Pertanyaan Diskusi

1. Apa definisi dari hemostasis ? Galatia, karoleng, rosa

2. Apa saja faktor-faktor dan komponen dari hemostasis ? riska, mbak sekar,
octa
3. Bagaimana bisa terjadi hemartrosis ? kresna, dwikeh, kak rin
Pada pasien hemofilia yang tidak mendapat terapi yang adekuat,
penurunan aktifitas tromboplastin di sinovium dan kapsul fibrosa akan
menyebabkan hematoma tetap dalam bentuk cair dan akan terus bertambah
ukurannya sehingga akan menyebabkan peningkatan tekanan intra-
artikular.Pembentukan bekuan yang berlebihan, akibat dari hemartrosis yang
melanjut tidak dapat dihancurkan secara sempurna oleh proses fibrinolitik.
Organisasi dari bekuan yang tersisa akan menyebabkan pembentukan
jaringan fibrosis yang berlebihan.
Jaringan sinovial merupakan lokasi utama perdarahan sendi, Sinovium
yang hiperemis dapat menjadi subyek terjadinya perdarahan berulang
setelah hemartrosis yang pertama. Satu kejadian hemartrosis merupakan
predisposisi terjadinya perdarahan berikutnya. Fibrosis subsinovial dan intra
artikular yang menebal akan mengakibatkan fibrosis kapsular dan kontraktur
sendi.13 Komposisi cairan sinovial akan terganggu dengan adanya darah,
bekuan, plasmin dan enzim lisosom yang dilepaskan oleh jaringan synovial
yang meradang, hal ini akan berakibat langsung pada nutrisi kartilago
artikular.
Sendi yang paling sering terkena adalah sendi lutut, kemudian
berturut-turut sendi siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan,
panggul, lengan, dan kaki. Hal ini diduga karena karena
ketidakmampuan sendi lutut, siku dan pergelangan kaki yang
merupakan sendi engsel menahan gerakan berputar dan menyudut
baik oleh gerakan volunter maupun gerakan involunter sedangkan
persendian lain yaitu sendi panggul dan bahu dapat menahan beban
tubuh, gerakan menyudut, dan memutar dengan lebih mudah.5 Bila
pada salah satu sendi telah terjadi hemartrosis maka kejadian
hemartrosis berikutnya sebagian besar aka mengenai sendi yang
sama.
 Sumber : Gatot , Djajadiman, Setyo Handryastuti. Hemartrosis pada
Hemofillia. Sari Pediatri, Vol. 2, No. 1. 2000.pp: 36 - 42

4. Kelainan apa saja yang dapat menimbulkan hemartrosis ? cindy, edo, bang
gala
5. Jelaskan mengenai hemophilia ? dodi, are, , kak rizka
6. Bagaimana interpretasi data tambahan ? karoleng, rosa, bang kresna
7. Jelaskan mengenai penyakin von willebrand dan bagaimana cara
membedakannya dengan hemophilia ? mbak sekar, octa, cindy
8. Bagaimana hubungan demam dengan hemophilia ? dwikeh, kak rin, dodi
9. Bagaimana mekanisme faktor pembekuan darah ? edo, bang gala, karoleng
Ada beberapa faktor dalam pentetukan hesotasi yaitu :
1.Fase vascular
Terjadi karena akibat dari adanya trauma pada pembuluh darah maka respon yang
pertama kali adalah respon dari vaskuler/kapiler yaitu terjadinya kontraksi dari kapiler
disertai dengan extra-vasasi dari pembuluh darah, akibat dari extra vasasi ini akan
memberikan tekanan pada kapiler tersebut (adanya timbunan darah disekitar kapiler).
2.Fase Platelet/trombosit
Pada saat terjadinya pengecilan lumen kapiler (vasokontriksi) dan extra vasasi ada darah
yang melalui permukaan asar (jaringan kolagen) dengan akibatnya trombosit. Akibat dari
bertemunya trombosit dengan permukaan kasar maka trombosit tersebut akan mengalami
adhesi serta agregasi.
Setelah terjadinya adhesi maka dengan pengaruh ATP akan terjadilah agregasi yaitu
saling melekat dan desintegrasi sehingga terbentuklah suatu massa yang melekat.
Peristiwa trombosit yang mulai pecah/lepas- lepas hingga menjadi suatu massa yang
melekat disebut Viscous metamorphosis. Akibat dari terjadinya semua proses ini maka
terjadilah gumpalan plug (sumbatan) baru kemudian terjadi fase yang ketiga.
3.Fase koagulasi
Fase ini terdiri dari tiga tahapan yaitu :
a.Pembnetukan prothrombinase/prothrombin activator
b.Perubahan prothrombine menjadi trombone
c.Perubahan fibrinogen menjadi fibrin
 No Nama faktor Asal dan fungsi

I Fibrinogen Protein plasma yang disintesis dalam hati, diubah menjadi

fibrin

II protombin Protein Plasma yang disintesis didalam hati, diubah menjadi

trombin

III tromboplastin Lipoprotein yang dilepas jaringan rusak. Mengaktivasi

faktor VII untuk pembentukan trombin

IV Ion kalsium Ion anorganik dalam plasma, didapat dari makanan dan
tulang diperlukan dalam setiap pembekuan darah

V Proakselerin Protein plasma yabg disintesis di dalam hati, diperlukan

dalam mekanisme intrinsik dan ekstrinsik

VI Tidak dipakai lagi Fungsinya sama dengan nomor V

VII Prokonvelin Protein plasma yang disintesis dalam hati diperlukan dalam
mekanisme intrinsik

VIII Faktor Antihemolitik Protein plasma (enzim) yang disintesis didalam hati dalam
mekanisme ekstrinsik (memerlukan vitamin K )

IX Plasma Tromboplastin Protein plasma yang disintesis didalam hati berfungsi dalam
mekanisme ekstrinsik

X Faktor Stuart-power Protein plasma yang disintesis didalam hati berfungsi dalam
mekanisme intrinsik

XI Anteseden tromboplastin plasma Protein plasma yang yang disintesis didalam hati berfungsi
dalam mekanisme intrinsik

XII Faktor hageman Protein plasma yang disintesiis didalam hati, berfungsi
dalam mekanisme intrinsik

XIII Faktor penstabilan fibrin Protein yang ditemukan dalam plasma dan trombosit,
hubungan silang filamen-filamen fibrin

Sumber : Mantk MFJ. Gangguan Koagulasi. Sari Pediatri Vol.6 No.1 . 2004.
Pp:60-7
10.Bagaimana mekanisme hemostasis ? are, kak rizka, mbak sekar

Urutan mekanisme dan koagulasi dapat dijelaskan sebagai berikut :

1. Segera setelah pembuluh darah terpotong atau pecah, rangsangan dari pembuluh
darah yang rusak itu menyebabkan dinding pembuluh darah yang pecah akan
berkurang ( terjadi vasokontriksi )
2. Setelah itu, akan diikuti oleh adhesi trombosit, yaitu penempelan trombosit pada
kolagen ADP (adenosin difosfat) kemuadian dilepaskan olleh trombosit kemidian
ditambah dengan tromboksan A2 menyebabkan terjadinya agregasi (penempelan
trombosit satu sama lain). Proses aktivasi trombosit ini terus terjadi sampai terbentuk
sumbat trombosit, di sebut hemostasis primer
3. Setelah ituu dimulailah dekade koagulasi yaitu hemostasis sekunder, diakhiri dengan
pembentukan fibrin. Produksi fibrin dimulai dengan perubahan faktor X menjadi
Faktor Xa. Faktor X diaktifkan melalui dua jalur, yaitu jalur ekstrinsik dan jalur
intrinsik. Jalur ekstrinsik dipicu oleh tissue factor atau tromboplastin. Kompleks
lipoprotein tromboplastin selanjutnya bergbung dengan faktor VII bersamaan dengan
hadirnya ion kalsium yang nantinya akan mengaktifkan faktor X. Jalur intrinsil
diawali oeh keluarnya plasma atau kolagen melalui pembuluh darah yang rusak dan
mengenai kulit. Paparan kolagen yang rusak akan mengubah faktor XII menhadi
faktor XII yang teraktivasi. Selanjutnya faktor XIIa akan bekerja secara enzimatik
dan mengaktifkan faktor XI. Faktor Xia akan mengubah faktor IX menhadi faktor Ixa
4. Faktor Ixa akan bekerja sama dengan lipoprotein trombosit, faktor VIII, serta ion
kalsium untuk mengaktifkan faktor X menjadi faktor Xa.
5. Faktor Xa akan dihasilkan dua jalur berbeda itu akan memasuki jalur bersama. Faktor
Xa akan berikatan dengan fosfolipid trombosit, ion kalsium, dan juga faktor V
sehingga membentuk aktivator protombin.
6. Selanjutnya senyaa itu akan mengubah protombin menjad trombin. Trombin
selanjutnya akan mengubah fibrinogen menjadi fibrin (longgar), dan akhirnya dengan
bantuan faktor VIIa dannion kalsium, fibrin tersebut menjadi kuat. Fibrin inilah yang
akan menjrat sumbat trombosit sehingga menjadi kuat.
7. Selanjutnya apabila sudah tidak dibutuhkan lagi, bekuan darah akan dilisiskan
melalui proses fibrinolitik. Proses ini dimulai dengan adanya proaktivator
plasminogen yang kemuadian dikatalis menjadi aktivator plasminogen dengan adanya
menjadi plasmid dengan bantuan enzim seperti urokinase. Plasmin inilah yang akan
mendegradasi fibrinogen/fibrin menjadi fibrin produk degradasi
 Sumber : Mantk MFJ. Gangguan Koagulasi. Sari Pediatri Vol.6 No.1 . 2004.
Pp:60-7
11.Apa saja komplikasi yang dapat di timbulkan pada kasus ? rosa, bang kresna,
dwikeh
12.Apa saja diagnosis banding hemophilia ? octa, cindy, edo
13.Bagimana tatalaksana pada kasus ? kak rin, dodi, are
14.Bagaimana prognosis pada kasus ? bang gala, karoleng, rosa
15.Bagaimana epidemiologi dari hemophilia dan von willebrand ? kak rizka,
mbak sekar, octa
16.Bagaimana prinsip pengobatan dari kasus ? bang kresna, dwikeh, kak rin
17.Bagaimana edukasi pada kasus (pada orang tua ) ? cindy, edo, bang gala
18.Bagaimana usaha untuk mencegah penyakit tersebut ? dodi, are, kak rizka