PENDAHULUAN
a. Tujuan umum
b. Tujuan khusus
2
4. Mampu menyusun rencana keperawatan untuk pasien yang menderita anemia
sel sabit
BAB II
PEMBAHASAN
3
A. KONSEP DASAR PENYAKIT
Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah
berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal S (HbS). (Buku
Ajar Penyakit Dalam:534)
Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada
molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer,
2002) Anemia Sel Sabit (Sickle cell anemia).Disebut juga anemia drepanositik,
meniskositosis, penyakit hemoglobin S.
Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan
yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik
kronik.
Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein
pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah
oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit. Sel yang
berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa,
ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan
oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati
pembuluh darah, menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran darah,
kerusakan organ dan mungkin kematian.
4
molekul Hb terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida (globin) dan 4 gugus heme,
masing-masing mengandung sebuah atom besi. Konfigurasi ini memungkinkan
pertukaran gas yang sangat sempurna.
2.4 Patofisiologi
Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantai beta hemoglobin
karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai dan dua rantai , maka
terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai. Trait sel sabit hanya mendapat satu gen
normal, sehingga SDM masih mampu mensintesa kedua rantai dan s, jadi
mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia
dan tampak sehat. Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah,
beberapa anaknya akan membawa dua gen abnormal dan hanya mempuntai rantai
s dan hanya hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit.
(Smeltzer C Suzanne, 2002)
PATHWAY
5
Anemia
Cepat lelah
Gg perfusi jaringan
Intoleransi
aktifitas
2.5 Gejala
6
yang cukup atau penyakit) bisa menyebabkan terjadinya krisis sel sabit, yang
ditandai dengan:
Nyeri perut bisa sangat hebat dan penderita bisa mengalami muntah;
gejala ini mirip dengan apendisitis atau suatu kista indung telur.
Pada anak-anak, bentuk yang umum dari krisis sel sabit adalah sindroma
dada, yang ditandai dengan nyeri dada hebat dan kesulitan bernafas.
Penyebab yang pasti dari sindroma dada ini tidak diketahui tetapi diduga
akibat suatu infeksi atau tersumbatnya pembuluh darah karena adanya bekuan
darah atau embolus (pecahan dari bekuan darah yang menyumbat pembuluh
darah).Sebagian besar penderita mengalami pembesaran limpa selama masa
kanak-kanak. Pada umur 9 tahun, limpa terluka berat sehingga mengecil dan
tidak berfungsi lagi. Limpa berfungsi membantu melawan infeksi, karena itu
penderita cenderung mengalami pneumonia pneumokokus atau infeksi
lainnya. Infeksi virus bisa menyebabkan berkurangnya pembentukan sel
darah, sehingga anemia menjadi lebih berat lagi. Lama-lama hati menjadi
lebih besar dan seringkali terbentuk batu empedu dari pecahan sel darah
merah yang hancur.
Jantung biasanya membesar dan sering ditemukan bunyi murmur.
Anak-anak yang menderita penyakit ini seringkali memiliki tubuh yang relatif
pendek, tetapi lengan, tungkai, jari tangan dan jari kakinya panjang.
Perubahan pada tulang dan sumsum tulang bisa menyebabkan nyeri tulang,
terutama pada tangan dan kaki. Bisa terjadi episode nyeri tulang dan demam,
dan sendi panggul mengalami kerusakan hebat sehingga pada akhirnya harus
diganti dengan sendi buatan.
Sirkulasi ke kulit yang jelek dapat menyebabkan luka terbuka di tungkai,
terutama pada pergelangan kaki. Kerusakan pada sistem saraf bisa
menyebabkan stroke. Pada penderita lanjut usia, paru-paru dan ginjal
7
mengalami penurunan fungsi. Pria dewasa bisa menderita priapisme (nyeri
ketika mengalami ereksi).
8
Penyuluhan sebelum memilih pasangan hidup adalah untuk mencegah keturunan
yang homozigot dan mengurangi kemungkinan heterozigot.(Noer Sjaifullah,
1999)
2.8 Pengobatan
Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki
pembentukan sabit, karena itu pengobatan secara primer ditujukan untuk
pencegahan dan penunjang. Karena infeksi tampaknya mencetuskan krisis sel
sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi, deteksi dini dan
pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan mencakup pemberian
antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis yang besar. Pemberian
oksigen hanya dilakukan bila penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang
terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap adanya infeksi dapat mengenai
setiap bagian tubuh. Transfusi hanya diperlukan selama terjadi krisis aplastik atau
hemolitis. Transfusi juga diperlukan selama kehamilan. Penderita seringkali cacat
karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadian-kejadian oklusi
pada pembuluh darah.
B. ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN KEPERAWATAN
a. Pengumpulan data
9
1) Identifikasi Pasien : nama pasien, jenis kelamin, status perkawinan,
agama, suku/ bangsa, pendidikan, pekerjaan, dan alamat.
2) Identitas penanggung
Keluhan utama: pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan
pasien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.
Riwayat kesehatan masa lalu: riwayat kesehatan masa lalu akan
memberikan informasi kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah
diderita.
6) Pemeriksaan fisik
Aktivitas/ istirahat
Sirkulasi
10
Eliminasi
Integritas ego
Makanan/ cairan
Hygiene
Neurosensori
Nyeri/ kenyamanan
Pernapasan
Keamanan
Seksualitas
11
Gejala: Kehilangan libido, amenorea, priapisme
Tanda: Maturitas seksual terlambat, serviks dan dinding vagina (anemia)
7) Pemeriksaan Penunjang
2. Diagnosa
12
d. Risiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
perubahan sirkulasi dan neurologis, gangguan mobilitas, defisit nutrisi.
e. Risiko tinggi terhadap infeksi berhubungan denagn penurunan hemoglobin,
prosedur invasif, penyakit kronis
3. INTERVENSI
NO Tujuan Kriteria Hasil Tindakan Rasional
DX Keperawatan
1 Setelah 1). Tanda vital MANDIRI 1). Memberikan
1). Ukur tanda vital, kaji informasi
diberikan stabil
pengisian kapiler, warna tentang derajat/
tindakan kep 2). Membran
kulit/membran keadekuatan perfusi
selama ....x24 mukosa warna mukosa, dasar kuku. jaringan dan membantu
jam diharapkan merah muda menentukan kebutuhan
suplai oksigen 3). 2). Tinggikan kepala intervensi.
Pengisian
tempat tidur sesuai
keseluruh kapiler baik
toleransi. 2). Meningkatkan ekspansi
tubuh lancar
paru dan memaksimalkan
3). Awasi upaya oksigenasi untuk
pernapasan, auskultasi kebutuhan seluler.
bunyi napas, perhatikan
bunyi 3). Dispnea, gemericik
adventisius. menunjukkan gagal
jauntung kanan kerena
4). Selidiki keluhan regangan jantung lama /
nyeri dada, palpitasi peningkatan kompensasi
curah hujan.
5). Catat keluhan rasa
dingin, pertahankan suhu 4). Iskemia seluler
lingkungan dan tubuh mempengaruhi jaringan
hangat sesuai indikasi. miokardial/potensial risiko
13
infark.
5). Vasokontriksi (ke organ
vital) menurunkan sirkulasi
perifer.
14
Pertahankan tirah tubuh.
baring. Pantau dan
batasi pengunjung. 4). Hipotensi postural
atau hipoksia serebral
4). Ubah posisi dapat menyebabkan
klien dengan pusing, berdenyut dan
perlahan dan peningkatan risiko
pantau terhadap cedera.
pusing.
3. Setelah 1). Berat badan 1) Kaji riwayat 1). Mengidentifikasi
diberikan stabil nutrisi, termasuk definisi, menduga
tindakan kep 2). Membran makanan yang kemungkinan
selama ....x24 mukosa lembab disukai. intervensi.
jam diharapkan 3). Peningkatan
klien dapat toleransi aktivitas 2) Observasi dan 2). Mengawasi
nutrisi klien catat masukan masukan kalori atau
terpenuhi makanan klien. kualitas
kekurangan konsumsi
makanan.
15
4. Setelah 1). Membran 1). Kaji integritas 1). Kondisi kulit
diberikan mukosa lembab kulit, catat dipengaruhi oleh
tindakan kep 2). Elastisitas kulit perubahan turgor, sirkulasi, nutrisi dan
selama ....x24 kembali dalam gangguan warna, mobilisasi. Jaringan
jam diharapkan satu detik. hangat lokal, dapat menjadi rapuh
tidak terjadi 3). Pengisian eritema, ekskoriasi. dan cenderung untuk
kerusakan kapiler baik.
infeksi dan rusak.
integritas kulit
2). Ubah posisi
secara periodik dan
pijat permukaan
tulang bila klien 2). Meningkatkan
tidak bergerak atau sirkulasi ke semua area
di tempat tidur. kulit,
membatasi
3). Ajarkan agar iskemia
permukaan kulit jaringan/mempengaruhi
tetap bersih dan hipoksia selular.
kering
16
jam diharapkan demam 2). Pertahankan
2). Menurunkan risiko
tidak terjadi 2). Tanda-tanda teknik aseptik ketat
infeksi bakteri.
infeksi vital normal pada
3). Hemoglobin prosedur/perawatan
normal (14 16 luka.
g%) 3). Dorong
perubahan posisi 3). Meningkatkan
atau ambulasi yang
sering, latihan ventilasi semua segmen
batuk paru dan membatu
dan napas dalam.
memobilisasi sekresi
untuk mencegah
pneumonia.
4. IMPLEMENTASI
5. EVALUASI
17
Evaluasi harus dilakukan untuk mengetahui keefektifan dari rencana dan tindakan
keperawatan. Setiap diagnosa mempunyai kriteria yang harus dipenuhi :
a. Diagnosa perubahan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen/nutrien ke sel. Rencana
tindakan dikatakan berhasil bila mencapai kriteria hasil yang telah ditetapkan yaitu tanda
vital stabil, membran mukosa warna merah muda, pengisian kapiler baik.
b. Diagnosa intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidak-seimbangan antara suplai
oksigen dan kebutuhan. Rencana tindakan dikatakan berhasil bila mencapai kriteria hasil
yang telah ditetapkan yaitu tanda- tanda vital dalam batas normal, tak ada keluhan dalam
beraktivitas dan peningkatan aktivitas secara bertahap.
c. Diagnosa perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
kegagalan untuk mencerna, ketidakmampuan mencerna makanan/ absorpsi nutrien yang
diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal. Rencana tindakan dikatakan
berhasil bila mencapai kriteria hasil yang telah ditetapkan yaitu berat badan stabil,
membran mukosa lembab dan peningkatan toleransi aktivitas.
d. Diagnosa risiko terhadap kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan
sirkulasi dan neurologis, gangguan mobilitas defisit nutrisi. Rencana tindakan dikatakan
berhasil bila mencapai kriteria hasil yang telah ditetapkan yaitu membran mukosa
lembab, elastisitas kulit kembali dalam satu detik dan pengisian kapiler baik.
e. Diagnosa risiko tinggi infeksi berhubungan dengan penurunan hemoglobin, prosedur
invasif, penyakit kronis. Rencana tindakan dikatakan berhasil bila mencapai kriteria hasil
yang telah ditetapkan yaitu hemoglobin normal (14 16 g%), luka bebas drainase,
purulen atau eritema dan demam serta tanda-tanda vital normal.
18
BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah
berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.Penyakit Sel
Sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan
sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik.
Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein
pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah
oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit.
Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam
19
limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya
pasokan oksigen ke organ tersebut.
3.2 Saran
Karena penyakit dapat menimbulkan krisis yang berbahaya, mereka yang
mengidap anemia sel sabit perlu bekerja keras untuk mempertahankan kesehatan
yang baik. Mereka dapat melakukan hal ini dengan menjaga kebersiahn pribadi,
dengan menghindari aktivitas yang berat yang berkepanjangan, dan dengan
mengkonsumsi makanan yang seimbang dan baik.Para penderita anemia sel sabit
hendaknya juga melakukan pemeriksaan medis yang teratur. Jika penderita
anemia sel sabit sering melakukan pemeriksaan medis dengan teratur, maka ini
memungkinkan banyak penderita anemia sel sabit untuk hidup secara
normal.Dengan mengetahui konsep dasar dan asuhan keperawatan pada pasien
anemia sel sabit, diharapkan dalam memberikan pelayanan kesehatan harus secara
profesional dan komprehensif sehingga meminimalkan kemungkinan terjadi
komplikasi.
DAFTAR PUSTAKA
Engram, Barbara. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah Volume 2. EGC:
Jakarta
http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/27/askep.anemia-sel-sabit/
http://www.womenshealth.gov/faq/anemia-sel-sabit.cfm
20
http://www.indokado.com/
21