Neurolingstica
ACTUALIZACIN
PUNTOS CLAVE
Afasias y trastornos Concepto. Las afasias (prdida parcial o total del
Clasificacin
Para clasificar clnicamente un sndrome afsico se toman en
consideracin tres dominios del lenguaje: fluencia, compren-
sin auditiva y repeticin2,7-11. Aunque la capacidad de denomi-
nar objetos por confrontacin visual debe ser explorada en el
paciente afsico, este es un dficit constante en todos los pa- Fig. 1. Representacin del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra
cientes, y es por ello que no tiene un valor discriminatorio a el rea perisilviana central (lneas horizontales) rodeada por las regiones
la hora de clasificar los sndromes afsicos. La correlacin extrasilvianas (rea de puntos).
entre una constelacin de signos/sntomas con una distribu-
cin neuroanatmica relativamente constante de las lesiones
responsables ha permitido delimitar los distintos sndromes la comprensin (salvo para elementos sintcticos) y alteracin
afsicos. En general, las afasias se han clasificado de forma en la repeticin del lenguaje y denominacin7-11. En casos
dicotmica tomando en consideracin los tres dominios lin- agudos, puede existir mutismo inicial o emisiones limitadas y
gsticos clsicos. Algunos autores toman en consideracin la estereotipias consonante-vocal (CV) (por ejemplo, pa..pa..
dimensin fluencia para clasificar las afasias y las dividen en pa..pa) o consonante-vocal-consonante (CVC) (por ej., tan..
fluentes y no fluentes, mientras que otros lo hacen en base al tan..tan). En casos menos graves, el lenguaje espontneo es
rendimiento en tareas de repeticin y las clasifican con repeti- no fluente, limitado a nombres (de alta frecuencia y capaci-
cin normal o anormal2,7-11. dad de imaginacin) y escasos verbos, y los pacientes produ-
Las correlaciones antomo-patolgicas correspondientes cen parafasias fonmicas (reemplazo de un fonema por otro).
a las dimensiones mencionadas sugieren que el trminono- En algunos casos, la tendencia de la expresin es de tipo te-
fluente se correlaciona con lesiones anteriores (lbulo fron- legrfico y con gran pobreza gramatical (agramatismo). Las
tal), mientras que el trmino fluente sugiere lesiones poste- emisiones se producen con gran esfuerzo y mala articulacin
riores (lbulos temporal y parietal)7-13. Si se considera la con alteraciones en la meloda (disprosodia), dificultad en la
capacidad de repetir lenguaje (palabras, frases), los dficits en programacin del habla (apraxia del habla [AH]) y pausas
la repeticin se han asociado a lesiones en el rea perisilviana, prolongadas que son secundarias a una dificultad para acce-
mientras que su preservacin se asocia, en general, a lesiones der a las palabras7-11.
que respetan el rea perisilviana7-13 (fig. 1). Por ltimo, la La afasia de Broca es secundaria a lesiones en las reas
alteracin de la comprensin, en general, indica lesiones pos- cerebrales anteriores (reas de Brodmann 44 y 45) (figs. 2 y
teriores, mientras que su preservacin de la comprensin se 3) en el lbulo frontal con extensin a estructuras subyacen-
asocia a lesiones anteriores7-13. tes (nsula, ganglios basales, sustancia blanca) y suele asociar-
Se ha criticado la aplicacin de criterios dicotmicos para se con dficits motores (hemipleja) y apraxia bucofacial7-9.
clasificar las alteraciones complejas del procesamiento lings- Aunque puede ocurrir de forma aguda, la afasia de Broca
tico, pues no reflejan adecuadamente el grado y naturaleza de suele ser un estadio evolutivo de afasias ms graves. En casos
la afectacin. Sin embargo, estos criterios continan siendo secundarios a ictus, en general, ocurre durante el periodo de
tiles en la prctica clnica, esencialmente porque permiten recuperacin de una afasia global, mientras que en casos de-
conocer la gravedad global de la afasia (por ejemplo, la afasia generativos (afasia primaria progresiva, enfermedad de Al-
de Wernicke es ms grave que la afasia de conduccin). En el zheimer) la afasia de Broca proviene de sndromes ms leves
artculo se utiliza una clasificacin clnica de las afasias toman- (afasia anmica [AA])7-9. La mayora de los pacientes con afa-
do en consideracin la capacidad de repetir lenguaje, y no sia de Broca tienen una clara conciencia de sus dificultades
se analiza la clasificacin psicolingstica de las afasias, la cual se en la expresin oral y algunos pacientes suelen presentar epi-
puede encontrar en textos recientes14. La evaluacin psicolin- sodios de frustracin (reaccin catastrfica) y depresin2.
gstica de la afasia es importante porque permite conocer la
naturaleza de las alteraciones en el procesamiento del lengua- Afasia de Wernicke. La afasia de Wernicke es la forma ms
je y disear estrategias individualizadas para cada paciente. paradigmtica de afasia fluente. Las alteraciones del lenguaje
en este sndrome son diferentes a las observadas en las afasias
Afasias con repeticin anormal no fluentes7-13. El lenguaje espontneo es fluente, abundante,
sin producciones de esfuerzo y bien articulado. Sin embargo,
Afasia de Broca. En los pacientes con afasia de Broca el la cantidad de lenguaje emitido por los pacientes con afasia
lenguaje espontneo es no-fluente con relativa preservacin de de Wernicke es variable. En los casos agudos puede haber
conduccin se debe a lesiones del fascculo arcuato y regio- del impulso de hablar, mientras que las capacidades lings-
nes vecinas en los lbulos temporal y parietal5,7 (fig. 2). ticas (comprensin, denominacin, repeticin), en general,
estn preservadas6,10. La afasia dinmica se ha conceptualiza-
Afasia global. La afasia global afecta a todas las modalidades do como un dficit de la funcin predicativa del lenguaje
del lenguaje8. Se caracteriza por una alteracin grave en el interior, un defecto material-especfico del planeamiento
lenguaje espontneo (mutismo o estereotipias CVC), com- verbal, una alteracin en la estrategia de bsqueda lxica y
prensin auditiva, repeticin y denominacin8. La lectura semntica durante tareas del lenguaje de expresin o una in-
oral y comprensiva y la escritura estn gravemente alteradas. capacidad para seleccionar entre varias respuestas verbales
En los casos ms graves, los pacientes presentan una ausencia competitivas6,9,10.
de cualquier intencin de comunicacin verbal y no-verbal En ocasiones, el perfil clnico de la ATM puede ser atpi-
con el entorno (afsico aislado). En los casos agudos secun- co6,10. Se consideran rasgos atpicos las anomalas en la articu-
darios a ictus, la topografa de las lesiones responsables es lacin y comprensin auditiva, tartamudeo, pues se desvan
muy variable, pero habitualmente la afasia global es secunda- de la variedad clsica. En otras circunstancias, las caracters-
ria a lesiones extensas del rea perisilviana izquierda, con ticas del lenguaje son similares a las descritas en la variedad
compromiso de los lbulos frontal, temporal y parietal y ex- clsica, pero la localizacin de la lesin es atpica (rea de
tensin a estructuras subcorticales7-10. Las hemorragias sub- Broca, corteza sensorimotora, nsula) o en el hemisferio de-
corticales a nivel de los ganglios basales pueden causar afasia recho (afasia cruzada) o afecta a pacientes que tienen lesiones
global. Por ltimo, tambin ocurre en las etapas finales de del desarrollo en el hemisferio izquierdo (por ejemplo, mal-
afasias primarias progresivas y demencias. formaciones arteriovenosas) y que inducen una reorganiza-
cin funcional de las redes neuronales dedicadas al lenguaje
Afasias con repeticin normal en uno o ambos hemisferios cerebrales.
La ATM puede presentarse de forma aguda o lentamente
Afasias transcorticales. Las afasias transcorticales se carac- progresiva. Las lesiones responsables de la presencia (ocu-
terizan por la preservacin de la capacidad de repetir lenguaje rrencia) de las variantes clsicas y de la afasia dinmica son
a pesar de dficits graves en otros dominios lingsticos (len- similares. Estos dos perfiles clnicos han sido descritos tras
guaje espontneo, comprensin, denominacin)6-10. Aunque lesiones que afectan: a) la sustancia blanca ntero-lateral y
las afasias transcorticales son menos frecuentes que las deno- superior a la prolongacin frontal izquierda; b) la regin me-
minadas afasias clsicas, la prevalencia puede alcanzar el 20% dial del lbulo frontal (rea motora suplementaria) y corteza
de todas las afasias cuando se analizan los casos secundarios cingular anterior y c) la regin prefrontal lateral (inmediata-
a ACV6-10. Adems, la afasia transcortical sensorial (ATS) es mente anterior al rea de Broca)6,10.
uno de los tipos ms frecuentes de trastorno del lenguaje en
la enfermedad de Alzheimer y otras degeneraciones cortica- Afasia transcortical sensorial. El anlisis de la expresin oral
les (demencia semntica), mientras que la afasia transcortical en la ATS demuestra que existen dos variantes principales:
motora (ATM) (afasia adinmica) es un componente del d- semntica y anmica6-11. En ambas variantes, el lenguaje es-
ficit cognitivo de la parlisis supranuclear progresiva y la afa- pontneo es siempre fluente con buena articulacin, entona-
sia transcortical mixta (ATMx) de rpida evolucin suele cin y gramtica. En los pacientes con la variedad semntica,
acompaar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-10. el lenguaje espontneo puede dar la falsa impresin de ser
elocuente y comunicativo, pero el contenido de las emisiones
Afasia transcortical motora. Es la ATM clnica (clsica, afa- no es coherente6-11. Esto se debe a una abundante produccin
sia adinmica y atpica)6. La variedad clsica, si se presenta de de errores (parafasias) no-relacionados semnticamente con
forma aguda, puede cursar con mutismo inicial o marcada la palabra diana (por ejemplo, brazo por tomate), parafasias
reduccin de la fluencia. Cuando la produccin verbal mejo- semnticas (por ejemplo, coche por camin) y que algunos
ra, las emisiones estn restringidas a palabras aisladas o frases verbos son reemplazados por otros imprecisos o por adver-
automticas, pero no se detectan parafasias. La articulacin y bios (jerga semntica). En la variedad anmica, el lenguaje
los aspectos gramaticales estn preservados, pero las emisio- espontneo es menos abundante que en la variedad semnti-
nes son muy laboriosas, con reduccin del volumen y sin ca, y la principal dificultad radica en encontrar la palabra dia-
meloda. La denominacin y la comprensin auditiva suelen na, lo que genera numerosas pausas y circunloquios (descrip-
estar relativamente preservadas. La fluencia verbal fonolgi- cin de la palabra inaccesible). Finalmente, se han descrito
ca y semntica (categoras) estn disminuidas, mientras que patrones atpicos de ATS, ya sea por la localizacin inesperada
la capacidad de repeticin est preservada para dgitos de la lesin (lbulo frontal), o por el patrn lingstico (pre-
(5 tems o ms), palabras, no-palabras, frases y oraciones. servacin de la denominacin oral). Los dominios lingsticos
Otro rasgo que facilita el diagnstico de la variante clsica es restantes en la ATS (dficit en comprensin y denominacin
la presencia de ecolalia (repeticin de las palabras y frases con preservacin de la repeticin) son similares en las varie-
enunciadas por el interlocutor), as como tambin la capaci- dades semntica y anmica. La comprensin auditiva y de la
dad de completar frases incompletas (Peleaban como perro lectura es anormal. En general, los pacientes tienen fallos
ygato). La escritura y la lectura estn generalmente fluctuantes en la comprensin a nivel de palabras aisladas,
afectadas en forma similar que el lenguaje espontneo6. construcciones sintcticamente complejas e informacin lxi-
La segunda variedad descrita de ATM es la afasia dinmica co-semntica. El dficit en la comprensin lxico-semntica
(o adinmica), en la cual el rasgo ms distintivo es la prdida es variable y depende de la etiologa (vascular frente a dege-
nerativa) y de la topografa lesional (regiones temporales n- presentes son escasas y aisladas. Hay un empobrecimiento de
tero-inferiores en la demencia semntica y parieto-occipitales los nombres y sustantivos que puede dar lugar a un lenguaje
y frontales en los casos vasculares)6-11. La repeticin est pre- poco informativo, vaco de contenido con pausas secundarias
servada para dgitos (5 tems o ms), palabras, no-palabras, a la dificultad para encontrar palabras, circunloquios y falta
frases y oraciones. La denominacin es anormal y afecta por de especificidad. La comprensin y la repeticin son norma-
igual a la produccin de nombres y al reconocimiento auditi- les. La dificultad en la denominacin es el dficit ms evidente.
vo de los mismos. La fluencia verbal para distintas categoras Los pacientes pueden producir distintos tipos de errores in-
semnticas siempre est alterada. La lectura en voz alta y la cluyendo omisiones, parafasias formales y semnticas. La
escritura pueden estar relativamente preservadas, pero la lec- lectura y escritura pueden ser normales o estar alteradas.
tura comprensiva siempre es anormal. Aunque la AA pura, en general, indica una lesin del lbu-
Las lesiones responsables de la ATS pueden ser de origen lo temporal (rea 37 de Brodmann), se considera que esta
vascular, traumtico o tumoral y afectan a la porcin poste- afasia no tiene valor para inferir la topografa de la lesin
rior del giro temporal medial y a las cortezas de asociacin causal, pues puede ser secundaria a lesiones focales agudas,
visual y auditiva o, menos frecuentemente, la ATS se debe a tanto a nivel frontal dorso-lateral izquierdo o por lesin del
lesiones en los lbulos parietales inferior y superior o a lesio- giro angular7-11. El compromiso de estas regiones ha sido im-
nes frontales6-11. plicado en la AA que ocurre en la enfermedad de Alzheimer,
mientras que en la demencia semntica se la ha relacionado
Afasia transcortical mixta. Se caracteriza por una alteracin con la afectacin selectiva de la porcin anterior del lbulo
grave en todas las funciones lingsticas, excepto en la capa- temporal izquierdo.
cidad de repetir que est relativamente preservada y frecuen-
temente desinhibida, adoptando las caractersticas de la eco-
lalia6-11. El lenguaje espontneo est ausente o reducido a Tratamiento
palabras estereotipadas (por ejemplo, eh.. eh.. eh.. eh),
expresiones incomprensibles, frases incompletas, clichs o La recuperacin espontnea de la afasia tras el ictus ocurre
palabras obscenas. La generacin del lenguaje espontneo es en los primeros 6 meses, mientras que no deben esperarse
tan pobre que habitualmente no es posible reconocer parafa- cambios sustanciales despus del primer ao15,16. Es por ello,
sias u otras alteraciones lingsticas. La comprensin auditi- que el tratamiento de la afasia consiste en la rehabilitacin
va est ausente, o en casos menos graves puede observarse del lenguaje y la utilizacin de otras estrategias (por ejemplo,
preservacin de rdenes dirigidas al cuerpo (cierre los frmacos)17,18. Se ha demostrado que la rehabilitacin de la
ojos). La denominacin est alterada, aunque en casos ex- afasia es eficaz cuando se administra de forma intensiva (ms
cepcionales la denominacin de objetos est relativamente de 2 horas por semana) y/o durante periodos prolongados15,16.
preservada. La lectura y escritura estn gravemente altera- El tratamiento farmacolgico de la afasia est en sus comien-
das. zos y se necesitan ms estudios para analizar los beneficios17.
En casos agudos, la ATMx es secundaria a lesiones ml- Sin embargo, los resultados preliminares con frmacos utili-
tiples (hipoxia, infartos/hemorragias, metstasis, contusiones, zados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer
intoxicacin por monxido de carbono) frecuentemente bi- (donepecilo, memantina) en pacientes con afasia crnicas
laterales o a lesiones unilaterales izquierdas de localizacin post-ictus son esperanzadores17-19.
variable que afectan territorios limtrofes entre las arterias
cerebral anterior y media o entre las arterias cerebral media
y posterior. La ATMx tambin puede ser el estadio final de
otras variedades clnicas de afasias transcorticales y ha sido
Trastornos del habla
descrita en fases terminales de procesos degenerativos y pro-
gresivos como la enfermedad de Alzheimer, la degeneracin
Disartrias
frontotemporal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-11.
El trmino disartria se utiliza para describir la articulacin
Afasia anmica. Los defectos en la denominacin son cons- anormal de sonidos o fonemas por la activacin anormal de
tantes en los pacientes afsicos y se manifiestan como dificul- los msculos farngeos oromandibulares que afectan a la ve-
tad para: a) encontrar palabras durante el lenguaje espont- locidad, potencia, sincronizacin y precisin del habla20. La
neo, b) denominar objetos presentados visualmente o en disartria es casi invariablemente de origen neurgeno, y se
otras modalidades sensoriales (auditiva, tctil, etc.) y c) gene- debe a alteraciones del sistema nervioso central, nervios,
rar palabras que pertenezcan a una determinada categora unin neuromuscular y msculo. Las disartrias pueden afec-
semntica (por ejemplo, animales, medios de transporte)7-11. tar a la fonacin, respiracin y prosodia (meloda del lengua-
Aunque estos dficits estn invariablemente presentes en je). Mientras el trmino disartria hace referencia a la distor-
cualquier tipo de afasia, en algunas condiciones, los pacientes sin de la articulacin, se emplea el trmino anartria para la
tienen un dficit selectivo en la denominacin en ausencia de prdida total de la articulacin. Tradicionalmente se han des-
alteraciones en otros dominios del lenguaje oral. En estas cir- crito varios tipos de disartrias que, junto a las causas respon-
cunstancias, el trastorno del lenguaje se clasifica como AA7-11. sables, se describen en la tabla 1.
En la AA, el lenguaje espontneo es fluente, bien articu- En los trastornos del habla, los distintos dominios del
lado y gramaticalmente correcto. No hay parafasias o si estn lenguaje (salvo la produccin) deben estar intactos. Aunque
Epidemiologa
20. Kirshner HS. Disartria y apraxia del habla. En: Bradley WG, Daroff RB,
Fenichel GM, Jankovic J. Neurologa clnica: diagnstico y tratamiento.
4 ed. Madrid: Elsevier; 2005. p. 145-68.
1. r Hillis AE. Aphasia: progress in the last quarter of a century. Neu-
21. Wise R, Greene J, Bchel C, Scott SK. Brain regions involved in articu-
lation. Lancet. 1999353:1057-61.
rology. 2007;69: 200-13.
2. rr Berthier ML. Poststroke aphasia: epidemiology, pathophysiolo- 22. Dronkers N, Ogar J. Brain areas involved in speech articulation. Brain.
2004;127:1461-2.
gy and treatment. Drugs Aging. 2005;22:163-82.
3. McNeil MR, Pratt SR. Defining aphasia: some theoretical and clinical 23. Duffy JR. Motor speech disoders: susbtrates, differential diagnoses and
management. St Louis: Mosby; 1995.
implications of operating from a formal definition. Aphasiology.
2001;15:900-11. 24. r Ogar J, Willock S, Baldo J, Wilkins D, Ludy C, Dronkers N. Cli-
4. Simmons-Mackie N, Code C, Armstrong E, Stiegler L, Elman RJ. What is nical and anatomical correlates of apracxia of speech. Brain Lang.
2006;97:343-50.
aphasia? Results of an international survey. Aphasiology. 2002;16:837-48.
5. Albert ML. Treatment of aphasia. Arch Neurol. 1998;55:1417-9. 25. Berthier ML, Ruiz A, Massone MI, et al. Foreign accent syndrome: beha-
6. Berthier ML. Transcortical aphasias. Psychology Press, Hove; 1999. vioural and anatomical findings in recovered and non-recovered patients.
8. Albert ML, Goodglass H, Helm NA, Rubens AB, Alexander MP. Clinical
aspects of dysphasia. New York, Springer-Verlag, 1981.
pective. J Neurolinguistics. 2006;19:346-55.
27. Wambaugh JL, Martnez AL. Efects of rate and rhythm control treatment
9. Alexander MP. Aphasia: clinical and anatomic aspects: En: Feinberg TE, on consonant production accuracy in apraxia of speech. Aphasiology.
2000;14:851-71.
Farah MJ, editors. Behavioral neurology and neuropsychology. New
York: McGraw-Hill; 2004: 211-7. 28. Gonzlez-lvarez J, Parcet-Ibars MA, vila C, Geffner-Sclarsky D. A rare