BAYI KEMBAR SIAM CEPHALOTHORACO OMPHALOPHAGUS

Harry Kurniawan Gondo

PPDS I SMF/ Bagian Obstetri dan Ginekologi
Fakultas Kedokteran Udayana, Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah
Denpasar Bali
Dosen Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya

Abstrak
Telah ditemukan satu kasus kembar siam tipe cephalothoraco omphalophagus di RS Sanglah
Denpasar Bali, pada bulan Desember 2009. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis: Satu kepala,
sepasang ektremitas atas (4 tangan) dan sepasang ekstremitas bawah (4 kaki). Pada pemeriksaan USG
antenatal ditemukan gambaran scanning kepala yang berbentuk oval, dengan 2 orbita, pada scan tampak
jantung satu, dan thorax dan abdomen satu bagian. Pemeriksaan penunjang lain tidak sempat dilakukan
karena kondisi fisik yang memburuk. Sehingga kemungkinan adanya malformasi pada jantung dan organ
dalam lainnya tidak diketahui dengan jelas. Pada kasus ini bayi hanya dapat bertahan hidup selama 2 jam 10
menit.

BABY CEPHALOTHORACO OMPHALOPHAGUS CONJOINED TWINS

Harry Kurniawan Gondo
PPDS I SMF / Department of Obstetrics and Gynecology
Faculty of Medicine Udayana, Sanglah General Hospital Center
Denpasar - Bali
Lecturer of Anatomy Faculty of Medicine, University of Wijaya Kusuma Surabaya
Abstract
Have found one case of conjoined twins in a hospital type omphalophagus cephalothoraco Sanglah Denpasar,
Bali, in December 2009. Diagnosis based on clinical features: One head, a pair ektremitas above (four hands)
and a pair of lower limb (4 feet). Found on antenatal ultrasound image of the scanning head is oval, with two
orbital, in a single scan of the heart appear, and the thorax and abdomen, one part. Other investigations could
not be done because of the deteriorating physical condition. So the possibility of a malformation of the heart
and other organs are not clearly known. In this case the baby can only survive for two hours 10 minutes.

PENDAHULUAN perhatian khusus sehingga digolongkan

Kehamilan multifetus adalah
kehamilan dengan janin lebih dari satu. Dua
puluh tahun terakhir ini, di Amerika Serikat
terjadi peningkatan kejadian persalinan
kembar dua , triplet atau lebih. Antara tahun
1980 sampai 1997 jumlah persalinan kembar
meningkat 77 % dan persalinan kembar
triplet atau lebih meningkat 459 %. Hal ini
diperkirakan berkaitan dengan peningkatan
usia ibu hamil dan peningkatan penggunaan
teknologi reproduksi bantuan. Kehamilan
multifetus menyebabkan peningkatan yang
nyata dari morbiditas dan mortalitas
perinatal. Wanita dengan kehamilan
multifetus memerlukan pengawasan dan
sebagai kehamilan dengan komplikasi. 1,2,3
Bila pembelahan terjadi lebih
belakangan lagi yaitu sesudah diskus
embrionik terbentuk, pada hari ke 9-12
setelah fertilisasi maka akan timbul 1 korion
1 amnion. Pembelahan berlangsung tidak
lengkap dan akan terbentuk kembar siam.
Kembar siam sangat jarang dijumpai, hanya
sekitar 1: 70.0000 100.0000 persalinan.
Kembar siam dapat dibagi atas beberapa jenis
sesuai dengan lokasi anatomis dempetnya,
yaitu torakopagus, sifoomfalopagus,
pigopagus, ischiopagus dan kraniopagus. 1-5
TINJAUAN PUSTAKA
Kehamilan multifetus atau ganda
atau kembar adalah suatu kehamilan dengan
dua janin atau embrio atau lebih dalam satu
gestasi. Kehamilan dengan dua janin disebut
kehamilan kembar, tiga janin disebut triplet,
empat janin disebut kuadriplet dan lima janin
disebut quintiplet
Insiden kehamilan kembar
monozigotik di USA cenderung konstan
berkisar 4 dari 1000 kelahiran dan sebagian
besar tidak berhubungan dengan usia ibu, ras
atau paritas dan terjadi secara random
genetik. Hal ini berlawanan dengan kembar
dizigotik yang insidennya bervariasi diantara
berbagi macam ras, dan berpengaruh juga
dari usia ibu (peningkatan dari yang usia >20
tahun insidennya 3 per 1000 sampai 14 per
1000 pada wanita usia 35-40 tahun) serta
jumlah paritas. Angka kelahiran kembar
dizigotik tertinggi pada African Americans
(10-40 per 1000 kelahiran), diikuti oleh
Caucasians (7-10 per 1000 kelahiran) and
Asian Americans (3 per 1000 kelahiran 1-5
Janin yang kembar lebih sering
terjadi akibat fertilisasi dua buah ovum yang
terpisah (ovum ganda, kembar dizigot atau
kembar "fraternal"). Sekitar sepertiga di
antara kehamilan kembar berasal dari ovum
tunggal yang dibuahi, dan selanjutnya
membagi diri menjadi dua buah struktur
serupa, masing-masing dengan kemampuan
untuk berkembang menjadi ovum tunggal
tersendiri (kehamilan monozigot atau
kembar "identik"). Salah satu atau kedua
proses dapat terlibat dalam pembentukan
fetus dengan jumlah yang lebih besar. Faktor
resiko untuk kemungkinan terjadinya
kehamilan kembar dapat dibagi menjadi
secara natural dan hasil induksi. Secara
natural faktor resiko tersebut adalah riwayat
keluarga yang merupakan kembar dizigotik,
ras, bertambahnya paritas dan usia maternal,
dan ukuran fisik ibu. Sedangkan yang secara
induksi adalah induksi ovulasi dan fertilisasi
in vitro.1,3,5
Pada wanita dengan faktor risiko
tertentu dapat dicurigai sebagai kehamilan
kembar. Sebagai faktbor penentu kehamilan
kembar, genotip ibu jauh lebih penting
daripada genotip ayah. Frekuensi kelahiran
janin multipel memperlihatkan variasi yang
nyata di antara berbagai ras yang berbeda.
Kehamilan kembar di antara orang-orang
Timur atau Oriental tak begitu sering terjadi.
Sebagai contoh, di antara lebih dari 10 juta
kehamilan yang diperiksa di Jepang, ternyata
kehamilan kembar ditemukan hanya satu
pada setiap 155 kelahiran. Perbedaan ras
yang nyata ini merupakan akibat keragaman
pada frekuensi terjadinya kehamilan kembar
dizigot. 1,3 Bertambahnya usia maternal dan
paritas pada insiden kehamilan kembar telah
diperlihatkan dengan jelas oleh Waterhouse
(1950). Untuk setiap peningkatan usia sampai
sekitar 40 tahun atau paritas sampai 7,
frekuensi kehamilan kembar akan meningkat.
Kehamilan kembar lebih sering
terjadi sebagai akibat fertilisasi dua ovum
yang terpisah, yang dikenal dengan kembar
dizigot. Walaupun beberapa ahli mengatakan
bahwa kembar dizigot bukanlah kembar
sejati oleh karena berasal dari maturasi dan
fertilisasi dua buah ovum selama siklus
ovulatoir tunggal. Sedangkan sekitar
sepertiga diantara kehamilan kembar berasal
dari ovum tunggal yang dibuahi, dan
selanjutnya membagi diri menjadi dua buah
struktur serupa, masing-masing dengan
kemampuan untuk berkembang menjadi
ovum tunggal tersendiri (kehamilan
monozigot atau kembar identik).
Kembar monozigot terjadi saat 1
telur yang dibuahi membelah selama 2
minggu pertama setelah konsepsi yang akan
menghasilkan bayi dengan rupa yang sama
atau bayangan cermin dimana mata, kuping,
gigi, rambut, kulit dan ukuran antropologik
pun sama. Satu bayi kembar mungkin kidal
dan yang lainnya kanan karena lokasi daerah
motorik di korteks serebri pada kedua bayi
berlawanan.1,3 Jenis kembar monozigotik
berhubungan dengan waktu terjadinya faktor
penghambat dalam segmentasi atau
pembelahan, misalnya hambatan dalam
tingkat segmentasi (2-4 hari), hambatan
dalam tingkat blastula (4-7 hari)serta
hambatan setelah amnion dibentuk tapi
sebelum primitif streak. 1,3,5 Kembar
monozigot timbul dari pembelahan ovum
yang sudah dibuahi pada berbagai tahap
perkembangan awal sebagai berikut: 1-5,14-17
1. Bila pembelahan terjadi sebelum
inner cell mass terbentuk. dan lapisan
luar blastokist belum berubah
menjadi korion, yaitu dalam 72 jam
pertama setelah fertilisasi, maka akan
terbentuk dua embrio dengan dua
amnion dan dua korion. Keadaan ini
 menghasilkan kehamilan kembar
monozigot dengan diamnion dan
dikorion. Bisa terdapat dua plasenta
yang berbeda atau satu plasenta.
Sekitar sepertiga dari kembar
monozigotik memiliki 2 amnion 2
korion dan 2 plasenta yang kadang-
kadang 2 plasenta tersebut menjadi
satu. Keadaan ini tidak dapat
dibedakan dengan kembar dizigotik.
2. Jika pembelahan terjadi antara hari
keempat dan kedelapan yaitu setelah
inner cell mass dibentuk dan sel-sel
yang akan menjadi korion sudah
mengalami diferensiasi namun sel-sel
yang akan menjadi amnion belum,
maka akan terbentuk dua buah
embrio, masing-masing dalam
kantong ketuban yang terpisah.
Kedua kantong ketuban akhirnya
akan diselubungi oleh satu korion
bersama, sehingga terjadi kehamilan
kembar monozigot diamnion,
monokorion. Sekitar 70 persen
kembar monozigotik adalah seperti
ini.
3. Namun, jika amnion sudah terbentuk,
yang terjadi sekitar hari ke-8 sesudah
fertilisasi, pembelahan akan
menghasilkan dua embrio di dalam
satu kantong ketuban bersama atau
mengakibatkan kehamilan kembar
Gambar 1 :
Struktur plasenta kembar dalam hubungannya dengan perbedaan pada waktu embrionik.
monozigot monoamnion,
monokorion.
4. Bila pembelahan terjadi lebih
belakangan lagi yaitu sesudah diskus
embrionik terbentuk, pada hari ke 9-
12 setelah fertilisasi maka akan
timbul 1 korion 1 amnion.
Pembelahan berlangsung tidak
lengkap dan akan terbentuk kembar
siam. Kembar siam sangat jarang
dijumpai, hanya sekitar 1:100.000
persalinan. Kembar siam dapat dibagi
atas beberapa jenis sesuai dengan
lokasi anatomis menjadi satu bagian
tubuh, yaitu torakopagus (40%),
sifoomfalopagus (34%), pigopagus
(18%), iskiopagus(6%) dan
kraniopagus (2%). 3,5
Kurang lebih duapertiga kehamilan
kembar adalah dizigotik yang berasal dari 2
telur, disebut juga heterolog, binovuler atau
fraternal. Jenis kelamin keduanya bisa sama
bisa berbeda, mereka berbeda seperti anak-
anak lain dalam keluarga. Kembar dizigotik
mempunyai 2 plasenta, 2 korion dan 2
amnion. Kadang-kadang 2 plasenta menjadi
satu.1,3,5 Kembar triplet bisa berasal dari
monozigotik, dizigotik, atau trizigotik.
Kembar triplet trizigotik bisa terjadi dari 3
sperma membuahi 3 obvum.5
LAPORAN KASUS
Anamnesis
Seorang ibu berusia 20 tahun datang
ke RSUP Sanglah Denpasar dengan rujukan
dari salah satu RS swasta di Gianyar, pada
tanggal 30 Desember 2009, G1P0000
Polihidramnion, Cojoint Twin, Partus Kala I.
Ibu mengeluh sakit perut mau melahirkan
sejak pukul 22.00 WITA (29/12/2009),
dengan Hari Pertama Haid Terakhir (HPHT)
20 Juni 2009. Ibu datang ke salah satu RS
swasta di Gianyar pada tanggal 30 Desember
2009 pukul 18.15 WITA, diperiksa oleh
specialis obstetri ginekologi dengan
pembukaan serviks 5 cm, effacement 50%.
Kemudian dirujuk ke RSUP Sanglah, karena
saat ANC dicurigai kembar siam dari
gambaran USG, tiba di RSUP Sanglah pukul
20.30 WITA.
Ibu melakukan ANC (Ante Natal
Care) di Bidan teratur, dan dokter spesialis
obstetri pertama kali pada tanggal 25 Agustus
2009, dilakukan USG dan belum diketahui
kehamilan kembar. Kemudian ibu melakukan
ANC ke-2 di dokter spesialis obstetri pada
tanggal 28 Desember 2009, dan dilakukan
USG, dengan kecurigaan kembar siam. Pada
tanggal 29 Desember 2009, ibu melakukan
ANC ke-3 di spesialis obstetri konsultan
fetomaternal atas anjuran dokter sebelumnya,
dilakukan diUSG, dan sangat dicurigai
kembar siam cephalothoracophagus dan
polihidramnion. Ibu disarankan untuk
melakukan pemeriksaan USG 4 Dimensi
pada tanggal 30 Desember 2009, tetapi pada
tanggal 30 Desember 2009 ibu sudah dalam
keadaan inpartu.
Dalam keluarga Ibu, tidak ada
riwayat kehamilan kembar, selama kehamilan
ibu tidak minum obat-obatan selain dari
bidan dan dokter, tidak minum obat atau
jamu tradisional. Ini merupakan kehamilan
yang diinginkan. Ini merupakan pernikahan
yang pertama, dan usia suami penderita 24
tahun, pekerjaan petani.

Gambar 2 :
Gambar USG pertama kali, tampak fetal pole. Saat ini belum
dicurigai kembar, dikarenakan hanya tampak 1 fetal pole.

Gambar 3 :
Gambar USG saat ANC ke-3 di Spesialis obstetri kandungan
fetomaternal, saat ini dicurigai kembar siam cephalothoraco
omphalophagus, dikarenakan saat USG hanya ditemukan satu
kepala, dengan bentuk oval dan cavum orbita hanya 2, dengan
kesan satu septum pellucidum pada scanning otak. Pada USG
kasus ini juga didapatkan diameter BPD yang lebih lebar dari
umur kehamilan.
 Gambar 4 :
Tampak USG extremitas bawah, berjumlah 2 pasang (4
buah kaki), tidak tampak penyatuan pada daerah pelvis
(ischiophagus)

Gambar 5 :
Tampak USG bagian yang menyatu, dan extremitas
superior, tampak scanning bagain telapak tangan dibagian
belakang (lingkaran putih). Pada bagian thorax dan
abdomen terdapat kontinuitas kulit.

Kronologis Persalinan di RS Sanglah WITA (29 Desember 2009). Surat rujukan

Penderita datang dengan ambulace dengan G1P0A0 Polihidramnion, conjoint
dari salah satu RS swasta di Gianyar, tiba di twin, Partus kala I.
ruang bersalin RS Sanglah pukul 20.30

Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum : Baik, Tinggi Badan 140 cm, Berat Badan 50 kg
Tensi : 120/80 mmHg Nadi : 88x/mnt RR : 20x/mnt Temp : 36,7C
Status General : Kesan dbn
Status Obstetri : TFU 40 cm, letak bujur, teraba 1 bagian padat, 1 bagian lunak
Punggung sebelah janin sebelah kanan, P O 5/5
DJJ + 148x/menit, dengan puctum maximum tunggal
His + 3-4 x/10 mnt ~ 40
VT : P 8 cm, effacement 75%, Ket (+), menonjol
Teraba bagian keras, denominator tidak jelas
Tidak teraba bagian kecil dan atau tali pusat

Ultrasonogarfi di kamar bersalin

Janin kesan kembar siam, hidup, dengan fetal biometeri :
BPD : 82,2 mm ~ 27W 2D AVE : 29W 4D
HC : 291 mm ~ 30W 0D EFW : 1290 gram
AC : 239,2 mm ~ 29W 1D HR : 162x/menit
FL : 51,8 mm ~ 27W 2D AFI : 356,7 mm
 Gambar 5 :
Tampak USG M Mode, menunjukkan DJJ
182x/mnt, saat USG hanya ditemukan 1
jantung. dengan kesan satu tulang punggung (os
spinalis)

Hasil Laboratorium :
Hb : 12,6 g/dl WBC : 21.200/ dl Plt : 442.000/ dl
Diagnosa Kerja :
G1P0000 27-28 mg, conjoint twin (suspect cephalothoracophagus), Partus Kala I
Penatalaksanaan :
Diputuskan untuk melahirkan dengan Sectio Sesarea (SC), melakukan informed consent dengan
pihak keluarga pasien, dan persiapan operasi SC.

Pukul 21.38 WITA, lahir bayi perempuan
kembar siam, dengan dempet pada bagian
kepala, thorax dan abdomen, dengan berat
badan 1250 gram, tidak segera menangis,
APGAR score 2-2. Satu placenta, dengan 2
tali pusat, insersi satu tali pusat velamentosa,
pada janin didapatkan 2 umbilicus yang
letaknya saling berdekatan.
Diagnosa bagian Pediatri dengan bayi kurang
bulan, dengan BBLR, SMK, conjoint twin
cephalothoraco omphalophagus. Pada Pukul
23.18 WITA, bayi dinyatakan meninggal
dunia oleh bagian Pediatri.

A B

Gambar 6 :
Gambar 6A dan 6B, tampak bayi kembar siam
cephalothoraco omphalophagus tampak satu kepala
yang menjadi satu, bagian thorax dan abdomen yang
menjadi satu. Gambar 6A tampak dari belakang, dan
gambar 6B tampak dari depan. Gambar 6C, satu
C placenta dengan 2 tali pusat, satu dengan insersi
velamentosa.
DISKUSI
Secara embriologis terdapat dua
macam kembar yaitu kembar fraternal atau
dizigot dan kembar identik atau
monozigot. Kembar dizigot berasal dari
fertilisasi dua ovum yang berbeda,
sedangkan kembar monozigot berasal dari
fertilisasi sebuah ovum yang kemudian
membelah dan berkembang menjadi dua
individu. Pada kasus ini, tidak ada riwayat
keturunan kembar dari keluarg. Kasus
kembar siam ini adalah kembar
monozigot, dimana yang terjadi adalah
kelainan perkembangan dari embrio itu
sendiri, yang gagal berpisah diatas 12 hari
setelah pembuahan.
Kembar siam terjadi kurang lebih
satu dalam 50.000-100.000 kelahiran atau
satu dalam 400 kembar monozigot dan
lebih sering pada terjadi pada jenis
kelamin perempuan (70-80%).3,4,7,8
Kasus yang dilaporkan juga adalah bayi
perempuan. Kembar siam biasanya
diklasifikasikan berdasarkan pada bagian
tubuh yang menyatu dengan penambahan
akhiran pagus.5,6 Berdasarkan dari sisi
tubuh dimana penyatuan terjadi, maka
secara garis besar kembar siam dibagi
menjadi tiga:
1. Penyatuan dari bagian ventral,
misalnya thoracopagus (menyatu
dibagian dada).
2. Penyatuan dari bagian lateral,
misalnya parapagus (menyatu
dibagian pelvis).
3. Penyatuan dari bagian dorsal,
misalnya pygopagus (menyatu
dibagian bokong).
Pada kasus ini bayi menyatu dari
bagian kepala, thorax dan abdomen. Ada
satu kepala yang menyatu dengan 2
pasang telinga (Sepasang dibagian
belakang kepala, gambar 6A), sepasang
ekstremitas superior dan sepasang
ekstremitas inferior. Pada literatur,
disebutkan kembar siam yang terjadi pada
kepala dan thorax dapat disebut dengan
janiceps. Kasus ini berdasarkan anatomi
bersatunya bagian tubuh yang menyatu
maka ini adalah kembar siam
cephalothoraco omphalophagus. Placenta
pada kasus ini satu placenta, dengan 2 tali
pusat, dimana salah satunya dengan insersi
velamentosa, dan pada bagian umbilicus
janin ada 2, dengan letak yang
bersebelahan (Gambar 6B).
Etiologi kembar siam tidak
diketahui secara pasti, namun fenomena
ini terjadi akibat pembagian zigot yang
tidak sempurna, setelah diskus embrionik
terbentuk, pembelahan terjadi 12 hari
steleh pembuahan.1,3,7,8 Proses
terbentuknya kembar siam, terjadi pada
stadium permulaan embriogenesis. Bila
pemisahan zigot terjadi pada empat hari
pertama setelah fertilisasi, maka akan
terbentuk kembar monozigot dengan dua
korion dan dua amnion. Bila pemisahan
terjadi antara hari keempat sampai hari
kedelapan setelah fertilisasi, maka akan
terbentuk kembar monozigot dengan satu
korion dan dua amnion. Bila pemisahan
terjadi antara hari kesembilan sampai hari
ke-13 setelah fertilisasi, maka akan
menghasilkan kembar monozigot dengan
hanya satu korion dan satu amnion. Diskus
embrionik mulai berdiferensiasi pada hari
ke-13 setelah fertilisasi. Pemisahan yang
terjadi setelah hari ke-13 akan
menghasilkan pemisahan yang tidak
sempurna, karena diskus embrionik sudah
terbentuk dan berdiferensiasi.1,6,7,9
Semakin lama waktu dimulainya
pemisahan embrio, maka akan semakin
berat kelainan yang akan terjadi.1,7
Pemeriksaan USG adalah
pemeriksaan penunjang yang paling baik
untuk mendiagnosis kembar siam sebelum
persalinan. Diagnosis kembar siam sudah
harus dicurigai, bila pada kehamilan
kembar hanya terlihat satu plasenta dan
satu amnion. Apabila tanda penyatuan dari
bayi kembar siam tidak jelas terlihat pada
USG, maka diagnosis kembar siam dapat
ditunjang oleh adanya hal-hal sebagai
berikut:
Tidak adanya membran korion
atau amnion yang memisahkan
kedua janin
Tubuh janin ada bagian yang tidak
terpisahkan
Terdapat kelainan bawaan pada
salah satu janin
Terdapat lebih dari tiga pembuluh
darah didalam talipusat
 Kedua kepala selalu dalam posisi
level yang sama
Ekstensi pada servikal dan
vertebra torakal bagian atas
Posisi kedua janin selalu sama
(tidak dapat berubah), walaupun
sudah dicoba dimanipulasi secara
manual.
Kesalahan diagnosis pada pemeriksaan
USG, mungkin pula disebabkan bila posisi
kedua kepala bayi berada dibawah, dimana
kepala salah satu bayi sudah masuk
kedalam pintu atas panggul, dan karena
keterbatasan rongga panggul, maka kepala
bayi kedua tidak dapat masuk ke rongga
panggul, sehingga tetap berada diatas
pintu atas.
Pemeriksa USG yang pertama
pada umur kehamilan 9-10 minggu, tidak
mencermati adanya tanda kehamilan
ganda, dikarena hanya tamapk 1 fetal pole,
dan tidak tampak gambaran chorion dan
amnion, karena kasus kembar siam
merupakan monozigote dengan
monochorion dan monoamnion.
Persalinan dipilih sectio sesarea
dengan pertimbangan bayi sudah diketahui
kembar siam dan masih dalam keadaan
hidup dengan umur kehamilan 28-29
minggu, dengan pertimbangan mengurangi
trauma persalinan pervaginam pada
premature dan mengantisipasi kesulitan
persalinan pervaginam, dikarenakan bayi
belum jelas deskriptif kembar siamnya
pada saat inpartu.
Pada kasus kembar siam, sering
disertai dengan kelainan kongenital pada
organ bagian dalam. Pada kasus ini
ditemukan polihidramnion (),
kemungkinan ditemukan kelainan pada
saluran cerna, secara makros ada
penyatuan di bagian dada, sangat
dimungkinkan ada kelainan pada
esophagus dan saluran cerna lainnya
dibagian abdomen. Saat dilakukan
evaluasi USG sebelumnya tampak
ditemukan satu septum pelucidum pada
otak, kemungkinan besar pada kembar ini
juga terdapat hanya satu otak, pada
bagaian thorax hanya tampak satu jantung.
Tetapi pada kasus ini belum sempat
dilakukan pemeriksaan penunjang untuk
mengetahui secara pasti kelainan
kongenital organ bagian dalam, misal
pemeriksaan radiologi thorax, barium
esophagus, dan echocardiofrafi, sehingga
evaluasi untuk kelainan kongenital organ
dalam pada kasus ini belum dapat
ditegakkan secara pasti.
Kembar siam sering disertai
malformasi berat lainnya. Kadang
malformasi tersebut berkaitan dengan
bagian tubuh yang menyatu, tetapi kadang
pula letaknya bukan didaerah tersebut dan
tidak berhubungan dengan proses
pemisahan janin. Biasanya kembar siam
torakopagus memiliki jantung yang juga
saling menyatu (90%) dan sering disertai
malformasi jantung lainnya.6,9,10
Kelainan jantung bawaan ditemukan
75% dan 90% menyatu pada perikardium.
Kelainan yang paling sering yaitu
penyatuan jantung, yang terdiri dari dua
ventrikel disertai jumlah atrium yang
bervariasi (1 sampai 4). Saat ini
pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance
Imaging) fetus intrauterine mulai
dilakukan di Negara maju, dikarenakan
MRI tidak memberikan radiasi sinar X.
MRI memberikan gambaran imaging
radiologis yang lebih jelas secara anatomis
dibandingkan USG tetapi untuk
pemeriksaan saat ini masih mahal.
Setelah 2 jam 10 menit perawatan,
bayi mengalami sianosis yang menetap
walaupun oksigen headbox terpasang. Hal
ini menunjukkan mungkin terdapat pula
kelainan pada sistem respirasi dan
kardiovaskuler. Atresia esofagus harus
dipikirkan bila ada riwayat
polihidramnion.
Prognosis tergantung dari tipe
kembar siam, luasnya penyatuan,
banyaknya atau beratnya derajat
penyatuan organ dalam, dan kelainan
bawaan lainnya.6,10 Kebanyakan (60%)
kembar siam lahir mati atau abortus dan
hanya 35% lahir hidup, tetapi meninggal
dalam 24 jam pertama kehidupan.8
Penyebab kematian bayi kembar siam ini
mungkin disebabkan oleh kelainan sistem
respirasi dan atau kelainan sistem
kardiovaskuler. Autopsi dapat mengetahui
penyebab kematian secara pasti dan dapat
melihat secara langsung malformasi pada
organ dalam.
DAFTAR PUSTAKA 10. Levine D. Atlas Of Fetal MRI,
1. Cunningham FG, Gant NF, Leveno Taylor Francis, United States Of
KJ, Gilstrap III LC, Haunt JC, America, 2005.
Wenstrom KD. Williams obstetrics, 11. Bendon RW. Pathology Of
22 edition. New York, McGraw- Twinning, Jeeling KW, Khong TY,
Hill, 2007, p 766-804. eds. In : Fetal And Neonatal
2. Oleszczuk J. Conjoined Twins. Isaac Pathology 4th edition. Springer
B, Louis GK. Eds. In : Multiple Verlag, London, 2007, p 297 326.
Pregnancy Epidemiology, Gestation 12. Pernoll ML. Benson And Pernoll
And Perinatal Outcome 2nd edition. Handbook Of Obastetrics And
United Of Kingdom, Informa Gynecology 10th edition : Multiple
Healtcare, 2005, p 233 45. Pregnancy. McGraw-Hill Medical
3. Barnes EG, Spicer DD. Nultiple Publishing Division, Philadelphia,
Gestations And Cojoined Twins. In : 2001, p 367 78.
Embrio And Fetal Pathology Color 13. Perni SC. Ultrasound Evaluation Of
Atlas With Ultrasound Correlation, Multifetal Gestation. Kurjak A,
United Of Kingdom, Cambridge Chervenak FA eds, In : Donald
University Press, 2004, p 622 33. School Textbook Of UltrasoundIn
4. Sadler TW. Langmans Medical Obstetri And Gynecology.
Embryology 9th edition. Pathernon Publishing Group, New
McGrawHill Medical Publishing Dehli, 2003, p 349 -64.
Division, United Stated Of America,
2007.
5. Stoll BJ, Kliegman RM. Multiple
pregnancies. In: Behrman RE,
Kliegman RM, Jenson HB, Eds.
Nelson textbook of pediatrics 17th
edition. Philadelphia: Saunders, 200,
p 475-507.
6. Yaron Z, Zvi Y. Ultrasound In
Multiple Gestation. Mark IE, Mark
PJ, Yuval Y, et al, eds, In : Prenatal
Diagnosis. McGrawHill Medical
Publishing Division, United Stated
Of America, 2006, p 349 57.
7. Gul A, Aslan H, Ceylan Y. Case
Report : Prenatal Diagnosis Of
Pyopagus Tetrapus Parasitic Twins.
Biomed Central (BMC) Pregnancy
And Children Journal, July 2004.
8. Madjid DA. Laporan kasus : Bayi
Kembar Siam Dicepahlus
DiBrachius Dipus. Jurnal Medicine
Nusantara, volume 26 no 3, Periode
Juli September 2005, halaman 195
99.
9. Michelle SL, Daniel WS, Frank AC.
Multiple Pregancy Epidemiology,
Clinical Characteristic, And
Management. Reece EA, Hobbins
JC, eds, In : Clinical Obstetrics The
Fetus And Mother, 3rd edition.
Blackwell publishing, United Of
Kingdom, 2007, p 177 202.