PENDAHULUAN
1
BAB II
PEMBAHASAN
2
1. Idiopatik : Biasanya kasus tidak diketahui gejala yang jelas
2. Sekunder : Bila kasusanya telah diketahui.
3. Konstitusional : Adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya Anemia
Fanconi.
2.4 Patofisiologi
Kegagalan sum-sum terjadi akibat kerusakan berat pada kompartemen sel hematopoetik. Pada
anemia aplastik, tergantinya sum-sum tulang dengan lemak dapat terlihat pada morfologi
spesimen biopsy dan MRI pada spinal. Sel yang membawa antigen CD34, marker dari sel
hematopoietik dini, semakin lemah, dan pada penelitian fungsional, sel bakal dan primitive
kebanyakan tidak ditemukan.Suatu kerusakan intrinsic pada sel bakal terjadi pada anemia
aplastik konstitusional: sel dari pasien dengan anemia Fanconi mengalami kerusakan kromosom
dan kematian pada paparan terhadap beberapa agen kimia tertentu. Telomer kebanyakan pendek
pada pasien anemia aplastik, dan mutasi pada gen yang berperan dalam perbaikan telomere
(TERC dan TERT ) dapat diidentifikasi pada beberapa orang dewasa dengan anomaly akibat
kegagalan sum-sum dan tanpa anomaly secara fisik atau dengan riwayat keluarga dengan
penyakit yang serupa. Anemia aplasia sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan stroma atau
produksi faktor pertumbuhan.
3
2.6 Penyebab Anemia Aplastik
Penyebab hampir sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat idiopatik dimana
penyebabnya masih belum dapat dipastikan. Namun ada faktor-faktor yang diduga dapat
memicu terjadinya penyakit anemia aplastik ini.Faktor-faktor penyebab yang dimaksud antara
lain:
1. Penyakit kongenital atau menurun seperti anemia fanconi, dyskeratosis congenita,
sindrom Pearson, sindrom Dubowitz dan lain-lain. Diduga penyakit-penyakit ini
memiliki kaitan dengan kegagalan sumsum tulang yang mengakibatkan terjadinya
pansitopenia (defisit sel darah).
2. Zat-zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik misalnya benzen, arsen,
insektisida, dan lain-lain. Zat-zat kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena (secara
kontak kulit) pada seseorang.
4. Radiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena dapat mengakibatkan
kerusakan pada sel induk ataupun menyebabkan kerusakan pada lingkungan sel induk.
Contoh radiasi yang dimaksud antara lain pajanan sinar X yang berlebihan ataupun
jatuhan radioaktif (misalnya dari ledakan bom nuklir). Paparan oleh radiasi berenergi
tinggi ataupun sedang yang berlangsung lama dapat menyebabkan kegagalan sumsum
tulang akut dan kronis maupun anemia aplastik.
5. Selain radiasi, infeksi juga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya seperti infeksi
virus Hepatitis C, EBV, CMV, parvovirus, HIV, dengue dan lain-lain.
5
2.9 Pengobatan Anemia Aplastik
Pengobatan yang dapat dilakukan pada penderita Anemia Aplastik cukup banyak yang
diantaranya :
1. Terapi Suportif
Transfusi sel darah merah dan trombosit sangat bermanfaat. Hal ini dilakukan untuk
mengimbangi kekurangan sel darah merah dan trombosit.
2. Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik
Terapi dengan faktor pertumbuhan sebenarnya tidak dapat memperbaiki kerusakan sel induk.
Namun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan terutama untuk pasien dengan infeksi berat.
3. Transplantasi Sumsum Tulang
Transplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia aplastik jika memiliki
donor yang cocok HLA-nya (misalnya saudara kembar ataupun saudara kandung). Terapi ini
sangat baik pada pasien yang masih anak-anak.
Transplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan lebih dari 80% jika
memiliki donor yang HLA-nya cocok. Namun angka ini dapat menurun bila pasien yang
mendapat terapi semakin tua. Artinya, semakin meningkat umur, makin meningkat pula reaksi
penolakan sumsum tulang donor. Kondisi ini biasa disebut GVHD atau graft-versus-host disease.
Kondisi pasien akan semakin memburuk.
4. Terapi imunosupresif
Terapi imunosupresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang menderita anemia aplastik.
Terapi ini dilakukan dengan konsumsi obat-obatan. Obat-obat yang termasuk terapi
imunosupresif ini antara lain antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin
(ALG), siklosporin A (CsA) dan Oxymethalone. Oxymethalon juga memiliki efek samping
diantaranya, retensi garam dan kerusakan hati. Orang dewasa yang tidak mungkin lagi
melakukan terapi transplantasi sumsum tulang, dapat melakukan terapi imunosupresif ini.
Pengobatan anemia aplastik dapat bersifat suportif yaitu dengan transfusi PRC dan trombosit.
Penggunaan obat-obat atau agen kimia yang diduga menjadi penyebab anemia aplastik harus
dihentikan.
Prognosis
6
Anemia aplastik 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal
dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
Anemia aplastik ringan 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu
yang lama.
BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang disebabkan oleh kegagalan produksi
di sumsum tulang sehingga mengakibatkan penurunan komponen selular pada darah tepi yaitu
7
berupa keadaan pansitopenia (kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan
trombosit). Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan. Insidensinya bervariasi
di seluruh dunia yaitu berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun. Frekuensi
tertinggi insidensi anemia aplastik adalah pada usia muda. Anemia aplastik dapat disebabkan
oleh bahan kimia, obat-obatan, virus, dan terkait dengan penyakit-penyakit yang lain. Anemia
aplastik juga ada yang ditururunkan seperti anemia Fanconi. Akan tetapi, kebanyakan kasus
anemia aplastik merupakan idiopatik.
3.2 Saran
Disarankan agar menghindari paparan bahan kimia, mengkonsumsi obat-obatan yang dapat
memicu anemia aplastik, sebaiknya untuk menjauhi radiasi, menjaga lingkungan sekitar dan
hygine yang baik.
DAFTAR PUSTAKA
Young NS, Alter BP. Aplastic anemia : Acquired and Inherited. Philadelphia : WB
Saunders,1994
8
Bakta, I Made, Prof. Dr. Hematologi Klinik Ringkas. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
2006: 98 110
Hoffbrand.A.V.,J.E.Pettit and P.A.H.Moss.2002.HEMATOLOGI.Jakarta:EGC,2005