Rony Wahyudi

Minggu, 10 Juni 2012

Osteosarkoma

Definisi
Osteosarkoma adalah tumor tulang ganas yang berasal dari sel primitif pada regio
metafisis tulang panjang yang biasanya berkembang selama periode pertumbuhan yang
cepat yang terjadi pada masa remaja, dan dewasa muda.
Etiologi
Penyebab tumor ini hampir semua keganasan yang lain, masih merupakan teka-teki
yang belum terpecahkan. Dalam beberapa kasus, osteosarcoma berjalan dalam
keluarga. Setidaknya satu gen telah dikaitkan dengan peningkatan risiko. Gen ini juga
berhubungan dengan keluarga retinoblastoma , kanker mata yang terjadi pada anak.
Akhir-akhir ini, penelitian menunjukkan bahwa peningkatan suatu zat dalam tubuh
yaitu c-Fos dapat meningkatkan kejadian osteosarkoma.
Klasifikasi
- Local osteosarcoma
Kanker sel belum tersebar di luar tulang atau dekat jaringan di mana kanker berasal.
- Metastatic osteosarcoma
Kanker sel telah menyebar dari tulang yang kanker berasal ke bagian tubuh yang lain.
Kanker yang paling sering menyebar ke paru-paru. Mungkin juga menyebar ke tulang
lain. Tentang satu di lima pasien dengan osteosarkoma dengan kanker yang telah
metastasized pada saat itu dapat terdiagnosa. Dalam multifocal osteosarkoma, tumor
muncul dalam 2 atau lebih tulang, tetapi belum menyebar ke paru-paru.
- Metastatic penyakit di diagnosa
Penyakit Metastatic adalah kanker yang telah menyebar dari tempat di mana ia mulai
bagian tubuh yang lain. Bila kanker telah menyebar ke paru-paru, masa adalah lebih
baik jika kanker adalah satu-satunya di paru-paru dan di tempat-tempat lebih sedikit di
paru-paru. Untuk kanker yang telah menyebar ke tulang, ramalannya adalah lebih baik
jika tumor adalah semua tulang yang sama.
- Berulang
Penyakit berulang berarti kanker telah datang kembali (recurred) setelah itu telah
dirawat. Hal itu dapat datang kembali dalam jaringan dimana pertama kali atau
mungkin datang kembali di bagian lain dari tubuh. Osteosarkoma paling sering terjadi
dalam paru-paru. Ketika osteosarkoma ditemukan, biasanya dalam waktu 2 sampai 3
tahun setelah perawatan selesai. Nanti kambuh lagi adalah mungkin terjadi, tetapi
langka.
Epidemiologi
- Merupakan tumor tulang kedua paling sering setelah mieloma
- Sebagian besar yang terkena adalah anak-anak, remaja, dan dewasa muda
- Lokasi yang paling sering terkena adalah tulang yang paling aktif tumbuh, yaitu tulang
paha,
 tulang kering, tulang lengan, dan tulang panggul
- Pada orang dewasa, osteosarkoma dapat timbul sebagau salah satu kmplikasi penyakit
Paget
Osteosarkoma merupakan 20% dari seluruh kanker tulang ganas yang dapat terjadi di
mana-mana dari tulang, biasanya di luar batas yang paling dekat metaphyseal
pertumbuhan tulang piring. Yang paling sering terjadi adalah pada tulang paha (42%,
75% dari yang terpencil di tulang paha), tulang kering (19%, 80% dari yang di proximal
tulang kering), dan humerus (10%, 90% dari yang di yang proximal humerus). Lokasi
lain yang signifikan adalah tengkorak dan rahang (8%) dan panggul (8%). Dan lebih
dari 50% kasus terjadi pada daerah lutut.
Patologi
Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor. Timbul
reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau
penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi
destruksi tulang lokal.. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi
penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi
pertumbuhan tulang yang abortif.
Manifestasi klinik
Menurut Gale. 1999: 245 terdapat 3 macam manifestasi klinik :
Nyeri atau pembengkakan ekstremitas yang terkena (biasanya menjadi semakin parah
pada malam hari dan meningkat sesuai dengan progresivitas penyakit)
Fraktur patologik (pada osteoporosis)
Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang
terbatas.

Sedangkan menurut Smeltzer. 2001: 2347 ada 2 macam manifestasi klinik :

Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya pelebaran
vena.
Gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk, demam, berat badan
menurun dan malaise.
Diagnosis
a. Anamnesa
Dapatkan riwayat kesehatan, proses penyakit, bagaimana keluarga dan pasien
mengatasi masalahnya dan bagaimana pasien mengatasi nyeri yang dideritanya.
Berikan perhatian khusus pada keluhan misalnya : keletihan, nyeri pada ekstremitas,
berkeringat pada malam hari, kurang nafsu makan, sakit kepala, dan malaise.
b. Pemeriksaan fisik
Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya pelebaran
vena
1. Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang
terbatas
2. Nyeri tekan / nyeri lokal pada sisi yang sakit
a) Mungkin berat atau ringan
b) Sering hilang dengan posisi flexi
 c) Berjalan pincang, keterbatasan dalam melakukan aktifitas, tidak mampu menahan
objek berat
3. Kaji status fungsional pada area yang sakit, tanda-tanda inflamasi, nodus limfe
regional
c. Pemeriksaan penunjang
Rute diagnosis osteosarkoma biasanya dimulai dengan x-ray, terus dengan kombinasi
scan (CT scan, PET scan, bone scan, MRI) dan berakhir dengan biopsi bedah.
Pemeriksaan penunjang lainnya antara lain, pemeriksaan laboratorium meliputi LDH,
ALP (kepentingan prognostik), Hitung darah lengkap, Hitung trombosit, Tes fungsi hati
(Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), bilirubin, dan
albumin), Elektrolit (Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium,
phosphorus), Tes fungsi ginjal (blood urea nitrogen (BUN), creatinine), dan Urinalisis.
Diagnosis Banding
Chondrosarcoma
Ewing Sarcoma
Giant Cell Tumor
Stress Fracture

Prognosis

Stadium I osteosarcoma jarang dan termasuk osteosarcoma parosteal atau kelas

rendah osteosarcoma pusat. Ini memiliki prognosis yang sangat baik (> 90%)
dengan reseksi luas.

Tahap IIb prognosis tergantung pada lokasi tumor (tibia proksimal, tulang
paha, panggul, dll) ukuran massa tumor (dalam cm.), Dan derajat nekrosis dari
neoadjuvant kemoterapi (kemoterapi sebelum operasi). Faktor patologis lain
seperti tingkat p-glikoprotein, apakah tumor adalah CXCR4-positif, atau Her2-
positif juga penting, karena ini berhubungan dengan metastasis jauh ke paru-
paru. Prognosis untuk pasien dengan osteosarkoma dengan meningkatkan
metastasis kali lebih lama untuk metastasis, (lebih dari 12 bulan-24 bulan),
sejumlah kecil metastasis (dan resectability mereka). Lebih baik untuk memiliki
metastasis lebih sedikit dibandingkan waktu lebih lama untuk metastasis.
Mereka yang memiliki panjang lebih lama (> 24bulan) dan nodul beberapa (2
atau lebih sedikit) memiliki prognosis yang terbaik dengan kelangsungan hidup
2-tahun setelah metastasis dari 50% 5-tahun 40% dan 10 tahun 20%. Jika
metastasis keduanya lokal dan regional, prognosis lebih buruk.

Presentasi awal osteosarcoma stadium III dengan metastates paru-paru

tergantung pada resectability dari tumor primer dan nodul paru-paru, derajat
nekrosis tumor primer, dan mungkin jumlah metastasis. Prognosis keseluruhan
adalah sekitar 30%.

Komplikasi
Komplikasi tergantung pada metastase penyakit terhadap organ-organ tubuh yang lain,
seperti : paru, ginjal, jantung, saraf, dan lain-lain.
Penatalaksanaan
Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan
pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar
manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi
tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin.
- Medikamentosa
Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma ditangani secara
primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat mengontrol
tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang
biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa
pada saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka
penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan
osteosarkoma. Pada penelitian terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam
mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat direseksi.
Penggunaan neoadjuvant kemoterapi terlihat tidak hanya mempermudah pengangkatan
tumor karena ukuran tumor telah mengecil, namun juga dapat memberikan parameter
faktor prognosa. Obat yang efektif adalah doxorubicin, ifosfamide, cisplatin, dan
methotrexate dosis tinggi dengan leucovorin. Terapi kemoterapi tetap dilanjutkan satu
tahun setelah dilakukan pembedahan tumor.
- Pembedahan
Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas
bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika
memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari pembedahan yang diperlukan
tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien secara individual.
Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat
(tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan
reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi
adjuvant, dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada
penanganan dengan hanya radikal amputasi. Fraktur patologis, dengan kontaminasi
semua kompartemen dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb
salvage, namun jika dapat dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor
maka pembedahan limb salvage dapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi
mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma
pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak
membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan, maka dapat dilakukan rekonstruksi
limb-salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual, sebagai berikut :

Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan
tidak muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang
mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang
terbatas untuk fiksasi tulang yang stabil (osteosynthesis).

Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan, terutama

selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.
 Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter atau
expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas
merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien
remaja.

Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang
berada pada distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang
besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi.

o Selama reseksi tumor, pembuluh darah diperbaiki dengan cara end-to-end

anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah.
Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi 180 dan disatukan dengan
bagian proksimal dari reseksi. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle
menjadi sendi knee yang fungsional.

o Sebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan pasien melihat
video dari pasien yang telah menjalani prosedur tersebut.

Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat

disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar atau
pneumonectomy biasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor.
Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer.
Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui median sternotomy,
namun lapangan pembedahan lebih baik jika menggunakan lateral thoracotomy.
Oleh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomies
untuk metastase yang bilateral (masing-masing dilakukan terpisah selama
beberapa minggu).

Perawatan Jangka Panjang

- Rawat Inap

Siklus kemoterapi: hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk rumah
sakit untuk administrasi dan monitoring. Obat aktif termasuk methotrexate,
cisplatin, doxorubicin, and ifosfamide. Pasien yang ditangani dengan agen
alkylating dosis tinggi mempunyai resiko tinggi untuk myelodysplasia dan
leukemia. Oleh karena itu hitung darah harus selalu dilakukan secara periodik.

Demam dan neutropenia: diperlukan pemberian antibiotic intravena

Kontrol lokal: penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari
tumor (pembedahan), biasanya sekitar 10 minggu. Reseksi dari metastase juga
dilakukan pada saat ini.

- Rawat Jalan
 Hitung jenis darah: pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua kali
seminggu terhadap granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) pasien,
pengukuran G-CSF dapat dihentikan ketika hitung neutrophil mencapai nilai
1000 atau 5000/L.

Kimia darah: sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati pada
pasien dengan nutrisi parenteral dengan riwayat toksisitas (terutama jika
penggunaan antibiotik yang nephrotoxic atau hepatotoxic dilanjutkan.

Monitoring rekurensi: monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah

dan radiografi, dengan frekuensi yang menurun seiring waktu. Secara umum
kunjungan dilakukan setiap 3 bulan selama tahun pertama, kemudian 6 bulan
pada tahun kedua dan seterusnya.

Follow-up jangka panjang: ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama
lebih dari 5 tahun, maka pasien dipertimbangkan sebagai survivors jangka
panjang. Individu ini harus berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan
yang sesuai dengan terapi dan efek samping yang ada termasuk evaluasi
hormonal, psychosocial, kardiologi, dan neurologis.

Diposkan oleh Rony Wahyudi di 09.18

Reaksi:
Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke FacebookBagikan ke Pinterest

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar

Link ke posting ini

Buat sebuah Link

Posting Lebih Baru Posting Lama Beranda

Langganan: Poskan Komentar (Atom)

Laman
Beranda

FKUR'11

Profil Blogger
 Arsip Blog
2012 (19)

o Oktober (1)

Mengenai Saya o September (3)

Rony Wahyudi o Juni (3)

Blog ini cuma sekedar
ajang mengisi waktu luang. Neoplasma Muskuloskeletal
Lihat profil lengkapku
Osteosarkoma

Mekanisme Kerja Otot

o Mei (12)

Template Sederhana. Diberdayakan oleh Blogger.