Diseksia Aorta

1. Definisi
Diseksi aorta adalah pemisahan lapisan-lapisan pembuluh darah
oleh kolom-kolom darah. Pemisahan pembuluh darah ini menimbulkan
lumen arteria palsu, yang berhubungan dengan lumen sejati melalui
robekan pada intima. Diseksi tidak meluas melingkari seluruh
sirkumferensia pembuluh darah; tetapi memanjang sepanjang pembuluh
darah. Perluasan ini dapat menyumbat pembuluh darah pada bagian yang
mengalami diseksi, baik secara total atau parsial dengan cara
memisahkan muara pembuluh dengan lumen sejati. Pada akhirnya lumen
palsu dapat menimbulkan pembesaran aneurisme dari lapisan pembuluh
darah luar tetapi, pembentukan aneurisme bukanlah ciri dari fase awal
diseksi. Karena itu, istilah diseksi aneurisme adalah suatu pemberian
nama yang tidak tepat, walaupun istilah ini sering dipakai sebagai
sinonim dari diseksi aorta.
Diseksi aorta dicirikan menurut usia dan lokasi anatomi. Diseksi
yang diketahui dalam 2 minggu setelah awitan digolongkan sebagai
diseksi akut jika diperlukan lebih dari 2 minggu, diseksi ini dianggap
kronik. Karena angka kematian tertinggi untuk aneurisme yang tidak
diobati adalah dalam 2 minggu pertama, maka prognosis diseksi kronik
jauh lebih baik dari pada diseksi akut.
Aneurisme tipe I berasal dari aorta asendens tepat di atas katup
aorta dan meluas ke distal menuju aorta abdominalis. Aneurisme tipe II
terbatas hanya pada aorta asendens. Aneurisme tipe III mulai dari aorta
desendens tepat distal dari arteria subklavia kiri dan dapat meluas ke
distalmenuju bifurkasio aorta. Sistem lain yang sering dipakai untuk
klasifikasi aneurisme berdasarkan anatomi adalah dengan
menggabungkan aneurisme tipe I dan tipe II sebagai aneurisme proksimal
berasal dari aorta asendens, dibedakan dengan aneurisme tipe III sebagai
aneurisme distal yang berawal dari aorta desendens. Aterosklerosis sering
ditemukan pada diseksi distal.
2. Patofisiologi
Dinding aorta terpapar oleh tekanan pulsatil tinggi dan shear stress
menyebabkan aorta lebih rentan terhadap cedera trauma mekanikal
daripada pembuluh lain. Aorta lebih mungkin ruptur dari pada pembuluh
lain terutama dengan perkembangan dilatasi aneurisma. Diseksi aorta
adalah terpisahnya media aorta. Robekan pada intima membentuk
koneksi antara lapisan media dan lumen aorta sehingga menyebabkan
terbentuknya true lumen dan false lumen (double barreled aorta). True
lumen dilapisi intima sementara false lumen adalah di lapisan media.
Ketika diseksi aorta menjadi kronik, lapisan dalam alse lumen akan
membentuk lapiran serosa pseudointima. Aliran di false lumen biasanya
lebih lamban daripada di true lumen. False lumen dapat berkembang
menjadi aneurisma ketika menerima tekanan sistemik. Diseksi aorta
biasanya berhenti pada cabang aorta atau pada tingkat terdapat plak
atherosklerotik. Diseksi aorta klasik diawali dari satu dari tiga lokasi
anatomis berikut :
a. Kurang lebih 2,2 cm diatas aortic root
b. Distal dari arteri subklavia kiri

Arkus aorta
Lokasi tersering diseksi aorta adalah beberapa centimeter pertama
pada aorta ascending, dimana 90% terjadi pada 10 cm dari katup aorta.
Tempat kedua tersering adalah distal dari arteri subklavia kiri. Antara 5-
10% diseksi tidak memiliki robekan intima yang jelas terlihat.
Keterlibatan aorta ascending dapat menyebabkan kematian akibat ruptur
dinding, hemopericardium dan tamponade, oklusi ostia koroner dengan
infark myokardium, atau insufisiensi aorta berat.

3. Klasifikasi
Terdapat dua macam klasifikasi anatomik untuk DA yaitu DeBakey
dan Stanford.
 Klasifikasi DeBakey :
a. Tipe 1 : robekan intima terjadi pada aorta asenden, namun aorta
desenden juga terlibat
b. Tipe 2 : hanya aorta asenden yang terlibat
c. Tipe 3 : hanya aorta desenden yang terlibat. Tipa 3A berawal dari
distal ke arteri subklavia kiri dan memanjang hingga diafragma. Tipe
3B melibatkan aorta desender dibawah diafragma.
Klasifikasi Stanford memiliki 2 tipe :
a. Tipe A : melibatkan aorta asenden (DeBakey 1 dan 2)
b. Tipe B : melibatkan aorta desenden (DeBakey tipe 3)

4. Etiologi
Faktor kongenital dan didapat dapat menyebabkan diseksi aorta.
Diseksi aorta lebih sering ditemukan pada pasien hipertensi, kelainan
jaringan konektif, stenosis aorta kongenital, dan riwayat keluarga DA
tingkat pertama.
Penyebab kongenital diantaranya adalah : Marfan syndrome,
Ehlers-Danlos syndrome, Annuloaortic ectasia, Familial aortic
dissections, Adult polycystic kidney disease, Turner syndrome, Noonan
syndrome, Osteogenesis imperfecta, Bicuspid aortic valve, Coarctation of
the aorta, Connective tissue disorders, Metabolic disorders (eg,
homocystinuria, familial hypercholesterolemia).
Penyebab didapat: Hipertensi adalah faktor predisposisi penting
DA. Kehamilan dapat menjadi risiko DA terutama pada pasien yang
memiliki anomali seperti sindrom Marfan. 50% kasus DA pada wanita
dibawah 40 tahun berhubungan dengan kehamilan. Sebagian besar kasus
terjadi pada trimester ketiga atau masa post partum awal. Penyebab
didapat yang lain adalah aortitis sifilis, penggunaan kokain, dan cedera
deselerasi pada trauma dada.
Nekrosis Media Kistik : Aorta normal terdiri dari kolagen, elastin,
dan otot polos yang menyusun lapisan intima, media, dan adventisia.
Dengan penuaan, perubahan degeneratif menyebabkan pemecahan
kolagen, elastin, dan otot polos. Selain itu terdapat akumulasi substansi
basofilikKondisi ini dikenal dengan nekrosis media kistik.
Atherosklerosis yang menyebabkan oklusi vasa vasorum juga
 menyebabkan kelainan ini. Nekrosis media kistik adalah perubahan
histologi utama yang berhubungan dengan DA pada sindrom Marfan.
Penyebab Iatrogenik : berasal dari prosedur seperti pemasangan
katup aorta dan mitral, coronary artery bypass graft surgery, percutaneous
catheterization.

5. Epidemiologi
Di Amerika Serikat, DA merupakan penyakit yang jarang. Angka
sebenarnya sulit diperkirakan dan sebagian besar estimasi berdasarkan
studi autopsi. Insidens DA diperkirakan 5-30 kasus per 1 juta orang per
tahun. DA terjadi 1 per 10.000 pasien yang datang ke rumah sakit. DA
lebih sering terjadi pada ras kulit hitam dibandingkan asia dan kulit putih.
Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita dengan rasio 2-3:1.
Sebagian besar kasus DA terjadi pada usia 40-70 tahun dengan puncak
usia 50-65 tahun. Pasien dengan sindrom marfan dapat memperlihatkan
DA lebih awal yaitu dekade 3 dan 4.

6. Diagnosis
Anamnesis
Pasien dengan DA biasanya mengeluhkan nyeri dada berat dengan
onset akut. Beberapa pasien hanya merasakan nyeri ringan dan terkadang
disalahartikan sebagai kelainan muskuloskeletal di thoraks. Karena itu
pikirkan kemungkinan DA pada sebagai diagnosis banding pada pasien
dengan nyeri dada. Lokasi nyeri dapat mengindikasikan dimana diseksi
terjadi. Nyeri dada anterior dan nyeri dada yang menyerupai infark
myokard akut biasanya dihubungkan dengan diseksi arkus aorta atau
aortic root. Hal ini dikarenakan diseksi mengganggu aliran arteri koroner
sehingga menyebabkan iskemi myokard. Nyeri pada leher dan rahang
mengindikasikan diseksi melibatkan arkus aorta yang memanjang hingga
pembuluh besar. Sensasi nyeri seperti dirobek mengindikasikan diseksi
melibatkan aorta desenden. Nyeri pada DA ditandai dengan keparahan
maksimal pada onset. Walaupun diseksi aorta dan infark myokardial
dapat memliki presentasi yang overlap dan membingungkan, DA dapat
dicurigai pada gejala sugestif infark myokardial namun tanpa temuan
 EKG klasik. 10% kasus DA terjadi tanpa nyeri. DA tanpa nyeri lebih
sering terjadi pada pasien dengan komplikasi neurologi dari diseksi dan
sindrom Marfan. Defisit neurologi ditemukan pada 20% kasus. Sinkop
merupakan bagian dari gejala awal dan merupakan akibat dari
peningkatan tonus vagal, hipovolemia, atau disritmia. Manifestasi
kardiovaskular dapat terjadi sebagai gejala gagal jantung akibat
regurgitasi aorta aku berat. Gejala tersebut termasuk dispneu dan
orthopneu. Gejala respirasi termasuk dispneu dan hemoptisis bila diseksi
ruptur ke pleura atau bila terjadi obstruksi trakeal dan bronkial.
Hematotoraks dapat terjadi pada ruptur diseksi ke pleura. Gejala lain
yang dapat muncul adalah disfagia akibat kompresi esofagus, nyeri renal
bila arteri renal terlibat, nyeri abdomen bila diseksi melibatkan aorta
abdominal, demam, dan kecemasan.
Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan hipertensi ataupun
hipotensi. Perbedaan tekanan darah antar lengan lebih dari 20 mmHg
meningkatkan kecurigaan DA walaupun juga dapat ditemukan pada 20%
orang normal. Gejala regurgitasi aorta seperti murmur diastolik dapat
ditemukan. Regurgitas aorta akut berat dapat mempelihatkan tanda gagal
jantung. Temuan kardiovaskular lainnya adalah tanda-tanda tamponade
jantung (hipotensi, pulsus paradoksus, distensi vena jugular, kussmaul
sign, dan bunyi jantung muffled). Pasien dengan diseksi pada ostium
arteri koroner kanan dapat memperlihatkan infark myokard akut biasanya
inferior.

7. Komplikasi
a. Hipotensi dan syok yang mengakibatkan kematian Tamponade
perikadial akibat hemoperikardium
b. Regurgitasi akut aorta
c. Edema paru akibat regurgitasi aorta akut
d. Keterlibatan ostium dapat mengakibatkan iskemia myokard
e. Temuan neurologi akibat obstruksi arteri karotid Ischemic
cerebrovascular accident (CVA), hemiplegia, hemianesthesia
 f. Iskemia renal dan mesenterik dapat menyebabkan iskemi viseral,
infark renal, hematuri, dan gagal ginjal akut
g. Klaudikasio bila diseksi memanjang hingga arteri iliaka
h. Dilatasi aneurisma dan aneurisma sakular.

8. Pemeriksaan Penunjang
Dilakuka pemeriksaan DPL, serum kimia, dan marker jantung.
Dapat muncul leukositosis, penurunan Hb dan Ht. Peningkatan BUN dan
cd mengindikasikan azotemia prerenal atau keterlibatan arteri prerenal.
Kreatinin kinase, myoglobin, dan troponin akan meningkat bila
melibatkan arteri koroner dan menyebabkan iskemia. Beberapa ahli
menyatakan D-dimer sebaiknya juga diperiksa, hasil negatif menyatakan
kemungkinan DA lebih kecil.
Smooth muscle myosin heavy-chain assay dilakukan pada 24 jam
pertama. Peningkatan kadar pada 24 jam pertama adalah 90% sensitif dan
97% spesifik untuk DA. Level tertinggi pada 3 jam pertama.
Pemeriksaan ini lebih sensitif dan spesifik dibandingkan echocardiografi
transtorakal, CT scan, dan artografi, namun kurang sensitif dan spesifik
dibanding echocardiografi transesofageal, MRI, dan CT scan helikal.
Foto polos dada tidak memberikan gambaran definitif namun
biasanya terlihat pelebaran mediastium sebagai temuan klasik. Bila
hemodinamik pasien tidak stabil sehingga hanya dapat dilakukan foto
polos dada AP. Pelebaran mediastium pada foto AP adalah jika lebar
lebih dari 8 cm. Dapat muncul gambaran hemothorax jika darah
merembes ke ruang pleura. Pada diseksi tipe A ditemukan kontur aorta
yang abnormal seperti lengkung aorta menumpul dan displacement aorta
> 5 mm melewati kalsifikasi intima aorta (ring sign) yang merupakan
tanda cukup spesifik. 12% foto polos pada pasien DA terlihat normal.
Menurut panduan American College of Radiology tahun 2008
merekomendasikan CT angiografi sebagai pemeriksaan definitif pada
pasien suspek DA. Sensitivitas pemeriksaan ini 83-94% dan spesifisitas
87-100%. CT spiral berhubungan dengan angka deteksi dan resolusi yang
 lebih baik. CT angiografi memperlihatkan detail anatomi pada DA.
Kekurangan CT adalah :
a.Transportasi pasien yang tidak stabil walaupun pada waktu yang
singkat memiliki risiko
b. CT angiografi membutuhkan kontras yang dapat merugikan pasien
dengan fungsi renal terganggu atau alergi
c.CT scan tidak memberikan informasi terhadap regurgitasi aorta.
Echokardiografi merupakan modalitas penting dalam mendeteksi
DA. Transesofageal ekokardiografi (TEE) memiliki sensitivitas 97-99%
dan spesifisitas 97-100% lebih baik daripda echokardiografi transtorakal
(TTE). Namun TTE lebih berguna pada diseksi aorta asending diantara
aortic root dan katup aorta. TTE kurang akurat untuk arkus aorta dan
aorta desenden. TEE dapat dilakukan secara bedside sehingga lebih ideal
pada pasien yang hemodinamiknya tidak stabil. Pemeriksaan TEE
singkat dan noninvasif. Namun kekurangan TEE adalah begantung
operator. Jika temuan pada TT negatif dan kecurigaan akan DA tetap
tinggi, direkomendasikan pemeriksaan diagnostik lainnya.
MRI adalah metoda paling sensitif untuk mendiagnosis DA dan
spesifisitas setara CT scan. Kekurangan MRI adalah membutuhkan
transportasi pasien dan waktu pemeriksaan lebih lama dari CT scan.
EKG biasanya menunjukkan kelainan nonspesifik atau normal.
Aortografi adalah kriteria standar untuk diagnosis DA namun sulit
dilakukan pada pasien perdarahan, syok, dan tamponade jantung.
Aortografi memperlihatkan flap intimal, true lumen, false lumen,
regurgitasi aorta dan arteri koroner. Namun prosedur ini invasif, perlu
transportasi, dan memerlukan kontras.

9. Tatalaksana
DA dapat ditatalaksana bedah maupun non-bedah. Pada bedah, area
robekan pada intima direseksi dan diganti dengan graft dacron. Bedah
adalah terapi pilihan untuk DA stanford tipe A. Bedah juga dilakukan
pada DA stanford tipe B dengan komplikasi : pelebaran diaemeter aorta,
pembesaran hematoma, ruptur, perdarahan ke kavitas pleura, nyeri
persisten walaupun telah dilakukan tatalaksana nyeri, terbentuknya
aneurisma sakular.
Tatalaksana medis merupakan pilihan pada DA desenden sepanjang
tidak ada ruptur. Tatalaksana medis termasuk menurunkan tekanan darah
dan manajemen nyeri. Obat antihipertensi pilihan untuk pasien DA
adalah beta-bloker. Obat nyeri pilihan adalah golongan narkotik dan
opiad.

(DAFTAR PUSTAKA : Sylvia A, Price Lorraine M. Wilson.2006.

Patofisiologi Edisi 6 Volume 1. Jakarta EGC)