Anda di halaman 1dari 27

BAB I

LAPORAN PENDAHULUAN
Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

A. Definisi
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa
sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada
akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan
pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali
tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai
penyebab. Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya
campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan, alkohol.
Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab
meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya sindroma Down
(Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan, dimana
PJB merupakan salah satunya. Merokok berbahaya bagi kehamilan, karena
berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat
bayi lahir prematur atau meninggal dalam kandungan.

B. Anatomi Jantung
Jantung terdiri dari 4 ruangan. Atrium kiri dan kanan dibagian atas.
Ventrikel kiri dan kanan terletak dibagian bawah. Ventrikel kiri merupakan
rauang yang terbesar.katup jantung dapat membuka dan menutup sedemikian
rupa sehingga darah hanya dapat mengalir dalam satu arah. 4 katup tersebut
yaitu: Katup tricuspid, katup pulmonal, katupmitral dan katup aorta.
Darah dari tubuh masuk ke atrium kanan. Darah dalam tubuh mengandung
kadar Oksigen rendah dan harus menambah oksigen sebelum kembali ke
dalam tubuh. Darah dari atrium kanan masuk ke ventrikel kanan melalui katup
tricuspid. Darah kemudian dipompa oleh ventrikel kanan ke paru-paru
melewati katup pulmonal kemudian diteruskan oleh arteri pulmonal ke paru-
paru untuk mengambil oksigen.Darah yang sudah bersih yang kaya oksigen
mengalir ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dari atrium kirii darah
mengalir ke ventrikel kiri melewati katup mitral. Ventrikel kiri kemudian
memompa darah keseluruh tubuh melalui katup aorta dan diteruskan oleh
pembuluh aorta keseluruh tubuh.bersih Dari tubuh kemudian darah yang dari
tubuh dengan kadar oksigen yang rendah karena telah diambil oleh sel-sel
tubuh kembali ke atrium kanan dan begitu seterusnya.

1
C. Fisiologi Jantung Neonatus
Peredaran darah didalam fetus (the fetal circulation) adalah berbeda
dengan yang sesudah lahir. Sirkulasi fetus mendapatkan oksigen dan nutrisi
dari ibu melalui placenta. Sirkulasi fetus juga mempunayi komunikasi yang
penting (shunt) antara kedua ruangan atas jantung dan pembuluh darah besar
dekat jantung. Konsekwensinya adalah kebanyakan tipe dari PJB dapat
ditoleransi denga baik selama kehidupan fetus. Bahkan suatu bentuk PJB yang
parah seperti hypoplasia jantung kiri (yang mana seluruh jantung kiri tidak
berkembang) dapat dikompensasikan oleh sirkulasi fetus.
1. Sirkulasi Fetus
Tiga fitur utama dari sirkulasi fetus adalah :
a. Sirkulasi maternal (ibu) melalui placenta membawa oksigen dan nutrisi
ke fetus dan mengeluarkan karbon dioksida dari sirkulasi fetus.
b. Foramen ovale adalah sebuh lubang yang terletak di septum (dinding)
antara kedua ruangan atas jantung (atria kanan dan kiri). Foramen
mengizinkan darah mengalir melalui jalur samping (shunt) dari atrium
kanan ke atrium kiri.
c. Jalur samping yang lain, ductus arteriosus, mengizinkan darah yang
miskin oksigen mengalir dari arteri pulmonary kedalam aorta dan
melalui itu ke tubuh.
2. Sirkulasi sesudah kelahiran
Placenta sudah dikeluarkan dan paru-paru harus mengambil alih fungsi
oksigenisasi darah. Perubahan-perubahan utama sirkulasi terjadi setelah
kelahiran. Perubahan-perubahan ini termasuk :
a. Sirkulasi maternal tidak dapat lagi membawa oksigen dan
mengeluarkan karbon dioksida dari sirkulasi bayi.
b. Foramen ovale menutup dan tidak bertindak lagi sebagai jalur samping
antara kedua atria jantung.
c. Ductus arteriosus menutup dan tidak lagi menyediakan komunikasi
antara arteri pulmonary dan aorta.

2
Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali
ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta
penurunan tahanan ekstravaskular paru dan peningkatan tekanan oksigen
sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding
arteri pulmonalis.
Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta
peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya terjadi
peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan
peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan.
Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan
tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem
arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis
serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi
awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan
berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis.
Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi
pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus
secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses
trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang
akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur,
mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa
sampai usia 4-12 bulan.
Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler
sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava
inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan
juga menurun sampai dibawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan
penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya
mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis.
Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena
menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri
sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan
beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami
penurunan ke angka normal.
Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali
penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi
endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis
(permanen).2
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection
dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir

3
mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan.
Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking
effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus
dependent pulmonary circulation.
Sekali ini terjadi, maka sirkulasi fetus menjadi suatu barang dari masa lalu
dan seluruh pengaruh dari berbagai kerusakan jantung genital dirasakan.
Kerusakan-kerusakan ini menjadi nyata, menyebabkan tanda-tanda dan gejala-
gejala yang dapat didiagnosis. Perubahan-perubahan lebih jauh terjadi di
sistim kardiovaskular selama waktu bayi dan waktu anak-anak dan juga di
hubungan tekanan antara ventricle kanan dan ventricle kiri. Perubahan-
perubahan ini membawa lebih banyak kasus-kasus PJB ke permukaan.

D. Etiologi
Penyakit jantung congenital dapat mempunyai beragam penyebab.
Penyebab-penyebabnya termasuk faktor lingkungan (seperti bahan-bahan
kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi), penyakit-penyakit tertentu ibu,
abnormalitas chromosome, penyakit-penyakit keturunan (genetic) dan faktor-
faktor yang tidak diketahui (Idiopathic).
Faktor-faktor lingkungan kadang-kadang yang bersalah. Contohnya, jika
seorang ibu mendapat German measles (rubella) selama kehamilan, maka
infeksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi
kandungannya (dan juga organ-organ lainnya). Jika ibunya mengkonsumsi
alkohol selama kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol
syndrome (FAS) termasuk PJB.
Exposure terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat juga
menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic acid (nama merek Accutane)
yang digunakan untuk jerawat(acne). Contoh-contoh lain adalah obat-obat
anticonvulsant, terutama hydantoins (seperti Dilantin) dan valproate.
Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko
mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan diabetes
mellitus, terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal
terkontrol selama kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang
mempunyai penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada
special dietnya selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi dengan
PJB.
Kelainan chromosome dapat menyebabkan penyakit jantung congenital
(chromosome mengandung materi genetic, DNA). Pada kira-kira 3% dari
seluruh anak-anak dengan PJB dapat ditemukan kelainan chromosome.

E. Klasifikasi

4
Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagi atas 2
kelompok, yakni PJB tidak biru (asianosis) dan PJB biru (sianosis).
Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3
kelompok, yakni:
1. Stenosis
Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian
tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah di
luar jantung. Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan
membebani otot jantung. Pada kasus-kasus dengan penyempitan yang
berat, aliran darah ke bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat
menurun, bahkan terhenti sama sekali pada pembuntuan total.
a. Stenosis katup pulmonal
Terjadi pembebanan pada jantung kanan, yang pada akhirnya berakibat
kegagalan jantung kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal
berdenyut, melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai
kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung.
Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kelopak mata,
tungkai, hati dan penimbunan cairan di rongga perut. Penanganan
medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon
Pulmonal Valvotomy = BPV).
b. Stenosis katup aorta
Terjadi pembebanan pada jantung kiri, yang pada akhirnya berakibat
kegagalan jantung kiri, yang ditandai oleh: sesak, batuk kadang-
kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang
bertekanan tinggi di paru). Penanganan yang dapat dilakukan:
pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV).

c. Atresia katup pulmonal


Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada
aliran darah dari jantung ke paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup
bila pembuluh darah duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan
darah dari pembuluh aorta ke pembuluh darah paru).
Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan
bayi,dan bila itu terjadi akan berakibat fatal. Untuk mempertahankan
duktus arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat: Prostaglandin E-1.
Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti
dengan tindakan bedah.
d. Coarctatio aorta
Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami
penyempitan. Bila penyempitannya parah, maka sirkulasi darah ke
organ tubuh di rongga perut (ginjal, usus dll), serta tungkai bawah
sangat berkurang, dan kondisi pasien memburuk. Seperti halnya pada

5
atresia katup pulmonal, pada Coarctatio Aorta yang berat
Prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan
duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon
atau pembedahan perlu dilakukan.

Gambar 2. Coarctatio aorta


2. Defect
Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum),
sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang
sisi lainnya. Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi
dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke
kanan. Akibatnya, aliran darah paru berlebihan/banjir (contoh: ASD =
Atrial Septal Defect/ lubang di sekat serambi, VSD = Ventricular Septal
Defect/ lubang di sekat bilik). Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila
pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap
terbuka (PDA = Patent Ductus Arteriosus).
Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi
darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun,
beban yang berlebihan pada jantung akibat aliran pirau yang besar dapat
menimbulkan gagal jantung kiri maupun kanan. Tanda-tanda aliran darah
paru yang berlebih adalah: debaran jantung kencang, cepat lelah, sesak
nafas, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan terganggu, sering batuk
panas (infeksi saluran nafas bagian bawah).
Dalam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang
bermanfaat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik
(memperlancar kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).
a. Atrial Septal Defect (ASD)

6
ASD adalah terdapat lubang di sekat serambi. Lubang ASD kini dapat
ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer Septal Occluder
(ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui
pembuluh darah di lipatan paha. Namun sebagian kasus tak dapat
ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.

Gambar 3. Atrial Septal Defect


b. Ventricular Septal Defect (VSD)
VSD adalah terdapatnya lubang di sekat bilik. Pada VSD tertentu dapat
ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat
Amplatzer, namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan.

Gambar 4. Ventricular Septal Defect


c. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Pada PDA pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru
terbuka. PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah
menggunakan penyumbat Amplatzer, namun bila PDA sangat besar
tindakan bedah masih merupakn pilihan utama. PDA pada bayi baru
lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan
menggunakan obat Indomethacine.

7
Gambar 5. Patent Ductus Arteriosus
3. Malposisi
Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi
tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan
pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut
transposisi arteri besar (TGA = Transposition of the Great Arteries).
Akibatnya darah kotor yang kembali ke jantung dialirkan lagi ke seluruh
tubuh, sehingga terjadi sianosis/biru di bibir, mukosa mulut dan kuku.
Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang mengalir ke seluruh tubuh
mendapat pencampuran darah bersih melalui PDA atau lubang di salah
satu sekat jantung (ASD/VSD).

Gambar 6. Transposition of the Great Arteries


Seringkali TGA tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru (darah
yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah kotor).
Dalam keadaan demikian, dapat dibuat lubang di sekat serambi melalui
metode non bedah yang disebut Balloon Atrial Septostomy (BAS).
Sementara menunggu persiapan untuk melakukan prosedur ini, PDA yang
bermanfaat untuk menjamin pencampuran darah bersih perlu
dipertahankan, yakni dengan memberikan Prostaglandin E-1.
Namun semua ini hanya bersifat sementara, bila kondisi pasien membaik,
operasi untuk menukar posisi pembuluh darah yang terbalik ini perlu
dilakukan.

8
Disamping kelainan pada anatomi jantung, PJB juga dapat menyangkut
kelainan pada pusat listrik jantung beserta sistim hantarannya. Pusat
jantung yang lemah atau adanya blok pada sistim hantaran listrik jantung,
berakibat denyut jantung/nadi yang pelan, sehingga tak mencukupi
kebutuhan sirkulasi tubuh. Untuk itu perlu pemasangan alat pacu jantung
(pacemaker). Pada anak yang sudah cukup besar pemasangan pacu jantung
dapat dilakukan tanpa bedah, namun pada bayi masih diperlukan
pembedahan.
4. Tetralogi Falot
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang
terdiri dari empat kelainan, yaitu:
a. Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan)
b. Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis)
c. Transposisi aorta
d. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan). (word.
Tetralogi falot).

Gambar 7. Tetralogi Falot


F. Manifestasi Klinis
1. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik (Cardiac Cyanosis)
Sianosis adalah manifestasi klinis tersering dari PJB simptomatik
pada neonatus. Sianosis tanpa disertai gejala distres nafas yang jelas
hampir selalu akibat PJB, sebab pada kelainan parenkhim paru yang sudah
sangat berat saja yang baru bisa memberikan gejala sianosis dengan
demikian selalu disertai gejala distres nafas yang berat.

Pada neonatus normal, pelepasan oksigen ke jaringan harus sesuai


dengan kebutuhan metabolismenya. Jumlah oksigen yang dilepaskan ke
jaringan bergantung kepada aliran darah sistemik, kadar hemoglobin dan
saturasi oksigen arteri sistemik. Pada saat lahir, kebutuhan oksigen
meningkat sampai 3 kali lipat untuk memenuhi kebutuhan metabolisme
agar menghasilkan enersi untuk bernafas dan termoregulasi. Untuk ini
diperlukan peningkatan aliran darah sistemik 2 kali lipat dan saturasi

9
oksigen 25% sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan juga
meningkat sesuai kebutuhan. sianosis perifer (acrocyanosis) sering
dijumpai pada neonatus , hal ini akibat tonus vasomotor perifer yang
belum stabil. Tampak warna kebiruan pada ujung jari tangan dan kaki serta
daerah sekitar mulut, disertai suhu yang dibawah normal dan hiperoksia
tes menunjukkan hasil yang negatip.
Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan
saturasi oksigen arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir,
sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun. Kondisi
ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan
akibat selanjutnya berupa asidosis metabolik, hipoglikemi, hipotermia dan
kematian.
Sianosis sentral akibat penyakit jantung bawaan (Cardiac cyanosis)
yang disertai penurunan aliran darah ke paru oleh karena ada hambatan
pada jantung kanan, yaitu katup trikuspid atau arteri pulmonalis. Kondisi
ini mengakibatkan kegagalan proses oksigenasi darah di paru sehingga
darah dengan kadar oksigen yang rendah (unoxygenated) akan beredar ke
sirkulasi arteri sistemik melalui foramen ovale atau VSD (pada tetralogy
Fallot). Seluruh jaringan tubuh akan mengalami hipoksia dan
menimbulkan gejala klinis berupa sianosis sentral tanpa gejala gangguan
pernafasan. Kesulitan akan timbul, bila sianosis disertai tanda-tanda distres
pernafasan. Terdapatnya anemia berat mengakibatkan jumlah Hb yang
tereduksi tidak cukup menimbulkan gejala sianosis. Adanya pigmen yang
gelap sering mengganggu sianosis sentral yang berderajat ringan akibat
PJB. Sianosis perifer bila disertai bising inoccent dapat menyesatkan
dugaan adanya PJB sianotik.
Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cynosis
pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang cukup untuk merujuk ke
rumah sakit yang lebih lengkap, didasari beberapa alasan tambahan
sebagai berikut :
a.
Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral
b.
Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir
c.
Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih
diatas 85
d.
Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat
(hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan cuping hidung dan retraksi
ruang iga serta kadar CO2 yang rendah.
e.
Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positip.
f.
Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan
atau kiri, adanya duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran
darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak

10
sama. Pada kondisi ini diperlukan pemasangan pulse oxymetri pada
tangan kanan dan kaki.
2. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianosis
Pada neonatus neonatus normal, saat lahir masih disertai tahanan
arteri pulmonalis yang tinggi. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan
tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. Pada neonatus
dengan PJB non sianotik, selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi,
defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari
sistemik ke paru. Setelah 4-12 minggu postnatal, pada saat terjadi
penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal, defek
jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang
seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. Pada saat inilah baru
terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya
bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea.
Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkhim
paru, Takipnea akibat PJB non sianosis pada neonatus baru timbul bila
peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 2,5 kali aliran normal.
Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun
peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja. Adanya
penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJB usia
neonatus.
Peningkatan aliran darah ke paru mengakibatkan peningkatan tekanan
prekapiler di paru dan aliran limfatik sehingga terjadi peningkatan cairan
intersisial di parenkhim paru dan terutama di peribronkhial. Hal ini
mengakibatkan penurunan fungsi bronkhioli dan terjadi penurunan aliran
udara serta peningkatan tekanan udara, kondisi ini meningkatkan work of
breathing dan terdengarnya wheezing expiratoir.
PJB asianotik dapat diklasifikasikan berdasarkan fisiologi beban
pengisian (load) jantung predominan. Sebagian besar kelainan akan
meningkatkan beban volum (volume load), yaitu dari kelompok PJB
asianotik dengan pirai kiri ke kanan (LTRS) (misalnya VSD, ASD, AVSD,
dan PDA). Kelompok kedua adalah penyakit jantung bawaan dengan
peningkatan beban tekanan (pressure load), yang sebagian besar
merupakan bentuk kelainan obstruktif sekunder dari sirkulasi ventrikular
(misalnya stenosis pulmonal dan stenosis aorta) atau penyempitan salah
satu arteri besar (misalnya koarktasio aorta).
3. Penyakit Jantung Bawaan Yang Disertai Penurunan Aliran Darah Ke
Sistemik
Penurunan aliran darah ke sistemik akibat PJB pada neonatus berupa:
hambatan aliran darah dari paru atau atrium kiri ke ventrikel kiri

11
ventrikel kiri tidak adekuat memompa darah ke aorta. Kedua kondisi
ini mengakibatkan peningkatan tekanan vena paru dan edema paru
serta penurunan perfusi organ-organ vital.
Gejala klinis tampak segera setelah lahir dan berat, berupa penurunan suhu
kulit dan perubahan warna kulit yang pucat, penurunan tekanan darah
sampai tidak terukur, sulit atau tidak terabanya denyut nadi perifer,
hiperaktif RV, dan penurunan capillary refile, metabolik asidosis berat
serta distres nafas sedang sampai berat.
Denyut nadi dan tekanan darah harus diukur pada ektremitas atas dan
bawah, normal tekanan darah ekstremitas bawa lebih tinggi. Bila ada
perbedaan denyut nadi tanpa disertai perbedaan tekanan darah, harus
diraba pulsasi arteri karotis. Perbedaan pulsasi arteri karotis dengan pulsasi
ekstremitas bawah dan ekstremitas bawah menunjukkan kemungkinan
koartasio aorta, interrupted aorta atau arteri subklavia berasal dari aorta d
Ada keadaan pada neonatus yang baru lahir dengan penrunan perfusi
perifer disertai gejala distres nafas derajat sedang sampai berat yang
disertai retraksi ruang iga, subkosta, nafas cuping hidung dan grunting,
yaitu persistent pulmonary hypertension dan total anomalous pulmonary
venous return. Kedua kondisi ini sulit dibedakan, pada persistent
pulmonary hypertension sering disertai riwayat prenatal berupa ketuban
pecah dini, sindroma aspirasi mekonium atau asfiksia berat.

G. Diagnosa
1. Riwayat.

Keluarga dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB

Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si ibu
terutama
saat kehamilan trimester I.

Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.

2. Pemeriksan Fisik.

Auskultasi : harus dilakukan pertama kali sebelum bayi menangis.
Frekuensi meningkat dan irama denyut jantung tidak teratur, suara
jantung II mengeras atau tidak terdengar, terdengar bising jantung
(kualitas, intensitas, timing, lokasi), gallop. Tidak semua bising
jantung pada neonatus adalah PJB dan tidak semua neonatus dengan
PJB terdengar bising jantung.

Sianosis sentral, penurunan perfusi perifer, hiperaktivitas prekordial,
thrill, pulse dan tekanan darah ke 4 ekstremitas berbeda bermakna,
takipnea, takikardia, edema. Tidak semua gejala tersebut timbul pada

12
masa neonatus dan tidak semua neonatus dengan gejala tersebut
memerlukan tindakan spesifik yang harus segera dilaksanakan tapi
memerlukan pemeriksaan tambahan.
3. Pemeriksaan tambahan

Foto polos dada : adanya kelainan letak, ukuran dan bentuk jantung,
vaskularisasi paru, edema paru, parenkim paru, letak gaster dan hepar.

Elektrokardiografi : adanya kelainan frekuensi, irama, aksis
gelombang P dan QRS, voltase di sandapan prekordial.
4. Pada monitoring, ditemukan kelainan berupa
Perbedaan saturasi O2 arteri dengan pulse oksimetri pada preduktal
(tangan kanan) dan postduktal (kaki).
pH arteri, dan analis gas darah terhadap hipoksemia dan asidosis
metabolik (pada neonatus dengan gagal jantung ada peningkatan
CO2).

Gambar 9.Pemeriksaan EKG pada PJB


Berdasarkan riwayat prenatal, natal dan postnatal yang cermat serta
pemeriksaan fisis yang sistematis dan teliti serta pemeriksaan tambahan
dan monitoring, maka gejala sianosis sentral, penurunan perfusi perifer
dan takipnea akibat PJB kritis pada neonatus bisa ditegakkan. Dengan
demikian dapat segera diberikan terapi awal untuk mencegah kematian
dini dan sekaligus dapat direncanakan tatalaksana lanjutan yang tepat,
rasional dan adekuat. Bilamana fasilitas kesehatan yang memadai tidak
tersedia dan neonatus sudah dalam kondisi yang relatif stabil maka dapat

13
dipersiapkan pelaksanaan rujukan ke pusat pelayanan jantung yang
terjangkau.
Peningkatan impuls parasternal dan subxyphoid sering dijumpai pada
PJB sianosis, terabanya impuls ventrikel kiri menunjukkan adanya dilatasi
ventrikel kiri akibat peningkatan beban volume. Bising jantung sering
ditemukan pada neonatus normal dan sering tidak ditemukan pada neontus
dengan PJB. Bising jantung yang bersifat sistolik ejeksi yang menjalar ke
leher akibat lesi obstruksi jantung kiri atau bila terdengar penjalarannya ke
punggung maka curiga adanya lesi obstruksi jantung kanan. Pembesaran
dan lokasi hepar sangat membantu adanya peningkatan volume darah dan
tekanan atrium kanan, aliran darah ke paru dan adanya situs inversus.
Gejala sianosis sentral pada penyakit jantung bawaan biru (Cardiac
cyanosis) sering belum terdeteksi pada saat neonatus keluar rumah sakit.
Terdapat beberapa keadaan yang juga memberikan gejala hampir sama
yaitu : penyakit parenkhim paru, sirkulasi fetal persisten, kelainan sisitem
saraf sentral dan kelainan hematologi. Penyakit parenkhim paru selalu
disertai distres nafas yang segera memerlukan ventilator dan ditemukan
kelainan pada pemeriksaan foto polos dada.
Sirkulasi fetal yang persisten akibat faktor intrauterin sehingga
dinding arteria pulmonalis tetap menebal dan tekanannya tetap tinggi yang
sering ditandai distres nafas yang ringan atau sedang, riwayat asfiksia,
sindroma aspirasi mekonium dan prematuritas serta riwayat ibu
mengkonsumsi steroid pada bulan terakhir kehamilan. Tetap terbukanya
duktus pada beberapa jam atau hari setelah lahir akan mempertahankan
pasokan darah ke sistem sirkulasi paru tetap normal (ductus dependent
pulmonary circulation). Kondisi ini meniadakan gejala sianosis sentral
(masking effect) sehingga tidak ada persangkaan adanya PJB biru pada
neonatus yang sedang kita hadapi. Peningkatan kebutuhan oksigen oleh
tangisan atau aktivitas minum serta peningkatan saturasi oksigen kearah
nilai normal mengakibatkan rangsangan penutupan duktus. Pada saat ini
baru timbul gejala sianosis sentral walaupun kadang masih bersifat
transient, yaitu terutama pada saat menangis atau aktivitas minum.
Penutupan duktus masih terjadi secara anatomis tetapi secara fungsionil
masih terbuka. Pada kondisi seperti ini pemeriksaan saturasi oksigen
secara serial dengan cara pulse oxymetri memang diperlukan. Hyperoxic-
test, pemberian oksigen 100 % dengan kecepatan 1 liter/menit selama 10
menit, bila saturasi O2 >98% bukan PJB sianosis, bila saturasi O2 >90%
kemungkinan suatu PJB sianosis, tapi bila saturasi O2 tetap dibawah 90%
hampir dipastikan suatu PJB sianosis.

14
Kondisi hipoksemia ini merangsang kemoreseptor sehingga
menimbulkan gejala takipnea ringan dengan ventilasi yang tetap normal.
Dengan demikian tidak disertai gejala pernafasan cuping hidung, retraksi
ruang iga maupun suara pernafasan grunting. Hipoksemia akan berjalan
progresif dalam beberapa hari dengan terjadinya penutupan duktus yang
sudah persisten yaitu secara anatomis maupun fungsional. Gejala sianosis
sentral semakin nyata dan tampak menetap, yaitu walaupun pada saat tidur
maupun beraktivitas.
Gejala penurunan perfusi perifer akibat terganggunya aliran darah ke
perifer karena tidak terbentuknya struktur jantung kiri, obstruksi di tingkat
aorta atau disfungsi miokard akibat sepsis, hipoglikemia, hipokalsemia,
asidosis metabolik, anemia dan polisitemia. Dalam beberapa jam pertama
setelah lahir, oleh pengaruh duktus yang masih terbuka akan meniadakan
gejala (masking effect) penurunan perfusi perifer (ductus dependent
systemic circulation). Penutupan duktus akan menimbulkan penurunan
aliran darah ke sistem arteri perifer, hal ini mengakibatkan penurunan
perfusi perifer dengan gejala berupa tidak mau minum, pucat dan
berkeringat disertai distres nafas.
Gejala takipnea pada neonatus dengan PJB non sianotik (terdapat
pirau kiri ke kanan) baru terjadi beberapa hari atau minggu kehidupan,
yaitu setelah terjadi penurunan tahanan pembuluh darah paru dan
penurunan hemoglobin kearah normal. Oleh karena itu, takipnea yang
timbul segera setelah lahir tanpa disertai gejala sianosis sentral dan
penurunan perfusi perifer menunjukkan suatu kelainan paru, bukan PJB.
Neonatus normal bernafas lebih cepat daripada bayi, namun tidak lebih
dari 60 kali per menit untuk periode waktu yang lama.

H. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan neonatus dengan dugaan PJB kritis tidak jauh berbeda
dengan kondisi kritis pada neonatus akibat penyakit diluar jantung. Faktanya,
ada kecenderungan para dokter untuk melepaskan tanggung jawab dan
menyerahkan ke dokter konsultan jantung. Hal ini tidak boleh terjadi dan alur
penatalaksanaannya menjadi tidak efektif sehingga akhirnya merugikan
pasien.
Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat
berperan dalam mencegah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini.
Diawali dengan penatalaksanaan kegawatan secara umum kemudian
dilanjutkan penatalaksanaan kegawatan jantung secara khusus sesuai dengan
masalah kritis yang sedang dihadapi (sianosis sentral, peningkatan aliran darah
ke paru atau penurunan aliran darah ke sistemik) sebagai berikut :

15
1. Penempatan pada lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37 oC
dan kelembaban sekitar 50%).
2. Pemberian oksigen.
Oksigen sering diberikan pada neonatus yang dicurigai menderita PJB
tanpa mempertimbangkan tujuan dan dampak negatifnya. Pemberian
oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteria sistemik dan
vasodilatasi arteria pulmonalis, hal ini memperburuk PJB dengan pirau kiri
ke kanan. Pemberian oksigen pada neonatus ductus dependent sistemic
circulation atau ductus dependent pulmonary circulation malah
mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan. Pada kedua
kondisi tersebut lebih baik mempertahankan saturasi oksigen tidal lebih
dari 85% dengan udara kamar (0,21% O2).
Saturasi oksigen neonatus dengan PJB sianotik selalu rendah dan tidak
akan meningkat secara nyata dengan pemberian oksigen. Namun
demikian, pada neonatus yang mengalami distres, akan mengganggu
ventilasinya dan gangguan ini dapat akan berkurang dengan pemberian
oksigen yang dilembabkan dengan kecepatan 2-4 liter per menit dengan
masker atau kateter nasofaringeal. Pada neonatus dengan distres nafas
yang berat maka bantuan ventilasi mekanik sangat diperlukan.
3. Pemberian cairan dan nutrisi
Harus dipertahankan dalam status normovolemik sesuai umur dan
berat badan. Pada neonatus yang dengan distres ringan dengan
pertimbangan masih dapat diberikan masukan oral susu formula dengan
porsi kecil tapi sering. Perlu perhatian khusus pada PJB kritis terhadap
gangguan reflex menghisap dan pengosongan lambung serta risiko
aspirasi. Pemberian melalui sonde akan menambah distres nafas dan
merangsang reflex vagal. Pada kondisi shock, pemberian cairan 10 15
ml/kgBB dalam 1-2 jam, kemudian dilihat respons terhadap peningkatan
tekanan darah, peingkatan produksi urine dan tanda vital yang lain.
Disfungsi miokard akibat asfiksia berat memerlukan pemberian dopamin
dan dobutamin.
Pemberian diet pada penderita penyakit jantung bawaan untuk
mengatasi gangguan pertumbuhan seharusnya dengan pemberian
komponen diet yang lebih tinggi dibanding anak normal agar dapat
mencapai pertumbuhan optimal. Recommended Dietary Allowances
(RDA) yang dibutuhkan oleh anak umur kurang dari 6 bulan dengan PJB
berat adalah 40 % lebih besar dari kebutuhannya.
Namun penelitian ini tidak membedakan tipe dari PJB dan beratnya
gangguan hemodinamiknya. Pada anak dengan PJB asianotik

16
membutuhkan nutrien lebih tinggi daripada anak normal. Energi yang
dibutuhkan 20-30 % di atas RDA agar dapat mencapai tumbuh kejar.
Penelitian dilakukan oleh Bougle dkk pada bayi berumur 2-14
minggu dengan PJB asianotik yang mengalami gagal jantung dan gagal
tumbuh serta memperoleh digitalis dan diuretik. Mereka diberi minum
melalui sonde lambung secara kontinyu selama 40 hari. Cairan susu
formula bayi yang diperkaya energi dalam bentuk MCT dan karbohidrat,
diberikan mulai 40 ml/kgBB/hari ditingkatkan secara progresif sampai
terjadi kenaikan berat badan. Jumlah kalori yang diberikan rata-rata 137
kkal/kgBB/hari. Terjadi peningkatan berat badan yang bermakna.
4. Pemberian prostaglandin E1
Merupakan tindakan awal yang harus diberikan, sebagai life-saving dan
sementara menunggu kepastian diagnosis, evaluasi dan menyusun terapi
rasional selanjutnya, prostaglandin E1 diberikan pada :
Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB
sianosis (ductus dependent pulmonary circulation). Tujuan :
meningkatkan aliran darah ke paru (Atresia pulmonal, pulmonal
stenosis yang berat, atresia trikuspid) atau meningkatkan tekanan
atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga oksigenasi
sistemik menjadi lebih baik (transposisi pembuluh darah besar).
Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang disertai syok, pulsasi
perifer lemah atau tak teraba, kardiomegli dan hepatomegali (ductus
dependent systemic circulation). Tujuan : meningkatkan aliran darah
ke arteri sistemik (aorta stenosis yang kritis, koartasio aorta,
transposisi pembuluh darah besar, interrupted arkus aorta atau
hipoplastik jantung kiri).
Dosis awal 0,05 mikrogram/kgBB/menit secara intravena atau melalui
kateter umbilikalis, dosis bisa dinaikkan sampai 0,1 sampai 0,15
mikrogram/kgBB/menit selama belum timbul efek samping dan sampai
tercapai efek yang optimal. Bila terjadi efek samping berupa hipotensi atau
apnea maka pemberian prostaglandin segera diturunkan dosisnya dan
diberikan bolus cairan 5-10 ml/kgBB intravena. Bila terjadi apnea maka
selain menurunkan dosis prostaglandin E1, segera dipasang intubasi dan
ventilasi mekanik dengan O2 rendah, dipertahankan minimal saturasi
oksigen mencapai 65 %.
Bila keadaan sudah stabil kembali maka dapat dimulai lagi dosis awal,
bila tidak terjadi efek samping pada pemberian dosis 0,05
mikrogram/kgBB/menit tersebut, maka dosis dapat diturunkan sampai
0,01 mikrogram/kgBB/menit atau lebih rendah sehingga tercapai dosis
minimal yang efektif dan aman. Selama pemberian prostaglandin E1 perlu

17
disiapkan ventilator dan pada sistem infusion pump tidak boleh dilakukan
flushed. Harus dipantau ketat terhadap efek samping lainnya yaitu :
disritmia, diare, apnea, hipoglikemia, NEC, hiperbilirubinemia,
trombositopenia dan koagulasi intravaskular diseminata, perlu juga diingat
kontraindikasi bila ada sindroma distres nafas dan sirkulasi fetal yang
persisten. Bila ternyata hasil konfirmasi diagnosis tidak menunjukkan PJB
maka pemberian prostaglandin E1 segera dihentikan.
Telah dicoba pemakaian prostaglandin E2 per oral, mempunyai efek
yang hampir sama dengan prostaglandin E1, lebih praktis dan harganya
lebih murah. Pada awalnya diberikan setiap jam, namun bila efek
terapinya sudah tercapai, maka obat ini dapat diberikan tiap 3-4 jam
sampai 6 jam. Dapat mempertahankan terbukanya duktus dalam beberapa
bulan, namun duktus akan menutup bila pemberiannya dihentikan.
Untuk neonatus usia 2-4 minggu, walaupun angka kesuksesan rendah ,
masih dianjurkan pemberian prostaglandin E1 . Bila dalam 1-2 jam setelah
pemberian dosis maksimum (0,10 mikrogram/kgBB/menit) ternyata tidak
terjadi reopen duktus, maka pemberiannya harus segera distop dan
direncanakan untuk urgent surrgical intervention.
5. Koreksi terhadap gagal jantung dan disritmia
Bila gagal jantung telah dapat ditegakkan, maka obat pertama yang
harus diberikan adalah diuretik dan pembatasan cairan, biasanya furosemid
dengan dosis awal 1 mg/kgBB yang dapat diberikan intravena atau per
oral, 1 sampai 3 kali sehari.
Cedilanid dapat ditambahkan untuk memperkuat kontraksi jantung
(inotropik dan vasopresor) dengan dosis digitalisasi total untuk neonatus
preterm 10 mikrogram/kgBB per oral, untuk neonatus aterm 10 20
mikrogramkgBB per oral. Diberikan loading dose sebesar 1/2 dari dosis
digitalisasi total, disusul 1/4 dosis digitalisasi total 6 -12 jam kemudian
dan 1/4 dosis sisanya diberikan 12-24 jam kemudian. Disusul dosis
rumatan 5-10 mikrogram/kgBB per oral. Pemberian intravena dilakukan
bila per oral tidak memungkinkan, dosis 80% dari dosis per oral. Dosis per
oral maupun intravena diturunkan sampai 60% nya bila ada penurunan
funsi ginjal.
Dopamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (dilatasi renal
vascular bed)dikombinasi dengan Dobutamin dosis 2-20
mikrogram/kgBB/menit per drip (meningkatkan kontraktilitas miokard)
merupakan kombinasi yang sangat baik untuk meningkatkan penampilan
jantung dengan dosis yang minimal.
Captopril sebagai vasodilator (menurunkan tahanan vaskuler
sistemik dan meningkatkan kapasitas sistem vena) ) sangat berperan pada

18
neonatus dengan gagal jantung kongestif. Dosis 1 mg/kgBB per oral dosis
tunggal disusul dosis yang sama untuk rumatan. Sangat efektif pada
kondisi neonatus dengan:
penurunan fungsi ventrikel
pirau kiri ke kanan yang masif regurgitasi katup
hipertensi sistemik
hipertensi pulmonal.
Dengan meningkatkan kontraktilitas miokard, menurunkan sinoatrial
node rate, dilatasi renal vascular bed, dan menurunkan tahanan sistemik,
maka penampilan jantung dapat ditingkatkan sehingga dapat
meningkatkan sirkulasi perifer dan mengurangi hipoksia jaringan.
Disritmia jantung sering menyertai hipoksemia berat, bila
hipoksemia berat telah dikurangi dan kelainan metabolik lainnya
dikoreksi, maka disritmianya biasanya akan menghilang dengan
sendirinya. Tidak dianjurkan memberikan obat anti disritmia tanpa
memperbaiki hipoksemia dan kelainan metabolik lainnya yang menyertai,
selain tidak bermanfaat juga malah menimbulkan disritmia jenis lain yang
lebih membahayakan.
6. Koreksi terhadap kelainan metabolic
Hipoksia jaringan akan menyebabkan asidosis metabolik yang
seringkali sukar dikoreksi. Untuk kondisi ini harus diberikan Na-
bikarbonat, dosis 1-2 ml/kgBB intravena perlahan-lahan atau disesuaikan
dengan hasil analisis gas darah.
Hipoglokemia dan gangguan keseimbangan elektrolit yaitu kalium,
natrium, magnesium dan kalsium sering menyertaikondisi hipoksemia,
koreksi secepatnya bila pada pemantauan klinis ditemukan hal-hal
tersebut.
7. Terapi Genetik
Sebuah penelitian baru membuktikan bahwa KCNQ1 adalah gen
utama yang menyandi fungsi jantung. Mutasi yang terjadi pada gen
tersebut akan menyebabkan penyakit jantung bawaan pada ratusan ribu
anak dan akan menimbulkan gangguan rhytm atau irama jantung dengan
penderitaan seumur hidup. Kondisi ini pada akhirnya bisa menyebabkan
gagal jantung atau Cardiac suddent dan kematian. Penelitian di Cardiac
Research Center, Niigata University Hospital, Jepang telah melakukan uji
gene screening pada lebih dari seratus keluarga dengan penderita penyakit
jantung bawaan.
Dari hasil penelitian ini menggambarkan sesuatu yang sangat baru
dalam ilmu genetika kedokteran, bahwa mutasi gen KCNQ1 menjadi dasar
timbulnya kelainan jantung bawaan LQTS, dan diturunkan secara dominan

19
autosomal. Keparahan penyakit tersebut ditentukan bukan hanya oleh
lokasi terjadinya mutasi, namun yang lebih penting lagi adalah jenis asam
amino pembentuk mutan tersebut. Sehingga tentunya, hasil ini dimasa
depan dapat digunakan sebagai dasar ilmiah teknik pengobatan genetik
(gene therapy) bagi penderita penyakit jantung bawaan, yaitu dengan cara
mentransgenikkan asam amino mutant pada pasien kearah asam amino
normal.

BAB II
KONSEP KEPERAWATAN

A. Pengkajian
Anamnesa:
Identitas:
1) Usia
Perlu dikaji pada usia berapa gejala mulai muncul.
2) Jenis kelamin

20
Laki laki dan perempuan mempunyai peluang yang sama dalam
hal terjadinya penyakit jantung bawaan.
3) Pekerjaan
Pada umumnya anak akan merasa sesak pada saat beraktivitas.
4) Keluhan Utama
Keluhan orang tua pada waktu membawa anaknya ke dokter
tergantung dari jenis dan derajat defek yang terjadi baik pada
ventrikel maupun atrium, tapi biasanya terjadi sesak,
pembengkakan pada tungkai dan berkeringat banyak.
Menanyakan adanya keluhan-keluhan utama yang dirasakan : nadi
kecil dan tidak teratur , berdebar-debar, sesak nafas, nyeri dada,
kelelahan, kejang-kejang, keringat berlebihan.
5) Riwayat kesehatan masa lalu
Menanyakan tentang penyakit-penyakit yang berhubungan lansung
dengan system kardio vascular. Tanyakan kepada pasien adanya
riwayat nyeri dada , nafas pendek, alkoholik, anemia, demam
rematik, sakit tenggorokan yang di sebabkan streptococcus,
penyakit jantung bawaan, stroke, pingsan hipertensi,
thromboplebitis, nyeri yang hilang timbul, varises dan oedema.
6) Riwayat kehamilan
Menanyakan tentang penyakit yang pernah diderita selama periode
antenatal. Infeksi rubella dapat menyebabkan cacat pada jantung
bayi, terkenal sebagai sindrom rubella yaitu PDA, tuli dan katarak.
SLE (Sistemic Lupus Eritematosus) dapat menimbulkan blokade
jantung total pada bayi. Diabetes Mellitus juga dapat menyebabkan
terjadinya kardiomiopati pada bayi yang dikandung.
7) Riwayat Kesehatan Keluarga
Menanyakan adanya PJB pada keluarga, baik dengan abnormalitas
kromosom, misalnya Down Syndrom.

8) Riwayat Pengobatan
Tanyakan kepada pasien tentang pengobatan yang pernah pasien
jalani seperti pemakaian aspirin. Pengkajian pengobatan harus di
tuliskan nama dari obatnya dan pasien mengerti tentang kegunaan
dan efek sampingnya. Adapun obat-obat yang dapat mempengaruhi
system kardiovaskuler seperti : anticonvulsants, antidepressant,
antipsychotics, cerebral stimulants, cholinergics, estrogens,
nonnarcotic analgesics dan antipyretics, oral contraceptives,
sedatives and hypnotics, spasmolytics. Kebiasaan mengkonsumsi
jamu tradisional, merokok dan alkohol juga perlu dikaji.
9) Riwayat pembedahan

21
Pasien juga harus ditanyakan secara spesifik tentang pembedahan
yang pernah di jalani, perawatan rumah sakit yang berhubungan
dengan kardiovaskuler. Hasil-hasil data diagnostic yang pernah di
lakukan selama perwatan harus lebih di kaji. Harus di catat dimana
ECG dan foto rontgen dapat dijadikan data dasar.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan umum.
1) Pasien tampak lemah / cukup baik / tampak sakit berat / tampak
sesak.
2) Kesadaran penderita komposmentis, apatis, somnalens,
sopor,soporokoma atau koma.
b. Tanda-tanda vital, meliputi:
1) Tekanan darah :
2) Denyut nadi : takikardia
3) Suhu tubuh : normal, apabila tidak ada infeksi
4) Respirasi rate : takipneu, dispneu
c. Pemeriksaan head to toe
1) Kepala
Tidak ada penambahan lingkar kepala (LILA) karena gangguan
tumbuh kembang. Oedem wajah, anemis, mukosa bibir kering
2) Leher
Terdapat pembesaran vena jugularis
3) Dada / thorax
Inspeksi:
Terdapat otot bantu nafas retraksi interkostae, deformitas dada,
ekskursi pernapasan (takipnea, dispnea, adanya dengkur ekspirasi).
Palpasi:
Septal Defect/Defek Septum Atrium (ASD) aktivitas ventrikel
kanan jelas teraba di parasternal kanan dan thrill di sela iga II atau
III kiri
Auskultasi:
Septal Defect/Defek Septum Atrium (ASD). Pada tipe ostium
sekundum dan sinus venosus terdengar bising ejeksi sistolik di
daerah sela iga 2 atau 3 pinggir sternum kiri disertai fixed splitting
bunyi jantung II. Hal ini menggambarkan penambahan aliran darah
melalui katup pulmonal. Kadang kadang terdapat juga bising
awal diastolik pada garis sterna bagian bawah yang
menggambarkan penambahan aliran di katup trikuspid.
Pada auskultasi jantung terdeteksi adanya murmur jantung.
Frekwensi dan irama jantung menunjukkan deviasi bunyi dan
intensitas jantung yang membantu melokalisasi defek jantung.
auskultasi pada paru-paru menunjukkan ronki kering kasar.
pada auskultasi tekanan darah terjadi penyimpangan dibeberapa

22
kondisi jantung (mis; ketidaksesuaian antara ekstremitas atas dan
bawah)
4) Abdomen
Teraba adanya pembesaran hepar (hepatomegali) / splenomegali
5) Genetalia
Terjadi oliguri
6) Anus
Ekstremitas dan kulit
7) Terjadi sianosis perifer hingga sianosis central, diaphoresis, oedem
tungkai, kelemahan, ujung ujung jari hiperemik. Pada pasien
tertentu seperti pada Tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah
lelah berjalan.

B. Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan
16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan
parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal
atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal,
tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks
jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke
paru-paru
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek
septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
C. Diagnosa Keperawatan
a). Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal

23
b). Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan
adanya malformasi jantung
c). Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi
d).Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan kebutuhan
kalori,penurunan nafsu makan
e). Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai
oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
f). Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
g). Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang
diagnosis/prognosis penyakit anak
h). Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan
intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis.
g.
Intervensi Keperawatan
a). Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan
adanya malformasi jantung
Tujuan : Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.
Kriteria hasil
Tanda-tanda vital normal sesuai umur
Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam, sianosis,
gelisah/letargi, takikardi, mur-mur.
Pasien komposmentis
Akral hangat
Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
Capilary refill time < 3 detik
Urin output 1-2 ml/kgBB/jam
Intervensi :
1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan
membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi
berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan
2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh
3) Observasi adanya serangan sianotik
4) Berikan posisi knee-chest pada anak
5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung
dan disorientasi
6) Monitor intake dan output secara adekuat
7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi
anak pada saat melakukan aktivitas
8) Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi
kafeine.

24
9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax,
pemberian obat-obatan anti disritmia
10) Kolaborasi pemberian oksigen
11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infuse
b). Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan
oksigen
Tujuan : Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan
aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya
angina.
Kriteria hasil :
Tanda vital normal sesuai umur
Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang
dijadwalkan
Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur
Fatiq dan kelemahan berkurang
Anak dapat tidur dengan lelap
Intervensi :
1) Catat irama jantung, tekanan
darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.
2) Anjurkan pada pasien agar
lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.
3) Anjurkan pada pasien agar
tidak ngeden pada saat buang air besar.
4) Jelaskan pada pasien tentang
tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.
5) Tunjukan pada pasien tentang
tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas
6) Bantu anak dalam memenuhi
kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan
indikasi
7) Jadwalkan aktivitas sesuai
dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.
c). Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan
peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan.
Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan
sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.
Kriteria hasil :
Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur
Peningkatan toleransi makan.
Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan

25
Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb
Mual muntah tidak ada
Anemia tidak ada.
Intervensi :
1) Timbang berat badan anak
setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang
sama dan dokumentasikan.
2) Catat intake dan output secara
akurat
3) Berikan makan sedikit tapi
sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas
selama makan (menggunakan terapi bermain)
4) Berikan perawatan mulut
untuk meningktakan nafsu makan anak
5) Berikan posisi jongkok bila
terjadi sianosis pada saat makan
6) Gunakan dot yang lembut
bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan
7) Gunakan aliran oksigen untuk
menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena
tersedak
8) Berikan formula yang
mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan
9) Batasi pemberian sodium jika
memungkinkan
10) Bila ditemukan tanda anemia
kolaborasi pemeriksaan laboratorium
h.
Implementasi
i.
Evaluasi

26
DAFTAR PUSTAKA

1. Ontoseno, T., Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang


Kritis Pada Neonatus ( Diagnosis And Management Of Critical Congenital
Heart Disease In The Newborn), Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan
Anak, FK Unair RSU Dr. Soetomo, Surabaya, 2005.
2. Jaber, Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis
Pada Neonatus, in Wordpress, available at: http://koaskamar13.wordpress.
com/2007/10/05/diagnosis-dan-tatalaksana-penyakit-jantung-bawaan-yang-
kritis-pada-neonatus/, 2007.
3. Dwi, Deteksi dini penyakit jantung bawaan pada bayi untuk indikasi
pembedahan, dalam simposium, Majalah Farmacia Edisi Maret, 2007.
4. Rahayoe, A.U., Penanganan Medis Pada Penyakit Jantung Bawaan, dalam
Medicastores, available at: http://medicastore.com/med/artikel.php?id=140&
UID=2006020707584166.249.66.37, 2006.
5. Suardi, A., Penyakit Jantung Bawaan, available at: http://www.jantungku.
com/2008/09/14/penyakit-jantung-bawaan/, 2008.
6. Admin, Penyakit Jantung Bawaan, available at: http://www.totalkesehatan
anda.com/congenital1.html, 2008.
7. Nasir, N., Tetralogi Falot, available at: http://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/
05/tetralogi-fallot.html, 2009
8. Rahmawan, A., Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan
Asianotik Pada Anak, Bagian/Ilmu Kesehatan Anak, FK UNLAM RSUD
Ulin, Banjarmasin, 2008.
9. Wishnuwardhana, M., Manfaat Pemberian Diet Tambahan Terhadap
Pertumbuhan Pada Anak Dengan Penyakit Jantung Bawaan Asianotik,
Universitas Diponegoro, Semarang, 2006.
10. Ikrar, T., Harapan Baru Terapi Genetik Bagi Penderita Penyakit Jantung
Bawaan, dalam Berita Iptek, available at: http://beritaiptek.istecs.org/harapan-
baru-terapi-genetik-bagi-penderita-penyakit-jantung-bawaan/, 2009.

27