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12/4/2017 Criteriosdiagnsticosdelasdemencias

Criteriosdiagnsticosdelasdemenciasmsprevalentes
[9]Saltarseelmen EnfermedaddeAlzheimer Demenciavascular
DemenciaconcuerposdeLewy Demenciafrontotemporal
EnfermedaddeCreutzfeldtJakob Pseudodemencia

EnfermedaddeAlzheimer(EA)
CriteriosdelTextoRevisadodelacuartaedicindelManualDiagnsticoyEstadsticode
losTrastornosMentales(DSMIVTR)
A.Dficitcognitivo

1.Deteriorodelamemoria(deteriorodelacapacidadparaaprenderinformacinnuevaopararecordarinformacin
aprendidapreviamente).
2.Almenosunadelassiguientesalteracionescognitivas:
afasia(trastornodellenguaje).
apraxia(deteriorodelacapacidadparallevaracaboactividadesmotoraspeseaestarintactalafuncin
motora).
agnosia(falloenelreconocimientooidentificacindeobjetospeseaestarintactalafuncinsensorial).
alteracinenlafuncinejecutiva(porejemplo:planificacin,organizacin,secuenciacinoabstraccin).
B.losdficitscognitivosdeloscriteriosdefinidosenelapartadoAcausanundeteriorosignificativolaboraly/osocialy
suponenunamermaconrespectoalnivelfuncionalpreviodelpaciente.

C.Elcomienzoesgradualyelcursocontinuado.

D.losdficitsdeloscriteriosA1yA2nosondebidosa

OtraenfermedaddelSistemaNerviosoCentral(SNC)quepuedacausardficitprogresivodelamemoria,comopor
ejemploenfermedadvascularcerebral,enfermedaddeParkinson,enfermedaddeHuntington,hematomasubdural,
hidrocefaliaapresinnormalotumorcerebral.
Enfermedadessistmicasquesesabequeproducendemencia,comoporejemplohipotiroidismo,deficienciade
vitaminaB12odecidoflico,dficitdeniacina,hipercalcemia,neurosfilisoinfeccinporelvirusdela
inmunodeficienciahumana(VIH).
Estadosinducidosporsubstancias.
E.losdficitsnoaparecendemaneraexclusivaenelcursodeundelirium(aunquestepuedesuperponersealademencia).

F.losdficitsnoseexplicanmejorporlapresenciadeotrotrastornoAxialIcomodepresinmayoroesquizofrenia.

CriteriosdelNationalInstituteonAgingylaAlzheimer'sAssociation,quesustituyenalos
criteriosNINCDSADRDA(NationalInstituteofNeurologic,CommunicativeDisordersand
StrokeAlzheimer'sDiseaseandRelatedDisordersAssociation)
Estoscriterioshansidopublicadosensuversindefinitivaenabrilde2011(losanterioresdatabande1984)yhanquedado
comosigue:

A.Criteriosparalademenciadecualquiercausa:criteriosclnicoscentrales
Lademenciaesdiagnosticadacuandosedansntomascognitivosoconductuales(neuropsiquitricos)que:

1.Interfierenconlacapacidadfuncionaleneltrabajooenlasactividadesusuales,y
2.Representanundecliveconrespectoalosnivelespreviosdefuncionalidadyrendimiento,y
3.Noseexplicanporlapresenciadeundeliriumnideuntrastornopsiquitricomayor
4.Eldeteriorocognitivoesdetectadoydiagnosticadoatravsdelacombinacinde:
1.Larealizacindeunahistoriaclnicacondatosdelpacienteydeuninformadorreconocido,y
2.Unaevaluacincognitivaobjetiva,yaseaunexamendelestadomental"decabecera"ountesteado
neuropsicolgico.Deberallevarseacabountesteadoneuropsicolgicocuandolahistoriaclnica
rutinariayelexamendecabeceradelestadomentalnopuedanaportarundiagnsticofiable.

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5.Eldeteriorocognitivooconductualincluyeunmnimodedosdelossiguientesdominios:
a.Deteriorodelacapacidadparaadquiriryrecordarinformacinnuevalossntomasincluyen:preguntas
oconversacionesrepetitivas,colocacinerrneadepertenenciaspersonales,olvidodesucesoso
citas,perderseenunarutafamiliar.
b.Deteriorodelrazonamientoydelmanejodetareascomplejas,juicioempobrecidolossntomas
incluyen:malentendimientoderiesgosdeseguridad,incapacidadparaelmanejodefinanzas,
capacidadempobrecidaparalatomadedecisiones,incapacidadparaplanearactividadescomplejaso
secuenciales.
c.Deteriorodelascapacidadesvisuoespacialeslossntomasincluyen:incapacidadparareconocer
rostrosuobjetoscomunes,oparaencontrarobjetosqueestnalavistapeseaunabuenaagudeza
visual,incapacidadparaoperarconherramientassimples,oparaorientarlaropaalcuerpo.
d.Deteriorodelasfuncionesdellenguaje(hablar,leer,escribir)lossntomasincluyen:dificultadpara
encontrarlaspalabrasadecuadasmientrassehabla,vacilacioneserroresenelhabla,eneldeletreado
yenlaescritura.
e.Cambiosenlapersonalidad,laconductaoelcomportamientolossntomasincluyen:fluctuaciones
inslitasdelhumortalescomoagitacin,deteriorodelamotivacineiniciativa,apata,prdidadela
iniciativa,retraimientosocial,intersreducidoenactividadesanteriores,prdidadeempata,conductas
compulsivasuobsesivas,comportamientossocialmenteinaceptables.
Ladiferenciacinentrelademenciayeldeteriorocognitivolevedescansaenladeterminacindesihayonounainterferencia
significativaenlacapacidadfuncionaleneltrabajooenlasactividadescotidianasusuales.Estoesintrnsecamenteunjuicio
clnicoemitidoporunclnicoexperimentadosobrelabasedelascircunstanciasindividualesdelpaciente,ydeladescripcinde
losasuntoscotidianosdelpacienteobtenidadelpacienteydeuninformadorreconocido.

B.DemenciadebidaaEAposible:criteriosclnicoscentrales
SedeberaestablecerundiagnsticodedemenciadebidaaEAencualquieradelascircunstanciasquesemencionanenlos
siguientesapartados:

Cursoatpico:elcursoatpicocumpleconloscriteriosclnicoscentralesparademenciadebidaaEAenlostrminos
relativosalanaturalezadelosdficitscognitivos,perobientieneuncomienzosbitodeldeteriorocognitivo,obien
muestraundetallehistricoinsuficienteonoestsuficientementedocumentadoundecliveprogresivo.
Presentacinetiolgicamentemixta:cumplecontodosloscriterioscentralesparalademenciadebidaaEA,pero
existeevidenciade:
a.Enfermedadcerebrovascularconcomitante,definidamedianteunahistoriadeictusconrelacin
temporalconelcomienzooelempeoramientodeldeteriorocognitivo,olapresenciadeinfartosmltiples
oextensos,odeunafuertecargadehiperintensidadesenlasustanciablanca,o
b.CaractersticasdelademenciaconcuerposdeLewydistintasdelademenciaens,o
c.Evidenciadeotraenfermedadneurolgica,odeunacomorbilidadmdicanoneurolgica,odelusode
medicacin,quepudierantenerunefectosustancialsobrelacognicin.
Nota:undiagnsticode"EAposible"medianteloscriteriosdelNINCDSADRDAde1984notieneporqucumplir
necesariamenteconloscriteriosactualesparademenciadebidaaEAposible.Talpacientenecesitaraserreevaluado.

C.DemenciadebidaaEAprobable:criteriosclnicoscentrales
1.LademenciadebidaaEAprobableesdiagnosticadacuandoelpacientecumpleconloscriteriosdedemencia
descritosmsarribaenelapartadoAy,adems,tienelassiguientescaractersticas:
A.Comienzoinsidioso.Lossntomastienenuncomienzogradualdesdemesesaaos,nosbitoentre
horasodas
B.Unahistoriabiendefinidadeempeoramientodelacognicinobtenidamedianteinformeuobservacin,y
C.losdficitscognitivosinicialesymsprominentessonevidentesenlahistoriaclnicayenelexamen
clnicoenunadelascategorassiguientes:
a.Presentacinamnsica:eslapresentacinsindrmicamscomndelademenciadebida
aEA.losdficitsdeberanincluirdeterioroenelaprendizajeyenelrecuerdode
informacinaprendidarecientemente.Tambindeberahaberevidenciadedisfuncin
cognitivaenalmenosotrodominiocognitivo,talcomosehadefinidoanteseneltexto.
b.Presentacionesnoamnsicas:
Presentacinenellenguaje:losdficitsmsprominentesestnen
encontrarpalabras,perodeberanestarpresentesdficitenotrosdominios
cognitivos.
Presentacinvisuoespacial:losdficitsmsprominentesestnenla
cognicinespacial,incluyendolaagnosiadeobjetos,reconocimientofacial
deteriorado,simultaneagnosiayalexia.Deberanestarpresentesdficiten
otrosdominioscognitivos.
Disfuncinejecutiva:losdficitsmsprominentessonrazonamiento,juicio
yresolucindeproblemasdeteriorados.Deberanestarpresentesdficit
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enotrosdominioscognitivos.
D.EldiagnsticodedemenciadebidaaEAprobablenodeberaseraplicadocuandoexistaevidenciade:
a.Enfermedadcerebrovascularsustancialconcomitante,definidaporunahistoriadeictus
conrelacintemporalconelcomienzooelempeoramientodeldeteriorocognitivoola
presenciadeinfartosmltiplesoextensosounafuertecargadehiperintensidadesenla
sustanciablancao
b.CaractersticascentralesdedemenciaconcuerposdeLewydistintasdelademenciaen
so
c.Caractersticasprominentesdelavarianteconductualdelademenciafrontotemporalo
d.Caractersticasprominentesdelavariantesemnticadelaafasiaprogresivaprimariao
delavariantenofluente/agramticadelaafasiaprogresivaprimariao
e.Evidenciadeotraenfermedadneurolgicaactivaconcurrente,odeunacomorbilidad
mdicanoneurolgica,odelusodemedicacin,quepudierantenerunefectosustancial
sobrelacognicin.
Nota:todoslospacientesquecumplanloscriteriosde"EAprobable"medianteloscriteriosdelNINCDSADRDAde1984
cumpliranloscriteriosactualesdedemenciadebidaaEAprobablemencionadosenlosapartadosprecedentes.

D.DemenciadebidaaEAprobableconunniveldecertezaincrementado
1.DemenciadebidaaEAprobablecondeclivedocumentado:enpersonasquecumplenconloscriteriosclnicos
centralesdedemenciadebidaaEAprobable,eldeclivecognitivodocumentadoaumentalacertezadequelacondicin
representaunprocesopatolgicoactivoendesarrollo,peronoaumentaespecficamentelacertezadequeelproceso
eseldelapatofisiologadelaEA.LademenciadebidaaEAprobablecondeclivedocumentadoesdefinidaas:
evidenciadedeclivecognitivoprogresivoenevaluacionessubsiguientes,basadaenlainformacindeinformadoresy
eneltesteadocognitivoenelcontextobiendeunaevaluacinneuropsicolgicaformal,biendeexmenes
estandarizadosdelestadomental.
2.DemenciadebidaaEAprobableenunportadordeunamutacingenticacausantedeEA:enpersonasquecumplen
conloscriteriosclnicoscentralesparademenciadebidaaEAprobable,laevidenciadeunamutacingenticacausal
(enlosgenesdelaprotenaprecursoradeamiloideAPP,delapresenilina1PSEN1odelapresenilina2PSEN2)
aumentalacertezadequelacondicinestcausadaporpatologadeEA.Elgrupodetrabajoquehaelaboradoestos
criteriosadviertedequeportarelalelo4delgendelaApolipoprotenaE(APOE)noresultsersuficientemente
especficocomoparaserconsideradoenestacategora.
E.DemenciadebidaaEAprobableconevidenciadeprocesofisiopatolgicodeEA
LosprincipalesbiomarcadoresdeEAquehansidoampliamenteinvestigadosdurantelaelaboracindeestoscriteriospueden
dividirseendosclases,segnelparmetrobiolgicoquemiden:

1.Biomarcadoresdeldepsitodeprotena amiloide( A),queson:nivelesbajosdeprotena A42enlquido


cefalorraqudeo,ypositividadenlaneuroimagendeamiloideentomografadeemisindepositrones(PET).
2.Biomarcadoresdelesinodegeneracinneuronaldescendente.Lostresprincipalesbiomarcadoresenestacategora
sonlaprotenatau()elevadaenellquidocefalorraqudeo,tantolaprotenatotalcomolafosforiladalacaptacin
disminuidadefluorodesoxiglucosaenelcrtextemporoparietalenlaPETyunaatrofiadesproporcionadaenla
neuroimagenderesonanciamagntica(RNM)enelcrtexdeloslbulostemporalesmedio,basalylateralydel
parietalmedio.Enestoscriteriossetratadeformaequivalentealaprotenatotalyalafosforilada,aunquela
fosforiladapuedetenermayorespecificidadparalaEAqueparaotrasenfermedadesdemenciantes.
EnlaspersonasquecumplenconloscriteriosclnicoscentralesdedemenciadebidaaEAprobable,laevidenciadel
biomarcadoraumentalacertezadequelabasedelsndromeclnicodedemenciaeselprocesofisiopatolgicodelaEA,en
trescategorasposibles:claramentepositiva,claramentenegativaoindeterminada.

Sinembargo,noseaconsejaelusodeestosbiomarcadoresdeformarutinaria,porque:

1.Loscriteriosclnicoscentralesaportanunaprecisindiagnsticayunautilidadmuybuenasenlamayoradelos
pacientes
2.Senecesitaadadehoymsinvestigacinparaasegurarqueelusodelosbiomarcadoresqueaqusehadescrito
hasidodiseadoapropiadamente
3.Existenlimitacionesenlaestandarizacindelosbiomarcadoresdeunoslugaresaotros,y
4.Elaccesoalosbiomarcadoresestlimitadoengradosvariablesenelmediocomunitario.
F.DemenciadebidaaEAposibleconevidenciadeprocesofisiopatolgicodeEA
EstacategoraesparaaquellosquecumplenconcriteriosdeunademencianoEA,peroquetienenbienevidenciade
biomarcadoresdeprocesofisiopatolgicodeEA,obiencumplenconloscriteriosneuropatolgicosdeEA.Entrelosejemplos
posiblespuedenestarpacientesquecumplanconloscriteriosclnicosdedemenciaconcuerposdeLewyodeunsubtipode
degeneracinlobarfrontotemporal,peroquetienenunestudiopositivodebiomarcadoresdeEA,oenlaautopsiasedescubre
quecumplencriteriospatolgicosdeEA.Estediagnsticonodescartalaposibilidaddequeestpresentetambinunasegunda
condicinfisiopatolgica.

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G.ConsideracionesrelativasalaincorporacindebiomarcadoresaloscriteriosdedemenciadebidaaEA
LademenciadebidaaEAespartedeuncontinuodefenmenosclnicosybiolgicos,ysudiagnsticoesfundamentalmente
clnico.ParahacereldiagnsticodedemenciadebidaaEAconapoyodebiomarcadores,primerohandesatisfacerselos
criteriosclnicoscentralesdediagnstico.

Deacuerdoconsunaturaleza,losbiomarcadoresdellquidocefalorraqudeodescansanenunainterpretacincuantitativade
maneracomparativaconestndaresnormativos.Losbiomarcadoresdeneuroimagen,porotraparte,puedenserinterpretados
demaneratantocuantitativacomocualitativa.

Enmuchoscasoslosresultadosdelosbiomarcadoressernclaramentenormalesoanormales,peroenalgunoscasoslos
resultadospuedenserambiguosoindeterminados.Estoesasporquelosbiomarcadoressonmedicionescontinuas,ylas
etiquetasdiagnsticas"positivas"y"negativas"requierendelaaplicacindepuntosdecorteaplicadosafenmenosbiolgicos
continuos.

Adems,haysituacionesenlasqueunosbiomarcadoressonpositivosyotros,enelmismopaciente,negativos.Enel
momentopresente,nohaydatossuficientespararecomendarunesquemaquearbitreentretodaslascombinacionesposibles
delosdiferentesbiomarcadores.Senecesitademsestudios,queprioricenlosdistintosbiomarcadoresydeterminensuvalor
yvalidezenlaprcticayenlainvestigacin.

H.DemenciadebidaaEAfisiopatolgicamenteprobada
EldiagnsticodedemenciadebidaaEAfisiopatolgicamenteprobadaseaplicarasielpacientecumpleconloscriterios
clnicosycognitivosparalademenciadebidaaEAdescritosanteriormentey,adems,elexamenneuropatolgicodemuestrala
presenciadepatologadeEAutilizandocriteriosampliamenteaceptados.

I.DemenciaimprobablementedebidaaEA
1.NocumpleloscriteriosclnicosdedemenciadebidaaEA
2.Cumpledeterminadoscriterios,pero:
a.ApesardecumplirloscriteriosclnicosdedemenciaposibleoprobabledebidaaEA,existesuficiente
evidenciaparaundiagnsticoalternativo,comolademenciadelvirusdeinmunodeficienciaadquirida
(VIH),demenciadelaenfermedaddeHuntington,uotrasqueraramentesesolapanconlaEA,siesque
algunavezlohacen.
b.ApesardecumplircriteriosclnicosdedemenciadebidaaEAposible,sonnegativoslosbiomarcadores
tantode Acomodelesinneuronal.

Demenciavascular(DV)
CriteriosdelacuartaedicindelManualDiagnsticoyEstadsticodelosTrastornos
Mentales(DSMIV)
1.Deteriorodelamemoriaacortoylargoplazo.

2.Unaomsdelassiguientesalteracionescognitivas

Afasia.
Apraxia.
Agnosia.
Deteriorodelafuncinejecutiva,porejemplodelaplanificacin,laorganizacin,lasecuenciacinolaabstraccin.
3.Elcuadroproduceundeteriorosignificativoenlosplanoslaboraly/osocialysuponeundecliveconrespectoalestado
previodelpaciente.

4.Presenciadesignosysntomasfocalesneurolgicoscomohiperreflexia,reflejoscutaneoplantares(RCP)enextensin,
ataxia,fuerzadisminuidaenalgunaextremidadopruebasindicativasdeenfermedadcerebrovascular.

5.losdficitsnoaparecenexclusivamenteenelcursodeundelirium,aunquestepuedesuperponersealademencia.

CriteriosdelNationalInstituteofNeurologicDisordersandStrokeAssociation
InternationalepourlaRechercheetl'EnseignementenNeurosciences(NINDSAIREN)
Leyenda:(+:factorpresente :factorausente NE:noespecificado,odesconocido)

DemenciaVascular(NINDSAIREN)
tem Posible Posible Probable Definida NoDV

A + + + + +

B + + + + +

C + + + +

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D NE + + +/NE

E NE NE NE + NE

A.Caractersticasclnicasdedemencia.
B.Caractersticasclnicasdeenfermedadcerebralvascular.
C.RelacintemporalentreloscriteriosAyBoiniciosbitoy/ocursofluctuantedelademencia.
D.ConfirmacinporneuroimagendepatologacerebrovascularmedianteTACoResonanciaNuclearMagntica(RNM).
E.Confirmacinhistopatolgicadedaocerebralisqumico/hemorrgico,yexclusindeotroscambiospatolgicos
asociadosconlademencia.

CriteriosdelconsorcioparalademenciaconcuerposdeLewy
Esencial:demenciadecursoprogresivoenlaquelaalteracindelamemoriapuedenoserevidenteenlasfasesiniciales.
Destacanlasalteracionesdelaatencinydelasfuncionesfrontosubcorticalesyvisuoespaciales.

DosdelassiguientescaractersticasdefinenundiagnsticodedemenciaconcuerposdeLewyprobable,ylapresenciade
unasoladeellasindicaeldiagnsticodedemenciaconcuerposdeLewyposible:

Fluctuacindelacapacidadcognitivaconvariacionesimportantesdelaatencinydelestadodealerta.
Alucinacionesvisualesrecurrentesbienformadasydetalladas.
Signosmotoresespontneosdeparkinsonismo.
Caractersticasqueapoyaneldiagnstico:

Cadasrepetidas.
Sncopes.
Prdidasdeconscienciatransitorias.
Sensibilidadmarcadaalosneurolpticos.
Deliriossistematizados.
Alucinacionesnovisuales.
EldiagnsticodedemenciaconcuerposdeLewyesmenosprobableenpresenciade:

Enfermedadvascularcerebral,consignosneurolgicosfocalesolesionesvascularesentcnicasdeneuroimagen.
Evidenciadeotraenfermedadneurolgicaosistmicaquepudiesejustificarelcuadroclnico.

Demenciafrontotemporal:criteriosdiagnsticosdeconsenso
Cambiosenelcarcteryunaconductasocialdesordenadasonlascaractersticasdominantestantoalcomienzocomoenel
transcursodelaenfermedad.Lasfuncionesinstrumentalesdepercepcin,habilidadesespaciales,praxisymemoriaestn
intactasorelativamentebienpreservadas.

ICaractersticasdiagnsticascentrales(todashandeestarpresentes)
1.Comienzoinsidiosoyprogresingradual.
2.Declivetempranoenlaconductainterpersonalsocial.
3.Deteriorotempranoenlaregulacindelaconductapersonal.
4.Embotamientoemocionalprecoz.
5.Prdidaprecozdelaintrospeccin.

IICaractersticasqueapoyaneldiagnstico
A)Trastornosdelcomportamiento
1.Deterioroenlabuenapresenciaehigienepersonal.
2.Rigidezeinflexibilidadmentales,p.e.incapacidaddeaceptarpuntosdevistaajenos.
3.Distraimientoeinconstancia.
4.Hiperoralidadycambiosenladieta.
5.Comportamientoperseveranteyestereotipado.
6.Hiperutilizacindeobjetos,aunquenotenganrelacinconlatareaencurso.
B)Lenguaje
1.Expresinverbalalterada:economaverbal,lenguajeapresuradoyfaltadeespontaneidad.
2.Lenguajeestereotipado.
3.Ecolalia.
4.Perseveracinverbal,expresinverbalmuyrepetitiva.
5.Mutismo.
C)Signosfsicos
1.Reflejosprimitivos.
2.Incontinencia.
3.Acinesia,rigidezytemblor.
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4.Presinarterialbajaylbil.
D)Exmenes
1.Neuropsicologa:deteriorosignificativoenlostestdellbulofrontalenausenciadeamnesiasevera,afasiaotrastorno
perceptivoespacial.
2.Electroencefalografa:EEGconvencionalnormalpesealademenciaclnicamenteevidente.
3.Pruebasdeimagen(estructuralesy/ofuncionales):anormalidadpredominantementefrontaly/otemporalanterior.

IIICaractersticasqueapoyaneldiagnstico(comunesatodoslossndromesclnicosde
degeneracinlobarfrontotemporal)
1.Comienzoantesdelos65aos,historiafamiliardetrastornosimilarenparientesenprimergrado.
2.Parlisisbulbar,debilidadyatrofiamuscular,fasciculaciones(enunapequeaproporcindepacientespuedeestar
asociadaenfermedaddelaneuronamotora).

IVCaractersticasdiagnsticasdeexclusin(tienenqueestarausentes)
Clnicas
1.Comienzobruscoconepisodiosictales.
2.Traumatismocranealrelacionadoconelcomienzo.
3.Amnesiaseveraprecoz.
4.Desorientacinespacial.
5.Hablafestinanteconprdidadelhilodelpensamiento.
6.Mioclonias.
7.Ataxiacerebelosa.
8.Coreoatetosis.
Exmenes
1.Deimagen:dficitestructuralofuncionalpredominantementeposcentrallesionesmultifocalesenTACoRNM.
2.Testdelaboratorioqueindiquenlaimplicacincerebralentrastornosmetablicosoinflamatorioscomosfilis,
SndromedeInmunoDeficienciaAdquirida(SIDA)yencefalitisporherpessimple.

VCaractersticasdeexclusinrelativa
1.Historiatpicadealcoholismocrnico.
2.Hipertensinsostenida.
3.Historiadeenfermedadvascular(p.ej.anginaoclaudicacin.

CriteriosclnicosparalaenfermedaddeCreutzfeldtJakob
EnfermedaddeCreutzfeldtJakobclsica(variedadesespordicayfamiliar)
1.Prdromosbreveseinespecficos:cambiodepersonalidad,ansiedad,mareos,astenia,cefalea.
2.Alteracionesdelamemoriayotrasreascognitivas,queconducenrpidamentehacialademencia.
3.Mioclonas,yaseanespontneasodesencadenadasporestmulosvisuales,sonorosotctiles.
4.Delirium,conalucinaciones,ideacindeliranteyagitacin.
5.Alteracionescerebelosas,sndromepiramidalotrastornosdelmovimiento.

EnfermedaddeCreutzfeldtJakobyatrognica
1.CuandolainoculacinesenelpropioSNCoprximaal(p.ej.trasplantedecrneacontaminada),elperodode
incubacinescortoylaenfermedadseiniciacondemenciacomoocurreenlavariedadespordica.
2.Cuandolainoculacinesextraneural(p.ej.porinyeccindehormonadecrecimientocontaminada),elperodode
incubacineslargo(variosaos)yelinicioesconsndromecerebelosoytrastornosvisualesoculomotores.

NuevavariantedelaenfermedaddeCreutzfeldtJakob
1.Edaddeiniciomstemprana(29aosdemedia),comenzandoconalteracionesconductuales,trastornos
emocionales(especialmentedepresin)opsicosis,ascomodisestesiasydolorpermanentelocalizadoyenalgunos
pacientestrastornosdelamemoria.
2.Prontoseaadenaloanteriorataxia,mioclonasycoreoatetosis.
3.Enfasesavanzadas,todosestospacientesdesarrollandemencia.
LaenfermedaddeCreutzfeldtJakob(ECJ)puedeserclasificadatambinensegnloscriteriosdeMasters:

I.ECJtransmisible
Casostransmitidosexperimentalmenteaprimates(nohumanos)y/uotrosanimalesproduciendounaencefalopata
espongiformeexperimental.

II.ECJdefinitivaoprobable
A:ECJdefinitiva
Encefalopataespongiformeconfirmadaneuropatolgicamenteenuncasodedemenciaprogresivaconalmenosunadelas
siguientescaractersticas:
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1.Mioclonias.
2.Signospiramidales.
3.Electroencefalogramacaracterstico.
4.Signoscerebelosos.
5.Signosextrapiramidales.
B:ECJprobable
CasosconlasmismascaractersticasclnicasqueenIIAperosinconfirmacinneuropatolgica

III.ECJposible
Historiasinregistrosmdicosquepermitanlaconfirmacindeunademenciaprogresivacon:

1.Presenciademiocloniasyuncursoevolutivodemenosde3aos,o:
2.UnmiembrodelafamiliapadeciendoECJdelosgruposI,IIAoIIB,o:
3.AlmenosdosdelascaractersticasclnicascontenidasenIIAjuntoconlaaparicindesignostempranosy
prominentesdeinvolucracindesignosdelaneuronamotorainferior(formaamiotrficadelaECJ).

Pseudodemencia:criteriosdeRabins
EntrelosmuchoscriteriosbarajadosparaeldiagnsticodelaPseudodemenciadestacanlosdeRabinsycolaboradores
(1993).Hayqueserprecavidoantelapresenciadeenfermedadvascularcerebral,yaqueenesecontextoladepresinsuele
iracompaadadedeteriorocognitivoyformapartedeotroconcepto,ladepresinvascular,dentrodeuncontinuodepresin
demencia.

Frecuentesquejasdeprdidadememoria,enfatizandolospacientessudiscapacidad,yconunaprdidadememoria
similartantoparaloseventosrecientescomoparalosremotos.
Prdidadememoriaparaperodosdetiempooeventosespecficos.
Antecedentesdedepresin.
Iniciosubagudo,inferiora6meses.
Ideasdelirantesdeculpaysentimientodeinutilidad.
Prdidadeapetito.
Sentimientodetristeza.
Ausenciadesignosdeenfermedadvascularcerebral,extrapiramidaloespinocerebelosa.
Puntuacininferiora4enlaescaladeisquemiadeHachinski.
Ausenciadecuadrosconfusionalesenlostratamientosconantidepresivostricclicos.
PuntuacinenelMiniMentalStateExamination(MMSE)deFolsteinsuperiora21.
PuntuacinenlaHamiltonDepresssionRatingScalesuperiora21.
Insomniosuperioral25%deltiempodesueo.
Nohayun"puntodecorte",sinoquecuantomayorseaelnmerodecriteriosquereneunpaciente,mayoreslaprobabilidad
dequesetratedePseudodemenciaynodedemencia.

Referenciabibliogrficaparacitarestapgina:

DelaVega,R.yZambrano,A.Criteriosdiagnsticosdelasdemencias[enlnea].CircunvalacindelHipocampo,
abril2011[Consulta:12deabrilde2017].Disponibleen:https://www.hipocampo.org/criterios.asp.

Bibliografa

ltimaactualizacindeestapgina:2652016.

https://www.hipocampo.org/criterios.asp 7/7