Revista Mdico-Cientfica "Luz y Vida"

ISSN: 2219-8032
revista_luzyvida@hotmail.com
Universidad Mayor de San Simn
Bolivia

Sanz-Arrazola, Heydi; Andia-Berazain, Cinthya

SNDROME DE WEST: ETIOLOGA, FISIOPATOLOGA, ASPECTOS CLNICOS,
DIAGNSTICO, TRATAMIENTO Y PRONSTICO
Revista Mdico-Cientfica "Luz y Vida", vol. 5, nm. 1, enero-diciembre, 2014, pp. 30-35
Universidad Mayor de San Simn
Cohabamba, Bolivia

Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=325038650007

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 ISSN 2219-8032
NEUROLOGA
NEUROLOGY

SNDROME DE WEST: ETIOLOGA, FISIOPATOLOGA,

ASPECTOS CLNICOS, DIAGNSTICO, TRATAMIENTO Y PRONSTICO

WEST SYNDROME: ETIOLOGY, PATHOPHYSIOLOGY, CLINICAL ASPECTS, DIAGNOSIS, TREATMENT

AND PROGNOSIS

SNDROME DE WEST: ETIOLOGIA, FISIOPATOLOGIA, CLNICA, DIAGNSTICO, TRATAMENTO E

PROGNSTICO
Sanz-Arrazola Heydi1, Andia-Berazain Cinthya2

RESUMEN
El sndrome de West (SW), es una encefalopata epilptica peditrica dependiente de la edad caracterizada por la trada clsica de: espasmos infantiles o epilepticos,
un patrn caracterstico en el EEG denominado hipsarritmico y retraso mental o detencin en el desarrollo psicomotor ligado probablemente a factores del desarrollo
neurolgico aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayora de los pacientes durante el primer ao de vida, siendo la edad de inicio entre
los 3 y 12 meses con una incidencia entre los 4 y 6 meses de edad. Desde el punto de vista etiolgico se clasifica en: idioptico, criptognico y sintomtico. Siendo
la forma sintomtica la ms frecuente en un 80%, cursando con mal pronstico y mala respuesta teraputica, asociada casi siempre con algn tipo de lesin cerebral.
La clasificacin sintomtica del SW la divide en: causas prenatales, causas perinatales y causas posnatales. Las causas prenatales son las ms frecuentes. Diversas
hiptesis se han planteado para explicar el origen del SW, los espasmos epilpticos son las crisis caractersticas, las cuales pueden ser en flexin, extensin y mixtos.
El conocimiento de las manifestaciones clnicas del SW permite realizar de manera temprana el diagnstico y el inicio del tratamiento, mejorando de esa forma el
pronstico del paciente. En el siguiente trabajo se realiza una revisin de aspectos importantes de la etiologa, fisiopatologa, manifestaciones clnicas, diagnstico,
diagnostico diferencial, tratamiento y pronstico.

Palabras Clave: Sndrome de West, Espasmos Infantiles.

ABSTRACT
West syndrome (WS) is a pediatric age-dependent epileptic encephalopathy characterized by the classic triad of infantile epileptic spasms, characteristic EEG pattern
called hypsarrhythmic patterns and mental retardation or delayed psychomotor development, it is probably linked to neurodevelopment factors. Although one of these
elements may be absent. It generally begins during the first year of life, being the age range of onset between 3 and 12 months with higher an incidence between 4 and
6months. From the etiological point of view, it is classified as idiopathic, cryptogenic and symptomatic. The symptomatic form accounts for 80% of the cases. It is
associated with poor prognosis and therapeutic response, almost always associated with some type of brain injury. Based on its causes, Symptomatic West Syndrome
is divided in: prenatal, perinatal and postnatal. Prenatal causes are the most frequent. Several hypotheses have been proposed to explain the origin of the WS. The
knowledge of the clinical manifestations of WS enables an early diagnosis and treatment. There by it improves patient prognosis. In this text a review of the important
aspects of the etiology, pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis is carried out.

Keywords: West syndrome, Spasms Infantile.

RESUMO
A sndrome de West (SW) uma encefalopatia epilptica peditrica dependente da idade, caracterizada pela trade clssica de espasmos infantis ou epilptico, um
padro de EEG caracterstica chamada hipsarrtmico e retardo mental ou deteno do desenvolvimento psicomotor provavelmente ligada a fatores do neuro-desen-
volvimento mesmo que um desses elementos possa estar ausente. Inicia-se na maioria dos pacientes durante o primeiro ano de vida, com a idade de incio entre os 3
e 12 meses, com uma incidncia entre 4 e 6 meses de idade. Do ponto de vista etiolgico classificada como idioptica, criptognica e sintomtica. Sendo a forma
mais freqente a sintomtica num 80%, cursando com um mau prognstico e resposta teraputica pobre, quase sempre associada com algum tipo de leso cerebral. A
Classificao sintomtica da SW a divide em: causas pr-natais, perinatais e ps-natais. As causas pr-natais so as mais freqentes. Vrias hipteses tm sido propos-
tas para explicar a origem da SW, os espasmos epilpticos a crise caracterstica, que podem ser em flexo, extenso e misturado. O conhecimento das manifestaes
clnicas da SW permite o diagnstico precoce e o incio do tratamento cedo, melhorando assim o prognstico do paciente. Neste artigo se faz uma reviso dos aspectos
importantes da etiologia, fisiopatologia, manifestaes clnicas, diagnstico, diagnstico diferencial, tratamento e prognstico.

Palavras-Chave: Sndrome de West, Espasmos Infantis.

M.D. - Mdico Neuropediatra. Hospital del Nio Manuel Ascencio Villarroel

1
Recibido para publicacin / Received for publication: 26/06/2014
Cochabamba, Bolivia. Aceptado para publicacin / Accepted for publication: 16/10/2014
2
Estudiante de Medicina, Facultad de Medicina-Universidad Mayor de San
Simn. Cochabamba, Bolivia. Este artculo debe citarse como: Sanz-Arrazola H, Andia-Berazain C. Sndrome de
West: etiologa, fisiopatologa, aspectos clnicos, diagnostico, tratamiento y pronos-
tico. Rev Md-Cient Luz Vida. 2014;5(1):30-5.

This article should be cited as: Sanz-Arrazola H, Andia-Berazain C. West syndro-

me: etiology, pathophysiology, clinical aspects, diagnosis, treatment and prognosis.
Rev Md-Cient Luz Vida. 2014;5(1):30-5.

Correspondencia / correspondence: Cinthya Andia B Este artigo deve ser citado como: Sanz-Arrazola H, Andia-Berazain C. Sndrome de
West: etiologia, fisiopatologia, clnica, diagnstico, tratamento e prognstico. Rev
e -mail: Andiaberazain_cinthya@hotmail.com
Md-Cient Luz Vida. 2014;5(1):30-5.

30 Enero-Diciembre 2014 Rev Md-Cient Luz Vida. 2014;5(1):30-35

 Sanz-Arrazola H, et al. Sndrome de West: etiologa, fisiopatologa, aspectos clnicos, diagnostico, tratamiento y pronostico
E
l Sndrome de West (SW) es una encefalopata
epilptica e infrecuente dependiente de la edad, de
comienzo temprano en la lactancia y la niez.1-3,20
El SW recibe ese nombre por el Dr. Willian James West
(1793-1848) que observo que su hijo de 4 meses de edad
presentaba una serie de episodios con espasmos en fle-
xin, que fueron relatados como convulsiones del lactan-
te.4,22,23 A partir de ese episodio se realiz una descripcin
detallada de los espasmos infantiles y fue publicado por el
Dr. W.J. West en el The Lancet en 1841. Esta descripcin
fue seguida de reportes anormales en el EEG 100 aos
despus, y en 1952, Gibbs y Gibbs describieron en el EEG
el trazado caracterstico hipsarritmico.3,5
DESARROLLO
El SW se compone de una triada caracterstica de: es-
pasmos infantiles o epilpticos o crisis mioclnicas, un
patrn hipsarritmico del EEG y retraso mental ligado pro-
bablemente a factores del desarrollo neurolgico aunque
uno de estos elementos puede estar ausente.1-7,15,19
La edad de inicio del SW es entre los 3 y 12 meses
con una incidencia entre los 4 y 6 meses. Se calcula que
la incidencia del SW es de 1 por 4.000 a 6.000 nacidos
vivos.1,3,15 Su frecuencia oscila de 2 a 10% de todos los
casos de epilepsia infantil y representa la forma ms fre-
cuente de los casos de epilepsia infantil durante el primer
ao de vida, excluyendo las convulsiones neonatales y las
crisis febriles. Tiene un leve predominio en los varones de
1,5 a 1 en relacin con las mujeres. Predominio de 60%
en varones.1,4,8,9,15 La prevalencia en menores de 10 aos
estimada es de 0,15 a 0,2 por cada 1000. Sin embargo
hacia finales de 1960 se estim una incidencia de 1 cada
4000- 6000 nacidos vivos.2 En informes ms recientes se-
alan una incidencia de 1 cada 2000-4000 nacidos vivos
lo que indica que la incidencia ha ido en aumento en es-
tos ltimos aos representado el 47% de las epilepsias del
primer ao de vida.2,4
Fisiopatologa y Manifestaciones Clnicas
El mecanismo exacto que explique el SW se desconoce
sin embargo se postulan diversas hiptesis para intentar
ofrecer una explicacin.3,4 Se piensa que la edad usual-
mente inicial para el SW coincide con el periodo crti-
co de formacin de las dendritas y la mielinizacion que
puede contribuir a su fisiopatologa.3,4 Desde el punto de
vista de la formacin de la corteza cerebral durante los
primeros meses de vida, se aprecia cierto grado de estrati-
ficacin, la mielinizacion se inicia en los lbulos occipita-
les y parietales y se conforman las sinapsis excitatorias y
existen esbozos de corticalizacion, las crisis epilpticas en
este periodo de vida aunque tienen un predominio focal
pueden ser de tipo generalizadas, destacando los espas-
mos infantiles.4 Los espasmos infantiles caractersticos
de la enfermedad se crean por un reflejo de interacciones
anormales entre la corteza y el tallo. Lesiones focales en
etapas tempranas de la vida pueden afectar otros sitios ce-
rebrales y el fenmeno de hipsarritmia puede representar
una actividad anormal proveniente de mltiples sitios.5
El trmino de espasmos infantiles actualmente no es tan
empleado y son llamados como espasmos epilpticos de-
Enero-Diciembre 2014 Rev Md-Cient Luz Vida. 2014;5(1):30-35
bido a que hace referencia a un tipo de convulsiones o a
un sndrome epilptico.4,15 En los espasmos epilpticos se
describi el rol de un sistema nervioso central (SNC) in-
maduro con patognesis en el eje cerebro-adrenales, otras
teoras consideran que el efecto de diferentes estresores
en un cerebro inmaduro producen secrecin anormal de
hormona liberadora de corticotropina causante de los es-
pasmos.5 Otras teoras consideran que la falta de equili-
brio entre los neurotransmisores del tallo cerebral pueden
ser responsables de los espasmos y las hipsarritmias en el
SW, ya sea por el incremento de la actividad del sistema
adrenrgio y/o serocolinergico o por la disminucin de la
actividad del sistema colinrgico. Un elemento importan-
te que apoya esta teora es la disminucin de la duracin
del sueo REM (Rapid Eye Movement) en estos pacientes
y que en esta etapa del sueo se ha observado la desapa-
ricin de los espasmos y la reduccin del patrn hipsa-
rritmico.3
Otra hiptesis, se basa en estudios del metabolismo ce-
rebral por medio de tomografa por emisin de positro-
nes (TEP) en los que se observa la participacin de es-
tructuras subcorticales en el origen de los espasmos y la
hipsarritmia por un incremento simtrico de la actividad
metablica en el ncleo lenticular y en el tallo cerebral. Se
ha postulado la existencia de anormalidades del sistema
inmunitario evidenciando un incremento en la frecuencia
de la expresin del antgeno HLA-DRW-52 y un aumento
en el nmero de clulas activadas. Al mismo tiempo se ha
planteado una falta de equilibrio en los niveles sricos de
las citosinas que puede estar involucrado en la inmunopa-
tologia del SW.3
La hiptesis actual ms aceptada se relaciona con la so-
breproduccin de la hormona liberadora de corticotropi-
na, ya que su sobreproduccin provoca hiperexitabilidad
neuronal y crisis convulsivas.3
Los espasmos caractersticos del SW consisten en una
breve contraccin muscular que abarca tronco y extremi-
dades que pueden ser en flexin, extensin o mixtas.9 Los
espasmos infantiles constituyen el 2% de todas las epi-
lepsias infantiles pero el 24% en el 1er ao de vida. Su
prevalencia es de 1,5-2,0 por cada 10,000 nios menores
de 10 aos de edad. Cerca del 90% de todos los espasmos
infantiles ocurren en menores de 12 meses, edad pico en-
tre 4 y 6 meses.5 La duracin de cada espasmo varia de
medio segundo a 2 segundos, al comienzo suelen ser ais-
lados, pero posteriormente pueden llegar a generar hasta
100 espasmos.4 Se suelen caracterizar por la contraccin
brusca generalmente bilateral, simtrica de los msculos
del cuello, tronco y extremidades, se acompaan de una
breve perdida de la conciencia.3, 6,7 Los espasmos en fle-
xin se caracterizan por la flexin brusca simultnea del
cuello, y tronco con flexin simtrica bilateral abduccin
o aduccin de las extremidades superiores y flexin aduc-
cin de las extremidades inferiores. Cuando solo partici-
pan los msculos flexores del cuello el espasmo puede
manifestarse como un movimiento de cabeceo. Cuando
participan los msculos de la cintura escapular el espas-
mo puede manifestarse como un movimiento parecido a
un encogimiento de hombros. Los espasmos en extensin
provocan una brusca extensin del cuello y del tronco con
31
 Sanz-Arrazola H, et al. Sndrome de West: etiologa, fisiopatologa, aspectos clnicos, diagnostico, tratamiento y pronostico

extensin y abduccin de las cuatro extremidades. En los - Microencefalia (cabeza pequea).

espasmos mixtos la postura primaria puede ser la flexin
o extensin del cuello y tronco pero las contracciones aso- El Electroencefalograma caracterstico muestra un en-
ciadas de las extremidades superiores e inferiores se opo- lentecimiento y una desorganizacin intensas de la activi-
nen a la postura primaria. Es importante tener en cuenta dad elctrica cerebral conocido como hipsarritmia.18
que un nio puede mostrar ms de un tipo de espasmos Clasificacin etiolgica del Sndrome de West
o incluso el tipo de espasmos puede variar en un mismo Sintomtico Criptogenico Idioptico
periodo de crisis. Los espasmos asimtricos consisten en Se presenta en el 60 a 90% Presentacin en 10-15% de La etiologa idioptica no
la desviacin lateral de la cabeza o los ojos con la parti- de los casos. Tiene mal pro- los casos. No se ha podido es reconocida por la Cla-
nstico, casi siempre aso- determinar la causa etiol- sificacin Internacional de
cipacin de las extremidades superiores. Aunque tambin ciado a algn tipo de lesin gica ni se evidencia una al- Epilepsias y Sndromes
se pueden presentar espasmos aislados, lo ms frecuente cerebral, con retraso psi- teracin cerebral pero por la Epilpticos pero varios
comotor previo. Cursa con afectacin de estos pacien- autores han reportado su
es que se presenten en salvas o continuos. Las salvas de afectacin psicomotora y tes parece haber una afec- existencia. Incluye casos
mala respuesta teraputica. tacin cerebral oculta no en los que no existe anoma-
espasmos ocurren al despertar o antes de dormir. Son me- En algunos casos de S. de identificada. La sintomato- las neurolgicas y existe
nos frecuentes durante el sueo y solo se presentan duran- Down, neurofibromatosis, loga clnica obliga a pensar predisposicin gentica. El
leucomalacia periventri- en un trastorno que esta por nio es neurolgicamente
te el sueo lento nunca durante el sueo paradjico. Los cular pueden tener buena diagnosticarse. Hay retraso normal, en este grupo se
espasmos pueden limitarse a una desviacin ocular ver- evolucin y respuesta tera-
putica.2,4,15,17,18,20,22
en el desarrollo psicomotor
previo al comienzo de los
encuentra el 5-10% de los
pacientes en los que no se
tical breve o a nistagmo y asociarse con irregularidades espasmos. Tienen mal pro- identifica etiologa. Algu-
nstico.2,4,8,15,17,20,22 nos se recuperan espont-
respiratorias. Otros fenmenos asociados son una sonrisa neamente.8,15,17,18,20,22
mueca o expresin facial confusa o asustada que se ante- Fuente: Elaboracin propia.
pone a los espasmos. El llanto se presenta frecuentemente
al final de una salva de espasmos. La somnolencia puede Clasificacin sintomtica del Sndrome de West
ocurrir despus de una salva prolongada y severa.3 Prenatales Posnatales Perinatales

Los espasmos comprenden tambin: De mayor frecuencia, pue-

den ser genticos, con alta
Crisis tpicas: El 68 a 80% donde los espasmos se reali- incidencia de autismo.
Otras causas son: neuro-
zan en flexin. Pueden ser ms o menos extensos y afectan fibromatosis, S. desturge,
hipomelanosis de Ito, S.
la musculatura del cuello, del tronco y de los miembros. neurocutaneos, malforma-
El nio se dobla como una navaja al cerrarse: Flexin ciones cerebrales, S. de
Aicardi, S. Williams, SW
de la cabeza y del tronco, los miembros superiores se en- ligado al cromosoma X,
trecruzan sobre el pecho, los miembros inferiores en triple metablicas, endocrinas,
infecciones, TORCHS,
flexin. Si el espasmo se realiza en extensin (22,5% de hidrocefalia, microcefalia,
trisoma 21, encefalopata
los casos), el cuello y el tronco se extienden y los miem- hipoxica isqumica, infec-
bros se colocan en extensin-abduccin, separndose en cin del SNC, trauma y
Sterge-Weber.2,4,5,8
forma de cruz. Sin embargo, lo ms frecuente es que sean
mixtas aparentando una mioclona masiva. Fuente: Elaboracin propia.
Constituyen las causas
menos frecuentes entre sus
Comprenden la segunda
causa ms frecuente des-
presentaciones tenemos
encefalopatas perinatales:
pus de las prenatales, en-
cefalopata hipoxico izque-
hipoxica-izquemica, 15% mica, meningitis, trauma y
neuroinfeccion, traumas, hemorragias intracranea-
tumores. Otras alteraciones les.4,5
asociadas son dependencia
de piridoxina, hiperglice-
mia, fenilcetonuria, ence-
falopatas mitocondriales,
enfermedades degenerati-
vas, enfermedad del jarabe
de Maple.2,4,5

Crisis atpicas: Limitadas en su expresin e ignoradas o
mal interpretadas: sacudida de la cabeza, breve contrac-
cin de la musculatura abdominal, elevacin de los hom-
bros, simple movimiento de aduccin o aduccin de los
brazos; ms raramente el espasmo puede ser asimtrico
(0,6%). Excepcionalmente la crisis puede expresarse por
una acinesia y una disminucin de la reactividad (1%).
En general, un mismo nio presenta varios tipos de es-
pasmos.
Entre los factores que lo pueden precipitar se encuentran
los ruidos repentinos, y la estimulacin tctil, con menos
frecuencia el hambre, la fase posprandial, la excitacin y
el excesivo calor ambiental. Se ha referido tambin que
un gran nmero de pacientes con SW presentan retardo
psicomotor antes del inicio de los espasmos.3,18
La regresin psicomotora constituye el segundo ele-
mento caracterstico del sndrome, siendo de inicio en el
15% de los casos. Hay prdida de habilidades adquiridas
y anormalidades neurolgicas como:
- Diplejia (parlisis que afecta a partes iguales a cada
lado del cuerpo).
- Cuadriplejia (parlisis de los cuatro miembros: tetra-
plejia).
- Hemiparesia (debilitamiento o ligera parlisis de una
mitad del cuerpo).
En cuanto a los espasmos caractersticos de la infan-
cia, cuando las causas son prenatales los espasmos se pre-
sentan antes de los 3 meses. En las causas posnatales se
presenta entre los 9 meses a los 2 aos de vida. Son con-
tracciones breves en flexin o extensin o mixtas general-
mente son bilaterales, simtricas, y bifsicas. Las crisis
epilpticas son la primera manifestacin del sndrome
pero el retraso psicomotor puede precederlas, al iniciar
los espasmos hay regresin del desarrollo pero algunos
nios han seguido normales.2
Otra clasificacin muy empleada del SW es:
Primaria: El SW es aquel que aparece antes de los 3 pri-
meros meses de vida y cursa con mejor pronstico.3
Secundaria: Cuya aparicin es entre los 7-8 meses y has-
ta los 2 aos.3
Tarda: Es aquel que se manifiesta a partir de los 2 aos
en adelante.3
Diagnostico
El diagnstico del SW es sencillo de realizar al tener
todos los parmetros de la triada clsica, sin embargo en
algunas oportunidades el cuadro clnico puede confundir-
se con clicos, irritabilidad, trastornos del sueo, el llanto
agudo primario del lactante que se presenta durante el pri-
mer trimestre causado por el reflujo gastroesofgico ca-

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 Sanz-Arrazola H, et al. Sndrome de West: etiologa, fisiopatologa, aspectos clnicos, diagnostico, tratamiento y pronostico
racterizado por: movimientos de hiperextensin de cabe-
za y cuello aunque en ocasiones participa la parte superior
del tronco pero nunca las extremidades, adems son de
tipo e intensidad variable, que pueden acentuarse durante
e inmediatamente despus de las comidas y cesan cuan-
do est dormido. Adems los nios con otros problemas
neurolgicos de base son especialmente difciles de valo-
rar en este sentido. El desconocimiento del SW por parte
del equipo mdico de atencin primaria de salud, cursa
con diagnstico tardo, que retrasa el tratamiento y como
consecuencia estos pacientes desarrollan retraso psico-
motor de tipo irreversible. Es por ello, lo importante del
conocimiento de la fisiopatologa de este sndrome, y la
etiologa, ya que aquellos con etiologa idioptica tienen
un pronstico favorable y los de etiologa sintomtica un
pronstico desfavorable as tambin los casos criptoge-
nicos donde la demora en el inicio del tratamiento puede
asociarse con un peor pronstico desde el punto de vista
cognitivo. Se describe la mortalidad en este sndrome en
un 5% y del 55 al 60% de los nios evolucionan a otros
tipos de epilepsia como el sndrome de Lennox Gastaut.
La importancia de un diagnstico rpido consiste en po-
der iniciar el tratamiento lo antes posible. El progreso en
la identificacin de los casos sintomticos ha aumentado
en los ltimos aos gracias al avance que se puede atri-
buir principalmente al mejoramiento en los mtodos de
neuroimagen por la tomografa computarizada y la reso-
nancia nuclear magntica. No obstante en algunos casos
resulta difcil establecer una causa concreta del SW ya
sea por coexistir varios factores o por ser difcil precisar
el momento preciso en el que se originaron. Las pruebas
diagnsticas ms empleadas son el EEG que se realiza en
todos los casos, la tomografa computarizada y la ecogra-
fa transfontanelar. El EEG se caracteriza por una marca-
da desorganizacin de la actividad de base, ondas lentas,
irregulares de muy alto voltaje y salvas breves de espigas,
poliespigas y ondas multifocales, las que pueden ser se-
guidas por periodos de atenuacin de voltaje. Este tipo de
trazado puede ser unilateral y/o alternante y se denomina
hipsarritmia. Presente en el momento del diagnstico del
retraso psicomotor. 4,7,14
Diagnstico Diferencial
Existen casos atpicos de comienzo precoz como ocurre
en nias con Sndrome de Aicardi (agenesia de cuerpo ca-
lloso y lagunas retinianas), otros casos pueden no presen-
tar la triada sintomtica completa. Al inicio los espasmos
infantiles se pueden confundir con anomalas funcionales,
tales como clicos abdominales, sobresaltos, o sndrome
de Sandifer, mioclonas benignas, hiperreflexia, reflujo
gastroesofgico y espasmos del sollozo; pero la anorma-
lidad del EEG descarta la posibilidad. Tambin se pueden
confundir con las mioclonias benignas de la lactancia, que
se caracterizan por crisis muy parecidas pero los pacientes
no presentan deterioro y el EEG es normal en vigilia y
sueo.6,19
Tratamiento
No hay un protocolo universal aceptado para el manejo
del SW. Las guas actuales proponen un plan teraputico
farmacolgico dividido en tres lneas de eleccin, tenien-
Enero-Diciembre 2014 Rev Md-Cient Luz Vida. 2014;5(1):30-35
do en cuenta la etiologa del Sndrome que condiciona-
ra la respuesta al tratamiento, las caractersticas de cada
paciente y su respuesta a los frmacos. La teraputica
farmacolgica consiste bsicamente en disminuir las con-
vulsiones con la dependencia mnima necesaria de me-
dicamentos y para ello las bases son: ACTH (hormona
adrenocorticotrpica) y anticonvulsivantes. As la ACTH
y el cido valproico son medicamentos de primera lnea,
la vigabatrina de segunda lnea (primera lnea en los casos
de esclerosis tuberosa y enfermedades metablicas) los
frmacos de tercera lnea son utilizados si persisten los
espasmos entre ellos estn las benzodiacepinas como ni-
trazepam, clonazepam (que no son muy utilizados por los
efectos adversos) el topiramato y la lamotrigina. Respecto
al uso de ACTH, no hay consenso en cuanto a la dosis op-
tima recomendada por lo cual los resultados obtenidos no
son fciles de aplicar. Se tiene experiencia con prednisolo-
na 2 mg/kg/dia, hidrocortisona 15 mg/kg/dia por un mes.
Rara vez se ha utilizado dexametasona IV. Es necesario
utilizar medios objetivos para determinar los efectos agu-
dos de la hormonoterapia generalmente se toma en cuenta
la observacin de los padres para determinar la frecuencia
de las crisis los cuales pueden subestimar esta frecuencia.
Las conclusiones del estudio de la Academia de Neurolo-
ga y de la Sociedad de Neurologa Infantil, indican que
el ACTH es probablemente efectivo para tratamientos a
corto plazo de los espasmos y para la desaparicin de las
hipsarritmias. La ACTH natural acta por 12-18 horas y
su derivado sinttico, tetracosactrin Zn por 24-48 horas;
100 UI de corticotropina equivalen a 1 mg de tetracosac-
trin, es probable que los efectos secundarios de este, que
son ms severos, sean debidos a que su accin es ms
prolongada. En Japn la dosis utilizada es de 3-14 UI/dia,
en Finlandia 18-36 UI/da y en Estados Unidos 80 UI. No
est muy claro por qu los nios en Estados Unidos nece-
sitan dosis ms altas se ha demostrado que dosis tan altas
como 80-120 UI no son ms efectivas que las de 20-40
UI. Algunos estudios han demostrado que dosis de ACTH
sinttico a 1 mg cada 48 horas, IM por dos semanas, se-
guidas de prednisona oral inicindola tempranamente en
los espasmos criptogenicos dan muy buenos resultados.
Se acepta que la ACTH reduce o desaparece las crisis
en un 50-75% en una semana o dos de iniciado el trata-
miento. No se puede olvidar sin embargo que los efectos
secundarios son importantes: hipertensin arterial, des-
equilibrio hidroelctrico, inmunosupresin, opacidad de
los cristalinos, osteoporosis, trastornos gastrointestinales,
pseudoatrofia cortical. Dentro de los anticonvulsivantes,
est el empleo de la vigabatrina (VGB). La VGB es la
medicacin antiepilptica no hormonal ms utilizada en
el tratamiento de los espasmos, posee una mayor eficacia
en pacientes sintomticos por malformaciones cerebrales.
Es efectiva en un 54% y en casos de esclerosis tuberosa es
superior, alcanzando una efectividad de 74%. Produce la
inhibicin de la GABA transaminasa (GABA-T) al incre-
mentar los niveles cerebrales de GABA. Los estudios rea-
lizados han demostrado que es efectiva en: crisis parciales
complejas, espasmos infantiles (SW), espasmos infantiles
asociados a esclerosis tuberosa. Esta droga ha demostrado
ser efectiva con control total de las crisis hasta en el 50%
33
 Sanz-Arrazola H, et al. Sndrome de West: etiologa, fisiopatologa, aspectos clnicos, diagnostico, tratamiento y pronostico
de los pacientes, con dosis que fluctan entre 40-200 mg/
kg de peso por da. Sin embargo la dosis puede variar de
90-200 mg/kg/ da y se recomienda utilizarla en un perio-
do corto de tres meses, es mejor iniciar con dosis ms pe-
queas de 50 mg/kg/da e ir aumentando progresivamente
para posteriormente disminuirla. Las crisis ceden en los
primeros das de tratamiento mientras que el patrn hip-
sarritmico puede demorar 2-4 semanas. Se ha limitado su
uso por la comunicacin de casos con disminucin con-
cntrica del campo visual bilateral, reportado en el 30%
de los pacientes, informes sealan que esto es irreversible,
pero otros plantean que se corrige al suspender la medi-
cacin, inicialmente el paciente no suele mostrar datos
de afectacin visual adems no es fcil aplicar pruebas
perimtricas de campos visuales en la niez; pero en una
enfermedad tan seria como los espasmos epilpticos este
efecto adverso es un precio que hay que pagar para lograr
el control total de las convulsiones y una mejor calidad
de vida. Con respecto al cido valproico, existe contro-
versia en cuanto al uso de este frmaco. Se recomienda
la utilizacin de dosis bajas. Se emplea en una dosis re-
comendada de 20-60 mg/kg/da y se han utilizado hasta
100-200 mg/kg/da. Su efectividad varia de 40-73% y la
respuesta se obtiene a las dos semanas pero el 23% de los
pacientes recaen. Puede producir hiperamonemia en este
caso se asocia a carnitina. Si la causa es un error inna-
to del metabolismo se restringe su uso. Cuando la causa
del SW es debida a un Sndrome de Down el empleo de
piridoxina ha dado buen resultado. Algunos autores reco-
miendan escogerla de primera lnea si la etiologa de los
espasmos no se ha determinado, en el Japn se la utiliza
tambin como droga de eleccin. El topiramato es un anti-
convulsivante que ha mostrado control de epilepsias cr-
nicas refractarias y est siendo utilizado en el tratamiento
de los espasmos infantiles y sndrome de Lennox Gastaut.
Fenobarbital tiene toxicidad relativamente baja y se con-
serva como uno de los frmacos ms eficaces y de mayor
uso para esta finalidad. Las Benzodiacepinas adems de
su efecto anticonvulsivante tienen un gran efecto sedante.
A diferencia de los otros antiepilpticos usados a largo
plazo permiten el desarrollo de tolerancia para algunos
efectos neurotxicos. Estos frmacos desarrollan depen-
dencia fsica con un sndrome de abstinencia, cuando son
suspendidas rpidamente se genera actividad epilptica
de rebote. El diazepam, midazolam, clonazepam y loraze-
pam tienen indicaciones en la crisis o el estatus epilptico.
En tanto el clonazepam y el clobazam son los nicos uti-
lizados para el tratamiento crnico de algunas epilepsias.
Campistol propone al topiramato, como monoterapia,
despus de un curso de corticoides, a dosis de 3 mg/kg/da
e ir aumentando progresivamente hasta llegar a 24 mg/kg/
da. Otros frmacos: nitrazepam, zonisamida a 10 mg/kg/
da, leviterasetan, otras alternativas con las cuales se ha
reportado buenos resultados son uso de inmunoglobulinas
y las dietas cetogenicas. Sin embargo ningn tratamien-
to mdico da alivio satisfactorio a todos los infantes con
SW y en algunos casos el tratamiento quirrgico como la
reseccin cortical de reas especficas en el SNC puede
llevar a una disminucin notable de las convulsiones. Es
as que la extirpacin quirrgica de focos epileptogenicos
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ha demostrado utilidad, pero no es fcil identificar reas
epileptogenicas antes de los 18 meses momento de mayor
definicin de la sustancia gris y la sustancia blanca aun
con TEP que puede ser poco fiable antes de los 15 meses
de edad. Por lo que un claro correlato clnico neurofisio-
lgico y neurorradiolgico son los elementos ms fiables
para que la ciruga sea de utilidad.1-8,10-12,16,17,22,23
Pronstico
Se considera al SW como una entidad de mal pronstico
as como la encefalopata mioclonica precoz. La mayo-
ra de estos pacientes desarrollan un cuadro de epilepsia
crnica, retraso mental, discapacidades cognitivas y pro-
blemas de conducta, parlisis cerebral, y otras discapa-
cidades del neurodesarrollo. El retardo mental ocurre en
la mayora de los casos aproximadamente en un 90% y
con frecuencia se asocia con retraso motor y trastornos
de conducta y rasgos autistas. La mortalidad es aproxi-
madamente del 5%. Del 55 al 60% de los nios con SW
desarrollan posteriormente otros tipos de epilepsia como
el Sndrome de Lennox Gastaut y epilepsias con crisis
parciales complejas. Un factor importante que contribuye
a emitir un pronstico es si el paciente inicialmente se
clasifica como: criptogenico, idioptico o sintomtico. El
pronstico del SW idioptico es favorable con desapari-
cin de los episodios y un desarrollo psicomotor normal.
Aproximadamente 2 de cada 5 nios se desarrollan al
mismo ritmo que los nios sanos. En los casos criptogeni-
cos la demora en el inicio del tratamiento puede asociarse
con un peor pronstico desde el punto de vista cognitivo.
Los nios con SW sintomtico tienen un peor pronstico.
Se ha descrito que en pacientes en los cuales se evidenci
disminucin del metabolismo de la glucosa en ambas re-
giones temporales mediante PET, presentaron un prons-
tico desfavorable a largo plazo y la mayora manifestaron
signos autsticos. Se seala que el pronstico en pacientes
con SW a causa de una neurofibromatosis tipo 1 es usual-
mente favorable y se asemeja ms a un SW idioptico que
a uno sintomtico. El pronstico vara dependiendo de la
etiologa y la rapidez con la que se inicie el tratamiento,
pero incluso despus de una respuesta inicial al tratamien-
to, en el 30% de los casos se produce recurrencia en los 6
meses siguientes. Los espasmos tienden a remitir a partir
de los 5 aos de edad, pero se han registrado recurrencias
posteriores. En el 75% de los nios quedan secuelas mo-
toras, sensoriales o mentales, y la epilepsia es resistente a
la medicacin en un 50-60 % de los casos. Tambin se ha
planteado que el pronstico de los nios con SW y Sn-
drome de Down parece ser mejor que el de los nios con
SW en la poblacin general.3,4,13,15,17,19-21
Potencial Conflicto de Intereses: Los autores declaran no
tener conflicto de intereses pertinentes a este artculo.
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