1

Buerger penyakit, penyakit vaskular nonatherosclerotic juga dikenal sebagai

thromboangiitis obliterans (TAO), ditandai dengan kehadiran ketiadaan atau
minimal atheromas, peradangan pembuluh darah segmental, fenomena
vasoocclusive, dan keterlibatan arteri kecil dan menengah dan vena dari
atas dan lebih rendah ekstremitas. Kondisi ini sangat terkait dengan
penggunaan tembakau berat, dan perkembangan penyakit berhubungan
erat dengan terus menggunakan. Presentasi khas adalah istirahat nyeri, tak
henti-hentinya ulcerations iskemik, dan gangren dari angka dari tangan dan
kaki, dan sebagai penyakit berkembang, pasien mungkin memerlukan
amputasi bedah beberapa. [1, 2]

Kasus pertama yang dilaporkan obliterans thromboangiitis digambarkan di

Jerman oleh von Winiwarter dalam sebuah artikel 1879 berjudul "Sebuah
bentuk aneh endarteritis dan endophlebitis dengan gangren pada kaki." [3]
Sedikit lebih dari seperempat abad kemudian, di Brookline , NY, Leo Buerger
mempublikasikan penjelasan rinci tentang penyakit di mana ia mengacu
pada presentasi klinis thromboangiitis obliterans sebagai "gangren spontan
presenile." [4] Makalah ini membahas temuan patologis dalam 11 kaki
diamputasi dari pasien Yahudi dengan penyakit.

Kaki pasien dengan penyakit Buerger. Catatan kaki tThe dari pasien dengan
penyakit Buerger. Perhatikan borok iskemik pada bagian distal dari jari-jari
kaki kiri yang besar, kedua, dan kelima. Meskipun kaki kanan pasien normal
dalam penampilan kotor, angiografi menunjukkan aliran arteri terganggu
untuk kedua kaki.

Sementara etiologi penyakit Buerger tidak diketahui, paparan tembakau

sangat penting untuk kedua inisiasi dan perkembangan penyakit. Gagasan
bahwa kondisi ini terkait dengan paparan tembakau didukung oleh fakta
bahwa penyakit ini lebih umum di negara-negara dengan penggunaan berat
dari tembakau dan mungkin yang paling umum di antara penduduk asli
Bangladesh yang merokok jenis tertentu dari rokok, buatan sendiri dari
tembakau baku, disebut "bidi." Sementara mayoritas pasien dengan
penyakit Buerger asap, beberapa kasus telah dilaporkan pada perokok yang
telah dikaitkan dengan penggunaan tembakau kunyah.

Mekanisme penyakit yang mendasari penyakit Buerger masih belum jelas,

namun beberapa pengamatan telah mengarahkan para peneliti untuk
melibatkan fenomena imunologi yang mengarah ke vasodysfunction dan
trombi inflamasi. Pasien dengan hipersensitivitas menunjukkan penyakit
untuk ekstrak tembakau intradermally disuntikkan, telah meningkatkan
sensitivitas selular untuk jenis I dan III kolagen, memiliki titer peningkatan
sel serum anti-antibodi endotel, dan memiliki gangguan pembuluh darah
perifer endotelium-dependen vasorelaxation. Peningkatan prevalensi HLA-
A9, HLA-A54, dan HLA-B5 yang diamati pada pasien, yang menunjukkan
 2

komponen genetik untuk penyakit ini.

Epidemiologi
Frekuensi
Amerika Serikat

Prevalensi penyakit Buerger telah menurun selama setengah dekade

terakhir, sebagian karena prevalensi merokok telah menurun, tetapi juga
karena kriteria diagnostik telah menjadi lebih ketat. Pada tahun 1947,
prevalensi penyakit di Amerika Serikat adalah 104 kasus per 100.000
penduduk. Baru-baru ini, prevalensi telah diperkirakan 12,6-20 kasus per
100.000 penduduk.
Mortalitas / Morbiditas

Kematian akibat penyakit Buerger jarang terjadi, tetapi pada pasien dengan
penyakit yang terus merokok, 43% memerlukan 1 atau lebih amputasi
dalam 7,6 tahun. Baru-baru ini, di Desember 2004 CDC publikasi, tahun
2002 melaporkan kematian di Amerika Serikat dibagi dengan penyebab
kematian, ras bulan,, dan seks (berdasarkan pada Klasifikasi Internasional
Penyakit, Revisi Kesepuluh, 1992), melaporkan total 9 kematian yang
berhubungan dengan TAO, menggambarkan laki-laki untuk rasio jenis
kelamin perempuan dari 2:1 dan putih untuk rasio etnis kulit hitam dari 8:1.
Ras

Penyakit Buerger relatif kurang umum pada orang keturunan Eropa utara.
Pribumi India, Korea, dan Jepang, dan Yahudi Israel keturunan Ashkenazi,
memiliki insiden tertinggi penyakit. [5]
Seks

Meskipun penyakit Buerger lebih sering terjadi pada laki-laki (laki-ke-

perempuan rasio, 3:1), insiden diyakini meningkat di antara wanita, dan
tren ini didalilkan sebagai akibat peningkatan prevalensi merokok di
kalangan perempuan.
Usia

Kebanyakan pasien dengan penyakit Buerger yang berusia 20-45 tahun.

Sejarah

Karena diagnosis yang kuat dari penyakit Buerger sulit untuk

menetapkan, sejumlah kriteria diagnostik yang berbeda telah diusulkan [6]
Olin menegaskan bahwa kriteria berikut harus dipenuhi untuk diagnosis
harus dibuat dengan kepastian yang memadai: [7].
Usia yang lebih muda dari 45 tahun
Saat ini (atau baru) riwayat penggunaan tembakau
 3

Kehadiran iskemia ekstremitas distal (ditandai dengan klaudikasio,

nyeri saat istirahat, borok iskemik, atau gangren) didokumentasikan oleh
pengujian vaskular noninvasif
Pengecualian penyakit autoimun, negara hiperkoagulasi, dan diabetes
mellitus dengan tes laboratorium
Pengecualian dari sumber proksimal emboli dengan echocardiography
dan arteriografi
Konsisten arteriographic temuan di kaki klinis terlibat dan noninvolved
Kebanyakan pasien (70-80%) dengan penyakit yang hadir Buerger
dengan nyeri istirahat distal iskemik dan / atau ulserasi iskemik pada jari
kaki, kaki, atau jari, seperti yang digambarkan dalam gambar di bawah ini.
[8, 9] The kaki pasien dengan Buerger penyakit. Catatan kaki tThe dari
pasien dengan penyakit Buerger. Perhatikan borok iskemik pada bagian
distal dari jari-jari kaki kiri yang besar, kedua, dan kelima. Meskipun kaki
kanan pasien normal dalam penampilan kotor, angiografi menunjukkan
aliran arteri terganggu untuk kedua kaki. Superficial thrombophlebitis dari
kaki besar dalam thrombophlebitis aSuperficial dari kaki besar pada pasien
dengan penyakit Buerger.
Perkembangan penyakit dapat mengakibatkan keterlibatan arteri
proksimal lebih, tapi keterlibatan arteri besar tidak biasa.
Pasien mungkin juga hadir dengan klaudikasio dari kaki, kaki, tangan,
atau lengan dan sering menggambarkan fenomena Raynaud sensitivitas
dari tangan dan jari-jari dingin.
Kaki atau lengkungan klaudikasio mungkin keliru dikaitkan dengan
masalah ortopedi.
Pasien yang mencari perhatian medis di akhir perjalanan penyakit
mereka mungkin hadir dengan infeksi kaki dan, kadang-kadang, dengan
sepsis kemerahan.
Meskipun klasik penyakit Buerger mempengaruhi pembuluh dari
ekstremitas, beberapa kasus aorta, otak, koroner, iliaka, mesenterika, paru,
dan ginjal obliterans thromboangiitis telah dilaporkan.

Fisik

Pasien dengan penyakit Buerger mengembangkan ulcerations

menyakitkan dan / atau gangren jujur digit.
Tangan dan kaki pasien dengan penyakit yang biasanya sejuk dan ringan
pembengkakan.
Superficial thrombophlebitis (sering bermigrasi) terjadi pada hampir
setengah dari pasien dengan penyakit Buerger.
Parestesia (mati rasa, kesemutan, terbakar, hypoesthesia) dari kaki dan
tangan dan pulsa distal terganggu dengan adanya pulsa proksimal yang
normal biasanya ditemukan pada pasien dengan penyakit.
Lebih dari 80% persen pasien datang dengan keterlibatan anggota badan
 4

3-4.
Baru-baru ini sebuah sistem point-skor telah diusulkan oleh Papa untuk
mendukung atau kontes diagnosis TAO menggunakan kriteria berikut.
Distal ekstremitas (kaki, jari kaki, tangan, jari-jari) keterlibatan
Onset sebelum usia 45
Penggunaan tembakau
Pengecualian dari aterosklerosis atau sumber proksimal emboli
Kurangnya negara hiperkoagulasi
Kurangnya arteritis didefinisikan (yaitu, sclerosis sistemik progresif,
arteritis sel raksasa)
Klasik arteriographic temuan
Keterlibatan arteri digital jari atau jari kaki
Segmental keterlibatan (yaitu, "loncat daerah")
Corkscrew jaminan
Tidak ada perubahan aterosklerotik
Klasik histopatologi temuan
Selular inflamasi menyusup dalam thrombus
Utuh lamina elastis internal yang
Keterlibatan jaringan vena sekitarnya

Tabel 1. Scoring system untuk diagnosis thromboangiitis obliterans (x)

(Tabel Buka di jendela baru)
Positif poin
Usia saat onset Kurang dari 30 (+2) / 30-40 tahun (+1)
Kaki Hadir klaudikasio intermiten (+2) / oleh sejarah (+1)
Atas ekstremitas simtomatik (+2) / asimtomatik (+1)
Vena Migrasi Hadir thrombosis superficial (+2) / oleh sejarah saja (+1)
Raynaud Hadir (+2) / oleh sejarah saja (+1)
Angiography, biopsi Jika khas baik (+2) / baik (+1)
Negatif poin
Usia saat onset 45-50 (-1) / lebih dari 50 tahun (-2)
Seks, merokok Wanita (-1) / nonsmoker (-2)
Lokasi tungkai Tunggal (-1) / no LE terlibat (-2)
Absen pulsa brakialis (-1) / femoral (-2)
Arteriosclerosis, diabetes, hipertensi, hiperlipidemia Ditemukan setelah
diagnosis 5,1-10 tahun (-1) / 2,1-5 tahun kemudian (-2)

Tabel 2. Jumlah poin mendefinisikan kemungkinan diagnosis thromboangiitis

obliterans (Tabel Buka di jendela baru)
Jumlah poin Probabilitas diagnosis
0-1 Diagnostik dikecualikan
2-3 Diduga probabilitas, rendah
4-5 Kemungkinan probabilitas, menengah
6 atau lebih Definite, probabilitas tinggi
Penyebab
 5

Agen menyebarkan termasuk rokok, seperti yang digambarkan pada

gambar di bawah, mengunyah tembakau, patch nikotin, dan asap rokok
pasif (dua terakhir telah terlibat sebagai agen menyebarkan penyakit hanya
di mantan perokok).
Tembakau bernoda asap jari pasien ini The asap tembakau bernoda jari
pasien ini menyarankan diagnosis manusia (Buerger penyakit). Pasien
disajikan dengan kecil, borok menyakitkan di ujung ibu jari dan jari manis.

diferensial Diagnosis

Antibodi antifosfolipid Sindrom dan Kehamilan

aterosklerosis
Diabetes Mellitus, tipe 1
Diabetes Mellitus, Type 2
radang dingin
Raksasa your arteritis
encok
Infrainguinal oklusif Penyakit
Peripheral Penyakit Arteri oklusif
polyarteritis nodosa
Fenomena Raynaud
Reflex Sympathetic Dystrophy
Scleroderma
Sistemik Lupus Eritematosus
Takayasu arteritis
Thoracic Outlet Obstruksi

laboratorium Studi

Tidak ada tes laboratorium khusus mengkonfirmasi atau mengecualikan

diagnosis penyakit Buerger. Tujuan utama dari hasil pemeriksaan
laboratorium pada pasien dianggap memiliki penyakit ini untuk
mengecualikan proses penyakit lainnya dalam diagnosis diferensial. Tes
sering digunakan sebagai penanda untuk diagnosis vaskulitis sistemik,
seperti fase akut reaktan, adalah negatif dalam TAO. Sebuah profil lengkap
serologi harus diperoleh.
CBC count dengan diferensial
Fungsi hati tes
Ginjal tes fungsi
urinalisis
Glukosa (puasa)
Tingkat sedimentasi eritrosit
C-reactive protein
antinuclear antibodi
rheumatoid faktor
 6

melengkapi
Anticentromere antibodi
SCL-70 antibodi
antifosfolipid antibodi

Studi pencitraan

Angiography / arteriografi
Kelainan Arteriographic konsisten dengan penyakit Buerger kadang-
kadang terlihat pada anggota tubuh yang belum terlibat secara klinis,
sehingga arteriografi dari semua anggota badan 4 mungkin diperlukan.
Temuan angiografik ciri pada pasien dengan penyakit Buerger adalah
nonatherosclerotic, lesi oklusif segmental dari pembuluh kecil dan
menengah (misalnya, digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, arteri radial,
dan ulnar) dengan pembentukan pembuluh kecil khas jaminan sekitar
wilayah oklusi yang dikenal sebagai "jaminan pembuka botol", seperti yang
digambarkan pada gambar di bawah. Temuan tersebut menunjukkan
arteriographic penyakit Buerger tetapi tidak pathognomonic karena lesi
serupa dapat diamati pada pasien dengan skleroderma, CREST syndrome,
lupus eritematosus sistemik, vaskulitis arthritis, campuran ikat-jaringan
penyakit, antifosfolipid antibodi-sindrom, dan bahkan diabetes melitus. Ini
arteriogram ekstremitas bawah dari arteriogram rendah Athis ekstremitas
peroneal dari arteri peroneal tibialis dan dari pasien dengan penyakit
Buerger menunjukkan temuan klasik beberapa oklusi arteri kecil dan
menengah dengan pembentukan kompensasi "jaminan pembuka botol."
Echocardiography: Selalu melakukan echocardiography pada pasien
diduga memiliki penyakit Buerger untuk mengecualikan sumber proksimal
emboli sebagai penyebab oklusi pembuluh distal.

Tes lainnya

Sebuah Allen yang abnormal hasil uji menunjukkan penyakit arteri distal
dan keterlibatan membangun dari ekstremitas atas di samping ekstremitas
bawah membantu membedakan obliterans thromboangiitis dari penyakit
aterosklerosis.
Untuk melakukan tes Allen, pasien diinstruksikan untuk membuat
kepalan tangan, yang exsanguinates tangan dan jari. Jempol pemeriksa
kemudian digunakan untuk menutup jalan arteri radial dan ulnaris. Pasien
kemudian membuka tangan, setelah pemeriksa melepaskan tekanan pada
arteri ulnaris sedangkan arteri radial tetap dikompresi.
Kembali Prompt warna ke tangan menunjukkan patensi dari arteri
ulnaris (yaitu, hasil tes normal atau negatif). The patensi dari arteri radial
kemudian dapat diuji dengan mengulangi manuver tetapi dengan tekanan
pada arteri radial dirilis sedangkan arteri ulnaris tetap dikompresi.
 7

Kegagalan tangan untuk segera mengisi dengan darah menunjukkan

oklusi dari arteri masing distal pergelangan tangan (yaitu, hasil tes
abnormal atau positif). Sementara hasil abnormal dapat hadir dalam jenis
lain kecil-kapal penyakit oklusi dari tangan, tes Allen positif dalam
menemukan perokok muda dengan ulserasi kaki sangat sugestif penyakit
Buerger.

Temuan histologis

Olin berpendapat bahwa biopsi jarang diperlukan kecuali pasien menyajikan

dengan karakteristik yang tidak biasa, seperti besar-arteri keterlibatan, atau
usia lebih tua dari 45 tahun.

Dalam fase akut, penyakit Buerger ditandai dengan sangat selular,

segmental, trombi oklusif, inflamasi, dengan peradangan minimal dalam
dinding pembuluh darah yang terkena. Penyebaran sekunder dari arteri
kecil dan menengah yang terkena dampak untuk pembuluh darah dan saraf
berdekatan sering diamati. Mikroskopis, agregat leukosit polimorfonuklear
dominan-inflamasi selular dapat membentuk mikroabses dan sel raksasa
berinti banyak.
Pada fase subakut, trombosis intraluminal semakin mengatur, tetapi
mungkin tunduk kepada rekanalisasi pembuluh darah. [10]
Tahap stadium akhir dari penyakit ini ditandai dengan trombus matang
dan fibrosis vaskuler.
Dalam semua 3 tahap, integritas struktur normal dari dinding kapal,
termasuk lamina elastis internal, dipertahankan. Ini membedakan obliterans
thromboangiitis dari arteriosclerosis dan dari jenis lain vaskulitis sistemik, di
mana gangguan lamina elastis internal dan media bisa luas.

Perawatan Medis

Penghentian mutlak dari penggunaan tembakau adalah satu-satunya

strategi terbukti untuk mencegah perkembangan penyakit Buerger.
Merokok sesedikit 1 atau 2 batang rokok setiap hari, menggunakan
mengunyah tembakau, atau bahkan menggunakan pengganti nikotin dapat
menjaga penyakit aktif. [11]

Kecuali untuk menghindari tembakau mutlak, tidak ada bentuk terapi yang
definitif. Pengobatan dengan Iloprost intravena (analog prostaglandin),
terapi yang mahal tidak tersedia di Amerika Serikat, telah terbukti agak
efektif dalam meningkatkan gejala, mempercepat resolusi perubahan trofik
ekstremitas distal, dan mengurangi tingkat amputasi antara pasien dengan
penyakit Buerger. Penggunaan Iloprost intravena mungkin nilai terbesar
dalam memperlambat kehilangan jaringan progresif dan mengurangi
kebutuhan untuk amputasi pada pasien dengan iskemia tungkai kritis
 8

selama periode ketika mereka pertama kali menghentikan merokok.

Penggunaan terapi trombolitik dalam pengobatan penyakit Buerger telah

diusulkan, tetapi data untuk perawatan ini tetap tidak meyakinkan dan
pengobatan dengan demikian dianggap eksperimental. Baru-baru ini, Isner
dan rekan melaporkan penyembuhan meningkat dari ulkus iskemik dan
menghilangkan rasa sakit istirahat dalam serangkaian kecil pasien dengan
penyakit Buerger menggunakan transfer gen intramuskuler faktor
pertumbuhan endotel vaskular. [12]

Strategi berikut ini penting dalam pencegahan komplikasi dari penyakit

Buerger:

Penggunaan baik pas sepatu pelindung untuk mencegah trauma kaki dan
cedera termal atau kimia
Awal dan agresif pengobatan cedera ekstremitas untuk melindungi
terhadap infeksi
Menghindari lingkungan yang dingin
Menghindari obat yang menyebabkan vasokonstriksi

Bedah Perawatan

Mengingat sifat segmental difus dari thromboangiitis obliterans dan fakta

bahwa penyakit terutama mempengaruhi arteri kecil dan menengah,
revaskularisasi bedah untuk penyakit Buerger biasanya tidak layak dan
sangat langka di Amerika Serikat. Namun, melakukan segala upaya untuk
meningkatkan aliran arteri distal pada pasien dengan penyakit Buerger, dan
mempertimbangkan memotong vena autologous dari hidup berdampingan
besar kapal stenosis aterosklerotik pada pasien dengan iskemia berat yang
memiliki kapal target yang diterima distal.

Lain perawatan bedah yang diusulkan untuk penyakit Buerger adalah

sebagai berikut:
Omentum Transfer
Simpatektomi
Stimulator saraf tulang belakang implantasi
Terapi bedah untuk penyakit Buerger Ultimate refrakter (pada pasien
yang terus merokok) adalah ekstremitas distal amputasi untuk ulkus
nonhealing, gangrene, atau sakit keras. Menghindari amputasi jika
memungkinkan, tetapi, jika perlu, melakukan operasi dengan cara yang
melindungi sebanyak dahan mungkin.

Konsultasi

Rheumatologists
 9

Vascular ahli bedah

Berhenti merokok konselor

Diet

Tidak ada pembatasan diet yang dibutuhkan. Diet belum terbukti

mempengaruhi perjalanan penyakit.

Aktivitas

Mendorong latihan kardiovaskular. Kegiatan harus dibatasi oleh gejala saja.

Obat Ringkasan

Selain penggunaan eksperimen Iloprost dan Trombolitik (seperti yang

dibahas sebelumnya), penggunaan antibiotik untuk mengobati bisul yang
terinfeksi, dan pengobatan paliatif nyeri iskemik dengan analgesik
nonsteroid dan narkotik, semua bentuk lain dari perawatan farmakologis
telah umumnya tidak efektif dalam pengobatan Buerger penyakit, termasuk
steroid, calcium channel blockers, reserpin, pentoxifylline, vasodilator, obat
antiplatelet, dan antikoagulan.

Selanjutnya Rawat Inap

Indikasi untuk masuk pasien dengan penyakit Buerger meliputi:

Operasi
Parenteral farmakologis pengobatan infeksi atau nyeri yang refrakter
terhadap terapi medis lisan
Terapi Intensif modifikasi perilaku untuk pasien tidak mampu mencapai
berhenti merokok di rumah

http://emedicine.medscape.com/article/460027-followup#a2645