BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Megakolon Kongenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasi kolon karena
tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmen distal (aganglionosis).
Sel-sel ganglion bertanggung jawab atas kontraksi ritmik yang diperlukan untuk
mencerna makanan yang masuk. Hilangnya fungsi motorik dari segmen ini menyebabkan
dilatasi hypertropik massive kolon proximal yang normal sehingga terjadi kesulitan
defekasi dan feses terakumulasi menyebabkan Megakolon. Kondisi ini dapat segera
terlihat segera setelah lahir ditandai dengan gagalnya penundaan pasase awal dari
mekonium sehingga terjadi distensi abdominal, yang disertai dengan muntah dalam waktu
48 jam sampai 72 jam. Pada banyak kasus, segmen aganglionic terdapat pada rectum dan
kolon sigmoid. Ancaman terhadap hidup yang utama pada kelainan ini adalah terjadinya
enterocolitis, dengan gangguan cairan dan elektrolit serta perforasi pada kolon yang
membesar dan tegang atau pada apendiks dengan peritonitis.1,6,7

Gambar 2.1 Perbedaan normal kolon dan enlarged kolon pada megakolon
kongenital

Beberapa literatur menamakan penyakit ini sebagai ultrashort-segment

Hirschsprung, Kongenital aganglionosis, aganglionic Megakolon, dilatasi kolon
Kongenital, aganglionic Megakolon dan pelvirectal achalasia.

B. Anatomi Anorektal
3
Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis
(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina)
yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior. Sedangkan arteri hemorrhoidalis
inferior adalah cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna,
mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus.8
4
Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis
(n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis
(n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini
membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh
n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan
m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi
sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). Kontinensia sepenuhnya
dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis).8

Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm,

sedangkan rektum berasal dari endoderm. Karena perbedaan anus dan rektum ini, maka
perdarahan, persarafan, serta aliran limfa berbeda. Rektum dilapisi mukosa glanduler,
sedangkan kanalis analis, yang merupakan epitel gepeng. Tidak ada yang disebut mukosa
anus. Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel.
Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik yang
peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan
autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Darah vena di atas garis anorektum mengalir
melalui sistem porta, sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui
vena iliaka.7
Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3
bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian
proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan
oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian
posterior.8
Gambar 2.2. Diagram rektum dan saluran anal