Addison disease

dr.Maulina Debbyousha, Sp.PD

Fakultas Kedokteran Universitas Malikussaleh
 Sindrom insufisiensi adrenal terjadi akibat defisiensi sekresi kortisol dan
Insufisiensi aldosteron
adrenal

Penyakit primer korteks adrenal

Insufisiensi Defisiensi sekresi hormon ACTH, CRH.
adrennal

Penyebab insufisiensi korteks adrenal adalah proses patologik di korteks adrenal

Memperlihatkan keterlibatan ke tiga zona korteks, sehingga defisiensi semua
Addisons korteks adrenal : kortisol, aldosteron, dan androgen.
diseease

Pendahulan
 Prevalensi 4 dari 100.000 orang, 2/3
pasien a/ perempuan

Usia antara 20-50 tahun

Kerusakan korteks adrenal karena

autoimune 50 % pada kasus
Addisons disease

Epidemiologi
Autoimune disease antibodi bereaksi dengan antigen di korteks adrenal,
enzim 21 hidroksilase reaksi peradangan destruksi adrenal

Perdarahan yang disebabkan oleh penggunaan antikoagulan jangka

panjang warfarin

Penyakit granulomatosa non perkijuan, infeksi sitomegalo virus (CMV) pd

pasien AIDS, dan metastase neoplasma yg mengenai kedua adrenal

Mutasi gen-gen yang mengkode protein yg mengendalikan perkembangan

adrenal (SF-1, DAX-1) atau steroidogenesis (StAR)

Etiologi
 Berkurangnya glukoneogenesis, penurunan glikogen hati, peningkatan jaringan
Insufisensi perifer terjadap insulin
Tubuh tidak mampu mempertahankan KGD hipoglikemia
Kortisol rendah negatif feed back ke hipotalamus utk me ACTH, MSH jg
kortisol teraktivasi kulit hiperpigmentasi ekstremitas yg terkekspose sinar
matahari, dan daerah 2yg biasa tdk terkespose

Defisiensi Meningkatnya pengeluaran natrium dan reabsorbsi kalium di ginjal

Deplesi natrium menyebabkan berkurangnya air dan volume plasma

aldosteron Menurunnya volume plasma menyebabkan hipotensi postural dan takikardi.

Defisiensi Mempengaruhi pertumbuhan rambut ketiak dan pubis., efek ini tertutupi pada
laki2 yg memeliki androgen testis
Pada wanita insufisensi androgen menyebabkan hilangnya rambut ketiak dan

androgen pubis serta berkurangnya rambut di ekstremitas.

Gejala klinis
Gejala klinis
 Gejala klinis : kelemahan, mudah lelah, anorexia, mual,
muntah, kehilangan berat badan, nyeri perut, pigmentasi kulit
dan kutaneus
Laboratorium :
- Insufisiensi adrenal primer : penurunan kortisol dan aldosteron
tetapi peningkatan ACTH dan renin, selain itu infus ACTH
sintetik tidak akan meningkatkan kortisol
- Elektrolit : hiponatremia, hiperkalemia
- AGDA : asidosis metabolik
- KGD : Hipoglikemia
CT scan atau MRI menilai kelainan pada adrenal atau
hipofisis

Diagnosis
 Hidrokortisone 20-30 mg/hari dalam dosis terbagi, 2/3
diberikan pagi dan 1/3 di sore hari, untuk menggantikan
Glukokortikoid. Kortikosteroid lain bisa diberikan
dengan dosis yang equivalent.
Bila dosis2 tsb sdh disesuaikan dgn benar status
metabolik pasien akan mengalami perbaikan dan dapat
kembali normal
Suatu analog aldosteron, 9-alfa-fluorokortisol. Dosis 9-
alfa-fluorokortisol perlu ditingkatakan 2-3 kali lipat pada
keadaan stress metabolik (demam, pembedahan, trauma)

Tatalaksana
TERIMAKASIH