TEXT BOOK READING

Tumor Medula Spinalis

Oleh :

Yani Arlina

Moderator :
Prof. dr. M. I. Widiastuti, PAK, Sp.S(K), M.Sc

PPDS I ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO

RUMAH SAKIT UMUM PUSAT DR. KARIADI SEMARANG

2017
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL........................................................................................i

DAFTAR ISI....................................................................................................ii

PENDAHULUAN...........................................................................................1

DEFINISI.........................................................................................................1

EPIDEMIOLOGI.............................................................................................1

ETIOLOGI.......................................................................................................2

ANATOMI DAN FISIOLOGI.......................................................................2

KLASIFIKASI................................................................................................8

GAMBARAN KLINIS..................................................................................10

DIAGNOSIS..............................................................................................10

PEMERIKSAAN PENUNJANG..................................................................23

DIAGNOSIS BANDING.............................................................................24

PENATALAKSANAAN.............................................................................24

PROGNOSIS...............................................................................................26

DAFTAR PUSTAKA..................................................................................31
 TUMOR MEDULA SPINALIS

PENDAHULUAN

Tumor medula spinalis adalah massa yang abnormal dari jaringan yang

terdapat di dalam atau di sekitar medula spinalis dan kanalis spinalis. Sel tumor

ini tumbuh dengan tidak terkendali.Tumor medula spinalis dapat jinak atau

ganas.Tumor primer berasal dari dalam tulang belakang atau medula spinalis dan

tumor metastasis atau tumor sekunder berasal dari kanker yang menyebar dari

lokasi diluar tulang belakang.Tumor medula spinalis dapat dilihat dari daerah atau

lokasi tempat terjadinya.Daerah tersebut adalah servikal, torakal, lumbal dan

sacrum. Secara klinis tumor ini terbagi tiga kelompok tergantung dari lokasi

terjadinya : intramedular-ekstramedular, intramedular dan ekstradural.1

DEFINISI

Tumor medula spinalis adalah suatu cancerous (tipe ganas) atau

noncancerous (tipe jinak) yang tumbuh dan berkembang di dalam atau di dekat

daerah medula spinalis atau di dalam tulang spinalis.2

EPIDEMIOLOGI

Tumor medulaspinalis mencakup kira-kira 15% dari seluruh neoplasma

susunan saraf.Di Indonesia jumlah kejadian tumor medula spinalis belum

diketahui secara pasti.Secara keseluruhan, insidens kasus tumor medula spinalis

adalah 0,74 per 100.000 populasi di Amerika Serikat. Berbeagai penelitian dan

studi menggambarkan hasil yang bervariasi tentang jumlah kasus tumor spinal.

Pada orang dewasa perbandingan antara tumor ekstradura dengan tumor intradura

kira-kira 3 : 2, sedangkan perbandingan antara tumor ekstrameduler dengan tumor

intrameduler kira-kira 4 : 1 3

ETIOLOGI

Semua jenis tumor dapat terjadi di tulang belakang.Sejumlah kecil tumor

medula spinalis terjadi dengan sendirinya di medula spinalis.Paling sering adalah

ependimoma dan glioma.Tumor yang berawal dari jaringan medula spinalis

disebut tumor primer medula spinalis.Tumor yang menyebar ke medula spinalis

dari beberapa tempat (metastasis) disebut tumor medula spinalis sekunder. Tumor

dapat menyebar ke medula spinalis dari payudara, prostat,paru-paru dan lain-

lain.Penyebab dari tumor primer medula spinalis masih belum jelas. Beberapa

tumor primer medula spinalis terjadi dengan defek genetik.4

ANATOMI MEDULA SPINALIS5, 6

Kolumna Vertebralis
 Gambar 1. Kolumna Vertebralis
Sumber:http://sinoemedicalassociation.org/orthopedicsurgery/vert-column.gif

Kolumna vertebralis adalah pilar sentral tubuh yang berbentuk

tulang.Kolumna menyokong tengkorak, gelang bahu, ekstremitas superior serta

rangka thorak dan melalui gelang bawah panggul meneruskan berat badan ke

ekstremitas inferior.Di rongga kolumna vertebralis terdapat medula spinalis,

radiks nervus spinalis dan meningen. Kolumna vertebralis disusun oleh 33

vertebra yang terdiri dari 7 vertebra servikalis, 12 vertebra thorakalis, 5 vertebra

lumbalis, 5 vertebra sakralis dan 4 vertebra koksigea. Struktur kolumna vertebralis

ini fleksibel karena segmental dan disusun oleh vertebra, sendi-sendi dan bantal

fibrokartilago yang disebut diskus intervertebralis.6

Medula spinalis adalah bagian terpenting diantara tubuh dan otak.Medula

spinalis membentang dari foramen magnum sampai ke vertebra lumbal I atau

II.Medula spinalis merupakan penghubung yang sangat penting antara otak dan

tubuh dan sebaliknya antara tubuh dan otak. Panjang medula spinalis ini sekitar

40 sampai 50 cm dengan diameter 1 sampai 1,5 cm. 25 Di sepanjang medula

spinalis melekat 31 pasang saraf spinal melalui radiks anterior atau motorik dan

radiks posterior atau sensorik. Masing-masing radiks dilekatkan pada medula

spinalis oleh fila radikularia yang membentang di sepanjang segmen medula

spinalis. Setiap radiks posterior memiliki sebuah ganglion radiks posterior yang

sel-selnya membentuk serabut saraf tepi dan serabut saraf pusat.6

Gambaran Umum Medula Spinalis

Medula spinalis secara kasar berbentuk silindris. Di superior, medula

spinalis mulai di foramen magnum tengkorak yaitu tempat medula spinalis

bersambung dengan medula oblongata, sedangkan di inferior pada orang dewasa

berakhir setinggi pinggir bawah vertebra lumbalis I. Pada anak kecil, medula

spinalis relatif lebih panjang dan biasanya berakhir di pinggir atas vertebra

lumbalis III. Jadi medula spinalis menempati dua-pertiga atas kanalis vertebralis

pada kolumna vertebralis dan dibungkus oleh tiga lapis mengingen, yaitu

duramater, arachnoidea mater dan piamater. Pelindung lainnya adalah likuor

serebrospinalis yang mengelilingi medula spinalis di dalam spatium

subarakhnoideum.Di region servikalis tempat pleksus brakhialis berasal, dan di

region thorasika bawah dan lumbalis, tempat pleksus lumbosakralis berasal,

medula spinalis membesar secara fusiformis.Pembesaran ini disebut pembesaran

servikal dan pembesaran lumbal.Ke arah inferior, medula spinalis mengecil

membentuk konus medularis.Dari apeks terjadi pemanjangan pia mater, disebut

filum terminale yang berjalan turun dan menempel pada permukaan posterior os

koksigis. Di garis tengah pada bagian anterior medula spinalis terdapat sebuah

celah yang dalam disebut fisura mediana anterior dan pada permukaan posterior

terdapat suatu alur dangkal disebut sulkus medianus posterior.

Struktur Medula Spinalis6

Gambar 2. Struktur medula spinalis

Sumber: http://www.backpain-
guide.com/Chapter_Fig_folders/Ch10_Recover_Folder/Ch10_Images/1
0-3_Cord_Structure.jpg

Medula spinalis terdiri dari inti dalam yang berupa substansia grisea yang

dikelilingi oleh bagian luar yang berupa substansia alba.

Substansia Grisea

Pada potongan melintang substansia grisea terlihat sebagai pilar berbentuk

huruf H dengan columna atau kornu grisea anterior dan kolumna atau kornu grisea

posterior yang dihubungkan oleh komisura grisea yang tipis berisi kanalis

sentralis yang kecil.Kolumna atau kornu grisea lateralis yang kecil ditemukan

pada segmen-segmen torasika dan lumbal atas medula spinalis.Jumlah substansia

grisea yang ditemukan pada masing-masing level medula spinalis bergantung

pada jumlah otot yang dipersarafi di tingkat tersebut.Oleh karena itu ukuran

substansia grisea paling besar pada pelebaran servikal dan lumbosacral medula

spinalis yang masing-masing mempersarafi otot-otot ekstremitas superior dan

ekstremitas inferior.
Substansia Alba

Secara deskriptif substansia alba dibagi menjadi kolumna dan funikulus

anterior, lateralis dan posterior. Kolumna anterior pada setiap sisi terletak di antara

garis tengah dan pada tempat keluar radiks-radiks saraf anterior kolumna

lateralisterletak di antara tempat munculnya radiks-radiks saraf anterior dan

masuknya radiks-radiks saraf posterior, kolumna posterior terletak di antara

tempat masuknya radiks posterior dan garis tengah. Seperti pada region lain di

susunan saraf pusat substansia albamedula spinalis terdiri dari campuran serabut

saraf, neuroglia dan pembuluh darah. Substansi alba mengelilingi substansia

grisea dan warnanya yang putih disebabkan oleh proporsi serabut saraf bermielin

yang besar.

Traktus Asendens Medula Spinalis

Saat memasuki medula spinalis serabut-serabut saraf sensorik dari

berbagai ukuran dan fungsi dipilah dan dipisahkan menjadi berkas-berkas atau

traktus-traktus saraf di substansia alba. Beberapa serabut saraf berperan untuk

menghubungkan segmen-segmen medula spinalis yang berbeda sedangkankan

serabut lain naik dari medula spinalis ke pusat-pusat yang lebih tinggi sehingga

menghubungkan medula spinalis dengan otak. Berkas-berkas serabut yang

berjalan ke atas itu disebut traktus asendens.Traktus asendens menghantarkan

informasi aferen baik yang dapat maupun yang tidak dapat disadari. Informasi ini

dapat dibagi dalam dua kelompok utama yaitu: (1) informasi eksteroseptif yang
berasal dari luar tubuh seperti nyeri, suhu dan raba. (2) informasi proprioseptif

yang berasal dari dalam tubuh misalnya dari otot dan sendi.

Traktus desendens medula spinalis

Neuron-neuron motorik yang terletak di colomnae griseae anteriores

medulae spinale mengirimkan aksen-aksen untuk mempersarafi otot skelet

melalui radices antirioresnervi spinalis.Neuron-neuron motorik ini kadang-kadang

disebut lower motor neurondan merupakan final common pathway menuju otot-

otot.

Lower motor neuron menerima impuls-impuls saraf secara terus menerus

yang turun dari medula spinalis, pons, mesencephalon dan korteks serebri, serta

impuls yang masuk pada serabut sensorik dari radiks posterior. Serabut-serabut

saraf yang turun di dalam substantia alba dari berbagai pusat saraf supraspinalis

dipisahkan dalam berkas-berkas saraf yang disebut traktus-traktus desendens.

Neuron-neuron supraspinal bersama dengan traktus-traktusnya kadang-kadang

disebut upper motor neuron, dan membentuk jaras-jaras yang berbeda yang dat

mengendalikan aktivitas motorik.

Dermatom

Suatu area kulit yang dipersarafi oleh sebuah saraf spinal dan merupakan

satu segmen medula spinalis disebut dermatom.Di badan dermatom terbentang

mengelilingi tubuh dari bidang mediana anterior sampai posterior. Dermatom

yang bersebelahan saling tumpang tindih sehingga untuk membuat suatu daerah

anestesi total dibutuhkan kerusakan paling tidak tiga saraf yang berdekatan.
Penataan dermatom lebih kompleks pada ekstremitas karena perputaran

ekstremitas pada waktu janin, pada saat ekstrtemitas berkembang dari tonjolan

tubuh.

Gambar.3 Dermatom
Sumber: http://webpresencepartners.com/wp-
content/uploads/cssmap/2013-08-20/dermatome.png

KLASIFIKASI

Neoplasma atau space occupying lesions di dalam saluran spinal dapat

dibagi menjadi tiga kelompok:7,8

 1. Tumor intramedular: yang berkembang dari dalam substansi medula

spinalis, baik itu sebagai tumor saraf primer atau suatu metastase yang

menyerang dan menghancurkan saluran dan pusat dari struktur grisea.

2. Tumor intradural ekstramedular: lesi yang berada di dalam kantung

duramater tetapi di luar medula spinalis

3. Tumor ekstradural: berada di luar duramater yaitu berasal dari jaringan

tulang vertebra, jaringan lunak paravertebral dan metastasis dari organ

lain

Gambar 4. Jenis tumor medula spinalis berdasarkan letak

Sumber:http://www.draryan.com/Portals/0/spinal%20cord
%20tumors.jpg

Di rumah sakit, frekuensi relatif dari tumor medula spinalis pada lokasi

yang berbeda ini sekitar 5% intramedular, 40% intradura-ekstramedular dan 55%

ekstradura. Tumor ekstramedular primer yang paling sering ditemui adalah

neurofibroma dan meningioma yang jumlah keduanya ini merupakan 55% dari

seluruh kejadian neoplasma intraspinal.Tumor intramedular primer di medula

spinalis mempunyai asal-usul sel yang sama dengan yang muncul di otak,
meskipun proporsi dari jenis sel tertentu berbeda.Ependimoma (salah satu yang

tumor yang berasal dari filum terminal) membentuk 60% dari kasus tumor medula

spinalis dan astrositoma sekitar 25%. Oligodendroglioma lebih jarang ditemukan.8

Persentase tumor medula spinalis pada orang dewasa:7

Ekstramedular
Tumor sarung saraf (schwannoma & neurofibroma) 45%
Meningioma 35%
Ependimoma 7%
Metastasis 5%
Lain-lain 8%
Intramedular
Ependimoma 60%
Astrositoma 30%
Lain-lain 10%

GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis dari tumor medula spinalis primer ditentukan oleh lokasi

tumor itu sendiri. Nyeri merupakan gejala yang paling sering muncul (72%) dan

bermanifestasi sebagai nyeri pada tulang belakang (27%) nyeri radikuler (25%)

atau nyeri sentral (20%). Gangguan motorik merupakan gejala lanjutan yang

paling sering muncul kemudian diikuti oleh kehilangan sesorik (39%).9

DIAGNOSIS

1. Tumor Intramedular

Tumor-tumor ini dapat dibedakan dari tumor ekstramedular oleh gambaran klinis

berikut ini:10
 Jarang menyebabkan nyeri radikuler,
Gangguan sensorik dapat ditemukan pada awal gejala
Gangguan berkemih dan buang air besar juga dapat ditemukan pada gejala

awal dari perjalanan pertumbuhan tumor

Karena pertumbuhan longitudinal, batas atas gangguan sensorik dapat

meningkat dimana pada tumor ekstramedular secara umum berlangsung

tetap karena pertumbuhannya secara transversal.

Atrofi otot yang disebabkan oleh keterlibatan kornu anterior lebih sering

terjadi dibandingkan dengan tumor ekstramedular.

Spastisitas jarang seberat pada ekstramedular tumor.
a.
Ependimoma9,11

Gambar 5. Ependimoma
Sumber:

http://www.radiologyassistant.nl/data/bin/a509797adac9d6_15-d-

ependymoma.jpg

Ependimoma merupakan tumor intramedular medula spinalis yang paling sering

pada orang dewasa.Pada anak-anak tumor ini urutan kedua terbanyak setelah

astrositoma. Insidensi kejadian antara laki-laki sama dengan perempuan.Secara

histologi ependimoma dibagi atas dua tipe patologi yang berbeda: tipe selular

(WHO grade 2 dan 3) dan tipe miksopapilari (WHO grade 1). Tipe seluler
ependimoma muncul dari dalam saluran intraspinal dari bagian servikal dan

thorakal.Tipe miksopapilari ependimoma muncul dari filum terminal dan konus

medularis.9,11

Gambaran klinis diawali dengan gejala nyeri, gangguan sensorik dan

kelemahanfungsi motorik (dapat timbul 2-3 tahun sebelum dignosa

ditegakkan).Pada ependimoma di daerah konus ataupun kauda ekuina dapat

menimbulkan keluhan nyeri perineal, disfungsi traktus gastrointestinal, traktus

urinarius dan gangguan fungsi seksual serta paraparesis. Walaupun jarang

adakalanya disertai sindroma fincher yaitu gejala perdarahan arachnoid disertai

skiatika.7

Pengobatan dan prognosis ependimoma medula spinalis sering sangat memuaskan

dimana tumor dapat direseksi secara lengkap dan resiko kekambuhannya

rendah.Gambaran ependimoma dalam MRI muncul sebagai pembesaran dari

bersifat fokal pada daerah spinal dan hiperintens pada gambar T2W dan FLAIR

dan pada medula spinalis terdpat gambaran hipo atau isointens sampai normal

pada T1W dengan terdapat enhanchment kontras yang heterogen.9

b.
Astrositoma7,9
 Gambar 5. Astrositoma
Sumber: http://www.nature.com/sc/journal/v44/n12/images/3101932f6.jpg

Sekitar 40% tumor medula spinalis intramedular adalah astrositoma. Yang

terbanyak adalah jenis low-grade fibrillary astrocytomasdengan usia bertahan

hidup lebih dari lima tahun sebanyak 70%.High-grade glioma (WHO grade 3 dan

4, 25%) lebih jarang dijumpai dan biasanya berhubungan dengan factor social

ekonomi yang kurang.Dari tumor intrameduler, astrositoma menduduki peringkat

kedua terbanyak setelah ependimoma pada orang dewasa, sementara pada anak-

anak, astrositoma merupakan kasus tumor yang terbanyak dijumpai.Predileksi

kasus pada usia di atas 30 tahun, dengan frekuensi penderita pria sedikit lebih

banyak dibanding wanita. Astrositoma pada umumnya (sekitar 60%) terletak pada

daerah servikal dan servikotorakal.Terlepas dari pembagian tingkatan (grade) dari

WHO, Astrositoma medula spinalis adalah tumor yang infiltratif dan mempunyai

batasan ciri yang tidak jelas sehingga harus dibiopsi. Namun, pada beberapa

laporan kasus dari tindakan kordektomi telah menghasilkan kelangsungan hidup

pasien lebih dari 15 bulan.9 Gambaran klinis mirip dengan ependimoma,

bervariasi tergantung lokasi tumor dan efek masa terhadap medula spinalis. Nyeri

regional di punggung dan gangguan sensoris adalah gejala terbanyak yang

pertama dikeluhkan.Gangguan motorik umumnya terjadi kemudian. Pada tipe

maligna, gejala nyeri dan deficit neurologis lainnya dapat terjadi dengan cepat

(dalam waktu 6 bulan).7 Astrositoma tampak pada MRI sebagai penebalan pada

medula spinalis dan kadang-kadang berupa komponen yang kistik. Bisa juga

tampak edema dan syrinx. Pada MRI gambaran tumor ini berupa gambaran hipo

sampai isointens pada T1W, dan hiperintens pada T2W dan Flair.9

c.
Hemangioblastoma

Hemangioblastoma merupakan tumor intramedular nomor tiga terbanyak,

merupakan tumor vascular yang jarang yang muncul sebagai tumor padat atau

bersamaan dengan sindrom von Hippel-Lindau (VHL).Sekitar 10-30% pasien

dengan hemangioblastoma di medula spinalis disertai VHL sindrom, yaitu

gangguan autosomal dominan yang disebabkan oleh hilangnya kromosom 3p.

Mayoritas tumor ini muncul dari bagian dorsal medula spinalis.Dengan gejala

yang muncul sebagai gejala sensorik terutama deficit proprioseptik progresif

secara perlahan.Bisa juga terdapat gejala radikuler.Gejala yang jarang berupa

munculnya perdarahan subarachnoid dan intramedular.9 Lokasi tersering adalah

daerah torakal (55%) dan servikal (40%). Gambaran bentuk tumor pada MRI

berupa nodule yang menyangat kontras gadolinium. Tindakan operasi untuk

mengangkat tumor secara total dimungkinkan oleh teknik operasi mikro, dan

angka rekurensi terjadi akibat eksisi tumor subtotal. Perbedaan teknik operasi
mikro dengan tumor intrameduler lain adalah pada operasi tumor ini diharuskan

untuk memutus vaskularisasi yang mensuplai tumor, kemudian eksisi mengelilingi

tumor. Hasil penatalaksanaan operasi pada umumnya baik. Terapi radiasi tidak

berguna dalam penatalaksanaan tumor ini.7

d.
Oligodendroglioma

Gambar 7. Oligodendroglioma
Sumber :http://scielo.isciii.es/img/revistas/neuro/v17n6/6_1.jpg

Merupakan tumor intrameduler yang sangat jarang.Tumor ini sering kali

mengandung kalsifikasi dan bercampur dengan elemen glia serta kistik. Kadang-

kadang suatu oligodendroglioma intracranial dikaitkan sebagai asal dari tumor

intraspinal ini melalui proses metastasis lewat rongga subarakhnoid spinal.7

2. Tumor Intradural-Ekstramedular
 Paling sering timbul dari daerah di sekitar radiks posterior.Awalnya tumor

ini menimbulkan nyeri radicular dan parestesia.Kemudian, ketika semakin

membesar, tumor ini menyebabkan peningkatan kompresi pada radiks posterior

dan medula spinalis, diawali dari kolumna posterior kemudian traktus piramidalis

di funiculus lateralis.Hasilnya adalah paresis spastik yang berat dan progresif pada

ekstremitas bawah, dan parestesia (terutama parestesia dingin) di kedua tungkai,

disertai oleh gangguan sensasi epikritik dan proprioseptif, awalnya ipsilateral dan

kemudian bilateral.Gangguan sensorik biasanya berjalan naik dari kaudal ke

kranial hingga mencapai tingkat lesi.Terdapat nyeri ketok pada vertebra saat

perkusi setinggi radiks saraf yang rusak, dan nyeri tersebut memberat secara nyata

batuk atau bersin.Nyeri akibat keterlibatan kolumna posterior memiliki kualitas

seperti rematik dan awalnya timbul di ujung distal ekstremitas.Hiperrestesia

tidak jarang terjadi Pada dermatom yang dipersarafi oleh radiks saraf yang

terkena; hal ini dapat bermanfaat untuk melokalisasi tingkat lesi secara klinis.

Ketika kompresi medula spinalis berkembang, pada akhirnya akan menimbulkan

disfungsi miksi dan defekasi.10

Manifestasi Klinis apabila tumornya di ekstrameduler sering menimbulkan

gejala akibat kompresi atau destruksi radiks saraf atau tulang sebelum mengenai

medula spinalis. Jadi akan timbul nyeri pinggang yang semakin tebal memberat

saat berbaring atau dengan valsavas manuever. Terkenanya radiks menimbulkan

nyeri dan disfungsi saraf sesuai radik yang terganggu. Terkenanya medula spinalis

menghasilkan kelemahan tungkai bilateral, spastisitas dan gangguan vegetatif.11

a. Meningioma
 Gambar 8. Meningioma
Sumber:http://img.medscape.com/fullsize/migrated/457/739/nf457739.fig1.jpg

Meningioma berasal dari lapisan selubung medula spinalis. Meningioma

merupakan tumor spinal intradural-ekstramedular kedua terbanyak sekitar 25%

dari semua jenis tumor.12 Secara khas tumor ini terletak pada ruang intradural

ekstramedural, tumbuh secara perlahan dan menyebar ke ruang subarachnoid

sampai menimbulkan gejala. Tumor ini paling sering terjadi pada region torak

pada wanita usia pertengahan. Pasien biasanya mengeluhkan nyeri, gangguan

sensorik, kelemahan dan gangguan miksi dan defekasi.13Meskipun ukurannya

biasanya kecil tapi dikarenakan terbatasnya ukuran saluran spinalis maka dapat

mengakibatkan disfungsi neurologis yang signifikan.12 Meningioma paling banyak

pada wanita.Pada sebagian besar meningioma ditemukan reseptor hormone

progesterone yang berhubungan dengan pertumbuhan tumor.Oleh karena itu

tumor ini lebih banyak diderita wanita.Pemeriksaan MRI menggambarkan tumor

yang isointens pada T1 dan sedikit hiperintens pada T2. Pada pemberian zat

kontras gadolinium akan menunjukkan gambaran hiperintens yang homogen.

Pembedahan dengan teknik mikro merupakan pilihan terapi utama pada kasus ini,

dan reseksi tumor secara total dapat dilakukan tergantung pada lokasi tumor.

Tingkat keberhasilan operasi mencapai 80-95%, dengan tingkat rekurensi 4-8%,

dengan pemulihan klinis yang baik (85%).7

b. Schwannomas

Tumor jenis ini sering disebut juga dengan neuromas, neurinomas atau

neurolemmomas. Tumor ini berasal dari selschwann akar saraf. Dapat berada

sepanjang sumbu medula spinalis, dengan frekuensi bervariasi untuk masing-

masing segmen spinal.Urutan lokasi dari yang tersering sampai yang terjarang

adalah daerah torakal, lumbal, servikal dan sakral.Sebagian tumor yang berada di

intradura dapat meluas sampai foramen intervertebralis (ekstradura) sehingga

memberikan gambaran bentuk dumbbell.Tumor bisa tunggal maupun multiple,

tipe multiple biasanya berkaitan dengan penyakit ataupun sindroma von

Recklinghausen. Tumor ini dapat diderita pria dan wanita dengan rasio yang sama.

Keluhan yang paling sering adalah nyeri bisa local maupun menjalar (radikuler)

pada lebih dari 70% kasus yang kemudian diikuti gangguan motorik dan

sensorik.Lamanya gejala timbul rat-rata 1-4 tahun.Penatalaksanaan pada kasus ini

adalah dengan pembedahan mikro yang bertujuan untuk mengangkat tumor secara

total. Pemulihan umumnya baik jika kompresi terhadap medula spinalis

dibebaskan walaupun kadang-kadang tumor tidak bisa dieksisi total karena

berbagai sebab. Kesulitan yang dihadapi dalam operasi misalnya pada kasus
dumbbell, sulit untuk reseksi bagian tumor yang meluas ke ekstradura (foramen

intervertebralis).7

Gambar 9. Potongan axial MRI dari tulang servikal yang menggambarkan bentuk
dumbbell

Sumber:http://www.annalsofian.org/viewimage.asp?
img=AnnIndianAcadNeurol_2012_15_1_51_93281_u3.jpg

Gambar 10.schwannomas isointens dan hiperintens

Sumber:http://www.bimjonline.com/Imageoftheweek/Image09.12.2013/Figure2sc

hwannoma.jpg
Pada MRI schwannomas tampak sebagai tumor padat pada regio akar sensorik

bagian dorsalis. Pada MRI gambaran tumor tampak isointens pada T1W dan

hiperintens pada T2W/FLAIR.9

3. Tumor Ekstradural

Tumor di daerah ekstradural ataupun epidural spinal pada umumnya terdiri dari

tumor primer spinal dan metastasis. Tumor spinal ekstradural metastasis lebih

banyak dibandingkan dengan tumor primer dengan rasio kira-kira 4 : 1.7

Ekstradural tumor biasanya ganas dan menimbulkan gejala dengan onset

berulang. Nyeri pada lokasi tumor terjadi sebelum muncul gejala disfungsi

medula spinalis.Gejala awal berupa kehilangan kendali untuk miksi dan

defekasi.Pada tumor yang tumbuh cepat gejala dapat berkembang menjadi

paralisis.Sekitar 15% pasien muncul dengan keluhan paraplegia, dengan

setengahnya berkembang menjadi kehilangan fungsi motorik dalam 24 sampai 48

jam.Deteksi secara dini dan memberikan terapi awal merupakan factor terpenting

dalam mencegah disfungsi neurologi secara permanen.14

a. Tumor Spinal Ekstradural Metastase

Tumor yang sering menyebar (metastasis) ke daerah vertebra pada orang

dewasa, primernya terbanyak berasal dari paru-paru, payudara, prostat, ginjal dan

limfoma.pada kasus ini dapat terjadi kompresi terhadap medula spinalis sehingga

menimbulkan gejala klinis.Penyebaran tumor primer ke vertebra pada umumnya

melalui pleksus vena Batsonyang sering mengenai korpus vertebra dan juga

komponen vertebra lainnya. Walaupun komponen tulang vertebra misalnya korpus

mengalami destruksi, diskus intervertebralisnya tetap utuh karena tumor tidak

mernginfiltrasi jaringan diskus.Hal ini dapat membantu dalam membedakan

antara kasus tumor spinal dengan infeksi pada vertebra (osteomyelitis) secara

radiologis.

Predileksi lokasi metastasis tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah

toraks, sedangkan tumor prostat, testis dan ovarium biasanya ke daerah

lumbosacral.Metastasis ke daerah servikal jarang terjadi.Gejala klinis yang

muncul tergantung dari lokasi tumor yang menekan medula spinalis ataupun

radiksnya. Daerah torakal adalah lokasi yang paling sering ditemukan tumor

ekstradural metastasis (60%) ditambah lagi dengan lebih sempitnya kanalis

spinalis di daerah torakal sehingga gejala klinis kompresi medula spinalis yang

timbul pada level ini sering ditemukan.

Gejala klinis awal yang sering dikeluhkan penderita adalah nyeri lokal di

daerah vertebra dan umumnya (60%) lokasi nyeri tersebut berdekatan dengan

lokasi tumor ataupun kelainan vertebra akibat tumor misalnya erosi pedikel,

fraktur kompresi korpus vertebra, skoliosis dan lain-lain. Pada peemeriksaan

secara palpasi pada daerah yang nyeri akan memperberat rasa nyeri tersebut.

Nyeri radikuler dapat juga ditemukan.

Pemeriksaaan penunjang yang perlu dilakukan untuk menegakkan

diagnose tumor spinal ekstradural mestasis antara lain pemeriksaan penanda

tumor (misal:PSA) ataupun penanda biologis, atau pemeriksaan reseptor hormon

estrogen, progesteron, HER-2/neu yang mungkin berhubungan dengan tumor

primer yang diperkirakan. Sedangkan pemeriksaan radilogi yang menjadi pilihan

utama adalah MRI dengan kontras.Pemeriksaan lain dapat saja dilakukan sesuai

dengan keperluan dan kasusnya. Pemeriksaan yang sering dilakukan antara lain

foto polos vertebra, mielografi, bone scanning dan CT Scan vertebra.

Pemeriksaan foto polos vertebra dapat membantu menunjukkan proses

kerusakan tulang vertebra misalnya fraktur kompresi korpus vertebra akibat

tumor. Mielografi biasanya dilakukan bila MRI tidak tersedia atau tidak dapat

dilakukan untuk mendeteksi tumor spinal. Pemeriksaan bone scanning dilakukan

untuk menentukan adanya proses metastase pada tulang bukan hanya pada tulang

vertebra tetapi juga pada tulang lainnya. CT Scanning dengan bone window sangat

baik dalam menunjukkan gambaran anatomi tulang vertebra yang rusak akibat

tumor spinal ekstradural metastase dan kondisi spinalis yang terlibat secara lebih

teliti.

Penatalaksanaan pada kasus tumor spinal ekstradura metastasis pada

dasarnya tergantung dari tumor primernya, harapan hidup dan pronogsa pasien

serta ekstensi pada proses penyakitnya. Penatalaksanaan radioterapi, kemoterapi

maupun pembedahan dilakukan terhadap penderita yang harapan hidupnya lebih

tinggi dari tiga bulan.Karena tidak semua kasus tumor primernya dikethui maka

penanganannya menjadi kompleks.Pada kasus dimana tidak ada riwayat penyakit

neoplasma sebelumnya atau tumor primernya tidak terdeteksi, dapat dilakukan

biopsy untuk menetukan jenis tumor.Selanjutnya penanganan ditentukan oleh

hasil pemeriksaan histopatologi.Pada tumor yang radisensitif seperti tumor

payudara, limfoma, mioloma dilakukan radioterapi.Tumor paru, karsinoma

kolorektal dan renal pada umumnya tidak sensitive terhadap radioterapi.

Tindakan pembedahan pada umumnya dilakukan bila tumornya

radioresisten, adanya instabilitas vertebra spinal, fraktur patologis dengan fragmen

fraktur yang masuk ke kanalis spinalis dan menekan medula spinalis, tumor

primer yang tidak jelas, deficit neurologis progresif (dalam 24 jam) walaupun

telah mendapatkan kemo/radioterapi.

b. Tumor Spinal Ekstradura Primer

Tumor spina ekstradura primer berasal dari sel-sel yang membentuk

struktur kolumna vertrebralis dan jaringan penunjangnya. Angka kejadian tumor

ini kira-kira 3-4 kali lebih kecil dari tumor spinal ekstradura metastasis,

merupakan 4,2% dari tumor kolumna vertrebralis dan hanya 0,4% dari seluruh

kasus neoplasma.

Gejala klinis yang ditemukan pada umumnya sama dengan tumor spinal

metastasis yaitu nyeri yang merupakan keluhan yang dominandan pertama kali

dikeluhkan, diikuti dengan gejala klinis kompresi terhadap jarinan saraf. Nyeri

dapat bersifat lokal maupun radikuler dan tidak berhubungan dengan perubahan

posisi tubuh serta muncul sering pada malam hari.

Tumor spina ekstrdura primer terdiri dari:

Tipe jinak ( benigna):

Osteoid osteoma
 Osteoblastoma
Osteokhondroma
Fibroma
Hemangioma
Aneurysmal bone cyst
Eosinophilic granuloma

Tipe ganas (maligna):

Chordoma
Osteosarcoma
Ewings sarcoma
Chondrosarcoma
Plasmacytoma (multiple myeloma)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan kesehatan menyeluruh dengan titik berat pada nyeri

punggung dan deficit neurologis merupakan langkah awal untuk mendiagnosa

tumor spinal.Pemeriksaan radiologi dibutuhkan untuk diagnosis pasti yang lebih

akurat.

X-ray: suatu aplikasi radiasi yang berguna untuk menghasilkan sebuah film atau

gambar dari bagian tubuh yang dapat memperlihatkan struktur tulang belakang

dan garis besar sendi. X-ray medula spinalis dapat digunakan untuk mencari

penyebab lain dari nyeri seperti tumor, infeksi, fraktur dan lainnya. 1

Computed tomography scan (CT Scan): Sebuah gambar diagnostic dibuat

setelah computer membaca sinar-X, sebuah CT scan dapat memperlihatkan bentuk

dan ukuran dari kanalis spinalis, isinya dan bangunan di sekitarnya. Hal ini juga

sangat baik untuk memvisualisasikan struktur tulang.1

Magnetic resonance imaging (MRI): Sebuah tes dignostik yang dapat

menghasilkan gambaran tiga dimensi dari struktur tubuh menggunakan magnet

yang kuat dan teknologi komputerisasi. Sebuah MRI dapat memperlihatkan

sumsum tulang belakang, akar saraf dan daerah sekitarnya, pembengkakan,

degenerasi dan tumor.1

Setelah tumor dikonfirmasi dengan pemeriksaan radiologi, satu-satunya

cara untuk menentukan tumor ini jinak atau ganas adalah dengan pemeriksaan

sampel jaringan yaitu dengan cara biopsi. Bila tumor tersebut ganas, denganbiopsi

dapat menentukan tipe dari kanker sehingga dapat menentukan terapi yang tepat.1

DIAGNOSIS BANDING15

Amyotrophic Lateral Sclerosis

Back Pain, Mechanical

Brown-Sequard Syndrome

Cauda Equina Syndrome

Epidural and Subdural Infections

Epidural Hematoma

Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders

Neoplasms, Brain

Spinal Cord Infections

 Spinal Cord Injuries

PENATALAKSANAAN

Tujuan utama penatalaksanaan pada banyak kasus adalah kuratif, akan

tetapi pada kasus tumor sekunder medula spinalis metastasis tujuannya adalah

paliatif. Disease modifying therapy dapat menurunkan luasnya lesi dengan cara

pembedahan atau non pembedahan. Tindakan ini dapat membantu meningkatkan

system fungsional pasien dan mencegah perkembangan tumor lebih lanjut. Terapi

paliatif seharusnya selalu menjadi bagian daripenatalaksanaan untuk mengurangi

nyeri, meningkatkan fungsi dan meningkatkan kualitas hidup.7

Intervensi Pembedahan

Selain tujuan yang disebutkan di atas, tindakan pembedahan digunakan

untuk mengurangi volume tumor terutama pada daerah tulang belakang yang

terkompresi. Indikasi lainpembedahan adalah untuk pengambilan jaringan

histologi dan jaringan diagnostik. Dalam penelitian yang dilakukan oleh

Landmann et.al; kombinasi dari radiasi dengan laminektomi memberikan hasil

terbaik untuk kasus kompresi medula spinalis dengan meningkatkan fungsional

pasien (82%), mengembalikan fungsi spinkter (68%) dan menghilangkan nyeri

(88%).

Bagi pasien yang tidak dapat dilakukan tindakan bedah terbuka,

vertebroplasti dapat menjadi tindakan alternatif untuk menghilangkan nyeri yang

disebabkan oleh fraktur kompresi dan memberikan stabilitas tulang belakang.7

Terapi Radiasi

Beberapa jenis terapi radiasi yang berbeda telah digunakan untuk

pengobatan kasus keganasan: external beam radiation therapy (EBRT).

Stereotactic radiation, bracytheraphy dan radioisotope therapy. Untuk tumor

spinal digunakan ERBT dan stereotactic radiosurgery.Penggunaan radioterapi

secara tunggal atau dikombinasikan dengan tindakan pembedahan telah terbukti

dapat mengurangi nyeri dimulai sedikit demi sedikit dalam waktu 24 jam dan efek

puncak didapat dalam waktu dua atau tiga minggu. Berkurangnya nyeri pada fase

awal berkaitan dengan penurunan pelepasan reseptor kimia nyeri dari tumor

setelah tindakan radiasi.Namun pada tampilan klinis lebih sering terlihat nyeri

pada pasien dapat memberat pada permulaan terapi radiasi (berkaitan dengan

proses inflamasi dari tumor dan daerah sekitarnya) sebelum akhirnya nyeri

menghilang beberapa hari atau minggu setelah terapi selesai (ketika volume tumor

telah berkurang).7

Kemoterapi

Kemoterapi digunakan untuk tumor medula spinalis sebagai neo-

adjuvant therapy, berguna untuk mengecilkan volume tumor sebelum operasi

atau sebagai terapi adjuvan setelah tindakan pembedahan untuk mengatasi sel-sel

kanker yang tersisa. Secara umum kemoterapi merupakan andalan utama untuk

terapi penyakit ganas.Tetapi dari beberapa studi menyebutkan bahwa terapi ini

mempunyai maanfaat yang terbatas pada tumor medula spinalis.7

PROGNOSIS
 Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai

prognosis yang buruk terhadap terapi.Pembedahan radikal mungkin dilakukan

pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya

pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah

pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin

buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).16