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piel (barc).

2016;31(5):336340

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

www.elsevier.es/piel

Revision

Algoritmo diagnostico en el eccema grave


Diagnostic algorithm in severe eczema

Susana Cordoba * y Jesus Borbujo


Servicio de Dermatologa, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid, Espana

El manejo de los pacientes con eccema grave conlleva


importantes dificultades. En muchos casos el diagnostico,
Medida de la gravedad
seguimiento y tratamiento supone un gran esfuerzo tanto para
el dermatologo como para el paciente, siendo en ocasiones Aunque intuitivamente reconocemos a un paciente con
poco satisfactorio. eccema grave cuando lo enfrentamos en la clnica, la
gravedad del eccema tambien puede ser difcil de precisar al
no existir una definicion universalmente aceptada. Clnica-
Definicion mente podemos considerar como eccema grave aquel que es
resistente al tratamiento con corticoides topicos potentes y/o
El primer problema, y no el menor, radica en la definicion inhibidores de la calcineurina topicos, o el que precisa
misma de eccema grave. La palabra eccema es un termino tratamiento sistemico con cierta urgencia. Estas considera-
clnico que designa una reaccion inflamatoria cutanea que ciones, sin embargo, son demasiado subjetivas y es necesario
puede mostrar un gran polimorfismo, desde las formas poder medir la gravedad del cuadro de forma mas objetiva,
agudas en las que predominan las vesculas, la exudacion y especialmente cuando queremos valorar la respuesta al
la formacion de costras, hasta las formas mas cronicas con tratamiento o cuando se llevan a cabo ensayos clnicos.
descamacion y liquenificacion, siendo una caracterstica Con objeto de poder medir la intensidad del eccema se han
clnica constante en el eccema el prurito. El nombre desarrollado diversas escalas, que resultan utiles para la
eccema, por lo tanto, no hace referencia a una enfermedad valoracion de la gravedad y de la respuesta al tratamiento
concreta con un patron clnico caracterstico, una etiologa durante el seguimiento de los pacientes con eccema, funda-
precisa, unas pruebas complementarias confirmatorias y un mentalmente con dermatitis atopica1,2. Existen mas de 20
tratamiento especfico, sino que se trata solamente de un escalas de medida, pero solo el Severity Scoring of Atopic
signo mas de la entidad que pueda padecer el paciente. En Dermatitis (SCORAD), el Eczema Area and Severity Index (EASI) y el
muchas ocasiones se utiliza de manera indistinta el termino Patient Oriented Eczema Measure estan validadas adecuada-
mucho mas general dermatitis, equiparandolo al concepto mente para ser utilizadas en ensayos clnicos y en la practica
mas limitado eccema, lo que aumenta aun mas la medica3,4.
confusion. Histologicamente el eccema se traduce por la El ndice SCORAD fue disenado y aprobado por la European
presencia de diversos grados de espongiosis en la biopsia Task Force on Atopic Dermatitis en 1993, como una herramienta
cutanea. sencilla para la valoracion de la gravedad de la enfermedad5.

* Autor para correspondencia.


Correo electronico: susana.cordoba@salud.madrid.org (S. Cordoba).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.09.020
0213-9251/# 2016 Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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El calculo del SCORAD asigna una puntuacion a los distintos


datos clnicos, de extension y de afectacion subjetiva por
la enfermedad para conseguir un valor numerico (fig. 1).
La escala incluye la valoracion de 6 signos clnicos (eritema,
edema, exudacion, excoriacion, liquenificacion y xerosis) con
una escala de valores de 1-3 segun su intensidad. Para la
medicion de la extension de la enfermedad se aplica la regla
de los 9. Los sntomas subjetivos de picor y trastornos del
sueno se valoran de 1-10. La enfermedad se clasifica en leve
(< 15), moderada (16-40) y grave (> 40), siendo la maxima
puntuacion que se puede obtener en esta escala de 103 puntos.
El Patient Oriented SCORAD es una escala de autoevaluacion
que utiliza los mismos criterios que el SCORAD, pero adaptado
a los pacientes, con una buena correlacion.
El ndice EASI fue descrito en 1998 a semejanza del ndice
PASI usado en psoriasis. Esta escala no valora sntomas
subjetivos, y se basa en la combinacion de signos clnicos y de
extension de la enfermedad (fig. 2). La intensidad de cada
uno de los 4 signos clnicos (eritema, induracion/papula,
excoriacion y liquenificacion) se valora en 4 regiones
del cuerpo (cabeza-cuello, miembros superiores, tronco
y miembros inferiores), con una escala de 1-3. La extension
en cada una de estas regiones del cuerpo se puntua de 0-6. La
puntuacion de cada region del cuerpo se obtiene multipli-
cando la suma de la gravedad de los 4 signos clnicos por el
area afectada. Este resultado se multiplica por un valor
constante que refleja la contribucion de cada region corporal
a la superficie total del mismo. En ninos estos valores se
Figura 1 Severity Scoring of Atopic Dermatitis (SCORAD). corrigen dependiendo de si son mayores o menores de
7 anos. La puntuacion maxima del ndice EASI es de 72,
siendo clasificada la enfermedad en leve (< 7), moderada
(7-21), grave (21-50) o muy grave (50-72)6.

Area of involvement: Each body area has potentially 100% involvement. Score 0 to 6 based on the following table:

% involvement 0 1 - 9% 10 - 29% 30 - 49% 50 - 69% 70 - 89% 90 - 100%


Region score 0 1 2 3 4 5 6

Severity of signs: Grade the severity of each sign on a scale of 0 to 3:

0 None
Take an average of the severity the
1 Mild
involved area.
2 Moderate
Half points may be used e.g. 2.5.
3 Severe

Scoring table:

Erythema Edema/ Excoriation Lichenification Region score Multiplier Score per body
(0-3) Papulation (0-3) (0-3) (0-6) region
(0-3)
Body region
(
Head/neck ( + + + x x 0.1
(
Trunk ( + + + x x 0.3
(
Upper extremities ( + + + x x 0.2
(
Lower extremities ( + + + x x 0.4

The final EASI score is the sum of the 4 region scores:


(0-72)

Figura 2 Eczema Area and Severity Index (EASI).


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El Investigador Global Assessment es una evaluacion estatica eritematodescamativos pruriginosos, que pueden llegar a
de la severidad clnica global de la dermatitis atopica, ser clnicamente similares, aunque etiologicamente muy
puntuada de 0 (aclarada) a 6 (muy severa), en un momento distintos, como la psoriasis, las toxicodermias, la dermato-
determinado, que aunque no es un sistema muy real de miositis, la sarna, la micosis fungoide o la pitiriasis rubra
valoracion s muestra una buena correlacion con el EASI. pilaris, entre otros (tabla 1). La realizacion de tecnicas de
Una medida mas simple es el Three Item Severity Score, que inmunohistoqumica, inmunofluorescencia directa y reorde-
valora la intensidad del eritema, edema/papulas y excoria- namiento genico son necesarias en algunos casos. En
ciones en una escala de 0-37. Tiene la desventaja de no ocasiones, sin embargo, los hallazgos histologicos no son
considerar el area de la superficie corporal afectada, pero
muestra una buena correlacion con el SCORAD8.
Tambien podemos definir el eccema grave como aquel
que empeora de forma importante la calidad de vida del Tabla 1 Causas de eritrodermia
paciente o sus familiares, lo que puede ser valorado mediante Dermatosis
distintos cuestionarios de calidad. Psoriasis
El Childrens Dermatology Life Quality Index recoge datos sobre Dermatitis atopica
prurito, alteraciones del sueno, relaciones con amigos, Linfoma cutaneo de celulas T
Pitiriasis rubra pilaris
rendimiento escolar, participacion deportiva y disfrute vaca-
Penfigo superficial
cional. Penfigoide ampolloso
El Dermatitis Family Impact es un cuestionario de 10 Dermatitis de contacto
preguntas que rellena un familiar del paciente sobre tareas Dermatitis actnica cronica
domesticas, alimentacion, actividades de ocio familiar, com- Pseudolinfoma
pras, gastos, fatiga, estres emocional y relaciones personales. Enfermedad de Darier

Infecciones
Tina
Diagnostico Sarna noruega
Toxoplasmosis
Histoplasmosis
El eccema puede ser la expresion clnica de distintas
Leishmaniasis
enfermedades cutaneas. Establecer el diagnostico de un VIH
paciente con un cuadro eritematodescamativo generalizado Tuberculosis
suele ser difcil. La combinacion de una anamnesis y una
Enfermedades sistemicas
exploracion fsica completa, junto con los datos obtenidos de
Lupus eritematoso subagudo
las pruebas complementarias (fig. 3) y la respuesta obtenida a Dermatomiositis
los distintos tratamientos indicados puede ayudar a orientar el Enfermedad injerto contra huesped aguda
diagnostico. Sarcoidosis
La anamnesis debe recoger datos relativos a los posibles Tirotoxicosis
factores agravantes (tanto irritantes como alergenos), factores Hipogammaglobulinemia variable comun
Inmunodeficiencia combinada severa con sndrome de Omenn
personales (profesion, habitos personales, uso de
Enfermedad de Leiner
cosmeticos. . .) as como cualquier otro factor que pueda Histiocitosis
influir en la evolucion del cuadro (comorbilidades asociadas, Hipercalcitonemia
dermatosis previas, toma de medicacion. . .).
Enfermedades hematologicas
La biopsia cutanea es la prueba diagnostica fundamental
Linfoma de Hodgkin
que permite diferenciar el eccema de otros procesos Linfoma de celulas B
Linfoma anaplasico de celulas grandes
Leucemia mielomonoctica aguda
Leucemia de celulas T del adulto
Factores desencadenantes,
Anamnesis ana Leucemia linfatica cronica
antecedentes personales, frmacos
Reticulosarcoma
Sndrome mielodisplasico
Piel, mucosas, uas, adenopatas, Leucemia eosinoflica cronica
Exploracin fsica otras enfermedades dermatolgicas
Neoplasias
Prostata
Pulmon
Pruebas diagnsticas BIOPSIA (mltiples) Tiroides
Hgado
Mama
Inmunohistoqumica Ovario
Analtica EPICUTNEAS Recto
Inmunofluorescencia directa
(SS, CD4/CD8, Esofago
Biopsia de ANA) Pruebas de Estomago
adenopatas imagen
Melanoma
Fuente: Rothe et al.9.
Figura 3 Pruebas diagnosticas en el eccema grave.
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especficos de ninguna enfermedad dermatologica concreta,


y es necesaria la realizacion de biopsias repetidas a lo largo del
Conclusiones
tiempo para observar datos especficos.
La informacion diagnostica de la analtica de sangre es poco El manejo del paciente con eccema grave supone un reto
util, al no haber marcadores biologicos especficos en el diagnostico-terapeutico. El diagnostico de estos pacientes en
eccema. La presencia de leucocitosis, linfocitosis, eosinofilia, fundamentalmente clnico, aunque determinadas pruebas
anemia, elevacion de la velocidad de sedimentacion globular, complementarias, como la biopsia, son imprescindibles para
aumento de creatinina e hipoalbuminemia son datos inespe- hacer el diagnostico diferencial. Estos pacientes, especial-
cficos que se observan con frecuencia en los pacientes con mente los de peor control y menor respuesta a los trata-
eccema grave9. El hallazgo de laboratorio mas frecuentemente mientos, deben ser seguidos a lo largo del tiempo. En muchas
encontrado en la dermatitis atopica es la elevacion de la IgE ocasiones durante el seguimiento puede ser necesario replan-
serica total o especfica para un alergeno, que sin embargo tear el diagnostico clnico y repetir periodicamente las pruebas
puede faltar hasta en el 20% de los pacientes atopicos4. La para detectar potenciales errores diagnosticos, evolucion de las
elevacion de los niveles de IgE puede ser un fenomeno tardo lesiones o existencia de neoplasias subyacentes (linfoma
en la evolucion de la enfermedad en algunos pacientes, y en cutaneo de celulas T o cuadros paraneoplasicos).
ocasiones puede ser un fenomeno secundario a la alteracion
de la barrera cutanea y la sensibilizacion, por lo que no se
recomienda la monitorizacion de los niveles de IgE, como
Puntos clave
valoracion de la severidad de la enfermedad de manera
rutinaria4. El incremento de mastocitos tisulares y la eosino-
1. La palabra eccema es un termino clnico que designa
filia en sangre periferica tambien muestra asociacion incon-
una reaccion inflamatoria cutanea que puede mos-
sistente con la dermatitis atopica4. El recuento de celulas de
trar un gran polimorfismo; no hace referencia a una
Sezary en sangre periferica puede ser util para el diagnostico
enfermedad concreta.
del sndrome de Sezary (> 20%), aunque tambien pueden
2. No existe una definicion universalmente aceptada de
detectarse en pequena cantidad en procesos benignos como
eccema grave. Con objeto de poder medir la intensi-
la dermatitis atopica, la psoriasis, el liquen plano, el lupus
dad del eccema se han desarrollado diversas escalas
discorde y la parapsoriasis9,10.
para la valoracion de la gravedad y de la respuesta al
Los hallazgos histologicos pueden permitir diferenciar el
tratamiento.
eccema de otras enfermedades cutaneas, pero no suelen dar
3. El eccema puede ser la expresion clnica de distintas
informacion sobre la etiologa de este (tabla 2). Las pruebas
enfermedades cutaneas. Establecer el diagnostico de
epicutaneas, siempre orientadas por la anamnesis, permiten
un paciente con eccema grave suele ser difcil.
en muchas ocasiones identificar una posible alergia de
4. La biopsia cutanea es la prueba diagnostica funda-
contacto como desencadenante de las lesiones. Las tecnicas
mental que permite diferenciar el eccema de otros
microbiologicas de cultivo de hongos, bacterias y virus
procesos eritematodescamativos pruriginosos, que
permiten descartar la presencia de una infeccion sobreana-
pueden llegar a ser clnicamente similares.
dida o como factor agravante del cuadro. La toma de muestras
5. La informacion diagnostica de la analtica de sangre
para vision directa al microscopio optico es una tecnica
es poco util, al no haber marcadores biologicos espe-
sencilla y rapida para descartar la presencia de parasitos. Las
cficos en el eccema.
pruebas de imagen (radiografa, ecografa, TAC) permiten
6. Los pacientes con eccema grave deben ser seguidos a
estudiar la posibilidad de enfermedades sistemicas asociadas,
lo largo de tiempo, y en muchas ocasiones durante el
especialmente la exclusion de neoplasias en cuadros erite-
seguimiento puede ser necesario replantear el diag-
matodescamativos abigarrados de mala evolucion y posible
nostico clnico y repetir periodicamente las pruebas
origen paraneoplasico.
diagnosticas.

Tabla 2 Clasificacion de los distintos tipos de eccema


Eccemas endogenos
Dermatitis atopica Responsabilidades eticas
Dermatitis de estasis
Dermatitis seborreica
Proteccion de personas y animales. Los autores declaran que
Eccema dishidrotico
para esta investigacion no se han realizado experimentos en
Eccema numular
Eccema xerodermico seres humanos ni en animales.

Eccemas exogenos
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
Dermatitis de contacto
Irritativa
este artculo no aparecen datos de pacientes.
Alergica
Fotoeccemas Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
Fotoalergicos autores declaran que en este artculo no aparecen datos de
Fototoxicos pacientes.
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5. European Task Force on Atopic Dermatitis. Severity scoring


Conflicto de intereses of atopic dermatitis: The SCORAD index: Consensus report
of the European Task Force on Atopic Dermatitis.
Dermatology. 1993;186:2331.
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
6. Leshem YA, Hajar T, Hanifin JM, Simpson EL. What the
eczema area and severity index score tell us about the
severity of atopic dermatitis? An interpretability study. Br J
Dermatol. 2015;172:13537.
b i b l i o g r a f i a 7. Wolkerstorfer A, de Waard van der Spek FB, Glazenburg EJ,
Mulder PG, Oranie AP. Scoring the severity of atopic
dermatitis: Three item severity score as a rough system for
1. Blasco Morente G, Tercedor Sanchez J. Tratamiento daily practice and as a prescreening tool for studies. Acta
sistemico de la dermatitis atopica en la infancia. Cuando y Derm Venereol. 1999;79:3569.
como. Piel. 2015;30:13. 8. Van Oosterhout M, Janmohamed SR, Spierings M, Hiddinga J,
2. Eichenfield LF, Tom WL, Chamlin S, Feldman SR, Hanifin JM, de Waard-van der Spek FB, Oranje AP. Correlation between
Simpson EL, et al. Guidelines of care for the management objetive SCORAD and Three-Item Severe Scored used by
of atopic dermatitis: Section 1. Diagnosis and assesmet of physicians and objective PRO-SCORAD used by parents/
atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol. 2014;70:33851. patients in children with atopic dermatitis. Dermatology.
3. Schmitt J, Langan S, Williams HC, on behalf of the European 2015;230:10512.
Dermato-Epidemiology Network. What are the bestoutcome 9. Rothe MJ, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Life-threating
measurements for atopic eczema? A systematic review. erytroderma: Diagnosis and treating the red man. Clin
J Allergy Clin Immunol. 2007;120:138998. Dermatol. 2005;23:2067.
?
4. Serra-Baldrich E. Que pruebas complementarias son utiles 10. Duncan SC, Winkelman RK. Circulating Sezary cells in
en el diagnostico y manejo de la dermatitis atopica? Piel. hospitalized dermatology patients. Br J Dermatol.
2015;30:4035. 1978;99:1718.