
de uma nica sutura, podendo-se conhecer a sutura envolvida pela anlise do
formato do crnio. Algumas denominaes desta forma esto ligadas ao
envolvimento de determinadas suturas cranianas (Cranioestenose, 2002):
escafocefalia: sutura sagital, entre os ossos parietais;
trigonocefalia: sutura metpica, entre os ossos frontais fetais;
plagiocefalia anterior: sutura coronal, entre o osso frontal e os parietais,
unilateralmente;
braquicefalia: sutura coronal bilateralmente;
plagiocefalia posterior: sutura lambdide, entre o osso occipital e os
parietais, unilateralmente.
De acordo com o nmero de suturas afetadas, as
craniossinostoses podem ser classificadas em simples e mltiplas; de acordo

com a causa, em primrias ou de causa desconhecida e secundrias ou de
causa conhecida; e de acordo com a associao com outras malformaes, em
no sindrmicas e sindrmicas, no sendo estas classificaes mutuamente
excludentes. As formas de craniossinostoses mais comuns so as simples,
primrias e no sindrmicas. Quanto s sndromes associadas s
craniossinostoses, as mais freqentes so as de Apert e de Crouzon,
geralmente hereditrias. Com raras excees, o diagnstico das
craniossinostoses estabelecido ao nascimento, podendo ser realizado pelo
exame do formato do crnio e comprovado por radiografia, tomografia
computadorizada ou ressonncia nuclear magntica. Alm de causarem
deformidades do crnio, as craniossinostoses podem levar a problemas
neurolgicos devido ao efeito restritivo ao crescimento cerebral se no tratadas
em momento oportuno, principalmente nas craniossinostoses mltiplas e nas
formas sindrmicas (Cranioestenose, 2002).
O tratamento das craniossinostoses essencialmente cirrgico e
sua correo visa o aspecto esttico e a preveno de eventuais alteraes
neurolgicas, devendo ser realizada geralmente antes dos 6 meses de idade
(Mustafa et al. 2001).
As craniossinostoses mltiplas sindrmicas, como as sndromes
de Apert, Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen, so heranas autossmicas
dominantes atribudas a mutaes no gene FGFR2 do lcus 10q26 (Zanini
2000b). As caractersticas de cada sndrome so descritas separadamente a
seguir.
2.1.1. Sndrome de Apert.
A primeira descrio da sndrome de Apert, ou
acrocefalossindactilia, foi atribuda a Apert em 1906, mas j havia sido descrita
anteriormente por Wheaton em 1894 (citado por Gorlin et al. 1990b). Sua
etiologia parece ser influenciada pelo aumento na idade paterna (Blank 1960,
Gorlin et al. 1990b, Tolarova et al. 1997), com um aumento de dez vezes no
risco da terceira para a sexta dcada da idade paterna (Lenz 1970 citado por
Jones et al. 1975).
A determinao da prevalncia da sndrome de Apert dificultada
pela alta taxa de morte fetal no registrada, levando a subestimativa da
prevalncia ao nascimento, e por diagnsticos genticos equivocados,
podendo haver confuso com outras sndromes como as de Pfeiffer e
Carpenter (Cohen Junior et al. 1992). Pode ser diagnosticada no exame pr-
natal por exame ultrassonogrfico ou reao em cadeia da polimerase (Chang
et al. 1998).
So relatadas prevalncias de 1:65000 a 1:160000 nascimentos;
devido alta mortalidade no perodo neonatal, especialmente quando a
craniossinostose no tratada em tempo adequado, a prevalncia na
populao em geral ento reduzida para aproximadamente 1:2000000 (Gorlin
et al. 1990b, McKusick 2000, Zanini 2000a). Investigaes criteriosas (Cohen
Junior et al. 1992, Cohen e Kreiborg 1992) indicam uma prevalncia de
15,5:1000000 nascimentos, representando 4,5% dos casos de
craniossinostose, sendo mais prevalente em indivduos de descendncia
asitica, seguidos por caucasianos e indivduos de descendncia hispnica
(Tolarova et al. 1997), sem preferncia aparente por gnero.

A maior parte dos casos so espordicos e representam novas
mutaes. Apesar da herana autossmica dominante, a recorrncia baixa,
provavelmente devido ao baixo ndice de reproduo destes pacientes (Salinas
1982, Tolarova et al. 1997).
Esta sndrome caracteriza-se por craniossinostose da suturas
coronais, apresentando alteraes das cartilagens da base anterior do crnio
no incio da vida intra-uterina, com alteraes compensatrias do
desenvolvimento do crnio no incio da vida ps-natal (Gorlin et al. 1990b,
McKusick 2000, Zanini 2000a).
A inteligncia comumente normal, podendo haver retardo
mental caso haja aumento da presso intracraniana pela no interveno sobre
a craniossinostose no momento adequado (Patton et al. 1988, Perosa 2000).
Fernandes (2002) investigou o quociente de inteligncia (QI) de pacientes com
sndrome de Apert, encontrando relao apenas entre o QI e o nvel scio-
econmico da famlia, no observando interferncia da poca da cirurgia.
Pacientes com inteligncia normal exercem uma profisso, sendo
financeiramente independentes e capazes de digitar quando a sindactilia
cirurgicamente corrigida com sucesso (Patton et al. 1988).
A face tpica com fronte ampla e alta, hiperteleorbitismo, rbitas
rasas, proptose e fendas palpebrais oblquas. A ponte nasal baixa, podendo
haver estenose ou atresia de coanas. O palato estreito, com possibilidade de
fissura palatina e vula bfida, apesar de esta fissura poder representar um
diagnstico equivocado devido presena da ampla hiperplasia da mucosa
palatina (Solomon et al. 1973, Gorlin et al. 1990b, McKusick 2000, Zanini
2000a).
O paciente com esta sndrome pode apresentar alteraes
cardiovasculares, genitourinrias com hidronefrose, criptorquidia e atresia
vaginal, alm de alteraes abdominais como atresia esofgica e nus
ectpico. Diferencia-se das demais sndromes de craniossinostoses mltiplas
pela presena de sindactilia simtrica severa de mos e ps, de tecido mole ou
tecidos mole e duro, que geralmente afeta o segundo, terceiro e quarto dgitos,
com uma nica unha.
2.1.2. Sndrome de Crouzon.
A sndrome de Crouzon, ou disostose craniofacial, uma
alterao autossmica dominante atribuda a mutaes no gene FGFR2 do
lcus 10q26. Sua ocorrncia familial foi observada por Crouzon em 1912
(citado por Gorlin et al. 1990b), que descreveu a sndrome. Representa cerca
de 4,8% dos casos de craniossinostoses, com prevalncia estimada de
16,5:1000000 nascimentos. Sua ocorrncia influenciada pelo aumento na
idade paterna (Jones et al. 1975).
Caracteriza-se por craniossinostose das suturas coronal, sagital e
lambdide com braquicefalia e bossa frontal. A anormalidade primria nesta
sndrome parece ser a fuso das suturas sseas e sincondroses no final da
vida fetal ou incio da infncia (Gorlin et al. 1990b, McKusick 1996, Zanini
2000a). Pode haver retardo mental ocasional, possivelmente associado ao
aumento da presso intracraniana (Perosa 2000).
Outras caractersticas da sndrome incluem hipoplasia maxilar,
rbitas rasas, proptose ocular severa e atrofia ptica, com possibilidade de
conjuntivite por exposio e deficincia visual, apresentando tambm nariz em

bico. Pode ser acompanhada por perda auditiva condutiva. semelhante
sndrome de Apert, tambm com presena de hiperplasia da mucosa palatina,
entretanto sem alteraes de extremidades. Pode ocorrer calcificao do
ligamento estilo-hiodeo.
2.1.3. Sndrome de Pfeiffer.
Esta sndrome, de herana autossmica dominante, causada
por mutaes no gene FGFR2 do lcus 10q26, mas h um subgrupo da
sndrome de Pfeiffer de fentipo idntico causado por mutao do gene FGFR1
na regio cromossmica 8p11.2-p11.1 (McKusick 1998). Foi descrita por
Pfeiffer em 1964 (citado por Gorlin et al. 1990b), que relatou 8 casos em 3
geraes. Caracteriza-se por turribraquicefalia e craniossinostose coronal (com
ou sem craniossinostose sagital), podendo ser acompanhada por crnio em
trevo. A inteligncia geralmente normal, mas h casos isolados de retardo
mental (Gorlin et al. 1990b, McKusick 1998).
As manifestaes fenotpicas incluem hiperteleorbitismo, rbitas
rasas e fendas palpebrais oblquas, podendo haver atresia ou estenose de
coanas e laringotraqueomalcia. Diferencia-se da sndrome de Apert pelo
alargamento dos polegares e dedos maiores dos ps, com sindactilia ausente
ou parcial (Gorlin et al. 1990b, McKusick 1998, Zanini 2000a).
2.1.4. Sndrome de Saethre-Chotzen.
A sndrome de Saethre-Chotzen, de herana autossmica
dominante, alm do lcus 10q26 tambm apresenta envolvimento do lcus
7p21, e foi descrita em uma famlia por Saethre (1931) e em outra por Chotzen
(1932) (citado por Gorlin et al. 1990b). A variabilidade fenotpica notvel,
podendo ocorrer em associao com anomalias das plpebras, ou fentipo
semelhante com mutao no gene FGFR3. A penetrncia alta e a
expressividade varivel. Poucos pacientes apresentam comprometimento
mental (Gorlin et al. 1990b, McKusick 2002a).
caracterizada por um padro de malformaes amplo e varivel
que inclui craniossinostose das suturas coronal, lambdide e/ou metpica,
plagiocefalia, braquicefalia, linha de implantao capilar baixa, assimetria facial,
braquidactilia, sindactilia parcial de tecido mole (especialmente do segundo e
terceiro dgitos), clinodactilia do quinto dgito e anomalias esquelticas. Pode
haver microtia e deficincia auditiva, alm de ptose palpebral, rbitas rasas,
hiperteleorbitismo, estrabismo e anomalias do ducto lacrimal. O nariz longo e
fino e pode haver desvio do septo nasal, tambm podendo haver defeitos
cardacos congnitos.
2.1.5. Caractersticas bucais nas craniossinostoses mltiplas
sindrmicas.
A hipoplasia maxilar observada em pacientes com sndrome de
Apert e Crouzon leva compresso do arco dentrio, que assume forma de V,
causando posicionamento irregular dos dentes e espessamento acentuado do
processo alveolar. Este processo responsvel por parte da morfologia tpica
do palato destes pacientes, associada hiperplasia da mucosa palatina
presente na infncia e crescente com a idade. Esta formada por tecido mole
e constituda principalmente por depsitos de mucopolissacardeos (MPS)
cidos, no encontrados em bipsias de outras estruturas dos mesmos

pacientes, como pele ou rgos; estes depsitos de MPS so raros em outras
alteraes palatinas no relacionadas s craniossinostoses mltiplas
sindrmicas (Solomon et al. 1973). Ferraro (1991) relatou que as
proeminncias palatinas laterais podem causar impaco alimentar no sulco
central no palato.
Entre as caractersticas bucais da sndrome de Apert, destacam-
se o palato alto e deformado (Salinas 1982, Ferraro 1991), dificuldades de
irrupo dentria, atraso irruptivo mais acentuado em pacientes mais velhos
(Kaloust et al. 1997), irrupo ectpica (Kreiborg e Cohen Junior 1992,
Rynearson 2000), hipertrofia gengival (que tambm pode dificultar a irrupo),
agenesias mltiplas (Ferraro 1991, Kreiborg e Cohen Junior 1992, Schudy
1986), incisivos em forma de p (Kreiborg e Cohen Junior 1992) e
macroglossia aparente (Sonnenberg 1977). H espessamento do rebordo para
acomodar dentes impactados e severamente apinhados (Ferraro 1991,
Sonnenberg et al. 1977).
Ainda sobre a sndrome de Apert, do ponto de vista ortodntico,
h m ocluso de classe III, hipoplasia da maxila nos trs planos do espao
com palato ogival, prognatismo mandibular relativo por alteraes posicionais
com rotao posterior da mandbula, vestibularizao dos incisivos superiores
e lingualizao dos incisivos inferiores, mordida aberta anterior e mordida
cruzada posterior, sobressalincia e sobremordida negativos e apinhamento
dentrio em ambos os arcos (Ferraro 1991, Kreiborg e Cohen Junior 1992,
Kreiborg et al. 1999, Paravatty et al. 1999, Rynearson 2000, Sidhu 1989,
Sonnenberg et al. 1977).

Com relao ao estado de sade bucal dos pacientes com
sndrome de Apert, relatada alta prevalncia de crie com perda precoce de
elementos dentrios e dificuldade no controle de higiene bucal devido
malformao das mos (Paravatty et al. 1999).
Os aspectos bucais caractersticos da sndrome de Crouzon
incluem reduo do comprimento maxilar, rotao anti-horria da maxila,
deficincia de crescimento vertical e horizontal do tero mdio da face,
prognatismo mandibular por alteraes posicionais com crescimento
mandibular normal, m ocluso de classe III, mordida aberta anterior, e alguns
relatos de boa relao intra-arcos (Pilger 1974, Turvey et al. 1979, Costaras-
Volarich e Pruzansky 1984, Carincini et al. 1994).
A comparao entre a sndrome de Apert e Crouzon revela
presena de corpo e ramo mandibular menores e ngulo gonaco maior para a
sndrome de Crouzon (Costaras-Volarich e Pruzansky 1984). Na sndrome de
Apert mais comum e mais severa a ocorrncia de palato ogival, mordida
aberta anterior, desvio de linha mdia, apinhamento no arco superior e
encurtamento da face em relao sndrome de Crouzon (Cohen Junior e
Kreiborg 1996, Kreiborg e Cohen Junior 1992). Kreiborg e Cohen Junior (1998)
observaram deficincia maxilar mais severa, relao de incisivos inadequada e
retruso do perfil mole na sndrome de Apert, mais acentuadas na infncia,
tornando-se as sndromes progressivamente mais semelhantes com a idade.
Foi relatada ocorrncia de maior retrognatismo maxilar e prognatismo
mandibular relativo na sndrome de Crouzon (Cohen Junior e Kreiborg 1996), e
Kreiborg e Cohen (1998) afirmaram que as diferenas entre as duas sndromes
so mais acentuadas na infncia. Um estudo radiogrfico demonstrou que

pacientes com sndrome de Apert e Crouzon no podem ser diferenciados
somente pela anlise da forma do crnio (Kreiborg e Pruzansky 1971 citado por
Peterson e Pruzansky 1974).
ODonnell (1985) salientou a necessidade de interveno precoce
em pacientes com sndrome de Crouzon, principalmente do ponto de vista
esttico, visando aumentar o interesse do paciente em si prprio. Antigamente
acreditava-se que estes pacientes apresentassem retardo mental, o que foi
demonstrado no ser verdadeiro, com possibilidade de o retardo aparente ser
mais social que mental; relata-se que a aparncia destes indivduos os torna
em muitos casos socialmente inaceitveis e os impede de ter interao social
normal (Turvey et al. 1979).
Na sndrome de Pfeiffer observa-se hipoplasia maxilar e
prognatismo mandibular, alm de palato ogival e apinhamento dentrio
(McKusick 1998). Em 1993, Alvarez et al. descreveram o caso de uma recm-
nascida melanoderma com sndrome de Pfeiffer que apresentava 3 incisivos
inferiores natais extrados aos 4 dias, e 2 molares superiores natais extrados
aos 10 dias de idade. Os dentes foram removidos por serem imaturos, no
apresentarem raiz e serem extremamente mveis. A presena de inmeras
outras anomalias levou a paciente a bito aos 14 meses por insuficincia
respiratria.
Com relao sndrome de Saethre-Chotzen, pode ocorrer
hipoplasia maxilar com palato estreito e fissura palatina (McKusick 2002a) e h
relato de m ocluso de classe III, dentes com coroas largas e razes finas e
longas e clculos pulpares mltiplos (Goho 1998).

Alteraes no tamanho da maxila e mandbula reduzem o espao
para a lngua e alteram o equilbrio estomatogntico. A hipoplasia maxilar
encontrada nas craniossinostoses mltiplas (Figura 1) pode ser acompanhada
por obstruo nasal e/ou estenose de coanas, levando a respirao bucal pelo
aumento na resistncia nasal (Nargozian, 2004).
Figura 1. Hipoplasia maxilar observada nas craniossinostoses mltiplas
sindrmicas.
O nico estudo na literatura envolvendo investigao das
condies de sade bucal destes pacientes foi realizado por Mustafa et al.
(2001). Foram examinadas 57 crianas com craniossinostose, sendo 11 Apert,
21 Crouzon, 5 Pfeiffer, 3 Saethre-Chotzen e 17 no sindrmicas, de 3 a 16
anos de idade, comparativamente a um grupo controle pareado para sexo,
idade e etnia, por meio dos ndices ceo, CPOS, CPOD, quantidade de placa
bacteriana, gengivite e defeitos de esmalte, e avaliao microbiolgica. Os
resultados demonstraram maior freqncia de crianas sem crie no grupo de
estudo, com maior ndice ceo para o grupo controle, que os autores atriburam
ao fato de as crianas no grupo de estudo freqentarem uma clnica
multidisciplinar desde cedo. As crianas com craniossinostoses apresentaram

maior quantidade de placa, associada pelos autores dificuldade de
higienizao pela presena de apinhamento, levando-os a salientar a
importncia de realizao de profilaxia profissional peridica. O grupo de
estudo apresentou maior freqncia de gengivite nos dentes permanentes.
Ambos os grupos apresentaram resultados semelhantes com relao aos
defeitos de esmalte e avaliao microbiolgica.
2.2. Sndrome de Treacher Collins.
A sndrome de Treacher Collins, tambm denominada disostose
mandibulofacial ou sndrome de Franceschetti, uma desordem do
desenvolvimento craniofacial autossmica dominante relacionada regio
cromossmica 5q32-q33.1, com aspecto facial peculiar, e apresenta
heterogeneidade clnica e gentica (Zanini 2000b); entretanto, h descries de
variantes dominante e recessiva da sndrome (McKusick 1986, Richieri-Costa
1993, Rasmussen 2000).
Sua ocorrncia influenciada pelo aumento na idade paterna
(Jones et al. 1975). Pode ser detectada no perodo pr-natal por exame
ultrassonogrfico, pelo qual possvel visualizar a micrognatia e microtia;
entretanto, formas leves podem passar despercebidas (Crane e Beaver 1986).
A prevalncia da anomalia de 1:50000 nascidos vivos e estima-se que 40%
dos casos tenham histria familiar, sendo os 60% restantes classificados como
novas mutaes (Zanini 2000b). As alteraes so bilaterais e simtricas;
entretanto, estudos em animais sugeriram a possibilidade de ocorrncia
unilateral na presena de subdose de um fator ambiental (Wilkinson e Poswillo
1991).
Caracteriza-se por malformaes auriculares de aspectos
diversos com possvel perda auditiva condutiva; fendas palpebrais oblquas,
coloboma da plpebra superior e ausncia parcial dos clios inferiores;
macrostomia e fissura palatina ou labiopalatina; e hipoplasia de mandbula e
complexos zigomticos. O comprometimento da regio zigomtica pode ser
compreendido como uma combinao das fissuras nmeros 6, 7 e 8 de
Tessier.
H mordida aberta anterior e biprotruso maxilar, e o espao
retrofarngeo limitado pode prejudicar os dentes e a ocluso (Gorlin et al.
1990a, Zanini 2000b, McKusick 2002b). A reduo do tamanho bucal,
insuficincia velofarngea e alteraes da ATM levam a problemas
respiratrios, que podem ser agravados pela palatoplastia (Nargozian 2004).
2.2.1. Caractersticas bucais na sndrome de Treacher Collins.
H relatos de dentes supranumerrios impactados na regio
anterior superior, hipoplasia e alteraes no posicionamento dos incisivos
centrais superiores (Anil et al. 1995), micrognatia (Opitz 1978, Anil et al. 1995,
Rune et al. 1999), displasia de articulao temporomandibular (ATM), limitao
de abertura bucal, desvio da linha mdia, falta de ocluso do lado direito,
sobremordida profunda, m ocluso de classe II (Opitz 1978) ou III (Anil et al.
1995), rotao e retrognatismo mandibular, rotao horria da maxila,
prognatismo ou retrognatismo maxilar com relao base do crnio e mordida
aberta anterior (Goldberg et al. 1981).
Estudos demonstram pouca alterao na morfologia esqueltica e
crescimento, com muita alterao no posicionamento da maxila e mandbula e

tendncia de preservao dos caracteres faciais sindrmicos ao longo dos
anos (Rune et al. 1999).
O tratamento odontolgico de pacientes com sndrome de
Treacher Collins pode ser complexo devido ansiedade da criana,
provavelmente secundria deficincia auditiva, associada micrognatia, que
predispe a dificuldade respiratria. Nestes casos, pode ser necessrio
tratamento odontolgico sob anestesia geral, que apesar da dificuldade de
intubao (Moore e Mayer 1969) mais seguro que a interveno ambulatorial
ou sob sedao. Estas dificuldades salientam a necessidade de enfatizar a
importncia da higiene bucal para os pais destes pacientes (Shapira et al.
1996). Moore e Mayer (1969) relataram, ainda, que pacientes usurios de
aparelhos auditivos devem remov-los antes do tratamento ambulatorial, para
evitar amplificao do rudo da turbina.

Objetivos 21
3. Objetivos.
Foram objetivos deste estudo, em pacientes com
craniossinostoses mltiplas sindrmicas (sndromes de Apert, Crouzon, Pfeiffer
e Saethre-Chotzen) e sndrome de Treacher Collins:
- observar a presena de anomalias associadas na cavidade bucal;
- investigar anomalias dentrias presentes ou passadas e alteraes de
tecido mole;
- determinar os ndices PHP, de placa visvel, ceo, CPOD e gengival;
- observar a eficcia do controle de higiene bucal realizado por estes
indivduos;
- para o grupo de craniossinostoses mltiplas, comparar os resultados
entre pacientes com e sem sindactilia;
- propor um protocolo de acompanhamento odontolgico para esses
pacientes.
Material e mtodos 23
4. Material e mtodos.
4.1. Seleo da amostra.
Em concordncia com a Resoluo n. 196 de 10 de outubro de
1996 do Conselho Nacional de Sade, o presente estudo foi aprovado pelo
Comit de tica do Hospital de Reabilitao de Anomalias Craniofaciais
Universidade de So Paulo (HRAC-USP) antes de seu incio (Anexo 1), e todos
os responsveis pelos pacientes includos na amostra foram instrudos quanto
aos objetivos do estudo e assinaram o Termo de consentimento livre e
esclarecido antes da realizao do exame (Anexo 2). Alm disso, os
responsveis pelos pacientes que consentiram com a utilizao de suas
imagens para fins didticos e cientficos assinaram uma autorizao (Anexo 3).
Inicialmente, uma profissional do Setor de Gentica Clnica do
HRAC-USP foi consultada para obteno de informao sobre as sndromes
mais freqentes no Hospital e a forma mais adequada de consulta Central de
Processamento de Dados (CPD) da instituio para localizao dos pacientes
com as sndromes de interesse ao estudo. Foram ento selecionadas as
craniossinostoses mltiplas sindrmicas incluindo as sndromes de Apert,
Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen, e as disostoses mandibulofaciais
incluindo as de Nager e Treacher Collins, que apresentavam maior nmero de
pacientes cadastrados no HRAC-USP. Posteriormente, a sndrome de Nager
foi excluda do grupo de estudo, pois apenas um paciente preenchia os critrios
de incluso, que entretanto apresentava quadro clnico distinto daqueles com
sndrome de Treacher Collins.

Foi ento solicitada ao CPD uma relao de pacientes
cadastrados no banco de dados da Gentica com qualquer das seguintes
descries:
sndrome de Apert, sndrome de Crouzon, sndrome de Pfeiffer,
sndrome de Saethre-Chotzen; ou turricefalia, braquicefalia,
turribraquicefalia e plagiocefalia, sinais que podem estar presentes em
pacientes com as referidas sndromes;
sndrome de Treacher Collins, sndrome de Franceschetti, disostose
mandibulofacial, que so sinnimos.
Esta busca gerou uma relao de 221 pacientes. Destes, 105 no
apresentavam as sndromes de interesse; dos 116 passveis de incluso, 37
apresentavam sndrome de Treacher Collins, 45 de Apert, 17 de Crouzon, 11
de Pfeiffer e 6 sndrome de Saethre-Chotzen.
Vrios critrios de excluso foram estabelecidos para tornar a
amostra o mais homognea possvel. O primeiro foi a faixa etria, inicialmente
estabelecida em acima de cinco anos de idade e posteriormente alterada para
cinco a quinze anos, pois a listagem final de pacientes passveis de incluso
demonstrou que poucos pacientes tinham mais de dezesseis anos e, alm de
no contriburem com o valor estatstico do estudo, tornariam a amostra muito
heterognea.
A anlise de pronturio revelou que alguns pacientes haviam ido a
bito, alguns recebido alta do HRAC-USP e outros abandonado o tratamento,
no possibilitando retorno para o exame. Foram excludos pacientes
submetidos a qualquer tratamento ortodntico/ortogntico prvio, pois a

presena de acessrios ortodnticos representaria um fator de risco adicional
ao acmulo de placa no inerente s sndromes; indivduos submetidos a
programa de extrao seriada tambm no foram includos, pois a mesma
eliminaria o apinhamento dentrio (Figura 2), caracterstico de diversas
sndromes, e desta forma poderia induzir uma reduo da quantidade de placa
no relacionada sndrome ou a variabilidade individual. Pacientes com
retardo do desenvolvimento neuropsicomotor (RDNPM) no foram includos,
pois no seriam capazes de realizar a escovao dentria sozinhos, assim
como os pacientes no colaboradores, que impossibilitariam a realizao sem
intercorrncias do exame clnico da pesquisa, que durava cerca de uma hora a
uma hora e meia.
Figura 2. Apinhamento dentrio observado nas craniossinostoses mltiplas
sindrmicas.
A Figura 3 resume o nmero total de pacientes cadastrados no
HRAC-USP, os motivos para excluso e o total de indivduos includos na
amostra para cada sndrome.

Figura 3. Nmero total de pacientes cadastrados, motivos para excluso e total
de pacientes includos na amostra para cada sndrome.
Sndromes (total Craniossinostoses mltiplas sindrmicas

de pacientes Apert Crouzon Pfeiffer Saethre- Treacher
cadastrados) Chotzen Collins
Motivos (45) (17) (11) (6) (37)
para excluso
Idade 10 3 1 2 8
Tratamento 8 4 1 - 8
ortodntico/ortogntico
prvio
bito 6 - 3 - 1
Alta do hospital 2 1 1 - -
Alta a pedido 2 1 - - 1
Abandono de tratamento 3 2 - - 1
RDNPM 1 - - 1 1
Falta de colaborao - 1 - - 2
Falta de diagnstico - - 1 1
gentico definitivo
Faltas consecutivas nos 3 - 2 - -
retornos programados
Total de pacientes 10 5 2 2 15
includos no estudo 19
4.2. Procedimentos.
Todas as avaliaes foram realizadas pela mesma examinadora,
e as informaes colhidas foram anotadas em ficha padronizada (Anexo 4).
Alm das informaes do estudo, a ficha incluiu campos para anotao da
idade, regio de origem, gnero, raa e classificao scio-econmica, esta
ltima obtida do pronturio dos pacientes, que segue a proposta por Graciano
et al. (1996).
Anomalias dentrias e dentes clnica e radiograficamente
presentes foram observados por meio de radiografias panormicas, solicitadas
quando a colaborao do paciente permitia, bem como exame clnico em
cadeira odontolgica, utilizando espelho bucal plano e iluminao artificial,

alm de entrevista com os pais sobre a ocorrncia pregressa de extraes
dentrias, dentes natais ou neonatais e alteraes de tecidos moles. As
anomalias foram classificadas em hiperplasiantes, hipoplasiantes ou
heterotpicas, conforme descrito por lvares e Tavano (1990), e tambm em
anomalias de nmero, forma e posio. O diagnstico de anomalias dentrias
foi confrontado com anotaes no pronturio (no caso de anomalias passadas,
como dentes natais ou neonatais) e por discusso com a equipe do Setor de
Radiologia do HRAC-USP em caso de dvida no exame das radiografias
panormicas.
O ndice de crie foi avaliado por meio dos ndices ceo e CPOD,
de acordo com os critrios diagnsticos estabelecidos pela Organizao
Mundial da Sade (1999) com sonda IPC, modificando-se o procedimento pelo
exame em cadeira odontolgica na posio deitada sob iluminao artificial e
secagem com jato de ar para permitir melhor visualizao. O ndice de placa foi
avaliado por meio do ndice de placa visvel (IPV) sugerido por Alaluusua e
Malmivirta (1994), e do ndice PHP, preconizado por Podshadley e Haley
(1968), utilizando como evidenciador de placa bacteriana o verde de malaquita.
No foi utilizada fucsina para evitar manchamento dos tecidos moles com
colorao avermelhada, que poderia induzir alteraes no ndice gengival
observado posteriormente. O ndice gengival foi obtido de acordo com o
mtodo de Le (1967).
Devido possibilidade de respirao bucal em ambos os grupos
de sndromes, foi investigado o tipo de respirao (bucal, nasal ou mista), por
meio de questionamento aos responsveis, que foi correlacionado ao ndice
gengival para verificao de sua influncia sobre a sade periodontal.

A avaliao do ndice PHP nos pacientes foi realizada em dois
momentos consecutivos: T1, antes e T2, aps a realizao de escovao
dentria no supervisionada, com o objetivo de determinar a eficcia do
controle de placa realizado pelos prprios pacientes. Todos utilizaram o mesmo
tipo de escova de dentes e dentifrcio, fornecidos em kits de preveno1
doados para o presente estudo.
Para o grupo de pacientes com craniossinostoses mltiplas, foi
comparada tambm a eficcia da escovao entre pacientes com e sem
sindactilia severa, a fim de determinar se esta afeta a escovao dentria, uma
vez que pode dificultar a preenso ou manipulao da escova. Foram
considerados pacientes com sindactilia severa todos aqueles com sndrome de
Apert, exceo de um caso que apresentava sindactilia de tecido mole
submetida a correo cirrgica. No grupo sem sindactilia foram includos os
casos de sndrome de Crouzon, que no apresentam alteraes de
extremidades, e sndromes de Pfeiffer e Saethre-Chotzen, que apresentam
alteraes de extremidades brandas.
Aps a realizao do exame, os pacientes receberam profilaxia
profissional e orientaes de higiene bucal, alm de informao sobre suas
condies de sade bucal. Pacientes com necessidades restauradoras foram
agendados para tratamento no HRAC-USP ou encaminhados para tratamento
em suas cidades de origem, conforme opo da famlia.
1
Colgate Palmolive
4.3. Calibrao.
Concomitantemente seleo da amostra e solicitao de
agendamento dos pacientes na Clnica de Odontopediatria, coincidente com
retornos para outros setores, foram realizados procedimentos de calibrao
para avaliao da concordncia intraexaminador quanto aos ndices utilizados
no estudo.
Para os ndices ceo e CPOD, foram examinados 10 pacientes em
atendimento odontolgico na Clnica de Odontopediatria do HRAC-USP.
Somente pacientes presentes clnica para atendimento odontolgico intensivo
durante uma semana foram includos no procedimento de calibrao, pois
pacientes em rotina ambulatorial geralmente tm apenas um horrio de
atendimento na clnica. A primeira avaliao foi realizada aps uma sesso de
tratamento odontolgico e a segunda antes da sesso seguinte, para que no
houvesse alteraes no ndice entre um exame e outro. Apesar de a condio
ideal prever um intervalo de no mnimo 24 horas entre a primeira e segunda
avaliaes, isto no foi possvel devido natureza do ndice de crie, mutvel
aps uma sesso de tratamento odontolgico, e do sistema de atendimento
realizado na instituio. Os dez pacientes apresentavam, no total, 214 dentes,
que foram considerados individualmente para clculo do coeficiente de
concordncia de kappa, revelando uma concordncia de 0,88 (p=0,04),
considerada quase perfeita pelo critrio de Landis e Koch (1977).
Com relao ao ndice PHP, no seria possvel a realizao de
dois exames separados em um mesmo paciente por se tratar de um ndice
altamente varivel em funo de refeies ou escovaes dentrias realizadas.
Por isto, foram obtidas fotografias digitais (Figura 4) de 33 superfcies dentrias

coradas com evidenciador de placa bacteriana verde de malaquita, e a primeira
e segunda avaliaes foram realizadas por observao na tela do computador
com um intervalo de 48 horas entre as mesmas. Na primeira avaliao foi
obtida uma concordncia de 0,77 (p=0,11), considerada substancial pelo
critrio de Landis e Koch (1977), mas no satisfatria para a examinadora. Por
isso, foi realizada nova leitura das diretrizes para aplicao do ndice e o
procedimento de avaliao foi repetido da mesma forma aps duas semanas,
gerando uma concordncia de 0,81 (p=0,11).
Figura 4. Exemplos de fotografias digitais utilizadas para calibrao do ndice
PHP.
No foi realizado procedimento de calibrao para o ndice de
placa visvel, por ser um ndice extremamente varivel como o PHP e no
permitir avaliao por meio de fotografias. Entretanto, a definio de placa
visvel presente ou ausente bastante clara e no deixa espao para dvidas.
Com relao ao ndice gengival, tambm muito varivel e no passvel de
avaliao fotogrfica, foi realizado treinamento com uma profissional experiente
na sua utilizao.
4.4. Anlise estatstica.
As variveis quantitativas foram avaliadas por estatstica
descritiva (mdia, mediana, desvio padro, varincia) e as qualitativas
expressas em porcentagens.
O teste de Mann-Whitney foi utilizado para investigar a relao
entre ceo/CPOD e IPV, ndice gengival total e IPV, ndice gengival total e tipo
de respirao, e ndice gengival por regio (anterior/posterior) e tipo de
respirao, alm da relao entre a subtrao do PHP em T1 e T2 e a
presena de sindactilia severa. O teste de Spearman foi aplicado para anlise
da relao entre ceo/CPOD e PHP em T1 e ndice gengival total e PHP em T1.
A significncia estatstica da reduo do PHP foi avaliada pelo teste de
Wilcoxon, assim como a diferena no ndice gengival entre as regies bucais
(anterior/posterior). O teste de Friedman foi utilizado para verificao da
diferena no ndice gengival entre as faces dentrias.

Resultados 33
5. Resultados.
5.1 Craniossinostoses mltiplas.
5.1.1. Caracterizao da amostra.
A idade mdia desta amostra foi de 9a 2a8m (5a1m 14a2m),
sendo 10a 2a5m para o grupo com sindactilia e 8a2m 2a9m para o sem
sindactilia. Todos os indivduos eram de etnia branca; 52,6% eram do gnero
masculino e 47,4% do gnero feminino.
Nove pacientes (47,4%) apresentavam sindactilia severa.
A caracterizao dos pacientes apresentada nas Figuras 5 a 8.
5,3
10,5
Sudeste
Centro Oeste
Nordeste
26,3 57,9 Sul
Figura 5. Distribuio da amostra quanto regio de origem
10,4
26,3 Baixa
Mdia
No classificado
63,2
Figura 6. Distribuio da amostra quanto classificao scio-

econmica
Resultados 34
10,5
10,5 Apert
Crouzon
Pfeiffer
52,6
Saethre-Chotzen
26,3
Figura 7. Distribuio da amostra quanto s sndromes de

craniossinostoses mltiplas
5,3 5,3
15,8 paciente
paciente e me
me
paciente e tia
73,7
Figura 8. Responsvel pela escovao em casa
Oito pacientes (42,1%) apresentavam necessidade restauradora.
Foi relatada respirao bucal ou mista para dezessete pacientes
(89,5%).
5.1.2. Anomalias dentrias e alteraes irruptivas.
Foram encontradas anomalias dentrias em 13 pacientes
(68,4%), sendo 3 (23%) com duas anomalias, 5 (38,5%) com trs anomalias,
dois (15,4%) com cinco anomalias, 1 (7,7%) com seis anomalias, 1 (7,7%) com
sete anomalias e 1 (7,7%) com oito anomalias. No total, foram encontradas 52
anomalias dentrias (53,9% no arco inferior e 46,1% no arco superior), sendo
15,4% hiperplasiantes, 71,1% hipoplasiantes e 13,5% heterotpicas; ou 32,7%

Resultados 35
de nmero, 53,8% de forma e 13,5% de posio. As anomalias encontradas
foram:
Hiperplasiantes: 3 projees de esmalte (Figura 9), 2 cspides de caninos
alongadas (Figura 10), 2 dentes supranumerrios e 1 fuso dentria (Figura
11);
Hipoplasiantes: 19 opacidades de esmalte e 3 hipoplasias de esmalte
(Figura 12), 14 agenesias dentrias, 1 microdontia;
Heterotpicas: 3 posies dentrias ectpicas (Figura 13), 2 impaces
dentrias e 1 dente em vestibuloverso.
Figura 9. Projeo de esmalte.
Figura 10. Cspides de canino alongadas.

Resultados 36
Figura 11. Fuso dentria: aspecto clnico e radiogrfico.
Figura 12. Hipoplasia e opacidade de esmalte afetando o mesmo elemento
dentrio.
Figura 13. Posio ectpica dos incisivos centrais superiores permanentes.

Resultados 37
Com relao s opacidades, observadas em 36,8% dos
pacientes, foi encontrada a seguinte distribuio:
Quanto ao dente afetado: 36,8% em dentes decduos (10,5% em caninos e
26,3% em molares) e 63,2% em dentes permanentes (26,3% em incisivos e
36,9% em pr-molares);
Quanto face afetada: 68,5% na face vestibular, 21% lingual ou palatina,
5,25% mesial e 5,25% oclusal;
Quanto colorao da opacidade: 79% eram branco-creme e 21%
amarelo-marrom (Figura 14);
Quanto ao arco afetado: 52,6% ocorreram no arco superior e 47,4% no
arco inferior.
Figura 14. Opacidades de esmalte branco-creme.
Com relao s agenesias, foram observadas 14 de dentes
permanentes em 8 pacientes (42,1%), sendo 5 pacientes com uma agenesia, 2
com duas e 1 com cinco agenesias. Em ordem decrescente, os dentes mais
afetados foram: caninos superiores (Figura 15) (4 ou 28,6%); segundos pr-
molares superiores (3 ou 21,4%); segundos pr-molares inferiores e incisivos

Resultados 38
laterais superiores (2 ou 14,3% cada); e segundos molares superiores,
incisivos centrais inferiores e caninos inferiores (1 ou 7,1% cada). No foram
investigadas agenesias de dentes decduos devido faixa etria da amostra.
Figura 15. Radiografia panormica demonstrando agenesia dos incisivos
laterais e caninos superiores permanentes.
Foram observados 7 casos de irrupo ectpica de primeiros
molares permanentes em 5 pacientes (26,3%), sendo 5 em primeiros molares
permanentes superiores esquerdos (71,5%) (Figura 16) e 2 em primeiros
molares permanentes superiores direitos (28,5%).
Figura 16. Irrupo ectpica irreversvel do primeiro molar permanente
superior esquerdo.
Resultados 39
5.1.3. Alteraes de tecidos moles.
Foram observadas alteraes de tecidos moles em 13 pacientes
(68,4%), todas representadas pela hiperplasia tpica da mucosa palatina
observada nas sndromes de Apert e Crouzon (Figuras 17 e 18); esta alterao
esteve presente em 9 pacientes (90%) com sndrome de Apert e em 4 (80%)
com sndrome de Crouzon. No foi encontrado nenhum caso de associao
das sndromes com fissura palatina.
Figura 17. Hiperplasia da mucosa palatina na sndrome de Apert.
Figura 18. Hiperplasia da mucosa palatina na sndrome de Crouzon.

Resultados 40
5.1.4. ndice de placa e escovao dentria.
Os valores encontrados para o PHP para o grupo total e grupos
com e sem sindactilia so demonstrados na Tabela 1.
Tabela 1. Valores do PHP para o grupo total e grupos com e sem sindactilia.
Momento de Mdia DP Varincia Mediana

avaliao
Grupo total T1 4 0,66 3-5 4
T2 3 0,88 1-4 3
Com sindactilia T1 4 0,88 3-5 4
T2 3 0,7 2-4 3
Sem sindactilia T1 4 0,66 3-5 4
T2 3 1,05 1-4 3
DP = desvio padro
A reduo do ndice de placa obtida pela amostra total foi
estatisticamente significativa (teste de Wilcoxon, p=0,0001).
No foi observada diferena estatisticamente significativa para o
ndice PHP entre os grupos com e sem sindactilia (teste de Mann-Whitney,
p=0,50). A relao entre a reduo de placa (diferena entre PHP em T1 e T2)
e a presena ou ausncia de sindactilia no revelou resultado significativo
(teste de Mann-Whitney, p=0,12).
Tambm no houve diferena estatstica para o ndice PHP entre
as regies anterior e posterior (4,05 0,97 e 3,94 0,91, respectivamente;
teste de Wilcoxon, p=0,64).

Resultados 41
O ndice de placa visvel (IPV) esteve presente em 13 pacientes
(68,4%), sendo observado em 7 com sindactilia (77,7%) e 5 sem sindactilia
(50%).
5.1.5. ndice de crie.
No total, 15 pacientes estavam no estgio de dentadura mista e 4
na dentadura permanente; houve 196 dentes decduos e 217 permanentes
irrompidos. O grupo com dentadura mista apresentou em mdia 13 dentes
decduos e 8 permanentes irrompidos; o grupo com dentadura permanente
apresentou, em mdia, 24 dentes irrompidos.
O ndice ceo foi, em mdia, 3,4 4,15 (0-14, mediana 2), e o
ndice CPOD mdio foi 1,21 2,55 (0-8, mediana 0). Em pacientes com
dentadura mista, o CPOD encontrado foi 0,46 0,99 (0-3, mediana 0),
enquanto os pacientes com dentadura permanente apresentaram um CPOD
mdio de 4 4,61 (0-8, mediana 4).
A anlise estatstica quanto aos ndices ceo e CPOD e IPV no
demonstrou relao significativa (teste de Mann-Whitney, p=0,55 e p=0,26,
respectivamente). Tambm no houve relao significativa entre os ndices ceo
e CPOD e PHP (coeficiente de correlao de Spearman 0,09, p=0,74; -0,02,
p=0,90, respectivamente).
Apesar da diferena absoluta nos ndices ceo e CPOD para os
grupos com e sem sindactilia (Figuras 19 e 20), esta no foi estatisticamente
significativa para ambos os ndices (teste de Mann-Whitney, p=0,11 e p=0,06,
respectivamente).
Resultados 42
5 4,7
4
Com sindactilia
3 (DP 4,8)
2,3
2 Sem sindactilia
(DP 3,3)
1
Figura 19. ndice ceo para os grupos com e sem sindactilia.
1,8 1,6
1,6
1,4
Com sindactilia
1,2
(DP 2,6)
1
0,8
0,8
Sem sindactilia
0,6 (DP 2,5)
0,4
0,2
0
Figura 20. ndice CPOD para os grupos com e sem sindactilia.
5.1.6. ndice gengival.
Os valores encontrados para o IG total e por face dentria e
regio bucal so demonstrados na Tabela 2.

Resultados 43
Tabela 2. Valores do IG total e de acordo com a face dentria e regio bucal
nas craniossinostoses mltiplas.
Mdia DP Varincia Mediana

IG total 0,84 0,37 0-1 1
Face Vestibular 0,68 0,58 0-2 1
Lingual ou 0,68 0,47 0-1 1
palatina
Mesial 0,94 0,4 0-2 1
Distal 0,94 0,4 0-2 1
Regio Anterior 0,94 0,22 0-1 1
Posterior 0,68 0,47 0-1 1
DP = desvio padro
Houve diferena estatstica no IG de acordo com a face, sendo
maior para as faces mesial e distal que para vestibular e lingual ou palatina
(teste no paramtrico de Friedman, p=0,02). Com relao regio, o IG para
a regio anterior foi mais alto que para a posterior, com significncia estatstica
(teste de Wilcoxon, p=0,02).
Foi encontrada diferena estatisticamente significativa para o IG
entre os grupos com e sem sindactilia (teste de Mann-Whitney, p=0,04), sendo
maior para o grupo com sindactilia (Figura 21).
1,2
1
1
Com sindactilia
0,8 0,7 (DP 0)
0,6
Sem sindactilia
0,4 (DP0,48)
0,2
Figura 21. IG para os grupos com e sem sindactilia.

Resultados 44
A anlise estatstica quanto relao entre IG e IPV no
demonstrou significncia (teste de Mann-Whitney, p=0,08). Tambm no houve
relao significativa entre IG e PHP (coeficiente de correlao de Spearman
0,22, p=0,36).
5.2 Sndrome de Treacher Collins.
5.2.1. Caracterizao da amostra.
A idade mdia da amostra foi de 8a4m 2a2m (5a 12a2m).
Todos os indivduos eram de etnia branca, sendo 60% do gnero masculino e
40% do gnero feminino.
A caracterizao dos pacientes apresentada nas Figuras 22 a
24.
6,6 6,6
Sudeste
20 46,7 Centro Oeste
Nordeste
Norte
Sul
20
Figura 22. Distribuio da amostra quanto regio de origem
20
Baixa
Mdia
80
Figura 23. Distribuio da amostra quanto classificao scio-

econmica
Resultados 45
26,7
paciente
paciente e me
73,3
Figura 24. Responsvel pela escovao em casa
Nove pacientes (60%) apresentavam necessidade restauradora.
Foi relatada respirao bucal ou mista para dez pacientes
(66,6%).
Foram observadas malformaes associadas em 10 pacientes
(66,7%): 7 com fissura de palato, sendo 6 completas e 1 incompleta; 2 com
fissura completa de lbio e palato, sendo 1 bilateral (Figura 25) e 1 unilateral
(Figura 26); e 1 com macrostomia bilateral (Figura 27).
Figura 25. Fissura bilateral completa de lbio e palato em paciente com

Resultados 46
Figura 26. Fissura unilateral completa de lbio e palato em paciente com
Figura 27. Macrostomia em paciente com sndrome de Treacher Collins.

Resultados 47
5.2.2. Anomalias dentrias e alteraes irruptivas.
Foram encontradas anomalias dentrias em 9 pacientes (60% da
amostra), sendo 3 (33%) com uma anomalia, 1 (11%) com trs anomalias, um
(11%) com quatro anomalias, 2 (22%) com sete anomalias e 2 (22%) com oito
anomalias. No total foram encontradas 40 anomalias dentrias (52,5% no arco
superior e 47,5% no arco inferior), sendo 5% hiperplasiantes, 77,5%
hipoplasiantes e 17,5% heterotpicas; ou 32,5% de nmero, 50% de forma e
17,5% de posio. As anomalias encontradas foram:
Hiperplasiantes: 1 dente supranumerrio e 1 dente em forma de T (Figura
28);
Hipoplasiantes: 15 opacidades de esmalte (Figuras 29 e 30), 12 agenesias
dentrias, 3 microdontias e 1 hipoplasia de esmalte (Figura 31);
Heterotpicas: 4 giroverses dentrias e 3 posies dentrias ectpicas
Figura 28. Dente em forma de T.

Resultados 48
Figura 29. Opacidades de esmalte em ambos os incisivos centrais.
Figura 30. Opacidades de esmalte em ambos os incisivos laterais.
Figura 31. Hipoplasia de esmalte em pr-molar.

Resultados 49
Com relao s opacidades de esmalte, observadas em 20% da
amostra, foi encontrada a seguinte distribuio:
Quanto ao dente afetado: 26,7% em dentes decduos (6,7% em incisivos,
13,3% em caninos e 6,7% em molares) e 73,3% em permanentes (40% em
incisivos, 26,6% em pr-molares e 6,7% em molares);
Quanto face afetada: 93,3% na face vestibular e 6,7% na lingual ou
palatina;
Quanto colorao da opacidade: 100% branco-creme;
Quanto ao arco afetado: 93% no arco superior e 7% no inferior.
Com relao s agenesias, foram observadas 12 em dentes
permanentes de 5 pacientes (33,3%), sendo 2 pacientes com uma agenesia, 2
com trs agenesias e 1 com quatro agenesias. Em ordem decrescente, os
dentes mais afetados foram: segundos pr-molares inferiores (4 ou 44,5%);
segundos pr-molares superiores e incisivos laterais superiores (3 ou 33,3%
cada); e caninos superiores (2 ou 22,2%) (Figura 32). No foram investigadas
agenesias de dentes decduos devido faixa etria da amostra. Todas as
agenesias de incisivos laterais superiores estavam relacionadas presena de
fissura completa de lbio e palato, unilateral ou bilateral.

Resultados 50
Figura 32. Radiografia panormica demonstrando agenesia de canino superior
e segundo pr-molar inferior do lado esquerdo.
Foi observada irrupo ectpica de primeiros molares
permanentes em 2 pacientes (13,3%), sendo 1 em primeiro molar permanente
superior direito (50%) e 1 em primeiro molar permanente inferior esquerdo
(50%).
5.2.3. ndice de placa e escovao dentria.
O PHP mdio em T1 foi 4,3 0,48 (4-5, mediana 4), e em T2 foi
3,26 0,88 (2-5, mediana 3).
A reduo do ndice de placa obtida pela amostra total foi
estatisticamente significativa (teste de Wilcoxon, p=0,0007).
O ndice de placa expresso pelo PHP para as regies anterior e
posterior foi estatisticamente semelhante (4,53 0,63 e 4,46 0,63,
respectivamente; teste de Wilcoxon, p=0,80).
O IPV esteve presente em 8 pacientes (53,3%).

Resultados 51
5.2.4. ndice de crie.
No total, 1 paciente estava no estgio de dentadura decdua e 14
na dentadura mista; houve 154 dentes decduos e 143 dentes permanentes
irrompidos. O indivduo com dentadura decdua apresentava 20 dentes
decduos irrompidos; o grupo com dentadura mista apresentou, em mdia, 11
dentes decduos e 10 permanentes irrompidos.
O ndice ceo mdio foi 6,06 3,99 (0-13, mediana 6), sendo 9
para o indivduo com dentadura decdua e com mdia de 5,85 4,05 (0-13,
mediana 5) para a populao com dentadura mista. O ndice CPOD mdio foi
1,5 1,82 (0-6, mediana 1).
A relao entre os ndices ceo e CPOD e IPV no foi significativa
(teste de Mann-Whitney, p=0,13 e p=0,27, respectivamente), bem como entre
os ndices ceo e CPOD e PHP (coeficiente de correlao de Spearman -0,29,
p=0,28; 0,32, p=0,25, respectivamente).
5.2.5. ndice gengival.
A avaliao do IG foi feita para 14 indivduos da amostra, pois um
paciente no colaborou com a realizao do exame.
Os valores encontrados para o IG total e por face dentria e
regio bucal so demonstrados na Tabela 3.

Resultados 52
Tabela 3. Valores do IG total e de acordo com a face dentria e regio bucal na
Mdia DP Varincia Mediana

IG total 0,71 0,46 0-1 1
Face Vestibular 0,57 0,51 0-1 1
Lingual ou 0,71 0,46 0-1 1
palatina
Mesial 0,85 0,36 0-1 1
Distal 0,78 0,42 0-1 1
Regio Anterior 0,85 0,36 0-1 1
Posterior 0,71 0,46 0-1 1
DP = desvio padro
No houve diferena estatstica no IG de acordo com a face
dentria (teste no paramtrico de Friedman, p=0,27) nem com relao
regio bucal (teste de Wilcoxon, p=0,15).
A anlise estatstica demonstrou ausncia de relao significativa
entre IG e IPV (teste de Mann-Whitney, p=0,12) ou entre IG e PHP (coeficiente
de correlao de Spearman 0,14, p=0,62).
No foi encontrada relao entre o IG total e a respirao bucal
ou mista (teste de Mann-Whitney, p=0,13), nem entre o IG para as regies
anterior e posterior e a respirao bucal ou mista (teste de Mann-Whitney,
p=0,24 e p=0,13, respectivamente).

Discusso 54
6. Discusso.
6.1 Craniossinostoses mltiplas.
A idade mdia semelhante para os grupos com e sem sindactilia
(10 e 8 anos, respectivamente) permitiu comparaes entre estes grupos,
considerando o desenvolvimento semelhante nestas faixas etrias. Devido ao
pequeno tamanho da amostra, no foram realizadas comparaes quanto ao
gnero ou classificao scio-econmica.
A observao de necessidade restauradora em 42,1% dos
pacientes, apesar do baixo ndice de crie encontrado, pode indicar a
dificuldade de acesso destes pacientes a assistncia odontolgica regular,
possivelmente por razes econmicas ou receio dos profissionais em prestar-
lhes atendimento por falta de conhecimento sobre as sndromes.
A alta prevalncia de pacientes com diversas anomalias dentrias
(68,4%) e a observao de anomalias mltiplas em um mesmo paciente
(variando de duas a oito) pode indicar uma possvel relao entre as
craniossinostoses mltiplas sindrmicas e a ocorrncia de alteraes dentrias,
no descrita na literatura at o momento. A maior freqncia de anomalias
hipoplasiantes (71,1%) reflete a caracterstica hipoplasiante das sndromes,
principalmente as de Apert e Crouzon (Gorlin et al. 1990b, McKusick 1996,
McKusick 2000, Zanini 2000a). A maior prevalncia de anomalias de forma
(53,8%) comparadas s de nmero (32,7%) e posio (13,5%) sugere que as
alteraes hipoplasiantes acometem principalmente os tecidos duros da
estrutura dentria.
Discusso 55
A observao de opacidades de esmalte em 36,8% dos pacientes
mais alta que as prevalncias relatadas para grupos sem alteraes
congnitas, que variam de 1,6% (Li et al. 1995) a 9,3% (Hall 1989), ou para
pacientes com fissuras labiopalatinas (27,9%) (Hall 1989), sendo mais baixa
que a prevalncia de opacidades de esmalte observada em bebs prematuros
e pacientes com rubola congnita (56,5% e 81,8%, respectivamente) (Hall
1989). Em 2001, Mustafa et al. encontraram prevalncias semelhantes de
opacidade de esmalte em pacientes com e sem craniossinostoses.
A maior freqncia de dentes permanentes afetados no presente
estudo pode ter sido influenciada pelo maior nmero de dentes permanentes
irrompidos nos pacientes da amostra. Freqncias semelhantes foram
encontradas quanto cor da opacidade, dente e arco afetados.
A prevalncia de agenesias dentrias encontrada (42,1%)
acentuadamente mais alta que a observada para pacientes sem sndromes,
cujos valores variam de 2,7% a 6,9% (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002,
Silva Meza 2003). A observao de agenesia dentria principalmente dos
caninos superiores (28,6%) tambm foi surpreendente, por serem dentes
comumente estveis na populao em geral, na qual representa apenas 1% a
6,2% de todas as agenesias (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002). Isto pode
indicar uma possvel caracterstica da sndrome no descrita na literatura at o
momento, mas estudos com maiores casusticas so necessrios a fim de
confirmar tais dados. As demais agenesias dentrias, principalmente de
segundos pr-molares superiores e inferiores e incisivos laterais superiores,
esto de acordo com as agenesias mais freqentemente encontradas na
populao em geral (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002, Silva Meza 2003).
Discusso 56
A prevalncia de irrupo ectpica do primeiro molar permanente
superior (26,3%) foi mais alta que a observada para pacientes sem alteraes
congnitas, de 0,75% a 4,3% (Bjerklin e Kurol 1981; Chintakanon e Boonpinon
1998) ou com fissura labiopalatina (15,4% a 19,6%) (Bjerklin et al. 1993; Silva
Filho et al. 1990), sendo um pouco inferior encontrada para pacientes com
fissura isolada de palato (20,6% a 28,8%) (Bjerklin et al. 1993; Silva Filho et al.
1993). Esta prevalncia pode estar relacionada hipoplasia maxilar acentuada,
levando falta de espao e conseqentemente alterao irruptiva. No se
conhece o motivo da maior freqncia de irrupo ectpica do lado esquerdo
(71,5%), pois a literatura relata semelhana entre ambos os lados (Bjerklin e
Kurol 1981), embora tal achado possa estar relacionado ao pequeno tamanho
da amostra.
A presena de hiperplasia tpica da mucosa palatina em 68,4% da
amostra, afetando 90% dos pacientes com sndrome de Apert e 80% daqueles
com sndrome de Crouzon, est de acordo com informaes semelhantes na
literatura (Solomon et al. 1973, Gorlin et al. 1990b, McKusick 1996, McKusick
2000, Zanini 2000a). A no observao de associao das sndromes com
fissura palatina concorda com a literatura, que atribui tais relatos nestas
sndromes a um diagnstico equivocado devido ao aspecto da hiperplasia da
mucosa (Solomon et al. 1973, Gorlin et al. 1990b, McKusick 1996, McKusick
2000, Zanini 2000a).
A reduo de placa dentria alcanada por escovao no
supervisionada foi estatstica mas no clinicamente significativa, pois embora o
ndice de placa tenha diminudo de 4 para 3, permaneceu elevado segundo os
critrios de Podshadley e Haley (1968). A diferena no estatisticamente

Discusso 57
significativa na reduo de placa, verificada neste estudo entre pacientes com
e sem sindactilia, vai contra a afirmao de outros autores (Paravatty et al.
1999) e possivelmente indica que indivduos com sindactilia se adaptam sua
condio desde cedo, buscando alternativas para a realizao das tarefas
dirias, equiparando-se queles sem esta malformao.
A alta freqncia de pacientes com IPV presente (68,4%)
complementa a observao do grande acmulo de placa dentria nestes
pacientes, pois este ndice revela a presena de placa visvel sobre a superfcie
vestibular dos incisivos superiores, passveis de autolimpeza e bastante
acessveis escovao.
Apesar do ndice de placa preocupante, os ndices ceo e CPOD
observados foram baixos (3,4 e 1,21, respectivamente). A grande diferena no
ndice CPOD entre os grupos com dentadura mista e permanente (0,46 e 4)
provavelmente foi influenciada pela diferena no nmero de dentes
permanentes irrompidos em cada grupo, alm do tempo de permanncia dos
mesmos na cavidade bucal.
A ausncia de relao entre os ndices ceo e CPOD e IPV no
reflete a concluso apresentada pelos propositores do ndice (Alaluusua e
Malmivirta 1994), que o relacionaram a um maior risco de crie. O trabalho
original foi realizado apenas em dentes decduos e os autores descreveram
que pode haver diferenas em crianas mais velhas devido experincia de
crie pregressa. Entretanto, este dado tambm pode estar relacionado ao baixo
ndice de crie da amostra e mesmo ao seu pequeno tamanho. A falta de
relao significativa entre os ndices ceo e CPOD e PHP tambm pode ter sido
influenciada pelo tamanho da amostra.

Discusso 58
A ausncia de significncia estatstica quanto aos ndices ceo e
CPOD entre os grupos com e sem sindactilia, apesar da diferena absoluta
(Figuras 19 e 20), pode ter sido influenciada pelo tamanho limitado da amostra.
O ndice de placa e eficcia de escovao semelhantes para ambos os grupos
tambm no explica esta diferena em nmeros absolutos.
Observao semelhante de ndice elevado de placa dentria
associado a baixo ndice de crie havia sido relatada anteriormente por
Mustafa et al. em 2001. Entretanto, estes autores agruparam crianas com
craniossinostoses sindrmicas e no sindrmicas, estas ltimas representando
outro grupo bastante distinto de alteraes, o que pode ter sido responsvel
pelo resultado encontrado. Este estudo tambm incluiu avaliao
microbiolgica, com resultados semelhantes para os grupos com
craniossinostose e controle. Diante destes achados, os autores atriburam o
baixo ndice de crie no grupo de estudo ao acompanhamento preventivo
regular realizado desde cedo em uma clnica multidisciplinar. Entretanto, esta
no a realidade para os pacientes desta pesquisa, pois a inexistncia de um
protocolo de atendimento com incluso de ateno odontolgica faz com que
indivduos com craniossinostoses compaream clnica odontolgica apenas
quando da observao de necessidade de tratamento, a pedido dos pais ou por
encaminhamento de outros profissionais. Desta forma, este resultado de alto
ndice de placa com baixo ndice de crie permanece inexplicado.
A observao de diferena estatisticamente significativa para o IG
entre os grupos com e sem sindactilia (Figura 21), apesar do ndice de placa
semelhante, pode ser resultado da influncia dos depsitos de
mucopolissacardeos observados em pacientes com as sndromes de Apert e

Discusso 59
Crouzon, relacionados na literatura hiperplasia da mucosa palatina (Solomon
et al. 1973). Entretanto, para confirmar tal dado, so necessrias pesquisas
com casustica maior que a deste trabalho.
O IG estatisticamente mais elevado nas faces mesial e distal
comparadas s faces vestibular e lingual ou palatina (p=0,02) provavelmente
reflete a maior dificuldade de higienizao dessas superfcies. O IG
estatisticamente mais alto encontrado para a regio anterior, apesar da
quantidade semelhante de placa entre as regies anterior e posterior, pode ter
sido influenciado pela respirao bucal apresentada por 89,4% dos pacientes,
em concordncia com outros autores, que demonstraram aumento no IG em
pacientes respiradores bucais, independentemente do acmulo de placa
(Jacobson 1973; Wagaiyu e Ashley 1991). Estudos anteriores tambm
demonstraram que o apinhamento fator de risco para gengivite,
independentemente da quantidade de placa (Ashley et al. 1998) e apenas em
respiradores bucais (Jacobson e Linder-Aronson 1972), fornecendo outra
explicao para o IG maior na regio anterior, onde o apinhamento dentrio
mais intenso. Desta forma, possivelmente exista uma combinao de fatores:
respirao bucal e apinhamento dentrio, colaborando para o maior IG na
regio anterior. No foi realizada comparao estatstica entre o IG e o tipo de
respirao na presente amostra porque foi relatada respirao nasal apenas
para dois pacientes.
No houve relao estatisticamente significativa entre IG e IPV ou
IG e PHP, que pode ter sido influenciada pelo tamanho da amostra.

Discusso 60
6.2 Sndrome de Treacher Collins.
A observao de necessidade restauradora em 60% dos
pacientes provavelmente indica a falta de acesso dos mesmos assistncia
odontolgica regular, por razes econmicas ou receio dos profissionais em
prestar-lhes atendimento; alguns autores (Moore e Mayer 1969, Shapira et al.
1996) relataram em casos clnicos as possveis dificuldades do tratamento
odontolgico de pacientes com sndrome de Treacher Collins, relacionados
deficincia auditiva e dificuldade de intubao no caso de atendimento
odontolgico sob anestesia geral.
A associao da sndrome com fissuras labiopalatinas,
anteriormente relatada na literatura (Gorlin et al. 1990a, Zanini 2000b,
McKusick 2002b), foi observada em 66,7% dos indivduos e envolveu,
principalmente, a fissura isolada de palato.
A alta prevalncia de pacientes com diversas anomalias dentrias
(60%) e a observao de anomalias mltiplas em um mesmo paciente
(variando de uma a oito) indica uma possvel relao entre a sndrome de
Treacher Collins e a ocorrncia de alteraes dentrias, no descrita na
literatura at o momento. A maior freqncia de anomalias hipoplasiantes
(77,5%) pode estar relacionada caracterstica hipoplasiante da sndrome
(Gorlin et al. 1990a, Zanini 2000b, McKusick 2002b). A maior prevalncia de
anomalias dentrias de forma (50%), comparada s de nmero e posio,
indica que estas alteraes hipoplasiantes acometem, principalmente, os
tecidos duros da estrutura dentria.
A prevalncia de 20% de opacidades de esmalte mais elevada
que a observada em grupos sem alteraes congnitas relatada na literatura,

Discusso 61
variando de 1,6% (Li et al. 1995) a 9,3% (Hall 1989), mas inferior encontrada
para indivduos com fissuras labiopalatinas, bebs prematuros e pacientes com
rubola congnita (27,9%, 56,5% e 81,8%, respectivamente) (Hall 1989),
embora 66,7% da amostra tenham apresentado fissura labiopalatina. Houve
maior freqncia de opacidades em dentes permanentes e incisivos,
acometendo em 93,3% a face vestibular, todas com colorao branco-creme.
No foram verificados dados semelhantes ou possveis explicaes na
literatura para a observao de que, embora a sndrome envolva alteraes
hipoplasiantes tanto na maxila como na mandbula, os dentes superiores
tenham sido notadamente mais afetados que os inferiores (93% vs. 7%).
A prevalncia de agenesias dentrias encontrada neste estudo
(33,3%) mais elevada que a observada para pacientes sem alteraes
congnitas, que varia de 2,7% a 6,9% (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002,
Silva Meza 2003), porm as agenesias mais freqentes, de segundos pr-
molares superiores e inferiores e incisivos laterais superiores, so as mesmas
verificadas na populao em geral (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002, Silva
Meza 2003). Foi tambm encontrada prevalncia relativamente alta de
agenesia de caninos superiores (22,2% das agenesias encontradas)
comparada observada na populao em geral (1% a 6,2%) (Davis 1987,
Nordgarden et al. 2002), podendo indicar uma possvel caracterstica da
sndrome no descrita na literatura at o momento. Todas as agenesias de
incisivos laterais superiores estavam relacionadas presena de fissura
completa de lbio e palato, unilateral ou bilateral.
A prevalncia de irrupo ectpica de primeiros molares (13,3%)
foi baixa se comparada observada em pacientes com fissura de lbio com ou

Discusso 62
sem fissura de palato (15,4% a 19,6%) (Bjerklin et al. 1993; Silva Filho et al.
1990) ou com fissura isolada de palato (20,6% a 28,8%) (Bjerklin et al. 1993;
Silva Filho et al. 1993), entretanto compatvel ao considerar-se a presena de
fissuras labiopalatinas em apenas 66% da amostra.
Foi observado alto ndice PHP inicial (4,3), e a reduo de placa
alcanada por escovao no supervisionada foi estatstica mas no
clinicamente significativa, uma vez que o ndice de placa permaneceu alto
(3,26) aps a escovao. O IPV esteve presente em 53,4% dos pacientes,
complementando a observao do acmulo de placa, uma vez que este ndice
revela a presena de placa visvel sobre a superfcie vestibular dos incisivos
superiores, passveis de autolimpeza e bastante acessveis escovao.
Apesar do elevado ndice de placa, os ndices ceo e CPOD
observados no foram expressivos (6,06 e 1,5, respectivamente).
A ausncia de relao entre os ndices ceo e CPOD e IPV no
reflete a concluso apresentada pelos propositores do ndice (Alaluusua e
Malmivirta 1994), que o relacionaram a um maior risco de crie. Entretanto,
este dado tambm pode estar relacionado ao baixo ndice de crie da amostra
e mesmo ao seu pequeno tamanho. A falta de relao significativa entre os
ndices ceo e CPOD e PHP tambm pode ter sido influenciada pelo tamanho
da amostra
Por ser a avaliao do ndice gengival um pouco mais demorada
e trabalhosa que a dos ndices ceo e CPOD, a mesma no pde ser realizada
em um dos pacientes da amostra por falta de colaborao. O ndice gengival
mdio encontrado, abaixo de 1, indicou gengivite leve, achado comum na

Discusso 63
literatura para a populao em geral quanto avaliao da sade periodontal
nesta faixa etria (Biesbrock et al. 2003).
No houve diferena no IG de acordo com a face ou regio
anterior ou posterior, demonstrando suscetibilidade semelhante das diversas
reas. Tambm no houve relao estatisticamente significativa entre IG e IPV
ou entre IG e PHP, que pode ter sido influenciada pelo tamanho da amostra.
No foi encontrada relao entre respirao bucal e IG total ou
para as regies anterior e posterior, em discordncia com estudos de outros
pesquisadores que demonstraram aumento no IG, especialmente da regio
anterior, na presena de respirao bucal (Jacobson 1973; Wagaiyu e Ashley
1991).
6.3 Implicaes clnicas para ambos os grupos.
Apesar dos ndices de crie e gengival pouco expressivos, o alto
ndice de placa, baixa eficcia de escovao e a presena freqente de
necessidade restauradora, em ambos os grupos, indicam a necessidade de
acompanhamento odontolgico regular destes pacientes. A alta freqncia de
anomalias dentrias, particularmente agenesias, tambm indica a necessidade
de acompanhamento radiogrfico, pois estas alteraes podem influenciar o
plano de tratamento.
Mesmo com os grandes avanos na reabilitao de pacientes
com anomalias craniofaciais nos ltimos anos, seu aspecto fsico
freqentemente continua a ser um estigma, que combinado falta de
informaes sobre estas anomalias nos cursos de graduao e ps-graduao
de reas da sade e literatura escassa, leva muitos profissionais a recear

Discusso 64
prestar-lhes atendimento. A antiga crena associando o aspecto fsico
socialmente inaceitvel a retardo mental permanece at os dias de hoje
(Turvey et al. 1979).
Considerando-se esta falta de acesso de muitos pacientes
assistncia odontolgica, somada s complicaes do tratamento possveis em
alguns pacientes com anomalias craniofaciais, relacionadas a diferentes
aspectos como abertura bucal limitada e respirao bucal, alm da deficincia
auditiva (Moore e Mayer 1969; Shapira et al. 1996), h necessidade urgente de
estabelecimento de um protocolo de conduta teraputica odontolgica para que
se possa oferecer-lhes promoo de sade bucal adequada s suas
necessidades e, quando possvel, s suas expectativas.
ODonnell (1985) salientou a necessidade de interveno precoce,
principalmente do ponto de vista esttico, para aumentar o interesse do
paciente em si prprio; por isso, prope-se na Figura 33 um protocolo de
conduta teraputica odontolgica para pacientes com craniossinostoses
mltiplas sindrmicas e sndrome de Treacher Collins.
Figura 33. Protocolo de conduta teraputica odontolgica para pacientes com
craniossinostoses mltiplas sindrmicas e sndrome de Treacher Collins.
Idade Conduta / procedimento

Consulta inicial no Em qualquer idade, exame clnico odontolgico, orientao de higiene
HRAC bucal e avaliao das necessidades de tratamento.
0 a 3 anos Orientao de higiene bucal e procedimentos preventivos, com
assistncia contnua mensal ou bimensal; este acompanhamento pode
ser realizado na clnica de bebs do HRAC ou na cidade de origem, de
acordo com a preferncia da famlia; avaliao da necessidade de
tratamento restaurador e/ou extraes. Enfoque principal na preveno.
Discusso 65

assistncia contnua trimestral ou semestral, de acordo com as
necessidades de cada paciente; este acompanhamento pode ser
realizado na clnica de Odontopediatria do HRAC ou na cidade de
origem, de acordo com a preferncia da famlia; enfoque principal na
preveno e orientao quanto irrupo dos primeiros molares
permanentes; avaliao da necessidade de tratamento restaurador e/ou
extraes.
origem, de acordo com a preferncia da famlia; avaliao da
necessidade de tratamento restaurador e/ou extraes. Solicitao de
radiografia panormica. Encaminhamento para setores de Ortodontia,
para planejamento de extrao seriada e/ou tratamento preventivo e
interceptivo.
origem, de acordo com a preferncia da famlia; avaliao da
necessidade de tratamento restaurador e/ou extraes. Encaminhamento
para setores de Ortodontia e Cirurgia Ortogntica, para continuao de
extrao seriada e/ou tratamento preventivo e interceptivo e/ou
procedimentos de distrao osteognica.
Acima de 12 anos Orientao de higiene bucal e procedimentos preventivos, com
realizado nas clnicas do HRAC ou na cidade de origem, de acordo com a
preferncia da famlia; avaliao da necessidade de tratamento
restaurador e/ou extraes, terapia periodontal e reabilitao prottica.
Acompanhamento nos setores de Ortodontia e Cirurgia Ortogntica, para
tratamento ortodntico corretivo e cirurgia ortogntica quando necessrio.
Discusso 66
No caso de necessidade de tratamento restaurador e/ou
extraes, os seguintes cuidados devem ser observados:
1) Realizar avaliao clnica e radiogrfica; observar condio dentria e
periodontal e presena de anomalias dentrias diversas e agenesias
dentrias visualizadas radiograficamente;
2) Observar o desenvolvimento neuropsicomotor do paciente e adotar
conduta de manejo apropriada ao seu comportamento;
3) Em pacientes respiradores bucais, especialmente com sndromes de
Apert e Crouzon, certificar-se de seu conforto com o dique de borracha e
perfurar o dique para facilitar a respirao, se necessrio;
4) Observar, por anlise de pronturio e contato com profissionais da rea
de Fonoaudiologia, a acuidade auditiva em pacientes com sndrome de
Treacher Collins, adaptando o tratamento ao paciente; avisar pacientes
usurios de aparelhos auditivos do possvel desconforto durante a
utilizao do alta rotao e solicitar remoo do aparelho durante o
atendimento se necessrio.
Concluses 68
7. Concluses.
Fissuras labiopalatinas, especialmente fissura isolada de palato, foram
observadas com freqncia em pacientes com sndrome de Treacher
Collins; no foi observado nenhum caso de associao entre fissuras
labiopalatinas e as sndromes de craniossinostoses mltiplas
investigadas;
ambos os grupos de sndromes demonstraram alta prevalncia de
anomalias dentrias, principalmente hipoplasiantes; alteraes de tecido
mole foram encontradas na maior parte dos pacientes com sndromes
de Apert e Crouzon, representadas por hiperplasia tpica da mucosa
palatina;
apesar do alto ndice de placa encontrado, os ndices de crie
observados foram considerados aceitveis e o ndice gengival indicou
gengivite leve;
a eficcia do controle de higiene bucal realizado pelos prprios
pacientes foi insatisfatria;
no grupo de craniossinostoses mltiplas, pacientes com sindactilia
demonstraram tendncia de exibir valores maiores de ndices de crie e
gengival, apesar do ndice de placa semelhante; no houve diferena na
eficcia do controle de higiene bucal realizado por pacientes com e sem
sindactilia; o presente estudo no pde fornecer explicao para estes
achados, que podem ter sido induzidos pelo pequeno tamanho da
amostra;
Concluses 69
o alto ndice de placa associado baixa eficcia do controle de higiene
bucal e alta prevalncia de anomalias dentrias indicam a necessidade
de incluso destes pacientes em um programa regular de preveno e
acompanhamento odontolgico.
Referncias bibliogrficas 71
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Anexo 1
Anexo 2
Estudo das condies bucais de portadores de sndromes com craniossinostoses

mltiplas e disostoses mandibulofaciais
TERMO DE CONSENTIMENTO ESCLARECIDO
Eu, _____________________________________________________,
o
portador de RG n . __________________________________, residente Rua (Av.)
____________________________________________________, no. ___________, na
cidade de _________________________________________, Estado ________,
(responsvel pelo(a) menor __________________________________________),
matriculado no HRAC com o no. _________________, concordo em participar (autorizo
sua participao) na pesquisa de ttulo Estudo das condies bucais de portadores de
sndromes com craniossinostoses mltiplas e disostoses mandibulofaciais,
realizada por Gisele da Silva Dalben, CROSP 65069, sob orientao da Dra. Marcia
Ribeiro Gomide, CROSP 18244.
A referida pesquisa tem como objetivo investigar em pacientes portadores

das sndromes com craniossinostoses mltiplas (Apert, Crouzon, Pfeiffer e Saethre-
Chotzen) e disostoses mandibulofaciais (Nager e Treacher Collins):
- anomalias dentrias presentes ou passadas e alteraes de tecido mole;

- ndices de crie (ceo e CPOD), placa visvel, higiene bucal (PHP) e gengival;
- eficcia do controle de higiene bucal realizado por estes indivduos.
e fui orientado(a) do seguinte:
- ser realizado exame clnico e radiogrfico e profilaxia profissional;

- sero obtidas fotografias extrabucais e intrabucais.
-
Estou ciente tambm de que a participao voluntria e dela posso desistir

a qualquer momento, sem explicar os motivos e sem comprometer meu tratamento no
HRAC.
Bauru, ___/___/______
_____________________________
Assinatura do paciente (responsvel)
Pesquisador responsvel: Gisele da Silva Dalben Setor de Odontopediatria

Endereo: Rua Slvio Marchione, 3-20 Vila Universitria
Bauru, SP, CEP 17043-900
Telefone: (14) 235-8141
Anexo 3
PERMISSO PARA UTILIZAR FOTOGRAFIAS,

REGISTROS CLNICOS, IMAGENS DE RGOS
E ESPCIMES PARA PESQUISA, FINS DIDTICOS
E ARTIGOS CIENTFICOS
A recusa de permisso para o uso de qualquer ou todas as informaes

(fotografias, registros clnicos, imagens de rgos e espcimes) no interferir
na evoluo do tratamento.
A permisso para utilizar a informao poder ser retirada a qualquer

momento pelo indivduo ou pais/tutores.
1. PARA ADULTOS 16 anos ou mais

Eu, __________________________________________________________________,
vindo de _______________________________________________, dou, por este
documento, permisso para que minhas fotografias, registros clnicos, imagens
de rgos e espcimes sejam utilizados para os objetivos mencionados acima.
____________________________________ assinatura do paciente

____________________________________ testemunha
____________________________________ data
2. PARA CRIANAS menores de 16 anos

Eu, __________________________________________________________________,
vindo de ___________________________________________, sendo o responsvel
legal de ___________________________________________________________,
dou, por este documento, permisso para que minhas fotografias, registros
clnicos, imagens de rgos e espcimes do paciente supracitado sejam
utilizados para os objetivos mencionados acima.
____________________________________ assinatura
____________________________________ testemunha
____________________________________ data
Anexo 4
Estudo das condies bucais de portadores de sndromes com craniossinostoses

mltiplas e disostoses mandibulofaciais
FICHA DE AVALIAO
Nome: _________________________________________________ RG: _____________

DN: ___/___/_____ Etnia: _______________ Gnero: _____ Regio: __________
Classificao scio-econmica: _________ Data do exame: ___/___/_______
Sndrome e/ou anomalias diagnosticadas: ___________________________________

________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
Observaes: ___________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
Condies bucais:
Anomalias dentrias (presentes ou passadas): _____________________________

__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
Dentes clinicamente presentes: ________________________________________

__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
Dentes radiograficamente presentes: ____________________________________

__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
Alteraes de tecidos moles: ___________________________________________

__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
ndice CPOD: ______ Dentes decduos Dentes permanentes Condio
Coroa Coroa Raiz
A 0 0 hgido
B 1 1 cariado
C 2 2 restaurado com crie
55 54 53 52 51 61 62 63 64 65 D 3 3 restaurado sem crie
17 16 15 14 13 12 11 21 22 23 24 25 26 27 E 4 - ausente por motivo
de crie
- 5 - ausente por outro
motivo
85 84 83 82 81 71 72 73 74 75 F 6 - selante de fissuras
47 46 45 44 43 42 41 31 32 33 34 35 36 37 G 7 7 suporte de prtese,
coroa prottica ou
faceta/implante
- 8 8 dente no irrompido,
coroa no exposta
T T - traumatismo/fratura
- 9 9 no registrado
ndice de placa visvel: ( ) ausente ( ) presente
ndice PHP
Antes da escovao: ______ Aps a escovao: ______
1o MSD 1o MIE 1o MSD 1o MIE

ICSD ICIE ICSD ICIE
1o MSE 1o MID 1o MSE 1o MID
ndice Gengival: ______
Decduos 55 54 53 52 51 61 62 63 64 65 85 84 83 82 81 71 72 73 74 75
Permanentes 17 16 15 14 13 12 11 21 22 23 24 25 26 27 47 46 45 44 43 42 41 31 32 33 34 35 36 37 Mdia
Vestibular
Mesial
Lingual
Distal
Mdia
0 = sem inflamao; 1 = inflamao leve (sem sangramento); 2 = inflamao moderada (sangramento sondagem);
3 = inflamao severa (sangramento espontneo).

Gisele Dal Ben

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Universidade de So Paulo

Hospital de Reabilitao de Anomalias Craniofaciais

Condies bucais de pacientes com

craniossinostoses mltiplas sindrmicas

e sndrome de Treacher Collins

GISELE DA SILVA DALBEN

Dissertao apresentada ao Hospital de

Reabilitao de Anomalias Craniofaciais da

Universidade de So Paulo para a obteno do

ttulo de MESTRE em Cincias da Reabilitao.

rea de Concentrao: Fissuras Orofaciais

HOSPITAL DE REABILITAO DE ANOMALIAS CRANIOFACIAIS

CONDIES BUCAIS DE PACIENTES COM

CRANIOSSINOSTOSES MLTIPLAS SINDRMICAS

E SNDROME DE TREACHER COLLINS

GISELE DA SILVA DALBEN

Orientadora: Marcia Ribeiro Gomide

Dissertao apresentada ao Hospital

de Reabilitao de Anomalias Craniofaciais

da Universidade de So Paulo para a

obteno do ttulo de MESTRE em Cincias

rea de Concentrao: Fissuras Orofaciais

R. Silvio Marchione, 3-20

Prof. Dr. Adolpho Jos Melfi Reitor da USP

Autorizo, exclusivamente, para fins acadmicos e cientficos, a

Bauru, ___ de ___________ de 2004.

Dalben, Gisele da Silva

D15c Condies bucais de pacientes com

Dissertao (Mestrado em Cincias da Reabilitao

cpia revisada em ___/___/___

Orientador: Marcia Ribeiro Gomide

Gisele da Silva Dalben

23 de julho de 1976 Nascimento

Filiao Oswaldo Teodoro Dalben e

1994-1997 Curso de Odontologia Faculdade de Odontologia

1998-2000 Curso de Especializao em Odontopediatria no

2000-2002 Curso de Aperfeioamento em Ortodontia Preventiva

2002-2004 Curso de Ps-Graduao em Cincias da

Associaes APCD Associao Paulista de Cirurgies Dentistas

A meus pais, Oswaldo e Madalena, que me presentearam com a vida;

exemplo de honestidade e amor, tambm me ajudando a compreender (e tentar aceitar)

que nem sempre as situaes e as pessoas so como gostaramos.

escolheu e moldando quem hoje sou.

Dedico este trabalho tambm aos pacientes com anomalias craniofaciais e

rumo a um processo reabilitador cada vez melhor.

Marcinha, orientadora deste trabalho e grande amiga,

que ao longo destes anos me ajudou a crescer

como profissional, cientista, e acima de tudo como pessoa.

Ao meu irmo Vinicius, pela partilha dos sonhos,

incentivo, apoio e bom humor.

A meus avs vivos, Tereza, Antnio e Adlia, pelo carinho e

apoio de sempre; e a meus avs falecidos, Pedro, Bepe e Ana,

pelo acolhimento e certeza de que olham por mim.

Ktia, que me ensinou em dez anos mais do que seria possvel

aprender em mil; por sua surpreendente resignao e

mais que admirvel vontade de viver.

Bia, Lucimara, Cleide, Ana Maria e Cludia,

pelo incentivo, carinho e amizade de anos.

Ao Maurcio, pelo amor, carinho e companhia, pelo incentivo

e por cuidar de mim; e a toda sua famlia, pelo apoio.

Aos alunos de Especializao em Odontopediatria das turmas

2002-2004 e 2004-2006; pela ajuda na coleta de dados,

amizade, e por me ajudarem a aprender a ensinar.

Ao dr. Gasto, pelo ideal de unir cincia e humanismo.

Bauru, _ de _________ de 2004.

cpia revisada em _/_/___