INTRODUCCIN

Las vasculitis se definen como un grupo de enfermedades y sndromes que cursan con
inflamacin de los vasos sanguneos -arterias, arteriolas, capilares, vnulas y venas-, que
ocasionan una disminucin del flujo vascular o incluso una interrupcin completa del mismo,
produciendo una gran heterogeneidad de manifestaciones clnicas en funcin de los distintos
rganos afectados y grado de compromiso de los mismos. Pueden ocurrir como una
enfermedad primaria o ser secundarias a otra enfermedad subyacente, y por otro lado pueden
limitarse slo a la piel vasculitis cutnea- o afectar simultneamente a varios rganos y
aparatos -vasculitis sistmicas. Su tratamiento y pronstico resultan igualmente muy
heterogneo, en funcin los rganos implicados y el grado de afectacin de los mismos, siendo
con frecuencia enfermedades graves, a veces incluso fatales, que requieren un rpido
reconocimiento y tratamiento. En este post se realiza una revisin general de las vasculitis,
enfocada a a aquellos aspectos terico prcticos que pueden ser de mayor utilidad al mdico
de familia.

CLASIFICACIN

No existe una clasificacin unnimemente aceptada de las vasculitis. Las clasificaciones ms

utilizadas se basan en el tamao de los vasos sanguneos afectados (tabla 1), el mecanismo
patognico implicado -produccin anticuerpos, depsitos de inmunocomplejos-, el proceso
inflamatorio que originan -lesin necrosante o granulomatosa- y en base a si son son primarias
o secundarias.

Tabla 1. Clasificacin de la vasculitis segn el tamao de los vasos afectados.

Vasculitis de vasos grandes
Arteritis de clulas gigantes. (Arteritis de la temporal).
Arteritis de Takayasu.
Vasculitis de vasos medianos
Poliarteritis nodosa (PAN).
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis primaria del sistema nervioso central.
Vasculitis de vasos pequeos
Causadas por ANCA (Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos):
Poliarteritis microscpica.
Granulomatosis de Wegener.
Vasculitis granulomatosa eosinofilica. (Sndrome de Churg-Strauss).
Vasculitis por hipersensibilidad.
Vasculitis por IgA (Sndrome de Schnlein-Henoch).
Urticaria vasculitis hipocomplementmica.
Vasculitis crioglobulinmica.
Vasculitis leucocitoclstica cutnea.
Vasculitis secundarias a enfermedades del tejido conectivo: Lupus eritematoso
sistmico, artritis reumatoide , policondritis recidivante , enfermedad de Behet , etc.
Vasculitis secundarias a infecciones virales: Virus de hepatitis B y C, VIH,
citomegalovirus, virus de Epstein - Barr, y parvovirus B19.
 Vasculitis paraneoplsicas: Secundarias a neoplasias linfoproliferativas,
mieloproliferativas y carcinomas.

EPIDEMIOLOGA

Las vasculitis son enfermedades infrecuentes; se estima una incidencia 10-20 casos por milln
de habitante, siendo mas comunes en hombres y aumentado su incidencia con la edad. Las
vasculitis por hipersensibilidad son las ms frecuentes, seguida en segundo lugar de la arteritis
de clulas gigantes.

ETIOPATOGNIA

La inflamacin de los vasos puede producirse por tres mecanismos:

A) Lesin directa del agente sobre el vaso: Se han descrito en relacin con agentes infecciosos
(virales o bacterianos), embolas de colesterol e inyeccin de ciertos materiales txicos (ejem.
drogas). Este es el mecanismo etiopatognico menos frecuente implicado en el desarrollo de
las vasculitis.

B) Inflamacin desencadenada por anticuerpos dirigidos contra algn componente de la pared

vascular: se han identificado anticuerpos antimembrana basal de rion y pulmon y anticuerpos
anti clulas endoteliales que inician el proceso inflmatorio.

C) Inflamacin de etiologa inmune y no relacionado directamente con los vasos: Este es el

mecanismo que con mayor frecuencia se ve implicado en el desarrollo de las vasculitis, en
donde la formacin de complejos inmunes antgeno anticuerpo juega un papel fundamental.

Se han clasificado los mecanismos inmunes involucrados en cuatro tipos:

Tipo I (vasculitis alrgica o anafilctica: incluye las vasculitis asociadas a estados
atpicos, urticaria vasculitis y sndrome de Churg-Strauss. Se caracterizan por la produccin
de IgE, en respuesta a algn agente ambiental, que se unen a las clulas plasmticas a travs
de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida a las
clulas plasmticas induce la degranulacin de los mastocitos, liberando mediadores que
producen reacciones alrgicas. La fase vascultica se caracteriza por infiltracin angiocntrica
de los vasos por eosinfilos.
Tipo II (citotxica o citoltica). Vasculitis mediadas por anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilos (ANCA) como la granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscpica y sndrome
de Churg-strauss. Los ANCA son capaces de activar los neutrfilos y las clulas endoteliales,
as como inducir la apoptosis acelerada de los neutrfilos. Los anticuerpos anti-clulas
endoteliales endoteliales (AECA) tambin pueden causar vascultis por dao directo o por
activacin del complemento, estn involucrados en la enfermedad de Behet y la enfermedad
de Takayasu y tienen especificidad por diferentes regiones vasculares, afectando a vasos de
pequeo tamao en la enfermedad de Behet y vasos de gran tamao en la enfermedad de
Takayasu.
Tipo III (mediada por inmunocomplejos): el depsito de inmunocomplejos da lugar a la
activacin del complemento y liberacin de los componentes C3 y C5, que producen
quimiotxis de neutrfilos y liberacin de enzimas proteolticas que daan la pared vascular. Es
el grupo ms amplio de vasculitis entre las que encontramos la vasculitis leucocitoclstica
cutnea, el sndrome de Schonlein-Henoch y poliarteritis nodosa, entre otras.
Tipo IV (citotxica) vasculitis mediada por linfocitos T: en este grupo se incluyen
aquellas vasculitis granulomatosas que se caracterizan por la presencia en la pared de los
vasos de infiltrados inducidos por linfocitos T, especialmente Th1, que seran responsables por
 medio de la produccin de interferon-, de la acumulacin de macrfagos que fagocitaran las
fibras elsticas. En este grupo de vasculitis se encuentra la arteritis de la temporal.
MANIFESTACIONES CLNICAS

La presencia de vasculitis se debe considerar en todos los pacientes que se presentan

sntomas sistmicos y/o disfuncin multiorgnica. Los sntomas son poco sensibles y
especficos, e incluyen: fiebre, astenia, disnea, artralgias, dolor abdominal, hipertensin,
insuficiencia renal, lesiones cutneo mucosas, sntomas neurolgicos, cardiopata isqumica,
afectacin ocular, heptica, etc., retrasndose a menudo el diagnostico de vasculitis debido a
que las manifestaciones clnicas pueden ser imitados por un gran nmero trastornos .

Las distintas vasculitis pueden presentar ciertos patrones de compromiso de rganos y

sintomatologa predominantes que orientar su diagnstico diferencial:
Compromiso de pulmn y rin (sndrome rin-pulmn) en la granulomatosis de
Wegener y en la poliangiitis microscpica. Sin embargo, algunos otros trastornos como la
enfermedad por anticuerpos anti membrana basal glomerular (anti -MBG ), el lupus, etc.
pueden causar una combinacin idntica de sntomas.
Compromiso piel y rin (sndrome drmico-renal) en la prpura de Schnlein Henoch
y en las crioglobulinemias.
Compromiso va area superior en la granulomatosis de Wegener.
Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en la vasculitis de Churg-
Strauss.
Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en la prpura de Schnlein-
Henoch
Ausencia de pulsos en extremidades en arteritis de Takayasu.
Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la arteritis de la temporal.
Mononeuritis mltiple. Descartada la diabetes mellitus, la mononeuritis mltiple es
altamente sugestiva de vasculitis (en particular la poliarteritis nodosa), ya que la neuropata
diabtica es la nica causa frecuente de este problema en los pases desarrollados.
Prpura palpable. La causa mas frecuente de prpura palpable es la vasculitis
leucocitoclstica cutnea por hipersensibilidad. Si la prpura se acompaa de afectacin de
rganos sistmicos, es probable que el paciente padezca una vasculitis por IgA (purpua de
Schnlein-Henoch), una poliangetis microscpica, vasculitis asociada a ANCA, vasculitis
secundaria, etc.
DIAGNSTICO

Anamnesis

Una anamnesis es importante para evaluar si al paciente utiliza frmacos (pueden producir
vasculitis leucotoclstica por hipersensibilidad), tiene historia de hepatitis (la hepatitis C es
responsable de la mayora de los casos de crioglobulinemia y de algunos casos de poliarteritis
microscpica), o ha sido diagnosticado de cualquier trastorno que se asocie a vasculitis
secundaria: lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, etc.

La mayor frecuencia de algunas vasculitis en ciertos grupos de edad y/o sexo pueden ser datos
orientadores del diagnstico. As, la media de la edad de inicio es de 45 a 50 aos en la
granulomatosis de Wegener y en la poliarteritis nodosa, en comparacin con los 17 y 26 aos
de edad edad media de presentacin de la vasculitis por IgA (purpura de SH) y de la arteritis de
Takayasu, o los 69 aos de la arteritis de clulas gigantes. Adems, estas dos ltimas vasculitis
se producen mas frecuentemente en las mujeres (86 y 75% respectivamente).
 Exploracin fsica

La exploracin fsica ayuda a determinar la extensin de las lesiones vasculares, los rganos
afectados y la presencia de una posible enfermedad primaria. Como se mencion
anteriormente, ciertos trastornos, como la mononeuritis mltiple y la prpura palpable son
altamente sugestivos de una vasculitis subyacente.

Exploraciones complementarias

El estudio inicial debe incluir determinaciones bsicas de laboratorio, como hemograma, VS,
PCR, creatinina, transaminasas, CPK, LDH, sistemtico de orina, serologa de hepatitis y
radiografa de trax y electrocardiograma. Otras pruebas de laboratorio adicionales, ms
especficas incluyen la determinacin de:
ANA: Una prueba de anticuerpos antinucleares positiva sugiere la presencia de una
enfermedad del tejido conectivo, particularmente lupus eritematoso sistmico.
Complemento C3 y C4: Niveles bajos de complemento pueden estar presentes en la
crioglobulinemia y en el lupus.
En las personas con crioglobulinas positivas debe descartarse la infecccin por el virus
de la hepatitis B y C.
ANCA: Aunque no son diagnsticos, la presencia de ANCA dirigidos contra la proteasa
3 sugiere el diagnstico de granulomatosis de Wegener, mientras que los ANCA dirigidos contra
mieloperoxidasa son sugerentes de poliangetis microscpica. Tambin se asociada a ANCA
positivos, principalmente pANCA, la poliangeitis granulomatosa eosinoflica ( S. de Churg-
Strauss ), reacciones a frmacos y algunas infecciones y tumores. (Figura 1)

Electromiografa. El electromiografa es til si hay sntomas y/o signos de sospecha de
mononeuritis mltiple, polineuropata o miopata.
Biopsia de tejido. Idealmente se debe realizar biopsia del rgano comprometido para
estudio histopatolgico. La biopsia "a ciegas ", es menos probable que sea fructfera. Los
rganos ms frecuentemente biopsiados son la piel, arteria temporal, nervio sural, va area
superior (principalmente senos nasales y paranasales) y rin. Menos frecuente, por la
dificultad tcnica que implica, el pulmn. Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnstico
son la inflamacin arterial, necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con
inmunofluorescencia en busca de depsitos de IgA (Schnlein-Henoch), IgM e IgG
(crioglobulinemias). Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes y la
inmunofluorescencia es negativa.
 Arteriografa. Las arteriografas son tiles en la identificacin y caracterizacin de una
vasculitis de grandes y medianas arterias, como la poliarteritis nodosa, la arteritis de Takayasu
y la arteritis de clulas gigantes con un sndrome del arco artico. En estos trastornos las
alteraciones angiogrficas no son patognomnica pero por lo general ayudan a establecer el
diagnstico cuando se combina con otros datos clnicos . Las angiografas de las arterias
mesentricas o renales en la poliarteritis nodosa puede mostrar aneurismas, oclusiones e
irregularidades de la pared vascular. Por el contrario, la angiografa es improbable que sea til
en la evaluacin de una vasculitis de pequeos vasos , como poliangetis microscpico. Las
tcnicas de imagen ms avanzadas, como la resonancia magntica, RM angiografa,
angiografa por tomografa computarizada (TC) y doppler de troncos supraarticos se utilizan
cada vez con mas frecuencia para detectar lesiones de las arterias grandes, sin embargo, son
menos sensible que la arteriografa convencional.
Otras pruebas complementarias se deben valorar segn el caso, e incluyen el anlisis del
lquido cefalorraqudeo, hemocultivos, cultivos de distintos rganos, etc.

ACTITUD DIAGNSTICA ANTE UN PACIENTE CON SOSPECHA DE VASCULITIS EN

ATENCIN PRIMARIA

Con excepcin de la arteritis de la temporal, la afectacin de la piel y del tejido subcutneo es

la forma mas frecuente de presentacin de las vasculitis en Atencin Primaria, especialmente
en forma de prpura palpable (Figura 2). Sin embargo, la purpura palpable no es una
manifestacin especfica de ningn tipo de vasculitis, pudiendo ser originada por una vasculitis
infecciosa (vasculitis por neiseria), por una vasculitis mediada por inmunoclomplejos (por
ejemplo la enfermedad del suero, las vasculitis por crioglobulinemia, o la prpura de Henoch
Schonlein), por una vasculitis asociada a ANCA ( granulomatosis de Wegener, poliangeritis
microscpica), por una vasculitis alrgica (por una reaccin medicamentosa), por una vasculitis
asociada a una enfermedad reumatolgica ( lupus eritematoso, arteritis reumatoide y sndrome
de Sjogren) . De la misma manera, los ndulos cutneos y subcutneos inflamatorios (Figura 3)
pueden ser originados por una gran variedad de vasculitis, incluyendo la poliarteritis nodosa,
poliangitis microscpica, granulomatosis de Wegener, sndrome de Churg-Strauss.

Los pasos a realizar cuando existe la sospecha clnica de que estamos ante un paciente con
una vasculitis cutnea deben estar dirigidos de la siguiente manera:

A) Confirmar el diagnstico de vasculitis mediante la realizacin de una biopsia cutnea, ver el

tipo de infiltrado, el tamao del vaso afecto y realizar estudios de inmunofluorescencia directa
para demostrar la presencia de inmunocomplejos.

B) Descartar la afectacin de los rganos sistmicos. Los signos y sntomas que sugieren
vasculitis en otros rganos incluyen:
Afectacin muscular: Mialgias con elevacin de enzimas musculares.
Afectacin digestiva: Dolor abdominal con sangre oculta en feces o elevacin de
enzimas pancreticos.
Afectacin cardiaca: Angina con elevacin de enzimas micocardicas.
Afectacin renal: Hematuria con proteinuria, elevacin de creatinina.
Afectacin de nervios perifricos: Mononeuritis mltiple con defectos en la conduccin
nerviosa.
Afectacin de sistema nervioso central: Disfuncin cerebral o visual.
 Test serolgicos positivos: ANA, crioglobulinas, anticuerpos anti hepatitis B y C, ANCA,
y niveles de complemento.
C) Estudiar la posible etiologia, intentado determinar si se trata de una vasculitis primaria o
secundaria.
Descartar una causa infecciosa. Dado que el tratamiento de las vasculitis por infeccin
directa de los vasos (vasculitis sptica) es completamente diferente de las vasculitis mediada
inmunolgicamente, esta causa debe ser descartada en el inicio de la valoracin de un enfermo
con vasculitis.
Si se determina que es una vasculitis mediada inmunolgicamente debe determinarse
si es de tipo III, mediada por inmunocomplejos, y deben buscarse el origen de estos
inmunocomplejos, que puede ser exgeno (medicacin, infeccin, protenas) o exgeno (DNA,
inmunoglobulinas, antgenos tumorales).
En la tabla 2.- se resumen las caractersticas clnicas y teraputicas de las principales vasculitis
primarias.

Tabla 2.- Diagnstico y tratamineto de las vasculitis primarias

Arteritis de la Temporal
Clnica
Ms frecuente en adultos mayores
de 50 aos y en mujeres que en
hombres.
La cefalea suele ser el sntoma
predominante. Se puede
acompaar de hipersensibilidad
del cuero cabelludo al peinarse o
lavarse el pelo. En la exploracin
se pueden encontrar disminucin
del pulso de la arteria temporal y
aumento de la sensibilidad.
Sntomas constitucionales
frecuentes, con astenia, anorexia y
perdida de peso.
Fiebre de grado variable en 15%
de los casos.
Manifestaciones oftlmicas, hasta
en 25-50% de los pacientes,
secundarias a la oclusin de
arterias orbitales u oftlmicas.
Claudicacin mandibular, en hasta
70% de los pacientes. En forma
ocasional se asocia a parestesias en
la lengua, prdida del gusto y
dolor.
Otras menos frecuentes:
hipoacusia, depresin, confusin,
insuficiencia cardiaca
Hasta en el 50% de los pacientes
se encuentran sntomas
compatibles con una polimialgia
reumtica, que se manifiesta en su
forma clsica con dolor en cintura
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Pruebas complemetarias: No hay
marcador especfico. La VS se
encuentra elevada en el 90% de los
pacientes.
Histopatologa: La biopsia de la
arteria temporal muestra
caractersticamente un infiltrado
inflamatorio granulomatoso, que
compromete como panarteritis
vasos de mediano y gran tamao.
El compromiso inflamatorio puede
ser focal, lo que determina que la
biopsia puede ser "negativa".
Tratamiento
El tratamiento con corticoides es
de eleccin. En la arteritis de la
temporal se debe iniciar
tratamiento con prednisona 1
mg/kg/da, y posteriormente
disminucin gradual en un tiempo
variable dependiendo de la
respuesta clnica, habitualmente de
12-18 meses.
En la polimialgia reumtica las
dosis de de corticoides para el
control de la enfermedad son
menores, habitualmente iniciando
con prednisona 20-30 mg/24 h,
seguidos de una disminucin
gradual lenta, tambin en un
perodo de 18-24 meses.
plvica y escapular. La polimialgia
reumtica puede presentarse
aislada o acompaando a
la microscpica. de la temporal.
Arteritis de Takayasu
Clnica
Afecta predominantemente a
mujeres jvenes (razn mujer:
hombre de 9:1.
Puede comprometer arco artico y
sus ramas, pudiendo tambin
comprometer aorta torcica,
abdominal, arterias renales y
arteria pulmonar, produciendo
manifestaciones secundarias a la
obstruccin de flujo sanguneo de
la arteria comprometida:
claudicacin de extremidades
superiores (dificultad para levantar
los brazos, peinarse, colgar ropa) y
reduccin o ausencia pulsos en la
exploracin fsica. Diferencia de al
menos 10 mmHg en la presin
arterial sistlica entre los brazos.
Soplo sobre una o ambas arterias
subclavias o aorta abdominal.
Pueden presentarse mareos,
sncopes y alteraciones visuales.
Astenia, anorexia, pedida de peso
y fiebre.
Artralgias y mialgias.
En etapas ms tardas puede
presentarse insuficiencia cardaca
y/o HTA de difcil manejo por
estenosis de arterias renales.
Poliarteritis nodosa
Clnica
Aunque puede presentarse a
cualquier edad, la media de la edad
de presentacin son los 50 aos,
afectando por igual a hombres y
mujeres.
Mononeuritis mltiple: Neuropata
sensitiva y/o motora de
predominio en MMII hasta en 70%
de los pacientes, pudiendo ser la
manifestacin inicial de la
enfermedad.
Lesiones cutneas hasta en 60% de
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: VS elevada en la
mayora de los pacientes.
Rx trax: Puede presentarse un
mediastino ensanchado a expensas
del arco artico.
Arteriografa: estrechamiento u
oclusin de la aorta, sus ramas
primarias o grandes arterias de las
extremidades proximales
superiores o inferiores, no debidao
arterioesclerosis, displasia
fibromuscular, o por otras causas.
Histopatologa: En general no se
realiza biopsia por el tipo de vaso
comprometido.
Tratamiento
En etapas precoces el tratamiento
con corticoides (Prednisona 1
mg/kg/da) es fundamental. El
tratamiento coadyuvante con bajas
dosis de metotrexate (0,15-0,3
mg/kg/semanal vo) permite un
buen control de la enfermedad y
una reduccin rpida de los
corticoides
En etapas tardas frecuentemente
es necesaria la ciruga, para reparar
y excluir las arterias estenosadas.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: Es frecuente la
anemia normoctica-
normocrmica, trombocitosis y
leucocitosis, elevacin de la VS y
PCR, elevacin de la creatinina y
alteraciones en el sedimento
urinario.
Hasta en 50% de los casos hay
antigenemia del virus de Hepatitis
B (pudiendo ser portadores
crnicos o presentar una hepatitis
los pacientes: prpura palpable,
livedo reticularis, lesiones
isqumicas en dedos, lceras
cutneas, paniculitis y ndulos en
el trayecto de los vasos.
Afectacin renal con proteinuria
de rango no nefrtico, cilindros
hemticos, hematuria franca, con
HTA e insuficiencia renal.
Afectacin aparato digestivo:
dolor abdominal, alteracin de
transaminasas, pancreatitis,
hemorragia digestiva y/o diarrea.
Compromiso testicular con dolor u
orquitis.
Cardiomegalia en el 20% de los
casos, cardiopata isqumica e
insuficiencia cardaca.
Artralgias y artritis.
Sntomas constitucionales, prdida
de peso, fiebre y astenia.
Enfermedad de Kawasaki
Clnica
Afecta preferentemente a nios
menores de 2 aos, afectando ms
frecuentemente a nios que a
nias.
Fiebre.
Conjuntivitis bulbar, no
supurativa, bilateral.
aguda por virus B).
Puede haber crioglobulinemia
asociada. ANCA negativos y
complemento normal
Arteriografia de la arteria renal o
mesentrica: es til para confirmar
el diagnstico y demuestra
compromiso de arterias de
mediano tamao, alternando sitios
de estenosis con dilataciones
aneurismticas y trombosis
Histopatologa. La biopsia
muscular a ciegas tiene una
rentabilidad del 50-60%, y la
dirigida mediante electromiograma
del nervio sural del 90%.
En las fases agudas se evidencia
edema de la ntima y necrosis
fibrinoide de las arterias
musculares con infiltrado de
polimorfonucleares neutrfilos y
ocasionalmente eosinfilos. En la
fase crnica hay infiltrado
mononuclear, engrosamiento de la
ntima por fibrosis, destruccin de
la lmina elstica, cicatrices
fibrosis de la tnica media,
estrechamiento de la luz trombosis
y diseccin.
Tratamiento
Prednisona a dosis de 1 mg/kg/24h
asociado o no a ciclofosfamida 2
mg/kg/24 h, dependiendo de la
actividad y grado de extensin de
la enfermedad.
Debe evaluarse presencia de
hepatitis B para evaluar
tratamiento con la combinacin de
agentes antivirales (interfern-alfa
2b o vidarabina), plasmafresis y
corticoides.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: Frecuentemente VS y
PCR elevadas, anemia
normoctica-normocrmica y
trombocitosis.
ECG: puede demostrar un
intervalo PR y QT prolongado,
Exantema cutneo polimorfo. cambios en segmentos ST y
Cambios en la mucosa oral: labios arritmias.
secos, rojos y fisurados, lengua Rx trax: puede demostrar
aframbuesada, eritema cardiomegalia (secundaria a la
orofaringeo. miocarditis o pericarditis).
Adenopatas cervicales mayores de Ecocardiograma: puede demostrar
1,5 cm de dimetro. cambios en las arterias coronarias
Cambios en palmas de manos y como dilatacin y aneurismas.
plantas de pies: eritema y edema A los pacientes que presentan
indurado. Posterior al dcimo da dolor torcico o evidencias de
de evolucin se puede observar IAM se les debe realizar una
descamacin de la punta de los coronariografa.
dedos. Histopatologa: Afecta a arterias de
Artralgias y artritis en 20-30% mediano tamao En la etapa inicial
Uretritis y disuria hay edema e infiltracin de
Compromiso neurolgico: en leucocitos y linfocitos.
forma de irritabilidad, Posteriormente hay necrosis
convulsiones y meningitis asptica fibrinoide. Aneurismas con
Compromiso gastrointestinal: trombosis en vasos coronarios.
dolor abdominal, vmitos y Tratamiento
diarrea. Ictericia secundaria a El uso de gamaglobulina i. v. en
hidrops vesicular. Puede haber ileo forma precoz ha demostrado
paraltico y alteracin de pruebas disminuir la frecuencia de
heptica.s dilataciones y aneurismas
Compromiso cardaco que es el de coronarios, especialmente el
mayor trascendencia- frecuente desarrollo de aneurismas mayores
afectacin arterias coronarias-: de 8 mm que son los que asocian a
pericarditis, miocarditis, una mayor mortalidad. Tambin
disfuncin valvular e insuficiencia debe tratarse con aspirina (3-5
cardaca. mg/kg/da) como antiagregante
plaquetario.
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Clnica Diagnstico y tratamiento
Enfermedad idioptica, recurrente, Diagnstico
limitada al SNC y las meninges. Se caracteriza por una inflamacin
Trastorno infrecuente con o necrosis de los vasos cerebrales
predominio entre la cuarta y quinta de pequeo o mediano calibre.
dcadas de la vida, aunque puede Laboratorio: Exclusin de
aparecer a cualquier edad. procesos infecciosos o
Manifestaciones neurolgicas inflamatorios sistmicos con los
heterogneas: estudios apropiados de laboratorio.
a) Clnica neurolgica multifocal Lquido cefalorraqudeo:
que puede aparecer de forma pleocitosis y/o elevacin de
secuencial y que remeda a la protenas y que excluye infeccin
esclerosis mltiple, pero que o neoplasia.
adems asocia signos y sntomas RM: sugestivo de vasculitis del
poco frecuentes en sta, como las SNC y que excluya otras
crisis comiciales o la cefalea alternativas diagnsticas, seguido
b) Forma de encefalopata de una angiografa cerebral que
subaguda, con un sndrome demuestre estenosis segmentarias
confusional o una alteracin de la
consciencia.
c) Forma de lesin progresiva de
caractersticas pseudotumoral.
Poliarteritis microscpica
Clnica
Afecta por igual ambos sexos.
Es la causa ms frecuente de
sndrome rin-pulmn
Sintomas constitucionales, fiebre,
artralgias.
Compromiso cutneo: prpura,
petequias, necrosis distal, lceras.
Compromiso renal:
glomerulonefritis en 90% de los
pacientes, que puede acompaarse
de insuficiencia renal.
Compromiso pulmonar con
hemorragia alveolar.
Granulomatosis de Wegener
Clnica
Afecta a hombres y mujeres por
igual, con edad media de
presentacin entre los 40-55 aos.
Sntomas constitucionales,
mialgias y artralgias
Compromiso cutneo: ndulos
subcutneos, prpura palpable,
lceras, vesculas o ppulas
Sntomas de va area superior:
sntomas nasales, sinusales,
traqueales u ticos. Puede
presentarse epistaxis, lceras
de vasos intracraneales.
Biopsia leptomenngea y/o
parenquimatosa cerebral que
demuestra la existencia de
inflamacin vascular y que
permite excluir otros diagnsticos.
Tratamiento
Los corticoides a altas dosis son el
pilar clsico del tratamiento.
La adicin de un agente citotxico
- ciclofosfamida, azatioprin o el
metotrexato- ha mostrado mayor
eficacia que los corticoides
aislados, fundamentalmente en la
prevencin de recurrencias.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: VS y PCR elevados.
Hasta el 80% de los pacientes
muestran ANCA +, principalmente
pANCA, con ELISA + para el
antgeno mieloperoxidasa (MPO)
Histopatologa: Vasculitis
necrotizante, sin formacin de
granulomas, similar que la la
poliarteritis nodosa pero con
compromiso de vaso pequeo
Tratamiento
El compromiso renal y pulmonar
debe tratarse de forma agresiva
con corticoides en dosis altas y
ciclofosfamida iv. Cuando hay
hemorragia alveolar, se debe
aadir al tratamiento
plasmafresis.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: VS y PCR elevadas.
Anemia normocitica
normocromica de enfermedad
crnica, trombocitosis. Hay
presencia de cANCA hasta en 95%
de los pacientes con enfermedad
generalizada, con ELISA positivo
para el antgeno del ANCAc, la
proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene
valor diagnstico en esta
enfermedad, y tambin es un
mucosas, perforacin del septum
nasal, deformaciones nasales
(nariz en silla de montar), otitis
media, parlisis nervio facial,
estridor.
Afectacin pulmonar, que puede
ser un hallazgo a la radiografa en
forma de ndulos o infiltrados, o
ser sintomtico con hemoptisis o
insuficiencia respiratoria
secundaria a hemorragia alveolar.
Hasta 85% de los pacientes
durante su evolucin puede
presentar este compromiso
Compromiso renal hasta en 75%
de los casos, con sedimento de
orina inflamatorio (hematuria
dismrfica, cilindros hemticos) e
insuficiencia renal de grado
variable.
Compromiso ocular: proptosis,
diplopia, alteraciones de la mirada
conjugada y prdida visual.
Vasculitis granulomatosa eosinofilica. (Sndrome de Churg-Strauss).
Clnica
Trastorno poco frecuente. La
frecuencia hombre: mujer es 1:3.
Etapa inicial: puede durar aos (> Anemia enfermedad crnica, y
30), caracterizada por rinitis
alrgica y poliposis nasal, y ms
tardamente asma bronquial
Segunda fase: aparicin de
eosinofilia perifrica e infiltracin ndulos o infiltrados hasta en 70%
de eosinfilos en los tejidos con
sindrome de Lffler, neumonas
eosinoflicas y gastroenteritis
eosinoflica.
Tercera fase: vasculitis sistmica
Afectacin cutnea: prpura,
ndulos subcutneos, lvedo
reticularis o infartos piel.
Hasta en el 75% pacientes puede
haber mononeuritis mltiple, que
afecta principalmente a MMII.
Puede haber insuficiencia cardaca formacin de medias lusnas.
elemento til para el seguimiento
de la actividad de la enfermedad.
Histopatologa: la biopsia renal
demuestra en la mayora de los
casos una glomerulonefritis focal y
segmentaria, que puede progresar
a formacin de crescentes y
esclerosis glomerular. No hay
depsito de complejos inmunes. El
las biopsias de tejido pulmonar se
puede encontrar vasculitis, con
formacin de granulomas.
Tratamiento
En el tratamiento de la enfermedad
generalizada se utilizan corticoides
en dosis altas (Prednisona 1
mg/kg/da), asociado a
ciclofosfamida oral 2-3
mg/Kg/da. Los pacientes con
enfermedad localizada en va area
superior pueden tratarse con
metotrexate semanal, asociada a
dosis menores de esteroides.
El tratamiento con
trimetoprin/sulfametoxazol se
utiliza se utiliza de forma
preventiva para prevenir la
neumoia por pneumocystis carinii.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: VS y PCR elevadas.
eosinofilia importante.
Hasta 2/3 pacientes tienen ANCAp
(+)
Rx trax: se puede encontrar
de los pacientes, y tambin
derrame pleural. Hasta 2/3
pacientes tienen
Histopatologa: Es una angeitis
necrotizante de vasos de distintos
calibres (incluyendo venas y
vnulas), con formacin de
granulomas necrotizantes
extravasculares. En el rin se
evidencia una glomerulonefritis
focal y segmentaria, con
o derrame pericrdico.
Vasculitis por hipersensibilidad.
Clnica
El trmino " vasculitis por
hipersensibilidad " ha sido
utilizado por algunos autores para
incluir varias formas de vasculitis
que afectan a pequeos vasos
sanguneos, entre las que se
incluyen el sndrome de
Schnlein-Henoc,
crioglobulinemia mixta, vasculitis
alrgica y la enfermedad del suero.
Sin embargo, el trmino "
vasculitis por hipersensibilidad "
es ms correctamente reservarlo
para referirse a la vasculitis que se
produce como una reaccin de
hipersensibilidad a una sustancia
conocida o sospechada
La presencia de vasculitis cutnea
con petequias o prpura palpable
es tpicamente el hallazgo mas
importante.
Son frecuentes tambin la
presencia de sndrome
constitucional, artralgias, y ms
Eosinfilos en tejidos.
El diagnstico se realiza por medio
de la biopsia pulmonar, biopsia
cutnea o de nervio sural si est
afecto.
Tratamiento
Muy buena respuesta a los
corticoides, con mejora del asma
y correccin de los parmetros de
laboratorio. Habitualmente se
utilizan dosis altas de Prednisona,
iniciando con 1 mg/kg/da y
disminuyendo de forma gradual.
Son tambin tiles la
ciclofosfamida, azatioprina, y el
metotrexate en los casos en que la
enfermedad es resistente a los
corticoides o simplemente como
ahorrador de corticoides.
Se puede adicionar Ciclofosfamida
i.v. cuando hay compromiso renal
o pulmonar importante, o falla en
el tratamiento con corticoides.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
El American College of
Rheumatology propone los
siguientes criterios para el
diagnostico de vasculitis por
hipersensibilidad:
Edad > 16
Utilizacin de un posible frmaco
responsable en relacin temporal
con los sntomas
Prpura palpable
Rash maculopapular
Biopsia de una lesin cutnea que
muestra neutrfilos alrededor de
una arteriola o vnulas -llamada
vasculitis leucocitoclstica-.
La presencia de tres o ms de estos
criterios tiene una sensibilidad y
especificidad del 71 y 84 por
ciento, respectivamente.
Tratamiento
Retirada del frmaco
desencadenante cuando se conoce,
y el uso de corticoides durante un
rara la afectacin renal, pulmonar corto periodo de tiempo en dosis
y neurolgica. que dependern de la gravedad del
cuadro.

Vasculitis por IgA (Sndrome de Schnlein-Henoch)

Clnica
Vasculitis ms frecuente en los
nios, habitualmente de curso
benigno y autolimitada. En los
adultos suele tender un curso ms
crnico.
En el 50% de los casos se
reconoce una infeccin respiratoria Histopatologa: Vasculitis de vaso
previa al inicio del sndrome.
La trada clsica incluye prpura
palpable no trombocitopnica
principalmente de rea gltea y
extremidades inferiores, dolor
abdominal tipo clico y artritis.
Las manifestaciones
gastrointestinales pueden incluir
nuseas, vmitos y hemorragia
digestiva.
Hay compromiso renal con
glomerulonefritis en el 10-50% de En los casos de persistencia de los
los pacientes.
Urticaria vasculitis hipocomplementmica
Clnica
Vasculitis ms frecuente en
mujeres jovenes.
Caracterizada por la aparicin de
lesiones de tipo urticarial en cara, hemticos, as como
MMSS y tronco de evolucin
crnica y frecuentemente dejan
hiperpigmentacin residual.
Pueden acompaarse tambin de
fiebre, artralgias y alteraciones
renales.
Vasculitis crioglobulinmica.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: La urea y creatinina
pueden estar elevadas. El
sedimento de orina puede mostrar
desde hematuria aislada hasta un
sndrome nefrtico.
pequeo leucocitoclstica, con
neutrfilos en las paredes de los
vasos, necrosis y depsito de
fibrina. La IF demuestra depsito
de inmunoglobulinas,
especialmente IgA, tanto en vasos
renales como de la piel.
Tratamiento
En nios puede bastar el uso de
analgsicos antiinflamatorios
para el control del dolor articular.
sntomas, o compromiso renal se
utilizan corticoides y
eventualmente citotxicos.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: Pude existir
hematuria, proteinuria y cilindros
hipocomplementemia -CH 50, C3,
C4, C1q y Ac anti C1q-
Autoanticuerpos, ANA, ANCA,
negativos.
Histopatologa: Vasculitis de vaso
pequeo leucocitoclstica, con
neutrfilos en las paredes de los
vasos, necrosis y depsito de
fibrina. La IF demuestra depsito
de complemento e Ig M, Ig G e Ig
A.
Tratamiento
Tratamiento con corticoides y/o
inmunosupresores si el curso es
crnico.
Clnica
Las crioglobulinas con complejos
inmunes que precipitan con el
frio , formados por una IgG como reumatodeo, marcadores de virus
antgeno y una IgM (mono o
policlonal) con actividad de factor hipocomplementemia
reumatoide en ausencia de otras
enfermedades (autoinmunes,
enfermedades infecciosas y
procesos linfoproliferativos).
Estas crioglobulinas se depositan
en las paredes de los vasos,
causando inflamacin.
Clnicamente se manifiesta por
artralgias, mialgias, fatiga y
prpura. Puede cursar con
neuropata perifrica en 70% de
los casos, compromiso renal
(glomerulonefritis membrano
proliferativa) en 30% y
compromiso heptico en el 60%.
Hay una fuerte asociacin entre la manejo ms agresivo con dosis
crioglobulinemia y el virus de la
hepatitis C (presente en ms del
50%). Tambin es frecuente su
asociacin a virus hepatitis B y
HIV.
Vasculitis leucocitoclstica cutnea
Clnica
Se trata de una vasculitis de vaso
pequeo limitada a la piel.
Clnicamente se puede presentar
con una amplia gama de lesiones
cutneas, desde lesiones tipo
urticaria hasta necrosis de extensas cuales estn destruidos, lo que
de zonas de la piel. La lesin ms
frecuente es el prpura palpable.
Puede asociarse a artralgias y/o
mialgias.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
Laboratorio: crioglobulinas, factor
de Hepatitis B, C, VIH e
(principalmente de C4).
Histopatologa: Vasculitis de vaso
pequeo leucocitoclstica, con
neutrfilos en las paredes de los
vasos, necrosis y depsitos de
inmunocomplejos.
Tratamiento
El tratamiento puede ser
sintomtico con AINE. Las
artralgias y la prpura pueden
hacer necesario el uso de
corticoides en dosis bajas (0.1-0.2
mg/kg/da). El compromiso renal,
la neuropata y la vasculitis
sistmica extensa requieren un
mayores de corticoides,
plasmafresis, y en ocasiones
ciclofosfamida.
Diagnstico y tratamiento
Diagnstico
En la histopatologa se encuentra
necrosis fibrinoide de las paredes
de los vasos , con infiltracin de
polimorfonucleares, algunos de los
determina la presencia de detritus
nucleares en los tejidos
Tratamiento
Debe evaluarse presencia de
causante etiolgico como
frmacos (penicilinas,
sulfonamidas, tiazidas, alopurinol,
quinolonas, propiltiouracilo etc),
infecciones sistmicas o
paraproteinemias.
En la mayora de los casos el
cuadro es autolimitado, y el
paciente puede requerir
analgsicos o antiinflamatorios
para el tratamiento de las
mialgias/artralgias. En los casos de
compromiso cutneo extenso o
persistencia de los sntomas en el
tiempo se puede agregar
corticoides orales (Prednisona 0.5
mg/kg/da).