BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Penyakit kanker adalah penyakit yang sangat menakutkan, dari orang dewasa
sampai anak-anak tidak luput dari cengkeramannya. Dan ternyata Kanker Retina
Mata merupakan penyakit kanker yang menempati urutan nomor dua terbanyak
selain kanker darah atau leukemia. Penyakit kanker retina ini ditandai dengan bercak
putih. Dan ternyata kanker retina ini menyerang anak-anak yang berumur 0-5 tahun.
Dan juga berdasarkan data badan kesehatan dunia penderita kanker ini terus
meningkat dan mencapai 2-4% diseluruh dunia. Di Indonesia 9.000 penderitanya
kanker retina, ini disebut juga retino blastoma termasuk penderita yang jumlahnya
tertinggi Kanker retina ini pemicunya adalag faktor genetik atau pengaruh
lingkungan dan infeksi virus.
Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak putih di
bagian tengah mata atau retina, membuat mata seolah-olah bersinar bila terkena
cahaya. Kemudian kelopak mata menurun dan pupil melebar, penglihatan terganggu
atau mata kelihatan juling. Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak menonjol.
Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa mata merah, berair, bengkak, walaupun sudah
diberikan obat mata dan pada kondisi gelap terlihat seolah bersinar seperti kucing
jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit retinoblastastoma
Retinoblastoma adalah kanker yang terjadi pada retina mata. Retina adalah
lapisan mata yang sensitif terhadap cahaya (yang memungkinkan mata untuk
melihat). Retinoblastoma biasanya terjadi pada anak sewaktu masih berada dalam
kandungan sampai berusia 5 tahun, tapi paling sering menyerang anak berusia
dibawah 2 tahun. Retinoblastoma dapat disembuhkan bila terdeteksi dini.
Retinoblastoma yang terjadi pada satu mata disebut sebagai unilateral dan yang
terjadi pada dua mata disebut sebagai bilateral. 90% dari pasien penderita
retinoblastoma tidak memiliki sejarah penderita retinoblastoma dalam keluarga.
Sedang 10% lainnya memiliki sejarah penderita retinoblastoma dalam keluarga.
Retinoblastoma biasanya terjadi pada anak sewaktu masih berada dalam kandungan
sampai berusia 5 tahun, tapi paling sering menyerang anak berusia 2 tahun.
B. Tujuan Penulisan
1. Tujuan Umum:
Mahasiswa dapat mengetahui Asuhan keperawatan pada pasien yang
mengalami Retinoblastoma
2. Tujuan Khusus:
 BAB II
TINJAUAN TEORI

A. Pengertian
Retinoblastoma adalah suatu keganasan intraokular primer yang paling
sering pada bayi dan anak dan merupakan tumor neuroblastik yang secara biologi
mirip dengan neuroblastoma dan meduloblastoma (Skuta et al. 2011) (Yanoff M,
2009).
Retinoblastoma adalah tumor ganas elemen-elemen embrional retina.
Gangguan ini merupakan tumor ganas utama intra okuleryang terjadi pada anak-
anak terutama pada umur dibawah 5 tahun dan sebagian besar didiagnosis antara
usia 6 bulan dan 2 tahun ( Ns. Indriana N. Istiqomah, S.Kep)
Retinoblastoma adalah tumor ganas di dalam bola mata yang berkembang
dari sel retina primitive/imatur dan merupakan tumorganas primer terbanyak pada
bayi dan anak usia 5 tahun ke bawah dnegan insiden tertinggi paa usia 2-3 tahun.
Massa tumor di retina dapat tumbuh ke dalam vitreus (endofitik) dantumbuh
menembus keluar (eksofitik). Retinoblastoma dapat bermestasis keluar mata menuju
organ lain, seperti tulang, sumsum tulang belakang dan sistem syaraf pusat.
(Pedoman Peneman Dini Kanker pada Anak, 2011)

B. Anatomi Fisiologi Mata

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan. Dari luar ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : (1) sklera/kornea, (2)
koroid/badan siliaris/iris, dan (3) retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan
ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar, sklera, yang membentuk bagian putih
mata. Di anterior (ke arah depan), lapisan luar terdiri atas kornea transparan tempat
lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah sklera
adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh darah
untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina,
yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan
syaraf di dalam. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut, fotoreseptor yang
mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf.
Struktur mata manusia berfungsi utama untuk memfokuskan cahaya ke
retina. Semua komponenkomponen yang dilewati cahaya sebelum sampai ke retina
mayoritas berwarna gelap untuk meminimalisir pembentukan bayangan gelap dari
cahaya. Kornea dan lensa berguna untuk mengumpulkan cahaya yang akan
difokuskan ke retina, cahaya ini akan menyebabkan perubahan kimiawi pada sel
fotosensitif di retina. Hal ini akan merangsang impulsimpuls syaraf ini dan
menjalarkannya ke otak.
Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati
kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di
kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut
merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata,
membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk
konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea.
Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari
serabut otot. Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran
pupil itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk
mempertahankan level yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata.
Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina.
Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat.
Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan
cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.
Untuk dapat melihat dengan jelas objek yang jauh, susunan otot siliare yang
teratur secara sirkular akan akan mendorong lensa dan membuatnya lebih pipih.
Tanpa otot tersebut, lensa akan tetap menjadi lebih tebal, dan berbentuk lebih
konveks. Manusia secara perlahan akan kehilangan fleksibilitas karena usia, yang
dapat mengakibatkan kesulitan untuk memfokuskan objek yang dekat yang disebut
juga presbiopi. Ada beberapa gangguan refraksi lainnya yang mempengaruhi bantuk
kornea dan lensa atau bola mata, yaitu miopi, hipermetropi dan astigmatisma.Selain
lensa, terdapat humor kedua yaitu vitreous humor yang semua bagiannya dikelilingi
oleh lensa, badan siliar, ligamentum suspensorium dan retina. Dia membiarkan
cahaya lewat tanpa refraksi dan membantu mempertahankan bentuk mata. Bola mata
terbenam dalam corpus adiposum orbitae, namun terpisah darinya oleh selubung
fascia bola mata.
Bola mata terdiri atas tiga lapisan dari luar ke dalam, yaitu :
1. Tunica Fibrosa
Tunica fibrosa terdiri atas bagian posterior yang opaque atau sklera dan
bagian anterior yang transparan atau kornea. Sklera merupakan jaringan ikat
 padat fibrosa dan tampak putih. Daerah ini relatif lemah dan dapat menonjol ke
dalam bola mata oleh perbesaran cavum subarachnoidea yang mengelilingi
nervus opticus. Jika tekanan intraokular meningkat, lamina fibrosa akan
menonjol ke luar yang menyebabkan discus menjadi cekung bila dilihat melalui
oftalmoskop.
Sklera juga ditembus oleh n. ciliaris dan pembuluh balik yang terkait yaitu
vv.vorticosae. Sklera langsung tersambung dengan kornea di depannya pada
batas limbus. Kornea yang transparan, mempunyai fungsi utama merefraksikan
cahaya yang masuk ke mata. Tersusun atas lapisan-lapisan berikut ini dari luar
ke dalam sama dengan: (1) epitel kornea (epithelium anterius) yang bersambung
dengan epitel konjungtiva. (2) substansia propria, terdiri atas jaringan ikat
transparan. (3) lamina limitans posterior dan (4) endothel (epithelium posterius)
yang berhubungan dengan aqueous humour.
2. Lamina vasculosa
Dari belakang ke depan disusun oleh sama dengan : (1) choroidea (terdiri
atas lapis luar berpigmen dan lapis dalam yang sangat vaskular) (2) corpus
ciliare (ke belakang bersambung dengan choroidea dan ke anterior terletak di
belakang tepi perifer iris) terdiri atas corona ciliaris, procesus ciliaris dan
musculus ciliaris (3) iris (adalah diafragma berpigmen yang tipis dan kontraktil
dengan lubang di pusatnya yaitu pupil) iris membagi ruang diantara lensa dan
kornea menjadi camera anterior dan posterior, serat-serat otot iris bersifat
involunter dan terdiri atas serat-serat sirkuler dan radier.
3. Tunica sensoria (retina)
Retina terdiri atas pars pigmentosa luar dan pars nervosa di dalamnya.
Permukaan luarnya melekat pada choroidea dan permukaan dalamnya berkontak
dengan corpus vitreum. Tiga perempat posterior retina merupakan organ
reseptornya. Ujung anterior membentuk cincin berombak, yaitu ora serrata, di
tempat inilah jaringan syaraf berakhir. Bagian anterior retina bersifat non-
reseptif dan hanya terdiri atas sel-sel pigmen dengan lapisan epitel silindris di
bawahnya. Bagian anterior retina ini menutupi procesus ciliaris dan bagian
belakang iris.
Di pusat bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan, macula
lutea, merupakan daerah retina untuk penglihatan paling jelas. Bagian tengahnya
berlekuk disebut fovea sentralis.
 Nervus opticus meninggalkan retina lebih kurang 3 mm medial dari macula
lutea melalui discus nervus optici. Discus nervus optici agak berlekuk di
pusatnya yaitu tempat dimana ditembus oleh a. centralis retinae. Pada discus ini
sama sekali tidak ditemui coni dan bacili, sehingga tidak peka terhadap cahaya
dan disebut sebagai bintik buta. Pada pengamatan dengan oftalmoskop, bintik
buta ini tampak berwarna merah muda pucat, jauh lebih pucat dari retina di
sekitarnya.

C. Epidemiologi
Prevalensi terjadinya penyakit ini diperkirakan 1 per 15.000 - 1 per
20.000 kelahiran hidup di negara berkembang. Rata-rata usia saat
didiagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus
bilateral. Angka kejadian Retinoblastoma di Departemen Mata FKUI
RSCM berkisar antara 25..:30kasus pertahun pada tahun 1997, dan sejak
tahun 2006 ini angkanya meningkat sampai 40 kasus. Data Departemen
Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM berkisar 137 kasus (17.22% dari seluruh
kasus kanker anak) pada tahun 2000-2005, dan merupakan penyebab
kematian terbanyak nomor dua setelah Leukemia. Data di RS Kanker
Dharmais melaporkan 30 kasus baru pada tahun 2006-2010.
Retinoblastoma dapat terjadi pada satu mata (unilateral) atau dua
mata (bilateral), di dalam bola mata dapat tumbuh di beberapa
tempat (multifokal) atau sebagai tumor tunggal (unifokal). Lebih kurang
60% kasus bersifat unilateral dengan usia rata-rata saat diagnosis (median)
2 tahun. Dari jumlah ini, 15% bersifat herediter (dapat diturunkan).
Adapun 40% sisanya merupakan kasus bilateral dengan usia rata-rata saat
terdiagnosa 12 bulan. Tumor bilateral dan multifokal herediter.
Retinoblastoma merupakan tumor intraokular yang paling sering pada
anak-anak dan berjumlah sekitar 3% dari seluruh tumor pada kasus retinoblastoma
bilateral secara khas didiagnosis pada tahun pertama
kehidupan dalam keluarga dan pada kasus sporadik unilateral didiagnosis antara
umur 1-3 tahun. Onset diatas 5 tahun jarang terjadi. (Skuta et al. 2011)(Kanski J
Jack, 2007) (Clinical Opthalmology, 2007)
Frekuensi retinoblastoma 1:14000 sampai 1:20000 kelahiran hidup,
tergantung Negara. Di Amerika Serikat diperkirakan 250-300 kasus baru
 Retinoblastoama setiap tahun. Epidemiologi retinoblastoma : (Skuta et al.
2011) (Clinical Opthalmology, 2007)
1. Tumor intraokular paling sering pada anak
2. Tumor intraokular ketiga paling sering dari seluruh tumor intraokular
setelah melanoma dan metastasis pada seluruh populasi
3. Insiden 1: 14 000 1: 20 000 kelahiran hidup
4. 90 % dijumpai sebelum umur 3 tahun
5. Terjadi sama pada laki-laki dan perempuan
6. Terjadi sama pada mata kiri dan kanan
7. Tidak ada predileksi ras
8. 60-70% unilateral (rata-rata umur saat diagnosis 24 bulan)
9. 30-40% bilateral (rata-rata umur saat diagnosis 14 bulan
Di Inggris sekitar 40 sampai dengan 50 kasus baru terdiagnosa setiap tahun.
Banyak anak-anak didiagnosa sebelum usia mereka 5 tahun. Di Inggris dengan
kasus bilateral yang terdapat sejak usia pertama kehidupan rata-rata didiagnosa saat
usia 9 bulan. Pada kasus unilateral didiagnosa antara 24 dan 30 bulan.
(http://en.wikipedia.org/wiki/ retinoblastoma. Selama bertahun-tahun, dilaporkan
usia rata-rata diagnosis 18 bulan, dengan usia rata-rata diagnosis kasus bilateral
terjadi pada 12 bulan dan kasus unilateral pada 24 bulan. Baru-baru ini, peneliti
Eropa telah mempertanyakan dasar pada asumsi yang dibuat
epidemiologi telah melaporkan bahwa usia saat diagnosis kasus unilateral mungkin
sama dengan kasus bilateral. (Epidemiologi Retinoblastoma, 2012)

D. Etiologi
Retinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu
alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi
atau diturunkan. Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA.
Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel.
Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut.
Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion,
akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan
kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya
cenderung diturunkan. Sekitar 10% penderita retinoblastoma memiliki saudara yang
juga menderita retinoblastoma dan mendapatkan gennya dari orang tua. Kanker bisa
 menyerang salah satu maupun kedua mata. Kanker bisa menyebar ke kantung mata
dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).

E. Patofisiologi
Teori tentang histogenesis dari retinoblastoma yang paling banyak dipakai
adalah secara umum berasal dari sel prekursor multipotensial mutasi pada lengan
panjang kromosom pita 13, yaitu 13q14 yang dapat berkembang pada beberapa
sel retina dalam atau luar. Pada intraokular, tumor tersebut dapat memperlihatkan
berbagai pola pertumbuhan yang akan dipaparkan di bawah ini.

Pola Penyebaran Tumor (Skuta et al. 2011) (Kanski, 2007)

1. Pola pertumbuhan

Retinoblastoma intraokular dapat menampakkan sejumlah pola

pertumbuhan, pada pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran
massa putih sampai coklat muda yang menembus membran limiting interna.
Retinoblastoma endofitik kadang berhubungan dengan vitreus seeding. Sel-sel
dari retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam vitreous dan ruang
sub retina dan biasanya dapat menimbulkan perluasan tumor melalui mata.
Vitreous seeding sebagian kecil meluas memberikan gambaran klinis mirip
endopthalmitis, vitreous seeding mungkin juga memasuki bilik mata depan,
dimana dapat berkumpul di iris membentuk nodule atau menempati bagian
inferior membentuk pseudohypopyon

Tumor eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang

subretinal, jadi mengenai pembuluh darah retina yang sering kali terjadi
peningkatan diameter pembuluh darah dan lebih pekat warnanya. Pertumbuhan
retinoblastoma eksofitik sering dihubungkan dengan akumulasi cairan subretina
yang dapat mengaburkan tumor dan sangat mirip ablasio retina eksudatif yang
memberi kesan suatu Coats disease lanjut. Sel retinoblastoma mempunyai
kemampuan untuk implant dimana sebelumnya jaringan retina tidak terlibat dan
tumbuh. Dengan demikian membuat kesan multisentris pada mata dengan hanya
tumor primer tunggal. Sebagaimana tumor tumbuh, fokus kalsifikasi yang
berkembang memberikan gambar khas chalky white appearance.

Invasi saraf optikus; dengan penyebaran tumor sepanjang ruang

subarachnoid ke otak. Sel retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan
 menginvasi saraf optikus dan meluas kedalam ruang subrahnoid. Diffuse
infiltration retina

Pola yang ketiga adalah retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas

yang biasanya unilateral, nonherediter, dan ditemukan pada anak yang berumur
lebih dari 5 tahun. Pada tumor dijumpai adanya injeksi conjunctiva, anterior
chamber seeding, pseudohypopyon, gumpalan besar sel vitreous dan tumor yang
menginfiltrasi retina, karena masa tumor yang dijumpai tidak jelas, diagnosis
sering dikacaukan dengan keadaan inflamasi seperti pada uveitis intermediate
yang tidak diketahui etiologinya. Glaukoma sekunder dan rubeosis iridis terjadi
pada sekitar 50% kasus.

Penyebaran metastasis ke kelenjar limfe regional, paru, otak dan tulang.

(Kanski:2007) (Vaughan, 2010)

Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk masuk
ke orbita. Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis sebagaimana
tumor tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor menginvasi
trabecular messwork, memberi jalan masuk ke limphatik conjunctiva. Kemudian
timbul kelenjar limfe preauricular dan cervical yang dapat teraba. (Skuta et al.
2011)

Di Amerika Serikat, pada saat diagnosis pasien, jarang dijumpai dengan

metastasis sistemik dan perluasan intrakranial. Tempat metastasis retinoblastoma
yang paling sering pada anak mengenai tulang kepala, tulang distal, otak,
vertebra, kelenjar limphe dan viscera abdomen.(Clinical Opthalmology, 2007)
(Skuta et al. 2011)

F. Gejala dan Tanda

Leukokoria (manik mata putih) merupakan tanda klinis
tersering retinoblastoma, disusul oleh strabismus, mata merah dan nyeri.
(Tabel 1)

Tabel 1
Gejala dan tanda Retinoblastoma
Nomor Tanda klinis tersering retinoblastoma Frekuensi
1 Leukokoria/white pupil 80.6%
2 Strabismus (juling)
9,7%
3 Mata merah, nyeri
4,3%
4 Buphthalmos (pembesaran bola mata), cellulitis (peradangan
jaringan bola mata) 3,6%
5 Penglihatan buram
1,8%
Tanda klinis retinoblastoma bergantung pada stadium penyakit.
Lesi tumor yang dini dapat tidak terdeteksi secara kasat mata, kecuali
melalui pemeriksaan dengan oftalmoskopi. Tumor tampak sebagai masa di
retina berwama putih, translucent (gambarS). Bila ditemukan leukokoria yang
disebabkan oleh 'reflek cahaya mata putih pada fundus, maka biasanya
sudah terjadi lesi tumor yang cukup besar. Tumor yang lanjut akan
berekstensi ke jaringan orbita sehingga menunjukkan tanda klinis
proptosis, bahkan dapat bermetastasis ke organ lain. Metastasis sistemik
terjadi pada sumsum tulang, otak, tulang dan kelenjar limfe.

Gambar 1. Leukokoria Gambar 2. Tumor tampak sebagai masa

di retina berwarna putih, translucent
Leukokoria merupakan tanda umum yang dapat disebabkan
kelainan mata lain selain retinoblastoma, seperti katarak, Persistent
Hyperplasia Primary Vitreous (PHPV), Ablatio Retina karena berbagai sebab,
atau beberapa kelainan vitreoretina lainnya. Untuk membedakannya
diperlukan pemeriksaan lanjutan seperti USG mata yang dilakukan
spesialis mata.

G. Stadium
Dua klasifikasi yang belakangan ini sering digunakan untuk
kelompok tumor intra okular (di dalam bola mata) yaitu Klasifikasi Reese
Ellswoth dan Klasifikasi ABC (NewABC Classification). Klasifikasi lainnya
yang diajukan adalah: Klasifikasi International Retinoblastoma.
H. Manifestasi Klinis
Tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria
(white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat,
atau cats-eye appearance, strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang
jarang dijumpai, seperti heterochromia, hyfema, vitreous hemoragik, sellulitis,
 glaukoma, proptosis dan hypopion. Tanda tambahan yang jarang, lesi kecil
yang ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan visus jarang karena
kebanyakan pasien anak umur prasekolah. (Skuta et al. 2011)
Tanda Retinoblastoma : Pasien umur < 5 tahun
1. Leukokoria (54 62 %)
2. Strabismus (18%-22%)
3. Hypopion
4. Hyphema
5. Heterochromia
6. Spontaneous globe perforation
7. Proptosis
8. Katarak
9. Glaukoma
10. Nystagmus
11. Tearing
12. Anisocoria

Pasien umur > 5 tahun

1. Leukokoria (35%)
2. Penurunan visus (35%)
3. Strabismus (15%)
4. Inflamasi (2%-10%)
5. Floater (4%)
6. Nyeri (4%)

I. Diagnosa
Diagnosis retinoblastoma dapat ditegakkan melalui:
1. Anamnesis : (lihat tanda dan gejala di atas)
2. Pemeriksaan secara klinis (pemeriksaan segmen anterior, dan
funduskopi)
Adanya leukokoria, sebagai salah satu tanda terbanyak
retinoblastoma, dapat diperiksa secara sederhana dengan memakai
lampu senter. Pada funduskopi terlihat massa tumor berwarna putih
disertai dilatasi pembuluh darah.
3. Pemeriksaan penunjang: USG, CT-Scan atau MRI
 Ultrasonografi (USG)mata dapat memperlihatkan adanya massa yang
bersifat lebih echogenic daripada vitreous, dengan kalsifikasi.
Gambaran ablasi retina dapat terjadi pada tumor yang bersifat
eksofitik.
MRIdan CTscan dapat memperlihatkan gambaran ekstensi tumor.
Pada kasus dengan stadium lanjut perlu dilakukan evaluasi terhadap
kemungkinan adanya metastasis dengan pemeriksaan aspirasi
sumsum tulang (BMP),pungsi lumbal (LP)
4. Diagnosis pasti: histopatologi
Pemeriksaan histopatologis dilakukan pada sediaan bola mata yang
telah dii enukleasi.
5. Pemeriksaan biopsi jarum halus (fine-needle biopsy) merupakan
kontra indikasi pada retinoblastoma, karena tindakan ini akan
menyebabkan sel tumor menyebar ke vitreous dan lapisan bola mata.
 Pengenalan awal (tes reflek fundus/tes lihat merah)
Pengenalan awal rujukan yang cepat pada kasus suspek retinoblastoma
merupakan faktor yang sangat menentukan untuk survival penderita. Pada
kenyataannya, di Indonesia kasus Retinoblastoma sering ditemukan pada
stadium lanjut. Angka harapan hidup (survival rate) di negara berkembang
termasuk di Indonesia berkisar 45-50% survival rate (artinya sekitar 50%
meninggal), sedangkan di negara maju 97% pasien hid up bahkan dengan fungsi
dan bola mata yang dapat dipertahankan. Di Indonesia, penyebab keterlambatan
diagnosa 90% berasal dari orang tua anak yang disebabkan oleh faktor ekonomi
dan ketidaktahuan, kurang waspada (unawareness); dan 10% sisanya berasal
dari para praktisi medis. Oleh sebab itu perlu dilakukan upaya untuk
meningkatkan kesadaran dan kewaspadaan (awareness) tentang
penyakit retinoblastoma di kalangan praktisi medis, orang tua dan masyarakat.
Pengenalan awal retinoblastoma melalui deteksi adanya leukokoria dapat
dilakukan di Puskesmas dengan alat sederhana.

J. Penatalaksanaan
Tujuan utama terapi Retinoblastoma adalah:
1. menyelamatkan hidup
2. menyelamatkan bola mata
3. menyelamatkan penglihatan
Diagnosis dini dan terapi yang cepat dan tepat penting dalam
keberhasilan terapi retinoblastoma. Penanganan Retinoblastoma
memerlukan pendekatan tim multidisiplin termasuk spesialis mata
(spesialis mata anak atau mata onkologi), spesialis anak (onkologi),
spesialis radiologi (onkologi), spesialis patologi (onkologi), spesialis
radioterapi. Terapi bergantung pada berbagai faktor antara lain
bilateral atau unilateral, staging dan ekstensi tumor (metastasis).
Terdapat beberapa metoda terapi Retinoblastoma, yaitu:
1. Operasi:
a. Fokal terapi : laser fotokoagulasi, termoterapi, krioterapi
Fokal terapi hanya dapat digunakan pada tumor kecil atau
tumor residu setelah kemoterapi (kemoreduksi)
b. Enukleasi: pengangkatan bolamata
c. Eksenterasi: pengangkatan bola mata dartjaringan orbita
2. Radioterapi: external beam, plaque brachytherapy
3. Kemoterapi: sistemik, periokular, intraarterial
Kemoreduksi merupakan suatu proses mengecilkan (reduksi)
volume tumor dengan cara pemberian kemoterapi, merupakan
 bagian terintegrasi terapi retinoblastoma khususnya tumor
yang masih terlokalisasi di dalam bola mata (intraokular). Namun
kemoterapi saja tidak menyembuhkan, melainkan harus disertai
dengan terapi lokal lainnya. Ada berbagai protokol kemoterapi,
yang sering digunakan adalah: vincristine, etoposide dan
carboplatin.
4. Kombinasi 1,2,3
Enukleasi merupakan terapi pilihan untuk tumor lanjut tapi
masih terbatas di dalam mata (intraokular, belum proptosis)
dimana tidak terdapat lagi potensi fungsi penglihatan, dan unilateral.
Juga pada tumor dengan neovaskularisasi iris, glaukoma
sekunder, invasi tumor ke kamera okuli anterior, tumor
menempati >75% volume vitreous, tumor nekrotik dengan inflamasi
orbita sekunder, tumor dengan hifema atau perdarahan vitreous.
Pasca pengobatan, sangat penting dilakukan pemeriksaan ulang
secara berkala dengan tujuan untuk mencari:
a. Tumor yang residif pada socket mata pas ca enukleasi/
eksenterasi
b. Tumor yang aktif kembali pas ca fotokoagulasi/ krioterapi
c. Tumor baru pada mata yang lainnya
d. Keganasan lain yang timbul bukan pada bola mata
(terutama pada kasus bilateral)
e. Metastasis
Setelah tumor dinyatakan regresi, pemeriksaan berkala
dilakukan sebagai berikut:
1 tahun pertama : setiap 3 bulan
tahun berikutnya setiap 6 bulan sampai usia anak 6
tahun
setelahnya : setiap tahun

K. Komplikasi
Komplikasi pada retinoblastoma adalah lepasnya Retina (ablasio retina), peninggian
tekanan bola mata (glucoma). Komplikasi lain berupa terhambatnya pematusan
aqous humor sehingga timbul glaukoma sekunder.
Metastase melalui beberapa jalan antara lain :
1. Lamina kribosa, saraf optik kemudian mengadakan infiltrasi ke arah vaginal
sheat subarachnoid untuk menuju ke intracranial
2. Jaringan choroid, dengan melalui pembuluh darah tumor menyebar ke
seluruh tubuh.
3. Pembuluh emisari, tumor menyebabr ke bagian posterior orbita
 BAB III
KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Biodata
a. Identitas klien meliputi nama, umur : sering terjadi padaa aanak-anakdi
bawah 2 tahun, alamat, tanggal masuk rumah sakit, tanggal pengkajian, No
register, dan diagnosa medis.
b. Identitas orang tua yang terdiri dari : Nama Ayah dan Ibu, usia, pendidikan,
pekerjaan/sumber penghasilan, agama, dan alamat.
c. Identitas saudara kandung meliputi nama, usia, jenis kelamin, hubungan
dengan klien, dan status kesehatan.
2. Keluhan utama
Keluhan yang dirasakan saat ini juga, alasan kenapa masuk rumah sakit
3. Riwayat kesehatan
a. Riwayat Kesehatan Sekarang
Gejala awal yang muncul pada anak. Bisa berupa bintik putih pada mata
tepatnya pada retina, terjadi pembesaran, mata merah dan besar.
b. Riwayat Kesehatan Masa Lalu
Riwayat kesehatan masa lalu berkaitan dengan Kemungkinan memakan
makanan/minuman yang terkontaminasi, infeksi ditempat lain misal:
pernapasan.
c. Riwayat kesehatan keluarga
Berkaitan erat dengan penyakit keturunan dalam keluarga, misalnya ada
anggota keluarga yang pernah menderita penyakit yang sama.
4. Pemberian Sistem
a. Aktivitas
Gejala: kelelahan, malaise, kelemahan, ketidakmampuan untuk melakukan
aktivitas biasanya.
Tanda: kelelahan otot.
Peningkatan kebutuhan tidur, somnolen.
b. Sirkulasi
Gejala: palpitasi.
Tanda: takikardi, mur-mur jantung.
Kulit, membran mukosa pucat.
 Defisit saraf kranial dan/atau tanda perdarahan cerebral.
c. Eliminasi
Gejala: diare; nyeri tekan perianal, nyeri.
Darah merah terang pada tisu, feses hitam.
Darah pada urine, penurunan haluaran urine.
d. Integritas ego
Gejala: perasaan tak berdaya/tak ada harapan.
Tanda: depresi, menarik diri, ansietas, takut, marah, mudah terangsang.
Perubahan alam perasaan, kacau.
e. Makanan/cairan
Gejala: kehilangan nafsu makan, anoreksia, muntah.
Perubahan rasa/penyimpangan rasa.
Penurunan berat badan.
f. Neurosensori
Gejala: kurang/penurunan koordinasi.
Perubahan alam perasaan, kacau, disorientasi, ukuran konsisten.
Pusing, kebas, kesemutan parastesi.
Tanda: otot mudah terangsang, aktivitas kejang.
g. Nyeri/ketidaknyamanan
Gejala: nyeri orbital, sakit kepala, nyeri tulang/sendi, nyeri tekan sternal,
kram otot.
Tanda: perilaku berhati-hati/distraksi, gelisah, fokus, pada diri sendiri.
h. Pernapasan
Gejala: napas pendek dengan kerja minimal.
Tanda: dispnea, takipnea, batuk.
Gemericik, ronki.
Penurunan bayi napas.
i. Keamanan
Gejala: riwayat infeksi saat ini/dahulu, jatuh..
Gangguan penglihatan/kerusakan.
Perdarahan spontan tak terkontrol dengan trauma minimal.
Tanda: demam, infeksi.
Kemerahan, purpura, perdarahan retinal, perdarahan gusi, atau epistaksis.
Pembesaran nodus limfe, limpa, atau hati (sehubungan dengan invasi
jaringan)
 Papil edema dan eksoftalmus.
j. Seksualitas
Gejala: perubahan libido.
Perubahan aliran menstruasi, menoragia.
Lipopren.
k. Penyuluhan/pembelajaran
Gejala: riwayat terpajan pada kimiawi, mis; benzene, fenilbutazon, dan
kloramfenikol(kadar ionisasi radiasi berlebihan, pengobatan kemoterapi
sebelumnya, khususnya agen pengkilat.
Gangguan kromosom, contoh sindrom down atau anemia franconi aplastik
No Diagnosa Goal Statement (NOC) Intervensi (NIC) Rasional
Keperawatan
1. Gangguan Mempertahankan lapang
persepsi ketajaman penglihatan tanpa
sensori kehilangan lebih lanjut. Orientasikan pasien terhadap Dengan
penglihatan lingkungan, staf, orang lain di mengetahui
Tentukan ketajaman areanya. ekspresi perasaan
penglihatan, catat apakah satu Letakkan barang yang pasien dapat
atau kedua mata terlibat. dibutuhkan/posisi bel pemanggil mempermudah
dalam jangkauan. tindakan
keperawatan
Dorong klien untuk selanjutnya
mengekspresikan perasaan
tentang kehilangan/kemungkinan
kehilangan penglihatan.
Lakukan tindakan untuk
membantu pasien untuk
menangani keterbatasan
penglihatan, contoh, atur
perabot/mainan, perbaiki sinar
suram dan masalah penglihatan
malam
o Ketajaman penglihatan
dapat digunakan untuk
mengetahui gangguan
penglihatan yang terjadi
o Orientasi akan
mempercepat penyesuaian
diri pasien di lingkungan
baru
 o Mempermudah
pengambilan barang jika
dibutuhkan
2. Nyeri akut Rasa nyeri yang ri rasakan
pasien berkurang / hilang
Berikan tindakan kenyamanan
o Tentukan riwayat dasar (misalnya: reposisi) dan
nyeri, misalnya lokasi aktifitas hiburan (misalnya: Persetujuan klien
nyeri, frekuensi, mudik, telefisi). dan keluarga akan
durasi, dan intensitas Bicarakan dengan individu dan mempermudah
(skala 0 10) dan keluarga penggunaan terapi pelaksanaan
tindakan penghilangan distraksi, serta metode pereda terapi
yang digunakan nyeri lainnya.
Ajarkan tindakan pereda nyeri
Untuk selanjutnya klien
Beri individu pereda rasa sakit
dapat melakukan tindakan
yang optimal dengan analgesik
pereda nyeri secara
Dengan mengetahui skala nyeri mandiri
penderita maka dapat ditentukan
tindakan yang sesuai untuk
menghilangkan rasa nyeri
tersebut

Tindakan kenyamanan dasar

dapat menurunkan rasa nyeri
3 Cemas Kecemasan dapat segera
berhubungan teratasi.
dengan
penyakit yang Kaji tingkat ansietas, derajat
diderita klien. pengalaman nyeri/timbulnya
gejala tiba tiba dan
 pengetahuan kondisi saat ini.
Berikan informasi yang
akurat dan jujur. Diskusikan
dengan keluarga bahwa
pengawasan dan pengobatan
dapat mencegah kehilangan
penglihatan tambahan.
Dorong pasien untuk
mengakui masalah dan
mengekspresikan perasaan.
Identifikasi sumber/orang
yang menolong.
Untuk mempermudah rencana
tindakan keperawatan yang
akan diberikan selanjutnya

Kolaborasi dengan keluarga

pasien akan mempercepat
proses penyembuhan.
4 Resiko cidera Resiko cedera berkurang.
trauma.
Orientasikan pasien klien
terhadap lingkungan, staf, dan
orang lain yang ada di Dukungan
areanya. keluarga penting
dalam proses
Anjurkan keluarga
penyembuhan
memberikan mainan yang
pasien
aman (tidak pecah), dan
pertahankan pagar tempat
 tidur.
Arahkan semua alat mainan
yang dibutuhkan klien pada
tempat sentral pandangan
klien dan mudah untuk
dijangkau.

Orientasi akan mempercepat

penyesuaian diri pasien di Mempermudah
lingkungan baru pengambilan
mainan
5 Risiko Proses perkembangan klien
keterlambatan berjalan dengan normal.
perkembangan
Berikan kesempatan anak
mengambil keputusan dan
melibatkan orang tua dalam
perencanaan kegiatan.
o Melibatkan orang tua
berperan aktif dalam
perawatan anak
Orang tua berperan
o Lakukan pendekatan penting dalam
melalui metode tumbuh kembang
permainan. anak

o Buat jadwal untuk Cara paling mudah

prosedur terapi dan dan efektif unuk
latihan. anak-anak

o Upaya meningkatkan
pola pikir klien
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler ditemukan pada anak
anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Gejala retinoblastoma dapan menyerupai
dengan penyakit mata lainnya. Dalam proses pengkajiannya dilakukan secara anamnesis
dengan menanyai langsung si pasien atau pun keluaraga meliputi data, riwayat dulu dan
sekarang serta keluhan pasien. Pengkajian dengan pemeriksaan fisik umum dan khusus
untuk mata serta pemeriksaan penunjangnya. Berdasarkan dari hasil pengkajian tersebut
kita dapat menyimpulkan diagnosa keperawatannya mulai dari gangguan rasa nyaman
nyeri, gangguan persepsi sensorik penglihatan, gangguan rasa aman cemas, resiko tinggi
cedera, kurangnya pengetahuan keluarga. Setelah itu perawat dapat memberikan rencana
asuhan keperawatan pada pasien. Kemudian perawat harus mengevaluasi dari hasil
intervensi dan implementasinya.

B. Saran
Pada orangtua yang mengalami retinoblastoma hendaknya melakukan
pemeriksaan mata terhadap anaknya, karena retinoblastoma dapat diturunkan ke anak
mereka. Sebaiknya orangtua mengetahui tanda dan gejala adanya retinoblastoma secara
dini, ini bertujuan umtuk menghindari prognosis yang sangat buruk. Retinoblastoma ini
dapat ditemukan pada usia 3th bahkan dapat juga ditemukan pad usia 10bln, maka dari
itu orangtua seharusnya lebih aktif sehingga orangtua tidak menyadarinya setelah di
stadium lanjut.

DAFTAR PUSTAKA
Bilotta, Kimberly A.J. 2012. Kapita Selekta Penyakit dengan Implikasi Keperawatan edisi 2.
EGC. Jakarta
Istiqomah, Indriana, N., 2005, Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Mata, editor, Monica
Ester. EGC, Jakarta.
Permono, Bambang, dkk. 2006. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta:Badan Penerbit
IDAI.
Prof.dr.Sidarta Ilyas SpM dkk, 2002, sagung seto. Ilmu penyakit mata untuk dokter umum dan
mahasiswa kedoteran edisi 2,
Skuta. Glaukoma, Section 10. Basic and Clnical Science Course. 2009-2010 San Fransisco.
American Academy Opthalmology.
Suddarth & Brunner, Keperawatan Medikal Bedah, 2002. EGC: Jakarta
Suharjo & Hartono, 2007, Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Penyakit Mata, Fakultas
Kedokteran UGM.