Anda di halaman 1dari 13

Topik : Sindroma Nefrotik

Tanggal (kasus) : 12 Februari 2017 Presenter : dr. Tiwi Qira Amalia

Pembimbing : dr. Suriadi Umar, Sp. A


Tanggal presentasi : 9 Mei 2017
Pendamping : dr. Erlinawati, Sp. S
dr. Suriadi Umar, Sp. A

Tempat presentasi : Komite Medik RSUD Sigli

Obyektif presentasi :

Keilmuan Keterampilan Penyegaran Tinjauan Pustaka

Diagnostik Manajemen Masalah Istimewa

Neonatus Bayi Anak Remaja Dewasa Lansia Bumil

Deskripsi :Anak laki-laki, 6 tahun, bengkak seluruh tubuh, sering pada pagi hari terutama pada kelopak mata, berat badan bertambah.

Tujuan : : Penegakan diagnosis, penatalaksanaan sindroma nefrotik, serta evaluasi diet dan monitoring prognosis sindroma nefrotik.

Bahan bahasan : Tinjauan Pustaka Riset Kasus Audit

Cara
Diskusi Presentasi dan Diskusi Email Pos
membahas:
Data Pasien Nama : MJ Nomor Registrasi : 193383

Nama RS : RSUD Tgk. Chik Ditiro Sigli Telepon : - Terdaftar Sejak : 12 Februari 2017

Data utama untuk bahan diskusi :

1. Diagnosis :
Sindroma Nefrotik
2. Riwayat Pengobatan :
Tidak ada riwayat pengobatan sebelumnya.
3. Riwayat Kesehatan/ Penyakit :
Pasien datang dibawa ibunya dengan keluhan bengkak seluruh tubuh sejak 2 minggu yang lalu. Awalnya bengkak dialami pada daerah
kelopak mata tertama dipagi hari, kemudian lama kelamaan bengkak dialami padang kedua tungkai dan daerah kemaluan. Keluhan
bengkak tidak disertai dengan sesak nafas saat tidur dan anak masih bisa tidur dengan satu bantal. Selama bengkak anak tidak pernah
tampak pucat, lemah, lesu atau kehilangan nafsu makan. Keluhan ini tidak disertai demam, nyeri tenggorokan, dan batuk. Keluhan
nyeri saat buang air kecil disangkal. Kelainan pada air seni seperti darah disangkal. Buang air besar dalam batas normal. Pasien
mengalami perubahan pada berat badan yakni berat bertambah berat dari 18 kg sebelum masuk rumah sakit hingga 21,9 kg saat masuk
rumah sakit.
4. Riawayat Penyakit Dahulu :
Pasien tidak pernah mengalami keluhan yang sama sebelumnya.

5. Riwayat Keluarga:
Tidak ada anggota keluarga pasien yang mengalami keluhan yang sama dengan pasien.
6. Lain lain :
Riwayat Kehamilan Ibu :
Ibu selalu rutin dalam memeriksakan kehamilan ke bidan.

Riwayat Persalinan :
Lahir spontan ditolong bidan. Cukup bulan, tidak ada penyulit. BB 3200 gram. PB 48 cm. Anak segera menangis.

Riwayat Pemberian Makan :


Ibu memberikan ASI sampai umur 6 bulan, lalu dilanjutkan susu formula dengan bubur tim setelah umur 6 sampai 15 bulan, dilanjutkan
nasi umur 15 bulan sampai sekarang.

Riwayat Imunisasi :
Hepatitis B 1x
BCG 1x
Polio 4x
DPT 3x
Campak 1x
Kesan : Imunisasi dasar lengkap
7. Pemeriksaan Fisik :
Status Generalis
Keadaan Umum : Baik
Kesadaran : Compos Mentis
Tekanan Darah : 100/60 mmHg
Frekuensi Nadi : 88 kali/menit
Pernapasan : 27 kali /menit
Suhu : 36,7 0C
Antropometri
BB sekarang : 21,9 kg BB tanpa edema :
TB : 126 cm
Keadaan Gizi :
BB/U : 21,9/23 x 100% = 95%
TB/U : 126/115 x 100% =109%
BB/TB : 21,9/24 x 100% = 91,25%
Kesan : Status gizi baik (dengan ada edema)

Kepala : Normocephali, muka tampak sembab


Mata : Konjungtiva tidak anemis, Sklera tidak ikterik, Refleks pupil +/+ isokor. Udem palpebra +/+.
Telinga : Dalam batas normal
Hidung : Tidak ada nafas cuping hidung
Mulut : Bibir tidak sianosis, mukosa mulut basah, Tonsil T1/T1
Leher : Pembesaran KGB (-)
Paru-paru :
Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris kanan dan kiri, tidak ada retraksi
Palpasi : Fremitus taktil dan vokal simetris kiri dan kanan
Perkusi: Sonor pada seluruh lapangan paru
Auskultasi : Vesikuler (+/+), Rhonki(-/-), Wheezing(-/-)
Jantung :
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis teraba di ICS V linea midklavikula sinistra
Perkusi: Batas jantung kanan ICS V linea sternalis dekstra, batas jantung kiri pada ICS linea midkalvikula sinistra
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II regular, tidak terdapat murmur.
Abdomen:
Inspeksi : Tampak simetris
Palpasi : Supel, turgor baik, Hepar/lien/Ren: tidak teraba
Perkusi : Timpani, pekak beralih (-)
Auskultasi : Peristaltik normal
Genitalia : Udem skrotum (+)
Ekstremitas : Superior : udem(-/-) sianosis (-/-)
Inferior : Udem(+/+) sianosis (-/-)

Hasil Pembelajaran:
1. Definisi Sindroma Nefrotik
2. Etiologi Sindroma Nefrotik
3. Diagnosis Sindroma Nefrotik
4. Manajemen Sindroma Nefrotik
5. Komplikasi Sindroma Nefrotik
6. Prognosis Sindroma Nefrotik
1. Subjective :
Pasien datang dibawa ibunya dengan keluhan bengkak seluruh tubuh sejak 2 minggu yang lalu. Awalnya bengkak dialami pada
daerah kelopak mata tertama dipagi hari, kemudian lama kelamaan bengkak dialami padang kedua tungkai dan daerah kemaluan.
Keluhan bengkak tidak disertai dengan sesak nafas saat tidur dan anak masih bisa tidur dengan satu bantal. Selama bengkak anak
tidak pernah tampak pucat, lemah, lesu atau kehilangan nafsu makan. Keluhan ini tidak disertai demam, nyeri tenggorokan, dan
batuk. Keluhan nyeri saat buang air kecil disangkal. Kelainan pada air seni seperti darah disangkal. Buang air besar dalam batas
normal. Pasien mengalami perubahan pada berat badan yakni berat bertambah berat dari 18 kg sebelum masuk rumah sakit hingga
21,9 kg saat masuk rumah sakit.

2. Objective :
Mata : Konjugtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor
Udem Palpebra (+/+)
Genitalia : Udem skrotum (+)
Ekstremitas : Inferior : Udem(+/+)

Foto Klinis (13 Februari 2017) Foto Klinis (18 Februari 2017)
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Hasil Hasil Normal
(tanggal 12/02/2017) (tanggal 18/02/2017)
Hb 9,6 11,9 14-18 gr
Ht 29,1 35,5 40-54%
Leukosit 13,7 13,9 4000-10.000/mm3
Trombosit 1027 557 150-400 ribu/mm3
Protein total 5,0 6,9 6,6-8,7
Albumin 1,5 2,1 3,8-4,4
Globulin 3,5 4,8 1,3-3,2
Ureum 12 24 14-45
Creatinin 0,6 0,7 0,7-1,2
Kolesterol total 534 526 <200
Berat Jenis 1.025 1,020 1.0003-1.030
PH 8 6,5 5-9
Leukosit Negatif Negatif 20,5 x 103/ul
Nitrit Negatif Negatif Negatif
Protein +3 Negatif Negatif
Glukosa Negatif Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif Negatif
Urobilinogen Negatif Negatif Negatif
Blood Negatif Negatif Negatif

3. Assessment
Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering ditemukan. Insidens SN pada anak dalam
kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per 100.000 anak per tahun, dengan prevalensi berkisar 12 16 kasus
per 100.000 anak. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun pada anak berusia kurang dari 14 tahun. Perbandingan anak laki-laki
dan perempuan 2:1. 1

Dalam laporan ISKDC (International Study for Kidney Diseases in Children), pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM)
ditemukan 22% dengan hematuria mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, dan 32% dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum
darah yang bersifat sementara. Pada anak, sebagian besar (80%) SN idiopatik mempunyai gambaran patologi anatomi kelainan minimal
(SNKM). Gambaran patologi anatomi lainnya adalah glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7-8%, mesangial proliferatif difus
(MPD) 2-5%, glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 4-6%, dan nefropati membranosa (GNM) 1,5%.5,6,7 Pada pengobatan
kortikosteroid inisial sebagian besar SNKM (94%) mengalami remisi total (responsif), sedangkan pada GSFS 80-85% tidak responsif
(resisten steroid).2

Pasien SN biasanya datang dengan edema palpebra, pretibia dan edema genitalia. Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala
infeksi seperti diare. Diare pada anak SN terjadi akibat defek imunologis humoral dan selular yang meningkatkan resiko infeksi, seperti
infeksi virus dan bakteri pada saluran pencernaan.3
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien M, didapatkan pasien mengalami bengkak seluruh badan, awalnya bengkak
dimulai dari bagian mata kemudian lama kelamaan bengkak dirasakan hingga diseluruh tubuh. Apapun tipe sindrom nefrotik,
manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul
secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten, biasanya
awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia).
Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka). Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai
sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya.
Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema).5
Edema periorbital atau edema dependen merupakan gejala yang pertama diperhatikan. Dapat juga ditemukan nyeri abdomen,
muntah dan diare. Hipovolemia dan kolaps sirkulasi merupakan keadaan yang sangat berbahaya pada fase awal penyakit akibat
perpindahan cairan intravaskular ke ruang ekstraseluler, dan hal ini dapat diperberat oleh muntah dan diare. Penilaian ketat pada nadi,
tekanan darah dan hematokrit harus dipertahankan sampai keadaan menjadi stabil.6 Pada pasien ini nadi dan tekanan darah dalam
keadaan normal, hal ini berarti bahwa pada pasien ini belum terjadi tanda-tanda syok hipovolemik.
Mekanisme pembentukan edema tidak dimengerti sepenuhnya. Kemungkinan adalah bahwa edema didahului oleh timbulnya
hipoalbuminemia, akibat kehilangan protein urin. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma, yang
memungkinkan transudasi cairan dari intravaskular ke ruang interstisial. Penurunan volume intravaskular menurunkan tekanan perfusi
ginjal yang akan mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron, yang akan merangsang reabsorbsi natrium di tubulus ginjal.
Penurunan volume intravaskular juga merangsang pelepasan hormon antidiuretik, yang mempertinggi reabsorbsi air dalam duktus
kolektivus. Karena tekanan onkotik plasma berkurang, natrium dan air yang telah diabsorbsi masuk ke ruang interstisial sehingga
akan memperberat edema.2
Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya
proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di
sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan
negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Terdapat peningkatan permeabilitas membrane basalis kapiler-kapiler
glomeruli, disertai peningkatan filtrasi protein plasma dan akhirnya terjadi proteinuria (albuminuria).2
Pada anak dengan SN biasanya juga disertai dengan hiperkolesterolemia, hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserida)
dan lipoprotein serum meningkat. Hal ini terjadi diakibatkan oleh 2 faktor yaitu hipoproteinemia merangsang sintesis protein
menyeluruh dalam hati termasuk lipoprotein dan katabolisme lemak menurun, karena kadar lipoprotein lipase plasma, sistem enzim
utama yang mengambil lemak dari plasma.2
Pasien ini juga disertai dengan Hipertensi. Hipertensi pada pasien ini diduga akibat penurunan aliran darah ke ginjal sehingga
mengaktifkan RAA system yang mengakibatkan terjadinya vasospasme dan vasokonstriksi arteriola glomerulus. Dalam laporan
ISKDC (International Study for Kidney Diseases in Children), pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) ditemukan 15-20%
disertai hipertensi, dan 32% dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara. Hipertensi dapat dijumpai
pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien
SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur. 1

4. Plan
Diagnosis: :
Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+ atau > 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+), dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan
hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia > 200 mg/dL, dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin
terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Bila terjadi hematuria mikroskopikk
(>20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (mis. Sclerosis glomerulus fokal).1,7
Pada kasus ini, pasien didiagnosa kerja dengan sindrom nefrotik, dengan diagnosis banding adalah glomerulonefritis akut
(GNA). Alasan tidak didiagnosa kerja dengan GNA adalah dari pemeriksaan yang kurang mendukung kearah GNA. Pada GNA
terjadi proses proliferasi dan inflamasi pada glomerulus akibat mekanisme imunologis terhadap bakteri tertentu, yang tersering
adalah Streptococcus beta hemolyticus group A. Dari riwayat anamnesa pasien ini tidak mengeluhkan sakit menelan atau mengalami
infeksi saluran pernapasan sebelumnya. Dari gejala klinis, pada GNA sering dijumpai hematuria (kencing berwarna daging).8

Pengobatan1
Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, karena
remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.
Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum
pada tabel 3.1 berikut:

Tabel 3.1 Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik
Remisi Proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps Proteinuria 2+ (proteinuria >40 mg/m2LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
Kambuh jarang Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali per tahun pengamatan
Kambuh sering Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal, atau 4 kali per tahun pengamatan
Sensitif steroid Remisi tercapai pada pemberian prednison dosis penuh selama 1 minggu
Dependen-steroid Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah
terapi steroid dihentikan
Resisten-steroid Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison dosis penuh 2 mg/kgbb/hari selama 4
minggu

1. Diitetik
Pemberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk
mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis glomerulus. Bila diberi diit rendah protein akan
terjadi malnutrisi energi protein (MEP) dan menyebabkan hambatan pertumbuhan anak. Jadi cukup diberikan diit protein normal
sesuai dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan
selama anak menderita edema.

2. Diuretik
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila
perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian
diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia. Pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan
elektrolit kalium dan natrium darah.

4. Pengobatan dengan kortikosteroid


Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal, kecuali bila ada kontraindikasi. Jenis steroid yang diberikan
adalah prednison atau prednisolon. Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai
dengan anjuran ISKDC adalah diberikan prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis
terbagi, untuk menginduksi remisi. Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan).
Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu. Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan
4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari
setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten
steroid.

Pendidikan : Pasien sebaiknya melakukan perencanaan pengobatan secara teratur.


Konsultasi : Dijelaskan secara rasional perlunya berkonsultasi dengan dokter mengenai resiko dari penggunaan steroid jangka
pangjang

Daftar Pustaka :
1. Trihono P., Husein A., Taralan T., Sudung P. 2012. Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Edisi-2. IDAI.
Jakarta.
2. Bergstein J. 2004. Sindrom Nefrotik Idiopatik: Nelson, W.E., Kliegman, R., Brehman, R.E., Arvin, A.M., Buku Kesehatan
Anak Nelson. Edisi 15. EGC. Jakarta.
3. Pardede S., Henny A. 2013. Peritonitis Bakterial Spontan pada Anak dengan Sindrom Nefrotik. Departemen Ilmu
Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran UI. Jakarta.
4. Soenarto Y. 2011. Buku Pedoman Pengendali Penyakit Diare. Kementerian Kesehatan RI. Jakarta.
5. Lane C Jarome. 2013. Pediatric Nephrotic Syndrome Clinical Presentation. http://emedicine.medscape.com/article/982920-
clinical [Diakses 23 Oktober 2013].
6. Hull David, Johnston D. 2008. Dasar-Dasar Pediatri. Edisi-3. EGC. Jakarta.
7. Roth S., Barbara H, James. 2008. Nephrotic Syndrome: Pathogenesis and Management. Pediatr Rev 23(7): 237-247
8. Sastroasmoro S. 2007. Panduan Pelayanan Medis Departemen Kesehatan Anak. RSCM. Jakarta.
9. Insley J. 2005. Vade-Mecum Pediatri. Edisi-13. EGC. Jakarta.
10. WHO. 2009. Buku Saku Pelayanan Kesehatan Anak di Rumah Sakit. WHO. Jakarta.
11. Bakti Husada. 2011. Buku Saku Petugas Kesehatan Lintas Diare. Kementerian Kesehatan RI. Jakarta.