Anda di halaman 1dari 11

BAB II

HIPERBILIRUBINEMIA

2.1 Definisi
Hiperbilirubinemia merupakan salah satu bagian dari pemecahan hemoglobin yang dihasilkan
dari penghancuran sel darah merah. ketika sel darah merah hancur, bagian dari hasil pemecahan
dilepaskan ke dalam sirkulasi di mana hemoglobin terbagi menjadi dua bagian yaitu heme dan
globin. Globin (protein) digunakan oleh tubuh dan heme diubah menjadi bilirubin tak
terkonjugasi, zat yang tidak larut atau terikat albumin. (Wong, 2003)
Hiperbilirubin neonatal atau ikterik fisiologis, suatun kadar bilirubin serum total yang lebih dari
5 mg/dl, disebabkan oleh predisposisi neonatal untuk memproduksi bilirubin dan keterbatasan
kemampuan untuk mengekskresikannya. (Sowden, 2009)
Hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah
terjadinya kern ikterus atau ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan
(Mansjoer,2008)

2.2 Klasifikasi
Ikterus Fisiologis
Ikterus fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang tidak
mempunyai dasar patologis, kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan atau
mempunyai potensi menjadi kernicterus dan tidak menyebabkan suatu morbiditas pada
bayi. Ikterus patologik adalah ikterus yang mempunyai dasar patologis atau kadar
bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut hiperbilirubin.
Ikterus pada neonatus tidak selamanya patologis. Ikterus fisiologis adalah ikterus yang
memiliki karakteristik sebagai berikut menurut (Hanifah, 1987), dan (Callhon, 1996),
(Tarigan, 2003) dalam (Schwats, 2005):
- Timbul pada hari kedua - ketiga.
- Kadar bilirubin indirek setelah 2x24 jam tidak melewati 15 mg% pada neonatus
cukup bulan dan 10 mg% pada kurang bulan.
- Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg% perhari
- Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg%
- Ikterus hilang pada 10 hari pertama
- Tidak mempunyai dasar patologis; tidak terbukti mempunyai hubungan dengan
keadaan patologis tertentu.

Ikterus Patologis/Hiperbilirubinemia
Menurut (Tarigan, 2003) adalah suatu keadaan dimana kadar konsentrasi bilirubin dalam
darah mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi untuk menimbulkan kern ikterus
kalau tidak ditanggulangi dengan baik, atau mempunyai hubungan dengan keadaan yang
patologis. Brown menetapkan hiperbilirubinemia bila kadar bilirubin mencapai 12 mg%
pada cukup bulan, dan 15 mg% pada bayi kurang bulan. Utelly menetapkan 10 mg% dan
15 mg%.
Kern Ikterus.
Adalah suatu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama
pada korpus striatum, talamus, nucleus subtalamus, hipokampus, nukleus merah, dan
nukleus pada dasar ventrikulus IV. Kern ikterus ialah ensefalopati bilirubin yang biasanya
ditemukan pada neonatus cukup bulan dengan ikterus berat (bilirubin lebih dari 20 mg%)
dan disertai penyakit hemolitik berat dan pada autopsy ditemukan bercak bilirubin pada
otak. Kern ikterus secara klinis berbentuk kelainan syaraf simpatis yang terjadi secara
kronik.

2.3 Anatomi & Fisiologi


Hati adalah organ yang terbesar yang terletak di sebelah kanan atas rongga perut di bawah
diafragma. Beratnya 1.500 gr atau 2,5 % dari berat badan orang dewasa normal. Pada kondisi
hidup berwarna merah tua karena kaya akan persediaan darah. Hati terbagi menjadi lobus kiri
dan lobus kanan yang dipisahkan oleh ligamentum falciforme. Lobus kanan hati lebih besar dari
lobus kirinya dan mempunyai 3 bagian utama yaitu : lobus kanan atas, lobus caudatus, dan lobus
quadratus.
Hati disuplai oleh dua pembuluh darah yaitu:

a Vena porta hepatica yang berasal dari lambung dan usus, yang kaya akan nutrien seperti
asam amino, monosakarida, vitamin yang larut dalam air, dan mineral.
b Arteri hepatica, cabang dari arteri kuliaka yang kaya akan oksigen.
Cabang-cabang pembuluh darah vena porta hepatica dan arteri hepatica mengalirkan
darahnya ke sinusoid. Hematosit menyerap nutrien, oksigen, dan zat racun dari darah
sinusoid. Di dalam hematosit zat racun akan dinetralkan sedangkan nutrien akan ditimbun
atau dibentuk zat baru, dimana zat tersebut akan disekresikan ke peredaran darah tubuh.

Fisiologi Hepar :

a Untuk metabolisme protein, lemak, dan karbohidrat. Bergantung kepada kebutuhan


tubuh, ketiganya dapat saling dibentuk.
b Untuk tempat penyimpanan berbagai zat seperti mineral (Cu, Fe) serta vitamin yang larut
dalam lemak (vitamin A,D,E, dan K), glikogen dan berbagai racun yang tidak dapat
dikeluarkan dari tubuh (contohnya : pestisida DDT).
c Untuk detoksifikasi dimana hati melakukan inaktivasi hormon dan detoksifikasi toksin
dan obat.
d Untuk fagositosis mikroorganisme, eritrosit, dan leukosit yang sudah tua atau rusak.
e Untuk sekresi, dimana hati memproduksi empedu yang berperan dalam emulsifikasi dan
absorbsi lemak
2.4 Etiologi
Kemungkinan penyebab hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir adalah (Wong, 2003):
Fisiologis (perkembangan) faktor (prematur)
Pada bayi premature atau bayi lahir dengan berat badan lahir rendah (BBLR) maka
kuning fisiologis sering terjadi. oleh karena pada keadaan tersebut fungsi hati bayi belum
sempurna. Dengan demikian proses perubahan bilirubin inderek menjadi bilirubin direk
dalam sel hati terganggu sehingga terjadi peninggian kadar serum bilirubin inderek yang
menyebabkan bayi tampak kuning.
Asosiasi dengan menyusui atau ASI
Terjadinya icterus tersebut karena hormone 3- alfa 20- beta- pregnandiol pada ASI
mengadakan inhibisi pada enzim glukoronil-transferase pada hepar bayi. Penyebab lain
adalah asam lemak bebas (asam linoleat) pada ASI yang mengadakan inhibisi pada enzim
glukoronil transfese. Pendapat terbaru menyatakan bahwa jalur enterohepatik yang
menyebabkan meningkatnya reabsorbsi bilirubin inderek pada usus bayi, kemungkinan
disebabkan oleh efek yang tidak diketahui pada ASI terhadap saluran pencernaan.
(Bahiyatun, 2009)
Gangguan konjugasi glukuronil
Defisiensi aktivitas enzim glukuroniosil transferase dapat terjadi akibat kelainan yang
didapat (akuisita) atau akibat kelainan genetic. Pada fetus atau neonatus akitivitas enzim
glukuronosil transferase secara normal rendah. Defisiensi ini dapat mempermudah
timbulnya icterus neonatal yang terjadi pada hari kedua dan kelima kehidupan bayi dan
lebih sering ditemukan pada bayi premature. Defisiensi glukurunosil bergantung pada
derajat aktivitas enzim tersebut yang tersisa. Sindroma Gilbert, yang berkaitan dengan
penurunan aktivitas enzim tersebut dapat menimbulkan hiperbilirubinemia terkonjugasi
yang ringan dan asimptomatik.
Kelebihan produksi bilirubin akibat penyakit hemolitik, cacat biokimia (kegagalan
beberapa organ septik), tersumbatnya saluran empedu, memar.
Fungsi hepar belum sempurna
Hiperbilirubin terjadi karena tingginya kadar eritrosit neonatus dan umur eritrosit yang
pendek (80-90 hari) menyebabkan pemecahan eritrosit yang berlebih.

Menurut buku maternity nursing (2005) :

Inkompatibilitas Rh
Didapatkan bahwa eritroblastosis fetalis, hidrop fetalis, dan icterus gravis (variasi-variasi
penyakit hemolysis pada bayi baru lahir) merupakan akibat hemolysis sel-sel darah merah Rh
positif pada janin oleh antibody spesifik Rh negatif ibu. Lepasnya plasenta memungkinkan
transfer darah janin ke dalam sirkulasi maternal, yang merangsang produksi antibody
maternal. Pengaruh sensitiasi tampak pada kehamilan selanjutnya dengan janin yang Rh
positif pada saat antibody terhadap Rh positif dari dalam sel-sel darah merah maternal masuk
ke dalam sirkulasi fetal. Inkompatibilitas Rh yang berat mengakibatkan anemia hemotik yang
nyata pada janin. Namun, plasenta membersihkan pelepasan pigmen darah dengan baik,
sehingga hanya kasus ekstrem (icterus gravis) yang merupakan ikterik janin. Anemia yang
jelas ini mengakibatkan dekompensasi jantung, kardiomegali, dan splenomegaly, edema,
asites dan hidrotoraks. Segera setelah bayi lahir eritoblastosis menjadi ikterik karena bayi
baru lahir tidak dapat mengeluarkan sisa hemolysis sel darah merah yang banyak. Pigmentasi
kuning pada nucleus serebroblas, korteks hipokampus, dan nucleus subtalmik seringkali
terjadi (kernicterus)
Inkompatibilitas ABO
Inkompatibilitas ABO terjadi bila golongan darah janin ialah A, B, atau AB dan golongan
darah ibu ialah O. antibody A dan antibody B ditransfer melewati plasenta ke janin. Bayi
yang dilahirkan sebagai anak pertama bisa mengalami kondisi ini. Bayi tersebut dapat
menunjukan hasil tes coombs yang positif setiap minggu. Bilirubin tali pusat biasnya kurang
dari 4 mg/dl dan setiap akibat hiperbilirubinemia biasanya ditangani dengan terapi foto/sinar.
Hemolysis yang berlangsung dapat menyebabkan anemia, jaundis, dan kernicterus, dan
menjadi alasan dilakukannya pemeriksaan hematocrit serial sampai bayi tersebut stabil.
Infeksi sistemik ( sepsis neonatorum)

Menurut Hassan (2005):

- Produksi yang berlebihan


Produksi yang berlebihan dapat melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya
pada hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas Rh, ABO, golongan darah lain,
defisiensi G6PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis
- Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar
Gangguan ini dapat disebabkan oleh imaturitas hepar, kurangnya substrat untuk konjugasi
bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya
enzim glukorinil transferase(Sindrom Criggler-Najjar). Penyebab lain adalah defisiensi
protein Y dalam hepar yang berperanan penting dalamuptakebilirubin ke sel hepar
- Gangguan transportasi
Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkut ke hepar. Ikatan bilirubin
dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulfarazole. Defisiensi
albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah
yang mudah melekat ke sel otak
- Gangguan dalam eksresi
Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau di luar hepar. Kelainan di luar
hepar biasanya diakibatkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibat
infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab

2.5 Patofisiologi
Hiperbilirubin neonatal atau icterus fisiologis, suatu kadar bilirubin serum total yang
lebih dari 5 mg/dl, disebabkan oleh predisposisi neonatal untuk memproduksi bilirubin dan
keterbatasan kemampuan untuk mengekskresikannya. Dari definisinya, tidak ada
ketidaknormalan lain atau proses patologis yang mengakibatkan icterus. Warna kuning pada kulit
dan membrane mukosa adalah karena deposisi pigmen bilirubin tak-terkonjungasi. Sumber
utama bilirubin adalah dari pemecahan hemoglobin yang sudah tua taua sel darah merah yang
mengalami hemolysis. Pada neonates, sel darah merah mengalami pergantian yang lebih tinggi
dan waktu hidup yang lebih pendek, yang meningkatkan kecepatan produksi bilirubin lebih
tinggi. Ketidakmatangan hepar neonatal merupakan salah satu factor yang membatasi ekskresi
bilirubin.
Bilirubin tak terkonjungasi atau indirek bersifat larut lemak dan mengikat albumin
plasma. Bilirubin kemudian diterima oleh hati, tempat konjungasinya. Bilirubin terkonjungasi
atau direk diekskresikan dalam bentuk empedu kedalam usus. Didalam usus bakteri mengubah
bilirubin terkonjungasi menjadi urobilinogen. Mayoritas urobilinogen yang sangat mampu larut
dieksresikan kembali oleh hepardan dieliminasikan ke dalam feses; ginjal mengeksresikan 5%
urobilinogen. Peningkatan kerusakan sel darah merah dan ketidakmampuan hepar tidak hanya
menambah peningkatan kadar bilirubin, tetapi bakteri usus lain dapat mendekonjugasi bilirubin,
yang memungkinkannya direabsorbsi kedalam sirkulasi dan selanjutnya meningkatkan kadar
bilirubin.

2.6 Manisfestasi Klinik


Karakteristik hiperbilirubinemia sebagai berikut:
1 Ikterus terjadi pada 24 jam pertama sesudah kelahiran.
2 Ikterus biasanya dimulai pada muka dan ketika kadar serum bertambah, turun ke abdomen
kemudian kaki
3 Peningkatan konsentrasi bilirubin 5 mg% atau > setiap 24 jam.
4 Konsentrasi bilirubin serum sewaktu 10 mg% pada neonatus < bulan dan 12,5 mg% pada
neonatus cukup bulan
5 Ikterus disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah, defisiensi enzim G6PD dan sepsis).
6 Ikterus disertai berat lahir < 2000 gr, masa gestasi < 36 minggu, asfiksia, hipoksia, sindrom
gangguan pernafasan, infeksi, hipoglikemia, hiperkapnia, hiperosmolalitas darah

2.7 Pemeriksaan Diagnostik


a Laboratorium (Pemeriksan Darah)
- Pemeriksaan billirubin serum. Pada bayi prematur kadar billirubin lebih dari 14
mg/dl dan bayi cukup bulan kadar billirubin 10 mg/dl merupakan keadaan yang tidak
fisiologis
- Hb, HCT, Hitung Darah Lengkap
- Protein serum total
- Golongan darah
- Uji Coombs
Pemeriksaan yang digunakan untuk mendeteksi adanya antibody pada permukaan
eritrosit dan anti-ab eritrosit dalam serum. Anti body ini menyelimuti permukaan sel
eritrosit yang meyebabkan umur eritrosit menjadi lebih pendek dan sering
menyebabkan reaksi inkompetibel pada transfuse darah. Uji coombs dilakukan saat
ibu hamil.
b USG, untuk mengevaluasi anatomi cabang kantong empedu.
c Radioisotop Scan, dapat digunakan untuk membantu membedakan hapatitis dan atresia
billiari.

2.8 Komplikasi
Dehidrasi
Letargi
Menyusu kurang
Bilirubin ensefalopati (kern icterus)
Istilah yang menggambarkan berbagai tingkat kerusakan SSP akibat pengendapan
bilirubin tak terkonjugasi dalam sel-sel otak. Faktor-faktor yang meningkatkan
perkembangan bilirubin ensefalopati termasuk asidosis pernapasan, kadar albumin serum
diturunkan, infeksi intrakranial seperti meningitis, dan peningkatan mendadak tekanan
darah. di samping itu, kondisi yang meningkatkan kebutuhan metabolik oksigen atau
glukosa juga meningkatkan risiko kerusakan SSP meskipun tingkat serum yang lebih
rendah dari bilirubin.

2.9 Penatalaksanaan Medis


Tujuan utama dalam penatalaksanaan ini adalah untuk mengendalikan agar kadar bilirubin serum
tidak mencapai nilai yang dapat menimbulkan kernikterus atau ensalopati biliaris,serta
mengobati penyebab langsung ikterus, penatalaksanaan tersebut yakni :
1 Pengawasan antenatal dengan baik dan pemberian makanan sejak dini (pemberian ASI).
2 Fenobarbital
Fenobarbital dapat mengeksresi billirubin dalam hati dan memperbesar konjugasi.
Meningkatkan sintesis hepatik glukoronil transferase yang mana dapat meningkatkan
billirubin konjugasi dan clereance hepatik pigmen dalam empedu. Pemberiannya akan
membatasi perkembangan icterus fisiologis pada bayi baru lahir bila diberikan pada ibu
sebelum persalinan atau pada bayi saat baru lahir. Fenobarbital tidak begitu sering digunakan
pada bayi neonatus karena:
Karena pengaruhnya pada metabolisme bilirubin biasanya tidak terlihat sebelum
mencapai beberapa hari pemberian.
Karena efektivitas obat ini lebih kecil daripada fototerapi dalam menurunkan kadar
bilirubin
Memiliki pengaruh sedative yang tidak menguntungkan
Tidak menambah respon terhadap fototerapi
3 Antibiotik, bila terkait dengan infeksi.
4 Terapi sinar/fototerapi
Terapi sinar menyebabkan terjadinya isomerisasi bilirubin. Energi sinar mengubah senyawa
yang berbentuk 4Z,15Z bilirubin menjadi senyawa yang merupakan bentuknya isomer.
Bentuk isomer mudah larut dalam plasma dan lebih mudah di ekresi oleh hati ke dalam
saluran empedu.peningkatan bilirubin isomer dalam empedumenyebabkan bertambahnya
pengeluaran cairan empedu ke dalam usus, sehingga peristaltic usus meningkat dan bilirubin
akan lebih cepat meninggalkan usus halus. Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar
terdiri dari 10 buah lampu neon yang diletakan secara parallel dan di pasang dalam kotak
yang berventilasi agar bayi mendapatkan energy cahaya optimal. Komplikasi pada fototerapi
meliputi tinja lembek, ruam macular eritematosa, kepanasan dan dehidrasi (insensible water
loss/peningkatan kehilangan air yang tidak terasa), mengigil karena pemajanan, sindrom bayi
perunggu/perubahan warna kulit keabu-abuan dan cokelat.
5 Transfuse tukar
Transfusi tukar adalah suatu rangkaian tindakan mengeluarkan darah pasien dan
memasukkan darah donor untuk mengurangi kadar serum bilirubin atau kadar hematokrit
yang tinggi atau mengurangi konsentrasi toksin-toksin dalam aliran darah pasien. Pada
hiperbilirubinemia, transfusi tukar dilakukan untuk menghindari terjadinya kern icterus.
Transfusi tukar dilakukan jika:
Semua keadaan dengan bilirubin indirek dalam serum lebih dari 20 mg% dengan albumin
kurang dari 3,5mg%, misalnya pada inkompatibilitas golongan darah ( Rh, ABO, MNS ),
sepsis, hepatitis, ikterus fisiologis yang berlebihan, kelainan enzim (defisiensi G6PD,
piruvat kinase, glukoronil transverase), penyakit anemia hemolitik auto imun (pada anak
besar)
Kenaikan kadar bilirubin indirek dalam serum yang sangat cepat pada hari-hari pertama
bayi baru lahir (0,3 1 mg%/jam)
Polisitemia ( hematokrit 68% pada bayi yang baru lahir): Biasanya terjadi pada bayi yang
sebelumnya telah sterjadi malnutrisi atau mengalami hipoksia intrauterin kronis, pada
kembar identik dan pada bayi dengan ibu diabetes
Anemia sangat berat dangan gagal jantung pada pasien hydrops fetalis
Kadar Hb tali pusat lebih rendah dari 14 g% dengan uji coombs direk yang positif
Semua kelainan yang membutuhkan komplemen, opsonin / gamma globulin
Pada prematuritas atau dismaturitas, indikasi tersebut harus lebih diperketat

3 Patoflowdiagram: terlampir

LAPORAN PENDAHULUAN HIPERBILIRUBINEMIA


KEPERAWATAN ANAK
Disusun oleh:
Charmelian Sandrine (20120-11-005)
Monica Pradnya Paramitha (2012-11-028)
Venna Wijaya (2012-11-040)
Vistami (2012-11-043)

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN SINT CAROLUS


S1 KEPERAWATAN A 2012
JAKARTA
Daftar Pustaka

Lois White, G. D. (2011). Foundations of Maternal & Pediatric Nursing. Third Edition. USA:
Delmar.

Luxner, K. L. (2005). Delmar's Maternal-Infant : Nursing Care Plans. Second Edition. Canada:
Thomson Delmar Learning.

Nelson. (2000). Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EGC.

Price, G. (2014). Pediatric Nursing : Introductory Text. 11 edition. USA: Elsevier.

Bahiyatan. (2009). Buku Ajar Asuhan Kebidanan Nifas Normal. Jakarta. EGC