Anda di halaman 1dari 21

TATALAKSANA ANEMIA APLASTIK

PENDAHULUAN

Anemia aplastik adalah pansitopenia dengan sumsum tulang yang hiposelular.

Penyebab anemia aplastik dibedakan dari aplasia sumsum akibat iatrogenik, sumsum

hiposeluler, sampai kemoterapi intensif untuk kanker. Anemia aplastik juga bisa

terjadi secara turunan : penyakit generatif anemia Fanconi dan diskeratosis

kongenita.1, 2, 4

Penyakit ini ditandai dengan pansitopenia dan aplasia sumsum tulang dan

pertama kali dilaporkan tahun 1988 oleh Ehrlich pada seseorang perempuan muda

yang meninggal tidak lama setelah menderita penyakit dengan gejala anemia berat,

perdarahan, dan hiperpireksia. Pemeriksaan posmortem terhadap pasien tersebut

menunjukan sumsum tulang hiposelular (tidak aktif). Pada tahun 1904, Chauffard

pertama kali menggunakan nama anemia aplastik. Puluhan tahun berikutnya definisi

anemia aplastik masih belum berubah dan akhirnya tahun 1934 timbul kesepakatan

pendapat bahwa tanda khas penyakit ini adalah pansitopenia sesuai konsep Ehrlich.

Pada tahun 1959, Wintrobe membatasi pemakaian anemia aplastik pada kasus

pansitopenia, hipoplasi berat atau aplasi sumsum tulang, tanpa ada suatu penyakit

primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan jaringan hemopoetik sumsum

tulang. 1, 2, 4,7

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 1


Anemia aplastik atau bagian dari anemia hipoproliferatif adalah normokrik,

normositik, atau makrositik yang ditandai dengan rendahnya retikulosit. Penurunan

produksi sel darah merah terjadi akibat kerusakan dan disfungsi, baik akibat infeksi

sekunder, inflamasi atau kanker. Anemia hipoproliferatif juga menonjol dengan

gangguan hematologi yang gambarkan sebagai kegagalan sumsum tulang. 2

Anemia aplastik dapat diwariskan atau didapat. Perbedaan pada keduanya

bukan pada usia pasien, melainkan dari pemeriksaan klinis dan laboratorium. Oleh

karena itu, pasien orang dewasa mungkin membawa kelainan herediter yang muncul

di usia dewasa. 1, 4, 7, 8

Insidensi anemia aplastik didapat bervariasi di seluruh dunia dan berkisar

antara 2 sampai 6 kasus per 1 juta penduduk per tahun dengan variasi geografis.

Penelitian The International Aplastic Anemia and Agranulobytosis di awal tahun

1980-an menemukan frekuensi di Eropa dan Israel sebanyak 2 kasus per 1 juta

penduduk. Penelitian di Perancis menemukan angka insidensi sebesar 1,5 kasus per 1

juta penduduk per tahun. Di Cina, insidensi dilaporkan 0,74 kasus per 100.000

penduduk per tahun dan di Bangkok 3,7 kasus per 1 juta penduduk per tahun.

Ternyata penyakit ini lebih banyak ditemukan di belahan Timur daripada di belahan

Barat. 1,2

Anemia aplastik didapat umumnya muncul pada usia 15 sampai 25 tahun:

puncak insidens kedua yang lebih kecil muncul setelah usia 60 tahun. Umur dan jenis

kelamin pun bervariasi secara geografis. Di Amerika Serikat dan Eropa umur

sebagian pasien berkisar antara 15 24 tahun. Cina melaporkan sebagian besar kasus

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 2


anemia aplastik pada perempuan berumur di atas 50 tahun dan pria di atas 60 tahun.

Di Perancis, pada pria ditemukan dua puncak yaitu antara umur 15 30 dan setelah
1,
umur 60 tahun, sedangkan pada perempuan kebanyakan berumur di atas 60 ke atas.
4

ETIOPATOGENESIS

Anemia aplastik dianggap disebabkan paparan terhadap bahan-bahan toksik

seperti radiasi, kemoterapi, obat-obatan atau senyawa kimia tertentu. Penyebab lain

meliputi kehamilan, hepatitis viral, dan fascitis eusinofilik. Jika pada seorang pasien

tidak diketahui faktor penyebabnya, maka pasien digolongkan anemia aplastik

idiopatik. Sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat idiopatik. Beberapa etiologi

anemia aplastik sebagai berikut. 1, 2, 6

Gambar 1 : Klasifikasi Etiologi Anemia Aplastik 1

Anemia aplastik terkait obat terjadi akibat hipersensitivitas atau dosis obat

yang berlebihan. Obat yang banyak menyebabkan anemia aplastik adalah

kloramfenikol. Obat-obatan lain yang sering dilaporkan adalah fenilbutazon, senyawa

sulfur, emas, antikonvulsan, obat-obatan sitotoksisk misalnya mileran atau

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 3


nitrosourea. Bahan kimia terkenal yang dapat menyebabkan anemia aplastik adalah

senyawa benzena. 1, 2, 4

Penyakit infeksi yang dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau

permanen, misalnya virus Abstein-Barr, influenza A, dengue, tuberkulosis (milier).

Sitomegalovirus dapat menekan produksi sel sumsum tulang, melalui gangguan pada

sel-sel stroma sumsum tulang. Infeksi oleh Human immunodeficiency virus (HIV)

yang berkembang menjadi acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) dapat

menimbulkan pansitopenia. Infeksi kronik dari parvovirus pada pasien dengan

defisiensi imun juga dapat menimbulkan pansitopenia. Akhir-akhir ini, sindrom

anemia aplastik dikaitkan dengan hepatitis walaupun merupakan kasus yang jarang.

Meskipun telah banyak studi yang dilakukan, virus yang pasti belum diketahui,

namun diduga virus hepatitis non-A, non-B, non-C. 1, 2

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 4


Gambar 2 : Penyebab Anemia Aplastik 2

Pada kehamilan, kadang-kadang ditemukan pansitopenia disertai aplasia

sumsum tulang yang berlangsung sementara. Hal ini mungkin disebabkan oleh

estrogen pada seseorang dengan predisposisi genetik, adanya zat penghambat dalam

darah atau tidak ada perangsang hematopoiesis. Anemia aplastik sering sembuh

setelah terminasi kehamilan dapat terjadi lagi pada kehamilan berikutnya. 1, 4

Adanya reaksi autoimunitas pada anemia aplastik juga dibuktikan oleh

percobaan in vitro yang memperlihatkan bahwa limfosit dapat menghambat

pembentukan koloni hemopoietik alogenik dan autologus. Setelah itu, diketahui

bahwa limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi sel-sel asal hemopoietik pada

kelainan ini. Sel-sel T efektor tampak lebih jelas di sumsum tulang dibandingkan

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 5


dengan darah tepi pasien anemia aplastik. Sel-sel tersebut menghasilkan interferon-y

dan TNF-a yang merupakan inhibitor langsung hemopoiesis dan meningkatkan

ekspresi Fas pada sel-sel CD34+. Klon sel-sel T imortal yang positif CD4 dan CD8

dari pasien anemia aplastik juga mensekresi sitokin T-helper-1 yang bersifat toksik

langsung ke sel-sel CD34 positif autologus. 1, 2, 4

Sebagian besar anemia aplastik didapat secara patofisiologis ditandai oleh

destruksi spesifik yang diperantarai sel T ini. Pada seorang pasien, kelainan respons

imun tersebut kadang-kadang dapat dikaitkan dengan infeksi virus atau pajanan obat

tertentu atau zat kimia tertentu. Sangat sedikit bukti adanya mekanisme lain, seperti

toksisitas langsung pada sel-sel asal atau defisiensi fungsi faktor pertumbuhan

hematopoietik. Lagipula, derajat destruksi sel asal dapat menjelaskan variasi

perjalanan klinis secara kuantitatif dan variasi kualitatif respons imun dapat

menerangkan respons terhadap terapi imunosupresif. Respons terhadap terapi

imunosupresif menunjukkan adanya mekanisme imun yang bertanggung jawab atas

kegagalan hematopoietik. 1, 5, 10

Klonal evolusi, Anemia aplastik ditemukan bersama atau melibatkan

kerusakan klonal, sebagai hemoglobinuria nokturnal paroksismal (HNP),

myelodysplasia (MDS), atau leukemia myeloid akut (LMA). Mekanismenya

dihubungkan dengan mediasi imunitas dan pre keganasan atau patofisiologi

keganasan tidak baik dijelaskan dalam kegagalan sumsum atau dalam penyakit

autoimun sebagai predisposisi kanker. 3

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 6


Gambar 3 : Destruksi imun pada sel hematopoietik 1

MANIFESTASI KLINIS DAN DIAGNOSA

Anemia aplastik mungkin muncul mendadak (dalam beberapa hari) atau

perlahan-lahan (berminggu-minggu atau berbulan-bulan). Hitung jenis darah

menentukan manifestasi klinis. Anemia menyebabkan fatig, dispneu dan jantung

berdebar-debar. Trombositopenia menyebabkan mudah memar dan perdarahan

mukosa. Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Pasien juga

mengeluh sakit kepala dan demam. 1, 2

Penegakkan diagnosis perlu dilakukan pemeriksaan darah lengkap dengan

hitung jenis leukosit, hitung eritrosit, hitung retikulosit, dan aspirasi serta biopsi

sumsum tulang. Pemeriksaan flow cytometry darah tepi dapat menyingkirkan

hemoglobinuria nokturnal paroksismal, dan karyotyping sumsum tulang dapat

membantu menyingkirkan sindrom myelodisplastik. Pasien berusia dari 40 tahun

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 7


perlu diskrining untuk anemia Fanconi dengan memakai obat klastogenik

diepoksibutan atau mitomisin. 1, 3

Anemia aplastik mungkin simptomatik dan ditemukan pada pemeriksaan

rutin. Keluhan yang ditemukan sangat bervariasi. Keluhan sering diderita sebagai

berikut :

PEMERIKSAAN FISIS

Hasil pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi.

Pucat ditemukan pada semua pasien yang sedang diteliti sedangkan pendarahan

ditemukan pada lebih dari setengah pasien. Hematomegali, yang sifatnya bermacam-

macam, ditemukan pada sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak


1,
ditemukan pada pasien satu kasus pun. Adanya splenomegali meragukan diagnosis.
3, 7, 9

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah Tepi

Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenis

anemia adalah normokrom normositer. Kadang-kadang, ditemukan pula makrositosis,

anisositosis, dan poikilositosis. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam

darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Limfositosis relatif ditemukan pada

lebih dari 75% kasus. Pasien dengan gejala pansitopenia dengan aspirasi sumsum

tulang ditemukan 22,38% pada pasien Anemia Aplastik, kedua terbanyak setelah

Anemia megaloblastik yaitu sekitar 65,71%. 4

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 8


Presentasi retikulosit umumnya normal atau rendah. Pada sebagian kasus,

presentasi kasus ditemukan lebihh dari 2%. Akan tetapi, bila nilai ini dikoreksi

terhadap beratnya anemia (corrected reticulocyte count) maka diperoleh presentase

retikulosit normal atau rendah juga. Adanya retikulositosis setelah dikoreksi

menandakan bukan anemia aplastik. 1, 6

Gambar 4 : Sumsum tulang normal (kiri) dan aplastik (kanan). 1

Laju Endap Darah

Laju endap darah selalu meningkat. Dari data yang ditemukan bahwa 62 dari

70 kasus (89%) mempunyai laju endap darah lebih dari 100 mm dalam jam pertama.
1, 2, 4

Faal Hemostasis

Waktu pendarahan memanjang dan retraksi bekuan buruk disebabkan oleh

trombositopenia. Faal hemostasis lainnya normal. 1, 2, 4

Sumsum Tulang

Karena adanya sarang-sarang hemopoesis hiperaktif yang mungkin

teraspirasi, maka sering diperlukan aspirasi beberapak kali. Diharuskan melakukan

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 9


biopsi sumsung tulang pada setiap kasus tersangka anemia aplastik. Hasil

pemeriksaan sumsung tulang sesuai kriteria diagnosis. 1, 2, 4, 9

Virus

Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus Hepatitis, HIV,

parvovirus, dan sitomegalovirus. 1, 2, 4

Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa

Tes ini diperlukan untuk mengetahui adanya PNH sebagai penyebab. 1, 2, 4

Defisiensi Imun

Adanya defisiensi imun diketahui melalui peningkatan titer immunoglobulin

dan pemeriksaan imunitas sel T. 1, 2, 6

PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

Nuclear Magnetic Resonance Imaging

Pemeriksaan ini merupakan cara terbaik untuk mengetahui luasnya

perlemakan karena dapat membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang

berlemak dan sumsum tulang berselular. 1, 2, 4, 6,

Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)

Luasnya kelainan sumsum tulang dapat ditemukan oleh scanning tubuh

setelah disuntik dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada

makrofag sumsum tulang atau iodium chloride yang akan yang akan terikat pada

transferin. 1, 2, 4

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 10


Dengan bantuan scan sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoeisis

aktif untuk memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenetik atau kultur sel-sel

induk. 1, 6

Anemia Fanconi adalah bentuk kongenital dari anemia aplastik dimana 10%

dari pasien terjadi saat anak-anak. Gejala fisik yang khas adalah tinggi badan yang

pendek, hiperpigmentasi kulit, microchepaly, hipoplasia jari, keabnormalan kelamin,

keabnormalan mata, kerusakan struktur ginjal dan retardasi mental. Anemia fanconi

terdiagnosis dengan analisis sitogenik dari limfosit darah tepi yang menunjukkan

kehancuran kromosom setelah kultur dengan bahan yang menyebabkan pemecahan

kromosom seperti diepoxybutane (DEB) atau mitomycin C (MMC). 5

PENATALAKSANAAN

Terapi untuk pasien Anemia Aplastik pada dasarnya terdiri dari 3 modalitas;

yaitu Transplantasi Stem sel, Terapi imunosupresi, dan hanya perawatan supportif.

Perawatan supportif adalah minimal pengobatan yang umum diberikan. 6

Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi

sumsum tulang (TST). Faktor-faktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang

cocok (matched sibling donor), dan faktor-faktor resiko seperti infeksi aktif atau

beban transfusi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik

mendapatkan terapi imunosupresi atau TST. Pasien yang lebih tua dan yang

mempunya komorbiditas biasanya ditawarkan serangkaian terapi imunosupresif.

Pasien berusia lebih dari 20 tahun dengan hitung neutrofl 200-500/ mm 3 tampaknya

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 11


lebih mendapat manfaat dari imunosupresi dibandingkan TST. Secara umum, pasien

dengan hitung neutrofil yang sangat rendah cenderung lebih baik dibandingkan

dengan TST, karena dibutuhkan waktu lebih pendek untuk resolusi neutropenia (harus

diingat bahwa neutropenia pada psien yang mendapat imunosupresif mungkin baru

membaik setelah 6 bulan). Untuk pasien usia menengah yang memiliki donor saudara

yang cocok, rekomendasi menyeluruh, derajat keparahan penyakit, dan keinginan

penyakit. Suatu algoritme dapat dipakai dalam penatalaksanaan anemia aplastik. 1, 4, 7

TERAPI KONSERVATIF

Terapi Imunosupresif

Terapi imunosupresif merupakan modalitas terapi terpenting untuk sebagian

besar pasien anemia aplastik. Obat-obatan yang termasuk dalam terapi imunosupresif

adalah antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG) pada

kegagalan sumsum tulang tidak diketahui dan mungkin melalui :

Koreksi terhadap destruksi T-cell immunosupresif pada sel asal,


Stimulasi langsung atau tidak langsung pada hemopoesis. 1, 2
Terapi untuk pasien Anemia Aplastik pada dasarnya terdiri dari 3 modalitas;

yaitu Transplantasi Stem sel, Terapi imunosupresi, dan hanya perawatan

supportif. Perawatan supportif adalah minimal pengobatan yang umum

diberikan. 6

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 12


Gambar 5 : Algoritme penatalaksanaan pasien anemia aplastik berat 1

Regimen imunosupresi yang paling sering dipakai adalah ATG dari kuda

(ATGam dosis 20 mg/kg per hari selama 4 hari) atau ATG kelinci (thymoglobulin

dosis 3,5 mg/kg per hari selama 5 hari) plus CsA (12-15 mg/kg, bid) umumnya

selama 6 bulan. Berdasarkan hasil penelitian pada pasien yang tidak berespons pada

ATG kuda, ATG kuda sama efektifnya dengan ATG kuda. Angka respon terhadap

ATG kuda bervariasi dari 70-80% dengan kelangsungan hidup 5 tahun 80-90%. ATG

lebih unggul dibandingkan dengan CsA, dan kombinasi ATG dengan CsA

memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan ATG atau CsA saja. 1, 4, 6

Kegagalan terapi imunosupresif mungkin mencerminkan undertreatment atau

kelelahan cadangan sel-sel asal sebelum pemulihan hematopoetik. Di samping itu,

tidak adanya respon terapi mungkin juga disebabkan salah diagnosis atau adanya

patogenesis non-imun, seperti anemia aplastik herediter. Relaps dapat disebabkan

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 13


penghentian dini imunosupresi, dan hitung darah pasien sering tergantung CsA.

Terapi induksi dengan regimen ATG masa kini atau bahkan siklofosfamid dapat pula

tidak cukup untuk mengeliminasi sel-sel T autoimun. 1, 4, 5

Pasien-pasien refrakter dapat lagi diobati dengan ATG multiple, yang dapat

menghasilkan kesembuhan (salvage) pada sejumlah pasien. Suatu penelitian pada

pasien yang refrakter dengan ATG kuda, ATG kelinci menghasilkan angka respons

50% dan kelangsungan hidup jangka panjang yang sangat baik. 1, 2, 8

Siklofosfamid dosis tinggi telah dianjurkan sebagai terapi lini pertama yang

efektif untuk anemia aplastik. Angka respons yang tinggi dikaitkan dengan

pencegahan kekambuhan dan juga penyakit klonal. Namun, sitopenia yang

berkepanjangan menghasilkan toksisitas yang berlebihan akibat komplikasi neutropik

menyebabkan penghetian uji klinik. Follow-up jangka panjang pada pasien yang

mendapat siklofosfamid memperlihatkan bahwa relaps dan penyakit klonal dapat

terjadi setelah terapi ini. Oleh karena itu, penggunaan siklofosfamid hanya pada

kasus-kasus tertentu atau sebagai bagian dari uji terkontrol dengan spektrum indikasi

yang sempit. 1, 4, 5

ATG atau ALG diindikasikan pada : 1). Anemia aplastik bukan berat, 2).

Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok, 3). Anemia aplastik berat,

yang berumur lebih dari 20 tahun, dan pada saat pengobatan tidak mengalami infeksi

atau perdarahan atau dengan granulosit lebih dari 200/mm3. 1, 2

Karena merupakan produk biologis, pada terapi ATG dapat terjadi reaksi

alergi ringan sampai berat, sehingga selalu diberikan bersama-sama dengan

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 14


kortikosteroid. Kortikosteroid ditambahkan untuk melawan penyakit serum intrinsik

terhadap terapi ATG, yaitu prednison 1 mg/kgbb selama 2 minggu pertama pemberian

ATG. Di samping itu, neutropenia dan trombositopenia yang ada akan semakin

memberat. Kira-kira 40-60 % pasien berespons terhadap ATG dalam 2-3 bulan

(hampir tidak pernah dalam 2-3 minggu pertama). Walaupun tidak terjadi remisi total

transfusi komponen darah tidak dibutuhkan lagi. Kira-kira 30-50% dari mereka yang

berhasil akan kambuh kembali dalam 2 tahun berikutnya. Pada golongan pasien ini

yang kebanyakan berespons lagi bila diberi ATG, kira-kira 25% pasien yang semula

tidak memberikan respons, terjadi respons pada pemberian ATG 2-4 bulan setelah

pemberian pertama. 1, 6, 7

Siklosporin bekerja dengan menghambat aktivasi dan proliferasi prekursor

limfosit sitotoksik. Dosisnya adalah 3-10 mg/kg/hari per oral dan diberikan selama 4-

6 bulan. Siklosporin dapat pula diberikan secara intravena. Angka keberhasilan setara

dengan ATG. Pada 50% pasien yang gagal dengan ATG dapat berhasil dengan

siklosporin. 1, 2

Pemberian siklosporin pada pasien anemia aplastik dengan kehamilan setara

dengan pemberian ATG pada pasien anemia aplastik tanpa kehamilan pada terapi lini

pertama. Siklosporin 300 mg/hari dan Granulocyte macrophage colony stimulating

factors (450 mg Intravena setiap minggu) digunakan pada severe anemia aplastik

setelah 20 minggu kehamilan. 7

Relaps

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 15


Secara konseptual, analog dengan terapi keganasan, terapi imunosupresif

intensif dengan ATG dapat dipandang sebagai terap induksi, yang membutuhkan

periode pemeliharaan lama dengan CsA atau bahkan re-induksi. Angka relaps setelah

terapi imunosupresif adalah 35% dalam 7 tahun. Secara umum, relaps mempunyai

prognosis yang baik dengan kelangsungan hidup pasien tidak memendek. Pasien

dengan hitung darah turun dapat menerima CsA, dan jika tidak berhasil, harus

diberikan ATG ulang. Angka respons dapat dibandingkan dengan yang tampak pada

ATG inisial. Pada beberapa contoh, ATG kelinci dipakai ketimbang ATG kuda.

Siklofosfamid dosis tinggi telah disarankan untuk imunosupresi yang mencegah

relaps. Namun, hal inii belum dikonfirmasi, sampai kini, studi-studi dengan

siklofosfamid memberikan lama respons lebih dari 1 tahun. Sebaliknya, 75% respons

terhadap ATG adalah dalam 3 bulan pertama, dan relaps dapat terjadi dalam 1 tahun

setelah terapi ATG. 1, 6

SEVERE ANEMIA APLASTIK

Dalam penelitian yang dilakukan, severe anemia aplastik terhitung laki-laki

lebih baik daripada perempuan, dengan rata-rata pada umur 42 tahun. Dari 16 pasien

dengan anemia aplastik, 7 memperlihatkan severe anemia aplastik dan 9

menunjukkan anemia aplastik berat. 8 kasus memperlihatkan kasus idiopatik dan 8

kasus memperlihatkan adalah second anemia aplastik. Dalam 3 kasus anemia aplastik

mengikutiinfeksi virus (2 setelah hepatitis dengan C-Virus dan 1 infeksi parvovirus

B19 pada seorang wanita muda yang telah melakukan perjalanan ke jepang dalam 3

bulan terakhir). Pasien tersebut memperlihatkan severe anemia aplastik pansitopenia

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 16


dan sumsum tulang menunjukkan sumsum hiposelular dengan penurunan sel lemak

dan limpositosis residual, plasmositosis dan komponen stromal. 8

Pasien dengan severe anemia aplastik biasanya dengan keluahan baik

sebelumnya. Pada konsultas hematologis, akan menimbulkan kebingungan, biasanya

terjadi perbedaan pada pemeriksaan sumsum tulang. Para pembacamencari referensi

keseluruhan untuk melengkapi daftar penyakit yang menunjukkan variasi derajat dari

cytopenia. Berikut cara untuk mendiagnosis severe anemia aplastik. 9

Gambar 6 : Algoritme penatalaksanaan Anemia Aplastik Berat 9

TERAPI SUPORTIF

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 17


Bila terdapat keluhan akibat anemia, diberikan transfusi eritrosit packed red

cells sampai kadar hemoglobin 7-8g% atau lebih pada orang tua dan pasien dengan

penyakit kardiovaskuler. 1, 2, 3, 6

Resiko perdarahan meningkat bila trombosit kurang dari 20.000/mm 3.

Transfusi trombosit diberikan bila terdapat perdarahan atau kadar trombosit dibawah

20.000/mm3 (profilaksis). Pada mulanya diberikan trombosit donor acak. Transfusi

trombosit konsentrat berulang dapat menyebabkan pembentukan zat anti terhadap

trombosit donor. Bila terjadi sensitisasi, donor diganti dengan yang cocok HLA-nya

(orang tua atau saudara kandung) atau pemberian gammaglobulin dosis terapi.

Timbulnya sensitisasi dapat diperlambat dengan menggunakan donor tunggal. 10

Pemberian transfusi leukosit sebagai profilaksis masih kontroversial dan tidak

dianjurkan karena efek samping yang lebih parah daripada manfaatnya. Masa hidup

leukosit yang ditransfusikan sangat pendek. Pada infeksi berat, khasiatnya hanya

sedikit sehingga pemberian antibiotik masih diutamakan. 1, 4

PROGNOSIS DAN PERJALANAN PENYAKIT

Riwayat alamiah anemia aplastik dapat berupa : 1). Berakhir dengan remisi

sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali jika iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi.

Remisi sempurna biasanya terjadi segera. 2). Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi

pada sebagian besar kasus. 3). Bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Membaik

dan bertahan hidup lama namun kebanyakan kasus mengalami remisi tidak

sempurna.1, 2, 3

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 18


Jadi, pada anemia telah dibuat pengelompokkan lain untuk membedakan

antara anemia aplastik berat dengan prognosis buruk dengan anemia aplastik ringan

dengan prognosis yang lebih baik. Dengan kemajuan pengobatan prognosis menjadi

lebih baik.1, 6

Penggunaan imunosupresif dapat meningkatkan keganasan sekunder. Pada

penelitian di luar negeri dari 103 pasien yang diobati dengan ALG, 20 pasien diikuti

jangka panjang berubah menjadi leukimia akut, mielodisplasia, PNH, dan adanya

resiko terjadinya hepatoma.kejadian ini merupakan riwayat almiah penyakit

walaupun komplikasi tersebut lebih jarang ditemukan pada transplantasi sumsum

tulang. 1, 2, 3, 4

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 19


DAFTAR PUSTAKA

Damodar S. Immunosuppressive Therapy for Aplastic Anemia. The Journal of the

Association of Physicians of India. Volume 63. Issue ke-3. Tahun 2015. Hal :

16-20.

Ercan Y, dkk; Aplastic Anemia and Pregnancy : Case Report. Perinatal Journal.

Volume 15. Issue 1. Tahun 2007. Hal : 35-8.

Fauzi MR. Diagnosis dan Indikasi Transfusi Darah pada Pasien Anemia Aplastik.

Bagian Patologi Klinik Fakultas Kedokteran Universitas Udayana. Pusat

Sanglah Denpasar.

Gaman A, dkk; Acquired Aplastik Anemia : Correlation between etiology,

Pathophysiology, bone marrow histology dan prognosis factors. Romanian

Journal of Morphology and Embryology. Volume 50. Issue 4. Tahun : 2009.

Hal : 669-674.

Lestari A, dkk; Diagnosis, Diagnosis Differensial dan Penatalaksanaan dan Terapi

Sumsum Tulang pada pasien Anemia Aplastik. Bagian Patologi Klinik

Fakultas Kedokteran Universitas Udayana. Tahun 2010. Hal : 1-11.

Longo D, dkk; The Cellular Basis of Hematopoiesis. Harrisons : Hematology and

Oncology. Tahun 2010.

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 20


Sachin D, dkk. To Study and Bone Marrow Morphology (Aspiration / Biopdy) in case

GMC & H Nagpur. Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 2. Editor : Tonape S, dkk.

Edisi ke-6. Penerbit : Interna Publishing.

Scheinberg PH, How I treat acquired Aplastik Anemia. Blood Journal. Volume 120.

Issue 6. Tahun 2015. Hal : 1185-1197.

Widjanarko A, dkk; Anemia Aplastik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 2. Editor

: Sudoyo A, dkk. Edisi ke-6. Jilid ke-3. Penerbit : Interna Publishing. Tahun

2009. Hal : 1825-1829.

Young N.S, dkk; Aplastik Anemia. NIH Public Access. Volume 15. Issue 3. Tahun

2012. Hal : 162-168

Tatalaksana Anemia Aplastik Page 21