(MRKH)
1. PENDAHULUAN
berturut-turut (1,2,3). Secara umum dibedakan menjadi 2, yaitu Amenore Fisiologis (pra
pubertas, hamil , laktasi, paska menopause) dan Amenore Patologis terdiri dari
berkembangnya tanda seks sekunder atau sampai umur 16 tahun belum mengalami
(1,2,3,4)
menstruasi, namun tanda seks sekunder berkembang normal . Sedangkan
perempuan adalah Amenore primer. Kelainan kongenital yang paling sering dijumpai
diantaranya adalah gangguan pembentukan vagina, uterus dan saluran telur (tuba)
yang berasal dari duktus Muller. Genitalia eksterna, ciri kelamin sekunder dan
menyebabkan uterus dan vagina tidak berkembang atau sama sekali tidak ada.
1
berkaitan dengan tidak adanya uterus. Seringkali, tanda nyata utama pada Sindrom
MRKH adalah menstruasi tidak dimulai sejak usia 16 tahun (amenore primer).
Perempuan dengan Sindrom MRKH memiliki pola kromosom (46,XX) dan fungsi
ovarium yang normal, begitu pula dengan genitalia eksterna, payudara dan
sampai dewasa dimana amenore primer dan/atau kesulitan saat berusaha untuk
dengan keadaan seperti ini biasanya tidak dapat hamil, mereka masih mungkin
2. DEFINISI
Sindrom Mayer Rokistanky Kster Hauser (MRKH) adalah sindroma yang
ditandai dengan aplasia kongenital dari uterus dan 2/3 bagian atas vagina pada
3. EPIDEMIOLOGI
Insidensi dari sindroma MRKH berkisar 1 dalam 4000-5000 kelahiran
tampaknya sporadis, namun kasus keluarga juga telah dijelaskan. Bentuk keturunan
yang tidak lengkap, menunjukkan bahwa prevalensi dari sindrom ini mungkin
MURCS. (10)
4. ANATOMI ALAT REPRODUKSI
Embriologi uterus dan tuba
Uterus dan tuba berawal dari saluran mullerian, yang pertama kali ada
2
embrio (Gambar 1). Punggungan ini terdiri dari mesonefros, gonad, dan
toraks. Ini menjadi bagian-bagian tekecil dari tuba fallopi, yang berinvaginasi
dan tumbuh secara kaudal untuk membentuk tuba kecil di tepi lateral
mendekati satu sama lain di garis tengah. Satu minggu kemudian mencapai
sinus urogenital. Pada saat itu, dua saluran mullerian bergabung membentuk
sebuah kanal tunggal pada tingkat puncak inguinalis. Puncak ini bertumbuh
ameboid besar bermigrasi (panah) dari yolk sak ke area epitel germinativum,
3
Embriologi ovarium
Pada sekitar minggu keempat, gonad terbentuk pada permukaan ventral embrio
ginjal di sebuah daerah antara segmen kedelapan rongga thoraks dan segmen
lumbal keempat. Sel epitel koelomik menebal, dan gumpalan sel tunas berhenti ke
mesenkim yang mendasarinya. Daerah yang dibatasi ini disebut epitel germinal. Dari
minggu keempat sampai keenam, bagaimanapun ada banyak sel ameboid besar di
daerah ini yang telah bermigrasi ke dalam tubuh embrio dari yolk sak (lihat Gambar
1). Sel-sel germinal primordial dibedakan oleh ukurannya yang besar, morfologis
epitel germinal dan lainnya bergabung dengan kelompok sel yang sedang
berproliferasi atau di mesenkim. Pada akhir minggu kelima, terjadi pembagian sel
(Gambar 2). Pada minggu ketujuh, bagian tersebut terpisah dari mesonefros kecuali
di zona sentralis, hilus dan salurannya, di mana pembuluh darah masuk. Pada saat
ini, jenis kelamin dapat dibedakan, karena testis dikenal oleh alur memancar yang
ditentukan dengan baik pada sel yang disebut korda seks. Korda ini dipisahkan dari
epitel germinal dengan mesenkim yang menjadi tunika albuginea. Korda seks, yang
terdiri dari sel-sel germinal besar dan sel epithelioid kecil berasal dari epitel
germinal, berkembang menjadi tubulus seminiferus dan tubuli rete. Bagian ini
4
Dalam embrio perempuan, epitel germinal berproliferasi untuk waktu yang lama.
Jaringan ikat berkembang di antaranya tumbuh sebagai korda seks. Korda ini
mengembangkan korda medulla dan bertahan untuk waktu yang bervariasi. Pada
bulan ketiga, medula dan korteks sudah terlihat (lihat Gambar. 2). Sebagian besar
ovarium terdiri dari korteks, massa benih yang padat dan sel epithelioid yang
berbeda seperti pada testis. Untaian sel yang memanjang dari epitel germinal
menjadi massa kortikal, dan banyak sekali mitosis. Keberhasilan mitosis dengan
cepat akan segera mengurangi ukuran sel-sel germinal yang sejauh ini tidak lagi
dibedakan dengan jelas dari sel sekitarnya. Sel-sel germinal saat ini disebut
oogonium. (5,7)
5
Gambar 2. Tahap lanjutan diferensiasi seksual pada embrio, TDF=Testis
( 7)
Determining Factor (Dikutip dari kepustakaan
Pada bulan keempat, beberapa sel benih di daerah medula mulai membesar. Ini
disebut oosit primer pada awal fase pertumbuhan yang berlanjut sampai tercapai
degenerasi, baik sebelum dan sesudah kelahiran. Sebuah lapisan tunggal dari sel
folikel pipih yang berasal berasal dari epitel germinal segera mengelilingi oosit
primer. Struktur ini sekarang disebut folikel primordial dan dapat pertama kali dilihat
di medula dan kemudian di korteks. Beberapa folikel mulai tumbuh bahkan sebelum
kelahiran, dan beberapa diyakini bertahan di korteks dengan struktur yang hampir
yang melekat pada dinding tubuh sepanjang garis hilus oleh mesovarium, yang
terletak adalah epophoron. Sel epitel germinal sebagian besar telah dipisahkan dari
korteks oleh ikatan jaringan ikat tunica albuginea. Ikatan ini tidak ada di banyak
daerah kecil dimana helai sel, biasanya disebut sebagai tali Pfluger, yang
berhubungan dengan epitel germinal. Di antara korda ini terdapat sel-sel yang
diyakini oleh banyak orang sebagai oogonium yang menyerupai sel-sel epitel lainnya
yang merupakan hasil dari mitosis berulang. Pada korteks yang mendasari, ada dua
zona yang berbeda. Dibagian superfisial, ada sarang sel germinal pada sinapsis
miosis, diselingi dengan tali Pfluger dan helai jaringan ikat. Dalam zona yang lebih
dalam, ada banyak kelompok sel germinal pada sinapsis, serta oosit primer, sel pre
6
kesamaan manifestasi klinis, penatalaksanaan, dan prognosa reproduksi. Sistem
klasifikasi AFS berhubungan dengan gangguan fusi lateral dan tidak termasuk
anomali vagina yang terkait ( anomali yang melibatkan vagina , tuba, dan saluran
7
Gambar 3. Agenesis uterus (13)
5. GAMBARAN KLINIS
Tanda klinis pertama umumnya adalah amenore primer pada pasien dengan
( pertumbuhan rambut pubis dan payudara adalah Tanner 5) dan genitalia eksterna
yang normal. Pada saat yang sama , vagina berkurang menjadi lesung vagina yang
amenore primer. Jika jaringan endometrium ada pada kornu uterus yang belum
nyeri perut bawah yang siklik. Karakteristik seksual sekunder berkembang normal
dan fungsi ovarium setelah menarch yang dinilai oleh uji hormon dan fluktuasi
8
(14)
Tabel 2. Fitur klinis utama dari sindrom Mayer-Rokistanky-Kster-Hauser
Amenore primer yang berhubungan dengan tidak adanya vagina secara kongenital
46, karyotipe XX
tubuh
Hubungan yang sering dari ginjal, tulang, dan anomali kongenital lainnya
Sindroma ini mempunyai dua tipe : tipe 1 atau Rokistanky terisolasi, tipe 2
atau Kumpulan MURCS (aplasia duktus Mllerian, displasia ginjal dan anomali
mendiagnosa sindroma MRKH dari kedua tipe. Sindroma dengan tipe tipikal
mempunyai karakteristik tidak adanya vagina dan uterus. Hanya sisa uterus yang
simetris pangkal otot, tuba fallopi yang normal dan ovarium yamg normal. Aplasia
uterus yang sempurna dengan adanya dua cornu yang belum sempurna yang
dihubungkan oleh lipatan peritoneum dan tuba fallopi yang normal yang sesuai
dengan MRKH yang terisolasi atau Sindrom MRKH tipe 1. MRKH tipe 2 ditandai
oleh hipoplasia uterus yang simetris atau asimetris, disertai dengan aplasia satu dari
dua kornu atau melalui perbedaan ukuran antara kedua kornu yang belum
dari kedua tuba . Tipe 1 dikenal juga sebagai tipe tipikal dan tipe 2 sebagai tipe
atipikal.(6,9,10,11,15,16)
(12)
Gambar 4. Kalsifikasi anomali Mllerian menurut American Fertility Society
9
Tipe atipikal atau tipe 2 menggambarkan bentuk sindrom yang lebih berat
(6)
.Sisa uterus yang asimetris (aplasia satu atau kedua pangkal otot dan jika kedua
pangkal otot ditemukan, salah satu dari pangkal otot lebih besar dari yang
kontralateral) dan tuba fallopi yang abnormal (hipoplasia atau aplasia salah satu
atau kedua tuba). Malformasi lain yang sering dikaitkan dengan sindrom MRKH Tipe
II adalah terlibatnya saluran kemih atas, kerangka dan lingkup otologi, malformasi
jantung lebih jarang dilaporkan. Dalam hal ini, MURCS akronim adalah umumnya
digunakan sebagai pengganti. Kasus ovarium polikistik dan tumor ovarium telah
normal. (9,10,11,13,15)
Selain itu, aplasia atau tidak adanya derivatif Mllerian sugestif sindrom
MRKH telah dijelaskan dalam kasus disgenesis gonad atau agenesis di XY atau X0
pasien dengan fenotipe perempuan. Saat ini, jenis patologi ovarium tidak dianggap
untuk menjadi bagian dari spektrum klinis MRKH atau MURCS, karena tidak ada
satu kelompok pasien menunjukkan secara acak hubungan antara salah satu
patologi ini dan uterovaginal aplasia telah dilaporkan sejauh ini. Namun, seperti
10
Penelitian harus dilakukan pada kohort besar perempuan dengan MRKH, untuk
laparoskopi: pangkal otot yang simetris (1), tidak adanya uterus yang normal (2)
rektum (3), tuba fallopi dan ovarium yang normal (4). (15)
kster-hauser atipikal (tipe B) menunjukkan pangkal otot kanan (1), tuba fallopi
kanan (2), ovarium kanan (3), dan rektum (4). Walaupun kedua ovarium normal,
pasien memiliki aplasia pada pangkal otot dan tuba fallopi kiri. (15)
11
Malformasi terkait dalam MRKH sindrom tipe II (asosiasi MURCS)
kemih bagian atas ditemukan pada sekitar 40% kasus dengan sindrom MRKH.
Terutama, termasuk agenesis ginjal unilateral (23-28%), ektopia dari satu atau
kedua ginjal (17%), hipoplasia ginjal (4%), horseshoe kidney dan hidronefrosis.
Selain itu, kasus agenesis ginjal bilateral (urutan Potter) terkait dengan adanya
uterus dan saluran telur telah dilaporkan pada janin aborsi medisinalis,
memperkuat gagasan bahwa aplasia Mllerian, prinsip fitur sindrom MRKH, bisa
kasus.Saat ini, sedang diselidiki sebuah keluarga di mana ini jenis asosiasi telah
ditemukan: proband adalah 46, XX janin tanpa anomali kromosom; ayah dan
mirip, sindrom ini mungkin bisa dibedakan dari satu sama lain ketika riwayat
keluarga yang tersedia: HRA ditularkan sebagai autosomal yang ketat dominan
karena itu penting bahwa evaluasi ginjal tidak hanya diperlukan ketika
12
mendiagnosis sindrom MRKH, tetapi juga sepenuhnya dibenarkan di probands
anggota keluarga.(10,12,17)
Kelainan ini terutama melibatkan tulang belakang (30 sampai 40%) dan, lebih
leher pendek, garis rambut rendah, pembatasan gerak leher) dan/atau Sprengel
yang cacat, malformasi tulang rusuk atau agenesis, dan spina bifida. Malformasi
asimetris wajah.(10,12,17)
pasien MURCS, mereka sering terkena tuli konduktif akibat kelainan telinga
septum atrium dan defek konotrunkal seperti stenosis katup pulmonal atau
Tetralogi Fallot.(10,17)
13
Dikutip dari kepustakaan 12
6. ETIOLOGI
Etiologinya masih belum diketahui, dan tidak jelas apakah berasal dari
(9)
penyebab genetik atau lingkungan. Sindroma MRKH awalnya dianggap dari
kejadian yang sporadis, disangka adanya keterlibatan dari faktor non genetik atau
teratogen. Namun, penelitian yang menganalisa riwayat kehamilan yang ada gagal
14
untuk menentukan hubungan apapun dengan penggunaan obat, penyakit atau
pemaparan terhadap zat teratogenik. Penjelasan lain dari kejadian sporadis dari
berulang yang rendah untuk kerabat yang paling dekat. Penjelasan yang paling
masuk akal sebenarnya bergantung pada deskripsi dari jumlah yang signifikan dan
akurat pada proband sebagaimana yang ada pada keluarga mereka. Memang,
terutama ginjal dan tulang, kedua yang terakhir terkadang diobservasi melalui
kombinasi dengan yang pertama dan yang menariknya, muncul pada keluarga yang
lebih jauh sebaik ibu dari pasien MRKH. Aplasia uterovagina dengan demikian
dapat mewakili hanya satu manifestasi dari variabel yang mengekspresikan defek
standard. (10,11,18)
Etiologi dari sindrom MRKH tetap kurang jelas sampai sekarang, walaupun
yang melibatkan sistem organ yang berhubungan erat selama embriogenesis. Lebih
tepatnya, Sindrom MRKH dapat dikaitkan dengan pembelahan awal dari mesoderm
intermediate, konsekuensi awal (pada akhir minggu keempat kehidupan janin) terjadi
15
Kurangnya keluarga dengan informasi riwayat genetik awalnya
mendasari sindrom MRKH baik pada hubungan dengan penyakit genetik lain atau
galaktosemia atau fibrosis kistik, tetapi tidak untuk gen galaktosa-1-fosfat uridyl
disingkirkan sebagai hasil dari temuan yang bertentangan dari penelitian terhadap
32 pasien. Selain itu, aplasia tidak sempurna struktur Mllerian sering diamati dalam
Gen dengan spektrum yang luas dari kegiatan selama pengembangan awal
(seperti WT1, PAX2 , HOXA7 untuk HOXA13 dan PBX1) juga telah diusulkan
sebagai penyebab, berdasarkan fenotipe yang diamati pada tikus mutan. Namun,
keterlibatan secara lanjut. WNT4 adalah gen perkembangan lain, milik famili gen
WNT yang mengatur sel dan jaringan pertumbuhan dan diferensiasi selama
pembentukan saluran Mllerian dan berbagai cacat saat lahir yang mematikan.
Sebuah fungsi mutasi yang gagal pada gen WNT4 baru-baru ini dijelaskan dalam
seorang wanita 18 tahun, berkaitan dengan tidak adanya struktur Mllerian yang
16
diturunkan, agenesis ginjal unilateral, dan tanda-tanda klinis kelebihan androgen.
Malformasi kongenital diamati pada pasien ini mengarahkan fenotipe MRKH seperti
dan serupa dengan yang diamati dalam WNT4-/-tikus tersebut menunjukkan adanya
efek dominan. Dalam hal ini patologis serta dalam model tikus, tampaknya bahwa
fungsi mutasi WNT4 yang gagal penting untuk diferensiasi ovarium yang normal,
WNT4 yang dikenal untuk menekan gen khusus laki-laki seperti encoding enzim
WNT4 tampaknya menjadi penting untuk diferensiasi awal saluran Mllerian. Mutasi
hiperandrogenisme dan aplasia uterus. Urutan gen WNT4 di 19 pasien MRKH telah
mengkonfirmasi bahwa gen ini tidak terlibat dalam sindrom MRKH. Akhirnya, laporan
sangat baru pada pasien kedua mutasi WNT4 lain telah menyebabkan kesimpulan
bahwa kekurangan WNT4 bertanggung jawab untuk fenotipe klinis yang berbeda
dari sindrom MRKH klasik. Sindrom ini baru karena WNT4 bermutasi pada wanita
dan ginjal opsional adysplasia, mirip tetapi berbeda dari sindrom MRKH, karena itu,
harus disebut sebagai nama yang tepat, seperti "sindrom WNT4" atau "defek WNT4"
dan akan dicatat sebagai akibat jumlah OMIM yang tepat. Yang terakhir ini bisa jadi
277000 jika diubah, OMIM 601.076 akan dibatasi untuk MRKH tipe I dan II atau
MURCS.(10,18)
dengan diabetes tipe-Mody dan dengan diabetes mellitus, kista ginjal dan gangguan
17
perkembangan lain ginjal. Menariknya, malformasi genital seperti uterus bikornuata,
menunjukkan mutasi dalam gen TCF2. Cacat gen ini nanti dapat menjelaskan
membuat gen ini menjadi salah satu kandidat untuk MRKH, tapi dibatasi untuk kasus
terbaru, pada orang dewasa, dari penghapusan interstisial dan terminal yang
tertentu yang bertanggung jawab untuk sindrom MRKH. Hanya analisis kohort besar
pasien MRKH pasti akan membantu untuk menggambarkan gen kandidat baru dan
sindrom MRKH.(10).
7. METODE DIAGNOSTIK
struktur uterus antara kandung kemih dan rektum. Namun struktur segiempat
retro vesica dapat salah diidentifikasi sebagai hipoplasia atau uterus juvenil :
fakta ini berhubungan dengan lamina vestigial yang berada dibawah lipatan
18
posterior kandung kemih, dimana ligamentum sakrouteri berada. Selama lamina
Akhirnya, malformasi ginjal harus dievaluasi secara sistematis selama skan ini.
(10)
Ultrasonografi tidak menunjukkan perbedaan diantara kedua tipe saat tidak
tampak ada kelainan di perkemihan. Semua Kelainan pada saluran kemih atas
MRI adalah tehnik non invasif yang memberikan arti diagnosis yang lebih
lengkap, saat gagal untuk mengidentifikasi secara jelas uterus atau kelainan
evaluasi yang akurat dari aplasia uterus, sejelas visualisasi dari kornu dan
transversal. Bahkan, MRI dapat digunakan pada saat yang sama untuk mencari
19
Gambar 7. A,b penampang axial menunjukkan sisa uterus pada lokasi yang
diharapkan (a, panah) dan kedua ovarium dengan ukuran uang normal pada lokasi
Rektum (20)
20
Gambar 9. MRI dari pelvik . Penampang sagital midline menunjukkan bagian
anterior kandung kemih yang normal, bagian posterior rektum , dan tidak adanya
Gambar 10. Pemeriksaan MRI menunjukkan 2 bantalan uterus yang terisolasi dan
21
Walaupun MRI memberikan informasi mengenai kelainan kongenital , tapi
(20)
tidak rutin dipergunakan dikarenakan menggunakan radiasi ion.
7.3 LAPAROSkOPI
Ini merupakan tehnik invasif yang membutuhkan rawat inap dan anestesi.
perempuan yang akan dilakukan terapi intervensi (konstruksi dari neo vagina).
Pemeriksaan ini menetapkan lokasi anatomi yang tepat dan abnormalitas dari
uterus, sisa tuba yang mungkin ada, lamina vestigial dan ovarium. Laparoskopi
diindikasikan hanya jika pada kasus kasus dimana evaluasi dari dua pencitraan
menunjukkan 2 bantalan uterus satu diantara setiap dinding lateral pelvik dimana
tuba yang berkembang dengan baik yang terhubung ke setiap bantalan uterus dan
(22)
ukuran dan bentuk ovarium yang normal
22
Gambar 12. Gambar laparoskopi dari perempuan yang tanpa gejala dengan sindrom
MRKH menunjukkan ovarium bilateral (panah besar = ovarium kiri) pada lokasi yang
normal. Dibawah ovarium tampak uterus yang kecil dan belum sempurna (panah
23
Gambar 13. Hasil laparoskopi (A) bantalan uterus kanan, tuba fallopi dan ovarium
pada bagian kanan dari pelvik, (B) tidak menyatunya bantalan uterus kiri, tuba fallopi
dan ovarium pada bagian kiri dari pelvik. (C) tampilan superior dari pelvik
menunjukkan tidak menyatunya bantalan uterus, tuba fallopi dan ovarium dan
(21)
ovarium yang berada pada setiap sisi dari pelvik
Karyotipe pasien MRKH adalah selalu 46 XX, tanpa modifikasi kromosom yang
normal dan memberikan bukti ovarium yang normal dan fungsional. Tidak ada gejala
8. DIAGNOSA
mencari malformasi yang berhubungan. Karena abnormalitas pada ginjal dan tulang
kasus dengan sangkaan kelemahan pendengaran dan / atau anomali jantung, harus
seharusnya menjadi pemeriksaan pertama yang dilakukan dan jika tidak meyakinkan
atau tidak lengkap MRI harusnya dilakukan, karena lebih sensitif dan spesifik.
24
ultrasonografi dan/atau MRI dan seharusnya dicadangkan untuk perempuan yang
(9)
kemungkinan akan dilakukan terapi intervensional.
Terlebih lagi, saat mendiagnosa sindrom MRKH pada seorang pasien, sangatlah
XX. (19)
9. DIAGNOSA BANDING
Diagnosa banding harus dibuat situasi lain dimana pasien dengan adanya
kongenital pada uterus dan vagina, atresia vagina terisolasi dengan sindrom
androgen insensitif dan septum vagina transversal dengan himen imperforata (16).
Diagnosis banding aplasia Mllerian meliputi pasien dengan amenore primer dan
kelainan kongenital uterus dan vagina (aplasia atau agenesis), atresia vagina yang
dengan kondisi terakhir memiliki leher uterus dan uterus yang normal, yang
25
Pada umumnya akan mengungkapkan nyeri panggul dalam hubungan
karena mutasi pada gen MKKS yang terletak pada kromosom 20p12. Perlu dicatat
bahwa sementara ini aplasia Mllerian sebagian atau total di Sindrom MRKH
Sampai saat ini, hanya dua kasus defek WNT4 telah dikabarkan. Kondisi ini
Tampaknya cukup jelas bahwa kasus-kasus lain akan segera dilaporkan dalam
reseptor androgen. AIS adalah gangguan resesif X-linked pada laki-laki yang
vagina,, uterus yang tidak ada dan adneksa perempuan, serta test abdominalis atau
26
inguinalis. Sebagian Hasil insensitivitas androgen pada hipospadia dan mikropenis
dengan ginekomastia, sehingga sindrom ini jelas berbeda dengan sindrom MRKH.
(9,10)
dijelaskan dalam hubungan dengan disgenesis gonad. Dalam kasus ini, pasien
45, X/46, X, dic (X), 46, XX/45, X0 , 46, XX/47, XXX atau penyusunan ulang /
penghapusan seperti 46, X, del (X) (pter-q22), 46, X, i(Xq) atau kariotipe kompleks.
Namun, sindrom MRKH tampaknya tidak menjadi sifat terkait-X dan karena itu
tampak bahwa kromosom X membawa satu atau beberapa gen yang terlibat dalam
diferensiasi minimal sangat awal baik gonad maupun saluran Mllerian. (10)
10. PENATALAKSANAAN
kecemasan yang berat dan tekanan psikologis yang tinggi saat mereka
diberitahukan bahwa mereka tidak memiliki uterus dan vagina. Dengan demikian ,
Ada dua pendekatan secara operasi ataupun tanpa operasi untuk agenesis
vagina yang tergantung pada anatomi, motivasi dan usia dari pasien. Biasanya
ditunda sampai pasien siap untuk mulai aktivitas seksual. Pendekatan tanpa operasi
27
melibatkan penggunaan dilator vagina yang memberikan hasil yang memuaskan.
Pada kasus kasus dimana dilator tidak berhasil atau jika penyesuaian sulit,
atau Davydov atau penggunaan prosedur bedah lain seperti prosedur McIndoe
adalah efektif, dengan hasil fungsional yang baik. Beberapa dari ahli bedah meminta
(6)
penggunaan dilator post operasi untuk mempertahankan patensi vagina .
pasien hanya ketika mereka siap untuk memulai aktivitas seksual dan juga saat
mereka matur secara emosional. Pengobatan dapat berupa operasi atau tanpa
operasi, tetap metode yang dilih perlu disesuaikan dengan kebutuhan individu,
motivasi pasien, dan pilihan yang ada. Ada dua tipe utama prosedur. Yang pertama
terdiri dari pembentukan kavum baru dan dapat secara tanpa operasi dan operasi.
Yang kedua adalah penggantian vagina dengan pra kanal yang ada dilapisi dengan
(9,10,18).
membran mukosa (segmen usus)
Prosedur tanpa operasi yang paling umum adalah Metode dilator Franck.
Yang melibatkan aplikasi, yang pertama oleh klinisi dan kemudian oleh pasien
sendiri, dilator vagina (lilin Hegar), secara progresif meningkatkan panjang dan
sehari. Variasi dari prosedur ini, menggunakan peralatan berbentuk seperti bangku
memakan waktu sekitar enam minggu dan beberapa bulan, dengan angka
kesuksesan bervariasi dari 78% sampai 92%. Komplikasi adalah jarang; secara
umum terdiri dari urethritis, sistitis, fistula vesiko atau retro vagina dan prolaps
28
sekunder. Karena pendekatan secara tanpa operasi adalah non invasif dan selalu
berhasil, ini direkomendasikan sebagai terapi lini pertama. Namun, ini hanya dapat
(9,10)
dilakukan jika lesung vagina cukup dalam (2-4 cm).
Sejumlah tehnik sesuai untuk koreksi dari agenesis vagina dan tidak ada
berdasarkan pengalaman ahli bedah. Tiga metode yang saat ini digunakan:
kedalam ruang, dan rajin melakukan dilatasi vagina post operasi. Modifikasi
operasi. Ini sering dilakukan di Eropa selama 20 tahun terakhir. Prosedur ini
sebanding.
- Kolpoplasti sigmoid : tehnik ini melibatkan penggantian vagina atau
segmen sigmoid, asalkan satu dan/ atau ginjal pelvik kiri tidak mengganggu
efisien yang memberikan hasil yang baik sekali, walaupun adekuasi yang
29
sempurna untuk fungsi koitus sering membutuhkan perawatan dan
dipilih, ahli bedah harus berpengalaman dalam prosedur ini. Kontrol klinis dan juga
proses yang sukses. Diatas semuanya, persiapan psikologis pasien yang berhati-
(10)
hati sebelum pengobatan atau intervensi apapun adalah yang paling utama.
Akhirnya , infertiliti akan menjadi aspek gangguan yang paling sulit untuk
memperbolehkan perempuan untuk tertarik terhadap fertilisasi in vitro dari sel telur
mereka sendiri dan menggunakan kehamilan dengan ibu pengganti. Namun, resiko
transmisi penyakit tidak dapat secara akurat dievaluasi, karena sangat sedikit yang
diketahui tentang genetik dari sindrom MRKH. Ini memperkuat kebutuhan untuk
(10,21)
penelitian yang lebih lanjut di lapangan.
Pasien yang ingin mempunyai anak harus dianjurkan untuk mengadopsi, atau
ketidakmungkinan untuk hamil. Stres yang disebabkan diagnosa ini dapat dikurangi
30
melalui penanganan secara operasi ataupun tanpa operasi, dengan berlalunya
waktu, dengan konseling, dengan dukungan keluarga, dan dukungan kelompok. (19)
DAFTAR PUSTAKA
31
1. Schilling WJ, McClamrock, Amenorrrhea. In: Berek JS, Adashi EY, Hillard PA. eds.
Novak`s gynecology. 14th ed. Baltimore: Williams & Willkins; 2007; 1035-1068.
AB, Rahimhadi T, eds Ilmu Kandungan .ed1. Jakarta: Yayasan Bina Pustaka
Jacoeb TZ, Surjana EJ. Eds Endokrinologi ginecologi. Edisi 1. Jakarta: Kelompok
Delhi;2010;535-548.
Symptoms.Biomedica,27,171-175,
http://www.thebiomedicapk.com/articles/276.pdf
Dalam: Hacker NF, Moore JG. Esensial obstetri dan ginecologi. edisi ke 2.
32
9. Reis P, Sousa R, Pinto A, Leal C, Guimares JM.2014,Pregnancy in a case of
http://www.fspog.com/fotos/editor2/14_2014-2-aogp-d-13-00006.pdf
http://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-2-13
http://radiology.ucsd.edu/body_image/pdfs/physician/Resident_US_articles/elyan_
mullerian_duct_anomalies_review%2007.pdf
603-606, http://sci-hub.io/10.1080/01443610600889751
http://www.neovaginasurgeons.com/docs/Mullerian%20Agenesis%20Etiology,
%20Diagnosis,%20and%20Management.pdf
15. Strbbe EH, Willemsen WNP, Lemmenss JAM, Thijn CJP, Rolland R.1992,
33
based on excretory urographic, sonographic, and laparoscopic findings, 331-4,
https://mrkhcanada.files.wordpress.com/2010/04/mrkh-distinction-between-two-
forms-based-on-excretory-urographic-sonographic-and-laproscopic-findings.pdf
http://download.springer.com/static/pdf/877
BioMedicine,1-8, http://jnrbm.biomedcentral.com/articles/10.1186/1477-5751-5-1
http://www.scielo.br/pdf/rb/v44n3/en_14.pdf
http://www.dirjournal.org/sayilar/58/buyuk/pdf_DIR_526.pdf
34
21. Yunus M,Mayer Rokistanky Kuster Hauser (MRKH) syndrome with absent
http://ac.els-cdn.com/S1110569013001155/1-s2.0-S1110569013001155-main.pdf?
_tid=cd5a5206-e607-11e5-80b9
00000aacb360&acdnat=1457535868_aaac562a4d03acbbf6d0a3aaa528d651
23. Hall-Craggs MA, Williams CE, Pattison SH, et all.2013, Mayer Rokistanky-
792, http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/radiol.13130211
LAPORAN KASUS
35
Ny. S, 32 tahun, P0A0, Batak, Islam, D-3, wiraswasta datang ke poli ginekologi RSUP
Telaah : Riwayat nyeri perut (-). Riwayat teraba benjolan di perut (-). Riwayat
keputihan (-). Pertumbuhan rambut di ketiak dan rambut pubis (-), Pertumbuhan
RPT : (-)
RPO : (-)
Status Presens :
Status Lokalisata :
36
Leher : tidak ada kelainan
Thorax : tidak ada kelainan, pertumbuhan payudara (+), Tanner 5 ,areola (+),
Status Ginekologi :
Genitalia Eksterna : Pubis (+), Labia Majus (+) tampak vagina, bulu pubis (+)
Rencana : Cek Darah rutin , HST , LFT , RFT , D Dimer, Fibrinogen, LDH, GDS,
elektrolit, albumin
Foto Thorak PA
Laparoskopi Diagnostik
Hb : 14,0 g% (11,7-15,5)
Ht : 39,1 % (38-44)
37
INR : 0,87
Hasil Foto Thorak tgl 8/09/2015 : jantung dan paru dalam batas normal
38
Pasien dibaringkan di meja operasi dalam posisi lititomi, infus dan kateter
terpasang baik
Dibawah general anestesi, dilakukan tindakan aseptik dan antiseptik pada
arah SIAS
Identifikasi uterus tampak uterus yang terbagi dua , kesan tidak terjadi
39
Follow up tgl 25/09/2015
S : (-)
O : Sens : CM
TD : 110/70 mmHg
HR : 72 x/i
40
RR : 18 x/i
Temp: 36,60 c
P : Cefadroxyl 2 x 500 mg
ANALISA KASUS
No Teori Kasus
1. Amenore berarti tidak adanya Os datang dengan keluhan tidak
41
3. Ultrasonografi dapat membantu pada pasien ini tidak dilakukan
mengidentifikasi kelainan
reproduksi.
perkembangan karakteristik
42
anovulasi kronis
dan yang lebih jarang jantung. hipoplasia atau aplasia satu dari
43
kedua tuba
44