Penyakit Jantung Bawaan Sianotik pada Bayi

Imelda
F3
Fakultas Kedokteran Universitas Krida Wacana
Jln. Arjuna Utara No. 6 Jakarta 11510. Telephone : (021) 5694-2061, fax : (021) 563-1731

Pendahuluan
Penyakit jantung pada anak-anak dibagi menjadi dua, yaitu penyakit jantung bawaan
dan penyakit jantung didapat. Penyakit jantung bawaan disebabkan oleh gangguan
perkembangan sistem kardiovaskular pada masa embrio. Sedangkan penyakit jantung didapat
biasanya terjadi akibat kuman bakteri atau virus.1

Penyakit jantung bawaan ialah kelainan susunan jantung, mungkin sudah terdapat
sejak lahir dan tidak selalu dapat ditemukan selama beberapa minggu atau bulan setelah lahir.
Adanya kelainan jantung bawaan biasanya mulai diduga karena didapatkan keluhan orang tua
atau ditemukan kelainan pada pemeriksaan fisik. Bahkan ada kalanya diagnosis yang tepat
telah dapat ditegakkan berdasarkan penemuan fisik saja.1

Penyakit jantung bawaan dibagi menjadi penyakit jantung bawaan asianosis dan
penyakit jantung bawaan sianosis. Pada penyakit jantung bawaan asianosis biasanya tidak ada
gejala sianosis sedangkan pada penyakit jantung bawaan sianosis tentu terdapat gejala
sianosis. 1

Anamnesis

Wawancara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah pasien dengan
diagnosa penyakit tertentu. Adapun anamnesis meliputi: pencatatan identitas pasien, keluhan
utama pasien, riwayat penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.2
Identitas penderita
Nama, alamat, tempat/tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua,
pendidikan, status sosial ekonomi keluarga, saudara kandung (jumlah, jenis kelamin,
dan berapa yang masih tinggal bersama penderita), keadaan sosial ekonomi. Termasuk
anamnesis mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan aktivitas.2
Riwayat penyakit sekarang
Keluhan Utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien
dibawa berobat.
 Berdasarkan skenario didapati bayi tampak biru dan sesak, yang dapat
ditanyakan adalah tampak biru sejak kapan? Sesaknya sejak kapan dan berapa
lama? Tampak biru disebelah mana?
Riwayat penyakit dahulu2,3
Apakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada
jantungnya sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.
Riwayat kehamilan3,4
Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin
berguna,terutama jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan
teratogen.
Riwayat ibu melakukan ANC teratur atau tidak
Riwayat Kelahiran
Riwayat kelahiran bayi apakah sesar atau pervagina? Ditolong siapa? Apakah
ada ketuban pecah dini?APGAR Score?
Riwayat makanan3,4
Makanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.
Apakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka kecukupan gizi
(AKG) yang dianjurkan kekurangan gizi akan memberi pengaruh terhadap
saluran nafas akibat infeksi virus, bakteri maupun mikroorganisme lain.
Riwayat pemberian ASI
Riwayat keluarga2,3,4
Ditanyakan apakah saudara kandung pasien yang ada lubang dalam jantung,
atau kematian pada masa bayi.
Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau
penyakit jantung koroner?
Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa
mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Tanda Vital

Pemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk
menilai kondisi pasien baik atau buruk. Antara lain pemeriksaan yang dilakukan ialah
memeriksa suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.
Pemeriksaan Ciri/karakteristik
Tekanan darah Tekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik
di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.
Neonatus=80/45mmHg
 6-12 bulan=90/60mmHg
Nadi Sangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.
Nadi bayi baru lahir=140 kali per menit
Nadi 0-6 bulan = 130 kali per menit
Nadi 6-12 bulan = 115 kali per menit
Frekuensi nafas Dilakukan dengan cara inspeksi(lihat gerakan nafas), palpasi(letak
tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.
Frekuensi antara 30-60 kali/menit
Suhu Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara
memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat
sedalam 2-3cm.
Suhu lebih dari 38 derajat pada bayi <2-3 bulanInfeksi serius.
Tabel 1 : Pemeriksaan tanda vital pada bayi5

Pemeriksaan Fisik Kardiovaskular

1. Inspeksi & Palpasi

a. Denyut apeks dan aktivitas ventrikel

Denyut apeks atau iktus kordis biasanya sulit dilihat pada bayi dan anak kecil,
kecuali pada anak yang sangat kurus atau bila terdapat kardiomegali. Dengan palpasi,
iktus kordis dapat ditentukan, meskipun biasanya batasnya tidak sejelas pada anak
besar. Pada bayi dan anak kecil, oleh karena posisi jantung yang lebih horizontal,
iktus kordis dalam keadaan normal terdapat di sela iga ke-4 pada garis
midklavikularis kiri atau sedikit lateral. Pada anak usia 3 tahun keatas, iktus kordis
terdapat pada sela iga ke-5, sedikit medial dari garis midklavikularis kiri. Iktus kordis
paling baik diraba dengan anak duduk, atau sedikit membungkuk.3
b. Detak pulmonal
Dalam keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada hipertensi
pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga dapat diraba di sela iga ke-2 tepi kiri
sternum, yang disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab hipertensi pulmonal yang
sering pada anak adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan yang
besar (duktus arteriosus persisten, defek septum ventrikel, kadang-kadang defek
septum atrium), stenosis mitral reumatik, atau kor pulmonal.3
c. Getaran bising
Getaran bising (thrill) ialah getaran pada dinding dada yang terjadi akibat
bising jantung yang keras. Perabaan dapat dilakukan dengan ujung jari II dan III atau
telapak tangan dengan palpasi ringan, meskipun kadang-kadang getaran tersebut akan
teraba lebih baik dengan palpasi yang agak keras. Getaran bising menandakan
 terdapatnya bising jantung yang keras (derajat 4/6 atau lebih), yang biasanya
menunjukkan kelainan organik. Tempat getaran bising ini sesuai dengan pungtum
maksimum bising.3
2. Perkusi

Pada anak besar, perkusi yang dilakukan dari perifer ke tangah dapat memberikan
kesan besarnya jantung, terutama bila terdapat kardiomegali yang nyata. Tetapi pada
bayi dan anak kecil, perkusi sulit dilakukan dengan baik, bahkan dapat memberikan
informasi yang menyesatkan. Inspeksi dan palpasi yang cermat untuk menentukan
denyut apeks serta aktivitas ventrikel member informasi yang lebih baik daripada
perkusi, untuk menentukan besar jantung. Saat ini memang perkusi untuk menentukan
besar dan bentuk jantung pada bayi dan kecil cenderung untuk ditinggalkan.3
3. Auskultasi

Tidak ada keharusan untuk melakukan auskultasi jantung dengan urutan tertentu, yang
penting ialah seluruh bagian dada, punggung, leher bahkan abdomen diperiksa untuk
mendeteksi bunyi dan bising jantung, serta bising akibat aliran turbulen pada arteri di
rongga toraks dna abdomen.3
Terdapat dua bunyi yang selalu terdengar pada tiap pasien, ialah bunyi jantung I
dan II. Oleh karena bunyi I dan II menandai fase sistolik dan fase diastolik, maka
kedua bunyi tersebut harus diidentifikasi dengan akurat terlebih dahulu, kesalahan
mengindetifikasi bunyi jantung I dan II akan menyebabkan rentetan kesalahan yang
menyesatkan. Bebrapa patokan berikut membantu penentuan bunyi jantung I dan II:3
o Bunyi jantung I bersamaan dengan iktus kordis.
o Bunyi jantung I bersamaan dengan denyut karotis (karena itu dianjurkan untuk selalu
meraba denyut karotis selama auskultasi).
o Bunyi jantung I terdengar paling jelas di apeks, sedangkan bunyi jantung II paling
jelas terdengar di sela iga ke-2 tepi kiri sternum.
o Bunyi jantung II normal terpecah pada inspirasi dan tunggal pada ekspirasi.

Pada irama yang lambat, jarak bunyi jantung I dengan bunyi jantung II (fase
sistolik) lebih pendek disbanding jarak antara bunyi jantung II dan bunyi jantung I (fase
diastolik). Pada keadaan takikardia kriteria ini sulit dipergunakan.3
a. Fase bising
Berdasarkan tempatnya pada siklus jantung ditentukan apakah termasuk bising
sistolik, diastolik, atau keduanya. Bising sistolik terdengar antara bunyi jantung I dan
 bunyi jantung II, sedangkan bising diastolik terdengar antara bunyi jantung II dan
bunyi jantung I. Karen itu, penentuan bunyi jantung I dan jantung II secara akurat
adalah suatu sine qua non.3
b. Derajat bising
Intensitas bising dinyatakan dalam enam derajat:3
o Derajat 1/6: bising yang sangat lemah, yang hanya dapat terdengar oleh pemeriksa
yang berpengalaman di ruangan yang tenang.
o Derajat 2/6: bising yang lemah tapi mudah terdengar, dengan penjalaran minimal.
o Derajat 3/6: bising yang keras, tetapi tidak disertai getaran bising, penjalaran
sedang.
o Derajat 4/6: bising yang keras dan disertai getaran bising, penjalarannya luas.
o Derajat 5/6: bising yang sangat keras, yang tetap terdengar bila stetoskop
ditempelkan sebagian saja pada dinding dada, penjalarannya luas.
o Derajat 6/6: bising yang paling keras, tetap terdengar meskipun stetoskop diangkat
dari dinding dada, penjalarannya sangat luas.
c. Penjalaran bising
Yang dicari ialah kea rah mana bising paling baik dijalarkan. Bising mitral
biasanya menjalar baik ke arah lateral/aksila, bising pulmonal ke sepanjang tepi kiri
sternum, dan bising aorta ke apeks dan daerah karotis.3
d. Kualitas bising
Bising dapat terdengar seperti meniup (blowing), seperti yang dapat terdengar
pada defek septum ventrikel atau insufiensi mitral, atau rumbling seperti pada stenosis
motral. Bising dengan nada tinggi dan dengan vibrilasi terdengar pada bising inosen
(bising still), pada rutur korda tendinae terdengar bising yang khas yang disebut
bising burung camar (sea-gull murmur).3
e. Frekuensi bising/nada bising
Bising dapat bernada tinggi (high frequency murmur) atau rendah (low
frequency atau low pitched murmur). Bising sistolik (defek septum ventrikel,
insufisiensi mitral) atau bising diastolik dini sering bernada tinggi, sedangkan bising
middiastolik biasanya bernada rendah.3
Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium

untuk mendapatkan gambaran penyakit dengan mendalam dan mencakup antara lain
beberapa tes seperti EKG(Elektrokardiogram), Ekokardiografi dan foto Rontgen
thorak.1,4,9
1. Pemeriksaan laboratorium1,4
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
 hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA/analisa gas darah menunjukkan peningkatan
tekanan partial karbon dioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2)
dan penurunan PH. Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita
defisiensi besi.

2. Radiologi1,4,9
Pada sianosis oleh Tetrologi of Fallot akan ditemukan sinar X pada thoraks
menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal .
Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu(boot
shape) akibat hipertrofi ventrikel kanan. Pada sianosis TGA didapati hasil sinar-x
dada mungkin normal, tetapi dapat menunjukan perbesaran jantung ringan dengan
aliran darah pulmonal normal atau meningkat. Basis jantung menjadi lebih sempit
daripada biasanya karena sering tidak terdapat timus yang bermakna serta hubungan
anterior-posterior, menyebabkan bentuk telur
Pada TAPVR, jantung berukuran kecil dan jumlah cairan interstitial meningkat akibat
kongesti vena pulmonalis yang nyata, petampakannya sering sangat mirip dengan
sindrom distres pernapasan.

3. Elektrokardiogram1,4,9
Pada TOF, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan.
Pada TAVPR, terjadi hipertrofi ventrikel kanan yang nyata
Pada TGA, EKG biasanya normal. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan
ekokardiografi dua dimensi dan doppler.
4. Ekokardiografi1,4,9
Pada TOF akan memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi
ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke
paru-paru.
Pada TGA, akan menunjukan pembuluh darah besar anterior menjadi innominata,
karotis, dan arteri subklavia serta pembuluh darah besar posterior bercabang
menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri. Asal arteri koronaria, yang dapat sangat
bervariasi juga harus diidentifikasi.
5. Kateterisasi1,4
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer.
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel
kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
Working Diagnosis

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan

malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit
jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien
tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada
usia muda.6
Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung bawaan. Penggolongan yang
sangat sederhana adalah penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta
vaskularisasi paru, yaitu :
1. PJB Non Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Bertambah
a. Defek septum ventrikel (VSD)
b. Defek septum atrium
c. Duktus Atereosus Persisten
2. PJB Non Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Normal.
a. Stenosis Aorta.
b. Stenosis pulmonal
c. Koarktasio Aorta

3. PJBSianotikdenganPenurunanAliranDarahPulmonal.
a. Transpotition Great Artery (TGA)
Pada kelainan jantung ini, aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga
aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini
berarti ada dua sirkulasi terpisah, yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang
bekerja secara paralel. Dalam kehidupan janin, bayi tersebut tidak mengalami kesulitan
karena aliran darah pulmonal sangat kecil. Tetapi, karena duktus arteriosus dan foramen
ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang progresif. Beratnya gejala
tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi melalui saluran fetal tersebut.
Pada beberapa kasus, dapat timbul defek septum ventrikel yang besar atau duktus
arteriosus paten yang besar. Pada kasus tersebut, terdapat suatu aliran darah pulmonal
yang tinggi dan hanya terdapat sianosis yang ringan. Tetapi pada bentuk yang ringan,
sianosis progresif timbul pada jam-jam pertama atau hari-hari pertama setelah lahir.
 Tanpa pengobatan, hanya sedikit anak yang dapat bertahan hidup dalam tahun pertama
kehidupan. 7
Ada dua macam TGA yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa
Ventricular septal defect (VSD), dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum
presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya
kelainan serta tahanan vascular paru.7

Epidemiologi
Prevalensi TGA pada penyakit jantung congenital secara keseluruhan tergolong
jarang, dengan angka kurang dari 1% atau sekitar 0,02 tiap 1000 kelahiran hidup. Sebagian
besar kelainan ini disertai anomali jantung lainnya dan hanya sekitar 1% tanpa disertai
anomali lain yang bermakna. Penyebab kelainan ini diduga seperti kebanyakan kelainan
jantung congenital, bersifat multifaktorial. Sebagian besar pelaporan menunjukkan bahwa
kelainan ini sedikit lebih sering terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 1,4:1.8

Manifestasi Klinis
Penderita transposisi terkoreksi tanpa disertai kelainan lain jarang didapatkan keluhan
pada usia anak-anak. Gejala pada umumnya baru timbul setelah usia 30-40 tahun. Pada
sebuah penelitian, Prebistero dan kawan-kawan, menemukan bahwa gangguan irama jantung
(sering berupa blockade AV) dan regurgitasi trikuspidal akan sering muncul setelah usia 30
tahun. Sebanyak 66% penderita akan mengalami kelemahan ventrikel kanan dengan akibat
gagal jantung sistemik setelah usia 50 tahun.8
Pada sebagian besar penderita, yaitu dengan disertai kelainan defek sekat ventrikel
akan menampakkan gejala-gejala gagal jantung kongestif pada usia bayi. Sebagian kecil
penderita yang disertai VSD dengan stenosis pulmonal berat akan menunjukkan gejala
sianosis. Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak
lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya patent ductus arteriosus
(PDA). Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan
dan bila tidak ada atrial septal defect (ASD) akan timbul hipoksia berat dan asidosis
metabolik. Sedangkan TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru
yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2-3 bulan saat tahanan
vascular turun. Pemeriksaan berupa auskultasi biasanya akan menemukan tanda-tanda yang
khas sesuai dengan adanya kelainan yang lain. Pada VSD dapat ditemukan adanya bising
pansitolitik yang terdengar keras pada sela iga 3-4 linea parasternalis kiri.Penderita dengan
stenosis pulmonal berat dapat mempunyai suara II yang tungal dan keras, karena TGS posisi
aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis, sering dengan melemahnya tekanan dalam
arteri pulmonalis.Sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang
besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.8

Pemeriksaan Penunjang
1. Elektrokardiografi (EKG)
Pemeriksaan EKG mungkin akan memberi petunjuk yang bermakna pada diagnosis
transportasi terkoreksi dengan inversi ventrikel. Gelombang Q pada keadaan normal
akan muncul di hantaral lateral (V6 dan I), sebagai hasil dari depolarisasi awal septum
intraventrikular yang bergerak dari kiri ke kanan, yang dikenal juga dengan istilah Q
septal. Pada TGA adanya depolarisasi septal yang terbalik akan memberikan gambaran
gelombang Q yang positif pada hantaran prekordium kanan (V1,V2) dan menghilang
pada prekordium lateral (V6).9
Pada sebagian penderita, terdapat kecenderungan terjadi blockade AV derajat I
(berupa pemanjangan interval PR), derajat II Mobitz tipe I, derajat II Mobitz tipe II,
hingga mengalami blockade AV total.Kejadian ini dapat berlangsung secara spontan,
tetapi lebih sering muncul setelah prosedur operasi jantung.9
2. Radiologi
Gambaran yang cukup khas pada pemeriksaan foto thoraks adalah batas atas kiri
jantung yang lurus akibat dari posisi aorta asendens yang ke arak kiri. Adanya VSD dan
insufisiensi mitral yang bermakna akan menampakkan gambaran pembesaran jantung.9
3. Ekokardiografi
Seperti pada kebanyakan penyakit jantung congenital, ekokardiografi merupakan
sarana untuk melihat gambaran anatomi ruang jantung yang sangat diandalkan.Inverse
ventrikel dapat dilihat dengan mengidentifikasi katup mitral yang terletak di seblah kanan
katup trikuspidalis yang terletak di sebelah kiri.Gambaran trabekulasi halus ventrikel kiri
dapat dibedakan dengan trabekulasi kasar ventrikel kanan.Diagnosis biasanya bisa
ditegakkan dengan sudut pandang apical sumbu pendek dan sumbu panjang.Katup
trikuspidalis dapat dilihat dari sudut pandang apical untuk memastikan lokasi daun
katup.9

Penatalaksanaan
1. Medikamentosa
 Pengobatan medikamentosa diberikan pada penderita yang menunjukkan adanya
tanda-tanda gagal jantung. Prinsipnya adalah digunakan kombinasi obat yang
menurunkan preload (diuretik) dan afterload (ACE-inhibitor). Di samping itu,
penggunaan digoksin secara umum masih sangat bermanfaat.9
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infuse PGE 1 untuk
mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena
sistemik dan vena pulmonal.9
2. Nonmedikamentosa
Jika hipoksia signifikan tetap terjadi setelah pemberian prostaglandin, septostomi
atrium dengan balon (ballon atrial septostomy) akan memperbaiki pencampuran darah
antara dua sirkulais. Tindakan koreksi operatif total yang paling sering dilakukan adalah
arterial switch, yang biasanya dilakukan dalam usia 2 minggu pertama kehidupan, saat
ventrikel kiri masih dapat mempertahankan tekanan sistemik.9
Adanya kecenderungan untuk terjadinya blokade AV total pada tingkatan usia yang
bervariasi bisa dijadikan pertimbangan pemasangan pacu jantung pada semua kelainan
TGA. Hal ini sesuai dengan pedoman yang dikeluarkan oleh American College of
Cardiology (ACG) bahwa penderita TGA yang disertai kelainan jantung lain,
direkomendasikan pemasangan pacu jantung tanpa memperhatikan frekuensi denyut
jantung maupun adanya tanda dan gejala gagal jantung.9
Pemasangan pacu jantung permanen juga diindikasikan pada kasus blokade jantung
setelah dilakukan operasi. Pada penderita tanpa kelainan anatomis jantung yang lain,
dapat muncul blockade jantung spontan dan pemasangan pacu jantung diindikasikan
sesuai dengan derajat gejala yang muncul.9
Terapi pembedahan pada TGA dapat meliputi bebrapa tahapan, mulai dari penutupan
defek sekat ventrikel, pembebasan stenosis pulmonal, sampai dengan penggantian katup
tricuspid sesuai dengan kelainan yang menyertai. Namun, seluruh prosedur di atas pada
kenyataannya tetap tidak merubah peranan ventrikel kanan sebagai ventrikel sistemik dan
terbukti rentan mengalami kegagalan jantung pada pengamatan jangka panjang. Oleh
karena itu, beberapa ahli menawarkan pendekatan menggunakan dua prosedur
pembedahan.9
a. Atrial Baffle dengan Arterial Switch
Tujuan utama prosedur atrial baffle adalah mengalihkan sistem vena dalam
jantung sehingga aliran vena pulmonalis akan masuk melalui katup trikuspidalis ke
ventrikel kanan, sedangkan aliran vena sistemik melalui katup mitral akan masuk
ventrikel kiri. Du macam prosedur yang biasa digunakan adalah prosedur Mustard dan
Senning.9
b. Atrial Baffle dan Prosedur Rastelli
 Pada tahun 1969, diperkenalkan prosedur baru oleh Ratelli dan kawan-kawan
tanpa melakukan reseksi pada obstruksi subpulmonal. Pertama, dilakukan insisi pada
ventikel kanan, yang diikuti pemasangan patch antara bagian inferior tepi defek sekat
ventrikel dengan sisi kanan tempat keluarnya aorta. Selanjutnya, dilakukan
pemotongan arteri pulmonalis sehingga saluran keluar dari ventrikel kiri akan
melewati defek sekat ventrikel dan menuju ke aorta. Sesudah defek ditutup, dipasang
konduit yang menghubungkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Hasil akhir yang
diharapkan dari prosedur ini adalah darah kaya oksigen dari ventrikel kiri akan
dipompakan ke aorta, sedangkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan akan
dipompakan melalui konduit ke arteri pulmonalis.9

b. TAPVR (Total anomalous Pulmonary Veins Return)

Merupakan malformasi pembuluh darah yang jarang di mana keempat pembuluh vena
pulmonalis tidak terhubung secara normal ke atrium kiri atau bermuara di atrium
kanan dengan cara yang tidak normal (anomali) koneksi. TAPVR diklasifikasikan ke
dalam jenis yang berbeda berdasarkan pada bagaimana dan di ana pembuluh darah
paru mengalir ke jantung.
1. Supracardial Total Anomalous Pulmonary Venous Return
Pembuluh darah paru mengalir ke atrium kanan di vena inominata kiri melalui vertical
vena.
2. Cardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return
Vena pulmonalis bermuara langsung ke atrium kanan atau ke sinus coronaries.
3. Infracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return
Vena pulmonalis bermuara di vena cava inferior.

Kelainan TAPVR ini terdapat pada bayi dan anak kecil dan jarang sekali frekuensinya.
Jantung membesar karena adanya dilatasi dari atrium kanan dan ventrikel kanan.
Jantung membesar ke kiri dengan apeks jantung di atas diafragma. A.Pulmonalis
menonjol. Pembuluh darah paru sekitar hilus bertambah dan melebar. Vena pulmonalis
yang bermuara di atrium kanan menyebabkan penonjolan pada batas jantung di sisi
kanan atas, sehingga bentuk jantung hampir menyerupai angka 8.1,8
Bila hubungan antara atrium kanan dan kiri kecil sekali (ASD atau foramen ovale
kecil), maka darah yang mengalir ke aorta sangat berkurang dan ventrikel kiri menjadi
kecil. 1,8
Manifestasi Klinis
Presentasi klinis terutama ditentukan oleh ada tidaknya obstruksi drainase vena
pulmonal. Bayi tanpa obstruksi menunjukkan gejala sianosis yang minimal dan mungkin
asimtomatik. Temuan lain adalah impuls ventrikel kanan yang hiperaktif disertai bunyi
jantung kedua yang terpecah lebar (karena peningkatan volume ventrikel kanan) dan bising
ejeksi sistolik di tepi kiri atas sternum.10
Selain itu, dapat ditemukan pula bising middiastolik di tepi kiri bawah sternum akibat
peningkatan aliran darah melalui katup trikuspidalis. Pertumbuhan biasanya terhambat. Bayi
dengan obstruksi tampil dengan sianosis, takipnea dan dispnea yang nyata serta tanda-tanda
gagal jantung kanan termasuk hepatomegali. Obstruksi tidak atau hanya sedikit
mengakibatkan peningkatan volume ventrikel kanan sehingga mungkin tidak terdengar bising
atau perubahan bunyi jantung II.10

Pemeriksaan Penunjang
Pada bayi obstruksi, EKG sesuai dengan gambaran beban volume di ventrikel kanan.
Kardiomegali disertai peningkatan aliran darah pulmonal menunjukkan gambaran deviasi
aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Pada foto thoraks, jantung normal
atau agak sedikit membesar disertai gambaran edema paru dalam berbagai tingkatan yang
tampak serupa dengan penyakit membrane hialin atau pneumonia. Ekokardiografi
memperlihatkan bagian kanan jantung yang mengalami beban volume berlebih, pirau kanan
ke kiri di tingkat atrium, lokasi drainase vena pulmonal komunis, dan derajat obstruksi.5

Penatalaksanaan
Pada tindakan bedah, vena pulmonalis komunis dihubungkan dengan atrium kiri.
Selain itu, dilakukan pula ligasi semua vena atau saluran yang mengalirkan darah dari vena
komunis.

Diagnosis Banding

4. PJB sianotik dengan Peningkatan Aliran darah Pulmonal

a. Tetralogi Of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang
ditandaidengankombinasi4halyangabnormalmeliputidefekseptumventrikel(VSD),
 obstruksialirankeluarventrikelkanan(stenosispulmonal),overridingaorta,danhipertrofi
ventrikelkanan
MenurutKirklin,tetralogioffallotyangmurnitidakhanyasederatankomplekstersebut
diatastetapiharusmemenuhisyaratsyaratsebagaiberikut:VSD(defeksekatventrikel)
harusbesar,palingsedikitharussebesarlubangaorta,stenosispulmonalderajattinggi,
sedemikian sehingga tekanan pada ventrikel kanan sama atau lebih besar daripada
tekananpadaventrikelkiri.Dengandemikianjelasakanadashuntdarikanankekiri.
Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan adalah adanya VSD dan
stenosispulmonal.Dandarikeduakelainaniniyangterpentingadalahobstruksiatau
stenosispulmonal.Misalnya,VSDsedangkombinasidenganstenosispulmonalringan,
tekananpadaventrikelkananmasihlebihrendahdaripadatekananventrikelkiri.Tentu
sajashuntakanberjalandarikirikekanan.Bilaanakdanjantungsemakinbesar(karena
pertumbuhan), defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tetapi derajat stenosis
menjadilebihberat,arahshuntdapatberubah.Padasuatusaatdapatterjaditekanan
ventrikelkanansamadenganventrikelkiri,meskipundefekpadasekatventrikelbesar,
shunttidakada.Tetapibilakeseimbanganiniterganggu,misalnyakarenamelakukan
pekerjaan.Isisekuncupbertambah,tetapiobstruksipadaventrikelkanantetap,tekanan
padaventrikelkananlebihtinggidaripadatekananventrikelkiri,shuntmenjadidari
kanankekiridanterjadilahsianosis.Jadi,sebenarnyagejalaklinissangattergantungpada
derajatstenosis,jugapadabesarnyadefeksekat.
Kadangkadangdarahdariatriumkanandapatmasukkeatriumkirimelaluiforamenvale
yangterbukakarenatekananpadaatriumkananmenjadilebihbesardaripadatekanan
padaatriumkiri.7,8

Etiologi
 Gambar 1. Jantung normal dengan Tetralogy of Fallot

TOF adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah
kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum
septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut
paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan
adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :9
Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel
Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang
keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal
dan menimbulkan penyempitan
Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari
bilik kanan
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot antara lain
:9
Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya.
 Gizi yang buruk.
Ibu yang alkoholik.
Usia ibu diatas 40 tahun.
Ibu menderita diabetes.
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
sindroma Down.
Epidemiologi
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5
dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya
seperti defek septum atrial. 8
Patofisiologi
TOF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4
kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular
dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Frekuensi TF lebih
kurang 10%. Dimana derajat stenosis pulmonal menentukan berat kelainan, pada
obstruksi berat sianosis lebih jelas sedangkan yang obstruksi ringan tidak terdapat
sianosis.8
Umumnya obstruksi terbatas hanya sampai jalan keluar ventrikel kanan, disertai
atau tidak dengan kombinasi PS valvular dan teerkadang anulus ostium pulmonalis
yang sempit atau stenosis cabang a. pulmonal. Bagian-bagian krista supra-
ventrikularis terganggu oleh TF sehingga mengakibatkan VSD (terutama dibagian
parietal krista berpindah ke atas dan ke arah septum). Distal dari krista terdapat
infudibulum; obstruksi ventrikel terjadi pada jalan keluar dan juga inlet infudibulum.
Pada keadaan yang ekstrim, bagian septum krista pindah ke atas terdapat mekanisme
sfingter yang kuat dibagian jalan keluar ventrikel kanan. Hipertrofi akan terjadi terus
menerus pada sfingter ini sehingga terjadi penyempitan jalan keluar ventrikel kanan.
VSD umumnya besar dan sering terletak dibagian septum ventrikel, disebelah kanan
bawah katup aorta dan dibawah krista supra-ventrikularis. Overriding aorta
berhubungan dengan hemodinamika. Bagian sisi aorta terhadap VSD berpindah ke
arah ventral sehingga dikatakan ada transposisi sebagian aorta. Hipertrofi ventrikel
kanan akibat obstruksi ventrikel kanan. Aorta umumnya melebar, 25% penderita
dengan arkus aorta membelok ke arah kanan. Pada TF berat menimbulkan a.
 interkostalis dari aorta desendens serta anyaman kolateral dari aorta desendens serta
anyaman kolateral yang rapat dari a.bronkialis dalam perut. 9
Manifestasi Klinis8
Pada stenosis pulmonal ringan, bayi dapat datang dengan gagal jantung
kongesti karena adanya shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Karena tekanan
pada ventrikel kanan masih lebih rendah dari ventrikel kiri (stenosis pulmonal yang
ringan). Hal ini akan menyebabkan terjadinya hipertrofi dinding ventrikel kanan
termasuk hipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan. Akibat proses hipertrofi
infundibulum dan proses pertumbuhan anak itu sendiri, baru akan menimbulkan gejala
sianosis pada kurang lebih usia satu tahun. Sehingga sianosis tidak langsung tampak
saat bayi baru lahir. Sianosis akan sangat mencolok pada mukosa bibir dan mulut serta
ujung jari kaki dan tangan.
Pada stenosis pulmonal berat, pada awalnya sirkulasi darah ke paru masih
memiliki pasokan dari duktus arteriosus. Tetapi bila duktus arteriosus tertutup segera
setelah kelahiran. Sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Hal ini muncul
karena tidak ada darah yang dialirkan ke paru oleh ventrikel kanan (tahanan di
ventrikel kanan besar sehingga darah mengalir dari ventrikel kanan ke kiri bukan
sebaliknya pada stenosis pulmonal ringan) dan melalui shunt menuju langsung ke
ventrikel kiri sehingga darah yang tidak mengandung oksigen atau disaturasi langsung
didistribusikan ke sistemik.
Anak yang lebih tua dan mengalami sianosis terus menerus akan menderita sianosis
ekstrem dimana kulit menjadi kebiruan, sklera abu-abu dengan pembuluh darah
melebar (seperti konjungtivitis ringan), jari tangan dan kaki tabuh (clubbing finger).
Dispnea muncul saat kerja terutama pada bayi yang mulai aktif dan anak yang lebih
tua. Sehingga ketika melakukan aktivitas, anak kemudian akan beristirahat sejenak,
untuk melegakan dispnea. Anak akan mengganggap posisi jongkok dapat melegakan
dispnea. Hal ini terjadi pada anak dengan keadaan cukup sianosis pada saat istirahat.
Serangan hipoksik atau hipersianotik paroksismal. Sering terjadi selama umur
2 tahun dengan gejala hiperpnea, gelisah, sianosis bertambah, dan nafas terengah-
engah (gasping), dan bisa terjadi sinkop. Serangan biasanya terjadi pada pagi hari saat
bangun pertama atau episode sehabis menangis keras. Serangan terjadi akibat
berkurangnya aliran darah ke ventrikel kanan sehingga berkurangnya pasokan darah ke
pulmonal yang sebelumny sudah mengalami gangguan karena kelainan kongenital.
Sehingga muncul melemahnya bising sistolik sementara. Serangan berat dapat
 memburuk hingga tidak sadar, kejang, dan hemiparesis tapi tidak sampai menimbulkan
kematian. Pada kejadian serangan yang terus menerus dapat menimbulkan hipoksia
sistemik berat dan asidosis metabolik. Bayi dengan sianotik ringan saat istirahat
cenderung lebih mudah terkena serangan hipoksik karena bayi tersebut tidak
beradaptasi dengan terjadinya perubahan kadar oksigen arterial secara cepat misalnya
beradaptasi melalui mekanisme homeostatik atau melalui polisitemia.
Pertumbuhan dan perkembangan anak biasanya terlambat pada pasien yang
tidak ditangani. Tinggi badan dan status nutrisi dibawah rata-rata serta pubertas
menjadi terlambat pada penderita yang tidak dioperasi.
Nadi, tekanan venosa dan arterial normal. Hemitoraks anterior kiri
menggembung ke anterior karena pembesaran (hipertrofi) ventrikel kanan. Ukuran
jantung normal. Ada impuls ventrikel kanan substernal. Getaran sistolik sepanjang
linea parasternal kiri pada intercostae 3-4. Bising sistolik keras dan kasar dan
dijalarkan secara luas ke paru-paru dan terasa paling kuat di linea parasternalis kiri.
Bising bisa ejeksi atau holosistolik dan bisa didahului dengan klik. Bising terjadi
akibat turbulensi di ventrikel kanan akibat stenosis pulmonal. Bising akan menjadi
semakin lama, keras, dan kasar menunjukan derajat stenosis menjadi lebih berat.
Penyumbatan berat malah dapat menyebabkan bising menjadi berkurang terutama saat
terjadi serangan hipoksik. Bunyi jantung kedua tunggal dan jarang terdengar bising
kontinu.8,9
Penatalaksanaan9
Tujuan pengobatan Tetralogi Fallot adalah memberikan segera pasokan darah
ke pulmonal dengan segera untuk mencegah hipoksia, baik itu dengan terapi bedah dan
terapi medik.
Oksigenisasi dan pengaturan suhu tubuh yang normal sangat penting selama
observasi. Hipoksia berat dapat berlanjut pada syok, gagal nafas, dan asidosis yang
dapat mengurangi angka harapan hidup pada bayi setelah prosedur bedah. Suhu dingin
akan meningkatkan kebutuhan bayi akan oksigen sehingga mempersulit tubuh bayi
yang sudah mengalami keterbatasan penyaluran oksigen. Hipoksia juga dapat
menyebabkan hipoglikemia pada bayi sehingga kadar gula darah juga harus dipantau.
Bila terjadi serangan hipoksik dapat dilakukan,
a. Menempatkan bayi dalam keadaan knee-chest position, dan memastikan tidak ada
pakaian ketat.
b. Oksigenasi
c. Injeksi morfin subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2mg/kg.
d. Tes darah dapat dilakukan ketika anak sudah membaik, karena pengambilan darah
segera saat serangan dapat membuat anak semakin gelisah.
e. Bila terjadi asidosis metabolik (PO2 arterial dibawah 40mmHg) koreksi cepat
dengan pemberian natrium bikarbonat iv. Pantau pH darah dengan seksama agar
tidak terjadi asidosis ulang.
f. Pemberian propanolol (0,1-0,2mg/kgBB) dapat memebantu mengatasi serangan
berat dengan takikardi.
g. Pemberian obat-obatan yang menaikan tahan vaskuler sistemik seperti
metoksamin iv dan fenilefrin dapat memperbaiki aliran keluar ventrikel kanan,
mengurangi pirai dari kanan ke kiri, sehingga akan mengurangi gejala serangan.
h. Segera rujuk untuk dilakukan pembedahan.
Untuk mencegah penutupan duktus arterosus pada bayi bisa diberikan
prostaglandin E1 (0,05-0,2 ug/kg/men) untuk merelaksasi otot polos duktus sehingga
aliran pulmonal masih mendapat suplai. Hal ini akan sangat membantu mencegah
hipoksia sebelum prosedur bedah dilakukan. Diberikan secara iv ketika diagnosis
ditegakan, sebelum bedah, dan sesudah bedah. Pemberian setelah bedah
meningkatkan aliran melalui shunt paliatif atau valvulotomi dengan mekasnisme
vasodilator pulmonal.
Untuk bayi dengan stenonis pulmonal ringan dan stabil, keseimbangan cairan
harus dipertahankan (mencegah dehidrasi) agar tidak menimbulkan hemokonsentrasi
dan trombosis. Serangan hipoksik pada masa bayi akan mengurangi frekuensinya dan
meningkatkan toleransi bayi pada latihan fisik dan kesehatan umum. Kadar sel darah
merah harus dikontrol dalam jumlah normal. Penderita harus segera dirujuk untuk
melakukan operasi.
Dapat dilakukan dua macam tindakan pembedahan. Pembedahan korektif atau
pembuatan shunt paliatif sistemik pulmonal. Pembedahan korektif harus memenuhi
syarat bila arteri pulmonalis berukuran cukup dan tidak ada komplikasi pembuluh
darah besar. Pembuatan shunt bertujuan untuk memperbesar aliran darah pulmonalis,
mengurangi hipoksia dan memperbesar pertumbuhan arteri pulmonalis.
Shunt Blalock-Taussig, merupakan shunt aortopulmonal yang
menganastomosis arteria subclavia menuju ke arteri pulmonalis. Shunt Waterson
merupakan shunt dari aorta ascenden ke arteri pulmonalis kanan. Shunt Potts
merupakan shunt dari aorta descendens ke arteri pulmonalis kiri. Waterson dan Potts
 tidak lagi digunakan karena resiko gagal jantung kongestinya tinggi, resiko hipertensi
pulmonal tinggi, kesukaran teknis lebih berat ketika akan dilakukan pembedahan
korektif selanjutnya. Komplikasi pembuatan shunt paliatif dapat beragam, mulai dari
kilothoraks, paralisis diafragmatika, sindrom horner, dan gagal jantung. Setelah
operasi akan terdengar bising di lapang paru, hal ini menunjukan bahwa anatomosis
dapat digunakan oleh tubuh. Tetapi bertambahnya usia pada anak, efek positif dari
shunt akan berkurang, dan bisa timbul sianosis kembali. Bisa dilakukan pembentukan
shunt kembali terutama bila operasi korektif tidak dapat dilakukan atau pemasangan
shunt pertama hanya berguna dalam waktu sesaat.
Terapi bedah korektif dilakukan dengan menambal VSD menggunakan berkas
otot. stenosis pulmonal dapat diatasi dengan valvotomi. Tetapi bila katupnya sangat
kecil dan menebal dapat dilakukan valvektomi dan tambalan transanuler dapat
diberikan melewati cincin katup pulmonal. Sebelum operasi korektif, shunt yang
awalnya dibentuk harus disumbat terlebih dahulu. Masalah setelah operasi korektif
adalh gagal ventrikel kanan,, blokade jantung, sisa VSD menimbulkan pirai dari kiri
ke kanan, infark miokard, gangguan arteria korona aberans, dll. Gagal jantung paska
bedah dapat diberikan obat inotropik positif. Insufisiensi yang terjadi dapat ditolerir
dengan baik oleh tubuh. Pada insufisiensi berat dapat menimbulkan pelebaran dari
jantung.
Setelah operasi korektif, hasil yang didapat cukup baik. Tetapi penderita tetap
memiliki batasan kapasitas kerja, frekuensi, dan curah jantung yang lebih rendah dari
orang normal. Hal-hal lain yang bisa terjadi seperti gangguan hantaran impuls, gagal
jantung, aritmia, dll sesudah pembedahan tetapi insiden kejadiannya sangat jarang.

b. Atresia pulmonary
Atresia pulmonal merupakan suatu penyakit jantung kongenital yang jarang terjadi.
Pada atresia pulmonal tidak terdapatnya hubungan langsung antara ventrikel kanan
dengan arteri pulmonalis karena terjadinya gangguan pembentukan dari katup
pulmonal. Jika katup sama sekali tertutup, maka tidak akan terjadi aliran darah dari
jantung kedalam paru-paru. Katup pulmonal terdapat disebelah kanan jantung, antara
ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis5,6
Etiologi
Etiologi dari atresia pulmonal belum diketahui secara jelas. Mungkin berhubungan
dengan kondisi-kondisi seperti: 5,6
 Riwayat orang tua atau saudara kandung yang mempunyai kelainan jantung
kongenital
Ibu dengan Diabetes mellitus
Ibu perokok
Ibu mengkonsumsi alkohol
Terjadi infeksi berat selama dalam kandungan.

Patofisiologi
Tidak terdapat hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis.
Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan atau arteri kolateral menjadi sumber utama aliran
darah ke paru-paru. Aliran darah sistemik yang masuk kedalam atrium kanan harus
masuk kedalam atrium kiri melalui defek septum atrium sehingga atrium kanan menjadi
melebar dan hipertrofi untuk mempertahankan shunt dari kanan ke kiri. 5,6
Ventrikel kanan biasanya mengalami hipoplasia dengan dinding yang tipis tetapi dapat
juga normal, pada keadaan yang lanjut dapat terjadi regurgitasi dari katup trikuspid.
Aliran darah yang berasal dari sistemik akan bercampur dengan darah yang berasal dari
vena pumonalis di atrium kiri lalu masuk ke ventrikel kiri dan mensuplai darah ke
sistemik dan ke paru-paru. Karena PDA merupakan sumber aliran darah ke paru-paru,
maka pada saat lahir dan terjadi penutupan dari PDA, maka akan terjadi penurunan aliran
darah pulmonal sehingga aliran darah pulmonal sangat tergantung pada aliran darah
kolateral yang tidak adekuat.6
Atresia Pulmonal dengan defek septum ventrikel
Insidens
Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai Tetralogi
Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonatus

Patologi
Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada Tetralogi Fallot,
kelainan ini berbeda dengan Tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak dapat menuju
ke a.pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia
dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum. Suplai darah ke
paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh
darah berasal dari arkus aorta atau aorta desendens bagian atas). Pada umumnya
vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat duktus arteriosus atau kolateral
yang cukup besar. 1,5

Gambaran Klinis
Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan Tetralogi Fallot, yaitu dalam
hari-hari pertama pascalahir. Pada pemeriksaan fisis tidak terdengar bising di daerah
jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengar bising di daerah anterior atau
posterior, yang menunjukan terdapatnya aliran kolateral. Apabila kolateral banyak,
maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif
dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada
elektrokardiogram serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus
arteriosus persisten.

Pemeriksaan Penunjang
Foto polos thoraks menunjukan gambaran mirip Tetralogi Fallot, dengan
oligemia paru lebih hebat. Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti
pada Tetralogi Fallot, yaitu deviasi sumbu QRS ke kanan, dilatasi atrium kanan, serta
hipertrofi ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi tampak over-riding aorta, aorta
besar, sedang katup pulmonal tidak tampak. Perlu dipastikan apakah terdapat
a.pulmonalis utama (main pulmonary artery) dan berapa besarnya, serta danya
kolateral. Pada anak besar, kolateral ini dengan kateterisasi jantung dapat diukur
tekanannya, yang sering mempunyai tekanan sistemik. Kolateral ini masuk ke hilus
atau langsung ke paru tanpa melalui a.pulmonalis. untuk memperlihatkan
a.pulmonalis utama tidak selalu mudah, sebab ia dapat terisi retrogard dari kolateral;
injeksi kontras di v.pulmonalis menunjukan pengisian retrogard ini. 1,5

Penatalaksanaan
Kelainan ini merupakan salah satu jenis duct-dependent lesion; neonatus dapat
bertahan hidup selama duktus terbuka dan bila duktus menutup pasien akan
meninggal. Karena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka duktus, baik
dengan obat (pemberian prostaglandin) atau dengan operasi paliatif (Blalock-Taussig
atau Waterston). Prostaglandin E1 atau E2 diberikan intravena dengan dosis 0,1 g/kg
berat badan/menit. Tindakan ini sangat bermanfaat dan menjadi prosedur standar di
negara maju. Tersedia pula prostaglandin E2 oral dengan dosis 62,5 250 g/kg tiap
1 3 jam.
Neonatal Pneumonia11
Pneumonia pada nonatus merupakan gangguan pernapasan pada bayi baru lahir,
dengan gejala seperti pernafasan yang bising atau sulit, Takipnea > 60x/menit,
retraksi dada, batuk dan mendengus. WHO tidak membedakan antara pneumonia
neonatal dan bentuk lain dari sepsis berat, seperti bakteremia, karena gejala-gejala
yang tampak hamper sama, dan keterlibatan organ dan pengobatan empirik rejimen
yang sama. Takipnea merupakan tanda yang paling sering didapatkan dalam 60-89%
kasus, termasuk tanda lain seperti retraksi dada (36-91% kasus), demam (30-56%),
ketidakmampuan untuk makan (43 -49%), sianosis (12-40%), dan batuk (30-84%).1
Tanda awal dan gejala pneumonia mungkin tidak spesifik, seperti malas makan,
letargi, iritabilitas, sianosis, ketidakstabilan temperatur, dan keseluruhan kesan bahwa
bayi tidak baik. Gejala pernapasan seperti grunting (mendengus), tachypnea, retraksi,
sianosis, apnea, dan kegagalan pernafasan yang progresif. Pada bayi dengan ventilasi
mekanik, kebutuhan untuk dukungan ventilasi meningkat dapat menunjukkan infeksi.
Tanda-tanda pneumonia pada pemeriksaan fisik, seperti tumpul pada perkusi,
perubahan suara napas, dan adanya ronki, radiografi thorax didapatkan infiltrat baru
atau efusi pleura. Tanda akhir pneumonia pada neonates tidak spesifik seperti apnea,
takipnea, malas makan, distensi abdomen, jaundice, muntah, respirasi distress, dan
kolaps sirkulasi.

Sindroma Aspirasi Mekonium11

Sindroma Aspirasi Mekoniuim terjadi jika janin menghirup mekonium yang

tercampur dengan cairan ketuban, baik ketika bayi masih berada di dalam rahim
maupun sesaat setelah dilahirkan. Aspirasi mekonium terjadi jika janin mengalami
stres selama proses persalinan berlangsung. Bayi seringkali merupakan bayi post-
matur (lebih dari 40 minggu). Selama persalinan berlangsung, bayi bisa mengalami
kekurangan oksigen. Hal ini dapat menyebabkan meningkatnya gerakan usus dan
pengenduran otot anus, sehingga mekonium dikeluarkan ke dalam cairan ketuban
yang mengelilingi bayi di dalam rahim. Cairan ketuban dan mekoniuim becampur
membentuk cairan berwarna hijau dengan kekentalan yang bervariasi. Jika selama
masih berada di dalam rahim janin bernafas atau jika bayi menghirup nafasnya yang
pertama, maka campuran air ketuban dan mekonium bisa terhirup ke dalam paru-
 paru. Mekonium yang terhirup bisa menyebabkan penyumbatan parsial ataupun total
pada saluran pernafasan, sehingga terjadi gangguan pernafasan dan gangguan
pertukaran udara di paru-paru.

Selain itu, mekonium juga menyebabkan iritasi dan peradangan pada saluran udara,
menyebabkan suatu pneumonia kimiawi. Cairan ketuban yang berwarna kehijauan
disertai kemungkinan terhirupnya cairan ini terjadi pada 5-10% kelahiran. Sekitar
sepertiga bayi yang menderita sindroma ini memerlukan bantuan alat pernafasan.
Aspirasi mekonium merupakan penyebab utama dari penyakit yang berat dan
kematian pada bayi baru lahir.

Faktor resiko terjadinya sindroma aspirasi mekonium:

Kehamilan post matur
Pre-eklamsi
Ibuyang menderita diabetes
Ibu yang menderita hipertensi
Persalinan yang sulit
Gawat janin
Hipoksia intra-uterin (kekurangan oksigen ketika bayi masih berada dalam rahim).
Diagnosis ditegakkan berdasarkan keadaan berikut:
Sebelum bayi lahir, alat pemantau janin menunjukkan bardikardia (denyut jantung
yang lambat)
Ketika lahir, cairan ketuban mengandung mekonium (berwarna kehijauan)
Bayi memiliki nilai Apgar yang rendah.
Dengan bantuan laringoskopi, pita suara tampak berwana kehijauan.
Dengan bantuan stetoskop, terdengar suara pernafasan yang abnormal (ronki
kasar).
Pemeriksaan lainnya yang biasanya dilakukan:
- Analisa gas darah (menunjukkan kadar pH yang rendah, penurunan pO2 dan
peningkatan pCO2)
- Rontgen dada (menunjukkan adanya bercakan di paru-paru).

Manifestasi Klinis PJB (CHD)4

Gejala-gejala dan tanda-tanda dari PJB dihubungkan dengan tipe dan keparahan dari
kerusakan jantung. Beberapa anak tidak mempunyai gejala atau tanda-tanda, dimana
 yang lainnya mengembangkan sesak napas, cyanosis (warna kulit yang biru disebabkan
berkurangnya oksigen didalam darah), nyeri dada, syncope, kurang gizi atau kurang
pertumbuhannya.
Kerusakan atrial septal (sebuah lubang di dinding antara atrium kanan dan kiri), misalnya
dapat menyebabkan sedikit atau sama sekali tidak ada gejala. Kerusakan dapat
berlangung tanpa terdeteksi untuk puluhan tahun.
Aortic Stenosis (halangan aliran darah pada klep aortic karena katup yang abnormal)
juga umumnya tidak menyebabkan gejala-gejala terutama ketika stenosis (penyempitan)
ringan. Pada kasus aortic stenosis berat yang mana kasus ini jarang terjadi, gejala-gejala
dapat timbul selama masa bayi dan anak-anak. Gejala-gejala dapat termasuk pingsan,
pusing, nyeri dada, sesak napas dan keletihan yang luar biasa.
Ventricular septal defect (VSD) adalah contoh lain dimana gejala-gejala berhubungan
dengan kerusakan yang berat. VSD adalah suatu lubang didinding antara kedua ventrikel.
Ketika kerusakannya kecil, anak-anak tidak menderita gejala-gejala, dan satu-satunya
tanda VSD adalah suara desiran jantung yang keras. Jika lubangnya besar, dapat terjadi
gagal jantung, kurang gizi dan pertumbuhan yang lambat. Pada kasus-kasus yang lain
dengan komplikasi pulmonary hypertension yang permanen (kenaikan tekanan darah
yang parah pada arteri-arteri dari paru-paru), cyanosis dapat terjadi.
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah suatu kerusakan jantung yang merupakan kombinasi
dari VSD dan halangan aliran darah keluar dari ventricle kanan. Cyanosis adalah umum
pada bayi dan anak-anak dengan TOF. Cyanosis dapat timbul segera setelah kelahiran
dengan episode mendadak dari cyanosis parah dengan pernapasan yang cepat bahkan
mungkin menjadi pingsan. Selama latihan, anak-anak yang lebih dewasa dengan TOF
bisa mendapat sesak napas atau pingsan.
Coarctation dari aorta adalah bagian yang menyempit dari arteri besar ini. Umumnya
tidak ada gejala waktu kelahiran, namun hal ini dapat berkembang lebih awal, misalnya
minggu pertama sesudah kelahiran. Seorang bayi dapat mengalami gagal jantung
congestive atau hipertensi.

Penatalaksanaan Medis PJB (CHD)6

Penatalaksanaan Konservatif
1. Restriksi cairan dan bemberian obat-obatan
2. Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan
mengurangi efek kelebihan beban kardiovaskular
 3. Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk mempermudah penutupan
duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial.
4. Pembedahan :
5. Operasi penutupan defek
6. Pemotongan atau pengikatan duktus (dianjurkan saat berusia 5-10 tahun)
7. Obat vasodilator, obat antagonis kalsium untuk membantu pada pasien dengan resistensi
kapiler paru yang sangat tinggi dan tidak dapat dioperasi.
8. Pemotongan atau pengikatan duktus tanpa pembedahan dilakukan dengan cara
penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi jantung.

Komplikasi PJB (CHD)7

- Endokarditis
- Obstruksi pembuluh darah pulmonal
- CHF
- Hepatomegali
- Enterokolitis nekrosis
- Gangguan paru yang terjadi bersamaan
- Perdarahan gastrointestinal (GI)
- Penurunan jumlah trombosit
- Hiperkalemia
- Aritmia
- Gagal tumbuh
Deteksi Dini PJB (CHD)7
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu
berkisar 10% dari seluruh kelainan bawaan dan PJB sering menjadi penyebab utama
kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana
medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40
tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB
yang kritis. Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi
defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin.
Usaha pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada
masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat
diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan
lingkungan.
Walaupun cara diagnostik canggih dan akurat telah berkembang dengan pesat, namun
hal ini tidak bisa dilakukan oleh setiap dokter terutama di daerah dengan sarana
diagnostik yang belum memadai. Hal ini tidak menjadi alasan bahwa seorang dokter
tidak mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi awal, yang dilanjutkan
dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu bedah korektif di pusat pelayanan jantung.
Oleh karena itu, perlu dipahami perubahan-perubahan sirkulasi fetal ke neonatal dan
berbagai penyimpangannya dalam periode minimal 1 bulan pertama. Keberhasilan
deteksi dini merupakan awal keberhasilan tatalaksana lanjutan PJB kritis pada
neonatus.
Gejala sianosis sentral pada penyakit jantung bawaan biru (Cardiac cyanosis) sering
belum terdeteksi pada saat neonatus keluar rumah sakit. Terdapat beberapa keadaan
yang juga memberikan gejala hampir sama yaitu :
1. Penyakit parenkhim paru
Penyakit parenkhim paru selalu disertai distres nafas yang segera memerlukan
ventilator dan ditemukan kelainan pada pemeriksaan foto polos dada
2. Sirkulasi fetal persisten
Sirkulasi fetal yang persisten akibat faktor intrauterin sehingga dinding arteria
pulmonalis tetap menebal dan tekanannya tetap tinggi yang sering ditandai distres
nafas yang ringan atau sedang, riwayat asfiksia, sindroma aspirasi mekonium dan
prematuritas serta riwayat ibu mengkonsumsi steroid pada bulan terakhir kehamilan.
3. Kelainan hematologi
Tetap terbukanya duktus pada beberapa jam atau hari setelah lahir akan
mempertahankan pasokan darah ke sistem sirkulasi paru tetap normal (ductus
dependent pulmonary circulation). Kondisi ini meniadakan gejala sianosis sentral
(masking effect) sehingga tidak ada persangkaan adanya PJB biru pada neonatus yang
sedang kita hadapi. Peningkatan kebutuhan oksigen oleh tangisan atau aktivitas
minum serta peningkatan saturasi oksigen kearah nilai normal mengakibatkan
rangsangan penutupan duktus. Pada saat ini baru timbul gejala sianosis sentral
walaupun kadang masih bersifat transient, yaitu terutama pada saat menangis atau
aktivitas minum. Penutupan duktus masih terjadi secara anatomis tetapi secara
fungsionil masih terbuka. Pada kondisi seperti ini pemeriksaan saturasi oksigen secara
serial dengan cara pulse oxymetri memang diperlukan.
Hyperoxic-test, pemberian oksigen 100 % dengan kecepatan 1 liter/menit selama 10
menit, bila saturasi O2 >98% bukan PJB sianosis, bila saturasi O 2 >90% kemungkinan
suatu PJB sianosis, tapi bila saturasi O2 tetap <90% hampir dipastikan suatu PJB
sianosis.
Kondisi hipoksemia ini merangsang kemoreseptor sehingga menimbulkan gejala
takipnea ringan dengan ventilasi yang tetap normal. Dengan demikian tidak disertai
gejala pernafasan cuping hidung, retraksi ruang iga maupun suara pernafasan
grunting. Hipoksemia akan berjalan progresif dalam beberapa hari dengan terjadinya
penutupan duktus yang sudah persisten yaitu secara anatomis maupun fungsional.
Gejala sianosis sentral semakin nyata dan tampak menetap, yaitu walaupun pada saat
tidur maupun beraktivitas.
Gejala penurunan perfusi perifer akibat terganggunya aliran darah ke perifer karena
tidak terbentuknya struktur jantung kiri, obstruksi di tingkat aorta atau disfungsi
miokard akibat sepsis, hipoglikemia, hipokalsemia, asidosis metabolik, anemia dan
polisitemia. Dalam beberapa jam pertama setelah lahir, oleh pengaruh duktus yang
masih terbuka akan meniadakan gejala (masking effect) penurunan perfusi perifer
(ductus dependent systemic circulation). Penutupan duktus akan menimbulkan
penurunan aliran darah ke sistem arteri perifer, hal ini mengakibatkan penurunan
fungsi perifer yang ditandai dengan tidak mau minum, pucat, dan berkeringat.
Gejala takipnea yaitu frekuensi pernapasan yang sangat cepat yang tidak selalu
sehubungan dengan kesulitan bemapas, adalah tanda penting PJB yang sering
dilupakan. Pengamatan frekuensi pernapasan seharusnya merupakan salah satu bagian
penting pada pemeriksaan neonatus. Neonatus normal bernafas lebih cepat daripada
bayi, namun tidak lebih dari 60 kali per menit untuk periode waktu yang lama.
Frekuensi pernapasan lebih dari 45 kali/menit pada bayi fullterm dan 60 kali/menit
pada bayi prematur setelah beberapa jam pertama kelahiran diduga ada kelainan
disebabkan oleh berbagai hal, termasuk problem sederhana misalnya 'overheating'
frekuensi biasanya abnormal dan memerlukan pemeriksaan.
Pada neonatus dengan PJB non sianotik (terdapat pirau kiri ke kanan) baru terjadi
beberapa hari atau minggu kehidupan, yaitu setelah terjadi penurunan tahanan
pembuluh darah paru dan penurunan hemoglobin kearah normal. Oleh karena itu,
takipnea yang timbul segera setelah lahir tanpa disertai gejala sianosis sentral dan
penurunan perfusi perifer menunjukkan suatu kelainan paru, bukan PJB. Takipnea
adalah tanda yang biasa ditemukan pada bayi dengan shunt kiri-kanan (misal
 Ventricular Septal Defect atau Patent Ductus Arteriosus), obstruksi vena Pulmonalis
(anomali total aliran vena pulmonalis) dan kelainan lainnya dengan akibat gagal
jantung misalnya pada dugaan secara diagnosa klinik,adanya Aorta koarktasi dimana
pulsasi nadi femoralis melemah/tidak teraba.

Pencegahan9
Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan
perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan
pembuluh darah besar dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung
congenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang
diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung
bawaan :
Faktor Prenatal :
a. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.
b. Ibu alkoholisme.
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.
d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB
oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).
f. Terpajan radiasi (sinar X).
g. Gizi ibu yang buruk.
h. Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.
Maka untuk menghindari terjadinya penyakit jantung congetinal akan lebih baik
untuk menghindari beberapa factor yang diduga mempunyai pengaruh pada
peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan seperti diatas.4

Kesimpulan
Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi jika sebagian aliran darah balik sistemik
melintas dari jantung kanan ke kiri dan kembali ke seluruh tubuh tanpa melalui paru terlebih
dahulu. Di negara berkembang banyak baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada
beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi.

Daftar Pustaka
1. Djer MM dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Jakarta: Depkes
RI; 2007. hal. 3.
2. Roebiono PS. Diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung bawaan. Jakarta: Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI Pusat Jantung Nasional Harapan Kita Jakarta.
hal.1.
3. Rahayuningsih SE. Tatalaksana penyakit jantung bawaan sianotik. Dalam: Bandung
Cardiology Update. Bandung: 3-5 Juli 2009. hal. 16-7.
4. Matondang CS, Wahidiyat I, Sastroasmoro S. Diagnosis fisis pada anak. Edisi Ke-2.
Jakarta: CV Sagung Seto; 2009. 75-93.
5. Marcdante KJ, Behrman RE, Kliegman RM. Nelson essentials of pediatrics. Edisi 6.
IDAI, penerjemah. Siangapore: Saunders Elsevier; 2014. hal. 578-582.
6. Ruslie RH, Darmadi. Diagnosis dan tatalaksana tetralogy of fallot. CDK-2. 2013; 40 (3):
176-180.
7. Wahab ASW, Lubis TA, Kristiani D. Stenosis dan insufisiensi pulmonal. Dalam: Wahab
ASW. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC;
2009. hal. 251-268.
8. Rudolph AM. Buku ajar pediatri Rudolph. Vol. 3. Edisi 20. EGC: Jakarta; 2007. Hal.
452-5.
9. Wahab ASW, Sastranegara N. Transportasi arteri-arteri besar terkoreksi. Dalam: Wahab
ASW. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC;
2009. hal. I58-180.
10. Lorna D. Pemeriksaan kesehatan bayi pendekatan multidimensi. Jakarta: EGC; 2011.
Hal. 240-2.
11. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins & cotran dasar patologis penyakit. Edisi Ke-7.
Jakarta: EGC; 2010. Hal. 587.