Actualizacin
2015
Diagnstico y Tratamiento de la
E NFERMEDAD DE K AWASAKI
en el primero, segundo y tercer
nivel de atencin.
(Sndrome Mucocutneo
Linfonodular)
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-395-10
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
Editor General
Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de
Salud, bajo la coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. El personal de salud que particip en
su integracin han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo
que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua, declaran que no tienen conflicto de intereses y en
caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte su participacin y la confiabilidad de
las evidencias y recomendaciones.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o
tratamiento. Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones
justificadas con fundamento en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades
especficas y preferencias de cada paciente en particular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la
normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.
En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin
Interinstitucional del Cuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se
establece que las dependencias y entidades de la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn,
para el primer nivel de atencin mdica, el cuadro bsico y, en el segundo y tercer niveles, el catlogo de insumos, las
recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de frmacos y biotecnolgicos debern aplicarse
con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no
lucrativas, dentro del Sistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar
o servirse comercialmente, directa o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o
indirectamente, con lucro, de cualquiera de los contenidos, imgenes, formas, ndices y dems expresiones formales que
sean parte del mismo, incluyendo la modificacin o insercin de textos o logotipos.
En la integracin de esta Gua de Prctica Clnica se ha considerado integrar la perspectiva de gnero utilizando un
lenguaje incluyente que permita mostrar las diferencias por sexo (femenino y masculino), edad (nios y nias, los/las
jvenes, poblacin adulta y adulto mayor) y condicin social, con el objetivo de promover la igualdad y equidad as como
el respeto a los derechos humanos en atencin a la salud.
Debe ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de
Kawasaki. (Sndrome Mucocutneo Linfonodular)Mxico: Secretara de Salud; 2 de diciembre de 2015.
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
COORDINACIN:
Dra. Valenzuela Pediatra Mdica Instituto Mexicano Coordinacin de
Flores Adriana Abigail del Seguro Social Unidades Mdicas de
Alta Especialidad,
Divisin de Excelencia
Clnica. Mxico, DF.
AUTORA:
Dr. Alonso Vzquez Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano Coordinacin de
Felipe Manuel del Seguro Social Hospitales,
Delegacin Yucatn,
Mrida Yucatn.
Mxico.
Dr. Caballero Trejo Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE Hospital
Amilcar del Seguro Social Gineco-Obstetrcia
No. 23 Dr. Ignacio
Morones Prieto.
Monterrey, Nuevo
Len. Mxico.
Dr. Diemond Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano Hospital de
Hernndez Juan del Seguro Social Infectologa: UMAE
Bernardo Hospital General.
Centro Mdico
Nacional. La Raza.
Mxico, DF.
Dra. Rbago Pediatra Mdica Instituto Mexicano HGZ No. 1A Los
Rodrguez Mara del del Seguro Social Venados. Mxico, DF
Roco
VALIDACIN:
Dr. Garca Campos Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE No. 25. Centro
Jorge Alberto del Seguro Social Medico Nacional del
Noreste Monterrey,
N.L.
Dr. Manuel Alberto de Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE Hospital de
Anda Gmez del Seguro Social Gneco-Pediatra No.
48. Len, Guanajuato
Dra. Saltigeral Infectloga Pediatra Academia Mexicana
Simental Patricia de Pediatra
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
COORDINACIN:
Dra. Valenzuela Pediatra Mdica Instituto Mexicano Coordinacin Tcnica
Flores Adriana Abigail del Seguro Social de Excelencia Clnica.
Mxico, DF.
AUTORA:
Dr. Victor Manuel Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano HGZ No. 1. Tlaxcala.
Crespo Snchez del Seguro Social Tlaxcala.
VALIDACIN:
Dr. Juan Bernardo Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano Hospital de
Bruce Diemond del Seguro Social Infectologa: UMAE
Hernndez Hospital General.
Centro Mdico
Nacional. La Raza.
Mxico, DF.
Dr. Jos de Jess Infectlogo Pediatra ISSSTE/SS Hospital General,
Coria Lorenzo Toluca
Hospital Infantil de
Mxico Federico
Gmez. Mxico, DF.
Dr. Jos Luis Daz Pediatra Infectlogo Centro de
Luna Especialidades
Mdicas del Estado
de Veracruz Dr.
Rafael Lucio
(CEMEV)
Dr. Alejandro Daz Mdico Pediatra Privada MEDICA KIDS
Toquero
Dr. Omar Enrquez Infectlogo Pediatra Hospital General de
Cisneros Occidente
Guadalajara, Jalisco.
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
5
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
ndice
1. Clasificacin ........................................................................................................................................ 7
2. Preguntas a Responder...................................................................................................................... 8
3. Aspectos Generales ............................................................................................................................ 9
3.1. Antecedentes ........................................................................................................................................................... 9
3.2. Justificacin ............................................................................................................................................................ 11
3.5. Definicin................................................................................................................................................................. 14
4. Evidencias y Recomendaciones....................................................................................................... 15
4.1. Prevencin secundaria ......................................................................................................................................... 16
4.1.1. Diagnstico clnico ................................................................................................................................................................................... 16
4.1.2. Pruebas Diagnsticas (Laboratorio y gabinete) ............................................................................................................................... 20
4.1.3. Diagnstico diferencial............................................................................................................................................................................ 24
4.1.4. Tratamiento............................................................................................................................................................................................... 25
4.1.5. Complicaciones ......................................................................................................................................................................................... 34
5. Anexos ............................................................................................................................................... 42
5.1. Protocolo de Bsqueda ........................................................................................................................................ 42
5.1.1. Estrategia de bsqueda........................................................................................................................................................................... 42
5.6. Cdula de Verificacin de Apego a las Recomendaciones Clave de la Gua de Prctica Clnica......... 69
6. Glosario.............................................................................................................................................. 71
7. Bibliografa ........................................................................................................................................ 72
8. Agradecimientos .............................................................................................................................. 76
9. Comit Acadmico............................................................................................................................ 77
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador ....................................................................... 78
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica........................................................................... 79
6
<Ttulo de la GPC>
1. Clasificacin
CATLO GO MAES TRO: IMSS-395 -10
Profesionales Mdico Infectolgo Pediatra, Mdico Pediatra
de la salud
Clasificacin M30.3 Sndrome Mucocutneo Linfonodular
de la enfermedad
Categora de GPC Primer, segundo y tercer nivel de atencin
Usuarios potenciales Mdico Familiar, Mdico General, Mdico de Urgencias, Mdico Pediatra, Mdico Infectlogo Pediatra, Mdico Reumatolgo
Pediatra, Mdico Dermatlogo, Mdico Reumatlogo
Tipo de organizacin Instituto Mexicano del Seguro Social
desarrolladora
Poblacin blanco Hombres y mujeres de 0 a 16 aos de edad
Fuente de Instituto Mexicano del Seguro Social
financiamiento /
Patrocinador
Intervenciones Estudios de laboratorio: biometra hemtica, velocidad de sedimentacin globular, protena C reactiva, examen general de
y actividades orina, aminotransferasas sanguneas.
consideradas Radiografa de trax posterior, anterior, electrocardiograma
Ultrasonido transtorcico del corazn
Tratamiento farmacolgico: inmunoglobulina intravenosa , esteroides, acido acetilsalicilico, terapia biologica
Impacto esperado en Diagnstico oportuno
salud Estudios especificos de laboratorio y gabinete
Prevencin de la afeccin coronaria
Referencia oportuna y efectiva
Tratamiento oportuno
Satisfaccin con la atencin
Mejora de la calidad de vida
Metodologa de Evaluacin de la gua a actualizar con el instrumento AGREE II, ratificacin o rectificacin de las preguntas a responder y
Actualizacin 1 conversin a preguntas clnicas estructuradas, bsqueda y revisin sistemtica de la literatura: recuperacin de guas
internacionales o metaanlisis, o ensayos clnicos aleatorizados, o estudios observacionales publicados que den respuesta a
las preguntas planteadas, de los cuales se seleccionarn las fuentes con mayor puntaje obtenido en la evaluacin de su
metodologa y las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias y recomendaciones de acuerdo con la escala.
Mtodo Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
de integracin Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos electrnicas, en centros
elaboradores o compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta anlisis, en sitios Web especializados y bsqueda
manual de la literatura.
Nmero de fuentes documentales utilizadas:
nmero total de fuentes vigentes de la gua original del periodo al periodo,son 32, y nmero total de las fuentes utilizadas en
la actualizacin, del periodo al periodo, son 20, especificadas por tipo en el anexo de Bibliografa.
Nmero de fuentes documentales utilizadas:
Total: 52
Guas seleccionadas:3
Revisiones sistemticas:3
Ensayos clnicos aleatorizados:1
Estudios observacionales: 1
Otros:44
Mtodo Validacin por pares clnicos
de validacin Validacin del protocolo de bsqueda
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones
Conflicto Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin,
de inters objetivos y propsitos de la presente Gua de Prctica Clnica
Registro IMSS-395-10
Actualizacin Fecha de publicacin: 2 de diciembre de 2015. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de
manera programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.
1
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua se puede contactar al
CENETEC-Salud a travs de su portal http://www.cenetec.salud.gob.mx/.
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
2. Preguntas a Responder
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
3. Aspectos Generales
3.1. Antecedentes
La enfermedad/sndrome de Kawasaki (o sndrome mucocutneo linfonodular como ha sido
catalogada en la Dcima Revisin de la Clasificacin Estadstica Internacional de Enfermedades y
Problemas Relacionados con la Salud, cuyas siglas son CIE-10) se ha descrito en todos los grupos
tnicos, as como en todo los rangos de la edad peditrica. Sin embargo, ocurre con mayor
frecuencia en Japn y en quienes tienen antecedentes de familiares japoneses. Se ha reportado
una incidencia de 239.6 casos en Japn (Nakamura Y, 2014), 17.1 en Estados Unidos de
Nortemerica (Pinna G, 2008) y 8.1 en el Reino Unido, por cada 100 mil infantes menores de 5
aos (Eleftheriou D, 2014).
El 85% de los casos se describen en la poblacin de 0 a 4 aos de edad; reportndose el mayor
nmero en infantes de 6 a 11 meses de edad en Japn. Afecta en mayor proporcin a los hombres
que a las mujeres (2.8:1:1.5, respectivamente.) y predomina en nios de nivel socioeconmico
alto. Anualmente, se registran de 17 a 20 admisiones por cada 100 mil nias y nios en los
mismos rangos de edad (Snchez, MJ, 2014). El mayor nmero de admisiones hospitalarias se
registra durante los meses de diciembre a marzo (Santaella IO, 2004, Holman RC 2010).
En Mxico, a partir del primer caso publicado en 1977 (Rodrguez, 1977), se han realizado
diversas investigaciones sobre este padecimiento. En un estudio de 17 pacientes realizado en dos
hospitales del IMSS en Guadalajara, Jalisco, Quezada-Chavarra report que el 82% de los casos
ocurri en el grupo de menores de cinco aos, la edad promedio de inicio fue a los tres aos un
mes (rango: 15 meses a 11 aos) con predomino en el sexo masculino (2.4:1). Adems, la
mayora de los casos se presentaron en la primavera (Quezada-Chavarria G, 2008). Otro estudio
realizado en un Centro de Especialidades Mdicas de los Servicios de Salud de Veracruz del
Instituto Mexicano del Seguro Social, inform una prevalencia de 0.42%; es decir, se identificaron
15 casos de esta enfermedad entre 3,561 egresos hospitalarios del Departamento de Pediatra en
un periodo de 5 aos, la edad promedio de presentacin fue a los 35 meses con predomino en el
sexo masculino [2.7:1] (Del Angel AA, 2009).
La mortalidad asociada (0.17% en los EE.UU) se atribuye a secuelas cardiacas; siendo la causa ms
frecuente el infarto de miocardio por trombosis de aneurisma, que suele suceder un ao despus
de haber padecido la enfermedad (Camacho L, 2009). En las series reportadas en Mxico por
Sotelo y Quezada-Chavarra sealan complicaciones de aneurisma coronarios y otras entre 30% y
37% de la poblacin afectada (Sotelo C, 2007, Sotelo C, 2014, Gme G, 2013, Quezada-
Chavarria G 2008).
La inflamacin de las arterias de tamao medio extraparenquimatosas (en especial de las arterias
coronarias) constituye la caracterstica patolgica ms relevante y la activacin del sistema
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
3.2. Justificacin
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
3.3. Propsito
La Direccin de Prestaciones Mdicas a travs de la Coordinacin de Excelencia Clnica se dio a la
tarea junto con un grupo de expertos clnicos, de elaborar la presente Gua con la intencin de
ayudar a los profesionales de salud en la toma de decisiones para el diagnstico temprano y
tratamiento oportuno, con base en la mejor evidencia cientfica disponible.
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
3.5. Definicin
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
4. Evidencias y Recomendaciones
Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de
informacin obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin
de las Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de
diseo y tipo de resultados de los estudios que las originaron.
Las Evidencias y Recomendaciones provenientes de las guas utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de Evidencias y
Recomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la(s)
escala(s): SHEKELLE, NICE, OCEBM, AHA/AAP y COMMITTEE OF THE JAPANESE SOCIETY
OF PEDIATRIC CARDIOLOGY AND CARDIAC SURGERY.
Evidencia
E
Recomendacin
R
Punto de buena prctica
En la columna correspondiente al nivel de Evidencia y Recomendacin, el nmero o letra
representan la calidad de la Evidencia o fuerza de la Recomendacin, especificando debajo la
escala de gradacin empleada; el primer apellido e inicial del primer nombre del/la primer(a)
autor(a) y el ao de publicacin identifica a la referencia bibliogrfica de donde se obtuvo la
informacin, como se observa en el ejemplo siguiente:
E
travs de la escala de BRADEN tiene una capacidad Shekelle
predictiva superior al juicio clnico del personal de
salud. Matheson S, 2007
15
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Mucocutneo Linfonodular)
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Mucocutneo Linfonodular)
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Mucocutneo Linfonodular)
18
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
III
III
E Shekelle
Prego Petit J, 2003
Un signo de gran valor y que est presente en ms de III
90% de nias/ nios (particularmente en los Shekelle
lactantes), es la irritabilidad intensa. Santaella IO, 2004
IV
Shekelle
AHA, 2004
R Shekelle
Prego Petit J, 2003
C
Buscar intencionadamente otros signos y sntomas Shekelle
cardiovasculares y no cardiovasculares que pueden Santaella IO, 2004
estar presentes en nias/nios con EK, debido a que D
su presencia puede corroborar el diagnstico y Shekelle
descartar otras posibles enfermedades (Ver anexo AHA, 2004
5.3, cuadro 2). C
Shekelle
Singh S et al, 2005
C
Shekelle
Camacho L, 2009
19
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
21
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
IV
R Shekelle
Towbin, JA, 1992
B
Shekelle
Nakanishi T et al, 1988
Tomar Electrocardiograma inicial a todo paciente con C
sospecha de EK.. Shekelle
Sundel R, 2009
B
OCEBM
Cristal, 2008
IIa
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
IV
E AHA, 2004
Shekelle
R Shekelle
Hiraishi S et al, 2000
Realizar ecocardiograma transtorcico a todo C
paciente con sospecha de EK para detectar OCEBM
complicaciones cardiacas de forma temprana. Freeman, 2006
C
OCEBM
Baer, 2006
23
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
III
E Los signos y sntomas de la EK son, por s mismos,
inespecficos y con frecuencia observados en otras Shekelle
Singh S et al, 2005
enfermedades en la edad peditrica.
R Shekelle
Singh S et al, 2005
Realizar diagnstico diferencial de la EK C
principalmente, con las enfermedades exantemticas Shekelle
sealadas en el cuadro 3 (Ver anexo 5.3). Camacho L, 2009
C
Shekelle
Burns AU et al, 1991
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
4.1.4. Tratamiento
4.1.4.1. Trata miento Farmacolgico (ver anexo 5.4)
III
Ia
25
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
Ia
E Shekelle
Oates RM et al, 2003.
III
La eficacia de la administracin de IGIV est Shekelle
demostrada en los pacientes que reciben el Marasini P et al, 1991
tratamiento entre los 7 y 10 das despus de los 3
primeros sntomas clnicos. NICE
AHA, 2004
IV
Shekelle
AAP, 2004
26
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
R Shekelle
Yung TC et al, 2002.
C
En las/los pacientes con EK administrar: IGIV a dosis Shekelle
de 2gr/kg al realizarse el diagnstico y Muta H et al, 2004
preferentemente antes de los 10 das del A
padecimiento. Skekelle
Oates RM et al, 2003
A
Saji T, 2014
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
IV
28
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
IV
R AHA, 2004
Shekelle
Ia
E Shekelle
Baumer H et al, 2009
En pacientes con EK, la terapia de primera lnea es 3
IGIV combinada con cido acetil saliclico. NICE
Saji T, 2014
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
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III
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
4.1.5. Complicaciones
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
4.2.1. Tcnico-Mdicos
4.2.1.1. Referencia a l segundo y tercer nivel de atencin
siguientes casos:
Caso refractario.
Caso de resistencia a IGIV.
Deteccin de aneurismas coronarios gigantes o
mltiples.
Clasificacin de riesgo miocrdico nivel III, IV y V. Punto de Buena prctica
Comorbilidad (inmunosupresin, cardiopatias,
nefropatias, neoplasias).
Antecedente de alergia a inmunoglobulina G no
modificada intravenosa.
Cuando no se cuente con las medidas de
tratamiento especfico de la enfermedad (IGIV).
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
cuando ocurra:
Resolucin de los aneurismas y las complicaciones
(estenosis, trombosis, isquemia o infarto).
Punto de Buena Prctica
III
El seguimiento de las/los pacientes con EK debe Shekelle
R nivel I se recomienda:
No continuar el tratamiento con cido acetil D
saliclico despus de 6 a 8 semanas. Shekelle
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 AHA, 2004
semanas de la enfermedad.
Revisin cardiovascular cada 5 aos.
No realizar angiografa coronaria.
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
5. Anexos
5.1. Protocolo de Bsqueda
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.
BSQUEDA RESULTADO
("Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/blood"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph 36
Node Syndrome/complications"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node
Syndrome/diagnosis"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/drug
therapy"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/epidemiology"[Mesh]
OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/therapy"[Mesh] OR "Mucocutaneous
Lymph Node Syndrome/ultrasonography"[Mesh]) AND ("humans"[MeSH Terms]
AND (Clinical Trial[ptyp] OR Meta-Analysis[ptyp] OR Practice Guideline[ptyp] OR
Randomized Controlled Trial[ptyp] OR Review[ptyp]) AND (English[lang] OR
Spanish[lang]) AND ("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR
"adolescent"[MeSH Terms]) AND "2000/02/16"[PDat] : "2010/02/12"[PDat])
42
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
Algoritmo de bsqueda:
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome[Mesh]
Blood [Subheading]
Complications [Subheading]
Diagnosis [Subheading]
Drug therapy [Subheading]
Epidemiology [Subheading]
Therapy [Subheading]
Ultrasonography [Subheading]
#2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6 OR #7 OR #8
#1 AND #9
2000 [PDat]: 2010 [PDat]
#10 AND #11
Humans [MeSH]
#12 AND #13
English [lang]
Spanish [lang]
#15 OR #16
#14 AND # 17
Clinical Trial [ptyp]
Meta-Analysis [ptyp]
Practice Guideline [ptyp]
Randomized Controlled Trial [ptyp]
Review [ptyp]
#19 OR # 20 OR #21 OR #22 OR #23
#18 AND #24
Infant [MeSH]
Child [MeSH]
Adolescent [MeSH]
#26 OR #27 OR #28
#25 AND #29
#1 AND (#2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6 OR #7 OR #8) AND #11 AND #13 AND (#15 OR
#16) AND (#19 OR # 20 OR #21 OR #22 OR #23) AND (#26 OR #27 OR #28)
43
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Mucocutneo Linfonodular)
Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al no encontrarlas, se
procedi a realizarla en sitios Web especializados.
En esta etapa se realiz la bsqueda en 17 sitios de Internet en los que se buscaron Guas de
Prctica Clnica, no se encontraron guas sobre EK.
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Mucocutneo Linfonodular)
A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como
referencia para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones, as como la escala que se utilizo
para esta gua:
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Mucocutneo Linfonodular)
2++ RS de alta calidad de estudios de cohortes o de casos-controles, con muy bajo riesgo de
confusin, sesgos o azar y una alta probabilidad de que la relacin sea causal.
4 Opinin de expertas/os
*Los estudios con un nivel de evidencia con signos - no deberan utilizarse como base para elaborar una recomendacin,.
Adaptado de Scottish Intercollegiate Guidelines Network.
**National Institute for Clinical Excellence (NICE). Guidelines Development methods. Guideline Development Methods-Chapter 7:
Reviewing and grading the evidence. London: NICE update March 2005.The guidelines manual 2009.
D(BPP) Un buen punto de prctica (BPP) es una recomendacin para la mejor prctica basado en la
experiencia del grupo que elabora la guia.
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Mucocutneo Linfonodular)
Las Guas clnicas recientes suelen proporcionar niveles de evidencia basandose en el diseo del
estudio y la eficacia reportada.
Nivel de
Interpretacin basada en el diseo del estudio
evidencia
Ia Revisiones sistemticas, meta anlisis.
Ib Ensayos controlados aleatorios.
IIa No aleatorizado, ensayos controlados.
IIb Estudio cuasi-experimental.
Nivel de
Interpretacin basada en la eficacia
recomenadcin
A Muy recomendable.
B Recomendado.
C Recomendado, pero la evidencia es incierta.
D Contraindicados.
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Cardiovascular
Aneurismas de arterias coronarias 25%
Otros aneurismas en arterias sistmicas 2%
Miocarditis > 50%
Pericarditis 25%
Enfermedad valvular < 1%
Neurolgico
Irritabilidad extrema en lactantes > 90%
Meningitis asptica 40%
Parlisis facial < 1%
Gastrointestinal
Diarrea 25-50%
Hepatitis 50%
Ictericia obstructiva < 10%
Distensin aguda alitisica de la vescula biliar 10%
Genitourinario
Uretritis 50-90%
Hidrocele 25-50%
Musculoesqueltico
Artralgias y artritis 33%
Respiratorio
Antecedente de enfermedad respiratoria 50-90%
Neumonitis radiolgica pero clnicamente no 15%
evidente
Otras
Uvetis anterior 25-50%
Eritema e induracin en la cicatriz de BCG 36%
Fuente: Santaella O, Camacho LJ, Len L. Vasculitis crnicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr Integral 2004;VIII(9):749-
760.
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin(Sndrome Mucocutneo Linfonodular)
segn la
clasificacin de
riesgo
Catarata
subcapsular
posterior, hipoplasia
suprarrenal,
sndrome de
Cushing, obesidad,
Tuberculosis activa.
osteoporosis,
30 mg/kg/da Envase con 50 Catarata subcapsular posterior, hipoplasia Diabetes mellitus.
gastritis,
una dosis en 2 a frascos mpula suprarrenal, sndrome de Cushing, obesidad, Infeccin sistmica.
superinfecciones,
3 horas en y 50 ampolletas Tres das osteoporosis, gastritis , superinfecciones , Ulcera pptica.
4765 Metilprednisolona glaucoma, coma
infusin con 8 ml de glaucoma, coma hiperosmolar, hiperglucemia, Crisis hipertensiva.
hiperosmolar,
intravenosa por diluyente 500 catabolismo muscular, cicatrizacin retardada, Insuficiencia heptica y /
hiperglucemia,
3 das mg/8 mL retraso del crecimiento en nios. o renal.
catabolismo
Inmunodeprimidos.
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco
mpula
contiene:
Inmunoglobulina
G no modificada Reaccin
Inmunoglobulina Hipersensibilidad a
2 g/kg/dosis en 5g anafilctica,
G no modificada Disminuye la eficacia de la inmunizacin activa; inmunoglobulinas
5244 infusin Envase con un hiperemia, cefalea,
intravenosa Una dosis por lo tanto no debe de vacunarse al paciente humanas, especialmente
intravenosa de frasco mpula nusea, vmito,
(IGIV) durante la utilizacin de la inmunoglobulina en pacientes con
12 horas con 100 hipotensin y
anticuerpos Ig A.
ml o envase con taquicardia
un frasco
mpula con
liofilizado y
frasco mpula
con 90 a 100
ml de diluyente.
Antiinflamatoria: TABLETA La dosis Prolongacin del
80-100 SOLUBLE O antiinflamatoria tiempo de
mgv/kg/da en EFERVESCENTE. se indica es protrombina, Con corticoesteroides aumenta la eliminacin del Ulcera pptica o gastritis
4 dsis, va oral Cada tableta hasta 72 horas tinnitus, prdida de cido acetilsaliclico y disminuye su efecto con activas.
Acido
1031 soluble despus de la la audicin, nusea, anticidos. Incrementa el efecto de Hipersensibilidad al
Acetilsalicilico
Antiplaquetaria: efervescente remisin de la vmito, hemorragia hipoglucemiantes orales y de anticoagulantes frmaco.
3-5 mg/kg/da contiene: Acido fiebre. gastrointestinal orales o heparina. Hipoprotrombinemia.
en una dosis, Va acetilsaliclico oculta, hepatitis
oral 300 mg. Envase La dosis txica, equimosis,
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Acetilsalicilico 80-100 SOLUBLE O antiinflamatoria tiempo de cido acetilsaliclico y disminuye su efecto con activas.
mgv/kg/da en EFERVESCENTE. se indica es protrombina, anticidos. Incrementa el efecto de Hipersensibilidad al
4 dsis, va oral Cada tableta hasta 72 horas tinnitus, prdida de hipoglucemiantes orales y de anticoagulantes frmaco.
soluble despus de la la audicin, nusea, orales o heparina. Hipoprotrombinemia.
Antiplaquetaria: efervescente remisin de la vmito, hemorragia
3-5 mg/kg/da contiene: Acido fiebre. gastrointestinal
en una dosis, Va acetilsaliclico oculta, hepatitis
oral 300 mg. Envase La dosis txica, equimosis,
con 20 tabletas antiplaquetaria exantema, asma
solubles se indica hasta bronquial.
efervescentes. 6 a 8 semanas
dl inicio de la
enfermedad o
hasta que no
tenga riesgo de
trombosis
segn la
clasificacin de
riesgo
Catarata
subcapsular
posterior, hipoplasia
suprarrenal,
sndrome de
Cushing, obesidad,
Tuberculosis activa.
osteoporosis,
30 mg/kg/da Envase con 50 Catarata subcapsular posterior, hipoplasia Diabetes mellitus.
gastritis,
una dosis en 2 a frascos mpula suprarrenal, sndrome de Cushing, obesidad, Infeccin sistmica.
superinfecciones,
3 horas en y 50 ampolletas Tres das osteoporosis, gastritis , superinfecciones , Ulcera pptica.
4765 Metilprednisolona glaucoma, coma
infusin con 8 ml de glaucoma, coma hiperosmolar, hiperglucemia, Crisis hipertensiva.
hiperosmolar,
intravenosa por diluyente 500 catabolismo muscular, cicatrizacin retardada, Insuficiencia heptica y /
hiperglucemia,
3 das mg/8 mL retraso del crecimiento en nios o renal.
catabolismo
Inmunodeprimidos.
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco
Reaccin
Inmunoglobulina mpula Hipersensibilidad a
2 g/kg/dosis en anafilctica,
G no modificada contiene: Disminuye la eficacia de la inmunizacin activa; inmunoglobulinas
5244 infusin hiperemia, cefalea,
intravenosa Inmunoglobulina Una dosis por lo tanto no debe de vacunarse al paciente humanas, especialmente
intravenosa de nusea, vmito,
(IGIV) G no modificada durante la utilizacin de la inmunoglobulina en pacientes con
12 horas hipotensin y
5g anticuerpos Ig A.
taquicardia
Envase con un
frasco mpula
con 100
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ml o envase con
un frasco
mpula con
liofilizado y
frasco mpula
con 90 a 100
ml de diluyente.
La dosis
antiinflamatoria
se indica es
hasta 72 horas
TABLETA despus de la
Prolongacin del
SOLUBLE O remisin de la
Antiinflamatoria: tiempo de
EFERVESCENTE. fiebre.
80-100 protrombina,
Cada tableta
mgv/kg/da en tinnitus, prdida de Con corticoesteroides aumenta la eliminacin del Ulcera pptica o gastritis
soluble La dosis
4 dsis, va oral la audicin, nusea, cido acetilsaliclico y disminuye su efecto con activas.
Acido efervescente antiplaquetaria
1031 vmito, hemorragia anticidos. Incrementa el efecto de Hipersensibilidad al
Acetilsalicilico contiene: Acido se indica hasta
Antiplaquetaria: gastrointestinal hipoglucemiantes orales y de anticoagulantes frmaco.
acetilsaliclico 6 a 8 semanas
3-5 mg/kg/da oculta, hepatitis orales o heparina. Hipoprotrombinemia.
300 mg. Envase dl inicio de la
en una dosis, Va txica, equimosis,
con 20 tabletas enfermedad o
oral exantema, asma
solubles hasta que no
bronquial.
efervescentes. tenga riesgo de
trombosis
segn la
clasificacin de
riesgo
Catarata
subcapsular
posterior, hipoplasia
suprarrenal,
sndrome de
Cushing, obesidad,
Tuberculosis activa.
osteoporosis,
30 mg/kg/da Envase con 50 Catarata subcapsular posterior, hipoplasia Diabetes mellitus.
gastritis,
una dosis en 2 a frascos mpula suprarrenal, sndrome de Cushing, obesidad, Infeccin sistmica.
superinfecciones,
3 horas en y 50 ampolletas Tres das osteoporosis, gastritis , superinfecciones , Ulcera pptica.
4765 Metilprednisolona glaucoma, coma
infusin con 8 ml de glaucoma, coma hiperosmolar, hiperglucemia, Crisis hipertensiva.
hiperosmolar,
intravenosa por diluyente 500 catabolismo muscular, cicatrizacin retardada, Insuficiencia heptica y /
hiperglucemia,
3 das mg/8 mL retraso del crecimiento en nios o renal.
catabolismo
Inmunodeprimidos.
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico.
Inmunoglobulina 2 g/kg/dosis en SOLUCIN Reaccin Disminuye la eficacia de la inmunizacin activa; Hipersensibilidad a
5244
G no modificada infusin INYECTABLE Una dosis anafilctica, por lo tanto no debe de vacunarse al paciente inmunoglobulinas
intravenosa intravenosa de Cada frasco hiperemia, cefalea, durante la utilizacin de la inmunoglobulina. humanas, especialmente
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome Mucocutneo Linfonodular)
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
EMULSIN
ORAL Alimentos ricos en grasa o jugo de toronja
Disfuncin heptica
aumentan su biodisponibilidad. Barbitricos,
y renal, hipertensin,
carbamazepina, fenitona, rifampicina, octreotida
Cada ml temblor, cefalea,
disminuyen su concentracin. Eritromicina,
contiene: parestesia, anorexia,
claritromicina, ketoconazol, fluconazol, Hipersensibilidad al
Ciclosporina nusea, vmito,
itraconazol, diltiazen, nicardipino, verapamilo, frmaco y al aceite de
modificada o dolor abdominal,
4294. Ciclosporina Nios : 4-8 metoclopramida, anticonceptivos orales y ricino polioximetilado
ciclosporina en diarrea, hiperplasia
mg/kg/dia cada 10-14 Das alpurinol, aumentan su concentracin. cuando se administra por
microemulsin gingival,
24 hrs. V.O. Administracin conjunta con aminoglucsidos, va endovenosa.
100 mg hiperlipidemia,
amfotericina B, ciprofloxacino, vancomicina,
calambres
presentan sinrgia nefrotxica. Puede reducir la
Envase con 50 musculares, mialgia,
depuracin de digoxina,
ml y pipeta hipertricosis, fatiga.
colchicina,lovastatina,pravastatinayprednisolona.
dosificadora.
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instructivo. cardiaca.
SOLUCIN
INYECTABLE
SOLUCIN
INYECTABLE
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Hipersensibilidad al
TABLETA frmaco. Embarazo,
El riesgo ms
hemorragia activa,
frecuente e
La mayora de los medicamentos aumentan o intervenciones
Cada tableta importante es la
disminuyen el efecto anticoagulante de la quirrgicas o
contiene: hemorragia (6 a 29
warfarina, por lo que es necesario reajustar la traumatismos recientes,
Warfarina %); que ocurre en
dosis de sta con base en el tiempo de lcera pptica activa,
0.1mg/kg/da sdica 5 mg cualquier parte del
0623 Warfarina Dosis respuesta protrombina cada vez que se adicione o se amenaza de aborto,
V.O. organismo. Nusea
suspenda la toma de un medicamento. discrasias sanguneas,
Envase con 25 vmito, diarrea,
tendencia hemorrgica,
tabletas. alopecia, dermatitis
hipertensin arterial
grave.
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750 000 UI
Envase con un
frasco mpula.
SOLUCIN
INYECTABLE
Hemorragia,
Cada frasco
arritmias por
mpula con Hipersensibilidad al
Bolo :1,000 - reperfusin vascular Los antiinflamatorios no esteroideos pueden
liofilizado frmaco, hemorragia
4,000Ui /kg IV coronaria, aumentar el efecto antiplaquetario de la
contiene: interna, ciruga o
hipotensin arteria y estreptoquinasa.
1736 Estreptoquinasa Estreptoquinasa Dosis respuesta neoplasia intracraneana.
Infusion: 1,000- reacciones
1,500,000 UI
1,500 Ui/kg/hr anafilcticas.
IV
Envase con un
frasco mpula.
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome Mucocutneo Linfonodular)
5.5. Algoritmos
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome Mucocutneo Linfonodular)
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki (Sndrome Mucocutneo Linfonodular)
Diagnstico(s) Clnico(s):
CIE-9-MC / CIE-10
TTULO DE LA GPC
Calificacin de las
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki (EK)
recomendaciones
POBLACIN BLANCO USUARIOS DE LA GUA NIVEL DE ATENCIN
DIAGNSTICO CLNICO
Investiga y registra la presencia de los siguientes datos clnicos para establecer el diagnstico de EK:
a) Fiebre persistente por 5 das o ms.
b) Presencia de cuatro o ms de los siguientes cinco criterios principales:
Cambios en extremidades: en las primeras dos semanas se presenta eritema en palmas, plantas, edema
de manos y pies; despus de la segunda semana se presenta descamacin periungueal.
Exantema polimorfo.
Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin exudado.
Cambios en labios y cavidad oral: labios eritematosos y agrietados, lengua en frambuesa, hiperemia
difusa de la mucosa oral y farngea.
Linfadenopata cervical mayor de 1.5 cm de dimetro, habitualmente unilateral.
c) Exclusin de otras enfermedades con caractersticas similares.
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Recomienda tomar radiografa de trax como parte del estudio cardiolgico integral de los pacientes con EK.
TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO
En paciente con EK administra: IGIV a dosis de 2gr/kg en los primeros 10 das del inicio del padecimiento.
En paciente con ms de 10 das de evolucin, administra IGIV a dosis de 2gr/kg, en las siguientes situaciones:
Persistencia de la fiebre.
Titulaciones altas de reactantes de fase aguda (protena C reactiva o velocidad de sedimentacin
globular).
Presencia de aneurismas, detectados al momento del diagnstico clnico.
En pacientes con EK con resistencia al tratamiento inicial administra una segunda dosis de IGIV en dosis nica
de 1 gr/kg en infusin continua de 12 a 24 horas.
Usa esteroides en pacientes con resistencia al tratamiento inicial, combinando con una segunda dosis de IGIV
(metilprednisolona en pulsos de 30 mg/kg, una vez al da, hasta 3 das)
No recomienda el uso de plasmafresis, citotxicos, ni anticuerpos monoclonales en el tratamiento inicial de
la EK.
En los pacientes con EK prescribe adems de IGIV, cido acetilsaliclico, de la siguiente forma:
Dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/da (en cuatro tomas) hasta 48 horas despus de la remisin de la
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fiebre.
Despus de la remisin de la fiebre; utiliza dosis de 3 a 5 mg/kg/da (en una sola toma) por 6 a 8
semanas. .
Registra la recomendacin de diferir de 6 a 11 meses la vacunacin contra sarampin, parotiditis, rubeola y
varicela en pacientes que recibieron altas dosis de IGIV.
En pacientes con sospecha de resistencia a tratamiento inicial, contina con esteroides por va oral despus
de la remisin de la fiebre.
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
En los pacientes con EK investiga y registra las siguientes complicaciones:
Aneurismas.
Estenosis y trombosis coronaria.
Isquemia e infarto miocrdico.
Emplea la escala de estratificacin de riesgo de isquemia miocrdica para programar el seguimiento.
Paciente con EK con clasificacin de riesgo nivel I, registra las siguientes recomendaciones:
No continuar el tratamiento con cido acetil saliclico despus de 6 a 8 semanas.
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 semanas de la enfermedad.
Revisin cardiovascular cada 5 aos.
No realizar angiografa coronaria.
Paciente con EK con una clasificacin de riesgo nivel II registra las siguientes recomendaciones:
No continuar el tratamiento con cido acetil saliclico despus de 6 a 8 semanas.
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 semanas de la enfermedad.
Revisin cardiolgica cada 3 a 5 aos.
No realizar angiografa coronaria.
Paciente con EK con una clasificacin de riesgo nivel III registra las siguientes recomendaciones:
Terapia antiplaquetaria hasta la regresin del aneurisma.
No limitar la actividad fsica en los menores de 11 aos.
Limitar la actividad fsica en los nios de y las nias de 11 aos o ms, si tienen una prueba
cardiovascular de isquemia con estrs positiva.
Evitar los deportes de contacto y de alto impacto.
Evaluacin cardiolgica anual con ecocardiograma y prueba cardiovascular de isquemia con estrs cada
2 aos.
Realizar angiografa coronaria en quienes tengan evidencia de isquemia miocrdica.
Registra el seguimiento y tratamiento por el cardilogo o cardilogo pediatra del tercer nivel de atencin a
pacientes con clasificacin de nivel de riesgo III, IV y V.
REFERENCIA
Hospitaliza en el segundo nivel de atencin a todo paciente con EK para recibir tratamiento.
Refiere a tercer nivel de atencin al paciente con EK en los siguientes casos:
Caso refractario.
Caso de resistencia a IGIV.
Deteccin de aneurismas coronarios gigantes o mltiples.
Clasificacin de riesgo miocrdico nivel III, IV y V.
Comorbilidad (inmunosupresin, cardiopatas, nefropatas, neoplasias).
Antecedente de alergia a inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Cuando no se cuente con las medidas de tratamiento especfico de la enfermedad (IGIV).
CRITERIOS DE EVALUACIN
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
6. Glosario
71
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
7. Bibliografa
5. Baer AZ, Rubin LG, Shapiro CA, Sood SK, Rajan S, Shapir Y, Romano A, Bierman FZ. Prevalence
of coronary artery lesions on the initial echocardiogram in Kawasaki syndrome. Arch Pediatr
Adolesc Med. 2006 Jul;160(7):686-90.
6. Baumer JH, Love SJ, Gupta A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS Salicilato para el tratamiento de
la enfermedad de Kawasaki en nios. The Cochrane Library, 2009.
7. Brogan PA, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh R, Michie C, Klein N, Booy R Kawasaki
disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment, and proposals for future
research. Arch Dis Child 2002; 86:286-290.
10. Burns JC, Mason WH, Glode MP, Shulman ST, Melish ME, Meissner, et al. Clinical and
epidemiologic characteristics of patients referred for evaluation of possible Kawasaki disease. J
Pediatr 1991; 118:680.
11. Cabana VG, Gidding SS, Getz GS, Chapman J, Shulman ST. Serum amyloid A and high density
lipoprotein participate in the acute phase response of Kawasaki disease. Pediatr Res 1997;
42:65.
13. Camacho LM, Lirola CM. Prpura de Shnlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras
vasculitis. Pediatr Integral 2009; XIII (1):33-46.
72
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
14. Crystal MA, Syan SK, Yeung RS, Dipchand AI, McCrindle BW. Echocardiographic and
electrocardiographic trends in children with acute Kawasaki disease. Can J Cardiol. 2008
Oct;24(10):776-80.
15. Del Angel A, Rodriguez HR, Daz LJ, Escrcega FJ, Hernndez HG, Alonso AJ. Enfermedad de
Kawasaki. Experiencia en un hospital de segundo nivel. Revista de Enfermedades Infecciosas en
Pediatra 2009; 32(87):70-76.
16. Dengler, LD, Capparelli, EV, Bastian, JF, et al. Cerebrospinal fluid profile in patients with acute
Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J 1998; 17:478.
17. Espinoza TM, Edwards CM. Importancia del diagnstico temprano de la enfermedad de
Kawasaki. Revista Mdica de Costa Rica y Centroamrica 2009; LXVI (587) 33-38.
18. Freeman AF, Shulman ST. Kawasaki Disease: Summary of the American Heart Association
Guidelines. Am Fam Physician 2006; 74(7): 1143 -8.
19. Hiraishi S, Misawa H, Takeda N, Horiguchi Y, Fujino N, Ogawa N, Hirota H. Transthoracic
ultrasonic visualisation of coronary aneurysm, stenosis, and occlusion in Kawasaki disease.
Heart 2000; 83:400405.
20. Holman RC, Belay ED, Christensen KY, Folkem AMa, MPH,* Steiner CA, MD, Schonberger LB.
Hospitalizations for Kawasaki Syndrome Among Children in the United States, 19972007.
Pediatr Infect Dis J 2010; 29: 000000.
21. JCS Joint Working Group. Guidelines for diagnosis and management of cardiovascular sequelae
in Kawasaki disease. Circ J. 2014;78(10):2521-62.
22. Kato H, Sugimura T, Akagi T, Sato N, Hashino K, Maeno Y, et al. Long-term Consequences of
Kawasaki Disease A 10- to 21-Year Follow-up Study of 594 Patients. Circulation. 1996;
94:1379-1385.
23. Kim SD. Kawasaki Disease. Yonsei Medical Journal 2006; 47(6):759 - 772.
25. Lee TJ, Kim KH, Chun JK, Kim DS. Low-dose methotrexate therapy for intravenous
immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. Yonsei Med J. 2008 Oct 31;49(5):714-8.
26. Manlhiot C, Millar K, Golding F, McCrindle BW. Improved classification of coronary artery
abnormalities based only on coronary artery z-scores after Kawasaki disease. Pediatr Cardiol.
2010 Feb;31(2):242-9.
73
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
28. Muta H, Ishi M, Egami K, Furui J, Sugahara Y, Ahagi T. Early intravenous gamma-globulin
treatment for Kawasaki disease: the nationwide surveys in Japan. J Pediatr. 2004; 144(4):
496-9.
29. Nakanishi T, Takao, A, Kondoh, C, et al. ECG findings after myocardial infarction in children
after Kawasaki disease. Am Heart J 1988; 116:1028.
30. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Ritei Y, Kayaba K, Sadakane A. et al. Epidemiologic features
of Kawasaki disease in Japan: results of the 2009-2010. Nationwide survey. J Epidemiol 2012;
22(3):216-221.
31. Newburger JW, Burns, JC, Beiser AS, Loscalzo J. Altered lipid profile after Kawasaki syndrome.
Circulation 1991; 84:625.
32. Newburger J, Sleeper L, McCrindle B, Minich L, Gersony W, Vetter V, et al. Randomized Trial of
Pulsed Corticosteroid Therapy for Primary Treatment of Kawasaki Disease. N Engl J Med 2007;
356:663-75.
33. Oates RM, Baumer JH, Haines L, love S, Maconochie IK, Gupta A. Intravenous immunoglobulin
for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2003; 4:
CD004175.
34. Pinna GS, Kafetzis DA, Tselkas OI, Skevaki, CL. Kawasaki disease: an overview. Curr Opin Infect
Dis 2008; 21: 263-270.
35. Prego-Petit J. Enfermedad de Kawasaki. Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113.
37. Salo E, Pesonen, I, Vilkari Jl. Serum cholesterol levels during and after Kawasaki disease. J
Pediatr 1991; 119:557.
38. Selamet Tierney ES, Gal D, Gauvreau K, Baker AL, Trevey S, O'Neill SR, Jaff MR, de Ferranti S,
Fulton DR, Colan SD, Newburger JW. Vascular health in Kawasaki disease. J Am Coll Cardiol.
2013 Sep 17;62(12):1114-21.
39. Santaella OM, Camacho L, Len LJ. Vasculitis crnicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr
Integral 2004; VIII (9):749-760.
40. Sengler C, Gaedicke G, Wahn U, Keitzer R. Pulmonary Symptoms in Kawasaki Disease. Pediatr
Infect Dis J 2004; 23(8):782-4.
41. Shike H, Kanegaye JT, Best BM, MAS P, Pancheri P. Pyuria associated with acute Kawasaki
disease and fever from other causes. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:440.
74
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
43. Sotelo N, Gonzlez LA. Kawasaki disease: A rare pediatric pathology in Mexico Twenty cases
report from the Hospital Infantil del Estado de Sonora. Arch Cardiol Mex 2007; 77:299-307.
44. Sundel R. Clinical manifestations and diagnosis of Kawasaki disease [Online]. [2009] [Cited
2010 Sept 30]. Available from:
http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedirheu/
45. Takahashi M. Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease. disease [Online]. [2009] [Cited
2010 Sept 30]. Available from:
http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=ped_card/.
46. Tremoulet AH, Jain S, Jaggi P, Jimenez-Fernandez S, Pancheri JM, Sun X, Kanegaye JT,
Kovalchin JP, Printz BF, Ramilo O, Burns JC. Infliximab for intensification of primary therapy for
Kawasaki disease: a phase 3 randomised, double-blind, placebo- controlled trial Lancet. 2014
May 17;383(9930):1731-8.
47. Towbin, JA, Bricker, JT, Garson, Jr A. Electrocardiographic criteria for diagnosis of acute
myocardial infarction in childhood. Am J Cardiol 1992; 69: 1545.
48. Wallace CA, French JW, Kahn SJ, Sherry DD. Initial intravenous gammaglobulin treatment
failure in Kawasaki disease. Pediatrics 2000; 105 (6): E78.
49. Wang S, Best BM, Pharm D, Burns JC. Periungual Desquamation in Patients with Kawasaki
Disease. The Pediatric Infectious Disease Journal 2009; 28(6): 538-539.
50. Watanabe T, Abe Y, Sato S, Uehara Y, Ikeno K, Abe T. Sterile pyuria in patients with Kawasaki
disease originates from both the urethra and the kidney. Pediatr Nephrol 2007; 22:987.
51. Yung TC, So LY, Ho HK, Cheung E, Lau YK, CW Leung CW, et al.Clinical Guideline on the Use of
Intravenous Gammaglobulin in Children with Kawasaki Disease: Prevention of Coronary Artery
Lesions. HK J Paediatr (new series) 2002; 7:10-16.
52. Saji T. Research Committee of the Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac
Surgery Committee for Development of Guidelines for Medical Treatment of Acute Kawasaki
Disease. Guidelines for medical treatment of acute Kawasaki disease: Report of the Research
Committee of the Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery (2012 revised
version. Pediatrics International 2014; 56, 135158
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
8. Agradecimientos
Se agradece a las autoridades del Instituto Mexicano del Seguro Social las gestiones
realizadas para que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente
gua asistiera a los eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines,
coordinados por el Instituto Mexicano del Seguro Social, y el apoyo, en general, al trabajo de
los autores.
Asimismo, se agradece a las autoridades del Instituto Mexicano del Seguro Social que
particip en los procesos de validacin y verificacin su valiosa colaboracin en esta gua.
Secretaria
Coordinacin Tcnica de Excelencia Clnica.
Srita. Luz Mara Manzanares Cruz
Coordinacin de UMAE
Mensajero
Coordinacin Tcnica de Excelencia Clnica.
Sr. Carlos Hernndez Bautista
Coordinacin de UMAE
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
9. Comit Acadmico
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
Petrleos Mexicanos
Dr. Emilio Ricardo Lozoya Austn
Director General
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Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
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